Neuropsicología

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(Psicología)
20192-C-260023
FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD
NEUROPSICOLOGÍA (Psicología)
NEUROPSICOLOGÍA
(Psicología)
COMPILADO POR EL DOCENTE

JOSÉ ALEJANDRO RODRÍGUEZ ENCALADA
SEMESTRE 2019 - II
2
NEUROPSICOLOGÍA
José A. Rodríguez E.
© 2017, Universidad Católica Sedes Sapientiae

Esquina Constelaciones y Sol de Oro s. n. Urb. Sol de Oro
Los Olivos, Lima, Perú
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UNIVERSIDAD CATÓLICA SEDES SAPIENTIAE

Facultad de Ciencias de la Salud
Gran Canciller
Mons. Lino Panizza Richero
Rector
P. Dr. César Buendía Romero
Prohibida la reproducción total o parcial de esta obra sin permiso escrito de la Universidad Católica Sedes Sapientiae
3
“Este material de enseñanza ha sido elaborado para uso exclusivo de los alumnos de la
Universidad Católica Sedes Sapientiae y en concordancia con lo dispuesto por la legislación
sobre derechos de autor: D. Leg. 882
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Art. 69. Pueden ser reproducidos y difundidos breves fragmentos de obras literarias, científicas
y artísticas, y aun la obra entera, si su breve extensión y naturaleza lo justifican; siempre que la
reproducción se haga con fines culturales y no comerciales, y que en ella no entrañe la
competencia desleal para el autor en cuanto al aprovisionamiento pecuniario de la obra,
debiendo indicarse, en todo caso, en nombre del autor, el título de la obra, y la fuente de donde
se hubiera tomado”
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Indice
Presentación p. 06
Introducción p. 07
Elementos Propedéuticos de Neuropsicología p. 11

Capítulo I: La Neurología de la Conducta p. 22
Capítulo II: Localización de la Función en Neurología de la Conducta p. 37
Capítulo III: La cognición en los grandes síndromes lobares locales p. 55
Capítulo IV: Afasias: Tipología clínico-topográfica p. 75
Capítulo V: Agrafias y Alexias p.102
Capítulo VI Apraxias p.114
Capítulo VII: Trastornos visuoconstructivos: Valor clínico p.121
Capítulo VIII: Agnosias visuales: Concepto y tipos p.136
Capítulo IX: Agnosias táctiles. Agnosias auditivas y amusias p.169
Capítulo X: Heminegligencia p.196
Capítulo XI: Síndrome de Balint p.216
Capítulo XII: Acalculia: Tipos y significación clínica p.220
Capítulo XIII: Alteraciones del esquema corporal p.231
Capítulo XIV: Síndromes disejecutivos: Bases, clínica y evaluación p.258
Capítulo XV: Memoria y amnesias p.281
Capítulo XVI: Demencia: Criterios diagnósticos p.288
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Presentación
El presente documento constituye un soporte teórico - práctico para el curso de
Neuropsicología para los estudiantes de la especialidad de Psicología. En él se encuentra
contenida información relevante producto del análisis bibliográfico en contrastación con la
experiencia en el aula.
Su organización responde a un propósito didáctico que contribuya a facilitar al

estudiante su estudio e internalización de su contenido de manera secuencial y en concordancia
con sus necesidades y expectativas de aprendizaje.
Su contenido se encuentra organizado en capítulos. En cada capítulo se aborda

contenidos temáticos básicos y fundamentales para la formación del futuro profesional de la
salud.
En la parte final de cada contenido temático los estudiantes deberán trabajar una
actividad que permita visualizar y evaluar el nivel de aprendizaje sobre el objeto de estudio.
Asimismo, se podrá encontrar en él información referida a esquemas, instrumentos y

procedimientos de evaluación.
Es pertinente aclarar, que no constituye un documento acabado, sino que por el

contrario es susceptible de ser mejorado con el aporte de los demás.
Docente: José Alejandro Rodríguez Encalada.
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Introducción
Desde tiempos remotos, al menos desde la Grecia clásica, el hombre ha mostrado un
gran interés por conocer la organización y razón de ser de su actividad psicológica: cómo se
encuentran organizadas la memoria y el lenguaje; cómo se producen el pensamiento y los
procesos lógicos, y por qué aparecen precisamente en la forma en que se presentan. Filósofos,
psicólogos, fisiólogos y teólogos han participado en el debate y expuesto sus puntos de vista.
Pero desde hace apenas un par de siglos suponemos que el cerebro es responsable de la
actividad psicológica, es decir, recordamos con nuestro cerebro, hablamos con nuestro cerebro
y pensamos con nuestro cerebro. O más exactamente, quien recuerda, habla y piensa es
nuestro cerebro; lo que llamamos actividad psicológica es simplemente la resultante de nuestra
actividad cerebral.
Hace apenas un poco más de un siglo se presentaron ante la comunidad científica del
momento las primeras demostraciones clínicas de que esto efectivamente era así: si se
lesionan algunas áreas del cerebro perdemos nuestra capacidad de hablar; si otras áreas son
las afectadas, no seremos capaces de pensar lógicamente y comportarnos racionalmente; y
aun si otras más sufren daño, no podremos recordar lo que nos sucedió un momento antes.
El estudio de los fundamentos biológicos de la actividad cognoscitiva y comportamental

ha cobrado una importancia creciente durante el último siglo. Particularmente en las últimas
décadas, ha aumentado en forma notoria tanto el número de profesionales como de
investigaciones y centros especializados dedicados de una u otra manera al análisis de la
organización, a nivel del sistema nervioso, de los procesos psicológicos y al estudio de las
formas en que estos pueden alterarse en caso de daño o disfunción cerebral.
Hasta hace relativamente poco, la neurología y las ciencias biológicas por una parte, y
la psicología y las ciencias comportamentales por la otra, presentaban un desarrollo
relativamente paralelo, sin pretender la neurología y las ciencias biológicas en general
adentrarse en el análisis de los fenómenos psicológicos y la psicología y las ciencias
comportamentales preocuparse de manera especial por el conocimiento de las bases biológicas
y neurofisiológicas que llevan a la aparición de los fenómenos estudiados por la psicología: la
atención, la percepción, la memoria, el lenguaje, los procesos cognoscitivos complejos. Sin
embargo, una proporción considerable de las alteraciones del sistema nervioso se manifiestan
exclusivamente (al menos principalmente) en cambios en la actividad psicológica y
comportamental del paciente. Y, por otro lado, los principios de la organización perceptual o las
leyes de la memoria y el aprendizaje estudiadas por la psicología son el resultado, a nivel
7
estructural, de determinadas formas de actividad y organización particular del sistema nervioso.

Al estudio de la organización cerebral de los procesos cognoscitivos-comportamentales y de
sus alteraciones en caso de daño o disfunción cerebral se le llama neuropsicología.
La neuropsicología ocupa entonces un lugar intermedio entre la neurología y las

neurociencias, por una parte, y la psicología y las ciencias comportamentales por la otra. Su
objetivo es el estudio de la organización (normal y anormal) de la actividad psicológica a partir
del sistema nervioso. Para ello, recurre a procedimientos tanto clínicos como experimentales.
La observación sistemática de pacientes con daño en el sistema nervioso, sea focal o global,
representa la fuente principal de datos de la neuropsicología clínica.
Así, la importancia de la neuropsicología es, en consecuencia, múltiple:
1. Como área fundamental de conocimiento en el análisis y la investigación de la

organización, a partir del sistema nervioso, de los fenómenos cognoscitivos y
comportamentales.
2. Como área clínica de trabajo, en el estudio y diagnóstico de personas cuyo
sistema nervioso está lesionado y que, en consecuencia, presentan alteraciones
cognoscitivo-comportamentales.
3. Como área aplicada de trabajo, en el diseño e implementación de procedimientos
remediales y rehabilitativos en caso de patología del sistema nervioso.
El interés en el conocimiento de esta área de problemas no se limita al neurólogo y al

psicólogo. Su interés se extiende a diversas áreas cercanas de trabajo, como la psiquiatría, la
neurocirugía, la rehabilitación, la pedagogía, la gerontología y la psicología del desarrollo.
Su importancia clínica y aplicada es considerable. Se calcula que cada año de 1 a 2%

de la población general sufre diversas clases de accidentes cerebrovasculares.
Aproximadamente el 80% de quienes sobreviven presentan defectos residuales de tipo motor,
sensorial y/o cognoscitivo. Igualmente, las secuelas de traumatismos craneoencefálicos
representan una causa frecuente de incapacidad social y laboral. Se calcula que al menos 1%
de la población general sufre anualmente traumatismos craneoencefálicos de diferente tipo y
severidad. Los tumores cerebrales tienen una incidencia y prevalencia relativamente baja (del
orden del 20-50/100.000) al igual que otros tipos de etiología de daño cerebral. Sin embargo,
tomadas en conjunto sólo estas tres poblaciones (pacientes con secuelas de accidentes
vasculares, traumatismos craneoencefálicos, tumores cerebrales y otras etiologías), se
esperaría que varios millones de personas en América Latina o en los Estados Unidos sufran
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limitaciones cognoscitivas y comportamentales como consecuencia de daños en el sistema

nervioso. En etapa aguda, el manejo de estos pacientes está a cargo del neurólogo o del
neurocirujano; en etapa crónica, su diagnóstico, seguimiento y rehabilitación se encarga al
fisiatra, al fonoaudiólogo, al terapeuta físico y al neuropsicólogo.
Los defectos cognoscitivos unidos al desarrollo son una causa frecuente de incapacidad.
Los cálculos sobre la prevalencia de problemas específicos de aprendizaje son muy variables,
y se sitúan entre 1% y 10% de la población infantil en general.
Dichos problemas son abordados de una u otra manera por una serie de especialistas:
pedagogos, psicólogos escolares, pediatras, neurólogos, fonoaudiólogos y neuropsicólogos.
Por otro lado, los defectos cognoscitivos unidos al envejecimiento normal, y en particular al
envejecimiento patológico en caso de demencias, reciben cada vez más atención
especializada. De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, se calcula que 6% de las
personas mayores de 65 años, 12-15% de las personas mayores de 75 años y cerca de 40%
de las personas mayores de 85 años presentan una demencia causada por una y otra etiología.
El geriatra y el neurólogo participan en el diagnóstico y manejo de los pacientes seniles y con
demencia, pero se requiere también la intervención del neuropsicólogo para llevar a cabo el
diagnóstico diferencial, la evaluación cognoscitiva y manejo del paciente.
Desde el punto de vista asistencial la acción del neuropsicólogo clínico se dirige a estos
dos grupos poblacionales (pacientes con daño cerebral de diferente etiología, y pacientes con
defectos cognoscitivos unidos al desarrollo) que en conjunto representarían de 3% al 5% de la
población general. A pesar de la convergencia de diferentes grupos de profesionales sobre este
porcentaje de la población, sus necesidades asistenciales son evidentes.
Es importante mencionar el papel potencial del neuropsicólogo en campañas

preventivas de salud a nivel nacional. El interés en los efectos cognoscitivos del consumo de
diferentes drogas psicoactivas —alcohol, marihuana, cocaína, etc.— permite acumular un
caudal de conocimientos e información en neuropsicología, potencialmente útil en cuestión de
medicina preventiva. Igualmente, la información al público en general sobre problemas de
aprendizaje, cambios cognoscitivos asociados al envejecimiento normal y la demencia, y
manejo de pacientes con daño cerebral, representa un valioso aporte para aplicar un mejor
tratamiento y ubicar mejor algunas poblaciones patológicas. La acción del neuropsicólogo
puede ayudar significativamente a disminuir los costos sociales de algunas patologías.
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En algunos países la actividad del neuropsicólogo ha influido considerablemente en

diversos casos de carácter legal. Quienes llevan a cabo actos delictivos son sometidos cada
vez más a una rigurosa evaluación neuropsicológica, a la que se considera un elemento
esencial en cualquier decisión de tipo legal. De manera similar, las decisiones sobre
responsabilidad civil y capacidad laboral pueden requerir el concurso de profesionales de la
neuropsicología, que en estos ámbitos tienen grandes perspectivas.
Alfredo Ardila & Mónica Rosselli
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Elementos propedéuticos de neuropsicología
La neuropsicología tiene por objeto el estudio de las alteraciones cognoscitivas y emocionales,

así como de los desórdenes de la personalidad provocados por lesiones del cerebro, que es el
órgano del pensamiento y, por lo tanto, el centro de la conciencia. En la medida en que el
cerebro recibe e interpreta las informaciones sensoriales, se comunica con los demás y se
relaciona con el mundo mediante el lenguaje y la motricidad, construye su continuidad y, por
tanto, su identidad coherente a través de la memoria. Es natural que el sufrimiento cerebral por
lesión se exprese a través de trastornos comportamentales, de ahí el nombre de neurología
comportamental aplicado también a la neuropsicología.
Los objetivos de la neuropsicología son de tres tipos: diagnósticos, terapéuticos y cognoscitivos.

El análisis semiológico de los trastornos permite proponer una sistematización sindrómica de la
disfunción del comportamiento y del pensamiento, además de sostener su sustrato lesivo y
formular hipótesis sobre su topografía lesiva. Pero no nos encontramos en la época en que
solamente un procedimiento clínico minucioso permite deducir la localización de las lesiones
cuya prueba última sería la autopsia. La exploración moderna por neuroimagen, ya sea con una
base radiológica (tomodensitometría) o sin ella (imágenes por resonancia magnética), podría
conducirnos a conformarnos con una neuropsicología resumida cuando la estrategia clínica se
orientase esencialmente sobre la nosología: de esta manera, una hemiplejía derecha con afasia
de aparición repentina sería suficiente para sospechar un infarto silviano, que sería o no
confirmado por las exploraciones de neuroimágenes y en la que la biología, las investigaciones
cardiovasculares, y la angiografía afinarían la etiología y permitirían proponer la prevención de
una reincidencia. El procedimiento neuropsicológico nos invita a considerar al paciente desde
otro punto de vista, que sería complementario al procedimiento etiológico: analizar de manera
detallada el trastorno del lenguaje permitiría comprender mejor el desasosiego del paciente y
así sensibilizarse para la reeducación, que es el segundo objetivo, pragmático, de la
neuropsicología. Por último, queda añadir que el conocimiento de los trastornos provocados
por lesiones cerebrales permite generar hipótesis sobre el funcionamiento del cerebro normal:
tal es el tercer objetivo de la neuropsicología, cognoscitivo, aquel que teje una relación entre la
neurología del comportamiento y las ciencias denominadas humanas.
La exposición de las grandes modalidades de expresión neuropsicológica y comportamental de

las lesiones cerebrales no debe dejarnos la impresión de un cerebro desmembrado en
funciones atomizadas.
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Si el ser humano puede conocer el mundo y reaccionar en él, ello es gracias a un

funcionamiento coordinado de sus recursos cognoscitivos, y por las múltiples conexiones que
el cerebro teje no solamente de un hemisferio a otro, sino también en el interior de cada uno de
ellos, dibujando una compleja red neuronal articulada de un extremo al otro. De esta manera
se establecen innumerables relaciones entre la cognición, la afectividad, la percepción sensorial
y la motricidad.
Dichas relaciones tienen como sustrato la neurona, designada como la unidad fundamental del
sistema nervioso a condición de imaginar que, si el papel de la neurona es vehicular y tratar la
información, las neuronas sólo sirven por su multiplicidad (varias decenas de millares) y por la
multiplicidad de las conexiones que las unen a nivel de la sinapsis para crear así innumerables
redes. Los cuerpos celulares de las neuronas, agrupados, constituyen la sustancia gris
repartida en la superficie del encéfalo (y forman el córtex o corteza), pero también dispersada
en pequeñas acumulaciones «centrales» que constituyen el tálamo y los núcleos grises
(particularmente, el núcleo lenticular, el núcleo caudado, la sustancia negra). La sustancia
blanca repartida entre la corteza y los núcleos grises (fig. 1.1), está constituida por
prolongaciones de las neuronas, axones y dendritas, rodeadas de su vaina de mielina.
Neuronas y actividad eléctrica
Las neuronas son la base de una actividad eléctrica cuyo registro en la superficie del encéfalo
permitió a Hans Berger promover en 1929 el electroencefalograma, y posteriormente el registro
de las respuestas eléctricas provocadas por los estímulos sensoriales, visuales, auditivos,
somestésicos que se denominan «potenciales evocados», de los cuales podemos medir la
amplitud y latencia.
Fig. 1.1. Los núcleos grises centrales (ganglios basales) vistos en un corte vértico-central
denominado de Charcot (de R. Gil, Neurologie pour le praticien, Simep, París, 1989).
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Un nuevo avance se produjo tras los trabajos de Sutton (1965), a partir de los que se opusieron
dos tipos de potenciales. Unos reflejan la recepción de las estimulaciones sea cual sea el valor
informativo que tengan para el individuo las estimulaciones recibidas: podemos denominarlos
potenciales exógenos. Los otros, de latencia más tardía, aparecen cuando se pide al sujeto que
practique una tarea mental, cuyo ejemplo más simple es el de contar sonidos agudos repartidos
aleatoriamente en el seno de sonidos graves: se les denomina potenciales evocados
endógenos o cognitivos.
Neuronas y neurotransmisores
Los «influjos» nerviosos que recorren las neuronas y que crean esas actividades eléctricas que
pueden ser registradas, están sostenidos por fenómenos bioquímicos complejos. Los
receptores sensoriales tienen por tarea la «transducción» de las señales físicas que reciben en
impulsos nerviosos. La transmisión de los influjos nerviosos de una neurona a otra en la
sinapsis, y de las neuronas a los músculos a través de las placas motoras, es permitida gracias
a la liberación de «neurotransmisores» que son recapturados a continuación por la membrana
presináptica, o destruidos en la fosa sináptica. Ejercen un efecto inhibidor o excitador sobre las
membranas postsinápticas. Incluso cuando la liberación de uno u otro neurotransmisor por uno
u otro sistema neuronal se identifica bien, no se puede asegurar que el neurotransmisor sea
específico del sistema neuronal determinado o de las funciones en las que ese sistema está
implicado: de esta manera, la dopamina es liberada por las neuronas nigroestriadas y está
implicada en la motricidad, pero también la dopamina es liberada por las neuronas
mesolímbicas para la regulación afectivo-emocional.
Los tres encéfalos
Las estructuras filogenéticamente más antiguas del encéfalo están constituidas esencialmente
por una gran parte del tronco encefálico y, en particular, por la formación reticular implicada en
la vigilancia, así como por los núcleos grises centrales implicados en la motricidad: estas
estructuras corresponden, en la concepción tripartita de Mac Lean, al «encéfalo reptiliano».
Este encéfalo, el más arcaico, rico en receptores opiáceos y en dopamina, controla los
comportamientos necesarios para responder a las necesidades básicas y a la supervivencia de
la especie, como el acto de alimentarse y de defensa de su territorio. El sistema límbico o
«encefalomamífero» o «paleomamaliano» engloba como un «anillo» (un «limbo») al precedente
en la cara interna de los hemisferios cerebrales (figs. 1.2 y 1.3). La parte más profunda,
conectada al hipotálamo, está constituida por estructuras subcorticales y en particular por el
hipocampo y la amígdala. La parte periférica del anillo corresponde al córtex límbico, constituido
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por la circunvolución del hipocampo (T5 o giro parahipocámpico), y por la circunvolución del
cuerpo calloso (giro cingular), por el conjunto formando la gran circunvolución límbica de Broca
o gyrus fornicatus (tabla 1.1), recorrido por un fascículo asociativo, el cíngulo y estando su
origen en el córtex frontoorbital (áreas 11, 12, 32). El sistema olfatorio completa el sistema
límbico.
Fig. 1.2. Conexiones de la arquicorteza y de la paleocorteza (de G. Lazorthes,

Le système nerveux central, Masson, París, 1967).
Fig. 1.3. Esquema anatómico del sistema límbico. Las estructuras del circuito hipocampo-
mamilo-tálamo-cingular de Papez (de Mamo, 1962, de J. Barbizet y Ph. Duizabo, Abrégé de
neuropsychologie, Masson, París, 1985). 1, hipocampo; 2, fórnix o trígono; 3, cuerpo mamilar;
4, núcleo anterior del tálamo; giro cingular (parte anterior); 6, cuerpo calloso; 7, tronco cerebral;
8, fascículo mamilotalámico de Vicq d’Azyr (tracto mamilotalámico).
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Además, múltiples conexiones unen el sistema límbico con el neocórtex (frontal, temporal) de
la cara interna de los hemisferios cerebrales, los núcleos llamados límbicos del tálamo (en
particular, los núcleos anteriores y dorsomediales) y la formación reticular mesencefálica (área
límbica del mesencéfalo). Por último, el sistema límbico comprende el circuito de Papez,
formado por fibras eferentes del hipocampo que, a través del trígono o fórnix, llegan a los
cuerpos mamilares, y hacen relevo en el fascículo mamilotalámico de Vicq d’Azyr para ganar
finalmente el núcleo anterior del tálamo y el giro cingular. El sistema límbico interviene en la
regulación de los comportamientos instintivos, emocionales, así como en la memoria.
Tabla 1.1. Sistematización anatómica simplificada del sistema límbico

(de Poirier y Ribadeau-Dumas, 1978 y Mesulam, 1985).
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Por encima de los encéfalos «reptiliano» y «límbico» se despliegan los hemisferios cerebrales
recubiertos de una capa o córtex cerebral y que constituyen el encéfalo neomamaliano (fig.
1.4), que gestiona las informaciones que provienen del contexto, adapta las acciones, y permite
el despliegue de las funciones cognoscitivas, en cuya cima se encuentra el lenguaje. Las
capacidades de planificación y anticipación se atribuyen al lóbulo frontal, en el que culmina la
humanización del encéfalo. Esta concepción tripartita, ciertamente esquemática, no puede
imaginarse sin las conexiones que unen esas tres estructuras.
Fig. 1.4. Concepción tripartita del cerebro (de Mac Lean, 1970).
Córtex y áreas de Brodmann
Aparte de las estructuras filogenéticamente más antiguas citadas con anterioridad (paleocórtex
del aparato olfatorio; arquicórtex del hipocampo, agrupados ambos bajo el nombre de
alocórtex), la mayor parte del córtex o neocórtex o isocórtex representa la estructura más
reciente. Las tinciones argénticas muestran que está constituido por seis capas celulares (la
cuarta, rica en células, se denomina capa granular). Según las regiones del cerebro, la
morfología y la densidad celular de las capas son muy variables; estos criterios
citoarquitectónicos son los que han permitido a Brodmann establecer el mapa de las áreas
corticales numeradas de 1 a 52 (fig. 1.5), que pueden agruparse en tres grandes clases: a)
córtex agranular con ausencia de la capa 4 y profusión de las células piramidales (áreas 4 y 6),
b) córtex hipergranular con una capa granular desarrollada y muy celular (áreas sensitivas y
sensoriales), y c) córtex laminar con equilibrio entre las seis capas (áreas asociativas).
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Fig. 1.5. Las áreas citoarquitectónicas, según Brodmann (de J. Barbizet y Ph. Duizabo,
Abrégé de neuropsychologie, Masson, París, 1985).
Bases neuroanatómicas
La superficie de los hemisferios cerebrales está recorrida por fisuras y surcos (sulcus) que
delimitan las circunvoluciones (gyrus) reagrupadas a su vez en lóbulos (lobus) (figs. 1.6, 1.7 y
1.8). La fisura de Rolando (surco central), que recorre la cara externa de cada hemisferio
oblicuamente de arriba abajo, separa el lóbulo frontal por delante del lóbulo parietal por detrás.
La fisura de Silvio (surco lateral) es profunda (valle de la arteria silviana o cerebral media), casi
perpendicular a la precedente, y se dirige de adelante hacia atrás y ligeramente de abajo arriba.
Separa el lóbulo temporal, situado debajo de ella, del lóbulo frontal, situado por encima de ella
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y por delante de la fisura de Rolando, y del lóbulo parietal situado por encima de ella y por
detrás de la fisura de Rolando.
En la parte más posterior, el lóbulo occipital sólo está separado virtualmente de los lóbulos
parietal y temporal; la fisura o surco calcarino (sulcus calcarinus) se sitúa en la cara interna y
limita, con el surco parietooccipital por arriba, el cuneus. El lóbulo de la ínsula está oculto entre
los márgenes de la fisura de Silvio, recubierto por el opérculo lateral, subdividido en opérculos
frontal, central (o rolándico), parietal por arriba y en opérculo temporal por abajo. Los dos
hemisferios cerebrales están unidos por comisuras, siendo la más voluminosa el cuerpo calloso.
Fig. 1.6. Cara lateral (externa) del encéfalo. La superficie del encéfalo está recorrida por
cisuras y surcos que delimitan las circunvoluciones (giros) y en los lóbulos en que forman. F:
circunvoluciones frontales. P: circunvoluciones parietales. T: circunvoluciones temporales. O:
circunvoluciones occipitales.
Especialización hemisférica
Las consecuencias de las lesiones focalizadas del cerebro y las dificultades provocadas por las
lesiones callosas que ocasionan una desconexión interhemisférica han permitido establecer la
existencia de una especialización funcional de cada uno de los hemisferios denominada
dominancia. Las afasias han inaugurado la historia de la neuropsicología, caracterizadas por
destruir o alterar una función fundamentalmente humana y es gracias a ellas que se ha llamado
18
Fig. 1.7. Cara medial (cara interna) del encéfalo. (Para más detalles del sistema
límbico, v. figs. 1.2 y 1.3)
Fig. 1.8. Vista inferior del encéfalo.
dominante al hemisferio que gestiona las funciones lingüísticas, y que ordena la mano más
hábil, siendo con frecuencia, en los diestros, el hemisferio izquierdo. Por otra parte, la
especialización hemisférica en los diestros es más neta (v. cap. 2). Así, es importante que el
examen neuropsicológico precise si se trata de un diestro o de un zurdo (puro, «contrariado» o
19
ambidiestro) y, si es posible, buscar antecedentes de zurdera familiar. El test de Wada

(inyección intracarotídea de amital sódico) entraña una hemiplejía sensitivo-motora
contralateral con anosognosia cuando la inyección se realiza del lado del hemisferio «no
dominante». La hemiplejía se acompaña de una afasia precedida de una suspensión del
lenguaje y seguida de parafasias cuando la inyección se realiza del lado del hemisferio
«dominante»: las dificultades regresan rápidamente, pero para un análisis riguroso es necesario
controlar el sufrimiento electroencefalográfico (ondas delta) de un solo hemisferio, puesto que,
en función de las particularidades del polígono de Willis, el fármaco puede tener una difusión
muy rápida. Además, es un procedimiento complicado que no permite considerarlo éticamente
como un test de rutina, sino como una técnica reservada para la toma de una decisión
quirúrgica. El test de escucha dicótica permite poner en evidencia una predominancia de la vía
hemisférica dominante-oreja contralateral, como por ejemplo de la vía oreja derecha-cerebro
izquierdo en el diestro.
El cuestionario propuesto por Hecaen y de Ajuriaguerra (tabla 1.2) puede permitir una
evaluación cuantificada de la lateralidad. La preferencia manual se establece a una edad
temprana, hacia los 3 años. Está genéticamente determinada, puede influenciarse por
patologías con lesiones hemisféricas pre o posnatales y podría apoyarse anatómicamente en
una asimetría anatómica de los hemisferios cerebrales, y en particular en la mayor superficie
del planum temporal izquierdo en los diestros. Aparte del lenguaje, la especialización del
hemisferio izquierdo determina la destreza manual, la organización del lenguaje y la actividad
gestual, mientras que el hemisferio derecho (que se denomina «menor») se especializa en las
funciones visoespaciales, atencionales, así como en el reconocimiento de fisionomías y en el
control emocional. También se ha comprobado que el hemisferio izquierdo llevaría a cabo
tratamientos analíticos y secuenciales mientras que el hemisferio derecho procedería de
manera simultánea y paralela (holística).
Tabla 1.2. Cuestionario de la lateralidad de Humphrey, modificado por Hecaen y Ajuriaguerra
La puntuación 1 se da para una actividad ejecutada únicamente con la mano izquierda; la

puntuación 0,5 se da si las dos manos ejecutan las actividades con la misma destreza; la cifra
total que se obtiene se divide por el número total de tareas evaluadas. Por lo tanto, un zurdo
puro tiene una puntuación de 1. Los ítems 1, 2, 3, 5, 8, 9, 10, 15, 17, 18 pueden constituir un
inventario simplificado (según Edinburgh, Oldfield, 1971). Modificado por Hecaen y Ajuriaguerra
(1963).
20
Modificado por Hecaen y Ajuriaguerra (1963).
21
CAPITULO I: LA NEUROLOGÍA DE LA CONDUCTA
Jordi Peña-Casanova
Sección de Neurología de la Conducta y Neuropsicología.
Instituto Municipal de Asistencia Sanitaria (IMAS).
Introducción
Las relaciones entre el cerebro y las actividades mentales han sido una cuestión que ha
interesado desde los tiempos más remotos. El problema tiene, de hecho, unas raíces profundas
y previas a la aparición de los términos neurología, neuropsicología o neurología del
comportamiento (Lecours y Joanette, 1991). De hecho, el objetivo planteado a lo largo de la
historia ha sido siempre el mismo.
"Observar sistemáticamente las anomalías del comportamiento propio de la

especie y localizar en términos de neuroanatomía macroscópica las lesiones
que causan las enfermedades del telencéfalo humano e intentar comprender
tanto el funcionamiento y las disfunciones de éste, como el substrato de las
diversas aptitudes cognitivas" (p. vii) [1].
En esta línea de pensamiento, el gran maestro Henry Hécaen reconocía claramente el

nacimiento de la neuropsicología mucho antes de la creación de este término:
"Aunque la neuropsicología nació mucho antes que se creara este término,

sus inicios tras la comunicación de Broca a la Société d'Anthropologie de
Paris, en 1861, han estado señalados por el triunfo del método anatomo-
clínico" [2, p. vii]. [Si la Neuropsychologie est née bien avant que le terme fut
crée, ses debuts depuis la communication de Broca à la Société
d'Anthropologie de Paris en 1861, on été marqués par le triomphe de la
méthode anatomoclinique].
Los grandes maestros y fundadores de la neurología aportaron conocimientos capitales que

constituirían, directa o indirectamente, los cimientos de la moderna aproximación a las
relaciones entre el cerebro y las actividades mentales. Este proceso conduciría a la
cristalización progresiva de las formas clásicas de afasia, alexia, apraxia, acalculia, etc., tal
como se describen en los tratados de neurología contemporáneos [3]. No nos detendremos en
este aspecto.
22
Por motivos científicos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-

comportamiento ha recibido distintos nombres. Desde la Psychologie
physiologique de Jean-Martin Charcot y Théodule Ribot; la Neuro-psycho-
pathologie de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen que luego se convertiría
en Neuropsichologie a secas, como en Luria y Benton; o la Behavioral
Neurology de los discípulos de Norman Geschwind [1]2.
En nuestro país la influencia de la obra de Ajuriaguerra y Hécaen [4] fue capital y se concatenó
con las aportaciones de otros autores para constituir una primera aproximación sistematizada
de los conocimientos sobre las bases cerebrales de las actividades mentales.
• Le cortex cérébral de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen (primera

edición 1949, segunda edición 1960) representó un verdadero hito en el
desarrollo clínico del conocimiento de las actividades corticales superiores.
Su capítulo de introducción es realmente remarcable para la época. Se ha
de destacar el subtítulo "Étude Neuro-psycho-pathologique" como
precedente terminológico. La obra se centraba básicamente en una
bipolaridad, por un lado una aproximación topográfica, "síndromes
anatomo-clínicos" (frontal, rolándico, calloso, parietal temporal y occipital),
y por otro una aproximación funcional, calificada de "problemas
fisiopsicopatológicos" (afasias; praxias y gnosias; apraxia; astereognosias;
agnosia auditiva; agnosias visuales; trastornos de la somatognosia; y
alucinaciones y lesiones corticales focales).
• Le cortex cérébral se continuó, en cierto modo, con otra obra titulada
Introduction à la Neuropsychologie [5], aparecida en 1972. Esta vez con la
firma aislada de Hécaen. Este autor actualizó y amplió los contenidos de la
primera obra y se centró en los aspectos funcionales: afasias, apraxias,
trastornos de la percepción y anotaciones finales sobre las localizaciones,
la dominancia y la restauración funcional. En la introducción Hécaen
presentó la siguiente definición de neuropsicología:
"La neuropsicología es la disciplina que trata de las funciones mentales

superiores en sus relaciones con las estructuras cerebrales" [5, p. xi]. [La
neuropsychologie est la discipline qui traite des fonctions mentales
supérieures dans leurs rapports avec les structures cérébrales].
23
Una versión ampliada de este continuum de libros se publicó en inglés con el título Human
Neuropsychology (Hécaen y Albert, 1978) [6]. En esta edición se introdujeron capítulos sobre
trastornos de memoria, trastornos debidos a patología del lóbulo frontal, plasticidad cerebral y
recuperación de la función. El prefacio fue escrito por Norman Geschwind quien destacó la
importancia de la obra de Hécaen:
"...Henry Hécaen fue uno de los nuevos pioneros que reanimaron este campo.
Sus contribuciones han llegado a ser tanta parte de nuestro pensamiento
básico diario que paradójicamente es fácil olvidar su papel" [4, p. v] [...Henry
Hécaen was one of the new pioneers who revivified the field. His contributions
have become so much a part of our basic everyday thinking that is
paradoxically easy to forget his role].
Se puede ver, en consecuencia, la evolución de una obra -con cambios de autores y títulos- y
se puede considerar esta evolución como el reflejo del cambio de ideas y aproximaciones
acontecidas entre 1949 y 1978 (¡tres décadas!).
Entre finales de los cuarenta (1949), cuando aparece la primera edición de "Le cortex cérebral",
y mediados de los sesenta (1966) -quince años- descollan una serie de autores importantes,
que van a contribuir decididamente al desarrollo y la consolidación, directa o indirectamente, de
la neurología de la conducta: Bucy [7], Fulton [8], Critchley [9], Eccles [10], Magoun [11] y Denny
Brown [12] entre otros. Durante estos tres lustros destaca, también, un conjunto de libros que
recogen las aportaciones a reuniones internacionales de alto nivel y que se suman al proceso
de configuración de la neuropsicología. Entre estos libros cabe destacar los editados por Adrian,
Bremer y Jasper [13]; Wolstenholme y O'Connor [14]; Halpern [15]; De Reuck y O'Connor [16];
y Eccles [17]. Sus aportaciones ciertamente no eran en absoluto de conocimiento generalizado
en nuestro medio.
Años 70
El inicio de los años setenta está marcado por tres "neuropsicologías". La Introducción a la
Neuropsicología de Benton (1971) [18], la de Hécaen (1972) [5], y la de Luria (1973, 1974) [19-
21], y por la Behavioral neurology de Pincus y Tucker (1974) [22]. Otras "neuropsicologías" son
posteriores: la "breve" (un abrégé) de Barbizet y Duizabo (1977) [23]; la Human
Neuropsychology de Hécaen y Albert (1978) [6] que se ha de ver como la continuación de Le
cortex cérébral de Ajuriaguerra y Hécaen, la más clínica y sintética de Walsh (1978) [24]; la
americana "de editores" de Heilman y Valenstein (1979)3[25].
24
Con independencia del listado de libros que reflejan el desarrollo progresivo de un corpus de
conocimientos, se debe hacer referencia al desarrollo de la neuropsicología experimental entre
los años sesenta y setenta. Si bien el desarrollo inicial de la neuropsicología se basó en el
estudio de casos individuales o series de pacientes con trastornos similares, la exploración se
fundamentaba en la descripción de los síntomas sin que existieran métodos estandarizados.
Los diseños propios de la psicología experimental con grupos de sujetos sometidos a distintos
tratamientos experimentales (en el caso de la neuropsicología lesiones), protocolos
estandarizados y seguimientos sistemáticos, se inician en los años sesenta-setenta. Los
trabajos de distintos autores se dirigieron al estudio de la percepción espacial, memoria,
lenguaje, atención, emociones, praxis, etc.
El estudio sistemático de pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicas para el tratamiento

de la epilepsia, en el que destaca el papel de Brenda Milner en el Montreal Neurological
Institute, representó un nuevo avance metodológico y científico. También se han de destacar
las aportaciones de Roger Sperry en el ámbito de las callosotomías. Estas técnicas quirúrgicas
implicaron el desarrollo de metodologías cognitivas para conocer el estado funcional de los
pacientes.
Años 80
En los años ochenta aparecen diversas obras entre las que destacan la aproximación "de autor"
erudita y completa, de Dimond (1980) [26]; o la más académica o "libro de texto" de Kolb y
Wishaw (1980) [27]. La Neuropsicología editada por J. Peña-Casanova y Ll. Barraquer-Bordas
(1983)[28] fue la primera obra de estas características generales en España. Cabe destacar la
Localization in Neuropsychology editada por Andrew Kertesz (1984)5[29] que aportó una clara
novedad ya que el enfoque se realiza principalmente alrededor de los problemas de la
localización cerebral de la función. La obra Principles of Behavioral Neurology editada por
Marcel Mesulam (1984) [30] constituyó otro clásico. La Neuropsychologie Clinique et Neurologie
du Comportement editada por Mihai Ioan Botez (1987, segunda edición de 1997) [31] contiene
una especie de vuelta a los orígenes ya que el libro se organiza en bases generales, en
funciones y en síndromes focales (temporal, parietal, frontal, etc.) al igual que el libro de
Ajuriaguerra y Hécaen.
En los años ochenta aparece una obra que iba a tener una gran influencia en
el ulterior desarrollo de la neuropsicología, la Human Cognitive
Neuropsychology de Andrew W. Ellis y Andrew W. Young (1988) [32]6. Esta
obra establece claramente los principios de la "neuropsicología cognitiva",
25
destacando los conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas

funcionales (modelos) de las funciones estudiadas. La semiología clínica (las
capacidades afectadas y preservadas) se analizan en relación con un modelo
sobre el procesamiento normal.
Años 90
Los años noventa presentan la novedad del Handbook of Neuropsychology editado por
François Boller y Jordan Grafman (apareciendo volúmenes hasta el año 1997) [33].
Posteriormente aparecieron la Neuropsychologie humaine de Xavier Seron y Marc Jannerod
(1994) [34], la Behavioral Neurology and Neuropsychology de Todd E. Feinberg y Martha J.
Farah (1997) [35], o la reciente obra Handbook of Clinical and Experimental Neuropsychology
de Gianfranco Denes y Luigi Pizzamiglio (1999) [36]. En 1994 aparece en Colombia la
Neuropsicología clínica de Alfredo Ardila y Mónica Rosselli [37], "como texto básico de
entrenamiento universitario en neuropsicología" 7, dos años mas tarde, en 1994, le sigue en
España otra obra de neuropsicología dirigida a estudiantes de las facultades de Psicología, es
la Neuropsicología de Junqué y Barroso [38]. En 1995 llega desde Brasil el libro
Neuropsicologia, das bases anatomicas à rehabilitaçao [39], editado por Ricardo Nitrini, Paulo
Caramelly y Letícia L. Mansur. En 1998 Victor Feld y Mario T. Rodríguez editan en Buenos
Aires la primera Neuropsicología infantil [40] en español.
En resumen: la aparición de las "neuropsicologías fundacionales" a principios de los 70

representa una abierta y clara cristalización del saber neuropsicológico, y una inflexión en el
desarrollo de la especialización. La gran diversificación de temáticas neuropsicológicas se
produce alrededor de 1975, cuando aparecen libros especializados. Los años ochenta y
noventa aportan nuevas obras que van acumulando conocimientos destacando un Handbook
of Neuropsychology y la irrupción de la "neuropsicología cognitiva".
En 1974 aparece en nuestro país la primera aproximación sistematizada de Barraquer-Bordas

en neuropsicología, su Afasias, Apraxias, Agnosias [41]. Esta obra cabe situarla en la línea de
las obras de revisión y actualización (cfr. infra) pero centrándose en el ámbito del lenguaje, la
gestualidad y el reconocimiento.
La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria significó un nuevo

impulso, ciertamente muy importante, en el desarrollo subsiguiente de la
neuropsicología en nuestro medio. Se ha de destacar su obra The working
brain. An introduction to Neuropsychology (del año 1973), versión inglesa
discretamente modificada de la versión rusa Osnovnii neiropsijologii
26
(Fundamentos de neuropsicología), que llegó a su edición castellana (a partir

de la inglesa) con el nombre de El cerebro en acción (1974).
La obra de Luria significó una concepción integral de la neuropsicología. Todo

parecía estar claramente concatenado: la concepción teórica, los métodos
clínicos, los síndromes y la terapia. Al hacer referencia a las afasias, por
ejemplo, muchos colegas siguieron la clasificación de Luria y aceptaron, casi
como dogma, los mecanismos fisiopatológicos propuestos por este autor en
cada forma clínica de afasia. Muchos descubrieron la neuropsicología a través
de Luria y la confundieron e igualaron a la obra de este autor.
En los aspectos prácticos los psicólogos, fundamentalmente en el área de la

psicometría y relacionados con la clínica psiquiátrica, realizaban
exploraciones mediante tests "de organicidad" (¡!). La obra de Luria iba a
representar un revulsivo importante y un cambio de objetivos para los
seguidores de la psicometría pura y dura. Pero no todos captaron claramente
el mensaje de Luria.
1
El término "Neuropsicología" se atribuye a veces a Karl Lashley (1890-
1958). Este autor experimentalista usó el término en el contexto de las
lesiones cerebrales y la conducta en una presentación que realizó en el
año 1936 ante la Boston Society of Psychiatry and Neurology. Su
conferencia apareció publicada en 1937 (Lashley, KA. Functional
determinants of cerebral localization. Archives of Neurology and
Psychology, 1937; 38:371-387). A pesar de esta atribución, Lashley no fue
el primero en usar este término. Dado que Lashley cita el libro de Goldstein
de 1934 (cfr. infra), y no usa la palabra antes de 1936 hace pensar que la
toma de Goldstein (ver: Finger S. History of Neuropsychology. En: DW
(ed.) "Neuropsychology". San Diego: Academic Press, 1994:1-28).
La palabra "neuropsicología" había sido usada en 1913 por William Osler

(1849-1919) en una conferencia sobre la formación de la Phipps
Psychiatric Clinic. Osler utilizó el término "neuro-psychology" en el
contexto de la idea de que los estudiantes deberían tomar cursos sobre
27
los trastornos mentales (Osler W. Specialism in the general hospital. Johns

Hopkins Hospital Bulletin, 1913:24:167-233.
Kurt Goldtein (1878-1965) también usó el término neuropsicología en su
clásico Der Aufbau des Organismus (La construcción del organismo),
publicado en 1934. Esta obra se publicó en inglés en el año 1939 con el
siguiente título y subtítulo: The Organism. A Holistic Approach to Biology
Derived from Pathological Data in Man. La palabra "neuro-psychological"
aparece en la introducción del tema de los procesos aberrantes del
pensamiento que aparecen en pacientes con lesiones cerebrales.
A pesar de lo que se acaba de exponer en los párrafos precedentes, el

punto central del tema, más allá del término, lo constituye la primera
sistematización de los conocimientos, más que una declaración de
principios.
2
Cabe destacar que la reciente segunda edición del libro "Principles of
Behavioral Neurology" de Marsel Mesulam lleva ahora el título "Principles
of Behavioral and Cognitive Neurology" (Nueva York: Oxford University
Press, 2000). También es significativo que la reunión administrativa de la
Sección de "Behavioral Neurology" de la American Academy of Neurology,
en San Diego (2000), se planteara discusión terminológica.
3
El libro de Heilman y Valenstein se ha consolidado como un libro de texto
y se han sucedido dos ediciones, la última (3ª) de 1994. Nueva York:
Oxford University Press.
4
Feinberg y Farah (1997) llaman la atención sobre el hecho de que a pesar
del gran progreso de este periodo, la neuropsicología experimental
permanecía distinta y relativamente desconocida en el ámbito de la
psicología académica.
5
La segunda edición del libro editado por Kertesz se titula Localization and
Neuroimaging in Neuropsychology (San Diego: Academic Press, 1994).
6
En 1996 los autores publican una edición ampliada en la que incluyen una
serie de lecturas sobre los temas de la primera edición. Por este motivo el
libro lleva el subtítulo de A textbook with readings.
28
Periodo contemporáneo (desde 1975): (Neuropsicología Clínica: Alfredo Ardila y Mónica

Rosselli)
Desde mediados de 1975 la neuropsicología ha tenido un crecimiento notorio. De hecho, se

considera el área con mayor desarrollo dentro de la psicología y dentro de las neurociencias en
general. Estos avances se podrían sintetizar en siete puntos diferentes:
1) Surgimiento de las imágenes cerebrales.

2) Utilización de pruebas estandarizadas en el diagnóstico.
3) Desarrollo del área de la rehabilitación neuropsicológica.
4) Profesionalización de la neuropsicología.
5) Aumento en el número de publicaciones.
6) Integración conceptual.
7) Ampliación del campo de trabajo.
La incorporación y difusión de las técnicas imagenológicas contemporáneas, en especial la

escanografía cerebral o la tomografía axial computarizada (TAC), implicó una verdadera
revolución en todas las ciencias neurológicas. Muchos conceptos acerca de la organización
cerebral de la actividad cognoscitiva fueron redefinidos al menos parcialmente.
En el campo de la neuropsicología se obtuvieron correlaciones clínico-anatómicas más precisas

para diferentes síndromes y se incorporaron nuevas distinciones y clasificaciones (vg., Kertesz,
1983, 1994; Damasio y Damasio, 1989). No sólo se proponen diferentes subtipos para diversos
síndromes neuropsicológicos, sino también las áreas “no clásicas” en neuropsicología (en
particular las estructuras subcorticales) resultan muy atractivas por su posible participación en
procesos cognoscitivos. El interés en la patología del lenguaje se extiende mas allá del área
perisilviana clásica del lenguaje descrita por Dejerine. Aun cuando no se dispone de respuestas
definitivas y el debate continúa, se ha presentado en cierta medida un replanteamiento general
acerca de la organización cerebral de la actividad cognoscitiva/comportamental.
Durante la década de 1990 se fortalece la investigación con el empleo de imágenes no ya

anatómicas sino funcionales, en particular la resonancia magnética funcional (fMRI, por sus
siglas en inglés) y la tomografía por emisión de positrones (PET), que han permitido visualizar
la actividad cerebral durante la realización de diferentes tareas cognoscitivas (por ejemplo,
hablar, leer, pensar en palabras, etc.). Asimismo, surge un nuevo modelo en la interpretación
de la organización cerebral de la cognición, el denominado “modelo funcional”. Hasta este
momento se había utilizado un “modelo lesional”.
29
Se recurre igualmente al uso creciente de procedimientos estandarizados de evaluación, lo cual

representa un intento por utilizar un lenguaje común en neuropsicología. Algunas pruebas y
baterías de pruebas de evaluación han llegado a utilizarse en diferentes países, como la Batería
Neuropsicológica de Halstead-Reitan, la Batería Neuropsicológica de Luria-Nebraska, el
Neuropsi, la Escala de Memoria de Wechsler, la Prueba de Boston para el Diagnóstico de las
Afasias, la Prueba de Clasificación de Wisconsin, la Figura Compleja de Rey-Osterrieth, etc.
También se han dedicado esfuerzos a la normalización y estandarización de estas pruebas de
diagnóstico, tanto en poblaciones normales como en las patológicas.
La rehabilitación de las secuelas cognoscitivas de lesiones cerebrales en general (la

desaparición de las alteraciones no sólo afásicas, sino también amnésicas, apráxicas,
agnósicas, comportamentales, etc.) ha generado un enorme interés en los últimos años. Ha
surgido también una nueva área de trabajo, conocida como rehabilitación cognoscitiva o
rehabilitación neuropsicológica, que procura introducir procedimientos remediales en pacientes
con daño cerebral no sólo en relación con las alteraciones del lenguaje, sino también con
respecto a los trastornos cognoscitivos asociados (memoria, percepción, atención, etc.) (vg.,
Meier y Diller, 1987; Ostrosky et al., 1996; Sohlberg y Mateer, 1989). Por su parte, la terapia
del lenguaje o fonoaudiología se ha reforzado con el trabajo de muchos neuropsicólogos
dedicados a la rehabilitación cognoscitiva. El empleo de computadores en el área de la
rehabilitación representa un avance potencialmente muy valioso en esta dirección.
Durante los últimos años, la cantidad de publicaciones internacionales —trátese de libros o de

revistas especializadas— ha crecido en forma sorprendente, dando testimonio de la importancia
cada vez mayor de la neuropsicología dentro del mundo científico contemporáneo (véase
cuadro 1-1).
30
CUADRO 1-1. Principales revistas internacionales de neuropsicología
El área del campo de estudio de la neuropsicología se ha extendido notoriamente en estos

últimos años para incluir no sólo el análisis de las alteraciones cognoscitivas y
comportamentales asociadas con el daño cerebral, sino también el estudio de los problemas
infantiles asociados con el desarrollo, los fenómenos correlativos al envejecimiento, el análisis
de las demencias, y la neuropsicología de los estados psicopatológicos.
Nuevas patologías han requerido asimismo el análisis de la neuropsicología; tal es el caso del
sida. Los escenarios laborales han crecido de manera notable, y la neuropsicología juega un
papel importante en los hospitales y en las escuelas, las cárceles, los hogares de ancianos,
etcétera.
Progresivamente, se ha constituido un cuerpo de conocimientos básicos en neuropsicología, el

cual se aproxima a una integración conceptual. En años recientes han surgido diferentes
31
modelos teóricos, y actualmente se trata de integrar las observaciones obtenidas en pacientes

con patologías cerebrales con otras más resultantes de imágenes funcionales del cerebro
(“método lesional” y “método funcional”). Las discrepancias sobre la interpretación teórica de la
organización cognoscitiva en el cerebro son cada vez menores.
A futuro, se prevee:
1. Una ampliación ulterior del campo de trabajo.

