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Estructuras esqueléticas

CABEZA Y CUELLO
Cresta neural Mesodermo de Mesodermo
CAP. 17 la placa lateral paraxial
Mesodermo paraxial y de la placa lateral: mesénquima (somitas y
somitómeros)
para la formación de la región de la cabeza.
Hueso frontal Cartílagos Hueso parietal
La cresta neural y regiones engrosadas de ectodermo Hueso nasal laríngeos Región petrosa
conocidas como placodas ectodérmicas. Se engrosa la Hueso lagrimal (aritenoides y del hueso
capa ectodérmica. Las células de las placodas Hueso cricoides) temporal
ectodérmicas (placodas epifaríngeas), junto con la cresta cigomático Región occipital
Hueso maxilar
neural, forman las neuronas de los ganglios craneales
Hueso
sensitivos V, VII, IX y X
premaxila
Mesodermo paraxial Mesodermo de la placa Hueso
(somitas (engrosamientos lateral mandibular
del mesodermo, que se Hueso
separan de manera esfenoides
secuencial) y Parte escamosa
somitómeros (células del hueso
mesodérmicas dispuestas temporal
en espirales concéntricos Hueso hioides
alrededor del centro de la Arcos faríngeos
unidad, luego se
(Anteriormente se denominaban arcos braquiales) son 6,
transforman en somitas))
el quinto involuciona, no se siguió desarrollando. Cada
Forma gran parte de los Constituye algunos
componentes cartílagos laríngeos y arco tiene su nervio y arteria.
membranosos y tejido conectivo en esta ➔ Estos arcos aparecen durante la cuarta y la quinta
cartilaginosos del región. semana del desarrollo y contribuyen al aspecto
neurocráneo (cráneo);
externo característico del embrión.
músculos voluntarios de
➔ Al inicio, están conformados por acúmulos o
la región cráneo facial,
dermis y tejidos segmentos de tejido mesenquimatoso separados
conectivos de la región por fisuras profundas conocidas como hendiduras
dorsal de la cabeza. faríngeas.
Las células de la cresta neural se originan del neuroectodermo ➔ De manera simultánea, aparecen las bolsas
de la región del prosencéfalo, mesencéfalo y rombencéfalo, y faríngeas a lo largo de las paredes de la faringe, la
migran en dirección ventral hacia el interior de los arcos porción más craneal del intestino anterior. Estas
faríngeos, y rostral en torno al prosencéfalo y la copa óptica penetran la mesénquima circundante.
para ingresar a la región facial. ➔ Las células de la cresta neural del tubo neural
➔ Las células de la cresta neural cefálica formarán la migran ventral y caudalmente y forman los
mesénquima, o ecto mesénquima cráneo - facial, que núcleos de los arcos faríngeos y núcleos
en última instancia dará origen al tejido conjuntivo, al sensitivos y motores de los nervios craneales.
cartílago y al hueso de la cara. ➔ Trigémino, facial, glosofaríngeo y vago son
mixtos.
➔ Todo lo craneal se desarrolla primero que lo
caudal.
➔ En los arcos faríngeos se desarrollan los arcos
aórticos, se crea una aorta derecha e izquierda,
pero involuciona y queda solo una aorta dorsal.
Cada arco tiene un núcleo de tejido mesenquimatoso
(exterior cubierto por ectodermo superficial (hendiduras
faríngeas: ectodérmicos) e interior por epitelio de origen
endodérmico (bolsas faríngeas: endodérmicas)).
Además de poseer la mesénquima que deriva del
mesodermo paraxial y placa lateral, tiene un número
sustancial de células de la cresta neural, que migran al
interior de los arcos. El mesodermo, da origen a todo el
tejido conectivo, ese mesénquima se diferencia en
fibroblastos, miofibroblastos, osteoblastos. Células madre
pluripotenciales.
