VASOS SANGUÍNEOS

DRA. LENNY GISELA DELGADILLO V.

 GENERALIDADES
◼ Los vasos sanguíneos (arterias, capilares y
venas) son conductos musculares elásticos
que distribuyen y recogen la sangre de
todos los rincones del cuerpo.
VENA Y ARTERIA NORMAL
Arteria normal con una gruesa pared de músculo liso, junto a una vena
normal con una fina pared también de músculo liso.
 Arteriola y vénula normales
Arteriola normal junto a una vénula normal y un pequeño nervio periférico (+)
El punto principal de la regulación de la presión arterial se encuentra a nivel arteriolar.
El intercambio de solutos y gases, con difusión hacia los tejidos, tiene lugar a nivel capilar.

+
 Estructura
de los vasos sanguíneos
Células endoteliales

Arquitectura general y la composición

celular son iguales en todo el aparato
cardiovascular

Células musculares MEC (matriz

lisas extracelular)

Las paredes de las arterias son mas gruesas que las de

las venas Elastina
Colágeno y
glucosaminoglucanos
 Tres capas concéntricas

Íntima: Una sola capa de células endoteliales con una

mínima cantidad subyacente de tejido conjuntivo.
 De acuerdo a su tamaño
y características funcionales
1) Arterias elásticas o de gran calibre (aorta y sus
ramas: subclavia, carótida común y e iliaca)

2) Arterias musculares o de mediano calibre (art.

Coronarias y renales)

3) Arterias de pequeño calibre: Menos de 2mm

(Arteriolas, vénulas)
 De acuerdo a su tamaño
y características funcionales
 Desarrollo, crecimiento
y remodelación

Vasculogenia Angiogenia Arteriogenia

Formación de Vasos nuevos en Remodelación de
vasos sanguíneos organismo maduro arterias existentes,
nuevos durante la Debido a cambios
embriogenia prolongados de
presión o de flujo.
 Malformaciones congénitas
Aneurismas congénitos o Fístulas Displasia
en fresa arteriovenosa fibromuscular
Afectan a los vasos cerebrales, Son conexiones anormales Engrosamiento focal irregular en
al romperse, pueden ser la directas y clásicamente las paredes de las arterias
causa de una hemorragia musculares grandes e intermedias:
pequeñas entre arterias y
intracerebral mortal. Vasos renales, carotídeos,
venas esplácnicos y vertebrales.
VENA Y ARTERIA NORMAL
Arteria normal con una gruesa pared de músculo liso, junto a una vena
normal con una fina pared también de músculo liso.
 Arteriola y vénula normales
Arteriola normal junto a una vénula normal y un pequeño nervio periférico (+)
El punto principal de la regulación de la presión arterial se encuentra a nivel arteriolar.
El intercambio de solutos y gases, con difusión hacia los tejidos, tiene lugar a nivel capilar.

+
 Estructura
de los vasos sanguíneos
Células endoteliales

Arquitectura general y la composición

celular son iguales en todo el aparato
cardiovascular

Células musculares MEC (matriz

lisas extracelular)

Las paredes de las arterias son mas gruesas que las de

las venas Elastina
Colágeno y
glucosaminoglucanos
 Tres capas concéntricas

Íntima: Una sola capa de células endoteliales con una

mínima cantidad subyacente de tejido conjuntivo.
 De acuerdo a su tamaño
y características funcionales
1) Arterias elásticas o de gran calibre (aorta y sus
ramas: subclavia, carótida común y e iliaca)

2) Arterias musculares o de mediano calibre (art.

Coronarias y renales)

3) Arterias de pequeño calibre: Menos de 2mm

(Arteriolas, vénulas)
 De acuerdo a su tamaño
y características funcionales
 Desarrollo, crecimiento
y remodelación

Vasculogenia Angiogenia Arteriogenia

Formación de Vasos nuevos en Remodelación de
vasos sanguíneos organismo maduro arterias existentes,
nuevos durante la Debido a cambios
embriogenia prolongados de
presión o de flujo.
 Malformaciones congénitas
Aneurismas congénitos o Fístulas Displasia
en fresa arteriovenosa fibromuscular
Afectan a los vasos cerebrales, Son conexiones anormales Engrosamiento focal irregular en
al romperse, pueden ser la directas y clásicamente las paredes de las arterias
causa de una hemorragia musculares grandes e intermedias:
pequeñas entre arterias y
intracerebral mortal. Vasos renales, carotídeos,
venas esplácnicos y vertebrales.
 Células de la pared vascular
CELULAS
ENDOTELIALES
• Importantes para la
homeostasis de la pared
vascular y el
funcionamiento de la
circulación.

• Contienen cuerpos de
Weibel- Palade, (orgánulos
intracelulares) para el
almacenamiento del factor
de Von Willebrand.
Activación endotelial

Superficie
anormalmente adhesiva
para las células
inflamatorias

Inicia la formación de:

trombos, la ateroesclerosis
y las lesiones vasculares de
la hipertensión
 Células de la pared vascular
Células musculares lisas vasculares
Capacidad de Proliferación y migración.
Rol importante en la reparación Reguladas por:
normal de los vasos y en
procesos patológicos
PDGF

Arteroesclerosis Endotelina 1

Son responsables de: Trombina

Vasoconstricción/Vasodilatación

Tienen capacidad de síntesis Fac. crecimiento fibroblástico

(colágeno, elastina, proteoglicanos)
interferón gama (IFN- y ) y la
interleucina 1 (IL-1)
 Respuesta de la pared vascular a la
lesión
Estimulo nocivo Neointima deriva de:
-Células de la media
Bioquímico Inmunitario Hemodinámico indiferenciadas
-Precursoras circulantes

Engrosamiento
de la intima
 Vasculopatía Hipertensiva
Las presiones altas, dañan los vasos y órganos de destino.
Sus efectos nocivos aumentan de manera continua a medida que los valores
aumentan

Epidemiología
25% de la población es
hipertensa
Riesgo aumenta a + Edad
Raza Negra

PA + 139/89 mmHg •Hipertrofia

•Insuficiencia Cardiaca Sin tratamiento la mitad de
•Disección de Aorta los hipertensos fallece por
Ateroesclerosis •Insuficiencia Renal una cardiopatía isquémica
(CI) o una insuficiencia
cardíaca congestiva
 Etiologia

HIPERTENSIÓN
ESENCIAL O
IDIOPÁTICA
90-95%
Trastorno multifactorial, que
deriva de los efectos de
múltiples polimorfismos
genéticos junto con factores
ambientales.
 Regulación de la presión sanguínea normal
La presión sanguínea es una función del gasto cardíaco y de la resistencia vascular
periférica
 Patología vascular en la hipertensión
La HTA se relaciona con 2 formas de enfermedad de los pequeños vasos:

Arterioloesclerosis Arterioloesclerosis
hialina Hiperplásica

La pared de la arteriola está engrosada al aumentar la Arterioloesclerosis hiperplásica (en capas de cebolla) que
sedimentación de las proteínas (hialinización), y la luz provoca una obstrucción de la luz (tinción con ácido
se encuentra notablemente estrechada peryódico de Schiff).
 Arterioesclerosis
“Endurecimiento de las arterias” = engrosamiento de la pared arterial y
perdida de elasticidad
Hay 3 patrones generales

Arterioloesclerosis
Arterias pequeñas y Esclerosis de la
arteriolas = daño isquémico media de Mönckeberg
distal (variantes hialina e Deposito de Ca en arterias
Hiperplásica) puede transformarse en hueso

Ateroesclerosis
Afecta a las arterias de
gran y mediano calibre
 Ateroesclerosis

Lesiones de la intima (ateromas o

placas ateromatosas) salen a la luz
de los vasos.

El ateroma tiene:
Núcleo grumoso amarillo y blando.
Lípidos ( colesterol y esteres de
colesterol) + cubierta fibrosa blanca.
 Ateroesclerosis

Epidemiología
◼ Los factores de riesgo tienen un efecto multiplicativo:

Inmodificables Modificables
Aumento de la edad Hiperlipidemia

Sexo masculino Hipertensión

Antecedentes familiares Diabetes Mellitus

Anomalías genéticas Tabaquismo

 Patogenia de la aterosclerosis

Proliferación celular
de la íntima

Respuesta inflamatoria y
Teorías históricas cicatrizal duradera de la
pared arterial ante una lesion
del endotelio.
Formación reiterada
de trombos y su
organización

• El punto de vista actual, combina ambas teorías e integra otros factores de riesgo
 Ateroesclerosis
Fenómenos patogénicos
1. Lesión endotelial
- Aumento de la permeabilidad vascular,
adhesión de leucocitos y trombosis

2. Acumulación de lipoproteinas
LDL y sus formas oxidadas en la pared
del vaso

3. Adhesión de monocitos al endotelio,

su migración a la intima y
transformación en macrófagos y cel.
Espumosas

4. Adhesion de plaquetas
5. Liberación de factores de crecimiento

6. Proliferación de células musculares

lisas y producción de MEC.

7. Acumulación de lípidos
- A nivel extracelular y en el interior de
macrófagos y cel. Musculares lisas.
 Morfología
Aorta con estrías grasas Arteria coronaria abierta: placas ateromatosas amarillentas
en la mayor parte de la íntima. Hay hemorragia focal en la
placa, complicación de la arteriosclerosis que puede
estenosar la luz de forma aguda.
 Morfologia
Microfotografía de una estría grasa (compuestas Centro necrótico de un ateroma aórtico se observan
por macrófagos espumosos llenos de lípidos) células espumosas y cristales de colesterol
 Morfología
Enfermedad grave, que presenta lesiones difusas Rotura de la placa sin que tuviera ningún trombo
y complicadas (con rotura de la placa y una por encima
trombosis superpuesta)
Arterias afectadas por la aterosclerosis

Aorta Coronarias Poplíteas

Carótidas internas Polígono de Willis

Cambios de importancia clínica
En la aterosclerosis
Rotura, ulceración o erosión = trombosis

Hemorragia sobre placa

Ateroembolia

Formación de un aneurisma
Consecuencias de la enfermedad ◼ Estenosis aterosclerótica
◼ Cambios en la placa
ateroesclerótica ◼ Trombosis
◼ Vasoconstricción
Características de las placas

Placas vulnerables: (predispuestas a la Placa estable: poseen una cubierta fibrosa

rotura) se caracterizan por una cubierta gruesa de colágeno denso, con una
fibrosa delgada, grandes núcleos lipídicos y inflamación mínima y un núcleo
mayor inflamación. ateromatoso insignificante
 Aneurismas
• Dilatación anormal circunscrita, en un vaso sanguíneo o en la pared del
corazón
• Origen Congénito o adquirido

Aneurisma verdadero:

Afecta a una pared arterial sana, o a la

pared adelgazada de un ventrículo
cardíaco

Ej. Aneurismas vasculares

ateroescleróticos, sifilíticos y congénitos
y los aneurismas ventriculares que
siguen a un IAM

Aortitis sifilitica: El arco aórtico pone de manifiesto un

patrón peculiar de arrugamiento irregular de la íntima
(patrón «en corteza de árbol») que es típico de la
aortitis sifilítica.
 Aneurismas
Aneurisma falso:

Defecto en la pared del vaso

que da lugar a un hematoma
extravascular con una
comunicación hacia el espacio
intravascular.
Patogenia de los aneurismas
1. Principalmente la aterosclerosis y la HTA predisponen a la
formación de aneurismas.

2. También alteraciones hereditarias de la morfología o el

funcionamiento del tejido conjuntivo de la pared vascular
como:

• Calidad intrínseca deficiente del tejido conjuntivo en la

pared vascular Ej. Sd. De Marfan.

• Desequilibrio entre la síntesis y la degradación del

colágeno

• Debilitamiento de la pared vascular por la desaparición de

células musculares lisas.
 Aneurismas de la Aorta Abdominal (AAA)

Características
AAA Variantes AAA
clínicas
• Asociados a la • AAA inflamatorios • Rotura a la cavidad
aterosclerosis • AAA infecciosos peritoneal = muerte
• Destrucción y • Obstrucción de una
adelgazamiento de • Epidemiologia rama vascular =
la media • Mas frecuente en isquemia. (Ej. renal)
• Peligro de rotura varones. • Embolia a partir de
depende el tamaño • Tabaquismo. un ateroma.
mayor a 5 cm Tx. • Compresión de
quirúrgico • Edad mayor a 50
años estructura
adyacente (ureter)
• Masa abdominal
simula tumor
 Morfología AAA
Por regla general, los AAA están situados por debajo de las
Vista abierta, en el que una sonda indica la ubicación
arterias renales y por encima de la bifurcación aórtica,
del trayecto de rotura. La pared del aneurisma es fina, y su
pueden ser sacciformes o fusiformes, y medir hasta
luz está rellena por una gran cantidad de trombos
15 cm de diámetro y 25 cm de longitud
Aneurismas de la Aorta Torácica

Relación más frecuente con la hipertensión.

Da origen a signos y sintomas dependientes de:

• Invasión de las estructuras mediastínicas

• Problemas respiratorios
• Alteraciones de la deglución.
• Tos persistente por compresión de nervios
laringeos recurrentes.
• Rotura .
 Disección aortica
Aparece cuando la sangre separa los plano
laminares de la media para formar un Afecta mas a:
conducto lleno de sangre en el
interior de la pared aórtica. Varones de 40 a 60 años hipertensos
Jóvenes con alteraciones del tejido conjuntivo Ej. Sd. marfan

Patogenia
La hipertensión es el principal factor de riesgo.
Menor medida trastornos hereditarios

Clasificación
Disecciones de tipo A: Disecciones de tipo B:
Proximales y peligrosas (aorta
ascendente y descendente) Distales a la art. Subclavia.
 Morfología: Disección aortica
La arteria carótida común derecha se halla comprimida Este corte transversal de la aorta pone de manifiesto un
por la sangre, que diseca en sentido ascendente desde un coágulo sanguíneo que separa la media y comprime la luz
desgarro y causa disección aórtica aórtica.
 Vasculitis
Inflamación de la pared de un
vaso
• Cualquier vaso puede verse
afectado.
• La mayoría se localiza en vasos
pequeños: arteriolas, vénulas y
capilares.
• Al menos 20 formas de vasculitis.