2. Una consolidación del perfil profesional.
3. Una mayor aproximación a la psiquiatría (neuropsiquiatría), a la rehabilitación y a los
temas educacionales.
4. Una mejor comprensión de los factores culturales y educacionales.
5. Una mayor sofisticación en los procedimientos diagnósticos.
32
De la neuropsicología como encuentro en las fragmentaciones

profesionales
Progresivamente, y partiendo de los mismos objetivos generales, han cristalizado en la actualidad

tres disciplinas relacionadas que tienen objetivos compartidos, pero distintas bases científicas e
históricas y claras diferencias en relación con los profesionales que las cultivan y sus
organizaciones profesionales, así como en los métodos de trabajo y de intervención terapéutica.
Estas tres disciplinas son la neuropsiquiatría, la neuropsicología y la neurología de la conducta. En
los párrafos siguientes se exponen brevemente y se complementan los rasgos y las diferencias, a
veces de matiz, entre estas disciplinas siguiendo el modelo de Mendez, Van Gorp y Cummings
(1995).
La neuropsiquiatría, desarrollada por psiquiatras, se centra más en la

neurofisiología y la neuropatología relacionadas con enfermedades mentales
(depresión, psicosis, cambios de personalidad), observadas en pacientes
eminentemente neurológicos que padecen secuelas de accidentes
vasculares, epilepsia, alteraciones neurodegenerativas, etc. Su método
principal es la historia psiquiátrica y la descripción psicopatológica. A esta
disciplina se podría aproximar la psicogeriatría. Esta disciplina, también
eminentemente desarrollada por psiquiatras, se centra en el estudio de las
alteraciones psiquiátricas relacionadas con la ancianidad, en este ámbito unos
profesionales se centran más en la vertiente neurológica (demencias,
fundamentalmente), mientras que otros se centran en la vertiente más
psiquiátrica (depresiones, delirios, etc.).
La neuropsicología, desarrollada por psicólogos, se centra en los

mecanismos cognitivos de la memoria, el lenguaje, las capacidades
visuoespaciales, ejecutivas, etc., en relación con mecanismos mediados por
estructuras cerebrales. La neuropsicología se sitúa en los confines de la
neurología clínica, de la psicología general y experimental. Su principal
método de evaluación son los tests estandarizados, mientras que su principal
foco terapéutico es la rehabilitación cognitiva y la psicoterapia.
33
La neurlogía de la conducta se caracteriza por los rasgos que a continuación se

comentan:
• Profesional implicado: la neurología de la conducta la realiza un médico

neurólogo que se ha especializado en este ámbito. En nuestro medio está
pendiente de acuerdos la acreditación necesaria para la especialización.
• Bases teóricas: Los síndromes clínico topográficos clásicos (afasias,

apraxias, agnosias, amnesias, etc.) constituyen los cimientos de la
especialidad, pero a estos conocimientos se incorporan las aportaciones más
moleculares de la llamada "neuropsicología cognitiva". Aunque en un sentido
original e histórico los síndromes focales hayan constituido las bases, la
neurología no es en absoluto ajena a todas las aportaciones de otras ramas
del saber como la psicología, la lingüística o la sociología.
• Ciencias de base: La medicina y las neurociencias en general son las bases

de la neurología de la conducta. Esto quiere decir que el profesional se
aproxima al problema con conocimientos de fisiopatología general, y
específicos de fisiopatología neurológica. Conoce, además, las entidades
clínicas no neurológicas que pueden ser concomitantes o condicionantes en
un caso determinado. Las neurociencias en general (neuropatología,
neurobiología, neurogenética, neurofisiología, neuroquímica,
neurofarmacología, neuroimagen, etc.) aportan mucha información que se
usará en el estudio y la comprensión de la enfermedad.
• Foco de trabajo: La correlación neuropatológica constituye en foco principal.

El diagnóstico y la evaluación de las lesiones del sistema nervioso es la
actividad general del neurólogo, que en el caso de la neurología de la
conducta se centra en el cerebro. Si bien la correlación neuropatológica ha
sido tradicionalmente el foco principal, la neurología no ha sido en absoluto
ajena a las aproximaciones funcionales y ha sido precursora de los modelos
cognitivos. La aproximación actual debe ir encaminada al estudio de las
alteraciones cognitivas y del comportamiento en el ámbito de entidades
nosológicas definidas: enfermedad de Parkison, esclerosis múltiple,
epilepsia, demencias, traumatismos craneoencefálicos, etc. En este enfoque
-superándose la visión clásica de los síndromes focales que podíamos llamar
de "afasias, apraxias, agnosias"- permite que el neurólogo pueda realizar el
tratamiento de los pacientes con mayor base y formación. Ejemplos de esta
aproximación se encuentran en los libros editados por White (1992) [43],
Grant y Adams (1996, 2ª. ed.) [44] y por Goldstein, Nussbaum y Beers (1998)
[45].
• Método: El neurólogo del comportamiento realiza básicamente una

evaluación dirigida a la cognición en el contexto neurológico general del
paciente. Las alteraciones cognitivas se estudian en el contexto de la historia
del paciente y de las exploraciones complementarias neurológicas. En este
apartado es en donde la actividad se concatena con la del neuropsicólogo
quien aportará -entre otros- los datos obtenidos mediante test
estandarizados. El neurólogo especializado en neurología de la conducta ha
de conocer los principios de 34 la "neuropsicometría" y las características,
indicaciones y el valor específico de cada test neuropsicológico. Es evidente
Únicamente la convergencia de aportaciones e interacciones permitirá superar las divisiones

artificiales provocadas por las organizaciones profesionales o titulaciones de base. El gran problema
aparece cuando las posiciones vienen determinadas en función del profesional y no del paciente y
de la profesión [46]8. Si se aportan mejoras reales en el tratamiento de los pacientes la profesión se
beneficia y consecuentemente su necesidad en el sistema sanitario se incrementa. De otra forma
la trivialización de la neuropsicología -y de la neurología de la conducta9- pasa a ser un hecho tanto
para los otros profesionales como para la administración. Es en este sentido importante que los
neurólogos incrementen sus habilidades clínicas y realicen una aproximación interdisciplinar a
través de formación en todos los ámbitos pertinentes. La organización de cursos de formación para
residentes por parte del Grupo de Estudio de Neurología de la Conducta y Demencias de la SEN
constituye un hito en este proceso.
8
Este comentario tiene que ver con la "pesidential address" de Linas A.
Bieliauskas en la "División 40" de la American Psychological Association.
En esta presentación se destacaba la necesidad de estándares de
formación en neuropsicología. Algunas de las ideas y duras críticas
vertidas en su conferencia sobre los psicólogos serían aplicables a los
neurólogos.
9
Un ejemplo fácil sería el siguiente: ¿De qué sirve contratar a un neurólogo
especializado -o a un neuropsicólogo- que se limita a realizar largas
exploraciones para terminar diciendo que el paciente en cuestión tiene una
"afasia de Wernicke", cosa que ya sabe el neurólogo con mínima
formación? Si su aportación es crucial en el manejo del paciente las cosas
cambian radicalmente. Otro ejemplo: ¿De qué sirven largas exploraciones
neuropsicológicas en las demencias si no se van a usar los datos de tales
exploraciones para otros objetivos? ¿Aportan lo mismo los test breves que
los largos para tomar decisiones prácticas?
El desastre de las "Unidades de Demencia" o de "Psicogeriatría" pagadas

con dinero público que incorporan a psicólogos sin formación en
neuropsicología simplemente "para que pasen los test" es otro ejemplo
que clama al cielo.
Los diagnósticos inadecuados porque el test señala problemas
"subcorticales" o "frontales", sin que exista una evaluación clínica por un
neurólogo competente son, desgraciadamente, un hecho demasiado
35
frecuente. En estos casos –como diría Bieliauskas– se ha mirado por el

profesional y no por el paciente. Se ha trivializado la tarea profesional y se
ha trivializado a la profesión. Este mismo desastre se puede observar en
la misma estructura de las "Unidades" que de repente incorporan como
responsables a profesionales que nunca habían trabajado en el ámbito.
Estos hechos tienen un coste social grave. El papel de la SEN en la
defensa de la profesionalidad ha de ser un hecho incuestionable
1.
36
CAPITULO II: LOCALIZACIÓN DE LA FUNCIÓN EN

NEUROLOGÍA DE LA CONDUCTA
Andrew Kertesz, FRCPC

Departamento de Ciencias Neurológicas Clínicas
Universidad de Western Ontario
St. Joseph's Health Centre, Londres, Canadá
Introducción
La neurociencia intenta establecer una correlación entre función y estructura

a distintos niveles. En este capítulo nos interesaremos por la confección de
una cartografía a diferentes niveles, incluyendo sistemas como las redes
corticales y sus conexiones. Es difícil y arbitrario, en el mejor de los casos, dar
la definición de qué es una función. Los clínicos, los fisiólogos y los psicólogos
tienen diferentes conceptos sobre el mismo comportamiento.
Ciertas formulaciones psicológicas pueden no ser apropiadas para describir la función cerebral o
las conexiones reales. Por otra parte, la anatomía y la fisiología por sí solas puede que no
proporcionen incluso las preguntas, y mucho menos las respuestas, sobre el comportamiento. Los
avances recientes en la confección de modelos cognitivos representan un paso importante en la
interpretación de los déficits funcionales. Estos modelos, a menudo representados mediante
diagramas de cajas y flechas, se basan en los principios del procesamiento de la información y en
la metáfora del ordenador. Sin embargo, el fraccionamiento o las distintas fases de la función
presentan muchos problemas metodológicos y conceptuales. Descomponer un comportamiento
complejo en sus componentes conlleva el riesgo de perder el significado y la significación biológica
del comportamiento para el organismo. Desde el punto de vista de localización, es probable que los
comportamientos más complejos, tales como la comprensión, tengan un input amplio y se vean
afectados por lesiones en muchas áreas. Las funciones fraccionadas minuciosamente, por ejemplo
"buffer de memoria a corto plazo", son, con frecuencia, el componente de muchos comportamientos
complejos e, incluso, es menos probable que puedan ser localizados, si es que existe dicha
posibilidad.
El fraccionamiento de la función implica, a menudo, que tenga lugar una

activación en serie de los procesos. Sin embargo, estudios fisiológicos y la
confección de modelos informáticos recientes han dado énfasis al hecho que
los procesos mentales operen tanto en paralelo como en serie. (Hinton,
Anderson, 1981; McClelland, Rumelhart, 1986).
37
Existen unidades discretas de cognición que tienen, presumiblemente, equivalentes similares en

una organización neural, pero hasta el momento hay pocas pruebas de que la mayor parte del
fraccionamiento de las funciones mediante modelos cognitivos tenga su correspondiente
organización fisiológica. Se ha expresado la duda referente a si el mundo humano de la percepción
y del procesamiento del input puede ser analizado en elementos independientes. A menudo se ha
probado el fracaso de los intentos de segregar la percepción del procesamiento central. La
expectativa y el conocimiento previo, en otras palabras, el precepto, influyen mucho en cómo se
perciben los estímulos. El procesamiento "de arriba hacia abajo" o la influencia de la memoria y las
asociaciones en el momento de la percepción continúan siendo más válidos que lo que
proporcionan muchos modelos funcionales modulares.
Algunas funciones complejas comunes, como la evocación de palabras, pueden estar distribuidas
de forma difusa por el área del lenguaje, ya que parecen verse afectadas por lesiones localizadas
en distintas regiones. Ello puede atribuirse, probablemente, a las múltiples maneras en las que las
palabras están relacionadas con los objetos que representan. Por ejemplo, la palabra "manzana"
evoca color, forma, sabor, textura y el concepto de Adán y Eva comiéndola en el pecado original.
La amplia distribución de ciertas funciones cognitivas, como la atención dirigida y la memoria, es
biológicamente predecible, si consideramos sus conexiones con muchos otros procesos. Abastecen
a otros procesos cognitivos y forman el núcleo de la cognición.
Otras funciones integradoras, como la resolución de problemas, la inteligencia o el juicio, desafían
los esfuerzos destinados a localizarlas. Algunas de estas funciones cognitivas aún continúan
esperando definiciones ampliamente consensuadas. Las grandes redes neuronales son necesarias
para que puedan llevarse a cabo las tareas cognitivas complejas, las cuales no es probable que
estén restringidas a las circunvoluciones o lóbulos cerebrales.
En el pasado, los mapas corticales eran anatómicos, basados en la citoarquitectura, como el
conocido mapa de Broadmann de 1909. Éste indicó las fronteras de la citoarquitectura usando
distintos gráficos, pero en realidad hay relativamente poco consenso entre los investigadores acerca
del número de áreas que pueden distinguirse con seguridad. La confección del mapa arquitectónico
completo de un cerebro es un proceso muy difícil y que requiere mucho tiempo y puede que existan
más variaciones individuales de las que se aprecian en las pocas muestras disponibles en cada
estudio.
Además, existen varias tinciones y técnicas que dan como resultado mapas diferentes. Un ejemplo
de ello es la arquitectura de la mielina de Flechsig. La técnica reciente más usada son los mapas
arquitectónicos pigmentados de Braak. Se considera que son útiles para distinguir las áreas de
importancia funcional en la corteza temporoparietal. El futuro augura nuevos mapas con tinciones
funcionales, como el citocromo oxidasa y los marcadores de neurotransmisores. Sin embargo,
actualmente, la relación entre los mapas citoarquitectónicos y la función sólo es provisional, con la
38
excepción de las áreas corticales primarias, como las cortezas estriadas y piramidales. Los mapas
funcionales han evolucionado a través de varias técnicas fisiológicas, desde la ablación cortical,
pasando por la degeneración retrógrada, la estimulación cortical hasta la activación funcional. Uno
de los mejores ejemplos de un mapa funcional es el de la corteza del lenguaje de Penfield que
procede de la estimulación cortical. Algunas de las pruebas recientes procedentes de experimentos
fisiológicos indican una gran cantidad de plasticidad de los mapas corticales, lo cual modifica el
concepto de correspondencia exacta de la función y las áreas corticales.
La corteza del lenguaje es anatómicamente contigua desde el área de Wernicke hasta el área de
Broca, pasando por el opérculo temporal, la ínsula y el opérculo frontal. Los anatomistas también
han demostrado la contigüidad de la corteza del lenguaje, la cual se hace evidente cuando se
despliega la cisura de Silvio (Krieg, 1963). La organización de la corteza del lenguaje se
conceptualiza más como una red dinámica que como una conexión de centros fijos. Los modelos
de inteligencia computacional y artificial modernos proporcionaron términos como proyecciones
"feed-forward" y "feed-back" y la operación de redes en paralelo, en serie y de manera recurrente.
Algunos de los estudios de la estimulación de Ojemann sugieren más una organización más
concéntrica que el modelo clásico conexionista posterior anterior. La percepción y el ensamblaje
fonémicos ocupan las regiones perisilvianas centrales, mientras que la memoria y la selección léxica
tienen lugar de una forma más periférica en las cortezas de asociación. De una manera general,
este modelo también es compatible con los estudios de localización de una lesión.
La localización de una lesión ha sido una de las técnicas más importantes de correlación entre la
estructura y la función. La observación de que las lesiones ubicadas en el mismo lugar se asociaban
a déficit similares o a un mismo comportamiento alentó a los clínicos y a los anatomistas a extraer
conclusiones de las lesiones acerca de la manera cómo funciona el cerebro.
Los principios generales desarrollados por muchos

investigadores en las correlaciones anatómicas de las
funciones cognitivas complejas pueden resumirse de la
siguiente manera:
1 Los componentes de una única función simple están
representados dentro de múltiples zonas interconectadas,
que colectivamente constituyen una red integrada para esa
función.
2 Ciertas áreas corticales contienen el substrato neural para
los componentes de varias funciones complejas y pueden,
39
por lo tanto, pertenecer a varias redes que se solapan

parcialmente.
3 Es probable que las lesiones que afectan a cualquier región
cortical causen múltiples déficits.
4 La misma función puede verse dañada como consecuencia
de una lesión en una de las varias áreas corticales, cada una
de las cuales es un componente de una red integrada para
esa función.
5 Por regla general, tiene lugar una compensación
(restablecimiento del déficit) sólo si en la lesión están
involucrados uno o pocos componentes corticales.
6 Los daños graves y permanentes que afectan sólo a una
función compleja requieren, normalmente, que varios o
todos los componentes de la red relevante se involucren de
forma simultánea. Estos principios son lo suficientemente
generales para explicar muchos de los hallazgos en los
estudios sobre la localización de las lesiones y también
pueden aplicarse a los estudios sobre estimulación.
Durante un siglo, la correlación clinicoanatómica ha sido el patrón oro de la localización de las

lesiones cerebrales. Sin embargo, sus puntos débiles eran la variabilidad de las descripciones del
déficit y la diferencia de tiempo entre los datos clínicos y los de la autopsia. Antes, los pacientes a
los que se les practicaba una autopsia tenían, con frecuencia, déficits cognitivos poco
documentados y un gran intervalo entre los resultados anatómicos y clínicos. Los métodos
modernos de localización de las lesiones in vivo, en especial la visualización por medio de la TAC
y la RM, permitieron aplicar pruebas estandarizadas a un grupo de pacientes similares en un estadio
bien definido de un accidente vascular, con una localización de la lesión in vivo simultánea. La
descripción del déficit, influenciada por la neuropsicología cognitiva, ha evolucionado notablemente.
Cada caso requiere una gran cantidad de pruebas cognitivas complejas, lo cual dificulta la
estandarización, sumando un gran número de casos clínicos que son difíciles de integrar. Las
definiciones y las descripciones de función se continúan modificando. El análisis de lesiones
realizado in vivo también se ha convertido en complejo con la evolución de nueva tecnología que
ofrece cada vez más resolución anatómica y que es sensible a las alteraciones in vivo de la
estructura y la química. Actualmente, se pueden medir las alteraciones en el flujo sanguíneo
40
cerebral mediante varias técnicas tales como el xenón, el SPECT, el PET y la RMf. Estos cambios
representan, en realidad, modificaciones fisiológicas relacionadas con la función y ello da lugar a la
imagen funcional. Desde que la imagen funcional ha adquirido importancia, el método lesional se
ha dejado en un segundo término hasta cierto punto, incluso algunos lo consideran obsoleto. Sin
embargo, se ha avanzado sustancialmente tanto en la metodología como en el conocimiento e
intentaré resumir estos avances, especialmente en el ámbito del lenguaje del procesamiento y
visuoespacial y discutir sobre los estudios de RM que ofrecen una alta resolución anatómica.
El lenguaje articulado
El lenguaje articulado es un ejemplo de función cognitiva compleja que se fundamenta en una red.
La producción verbal es una función importante, aunque difiere substancialmente dependiendo de
si es en respuesta a preguntas (discurso en forma de respuesta), una expresión improvisada de
ideas o un discurso descriptivo o una repetición. El lenguaje hablado incorpora muchas
subfunciones. Los lingüistas las han clasificado en articulación, fluidez, prosodia, procesamiento
fonológico, evocación léxica, sintaxis, pragmática, etc. Sin embargo, todos o la mayor parte de los
componentes funcionales tienden a estar implicados hasta cierto punto en el síndrome clínico de la
afasia de Broca que puede definirse de forma fiable mediante puntuaciones de pruebas
estandarizadas (Kertesz, 1979) o mediante una descripción clínica detallada. Muchos procesos
centrales identificables e, incluso, disociables, tales como el habla agramatical o la disprosodia,
contribuyen al síndrome. Sin embargo, ninguno de éstos tiene, hasta el momento, una localización
fiable, sólo la tiene el síndrome en su conjunto.
Las lesiones que afectan sólo al área de Broca (tercio

posterior del F3 y el opérculo frontal) tienen buen pronóstico.
Estas lesiones producen una afasia motora transitoria
(también llamada afasia motora cortical, afasia motora pura o
apraxia verbal). La afasia motora pura o apraxia verbal se ha
asociado con lesiones subcorticales anteriores, así como
operculares, rolóndicas inferiores e insulares corticales
(Lecours, Lhermitte, 1976).
41
La afasia de Broca persistente y grave se asocia con

lesiones amplias que no sólo incluyen el área de Broca, sino
también la región parietal inferior y, frecuentemente, la
región temporal anterior (Mohr, 1976; Kertesz, McCabe,
1977; Kertesz et al., 1977). La falta de fluidez persistente se
ha asociado con lesiones que se extienden hasta la región
rolóndica y la substancia blanca subyacente en estudios
previos (Mayendorf, 1930; Levine, Sweet, 1983; Knopman
et al., 1983; Lecours, Lhermitte, 1976).
Los mecanismos de ensamblaje fonémico premotor y motor son llevados a cabo por una red
cortico/subcortical. Si han quedado dañados parcialmente uno o dos componentes de esta red, el
pronóstico es bueno. Sin embargo, si están dañados todos los componentes subcorticales y
corticales de la red, el déficit es más intenso (Bruner et al., 1982) y la recuperación es menos
probable. Existen pruebas convergentes de que la red articulatoria que permite la fluidez incluye la
substancia blanca, conectando regiones entre los componentes de ésta. La participación de la
substancia blanca central también era importante para el déficit de fluidez en la población de
traumáticos craneales de Russel y Espir (1961) y Ludlow et al. (1986) y en los accidentes vasculares
(Naeser et al., 1989). El centro semioral o la sustancia blanca periventricular, que están afectados
en casos persistentes de afasia global o de Broca, incluyen a menudo el fascículo piramidal, las
proyecciones somatosensoriales talamocorticales, el cuerpo del núcleo caudado, las conexiones
estriatocorticales, las radiaciones callosas, el fascículo subcalloso (Muratoff, 1893), las
proyecciones talamocorticales del núcleo dorsomedial y ventrolateral (Yakovlev, Locke, 1961) y el
fascículo occipitofrontal (Dejerine, Dejerine-Klumpke, 1895).
La importancia de las áreas motoras suplementarias izquierdas reconocida por Penfield y Roberts
(1959), los cuales las rebautizaron con el nombre de "área del lenguaje suplementaria", debido a la
frecuente suspensión del habla que se observó durante la estimulación de esta región.
42
La afasia motora transcortical también se caracteriza por

lesiones en la región frontal medial o el área del lenguaje
suplementaria en el hemisferio dominante (Goldstein, 1948;
Kornyey, 1975; Chusid et al.; Arseni, Botez, 1961). Estos
pacientes tienen un lenguaje espontáneo pobre, pero una
muy buena capacidad de repetición y de comprensión. Hay
un déficit variable al denominar objetos y la producción escrita
también es muy pobre. La falta de iniciación del discurso es
similar al síndrome hipocinético general asociado a lesiones
del lóbulo frontal.
Desde Arnold Pick se ha usado también el término afasia adinámica para describir este
comportamiento. Desde el punto de vista de la citoarquitectura, el córtex motor suplementario
parece que representa una extensión paralímbica del córtex límbico (Sanides, 1970), lo que sugiere
a vínculo entre el sistema límbico y la iniciación de los mecanismos motores del lenguaje.
Comprensión del lenguaje

La comprensión del lenguaje es un proceso complejo que implica el análisis de las propiedades
acústicas y fonológicas del input, así como un reconocimiento de los elementos sintácticos y léxicos
(Liebermann et al., 1967). El rápido procesamiento paralelo del input y su emparejamiento con
preceptos lingüísticos es una función analítica del hemisferio izquierdo. El candidato más probable
para llevar a cabo esta función es el córtex de asociación auditiva, ubicado en la región de la
circunvolución temporal superior y el plano temporal, que se encuentra detrás de la circunvolución
de Heschl.
Cuando el paciente se queja de que no entiende el lenguaje

hablado, pero, en cambio, la capacidad de oír, leer y de hablar
siguen sin estar afectadas, se etiqueta el diagnóstico como
"sordera verbal pura".
Frecuentemente se asocian la agnosia auditiva para los sonidos no verbales y la amusia, aunque
estos síntomas puede que se observen en las lesiones que afectan la región derecha sin el
componente verbal. En la sordera cortical, que es el resultado de lesiones temporales bilaterales,
43
el paciente parece clínicamente sordo con una audición primaria preservada, pero con los procesos
auditivos centrales dañados (Kertesz, 1983).
La jerga neologística es característica y se asocia a lesiones

tanto de la región temporal superior como de la región parietal
inferior (Kertesz y Benson, 1970). La afasia de Wernicke con
jerga semántica se asocia a lesiones que son, de alguna
manera, más pequeñas y más temporales e inferiores que las
que causan neologismos o parafrasia fonémica (Kertesz,
1983).
Wernicke afirmó que el área de asociación auditiva desempeña un papel de control en la producción
lingüística (con lo que presagiaba los conceptos modernos de feedback –retroalimentación– y de
procesamiento paralelo) y que las lesiones ocasionadas en este área causan un lenguaje
defectuoso, parafásico. Otros estudios de TAC indicaron que los pacientes que presentan
substituciones semánticas tienen una lesión posterior a los que padecen parafasia fonémica (Cappa
et al., 1981).
Nuestros estudios de localización y tamaño de la lesión en la afasia de Wernicke sugieren que las
estructuras conectadas ipsilaterales, sobre todo en el lóbulo parietal inferior, son las que tienen más
probabilidad de ser substituidas tras la lesión. Parece que la circunvolución angular y supramarginal
son las estructuras compensatorias más probables. (Kertesz et al., 1993).
La afasia de conducción se asocia a lesiones en el fascículo

arqueado (denominado así por Burdach, 1819), así como en
la ínsula (Benson et al., 1973; Damasio, 1983). Normalmente,
se ven involucradas ambas estructuras, aunque puede que
una predomine sobre la otra. En el fascículo arqueado se
encuentran conexiones temporofrontales masivas,
consideradas esenciales para la elaboración de la
comprensión del lenguaje, el ensamblaje fonológico y la
integración temporal de la producción lingüística.
44
Las lesiones talámicas producen una jergafasia fluctuante con un discurso relativamente no fluido
(Mohr et al., 1975). A menudo, la repetición está preservada (Cappa, Vignolo, 1979). Aunque
frecuentemente se dice que las lesiones subcorticales producen síndromes atípicos, cuando se
intenta comparar los resultados de los pacientes con una lesión cortical de tamaño equivalente a
las lesiones subcorticales, las diferencias no son significativas (Kirk y Kertesz, 1994). El
hipometabolismo cortical distante o la diasquisis transináptica se consideran como una posible
razón del déficit, además de cualquier hecho intrínseco o el procesamiento que pueda tener lugar
en los ganglios basales (Metter et al., 1981; Baron et al., 1986).
Los pacientes con afasia sensorial transcortical que

presentan una jerga semántica tienen lesiones mucho más
posteriores, normalmente en el área divisoria entre la
circulación de la arteria cerebral media y la circulación de la
arteria cerebral posterior (Kertesz et al., 1982). Estos
pacientes tienen dificultades de comprensión y de
denominación, pero siguen teniendo un lenguaje fluido y una
buena de repetición.
En un volumen reciente de Berthier (1998) se halla un tratamiento exhaustivo de las afasias

transcorticales. Otro término que se usa para designar a estos pacientes es afasia semántica (Head,
1926). La afasia semántica fue descrita originalmente en casos de traumatismo craneal, pero más
recientemente se ha descrito asociada a la enfermedad de Pick bajo el nombre de "demencia
semántica" (Hodges et al., 1992).
La evocación de las palabras o el acceso a éstas, la recuperación de elementos léxicos es un

proceso fundamental en el lenguaje y la anomia es un rasgo de la mayoría de los síndromes
afásicos de muchas etiologías. El estudio del acceso léxico y del procesamiento semántico es
fundamental para la neurociencia y para la afasiología clínica. Los avances recientes incluyen el
estudio de campos específicos de modalidad (verbal vs. visual) y la especificidad de la categoría
(animales vs. muebles) de reconocimiento y recuperación de elementos léxicos. Se cree que la
recuperación léxica depende de una red cortical ampliamente distribuida, aunque algunos estudios
de lesiones y la activación funcional han sugerido un papel específico del córtex temporooccipital y
temporoparietal izquierdo. Considerando la naturaleza compleja de la asociación semántica, no es
probable restringir la localización de esta función en una zona restringida. Esto ya se ha demostrado
a partir de la amplia distribución de las lesiones que causan anomia o afasia anómica. Existen
45
pruebas de la disociación de la evocación de ciertas categorías de nombres más que de otras. Se

afirma que parte de esta disociación está relacionada con el procesamiento diferencial en ciertas
estructuras neurales, aunque la mayoría de estos pacientes presentaban una enfermedad difusa,
como un proceso encefalítico (Warrington y Shallice, 1984) o una enfermedad degenerativa, como
en la afasia progresiva fluida. Damasio (1990) presentó dos casos con lesiones temporales
anteriores y mediotemporales, que tenían problemas de recuperación los nombres comunes
pertenecientes a ciertas categorías, a pesar de que parecía que el reconocimiento estaba intacto.
También tenían problemas para recordar los nombres propios. Damasio sugirió que la mediación
para conceptos específicos tiene lugar cerca del polo temporal anterior, mientras que para los
conceptos generales tiene lugar en las regiones temporales izquierdas más posteriores.
Resección neuroquirúrgica
En el pasado, la resección neuroquirúrgica de los tumores y la cirugía para la epilepsia y, a veces,

los traumatismos cefálicos penetrantes proporcionaban información importante o la localización de
la lesión.
La resección de los tumores no es el material más apropiado, porque los

tumores que crecen lentamente comprimen el cerebro de una manera
insidiosa y, a menudo, hay una gran compensación del déficit de lenta
evolución. De hecho, esto puede causar conclusiones negativas falsas
referentes al papel de ciertas áreas del cerebro.
Los tumores malignos penetran en el tejido cerebral más allá de la resección y, a menudo, es difícil
determinar hasta dónde ejerce, en realidad, su radio de acción. Los efectos distantes del edema,
de la insuficiencia vascular y del desplazamiento de los tejidos son difíciles de cuantificar en las
exploraciones quirúrgicas. La cirugía que se realiza en el caso de la epilepsia se lleva a cabo, a
menudo, en cerebros lesionados y los tejidos extirpados no pueden ser, en ningún caso,
funcionales. Es difícil calcular la extensión de la excisión debido a la limitación de la exposición y la
variabilidad y la distorsión de la anatomía de la superficie.
Se han usado las hemiferectomías para eradicar tumores malignos en adultos (Smith, 1966) y para
la excisión de tejido epileptogénico muy marcado/dañado en lactantes y niños. Algunos de éstos se
estudiaron extensamente. Las hemiferectomías izquierdas en adultos producían afasia global, pero
conservaban la expresión automática y emocional, articulaban incluso a un nivel de frase y
conservaban algo de comprensión de nombres aislados. Las limitaciones al estudiar las
46
hemiferectomías de adultos son la rareza de esta operación (la mayoría de los cirujanos ya no la
tienen en cuenta para los tumores) y la propagación normalmente implacable del neoplasma al otro
hemisferio. Las hemiferectomías infantiles se han estudiado bien y han indicado una recuperación
casi completa de la función en ambos hemisferios. Sin embargo, las mediciones sofisticadas del
lenguaje han indicado un desarrollo inferior al normal en CI verbal y en la competencia gramatical
en los niños que se habían sometido a una hemiferectomía izquierda durante su infancia (Dannis y
Whitaker, 1976).
Callosotomía
La callosotomía, practicada en aquellos casos de epilepsias intratables,

ofrece la oportunidad de estudiar la función de cada hemisferio (Sperry et al.,
1969). En este respecto, el método no consiste en una resección quirúrgica,
sino una desconexión de dos áreas funcionales. Los resultados han aclarado
muchas funciones del hemisferio derecho, incluyendo cierta capacidad para
comprender el lenguaje.
Algunas de las operaciones no han sido del todo completas, tal como han indicado los estudios
recientes de RM, y esto puede haber hecho llegar a falsas conclusiones referente a la función.
Basándose en una hemiferectomía y en dos comisurotomías, Zaidel (1976) estimó que el
vocabulario del hemisferio izquierdo era igual o superior al nivel de un niño de 10 años.
Gazzaniga (1983) observó, en estudios posteriores, que el hemisferio derecho normal tiene
menos lenguaje de lo que se creía en un principio. El comportamiento de estos pacientes tras
las comisurotomías podría atribuirse a lesiones tempranas del hemisferio izquierdo, el cual ha
dado como resultado una organización de las funciones del lenguaje o una transferencia al
hemisferio derecho.
Experimentos más recientes con pacientes con pacientes comisurotomizados indicaron que
tiene lugar un cierto grado de transferencia intrahemisférica fuera del cuerpo calloso. Incluso
en pacientes con split-brain, el dominio del hemisferio izquierdo ejerce y traduce respuestas no
verbales procedentes del hemisferio derecho en sea cual sea la estructura verbal que las
experiencias del hemisferio izquierdo hayan construido. Gazzaniga y LeDoux (1978) postularon
que un número de sistemas mentales, emocionales, motivacionales y perceptivos están
controlados por el sistema verbal. Este "yo verbal mira y ve lo que está haciendo la persona y
a partir de este conocimiento interpreta la realidad". Este concepto del control del yo verbal es,
de alguna manera, similar a la teoría de Freud del ego, ya que se aplica al dominio del lenguaje.
Así, pues, el hemisferio izquierdo no sólo interpreta la palabra para nosotros en lo que se refiere
47
al lenguaje, sino que también integra nuestras funciones mentales en una conciencia
intencionada, la cual es la esencia de nuestra existencia.
Estimulación cortical
La estimulación cortical y el registro cortical durante la cirugía de la epilepsia

es una contribución muy importante para la localización cerebral. Inicialmente,
la usaban los fisiólogos para cartografiar la función del córtex cerebral en
animales y, posteriormente, la utilizaron los neurocirujanos, como Otto
Foerster en los años 20, que intentó identificar la función cortical con la
estimulación para preparar sus excisiones.
Usando esta técnica se pueden preservar las áreas sensoriales, motoras y del lenguaje. Penfield y
Roberts (1959) cartografiaron las áreas del lenguaje y Van Buren et al (1978), Ojemann, Whitaker
(1978) y Ojemann, Mateer (1979) han añadido más información acerca la localización cortical.
Estos estudios han mostrado que, en efecto, el área de Broca producía la dificultad más consistente
en la denominación. También encontraron un patrón bastante selectivo en el que un par de
milímetros marcaban una gran diferencia al determinar qué alteraciones funcionales se obtenían
durante la estimulación. Por ejemplo, una zona interferiría una lengua, pero no otra y un cambio
muy pequeño de la localización de los electrodos invertiría la situación. El lenguaje parecía estar
organizado concéntricamente alrededor de la cisura de Silvio más que seguir la dicotomía
anteroposterior de los estudios de las lesiones. La estimulación del hemisferio derecho interrumpía
el reconocimiento de las caras, el etiquetaje de la expresión emocional y la orientación de líneas
(Mateer, 1983).
El registro de las neuronas en la circunvolución temporal superior mostró una activación al oír
elementos verbales, en particular distinciones fonológicas. Se han relacionado diferencias en el
significado o inflexión con alteraciones en el patrón de descarga neuronal procedente de la
circunvolución temporal inferior y media (Creutzfeld et al., 1989). El registro del lóbulo temporal
medial mostraba una descarga estímulo-específica al ver una palabra o una cara en particular
durante la intervención quirúrgica de la epilepsia. Esta región parece codificar distintos estímulos
en un contexto dado, con un grado notable de especificidad. Los electrodos subdurales implantados
también se usaban para registrar y estimular a pacientes ambulatorios. Además del córtex
perisilviano del lenguaje, la estimulación de la región basal inferior también produce la detención
del habla más en la región izquierda que en la derecha.
Recientemente se ha informado del uso de la estimulación magnética transcraneal del cerebro

humano para provocar actividad motora. El umbral de la excitación del córtex motor se ve
48
marcadamente reducido por la contracción voluntaria leve del músculo diana. El mecanismo de
facilitación es la actividad neural al nivel espinal y cortical. Se asume que las dendritas y los
terminales presinápticos o, incluso, los cuerpos celulares y los axones eferentes se estimularán
mediante el aumento de la fuerza de los estímulos magnéticos (Mills et al., 1987). También se ha
intentado la estimulación magnética del córtex del lenguaje, pero hasta ahora sólo se han obtenido
fenómenos negativos, tales como la anomia.
La ventaja de este método es que puede aplicarse en pacientes colaboradores y despiertos que
pueden realizar funciones específicas durante la estimulación. En este aspecto, se parece a otros
métodos funcionales de localización, como el flujo sanguíneo cerebral y la tomografía por emisión
de positrones. Sin embargo, la estimulación interfiere con las funciones, las interrumpe o las altera
y, con menos frecuencia, provoca fenómenos positivos. En este aspecto, es como el método
lesional, pero la estimulación afecta a un área mucho más pequeña, lo que permite una mayor
resolución para cartografiar. Se pueden examinar varias funciones mediante la estimulación
repetida de la misma área. Las limitaciones de esta técnica incluyen la logística de un procedimiento
quirúrgico largo, la dificultad en reproducir la estimulación en el mismo lugar y la brevedad de las
tareas que se pueden emplear durante el corto periodo de estimulación (un máximo de unos 12
segundos). Los sujetos normalmente padecen epilepsia o tumores con cerebros reorganizados y
las conclusiones puede que no siempre se puedan generalizar.
Potenciales evocados
Es posible registrar potenciales evocados (PE) mediante ordenadores con los

que se puede calcular promedios. Las diferencias en la lateralización de los
PE se observaron usando estímulos verbales y no verbales (Buchsbaum y
Fedio, 1979), palabras frente a sílabas sin sentido y significado contextual.
Los PE de larga latencia son sensibles a la relevancia y a la expectativa de la tarea. El

componente positivo a los 300 m/s se denomina P300, el cual se considera endógeno y menos
dependiente de las características del estímulo. Un potencial que precede el movimiento o la
cognición se denomina la variación contingente negativa. Esto se ha correlacionado con la
dominancia hemisférica y ha sido de utilidad en varios estudios cognitivos. Otro ejemplo de
potenciales negativos asociados con el procesamiento es el potencial N400, el cual está
relacionado con la aparición de incongruencias contextuales en tareas semánticas en serie.
Los PE cerebrales son complejos desde el punto de vista técnico debido a muchos artefactos
que interfieren con su estudio. Algunas de estas dificultades técnicas fueron analizadas por
49
Desmedt (1977). Otro problema que afecta a este método es la restricción de tiempo en los
estímulos. La estimulación tiene que ser muy corta y tiene un comienzo, una duración y un inicio
concretos para estar conectado con el acontecimiento cerebral. De alguna forma, es lo opuesto
a los estudios de flujo sanguíneo cerebral, los cuales requieren una actividad cerebral más
sostenida para poder ser analizados. La mayor ventaja de esta técnica es que refleja un
acontecimiento fisiológico conectado con el procesamiento cerebral real, aunque la resolución
de la localización es pobre y los potenciales están, normalmente, sobre una gran área del cuero
cabelludo y el cerebro.
Flujo sanguíneo cerebral
La técnica del flujo sanguíneo cerebral (FSC) utiliza las alteraciones patológicas y fisiológicas
del suministro sanguíneo regional. La técnica se basa en calcular el aclaramiento de los
isótopos radioactivos de varias regiones del cerebro mediante detectores de superficie. Los
valores se expresan en porcentajes de la media hemisférica. Se supone que los aumentos del
flujo sanguíneo se asocian a un aumento de la actividad neuronal y, por lo tanto, funcional. Se
requiere una tarea repetitiva sostenida de, al menos, 3-5 minutos de duración para que se
produzca la activación. Las imágenes codificadas por colores del FSC se utilizan ampliamente
para demostrar que el cerebro se activa en múltiples localizaciones cuando, por ejemplo, una
persona lee o el hemisferio derecho también se "ilumina" cuando uno habla. El patrón de reposo
muestra flujos bajos postcentrales y altos precentrales (Ingvar & Schwartz, 1974). Los
movimientos repetitivos simples de la boca, la mano o el pie aumentan el FSC en el área
sensoriomotora contralateral y respaldan, así, la topografía del homónculo cortical.
La importante ventaja de esta técnica es que refleja la modificación metabólica fisiológica que
acompaña la función fisiológica y puede usarse para estudiar los procesos normales. Debe
recordarse, sin embargo, que estos cambios no miden directamente acontecimientos
neuronales. Estas técnicas son más idóneas para el estudio de actos cognitivos repetitivos y
sostenidos. Las lesiones, tales como los infartos que producen un déficit, pueden aparecer
como áreas de bajo flujo con un área de "perfusión de lujo" o de flujo elevado que las rodea. La
desventaja más importante es una resolución relativamente pobre del método de inhalación del
xenón no invasivo. Sólo mide el flujo sanguíneo en la superficie. Pocas veces se usa la
inyección intra-arterial, que es más precisa, porque es invasiva y requiere las indicaciones de
una anteriografía. Hay una modificación más reciente de esta técnica, que combina la
inhalación del xenón 133 con la tomografía computerizada y que consigue, así,
representaciones tridimensionales en cortes similares a los del PET.
50
La tomografía computerizada por emisión de fotón simple (SPECT) es una técnica de medición
de la activación funcional menos cara y más disponible, pero la resolución es mucho menor que
la del PET. La correlación con la función no es tan directa y se usa más ampliamente para medir
más un estado estable que la activación de la función. Los trazadores radioactivos del SPECT,
como los isótopos radioactivos de yodo y tecnecio, se combinan con aminas lipofílicas y cruzan
fácilmente la barrera hematoencefálica. Algunos de estos trazadores salen del cerebro
lentamente y su distribución representa un registro del flujo sanguíneo cerebral regional en el
momento de la inyección. La activación debe preceder y coincidir con la inyección. La obtención
de las imágenes puede llevarse a cabo varias horas más tarde, sin perder información. Esta
flexibilidad es un rasgo útil en un marco clínico. El SPECT se usa más frecuentemente para
detectar alteraciones crónicas del flujo sanguíneo cerebral asociadas con lesiones o una
enfermedad degenerativa (Alavi & Hirsch, 1991).
Tomografía por emisión de positrones
La tomografía por emisión de positrones (PET) mide el metabolismo del

oxígeno y de la glucosa mediante el uso de un isótopo que emite positrones y
un detector tomográfico computerizado. También puede usarse para estudiar
el flujo sanguíneo regional. Esta técnica compleja y cara sólo está disponible
en unos pocos centros con un acelerador de partículas (ciclotrón) y un equipo
de físicos nucleares, radiofarmacéuticos, expertos en informática,
especialistas en isótopos, clínicos y fisiólogos experimentales.
Los metabolitos marcados con positrones, como la 18-F-deoxiglucosa, deben administrarse

inmediatamente una vez se han obtenido debido a su corta vida media. La naturaleza de la
cinética de los trazadores radioactivos requiere que la actividad fisiológica estudiada se
mantenga durante 20-40 minutos. La visualización metabólica con la PET confirmó las
diferencias de la activación hemisférica entre la realización de las tareas verbales y
visuoespaciales (Mazziotta & Phelps, 1984). Recientemente, la administración de un bolo de
oxígeno-15 ha acortado el período de observación y ha permitido mediciones reiteradas en los
mismos sujetos en una sesión (Raichle et al., 1984). Existe un nuevo dispositivo, el "super-PET-
1", que es capaz de una resolución temporal inferior a 1 minuto (Ter-Pogossian, Ficke, Mintun,
Herscovitch, Fox & Raichle, 1984).
Los estudios con PET han incluido mediciones del flujo sanguíneo cerebral, la utilización de
oxígeno, el metabolismo de la glucosa, la dopamina, opiáceos, la serotonina, la acetilcolina, el
glutamato y el ácido gamma-aminobutírico gamma y la visualización de otros procesos
51
fisiológicos. Aunque la potencia de resolución de los escáners de PET ha sido de alrededor de

1 a 2 cm, recientemente se han creado aparatos en los que la resolución está por debajo de
2,5 mm. Algunos de estos estudios sugieren que incluso sutiles diferencias en la tarea pueden
causar el reclutamiento de diferentes áreas corticales y que la conexión entre las áreas es un
equilibrio dinámico de estimulación y inhibición, cuya interpretación puede ser bastante difícil.
Algunos de los estudios de activación han mostrado localizaciones de alguna manera
inesperadas, tales como el procesamiento semántico en las regiones frontales medias en una
tarea de asociación de palabras. La información anatómica extraída de la RM puede
combinarse con la información funcional obtenida en la PET. La integración de regiones
estándar de interés en la PET con modelos anatómicos de RM proporcionan una imagen visual
de los cambios estadísticamente significativos en la activación (Sergent, Zuck, Terriah &
MacDonald, 1992).
La complejidad de algunas de las funciones medidas puede causar resultados contradictorios