Cresta neural Mesodermo original
Componentes Musculatura de la cara y
esqueléticos de la cara cuello (cada arco cuenta
con su propio nervio, las
células musculares de
cada arco llevan consigo
su componente nervioso y
componente arterial)
Primer arco faríngeo
Tiene una porción dorsal (prominencia maxilar, hacia
delante de la región del ojo) y una porción ventral
(prominencia mandibular, que contiene al cartílago de
Meckel)
Arteria maxilar.
Tercio superior de la lengua del primer arco faríngeo.
El cartílago de
Mesénquima de Mandíbula del
Meckel la prominencia tejido
desaparece y maxilar: mesenquimatoso
del extremo
premaxila, que circunda al
dorsal, maxilar, hueso cartílago de
persisten cigomático y Meckel
yunque y
parte del hueso
martillo temporal.
Huesos del oído
Parte del oído Meato auditivo
Los arcos faríngeos ayudan tanto a la formación de cuello medio externo externo
(conducto
como la formación de la cara.
auditivo
➔ Al final de la 4 semana, el centro de la cara posee externo)
el estomodeo (invaginación del ectodermo que Dermis de la Mandíbula Ligamento
formará la cavidad bucal) y el primer par de arcos cara anterior del
faríngeos. martillo y
ligamento
➔ 42 días: existen 5 procesos o prominencias
esfenomandibular
mesenquimatosas: dos prominencias
Musculatura
mandibulares (primer arco faríngeo); dos
prominencias maxilares (porción dorsal del Músculos de la Vientre anterior Milohioideo
primer arco faríngeo) y una prominencia fronto masticación del digástrico
nasal (prosencéfalo) (temporal,
➔ Luego se complementa con la formación de masetero y
prominencias nasales pterigoideos)
Músculo tensor Tensor del Músculo estilofaríngeo
del tímpano paladar Inervación NCIX
Inervación por NCV Nervio glosofaríngeo
Cuarto y sexto arcos faríngeos
Inervación muscular de la Inervación sensitiva de la
rama mandibular del piel de la cara depende de Cuarto arco: epiglotis
trigémino las ramas oftálmica,
maxilar y mandibular del Sexto arco faríngeo: arco pulmonar
nervio trigémino
Los componentes cartilaginosos del cuarto y sexto arcos
Segundo arco faríngeo
faríngeos se fusionan para formar cartílagos laríngeos
Cartílago del segundo arco o arco hioideo (cartílago de
Cartílagos Cartílagos Cartílagos
Reichert)
tiroides cricoides aritenoides
Arteria estapedia. Cartílago Cartílagos Todos son de la
corniculado cuneiformes laringe
Raíz de la lengua de segundo, tercer y cuarto arco. Músculos del cuarto arco
Estribo Apófisis Ligamento Músculo Músculo Músculos
estiloides del estilohioideo cricotiroideo elevador del constrictores de
hueso temporal velo del paladar la faringe
Región ventral: Mesénquima del Músculo de la Músculo Músculo
asta menor y segundo arco úvula palatofaríngeo salpingofaríngeo
porción superior también forma Inervación del cuarto arco por NCX
del cuerpo del la mayor parte
hueso hioides del oído externo, Rama laríngea superior del nervio vago
al tiempo que lo Músculos del sexto arco
hace, lo que
hace que se Músculos intrínsecos de la laringe
desaparezca la Inervación del sexto arco por NCX
primera
Rama laríngea recurrente del nervio vago
hendidura.
Bolsas faríngeas
Músculos
El embrión humano tiene cuatro pares de bolsas faríngeas;
Músculo del Músculo del Músculos del
estribo estilohioideo vientre posterior la quinta involucionó.
del digástrico El recubrimiento endodérmico epitelial de las bolsas da
Músculo del Músculos de la Músculo origen a distintos órganos.
auricular expresión facial estapedio
(buccinador, Primera bolsa faríngea
frontal,
auricular, Forma un divertículo similar a un tallo, el receso tubo
platisma, timpánico. Endodérmica
orbicular de los
labios, orbicular La porción distal del En el segmento proximal
de los párpados) divertículo se ensancha permanece estrecho y
para originar una constituye la trompa
Inervación NCVII
estructura similar a un faringotimpánica (de
Inervación del segundo arco por el nervio facial saco, cavidad timpánica Eustaquio)
Tercer arco faríngeo primitiva o del oído
medio. El recubrimiento
El cartílago del tercer arco faríngeo de la cavidad participa en
la formación de la
Arcos de las carótidas. membrana timpánica o
Porción inferior del Asta mayor del hueso tímpano.