Mecanismos patogénicos más

frecuentes de las vasculitis son:

Inflamación de Invasión por

origen patógenos
inmunitario. infecciosos.
 Vasculitis no infecciosa

Principales mecanismos inmunitarios

que desencadenan la vasculitis no
infecciosa:

1. Vasculitis asociada a depósitos de inmunocomplejos

(LES, poliarteritis nudosa) (hipersensibilidad
farmacológica e infecciones víricas)

2. Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

(Granulomatosis de wegener)

3. Anticuerpos frente a células endoteliales (Enf. De

Kawasaki)
Clasificación de las vasculitis
 Arteritis de células gigantes
Inflamación crónica
granulomatosa

Afecta a arterias de gran calibre y

pequeño calibre.

Especialmente arterias temporales,

vertebrales y oftálmicas

Mas frecuente en ancianos Arteria temporal, muestra un segmento

engrosado, nodular e hipersensible en un
vaso sobre la superficie de la cabeza.
 Morfología: Arteritis de Cel. Gigantes
Tinción del tejido elástico que pone de manifiesto la
Tinción con hematoxilina y eosina de la arteria temporal que destrucción focal de la lámina elástica interna (flecha) y el
contiene células gigantes en la lámina elástica interna en engrosamiento de la íntima (EI) característicos de una arteritis
degeneración durante una arteritis activa (flecha). antigua o curada.
 Arteritis de células gigantes
Síntomas
Fiebre. Cansancio.

Arteria dolorosa
Adelgazamiento.
a la palpación.

Diplopía o
Dolor facial o
pérdida total de
cefalea.
la vista.
 Arteritis de Takayasu
Vasculitis granulomatosa en
las arterias de mediano y gran
calibre.
Características:
• Problemas oculares.
• Debilitamiento del pulso en
extremidades superiores.

“Enfermedad sin
pulso”
 Morfología: Arteritis de Takayasu
Afecta de forma típica al arco aórtico, pero también Aortitis de Takayasu activa, que ejemplifica la
puede afectar a la aorta distal, arterias renales y destrucción de la media arterial por una inflamación
coronarias. por mononucleares con células gigantes (flechas).
Hay estenosis pronunciada de la luz, principalmente
por el engrosamiento de la íntima
 Enfermedad de Kawasaki
Causa principal de una
cardiopatía adquirida en los
niños
Asociado a una arteritis de los vasos
de mediano y gran calibre,
e incluso de los pequeños
proceso febril agudo Se cree que deriva de
de resolución una reacción de
espontánea, afecta a hipersensibilidad de tipo
los lactantes y los retardado mediada por
niños (el 80% no han linfocitos T
cumplido 4 años)

Predilección por las

arterias coronarias

Romperse
Genera IAM
Aneurismas Trombosarse
Características clínicas
Síndrome ganglionar
mococutáneo

Eritema con erosión oral y conjuntival

Edema de manos y pies

Eritema de las palmas y plantas

Exantema descamativo

Adenopatías cervicales
 Granulomatosis de Wegener
Vasculitis necrosante caracterizada
por la tríada siguiente: Patogenia
Reacción de hipersensibilidad
mediada por linfocitos T
Granulomas necrosantes agudos en las vias
respiratorias altas, bajas o ambas
Inhalación de algún agente
infeccioso, ambiental o de otro
tipo
Vasculitis necrosante o granulomatosa
distribuida por los vasos de pequeño o
mediano calibre
ANCAS presentes en un
95 % de los casos
Nefropatia del tipo de la glomerulonefritis
necrosante focal
 Morfología: Granulomatosis de Wegener
Granulomatosis de Wegener de carácter mortal, Vasculitis de una arteria de pequeño calibre con
que manifiesta grandes lesiones nodulares con una inflamación granulomatosa adyacente que
cavidades centrales contiene células epitelioides y gigantes (flechas).
 Características clínicas
Los hombres padecen este Signos de nefropatia renal
proceso más a menudo que las
mujeres

Sinusitis Crónica(90%)

Ulceras de la mucosa
Neumonias con infiltrados de la nasofaringe (75%)
nodulares y cavitatorios (95%)
 Fenómeno de Raynaud
Vasoconstricción exagerada de las
arterias y arteriolas digitales.

❖ Causa cianosis en dedos de las manos y

pies.
❖ Rara vez afecta: nariz, lóbulos de la
oreja y labios
❖ Dedos con cambios de color rojo, blanco
y azul desde parte proximal hacia distal.
• Respuestas vasomotoras centrales y
Primario locales exageradas
• Frente al Frio y estrés emocional

• Insuficiencia vascular de extremidades

Secundario por arteriopatía
• LES, esclerodermia, aterosclerosis
 Venas y linfáticos
Várices venosas
Son venas tortuosas con
dilatación anormal

Debida a la acción prologada

de una presión intraluminal
elevada.
Con perdida del soporte pared
vascular

10-20 %
Hombres 25-33 %
Es típica la afectación de las venas
mujeres superficiales del muslo y de la pierna
 Características clínicas
Incompetencia Estasis
Dilatación Dolor
de las válvulas Congestión
Varicosa venosas Trombosis
Edema

SECUELAS Edema persistente

INCAPACITANTES en la extremidad
Dermatitis por
estasis
Mala cicatrización
Úlceras varicosas por de heridas
infección
 Tromboflebitis y flebotrombosis
◼ Venas profundas de piernas – 90% de Síntomas y
las Trombosis e inflamación en venas Signos
Trombosis venosa
profunda (TVP) Edema distal

Reposo prolongado Cianosis

Postoperatorio Dilatación de venas

Calor
Insuficiencia cardiaca

Hipersensibilidad
Embarazo
Eritema
Obesidad
Hinchazón
Complicación Embolia
de la TVP pulmonar Dolor
 Síndromes de las venas cava superior e
inferior
Superior Inferior
Ocasionado por : Se debe a Neoplasia
Neoplasia que que comprime u ocupa
comprime o invade el vaso, o un trombo.
el vaso
Carcinoma
Carcinoma hepatocelular o de
broncógeno o células renales
linfoma mediastínico

Edema de
Dilatación de venas extremidades inf.
de cabeza, cuello,
extremidades sup. Dilatación de venas
colaterales de
Cianosis y disnea abdomen
Cuando afecta a vena
renal: Proteinuria
 Linfangitis y Linfedema
Linfangitis Linfedema

Inflamación aguda de los Primario: Congénito simple,

linfáticos Congénito hereditario familiar
(enfermedad de Milroy)

Diseminación de infecciones bacterianas a linfáticos

Estreptococcos β-hemolíticos grupo A Secundario/obstructivo: Bloqueo del vaso por:

- Tumor
Líneas subcutánea Linfáticos dilatados, con
exudados dolorosas y rojas
- Técnicas
quirúrgicas
Linfadenitis aguda (aumento de
tamaño de ganglios linfáticos) - Fibrosis posterior a
radiación

- Filariasis

- Trombosis y
cicatrización pos
inflamatoria

Incrementa la presión hidrostática de los

linfáticos distales a la obstrucción y determina
una mayor acumulación de líquido intersticial.
 TUMORES
◼ Rara vez metastatizan
◼ Angiosarcomas malignos son infrecuentes
◼ Pueden derivar del endotelio o células que sostienen / rodean vasos
sanguíneos

Benignos Malignos
• Forman conductos • Atípias citológicas
vasculares patentes • Proliferativos
• Figuras mitóticas
• Revestidos de células • Vasos mal organizados
endoteliales, llenos de
Globulos rojos o linfa.
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Hemangiomas
▪ Muy frecuentes

▪ Vasos normales o anormales

llenos de sangre

▪ 7% tumores benignos de la
lactancia e infancia

▪ Comúnmente en cabeza y cuello

(mas extensos angiomatosis)

▪ Transformación maligna
infrecuente
 Tumores benignos y procesos seudotumorales
◼ Afecta piel, tejidos subcutáneos,
mucosa de cavidad oral y labios,
◼ Hemangioma capilar hígado, bazo y riñones.
▪ Tipo fresa o juvenil es muy frecuente y
remite hasta los 7 años

agregados encapsulados de capilares de pared fina y muy

Morfología: Color rojo vivo o azul, densos, por lo general llenos de sangre y revestidos por
Diámetro: mm a cm ,Planos o elevados un endotelio pavimentoso; los vasos están separados por
una escasa cantidad de estroma de tejido conjuntivo
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Morfología:
Macroscópicamente: Masa
Hemangioma Cavernoso blanda y esponjosa, Color rojo
azulado
Diámetro: 1-2cm
▪ Grandes Conductos vasculares
dilatados
También puede manifestarse en
▪ Peor delimitados y afectan la piel mediante un pequeño
estructuras mas profundas «lunar» rojizo, redondeado y
elevado.
▪ Son un componente de enf.de Von
Hippel-Lindau (afecta cerebelo,
tronco encefálico y retina)
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Granuloma Piógeno
▪ Nódulo rojo pediculado de
rápido crecimiento
▪ Se presenta en piel y mucosa
oral y gingival
▪ Sangra con facilidad y se ulcera
frecuente

▪ Granuloma gravídico (tumor

del embarazo) poco frecuente
▪ Se presenta en encías y remite
espontáneamente.
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Linfangiomas
◼ Equivalen a hemangioma de vasos sanguíneos
◼ Se compone de canales vasculares irregulares que recuerdan a los linfáticos

Linfagioma simple (capilar) Linfangioma cavernoso

•Pequeños conductos linfáticos.
•En cuello, cabeza y tejidos subcutáneos de
la axila.
•Lesiones poco elevadas
•Diámetro: 1-2 cm
(Higroma quístico)
•Cuello (Sd. Turner) y axilas de niños, a
veces retroperitoneales.
•Diámetro: hasta 15 cm
•Espacios linfáticos dilatados
•No capsulados
 Morfología: linfangiomas
Masa de gran tamaño que afecta a la porción superior del Estos espacios linfáticos grandes e irregulares se hallan
brazo izquierdo y la parte izquierda del tórax de este feto de revestidos por un fino endotelio.
18 semanas de gestación. La estroma adyacente tiene nódulos linfoides (*).

*
Tumores y afecciones de tipo tumoral
benignos
Tumores glómicos Morfología macroscopía:
•Nódulos redondos
▪ Muy dolorosos •Duros, Poco elevados
•Color rojo azulado
•Diámetro: < 1 cm
▪ Origen: Cel. Musculares
lisas modificadas del
cuerpo glómico.

▪ Se ubican en la porción
distal de los dedos, sobre
todo bajo las uñas.

▪ Tx. Resección.
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Ectasias Vasculares
◼ Dilatación local de los vasos preexistentes
Nevo flámeo Mancha en vino de oporto
✔Mas frecuente ✔Crecen con el niño.
✔Lesión Plana ✔Engrosamiento de piel
✔Color rosa a morado ✔No se desaparece con el
intenso tiempo
✔En cabeza o cuello ✔Se distribuye siguiendo el
✔Involucionan de forma nervio trigémino.
espontanea
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Telangiectasia
◼ Dilatación permanente de vasos pequeños preexistentes que forman una masa roja.
◼ Compuesta de arteriolas, vénulas y capilares
◼ Se presentan en piel y mucosas.

Telangiectasia Telangiectasia hemorrágica

aracniforme hereditaria
Enfermedad de Osler-Weber-Rendu

Trastorno
autosómico
dominante
Piel, mucosa
oral, vías
respiratorias,
tubo digestivo y
vías urinarias.
 Tumores benignos y procesos
seudotumorales
Angiomatosis bacilar
Morfología macroscopía:
•Nódulos y pápulas rojas o masas subcutáneas
- Proliferación vascular debido a redondas.
infección por bacilos gram (-)
fam. Bartonella.
. Inmunodeprimidos.
. Puede afectar piel, huesos,
encéfalo, etc.
 Tumores de Grado Intermedio
(Borderline)
Sarcoma de Kaposi

• Frecuente en Pac. con SIDA

• Cuatro formas de la enfermedad (Características
Demográficas y sus riesgos)
 Tumores de Grado Intermedio
(Borderline)
SK. Crónico SK.
Linfadenopatico SK. Asociado a SK. Asociado al
(Clásico 0 Europeo) trasplantes SIDA
(africano)
• En pacientes • Afecta a ganglios
• Ancianos • Niños sometidos a linfáticos y
• No relacionado • No relacionado trasplante de vísceras.
con VIH con VIH víscera solida. • Se disemina
• Múltiples • Linfadenopatias • Muy maligno pronto en el
nódulos o placas • Sumamente • Afectación curso de la
cutáneas. invasivo ganglionar, enfermedad.
• De color rojo o • Se extiende a mucosa y
morado vísceras visceral.
• Parte distal de • Riesgo de
las extremidades rechazo al
inf. trasplante.
• Asintomático
 Morfología: Sarcoma de Kaposi
3 etapas: mancha, placa y nódulo
Las lesiones pueden comenzar como pequeñas placas de
coloración roja o rojo-púrpura en una o varias áreas de la
piel. Con el tiempo, las lesiones pueden hacerse nodulares y
más grandes y numerosas.
En el sida es frecuente la afectación visceral por SK. Aquí se
muestran múltiples nódulos de la mucosa gástrica. Las
lesiones raramente causan obstrucción del tubo digestivo,
pero puedensangrar.
 Morfología: Sarcoma de Kaposi
Aquí se muestran las células endoteliales atípicas del SK,
En la neoplasia se observan áreas de hemorragia (*), que son que revisten espacios vasculares irregulares. De forma
responsables del color rojo o púrpura característica, las lesiones contienen depósitos de gránulos
de hemosiderina y glóbulos hialinos de color rosa pálido

*
 TUMORES MALIGNOS
Angiosarcoma
Son neoplasias endoteliales malignas cuyo aspecto histológico varía desde tumores
bien diferenciados parecidos a hemangiomas (hemangiosarcoma) hasta lesiones
anaplásicas difíciles de distinguir de los carcinomas o los melanomas.

Los angiosarcomas hepáticos surgen en relación con la exposición a algún carcinógeno,

como el arsénico (pesticidas arsenicales), y el cloruro de polivinilo (un plástico de uso
muy difundido)

Angiosarcoma cutáneo -Cuero cabelludo.

 Morfologia: Angiosarcoma
Angiosarcoma, que afecta a la piel y las partes blandas del
brazo, duplicó su tamaño en 3 meses. Los sarcomas son a
menudo muy agresivos.
Microfotografía de un angiosarcoma moderadamente
diferenciado, con conglomerados densos de células
irregulares con un grado moderado de anaplasia y luces
vasculares visibles.
ANGIOPLASTIA Y PRÓTESIS ENDOVASCULARES.

