enfermedades ampollares

autoinmunes

union entre queratinocitos - desmonomas

queratingito que se une a la memb.basal -> hemidesmosomes

Penfigoidet
·
AMPOLLAR -> Ac. dirigides contra hemidesmosomas.

epidemiologia
-

Se presenta más en mayores de 80 arios.

->

Etiología:Gaumatisma, o formida ares atb. Asoc. a exclusis.

->
deberes
SIEMPRE indagan el cambio de fairacos.

fisiopatologia

E
1. memb.basal ->
acdiigidos a las provinc BP180, BP230 del hemidesmosoma.

espinosa ↳ desuroplaquena
↓
Spidermis
CAPAS
3.
geanulosa despegamiento
4. conec 3 AMPOLLA SUBEPIDERMICA

1. Ac lúcida.
depósito de en lamina

2. Activa C3a mastocity damicas.

-deadatin
c3a de
complemento y

fach quimirtacho de nutrófil

3. membrana basal -> liberan enzimas lisoomales, dishuyendo las abras de andaje y

hemidesmosomas.

4. Despegamiento de la dermoepidemica.
union

clinica
2
fenotipos Ampollas tensas
ampollow placas viticariano.
· o

↓
ampollego no (20%) no se rompen facilmente

Principio - intenso
Eprurit signo de Nicholsky O:Se hau Gicuon sobre la piel

aparentemente sana, eso

c uando no hay desprendi-

Signo de ASBO2- Hansen:Se have presion miento de la epidemis y

eso
mando lo hay,

si esta . ↳o que significa ampolla fávida.

sobre la ampolla, crece es
que es una

En caso de
pentigoid es
 diagnostico
clinica inmunoboresuncia
+ directo t pruebas de anticulpos -

-
->
gold standand
IFD: biopsia peilesional a ten de la lesion, se courea los Auto que van duigidas
contra la membrana basal. I Criterio lineal I

criterios diagnosticos
1. Previct
yo ampollas de predominio en pl

2. 196 310 Cs limal en IFD de la blopsia de pill.

3. ELISA anti BP100 y BP230 -> monitores
de la
enfermedad.

·
Ampollar de Sever -
empción urticaliarme con post, aparicion de ampollas TENSAS, pangenores
60 años -No duna mas 5 arios.
-

de

autolimitada -Signo c Nicolsky & y ligno de Asboe- Hangen 0.

tratamiento
unconrol 199% losos).
·
CORTICOIDES TOPICOS DE PROTENCIA., a Mega a de 21d de

dificultad ->
aplicacion y costo.

aplicación - cada 124 - >

10-00g19 ens. moduade.

- 20-10g1a endextensa.

I va reduciendo a antes
dosis de quitan el 8
·
CORTICOIDES SISTEMICOS:0.5-0,73 my /1d4pudnisona.
consola las 21d(917)
· shonadores de corticoids:ctx, acarioprina, micocionato.
mosetil,

·
cicatrizal -> ens.dimusa córicas.

Gan dejando cicatrices.

-90% mayores a 63 aric.

-
fesiones:ginglitu erosiva, sinequias amigdally y ivula, conguntivity bilatual (vesiculas, ampollar,

fotobobis intensa, escalony secuestion muloide.

CICATRICES -> sinequia, intromon, simblefaon, triquicia, aquea 20...

Afesta mesa genital, faring, laring, eotogo.

-
 ·
gestacional
-Aparece a los 4-7m de
gestacion y postpurto.
asociado a

-papulas y place iticariformes e n zona periumbitical que luego se

generaliza. -
Mola hidatiditame
covioccucinoma
-

-sobre las placas, es presentan vesicular y ampollars. -

puerperio

-Intensopuritaydolor cosinotic
-

ACO
me
e
* HLA DR3Y DRY.
en

·
Hay anticupes contra la proteina BP180.

·
RN Abpuede tener
pero se autolemita
(10%)

Denfigos superficial, ampolla flácida.