cuerpo del hueso hioides hioides Segunda bolsa faríngea
Músculos
La cubierta epitelial de la segunda bolsa faríngea prolifera Por último, se fusiona con el borde epicárdico (en la
y forma yemas que penetran la mesénquima circundante. región inferior del cuello y la segunda, tercera y cuarta
hendiduras pierden contacto con el exterior.
Órgano linfoide. Endodermo
Las hendiduras forman una cavidad cubierta por epitelio
Estas yemas sufren una invasión secundaria por el tejido
ectodérmico, el seno cervical, pero desaparece en una fase
mesodérmico constituyendo:
posterior del desarrollo.
El primordio de las amígdalas palatinas; entre el tercer ➔ Primera hendidura: conducto auditivo externo,
y quinto mes las amígdalas son infiltradas por tejido
tapizado endodérmico.
linfático, parte de la bolsa persiste y constituye la fosa
amigdalina ➔ Segunda hendidura, tercera hendidura y cuarta
Tercera bolsa faríngea hendidura: seno cervical.

Tiene un ala dorsal y una ventral. En la quinta semana el Regulación molecular del desarrollo de la cara
epitelio de la región dorsal se diferencia en: (el tejido De las células neuroepiteliales adyacentes al ectodermo
paratiroideo alcanza por último la superficie dorsal de la superficial a lo largo de los límites de los pliegues
glándula tiroides) neurales emergen las células de la cresta neural.
Órganos linfoides. ➔ La señalización mediada por la proteína
Glándula paratiroides inferior morfogenética óseas (BMP) establece la región
Región ventral: limítrofe y regula la expresión del WNT1, para
inducir a las futuras células de la cresta a sufrir
El timo en niños es muy grande. una transición epitelio-mesénquima y comenzar
su migración hacia la mesénquima circundante.
Timo
➔ En el rombencéfalo, las células de la cresta se
Los dos primordios glandulares pierden conexión con la
originan en un patrón específico a partir de
pared faríngea y el timo migra entonces en dirección
segmentos denominados rombómeras.
caudal y medial, llevando consigo a la paratiroides
➔ Existen ocho de estos segmentos en el
inferior. El crecimiento y desarrollo persiste hasta la
rombencéfalo (R1 a R8), y las células de la cresta
pubertad.
neural de segmentos específicos migran para
Cuarta bolsa faríngea poblar arcos faríngeos específicos.
➔ R1 y R2: primer arco junto
Posee un ala dorsal y ventral. ➔ R4: segundo arco
Ala dorsal, el La región Las células de la ➔ R6 y R7: migran hacia los arcos 4 y 6
epitelio forma ventral da origen región ventral Las tres corrientes independientes son relevantes, puesto
las glándulas al cuerpo ultimo del cuerpo que generan indicios para la orientación de los axones de
paratiroides branquial, que ultimo branquial
las neuronas de los ganglios que se forman en la región de
superiores. más tarde se generan las
incorpora a la células la cabeza y el cuello, entre ellos los ganglios del trigémino
glándula tiroides parafoliculares o (R2), geniculado (R4), vestibuloacústico (R4), petroso
células C de la (R6 y R7) y nodoso (R6 y R7). Estos ganglios son
glándula producto de una combinación de células de la cresta y
tiroides, células de las placodas en esta región.
secretan
calcitonina, ➔ La formación de las bolsas faríngeas ocurre antes
hormona que de la migración a partir de la cresta neural, e
participa en la incluso en ausencia de células de la cresta.
regulación de
Las bolsas se forman gracias a la migración lateral de
calcio en sangre.
células del endodermo, y este desplazamiento es
Hendiduras faríngeas
estimulado por los factores de crecimiento de fibroblastos
El embrión de 5 semanas posee 4 hendiduras faríngeas. (FGF).