◼ Angioplastia con balón

balón.

◼ Endoprótesis
 SUSTITUCIÓN VASCULAR
Injertos Vasculares
Reemplazar vasos dañados o evitar arterias enfermas

los injertos sintéticos (habitualmente de

politetrafluoroetileno expandido, una tela
Injertos Sintéticos Injerto de origen autólogo
esponjosa de teflón) funcionan bien en los
lugares de gran flujo como la aorta. De preferencia de la safena
º

GRACIAS POR NO
DORMIRSE!!
CORAZÓN

DRA. LENNY GISELA DELGADILLO V.

80%
Países
Semilunares
Aortica/Pulmonar Válvulas Valvas
Tricúspide/Mitral
Peso
H 300-350gr
M 250-300gr
Desarrollados
Grosor de pared
Enfermedades VD 0.3-0.5 cm
Bombea
32% Cardiovasculares
6000L/día
VI 1.3-1.5 cm
Antes de los 75 1ra causa de muerte

Late 40
Unidad de millones/ Año
Contracción Mio
Sarcomero car
dio Aporta
Nutrientes

Sistema de
Conducción
Irrigación

Marcapas Nódulo Haz de Rama Fibras de

Izq y Der
o SA AV His del Haz Purkinje
Corazón normal
Vista anterior pueden apreciarse la raíz aórtica (■), el arco aórtico y la
aorta torácica (+). Está presente el tronco pulmonar (*). En la cara anterior
del corazón se encuentra la arteria coronaria descendente anterior (▲).
 Corazón normal
La válvula aórtica, como la otra válvula
semilunar , tiene tres valvas finas y delicadas.
Las valva tricúspide son finas y delicadas.
tienen unas delgadas cuerdas tendinosas que
anclan los bordes de la valva a los músculos
papilares de la pared ventricular situada bajo la
válvula.
 Corazón normal
Algunas de las fibras están cruzadas por discos
intercalados (▲), Se ven hematíes en fila india en los nódulo auriculoventricular (AV) en corte
numerosos capilares situados entre las fibras transversal.
miocárdicas.
Efectos Del Envejecimiento
Cardiopatías: Generalidades
Fracaso de la bomba

Obstrucción de flujo

Regurgitación del
Flujo

Corto circuito del flujo

Trastornos de la
conducción cardíaca

Rotura del corazón o

de un vaso grande
 Insuficiencia cardiaca congestiva
A una velocidad
Se produce cuando suficiente para o consigue hacerlo
el corazón es satisfacer las a presiones de
incapaz de bombear demandas llenado elevadas
la sangre metabólicas de los
tejidos

Trastornos hemodinámicos

Llegada excesiva de líquido Disfunción valvular Infarto agudo al miocardio

 Funcionamiento del corazón está alterado
o Cuando tiene un trabajo mayor

Mecanismos fisiológicos mantiene la PA

y perfusión a órganos:

Mecanismo de Frank-Starling

Adaptaciones del miocardio como la

hipertrofia con dilatación de cavidades o
no.

Activación de sistemas neurohumorales

(liberación de noradrenalina, sistema
renina-angistensina-aldoesterona)
 Hipertrofia cardíaca: Fisiopatologia
Hipertensión o
estenosis aórtica

Hipertrofia de los miocitos

Aumento del
trabajo mecánico

Señales tróficas Depende de una mayor

síntesis de proteínas

Tamaño y peso
del corazon
 Hipertrofia por Hipertrofia por sobrecarga
sobrecarga de presión de volumen

Dilatación
ventricular
Agrandamiento
concentrico del espesor
de la pared Pesos cardiacos dobles o
triples a lo normal
Incorporación
paralela de nuevos Incorporación en
sarcomeros serie de nuevos
sarcomeros
 Morfología: Hipertensión
Hipertrofia por presión debida a una obstrucción del
flujo de salida en el ventrículo izquierdo.
Hipertrofia ventricular izquierda con dilatación y sin
ella, los corazones con una hipertrofia por presión
mayor masa y una pared ventricular izq. gruesa,
mientras que el corazón dilatado e hipertrofiado
(derecha) tiene una masa mayor pero el espesor de
su pared es normal.
 Morfología: Hipertensión
Miocardio hipertrofiado. Obsérvese en el
aumento del tamaño celular y de las
dimensiones del núcleo en los miocitos
Miocardio Normal hipertrófi cos.
 Insuficiencia ventricular izquierda
Gasto cardíaco deficiente
(fallo de bomba)
Sistólica

Insuficiencia
Gasto cardíaco conservado en
ventricular Izq.
Diastólica reposo, con ventrículo izquierdo
anormalmente fuerte (restriccion
para relajarse en diástole)

Causas:
-Cardiopatia isquemica
- HTA Los incrementos de la presión de
-Valvulopatia aortica o llenado, repercuten hacia la circulación
mitral pulmonar, Produce edema pulmonar
-Miorcadiopatias
Morfología
Alteraciones estructurales
macroscópicas
Ventrículo izquierdo suele estar
hipertrofiado y muchas veces
dilatado
Pulmones
Edema perivascular e
intersticial, fundamentalmente
en los tabiques interlobulillares.
Ensanchamiento edematoso
progresivo de tabiques
alveolares
Acumulación de serosidad en los
espacios alveolares
 Características clínicas
-La tos y la disnea asociada al
ejercicio y mas tarde en reposo

- Ortopnea

-Disnea paroxistica nocturna

Insuficiencia ventricular derecha
Es común que la insuficiencia
ventricular derecha esté
provocada por una IV Izq.

Suelen estar provocadas

por las mismas causas.

Morfología

Corazón
Hígado

Hipertrofia, dilatación
de aurícula y ventrículo Hepatomegalia Hipertension portal
Der. genera
congestiva
esplenomegalia
Clínica: Insuficiencia ventricular derecha
Cuadro clínico:
Congestión venosa de la circulación
sistémica y portal.

Heptomegalia

Ascitis Edema periférico

Derrames pleurales
 Cardiopatías congénitas
Alteración del corazón y grandes vasos desde el
nacimiento.
• Problemas de embriogenia 3-8 Causas de cardiopatias congénitas:
semana.
• Alteraciones genéticas esporádicas.
• Mutaciones de factores de
transcripción.
• Causa + frecuente: trisomía 21.
• F. ambientales + F. genéticos.

INCIDENCIA
4 de 1,000 nacidos vivos
Características clínicas
◼ Clasificación de cardiopatías congénitas:
¿Cortocircuito?
Malformaciones:
cortocircuito de izq a der.

Malformaciones:
cortocircuitos de der a izq.

Malformaciones que
originan obstrucción.
 Cortocircuito de izquierda a derecha
COMUNICACIÓN INTERAURICULAR (CIA)
Orificio anormal y permanente en el
tabique Interauricular.
MORFOLOGÍA. 3 tipos
Secundum 🡪 90% cerca centro del tabique
(deficiencia o perforacion de fosa oval)
Primum 🡪 5% contiguo a las válvulas AV
Seno venoso 🡪 5% cerca de desmbocadura
de vena cava superior

•Características clínicas
•Circulación de sangre pulmonar puede ser
doble o cuádruple.
•Soplo por exceso de flujo por la válvula
pulmonar.
•Asintomáticos antes de los 30 años.
•Supervivencia alta.

•Tratamiento
•Cierre quirúrgico por un catéter revierte
las alteraciones y evita complicaciones.
Comunicación interauricular
Cortocircuito de izquierda a derecha
PERSISTENCIA DEL AGUJERO OVAL
Orificio creado por un colgajo de tejido abierto en CLINICA
• Los bebés no presentan
el tabique interauricular a la altura de la fosa oval.
síntomas
◼ Agujero oval funcional en el feto.
TRATAMIENTO
◼ Cierre en el 80% de las personas tras el parto • No se trata a menos que
por aumento de la presión sanguínea tengan anomalías cardiacas,
◼ Aprox. 1 de 4 personas nunca se cierra. requieren de cateterismo.
Persistencia del agujero oval
Foramen oval de un adulto, cuya permeabilidad se comprueba mediante una
sonda metálica
 Cortocircuito de izquierda a derecha
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR (CIV)

◼ Cierre incompleto del tabique interventricular.

◼ Forma más frecuente de anomalía congénita.

MORFOLOGÍA
90%- región membranosa del tabique. (CIV
membranosa).
10%- válvula pulmonar (CIV infundibular).

C. CLINICAS
Lesiones grandes causan problemas desde el
nacimiento.

Regla general: Cortocircuito🡪 hipertrofia v. der.

+ hipertensión pulmonar casi desde el parto

Desarrollan vasculopatía pulmonar irreversible.

 Cortocircuito de izquierda a derecha
CONDUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE
(CAP)
◼ Conducto arterioso se mantiene abierto tras el parto.

◼ Conducto Arterioso: desvía la sangre de la arteria

pulmonar a la aorta.

◼ CAP: genera un soplo áspero (maquinaria)

◼ Es asintomático y quirúrgico.
 Cortocircuitos Derecha-Izquierda
Tetralogía de Fallot

4 rasgos Morfología
cardinales
•Corazón aumentado de tamaño
•Aorta proximal dilatada
Estenosis Características clínicas:
subpulmonar Dependen de la gravedad de la
Aorta cavalgada estenosis pulmonar
sobre CIV

•< flujo sanguíneo pulmonar

•> volumen aórtico
•Cianosis
CIV •Policitema por hipoxia
•Riesgo de endocarditis infecciosa y
•Embolizacion sistémica
Hipertrofia
ventricular
Der.
 Cortocircuitos Derecha-Izquierda
Transposición de los grandes vasos
Produce una discordancia ventriculoarterial: la aorta se
origina en el ventrículo Der., y queda delante y a la Der. de
la Art. pulmonar
•Incompatible con la vida a menos que
exista CIV
•Hipertrofia Ventricular Der.
 Cortocircuitos Derecha-Izquierda
Cortocircuitos Derecha-Izquierda
Atresia Tricuspídea
•Es la oclusión completa del orificio de la válvula tricúspide
•Origen embrionario: División desigual de conducto AV
•CIA o persistencia de agujero oval, hipoplasia del Ventrículo Der. y CIV
•Cianosis desde el nacimiento
•Mortalidad alta en las primeras semanas o meses de vida
CARDIOPATÍA ISQUÉMICA
 Grupo de síndromes asociados a
isquemia miocárdica: desequilibrio
entre la llegada de sangre oxigenada y Disminución del flujo sanguíneo
las necesidades del corazon debido a lesiones ateroescleróticas
obstructivas en las Art. Coronarias
Principal causa
de cardiopatía Otras causas:
isquémica - Émbolos coronarios
- Cierre de pequeños vasos
- Descenso de presión sanguínea
Suele revelarse como:
Infarto de Muerte súbita
miocardio cardiaca

CI crónica con
Angina de pecho insuficiencia
cardiaca
 Patogenia: Cardiopatía isquémica
Perfusión debido a
Causa coronaria estrechamiento
predominante: insuficiente con ateroesclerótico
respecto a las progresivo de las
necesidades arterias coronarias
miocardicas epicardicas

El cierre del 90% de la

luz puede determinar
flujo sanguíneo
coronario insuficiente
hasta en reposo que
puede producir
Isquemia miocárdica e
infarto
 Patogenia: Cardiopatía isquémica
La arteria coronaria en la ilustración
izquierda está estenosada del 60 al 70%, a punto de
aterosclerosis con estenosis más provocar angina
pronunciada a la izquierda En la arteria coronaria en la ilustración derecha se
aprecia una inclusión aún más pronunciada
Consecuencias de la isquemia miocárdica
Angina de pecho
◼ Dolor torácico

◼ Crisis paroxísticas y recurrentes de malestar torácico súbito o

precordial (constrictivas, opresivas, asfixiantes o en puñalada)

◼ Por isquemia miocárdica transitoria (15s a 15 min)

◼ No llega a producir necrosis de los miocitos

Angina de pecho tiene 3 modalidades

•Angina estable o típica

•Causa: Desequilibrio entre perfusión coronaria y necesidades cardiacas
•Por aterosclerosis estenosante.
•Se calma al reposo o con vasodilatadores
•Angina variante de Prinzmetal
•Causa: Espasmo de arterias coronarias
•Sin relación con la actividad física
•Responde rápidamente a vasodilatadores (nitroglicerina)
•Angina inestable y progresiva
•Dolor frecuente y creciente, larga duración
•Con poca actividad o reposo
•Causa:Rotura de placa con trombosis parcial
•Avisa IM agudo eminente
 Infarto de Miocardio
◼ Llamado también Ataque cardíaco
◼ Destrucción del músculo cardíaco debida a una
isquemia grave y prolongada

INCIDENCIA Y FACTORES DE RIESGO .

•Cualquier edad, frecuencia

se incrementa con los años
•10% (-40 Años)
•45% (-65 años)
 Patogenia
Oclusión
Hay cambiodebrusco
las arterias
en unacoronarias
placa ateromatosa (hemorragia,
Erosión, ulceración, rotura o fisura)

Quedan expuestas al colágeno subendotelial y los

componentes necróticos de la placa
ACTIVACION LIBERACIÓN MICRO
PLAQUETAS ADHERENCIA AGREGACIÓN
TROMBO

Gabriel S. Bra
 Oclusión de las arterias coronarias
•Los mediadores expulsados de las plaquetas estimulan el vaso
espasmo.

•Los factores tisulares activan la vía de la coagulación, lo que añade

volumen al trombo

•El trombo evoluciona para ocluir por completo la luz del vaso

Gabriel S. Bra
 Respuesta del miocardio
•Isquemia intensa (20 a 30 min) origina un
daño irreversible (necrosis)
•2-4 Horas de disminución del flujo
sanguíneo produce daño permanente
 ◼ La necrosis suele ser
Respuesta del miocardio completa en un plazo de 6 h
desde que comienza la
isquemia
Infarto transparietal frente a subendocardico
 Cambios macroscópicos y microscópicos
Cambios estructurales que
consisten en la tipica necrosis
coagulativa
Seguida de una
inflamación y su
reparación
Nivel
macroscópico Región azul rojizo ocasionado
12-24 hrs por la sangre estancada y
retenida.
Nivel
macroscópico Se encuentra limitado por una zona
10-15 días hiperhémica de tejido de granulación muy
vascularizado.