-

50-60 años -pinfigo

vulgar 80-95% -

penfigo foliao 14%

·

↳
vegetante ↳> seborico y togo selvagem.

fisiopatología
as contra las proteinas desmogleina 13. DESMOSOMAS Centre
quenatinovits).
↳ entonces
hay pridida de aluar
adhesión en la epidemis- Jesion
intrapedénmica.

Ac (pie)
(bocal 33
a Desmogleina 1
y proteinos de desmocomas.

ema
en

querativo cito se redondeas piece adminis bulas acantolitichs.

elinica
-

compromiso de muceses local, genial, rectal, etc).

la
-

dole a
degluceso ronquela.

-
ampollas flácidas dolorosa y rompen fralmente y salen

Signo de Nikolsky en zonas de presióny roc.

Signo de Asboe Hansen

-
cannexia, asteria, deshichatuco
1. Macosas (60%). - unación lente
sin cicatriz.

=formas 2.

3.
Ampollosa,

Empari
aislades.

ampollosa generalizada.

·
penfigo vegetante
tipo Neumann: tipe
Hallopeau:
-Rao, geave. -

seve.

Difulto- px sin ampollas.

-

pxcon evoluciónlaya. -

Evolucionan a mubaqueransis.

Ampollas pliegues vegetants. Jalzamon (periunguales).

-

masas
en que digan pliegues
-

en

Placas papilomalosse, nipelaveratositis t

-pushelas sobre piel inflamatoy se han

peículcy vegetantes.
·
pinfigo foliales
- despegamento anterio -> de ampolles.
dificie .

y de subsidia.
distribución

-Segno o Nicolsky Pt.

fidgil
-pil (rompe con facilidad) - erosiones, costas, eritodumia exfoliatz.

1 -> No afecta
desmogena mucosal
-

-
-

apava la luz solon.F

pinfigo brasiteno o toco seragen-> áreas endémisas transmitida mosca

x
de he re.

·
pinfigo eritematoso o Senear-Vaner
-

variante de P. Soliano, ubicado en region malar. -

intenso prito.

despegamiento cutaneo y ampollas becas, superficial y eficiente.

198 lineal
-
ANA D -
IFD en la zona de memb.basal.

diagnóstico ↑

clinica ex.fisico
+
+ Citodiagnóstico Tranc + Bioperia +IFD

IFDe Ac. en la sust. intacelular epedenica. IPation reticular o rede 95%.I96

dx diferencial:
-

ampollas

mucoses:eny. d Behat, liaun plano

erosivo, penfyoide vicalizal,sind.

de Steven Joungon.

evolución
y pronóstico
-

enf.conica mioua
que tiene de 4-5 años.

-
mortalidad 23%

tratamiento
tera línea

-Prechunisona 0.5-1rglyd VO Cs adyuvanty.

-Prednisona Riluximab
+ 1000 mg dic 1414. upta hasta los 2 amos-

adyerante pumera lince 2da linea

-

Azatioprina -

IglU
-

dapsonce
MMF -vicocostamina Rituxumab
-
-

ammulada de
Och dosis cortivoide -

MTX -

plasmafasis

pentigo hepetifamet dapsona anticoides.

+
·
pinfigo paranoplásico a ruzada
reaccion enhe As epiterales y
tumorate.

cuacho vitano post al ax del turno -> neoplan de estirpe hematolisica eintoprolifativos
da:
. emparon mecocutanea resicuso -

ampolusa.

2. IFD -
deposite 1993 in espano intercera y MB.

3.
Ag- domoplarinas
II:piel, murusas;innchro, vesicula, etc.

4. Mala respuesta alto.

·
pinfigo IgA
IFD -
depósito la A en la sest. Interculen.

tipo prosulises cinea: desmoclina 1, acantolisis.

2 grupos
->
intraepidemica:desmogena
->
hpo reubofilica
demasis 3.

·
penfigo medicamentoso - Luacho acamblitco
RAL pon
la
ingesto de 10.

a) Inducido x farmacos:pronostico buno causadox

gues sulthiculo. Suspende y list.

b) Desencadenadox fármaus:el
provoca el brote, sin suspende, igual sigue el
madea.