La proliferación activa del tejido mesenquimatoso del El BMP7 se expresa en el endodermo posterior de cada
segundo arco lo lleva a superponerse al tercero y al cuarto. bolsa, FGF8 se detecta en el endodermo anterior, y la
expresión de PAX1 se limita a la región dorsal extrema Toda vez que las células de la cresta neural también
del endodermo de cada bolsa. Además, SONIC contribuyen a la formación de las almohadillas
HEDGEHOG (SHH) se expresa en el endodermo endocárdicas, que forman el tabique del tracto de salida
posterior de la segunda y la tercera bolsa. Estos patrones del corazón para establecer los conductos pulmonar y
de expresión regulan luego la diferenciación y la aórtico, muchos neonatos con defectos craneofaciales
definición de patrones de la mesénquima del arco faríngeo también tienen anomalías cardiacas, entre ellas
para dar origen a estructuras esqueléticas específicas. persistencia del tronco arterioso, tetralogía de Fallot y
transposición de los grandes vasos.
El propio patrón de las rombómeras es establecido por un
código circunscrito de expresión de genes HOX en el ➔ El síndrome de Treacher Collins (disostosis
rombencéfalo (v. el Cap. 18), que las células de la cresta mandibulofacial)
llevan consigo cuando migran. El primer arco, no expresa
Trastorno autosómico dominante. 1/50.000 nacidos vivos.
HOX, pero sí OTX2, un gen que codifica un factor de
transcripción que contiene un homeodominio y se expresa El síndrome se caracteriza por hipoplasia maxilar,
en el mesencéfalo; el segundo arco expresa HOXA2; los mandibular y de los arcos cigomáticos, que pueden estar
arcos 3 a 6 expresan miembros del tercer grupo parálogo ausentes. El paladar hendido es común, al igual que los
de los genes HOX, HOXA3, HOXB3 y HOXD3. defectos auriculares externos, acompañados por atresia de
los conductos auditivos y anomalías de los huesecillos del
Al parecer SHH y FGF8 desempeñan papeles importantes
oído medio, de tal modo que a menudo existe hipoacusia
en la definición de patrones en la cara, pero se desconocen
conductiva bilateral. Los ojos suelen estar afectados, con
las interacciones genéticas específicas.
hendiduras palpebrales con inclinación hacia abajo y
Defectos congénitos relacionados con la región colobomas del párpado inferior.
faríngea
Mutación en el gen TCOF1 (5q32)
➔ Tejido tímico y paratiroideo ectópico
➔ Secuencia de Pierre Robin
Migración del tejido glandular que deriva de las bolsas
1/8500 nacidos vivos.
anormal.
Al igual que el síndrome de Treacher Collins, la secuencia
➔ Fistulas branquiales
de Pierre Robin altera las estructuras del primer arco, con
Se forman cuando el segundo arco faríngeo no crece en afectación más intensa al desarrollo de la mandíbula. Los
dirección caudal sobre los arcos tercero y cuarto, lo que neonatos suelen mostrar una tríada de micrognatia,
deja remanentes de las hendiduras 2, 3 y 4 en contacto con paladar hendido y glosoptosis (lengua de inserción
la superficie a través de un conducto estrecho. posterior.
Una fístula de este tipo, que se identifica en la cara lateral Crecimiento deficiente de la mandíbula, inserción
del cuello justo por delante del músculo posterior de la lengua entre las dos crestas palatinas.
esternocleidomastoideo, suele permitir el drenaje de un
➔ Microsomía hemifacial
quiste cervical lateral. Debajo del ángulo de la mandíbula
o a lo largo del músculo esternocleidomastoideo. Incluye distintas anomalías craneofaciales que suelen
afectar a los huesos maxilar, temporal y cigomático, que
Las fístulas branquiales internas son raras; ocurren
son pequeños y aplanados. Es común observar defectos de
cuando el seno cervical se conecta con el lumen de la
oído (anotia, microtia), ojo (tumores y dermatoides del
faringe por medio de un conducto pequeño, que suele
globo ocular) y vértebras (fusión, hemivértebras y espina
abrirse en la región amigdalina. Una fístula de este tipo
bífida) en estos pacientes. En 65% de los casos existe
deriva de la rotura de la membrana ubicada entre la
asimetría, y ocurre en 1/5 600 nacimientos.
segunda hendidura faríngea y la bolsa en algún momento
del desarrollo. Lengua
Células de la cresta neural y defectos craneofaciales Cuarta semana.