Semanas Cicatriz fibrosa

 Morfología: Infarto de miocardio
Extenso infarto agudo de miocardio. El músculo muerto es
marrón-amarillo y se halla circundado por un borde
hiperémico. Este aspecto es característico de un infarto de
3 a 7 días de evolución.
IM. afecta a la pared anterior del ventrículo izquierdo y el
tabique interventricular. Obsérvese el área amarillenta de
necrosis, casi transmural, con un borde hiperémico.
 Morfología: Infarto de miocardio
Corte de miocardio teñido con tricrómico con cicatrización de la zona de necrosis miocárdica se
necrosis prominente en bandas de contracción. Los encuentra bien avanzada y el depósito de colágeno
núcleos se han perdido por cariólisis. es más extenso.
 Modificación de infarto por reperfusión
Modo mas eficaz para ¨rescatar¨
un miocardio isquémico
Pero puede causar complicaciones
adversas como:
Restablecer el paso de sangre Arritmias, hemorragia miocardica,
hasta la zona en peligro de isquemia prolongada
infarto. (reperfusion)
 Características clínicas
Pulso rápido, débil y una sudoración
abundante (diaforesis).
Es frecuente la disnea, congestión y el edema
Síntomas clínicos pulmonar resultante

Moleculas
biomarcadoras:
Troponina
Análisis de laboratorio CK-MB
Mioglobina

Cambios electrocardiográficos
Consecuencias y complicaciones del IM

El riesgo de padecer una complicación especifica después de

un IM depende del tamaño de lesión, localización y espesor.
◼ Disfunción contráctil.
◼ Arritmias.
✔ Rotura miocárdica.
✔ Pericarditis.
◼ Infarto ventricular derecho.
◼ Extensión del infarto.
◼ Trombo parietal.
✔ Aneurisma ventricular
◼ Disfunción de los músculos papilares
◼ Insuficiencia cardiaca tardía progresiva.
Rotura miocárdica

◼ Rotura anterior del miocardio • Rotura completa de un musculo

en un infarto agudo. papilar necrótico.
 Pericarditis

• Pericarditis fibrinosa. Superficie

epicárdica de aspecto rugoso y oscuro por
• Rotura del tabique interventricular. encima de un infarto agudo.
Cardiopatía isquémica crónica
Isquemia cardiaca
progresiva.
◼ Aparece a raíz de lesión
miocárdica isquémica.
◼ Suele aparecer después de un
infarto.
◼ Arteriopatía coronaria
obstructiva grave se
manifiesta igual.

MORFOLOGÍA
◼ Corazón agrandado. Más peso
◼ Hipertrofia y dilatación
Ventrículo izquierdo.
◼ Cicatrices de infartos previos.
 Muerte súbita cardiaca (MSC)
Fallecimiento imprevisto por causas cardiacas en individuos sin cardiopatías
sintomaticas.
La MSC suele ser la consecuencia de una La isquemia miocárdica aguda es el
arritmia letal (p. ej., una asistolia o una desencadenante más habitual
fibrilación ventricular). de una arritmia mortal

Procesos asociados:

•Alteraciones hereditarias o
adquiridas del sist. de conducción
•Estenosis de la valvula aortica
•Prolapso de válvula mitral
•Miocarditis
•Miocardiopatías
•Hipertensión pulmonar
•Hipertrofia miocárdica
 Valvulopatías cardíacas

Estenosis: incapacidad Insuficiencia: cierre

de la válvula de abrirse incompleto de la válvula
por completo. con regurgitación.

Soplo: tono cardiaco anómalo

Frémito: soplo palpable

 Degeneración valvular por
calcificación
Válvulas cardiacas sometidas a esfuerzos mecánicos repetidos de gran
intensidad.

Debidas a:
- Contracciones cardiacas anuales mínimo de 40 millones
- Deformación tisular en cada contracción
- Gradientes de presión transvalvulares que llegan a 120 mmHg mitral y
80 mmHg aortica
 Estenosis aórtica calcificada
Válvulas
Prevalencia 7ma y 9na
Más Envejecimien bicúspides
década de
frecuente to 2% estenóticas:
vida
50-70 años

Acumulación de hidroxiapatita

Hiperlipidemia

Hipertensión

Inflamación
 Morfología

Masas calcificadas
en cúspides Sobresalen a senos
aórticas de Valsalva

Bordes libres no Reducción del área

afectados funcional

Obstrucción del
flujo de salida
Estenosis aórtica calcificada sobre una válvula
antes normal (observada desde la cara aórtica).
Masas nodulares de calcio están amontonadas
hacia el interior de los senos de Valsalva.
Características clínicas

•Estrechamiento gradual del orificio valvular

•Suben las presiones ventriculares izquierdas (200 mmHg) con hipertrofia
concentrica
•Isquemia– angina de pecho
•Deterioro del funcionamiento
b) Estenosis calcificada de una válvula aórtica
bicúspide congénita
* Malformación vascular congénita más frecuente en el hombre
Complicaciones tardías (estenosis, insuficiencia)

Sólo 2 La mayor
cúspides Tamaño con rafe Depósito
funcional desigual en la línea s cálcicos
es media

Estenosis aórtica
calcificada sobre
válvula bicúspide
congénita. Una
cúspide presenta una
fusión parcial en su
centro, rafe (flecha)
 c) Calcificación anular mitral
Depósitos cálcicos en el anillo fibroso alrededor de la válvula mitral.

• Forman Nódulos irregulares de dureza pétrea (grosor de 2-5 mm se sitúan

detrás de las valvas)

Puede producir
Reflujo Estenosis Arritmias

Calcificación mitral
anular, con nódulos
calcificados en la
base de la valva
mitral anterior
(flehas).
 Prolapso de la Válvula Mitral (degeneración
mixomatosa)
• Una de las valvas mitrales o las
dos están blandas, y se prolapsan
hacia la Auricula Izq. durante la
sístole

• Afecta al 3 % de la población
 Morfología
• Abombamiento intercordal de las
valvas mitrales
• Estructuras aumentadas de
tamaño
• Cuerdas tendinozas alargadas y
delgadas

Efectos Secundarios
• Engrosamiento fibrosos de las
valvas
• Trombos sobre caras auriculares
• Calcificaciones
 Patogenia
No se conoce su causa
Pocas veces ligado al sindrome de Marfan

Cambio en
Desrregulaci Alteraciones
Sx Marfan interaccion
on de TGF-B Mixomatosa
cel-matriz
Características Clínicas Complicaciones

◼ Mayormente Asintomatico
◼ Diagnostico al escuchar
mesositolico en la Ex. Fisica
◼ Confirmacion por ecocardiografia

3
%
Fiebre Reumática y Cardiopatía Reumática

Fiebre reumática (FR)

◼ Enfermedad inflamatoria aguda
multiorgánica
◼ Origen inmunitario
◼ Aparece después de sufrir faringitis por
estreptococos del grupo A (2 semanas)

Cardiopatía reumática

◼ Caracterizada por Valvulopatía fibrosa

deformante, en especial una estenosis
mitral
 Morfología: Cardiopatía reumática
Valvulitis mitral reumática aguda.Son visibles pequeñas vegetaciones (verrugas)
Engrosamiento fibroso y la fusión de las cuerdas tendinosas.
 Morfología: Cardiopatía reumática
Aspecto microscópico de un cuerpo de Aschoff .
Caracteristico del Intersticio del miocardio, presenta acumulación delimitada de células
inflamatorias mononucleares, macrófagos grandes con nucléolos destacados y un macrófago
binucleado asociado a necrosis.
PATOGENIA: CARDIOPATÍA REUMÁTICA

◼ Deriva de la respuesta inmunitaria a estreptococos del Grupo. A

◼ Ac. contra proteinas M del microorganismo, responden a los Ag del
corazon
◼ LT CD4 reaccionan con las proteinas del corazon
◼ Citocinas > Macrofagos
 Características clínicas
◼ Afecta aprox 15 millones de personas
◼ FR aguda se presenta entre un periodo de
10 dias y 6 sem
◼ Frecuencia 5-15 años
Caracterizada por :
Eritem
Nódul Corea
a
Poliartritis Pancar os margin de
migratoria ditis subcut Syden
áneos ado en ham
piel

El diagnóstico (criterios de Jones)

Tx Antibióticos, Antinflamatorios
 Endocarditis Infecciosa
◼ Infección grave
◼ Caracterizada por Colonización o invasión de las válvulas
cardíacas o del endocardio parietal por algún microbio
(mayormente Bacteriano)
◼ Formación de vegetaciones compuestas por partículas
trombóticas y gérmenes
 Endocarditis Infecciosa
Clasificacion
◼ Aguda.- Originada por la infección de una válvula cardíaca
debido a un microorganismo muy virulento

◼ Subaguda.- Microorganismos son de menor virulencia, y

causan infecciones graduales de una válvula ya deformada
Etiología endocarditis infecciosa

Factores predisponentes
◼ Prolapso de la válvula mitral
◼ Estenosis valvular
◼ Cardiopatía reumática
Los gérmenes causantes varían
◼ Streptococcus viridans
◼ S. aureus
◼ S. epidermidis
 Morfología: Endocarditis infecciosa
La válvula aórtica pone de manifiesto una
gran vegetación irregular marrón-rojiza.
Esta válvula pone de manifiesto vegetaciones
friables compuestas de fibrina y plaquetas (color rosa)
mezcladas con células inflamatorias y colonias
bacterianas (color azul)
 Características clínicas

• Lesion cardiaca predisponente

• Fiebre
• Escalofrios, astenia y debilidad
• Adelgazamientno
• Lesiones Vasculares
Petequias
Hemorragias subcutaneas
Embolos

lesiones eritematosas o hemorrágicas

insensibles de las palmas o las plantas
(lesiones de Janeway)
 Endocarditis del lupus eritematoso
sistemico
Valvulitis mitral y tricuspídea,
con vegetaciones asépticas de
escaso tamaño

Lesiones son pequeñas vegetaciones de

1-4 mm, únicas, asépticas y de color
rosa, cuyo aspecto suele ser verrugoso

Se distribuyen sobre la cara Inf. de las

válvulas auriculoventriculares, en las
cuerdas o en el endocardio de las aurículas o
los ventrículos

Raramente causan problemas porque no

son grandes y no suelen embolizar.
Complicación de las válvulas artificiales
Prótesis mecánicas
Válvulas mecánicas rígidas,
como las bolas en jaulas, los
discos basculantes
o los colgajos semicirculares
articulados, compuestos
de un material no natural

Válvulas artificiales

Válvulas tisulares Constituidas por un tejido

animal sometido a un
tratamiento químico, sobre
todo tejido porcino

Complicaciones tromboembólicas
Endocarditis infecciosa
Deterioro estructural

Bioprótesis porcina
Hay tres valvas cosidas a un anillo sintético. La
ventaja principal de esta bioprótesis es que no
necesita anticoagulación continuada.
Prótesis valvular mecánica,
Del tipo de «disco basculante» (tilting disc),
que reemplaza a la válvula mitral nativa. Estas
prótesis mecánicas duran indefinidamente, los
pacientes requieren anticoagulación continuada, ya
que las superficies no biológicas son propensas a la
trombosis.
 Miocardiopatías

Describe la enfermedad
cardíaca resultante de una
alteración en el miocardio

Anomalías en el grosor de la Primarias

pared, y en el tamaño de las Secundarias
cavidades
 Miocardiopatía dilatada (MCD)
Dilatación progresiva del corazón – disfunción
contráctil con hipertrofia.

MORFOLOGÍA
• Corazón agrandado.
• Pesa (2ó3 veces
más).
• Consistencia blanda
por dilatación de
cavidades.

MORFOLOGÍA
HISTOLÓGICA
• Miocitos hipertrofiados.
• Fibrosis intersticial y
endocárdica con
magnitud variable. Hipertrofia miocítica y fibrosis intersticial. (el colágeno se
realza en azul)
Mi0cardiopatía dilatada

C. CLINICAS
◼ Se presenta a cualquier edad.
◼ A menudo: 20-50 años.

SINTOMAS
◼ Disnea
◼ Facilidad para cansarse.
◼ Escasa capacidad para hacer
ejercicio.
◼ 50% fallecen en 2 años.
 Miocardiopatía hipertrófica
Hipertrofia del miocardio,
escasa distensibilidad del miocardio (V.I.) 🡪 Llenado diastólico
anormal.

• 1/3: Obstrucción intermitente

de flujo
• Paredes gruesas, pesa más,
hipercontractibilidad.
• Genera disfunción diastólica.

MORFOLOGÍA
• Hipertrofia del miocardio sin
dilatación ventricular.
• Engrosamiento del tabique.
 Miocardiopatía hipertróficaica

RASGO HISTOLÓGICO
◼ Hipertrofia miocitos
◼ Desorganización.
◼ Fibrosis intersticial y
por sustitución
 Miocardiopatía hipertrófica

◼ CARACTERÍSTICAS CLINICAS
PATOGENIA
◼ Mutaciones en
genes que Descenso del
Disnea de
codifican volumen
esfuerzo
Soplo sistólico
diastólico
proteínas del
sarcómero.
Fibrilación Formación de Arritmias
auricular trombos ventriculares
◼ Mas común gen
de la miosina Beta
Insuficiencia
cardiaca Muerte súbita
Miocardiopatía restrictiva
Trastorno caracterizado por descenso básico de la
distensibilidad ventricular.

◼ Consecuencia: deteriora el llenado ventricular.

◼ Idiopática
◼ Enfermedades o procesos relacionados a fibrosis por radiación,
amiloidosis, hemocromatosis, sarcoidosis y tumores metastásicos.