(Petersen et al., 1988; Wise et al., 1991). El paradigma de la activación parece que es crítico
para los resultados. Es necesario que los componentes de procesamiento, los estímulos y las
respuestas estén definidos de una manera exacta, de lo contrario las comparaciones no serán
específicas y la activación implicará diferentes procesos. Los focos de activación pueden
representar sólo partes de redes a gran escala que convergen en un área particular. La
interpretación del área activada es difícil, porque el flujo sanguíneo cerebral puede que no
represente de la misma manera la estimulación o la inhibición. Los cambios en la actividad
neural pueden tener lugar mucho antes de que haya cualquier cambio del flujo sanguíneo y,
por lo tanto, la mayoría de los paradigmas de PET requieren la activación sostenida. El análisis
espacial de estos resultados sigue siendo limitado y una gran parte de éste depende del análisis
estadístico que se usa para visualizar los datos. Algunos de los estudios de activación PET dan
acceso a procesos cognitivos, tales como el "lenguaje interior", los cuales pueden que no estén
disponibles para el análisis de respuestas explícitas.
Activaciones funcionales más recientes confirman la importancia del área de Wernicke en la

percepción auditiva del lenguaje, así como la del córtex central y premotor en la articulación,
además de la de algunos componentes del retículo del lenguaje, tales como las áreas frontal
medial y frontal lateral en la recuperación léxica y la asociación semántica, a las que
recientemente se les ha dado importancia. Parece que la circunvolución cingular anterior forma
parte un sistema atencional anterior indicado por su activación mientras se verifica la categoría
semántica de listas de palabras.
52
RM FUNCIONAL (RMF)
Recientemente, una aproximación sin agentes de contraste ni isótopos ha demostrado los

cambios en tiempo real en la señal de RM en respuesta a la activación funcional. Este método
usa la disminución de la diferencia de la oxigenación AV que acompaña el aumento del flujo
sanguíneo en la región. Una reducción de la concentración de la deoxihemoglogina produce un
incremento de la intensidad de la señal de la región en el área de la activación. De esta forma,
la oxihemoglobina actúa como el agente de contraste del propio cuerpo que mide el consumo
de oxígeno de los tejidos de la región. La activación tiene lugar entre 6 y 9 segundos después
de aparecer el estímulo psicofísico. Después de parar la estimulación, la señal de RM vuelve al
valor basal en un período similar de tiempo. Además, se notó un descenso de la señal basal de
RM Funcional en el área activada tras 60-90 segundos de activación persistente, que se
consideró que estaba relacionada con una adaptación autoreguladora del aumento de la
actividad cerebral global.
Los estudios preliminares de RM sobre la activación cerebral se realizaron en los sistemas

visuales, las áreas motoras sensoriales y el procesamiento del lenguaje. Algunos de los mapas
de activación funcional del córtex visual, por ejemplo, se obtuvieron en una resolución espacial
casi dos órdenes de magnitud mejor que la tomografía por emisión de positrones (PET). Estas
nuevas aproximaciones de RM permiten una correlación no invasiva de la anatomía cerebral
con la función a un nivel alto de la resolución espacial y en un intervalo de tiempo breve. Se
puede observar un grado destacable de reproducibilidad inter sujetos. Las diferencias entre
individuos, sin embargo, también se detectan reflejando las diferencias en la anatomía del
córtex investigado. Estas técnicas eliminan el cálculo del promedio de los resultados y el uso
de un cerebro estandarizado geométricamente tal como se emplea con los datos de PET
Conclusión
La afirmación de Hughlings Jackson sigue siendo, tal como reproduce aquí,

axiomática: sólo se puede localizar la lesión (y sus cambios fisiológicos y
metabólicos acompañantes) asociada con ciertas alteraciones del
comportamiento, pero no la función. ¿Significa esto que el estudio de la
correlación entre lesión y comportamiento es inútil? La respuesta es un no
rotundo. El método original de estudio y que intenta explicar los déficits
funcionales asociados a lesiones específicas sigue siendo capaz de dar
resultados interesantes y sigue siendo el patrón oro: si no se pueden mostrar
los déficits funcionales esperados tras una lesión local, probablemente no se
53
posee la respuesta correcta acerca de qué función realiza esa región local.
Las pruebas obtenidas de estudios fisiológicos y de los análisis de los déficits
indican que los conceptos de modularidad de la función del lenguaje son útiles,
siempre que se comprenda que estas funciones están integradas y participan
en procesos distribuidos de una manera más difusa. Las pruebas de la lesión
desempeñan un papel importante al determinar las limitaciones estructurales
de las redes funcionales. Proporcionan un ancla estructural que permite la
interpretación de las dinámicas imágenes funcionales dependientes del
estado. Sigue siendo una herramienta clínica estándar en el diagnóstico, la
interpretación de los síntomas y en la predicción del resultado. La teoría
cognitiva debe basarse en pruebas fisiológicas, anatómicas y psicológicas
disponibles. Las pruebas obtenidas de la localización clinicopatológica tienen
mucho que ofrecer a la hora de dirigir la realización de modelos cognitivos
hacia la realidad biológica y proporcionar la dirección estructural de la
interpretación de nuevos datos fisiológicos y psicológicos
54
CAPITULO III: LA COGNICIÓN EN LOS GRANDES

SÍNDROMES LOBARES LOCALES
Alfredo Robles
Neurólogo
Hospital Clínico Universitario, Santiago de Compostela
Introducción
El cerebro funciona como una unidad, debido a que billones de sinapsis enlazan, a través de
complejos circuitos dendríticos y axonales, neuronas de todas sus regiones. No obstante, en la
corteza cerebral y en los núcleos grises subcorticales, los cuerpos neuronales se distribuyen
de modo que en cada área se agrupan las neuronas más capacitadas para desarrollar
determinada función. No sólo existen diferencias funcionales entre las distintas partes de un
hemisferio cerebral, sino también entre las regiones homólogas de ambos hemisferios.
Una lesión cerebral focal puede producir manifestaciones neuroconductuales

diversas, en función de los circuitos afectados. La repercusión funcional de
una lesión no sólo depende de su ubicación y de su tamaño, sino también de
la naturaleza de la lesión:
Una enfermedad degenerativa produce, en primer lugar, disfunción neuronal

y, posteriormente, muerte y despoblación de neuronas, siguiendo una
progresión topográfica más o menos similar en todos los pacientes con la
misma enfermedad. Darán lugar a síndromes neurocoductuales previsibles,
como ocurre en la degeneración frontotemporal y en las degeneraciones
cerebrales focales (tabla I).
No obstante, no podemos olvidar que existen variantes en casi todas estas enfermedades, que
les confieren una heterogeneidad clínica que debe tenerse siempre presente.
• Cuando la lesión es compresiva como puede ocurrir, por

ejemplo, en un hematoma subdural, una hidrocefalia o un
meningioma, es probable que no se observen disfunciones
localizadoras, sino más bien de tipo general (bradipsiquia,
síntomas de hipertensión endocraneal, reducción del nivel de
conciencia, cefalea, papiledema…).
55
• En las lesiones invasivas o destructivas (vg. los

glioblastomas), pueden aparecer manifestaciones focales
(en relación con la ubicación de la lesión), signos "de falsa
localización" (por las consecuencias de la lesión sobre otras
áreas del cerebro alejadas) y signos de disfunción
inespecífica no localizadora.
• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la
disfunción paroxística de una "epilepsia del lóbulo temporal",
puede producir síntomas específicos, como conductas
automáticas, alucinaciones, trastorno del estado de ánimo,
etc.
Además, una lesión aparentemente similar en todas las características citadas puede
manifestarse de forma diferente en individuos distintos, en función de factores como la
personalidad y la experiencia.
La esfera conductual, que se determina por una interacción entre las funciones cognitivas, las
ejecutivas y las afectivas y emocionales, depende fundamentalmente de la integridad de las
áreas de asociación cerebrales y de sus interconexiones. Estas áreas, en el hombre, ocupan la
mayor parte de la superficie cerebral. Revisaremos a continuación la disfunción
neuroconductual previsiblemente asociada a lesiones de las diferentes partes del cerebro
Tabla 1
56
Lóbulos frontales
Los lóbulos frontales son los que más se han desarrollado al final de la evolución filogenética,
por lo que destacan en nuestra especie más que en ninguna otra. En estos lóbulos se integra
todo tipo de información, consciente e inconsciente, procedente del entorno exterior, del mismo
organismo y del almacén mnésico. Gracias a ello, el cerebro planifica, organiza, juzga, regula,
ejecuta. Su lesión puede tener repercusión sobre algunas funciones cognitivas, pero
especialmente sobre las ejecutivas y sobre aspectos de la personalidad y afectividad (tabla II).
Algunos pacientes con lesión de la región prefrontal muestran un síndrome

apático o pseudodepresivo, con reducción de la espontaneidad motora y
verbal, pérdida de iniciativa, menor productividad en general, actividad motora
y mental más lenta, indiferencia afectiva, escasa emotividad y menor interés
sexual. Eventualmente alcanzan un estado extremo de mutismo acinético.
Otros, por el contrario, presentan un síndrome desinhibido o

pseudopsicopático, mostrando hiperactividad, dificultad para detener o
reducir la velocidad de ciertas conductas, pérdida de autocrítica, conducta
social inapropiada, indiferencia por los demás, y en ocasiones moria y
desinhibición o promiscuidad sexual.
No es infrecuente, especialmente en las afecciones de tipo degenerativo, que

un paciente manifieste un patrón mixto, o alterne uno y otro a lo largo de la
evolución de su enfermedad.
En ocasiones se observa rigidez mental (dificultad para cambiar de pensamiento y de actividad),

quizá con perseveración, que puede conducir a conductas repetitivas o estereotipadas. El
síndrome apático se debe con frecuencia a una lesión de la región límbica (región frontomedial,
parte anterior del cíngulo), mientras que el desinhibido se relaciona más con lesión de la región
frontoorbitaria o frontobasal.
Las lesiones de la corteza superior y dorsolateral ocasionan un trastorno de

otras funciones ejecutivas, que ejercen un control, regulación e integración
de las funciones cognitivas. Puede haber dificultades en funciones
"superiores" como planificar, prever, secuenciar, resolver problemas.
Las regiones prefrontales (corteza y región subcortical) intervienen en la activación y

mantenimiento de la atención.
57
El trastorno atencional determina una dificultad para la fijación de nueva información en el

almacén mnésico y para su evocación posterior, que será posible, no obstante, si se aplica una
estimulación apropiada.
En la amnesia frontal intervienen además la impulsividad, la dificultad del enfermo para ordenar
y organizar la información recibida, para ignorar estímulos de interferencia, así como para hacer
uso del contexto (que facilita la evocación). La "memoria de trabajo", por ejemplo, depende del
buen funcionamiento de los lóbulos frontales. En general las personas con lesión del lóbulo
frontal ejecutan mucho mejor las pruebas de reconocimiento que las de evocación libre, y en
estas últimas mejoras su rendimiento si se les facilitan pistas semánticas. En algunos casos
con lesión bilateral de la región basal medial de los lóbulos frontales (cortical o/y subcortical)
puede manifestarse un síndrome amnésico con confabulaciones.
La corteza cerebral situada entre la región prerrolándica (área motora primaria) y la región
prefrontal constituye la corteza premotora. En su extremo dorsal inferior, a nivel de la tercera
circunvolución frontal, se halla el área de Broca, y en la prolongación medial, que llega hasta el
cíngulo, se ubica el área motora suplementaria. La continuidad y coordinación de una serie de
elementos motores sucesivos, para realizar un acto motor complejo, requiere la integridad de
esta región premotora. Esta zona interviene en el aprendizaje motor y en la adaptación de las
"fórmulas" motoras (almacenadas en el lóbulo parietal) a modificaciones del entorno. Por su
parte, el área motora suplementaria es importante para iniciar el movimiento, mientras que el
área de Broca es esencial para la expresión verbal. Las lesiones del lado izquierdo reducen y
enlentecen el habla.
Una posible apraxia oral puede dar lugar a titubeo, tartamudez y otras alteraciones del tono o
de la cadencia del habla. La faceta motora puede producir agrafia.
Si la lesión se halla en el lado derecho puede provocar amusia de expresión, impersistencia

motora y alteración de la planificación y organización de la percepción, que se centra más en
los elementos que en el conjunto.
En general, en los pacientes con lesión del lóbulo frontal izquierdo es más evidente la alteración
de la fluidez verbal y otros aspectos de la expresión espontánea, pudiendo llegar a una situación
de mutismo, en casos extremos.
58
En los casos con lesión derecha es probable que destaque más la pérdida de la entonación, o
prosodia, aunque también puede haber simplificación de los mensajes verbales o expresiones
estereotipadas. Estos enfermos con lesión del lado derecho pueden mostrar dificultades en la
fluidez creativa de elementos figurativos (no verbales) y en el aspecto motor de la realización
de tareas constructivas.
Un síndrome frontal puede estar ocasionado por lesiones de cualquier tipo que afecten a estos
lóbulos: vasculares (territorio de arterias cerebrales anteriores), traumáticas, tumorales,
infecciosas (como la neurolúes, por ejemplo), degenerativas (degeneración frontotemporal,
parálisis supranuclear progresiva, leucodistrofia metacromática y demencia alcohólica, entre
otras), y por una hidrocefalia. Cuando la lesión afecta al área motora primaria, aparece debilidad
o parálisis de las extremidades contralaterales. Por dañar de forma bastante selectiva de la
región asociativa de los lóbulos frontales, a continuación, se describen los aspectos clínicos
más importantes de la degeneración frontotemporal y de las degeneraciones cerebrales focales
que se localizan en estos lóbulos.
En la degeneración frontotemporal (DFT) se produce una degeneración progresiva de los

lóbulos frontales y regiones anteriores de los temporales (figura 1). Ocasiona aproximadamente
el 10% de todas las demencias. La mayoría de casos presenta sus primeros síntomas entre los
45 y los 60 años (demencia presenil), aunque puede comenzar a cualquier edad de la vida
adulta.
Trastorno conductual
Los pacientes comienzan presentando de forma insidiosa alteraciones de la personalidad y de

la conducta social. Experimentan una pérdida progresiva de su capacidad de iniciativa, de
razonamiento, de preocupación por los modales que deben mantenerse en la vida de relación
y muestran negligencia en la higiene personal, el vestido y otras responsabilidades personales.
Algunos enfermos se muestran desinhibidos, hiperactivos y distraíbles, otros están apáticos y
algunos alternan ambas facetas. Puede ocurrir que el paciente tome demasiadas bebidas
alcohólicas o coma en exceso, bien por glotonería (comen sin parar durante las comidas y
buscan más alimentos en las horas restantes), o como una respuesta anómala al estímulo (sólo
se exceden cuando tienen presente la comida), o formando parte de una "conducta de
utilización". Los enfermos de predominio apático, sin embargo, pueden llegar a rehusar la
comida. Los pocos pacientes que presentan "conductas de utilización" usan repetidamente los
objetos que tienen delante, aunque sea inapropiado o innecesario ese acto en ese momento
(por ejemplo, llevar a la boca una y otra vez un vaso vacío, peinarse repetidamente, encender
y apagar cerillas o interruptores de la luz, etcétera). En algunos pacientes en fase avanzada
59
también pueden observarse conductas hiperorales, llevándose a la boca cualquier objeto, sea
o no comestible. Los sujetos con síndrome apático pueden mostrar una reducción de la libido,
mientras que el enfermo desinhibido en ocasiones reclama en exceso la actividad sexual, o la
practica de una forma que expresa su falta de autocrítica o autocensura. Los aspectos de
hiperoralidad e hipersexualidad mencionados forman parte del síndrome de Klüver-Bucy, por
desaferentación de las amígdalas cerebrales, que se explica al tratar las lesiones de los lóbulos
temporales. Los individuos con DFT que presentan conductas estereotipadas adoptan
comportamientos rutinarios que repiten sin variación (como por ejemplo deambular en un
trayecto fijo, o repetir una frase o una canción de forma repetitiva), mostrando irritabilidad o
agresividad si alguien pretende interrumpirlos.
Síntomas afectivos
Al principio de la enfermedad es frecuente observar ansiedad y depresión. Cambios rápidos del

humor pueden ser frecuentes, y en algunos casos ya los presentaba el paciente de forma
episódica desde meses o años antes, quizá como una manifestación precursora de la
enfermedad. En ocasiones se muestran preocupados por su salud como los hipocondríacos, o
con hipersensibilidad al dolor como manifestación de un cierto histrionismo. En ocasiones el
enfermo está inadecuadamente chistoso, especialmente el desinhibido, o negativista. Con el
tiempo se establece progresivamente un estado de indiferencia emocional o apatía.
Trastorno cognitivo y ejecutivo
Los pacientes pueden ser impulsivos y responder rápidamente, sin meditar la respuesta,
cuando se muestran desinhibidos, o lentos cuando predomina la apatía. En estos últimos el
aumento de la latencia de respuesta recuerda al observado en las demencias subcorticales,
pero, a diferencia de éstos, cuando inician la respuesta la ejecutan sin lentitud. Es frecuente la
impersistencia en sus conductas. No son conscientes de los errores que cometen, y cuando lo
son pueden permanecer indiferentes. Los pacientes tienen dificultades evidentes en tareas
ejecutivas que requieren planificación, organización estratégica, secuenciación, abstracción,
flexibilidad mental. Les cuesta mantener la atención. Son característicos los errores
perseverativos, tanto en tareas verbales como motoras, especialmente en los pacientes
apáticos. En lo referente al lenguaje, se perturba especialmente la faceta expresiva, con pérdida
de fluencia. En el habla espontánea se reflejan la pérdida de iniciativa, la concreción del
pensamiento, la dificultad para planificar y organizar ideas. El paciente construye frases breves,
poco elaboradas, repitiendo frecuentemente algunas palabras o frases propias y mostrando a
menudo ecolalia y otras alteraciones perseverativas. La estructura gramatical es correcta. La
articulación y pronunciación son normales, aunque a veces se observan hipofonía y disprosodia
60
antes de llegar al mutismo final. En las pruebas de fluencia verbal categorial –como el ‘set test’–
y guiada por la letra inicial –como la prueba FAS de generar una lista de palabras–, se obtienen
bajos rendimientos. No obstante, la capacidad para denominar sólo se altera ante objetos
‘infrecuentes’, lo que señala que el vocabulario en sí mismo se halla conservado. La repetición
y las expresiones ‘automáticas’ se conservan hasta fases avanzadas de la enfermedad. La
comprensión sólo muestra dificultad si el tema requiere procesos de asociación o secuenciación
mentales. La lectura en voz alta permanece normal, incluso en estadios en que la fluencia oral
es mínima. Ocasionalmente puede haber omisión de sílabas o de palabras, tanto en la lectura
como en la escritura al dictado, probablemente más atribuíble a falta de atención que a
auténticas paralexias o paragrafías fonológicas. La comprensión de la lectura resulta difícil
únicamente si la frase es gramaticalmente compleja. La escritura espontánea se simplifica igual
que el habla espontánea, pudiendo ser lingüísticamente correcta, aunque de contenido
irrelevante y a veces inapropiado. En algunos casos se conserva durante más tiempo que el
lenguaje oral. La expresión gestual espontánea, conservada al principio, también se va
reduciendo progresivamente. En cuanto al cálculo, el paciente reconoce bien los números y sus
aplicaciones, pero es incapaz de realizar mentalmente tareas aritméticas que no sean muy
simples. A no ser en los estadios finales, en que además son difíciles de explorar y valorar, en
la DFT no son evidentes agnosias visuales ni alteraciones del procesamiento visuospacial. Los
errores que comete el paciente en las pruebas de praxia son generalmente de omisión o de
perseveración, o de dilación por defecto en la planificación, pero no de orientación topográfica.
Las alteraciones de memoria que manifiestan estos enfermos no se deben a dificultades para
adquirir y retener información, como ocurre en la enfermedad de Alzheimer. Conservan la
orientación temporospacial durante mucho tiempo y la dificultad en la evocación y
reconocimiento mejora notablemente cuando se les facilitan pistas de ayuda. Su problema
radica en extraer información espontáneamente del almacén de memoria, así como aplicar una
actividad mental de organización y abstracción a lo evocado. La afectación del polo temporal
izquierdo puede ser responsable de una dificultad específica para recordar nombres propios.
Las degeneraciones cerebrales focales cursan con atrofia cerebral circunscrita y alteración
progresiva de una o pocas funciones cognitivas, conservando indemnes las demás. En la
mayoría de casos evolucionan hacia una demencia tras un período variable de entre 1 y más
de 10 años. En la afasia no fluente progresiva se produce una atrofia progresiva de la región
perisilviana del lóbulo frontal y del polo temporal del hemisferio dominante para el lenguaje
(figura 2). La manifestación clínica es una alteración de comienzo insidioso y evolución gradual
y prolongada, en la que se observa una alteración de la estructura del lenguaje (fonología y
gramática) y disnomia. Se omiten preposiciones y otras palabras de enlace, conservando la
prosodia normal. Puede haber errores de tipo fonémico, incluso neologismos, pero no
61
parafasias semánticas o circunloquios. También son posibles paralexias fonémicas y errores

literales en la escritura. En las pruebas de fluidez verbal destaca el mayor rendimiento en el set
test (fluencia verbal categorial) que en la prueba F-A-S (de generar una lista de palabras que
comienzan por una letra), al contrario que en la enfermedad de Alzheimer, demostrando la
menor alteración del sistema semántico. La dificultad para denominar objetos por confrontación
mejora si se facilitan pistas fonológicas. La comprensión queda bastante preservada, al menos
en los primeros estadios, y cuando se altera sólo afecta a frases de sintaxis compleja. En la
repetición se observan errores fonémicos y resulta particularmente difícil con logatomos. Con
el tiempo, el paciente desarrolla una afasia global, con mutismo, y otras alteraciones propias de
la degeneración frontotemporal. Algunos enfermos con afasia no fluente progresiva muestran
disartria, probablemente como consecuencia de apraxia oral asociada. Cuando esta última
alteración es muy destacada algunos autores denominan al cuadro clínico anartria o afemia
primaria progresiva.
Cuando la enfermedad degenerativa se desarrolla en la región perisilviana del hemisferio no

dominante, puede dar lugar a una amusia y aprosodia progresivas. Aunque son muy pocos los
casos descritos, se ha observado en estos pacientes una amusia de expresión, amnesia
musical, alteraciones del sentido del ritmo y aprosodia afectiva
Tabla II
62
63
Lóbulos temporales
La corteza de asociación del lóbulo temporal derecho interviene en el reconocimiento y

comprensión de material no verbal, en la discriminación visual fina, en la organización de datos
complejos o formulación de planes multifacéticos. La lesión del lóbulo temporal derecho puede
provocar desorientación espacial y dificultad para reconocer objetos fragmentados, incompletos
o presentados desde una perspectiva inusual (alteraciones que también pueden ser
consecuencia de lesiones parietales), así como alteración de la discriminación de olores, de la
memoria no verbal y amusia (de aspectos perceptivos). La lesión del lóbulo temporal izquierdo
puede ocasionar disnomia y otras deficiencias de la memoria verbal (episódica, semántica y de
largo plazo), afasia de Wernicke y dificultades para el aprendizaje de secuencias manuales
(tabla III).
Una lesión bilateral selectiva de la circunvolución temporal superior dará lugar a una "sordera
cortical" en la que, como ocurre en la "ceguera cortical de Anton", el paciente muestra
anosognosia de su defecto. En los casos con lesión de la parte lateral superior del lóbulo
temporal de cualquier hemisferio pueden aparecer paracusias o alucinaciones auditivas
elementales (sonidos diversos, murmullos, etc.), mientras que las alucinaciones complejas
(temas musicales p. ej.) se relacionan más con lesión del hemisferio dominante. Las lesiones
situadas en la zona temporooccipital pueden ocasionar agnosia visual, sin alteración de la
capacidad de localización visuospacial. Las lesiones del lóbulo temporal que involucran la
sustancia blanca subcortical pueden acompañarse de cuadrantanopsia homónima superior
contralateral.
En algunas personas, tras padecer una encefalitis herpética o un traumatismo

craneoencefálico, quedan destruidas zonas amplias de los lóbulos temporales, que si incluyen
de manera bilateral la amígdala cerebral y el uncus del hipocampo, producen un síndrome de
Klüver-Bucy. Muestran un aspecto de placidez, con pasividad ante los estímulos del exterior;
conducta hiperoral, con ingesta excesiva de alimentos e incluso de cosas no comestibles;
hipermetamorfosis por la que, al ser estimulada su atención por cualquier estímulo irrelevante,
tocan todos los objetos de manera impulsiva; e hipersexualidad, a veces indiscriminada.
La demencia semántica constituye una degeneración cerebral circunscrita que se

localiza en los lóbulos temporales, con notable predominio del dominante
(generalmente el izquierdo) (figura 3). Los pacientes presentan un trastorno selectivo
de la memoria semántica y cursan con afasia fluente progresiva.
64
Esta combinación de manifestaciones juega un papel muy importante en el desempeño de

todas las funciones intelectuales, por lo que el sujeto cumple pronto criterios de demencia. La
memoria semántica se ubica en el neocórtex temporal y almacena los conocimientos sobre
objetos, hechos y conceptos, sus nombres y su significado. El enfermo presenta anomia y
alteración de la comprensión del lenguaje oral y escrito. Conserva algunos aspectos del
lenguaje, como la fonología y la sintaxis, así como la memoria episódica y autobiográfica,
memoria de material no verbal y funciones visuoperceptivas y visuospaciales. Su lenguaje es
fluido, con articulación y prosodia normales, sin errores gramaticales, pero de contenido pobre
y a veces repetitivo, con dificultad para encontrar palabras (especialmente nombres de
personas, objetos y lugares) y, en fases no iniciales, con parafasias semánticas. Ofrecer pistas
de tipo fonético no mejora la dificultad para recordar nombres. Esta dificultad anómica, objetiva
en el lenguaje espontáneo y cuando se solicita la denominación por confrontación, provoca
frecuentemente el uso de algunos vocablos capaces de referirse inespecíficamente a cualquier
otro, como "cosa", "chisme", "eso", etc. Existe una mayor dificultad en generar palabras de una
determinada categoría (animales o ciudades, por ejemplo) que en recordar palabras que
comiencen por una letra concreta. La dificultad de comprensión es proporcional a la complejidad
conceptual del mensaje, independientemente de su estructura sintáctica. En general, la
comprensión de números y el cálculo se conservan. La repetición no se altera o se altera poco,
de forma variable. La lectura en voz alta puede ser normal, alterándose la comprensión de lo
leído en función de la complejidad semántica del texto, igual que ocurre con la comprensión
oral. En la escritura muestra las mismas dificultades que en lenguaje oral, conservando una
sintaxis correcta y comentiendo errores de tipo semántico al escribir nombres y algunos verbos.
Al progresar la enfermedad se puede llegar a una situación de afasia global y mutismo. La
atrofia bilateral de la región amigdalar cerebral puede dar lugar en ocasiones a manifestaciones
del síndrome de Klüver-Bucy.
Cuando la atrofia progresiva de los lóbulos temporales predomina en el no dominante (figura

4), incluyendo la región temporooccipital, el cuadro clínico puede comenzar como una
prosopagnosia progresiva. Los pacientes presentan, de forma gradual y selectiva, dificultad
para reconocer rostros conocidos, a pesar de identificar bien los personajes si oyen su nombre
o su descripción verbal, aunque este aspecto también se deteriora al progresar la enfermedad.
Son capaces de reconocer visualmente elementos de otras categorías, como animales o flores
de una especie determinada, o lugares famosos, lo que señala el carácter modal-específico del
trastorno. Puede deberse a un tipo de agnosia asociativa o, más probablemente, a la dificultad
para acceder al engrama mnésico que contiene la información visual de los rostros. Lesiones
vasculares y tumorales focales de la región occipitotemporal, derecha o bilateral, son otras
causas más frecuentes de prosopagnosia.
65
TABLA III
66
Lóbulos parietales
La circunvolución poscentral (región posrolándica) recibe los impulsos somatosensitivos, de

manera que su lesión ocasiona anestesia en la parte contralateral del cuerpo. La corteza de
asociación posterior a esta región, que se extiende sin unos límites bien definidos por toda la
encrucijada parieto-temporo-occipital, ejerce una función compleja integradora de todas las
percepciones sensoriales (especialmente táctiles y visuales), en particular de las que permiten
tomar conciencia del entorno, de la relación espacial de los objetos de nuestro alrededor, y de
la posición del cuerpo en el espacio.
El enfermo con lesión parietal tiene dificultades para localizar estímulos y para
discriminar entre dos estímulos simultáneos, tiene (tabla IV) alterada la grafestesia y
problemas para reconocer objetos por el tacto (astereognosia), todo ello más notable
en el lado contrario del cuerpo. Es característica la inatención al lado contralateral, que
puede explicar el fenómeno de "extinción sensitiva" (cuando un estímulo es bilateral
simultáneo no aprecia el que llega al hemisferio lesionado), apraxia del vestido y
conductas que muestran negligencia en lo que atañe al lado contralateral (al afeitarse,
al dibujar un objeto, etc.). En lo que se refiere a la atención espacial, el lóbulo parietal
derecho es habitualmente el dominante, por lo que la apraxia del vestido y la apraxia
67
constructiva son mucho más frecuentes en casos con lesión parietal derecha,
mientras que la apraxia gestual y la oral aparecen en casos de lesión en el lado
izquierdo, parietal o frontal. La lesión parietal derecha puede ser responsable de
diversas alteraciones de la orientación y memoria topográfica, que explican la apraxia
constructiva ya mencionada y la discalculia espacial. También puede ocasionar una
hemiasomatognosia que, en el caso de lesiones extensas, con hemiplejía, puede
acompañarse de anosognosia (síndrome de Anton-Babinski). La apraxia
ideomotora puede observarse acompañando a lesiones del lóbulo parietal o de la
región prefrontal izquierdos, así como en lesiones del cuerpo calloso (hemiapraxia
izquierda). Cuando una lesión parietal afecta extensamente la sustancia blanca
subcortical se acompaña de una cuadrantanopsia homónima inferior contralateral.
Merece mención aparte el síndrome de Gerstmann, provocado por lesiones localizadas en la

confluencia parietooccipital izquierda (figura 5), que incluyan la cincunvolución angular.
Consiste en agnosia de los dedos, desorientación derecha-izquierda, agrafia (de tipo central o
lingüístico) y acalculia. Las manifestaciones mencionadas pueden aparecer en distintas
combinaciones, en función de la localización y extensión exactas de la lesión.
En los casos con atrofia cortical posterior se produce una atrofia lentamente progresiva de la
corteza de asociación de la confluencia témporo-parieto-occipital de ambos hemisferios. El
trastorno de funciones visuales complejas es la manifestación inicial de este proceso, que
puede terminar en demencia. Lo más precoz es una alexia o/y agnosia visual, indicativos de
una alteración de los procesos asociativos visuales. A continuación, el enfermo se pierde en
lugares familiares (agnosia del entorno), y progresivamente va desarrollando las
manifestaciones de un síndrome de Balint (se describe más adelante) y de un síndrome de
Gerstmann, así como una afasia transcortical sensitiva. Al explorar el lenguaje se objetivan
anomia, alteración de la comprensión, alexia y agrafia, conservando la capacidad de repetición.
Curiosamente, a veces la capacidad de denominar por confrontación mejora cuando el paciente
palpa el objeto. Las funciones primarias motora, sensitiva y auditiva no se alteran. Los pacientes
conservan la capacidad de introspección y su memoria permanece indemne hasta fases
avanzadas. Algunos autores defienden una subclasificación, en función de si inicialmente
predomina la alteración de las regiones occipitotemporales o la de las occipitoparietales. En los
primeros destacan la agnosia visual de objetos, agnosia topográfica y alexia. En los casos con
atrofia de predominio biparietal resaltan los trastornos visuospaciales, con dispraxia y agrafia.
Ciertos casos con notable asimetría pueden cursar durante algún tiempo como un síndrome del
lóbulo parietal derecho lentamente progresivo, con alteraciones como astereognosia y apraxia
68
constructiva y del vestido. Probablemente corresponden a una variante de predominio parietal

de la enfermedad de Alzheimer.
Los pocos casos descritos de apraxia primaria progresiva desarrollan lentamente dificultades
tanto en el aspecto gestual como en el vestido o el uso de objetos, a la orden y en la imitación.
En TAC y SPECT se observaron signos de atrofia biparietal. Estos casos pueden corresponder
a las formas de predominio biparietal de la atrofia cortical posterior, quizá como manifestación
de la forma focal parietal de la enfermedad de Alzheimer, o podrían constituir una forma de
presentación de la degeneración corticobasal.
Tabla IV
69
Lóbulos occipitales
Cuando se lesiona la corteza visual primaria de un hemisferio cerebral, o el haz de fibras

aferentes a esa región, se produce una hemianopsia homónima contralateral.
Su disfunción bilateral da lugar a la ceguera cortical: el paciente no identifica formas,

aunque sí percibe luz y oscuridad, puesto que a nivel talámico ya se produce una
primera sensación visual. Cuando se asocia anosognosia de la deficiencia, porque la
lesión invade el área de asociación adyacente, se denomina síndrome de Anton.
La disfunción de la corteza visual de asociación puede dar lugar a distintos tipos de

agnosia visual (aperceptiva, asociativa, de colores, de gestos, simultagnosia).
Una lesión de la corteza de asociación occipital u occipitotemporal, si se localiza en el lado

izquierdo puede provocar que el enfermo responda con rapidez pero con errores de tipo
semántico (agnosia visual asociativa), y quizá también afasia óptica (incapacidad para nombrar
o describir verbalmente lo que ve), anomia de los colores, dislexia, acalculia (tabla V).
Si la lesión se localiza en el lado derecho el enfermo no comete esos errores semánticos, pero
sus respuestas son más lentas y laboriosas; pueden aparecer agnosia visual aperceptiva y
prosopagnosia. Si la lesión se sitúa en la confluencia occipitoparietal, especialmente si se halla
en el lado derecho, son posibles ilusiones visuales (acromatopsia, astereopsia, metamorfopsia,
poliopía monocular, alestesia óptica, palinopsia), alucinaciones visuales e inatención visual al
espacio contralateral (tabla V).
El síndrome de Balint se produce por algunas lesiones extensas que afectan de forma bilateral
la confluencia parietooccipital. Combina la tendencia a dejar la vista fija en un objeto, con
dificultad para mirar hacia otro cuando se le ordena, teniendo indemne la motilidad ocular
(apraxia oculomotora), dificultad o imposibilidad para coger un objeto con la mano guiándose
por la vista (ataxia óptica), e incapacidad para interpretar y relacionar simultáneamente todos
los elementos de una escena, aunque capta correctamente cada uno por separado
(simultagnosia).
70
Tabla V
Síndromes de desconexión
Muchas lesiones focales producen una disfunción de haces que conectan áreas corticales
diferentes, bien del mismo hemisferio (fibras de asociación) o bien entre uno y otro hemisferio
(fibras comisurales). Aunque las regiones corticales de salida y llegada de las fibras se hallen
indemnes, la desconexión entre ambas producida por la lesión da lugar a síndromes
característicos. Por otra parte, una lesión que afecte a todo el cuerpo calloso produce una
desconexión interhemisférica extensa, dando lugar al "split brain", situación en la que es posible
encontrar:
• Anosmia verbal unilateral: incapacidad para denominar olores percibidos por la fosa
nasal derecha, a pesar de haberlos reconocido, ya que puede seleccionar con la mano
el objeto que genera ese olor, de entre varias opciones.
• Anomia táctil izquierda: incapacidad para nombrar objetos que se palpan (sin verlos)
con la mano izquierda, sin que haya anestesia ni astereognosia (el paciente reconoce
el objeto).
• Hemialexia, que afecta a la lectura del texto presentado en el campo visual izquierdo.
• Agrafia izquierda (en diestros), por impedir el paso al hemisferio derecho de la

información que proviene del hemisferio izquierdo, donde se hallan memorizados los
engramas motores, cinestésicos y lingüísticos necesarios para poner en marcha el
sistema de producción de la escritura. Una disfunción selectiva de la rodilla del cuerpo
calloso entorpece el paso de los engramas verbales motores, produciendo agrafia
izquierda de tipo apráxico, con incapacidad simultánea para mecanografiar. Si la lesión
se localizase selectivamente en el cuerpo del cuerpo calloso, se alterarían
71
preferentemente los engramas visuales cinestésicas y la consecuencia sería una

agrafia unilateral de tipo apráxico con posibilidad de mecanografiar. Por fin, la lesión
circunscrita del esplenio impediría el paso de la información lingüística, dando lugar a
una apraxia unilateral de tipo afásico.
• Extinción auditiva izquierda, en pruebas de audición dicótica.
• Apraxia ideomotora izquierda (en diestros): en ocasiones se manifiesta como una

apraxia en la que el paciente no ejercita con la mano izquierda la maniobra ordenada,
a pesar de que sí es capaz de hacerlo por imitación o al coger en la mano el utensilio
necesario. Es decir, que en estos enfermos la representación cortical de la maniobra
es bilateral, ya que han sufrido una desconexión verbal-motora. Otros pacientes
muestran también dificultades en el uso espontáneo del utensilio y en la imitación, lo
que indica que su hemisferio izquierdo no sólo es el único en almacenar la
representación verbal, sino también el esquema temporospacial del propio movimiento.
La apraxia ideomotora izquierda es consecuencia de la lesión de los dos tercios
anteriores del cuerpo calloso.
• Apraxia constructiva con la mano derecha (en diestros).
• Acalculia espacial selectiva, sobre el papel, pudiendo realizar operaciones aritméticas

simples mentalmente.
"Mano alienígena": se trata de una situación en la que una mano (generalmente la no

dominante) se comporta de un modo que le resulta extraño al paciente, que no
comprende "la falta de colaboración" de ese miembro. Puede haber una tendencia de
la mano a adoptar posturas anómalas, especialmente cuando los ojos están cerrados
y la atención distraída. Este signo puede ser desencadenado por lesiones en más de
una localización cerebral. Frecuentemente se debe a lesiones de la región frontomedial
y del área motora suplementaria, pero también ha sido descrito en casos con lesión de
rodilla y tronco del cuerpo calloso y en casos con lesiones parietales.
• Hemianopsia doble: al señalar con una sola mano, el paciente aparenta tener una
hemianopsia homónima contralateral, pero lo mismo ocurre al señalar con la mano
contraria. Este fenómeno tiene relación con la lesión del esplenio.
Las manifestaciones expresadas pueden aparecer de forma aislada o en distintas

combinaciones, en función de la localización y extensión exactos de la lesión, e incluso de la
naturaleza de ésta. Ya se ha mencionado, por ejemplo, algunas variantes de la apraxia
ideomotora unilateral, en el caso de que la lesión del cuerpo calloso sea parcial. Merece
mención también la alexia pura, o alexia sin agrafia, que aparece en muchos casos de oclusión
de la arteria cerebral posterior del hemisferio dominante (generalmente el izquierdo) (figura 6).
72
El infarto consecuente impide llegar el estímulo visual a la corteza occipital izquierda

(hemianopsia homónima derecha), y cuando el paciente lee, la información visual que llega a
la corteza occipital derecha no puede conectar con el sistema de reconocimiento de palabras,
situado en el hemisferio izquierdo, por estar lesionado el esplenio del cuerpo calloso. Se trata
de una alexia "periférica", sin alteración primaria de las estructuras responsables del
componente lingüístico. Muchos de estos pacientes pueden compensar parcialmente el defecto
mediante una lectura letra a letra. Se han descrito también casos de alexia pura sin
hemianopsia. En éstos, o bien hay dos lesiones que afectan a los haces correspondientes que
van de las cortezas visuales de cada hemisferio hacia la circunvolución angular izquierda, o
bien una lesión próxima a esta circunvolución angular interfiere la llegada de los dos haces de
fibras mencionados.
Los síndromes de desconexión interhemisférica se observan de manera infrecuente, por varios

motivos. Por una parte, pocas veces se lesiona exclusivamente el cuerpo calloso, apareciendo
en tal caso otras manifestaciones asociadas que enmascaran el síndrome de desconexión.
Además, si no se lesionan todas las fibras de una porción del cuerpo calloso, o en la sección
quirúrgica del cuerpo calloso, en casos de etiología tóxica (por ejemplo, en la enfermedad de
Marchiafava-Bignami), y en personas con agenesia o lipoma, es posible que los mecanismos
compensadores sean suficientes como para que no llegue a ser evidente un síndrome de
desconexión. Es más probable encontrar uno de estos síndromes en la fase aguda de un
accidente vascular cerebral de localización callosa, o ante la presencia de un tumor de rápido
crecimiento, situaciones en que los mecanismos compensadores no son suficientes. Por otra
parte, frecuentemente no se aplican las pruebas exploratorias apropiadas para detectar la
presencia de estos síndromes, que sin ellas pueden pasar desapercibidos.
Lesiones bilaterales de las regiones subcorticales profundas producen una interrupción de los
haces de proyección, que contienen fibras que se dirigen a la corteza y que proceden de ella.
Esta desconexión cortical da lugar a alteraciones cognitivas particulares, que en algunos casos
llegan a producir una demencia subcortical. Las lesiones se localizan con mayor frecuencia en
la zona periventricular, o en los ganglios basales y en la sustancia blanca adyacente. La
mayoría de estas proyecciones conectan con la corteza del lóbulo frontal, por lo que también
se ha llamado al deterioro producido "demencia fronto-subcortical". Éste es el caso de algunas
demencias vasculares (demencia lacunar, enfermedad de Binswanger), demencias
degenerativas (parálisis supranuclear progresiva, enfermedad de Parkinson, enfermedad de
Huntington) y demencias de otras etiologías (demencia-SIDA, demencia pugilística,
hipoparatiroidismo, infarto o tumor talámico, etc.). Se produce un enlentecimiento del
procesamiento mental, alteraciones de la atención y capacidad de concentración, alteraciones
73
disejecutivas. Hay alteraciones visuospaciales, pero en menor grado que en las demencias
corticales. Se altera la capacidad de evocación mnésica, no la de fijar nueva información. No
hay afasia, pero sí habla lenta, con pérdida de tono y de entonación, y disartria, que puede
llegar en algunos casos a un estado de anartria o mutismo. Cuando se lesionan el tálamo o el
estriado izquierdos puede haber alguna alteración específica del lenguaje (trastorno afásico).
No se objetivan apraxia ni agnosia, pero sí alteraciones de la emotividad y de la motivación
(depresión, apatía), y a veces ideas paranoides. Frecuentemente se asocian alteraciones de la
marcha, parkinsonismo de predominio bradicinético e incontinencia urinaria.
Tal como se ha descrito, existe una especialización regional en el cerebro, con asimetría
derecha-izquierda para muchas funciones, sin perjuicio de que todas las áreas estén
perfectamente interrelacionadas mediante fibras de proyección, de asociación y comisurales.
Las lesiones del hemisferio cerebral izquierdo ocasionan con mayor frecuencia afasia
(alteraciones de la fonología, semántica, sintaxis, lectura, escritura), acalculia, apraxia
(ideomotora, oral, ideatoria), mientras que las del hemisferio derecho dan lugar con más
facilidad a disprosodia, discalculia espacial, apraxia (constructiva, del vestido), agnosia (visual
aperceptiva, prosopagnosia), hemiinatención izquierda (visual, auditiva, espacial, sensitiva,
anosognosia de hemiplejía). No obstante, un síndrome neuroconductual puede estar provocado
ocasionalmente por una lesión de topografía y tamaño no ‘esperados’, y una lesión concreta
puede manifestarse a veces de un modo diferente al previsible. Por tal motivo es necesario
efectuar siempre a todos los pacientes una observación clínica meticulosa, y ser cautos al
formular deducciones o predicciones. Sin embargo, basados en criterios de correlación clínico-
anatómica de alta probabilidad, debemos conocer los síndromes neuroconductuales más
importantes, consiguiendo con ello orientar clínicamente de una manera correcta a la mayoría
de los pacientes
74
CAPITULOIV:AFASIAS:TIPOLOGÍA CLÍNICO-TOPOGRÁFICA
Luis F. Pascual Millán y Teresa Fernández*

Servicio de Neurología
Hospital Clínico Universitario, Zaragoza
*Departamento de Psicología y Sociología. Universidad de Zaragoza.
Introducción
Definición de Afasia
La afasia se define como una pérdida en la función del lenguaje causada por una
lesión orgánica del cerebro [1, 2, 3]. En la afasia aparecen alteraciones específicas
que se manifiestan de forma variable en alguno, varios e incluso todos los niveles
funcionales del lenguaje (fonológico, morfológico, sintáctico, semántico, prosódico y
pragmático), originando un déficit patológico en la expresión y/o comprensión del
lenguaje oral y escrito.
En el apéndice final se recogen algunas definiciones de los términos neurolingüísticos de mayor

interés en el estudio de las afasias
Lenguaje y cerebro
El lenguaje es una función cerebral superior muy compleja que emerge de la

interacción entre el desarrollo biológico del cerebro (información genetica) y el medio
social donde se adquiere cada lengua (medio externo cultural y tipos de lenguajes).
La organización humana del lenguaje en el cerebro se conceptualiza mejor como una

disposición en múltiples áreas interrelacionadas que trabajan de forma cooperativa finamente
coordinada para la emisión, comprensión e integración de mensajes lingüísticos [2, 4].
Distribución neuroanatómica del lenguaje (Modelos clásicos)