Esenciales para la región cráneo facial. Células Aparece a manera de dos protuberancias linguales
vulnerables, que se destruyen fácil; alcohol y acido laterales y una protuberancia medial, el tubérculo impar.
retinoico. Se originan del primer arco faríngeo.
Una segunda protuberancia medial, la cúpula o eminencia momento en el cual se visualizan los primeros folículos
hipobranquial, es formada por mesodermo del segundo, que contienen coloide. Las células foliculares producen el
tercer y parte del cuarto arcos. coloide que sirve como fuente de tiroxina y
triyodotironina. Las células parafoliculares, o células C,
Por último, una tercera protuberancia medial, formada por
que derivan del cuerpo ultimobranquial, son la fuente de
la porción posterior del cuarto arco, marca el desarrollo
la calcitonina. Estas quedan incorporadas a la glándula
de la epiglotis. Justo por detrás de esta protuberancia se
tiroides (paratiroides superiores e inferiores), el origen
ubica el orificio laríngeo, flanqueado por las
embriológico es el piso de la lengua.
protuberancias aritenoides.
Hay tiroides lingual, no hay migración. Debe de migrar en
Al crecer las protuberancias linguales laterales, rebasan al
la cuarta semana hasta los cartílagos laríngeos, termina en
tubérculo impar y se fusionan, y dan origen a los dos
la séptima semana. El conducto tirogloso lo acompaña y
tercios anteriores o cuerpo de la lengua. (primer arco,
este involuciona. Si no lo hace, queda en la línea media
inervación sensitiva de la rama mandibular del nervio
del cuello.
trigémino)
Si no hay migración del timo al mediastino superior, se
El cuerpo de la lengua está separado del tercio posterior
obtiene un timo ectópico.
por un surco en forma de V denominado surco terminal.
Correlaciones clínicas
La porción posterior, o raíz, de la lengua se origina a partir
del segundo, tercero y ciertas porciones del cuarto arco ➔ Anquiloglosia (frenillo corto): la lengua no se
faríngeo. El hecho de que la inervación sensitiva hacia separa del piso de la boca.
esta región de la lengua provenga del nervio ➔ Conducto tirogloso y anomalías tiroideas: quiste
glosofaríngeo. tirogloso (en la migración de la glándula tiroides)
que se ubica en la línea media del cuello. Es un
La epiglotis y el extremo posterior de la lengua están
remanente quístico del conducto tirogloso. Si
inervados por el nervio laríngeo superior, lo que revela su
bien alrededor de 50% de estos quistes está cerca
desarrollo a partir del cuarto arco. Algunos de los
o justo por debajo del cuerpo del hueso hioides,
músculos de la lengua quizá se diferencien in situ, pero en
también pueden identificarse en la base de la
su mayoría derivan de los mioblastos que se originan en
lengua o cerca del cartílago tiroides. En ocasiones
las somitas occipitales. Así, la musculatura de la lengua
un quiste tirogloso se conecta hacia el exterior por
está inervada por el nervio hipogloso.
medio de un conducto fistuloso, una fístula
Cuerpo de la lengua: inervación sensitiva del nervio tiroglosa. Una fístula de este tipo suele formarse
trigémino (NCV3), primer arco. Inervación sensorial por como consecuencia de la rotura de un quiste, pero
la rama de la cuerda del tímpano del nervio facial. puede existir al momento del nacimiento.