Morfología
• Ventrículos normales o poco
aumentados. • Puede haber fibrosis
intersticial focal o difusa.
• Cavidades no dilatadas.
• Dimensiones mínimas o
• Consistencia firme del amplias.
miocardio no distensible.
Morfología: Miocardiopatia restrictiva
Tinción de azul de Prusia. El depósito de hierro (hemocromatosis) provoca
disfunción del miocardio, con cardiomegalia e insuficiencia cardíaca restrictiva
 Miocarditis

◼ Debido a agentes infecciosos y/o inflamación

•Causa mas frecuente:
•Infecciones víricas: Coxsackie A y B, etc.
•Secundario a respuesta inmunitaria

•Causas infecciosas no víricas:

•Trypanosoma cruzi
•Toxoplasma gondii
•Borrelia burgdorferi

•Causas no infecciosas de miocarditis:

•Lesiones asociadas a enfermedades
sistémicas de origen inmunitario
•Hipersensibilidad
Morfología: Miocarditis

Miocarditis aguda:
Miocarditis alergica:
Normal o dilatado
Infiltrados de linfocitos,
Ablandado, moteado con áreas macrófagos y eosinófilos.
hemorrágicas

Miocarditis de la enf.
De células gigantes: De Chagas:
Infiltrado de células inflamatoria
Parasitación de miofibrillas
con células gigantes
Necrosis Infiltrado inflamatorio
 Morfología: Miocarditis
Microabscesos pueden aparecer en pacientes con Miocarditis caracterizada por la presencia de
sepsis y diseminación hematógena de la infección.
inflamación ( monocitos, neutrofilos) y
También pueden asociarse a una endocarditis
infecciosa necrosis de las miofibras.
 Morfología: Miocarditis
Miocarditis de Chagas
Seudoquiste del miocardio contiene numerosos
amastigotos intracelulares de T. cruzi, junto con
infiltrados linfocitarios intersticiales
Miocarditis de células gigantes.
granuloma con una célula gigante, junto con
necrosis de los miocitos.
Otras causas de miocardiopatía

◼ Fármacos cardiotóxicos
(inhibidores de la tirosina
cinasa)
◼ Catecolaminas
▪ Feocromocitoma
▪ Estrés
▪ Administración exógena
◼ Amiloidosis
◼ Sobrecarga de hierro
▪ (hemocrimatosis o hemosiderosis)
◼ Hiper/hipotiroidismo
 Enfermedades pericárdicas
Derrame pericárdico y hemopericardico

Hay de 30-50 ml
En el saco de liquido
pericárdico normal transparenteRojo
pajizo

•Derrame pericárdico
•Liquido seroso
El saco pericárdico de
puede distender por •Hemopericardio
muchas causas y •Sangre
producir
•Pericarditis purulenta
•Pus
Hemopericardio
La acumulación extensa de sangre en este espacio cerrado produce
taponamiento cardíaco al impedir el llenado ventricular
 Enfermedades pericárdicas
Pericarditis aguda
Pericarditis purulenta o
Pericarditis serosa
supurativa
•Obedece a enfermedad inflamatoria •Invasión por microorganismos
no infecciosa. •Exudado: liquido fluido y opaco-pus
•Ligero infiltrado inflamatorio, sobre •Superficie de la serosa: enrojecidas,
todo linfocitos. cubierta por exudado y granulosa.

Pericarditis fibrinosa y
serofibrinosa
•Liquido seroso con exudado fibrinoso
•Causa habitual: IM
•Superficie seca Fibrinosa
•Rugosidad de grano fino
•Liquido turbio amarillo/pardo
Serofibrinosa
•Leucocitos, glóbulos rojos, fibrina.
 Enfermedades pericárdicas
Pericarditis aguda
Pericarditis hemorrágica

Exudado: sangre con derrame

fibrinoso o purulento.
Origen: diseminación de tumor
Maligno.

Pericarditis caseosa

Origen tuberculoso comúnmente.

Pericarditis crónica opericárdicas
Enfermedades cicatrizada

•Mediastinopericarditis adhesiva
•Adherencia de la parietal a estructuras que lo rodean.
•Posible consecuencia de pericarditis infecciosa.

•Pericarditis constrictiva
•Cicatriz densa fibrosa o fibrocalcificada
•Pericarditis previa o no
•Espacio pericárdico borrado
TUMORES DEL CORAZÓN
 Tumores cardiacos primarios
• Tumores cardiacos primarios
son raros
5% mueren por metástasis
Mixomas
Fibromas
BENIGNOS
Lipomas
Fibroelastomas
80-90 %
papilares
Rabdomiomas

Frecuencia en orden descendente

Angiosarcomas
Otros sarcomas
TUMORES CARDÍACOS PRIMARIOS

Mixoma
Neoplasia benigna
• Debidas a Anomalías clonales
de cromosomas 12 y 17
• Mixomas auriculares (90%)
 Morfología

Únicos

Se desarrolla en la Fosa oval

del tabique IA

1-10 cm

Masas duras con hemorragias

o blandos, traslúcidos y
gelatinosos

Obstrucción
intermitente
LIPOMA

• Localizacos y circunscritos
• Subendocardio
• Subepicardio
• Miocardio
• Benignos
• Asintomáticos u obstruyen
 FIBROELASTOMA
PAPILAR

Pueden Atípico
En autopsia emboliz s
ar

Morfología
• Sobre válvulas

• Prolongaciones filiformes (1 cm)

• Tejido conectivo mixoide, con fibras

elásticas y endotelio

Ana Karen
Ana Karen Durazo
RABDOMIOMA

•Más comunes en Morfología

lactantes y niños
• Pequeñas masas blanco grisáceo
• Múltiples
• Afectan a ventrículos y protruyen
•Miocitos de mayor tamaño (célula aracniforme)

Asociados a esclerosis tuberosa

Defectos Genes
Inhiben rapamicina
oncosupresores TSC1 y
(mTOR)
TSC2

Estimula crecimiento
celular y regula tamaño
GRACIAS
TRASTORNOS DE LOS
ERITROCITOS
Y TRASTORNOS
HEMORRÁGICOS
DRA. LENNY GISELA DELGADILLO V.
Desarrollo de los tejidos hematopoyeticos
En este frotis de médula ósea a gran aumento,
obsérvese la presencia de megacariocitos (*),
precursores eritroides () y precursores
granulocíticos
Hematíes normales, cuya zona de palidez central
ocupa aprox. un tercio del diámetro del hematíe.
Estos hematíes ponen de manifiesto una variación
mínima en tamaño (anisocitosis) y forma
(poiquilocitosis).
NEUTROFILO
LINFOCITO
 ANEMIA
Reducción total de Disminuye la
la masa
eritrocitaria capacidad de
circulante por transporte de Hipoxia tisular
oxigeno de la
debajo de lo
normal sangre

Diagnostico:
Reducción de Hematocrito y
hemoglobina de la sangre

Índices eritrocitarios útiles:

-Volumen corpuscular medio

-Hemoglobina corpuscular media

-Concentración de hemoglobina
corpuscular media

-Amplitud de la distribución
eritrocitaria
Clasificación de las Anemias según el
mecanismo causante
Clasificación de las Anemias según alteraciones
en la morfología de eritrocitos
TAMAÑO
DE LOS
GRADO DE
ERITROCI
HEMOGLOBINIZACIÓN
TOS: (COLOR DE ERITROCITOS)

Normocític
a
Normocrómica

Microcítica

Hipocrómica

Macrocítica
 Cuadro Clínico: Anemias
◼ Palidez

◼ Debilidad

◼ Malestar y fatigabilidad fácil

◼ Disnea con ejercicio leve

◼ Cambios grasos en miocardio, hígado

y riñón a causa de la hipoxia.

◼ En casos de shock: oliguria, anuria.

 Anemias por pérdida de sangre
Aguda
Cuadro clínico:
Si es masiva
Perdida de -Velocidad de
provoca colapso
volumen hemorragia
cardiovascular,
intravascular -Externa o interna
shock y muerte

Mecanismos para
Si paciente restituir vol. De sangre
sobrevive
Desplazamiento de H2O del Secreción de
liq. Instersticial a los vasos eritropoyetina (riñón)

Hemodilución y disminución Estimula a UFC-

de hematocrito = hipoxia Eritroides (medula)

Eritrocitos
Anemias por pérdida de sangre:
Crónica
Induce anemia cuando:

Velocidad de la pérdida es mayor que

la capacidad regenerativa medular.

O las reservas de Hierro están

deplecionadas
 ANEMIAS HEMOLÍTICAS
Características:
1. Destrucción, acortamiento de vida de los eritrocitos
menos de 120 días.

2. Concentraciones de eritropoyetina y la
eritropoyesis

3. Acumulación de productos de degradación de

eritrocitos derivados de la hemoglobina
 Anemias hemolíticas
Hemolisis Extravascular
Hay una destrucción
prematura de Debido a alteraciones
Siendo secuestrados y
que hacen al eritrocito
eritrocitos dentro de fagocitados en el bazo
menos deformable
los fagocitos

Cuadro clínico
-Anemia
- Esplenomegalia
-Ictericia
 Anemias hemolíticas
Hemolisis intravascular
Se manifiesta por:
Puede deberse a: - Anemia
Lesión mecánica - Hemoglobinemia
Fijación del complemento
- Hemoglobinuria
Parásitos intracelulares (malaria
- Hemosideruria
Falciparum)
Tóxicos exógenos - Ictericia
Morfología
Hematíes pequeños que carecen de la zona de palidez central: esferocitos.
Hay algunos reticulocitos de mayor tamaño, teñidos de azul,
liberados por la médula para compensar la pérdida de hematíes
 Esferositosis hereditaria
Trastorno Mas vulnerable al
hereditario debido a
Que le da una forma secuestro y
defectos intrínsecos
esférica menos destrucción en el
del esqueleto de la
deformable bazo
membrana de los
eritrocitos

La vida de los eritrocitos

disminuye a una media de
10 a 20 días
Patogenia
Morfología: esferocitosis hereditaria
El tamaño de muchos de estos hematíes es bastante reducido, con
pérdida de la zona central de palidez y de la forma bicóncava. Estos
hematíes se denominan esferocitos.
 Esferocitosis Hereditaria
Características clínicas

◼ Anemia
◼ Esplenomegalia
◼ ictericia
 Enfermedad Hemolítica por defectos enzimáticos de los
eritrocitos: deficiencia de Glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
Glucosa 6 fosfato Reduce el fosfato del
deshidrogenasa dinucleótido de
a NADPH
nicotinamida adenina
(NADP)
Deficiencia de glucosa 6 fosfato
deshidrogenasa
-Ligada al cromosoma X
(genético)
Para la conversión del
Proporciona los
glutatión oxidado a
- Infecciones (hepatitis, neumonia, Equivalentes reductores
glutatión reducido
F. Tifoidea)
-Fármacos (Primaquina y
Cloroquina)
Protege frente a lesión
Produce en el oxidante, catalizando
eritrocito falta compuestos como
de:
H2O2( peróxido de H)
Fisiopatología

•Niveles altos de oxidantes

•Formación de Grupos sulfhidrilo reactivos en las cadenas de globina

•Desnaturalizan y formanDeficiencia
en la membrana
de G6PD
•Cuerpos de Heinz (precipitados)
•Que dañan la membrana

•Hemolisis intravascular
 Morfología
Deficiencia de G6PD: Eritrocitos con precipitados de globina desnaturalizada (cuerpos de
Heinz) A media que los macrófagos esplénicos arrancan esas inclusiones, se producen las
«células mordidas»
 Manifestaciones Clínicas
◼ Anemia, hemoglobinemia y
hemoglobinuria a los 2 a 3 días. Post
exposición a oxidantes.

◼ Episodio es autolimitado
(destrucción de eritrocitos antiguos)

◼ Reticulocitosis a anuncia fase de

recuperación
Enfermedad de Células Falciformes
Es una Hemoglobinopatía hereditaria

•Mas frecuente en africanos

Etiología

•Mutación sexto codón de B-globina

•Sustitución de residuo glutamato con residuo valina =
Propiedades anormales de la Hemoglobina falciforme resultante
(HbS)
Fisiopatología

polimerizan
Morfología: Células falciformes
Eritrocitos con la deformación falciforme irreversible.
 Manifestaciones clínicas
-Anemia hemolítica de intensidad moderada, asociada a reticulocitosis,
hiperbilirrubinemia y aparición de células falciforme irreversibles

Evolución

Crisis de dolor o vasooclusivas

Episodios de lesión hipóxica e
infartos = Dolor intenso en zona
afectada
Huesos, pulmón, hígado, cerebro,
bazo, pene.
Crisis de secuestro
En niños con bazos intactos hay
atrapamiento masivo de eritrocitos
falciformes = aumento del tamaño
del bazo, hipovolemia, shock.

Crisis de aplasia
Por la infección por parvovirus B19
afecta a progenitores eritrocitarios
= interrupción trancitoria de la
eritropoyesis y mas anemia
 Diagnóstico

◼ Clínica

◼ Frotis de sangre periférica en

busca de eritrocitos falciformes
irreversibles
 Tratamiento

•Inhibidor de síntesis de ADN. (hidroxiurea) produce:

•Incremento [HbF] en eritrocito.
•Efecto antiinflamatorio.
 Síndromes de talasemia

Causados por
Disminuyen la
Grupo de mutaciones
síntesis de HB en el
trastornos hereditarias
heterogéneos adulto (HbA)

Dos variantes:

B- talasemias
Alfa - talasemias
 Síndromes de talasemia
B- Talasemias

•Mutaciones que disminuyen síntesis de cadenas de B-globina

•Dan lugar a anemia

Talasemia mayor Talasemia menor

• Requiere de • Asintomáticos
transfusiones de sangre • Anemia leve
• Anemia intensa • Eritrocitos con
• Hepatoesplenomegalia hipocromia,
• Tx. Trasplante de microcitosis, punteado
medula basofilo
Patogenia: B- talasemia
 Morfologia: talasemia mayor
Este frotis de sangre periférica pone de manifiesto una poiquilocitosis pronunciada (hematíes
con formas anómalas), así como un cierto grado de anisocitosis (variación en el tamaño de
los hematíes) y muchos hematíes de pequeños tamaño (microcitosis
 Síndromes de talasemia
Alfa - Talasemias
La intensidad de la
Producen menor
Alteraciones síntesis de cadenas alfa talasemia
depende la
hereditarias alfa-globina (4 cantidad de genes
genes)
afectados
 Anemia Hemolítica Inmunitaria
Producida por anticuerpos que se unen a los
eritrocitos, provocando su destrucción
prematura
Su diagnostico requiere la detección
de anticuerpos o complemento en los
eritrocitos del paciente.
Prueba de Coombs directa e indirecta
 Manifestaciones clínicas
Anticuerpos calientes