Los modelos clásicos del habla de Wernicke y Lichtheim (1881-1885), utilizaban un esquema
conexionista por el cual las áreas auditivas proyectaban a los centros que procesaban la salida
motora del habla y a los centros que contenían las imágenes visuales y conceptuales de las
palabras [2].
Las áreas esenciales en el procesamiento del lenguaje son:
75
• el área de Wernicke, situada en la región posterior del lóbulo temporal izquierdo

y que descodifica la información auditiva del lenguaje.
• el área de Broca, situada en la región postero-inferior del lobulo frontal izquierdo

y que está conectada con el cortex motor primario de los músculos oro-laringo-
faríngeos y que codifica los patrones de inervación articulatorios del habla. En el
lenguaje escrito (lectura), la información se procesa a nivel occipital (percepción
de los simbolos graficos) y en relación o no con la percepción auditiva, a nivel de
la circunvolución angular (lóbulo parietal inferior izquierdo).
Modelos de procesado distribuido en paralelo (Modelos PDP)
Actualmente se acepta el modelo de redes neuronales extensas inter-lobares e inter-

hemisféricas con nodos interconectados a nivel cortical y subcortical que se activan mediante
un "procesado distribuido en paralelo" [6]. Los nodos (o áreas) corticales mayores para el
lenguaje se sitúan en el área de Broca (áreas 44 y 45 de Brodman) y en el área de Wernicke
(parte posterior del área 22 y partes de las áreas 39 y 40) del hemisferio izquierdo. Estos dos
nodos están interconectados con otras áreas perisilvianas corticales y con regiones específicas
del tálamo y del estriado. La lesión de los componentes de estas redes origina distintos
síntomas afásicos que reflejan la especialización del locus lesional primario.
Modelos funcionales "in vivo" de procesado del lenguaje
Los avances en los últimos 20 años en las ténicas de neuroimagen cerebral (técnicas de flujo
cerebral con isótopos, tomografía axial computarizada, tomografía de emisión de positrones, y
resonancia magnética funcional) han permitido por primera vez explorar cómo es la
organización funcional del lenguaje en el cerebro normal "in vivo" [8].
Se ha comprobado en tareas de lenguaje muy simples activan extensas áreas corico-

subcorticales del cerebro, casi siempre de modo bilateral. Por ejemplo en tareas de visión de
una palabra, la lectura en voz alta de esa palabra o la generación de un verbo en relación con
ese nombre: 1) ver en silencio en el monitor de TV escrito "manzana", activa bilateralmente
áreas posteriores temporo-parieto-occipitales, 2) lectura en voz alta de "manzana", activa
bilateralmente áreas motoras perisilvianas clásicas del lenguaje y 3) generar en voz alta un
verbo que tenga relación con "manzana", p. ej., "comer" activa bilateralmente aunque con
predominio unilateral áreas frontales dorsolaterales y en menor grado temporales [8].
76
Modelos neurocognitivos del lenguaje
Antes de abordar los síndromes afásicos tradicionales conviene recordar brevemente los
actuales modelos cognitivos del lenguaje. Estos modelos de procesado del lenguaje [15, 16] se
basan en dos elementos clave, los "módulos" o unidades elementales de procesado y los
"diagramas de flujo" que representa de forma gráfica las distintas rutas que pueden ser
utilizadas en una función determinada, a lo largo de los distintos módulos. Los modelos
cognitivos son los herederos de las teorías asociacionistas clásicas de los "centros de
imágenes" de Wernicke, Lichtheim y Dejèrine [5, 11, 13] (figura 1).
Módulos
Los modelos neurocognitivos subdividen las sub-funciones del lenguaje, tales como habla,
denominación, comprensión, lectura, escritura, en múltiples "módulos". Cada módulo realiza
una función particular de procesado de la información, específica de ese módulo y altamente
especializada en el conjunto del sistema. Podemos diferenciar, de forma simplificada, tres tipos
de información: fonológica, sintáctica y semántica [14].
Diagramas de flujo (modelos de arquitectura funcional del lenguaje)
El segundo elemento clave de los modelos cognitivos del lenguaje es la utilización de diagramas
de flujo, tomados de los modelos de procesado de la información. Se trata de representar la
secuencia de operaciones que los diferentes componentes del modelo realizan en una tarea
determinada del lenguaje. En la figura 1 se representa un modelo muy simplificado de repetición
del lenguaje [13]. En este modelo habría tres rutas posibles e independientes para la repetición
y producción del habla, la fono-lexical, la semántica y la no lexical. Estas rutas podrían alterarse
por separado y el modelo explica así la doble disociación de los trastornos de la repetición que
se observa en algunas afasias (buena repetición con mala comprensión, buena comprensión
con mala repetición) [13, 14, 15].
El método de estudio en la neuropsicología cognitiva
La neuropsicología cognitiva [14, 16] ha profundizado en el conocimiento de los tratornos

afásicos y de otros trastornos de modalidades aisladas del lenguaje (alexias, agrafias, anomias
de desconexión) con el método de análisis sucesivo.
Este método de trabajo cognitivista en los pacientes con alteraciones del lenguaje se basa
sobre dos elementos: (1) el modelo teórico de cómo se procesa el lenguaje y (2) un análisis de
cada una de las etapas o módulos de procesado cuya alteración pueden explicar un trastorno.
77
Un ejemplo práctico: la alteración en la comprensión de las palabras
El defecto podría estar en el primer estadio (procesado auditivo y discriminación fonológica). Si

no hay déficits en el primer módulo, el problema de la no comprensión de las palabras puede
estar en etapas más posteriores del procesado central, como es el acceso a la representación
fonológica de las palabras (lexicon fonológico), o todavía en etapas más posteriores
(representación semántica).
En cada módulo se debe explorar una tarea distinta: la posible alteración del procesado
fonológico se explora con test de percepción fonémica, la alteración del acceso al lexicon
fonológico se explora con tareas de decisión lexical en la que el paciente debe determinar si se
le presentan palabras o pseudopalabras (conjunto de fonemas sin sentido). Si hay un déficit
semántico, estará alterada la comprensión y la producción espontánea, la repetición no estará
afectada, las tareas de procesado fonológico y de acceso lexical estarán normales y el déficit
se manifestará no sólo en los tests de comprensión auditiva de palabras, sino también en otras
modalidades distintas a la comprensión del lenguaje escuchado, como en los tests de
comprensión de la palabra escrita y en tareas de producción de palabras [13, 14, 15, 16].
La aportación y limitaciones de los modelos cognitivos en la afasia
El método de la neuropsicología cognitiva hace un énfasis en la arquitectura funcional del

lenguaje y asume que los procesos y componentes del modelo pueden ser alterados de forma
independiente. Se predice que habrá pacientes con ruptura selectiva de algún módulo particular
del modelo y con normalidad funcional del resto, lo que permite explicar la observación de
disociaciones de síntomas [14]. El enfoque cognitivista ha proporcionado nuevas y dinámicas
aproximaciones a los conceptos de función cerebral, e incluso proporcionando bases teóricas
para la elaboración de programas de tratamiento [17].
Sin embargo, en el manejo clínico del paciente afásico, el método cognitivista no sustituye al
diagnóstico ni a la exploración clínica tradicional de la afasia, sino que lo complementa,
representando un distinto nivel de exploración neuropsicológica [2, 3, 5, 18].
78
Figura 1
Síndromes clásicos en la afasia
Afasia y lesión cerebral
La afasia es consecuencia de una ruptura en el normal procesamiento cerebral del lenguaje, y

el origen es siempre una lesión cerebral orgánica, que puede ser de distintas etiologías
(vascular, neoplásica, traumática, degenerativa, epileptogénica, entre otras). Sin embargo, el
factor determinante principal de los síntomas en la afasia no es la etiología de la lesión cerebral,
sino su topografía. Una afasia vascular no se diferencia de una afasia tumoral por la semiología
afásica sino por otros aspectos clínicos. Es la localización neuroanatómica de la lesión cerebral,
y su impacto diferencial sobre las redes neuronales que procesan el lenguaje en sus diversos
niveles lo que va a constituir el factor crucial en la determinación de las características de la
sintomatología afasica [19]. El lenguaje afásico está modificado por los efectos de la lesión.
Es importante considerar que el lenguaje del paciente con afasia, al igual que en los sujetos
normales, es el resultado de la actividad global del cerebro, aunque profundamente modificado
ya que el efecto de la lesión origina pérdidas o modificaciones de la función, junto a inhibiciones
y deshinhibiciones patológicas de las áreas cerebrales del lenguaje. El lenguaje del paciente
con afasia es el resultado final de la interacción entre las capacidades preservadas y los efectos
de las funciones alteradas [4, 20
79
Semiología clásica en las afasias
Son los síntomas del paciente con afasia los que permiten el diagnóstico de la misma [1, 3, 4,
11]. Los síntomas de la afasia traducen el trastorno en la capacidad de elaborar, emitir y/o
comprender el lenguaje por el cerebro lesionado y se manifiestan en todas las modalidades
(oral, escrito, gestual). El término general de "transformación afásica" designa cualquier unidad
o secuencia errónea producida en la expresión del lenguaje afásico [11, 21, 22], distinguiéndose
entre síntomas por "reducción" y síntomas por "deformación". La semiología de la afasia se
produce también a nivel de la comprensión. En la tabla I se listan los principales síntomas
afásicos en la expresión y en la comprensión del lenguaje.
Síntomas por reducción del lenguaje
Los distintos síntomas por reducción del lenguaje se pueden presentar a nivel articulatorio, a
nivel fonológico, lexical, sintáctico, semántico o pragmático. Entre los síntomas por reducción
del lenguaje podemos incluir a nivel de la expresión del lenguaje la supresión, la hipofluencia,
las estereotipias, las anomias, el agramatismo, etc. Un circunloquio, p. ej., es una estrategia de
compensación de un déficit reductivo, como la anomia. Los síntomas por reducción también
afectan a la comprensión del lenguaje, de forma diferencial según sea el tipo de afasia; p. ej.
en la afasia de Broca se afecta de forma selectiva la comprensión de órdenes sintácticas
complejas manteniéndose bien la designación (reconocimiento de palabras) y las órdenes
simples.
Síntomas por deformación del lenguaje
Se observan en los trastornos que deforman la expresión: a nivel del lenguaje oral, como
parafasias, paragramatismo, jergafasia. Las parafasias características de la afasia se
caracterizan porque la palabra final que se produce suele ser con mucha frecuencia una "no-
palabra", lo que lo distingue de los errores en el habla del sujeto normal [14]. A nivel de lenguaje
escrito tenemos las paragrafias y las paralexias [21, 22, 23].
Síntomas por alteración de la comprensión del lenguaje
Hay que diferenciar síntomas a nivel de la entrada auditiva, del procesado fonológico, de la
comprensión de las palabras (nivel lexical), de la comprensión de las estructuras sintácticas y
gramaticales y de la comprensión a nivel semántico.
80
Tabla 1
Semiología en las afasias fluentes y afasias no-fluentes
Una aproximación clínica útil es la diferenciación del lenguaje expresivo del paciente con afasia
en lenguaje fluente y no-fluente. Esta dicotomía básica constituye el primer criterio de
clasificación sindrómica (figura 2). Según Benson [24], el término fluente y no-fluente fue
acuñado por Wernicke en 1874, aunque ya H. Jackson en 1864 distinguía a sus pacientes
afásicos entre los que no podían hablar y aquellos que producían muchas palabras, pero con
equivocaciones.
Afasias no fluentes y síntomas en el lenguaje expresivo
Entre las características principales del lenguaje figuran [11, 21, 22, 23, 24, 25, 26]:
1 Disminución del lenguaje producido: el lenguaje es escaso, con menos de 50
palabras por minuto. Las frases son cortas y muchas veces limitadas a una o
dos palabras.
2 Esfuerzo de producción y pérdida de la automatización: el lenguaje es lento y

laborioso. Con mucha frecuencia el paciente necesita hacer un sobre-esfuerzo
(gestos faciales, corporales, etc. de apoyo) para producir las palabras.
3 Disartria: el lenguaje producido está mal articulado y es de difícil comprensión.

También suele haber disprosodia.
81
4 Agramatismo: se pierden las partículas gramaticales, así como las terminaciones

gramaticales; el lenguaje tiene una sobreabundancia en palabras-contenido
como nombres y verbos.
5 Mantenimiento relativo del contenido informativo: el lenguaje tiende a ser de tipo

telegráfico, p. ej., si se le pide que describa el tiempo que hace, un afasico no
fluente puede decir sólo "frío", e incluso si se le insiste en que diga una frase es
posible que sólo llegue a decir (y con esfuerzo) ... " tiempo... ...frío". En contraste
con su pobre lenguaje, muchos afasicos no-fluentes suelen retener su capacidad
musical y pueden tararear una melodía bastante bien [25, 26].
Afasias fluentes, síntomas en el lenguaje expresivo
Los aspectos más característicos del lenguaje espontáneo en los pacientes con afasias fluentes
se presentan a continuación (tabla III) [21, 22, 23, 24, 25, 26]:
1 Producción de palabras y frases sin esfuerzo: la cantidad de palabras producidas
oscila entre niveles desde bajo-normal hasta hiper-normal. El lenguaje es
producido sin esfuerzo y la articulación es normal. Las frases suelen ser de una
longitud normal (5-8 palabras) y la prosodia tiene una calidad aceptable.
2 Estructura gramatical relativamente mantenida.
3 Alteración fundamental a nivel lexical: el lenguaje está muy desprovisto de

contenido informativo, los pacientes pueden producir frases largas, pero apenas
sin palabras sustantivas y que casi no transmiten información, por lo que se habla
de "lenguaje vacío". Hay un déficit de palabras sustantivas que transmitan
sentido (por el contrario, en las afasias no-fluentes, el lenguaje producido es
abundante en estas palabras). A nivel semiológico se observan abundantes:
• "circunloquios" ("para escribir" en lugar de lápiz)
• "palabras no-referenciales" ("cosa", "eso")
• "parafasias": son deformaciones parciales o sustituciones

completas de las palabras que deben producirse. Es clásico
distinguir dos tipos básicos de parafasias:
parafasias fonémicas: reemplazan un fonema por otro, por ej.,
"bofafo" por "bolígrafo"; en este caso habría también supresión de
otro fonema.
parafasias semánticas o verbales: sustituyen la palabra diana por
otra palabra que es real pero incorrecta en ese momento
82
determinado, por ej., decir "silla" al intentar pronunciar "mesa".

Pueden tener relación semántica, fonológica o mixta.
Figura 2
Tabla III
Exploración de la afasia
Hay varias formas de explorar a los pacientes con afasia, todas ellas son complementarias
entre sí [26].
Exploración clínica inicial
La exploración clínica "a la cabecera del paciente" es siempre el primer paso [26, 27, 28, 29].
Explora distintos aspectos:
83
1 lenguaje expresivo y de conversación
2 repetición del lenguaje hablado
3 comprensión del lenguaje hablado
4 denominación
5 lectura
6 escritura
Esta estrategia es suficiente para hacer un diagnóstico del síndrome afásico y de la correlación
clínico-topográfica [26].
Exploración con tests psicométricos de aspectos específicos del lenguaje
En función de los pacientes y de los objetivos (planificación de una rehabilitación logopédica

del lenguaje, de investigación clínica de casos, etc.), esta exploración inicial puede
complementarse con test específicos (psicométricos) de algunas funciones del lenguaje.
La comprensión puede ser explorada con el Token Test [30], la fluidez verbal con los tests de
asociación oral controlada de palabras (a nivel fonético "palabras que empiecen por una letra
determinada" (el test FAS para el inglés [26], subtest del Barcelona, palabras que empiecen por
la letra "p" para el castellano [22]), y a nivel semántico "palabras que pertenezcan a una
categoría determinada, p.ej., "animales en 1 minuto"). La denominación visuoverbal puede
explorarse con el test de denominación de Boston [31].
Exploración con baterías de diagnóstico de afasia
Finalmente, también puede realizarse una exploración con baterías de exploración de la afasia
(test de Boston [32], Western Aphasia Battery [33], test Barcelona (subtest de lenguaje) [34]).
Escalas de gravedad o severidad en la afasia
Con el test de Boston para el diagnóstico de la afasia [32], una vez explorado el lenguaje de
conversación y el lenguaje espontáneo que produce el paciente al ver una escena compleja
dibujada en una lámina (la escena del robo de las galletas por unos niños), es posible establecer
una escala de gravedad de la afasia en función de las dificultades en la comunicación que
presente el paciente (tabla II).
84
Tabla II
Síndromes afásicos
Clasificaciones
El reconocimiento de agrupaciones de signos y síntomas con una correlación neuroanatómica

relativamente estable ha conducido a la tradicional delimitación de distintos síndromes dentro
de la afasia. Históricamente, han existido múltiples clasificaciones y nomenclaturas en la afasia,
a menudo con una excesiva riqueza terminológica [2, 11]. Para una mayor claridad expositiva,
sólo citaremos los tipos de afasia de la clasificación de Luria, de Hecaen, la de Kertesz y la
clasificación de Geshwind y Benson de 1971, que retoma la tipología clásica de Wernicke y
Lichtheim [2, 24] (tabla III).
Clasificación anátomica de Benson y Ardila
Benson y Ardila elaboraron una nueva propuesta de clasificación de los principales síndromes
afásicos 199635. Esta clasificación se basa en una doble división según la topografía lesional:
pre o post rolándica y perisilviano o extra-perisilviano:
1 afasias por afectación del área del lenguaje pre-rolándica o post-rolándica
2 afasias por afectación del área del lenguaje perisilviana o extra-perisilviana
A esta división topográfica hay que añadir los síndromes clásicos de afasia global, afasia
anómica, afasia cruzada y afasias subcorticales (tabla IV).
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Criterios de clasificación sindrómica en la afasia
Los criterios para el diagnóstico de los síndromes clásicos en la afasia estan basados en las
características semiológicas de las alteraciones del lenguaje hablado oral, aplicando una
evaluación de la intensidad de afectación. Se ha criticado que se aplique un criterio dicotómico
a alteraciones complejas del procesado del lenguaje, en las que por su complejidad una
dicotomía no siempre refleja adecuadamente el rango de afectación [20]. Sin embargo, por su
sencillez tienen una indudable utilidad clínica y son ampliamente aceptados.
Los principales criterios utilizados para la clasificación diagnóstica son [35]:
• fluidez del lenguaje espontáneo (fluente versus no-fluente)
• repetición del lenguaje oral (buena-mala repetición)
• comprensión del lenguaje oral (buena-mala comprensión)
• denominación visuoverbal (buena-mala denominación)
Con los tres primeros criterios (fluidez, repetición y comprensión) es posible establecer un
algoritmo diagnóstico de los principales síndromes afásicos (figura 2) [35].
En la tabla V se encuentran de forma resumida la afectación diferencial de los criterios

clasificatorios para los principales tipos de afasias [24]. Es importante considerar que, aunque
un criterio se considere "preservado", no indica que tenga que estar normal, sino que está
afectado de modo mínimo o relativamente menor que los otros criterios. La clasificación según
estos criterios puede hacerse de forma elemental aproximada según la exploración tipo status
mental a la cabecera del paciente, bien según los perfiles de una batería tipo Boston Aphasia
Battery [32], o bien de forma cuantitativa tras una exploración con una batería tipo Western
Aphasia Battery de Kertesz [33, 36].
Tabla III
86
Tabla IV
Figura 2
87
Tabla V
Tipología clínico-topográfica de las afasias
Afasias por lesiones del córtex peri-silviano: afasia de broca
La afasia de broca es la más característica de las afasias no fluentes [20, 24, 25].
Clínica
El lenguaje espontáneo es no fluente, articulado con esfuerzo, pobre y telegráfico. Puede

quedar algo de lenguaje, y las palabras que puedan quedarle accesibles, tipo "sí" o "no", pueden
ser pronunciadas por el paciente, en contexto apropiado, o en contexto no apropiado, al tratar
de pronunciar otras palabras. En este caso (repetición continua de las mismas palabras) se
habla de "estereotipia verbal", p. ej., el paciente de Broca sólo decía "tan".
Hay parafasias, pero son poco frecuentes. Los pacientes suelen ser muy conscientes de sus
dificultades, y a menudo se exasperan y deprimen si no logran pronunciar lo que quieren.
La comprensión es mejor que su lenguaje espontáneo, pero no es normal. Las respuestas a

tareas de reconocimiento de palabras, órdenes sencillas y conversación rutinaria son buenas.
Sin embargo, las respuestas a órdenes de varias etapas y comprensión sintactica compleja es
mala en general. La repetición está alterada, con las mismas dificultades que en su lenguaje
espontáneo. Casi nunca tienen un rendimiento en la repetición superior a su lenguaje
espontáneo. La denominación por confrontación está alterada; les cuesta mucho denominar, y
les ayuda el hecho de facilitarles una ayuda de tipo fonético o contextual. En pacientes crónicos
la denominación puede ser mejor que el lenguaje espontáneo. La lectura y escritura están
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alteradas, con el mismo tipo de dificultad que en el lenguaje espontáneo. El paciente suele tener
hemiparesia derecha, apraxia bucofacial y apraxia ideomotora del brazo izquierdo.
Topografía lesional
La lesión mínima que puede producir la afasia de Broca se sitúa en el operculo frontal (áreas
44 y 46 de Brodman). Suele haber también lesión del córtex premotor inferior, sustancia blanca
subcortical y estriado lateral. En los casos graves, hay una lesión extensa del córtex frontal
dorsolateral, opercular, rolándico y parietal anterolateral junto con una lesión extensa de la
sustancia blanca subyacente, paraventricular y estriata [20, 37].
Variantes clínicas de la afasia de Broca
Afasia de Broca tipo I
También conocida como "pequeña afasia de Broca", o lesión aislada del área de Broca. La
lesión está limitada al mínimo en el córtex opercular y sustancia blanca subyacente. La
semiología es compatible en lineas generales con una afasia de Broca, pero suele haber una
rápida recuperación evolucionando hacia una afasia motora transcortical o incluso a una afasia
anomica leve. La lesión afecta de forma limitada al opérculo frontal (áreas 44 y 46) [38].
Un cuadro similar a la lesión aislada del área de Broca se observa en lesiones puramente
subcorticales de esas áreas o incluso de los núcleos caudados dorsolaterales [39]. Estas
observaciones sugieren que hay una red local "fronto-caudado" que es esencial para la
construcción de patrones de habla complejos [20].
Afasia de Broca tipo II
También se conoce como afasia de Broca crónica [20, 38]. Es la afasia de Broca más grave y
persistente, con lesiones extensas en el opérculo, convolución precentral, insula anterior y
sustancia blanca profunda periventricular. Las lesiones periventriculares profundas anteriores
pueden afectar a los sistemas frontales dorsolaterales y caudado que están implicadas en el
acceso a los patrones de elocución complejos. Una lesión profunda puede afectar también a
las proyecciones ascendentes talamofrontales.
Las lesiones subcorticales periventriculares grandes pueden afectar a todas las proyecciones
asociativas largas desde la región parieto-temporal hacia la frontal, con una disrupción completa
de las vías corticocorticales largas. Una combinación de estas disrupciones parece ser la base
estructural de la afasia de Broca persistente, incluso sólo con lesiones subcorticales [20, 38,
39].
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Afemia
Tambien conocida como anartria cortical, afasia simple o afasia motora subcortical, entre otras
denominaciones [40]. Es una afasia no-fluente, caracterizada por un déficit selectivo en el
lenguaje hablado, sin afectación de la comprensión, elección de palabras, gramática, sintaxis o
lenguaje lecto-escrito. La lesión afecta de forma selectiva al córtex motor prerolándico inferior,
interrumpiendo la vía conectora entre el área de Broca y el área motora pre-rolándica. El déficit
del lenguaje predomina en la articulación, la prosodia y la repetición. Este mismo patrón de
trastorno del habla puede ser originado por una lesión subcortical que afecte a la proyección
eferente del córtex prerolándico inferior. Esto sugiere que hay una red rolándica local que
proyecta hacia troncoencéfalo para la articulación y algunos aspectos de la prosodia [20].
El síndrome del acento extranjero
Es una variante muy poco frecuente; la lesión está restringida a los sistemas motores de la
producción del habla. Los pocos casos descritos han evolucionado desde una afasia de Broca
leve. El déficit predominante se encuentra en la prosodia del habla, que suena a los oidos de
quien lo escucha como un acento extranjero más que como una prosodia patológica [20
Afasia de Wernicke
Es también la más característica de las afasias fluentes, también llamada afasia sensorial [2,
4].
Clínica
Los pacientes con afasia de Wernicke están más afectados a nivel de la comunicación que en
la afasia de Broca: no pueden comprender lo que se les dice, leer de forma comprensiva, decir
a otros lo que desean o escribirlo [25].
El defecto esencial es un trastorno de la comprensión del lenguaje

oral. El lenguaje espontáneo es fluido o hiperfluido, sin esfuerzo y
bien articulado, pero está profundamente deformado a nivel lexical
con muchas parafasias y puede llegar a ser incomprensible.
No siempre son hiperfluentes, a veces la fluencia es casi normal. De modo característico

siempre tienen dificultad también en la producción de los nombres o verbos descriptivos clave
de la frase, un tipo de hallazgo opuesto al tipo de producción verbal telegráfica pero con
significado observado en la afasia de Broca [20, 25].
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La repetición está siempre alterada, con grandes dificultades y muchas parafasias. La

capacidad de repetir suele ir en paralelo con la de comprender, de forma que la comprensión
de unas pocas palabras es posible que se acompañe de un grado similar para repetirlas. La
denominación está siempre muy alterada con muchas parafasias, fonéticas y verbales. No les
ayudan las claves fonéticas o semánticas. La lectura está siempre muy alterada, y también va
paralela al trastorno de la comprensión. Hay casos en los que la alteración de la lectura puede
ser más intensa que el de la comprensión auditiva y otros casos en los que la alteración de la
comprensión auditiva pueda ser mayor que la lectora [20, 38]. Su escritura espontánea refleja
su lenguaje oral patológico. No hay déficit motor y los pacientes no tienen hemiparesia; puede
haber déficit hemi-agnosia espaciovisual.
La lesión mínima es una lesión en la convolución temporal superior, en la mitad posterior de

ésta, en la región posterior de la cisura silviana. Esta zona está adyacente a la zona cortical
primaria para la audición y constituye el córtex asociativo auditivo. Si la lesión incluye las
estructuras adyacentes, como la sustancia blanca subcortical y el córtex de la circunvolución
girus supramarginal, los síndromas serán más persistentes y graves [20, 38].
Variantes clínicas de la afasia de Wernicke
Afasia de Wernicke tipo I y tipo II
En función del grado de afectación relativa de la comprensión del lenguaje hablado respecto
del lenguaje escrito, Benson y Ardila han propuesto considerar estos dos subtipos. En la afasia
de Wernicke tipo I, la característica distintiva es la presencia de una mayor alteración de la
comprensión del lenguaje hablado y en el tipo II del lenguaje escrito [38].
Sordera pura para las palabras
Se ha considerado un síndrome diferente que refleja exclusivamente una alteración del sistema
de procesado auditivo del lenguaje; para que se considere "puro" la emisión del lenguaje oral
debe ser normal. Hay casos sólo relativamente "puros" que evolucionan desde una afasia de
Wernicke en la que ha habido una buena recuperación de la lectura. Otros síndromes
relacionados son: la sordera cortical (lesión bilateral de la circunvolución de Heschl) y la agnosia
para sonidos no-verbales [20].
91
Afasia de conducción
Clínica
El lenguaje espontáneo es fluente, con un ritmo casi normal. La comprensión está relativamente
normal, aunque puede haber déficits muy leves. La repetición está siempre muy alterada, es
mucho peor que su emisión o comprensión, y es el dato exploratorio más característico de este
tipo de afasia. Hay parafasias frecuentes, sobre todo en la repetición; en general son
sustituciones fonéticas. Repiten peor los morfemas gramaticales cortos (artículos,
preposiciones) que los nombres, p. ej., le costará más repetir "ni síes ni noes" que "el sustituto
del presidente". Tienden a repetir mejor los números. P. ej., si se le pide que repita "setenta y
cinco por ciento" tenderá a repetir bien "setenta y cinco" y tendrá dificultades para repetir "por
ciento" [25].
La denominación está tambien alterada siempre. Suelen denominar con mucha dificultad y hay
abundancia de parafasias. Las parafasias tienden a ser mucho más frecuentes en la
denominación y repetición que en el lenguaje espontáneo. Pueden presentar una conducta
espontánea de corrección de los errores parafásicos, lo que se ha denominado "conduite
d'approche" [20].
La lesión mínima causal es a nivel de la circunvolución supramarginal. También se produce por

lesión del fascículo arcuato, en general en la sustancia blanca subyacente al lóbulo parietal y
debajo de la cisura de Silvio. Se interpreta que la lesión "desconecta" o separa funcionalmente
el área de la comprensión auditiva del área de producción motora del lenguaje (separa el área
de Wernicke del área de Broca). Se han comunicado casos con lesión de la zona perisilviana
posterior, tanto del córtex suprasilviano como del infrasilviano, aunque las características
patológicas del lenguaje han sido similares y consistentes. Estas observaciones sugieren que
una red local (fibras de asociación cortas temporoparietales) es necesaria para el procesado
de la estructura fonológica de la emisión del lenguaje [20].
Afasia por lesiones extra-perisilvianas
En este grupo se incluyen las afasias causadas por lesiones fuera del córtex de distribución
perisilviana. Los síndromes clásicamente incluidos en este grupo son las afasias transcorticales
y las afasias de origen subcortical. Benson y Ardila han propuesto sustituir el nombre de
transcorticales por extra-silvianas. Sin embargo, hay estudios clínico-radiológicos que han
demostrado que las afasias transcorticales pueden aparecer también por lesión del córtex peri-
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silviano [36]. Además, los nombres de afasias transcorticales están bien establecidos y
aceptados de forma general en la literatura occidental [2, 9, 23, 27, 28] por lo que seguiremos
la terminología clásica. Además, el mantener "extra-silvianas" como encabezamiento general
tiene la ventaja de incluir también de forma natural en este apartado a las afasias subcorticales.
La afasia anómica puede depender tanto de lesiones peri-silvianas como de lesiones extra-
perisilvianas [20].
Afasia Transcortical Motora
Clínica
La afasia transcortical motora (ATM) se caracteriza por un lenguaje espontáneo no fluente con
buena comprensión y con buena repetición. El lenguaje espontáneo es hipofluido, el paciente
no habla espontáneamente y no puede iniciar un lenguaje proposicional. En ocasiones el
paciente intenta ayudarse con diversos gestos motores (palmear en la mesa, p. ej.). A veces,
el único lenguaje que puede producir es la repetición de lo que se le dice (ecolalia). Se parece
mucho a una afasia de Broca salvo por la buena repetición, que siempre es superior al lenguaje
espontáneo. La comprensión auditiva suele ser buena y mejor que su capacidad de emisión del
lenguaje. La denominación está alterada, se benefician de las ayudas con claves fonéticas o
semánticas. La recitación de material muy aprendido puede ser muy buena (p. ej., una oración
religiosa). La lectura suele estar preservada, con buena comprensión. La escritura está alterada
prácticamente siempre [9, 20, 21, 24, 25].
Se produce por lesiones que aislan funcionalmente el área motora del lenguaje (área de Broca),
a nivel frontal dorsolateral con extensión a la sustancia blanca frontal. La lesión está adyacente
y por fuera del área de Broca, bien anterior o superior a ésta. Berthier et al. realizaron un
cuidadoso estudio clínico-radiológico de pacientes con afasia transcortical motora, sensorial y
mixta, encontrando una frecuencia similar entre localización perisilviana y extra-perisilviana, así
como un papel importante del hemisferio derecho en el mantenimiento de la repetición en
algunos pacientes [36].
En la clasificación de Benson y Ardila se diferencian dos subtipos de ATM, la tipo I y la tipo II.
Ambos subtipos tienen un perfil afásico similar, diferenciándose por la localización lesional. La
ATM tipo I corresponde al tipo clásico, y la ATM tipo II está causada por lesiones del área
motora suplementaria, es decir, a nivel frontal anterior y superior, cerca de la linea media. Otras
diferencias menores que caracterizarían a la ATM tipo II son mayor trastorno de iniciación del
habla, mayor hipopofía y, en contraste con la ATM-I, una mejor denominación [41].
93
Afasia Transcortical Sensorial
Fue descrita por primera vez por Wernicke y Lichtheim (1881 y 1885), quienes consideraban
que este síndrome representaba una desconexión del área auditiva "sensorial" del área
"conceptual" del lenguaje [20, 42].
Clínica
Los síntomas esenciales son: lenguaje espontáneo fluente, a menudo con muchas parafasias
y circunloquios, comprensión muy alterada y, en contraste, una buena repetición [21, 24, 36,
42]. El criterio definitorio es una buena repetición junto a la muy mala comprensión y un lenguaje
espontáneo muy parafásico, circunloquial y vacío. La repetición está intacta y tiende a ser
ecolálica. Los pacientes pueden repetir palabras y frases ("señale a la puerta") que sin embargo
no pueden comprender. La comprensión auditiva está muy alterada, sobre todo para palabras
aisladas. Puede ser mejor la comprensión de órdenes que las tareas de designación. La
denominación está muy alterada siempre (anomia semántica, con fracaso en unir palabras
presentadas de forma oral o escrita con el estímulo visual). Un patrón conductual que se puede
observar en estos casos es que pueden repetir bien la palabra, pero con pérdida total de la
comprensión de su significado (alienación del significado de las palabras) [20]. La lectura y
escritura están alteradas, la lectura en voz alta puede ser relativamente buena, pero con grave
alteración de la comprensión.
Se produce por lesiones que aislan funcionalmente al área de Wernicke del resto del cerebro.
Las lesiones suelen estar en zonas adyacentes a ésta, en los girus temporales medio e inferior,
cerca de la unión parieto-occipital [20, 42]. Benson y Ardila han propuesto también dos subtipos
de afasia transcortical sensorial (ATS tipo I y tipo II) en función de la localización lesional y las
características semiológicas. En la ATS-I (que correspondería a la afasia amnésica de Luria),
habría un mayor componente de lesión parieto-occipital (girus angular) y en la ATS-II (que
correspondería a la afasia semántica de Luria), habría un mayor componente de lesión
temporo-occipital. Hay muchas variaciones clínicas en función de si la lesión afecta más a la
unión parieto-occipital, la temporo occipital o la parieto-temporo-occipital [41].
94
Afasia Transcortical Mixta
Clínica
También llamada "Aislamiento del área del lenguaje" [20]. El lenguaje espontáneo es no-fluente
y tanto la comprensión como la denominación están muy alteradas. En contraste, la repetición
es buena y pueden ser capaces de repetir incluso frases largas con relativa facilidad y completar
automáticamente frases abiertas [20, 36]. Pueden tener emisiones truncadas de inicios de
frases automatizados "p. ej. esto…". Los pacientes pueden tender a estar callados y sin hablar
hasta que se les habla a ellos, apareciendo entonces la ecolalia.
Las lesiones que la producen son una combinación de la afasia transcortical motora y sensorial,
de forma que se produce una desconexión funcional simultánea del área de Broca y del área
de Wernicke del resto del cerebro, pero persistiendo una conexión funcional entre ambas [20].
Una localización típica es a nivel de las áreas frontera entre la circulación de la arteria cerebral
media y las de las arterias cerebral anterior y posterior, en casos de hipoperfusión carotídeos.
Bethier et al [36] encontraron tanto lesiones perisilvianas (frontal, frontal y temporal) como extra-
perisilvianas (putaminal izda y frontal derecha en un sujeto zurdo), encontrando que, al menos
en algunos casos, la repetición conservada estaba mediada por el hemisferio derecho.
Afasia Anómica
Anomia y denominación
El término "anomia" es también un sinónimo de un trastorno aislado en la denominación. En

este significado amplio, prácticamente todos los pacientes con afasia tienen anomia. La
denominación es un proceso complejo que tiene distintas etapas; p. ej., en la denominación por
confrontación visual de un objeto se pueden distinguir: percepción visual (reconocimiento),
acceso y activación del lexicon semántico, selección de la palabra, recuperación y producción
(codificación), y el tipo de errores producidos en la denominación es distinto en los distintos
síndromes afásicos.
Afasia anómica como síndrome clásico
La afasia anómica es uno de los síndromes clásicos de la afasia, con individualidad propia,
aunque la correlación con la topografía lesional es variable [24]. No es infrecuente que se
presente como síndrome afásico residual tras la recuperación de otros síndromes afásicos.
95
Clínica
El lenguaje espontáneo es fluente, bien articulado y gramaticalmente correcto. No hay

parafasias. Sí se observa un empobrecimiento de los nombres y sustantivos que puede dar
lugar a un lenguaje poco informativo, fluente, pero con pausas, circunloquios y falta de
especificidad. La comprensión es normal. La repetición es excelente. Es característica la unión
de la dificultad en la denominación con la buena capacidad para repetir [41].
La denominación: es el déficit más claro, a veces el único déficit. Puede haber aparición de
parafasias en la denominación, pero son poco frecuentes. La lectura y escritura pueden estar
normales o alteradas. Puede existir algún grado de alexia y/o agrafia si la lesión afecta a la
circunvolución angular.
Puede aparecer en lesiones focales, tanto a nivel pre-rolándico (frontal dorso-lateral) o post-
rolándico, p. ej., una pequeña lesión en el girus angular. También puede observarse en
disfunciones cerebrales no focales, como en los estadios iniciales de una enf. de Alzheimer o
una demencia semántica [20, 41].
Afasia global
Es una pérdida completa o casi completa del lenguaje en todos sus aspectos [24, 41]. De Renzi
et al. han propuesto la denominación de "Aislamiento afásico" para un subgrupo de pacientes
con afasia global que presentan una pérdida total del lenguaje a nivel expresivo, de
comprensión y la ausencia de cualquier intención de comunicación con el entorno, incluso bajo
la urgencia de necesidades básicas, lo que confiere una condición de aislamiento extremo,
debido a la incapacidad de habilidades extralingüísticas que pudieran compensar el bloqueo
verbal [43].
Clínica
Hay un grave trastorno del lenguaje espontáneo que es hipofluente, un igualmente grave
trastorno de la comprensión auditiva, y poca o ninguna capacidad para repetir, leer o escribir.
Sin embargo, tiende a mantenerse una cierta intención de comunicación extraverbal y de
comprensión.
96
Existe una lesión simultánea de las áreas clásicas de Broca y Wernicke. En los cuadros
vasculares corresponde a una extensa lesión silviana izquierda.
Afasias Subcorticales
Una lesión limitada a regiones subcorticales también puede originar afasia. La introducción de
la TC permitió objetivar los primeros casos de afasias subcorticales en pacientes con
hemorragias [44]. A nivel fisiopatológico se ha sugerido que además de la lesión subcortical
habría que añadir un déficit cortical sombreimpuesto por los efectos de desconexión subcortico-
cortical y diasquisis, demostrados sobre todo en estudios isotópicos [45]. Se han diferenciado
dos tipos principales [46]: estriatal y talámica.
Afasia estriatal
Clínica
El lenguaje espontáneo es fluente, aunque con frecuentes pausas y dudas. La comprensión es

buena, así como la repetición. La fluidez es baja, aunque nunca es abiertamente agramatical.
Las alteraciones principales están a nivel de articulación y prosodia, que recuerda a la afasia
de Broca y a la afemia en recuperación. La comprensión está alterada a nivel de sintaxis
compleja o en órdenes de etapas múltiples. Suele haber anomia y puede haber parafasias [46].
Las lesiones necesarias para causar afasia suelen ser extensas y afectan al estriado (caudado
y putamen), brazo anterior de la cápsula interna y sustancia blanca periventricular. Con este
tipo de lesiones se afectan también las vías cortico-subcorticales que participan en el procesado
del lenguaje. En la mayor parte de casos descritos hay algún tipo de lesión cortical, por lo que
podrían ser considerados como afasias córtico-subcorticales [47].
Afasia talámica
La mayor parte de los casos descritos han sido en hemorragias talámicas.
97
Clínica
Suele existir un mutismo inicial (o casi mutismo) seguido de una mejoría posterior, apareciendo
un lenguaje fluente y parafásico. Hay anomia intensa, estando mejor preservadas la
comprensión y la repetición. La repetición es mucho mejor que su lenguaje espontáneo. La
lectura y la escritura están alteradas. Estos síntomas tienden a ser transitorios, con clara
mejoría en días o semanas. La combinación de lenguaje fluente, incluso logorreico, con
abundantes parafasias, buena comprensión y buena repetición es lo más característico de la
afasia talámica [46].
Otros Síndromes Afásicos
Afasia cruzada
La afasia cruzada se define como la afasia que aparece en un sujeto diestro y con lesión en el
hemisferio derecho. Se estima que entre un 1-5% de la población diestra puede tener una afasia
por lesión del hemisferio derecho. En los estudios de dominancia cerebral y lateralización del
lenguaje, realizados con amital sódico, se ha encontrado que el 96% de los sujetos diestros
tienen el lenguaje representado en el hemisferio izquierdo, en un 4% está representado en el
hemisferio derecho. Por el contrario, en los sujetos con dominancia no-diestra, el lenguaje está
representado en un 70% en el hemisferio izquierdo, en un 15% en el hemisferio derecho y en
un 15% tiene una representación bilateral [48]. También se han descrito afasias cruzadas tras
lesión talámica derecha, lo que sugiere que la dominancia del hemisferio derecho para el
lenguaje en sujetos zurdos puede extenderse incluso al nivel del tálamo [49].
Limitaciones del enfoque sindrómico en la afasia
En la afasia, los síndromes clínicos tienen la misma motivación que el resto de síndromes en
neurología: la necesidad de identificar asociaciones estables entre agrupamientos específicos
de signos y síntomas con la localización anatómica de la lesión que los produce. Sin embargo,
los síndromes clásicos que se describen en la afasia no son disfunciones específicas del
lenguaje que tengan una correlación neuroanatómica focal específica estricta, sino que
consituyen agrupamientos "artificiales" de signos afásicos, con una buena correlación
anatomoclínica, pero que no es totalmente específica [2, 3].
98
Críticas a la tipología tradicional en la afasia
Los síndromes clásicos de la afasia han sido criticados y considerados "débiles" por la
neuropsicología cognitiva, puesto que sólo describen grupos de síntomas que pueden ser
producidos en más de una localización cerebral [2, 50]. De hecho, lo más frecuente es que un
mismo síndrome afásico pueda tener diferentes topografías lesionales, como la afasia anómica,
la afasia global, la afasia de conducción o la afasia transcortical [20, 37, 51]. Estas
consideraciones han llevado a plantear la cuestion de la utilidad o no utilidad de la clasificación
en tipos o síndromes afásicos [2, 3, 20].
¿Qué aportan las clasificaciones tradicionales en la afasia?
Si los síndromes clásicos en la afasia son "artificiales" y no corresponden tampoco a una misma
topografía lesional específica, ¿qué utilidad tienen? Un aspecto importante a considerar antes
de entrar en la tipología de la afasia, es analizar si la afasia es un trastorno unitario o bien si
existen varias clases de afasia [2, 4]. Aunque la respuesta no esté clara, y ambas posiciones
puedan ser correctas, la evidencia favorece que el trastorno afásico es unitario. Los sintomas
lingüísticos de las afasias son supramodales y pueden ser demostrados en todas las
modalidades expresivas lo que reflejaría un trastorno funcional del sistema central del lenguaje,
sin importar el "canal" que se use [3]. No obstante, la evidencia clínico-patológica acumulada
en la historia de la afasia muestra que hay distintos grupos de pacientes con semiología estable
como consecuencia de la localización anatómica de la lesión causal y de las peculiaridades
biológicas de la organización cerebral de cada persona. La descripción de estos grupos de
pacientes con semiología similar en síndromes es útil tanto en la clínica como en la
investigación afasiológica, por ejemplo, en estudios de recuperación de la afasia [4, 52].
Conclusiones
Los síndromes afásicos sirven como un instrumento útil en el trabajo y la comunicación clínica.
El diagnóstico del tipo sindrómico de afasia, por ejemplo, una afasia global o una afasia
anómica, permite conocer aproximadamente qué esperar en las exploraciones del lenguaje,
qué rango posible de lesión cerebral, qué pronóstico esperar y qué tratamientos pueden ser
razonables. Por otra parte, una clasificación diagnóstica de los síndromes afásicos permite
tener grupos homogéneos de pacientes [3]. Los grupos homogéneos son necesarios en la
investigación de muchos aspectos de la afasia como son los patrones de preservación relativa,
relaciones con otras variables cognitivas, estudios de evolución, pronóstico y tratamiento [3,
52].
99
Apéndice
Glosario lingüístico de interés en el estudio de la afasia [53]
Nivel fonológico
Rasgo: es una acción (o no-acción) muscular del aparato bucofonatorio humano que produce
los sonidos.
Fonema: es el resultado audible de un grupo de rasgos que transmite significado. Un fonema
es cada uno de los sonidos diferenciales de una lengua. Es la unidad significativa mínima en
un lenguaje. El número de fonemas es pequeño en la mayoría de las lenguas. En castellano
sólo hay 23 y en inglés 34.
Nivel morfológico
Morfema: es la combinación menor de fonemas que transmite significado. La morfología analiza
los patrones de formación de palabras (p. ej., derivaciones, inflexiones, etc.). Un morfema es la
unidad significativa mínima en la formación de palabras.
Lexicón: es el almacén o conjunto total de morfemas en una lengua. Se diferencian dos tipos
principales de morfemas: morfema lexical y morfema gramatical. Los morfemas lexicales son
las raices que dan un significado fijo a las palabras, aunque puedan tener forma variable. Los
morfemas gramaticales incluyen los afijos (o partículas que pueden ser añadidas a los
morfemas lexicales) y los conectores (o morfemas gramaticales libres tales como artículos,
preposiciones, etc.). La palabra "rápido" tiene un morfema único (morfema lexical), la palabra
"rápidamente" tiene dos morfemas (uno lexical y otro gramatical).
Nivel sintáctico
Sintagmas: son grupos de morfemas apropiadamente secuenciados para proporcionar un
significado unificado.
Sintaxis: abarca las reglas aplicadas a la construcción de frases mediante interconexión de las
palabras por medio de conectores gramaticales. La relación entre dos o más palabras en las
emisiones del lenguaje es de tipo sintagmático. La integración sintáctica implica también un
componente prosódico (ritmos, pausas, etc.).
Nivel semántico
Semántica: abarca el significado de las palabras, y la red de significados posibles y
relacionados de una palabra representa su campo semántico. Los significados de las palabras
100
están relacionados con la memoria semántica, distribuida en subsistemas especializados en el

neocórtex asociativo (sobre todo temporal).
Nivel pragmático
Pragmática: es el estudio de cómo se usa el lenguaje en cada uno de los diferentes contextos,
como comunicación de sucesos, expresión de emociones, pedir información, dar órdenes, etc.
Prosodia: abarca los aspectos suprasegmentales del lenguaje y que proporcionan también
información comunicativa. Se diferencian ritmo, melodía, entonación, etc.
101
CAPITULO V: AGRAFIAS Y ALEXIAS
Agrafias
Semiología de las agrafias
Agrafias afásicas
Acompañan las alteraciones del lenguaje oral. La anartria pura de Pierre Marie no se acompaña
típicamente de agrafia, aunque puedan observarse paragrafias literales y un déficit del deletreo
e incluso un agramatismo. La escritura es difícil de explorar en su componente motor en la
afasia de Broca debido a la hemiplejía: las letras escritas con la mano no dominante se realizan
de forma menos hábil y a veces en mayúsculas. Pero las dificultades observadas en la escritura
manual o en la reunión de cubos alfabéticos muestran paragrafias literales que dan a la
producción, habitualmente reducida, un carácter disortográfico en ocasiones asociado a un
agramatismo. El dictado es laborioso, la copia es de mejor calidad y el deletreo es muy
deficitario. En las afasias transcorticales motoras, como en la producción oral, la producción
escrita es reducida con omisiones de letras o palabras y una mejora de los resultados en el
dictado.
En la afasia de conducción, al igual que la producción verbal, la escritura está repleta de

paragrafias literales sobrecargadas de tachaduras y autocorrecciones, generando otras
paragrafias en cascada (fig. 3.1). Los resultados son mejores en la copia que en la escritura
espontánea y en el dictado. En la afasia de Wernicke, la jergagrafia es, por regla general,
parecida a la jergafasia, con paragrafias literales y verbales, neologismos y una disintaxia. En
la alexiaagrafia, cuyo «centro de gravedad» es parietal y más precisamente a nivel del giro
angular, la escritura se puede reducir a «rasgos sin formas», o revestirse de rasgos espaciales
caracterizados por fragmentación de las palabras, desfases entre palabras, e inclinación de la
línea de escritura que puede sobrepasar los límites de la hoja. Se pueden observar otras
alteraciones como las paragráficas o disintácticas e incluso jergagráficas. Pueden asociarse a
otros elementos del síndrome de Gerstmann o a una afasia sensorial más o menos marcada
cuando la lesión se extiende hacia el córtex temporal posterior.
Síndrome de Gerstmann
Este síndrome asocia típicamente una agnosia digital (incapacidad para designar y distinguir
los dedos), una indistinción derecha-izquierda, una acalculia (afectando al cálculo mental y
escrito, con un trastorno del orden de cifras y de la disposición espacial de las operaciones) y
102
una agrafia, reflejando a veces alteraciones apráxicas; con frecuencia, la escritura es

paragráfica, llegando a ser jergagráfica y es mejorada en la copia.
Ejemplo de escritura en una afasia de conducción. Numerosas autocorrecciones con