Raíz de la lengua: inervada por el nervio glosofaríngeo y Puede identificarse tejido tiroideo aberrante (ectópico) en
vago. Inervación sensitiva del nervio glosofaríngeo. cualquier punto del trayecto de descenso de la glándula
tiroides. A menudo se identifica en la base de la lengua,
Glándula tiroides justo por detrás del foramen ciego, y puede experimentar
La glándula tiroides aparece a manera de proliferación los mismos trastornos que la glándula tiroides.
epitelial en el piso de la faringe, entre el tubérculo impar Cara
y la cúpula, en un sitio más tarde indicado por el foramen
ciego. El mesodermo va a dar origen a los músculos.

Migra por delante del intestino faríngeo, está conectada Las células de la cresta neural da origen a hueso y
con la lengua por medio del conducto tirogloso cartílago.
(desaparece posteriormente), desciende después por
Al final de la cuarta semana aparecen los procesos o
delante del hueso hioides y los cartílagos laríngeos.
prominencias faciales, constituido por mesénquima
Alcanza su posición final frente a la tráquea en la 7
derivado de la cresta neural y primer par de arcos
semana.
faríngeos.
Para ese momento, ha desarrollado un pequeño istmo en
➔ Prominencias maxilares: posición lateral al
la línea media y dos lóbulos laterales. La tiroides
estomodeo
comienza a funcionar casi al final del tercer mes,
➔ Prominencias mandibulares: poción caudal al crestas palatinas, aparecen en la sexta semana del
estomodeo desarrollo, y crecen oblicuas y hacia abajo a cada lado de
➔ Prominencia frontonasal: borde superior al la lengua. No obstante, durante la séptima semana las
estomodeo, a cada lado se generan crestas palatinas ascienden para adoptar una posición
engrosamientos en el ectodermo y se forman las horizontal por encima de la lengua y fusionarse, con lo
placodas nasales. que se forma el paladar secundario.
En la quinta semana las placodas nasales se invaginan El foramen incisivo es el punto de referencia. Al mismo
para dar origen a las fosas nasales. Se genera una cresta tiempo que se fusionan las crestas palatinas, el tabique
tisular alrededor de las fosas, denominadas prominencias nasal crece hacia abajo y se une a la cara cefálica del
nasales. Borde externo; prominencias nasales laterales y paladar recién formado.
borde interno; prominencias nasales mediales.
➔ Fosas nasales
Durante las dos semanas siguientes, hay fusión de
Durante la sexta semana las fosetas nasales se profundizan
prominencias nasales medias y prominencia maxilar
en grado considerable, en parte por efecto del crecimiento
superior.
de las prominencias nasales circundantes, y también por
Al inicio las prominencias maxilares y las prominencias su penetración hacia a la mesénquima subyacente. Al
nasales laterales están separadas por un surco profundo, inicio la membrana oronasal separa las fosetas de la
el surco nasolagrimal. El ectodermo del piso de este surco cavidad oral primitiva por medio de los orificios recién
forma un cordón epitelial sólido que se desprende del formados, las coanas primitivas. Estas coanas se ubican
ectodermo suprayacente. Después de canalizarse, el una a cada lado de la línea media y justo por detrás del
cordón da origen al conducto nasolagrimal; su extremo paladar primario. Más adelante, con la formación del
superior se ensancha y genera el saco lagrimal. Tras el paladar secundario y el desarrollo adicional de las fosas
desprendimiento del cordón, las prominencias maxilares nasales primitivas, las coanas definitivas se ubican en la
y las prominencias nasales laterales se fusionan uno con unión de la cavidad nasal y la faringe. Los senos
otro. El conducto nasolagrimal se dirige así desde el paranasales se desarrollan como divertículos de la pared
ángulo medial del ojo hasta el meato inferior de la cavidad nasal lateral y se extienden hacia el interior de los huesos
nasal, y las prominencias maxilares crecen para constituir maxilar, etmoides, frontal y esfenoides. Alcanzan su
las mejillas y los maxilares. dimensión máxima durante la pubertad y contribuyen a la
configuración definitiva de la cara.