Clínica de anemia, Esplenomegalia moderada

Aglutininas frías

Palidez, cianosis y fenómeno de Raynaud en partes del cuerpo expuesta al frio

Hemolisina Fría

Signos y síntomas de anemia grave, Hemoglobinuria

Tratamiento

Esplenectomía

Tx de anemia
Fármacos hemolítica
inmunosupresores por
anticuerpos
calientes

Eliminación de
factores
desencadenantes
(fármacos)
 Anemias por descenso de la
eritropoyesis
Anemias Megaloblásticas
Tamaño
Producida por el anormalmente
deterioro de la Cambios grande de
morfológicos
síntesis de ADN precursores eritroides
y eritrocitos
Morfología
Frotis de sangre periférica que muestra un neutrófilo hipersegmentado con un
núcleo con seis lóbulos y eritrocitos macrociticos y ovalados, carentes de palidez
central
Anemia por deficiencia de vitamina B12:
anemia perniciosa
Causada por una
gastritis
autoinmunitaria

Fracaso de
producción del
factor intrínseco

Deficiencia de
vitamina B12
 Patogenia
Perdida de células
parietales ( FI)
Gastritis atrófica

Tipo I
Bloquean la unión de
Ataque autoinmunitario Vit. B12 a FI
a la mucosa gástrica
Tipo II
3 tipos de Impiden la union del
autoanticuerpos complejo FI-B12 a su
receptor ileal

Tipo III
Reconocen subunidades
alfa y beta de la bomba
de protones de las cel.
Parietales.
•Características clínicas
•Anemia megaloblástica moderada a grave
•Leucopenia con granulocitos hipersegmentados

•Vit. B12 sérica baja

•Elevación de homocisteina
•Elevación de acido metil malónico del suero

Diagnostico:
- Aumento de reticulocitos en sangre
- Mejoría del hematocrito 5 días después
de la administración de Vit. B12.
 Anemia por deficiencia de folatos
Vegetales Productos de
frutas
verdes animal
• espárragos • Limón • Hígado
• Lechuga • Plátano
• espinacas • melón

CAUSAS:
1. Descenso en la 50- 200 ug al día
ingesta. fuentes:verdes
•Vegetales
2. Aumento en las
•espárragos
necesidades •Lechuga
3. Deterioro de la •espinacas
utilización
•frutas
•Limón
•Plátano
•melón
 Anemia Ferropénica 7 – 10 mg/día en varones
7-20 mg/día en mujeres

Niños y mujeres
Deficiencia de
Mas frecuente adolescentes en
hierro
edad fértil

CAUSAS:
- Ausencia en la dieta
-Alteraciones en su
absorción
-Aumento de las
necesidades
-Perdida crónica de
sangre

Hierro de reserva se mantiene

unido a la ferritina o a
hemosiderina se almacena en
hígado, bazo, medula ósea y
musculo esquelético
Patogenia: Anemia Ferropénica
Se acompaña de
Anemia La anemia aparece hierro, ferritina y
hipocrómica cuando las reservas saturación
microcítica de hierro se transferrina bajos
agotaron en suero

Anemia hipocrómica microcítica

(frotis de sangre periférica).
Obsérvense los pequeños
eritrocitos que contienen un
borde estrecho de hemoglobina
periférica.
 Características clínicas

▪ Son inespecíficas
▪ Síntomas relacionados con la causa
subyacente de la anemia( Enf. GI,
embarazo, malnutrición etc.)
▪ Debilidad
▪ Cansancio
▪ Palidez
▪ La piel, las mucosas y las uñas pálidas.
Diagnostico
Hierro y ferritina
bajos en suero

Analítica

Hb y hematocrito
bajos
 Tratamiento Médico

Hierro orgánico en
forma ferrosa

Dosis diaria
Adultos: 50 y 200 mg
Niños: 6mg/kg/dia

Anemia Ferropenica, Normas de diagnóstico y

Tratamiento. Comité Nacional de Hematología, 3.
Anemia de la enfermedad crónica

- Se debe a Reducción
en proliferación de
progenitores Causa mas frecuente
eritroides. en pacientes
hospitalizados.
- Alteración de la
utilización del Fe
Etiología asociada a enfermedades crónicas

Infecciones microbianas crónicas (osteomielitis,

endocarditis bacteriana)

Trastornos crónicos inmunitarios (artritis

reumatoide)

Neoplasias (carcinoma de pulmón, mama, etc)

Fisiopatología

Mediadores de la
Anemia leve
Inflamación

De sus depósitos
hacia los precursores
IL-6
eritroides en la
medula ósea

Aumenta producción Inhibe transferencia

de hepcidina de Fe
 Tratamiento

Enfermedad que la esté causando.

Suplementos de Hierro.

Raro transfusión de sangre.

Anemia aplásica

Sd. De Fracaso hematopoyético

primario crónico.

Asociado a Pancitopenia consecuente

(anemia, neutropenia y
trombocitopenia)

Causas: Mecanismos autoinmunitarios,

hereditarios o adquiridos.
Etiología
 Patología
Linfocitos T
suprimen las
Células
germinativas

Alteradas
Respuesta
inmunitaria
Cel.
TH1 citocinas
:matan y
suprimen a
progenitores
hematopoyético
s

Daño medular

Limita las
capacidades
proliferativas y
diferenciadora
de las cel.
germinativas
 Morfología: anemia aplásica
Reducción de los elementos hematopoyéticos de esta médula ósea, en la
que quedan principalmente adipocitos, produce pancitopenia (anemia,
neutropenia, trombocitopenia).
 Manifestaciones clínicas
Anemia

Neutropenia
Trombocitopenia
- Debilidad - Petequias - Infecciones
- Palidez - Equimosis menores
- Disnea - Escalofríos
- Fiebre
- Postración

Esplenomegalia ausente
 Diagnóstico
Diagnostico diferencial

Leucemia

•Biopsia de médula ósea Síndromes

•Medula es hipocelular
mielodisplásicos
•Eritrocitos macrociticos y normocrómicos

•Reticulocito- penia es la regla

Tratamiento

•Pronóstico variable
•Trasplante
•Inmunosupresores
 Policitemia
Recuento eritrocitario anormalmente alto con
incremento de la concentración de Hb.

Policitemia relativa a Policitemia absoluta

La policitemia Vera: Es La
causa de: -Primaria: a causa anomalía
causa mas frecuente de
intrínseca de precursores
- Deshidratación policitemia primaria
hematopoyéticos
-Hipertensión -Asociado a mutaciones que
-Secundaria: Progenitores
conducen a crecimiento de
-Obesidad Sd. Gaisbock eritrocitarios responden a un
progenitores eritrocitarios
aumento de concentración
-Ansiedad independiente de
de eritropoyetina
eritropoyetina
 Trastornos Hemorrágicos causados por
anomalías de las paredes de los vasos

Inducen pequeñas En ocasiones

No causan hemorragias en piel o hemorragias en
Purpuras no
problemas mucosas en especial articulaciones,
trombocitopenicas
hemorrágicos graves encías (petequias y músculos y
purpura) subperiosto

◼ Recuento plaquetario, tiempo de

hemorragia y pruebas de
coagulación normales (TP y TTP)
 Etiología

• Meningococemia, endocarditis, rickettsiosis

Infecciones • Vasculitis por lesión

Reacciones • Deposito de complejos medicamentosos =

Medicamentosas Vasculitis por hipersensibilidad

Síndromes de Scury y
Ehlers- Danlos • Defectos en le colágeno debilitan paredes de
los vasos
Ancianos, Sd. Cushing
 Etiología

• Hipersensibilidad sistémica
Purpura de Henoch-
• Exantema purpurico, dolor abdominal, poliartralgia
Scholein y glomerulonefritis

Telangiectasia • Vasos tortuosos y dilatados con paredes finas

hemorrágica hereditaria • Mas en mucosas de nariz, lengua, boca, ojos

• Debilita paredes de los vasos

Amiloidosis perivascular • Petequias mucocutaneas
 Hemorragias relacionadas con el descenso del
número
Plaquetas < 100.000/ul
de plaquetas: Trombocitopenia
trombocitopenia
< 20.ooo/ul causan hemorragias
espontaneas en pequeños vasos

Plaquetas de 20.000 y 50.000 agravan

hemorragias postraumáticas.

Plaquetas regulan la hemostasia

Lugares mas afectados: piel,

mucosas del tubo digestivo y genito
urinario, hemorragias intracraneales
 Causas

•Descenso en producción de plaquetas

•Disminución de la producción medular (leucemia y anemia aplásica) o afecciones
de los megacariocitos (alcohol, fármacos, VIH)
•Descenso de supervivencia de plaquetas
•Base inmunitaria o no inmunitaria (CID)
•Secuestro
•Bazo secuestra normalmente el 30 a 35% de las plaquetas y puede llegar 80-90%
cuando el bazo esta aumentado de tamaño
•Dilución
•Transfusiones masivas producen trombocitopenia dilucional
Purpura trombocitopénica inmunitaria
crónica
Se debe a la Aparición de Autoanticuerpos frente a las
plaquetas

Afecciones predisponentes (idiopatica o primaria)

Exposiciones (secundaria LES, VIH, neoplasias de linfocitos B)

Se presenta mas frecuentemente en mujeres antes de los 40

años de edad
Patogénia
Contra glucoproteinas
Autoanticuerpos de la membrana
Tipo IgG plaquetaria
(IIb –IIIa o Ib-XI)

Actúan como
Opsoninas que se
unen a
Receptores Fc IgG en
fagocitos

Destrucción de
Aumenta
plaquetas
Características clínicas
Inicio insidioso

• Hemorragias en piel en punta de alfiler (petequias) o

pueden confluir produciendo equimosis

La enfermedad se manifiesta primero

•por:
Melena
• Hematuria
• Flujo menstrual excesivo

Antec
edent
es de
Hemo
Hem
rragia
atom
sasen
Hem
muco
fácile
orragi
sas
sas
 Diagnóstico
◼ Recuento bajo de plaquetas

◼ Megacariocitos normales o
aumentados en la medula ósea

◼ Plaquetas grandes en sangre

periférica.

◼ TP y TTP normales
Tratamiento

•Glucocorticoides
•Inhibir función fagocitaria
•Esplenectomía
•Normaliza recuento
•Inmunomodulador
es
•Inmunoglobulinas
•Anticuerpos anti-CD20
 Trastornos hemorrágicos relacionados con
funciones plaquetarias defectuosas

HEREDITARIAS
•Defectos de adhesión
•Defectos de agregación
•Trastornos de secreci0n plaquetaria

ADQUIRIDAS
•Ingestión de Acido acetilsalicílico(inhibidor irreversible de la
ciclooxigenasa)
•Uremia
 Diátesis hemorrágicas relacionados con
anomalías de los factores de la coagulación
Puede deberse a factores hereditarios o
adquiridos

Se manifiestan como equimosis o

hematomas post traumáticos de gran
tamaño

Hemorragias prolongadas después de

una laceración o de cualquier
procedimiento quirúrgico
Enfermedad de von Willebrand

Trastorno hemorragico Mas frecuente en Hombres

Hereditario 1% adultos

Los defectos hereditarios

Autosómico dominante provocan anomalias
secundarias en la adhesion de
las plaquetas y formación del
coágulo
Tipos de enfermedad de von Willebrand

Tipo 1 y 3

•Menor cantidad de vWF.

•1: autosómico dominante, cuantitativa, 70% de los casos
•3: autosómico recesivo, extremadamente bajo funcional.

Tipo 2

•Defectos cualitativos vWF.

•25% de casos.
•Hemorragias leves o moderadas.
Manifestaciones clínicas

Epistaxis Equimosis

Hematomas

•Epistaxis

•Equimosis
•Hematomas
Hemofilia A (deficiencia de facto VIII)

Enfermedad
Se debe a Puede ir de
hereditaria recesiva
mutaciones en el enfermedad leve a
ligada al X
factor VIII grave mortal
frecuente

Clínica:
- Aparición fácil de Tratamiento
hematomas y hemorragias Infusiones de factor
-Hemartrosis VIII recombinante
- TTP prolongado y TP
normal (anomalía vía
intrínseca)
 Coagulación intravascular
diseminada
La CID se asocia a
complicaciones obstétricas,
sepsis, neoplasias malignas,
traumatismos mayores,
quemaduras graves Produce Formación
de trombos en la red
micro vascular del
Activación excesiva
cuerpo
de la coagulación
Trastorno
trombohemorragico
agudo, subagudo o
crónico
Se produce el consumo
de plaquetas, fibrina y
factores de la
coagulación y la
activación de fibrinólisis
 Coagulación intravascular
diseminada
Coagulación puede iniciarse por:

Vía extrínseca
• Se desencadena por la liberación del factor tisular
(tromboplastina tisular)

Vía intrínseca
• Por la Activación del factor XII por contacto de la superficie con
el colágeno

Ambas vías dan lugar a la generación de trombina que convierte

el fibrinógeno en fibrina .
La coagulación solo se da en el momento y lugar correctos
Consecuencias de la CID

Amplio deposito de fibrina

Consumo de plaquetas y
dentro de la
factores de la coagulación
microcirculación

• Isquemia • Activación del

• Anemia hemolítica plasminógeno
microangiopatica • Producen diátesis
hemorrágica
Características clínicas
Inicio fulminante (shock endotóxico, embolia liq.
Amniótico)

Insidioso y crónico (retención de feto muerto)

Insuficiencia respiratoria, renal, circulatoria y

shock

Convulsiones, coma, oliguria

Disnea, cianosis, anemia hemolítica

Diagnostico

El único
Medición de
tratamiento es
Se basa en al concentraciones
eliminar o tratar la
observación clínica de fibrinógeno,
causa
plaquetas, TP, TTP
desencadenante
GRACIAS
 Enfermedades de los
leucocitos, ganglios linfáticos,
bazo y timo

Dra. Lenny Gisela Delgadillo V.