paragrafias «en cascada» testimonian la conciencia del trastorno (cortesía de la Prof. Dra.
Arroyo-Anlló; Clínica de la Memoria de Daño Cerebral y Universidad de Salamanca, 2004).
La lesión afecta a la región parietal posterior del hemisferio dominante y, en particular, al área
de unión entre el pliegue curvo (giro angular) y el giro occipital medio (O2). Gerstmann interpretó
inicialmente la agnosia digital como una amputación sectorial del esquema corporal. Así, el
enfermo es incapaz de denominar, reconocer, designar, distinguir sus propios dedos como los
del examinador. También existen dificultades para imitar los movimientos de los dedos del
evaluador («apraxia de la selección de los dedos») y para imitar las posiciones de los dedos
del examinador, mientras que los movimientos bajo orden verbal se realizan correctamente
(«apraxia constructiva de los dedos»). Los trastornos predominan sobre los tres dedos
centrales. Posteriormente, Gerstmann relacionó el segundo síntoma cardinal (la agrafia) a los
otros dos síntomas (calificados de acompañantes, la indistinción derecha-izquierda y la
acalculia), evocando un denominador común a este síndrome, que podría organizarse en torno
a la agnosia digital: así, el autor evocó la importancia de los dedos y las manos en la escritura,
en el cálculo y en la orientación derecha-izquierda. El síndrome se acompaña a menudo de una
apraxia constructiva, a veces de una hemianopsia lateral homónima, e incluso de una agnosia
visual o de una alexia, en caso de extensión posterior de la lesión. Cuando existe una afasia
de Wernicke, la individualización del síndrome es imposible a tal punto que se había propuesto
que el síndrome de Gerstmann no fuese más que un conjunto de manifestaciones relacionadas
con una afasia, aun siendo ésta leve. Incluso reconociendo la realidad del síndrome, en
ausencia o en contra de una afasia leve, se han suscitado numerosas controversias por su
interpretación, ya sea como reflejo de una misma alteración de base, o como suma de
trastornos de naturaleza diferente y sólo unida por la topografía lesionada. Así, Benton (1961)
103
designa este síndrome como una «ficción», mientras que la hipótesis de un «denominador
común» ha tenido siempre sus defensores: incapacidad del sujeto para relacionar
espacialmente unas cosas con otras y consigo mismo, los objetos que forman parte de un todo
organizado (Stengel, 1944), o más recientemente, desórdenes visoespaciales que implican la
manipulación mental de las imágenes (Mayer et al., 1999).
Agrafias puras
Son poco frecuentes y aparecen en ausencia de todo trastorno de lenguaje oral, de lectura e
incluso, típicamente, en ausencia de alteración práxica. Pueden estar relacionadas con una
lesión en la parte posterior de F2 («centro de Exner»), del lóbulo parietal superior, de la región
perisilviana posterior, e incluso de estructuras subcorticales. No constituyen un conjunto
homogéneo: el deletreo y la copia pueden estar o no preservados; las alteraciones van desde
la disortografía a la jergagrafia; se pueden observar perseveraciones de «trazos, letras o
sílabas».
Agrafias confusionales
Éstas podrían poner en duda la etiología «focal» de ciertas agrafias puras de origen tumoral y
permiten señalar la fragilidad de la capacidad de escribir, así como su vulnerabilidad tras los
sufrimientos cerebrales difusos no específicos.
Se caracterizan por deformaciones de letras sin reiteraciones, desórdenes espaciales

parecidos a los observados en la agrafia parietal (v. anteriormente), una reticencia a escribir,
un agramatismo y errores en el deletreo. Todas estas alteraciones mejoran cuando desaparece
la confusión mental.
Agrafias apráxicas
Designan las agrafias caracterizadas por un problema del saber hacer gestual necesario para
la realización de letras, el orden espacial de las palabras y la manipulación de los útiles
necesarios para la escritura. La escritura puede ser totalmente irrealizable; puede estar
constituida por letras mal formadas y mal unidas. Se puede observar una agrafia apráxica
asociada o no a desórdenes lingüísticos en el síndrome de Gerstmann y en la agrafia-alexia:
tal apraxia revela, esencialmente, una localización parietal. Una agrafia apráxica puede
acompañarse de una apraxia óptica con letras dispersas en la hoja. También puede ir
acompañada de una apraxia ideomotora: los resultados son a veces mejores en la copia, y el
deletreo está inconstantemente preservado. La agrafia apráxica puede aparecer junto a una
apraxia constructiva: la copia es de mala calidad o servil, pero el deletreo está siempre
104
preservado. La agrafia ideatoria designa una incapacidad de elección y de producción de la

forma de las letras: típicamente, el paciente deforma, omite palabras o cambia una letra por
otra, mientras que la copia es satisfactoria a condición de que éste conserve los mismos
alógrafos. No existe apraxia asociada de los miembros, de ahí la denominación de agrafia
apráxica sin apraxia.
Agrafias espaciales
Las lesiones posteriores del hemisferio menor pueden ocasionar una agrafia masiva
caracterizada por la repetición de trazos más o menos redondeados, simulando grafemas
caricaturalmente deformados. Pero, habitualmente, el aspecto es el de una agrafia espacial
cuyos tres aspectos son la limitación de la escritura a la parte derecha del folio, la imposibilidad
de mantener la línea recta y las repeticiones de trazos como los de las «emes», de letras e
incluso de grupos de letras. La heminegligencia explica también que durante la copia, sólo se
transcriba la parte derecha de las palabras. Las repeticiones podrían traducir la desactivación
de los controles de las aferencias visuales y cinéticas, expresando así una agrafia aferente que
se integra dentro de la desorganización atencional de las lesiones del hemisferio derecho en el
sujeto diestro.
Las agrafias espaciales que afectan a uno u otro hemiespacios se han observado en sujetos
diestros o zurdos. Se han descrito agrafias direccionales, con escritura en espejo o en
bustrófedon. También se ha podido observar un déficit en el deletreo y en la ortografía de las
primeras o de las últimas letras de las palabras, abogando por una representación interna de
la forma gráfica de las palabras, cuya parte derecha o izquierda podría ignorarse por una lesión
de uno u otro hemisferio.
Agrafias callosas
Afectan sólo a la mano izquierda en el diestro, y estarían relacionadas con un déficit de la

transferencia de las informaciones visocinéticas y lingüísticas del hemisferio izquierdo, donde
son organizadas hacia la zona motora del hemisferio derecho. El aspecto producido puede ser
el de una agrafia apráxica (con deletreo y escritura no manuscrita preservados) o de una agrafia
afásica, o incluso de una agrafia masivamente desorganizada y reducida a garabatos.
105
Aportación de la neuropsicología cognoscitiva
Algunas observaciones privilegiadas han permitido validar un modelo de organización de la

escritura (como de la lectura) en dos vías: una vía lexical y otra fonológica.
Dos vías de la ortografía (1 y 1 bis, ortografía basada en el léxico), (2, ortografía basada
en la pronunciación) (de R.A. McCarthy y E.K. Warrington, Neuropsychologie cognitive,
PUF, París, 1994).
La vía lexical o lexicosemántica permite escribir una palabra accediendo directamente
a su forma ortográfica contenida en un léxico memorizado; la vía fonológica permite
escribir basándose en la pronunciación y, por lo tanto, convertir los fonemas en
grafemas. La vía fonológica sería suficiente si todas las palabras se escribiesen como
se pronuncian. Sin embargo, existen palabras llamadas irregulares, en las que la
ortografía no sigue las reglas habituales de correspondencia entre fonemas y grafemas
(la palabra examen se pronuncia «eksa-men» o «eg-sa-men»); otras palabras son
ambiguas, ya que uno de los sonidos que la componen puede ortografiarse de varias
maneras (p. ej., la palabra «rey» podría escribirse también «rei») y, con mayor motivo,
si se tratase de homófonos, sólo el contexto y la ortografía permitirían distinguirlas (como
«baca» y «vaca», que se pronuncian exactamente igual). Por lo tanto, la vía lexical es
la que permite acceder a una representación global de la forma (configuración) de la
palabra, activando lo que podría concebirse como un léxico ortográfico.
Por el contrario, sólo la vía fonológica permite escribir los logatomas (conjunto de sílabas
que no poseen significado como «tilugo») o palabras con significado, pero desconocidas
para el sujeto y, por lo tanto, no representadas en su memoria semántica. El léxico
ortográfico podría también activarse directamente sin mediación semántica, lo que
podría explicar que los sujetos normales realicen confusiones de homófonos a la hora
de escribir (vía lexical no semántica).
106
Los pacientes con una agrafia lexical (denominada también agrafia de superficie u
ortográfica) no pueden ortografiar las palabras más que a partir de su pronunciación, es
decir, a través solamente de la vía fonológica: pueden escribir correctamente los
logatomas y las palabras regulares sea cual sea su frecuencia.
Por el contrario, las palabras irregulares y ambiguas son objeto de errores denominados
de regularización; los pacientes reconstituyen la ortografía utilizando las
correspondencias grafemas-fonemas, las más frecuentes en la lengua. La agrafia lexical
se asocia frecuentemente a una alexia no obligatoriamente lexical, lo que aboga por la
independencia de las vías de la lectura y de la escritura. Una afasia puede o no
asociarse y, en el caso de hacerlo, sería moderada. La asociación con un síndrome de
Gertsmann es frecuente. Si bien es cierto que se han observado múltiples regiones
lesionadas (regiones temporal posterior o frontal izquierda, núcleo caudado o tálamo
izquierdo), la lesión más frecuente es la aparecida en la región del giro angular izquierdo.
Este tipo de agrafia se puede observar en la enfermedad de Alzheimer y en las atrofias
progresivas del lóbulo temporal izquierdo. Los pacientes con agrafia fonológica no
pueden ortografiar las palabras, excepto después de la activación de su léxico
memorizado, es decir, sólo a través de la vía lexicosemántica. A pesar de que no pueden
ortografiar a partir de la pronunciación, escriben y deletrean mal los logatomas o
seudopalabras, mientras que los resultados son correctos para las palabras. No
obstante, pueden existir dificultades de escritura de las palabras gramaticales y de las
palabras abstractas, sin que se pueda achacar siempre a un trastorno de la comprensión
auditiva. Una alexia del mismo tipo puede asociarse. La afasia, de tipo variable, es
habitual. Las lesiones afectan fácilmente al gyrus supramarginal y la ínsula y, de manera
más general, a la región perisilviana posterior, aunque también a ciertas estructuras
subcorticales. Los enfermos que presentan una agrafia (o disgrafia profunda, de esta
manera denominada por analogía con la alexia profunda) son incapaces de escribir las
no palabras como en la agrafia fonológica, pero también tienen dificultades para
ortografiar las palabras y, en particular, las abstractas más que las concretas (efecto de
concreción), los verbos, los adjetivos y las palabras gramaticales más que los
sustantivos (efecto de clase), y las palabras menos frecuentes.
Además, producen paragrafias semánticas escribiendo palabras semánticamente

relacionadas con la palabra dictada, como, por ejemplo, «industria» por «agricultura»,
«sonreír» por «reír», lo que implica una disfunción de la vía lexical; las lesiones,
hemisféricas izquierdas, están más extendidas que las observadas en la agrafia
107
fonológica, pero respetan el giro angular. La memoria tampón grafémica es el lugar de

convergencia y de mantenimiento temporal de las representaciones grafémicas
procedentes de los sistemas fonológico y lexicosemántico: las dificultades de esta
memoria de trabajo especializada o síndrome de la memoria tampón grafémica conlleva
omisiones, sustituciones de transposiciones y adiciones de letras tanto para las palabras
como para las no palabras. Estos errores no están influenciados ni por el aspecto
concreto, ni por la clase, ni por la frecuencia de las palabras, sino solamente por su
longitud. A igual longitud, las palabras que no comportan más que un monema (como
canario) entrañan más errores que las palabras compuestas de varios monemas
(para/sol). Es difícil asignar a este síndrome una localización o una lateralización
unívocas. Los errores conciernen igualmente a todas las modalidades de expresión
escrita (deletreo, dictado, copia). Las representaciones almacenadas en la memoria
tampón grafémica son posteriormente dirigidas al área grafémica, cuya lesión produce
la agrafia ideatoria (v. anteriormente) y cuya localización lesiva corresponde al lóbulo
parietal en el hemisferio homo o heterolateral a la mano que escribe. La lesión del
sistema alográfico se manifestaría por letras de forma normal, pero de elección
inadaptada (mayúscula, minúscula) o aleatoria, y por dificultades para cambiar de
variedad alográfica (p. ej., de gótica a cursiva) sin un déficit del deletreo (fig. 3.3).
Fig. 3.3. Modelo cognoscitivo y anatómico de la escritura y del deletreo (de K.M. Heilman y E.
Valenstein, Clinical Neuropsychology, Oxford University Press, 1993). 1. Confines
parietooccipitales, lóbulo temporal, núcleo caudado, tálamo. 2. Región perisilviana posterior,
núcleos grises centrales. La palabra escuchada (A) activa su imagen visual (C): las informaciones
recolectadas de esta manera activan el sistema semántico (D). La repetición (que no necesita la
comprensión, es decir, el acceso al sistema semántico) se realiza gracias a las conexiones entre
el área de Wernicke (B) y el área de Broca (G) a través del fascículo arqueado (K). El proceso
de escritura puede iniciarse ya sea por el sistema léxico u ortográfico (E), cuyo silencio funcional
induce la agrafia lexical, o por el sistema fonológico (F), cuyo silencio funcional induce la agrafia
fonológica. La estructura gráfica de las palabras es provisionalmente almacenada en una
memoria tampón (H) y posteriormente transmitida al área grafémica parietal y después al área
108
de programación gráfica frontal de Exner. El hemisferio no dominante interviene en la

organización visoespacial de la escritura. El deletreo podría proceder de una unión (L) entre la
memoria grafémica y el área de codificación-descodificación fonémica y posteriormente, la
transmisión de la información seguiría al fascículo arqueado (K).
Alexias
La alexia designa tradicionalmente la alteración (que puede llegar a la incapacidad total)

de la comprensión del lenguaje escrito. En el sentido más estricto, el déficit es
lingüístico, teniendo en cuenta que la etapa inicial del tratamiento es visual y que las
letras y las palabras en primer lugar deben reconocerse como tales. Pero la
comprensión de un texto depende también de su exploración visoespacial, de manera
que una heminegligencia altera la comprensión de un texto a causa del carácter parcial
de su exploración: se habla a veces de alexia espacial o de alexia por negligencia.
Las alexias propiamente dichas (provocan en sus formas extremas una ceguera verbal)
se han clasificado de maneras diferentes. No obstante, no se utiliza el término alexia
para denominar una alteración de la lectura en voz alta, sin un déficit de la comprensión:
una desintegración fonética altera la lectura en voz alta, así como toda expresión verbal,
y a pesar de las abundantes paragrafias (denominadas paralexias puesto que son
suscitadas en la lectura), la comprensión de un texto leído por un paciente con afasia
de conducción puede ser correcta o estar alterada (tabla A).
El término dislexia, que estaba en otro tiempo reservado a los trastornos del aprendizaje
de la lectura, tiende a reemplazarse por el término alexia, oponiéndose a las dislexias
adquiridas y a las dislexias del desarrollo. Se pueden distinguir las alexias periféricas,
asociadas a un déficit del tratamiento visual de la información escrita (alexia pura o
agnósica y alexia por negligencia) y las alexias centrales, asociadas a un déficit
específicamente lingüístico.
También se pueden clasificar las alexias de manera anatomoclínica.
Tabla A. Plan resumen del examen de la lectura
1. Comprensión de las órdenes escritas y correspondencia texto-acción (el texto escrito

debe corresponder a la imagen presentada en elección múltiple).
2. Lectura en voz alta y evaluación de su comprensión. Buscar el efecto de las
estrategias compensatorias (lectura deletreando; lectura siguiendo el contorno de
las letras con el dedo).
3. Lectura de letras.
4. Lectura de logatomas o seudopalabras, de palabras regulares e irregulares. *
109
Como ya hemos señalado en el capítulo 3, la lengua castellana es más «transparente» que la

francesa o la inglesa y, además, en castellano no existen palabras irregulares en relación con
la lectura. Por ello, no sería posible detectar «regularizaciones», a menos que usásemos
palabras irregulares de otras lenguas. No obstante, podemos observar confusiones entre
palabras «homófonas», pidiendo al sujeto que defina los términos; por ejemplo, el sujeto
produciría errores a la hora de indicarnos el significado de «honda» y «onda» o de «baca» y
«vaca» (N. del T.).
(«incoherente» es leído «incógnito»); así, una palabra puede reemplazarse por otra que
tiene una forma gráfica cercana, pero a veces por otra palabra relacionada
semánticamente. Las palabras del léxico son mucho mejor leídas que las palabras
gramaticales o los logatomas. Por regla general, y contrariamente a lo que se observa
en las afasias, la alexia verbal prevalece sobre la alexia literal; el paciente descifra las
palabras de manera analítica, deletreándolas (alexia con deletreo), lo que le hace
cometer errores. Los logatomas son leídos correctamente, pero la comprensión del
lenguaje escrito es laboriosa y sólo se ejecutan las órdenes simples. Cuando la alexia
es global, afectando a letras y palabras, el paciente utiliza sus aferencias cinestésicas
para reconocer las letras, siguiendo el contorno de ellas con su dedo.
La alexia pura se asocia generalmente a una hemianopsia lateral homónina derecha, a

veces a una agnosia visual (o a una anomia para los colores), a una afasia óptica, más
raramente, y a una agnosia para las imágenes y los objetos. La lesión responsable más
frecuente es un infarto de la arteria cerebral posterior izquierda, que lesiona el lóbulo
occipital y el esplenio del cuerpo calloso: las informaciones visuales no atañen más que
al hemisferio derecho y la lesión callosa impide la transferencia de las informaciones
gráficas hacia las áreas del lenguaje (alexia espleniooccipital). No obstante, la lesión del
cuerpo calloso puede no estar presente, las conexiones entre el lóbulo occipital derecho
y la región parietotemporal izquierda se pueden interrumpir a nivel de la sustancia blanca
de la convergencia temporoparietooccipital: se trataría en todos los casos de una
desconexión. Sin embargo, la alexia con deletreo se ha podido interpretar también como
un déficit del análisis de la forma visual de las palabras o, incluso, como un déficit de
tipo simultagnósico. Existen en lengua japonesa unos casos de alexia que afecta a los
sistemas kanji (ideográfico) y kana (alfabético), ya sea de manera global (para las
lesiones occipitales), o de manera disociada, lo que aboga por la dualidad anatómica de
las estructuras que aseguran el tratamiento de las informaciones en kanji y en kana.
110
La alexia-agrafia o alexia central se caracteriza por una agrafia y una incapacidad de la

comprensión del lenguaje escrito, que no mejora siguiendo con el dedo el contorno de
las letras. La lectura en voz alta es imposible o está repleta de paralexias fonémicas y
verbales que pueden provocar una jerga. El lenguaje oral es típicamente normal o está
poco alterado. Dicha alexia estaría asociada a una lesión del giro angular izquierdo y se
limitaría, por tanto, a una lesión de la codificación o/y de la descodificación del lenguaje
escrito. Puede acompañarse de una apraxia ideomotora, de una apraxia constructiva o
de los elementos de un síndrome de Gertsmann. Sin embargo, existe una imbricación
entre la alexia-agrafia «angular», la alexia-agrafia acompañada de una falta de vocablo,
incluso de parafasias por extensión de la lesión a la convergencia temporoparietal y las
alexias de la afasia de Wernicke, habitualmente designadas bajo el nombre de alexias
afásicas. La alexia-agrafia angular altera, en la lengua japonesa, la escritura en kanji
(ideográfica) y en kana (ortográfica), mientras que la alexia se limita sólo a los caracteres
kana, la lectura en kanji se encuentra, al menos, relativamente preservada (quizá por la
puesta en marcha de una competencia hemisférica derecha).
La alexia frontal o alexia anterior o «tercera alexia» suele acompañar a una afasia de
Broca. Las letras se identifican mal, las palabras aisladas pueden reconocerse
globalmente (alexia literal), el deletreo es muy deficitario y la comprensión de las frases
está muy alterada. Una agrafia acompaña al déficit de la lectura. Esta alexia podría
proceder de una paresia residual de la exploración ocular de la izquierda hacia la
derecha (por lesión del área 8, conocemos la desviación de la mirada observada en un
estado agudo de las hemiplejías derechas con afasias), de un déficit del tratamiento
secuencial de las palabras, al cual se añaden las dificultades para comprender las
palabras y las relaciones gramaticales. Por lo tanto, podría tratarse de una alexia
compuesta, pudiendo mezclar un disfuncionamiento frontal, un agramatismo y una
dislexia profunda.
Aportación de la neuropsicología cognoscitiva
Alexias centrales
La lectura puede realizarse a través de dos vías (fig. B). La vía fonológica permite leer
a partir de la pronunciación, «descifrando las palabras» (es la conversión grafemo-
fonema). Pero, si bien esta vía permite leer las palabras no conocidas o los logatomas,
es insuficiente para pronunciar correctamente las palabras irregulares como «examen»,
«horno», «explorador» que, por convención, no se pronuncian como se escriben. La otra
111
vía es lexical. Permite activar directamente un léxico visual, pudiendo identificar las
palabras, sin tener necesidad de descifrar las correspondencias entre letras y palabras.
Sin duda, esta vía permite acceder a un gran número de palabras durante la lectura,
pero sólo permite leer las palabras irregulares, mientras que es incapaz de leer los
logatomas (puesto que no pertenecen al léxico). La dislexia de superficie, por lesión de
la vía lexical, permite sólo una lectura fonológica: así, las palabras regulares y los
logatomas se descifran correctamente, mientras que existen dificultades al leer palabras
irregulares, que aún son más importantes cuando éstas son menos frecuentes; los
errores de lectura crean paralexias por regularización, aplicando las reglas usuales de
pronunciación de los grafemas.
Fig. B. Las dos vías de la lectura. 1 y 1 bis. Basada en el léxico; 2. Basada en la

pronunciación (conversión de letras en sonidos).
Las paralexias pueden ser no palabras o, con mayor frecuencia, palabras (así, «asma»
es leído «alma»); la comprensión de los homófonos puede ser difícil («baca», «vaca»).
La dislexia de superficie se acompaña habitualmente de problemas de escritura y, a
menudo, de una afasia fluida. Las lesiones traumáticas, tumorales o vasculares (p. ej.,
un infarto silviano posterior) afectan a la región temporal posterior y a la sustancia blanca
subyacente; pueden extenderse al giro supramarginal y al giro angular; el denominador
común de la lesión parece ser la parte posterior de las circunvoluciones temporales
superior y media (T1 y T2). Una dislexia de superficie pura, respetando las reglas de
conversión grafemo-fonema (podemos entonces hablar de alexia lexical) puede
observarse en la enfermedad de Alzheimer y en la afasia progresiva, acompañada de
una lesión masiva de la vía lexicosemántica.
112
La alexia fonológica designa la incapacidad de leer a partir de la pronunciación, a causa

de la alteración de la vía fonológica: la lectura no puede realizarse más que después de
la activación del léxico visual, los logatomas no pueden descifrarse, mientras que las
palabras se leen correctamente; entre las palabras, se obtienen los mejores resultados
con los nombres (efecto de clase), con las palabras más frecuentes y con las palabras
concretas. Las palabras gramaticales ofrecen grandes dificultades. La dislexia profunda
asocia a un síndrome de alexia fonológica la producción de errores (paralexias)
semánticos (a veces casi sinónimos como «escuelas» por «alumnos», «primo» por
«tío»), derivadas (transformando la categoría gramatical de las palabras como
«miedoso» por «miedo», «España» por «españoles») y errores visuales (creando una
palabra morfológicamente próxima como «escándalo» por «escaldar», «venga» por
«vena»). La dislexia profunda se produce anatómicamente por lesiones voluminosas del
hemisferio izquierdo. Con frecuencia acompaña a una afasia de Broca. Podría
manifestar una lectura por el hemisferio derecho (como sugieren las similitudes lectoras
con la dislexia profunda y con las desconexiones callosas) o las capacidades residuales
de lectura del hemisferio izquierdo, añadiendo al déficit fonológico una disfunción del
sistema lexicosemántico (ya sea intrínsecamente, en el acceso, o en sus relaciones con
el léxico fonológico).
La lectura asemántica es una lectura normal, pero sin acceso al significado, observado
en los sujetos dementes (que recuerda a la hiperlexia de los niños autistas o débiles) y
que permite postular la existencia de una vía lexical no semántica que estaría intacta,
mientras que la disfunción afectaría a la vía lexicosemántica.
Alexias periféricas
Incluyen las alexias por deletreo (v. anteriormente) y las alexias por negligencia. Estas
últimas acostumbran a estar ocasionadas por una lesión parietal del hemisferio derecho
y alteran la lectura del principio de las palabras: las sustituciones de letras conllevan la
producción de otras palabras del léxico («voz» por «hoz», «vía» por «lía», etc.). Es más
raro observar una negligencia derecha, que se manifestaría con la alteración del final de
las palabras.
113
CAPITULO VI: APRAXIAS.
Jordi Alom Poveda

Sección de Neurología
Hospital General Universitario de Elche
Concepto y tipos de apraxia
El término apraxia fue acuñado a principios del presente siglo por Hugo Liepmann
para caracterizar la alteración en la ejecución de un acto motor, por lo general,
previamente aprendido, no causada por paresia, pérdida de sensibilidad, acinesia,
trastorno del movimiento (distonia, corea, temblor, balismo), alteración del tono
muscular, de la coordinación, de la colaboración, de la comprensión u otra alteración
cognoscitiva tal como memoria o atención.
La ejecución práxica se ha fundamentado en dos componentes esenciales: el conceptual y el

de producción. De acuerdo con este modelo, el sistema conceptual contiene el conocimiento
sobre la función de los objetos y herramientas, mientras que el sistema de producción almacena
la información espacial y temporal necesaria para la ejecución de los gestos.
En este capítulo se describe la apraxia gestual atendiendo a la diferenciación clásica entre

apraxia ideomotora e ideatoria, así como las nuevas conceptualizaciones denominadas apraxia
de disociación, de conducción y conceptual. Las descripciones clínicas de estos procesos han
permitido establecer un modelo funcional de cómo se estructuran en el cerebro los elementos
que posibilitan la actividad gestual. El término apraxia ha sido utilizado para la descripción de
otros trastornos tales como la apraxia melocinética, u otras formas apráxicas de modalidad
específica tales como la apraxia bucofacial, de la apertura palpebral, de la marcha, del vestirse,
que no se abordarán en este capítulo por no estar enmarcadas estrictamente en este modelo
funcional.
Exploración de la apraxia
La apraxia es una alteración que puede ser debida a lesiones cerebrales focales o difusas de
distinta etiología. En la exploración de la apraxia deberá realizarse, en primer lugar, una
exploración neurológica general y cognoscitiva que permita conocer la situación neurológica
real del paciente, así como su dominancia manual. Las alteraciones práxicas, en ocasiones,
114
pueden pasar desapercibidas si no se realiza una exploración específica en su busca. En

pacientes con lesiones cerebrovasculares, por ejemplo, puede predominar un síndrome
piramidal o sensitivo que imposibilite la adecuada valoración en la mano dominante,
atribuyéndose los defectos apreciados en la otra mano a la falta de habilidad previa, dejando
posibles alteraciones apráxicas por identificar.
Los gestos que se deben explorar pueden ser transitivos o intransitivos. Los gestos transitivos
implican la utilización de un objeto o herramienta, debiéndose examinar con el uso real del
objeto o, por el contrario, ejecutando en tal caso una representación o pantomima ("¿cómo se
utiliza esta herramienta?" o "haga como que está usando un martillo, unas tijeras, etc."). Los
gestos intransitivos, sin uso de objetos, suelen tener valor comunicativo no-verbal o bien,
cuando se exploran a la imitación, pueden además utilizarse gestos sin valor comunicativo. Los
gestos habituales que se suelen utilizar en el examen de la apraxia se relacionan en la tabla I.
La exploración específica de la apraxia debe contemplar la capacidad de realizar gestos a la

orden verbal, a la imitación, con el uso real de objetos, así como la ejecución de actos seriados.
Se debe evaluar la capacidad en ambos hemicuerpos, en concreto en ambas extremidades
superiores, así como la capacidad del paciente en comprender el gesto que el examinador
realiza ("¿Qué herramienta estoy usando?" o "¿Estoy usando unas tijeras o un destornillador?")
y su capacidad de discriminar un acto ejecutado correcta o incorrectamente ("¿Es esta la forma
correcta de utilizar un destornillador"?).
TABLA 1
Semiología apráxica
La exploración de un paciente apráxico puede poner de manifiesto, esencialmente,

dos tipos de errores: los denominados errores de producción que manifiestan la
alteración en los sistemas de producción y los errores de contenido que manifiestan
la alteración en los sistemas conceptuales.
115
Errores de producción
Los errores de producción se han dividido a su vez en errores espaciales y temporales. Los
errores espaciales pueden ser de tipo postural, de movimiento y de orientación. Los errores
espaciales posturales hacen referencia a la dificultad que presentan algunos pacientes en
ejecutar un gesto transitivo en el que utilizan parte de su cuerpo como si del instrumento se
tratara, por ejemplo cuando representan la utilización de unas tijeras usan los dedos como si
fueran las hojas o cuando realizan la pantomima de cepillarse los dientes usan el dedo como
cepillo, defectos que pueden observarse en sujetos normales pero que persisten, a pesar de
ser corregidos, en los pacientes apráxicos.
• Los errores espaciales de movimiento son aquellos en los que los pacientes
ejecutan la esencia del movimiento requerido, aunque de forma defectuosa (v.gr.,
al solicitar que simule la utilización de un destornillador, el sujeto, en lugar de girar
su muñeca, hace movimientos giratorios con el codo o el hombro).
• Los errores espaciales de orientación describen los defectos gestuales que
algunos pacientes muestran al orientar una determinada herramienta respecto del
objeto sobre el que debe utilizarse, por ejemplo, al solicitar al paciente que utilice
unas tijeras para cortar un trozo de papel por la mitad, el paciente muestra
dificultad en la orientación correcta desviándose lateralmente.
• Los errores de producción temporales se manifiestan por un especial retraso en

el inicio de la tarea solicitada, o por una interrupción múltiple en su ejecución.
Errores de contenido
Los errores de contenido indican un defecto en la selección, los pacientes presentan dificultad
en realizar o relacionar las acciones correspondientes a una determinada herramienta u objeto.
Los errores de contenido han sido divididos en dos formas, los defectos en el conocimiento
asociativo y en el mecánico.
• Los defectos de tipo asociativo hacen referencia a dos aspectos, el conocimiento
de la acción de una determinada herramienta y el conocimiento de la asociación
de una determinada herramienta con el objeto al que normalmente se asocia. Por
ejemplo, al solicitar a los pacientes que usen un destornillador los pacientes
pueden usarlo como si de un martillo u otra herramienta se tratara (defecto en el
conocimiento de la acción) o, por otra parte, cuando se le solicita que utilice la
herramienta adecuada, entre varias que se le presentan, para terminar de clavar
116
un clavo en una madera el paciente escoge una herramienta inadecuada (defecto

en el conocimiento de asociación herramienta-objeto).
• Los defectos de contenido en el conocimiento mecánico hacen referencia a la

dificultad que muestran los pacientes en concebir la ventaja esencial que aporta
una determinada herramienta o en la posibilidad de elaborar-fabricar una
herramienta para un fin determinado. A modo de ejemplo, al solicitar a los
pacientes que, en ausencia de un martillo, terminen la tarea de clavar un clavo
parcialmente clavado en una madera, dándoles a escoger entre diferentes
herramientas (destornillador, llave inglesa, lima, sierra), los pacientes en lugar de
escoger una herramienta que pueda ser dura, pesada, rígida, escogerán en
ausencia de este criterio
Apraxia ideomotora
En la apraxia ideomotora se altera la ejecución de los gestos, predominantemente

los transitivos, en las diferentes modalidades de examen, aunque se ha descrito una
menor afectación de los movimientos a la imitación y con el uso real de objetos. Se
afectan los sistemas de producción evidenciándose errores de producción (descritos
en el apartado sobre semiología apráxica en este capítulo).
La topografía lesional en la apraxia ideomotora suele afectar el hemisferio izquierdo a nivel

parietal o frontal y, menos frecuentemente, a las vías callosas anteriores (apraxia unilateral
izquierda). Una lesión parietal a nivel de la circunvolución supramarginal produce una
desconexión entre la recepción de las órdenes verbales y las áreas premotoras, lo que
condicionará una apraxia ideomotora bilateral a la orden. Por lo general, la dificultad práxica se
observa no sólo a la orden, sino también a la imitación, debido a que las conexiones
visuomotoras (occipitofrontales) transitan colindantes con el fascículo arcuato. Esta dificultad
práxica a la imitación suele ser igualmente bilateral. La lesión de las áreas premotoras
izquierdas puede producir la ruptura de las conexiones con las áreas frontales derechas, lo que
condicionará una apraxia en las extremidades izquierdas. En esta situación, las extremidades
derechas suelen presentar una paresia de grado variable que no permite evaluar las
capacidades práxicas que, de poder ser exploradas, reflejarían también su afectación. La lesión
anterior del cuerpo calloso producirá la desaferentización de las áreas frontales del hemisferio
derecho provinientes del izquierdo lo que puede manifestarse en forma de una apraxia unilateral
izquierda. En estos casos, ha sido descrita la afectación práxica en los movimientos a la orden,
a la imitación e incluso con el uso real de objetos, lo que refuerza la idea de un hemisferio
izquierdo dominante. Sin embargo, también ha sido descrita la afectación apráxica
117
exclusivamente a la orden con preservación de la imitación y del uso real de objetos, lo que
sugeriría, al menos en ciertos casos, una lateralización bilateral de los engramas motores. La
ejecución práxica en las extremidades derechas es normal, puesto que el conjunto de áreas y
conexiones implicadas, situadas en el hemisferio izquierdo se encuentra indemne.
La evaluación de estas diferentes situaciones clínicas causales de apraxia ideomotora ha

permitido proponer un modelo funcional de estas alteraciones (Heilman y Rothi 1993). Se define
el praxicon como la representación temporo-espacial de los actos motores aprendidos (fórmulas
del movimiento) y es ubicada a nivel parietal inferior izquierdo (gyrus supramarginal y angular)
en los diestros. Cuando un acto motor es ejecutado, la información gestual proveniente del
lóbulo parietal izquierdo accede al córtex motor a través del área motora suplementaria
izquierda, de forma directa ipsilateral en los movimientos con el hemicuerpo derecho y a través
del cuerpo calloso cuando los movimientos se realizan con el hemicuerpo izquierdo. (figura 1).
FIGURA 1
Apraxia de disociación
En la apraxia ideomotora clásica la dificultad en realizar un acto motor es evidente y

proporcionada tanto cuando es evaluada a la orden verbal como a la imitación. Por el contrario,
en la denominada apraxia de disociación verbal-motora, ha sido observada una afectación
disociada, con incapacidad de la ejecución del acto motor a la orden verbal mientras puede ser
ejecutado correctamente a la imitación o mediante el uso real de objetos. Esta disociación
sugiere que, en estos casos, la representación cerebral de estos movimientos (praxicon)
118
permanece indemne, mientras que la alteración radica en el acceso al mismo procedente de

las áreas de lenguaje. La topografia exacta y diferencial en estos casos, aunque se establece
a nivel parietal (girus angular) no ha sido específicamente determinada.
La apraxia de disociación táctil-motora y visuomotora, hace referencia a la afectación disociada

observada entre un importante defecto de la ejecución gestual con el uso real de objetos o a la
imitación, respecto a la correcta ejecución a la orden verbal. Estas disociaciones sugieren un
substrato patológico donde existe una desconexión entre las áreas sensoriales específicas y
su acceso al praxicon.
Apraxia de conducción
La apraxia de conducción consiste en una apraxia de disociación en la que las alteraciones en

la ejecución de la actividad gestual son evidentes cuando se examinan a la imitación, mientras
que lo son en menor medida a la orden verbal.
En esta situación clínica se constató la normalidad en la comprensión de los actos motores

presentados por el examinador lo que indica, en este caso, la preservación de la conexión entre
las áreas visuales y el praxicon. En base a esta disociación entre la comprensión del gesto y la
incapacidad en su imitación, se planteó una representación separada de la recepción (input) y
la producción (output) del gesto. La ubicación exacta de la lesión causal de esta afectación
diferencial no está establecida.
Apraxia ideatoria
La apraxia ideatoria se describe clásicamente como una alteración de la sucesión lógica y

armónica de los distintos actos parciales que conducen a una finalidad motora determinada. La
selección de los patrones motores parciales es adecuada, la alteración radica en la
representación y programación del acto en su sucesión lógica. El paciente suprime elementos
de la serie, altera la secuencia o usa un objeto inadecuadamente como si fuera otro. Una
apraxia ideatoria puede ponerse de manifiesto en diferentes situaciones de examen. Son
maniobras típicas de exploración solicitar que el paciente encienda una vela con una cerilla (se
le proporciona una vela y una caja de cerillas), o por ejemplo que introduzca un papel en un
sobre. Si bien se observará la capacidad de realizar cada uno de estos actos parcelares
(aproximar la cerilla a la vela, pero sin haberla encendido previamente, intentar encender la
vela en lugar de la cerilla, etc.) destacará la dificultad en la ordenación de los actos parcelares.
La apraxia ideatoria suele verse, por lo general, en el contexto de un síndrome confusional o
una demencia, es decir, se le atribuye una topografía lesional difusa o, cuando menos, bilateral.
119
Apraxia conceptual
La apraxia conceptual se caracteriza por la alteración del acto motor en el que se ponen de
manifiesto errores de contenido (descritos en este capítulo en el apartado de semiología
apráxica). La apraxia conceptual suele aparecer en la demencia tipo Alzheimer, aunque, en
pacientes diestros, ha sido bien caracterizada en lesiones focales en hemisferio izquierdo y, a
su vez, en pacientes zurdos por lesiones en el hemisferio derecho. Aunque la apraxia
conceptual suele asociarse a la apraxia ideomotora, se ha descrito su presentación de forma
disociada en uno y otro sentido
120
CAPITULO VII: TRASTORNOS VISUOCONSTRUCTIVOS:

VALOR CLÍNICO
José María Manubens Bertrán

Adjunto de Neurología
Hospital Virgen del Camino, Pamplona
Definición
El concepto de apraxia constructiva fue acuñado por Kleist para describir una alteración que
aparece al realizar actividades tales como ensamblar, construir o dibujar, con dificultad para
planificar y ejecutar los actos motores que permiten realizar estas acciones, sin que exista
apraxia en los movimientos simples. [3]
Las tareas visuoconstructivas son complejas y requieren la participación de mútiples
actividades cerebrales, así como la integridad de varias capacidades entre las que destacan,
como mínimo, la percepción adecuada del estímulo (lo cual implica el buen funcionamiento del
analizador visual y auditivo, así como la capacidad adecuada de comprensión del lenguaje y
generación de imágenes mentales), la planificación de la tarea solicitada y el dominio de las
coordenadas y de las relaciones espaciales. Es imprescindible la adecuación del sistema motor,
especialmente de la mano, y en la fase de ejecución debe además mantenerse un adecuado
control y verificación de todos los actos elementales que constituyen la tarea final. [2, 3, 4].
Kleist consideró que este déficit se sitúa entre la función visuoespacial y la función motora
ejecutiva. Entendido de este modo, los pacientes con déficit de percepción o apraxia ideomotora
no deberían ser catalogados de apraxia constructiva. [3].
En la práctica neurológica el término apraxia constructiva se ha extendido a todas las

alteraciones observadas en las pruebas realizadas con tests de tipo constructivo.
Algunos autores recomiendan, no obstante, que los calificativos aplicados a los déficits
constructivos, sean de tipo descriptivo, sin prejuzgar un mecanismo subyacente. Se
ha sugerido, por ejemplo, el empleo de términos como alteración en el dibujar en lugar
de apraxia constructiva. [3].
121
Localización de las lesiones
Como afirman Kirk y Kertesz, "intentar localizar una sola lesión que afecte por sí misma la
capacidad constructiva puede ser tan improductivo como lo sería el intento de localizar la lesión
que afecte la capacidad para conducir un automóvil". [3]
Probablemente hay diferentes tipos de alteración constructiva. La mayoría de

investigaciones demuestran que las lesiones del hemisferio derecho afectan más a
esta capacidad que las lesiones del hemisferio izquierdo y la lesión del lóbulo parietal
provoca alteraciones más intensas que las lesiones en otras zonas.
La investigación de los trastornos visuoconstructivos se ha planteado fundamentalmente con

ánimo de reconocer la localización de las lesiones subyacentes, evaluando la participación de
cada uno de los dos hemisferios cerebrales y de las diferentes áreas cerebrales en la génesis
de las alteraciones clínicas.
Otro aspecto en el que se ha indagado con profundidad es en el análisis de las construcciones

realizadas por los pacientes para obtener a partir de datos clínicos la mayor cantidad posible
de información. [4]
En las primeras décadas de este siglo, se consideraba que las alteraciones constructivas
formaban parte de una enfermedad cerebral difusa, destacando su asociación con el síndrome
de Gerstmann o con lesiones focales del hemisferio izquierdo sobre todo en la región parietal.
Los investigadores asumían en general que el hemisferio izquierdo era dominante para la
mayoría de capacidades cognitivas, hasta que algunos autores comunicaron –inicialmente
como un hallazgo infrecuente– la presencia de alteraciones constructivas en pacientes con
lesión hemisférica derecha. Ya en los años sesenta, numerosas series de casos publicadas
favorecieron que poco a poco se llegase a considerar la apraxia constructiva casi como un signo
específico de lesión en el hemisferio derecho.
Kirk y Kertesz, en el libro "Localization and neuroimaging in neuropsychology", dedican un

capítulo a los trastornos constructivos en el que analizan magistralmente las discrepancias
encontradas en los diferentes trabajos de investigación y detallan las aportaciones
fundamentales realizadas en este campo del siguiente modo [3]:
En 1962 Piercy y Smyth estudiaron 37 pacientes consecutivos con lesión unilateral del lóbulo
parietal. Se investigó la copia de dibujos, copia de patrones realizados con palillos, copia de
122
diseño de bloques, ensamblaje de objetos y dibujo a la orden. Mientras que el 68,4% de los
pacientes con lesión parietal derecha tenían alteración constructiva, ésta se encontró solamente
en un 38,9% de los que tenían lesión parietal izquierda.
Costa y Vaughan, en 1962, examinaron 36 pacientes con lesión unilateral y encontraron que
los pacientes con lesión hemisférica derecha rendían peor en el subtest de diseño de bloques
del WAISS en comparación con los que tenían lesión hemisférica izquierda.
En 1969, Piercy, Hecaen y Ajuriaguerra hicieron el primer intento de estudiar la incidencia y

gravedad de las alteraciones constructivas comparando pacientes con lesión hemisférica
derecha e izquierda. Examinaron retrospectivamente las historias clínicas recogidas durante 8
años en un servicio neuroquirúrgico. En este estudio la incidencia de alteración constructiva fue
de 22,3% en los pacientes con lesión derecha y solamente 11,6% en los pacientes con lesión
izquierda, una diferencia estadísticamente significativa. Estos autores encontraron también que
la gravedad de la alteración en la copia de figuras geométricas simples fue mayor en los
pacientes con lesión derecha que en los que tenían lesión izquierda.
Otros estudios han demostrado también que esta alteración era más frecuente y grave en las
lesiones derechas que en las izquierdas. Sin embargo, algunos autores no encontraron
diferencias mayores, e incluso aportaron pruebas de que los dibujos realizados por los
pacientes con lesiones hemisféricas izquierdas eran peores que los efectuados por enfermos
con lesiones en el hemisferio derecho.
Gazzaniga, Bogen y Soerrt en 1965 comunicaron que, tras una sección del cuerpo calloso, los
dibujos complejos eran realizados mejor por los zurdos que por los diestros.
¿Cómo puede explicarse la falta de acuerdo entre los diferentes autores?
Por una parte, los criterios para identificar a los pacientes no coinciden y por otra tampoco las
tareas constructivas empleadas al evaluarlos. Además, algunas series incluyeron pacientes con
lesiones vasculares y tumorales, cuando es sabido que un tumor no debe necesariamente
causar la misma alteración que un infarto en la misma zona. El crecimiento tumoral, el edema
peritumoral y la lesión quirúrgica pueden inducir disfunción remota al lugar de mayor afectación
lo que provoca un efecto confundidor.
123
En muchos de los estudios se excluyó a los pacientes afásicos, por lo que la estimación de la
frecuencia y gravedad de la alteración constructiva debida a lesión hemisférica izquierda
probablemente quedó infravalorada. Así mismo, el diferente tamaño y extensión de la lesión
puede ser causa de variabilidad al comparar los resultados.
La introducción de los métodos de neuroimagen funcional permite diseñar ahora

investigaciones que evitan la mayoría de los sesgos descritos hasta aquí.
Se han formulado diversas hipótesis para explicar los mecanismos a través de los cuales la
lesión de uno u otro hemisferio puede generar una alteración constructiva.
Varios autores consideran que la lesión hemisférica derecha causa un problema puramente
visuoperceptivo mientras que la lesión del hemisferio izquierdo no (las dificultades en las
lesiones izquierdas serían debidas a un problema distinto, de tipo ejecutivo-motor).
Si la alteración del hemisferio derecho fuera debida exclusivamente a un problema perceptivo,

se esperaría que el rendimiento en un test visuoperceptivo fuera distinto según que el paciente
tuviera alteración visuoconstructiva o no. De modo similar, los pacientes con lesión derecha y
alteración visuoconstructiva deberían rendir peor en un test visuoperceptivo que los pacientes
con lesión hemisférica izquierda con alteración visuoconstructiva. [3]
[2]
Diversos estudios (citados por Kirk y Kertesz ) demuestran que no puede hacerse una
distinción clara de este tipo entre los dos grupos de lesión hemisférica, por lo que la función
visuoperceptiva probablemente interviene en la alteración constructiva indepedientemente de
la lateralidad de la lesión.
Además, cuando la lesión está en el hemisferio derecho, muy posiblemente se facilitan los
errores cometidos debido a que la mano izquierda no es habitualmente la dominante.
La alteración constructiva por lesión del hemisferio izquierdo podría explicarse por la presencia
de una alteración en la planificación y también en parte por los errores debidos a la presencia
de una hemiparesia.
Métodos de evaluación
Aunque los tests de dibujar son los que se utilizan con mayor frecuencia, se han desarrollado
además una gran variedad de pruebas constructivas bi o tridimensionales. En la evaluación
clínica y en estudios experimentales se han empleado diferentes tareas: copia, dibujo
124
espontáneo de memoria o siguiendo instrucciones verbales, dibujo de objetos reales, dibujo de

figuras geométricas simples o complejas, hacer construcciones verticales, horizontales o
tridimensionales.
A continuación, se exponen los métodos que utilizamos habitualmente en nuestra unidad.
1. Protocolo CERAD [5]. Se solicita la copia de cuatro figuras: círculo, rombo, rectángulos
superpuestos y cubo (figura 1). La puntuación no tiene en cuenta el tiempo (tabla I). Se
dispone de datos normativos para la población de más de 70 años (tabla II y tabla III),
procedentes de un estudio poblacional realizado en Pamplona.[6]
2. Test Barcelona [4]. Incluye praxis constructiva a la orden verbal y a la copia. Se le indica
al paciente que dibuje las siguientes figuras: círculo, cuadrado, triángulo, maceta con
una margarita, cubo, casita. A continuación, se le muestran unos modelos para copiar
estas mismas figuras, sustituyendo la maceta por una cruz (figura 2).
La puntuación va desde 0 (alteración grave con figuras no reconocibles o graves
distorsiones del esquema básico) hasta 3 puntos (reproducción perfecta, aceptando
mínimas distorsiones). En la copia de los dibujos se establece además una puntuación
con tiempo (tabla IV).
3. GERMCIDE. Copia de bucles, alternancia gráfica y cubo (figura 3). [7]
4. CAMDEX. Se realiza mediante el dibujo espontáneo de un reloj y la copia de los
exágonos incluídos en el Mini-Mental-State, bucles gráficos, cubo y casita (figura 4). La
puntuación no tiene en cuenta el tiempo. [8]
En cada uno de estos protocolos se establecen normas específicas para puntuar los
diferentes ítems, pero como queda dicho únicamente en el test Barcelona se valora el
tiempo de ejecución en la puntuación final.
Además de las reseñadas, existen otras pruebas y normas diferentes validadas en

nuestro medio para la puntuación del test de dibujar un cubo y para el test de dibujar el
reloj. [9, 10]
5. Cubos de WAIS. Se emplean cubos de madera (o plástico) con caras de color rojo,
caras blancas y caras mitad blancas y mitad rojas. Se solicita la construcción
tridimensional de modelos presentados en dibujos con dos dimensiones. En los dos
primeros ítems el explorador demuestra cómo debe hacerse. Se tiene en cuenta el
tiempo de ejecución.
125
En todos los tests visuoconstructivos se debe considerar la escolaridad del paciente