La nariz se forma a partir de cinco prominencias o
procesos faciales: la prominencia frontonasal da origen al ➔ Dientes
puente, las prominencias nasales mediales fusionadas
La forma de la cara depende no solo de la expansión de
forman el dorso y la punta, y las prominencias nasales
los senos paranasales, sino también del crecimiento de la
laterales forman sus lados (alas).
mandíbula y el maxilar para alojar las piezas dentales. Los
➔ Segmento intermaxilar (premaxila) dientes mismos se originan de una interacción
epiteliomesénquima entre el epitelio oral suprayacente y
Hay fusión de las prominencias nasales mediales a nivel
la mesénquima subyacente derivado de las células de la
profundo. La estructura formada por esta fusión es el
cresta neural. Alrededor de la sexta semana del desarrollo,
segmento intermaxilar. Está compuesto por (1) un
la capa basal de la cubierta epitelial de la cavidad oral
componente labial, que forma el filtrum del labio
forma una estructura con forma de letra C, la lámina
superior; (2) un componente maxilar superior, que
dental, a todo lo largo del maxilar y de la mandíbula. Esta
contiene los cuatro dientes incisivos; y (3) un componente
lámina, de manera subsecuente, da origen a varias yemas
palatino, que forma el paladar primario triangular. El
dentales, 10 en el maxilar y 10 en la mandíbula, que
segmento intermaxilar guarda continuidad con la porción
forman los esbozos de los componentes ectodérmicos de
rostral del tabique nasal, que se forma a partir de la
las piezas dentales. Poco después la cara profunda de las
prominencia frontal.
yemas se invagina, lo que da paso a la etapa de casquete
➔ Paladar secundario (6 a 7 semana) del desarrollo de los dientes. Este casquete está
constituido por una capa externa, el epitelio dental
Si bien el paladar primario deriva del segmento externo; una capa interna, el epitelio dental interno, y un
intermaxilar, el segmento principal del paladar definitivo núcleo central de tejido laxo, el retículo estrellado. La
se integra a partir de dos evaginaciones similares a repisas
de las prominencias maxilares. Estas evaginaciones, las
mesénquima dentro de la indentación de la yema, que se manera gradual a través de las capas tisulares
origina en la cresta neural, forma la papila dental. suprayacentes, hasta emerger a la cavidad oral. La
erupción de los dientes deciduales o de leche ocurre entre
El diente adquiere un aspecto de campana (etapa de
6 y 24 meses tras el nacimiento. Las yemas de los dientes
campana).
permanentes, que se ubican en la cara lingual de los
Las células de la mesénquima de la papila adyacentes a la dientes deciduales, se forman durante el tercer mes del
capa dental interna se diferencian en odontoblastos, que desarrollo. Estas yemas permanecen inactivas durante
producen más tarde dentina. cerca de 6 años en la vida posnatal. Entonces comienzan
a crecer y ejercen presión contra la región inferior de la
Con el engrosamiento de la capa de dentina, los pieza decidual, lo que facilita su desprendimiento. Al
odontoblastos se retraen hacia el interior de la papila tiempo que el diente permanente crece, los osteoclastos se
dental, dejando en la dentina un proceso citoplásmico encargan de la resorción de la raíz del diente decidual
delgado. suprayacente.
La capa de odontoblastos persiste durante toda la vida del Correlaciones clínicas:
diente y aporta predentina en forma continua.
➔ Los dientes natales son los que ya han hecho
El resto de las células de la papila dental constituyen la erupción al momento del nacimiento. Por lo
pulpa del diente. general, se trata de los incisivos inferiores, que
Entretanto, las células epiteliales del epitelio dental pueden estar malformados y contar con esmalte
interno se diferencian en ameloblastos (células escaso. Los dientes pueden tener anomalías de
formadoras de esmalte). Estas células producen prismas número, forma y tamaño. Pueden mostrar
elongados de esmalte que se depositan sobre la dentina. cambios de coloración generados por sustancias
extrañas, como tetraciclinas, o tener deficiencias
Por otra parte, un grupo de estas células en el epitelio del esmalte, un trastorno que a menudo deriva de
dental interno integra el nudo de esmalte, que regula el la deficiencia de vitamina D (raquitismo).
desarrollo temprano de los dientes. Muchos factores afectan el desarrollo de los
dientes, como los de tipo genético y ambiental.