 Trastornos de Leucocitos

LEUCOPENIA NEUTROPENIA AGRANULOCITOSIS

• Disminución del número • Disminución del • Reducción
de leucocitos totales numero de significativa del
•Por debajo de 4.000 - neutrófilos numero de
4.500 /mm³ • Valor normal: neutrófilos
2.000 y 7.500/mL • Riesgo de
•Linfopenia < 1,000 • Neutropenia < Infecciones
/ μL (VIH) 1800/ μL • Severa (< 500/μL)
• Moderado (500 to
1000/μL)
• Leve (1000 to
1500/μL)
 Patogenia
La reducción del
número de
granulocitos
circulantes

Granulopoyesis Aceleración de la
inadecuada o eliminación de los
ineficaz neutrófilos de la sangre

1. Supresión 2. Enfermedades 1. Lesiones de

de células asociadas a mecanismo 2.
germinativas hematopoyesis inmunitario de los Esplenomegalia
(anemia ineficaz(anemia neutrófilos (LES)
aplásica) megaloblásticas)

3. Aumento de la
4. Afecciones utilización periférica (
3. Supresión de
congénitas infecciones bacterianas,
precursores raras micoticas, rickettsias)
granulociticos
comprometidos
Agranulocitosis por
Fármacos
Fármacos Afectando la
Causa mas producen producción de
frecuente supresión de la eritrocitos y
medula ósea plaquetas

▪ Quimioterapia y Radioterapia
relacionada con la dosis. Consecuencias:
Clínica
-Infecciones (ulceras en Relacionada con la
▪ Aminopirina encías, suelo de la boca, infección
▪ Cloranfenicol mucosa bucal, faringe) - Fiebre
▪ Sulfamidas -Escalofríos
▪ Tiouracilo - Infecciones micóticas -Malestar
▪ Clorpromacina profundas Cándida y -Debilidad
Aspergillus
▪ Fenilbutazona
 Proliferaciones reactivas
(inflamatorias) de los leucocitos y
los ganglios linfáticos
 Folículo linfoide normal
El centro germinal (*) del folículo linfoide contiene linfocitos de gran tamaño activados por
citocinas. es donde los linfocitos CD4 cooperadores y las células presentadoras de antígenos
interaccionan con los linfocitos B, dando lugar a la respuesta inmune mediada por anticuerpos.
En la zona inferior derecha se observa el seno subcapsular (+)
 Leucocitosis
Tamaño de las reservas de
precursores

Velocidad de liberación
Patogenia
Depende de factores:
Reserva marginal

Tasa de extravasación
•Tamaño de las reservas de precursores

•Velocidad de liberación

•Reserva marginal
•Tasa de extravasación
 Tipos de leucocitosis
Leucocitosis
La IL-1,IL5, TNF, estimulan a los
linfocitos T de la medula ósea =
aumento de Factores de
crecimiento hematopoyéticos
Neutrofílica: Inf. Bact. Agudas (piógenos),
inflamación estéril causada por necrosis (IM,
quemaduras)
Eosinofilia: trastornos alérgicos(asma, pénfigo o
dermatitis herpetiforme, inf. Parasitarias, algunas
vasculitis, colagenosis
Basófila: Enf. Mieloproliferativas(leucemia mieloide
cronica)
Monocitosis: Infecciónes crónicaa (Tbc),
endocarditis bact., rickettsiosis, malaria y
colagenosis
Linfocitosis: infecciones virales( hepatitis A,
citomegalovirus) e infección por Bordetella pertussis
Leucocitosis
Presencia de numerosos granulocitos, tanto neutrófilos segmentados como
cayados, en este frotis de sangre periférica
 Linfadenitis
Linfocitos B y T
circulantes

Se alojan en los ganglios

linfáticos, bazo,
amígdalas, adenoides y
placas de Peyer

Los folículos Los linfocitos B

Su activación provoca primarios aumentan adquieren capacidad
cambios morfológicos de tamaño y se de elaborar
en los ganglios linfáticos transforman en anticuerpos
centros germinativos específicos
 Linfadenitis aguda inespecífica
De la región cervical:
De la región axilar o
Se debe al drenaje inguinal: es debido a De los ganglios
microbiano de mesentéricos, que
infecciones de las drenan el territorio de
infecciones de los extremidades
dientes o amígdalas una apendicitis aguda

Macroscópicamente:

Los ganglios están tumefactos, de

color gris o rojo.
 Linfadenitis Aguda Inespecifica
Síntomas:
- Piel enrojecida y sensible sobre el ganglio linfático.
Ganglios linfáticos: Dolorosos, inflamados, sensibles o duros,
elásticos (absceso)
- Su curación deja cicatriz
 Linfadenitis crónica inespecífica
Los estímulos inmunitarios crónicos producen varios
patrones diferentes de reacción en el ganglio linfático

La linfadenitis es frecuente en ganglios inguinales y axilares,

Morfología no son dolorosos por el largo tiempo en que se producen

Hiperplasia Hiperplasia sinusal

Hiperplasia Folicular paracortical (Histiocitosis sinusal)

• Grandes centros • Respuesta inmunitaria • Incremento en el

germinales alargados mediada por linfocitos numero y tamaño de
• Linfocitos B T las cel. de los
proliferantes • Infecciones víricas sinusoides linfáticos
• Puede deberse a (mononucleosis • Células endoteliales
Artritis reumatoide, infecciosa) hipertrofiadas y
toxoplasmosis • Produccion de aumento de
inmunoblastos macrófagos ( Ca de
mama)
 Linfadenitis crónica inespecífica
Hiperplasia folicular. folículo
reactivo La zona del manto se
tiñe de color oscuro, zona más
clara del centro germinal, la zona
oscura

zona oscura, muestra varias

figuras mitóticas y numerosos
macrófagos que contienen
células apoptósicas fagocitadas
(cuerpos teñibles).
Proliferaciones neoplásicas de
los leucocitos

◼ Neoplasias linfoides Tumores originados en los

linfocitos B, T y citolíticos naturales

Surgen de precursores hematopoyéticos

◼ Neoplasias mieloides
- Leucemias mieloides agudas
- Síndromes mielodisplásicos
- Trastornos mieloproliferativos crónicos

Lesiones proliferativas infrecuentes

◼ Histiocitosis de macrófagos y células dendríticas
 Factores etiológicos y patogenéticos en
las neoplasias leucocitarias
Etiologia y patogenia

-Factores
3. Virus (leucemia yatrogenicos
1. Translocaciones 2. Factores de linfocitos T) (radioterapia,
cromosómicas y
genéticos 4. Estimulación
otras mutaciones quimioterapia)
adquiridas hereditarios inmunitaria
crónica -Tabaquismo
-Genes mutados tiene
función esencial para el Sd. De Bloom,
desarrollo crecimiento o anemia de
supervivencia Fanconi, Sd. De
Down
- Oncoproteinas creadas
por aberraciones que
bloquean la maduración
normal

-Protoncogenes ativados
 Neoplasias linfoides

• “Neoplasias que presentan

Leucemia afectación extensa de Medula
linfocítica Osea y de la sangre periférica”

• “Proliferaciones que surgen

Linfoma como masas tisulares
delimitadas”
Clasificación
“La presentación clínica de las
distintas neoplasias linfoides
depende principalmente de la
distribución anatómica”.

Algunos tumores linfoides causan

síntomas por la secreción de
factores circulantes.

Dos tercios de los LNH y casi todos los

linfomas de Hodgkin se presentan como
un aumento no doloroso de los ganglios
linfáticos (a menudo > 2 cm).

El tercio restante de los LNH se presenta

con síntomas relacionados
con la afectación de lugares
extraganglionares (piel, estómago o
cerebro).
Neoplasias linfoides
• La neoplasia linfoide se puede sospechar a partir del cuadro clínico
• Para el diagnóstico es necesario el estudio histológico de los ganglios
linfáticos u otros tejidos afectados

• La mayoría (85-90%) de las neoplasias linfoides se origina en los

linfocitos B, y los restantes a tumores de linfocitos T
• Es frecuente que las neoplasias linfoides se asocien a anomalías
inmunitarias

• Las neoplasias de los linfocitos B y T tienden a reproducir el

comportamiento de sus homólogos normales
• El linfoma de Hodgkin se disemina de forma ordenada
 Neoplasias de precursores de
linfocitos B y T
Leucemia/linfoma
linfoblásticos agudas

Son neoplasias compuestas por

células inmaduras B o T

LLA-B LLA-T

• 85% se presenta en la infancia • Se presentan envarones

• Mas frecuente en varones adolescentes como linfoma del timo
 Morfologia la médula es hipercelular, entre trabéculas
Leucemia/linfoma linfoblástico agudo. Linfoblastos
óseas de color rosa y está poblada por células
con cromatina nuclear condensada, pequeños
leucémicas de LLA prácticamente han reemplazado
nucléolos y citoplasma agranular escaso
o suprimido la hematopoyesis normal. Hay una
ausencia casi completa de adipocitos.
Leucemia linfoblástica aguda

Macrófagos con aspecto de «cielo estrellado»

 Patogenia molecular: Leucemia
linfoblástica aguda
1. Aprox. El 90% de las LLA tienen cambios numéricos o estructurales en
los cromosomas:

▪ Hiperploidía (mas de 50 cromosomas), hipoploidías (LLA-B) y translocaciones

(LLA-T y B)

2. Muchas de las aberraciones cromosómicas en la LLA alteran la expresión

y función de los factores de transcripción para el desarrollo normal de
los linfocitos B y T

3. En ambas, la acumulación de los «blastos» neoplásicos en la médula ósea

suprime la hematopoyesis normal

▪ Mediante la superpoblación física, la competencia por los factores

de crecimiento y otros mecanismos no bien conocidos
 Características clínicas

infiltrados neoplasicos
Dolor óseo

SNC
Inicio brusco

Depresión medular

Manifestaciones del
En días o Anemia
semanas tras los Fiebre Linfadenopatias
primeros Cefalea
Hemorragia Esplenomegalia
síntomas vómitos
parálisis
nerviosa
 Pronostico: Leucemia linfoblástica aguda
◼ El 95% de los niños con LLA consigue remisión completa
◼ El 75-85% se cura
◼ En adultos, solo el 35-40% se cura

Factores asociados a peor pronostico: Factores asociados mejor pronostico:

-Edad menor de 2 años -Edad de 2-10 años

-Presentación en la edad adulta -Recuento bajo de leucocitos
- Recuento de blastos en sangre - Hiperploidia
periférica mayor a 100.000 - Triso mía de cromosomas 4,7 y 10
- Anomalías citogenéticas (traslocación) - Presencia de una traslocación
Neoplasias de linfocitos B periféricos
Leucemia linfocitica crónica LLC/
linfoma linfocitico pequeño LLP

LLC LLP
• Linfocitosis • Representa el
linfocitos mayor a
4.000 mm3
4%
• Es frecuente en
adultos
 Morfologia
aumento pronunciado del número de
estos linfocitos de aspecto maduro en la
sangre periférica. Esta forma de leucocitosis es
indicativa de leucemia linfocítica crónica
células tumorales son linfocitos pequeños
redondeados. En este campo
también se ve un «prolinfocito», una célula
más grande con un nucléolo en posición
central (fl echa).
Características clínicas
Asintomáticos: Frecuentes en LLC y LLP

Sintomáticos:

▪ Inespecíficos: cansancio fácil, perdida de peso y anorexia.

▪ Adenopatía generalizada y hepatoesplenomegalia (50-60%

de casos)

▪ Cifra total de leucocitos elevada o llegar a 200,000/mm3

▪ Hipogammaglobulinemia con mayor susceptibilidad a

infecciones bacterianas

▪ 15-20% pacientes con autoanticuerpos elaborados por los

linfocitos B no neoplásicos:
PRONOSTICO
◼ Variable, dependiente del estado clínico.

◼ Supervivencia media 4-6 años (pactes con masa tumoral

mínima ≥ 10 años)

◼ Trisomia 12 y delección 11q, mal pronostico

◼ Tendencia de la LLC/LLP a tumores agresivos

(supervivencia < 1 año): transformación prolinfocitica
(15-30 % casos), o linfoma difuso de células B grandes
(Síndrome de Richter, 10% casos)
 Linfoma folicular
Forma mas
frecuente de LNH Se asocia a
Tumor surge de
translocaciones
Afecta a mujeres y linfocitos B del
cromosómicas del
varones de mediana centro germinal
gen BCL2
edad

Características clínicas

-Linfadenopatias dolorosas
generalizadas
- es incurable
- supervivencia media 7-9
años
 Morfología: Linfoma folicular
La cápsula del ganglio está invadida y las células del
Linfoma folicular (bazo). Los nódulos prominentes
linfoma se extienden al tejido adiposo circundante.
representan folículos de pulpa blanca expandidos
Obsérvese que los folículos son numerosos y
por las células del linfoma
presentan formas irregulares, proporcionando el
folicular.
aspecto nodular
 Linfoma difuso de linfocitos B
grandes
Es un forma de LNH
Con predominio en varones Características clínicas

-Masa que aumenta de tamaño con

rapidez en una localización
ganglionar o extraganglionar

- frecuentemente en el anillo de
Hay subtipos asociados con herpes virus Waldeyer (amígdalas y adenoides)
oncogenos (VIH)
-Las zonas extraganglionares se
ubican en tubo digestivo, piel hueso,
cerebro.

- los LDLBG son tumores agresivos y

1. Linfoma de linfocitos B grandes mortales
asociado a inmunodeficiencia
2. Linfoma primario con derrame (
maligno pleural o ascítico) VIH, ancianos
 Linfoma de Burkitt
El linfoma de
Burkitt africano, Se asocian a
Se encuentran en esporádico y el translocaciones
este grupo relacionado con el del gen c-MYC
VIH

L. Burkkit endémico L. Burkitt esporádico

• Se presenta como • Masa que afecta la

una masa en la región ileocecal y
mandíbula peritoneo
• Afecta los riñones,
ovarios y glándulas
suprarrenales
LINFOMA DE HODGKIN
◼ Es un grupo de neoplasias que difieren del LNH en
varios aspectos:
Clasificación:
1. Esclerosis nodular
2. Celularidad mixta
3. Rico en linfocitos
4. Con depleción
linfocítica
5. De predominio Morfología:
linfocitico
Las células diagnosticas de
Reed-Sternberg
◼ Características: presencia de
son células grandes ( ≥ 45 mm
células gigantes neoplásicas
dediametro) con multiples nucleos
llamadas Reed-Sternmberg. o un solo nucleo con multiples
lóbulos nucleares
◼ Reed-Sternmberg: Liberan
factores que inducen la
acumulación de linfocitos,
macrófagos y granulocitos
Clasificación
 Morfologia
A. Célula de Reed-Sternberg diagnóstica con dos lóbulos nucleares, grandes nucléolos a modo de inclusiones y
abundante citoplasma. B. Célula de Reed-Sternberg, variante mononuclear. C. Célula de Reed-Sternberg, variante
lacunar. En esta variante la célula tiene un núcleo plegado o multilobulado y se localiza dentro de un espacio abierto
D. Célula de Reed-Sternberg, variante linfohistiocítica
 Linfoma de Hodgkin
◼ Patogenia molecular:

Genes Ig de las
células
Reed-Sternberg E hipermutación
han sufrido somática
Recombinación
V(D)J

Establece su origen desde un linfocito B del centro germinal o

pos centro germinal.
 Linfoma de Hodgkin
Características clínicas

- Se presenta como una linfadenopatia indolora

-Lospacientes con los tipos de esclerosis nodular o predominio linfocitico se

presenta con enfermedad estadio I-II, sin manifestaciones sistémicas.