(tabla CERAD) y por otra parte, además de la puntuación directa o con tiempo, es
fundamental realizar una valoracion semiológica de las alteraciones observadas y de los
errores cometidos por el paciente (alteraciones del tamaño, micro o macrografía,
simplificación y distorsión, aproximación al modelo, perseveraciones, rotaciones o
reversiones, negligencia, adiciones, realización a trozos, pérdida de perspectiva,
desestructuración o dispersión espacial y enlentecimiento). Es asimismo muy
importante observar la estrategia seguida y la eficacia de las posibles claves de ayuda
proporcionadas por el explorador
FIGURA 1
TABLA I
126
TABLA II
TABLA III
127
FIGURA 2
TABLA IV
128
FIGURA 3
FIGURA 4
129
Semiología
Según Peña-Casanova [4], en una primera aproximación debería diferenciarse entre problemas
perceptivos y espaciales, problemas relacionados con la función motora y problemas de
planificación o control de la ejecución. Las principales características semiológicas se resumen
en la tabla V.
La reducción grave de las capacidades grafomotoras (el paciente realiza palotes, círculos u otro
tipo de producción muy rudimentaria, a veces con estereotipias) puede a veces manifestarse
en forma de garabateo y debe diferenciarse la actividad del paciente afásico (claramente
colaborador y consciente pero que no consigue más que unos trazos informes) de los dibujos
totalmente desorganizados que realiza el paciente demente con una reducción cognitiva global.
El temblor y otros movimientos anormales pueden afectar la realización de las tareas, y debe
diferenciarse la interferencia motora y la existencia de un trastorno asociado a las praxias. En
general los dibujos de los pacientes con lesión hemisférica derecha son de mayor tamaño que
los de los pacientes con lesión izquierda.
La simplificación y distorsión de los trazos, las rotaciones, perseveraciones y la aproximación

al modelo "closing-in" son datos semiológicos generalmente diferenciables de los errores
debidos a la falta de escolarización o al bajo nivel cultural. Las perseveraciones pueden ser
intraítem (repetición de elementos constitutivos de un mismo ítem, como por ejemplo repetición
de trazos) o ítem-ítem.
La negligencia es generalmente lateral (el paciente deja de dibujar una parte de la figura
solicitada derecha o izquierda según sea la lesión), pero también puede ser inferior, en
cuadrante o central.
Las adiciones (el paciente añade elementos no solicitados o sin relación con la tarea) pueden
ser coherentes con la figura o sin relación aparente con la figura. Es muy ilustrativo el caso
presentado por Peña-Casanova de un paciente con lesión talámica izquierda con
manifestaciones fabulatorias característica del síndrome de Korsakov que transforma el dibujo
de la casita en una cara.
"Piecemeal-approach" designa la realización prodigando detalles "poco a poco" o "a trozos",

para finalmente llegar al conjunto.
130
La pérdida de perspectiva puede representar una incapacidad en la planificación de la tarea o

una incapacidad específica en la manipulación de conceptos espaciales. La perspectiva,
además de ser muy dependiente del grado de escolarización, es el elemento más frágil de la
praxis constructiva y se comporta, por tanto, como una manifestación precoz en las demencias.
Es importante valorar el tiempo de ejecución, ya que en ocasiones el resultado final es

aceptable, pero existe un notable enlentecimiento en la realización del dibujo o la tarea.
Existen muchos datos que demuestran que la afectación es diferente según el hemisferio
afectado.
Los pacientes con lesión hemisférica izquierda (figura 5) hacen dibujos simplificados,
temblorosos, con pocos detalles y pocos ángulos. Estos pacientes tienen dificultad para
representar ángulos y una gran proporcion de los que dibujan tienden a ser rectos, de 90
grados. Claramente sus dibujos tienden a desplazarse hacia el lado izquierdo de la página
(figura 6).
Los dibujos de los pacientes con lesion derecha (figura 7) muestran negligencia hemiespacial
(izquierda) y representación alterada de las relaciones espaciales entre los componentes (figura
8).
Comparados con los controles normales, tanto los pacientes con lesion derecha como izquierda
tienen abundantes perseveraciones y una representación anómala de la perspectiva
tridimensional (figura 6, figura 8 y figura 9).
TABLA V
131
FIGURA 5
FIGURA 6
132
FIGURA 7
FIGURA 8
133
FIGURA 9
Envejecimiento y demencia
En los últimos años, teniendo en cuenta la gran incidencia y prevalencia de la enfermedad de

Alzheimer y otras demencias entre la población anciana, se han llevado a cabo numerosos
trabajos para caracterizar las alteraciones constructivas en estas enfermedades y en el
envejecimiento normal. [11, 12]
Los errores en las tareas cotidianas que requieren destreza y, por tanto, la preservación de las
capacidades visuoconstructivas constituyen el mejor marcador clínico en las fases iniciales de
la demencia sobre todo si se asocian a problemas de memoria.
Las alteraciones visuoconstructivas en los ancianos (tabla VI) difieren cualitativamente de las
que se encuentran en los pacientes con demencia. Son frecuentes las distorsiones,
perseveraciones o rotaciones leves, así como los errores en la apreciación de la tercera
dimensión, pero raramente aparecen alteraciones graves o fenómenos de negligencia espacial.
[6].
134
TABLA VI
135
CAPITULO VIII: AGNOSIAS VISUALES: CONCEPTO Y TIPOS.
A. Oliveros-Cid
Agnosias visuales: concepto y tipos
Parece tan sencillo reconocer cosas que, con frecuencia, resulta difícil comprender los
problemas de reconocimiento. Sin embargo, se ha observado, desde hace mucho tiempo, que
las lesiones cerebrales pueden alterar de diversas formas la capacidad de reconocer objetos
visualmente –una condición conocida como agnosia visual–. A pesar de ello, la agnosia visual
no es el único trastorno del reconocimiento y procesamiento visual a tener en cuenta en un
estudio neuropsicológico de las capacidades visuales: es preciso, en primer lugar, conocer con
precisión otros términos, no sólo el de ceguera cortical, sino también los de doble hemianopsia,
ceguera histérica o ceguera simulada
Ceguera cortical
La ceguera cortical designa la abolición de la visión en relación con una destrucción

del córtex visual occipital (áreas estriadas que ocupan el surco calcarino y la cara
interna del lóbulo occipital) y, más generalmente, las conexiones geniculocalcarinas o
radiaciones ópticas, lo que ha hecho proponer el término, poco usado, de ceguera
cerebral.
Así definida, la ceguera cortical debe distinguirse de:

• Doble hemianopsia, que respeta la visión macular y, por lo tanto, la visión central;
el enfermo "ve a través de un cañón de fusil". Sin embargo, una doble
hemianopsia puede preceder o seguir a una ceguera cortical.
• Ceguera psíquica de Munk, en la que no desaparece la sensación visual y que

ahora se denomina agnosia visual (v. más adelante).
• Ceguera histérica, que deja al paciente indiferente, pero no anosognósico, y en la

que es posible provocar un reflejo de parpadeo a la amenaza. Su diagnóstico
puede ser difícil.
• Ceguera simulada (síndrome de Munchausen).
136
Descripción semiológica
La ceguera cortical (la más frecuente debida a un infarto bioccipital) puede instalarse
repentinamente o de manera intermitente después de una hemianopsia unilateral o de entrada
bilateral.
Se trata de una ceguera "verdadera" o importante que puede dejar

una vaga percepción de la luz o del movimiento. No se acompaña
de ninguna anomalía del fondo de ojo y los reflejos fotomotores
están conservados, mientras que el reflejo del parpadeo a la
amenaza está abolido; la capacidad de evocar imágenes visuales
puede desaparecer, pero cuando persiste, los colores están
ausentes como en los sueños. Esta ceguera se acompaña
frecuentemente de anosognosia (síndrome de Anton): el enfermo
rechaza admitir que es ciego incluso si se golpea con obstáculos
mientras camina; la anosognosia a veces puede reducirse a una
indifer.
La realidad de este desconocimiento de la ceguera indica que, por una parte, pueden existir
alucinaciones visuales simples o elaboradas que explicarían la negación de la ceguera; por
otra, se le puede asociar una amnesia anterógrada a la ceguera. Por lo tanto, el hecho de ser
ciego no puede memorizarse y, a veces, existe una confabulación visual que reemplaza la
percepción ausente por recuerdos visuales. Pero la anosognosia puede no ceñirse a esas
explicaciones.
La ceguera cortical raramente está aislada: puede acompañarse de

confusión mental, desorientación espacial, acalculia, problemas
sensitivomotores y amnesia korsakoviana por infarto bilateral de las
arterias cerebrales posteriores que lesiona los lóbulos occipitales y
los hipocampos y provoca el síndrome de Dide y Botcazo.
En el terreno oculomotor no se puede obtener el movimiento de seguimiento y el nistagmo

optocinético está abolido, pero los movimientos voluntarios bajo orden y la movilidad ocular
automaticorrefleja están preservados. En el encefalograma, el ritmo alfa está abolido o
disminuido de amplitud con una reacción de parada abolida y ausencia de entrenamiento a la
estimulación luminosa intermitente. Las ondas lentas delta, frecuentemente planas, y, más
raramente, las anomalías epilépticas pueden afectar a las regiones posteriores. Los potenciales
137
evocados visuales pueden estar alterados o abolidos, pero la presencia de una onda P 100
normal no permite excluir una ceguera cortical.
Etiología y pronóstico
Las cegueras corticales regresivas pueden observarse como manifestaciones

epilépticas, migrañosas o de la encefalopatía hipertensiva. Las cegueras corticales
duraderas se producen frecuentemente por causa isquémica, por infarto de las
arterias cerebrales posteriores o del tronco basilar. De esta manera, las cegueras
isquémicas pueden incluso resultar como complicación de la angiografía cerebral y la
cirugía cardíaca. Otras etiologías son la encefalopatía anóxica, la intoxicación
oxicarbonada y, más raramente, los traumatismos craneoencefálicos o los tumores;
estos últimos pueden complicarse con una isquemia de las arterias cerebrales
posteriores durante la intervención.
El pronóstico es pesimista cuando la pérdida de la visión es total, sin percepción de la luz,

cuando la ceguera está relacionada con un infarto espontáneo (aunque los accidentes
arteriográficos y posquirúrgicos también pueden ser de mal pronóstico) y, sobre todo, cuando
la tomografía computarizada objetiva lesiones bioccipitales. La mejora, cuando se produce,
comienza con la visión de la luz, y continúa con la percepción del movimiento o de los colores
y, finalmente, con las formas. La remisión puede ser parcial (el enfermo mantiene una agnosia
visual más o menos masiva).
Agnosias visuales
La agnosia visual puede definirse como la incapacidad para identificar objetos

mediante la vista, en ausencia de alteraciones visuales o intelectuales significativas.
Lissauer (1890) fue uno de los primeros en explorar la agnosia visual y sugirió que la agnosia
visual podía dividirse en dos formas básicas, aperceptiva y asociativa. En el caso aperceptivo,
el paciente no consigue identificar un objeto porque es incapaz de formar una representación
estable o percepto. En el caso asociativo, hay un percepto normal, pero no hay ninguna
capacidad para atribuir identidad, es una "percepción desprovista de su significado" (Teuber,
1968).
Las informaciones visuales elementales que van desde la retina hasta los cuerpos geniculados
externos y después al área estriada (área visual primaria, área 17) son posteriormente objeto
de un tratamiento separado para la forma, el color y el movimiento a nivel de las áreas
138
extraestriadas. Existe, por lo tanto, una especialización funcional de las áreas extraestriadas
extendidas en la región occipitotemporal, de la misma manera que el tratamiento de los
atributos especiales de las informaciones visuales está asegurado por la región occipitoparietal.
Así, las informaciones visuales que alcanzan el lóbulo occipital avanzan a través de dos
sistemas. Uno, arcaico, es el sistema magnocelular, que pasa por los tubérculos cuadrigéminos,
anteriores (colliculi superiores), se proyecta de manera dorsal hacia la región occipitoparietal y
permite la localización de la información. El segundo sistema es el sistema parvocelular, más
moderno, de trayecto ventral, que se proyecta hacia el córtex temporooccipital y que tiene por
función el análisis y la identificación de la información. De esta manera, cuando la reacción de
orientación se pone en marcha, el cerebro opera induciendo el mejor encuentro visual de la
estimulación (el "dónde") antes de poder efectuar los tratamientos necesarios para la
identificación del estímulo (el "qué"). Las agnosias visuales y espaciales muestran las
consecuencias de las lesiones de cada uno de esos dos canales: uno, localizador; el otro, de
identidad.
Como hemos visto, la ceguera cortical se define por la abolición de las sensaciones visuales.
Incluso si estas últimas están preservadas, todavía queda efectuar los tratamientos perceptivos
concebidos como la integración del conjunto de las sensaciones que permiten llegar, a
continuación, al conocimiento de nuestro contexto visible. La agnosia, que puede interesar a
todo tipo de canal sensorial, designa la incapacidad de acceder al reconocimiento de ciertos
componentes del mundo visual en ausencia de todo problema sensorial elemental, de afasia o
de trastornos intelectuales.
Una agnosia visual es pura cuando se limita sólo al canal sensorial de la visión, aunque a veces
se asocia a una agnosia táctil o auditiva. Además, las agnosias visuales pueden afectar a los
objetos, a las imágenes, a los colores o a las fisonomías, y esos déficit a menudo se presentan
asociados. Excepcionalmente, pueden afectar a un hemicampo visual, y se habla entonces de
hemiagnosia.
En neuropsicología clínica, las agnosias aperceptiva y asociativa se distinguen

habitualmente en función de la capacidad del paciente para copiar dibujos.
Las figura 1, figura 2 y figura 3 muestran las copias realizadas por varios pacientes. En el primer
y segundo casos, el paciente es incapaz de copiar incluso figuras sencillas y también falla en
tareas de emparejamiento muy sencillas. Por el contrario, en los ejemplos de la figura 3 los
pacientes tienen una capacidad considerablemente grande para copiar, pero son incapaces de
nombrar ninguna de las figuras que dibujan.
139
En la teoría de Lissauer, la agnosia surgía por la desorganización de los procesos que

intervienen entre el análisis visual y la atribución de significado. Era, por lo tanto, una teoría
sobre la manera en que un determinado sistema de reconocimiento de objetos puede alterarse.
En cualquier caso, es interesante resaltar que, desde el principio, hubo una considerable
resistencia a la idea de agnosia visual. En concreto, Bay (1953) argumentaba que todos los
supuestos casos de agnosia visual eran, o bien atribuibles a alteraciones visuales que no se
habían diagnosticado correctamente, o bien debidos a una alteración intelectual. Como pone
de relieve Farali (1990), estas objeciones resultan un poco curiosas desde nuestra perspectiva
actual, habida cuenta de que tenemos modelos de reconocimiento visual que proponen la
intervención de fases intermedias entre el análisis visual y la identificación de los objetos. Pero,
partiendo de una teoría que sólo distinguía entre procesos perceptivos y conocimiento, era
relativamente sencillo para estos críticos reinterpretar la agnosia visual como una alteración de
la visión o del intelecto.
Agnosias visuales de objetos
Es necesaria la preservación de la sensorialidad visual para individualizar una agnosia visual,

pero un examen exhaustivo de la visión, en estos pacientes, puede ser difícil y, en presencia
de una anomalía de la misma, es necesario determinar si ella sola puede explicar el déficit del
reconocimiento visual. Se ha de disponer, al menos, de una medida de agudeza visual, de una
perimetría que pueda mostrar una hemianopsia lateral homónima o de un registro del nistagmo
optocinético (que puede ser normal o asimétrico): los potenciales evocados visuales normales
o unilateralmente alterados no permiten excluir una ceguera cortical. Es útil disponer de un
estudio de la sensibilidad al contraste para las diferentes gamas de frecuencias espaciales,
pero no existe un límite neto, sino un continuo entre las sensaciones visuales elementales y la
percepción, y un déficit de la sensibilidad a los contrastes que, si bien puede conllevar un
análisis perceptivo más difícil, no semeja clínicamente una agnosia visual. La visión de los
colores también debe analizarse.
Pueden existir agnosias para las figuras que no permiten discriminar las figuras geométricas
elementales (círculos, cuadrados, triángulos, etc.), lo que explica la incapacidad de identificar
las percepciones más elaboradas (objetos e imágenes): ese déficit puede concebirse como un
problema sensorial o como una variedad de agnosia aperceptiva. La idea de que los problemas
en la discriminación de formas no constituyen una agnosia propiamente dicha es, sin embargo,
todavía controvertida. De momento, tomaremos en consideración una serie de estudios muy
influyentes sobre agnosia visual llevados a cabo por Warrington y sus colegas, que analizaban
estos déficits bajo el término "pseudoagnosia".
140
Estos autores desarrollaron gran parte del trabajo experimental reciente sobre agnosia visual,
con el objetivo inicial de proponer una explicación en dos fases similar a la distinción original de
Lissauer entre agnosia aperceptiva y asociativa. Un aspecto importante de este trabajo es que
proporcionó evidencia contundente de que no todas las alteraciones observadas en el
reconocimiento de objetos pueden atribuirse a déficit sensoriales de niveles inferiores.
Descartar alteraciones debidas a problemas sensoriales no es un asunto fácil, ya que requiere
una distinción objetiva entre los aspectos sensoriales y no-sensoriales del procesamiento
visual. En su explicación, la Dra. Warrington identificó tres patrones de alteración visual que
considera de naturaleza sensorial. Los déficits en el reconocimiento de objetos que surgen en
asociación con uno o más de estos déficits no pueden considerarse, según afirma, como casos
de verdadera agnosia, sino como casos de pseudoagnosia.
Warrington propuso que la discriminación alterada del color y los problemas con la orientación
visual indican procesos sensoriales defectuosos. Además, incluyó también la alteración de
discriminación de las formas como un indicador de alteración sensorial.
Clínicamente resulta eficaz, incluso si las intrincaciones son

frecuentes, continuar distinguiendo dos tipos de agnosias visuales
después del enfoque fecundo de Lissauer (1890): aperceptiva y
asociativa.
Agnosia aperceptiva
Designa la incapacidad de acceder a la estructuración perceptiva de las sensaciones

visuales. Así, se trata de un problema en la etapa "discriminativa" de la identificación
visual: los pacientes son incapaces de dibujar un objeto o su imagen, de emparejar
objetos o imágenes, u objetos de la misma morfología o de la misma función.
Son conscientes de sus dificultades de identificación visual y miran con perplejidad lo que se
les pide reconocer: intentan identificar examinando y proponiendo una descripción para ciertas
partes del objeto o para algunos detalles de las imágenes, y los errores son, sobre todo, de tipo
morfológico (sombrero de paja--->aro; tijeras---> redondel... de metal... ¡ una especie de
herramienta...). Un "detalle crítico" puede permitir la identificación ("eso podría ser una vela...
¡ah! es un barco en el mar") o producir un error "una rueda... puede ser una bicicleta", cuando
se trataba de un carro). La movilización del objeto puede facilitar su identificación, al igual que
el hecho de imitar su utilización, lo que expone a errores: así, el hecho de mostrar una cuchara
141
y de llevarla a la boca puede inducir al sujeto a identificarla con un cigarro. En las formas no
masivas, los errores se producen en la identificación de imágenes fragmentarias,
progresivamente enriquecidas con detalles, y la identificación de imágenes superpuestas y
mezcladas, como en los tests de Poppelreuter (figura 4) y de Lilia Ghent (figura 5). Sin embargo,
el objeto es reconocido si se palpa o si emite un ruido específico y puede nombrarse bajo
definición verbal o ser definido depués de haber sido nombrado al sujeto.
La agnosia aperceptiva puede acompañarse de problemas del

campo visual uni o bilateral, en particular de una hemianopsia
altitudinal, de una acromatopsia y de una prosopagnosia. Las
lesiones observadas son bilaterales y posteriores,
parietotemporooccipitales, a veces extendidas y difusas,
difícilmente sistematizables, en ocasiones más localizadas, lo que
permite implicar a las circunvoluciones temporooccipitales
inferiores, a la lingual y a la fusiforme.
Estudios modernos sobre agnosia visual
Una de las capacidades perceptivas más importantes que poseemos es la de identificar un

objeto independientemente de las diferentes orientaciones, distancias y condiciones de
luminosidad en que se presente. Esto se conoce como constancia del objeto. Warrington y
Taylor (1973) examinaron la capacidad para percibir la constancia del objeto en dos grupos de
pacientes con lesiones del hemisferio derecho o del hemisferio izquierdo, que fueron divididos
posteriormente en función de si la lesión era anterior, media o posterior. Su investigación
requería que los sujetos pasaran una prueba de "perspectivas inusuales", que fue realizada
fotografiando 20 objetos desde una perspectiva prototípica o canónica, y desde otra inusual o
poco convencional (figura 6). En primer lugar, se mostraba a los sujetos las perspectivas
inusuales y se les pedía que nombraran o describieran los dibujos (algunos de los pacientes
con lesión en el hemisferio izquierdo tenían dificultades lingüísticas); después, se repetía el
procedimiento con los dibujos con perspectiva canónica.
Cinco de los grupos de pacientes tuvieron un rendimiento similar al del grupo control en las
perspectivas inusuales, pero un grupo, el de lesionados en la zona posterior del hemisferio
derecho, tuvo un rendimiento mucho peor. La pobre ejecución del grupo con lesión posterior
derecha no se debía a que los sujetos no supieran qué eran esos objetos, ya que el rendimiento
con las perspectivas canónicas fue muy bueno en todos los grupos. Esto, unido a la ausencia
de alteraciones sensoriales, indica que la alteración mostrada en el test de perspectivas
inusuales se debe a algún problema dentro del propio sistema perceptivo –el sistema que deriva
142
la representación del objeto a partir del input sensorial e intenta emparejar ese input con nuestro
conocimiento sobre los objetos.
Warrington y Taylor (1978) realizaron un segundo experimento sobre la constancia del objeto
utilizando una versión modificada del test de perspectivas inusuales. En vez de una tarea de
denominación, que habría causado dificultades a los pacientes con lesiones en el hemisferio
izquierdo, utilizaron una tarea en la que los sujetos veían pares de fotografías en los que una
estaba tomada desde una perspectiva canónica y la otra desde una perspectiva inusual. En la
mitad de los ensayos, ambas fotografías eran del mismo objeto y, en el resto, de un objeto
diferente. Los sujetos simplemente tenían que decidir si los objetos eran el mismo o no, y los
resultados indicaron, en la misma línea de los estudios anteriores, que sólo el grupo de
lesionados en la zona posterior derecha encontraban esta tarea más difícil que los sujetos del
grupo de control.
Este estudio también incluía el test de "emparejamiento de funciones" (figura 7). Aquí los sujetos
deben decidir cuál de dos objetos es más similar, funcionalmente, al ítem de prueba. En esta
tarea, se encontró que los grupos con lesión en la zona posterior derecha o izquierda rindieron
a un nivel comparativamente más bajo que los sujetos de control. Sin embargo, un análisis
posterior reveló una diferencia importante entre estos dos grupos con lesión posterior. Los
déficits de los pacientes con lesión en el hemisferio derecho se predecían nítidamente a partir
de sus errores de reconocimiento, en el sentido de que los errores en el emparejamiento de
funciones ocurrían con objetos que no habían conseguido emparejar en el test de perspectivas
inusuales. En cambio, cuando se corrigieron estos errores en el grupo de lesionados en el
hemisferio izquierdo, fue necesario proponer un déficit adicional para explicar su mal
rendimiento.
Warrington y Taylor utilizaron sus datos como base para desarrollar un modelo de
reconocimiento de objetos que tenía mucho en común con la distinción inicial de Lissauer entre
agnosia aperceptiva y asociativa. En este modelo, la primera fase implica un análisis visual y
se realiza de igual manera en ambos hemisferios. La siguiente fase se denomina categorización
perceptiva y representa a aquellos procesos que posibilitan la constancia del objeto
estableciendo que dos perspectivas distintas de un objeto son, en realidad, representaciones
de la misma cosa. El sistema, en realidad, está localizado en el hemisferio derecho porque
fueron de categorización perceptiva los pacientes con lesión en la zona posterior derecha los
que tuvieron dificultades a la hora de realizar la tarea de la constancia del objeto. Este déficit,
que afecta a la "constancia del objeto", no tiene apenas repercusión sobre la vida cotidiana,
como si los sujetos no pudiesen acceder a las representaciones estructurales memorizadas de
los objetos. Tras la categorización perceptiva viene la categorización semántica, que incluye la
143
atribución de significado al percepto. Este sistema se localiza en el hemisferio izquierdo, ya que

fueron los pacientes con lesión en la zona posterior izquierda los que mostraron una
independencia entre la capacidad de lograr la constancia del objeto y el conocimiento sobre la
función de los objetos.
La agnosia y la teoría sobre la visión de Marr
Una de las teorías más influyentes sobre la visión es la de Marr (1976). El modelo de Marr
(figura 8) postula que la identificación visual comienza por una etapa egocéntrica, que comporta
un esbozo primario del objeto a partir del análisis de la repartición de las sensaciones
luminosas, y después sigue con un esbozo denominado en 2,5 D que permite aprehender la
orientación y la profundidad de las superficies visibles desde el único "punto de vista" del sujeto.
La representación en 3 D supone la última etapa, lo cual posibilita un reconocimiento centrado
del objeto y, por lo tanto, "bajo todas sus caras": también podría considerarse que los pacientes
con un déficit de la categorización perceptiva no podrían acceder a esta etapa. La teoría de
Marr ("modelo perceptivo") es compleja, pero puede resumirse dividiendo la visión en cuatro
fases básicas:
• Esbozo primario: Se representa una escena en términos de sus elementos
perceptivos fundamentales, como son los bordes y las barras, y sus propiedades,
longitud, contraste y orientación, también se representan. Estos elementos
también podrían agruparse en características tales como una conjunción entre
dos líneas de orientación diferente.
• Esbozo 2,5 D: Se añade información como la de las claves de profundidad, la

discriminación figura-fondo y la textura de la superficie. En este punto, la
representación del estímulo está todavía centrada en el observador, en el sentido
de que la naturaleza de la representación está todavía determinada por el punto
de vista del observador.
• Esbozo 3D: Se establece una representación del objeto centrada en el mismo,

que puede definirse como una representación del objeto que es independiente del
punto de vista específico. En esta fase, está disponible una descripción estructural
completa del objeto. Aunque muchos rasgos importantes de éste pueden quedar
oscurecidos por el punto de vista del momento, la consecución del esbozo 3D
significa que todo nuestro conocimiento sobre la estructura del objeto está
disponible.
• Interpretación semántica: Se atribuye significado al estímulo.
144
Existe una correspondencia obvia entre la teoría de Marr y el modelo desarrollado por
Warrington y Taylor. El proceso de categorización perceptiva puede verse como análogo a la
transición desde el esbozo 2,5 D al esbozo 3D. Además, los fallos en la categorización
semántica podrían atribuirse a déficits en la interpretación semántica. Se ha postulado que el
reconocimiento de los objetos depende de los rasgos distintivos, que activan las
representaciones volumétricas de los objetos: la lesión cerebral hace que los rasgos distintivos
de los objetos presentados bajo un ángulo inhabitual sean insuficientes para que las
representaciones correspondientes puedan activarse. Estas lesiones afectan a la parte
posterior del hemisferio derecho. Sin embargo, estas similitudes son bastante genéricas y es
posible también que muchas otras teorías sobre la visión pudieran dar cuenta de las variaciones
en los déficits de identificación de objetos observados por Warrington y sus colegas.
Pese a ello, se pensó que los experimentos con pacientes agnósicos tenían un respaldo preciso
en la teoría de Marr. En concreto, se pensó que los pacientes agnósicos podían proporcionar
evidencias sobre el mecanismo exacto que subyace a la constancia del objeto. En la teoría de
Marr, la constancia del objeto aparece cuando un esbozo 2,5 D activa una descripción
estructural ya almacenada (esbozo 3D). En esta misma línea de trabajo, Marr y Nishihara
(1978) habían argumentado que un componente clave del establecimiento del esbozo 3D era
la asignación de un eje principal al esbozo 2,5 D. El eje principal refleja el hecho de que un
objeto con perspectiva canónica es biseccionado a través de un eje en un determinado plano
(figura 9). Se planteaba que, si no se podía obtener este eje, entonces no era posible el
reconocimiento del objeto.
Marr consideraba que los estudios de Warrington y Taylor eran muy relevantes para el
desarrollo de su teoría. Al discutir esto, Shallice (1988) apunta que Marr pensaba que en la
mayoría de los estímulos de perspectiva inusual utilizados por Warrington y Taylor el eje
principal había sido muy oscurecido. Por ello sugirió que la dificultad de los pacientes con lesión
en la zona posterior derecha en el test de perspectivas inusuales surgía de una incapacidad
para derivar el eje principal de los estímulos.
Warrington y Taylor no consideraron la ausencia de un eje principal como la base de los errores
de reconocimiento en el test de perspectivas inusuales. Ellos, más bien, se sumaron a la postura
de Sutherland (1973), según la cual el reconocimiento de objetos depende del emparejamiento
de los rasgos del percepto con los de las descripciones estructurales almacenadas. Dado que
los objetos comparten muchos rasgos comunes, el reconocimiento depende de manera crítica
del emparejamiento de algún rasgo distintivo o único del estímulo con los de su descripción
145
almacenada. Por tanto, los errores en las perspectivas inusuales surgen porque estos dibujos
tienden a oscurecer los rasgos distintivos de los objetos.
Los estudios realizados hasta la fecha demuestran con claridad que los pacientes agnósicos
tienen problemas con la constancia de los objetos, lo cual puede observarse fácilmente con las
distintas versiones del test de perspectivas inusuales. Sin embargo, los datos no apoyan la idea
de que la derivación del eje principal de un objeto es un componente necesario para establecer
la constancia del objeto. En algunos la percepción del eje principal es la que da un carácter
distintivo necesario para el reconocimiento, mientras que en otros se alcanza a partir de la
identificación de algún rasgo distintivo del mismo. La naturaleza del mecanismo subyacente a
la constancia de los objetos debe esperar a futuras investigaciones.
Una nueva subdivisión de la agnosia aperceptiva
La explicación dada sobre la agnosia contiene esencialmente dos niveles de categorización:

perceptiva y semántica. Sin embargo, a medida que avanza el trabajo en agnosia está
quedando claro que una división tan simple entre alteraciones en la categorización semántica
y la perceptiva no capta todos los tipos de déficits que muestran los agnósicos visuales. En
algunos casos de aparente agnosia aperceptiva es posible la discriminación de las formas, y,
sin embargo, se hace imposible realizar la más simple de las discriminaciones figura-fondo. Los
pacientes con lesión en la zona posterior derecha que realizan mal el test de perspectivas
inusuales son, sin embargo, capaces de hacer las discriminaciones figura-fondo, de manera
que, como mínimo, parecería que hay una fase separable que regula la discriminación figura-
fondo, y que interviene entre el procesamiento sensorial y la categorización perceptiva.
Como hemos señalado anteriormente, hay interpretaciones de la agnosia, como la explicación

de Warrington, que restringen el uso del término a aquellos pacientes cuyas alteraciones en la
identificación visual no pueden explicarse en términos de pérdida sensorial. Cuando se observa
esto último, se describe al paciente como pseudoagnósico. Mientras que no hay problema en
considerar las alternativas en la orientación visual, en la discriminación del brillo o en la visión
del color, como evidencias de la pérdida sensorial, existe una gran controversia en torno a si
los pacientes con alteraciones en la discriminación de la forma deberían ser definidos como
pseudoagnósicos. En la clínica, por ejemplo, un paciente normal en la discriminación de brillo
y la visión en color pero incapaz de percibir formas sería considerado como agnósico
aperceptivo (un ejemplo bien ilustrado lo tenemos en la figura 1). En cambio, dentro del
esquema de Warrington, este paciente sería pseudoagnósico, y el término de agnosia
146
aperceptiva se reservaría a los pacientes con discriminación normal de la forma pero incapaces
de emparejar dos perspectivas distintas del mismo objeto.
La distinción propuesta entre pseudoagnosia y agnosia tiene también importantes implicaciones
teóricas cuando se intentan relacionar las alteraciones en la identificación visual con los
modelos de reconocimiento visual. El proceso de constancia del objeto, que permite el
emparejamiento correcto de distintas descripciones del objeto centradas en el observador, no
ocurre necesariamente al margen de los procesos de nivel inferior que intervienen en la
percepción de la forma. Como resultado, no sería posible separar los mecanismos de
percepción de la forma de procesos de nivel superior, tales como el de obtención de la
constancia del objeto.
Hay autores, por tanto, como Humphreys y Riddoch, que proponen

que el término agnosia debería ser aplicado a cualquier alteración
en la capacidad para percibir la forma. Su clasificación, por ejemplo,
seguiría considerando la alteración en la discriminación del brillo
como una pérdida sensorial; sin embargo, la incapacidad para
discriminar formas en presencia de capacidades sensoriales
normales se denominaría agnosia de formas. Además de la agnosia
de formas, Humphreys y Riddoch han propuesto el término agnosia
de transformación para describir pacientes que son capaces de
identificar objetos presentados desde su perspectiva canónica, pero
que fracasan cuando los objetos se presentan en escorzo o cuando
sus rasgos físicos definitorios no están destacados. Y un tercer tipo
de agnosia, la agnosia de integración (figura 10, figura 11, figura
12), en la cual hay una discriminación normal de la longitud, la
orientación y la posición de las líneas y, también, una respuesta
normal a diversas ilusiones visuales; pero los pacientes son
incapaces de captar la relación global entre las partes de un objeto.
Este tipo de déficit en el reconocimiento de objetos se ha descrito algunas veces como

simultagnosia, que significa "percepción simultánea alterada". Sin embargo, este término es un
poco problemático porque puede utilizarse para describir una forma más precisa y distinta de
alteración en la cual el paciente no es capaz de identificar en ningún momento más de un objeto
de una serie. Por estas y otras razones que enseguida serán evidentes, Humphreys y Riddoch
eligieron el término agnosia de integración para describir este déficit en el reconocimiento de
objetos.
147
La simultagnosia o agnosia simultánea, descrita por Wolpert en

1924, designa la incapacidad de reconocer las imágenes complejas,
mientras que los detalles, los fragmentos o los objetos aislados
pueden percibirse, sin que pueda realizarse una síntesis coherente;
los sujetos no pueden ver más que un solo objeto a la vez.
Se distingue una simultagnosia denominada dorsal, por lesión parietooccipital bilateral,

frecuentemente asociada a un síndrome de Balint y que podría relacionarse con los trastornos
oculomotores (la movilización del objeto agrava, por otro lado, el déficit); y una simultagnosia
denominada ventral por lesión de la conjunción temporooccipital izquierda, habitualmente
menos grave, asociada a una alexia del deletreo y que podría seguir a un problema perceptivo.
La percepción visual implica un proceso en el que se establece la forma global del estímulo;
independientemente de esto, un segundo proceso trata los rasgos individuales que componen
el estímulo. En este segundo proceso, los elementos espacialmente distribuidos del estímulo
pasan por un procedimiento integrador, de "ligazón". Por el contrario, en el caso de los
pacientes con agnosia de integración, la falta de ventaja de las formas alineadas indica que es
insensible a las claves locales de agrupamiento. No obstante, esta falta de sensibilidad no
conduce a una incapacidad para derivar la forma global, porque hacen bien la distinción entre
los elementos que diferían y los que no diferían en su orientación global. Esto indica que el
mecanismo para derivar la forma global es independiente de las claves locales que se utilizan
para la estructura perceptiva; es un proceso que alguno de los pacientes con agnosia de
integración definió como "ser incapaz de ver los árboles del bosque".
Si diseñamos una tarea en la que se pueda derivar una respuesta correcta a partir tanto de la
forma global como de los rasgos locales, este tipo de pacientes deberían rendir mejor utilizando
la forma global. Para poner a prueba esto, se preparó una tarea de decisión de objetos, en la
que se diseñaron objetos reales y no reales –estos últimos obtenidos mediante la combinación
de dos componentes de objetos diferentes (figura 13). Cada objeto se presentó dos veces, una
como dibujo y otra como silueta, y el paciente tenía que decidir si el objeto era real o no. Tal y
como se predecía, el rendimiento de los afectos de agnosia de integración era mejor en las
siluetas mientras que, como podía esperarse, los sujetos del grupo de control encontraron que
la tarea era más fácil con los dibujos. Se trata, por tanto, definido de otra manera, de una
especie de "déficit de integración de los rasgos locales".
148
Agnosia asociativa
La agnosia asociativa puede definirse como un déficit en el reconocimiento de objetos

a pesar de que la habilidad perceptiva es normal.
La existencia de este trastorno se predice en el modelo de Warrington y en el marco teórico de

Marr, ya que ambos especifican que el conocimiento sobre objetos está representado
independientemente de los procesos perceptivos que conducen a su identificación. Sin
embargo, como déficit, es problemático por dos razones. En primer lugar, es muy difícil
demostrar que un paciente no tiene alteraciones perceptivas significativas. Otro problema es
que algunos pacientes con agnosia visual aparente, pueden estar sufriendo en realidad afasia
óptica, un trastorno controvertido en el que lo que está alterado es la denominación más que el
reconocimiento mismo. Por tanto, el paciente puede ser incapaz de nombrar un objeto y, sin
embargo, señala su identidad mediante gestos. La afasia óptica difiere de la anomia en que el
déficit sólo está presente en la modalidad visual. La distinción entre agnosia asociativa y afasia
óptica no está muy clara, y algunos han argumentado que esta última es simplemente una
forma más leve del déficit.
La agnosia asociativa se caracteriza por la integridad de la

percepción: los sujetos, que no se quejan de su vista, no reconocen
los objetos, pero son capaces de describirlos y de dibujarlos
copiando. No pueden emparejar objetos sobre una base categorial
o funcional; los errores de identificación pueden ser morfológicos,
funcionales o perseverativos. La designación del objeto puede ser
menos correcta que la identificación visual por la denominación o el
gesto. Sin embargo, los pacientes pueden mostrar el uso de los
objetos bajo consigna verbal ("muéstreme cómo se utiliza"). La
identificación de las imágenes suele ser más difícil que la de los
objetos. En los casos puros, el déficit de reconocimiento está
limitado a la identificación visual y los sujetos reconocen de forma
eficaz mediante la modalidad táctil, y son capaces de clasificar las
etiquetas verbales de las imágenes cuando éstas se presentan
oralmente.
149
La agnosia asociativa se asocia frecuentemente a una hemianopsia

lateral homónima (comúnmente a la derecha, excepcionalmente a
la izquierda), a una prosopagnosia o a una anomia de las caras, a
una agnosia o a una anomia de los colores y a una alexia.
Las lesiones afectan típicamente a la región posterior (occipitotemporoparietal) del hemisferio

izquierdo o a los dos hemisferios.
Se pueden distinguir dos tipos de agnosias visuales asociativas. Los pacientes con agnosia
asociativa pueden evidenciar fallos en la representación estructural de los objetos presentados
visualmente ("agnosia asociativa estructural") o en el conocimiento de los mismos y sus
funciones ("agnosia asociativa de acceso semántico").
La primera, agnosia asociativa en sentido estricto, se caracteriza por errores sobre todo
morfológicos en denominación visual, mientras que el reconocimiento táctil está preservado y
la copia de los dibujos figurativos es posible aunque laboriosa y servil, pero menos hábil que el
dibujo bajo consigna verbal; los objetos reales se reconocen mejor que las imágenes; las
dificultades son mayores cuando los dibujos están fragmentados, incompletos o cuando los
objetos se presentan bajo ángulos inhabituales y si existe un acceso a la forma, éste es
imperfecto. Los enfermos se quejan de las dificultades visuales. Este tipo de agnosia asociativa
está unido a una prosopagnosia, a una acromatopsia y a veces a una alexia total. Como la
agnosia aperceptiva, las lesiones bilaterales implican la circunvolución lingual y la fusiforme, lo
que llevaría a considerar la agnosia asociativa en sentido estricto corno una forma "borrosa" de
la agnosia aperceptiva.
De esa misma variedad, la agnosia asociativa multimodal (o polimodal) se caracteriza por

errores sobre todo semánticos y perseverativos en denominación; los objetos, aunque se
utilizan en la vida cotidiana, no se reconocen y bajo orden verbal los pacientes no pueden imitar
con mímica el uso del objeto, mientras que los dibujos de los objetos, así como su
emparejamiento, testimonian la calidad del acceso a la forma. Sin embargo, el déficit de la
identificación no está típicamente limitado a la esfera visual y puede afectar también a la
palpación o a la audición (la campana, aunque dibujada, no puede ser identificada ni por su
forma ni por su sonido). El sistema semántico explorado por vía verbal está alterado (lo que nos
lleva al concepto de agnosia asemántica expuesto más adelante); la definición de las palabras
concretas es mediocre, en contra de lo que ocurre con las palabras abstractas; el dibujo se
150
realiza difícilmente bajo consigna verbal. A menudo se asocian una anomia de los colores y
una alexia sin agrafía. Las lesiones expresan una desactivación del área 39 (circunvolución
angular izquierda) concebida como un área de convergencia polimodal, lo cual permite el
tratamiento de las informaciones sensoriales, visuales, táctiles, auditivas y verbales que
provienen de uno y otro hemisferio. La desactivación del área 39 se puede relacionar con su
propia lesión o con una lesión de los lóbulos lingual y fusiforme izquierdos: las informaciones
que provienen de las regiones simétricas del hemisferio derecho y transitan por el cuerpo
calloso ven interrumpido su acceso al hemisferio izquierdo y el área 39 es, de este modo,
privada de las conexiones con las informaciones sensoriales visuales que provienen de los dos
hemisferios, lo que provoca "un pensamiento y un lenguaje sin imagen".
Así pues, el hemisferio derecho tiene un papel esencial en la extracción de los elementos
invariantes de los objetos y, por lo tanto, en la categorización perceptiva: su integridad en la
agnosia asociativa polimodal da cuenta de la preservación de la utilización de los objetos en la
vida cotidiana. El hemisferio izquierdo está dedicado al tratamiento asociativo categorial y
funcional.
Afasia óptica
Descrita por Freund en 1889, corresponde a la etapa visuoverbal del tratamiento de las
informaciones visuales: los sujetos reconocen los objetos y las imágenes, lo que sugiere la
capacidad que guardan de imitar con mímica el uso de los objetos presentados visualmente,
mientras que son incapaces de nombrarlos: realizan conductas de aproximación y sustituciones
verbales semánticas perseverativas y más raramente visuales (pavo real - es un pájaro, es un
pichón, se pavonea, no es por lo tanto un pavo, tiene el cuello rojo y se infla cuando hace la
corte, creía que era un pichón-pavo). Ciertas conductas de aproximación utilizan
procedimientos extravagantes (cacerola tarro de mermelada que se traspasa, un bocal en el
cual hay una... cacerola).
No se trata de una anomia afásica, puesto que el objeto se nombra bien si puede presentarse
por otro canal sensorial, por ejemplo, táctil o auditivo, y no se trata de una agnosia, puesto que
el objeto es reconocido.
151
La afasia óptica se acompaña de una hemianopsia lateral

homónima derecha, de una alexia y de trastornos (asociativos o
visuoverbales) en la identificación visual de las fisonomías y de los
colores. La lesión afecta habitualmente al lóbulo occipital izquierdo.
La afasia óptica se ha considerado una agnosia visual asociativa frustrada: el hecho de imitar
por mímica el uso de un objeto no prueba que el objeto sea identificado correctamente o que el
sujeto haya accedido a la identificación de todos sus atributos semánticos. La imitación mímica
del uso de un objeto podría activarse directamente por la identificación de la forma del objeto.
De esta manera, las agnosias asociativas podrían explicarse globalmente por una desconexión:
lesiones callosas podrían impedir que las informaciones visuales del hemisfe derecho intacto
se procesaran en las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo. Ello no significa que. sin
ignorar los problemas asociados a las etapas asociativa y visuoverbal de la identificación visual,
la calidad de identificación visual, constatada en algunas observaciones, obligue a admitir la
autonomía de la afasia óptica. El problema es que la afasia óptica evoca la cuestión del carácter
único o múltiple del sistema semántico (figura 14 y figura 15). De esta manera, se pueden
concebir varios sistemas semánticos solicitados por las estimulaciones específicas, visual,
verbal y táctil; estos sistemas se interconectan y la denominación no sería posible excepto
después del acceso al sistema semántico verbal: la afasia óptica testimoniaría una desconexión
entre las representaciones semánticas visuales y verbales. También se puede concebir un
sistema semántico único activado por el sistema de las representaciones estructurales, así
como una relación directa (análoga a la vía lexical no semántica en lectura) que una las
representaciones estructurales al léxico: la visión de esta vía directa podría explicar la afasia
óptica si se admite que una denominación correcta necesita el funcionamiento de dos vías. La
desconexión podría afectar a las uniones entre la circunvolución angular izquierda (área 39),
concebida como una zona de convergencia polimodal, y el área de Wernicke.
Explicaciones actuales de la agnosia visual
Explicaciones jerárquicas de la agnosia
En los apartados anteriores, hemos analizado varias explicaciones de la agnosia que asumen
que el procesamiento visual implica una serie jerárquica de fases y que pueden ocurrir distintas
formas de alteración en el reconocimiento de objetos dependiendo de qué fase del
procesamiento está afectada. Las explicaciones varían simplemente en el número de fases
identificadas. Así, en la explicación inicial de Lissauer, los déficits reflejaban simplemente
alteraciones de la apercepción o la asociación. La primera explicación de Warrington distinguía
la clasificación perceptiva de la clasificación semántica y, además, consideraba que los déficits
en el reconocimiento de objetos estaban ligados a problemas visuales de bajo nivel, como en
la pseudoagnosia. Humphreys y Riddoch ofrecen una explicación más detallada de la agnosia.
Estos autores se oponen al concepto de pseudoagnosia y proponen que la naturaleza
152
interactiva del procesamiento visual supone que incluso los déficits de niveles inferiores (por
ejemplo, el análisis de la forma) pueden reflejar dificultades en el reconocimiento, más que
alteraciones sensoriales. Otra distinción, dentro del dominio de la apercepción, es la que se
establece entre el procesamiento integrador y el acoplamiento de un percepto con una
descripción estructural almacenada. En la fase asociativa, se hace una distinción entre la
agnosia en la que se ha roto la descripción estructural, y las agnosias en que se ha perdido el
conocimiento sobre el propio objeto. Mientras que el debate sobre la pseudoagnosia sigue sin
resolverse, parece razonable considerar estos dos últimos enfoques como desarrollos
sistemáticos de la idea original de Lissauer.
La clasificación clásica de las agnosias se inspira en la neuropsicología clínica y en los aportes