El esmalte se deposita en primer lugar en el ápice del
diente y a partir de ahí se extiende hacia la región del Estructuras formadas por las prominencias
cuello. Cuando el esmalte se engrosa, los ameloblastos se
retraen hacia el retículo estrellado. Ahí involucionan, lo Frontonasal Frente, puente nasal,
que de manera temporal deja una membrana delgada prominencias nasales
mediales y laterales
(cutícula dental) en la superficie del esmalte. Tras la
Maxilar Mejillas, porción lateral
erupción de la pieza dental, esta membrana se desprende
del labio superior
de manera gradual. Nasal medial Filtrum del labio superior,
La formación de la raíz del diente comienza cuando las cresta y punta de la nariz
capas del epitelio dental penetran a la mesénquima Nasal lateral Alas de la nariz
subyacente y forman la vaina radicular epitelial. Las Mandibular Labio inferior
células de la papila dental depositan una capa de dentina Correlaciones clínicas
que se continúa con la de la corona. ➔ Fisuras faciales
Al tiempo que se deposita más dentina, la cámara de la El labio hendido y la fisura palatina son defectos comunes
pulpa se estrecha y por último constituye un conducto que que causan un aspecto facial anómalo y dificultades al
contiene los vasos sanguíneos y los nervios del diente. Las hablar. El foramen incisivo se considera el punto de
células mesenquimatosas en el exterior del diente que se referencia para clasificar las deformidades palatinas como
encuentran en contacto con la dentina de la raíz se anteriores o posteriores. Entre las que se presentan por
diferencian en cementoblastos. Estas células producen delante del foramen incisivo están la fisura labial lateral,
una capa delgada de hueso especializado, el cemento. el maxilar hendido, y las fisuras entre los paladares
Fuera de la capa de cemento la mesénquima da origen al primario y secundario.
ligamento periodontal, que sostiene con firmeza al diente
en posición y actúa como amortiguador. Ante la Falla parcial o completa de la fusión de la prominencia
elongación adicional de la raíz, la corona es impulsada de maxilar y prominencia nasal medial.
Los defectos que ocurren en posición posterior al foramen
incisivo incluyen al paladar (secundario) hendido y la
úvula hendida (Figs. 17-28 E y 17-29 B). El paladar
hendido deriva de la falta de fusión de las crestas
palatinas, lo que puede deberse a que sean cortas, no se
horizontalicen, se inhiba el proceso de fusión mismo o la
lengua permanezca interpuesta por la presencia de
micrognatia. La tercera categoría la constituye una
combinación de fisuras ubicadas tanto en la región
anterior como en la posterior respecto al foramen incisivo
(Fig. 17-28 F). Las hendiduras anteriores tienen gravedad
variable, desde ser apenas visibles en el borde bermellón
del labio hasta extenderse a la nariz.
➔ Síndrome de Van der Woude
Es el más frecuente en relación con la fisura labial, con o
sin paladar hendido. El síndrome se hereda con un patrón
autosómico dominante y se debe a mutaciones en el gen
del FACTOR 6 DE REGULACIÓN DEL INTERFERÓN
(interferon regulatory factor 6, IRF6; 1p32-41), que se
expresa en el borde medial (de fusión) de las crestas
palatinas. Es interesante que 88% de los recién nacidos
afectados presente hundimientos en el labio inferior, y que
en 64% de estos individuos se trate de la única anomalía.

➔ Fisuras faciales oblicuas


Se deben a la incapacidad de la prominencia maxilar para
fusionarse con la prominencia nasal lateral
correspondiente a lo largo del surco nasolagrimal. Cuando
esto ocurre, el conducto nasolagrimal suele estar expuesto
en la superficie.
➔ Fisura labial medial (en línea media)
Fusión incompleta de las prominencias nasales mediales
en la línea media.

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