Los pacientes con enfermadas diseminada (estadios III- IV) se presentan con
síntomas: Fiebre, sudores nocturnos y perdida de peso
 Linfoma de Hodgkin
Tratamiento:
◼ Radioterapia en estadios
iniciales
◼ La tasa de curación en los
estadios I y II A 90%
◼ En estadios IV A y IV B, la
supervivencia sin enfermedad
a 5 años es del 60-70%
 Neoplasias mieloides
Afectan principalmente
a la medula ósea
Se originan en las Y en menor medida a Síntomas relacionados
células progenitoras bazo, hígado y ganglios con alteraciones de la
hematopoyéticas linfáticos hematopoyesis

1. Leucemias mieloides agudas

2. Síndromes mielodisplásicos

3. Trastornos mieloproliferativos
Patogenia: Neoplasias mieloides
Las neoplasias mieloides suprimen la función de las
células germinativas normales
Las manifestaciones de las neoplasias dependen de:

La posición de la Efecto de los

célula transformada episodios
en la jerarquía de transformadores en
los progenitora la diferenciación

Con el tiempo evolucionan a formas mas agresivas

Leucemia mieloide aguda (LMA)
“Es un tumor de progenitores hematopoyéticos causado por mutaciones oncogénicas
adquiridas que impiden la diferenciación y provocan la acumulación de blastos
mieloides inmaduros en la médula”

Parada Desarrollo mieloide 🡪 fracaso medular y da paso a las

complicaciones relacionadas con la anemia, trombocitopenia y
neutropenia.

Se presenta en todas las edades, pero la incidencia aumenta a lo

largo de la vida, alcanzando su máximo a partir de los 60 años de
edad.
Clasificación
 Morfologia
Leucemia mieloide aguda sin maduración, Los
mieloblastos tienen una cromatina nuclear delicada,
nucléolos prominentes y gránulos azurófilos finos en
el citoplasma
Leucemia mieloide aguda con diferenciación
monocítica. En el frotis periférico se ve un
monoblasto y cinco promonocitos con membranas
nucleares plegadas
Manifestaciones clínicas
◼ Parecidas a los de leucemias linfoides agudas.

◼ La mayoría de los pacientes consultan por síntomas relacionados con

la anemia, neutropenia y trombocitopenia

◼ Destacando principalmente el cansancio, fiebre y hemorragias

cutáneo mucosas espontaneas.
 Pronóstico

- Un 60% de los pacientes

aproximadamente consigue una
remisión completa con
quimioterapia

- 15 a 30% de ellos sigue sin tener

signos o síntomas de la enfermedad
5 años después.
 Síndromes Mielodisplásicos
Grupo de trastornos se asocian a La medula ósea se
de la célula hematopoyesis reemplaza total o
germinativa clonal, ineficaz y un riego parciamente por la
se caracteriza por alto de célula pluripotencial
defectos de la trasformación a germinativa
maduración LMA neoplásica

Que se puede
diferenciar en
células ineficaces y
alteradas

Los SMD pueden ser primarios o secundarios a un fármaco genotóxico o

radioterapia.
Predomina en personas de la tercera edad.
 Morfologia
Mielodisplasia. A. Progenitores eritrocitarios nucleados, con núcleos multilobulados o múltiples. B. Sideroblastos en
anillo, progenitores eritroides con mitocondrias cargadas de hierro que se ven como gránulos perinucleares azules
(tinción con azul de Prusia). C. seudocélulas Pelger-Hüet, neutrófilos con sólo dos lóbulos nucleares en lugar de los
tres o cuatro normales. D. Megacariocitos con múltiples núcleos en lugar del núcleo único multilobulado normal
Manifestaciones Clínicas
✔ Debilidad
✔ Infecciones
✔ Hemorragias
✔ Cansancio
✔ Disnea
✔ Palidez de aparición gradual

◼ La mitad por lo menos no presenta síntomas.

 Tratamiento
✔ En los pacientes más jóvenes, el trasplante alogénico de
médula ósea

✔ Los pacientes mayores con SMD reciben soporte con

antibióticos y trasfusiones de productos sanguíneos.

✔ Los fármacos como la talidomida y los inhibidores de la

ADN metilasa mejoran la efectividad de la
hematopoyesis y los recuentos en sangre periférica en
una subpoblación de pacientes
 Trastornos mieloproliferativos
Característica es la
presencia de tirosinas
cinasas mutadas
activadas
Evitan los controles
normales y conducen a
independientemente
la proliferación y
de los factores de
supervivencia de
crecimiento
progenitores
medulares

Incremento de la
Características producción de uno o
mas elementos
-Aumento del estimulo proliferativo en la sanguíneos maduros
medula ósea
-Hematopoyesis extramedular por
alojamiento de cel. Neoplásicas
germinativas en org. Hematopoyéticos
secundarios
- fibrosis medular
-Leucemia aguda
 Leucemia mieloide crónica
◼ Se distingue por la presencia de un gen quimérico BCR-ABL derivado de
las porciones del gen BCR en el cromosoma 22 y ABL en el cromosoma
9
◼ 90% de las LMC, el gen BCR-ABL se crea por una translocación
recíproca
 Morfología de la LMC
Leucemia mieloide crónica. Frotis de sangre periférica
que muestra numerosos neutrófilos maduros
Presencia de
macrófagos dispersos
con abundante
citoplasma verde o
azul (histiocitos mar
azul)

En sangre:
Leucocitosis
> 100,000
células/mm3

↑ eosinófilos
Médula es inmensamente ↑ basófilos
hipercelular ↑ megacariocitos
↑ plaquetas
Características clínicas de la
LMC
◼ La LMC es una enfermedad de adultos, pero también se
presenta en niños y adolescentes

◼ La LMC se distingue de otros trastornos mieloproliferativos por

la detección del gen BCR-ABL mediante el análisis cromosómico
o PCR
 Anemia
Hiperme-ta
leve bolismo
moderada
Tratamiento

Síntomas Fatiga Debilidad

Inhibidor de
BCR-ABL →
Pérdida Anorexia
imatinib
de peso
 Policitemia vera

• Eritrocitos, granulocitos y plaquetas

•El incremento de los eritrocitos es el responsable de los
síntomas
•Mutaciones puntuales activadoras de tirosina cinasa
JAK2
•1-3 casos por 100,000 habitantes y año
 Características clínicas

“La mayoría de los síntomas están relacionados con el incremento

de la masa de los eritrocitos y del hematócrito”

- Aumento del vol. Adultos hacia el final de

sanguíneo la edad media

-Cefalea
-Mareos
-Hipertensión

-Las alteraciones del flujo

sanguíneo y función
plaquetaria aumentan
riesgo de hemorragias y
5-10%
trombos
- Hb entre 14 y 28 g/dl
-Hcto. 60%
Trombocitosis esencial
Asociado a mutaciones activadoras JAK2 o MPL, un receptor de tirosina
cinasa que se activa por la trombopoyetina

Se manifiesta clínicamente por:

•↑ del recuento de plaquetas

•Deficiencia de hierro (en algunos casos)

•Se diferencia de PCV por ausencia de policitemia

•Se diferencia de mielofibrosis primaria por ausencia de fibrosis medular

•JAK2 y MPL hace que los progenitores sean independientes de la

trombopoyetina= hiperproliferación celular
Trombocitosis esencial
Otras características:

• Numero elevado de megacariocitos

• Plaquetas anormalmente grandes y leucocitosis

• Hematopoyesis extramedular, 50% de los casos

• Asintomatica con crisis hemorrágicas ocasionales

• Supervivencia de 12-15 años

• El tratamiento consiste en quimioterapia con fármacos que supriman la
trombopoyesis
 Morfología: trombocitosis esencial
Trombocitosis esencial. Frotis de sangre periférica que muestra una trombocitosis
importante, con plaquetas gigantes que tienen aproximadamente el tamaño de los
eritrocitos circundantes.
Mielofibrosis primaria
Sustitución de
medula por tejido Provoca citopenias y Mutaciones en
fibroso, anulando la hematopoyesis JAK2, 50% de los
hematopoyesis neoplásica casos, MPL, 1-5%.
medular extramedular

Patogenia molecular:

◼ Fibroblastos no neoplásicos depositan colágeno en la medula.

◼ La fibrosis desplaza a los elementos hematopoyéticos.
◼ Puede ser originado por megacariocitos neoplásicos que liberan
factores fibrogénicos.
 Morfología: Mielofibrosis primaria
Son evidentes dos precursores eritroides nucleados y varios eritrocitos en
gota (dacriocitos). En otros campos se ven células mieloides inmaduras.
 Morfología:
Hipercelularidad medular con aumento de todas
las líneas celulares que están en fase de
maduración.

Presencia de megacariocitos grandes,

displásicos y forman conglomerados anormales.

CARACTERISTICAS CLINICAS

◼ Anemia progresiva
◼ Esplenomegalia
◼ Cansancio
◼ Perdida de peso Por aumento del
◼ Sudor nocturno metabolismo debido a
expansión de cel.
◼ Hiperuricemia
hematopoyéticas
◼ Gota secundaria
 Pronóstico

◼ La evolución de la enfermedad es difícil de

predecir.

◼ Supervivencia es de 1 y 5 años.

◼ La vida está amenazada por las infecciones,

episodios de trombosis, hemorragias
relacionadas con alteraciones de las
plaquetas y transformación en una LMA.

Filtro de diseño para
la sangre y un lugar
de respuesta
inmunitaria ante los
antígenos
hematopoyéticos
BAZO
La pulpa roja que
esta atravesada por
Pesa 150g, rodeado sinusoides
de una capsula de separados por los
tej. conjuntivo cordones de Billroth
recubiertos de
macrófagos

Funciones del bazo:

La pulpa blanca formada por
1. Fagocitosis de células sanguíneas y
una arteria con collarín
macropartículas excéntrico de linfocitos T,
2. Producción de anticuerpos denominada vaina periférica
3. Hematopoyesis ( se activa con anemia grave) arteriolar.
4. Secuestro de elementos sanguíneos formes en Esta vaina se expande y forma
condiciones normales de 30 a 40% , en caso de nódulos linfoides(compuestos
esplenomegalia 90% plaquetas secuestradas por linfocitos B)
 Bazo normal
Bazo normal, cubierto con una capsula de Pulpa roja. Se observan los sinusoide, centros
tejido conjuntivo brillante de color gris pizarra germinales.
Anomalías congénitas
esplénicas

Ausencia completa
de bazo Situs inversus y
malformaciones cardíacas

Hipoplasia
Más común

• 25-30% de estudios post mortem

• Estructuras pequeñas esféricas histológicas y

funcionalmente idénticas a un bazo normal.
Bazos accesorios
• En cualquier lugar de la cavidad abdominal.

• Trastornos hematológicos: esferocitosis hereditaria y

púrpura trombocitopénica
 Esplenomegalia
Se percibe una
al presionar el
sensación de
Aumento de tamaño estómago produce
molestia en el
del bazo molestias después
cuadrante superior
de comer
izq.

◼ Hiperesplenismo →
Anemia, leucopenia y
trombocitopenia
 Esplenitis aguda inespecífica

◼ Cualquier infección hematógena

produce hepatomegalia
◼ La reacción esplénica inespecífica se
debe a los propios agentes
microbiológicos y a las citocinas que se
liberan dentro de la respuesta
inmunitaria
◼ El bazo está aumentado de tamaño
(200-400g) y es blando
◼ Raramente produce un absceso
Neoplasias esplénicas

Tumores
linfoides

Esplenomegalia Tumores
secundaria a mieloides
Neoplasias Fibromas
Osteomas
Tumores
benignos Condromas
Lifangiomas
Más comunes en cuerpos
Hemangiomas cavernosos
 TIMO
▪ Deriva del 3er arco faríngeo.
▪ Pesa entre 10 y 35gr al nacer.
▪ Pesa 20-50gr en la pubertad.
▪ Posteriormente sufre una involución.

◼ Formado por dos lóbulos encapsulados.

◼ Cada lóbulo se divide en lobulillos con
corteza y medula.
◼ Están conformados por células
epiteliales y linfocitos T inmaduros.
 Trastornos del desarrollo

Hipoplasia o aplasia provoca la ausencia

asociada a menudo
del timo en el completa o un
a
síndrome de déficit grave de la
hipoparatiroidismo
DiGeorge inmunidad celular
 Hiperplasia tímica
Termino confuso, se aplica para la aparición de centros germinales de

linfocitos B en el timo Hiperplasia folicular del timo.

Puede presentarse en una

serie de afecciones
inflamatorias e inmunitarias
crónicas.
-Mas frecuente en la miastenia
gravis

-Puede confundirse con

timoma
 Timomas
Tumores de células epiteliales
del timo, contienen linfocitos T
inmaduros benignos
3 Subtipos histológicos:

-Tumores citológicamente benignos y no invasivos

- Tumores citológicamente benignos, pero

invasivos o metastásicos

- Tumores citológicamente malignos (carcinoma

de timo)
 Morfología de los timomas

Son masas lobuladas,

firmes, grises o blancas

Miden hasta 15-20cm

A veces muestran áreas de

necrosis quística y
calcificación

La mayoría son
encapsulados
 Morfología
Timoma benigno (tipo medular). Las células
epiteliales neoplásicas se organizan en un patrón en
remolinos y tienen núcleos blandos, ovalados o
alargados, con nucléolos poco notorios.
Timoma maligno, tipo I. Las células epiteliales
neoplásicas son poligonales y tienen núcleos
ovalados con nucléolos poco notorios.
 Timomas: características clínicas
40% síntomas que derivan de
la opresión mediastínica

• Hipogammaglobulinemia
30-45% se detectan en
Transfornos • Aplasia eritrocitaria pura
pacientes con miastenia
autoinmunitarios • Endomiositis de Graves
grave.
asociados • Anemia Perniciosa
• Dermatomiositis-polimioci
tis
• Sx de Cushing

Timomas 🡪 Linfocitos TCD4+ y CD8+ 🡪

Vida más prolongada

Timonas corticales 🡪 Enfermedad

autoinmunitaria
GRACIAS