de la psicología cognoscitiva, a partir de los dos modelos jerárquicos más establecidos, entre
los que se puede establecer cierto paralelismo: el modelo perceptivo de Marr (y su paralelismo
en las explicaciones de Warrington y Taylor) y el modelo cognoscitivo de Humphreys y Riddoch.
El modelo perceptivo de Marr (figura 8) que se ha evocado brevemente defiende la hipótesis

de la sucesión, a partir de la vista de un objeto, de un esbozo primario y después de un esbozo
en 2,5 D, puesto que se muestra un volumen desde el único punto de vista del sujeto: a
continuación, vendría una representación tridimensional independiente del punto de vista del
sujeto que permite una representación episódica del objeto, es decir, relacionada con el objeto
en sí mismo y con la posibilidad de reconocerlo cuando se presenta bajo diferentes ángulos;
esta aptitud estaría abolida en el déficit de categorización perceptiva. A continuación, falta
identificar el objeto, acceder a las representaciones almacenadas en memoria (bajo formas de
representaciones prototípicas o pictógenas) que permitirán el reconocimiento, en el cual
participan las informaciones ofrecidas por la memoria semántica sobre los atributos del objeto
y la red asociativa de la cual forma parte.
El modelo cognoscitivo propuesto por Humphreys y Riddoch (1987, figura 8) postula después
del tratamiento sensorial basal, una etapa de análisis local (detalles) y global (forma) cuya
alteración definiría (en 1 en la figura 8) la agnosia de las formas (v. antes). La siguiente etapa
permitiría la integración de la percepción en un conjunto, con la segregación de la figura del
fondo y la elaboración de una representación dependiente del punto de vista del sujeto que
puede considerarse como la analogía del esbozo de 2,5 D del modelo de Marr, la alteración de
esta etapa constituiría una agnosia integrativa, segunda variedad de agnosia aperceptiva (en 2
en la figura 8) en la cual los sujetos reconocen los detalles, pero no pueden hacer su síntesis,
recopilando los dibujos trazo por trazo de manera "servil" y fallando en las pruebas de las figuras
entrelazadas. La siguiente etapa permite una representación estable, centrada sobre el sujeto,
153
tridimensional (v. representación en 3 D en Marr) y su alteración definiría la agnosia de

transformación (en 3 en la figura 8), que correspondería al déficit de categorización perceptiva
descrito anteriormente y que podría considerarse una tercera variedad de agnosia aperceptiva
o una agnosia asociativa, puesto que el enfermo es capaz de dibujar lo que ve, o bien como
una pseudoagnosia, puesto que los objetos vistos en su presentación habitual cotidiana se
identifican bien.
La etapa posterior supone el reconocimiento de la forma, gracias al almacén de las

representaciones estructurales en memoria, cuya alteración asociaría un déficit de la
identificación y no déficit de la imagen mental (los sujetos fallan en el "test de decisión del
objeto", que consiste en decir si una serie de trazos corresponde o no a un objeto real); el dibujo
de memoria es imposible, los sujetos también tienen dificultades para formar objetos a partir de
semejanzas del contorno general cuando esos objetos se evocan por escrito o verbalmente,
por ejemplo, saber agrupar el martillo y el hacha y excluir la sierra en un grupo de tres objetos
(lesión en 4 en la figura 8). La siguiente etapa permitiría, a partir de las representaciones
almacenadas, acceder al sistema semántico: la agnosia de acceso semántico es, como la
precedente, una agnosia asociativa con preservación de la imagen mental (realiza bien el test
de decisión de objeto y tiene la posibilidad de dibujar un objeto bajo la denominación verbal-
lesión en 5 en la figura 8). Por lo tanto, el trastorno del sistema semántico provocaría la agnosia
asemántica descrita anteriormente (lesión en 6 en la figura 8). La afasia óptica se considera, a
partir de este modelo, una forma de agnosia de acceso semántico; la imitación por mímica del
uso de un objeto se activa directamente por su representación.
Explicaciones alternativas de la agnosia
Farah (1990, 1991) ha presentado una explicación alternativa de la agnosia que se deriva, en
principio, de una revisión de casos con alexia, agnosia visual de objetos y prosopagnosia
(incapacidad de reconocer las caras familiares). Farah llamó la atención sobre el hecho de que
existen pacientes que tienen, o bien los tres déficits, o alexia y agnosia de objetos, o agnosia
de objetos y prosopagnosia. Sin embargo, no se observan alexia y prosopagnosia sin agnosia
de objetos, ni agnosia de objetos sólo. A partir de estos hallazgos, Farah argumentó que el
reconocimiento de objetos se debe a dos procesos paralelos: uno que utiliza patrones holísticos
y otro que utiliza los rasgos constituyentes de los objetos. Además, no estableció ninguna
distinción entre formas aperceptivas y asociativas de la alteración.
Se asume que las caras se procesan como globalidades mientras que las palabras se procesan
en términos de sus rasgos constituyentes. Por tanto, el reconocimiento de caras estará
deteriorado si el procesamiento holístico es deficiente, y el reconocimiento de palabras estará
154
deteriorado si se trabaja mal con los rasgos componentes. Dado que los objetos dependen de
procesos tanto holísticos como basados en rasgos, su reconocimiento puede ser afectado por
daños en cualquiera de los dos procesos, aunque, por supuesto, variará la naturaleza de la
alteración resultante.
Hay dos objeciones principales a esta teoría: en primer lugar, la distinción
aperceptiva/asociativa es esencial para explicar las alteraciones de pacientes que muestran un
buen rendimiento al decidir sobre objetos, pero fracasan al reconocer objetos o conocer su
función. Una segunda dificultad con el argumento de Farah es la equiparación de la memoria
de catas con el procesamiento holístico. Si bien hay pocas dudas de que hay un sistema
lateralizado derecho sensible a la cualidad global de las caras, también hay evidencia de que
existe un sistema en el hemisferio izquierdo implicado en el análisis por rasgos de las caras.
Agnosias categoriales
Las agnosias asociativas pueden afectar sólo a ciertas categorías de objetos visuales, como
los seres vivos, preservando el reconocimiento de los objetos inanimados, o a la inversa. El
déficit se situaría a nivel de sistema de tratamiento semántico de las percepciones estructurales
o bien a nivel del acceso a ese tratamiento. Otras agnosias con especificidad categorial se han
observado como una disociación entre el reconocimiento de objetos (alterado, como la
identificación de una taza) y el reconocimiento de las acciones (preservado, como el gesto de
beber). Este déficit del reconocimiento de ciertas categorías de información visuales, incluso si
se acompaña de una alexia, contrasta con la preservación de los conocimientos verbales en la
denominación de objetos a partir de su definición verbal.
No obstante, en algunos casos el déficit de reconocimiento no se limita a la esfera visual y

testimonia una alteración de la memoria semántica en sí misma o de las conexiones entre las
diversas categorías de informaciones sensoriales y de la memoria semántica. Así, cuando los
"objetos" no son identificados e incluso cuando su nombre es facilitado al sujeto, éste manifiesta
su desconocimiento de los atributos semátiticos del objeto, en particular de los atributos
específicos o subordenados (los atributos amarillo, pequeño, cantor para el canario), mientras
que los atributos superordenados (información categorial) están mejor preservados (el canario
puede categorizarse como vivo, animal, pájaro). Estas agnosias de los objetos, que pueden
afectar a diferentes modalidades sensoriales (visual, táctil, auditiva y verbal para las palabras
orales y escritas), se denominan agnosias asemánticas. Su especificidad puede ser una
dicotomía entre los ítems vivos y los inanimados o entre los ítems biológicos y manufacturados.
La dificultad preferencial de las categorías biológicas podría explicarse por una organización
taxonómica del sistema semántico, o bien porque la identificación de los ítems vivos es más
155
compleja visualmente, mientras que los objetos manufacturados se benefician de aprendizajes

a la vez visuales y sensoriomotores y, por lo tanto, menos vulnerables (tabla I).
Agnosias de los colores
Los pacientes con agnosia de los colores son, por definición, incapaces de denominar
colores que se le muestran o de seleccionar un color que previamente les haya
nombrado el examinador. La peculiaridad de este tipo de trastornos reside en que, a
diferencia de en el caso de los objetos, los colores no pueden ser oídos, palpados o
mostrados mientras se utilizan; sólo se puede llegar a ellos a través de la visión o la
representación visual.
Acromatopsia
Designa la incapacidad adquirida de percibir los colores en una parte (en particular,
un hemicampo) o en la totalidad del campo visual. Los enfermos se quejan de ver
"todo en gris".
Fallan en las pruebas visuovisuales y visuoverbales, pero realizan correctamente las pruebas
verboverbales que no comportan confrontación con un estímulo visual. La acromatopsia puede
encontrarse aisladamente o asociada a una alexia pura (infarto de la arteria cerebral posterior)
o a una prosopagnosia.
Los pacientes realizan mal las pruebas de percepción cromática (visuovisuales), pero
responden correctamente en los tests verboverbales. Su rendimiento en pruebas visuoverbales
depende de la severidad del déficit.
Las lesiones pueden ser uni o bilaterales y afectar al córtex ventromedial inferior, alcanzando
la circunvolución lingual y la fusiforme (en las que parece haber estructuras especializadas en
la codificación cromática).
Agnosia de los colores
En este trastorno, denominado por otros autores "afasia de los colores", se respeta la
percepción del color y los pacientes realizan correctamente el test de Ishihara y el de los
emparejamientos de colores (tests visuovisuales perceptivos). Sin embargo, fallan al colorear
los dibujos y al emparejar los colores y los objetos (tests visuovisuales asociativos). Respecto
156
a la anomia de los colores estos pacientes se distinguen por su mal rendimiento en las tareas
verboverbales.
Este cuadro semiológico es discutido: el hecho de fallar la evocación verbal de los colores de
dos objetos cuyos nombres se dan al sujeto ha llevado a considerar este problema como una
afasia específica para los colores (de ahí su otra denominación), ya que pueden coexistir signos
de afasia. Pero un fallo en las tareas verboverbales (por ejemplo: "¿cuál es el color de un
tomate?") puede aparecer en ausencia de cualquier otro signo de afasia y la respuesta a esta
cuestión puede proceder de una recuperación en memoria de las informaciones puramente
verbales (un ciego de nacimiento puede incluso saber que un tomate es rojo porque se le ha
enseñado así) o de una recuperación de las informaciones pictóricas concernientes a la imagen
mental de los colores (encontrar mentalmente la imagen de un tomate), y es bastante difícil, en
la práctica, saber cuál de los dos procesos es el que está en juego. No obstante, puede
conseguirse que el sujeto recurra a una imagen mental de los objetos cuando se le pide que
nombre los objetos cuyo color está determinado por convenciones sociales (contrariamente a
los objetos naturales: color de los buzones de correos, de las ambulancias, de los camiones de
bomberos) u objetos personales (el color del coche, del perro, del gato, de la bicicleta, etc.). De
esta manera, es posible distinguir dos situaciones clínicas. En la primera, el sistema de imagen
mental está alterado, como si los sujetos tuviesen un déficit de memoria visual a largo plazo
para los atributos cromáticos de los objetos (lo que puede coexistir con una agnosia para los
colores y las lesiones bioccipitales); en la segunda, el sistema de imagen mental está
preservado, lo que evoca una desconexión entre el lenguaje y la imagen mental (por lo tanto,
verbovisual).
Anomia de los colores
Designa la incapacidad para denominar o designar colores, aunque la percepción es

correcta y los tests de colorear dibujos y emparejar colores y objetos se realizan bien
(tabla II).
Las pruebas verboverbales en principio se realizan correctamente. La anomia acompaña a

menudo a una hemianopsia lateral homónima, a una alexia sin agrafia e incluso a una afasia
óptica. La anomia de los colores podría relacionarse con una desconexión entre las áreas
visuales y los centros del lenguaje, pudiendo implicar al cuerpo calloso o a la transferencia
intrahemisférica de las informaciones entre el lóbulo occipital izquierdo y las áreas del lenguaje
(figura 14).
157
Pruebas para detectar y clasificar las agnosias visuales
La agnosia visual debe incluir, en su detección, valoración y diferenciación de otros déficit, al

menos los siguientes ítems:
• Denominación de objetos (los pacientes con agnosia cometen un gran número de
errores semánticos).
• Descripción de los objetos y explicación de su uso mediante gestos.
• Copia de dibujos.
• Denominación tras una descripción ("¿cómo llamaría a un objeto que se lleva en
la muñeca y que sirve para saber la hora?").
• Capacidad de proporcionar información semántica sobre objetos no nombrados

("¿qué cosas se pueden hacer con X?").
• Denominación tactil.
Como hemos visto, ambos hemisferios participan activamente en las tareas visuoconstructivas,
aunque numerosos datos sugieren una cierta especialización del hemisferio derecho. Los
pacientes con lesiones derechas muestran una mayor alteración de las tareas visuoperceptivas,
incluyendo:
• Pruebas de identificación de figuras u objetos en diferentes perspectivas

(canónica, en escorzo, ocultando el rasgo definitorio principal), en las que se
solicite al paciente una identificación o un emparejamiento de figuras similares.
• Pruebas de identificación de objetos o figuras en diferentes dibujos o solapados

entre sí, o a partir de imágenes fragmentadas o degradadas.
• Pruebas de orientación lineal (se solicita al paciente que empareje determinadas

líneas con otras incluidas en una matriz mayor).
• Pruebas de análisis y emparejamiento de caras, fotografiadas desde distintos

ángulos y con diferentes condiciones de luz.
La ausencia de la identificación del color, que se observa con fichas sin soporte morfológico
significativo, imágenes y objetos, puede deberse a un déficit de la percepción, un déficit del
reconocimiento de los colores como atributos de los objetos o un déficit concerniente sólo a la
denominación del color. La exploración, en su primera etapa, debe analizar el nivel perceptivo
mediante exploraciones visuovisuales como el test de Ishihara o la prueba de emparejamiento
(test de Farnsworth, madejas de Holmgren). La segunda etapa comprende el estudio del nivel
asociativo, con pruebas visuovisuales, como colorear dibujos o emparejar colores y objetos
158
(cereza roja; cielo azul, etc.). La tercera etapa realiza el estudio del nivel visuoverbal, con
denominación de los colores, de estímulos no significativos y de imágenes familiares de color
constante (tomate, guisantes, etc.). También se pueden añadir pruebas verboverbales, con
preguntas sobre los colores de los objetos (... color de un tomate, una alcachofa, etc.) y
búsqueda de los nombres de los objetos de un mismo color (tabla II).
Existe también una batería de pruebas estándar para detección de las agnosias visuales, de
aplicación más específica, para detectar defectos sutiles del proceso de identificación y
procesamiento visual. De entre ellas destaca la batería de percepción espacial y de objetos
visuales desarrollada por Warrington y James (Thames Walley Test Company).
Esta batería de pruebas incluye ocho tests visuoperceptivos, cada uno de los cuales está
específicamente designado para evaluar un componente de la percepción visual, a la par que
trata de minimizar la participación de otras capacidades cognitivas. La mayoría de los tests
están basados en estudios experimentales previos. Todos ellos son útiles para evaluar las
lesiones del hemisferio derecho y se dispone de una norma detallada para su aplicación.
Previamente, como ya se ha comentado, se aplica una prueba simple de discriminación visual

para detectar los casos de pacientes con defectos visuales. La batería propiamente dicha
consta de cuatro pruebas de reconocimiento de objetos y cuatro de percepción espacial.
Pruebas de reconocimiento de objetos
1 Letras incompletas: consiste en detectar letras fragmentadas con diferentes

grados de enmascaramiento.
2 Siluetas: valoración de la capacidad de reconocer objetos comunes fotografiados

desde puntos inusuales.
3 Determinación de objetos: consiste en seleccionar un objeto real entre otras tres

formas sin sentido.
4 Siluetas progresivas: objetos fotografiados desde diferentes puntos, cada vez

menos alejados de la perspectiva canónica, mostrando progresivamente tanto
ésta como los detalles característicos del objeto. El objeto se debe identificar lo
antes posible.
159
Pruebas de percepción espacial
1 Cuenta de puntos: contar series de cinco a ocho puntos blancos sobre fondo
negro.
2 Discriminación de puntos: se muestran dos cuadrados adyacentes, uno con un

punto en el centro y otro con un punto descentrado. El sujeto debe indicar cuál de
ellos contiene el punto en el centro.
3 Localización de dígitos: varios cuadrados que contienen varios dígitos ordenados
aleatoriamente, además de otro con un punto situado en su centro. El sujeto debe
indicar qué dígito está en la posición equivalente al punto.
4 Análisis del cubo: analiza la capacidad de averiguar el número de ladrillos

contenidos en bloques cuadrados tridimensionales; se realizan varias pruebas de
complejidad progresivamente creciente
FIGURA 1
160
FIGURA 2
FIGURA 3
161
FIGURA 4
FIGURA 5
162
FIGURA 6
FIGURA 7
163
FIGURA 8
FIGURA 9
164
FIGURA 10
FIGURA 11
165
FIGURA 12
FIGURA 13
166
FIGURA 14
FIGURA 15
167
TABLA I
TABLA II
168
CAPITULO IX: AGNOSIAS TÁCTILES. AGNOSIAS AUDITIVAS

Y AMUSIAS.
Mª Sagrario Barquero Jimenez
Agnosias táctiles
Se entiende por agnosia la dificultad para reconocer un estímulo sensorial, sin que exista un
defecto del receptor o de las vías sensitivas implicadas en cada modalidad.
La agnosia táctil es, por tanto, la imposibilidad de reconocer un objeto presentado al

tacto sin que exista un defecto sensitivo asociado.
El reconocimiento táctil de los objetos requiere la indemnidad de los receptores cutáneos que
nos permiten identificar su textura, forma y posición en el espacio, lo que posibilita su
procesamiento en la corteza somatosensorial primaria y áreas asociativas, llevándonos en
último término a reconocer los objetos.
De este modo las funciones somestésicas pueden dividirse en básicas, que son las
relacionadas con percepciones simples (temperatura, dolor, vibración…), funciones intermedias
como la discriminación del peso o la textura y funciones complejas como puede ser la
identificación de objetos al tacto o reconocimiento de lenguajes táctiles (Braille), siendo
necesario para estas últimas el conocimiento previo del objeto a identificar y la participación de
áreas asociativas.
Por tanto los fenómenos agnósicos relacionados con la percepción de la información táctil están
asociados con las lesiones de la corteza parietal, tanto la región localizada sobre la cisura de
Silvio (área Somatosensorial II), implicada en la información sensitiva mediada por el sistema
espinotalámico y responsable de la percepción de la sensibilidad menos específica (térmica y
nociceptiva), como la relacionada con el sistema lemniscal medial, que se localiza en la
circunvolución postcentral (área Somatosensorial I), implicado en procesos discriminativos más
precisos. Esta región recibe también información de áreas sensitivas contralaterales, así como
de otras áreas corticales, incluida el área motora suplementaria [1, 2, 3]. El hecho de que la
corteza parietal reciba influencias de múltiples sistemas es lo que hace que, a diferencia de las
cegueras o sorderas corticales, una lesión cortical pura no produzca "anestesia cortical".
Desde el punto de vista clínico se han realizado clasificaciones diferentes, dependiendo del
planteamiento sobre las que se han diseñado [4, 5]:
169
• Descriptivos del defecto perceptivo
• Relacionados con la topografía lesional
Desde el punto de vista de su aplicabilidad clínica, probablemente las clasificaciones sean más
prácticas cuanto más simples, por eso parece útil diferenciar las agnosias táctiles en dos
grandes grupos:
1 Alteraciones relacionadas con dificultades para la discriminación
Si se alteran la discriminación entre dos puntos, localización de un punto en el
espacio o sentido de la posición, se puede dificultar la percepción de las formas al
tacto y por tanto el reconocimiento de objetos, sin defecto de percepción de
funciones sensitivas más básicas, aunque los defectos para la discriminación no
se acompañan necesariamente de dificultad para el reconocimiento de objetos, y
se relacionan fundamentalmente con la afectación del área SS I (Sonatosensorial
I).
2 Alteraciones relacionadas con dificultades para la identificación

Hoy en día se conocen peor, ya que no pueden aplicarse estudios de
experimentación animal a una función cualitativamente muy específica de la
especie humana, sin embargo, este sería el componente más puro de los defectos
agnósicos. El área implicada es fundamentalmente la corteza SS II
(Sonatosensorial II) y región temporal adyacente.
Desde el punto de vista clínico los pacientes son incapaces de reconocer un objeto
depositado en la mano afecta, y se han descrito defectos muy selectivos para
identificar cualidades como la materia (ahilognosias) o la forma (amorfognosia).
Los defectos aesterognósicos son poco frecuentes desde el punto de vista clínico, son
unilaterales y habitualmente izquierdos. Afectan la identificación del objeto, aunque los
componentes discriminativos pueden permanecer mejor preservados.
Un dato de interés es que en estos pacientes es frecuente que la exploración táctil del objeto
no se realice correctamente, por lo que es posible que la integración de este acto de rastreo
motor forme parte de los mecanismos implicados en el reconocimiento del mismo y que el
reconocimiento táctil de alguna forma active los programas motores necesarios para esta
actividad, dato que se apoya en las descripciones de activación del área motora suplementaria
6 (junto con la corteza sensoriomotora) en los estudios realizados mediante PET (Positron
170
Emision Tomography o Tomografía por Emisión de Positrones) cerebral en sujetos a los que
se les pedía que identificaran un objeto mediante el tacto. Este componente motor no es
imprescindible para el reconocimiento de los objetos, pero hace que este sea mejor y más
rápido.
Es importante recordar que pacientes con defectos aestereognósicos pueden presentar
fenómenos de extinción, en los que la presencia de un estímulo sensitivo puede desplazar o
anular a otro realizado en el mismo tiempo.
Agnosias auditivas
Se entiende por agnosia auditiva la incapacidad para el reconocimiento de estímulos que se

reciben por vía auditiva, sin que exista un defecto sensorial asociado. Dependiendo del estímulo
no reconocido, se podrán afectar la percepción de ruidos, palabras o música. Por tanto, deben
explorarse sistemáticamente el reconocimiento de sonidos (con contenido verbal y no verbal),
componentes afectivos y expresivos del lenguaje, y sonidos con componente musical.
En principio se puede aplicar el término de agnosia auditiva en dos sentidos, uno más amplio
que se aplica a la dificultad para reconocer todo tipo de sonidos y otro más restrictivo en el que
se reserva este término para sonidos de contenido no verbal, clasificando a estos últimos —los
verbales— en el grupo de las afasias; sin embargo esta delimitación no es siempre fácil ya que
es frecuente que ambos defectos se presenten asociados en mayor o menor grado,
dependiendo de la severidad y topografía de la lesión.
Por este motivo, y dependiendo del criterio de los autores, podremos encontrar el mismo
defecto cognitivo catalogado de diferente manera [7, 5].
Hablaremos inicialmente de las agnosias para sonidos de contenido no verbal, de las agnosias
en relación con sonidos de contenido verbal, de las agnosias para el componente emocional
del sonido, y haremos en último lugar una descripción un poco más extensa de las amusias, ya
que de alguna manera la música reúne los tres componentes (lingüístico, no verbal y emocional)
en sí misma.
Agnosia para sonidos de contenido no verbal
Son trastornos infrecuentes o al menos son un motivo infrecuente de queja, pero es posible que
su escasa repercusión en las actividades de vida diaria de los pacientes sea el motivo de que
se refiera con menos frecuencia de lo que realmente aparece. Las descripciones de agnosias
171
puras para los sonidos son excepcionales y, cuando se asocian a componentes verbales,
probablemente pasen desapercibidos para el propio paciente.
Se caracteriza por la incapacidad del sujeto para reconocer sonidos aislados (aperceptivo) o
por la dificultad para comprender su significado (asociativo).
Aparece en lesiones de la región posterior del lóbulo parietal derecho ya que el procesador
auditivo del hemisferio izquierdo analiza mejor los componentes verbales [8]. Se ha descrito
algún caso por afectación hemisférica izquierda [9], pero está más relacionado con funciones
asociativas semánticas necesarias para la identificación del sonido.
Es frecuente que en esta sordera para los sonidos exista asociado un grado más o menos
severo de amusia.
Puesto que se han descrito problemas para el reconocimiento de sonidos sin componente
lingüístico con normalidad para percibir palabras, o con dificultad para percibir melodías sin
problemas para percibir palabras o sonidos ambientales, podría sugerirse que existen tres
diferentes sistemas para procesar el reconocimiento de la información auditiva, dependiendo
de su cualidad, y que no solo se procese de forma diferenciada la percepción de palabras, si
no también la de sonidos y música.
Agnosias para sonidos de contenido verbal
Son pacientes con dificultad para procesar estímulos auditivos de componente lingüístico, por
lo que con frecuencia pueden simular defectos de audición y en ocasiones hay que confirmar
la integridad de la vía auditiva con estudios de potenciales evocados.
Se pueden describir tres tipos diferentes de agnosia para las palabras, que son la sordera
cortical, los trastornos corticales auditivos y la sordera pura para las palabras. La mejor definida
es esta última, por lo que la describiremos separadamente, y no siempre es fácil diferenciar las
dos primeras.
Sordera cortical
En los raros casos de sordera cortical/trastornos corticales auditivos los pacientes presentan
con gran frecuencia dificultad para identificar los sonidos en el espacio y realizar el análisis
temporal del sonido [11]. Repitiendo lo que refieren la mayoría de los autores, la forma clínica
más simple de distinguir entre ambos procesos es que los sujetos con sordera cortical se
comportan como sordos y se sienten sordos mientras que los pacientes con trastornos
172
corticales auditivos se comportan como sordos, pero no se sienten sordos (de manera parecida
a lo que sucede en la ceguera cortical) [12].
La sordera cortical se produce por lesión temporal bilateral de las circunvoluciones transversas
de Heschl, la etiología más frecuente es la vascular y habitualmente evoluciona en dos tiempos:
inicialmente aparece una lesión unihemisférica y en un segundo tiempo aparece un defecto
auditivo súbito secundario a la lesión contralateral. Lesiones bilaterales menos selectivas y
generalmente más extensas producen los defectos auditivos corticales; de alguna manera la
sordera cortical es un grupo más restringido y selectivo de un cuadro más amplio.
Sordera verbal pura
Los pacientes no son capaces de percibir las palabras, aunque sí son capaces de leer, escribir
e incluso hablar de forma bastante adecuada sobre el contenido de un texto escrito. El término
"pura" expresa una preservación del lenguaje y de la capacidad de identificar sonidos de
contenido no verbal, que es significativamente mejor, aunque pueda estar discretamente
afectada. Este defecto aparece por lesión bilateral de la parte anterosuperior del lóbulo temporal
con afectación cortical, pero también con afectación subcortical que desconectan el córtex
auditivo del córtex lingüístico; de este modo se han descrito casos de sordera verbal pura por
lesiones unilaterales de la sustancia blanca situadas en la región posterior del lóbulo temporal
izquierdo, que desconectarían el área de Wernicke de la corteza auditiva primaria homolateral,
y al mismo tiempo interrumpirían las fibras transcallosas procedentes de la corteza auditiva del
otro hemisferio [13].
Las descripciones clínicas son escasas, probablemente por la relativa selectividad de la zona
lesional. Al igual que en la sordera cortical la etiología más frecuente es la vascular y suele
relacionarse con la fase de recuperación de un trastorno afásico más amplio de tipo sensitivo
una vez que el resto de los defectos del lenguaje desaparecen o se atenúan profundamente;
en este momento el enfermo no comprende nada de lo que se le dice en voz alta, no reconoce
las palabras ni puede escribir al dictado mientas que la emisión espontánea de palabras, la
denominación verbal, la lectura y la escritura espontánea permanecen intactas. En esta fase
evolutiva los pacientes pueden presentar alucinaciones auditivas o cuadros paranoides y
trastornos comportamentales, que suelen tener una evolución transitoria. Nosotros sólo hemos
visto a una paciente joven portadora de una vasculitis con sordera verbal pura que había sido
ingresada en el Servicio de Psiquiatría con el diagnóstico de psicosis por esteroides; la paciente
respondía de forma agresiva a cualquier estímulo verbal, ya que pensaba que se utilizaba un
lenguaje ininteligible de forma deliberada "para confundirla". El cuadro era debido a un segundo
episodio de etiología vascular y su aparición fue súbita.
173
Los estudios realizados con potenciales auditivos de tronco suelen dar resultados normales,
pero los potenciales evocados auditivos tienen resultados variables, probablemente en relación
con las diferentes etiologías.
Agnosias para el componente emocional del sonido o "paralingüísticas"
Este tipo de defecto agnósico afecta a los componentes no lingüísticos de la palabra como la
entonación, el volumen o el ritmo, que son los que caracterizan su contenido afectivo. Aparece
en pacientes con lesiones temporoparietales derechas y suele asociarse a negligencia del
hemiespacio izquierdo. El paciente es capaz de comprender el significado de las palabras, pero
no distingue su impacto emotivo, lo que le hace más afín a la agnosia para los ruidos que a los
fenómenos afásicos, aunque en ambos el defecto de percepción afecta a la palabra [14].
Amusias
Dado que es un trastorno que habitualmente se cita menos extensamente en los manuales de
neurología general, nos detendremos un poco más en su descripción.
Se define como amusia el defecto neurológico adquirido que implica una alteración
en la percepción auditiva, lectura, escritura o ejecución musical y que no es debido a
alteraciones sensitivas o motoras. Habitualmente se suele reservar este término para
aquellos defectos que aparecen aislados y son debidos a una lesión focal, o al menos
inicialmente focal, siendo menos utilizado cuando el defecto está relacionado con una
demencia o con una enfermedad psiquiátrica.
Realmente el término amusia es muy amplio ya que incluye no sólo defectos puramente
agnósicos, sino también de carácter "lingüístico" (entendiendo como lenguaje la facultad que
tiene el ser humano de poder comunicar sus pensamientos o sentimientos) con afectación de
lectoescritura. Es obvio que estos defectos están limitados a un grupo restringido de sujetos
que ha adquirido un "lenguaje" de contenido simbólico diferente al alfabético, aunque pueden
aparecer otros de carácter apráxico o de funciones mnésicas en sujetos no necesariamente
músicos "escolarizados" en el lenguaje musical. Por otra parte, la ejecución de una partitura
requiere una importante actividad de entrenamiento que facilite una automatización del acto
motor para que esta sea fluida y armónica ya sea utilizando un instrumento o la propia voz.
Por este motivo, aunque el capítulo actual se refiere a las agnosias, mencionaremos también
algunos datos en relación con la producción de la música.
174
Es importante entender a qué nos referimos cuando utilizamos la palabra música. Si

la definimos como "el arte de combinar los sonidos en el tiempo", cualquier tipo de
sonido producido por cualquier objeto, utilizado de forma adecuada, puede ser
interpretable como música, y se caracteriza por la combinación de diferentes tonos
(cuya variación en una sucesión determinada produce la melodía), en una secuencia
de tiempos de duración variable (ritmo) y diferenciados en diferentes timbres (debidos
a los diferentes armónicos producidos por cada instrumento), pudiendo elaborarse a
diferentes velocidades.
Debemos considerar que las amusias deben ser mucho más frecuentes de lo que hacen
parecer las escasas descripciones referidas en la literatura por la simple razón de que sólo son
motivo de queja si producen un defecto funcional y esto es raro excepto en los músicos
profesionales o al menos en los sujetos muy aficionados; sin embargo, y dada la implicación en
el procesamiento de la información musical de ambos lóbulos frontales y temporales siendo
posible la aparición de amusia por lesión de cualquiera de ellos de forma uni o bilateral,
probablemente si se explorara tan sistemáticamente como el lenguaje o la actividad motora,
comprobaríamos que es un problema mucho más frecuente de lo que pensamos.
Por otra parte, es muy habitual que se hagan aseveraciones aparentemente simples al referirse
a la experiencia musical que, en nuestra opinión, no por ser comunes se convierten en
verdaderas. Es muy frecuente que cuando se habla de la experiencia musical se utilicen
términos que no son absolutamente reales como la "universalidad de la experiencia musical".
En cada cultura la vivencia que produce la música es similar, establece un sistema de
comunicación dirigido de forma primaria a la afectividad del oyente y es capaz de despertar
respuestas emotivas en un sujeto no especialmente educado para la audición de la música
entendida como evento cultural, no obstante, es importante recordar que la música sólo es
capaz de producir ese tipo de respuesta si se ajusta a un patrón cultural determinado matizado
por la educación. En este sentido se podría decir que todos padecemos de alguna manera una
"amusia cultural" para la percepción de las melodías. (saxo tenor, shamisen)
Es obvio que cada cultura, incluso las muy primitivas, produce su propia música y que el objetivo
en todas ellas es muy similar, inicialmente mágico-religioso y después comunicacional, por lo
que aunque pueda no parecer tan básico como otros fenómenos neuropsicológicos (lenguaje,
información visuoespacial, etc.) sí tiene una función imprescindible en el normal desarrollo de
estructuras sociales. Por esta razón podríamos suponer que, de manera similar a lo que sucede
con las funciones lingüísticas verbales, se sustenta en una base estructural común en la corteza
cerebral encargada de su procesamiento. Partiendo de este supuesto podríamos pensar que,
175
al igual que sucede con el lenguaje, lesiones más o menos selectivas serían capaces de
producir defectos en la percepción o en la producción de la música. Probablemente cuanto
mejor y más específico sea el conocimiento de la música los circuitos serán más definidos, y
éste es uno de los motivos por los que los trastornos más puros (selectivos para percepción de
tonos, de ritmos, etc.) están descritos en músicos profesionales. Mencionaremos además que,
si bien lo más probable es que la reproducción espontánea de la secuencia de tonos establecida
en una escala "natural" (ampliaremos este concepto un poco más adelante) esté relacionada
con el aprendizaje muy precoz de las melodías en la infancia (los niños entre los 6 y los 7 años
improvisan secuencias melódicas con una disposición similar), existen escalas ordenadas de
la misma manera en diferentes culturas, aunque todavía no se han realizado suficientes
estudios fuera del sistema cultural occidental.
También me gustaría señalar que, aunque a la música se le atribuye como característica

esencial la "evocación de la afectividad", esta no es exclusiva del lenguaje musical. El lenguaje
verbal puede tener un fin exclusivamente informativo, pero también puede transmitir un
componente afectivo al lector/oyente cuando se utiliza como poesía o en determinadas formas
de narrativa, en ese caso, al igual que la música, transmite información basada en las
experiencias previas del sujeto y no exclusivamente relacionada con el significado gramatical
de las palabras, por lo que el contenido que transmite cada una de ellas evoca una afectividad
diferente en cada sujeto.
Realmente todos los casos de pacientes publicados con amusia afectan a personas que utilizan
un sistema de notación occidental, sin que existan descripciones de sujetos que utilicen otros
sistemas musicales, ni existen estudios transculturales sobre los diferentes mecanismos de
producción o percepción de la música. Por tanto, para simplificar la comprensión de alguno de
los términos que utilizaremos en la descripción de las amusias, haremos una pequeña
introducción sobre el lenguaje musical que puede parecer muy complicado pero los conceptos
imprescindibles para comprenderlo son relativamente sencillos.
Introducción al lenguaje musical
Los sonidos reciben un nombre según la posición que ocupan una serie de círculos (llamados
notas) sobre o entre los espacios de un conjunto de cinco líneas paralelas horizontales y
equidistantes denominado pentagrama.
176
Al inicio de la partitura se colocan una serie de elementos que nos van a facilitar toda la
información precisa para la lectura musical.
• Clave (flecha roja). Nos informa de cómo se llama (y por tanto cómo se llaman
todas las demás notas en la posición que ocupan con respecto a ella) la nota
colocada en la línea donde ésta se sitúa. El objetivo de utilizar claves diferentes
es que podamos incluir la mayor cantidad de notas que necesitemos en un solo
pentagrama, aunque este se pueda ampliar con líneas supletorias tanto por
encima como por debajo del mismo (flecha azul). Existen siete claves, una de
"sol", dos de "fa" y cuatro de "do". Podemos hacer que una nota colocada en la
misma posición cambie su sonido dependiendo de la clave utilizada, por ejemplo
una nota situada en la segunda línea se llamará "sol" si utilizamos una clave de
"Sol en segunda" (flecha roja) o "si" utilizando una clave de "Fa en cuarta" (ya que
se llamaría "fa" la nota situada en la cuarta línea). (Escala cello)
Clave de "do" Clave de "fa" Clave de "sol"
• Armadura. Puede no existir (es el caso de la escala "natural"), en nuestro ejemplo

es un sostenido (flecha amarilla) nos indica el tono en el que se ha escrito la
partitura. Inicialmente la escala "natural" o cromática es la que se forma por la
sucesión correlativa de las notas do-re-mi-fa-sol-la-si-do separadas por unos
intervalos que siguen la secuencia de dos tonos, un semitono, tres tonos, un
semitono. Una escala puede comenzar por una nota diferente a do, pero la
secuencia entre tonos y semitonos debe mantenerse constante, por lo que
modificaremos los sonidos de las notas, subiendo o bajando su valor en medio
tono. En nuestro caso, al subir medio tono al sonido "fa" tenemos una escala que
177
mantiene el esquema natural iniciándose con la nota sol (sol-la-si-do-re-mi-fa-sol)

y se correspondería por tanto con "Sol Mayor".
• Compás. Se representa como un quebrado (flecha verde) y en nuestro ejemplo

es 2/4. Nos dice qué cantidad de unidades básicas "caben" en el espacio
delimitado entre dos líneas verticales (flecha marrón) que constituye un compás.
Puesto que en el compás se acentúan los tiempos impares, esta cifra nos dará
así mismo la información del ritmo de la pieza.
• Tiempo. Se representa sobre el pentagrama (flecha púrpura) utilizando una o dos

palabras que nos indican la velocidad a la que se interpreta la partitura, en nuestro
caso es "andante", una velocidad media.
• De manera esporádica pueden aparecer sobre o bajo el pentagrama y sobre o

bajo las notas diferentes ornamentos que se representan tanto como palabras (en
nuestro ejemplo "rittardando") o símbolos (en nuestro ejemplo "calderón") que
modifican la duración o expresión de los sonidos y son los que contribuyen a dar
mayor expresividad a la partitura.
Se han realizado múltiples intentos para aclarar los mecanismos todavía no bien conocidos
implicados en la lectura, escritura y producción de la música.
Una parte importante de estos procesos todavía no son bien conocidos e incluso alguno de sus
componentes permanece prácticamente sin estudiar pero intentaremos exponer los datos
disponibles en este momento, tanto los basados en estudios clínicos como los realizados
utilizando técnicas de escucha dicótica o estudios de neuroimagen funcional utilizando la
Tomografía por Emisión de Positrones (PET).
Mecanismos de la percepción musical
La identificación de una pieza musical bien conocida se basa principalmente en el

reconocimiento de la correcta alternancia de los tonos con una distancia relativa entre ellos lo
178
que nos permite discriminar entre los más agudos y los más graves; esta distancia debe
conservarse aunque cambiemos el tono de partida, no es tan importante que la nota inicial sea
"do" o "fa" si las distancias relativas con las notas siguientes es la misma, en ambos casos
identificaremos la misma pieza ya que conservará el mismo esquema melódico. Un cambio en
la velocidad de emisión, en el timbre del instrumento o en el ritmo no producen una distorsión
significativa en el reconocimiento de la pieza, un error en la secuencia de los tonos será
reconocida como extraña a la pieza y si es lo bastante importante podrá llegar a impedir su
identificación. Al igual que en el procesamiento del lenguaje es necesario que el sujeto posea
una información previa que le permita identificar el sonido e individualizarle entre otros similares
(algo parecido a un "lexicón"), esto implica la existencia de una representación abstracta y un
sistema de almacenamiento de tonos que el sujeto es capaz de reconocer.
Con respecto a la percepción del propio componente básico de la melodía, el tono, aún no
conocemos con exactitud el mecanismo utilizado. Salvo casos excepcionales (que
describiremos cuando hablemos del "tono absoluto") no percibimos los tonos puros y aislados,
es su secuenciación más o menos rápida lo que nos permite diferenciar distancias relativas
entre un tono y el siguiente, por tanto, percibimos fundamentalmente unidades de agrupación
de tonos que, de alguna manera, se comportan de modo similar a una palabra compuesta por
la agrupación de diferentes sonidos (letras). De este modo una partitura se compone de
"motivos", que se agrupan en "frases" acentuadas de una manera determinada, lo que permite
identificar el componente de temporalidad del mismo y que son perfectamente identificables
cuando reaparecen en el curso de la pieza, aunque sean modificadas en el resto de los
componentes "no básicos" (ritmo, timbre, etc.) [15]. (God Save the Queen versión 1, God Save
de Queen versión 2)
En los estudios realizados con PET para valorar la percepción de la melodía se han elaborado
diferentes diseños en los que se evalúa la diferencia de activación de estructuras cerebrales
mientras el sujeto realiza diferentes tareas, con el fin de analizar de la forma más aislada posible
qué áreas están implicadas en funciones específicas para cada componente implicado en la
percepción de la música [16, 17].
Los estudios proyectados para evaluar cómo se discrimina la dirección del tono (si dos tonos
consecutivos llevan una dirección ascendente o descendente) objetivan una activación del
córtex frontal ventrolateral derecho. Si lo que se pretende es discriminar entre sonidos y
silencios se obtiene una activación de la misma zona, pero bilateral. Es posible que esta
activación exprese la implicación de esta región cortical en la actividad de evaluar entre dos
estímulos utilizando la memoria de trabajo auditiva para tonos, evidenciando una utilización
preferente del hemisferio derecho.
179
Si la tarea que se solicita al sujeto es completar una secuencia de seis tonos o crear la
secuencia completa (por canto) y se compara la diferente activación cortical que aparece entre
ambas (cuando la secuencia la genera el propio sujeto y cuando las secuencias son generadas
externamente), lo que se visualiza es una activación frontal ventrolateral bilateral junto con una
activación dorsolateral bilateral frontal asimétrica, con un predominio de activación en el lado
derecho en ambos tipos de secuencias [18, 19]. Probablemente lo que se objetiva en este
estudio es la activación de áreas corticales implicadas en la utilización de la memoria de trabajo.
Cuando se pidió a los sujetos que calcularan la dirección en el cambio de los tonos entre la
primera y la segunda nota, se obtuvo una activación en el córtex orbitofrontal derecho, pero si
se les solicitaba calcular la dirección del tono entre el primero y el último, lo que se obtenía era
una activación mediodorsolateral frontal bilateral, con escasa o casi nula activación
ventrolateral. Si se sustrae a la percepción de la melodía la de un tono único, la zona de mayor
activación es la del giro temporal superior derecho, posterior al giro de Heschl. Si recordamos
el circuito fonológico para el reconocimiento de palabras, los pasos para su identificación
podrían resumirse en análisis auditivo, reconocimiento de la misma en nuestro léxico auditivo
de entrada y su reconocimiento semántico que nos permite elaborar una salida, debe existir un
circuito tonal donde se realiza un análisis auditivo de la información, que es transferida hacia
nuestra zona de almacenamiento de tonos, posteriormente se identifican secuencias conocidas
y esto nos permite elaborar una salida ya sea en forma de canto o de interpretación musical.
Probablemente la activación del córtex temporal esté relacionada con el almacenamiento de

los tonos; y la activación del córtex frontal con actividades de la memoria de trabajo, existiendo
de alguna manera una preferencia para la utilización del hemisferio derecho en el
almacenamiento de los tonos [20, 21, 15].
De forma excepcional se ha descrito en algunos sujetos, la percepción del "tono absoluto" o

capacidad para discriminar y por tanto nombrar correctamente un tono oído aislado, sin requerir
un intervalo de referencia siendo así capaces de asociar una palabra a un sonido aislado.
Aunque es evidente que el entrenamiento no consigue que esta tarea tan difícil pueda ser
realizado por todos los músicos, no es tan excepcional en los profesionales de la música. De
hecho, en las descripciones de este fenómeno se comenta que aparece con más frecuencia en
los músicos profesionales (todos los artículos que hemos revisado donde se menciona
específicamente esta capacidad era en relación con pacientes músicos); nos preguntamos si
puede aparecer en alguien "no escolarizado" de forma absoluta para el lenguaje musical. Los
estudios con PET cerebral realizados en estos sujetos durante la tarea han evidenciado una
activación de la región frontal dorsolateral posterior, aunque el mecanismo de adquisición de
180
esta rara habilidad aún no está bien definido y no existe una explicación definitiva de hasta qué
punto esta activación es específica en esta capacidad [21].
Además, se hace necesario un cierto grado de percepción (mayor cuanto mayor es la habilidad
musical) de la duración de cada sonido y especialmente el intervalo de tiempo que media entre
dos sonidos. Es obvio que esta habilidad de percepción de intervalos de tiempo es
independiente del conocimiento técnico de la música y que el entrenamiento puede facilitarnos
su adquisición, lo que permite reproducir secuencias de intervalos y da lugar a la habilidad que
en España se denomina "cantar de oído". La modificación de estos intervalos de tiempo como
alargar el final de una frase, ralentizar un pasaje, etc., facilita el componente emotivo en la
expresión de la música, por esta razón se puede elaborar una interpretación musical muy
emotiva sin necesidad de ser un "conocedor escolarizado" de la misma.
Es de especial interés el análisis de los estudios realizados,

comparando la percepción de la melodía entre músicos y no
músicos y que demuestran que los músicos tienen una mejor
percepción de la melodía con el oído derecho mientras los no
músicos muestran una dominancia en la percepción por oído
izquierdo, probablemente porque esta función se procese de modo
diferente en ambos.
Si tenemos en cuenta que los músicos pueden discriminar la diferencia existente entre dos
tonos con precisión, es probable que identifiquen las secuencias melódicas utilizando su
capacidad de distinguir intervalos (actividad más característica del hemisferio izquierdo),
mientras que los no músicos perciben la melodía de forma más holística (lo que se ha definido
como el contorno de la melodía), motivo por el que se encuentra una diferencia entre ambos
grupos en la dominancia de los hemisferios cerebrales a la hora de procesar la melodía. Un
reciente artículo publicado en la revista Brain en enero de 1999, describe el estudio con doppler
transcraneal de la velocidad del flujo sanguíneo cerebral durante la percepción de una pieza
musical y en sus resultados se evidencia que los sujetos no músicos presentan un aumento de
la perfusión en el hemisferio derecho y los músicos en el izquierdo. Señala también que, en los
músicos, el aumento del flujo aparece tanto para la percepción de la melodía como del ritmo,
pero en los no músicos el aumento aparece cuando se percibe la melodía, pero no con el ritmo,
que ya hemos mencionado que no es un componente básico para la identificación de la pieza
[19, 21, 22, 23, 24].
181
La comprensión de la música implica, por tanto, el análisis secuencial y el

procesamiento global (gestáltico) de la información con actividad
probablemente bihemisférica, cooperando en ella el hemisferio izquierdo
para componentes más analíticos y el derecho en los componentes más
emocionales de forma más intensa que en el lenguaje hablado.
Es posible que la percepción "natural" de la música esté localizada en el
hemisferio derecho y sea su aprendizaje profesional lo que hace que
determinadas funciones se asuman por el hemisferio izquierdo dada su
mayor especialización para el análisis de los patrones temporales.
Parece que los aspectos temporales y no temporales de la música no están claramente

lateralizados.
En la actualidad todavía permanece en discusión si se percibe de forma simultánea o

diferenciada el componente melódico del rítmico; por un lado, la percepción de ambos
componentes es simultánea y en este momento no existe ningún dato concluyente que
demuestre si ambos se elaboran de forma diferenciada o si de alguna manera lo hacen en el
seno de un mismo procedimiento, sin embargo, en las descripciones clínicas sí se han
comunicado casos de pacientes con alteración aislada de uno de los dos. Estudios realizados
sobre la mayor o menor habilidad para seguir una secuencia rítmica con una de las dos manos
no han mostrado resultados definitivos, aunque los trabajos iniciales mostraban que existía una
mayor facilidad para seguir el ritmo con la mano izquierda, incluso frente a actividades
distractorias, y algunos estudios con escucha dicótica han evidenciado una supremacía del oído
derecho para la percepción del ritmo, y los estudios realizados con sujetos que presentaban
lesión en uno u otro hemisferio han demostrado claras diferencias a favor de uno de ellos.
Probablemente la ausencia de resultados definitivos hasta el momento sea debida a que en los
estudios experimentales es muy difícil diferenciar qué componente es el relacionado con la
coordinación de actos motores finos o con el propio procesamiento del ritmo.
182
Probablemente el aprendizaje de la experiencia musical es diferente

entre los sujetos conocedores y no conocedores de la música.
Probablemente los "conocedores" perciben mejor la música como
frases sucesivas que como un todo y cuanto mejor es el nivel de
conocimiento, existe menos predominancia de un oído en los tests
de escucha dicótica. Es posible que por eso los sujetos
conocedores tengan menos problemas para la percepción de la
música tras una lesión única de un lóbulo temporal, ya que el otro
puede asumir de alguna manera la información.
Entre los estudios realizados para la ejecución de la música probablemente los más
interesantes sean los ejecutados mediante PET cerebral en los que se pide al sujeto que realice
tres tareas: que aprenda una secuencia de sonidos, que la cante o que imagine que la canta
[25].
Durante la percepción de la secuencia se activa de forma bilateral el córtex auditivo, aunque

algo más intensamente en la zona temporal superior derecha, posterior al giro de Heschl y la
corteza frontal ventrolateral de manera muy similar a las activaciones descritas anteriormente;
pero si se le pide al sujeto que imagine la secuencia se activan áreas de córtex motor, incluida
el área motora suplementaria y el núcleo putamen derecho (estructuras todas ellas implicadas
en la iniciación del acto motor), probablemente porque cuando el sujeto imagina la secuencia
de sonidos activa áreas motoras implicadas en el canto (a fin de cuentas el sujeto "canta para
sí" los sonidos que imagina). Cuando se pide al sujeto finalmente que la cante, la activación de
córtex motor es mayor que cuando imagina la secuencia, la activación del núcleo putamen es
bilateral y aparece también activación cerebelosa (que sólo aparece cuando el acto motor se
realiza porque de alguna manera controla que el movimiento sea más preciso).
Mecanismos implicados en la ejecución musical

Se han realizado también estudios de ejecución de partituras en un grupo de pianistas diestros
a los que se les hizo interpretar escalas y se comparó con los resultados obtenidos al tocar una
partitura de Bach desconocida para todos ellos. Cuando tocaban con su mano derecha las
escalas bien conocidas, el flujo cerebral aumenta en el área motora primaria y córtex premotor
medial izquierdos, así como en el hemisferio cerebeloso derecho, pero si la melodía es
inhabitual, se objetiva una activación del córtex frontal izquierdo justo bajo el área de Broca y
adyacente a ella (frontal inferior), activación del córtex premotor en mayor extensión que cuando
se interpreta una escala y también un área parietal superior bilateral que quizá esté relacionado
con el concepto espacial necesario para elaborar el acto motor.
183
Se han realizado algunos estudios de función hemisférica utilizando amital sódico en inyección
intracarotídea, y se ha observado que su perfusión en la carótida derecha producía una pérdida
del control del tono durante el canto, con ritmo mejor preservado y si la inyección se realizaba
en la carótida izquierda la afectación era tanto para el tono como para el ritmo aunque la
melodía permanecía identificable ya que se modificaba algo más el componente melódico que
el tono; sin embargo los estudios no son concluyentes porque es un test poco frecuente y menos
en sujetos controles a los que se les inyecte la carótida izquierda, pero las descripciones de
pacientes con lesión hemisférica apoyan de alguna manera los resultados de los tests de amital
en el sentido de que la afectación de cualquiera de los hemisferios cerebrales es capaz de
producir defectos en la emisión del canto, pero estos son más severos cuando la afectación es
hemisférica izquierda [26].
Otras variaciones objetivadas en la emisión del canto, que son las que le dan un mayor
componente personal o creativo, es la tendencia habitual a iniciar los tonos "difíciles" con un
sonido de bajo volumen que posteriormente se aumenta y generalmente en estos casos casi
siempre se preceden de una pausa, probablemente destinada a idear el movimiento preciso
para emitir ese sonido complejo. También existen, para la misma partitura, abundantes
desviaciones del tono basal, especialmente utilizando vibratos muy próximos y desviaciones en
la duración de los intervalos.
Para la ejecución instrumental de la música existen dos secuencias de actividades que el

intérprete tiene que realizar; en primer lugar, es necesario elaborar una representación mental
de la pieza a ejecutar y luego hay que ensayar suficientemente su ejecución hasta llegar a un
nivel al menos óptimo. Es evidente que la elaboración de este proceso es diferente para cada
instrumento y a esto añadiremos la influencia cultural y la propia impronta "personal" o "creativa"
del ejecutor.
Para elaborar la representación de la partitura, esta suele ser fragmentada en unidades

menores que se ensamblan en una estructura final, probablemente de manera diferente cada
vez, lo que deja un margen a la creatividad del sujeto, tendiendo a estar identificadas estas
unidades estructurales por su final en una frase bien conocida de la propia obra, probablemente
porque la repetición de un elemento bien conocido, de carácter puramente melódico o no,
facilita el recuerdo de la obra. Junto con esto hay que considerar la propia y muy especializada
automatización del acto motor implicado en la ejecución de cada instrumento, es este particular
y específico acto motor lo que permite a un músico realizar probablemente el trabajo más
concreto y creativo de su actividad, ya que durante el estudio de la partitura es capaz de
"interpretarla" elaborando un plan de acción motora previo a la primera ejecución de la misma.
184
Si un intérprete se enfrenta a una partitura poco o nada conocida, la técnica de la interpretación

mantiene una estructura similar; inicialmente se "lee" en un solo bloque el grupo inicial de notas,
lo que facilita que se elabore un plan motor y realiza una lectura anticipada en unas pocas notas
al texto que interpreta, lo que le permite planificar y ejecutarla. Naturalmente cuanto mejor
entrenamiento tenga el interprete y mejor conocimiento de la técnica del autor que interpreta,
mejor será la ejecución de la obra.
Se han realizado estudios de ejecución utilizando diferentes instrumentos, pero son muy
escasos y poco significativos por lo que no se pueden sacar conclusiones de los mismos.
Mencionaremos, como ejemplo de dificultad para la valoración de estos estudios, los realizados
a sujetos que interpretaban en piano en los que se filmaron los movimientos de los macillos de
diferentes pianistas interpretando la misma partitura, utilizando una frase que va en crescendo-
decrescendo con el fin de valorar el mantenimiento de la actividad rítmica, mejor identificable
inicialmente que la melódica. Sin embargo cada pianista interpretaba la misma partitura de
forma diferente, algunos iniciaban los bajos para enfatizar la frase (mano izquierda), otros
iniciaban la frase en su componente melódico (mano derecha) lo que de algún modo le da más
dramatismo, algunos modificaban ligeramente la duración entre las notas para dar más
solemnidad a su interpretación, pero realmente lo más llamativo es que existía siempre un cierto
grado de asincronía entre bajos y acordes o melodía con una finalidad intensificadora de la
expresividad. Este efecto disminuía si se utilizaba un metrónomo, pero no desaparecía.
En instrumentistas de violín se intentó estudiar el movimiento del arco con el fin de controlar la
frecuencia (que da origen al tono). Prácticamente todos los violinistas utilizaban el vibrato para
emitir el tono, pero su intensidad era muy variable de una nota a otra y en la misma melodía
para cada violinista. Existe una gran variabilidad entre las frecuencias emitidas para un mismo
tono tanto entre sujetos como intra sujetos, y para enfatizar el efecto crescendo tendían a
aumentar algo los intervalos entre dos notas, con una tendencia también generalizada a
disminuirlas en los diminuendo. Al ser el violín un instrumento de cuerdas sin trastes, la
variabilidad fue mayor que en el piano, donde el tono es fijo, al ser un instrumento de percusión
[19].
Realmente son estas variaciones más o menos arbitrarias lo que genera la "genialidad" de la
interpretación, al igual que comentábamos anteriormente con el canto.
185
Mecanismos implicados en la elaboración de las armaduras tonales
No he encontrado ningún trabajo donde se haya valorado la elaboración de conceptos básicos

como la estructuración o la armadura de una tonalidad, sin embargo tenemos la experiencia de
una paciente, crítica musical cuya queja inicial era una amusia disperceptiva en la que no era
capaz de percibir la calidad de la ejecución de una partitura (trabajo en el que estaba altamente
especializada) y el único dato deficitario objetivable en la exploración era su incapacidad para
armar una tonalidad, labor que requiere una importante actividad de planificación y en el que
pensamos que están implicadas actividades frontales. Recordemos que la paciente sí era capaz
de reconocer la melodía que se interpretaba (su corteza auditiva funcionaba adecuadamente),
pero había perdido su capacidad de discriminar su cualidad interpretativa, que forma parte de
la integración de su percepción acústica, su capacidad para identificar obras conocidas y en
relación con un bagaje cultural previo, emisión de un juicio; todo ello nos apoya el dato de que
su afectación clínica fuera inicialmente bifrontal. La paciente progresó con la aparición de
trastornos de comportamiento y fenómenos afásicos, desarrollando un cuadro clínico
compatible con una enfermedad de Pick, sin que en la actualidad tengamos confirmación
histológica.
Mecanismos implicados en la lectura musical
Con respecto a la "lectura" de una partitura, prácticamente no existe ningún estudio concluyente
sobre su procesamiento, sólo mencionaremos que la partitura se lee reconociendo el bloque de
información inicial y que después probablemente la lectura no se realice nota a nota, sino
leyendo motivos al igual que se lee una palabra, con la peculiaridad de que cuando un músico
lee una partitura evoca su sonido de forma inmediata, no he conocido a ningún músico que en
la lectura espontánea de una partitura "recite" la secuencia de las notas, todos ellos tararean la
melodía, nominando las notas o no. Realmente no "leen" las partituras, las "oyen". En la
actualidad existen aún menos estudios sobre el procesamiento de la escritura musical. En un
estudio realizado con PET se objetivó que, durante la audición de una partitura "leída", aparecía
una activación del córtex auditivo secundario, pero también del giro supramarginal izquierdo
(implicado en la función de escribir sonidos). Es posible que exista también un sistema inverso
y que cuando un músico oye el componente "no musical" de una partitura sea capaz de evocar
su traslado a un sistema de notación musical espacial [27].
186
Clasificaciones clínicas (amusias)
Con respecto a una posible clasificación clínica de las amusias, se han realizado
diferentes intentos de tipificarlas de manera similar a como se ha hecho con las
afasias. Y desde el punto de vista práctico la manera más simple de etiquetarlas sería
dividirlas en perceptivas (sensitivas) y expresivas (motoras).
Dentro de las amusias expresivas a su vez podríamos subclasificarlas en avocalias
(incapacidad de emitir un tono o cantar un tono), agrafias o amusias instrumentales,
que realmente entran en el campo de las apraxias.
A su vez las perceptivas pueden subclasificarse en sordera musical pura, paramusias,
amusia amnésica, "ceguera" para la música, sordera para la melodía. Algunas de ellas
son muy selectivas para notaciones de carácter simbólico en sujetos "escolarizados",
así como aparecen amusias muy específicas para funciones ejecutivas vocales o
motoras, que requieren una actividad de entrenamiento previo, aunque no necesiten
una "escolarización" especializada.
Sin embargo, en nuestra opinión no tiene mucho sentido intentar una clasificación
exhaustiva de los diferentes tipos de amusia que pueden existir, al menos hasta que
no se elabore una teoría generalmente aceptada de los mecanismos implicados en la
tarea musical.
Descripción de casos clínicos (amusias)
El primer caso descrito de discordancia entre lenguaje musical y lenguaje verbal fue realizado
en el año 1745. El paciente presentaba una hemiparesia derecha con afasia, sólo podía decir
"sí", pero podía cantar himnos religiosos previamente aprendidos, tanto en su melodía como en
la letra, pudiendo continuar el canto de un himno que iniciara el examinador. Este mismo
paciente conservaba el lenguaje automático en el sentido de que podía recitar plegarias sin
cantarlas, siempre y cuando las "recitara" con un cierto sentido del ritmo.
Desde entonces existen múltiples citas de pacientes con afasia y preservación del canto con o
sin palabras, con o sin alteración de la percepción de los tonos o del ritmo, siendo la descripción
mas frecuente la de sujetos con afasia en los que se conservaba la emisión de canciones bien
conocidas, incluso en una paciente con una afasia transcortical mixta que era capaz de cantar
con el examinador.
Aunque existen más casos descritos, en los que los estudios clínicos permiten obtener más
información son fundamentalmente aquellos casos de pacientes con actividad musical estable,
profesional o no. Subdividiremos estos casos en tres grupos, pacientes que presentaban afasia
y amusia, pacientes que presentaban trastornos del lenguaje verbal con una preservación
187
suficientemente buena del lenguaje musical y, por último, reseñaremos algunos casos en los
que, si bien el estudio no es tan definitivo, nos han parecido notables por su interés.
Resumiremos los casos clínicos de siete pacientes con afasia y amusia.

1 El primer caso que describiremos probablemente sea el más conocido, ya que se
trata de Maurice Ravel y ha tenido mayor repercusión social y cultural. Fue
estudiado en 1948 por Alajouanine [28] y presentaba una apraxia ideomotora,
alexia, agrafia y afasia de Wernicke y probablemente padecía una enfermedad
degenerativa del sistema nervioso central de inicio focal tipo Pick. En la
descripción original refiere un síndrome de evolución progresiva en el que
Alajouanine utiliza la frase "la memoria, el juicio, la afectividad y el gusto estético
estaban intactos" y notifica que también lo estaba el "pensamiento musical", era
capaz de reconocer melodías, tonos, errores introducidos deliberadamente en una
partitura para los tonos o ritmos y, sin embargo, no era capaz de cantar o tocar el
piano, tanto por imitación como espontáneamente o al dictado, no podía nominar,
cantar o tocar notas escritas, podía escribir música aunque esta era muy pobre de
contenido, pero era mejor que la escritura de palabras y la copia era prácticamente
imposible. Refiere que asistía a conciertos manteniendo una clara actitud crítica y
obteniendo placer de la audición de la misma y al parecer podía idear sus
composiciones de forma adecuada. Es famosa la frase del propio Ravel donde
describe: "tengo la cabeza llena de música, pero no soy capaz de escribirla".
Pese a su indudable interés clínico, el hecho de que sus síntomas formaran parte
de una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central no nos ofrece datos
definitivos para localizar la topografía de su defecto musical.
2 Mencionaremos después un grupo de pacientes, todos músicos profesionales,

aunque con actividades dispares; el primero era un violinista profesional que
refería tener previamente percepción para el tono absoluto. Tras un accidente
cerebrovascular en el territorio de la cerebral media derecha presentó como
secuelas una afasia de Wernicke y hemiparesia derecha; tenía dificultad para
nominar, repetir, alguna parafasia y dificultad para comprender órdenes
complejas; en el lenguaje escrito presentaba paralexias al leer en voz alta y
moderada agrafia, la comprensión de la lectura era normal. Desde el punto de
vista de la música presentaba un defecto disperceptivo, con dificultad para
nominar tonos, intervalos y ritmos, así como melodías familiares cuando las oía
tocadas al piano, pese a haber sido capaz de nominarlas si las oía cantadas. Este
188
mismo paciente presentaba dificultad para cantar melodías previamente no

conocidas por lo que es posible que existiera un componente expresivo asociado.
Podía copiar y escribir música espontáneamente de forma correcta, con
dificultades para escribir música al dictado. Nominaba sin problemas notas
escritas en clave de sol, con dificultad para su lectura utilizando las claves de fa y
do, siendo incapaz de cantar música escrita en cualquiera de las claves.
3 El siguiente paciente era un bajista de jazz portador de un aneurisma en la

bifurcación de la arteria cerebral media izquierda que le produjo un infarto en las
áreas temporal posterior y parietal inferior, que le causó una afasia de conducción
con amusia expresiva, alexia y agrafia para ambos tipos de lenguaje, aunque
estaba mejor preservado para la lectoescritura de palabras que musical. Su
evolución fue favorable, persistiendo como única secuela una dificultad leve para
nominar, así como para la escritura musical.
4 El siguiente paciente fue intervenido de un meningioma temporal izquierdo cuando

era estudiante de música. Tras la cirugía presentó afasia transcortical sensitiva,
alexia y agrafia, así como alexia y agrafia musicales con copia preservada. Su
evolución fue muy favorable, pudiendo finalizar sus estudios, aunque tuvo que
cambiar el instrumento de piano a guitarra por un problema motor, pero no fue
capaz de leer correctamente las partituras, por lo que realizó su aprendizaje de
nuevas partituras escuchándolas. Pese a todo pudo ejercer posteriormente su
carrera.
5 El quinto paciente era un profesor de música que presentó una lesión isquémica
hemisférica izquierda con afasia no fluente y amusia mista (expresiva y
disperceptiva) con afectación fundamental para los componentes rítmicos sobre
los melódicos, incluso cuando los percibía por vía no auditiva. Era capaz de
reconocer secuencias de tonos, pero no de identificar las melodías.
6 El siguiente paciente se diferencia de los anteriores en que, si bien mantenía una

actividad musical como organista, era un músico aficionado con una buena
capacidad para interpretar, pero no sabía leer o escribir música. Tras un infarto
cerebral con afectación de la región temporal superior derecha con afectación de
giro supramarginal, tuvo dificultad para identificar melodías bien conocidas y
189
perdió habilidad para la interpretación. Desde entonces fue incapaz de volver a

tocar el órgano sin que presentara paresia asociada.
7 El siguiente paciente también era músico aficionado sin formación de lenguaje

musical, aunque con buen entrenamiento en la ejecución; tocaba el acordeón y
utilizaba para la escritura la mano derecha. Fue intervenido de un
oligodendroglioma frontal derecho y presentó como secuelas hemiparesia
izquierda, disartria y disprosodia tanto motora como sensitiva. Llamaba la atención
la presencia de alguna parafasia, algún defecto de comprensión y alguna
paragrafia por lo que se realizaron estudios de dominancia hemisférica que
hicieron pensar a sus examinadores que esta no estaba bien definida. Tenía
múltiples defectos en su actividad musical, ya que no era capaz de tocar el
acordeón y aunque epodía reconocer el error no acertaba a corregirlo, tenía
dificultad para producir el ritmo incluso imitando, así como para el canto (ritmo,
stacatto, ritardandos y acelerandos). No fue capaz de aprender nuevas melodías.
Si analizamos los resultados de estos seis pacientes (excluido Ravel por no ser una lesión
exclusivamente focal), veremos que los cuatro primeros eran profesionales escolarizados en el
lenguaje musical y en todos ellos la lesión afectaba al hemisferio izquierdo. Sin embargo, los
pacientes que tenían afectación del hemisferio derecho no eran profesionales escolarizados de
la música y al menos uno de ellos tenía un escaso conocimiento del lenguaje musical y
posiblemente una lateralidad con manualidad contrariada; por otra parte, este paciente fue el
que presentó una mayor secuela ya que no fue capaz de recobrar su habilidad previa. Por otra,
parte en el otro paciente el componente apráxico podría jugar un papel importante en su defecto
ejecutivo.
Pensamos que estos casos apoyan nuestra opinión de que en los músicos profesionales, la
asunción de un componente lingüístico en su aprendizaje hace que tengan una dominancia
para la música en el hemisferio izquierdo, que se expresa de manera diferente que en los
sujetos no escolarizados, en los que la amusia aparece tras la lesión del hemisferio derecho.
Examinaremos a continuación la descripción de los casos mejor tipificados en los que los
pacientes presentaban afasia con mínima afectación de actividades musicales, pero todos ellos
presentan características que los hacen diferentes entre sí, ya que los defectos lingüísticos no
tienen por qué afectar a todas y cada una de las funciones implicadas en la tarea musical.
190
1 Al igual que en la serie anterior, el caso más conocido, probablemente por las
mismas razones, aunque su popularidad es mucho menor, es el del compositor
ruso Vissarion Shebalin, estudiado por Luria en 1965 [29], tenía una afasia de
Wernicke con abundantes parafasias que tras una leve mejoría inicial le provocó
un defecto funcional relativamente importante durante toda su vida, con alexia y
agrafia; pero era capaz de continuar componiendo, según sus coetáneos con la
misma habilidad de siempre. Shostakovich dijo de su V Sinfonía que "era un
trabajo brillante y creativo, lleno de emociones elevadas, optimista y pleno de vida.
Esta sinfonía compuesta durante su enfermedad la creación de un gran maestro".
Al parecer tenía una extensa lesión postsangrado temporal y parietal inferior
izquierda.
Es obvio que un defecto para la comprensión del lenguaje hablado no tiene por
qué interferir en la ideación del lenguaje musical, lo contrario sería similar a
aseverar que un paciente con afasia de Wernicke no puede elaborar ideas.
2 Un segundo paciente, pianista profesional, presentó como secuela de un

accidente cerebrovascular isquémico una afasia de Wernicke, con parafasias y
neologismos, pero era capaz de seguir tocando el piano incluso como actividad
laboral en un nivel similar al previo según sus compañeros de orquesta. Era capaz
de juzgar interpretaciones musicales y reconocer sus propios errores.
Igual que en el caso anterior, la dificultad para comprender el lenguaje verbal no
necesariamente interfiere en la elaboración del acto motor necesario para
interpretar partituras al piano o en la capacidad para recordar y elaborar música.
3 El tercer paciente, pianista y profesor de piano, presentó afasia con amusia tras
un infarto cerebral que afectaba a la región temporoparietal posterior izquierda. El
paciente era bilingüe (si aceptamos que la música es un lenguaje trilingüe) y en
unos meses recobró un lenguaje fluido en francés, pero persistió un moderado
defecto de comprensión y de lectura, con una escritura casi imposible. Aunque
disminuyó su habilidad, era capaz de seguir interpretando al piano. Llamó la
atención su capacidad de escribir notación musical, aunque con alguna dificultad
con respecto a su situación premórbida.
Si tenemos en cuenta que el componente visuoespacial de la escritura musical es

mucho más complejo que en el lenguaje verbal, de alguna manera podría
comportarse como las afasias de los pacientes que utilizan ideogramas, pudiendo
191
asemejarse a los pacientes japoneses que presentan afasias con dificultades

superiores para lectoescritura con el sistema Kana (fonológico) y conservan Kanji
(ideogramas).
4 El siguiente caso es el de un compositor y director de orquesta que, tras un infarto

hemorrágico occipital izquierdo, presentó hemianopsia homónima derecha y
alexia. Superada la fase aguda del proceso, persistía su defecto de lectura y tenía
un defecto para la lectura de las partituras, menos severo que para las palabras
pero que le llevaba a cometer múltiples errores cuando interpretaba una partitura
leída, lo que hizo que modificara su estrategia de selección de partituras a aquellas
que podía recordar, co n lo cual consiguió mejorar su rendimiento. Tenía también
dificultad para tocar el piano si las piezas eran muy complejas, pero podía tocar
piezas más sencillas a una velocidad más lenta. Para la lectura del lenguaje
musical cometía suficientes errores, pero era capaz de dictar cantando sus
composiciones, que mantuvieron una calidad buena. Su percepción y el juicio
sobre la presencia de errores en la audición de una partitura estaban preservados.
De la descripción de este paciente lo más significativo es que, en un paciente que

presenta una desconexión entre las áreas visuales y las lingüísticas que son
capaces de provocar una alexia, han dejado como secuela una dificultad para la
lectura de la música aunque menos severa que la del lenguaje convencional, lo
que representa que la lectura de la música en este paciente debía alcanzar desde
su lóbulo occipital derecho "áreas primarias del lenguaje musical" situadas en el
hemisferio izquierdo.
5 El siguiente paciente era también un director de orquesta, que sufrió un accidente

cerebrovascular que dejó como secuela una hemiparesia derecha, afasia mixta u
hemianopsia homónima derecha. Dos años después persistía la afasia mixta, lo
que le provocaba dificultades severas en la comunicación verbal. Aunque la
hemiparesia le impidió recobrar la utilización del violín sí era capaz de tocar el
piano, así como de reconocer errores deliberados en una melodía conocida. Pudo
de dirigir algunos conciertos después del episodio utilizando una actividad gestual
adecuada que le permitía una excelente comunicación con la orquesta, de forma
que era capaz de dar entradas a los instrumentos o modular intensidades con
propiedad.
192
Existen descripciones clínicas de pacientes que eran capaces de expresarse

simultáneamente con lenguaje verbal y lenguaje de signos lingüísticos de los
sordos, que tras una lesión cerebral que causó afasia, fueron capaces de
comunicarse mediante la actividad gestual, utilizando mejor los signos complejos
que las palabras "letra a letra". Esto evidencia que existen actividades gestuales
con fin comunicador que no son dependientes de las áreas lingüísticas verbales,
que serían las que permanecen preservadas en este paciente. Es posible que un
defecto como el descrito no permita entrenar a una orquesta para realizar una
buena interpretación, pero no existe ningún problema real que le impida dirigir una
orquesta previamente entrenada, utilizando para ello su memoria de la partitura.
6 El siguiente paciente presenta una disociación muy extraña entre sus actividades
lingüísticas y musicales para la que no encontramos una explicación adecuada,
por lo que me limitaré a describirlo [30].
El paciente era ciego desde los dos años de edad, lector de Braille, en cuyo
lenguaje había desarrollado su conocimiento profesional de la música, que leía y
escribía con absoluta corrección. Tras un accidente cerebrovascular en el territorio
de la arteria cerebral media izquierda, con afectación de regiones temporal y
parietal inferior izdos presentó como secuelas una afasia de Wernicke con anomia,
con parafasias fonémicas y jerga ocasional. Al tacto nominaba correctamente uno
de cada 10 objetos, no podía escribir en Braille y reconocía aproximadamente el
50% de las letras y 70% de las sílabas, pero no podía leer palabras o frases. Sin
embargo, sí podía reconocer una partitura al tacto y podía nominar las notas si las
cantaba (no las nominaba si las "leía"). Lo sorprendente y que no puedo interpretar
es que en Braille las notas se corresponden (igual que las letras) a una
combinación de 6 puntos, realmente se corresponden con una letra y el sujeto
sabe que se trata de una nota porque sabe que está leyendo música. Su
capacidad de leer letras era aceptable, pero, si no podía agruparlas en palabras,
por la misma razón no debía poder agruparlas en motivos.
Existen otras muchas descripciones de defectos en la percepción o en la emisión de la música

con resultados mucho más desiguales y con frecuencia contradictorios a los descritos en los
músicos profesionales.
193
Ejemplos de esto son la serie descrita en 1977 compuesta por 21 pacientes con afasia de Broca
que pueden cantar de forma satisfactoria, pero alguno tenía parafasias literales. Un tercio de
ellos no eran capaces de iniciar la melodía, pero podían seguirla sin problemas. En conjunto no
se correlaciona la severidad de la afasia con su habilidad (mejor) para el canto. O el caso de
una paciente que tenía una lesión en el giro transverso temporal superior izquierdo, incapaz de
distinguir el lenguaje de la música, pero que si leía el título de melodías bien conocidas sí era
capaz de cantarlas, o el caso de un paciente que percibía el lenguaje como una emisión átona,
pero era capaz de reconocer acentos regionales e identificar algunos sonidos y melodías,
aunque no conseguía reproducirlas. O el caso de un paciente al que tras ligarle la carótida
derecha presentó hemiparesia izquierda sin afasia, no podía cantar, silbar ni leer música, pero
sí reconocer tonos o sus errores.
Sin embargo, creo que en este momento sus datos son más difíciles de interpretar ya que el
procesamiento de la información visual en estos pacientes no está tan bien estudiado ni
tipificado.
Si admitimos que existe un sistema de lectura y escritura que nos permite entender y reproducir
de manera idéntica por diferentes lectores la misma información y que tiene un componente
comunicativo claro, en mi opinión no existe ninguna duda de que la música, para un sujeto
"escolarizado" en ella, tiene todas las características que definen a un lenguaje, por lo tanto lo
más racional sería considerar que los músicos son sujetos bilingües con la peculiaridad de que
utilizan un lenguaje de escritura alfabética y otro en el que el componente visuoespacial es
primordial. La escritura musical no puede ser considerada ideográfica en sentido estricto ya que
se forma por notas iguales dispuestas en combinaciones diferentes de manera similar a como
las letras en las palabras, pero su distribución espacial en grupos sobre el pentagrama les
confiere algunos componentes similares a los ideogramas y además alguno de los símbolos
utilizados sí tienen características muy cercanas a un ideograma, por lo que las amusias de los
músicos realmente tienen un comportamiento similar a algunas afasias de los bilingües.
De lo expuesto anteriormente se deduce también que no son comparables los defectos en la

percepción o emisión de la música en una persona conocedora de su lenguaje con los que
aparecen en un sujeto "no escolarizado" para esta actividad.
En algunos casos las amusias de los sujetos no conocedores del lenguaje musical pueden tener
un comportamiento similar y deberse a lesiones en las mismas regiones cerebrales que en los
músicos conocedores de su propio lenguaje (hay que recordar que no todos los cantantes o
intérpretes de música lo conocen), pero dado que en muchas ocasiones el procesamiento de
194
la información va a ser realizado de forma muy distinta en los dos grupos de sujetos, lesiones
similares pueden tener una expresión clínica muy diferente. Probablemente esto explica las
frecuentes contradicciones descritas en la literatura y que todavía se cite en muchos textos que
las amusias son defectos mal definidos no asociados con una topografía clara.
Es posible que tengamos que replantearnos el propio concepto de la amusia y considerar

exclusivamente como tal aquellos defectos de percepción o emisión de la música en sujetos no
sometidos a un aprendizaje formal de la misma, aunque algunos problemas disperceptivos del
componente emocional o de la propia "musicalidad" de la música deben ser comunes en ambos
grupos, considerando afasias para el lenguaje musical los defectos que aparecen en los sujetos
lectores-escritores de un idioma propio y peculiar.
Igualmente pensamos que los defectos de producción del componente motor deben ser
clasificados como apraxias para un acto concreto y no como amusias.
195
CAPITULO X: HEMINEGLIGENCIA
Heminegligencias
Según la Real Academia la negligencia es el "descuido", "omisión" o falta de aplicación.
El concepto de negligencia como síntoma neuropsicológico o conductual implica el

fallo en atender a un estímulo de forma que la respuesta al mismo, ya sea orientarse
hacia él o actuar sobre él, está alterada o ausente. Y además puede implicar la
ausencia o disminución de actividad espontánea del hemicuerpo o en el hemiespacio
contralateral a la lesión cerebral causal. Siempre bajo la premisa de que no existen
trastornos elementales sensoriales o motores a los que se pudiera atribuir dichos
fallos.
Desde un punto de vista fundamentalmente teórico –los síndromes clínicos no suelen ser
puros– podemos describir:
Negligencia atencional o sensorial

- Heminegligencia o hemi-inatención sensorial.
- Extinción sensorial.
- Negligencia espacial.
- Negligencia personal.
Negligencia intencional o motora

- Hemiakinesia.
- Extinción motora.
- Hipokinesia.
- Impersistencia motora.
Negligencia afectiva
Negligencia representacional
Veremos qué síntomas aparecen en cada uno de estos cuadros y cómo explorarlos.
196
Negligencia atencional o sensorial
Heminegligencia
Se refiere a un déficit en la consciencia de estímulos contralaterales en pacientes con

lesiones en localizaciones distintas de las áreas sensoriales primarias o de los
sistemas de proyección sensorial.
En algunos casos puede ser imposible distinguir una inatención severa de un defecto aferente
(hemianestesia o hemianopsia) sin saber cuál es el lugar de la lesión.
La heminegligencia puede ser a estímulos de distinta modalidad (visuales, auditivos, táctiles),

ya sea localizados en el espacio o sobre el propio cuerpo; o bien depender de la localización
del estímulo, en el campo visual o en relación con el cuerpo del paciente.
Así para explorarlo se deben utilizar estímulos somestésicos como para la exploración de
sensibilidad (aguja, algodón), auditivos (el diapasón ante uno y otro oído, mejor audiometría),
visuales (campimetría por confrontación, con la mirada de la paciente dirigida al frente, hacia la
lesión y en dirección contraria a la lesión). Los estímulos deben presentarse al azar en uno y
otro campo estimular (hemiespacio, hemicuerpo).
Extinción sensorial
A veces la heminegligencia es tan sutil que sólo se descubre utilizando una estimulación
simultánea bilateral: el paciente informa únicamente del estímulo aplicado en el lado
ipsilesional. Cuando al explorar una posible heminegligencia la respuesta a estímulos en el lado
contralesional sea normal, se debe realizar una estimulación doble simultánea a la búsqueda
de un fenómeno de extinción.
Negligencia espacial
Cuando a los pacientes con negligencia espacial se les pide que realicen una
variedad de tareas en el espacio "olvidan" el hemiespacio contralateral a la lesión. Por
ejemplo, el dibujo de una flor, la bisección de una línea, el tachado de líneas.
Puede fallar en el hemiespacio contralesional considerando su propio cuerpo el centro, o fallar

en actuar sobre una mitad del estímulo.
197
Este defecto se puede detectar ya en la conducta del paciente (sólo come de medio plato, sólo
lee la mitad de un párrafo o escribe únicamente en una mitad de la hoja) o explorar mediante
tares clásicas:
• Test de "cancelación" o de tachado: se le pide que tache las líneas dibujadas en
un papel colocado ante él. Falla en tachar las líneas situadas en el lado
contralesional de la página (figura 1). El test se puede hacer más sensible si en
la página hay estímulos, que debe tachar, y distractores, otros dibujos, que no
debe tachar (figura 2).
• Test de bisección de una línea: desplaza la línea media hacia el lado ipsilesional;
puede ser más evidente si se usan líneas largas o si se colocan en el espacio
contralesional.
• Copia de un dibujo o dibujo espontáneo (figura 3).

• Colocación de los números en la esfera de un reloj (figura 4).
Negligencia personal (hemi-asomatognosia)
El paciente no reconoce que sus extremidades contralesionales le pertenecen.

No lo reconocen y lo niegan explícitamente (verbalmente) incluso ante la evidencia
(anosognosia), o bien lo aceptan de modo impersonal: "sí, deben ser mías pues están
unidas a mi cuerpo", pero se refieren a ellas como objetos.
Hay, por lo general, un componente intencional pues suelen olvidarse de su aseo y vestido
FIGURA 1
198
FIGURA 2
FIGURA 3
199
FIGURA 4
Negligencia intencional o motora
Existen pacientes que, pese a ser conscientes del estímulo, no responden a él, sin que exista
una paresia que lo justifique.
Se pueden considerar cuatro tipos:
Akinesia
La akinesia es un fallo en la iniciación del movimiento que no puede ser atribuido a

disfunción en el sistema motor (músculo, unión neuromuscular, segunda
motoneurona, sistema córtico-espinal), sino mas bien a una alteración en los sistemas
necesarios para activar las motoneuronas.
Puede afectar a diferentes partes del cuerpo y variar dependiendo de la parte del espacio en
que se mueve el miembro afecto o la dirección hacia donde lo hace.
La akinesia direccional es una reluctancia a mover un miembro en dirección contralateral a la

lesión –ciertas formas de parálisis de la mirada son akinesias direccionales– que suele
asociarse a una tendencia motora ipsilateral (digamos que los movimientos en esa dirección
200
están "favorecidos"). Así, por ejemplo, con una lesión derecha el brazo izquierdo, akinético en
el hemiespacio izquierdo, es menos akinético cuando se mueve en el hemiespacio derecho.
La akinesia puede ser de evocación exterior o "exógena" (puesta de manifiesto al

responder a un estímulo externo) o "endógena": tendencia a no mover
espontáneamente un miembro. Para determinar si existe esta akinesia endógena es
importante observar la conducta espontánea.
Para explorar la de evocación exterior es clásica la tarea de respuesta cruzada (Watson 1978):
Se instruye al sujeto para que responda con el brazo derecho a un estímulo situado en el
hemiespacio izquierdo y con el brazo izquierdo al situado en el hemiespacio derecho:
• Existe déficit sensorial o negligencia sensorial si no responde a un estímulo

contralesional usando el brazo ipsilesional.
• Existe akinesia de evocación externa si falla al movilizar la extremidad
contralesional ante un estímulo presentado en el espacio ipsilesional (es decir, no
afectado por la negligencia).
Para examinar la akinesia endógena se utiliza una tarea diseñada por De Renzi (1970): se
tapan los ojos al sujeto y se le pide que recoja de la mesa frente a él monedas situadas al azar
en ambos hemiespacios, primero con una mano y luego con la otra; el miembro afecto no se
mueve en todo el espacio contralateral a la búsqueda de las monedas (la tarea es endógena
porque el paciente no puede ver las monedas y debe iniciar la conducta de exploración en
ausencia de estímulos externos).
Extinción motora
A veces sólo aparece la akinesia contralesional cuando se mueven simultáneamente ambos

miembros. Para examinarla se pide al paciente que mueva la parte del cuerpo que ha sido
estimulada mientras se hace una estimulación simultánea; los pacientes con extinción motora
dicen haber notado la estimulación en ambas partes (no hay extinción sensitiva), pero sólo
mueven el miembro ipsilesional.
Hipokinesia
Pacientes con defectos leves en el sistema intencional pueden no fallar en iniciar respuestas
pero las inician después de un lapso anormalmente largo. Este retraso constituye la hipokinesia.
201
Si el retraso es notorio se puede detectar fácilmente, pero si los defectos son sutiles se necesita
medir con precisión el tiempo de reacción, usando paradigmas de tiempo de reacción simple
para que no interfiera con la medición una alteración de la atención o bradipsiquia.
Impersistencia motora
La impersistencia motora es la falta de capacidad para mantener una acción.
Es el equivalente motor de la alteración de la atención llamada distractibilidad (el paciente se

"distrae" de la acción y la abandona). Se explora pidiendo al sujeto que mantenga durante 20
segundos una posición (por ejemplo ojos cerrados, boca abierta, lengua protuida).
Negligencia afectiva
La negligencia afectiva puede acompañar a una anosognosia (inconsciencia o incluso negación

de la hemiparesia contralesional), o bien aunque sean conscientes del déficit neurológico,
parece no importarles, no sentirse concernidos por el mismo.
Negligencia representacional
Si se le pide al paciente, por ejemplo, que recuerde su habitación viéndola desde la puerta, no
puede recordar lo que hay en la habitación situado en el espacio contralesional. Si
imaginariamente cambia de posición en la habitación sí puede recordar esos objetos que desde
la nueva posición ya no están en el espacio contralateral. Es como si el paciente inspeccionara
una imagen mental o representación.
Mecanismos subyacentes
Negligencia sensorial (inatención)
Hay cuatro hipótesis:
• Sensorial. Battersby 1956. La negligencia se debe a una disminución de

"entradas" sensoriales, más un fondo de función mental disminuida.
Sprague 1961. Hay una pérdida de la configuración de la entrada sensorial al
cerebro, especialmente al neocórtex.
202
• Esquema corporal. Brain 1941. Los lóbulos parietales contienen el esquema

corporal y median la percepción espacial. Lesiones parietales, en consecuencia,
provocan que el paciente no sea capaz de reconocer ni la mitad de su cuerpo ni
la mitad del espacio.
• Amorfosíntesis. Denny-Brown y Banker 1954. La inatención es una alteración
cortical de la sensación que determina una incapacidad para sintetizar más de
unas pocas propiedades del estímulo sensorial, dando como resultado una
alteración en la síntesis de estímulos sensoriales múltiples. El síndrome de
negligencia se adscribió a un defecto en la sumación espacial de las propiedades
del estímulo que ellos llamaron amorfosíntesis.
• Atencional. Alguna de las primeras publicaciones sobre el síndrome de

negligencia se refería a defectos en la atención. Popelreuter (1917) introdujo el
término inatención. Brain (1941) y Critchley (1966) fueron también ardientes
defensores de esta opinión.
Las hipótesis perceptuales o sensoriales no pueden explicar todos los casos de
negligencia, puesto que a menudo estos aparecen en lesiones situadas fuera de
las vías sensitivas.
Los estudios de potenciales evocados en animales con negligencia unilateral han
demostrado cambios en las últimas ondas (que se saben están influidas por
cambios en la atención y significación del estímulo) y no en las primeras
(sensoriales). Es más, la negligencia es a menudo multimodal, por lo que no
puede explicarse por un defecto sensorial único.
La negligencia unilateral en seres humanos y monos puede provocarse por
lesiones en muy diferentes regiones cerebrales. Estas incluyen:
- corteza de la unión temporo-parietal;
- áreas límbicas como el giro del cíngulo;
- áreas subcorticales como el tálamo y la formación reticular mesencefálica;
Heilman, Valenstein y Watson proponen que la inatención o negligencia sensorial es un

desorden de la alerta-atención inducido por una disfunción en una red córtico-límbico-reticular.
Esta red estaría compuesta por:
• Formación reticular mesencefálica (FRM): en monos y gatos lesiones

bilaterales de la FRM producen coma. Las lesiones unilaterales discretas
producen negligencia contralateral, que probablemente sea debida a hipoalerta
del hemisferio correspondiente puesto que la estimulación de la FRM se asocia
203
con conducta de alerta y desincronización del EEG; una medida fisiológica de la

alerta y la estimulación unilateral induce mayor desincronización del EEG en el
hemisferio ipsilateral que en el contralateral.
La FRM proyecta al córtex difusamente, probablemente a través de las vías de
acetilcolina que parten del núcleo basal.
• Por otra parte, la FRM actúa sobre el núcleo reticular del tálamo. El núcleo
reticular proyecta a los núcleos de relevo sensorial del tálamo inhibiendo su
descarga hacia el córtex. La estimulación rápida de la FRM o la alerta conductual
inhiben el núcleo reticular (NR) con lo que aumenta la transmisión de los núcleos
de relevo sensorial talámicos hacia el córtex.
• Existen vías córticofugales, procedentes del córtex de asociación unimodal,

que proyectan sobre el núcleo reticular, unas activándolo, cuando interesa la
habituación a un estímulo repetido; otras inhibiendólo, cuando el estímulo es
nuevo, para permitir una mayor llegada de información desde los núcleos de
relevo sensorial del tálamo. Estas vías van selectivamente desde cada corteza
unimodal a las zonas del núcleo reticular relacionadas con los núcleos talámicos
específicos (cada córtex de asociación unimodal proyecta a la parte específica
del núcleo reticular de forma que regula la entrada de impulsos de la
correspondiente modalidad sensorial).
• Áreas de asociación polimodal y supramodal. Estas parecen tener una
capacidad de inhibición más difusa sobre el núcleo reticular y originan, tras el
análisis cortical, un aumento de alerta generalizada. Puede que también
proyecten directamente sobre la FRM.
El significado o importancia de un estímulo viene determinado, en parte, por las
necesidades del organismo. El sistema límbico informa de las necesidades
biológicas y el lóbulo frontal sobre metas e intereses. Las áreas corticales
polimodales y supramodales reciben abundantes conexiones frontales y límbicas.
Estas conexiones pueden proporcionar el sustrato anatómico mediante el cual los
estados emocionales influyan en el procesamiento del estímulo.
El resumen de las interacciones propuestas puede seguirse en la figura 5.
La inatención unilateral puede ser consecuencia de lesiones unilaterales en la FRM

ya sea por pérdida de inhibición del NR (lo cual disminuiría la transmisión talámica al
córtex), o por falta de "alertización" del córtex, o ambas. Las lesiones en la corteza
unimodal originan pérdida contralateral en la sensación correspondiente o incapacidad
para sintetizar los estímulos sensoriales contralaterales. Las colaterales
204
corticotalámicas desde estas cortezas al NR sirven a la habituación o atención. Las

lesiones unilaterales de las cortezas polimodales o supramodales que proyectan a la
FRM y al NR causan inatención contralateral porque el sujeto no puede ser alertado
por, o procesar estímulos complejos contralaterales. Si la lesión es en el lóbulo parietal
inferior, debido a sus proyecciones recíprocas con las áreas polimodales y el sistema
límbico, el sujeto puede ver mermada su capacidad para determinar la importancia del
estímulo.
Extinción
La extinción es un fenómeno que puede observarse también en sujetos normales.

• Teoría sensorial. Dado que pacientes con deaferentización parcial pueden
presentar extinción se ha postulado un mecanismo sensorial. Se han usado
métodos psicofísicos para demostrar que en sujetos normales el umbral sensorial
de un lado se eleva cuando el lado opuesto es estimulado simultáneamente
(oscurecimiento). Si este fenómeno ocurre en un paciente con un umbral ya de
por sí elevado por una lesión aferente, podría originar una respuesta de extinción.
• Supresión e inhibición recíproca. Nathan y Reider 1946. Sostienen que el

hemisferio sano inhibe al dañado más de lo que éste puede inhibir al sano;
consecuentemente los estímulos contralaterales al hemisferio dañado no son
percibidos si a la vez se estimula el lado normal. Se supone que la inhibición se
efectúa vía transcallosa.
• Teoría de interferencia. Birch 1967. Propuso que el hemisferio lesionado
procesa la información más lentamente que el sano. Debido a esta "inercia", el
lado dañado está más sujeto a interferencia que el sano. En apoyo de su hipótesis
han demostrado que estimulando el hemiespacio contralesional antes que el
ipsilateral se reduce la extinción; sin embargo, la estimulación del lado ipsilesional
(hemisferio sano) antes que el contralesional no tiene efecto sobre la extinción.
• Teoría de la atención limitada o de la capacidad. Los estímulos simultáneos

bilaterales normalmente se procesan simultáneamente, cada hemisferio los
contralaterales y cada hemisferio tiene una "tendencia" atencional hacia el
hemiespacio o hemicuerpo contralateral. Un hemisferio dañado –generalmente el
derecho– puede ser incapaz de atender a los estímulos contralaterales...
Estas teorías no son mutuamente excluyentes.
205
Negligencia hemiespacial
Los pacientes con negligencia hemiespacial fracasan en las acciones realizadas en el

hemiespacio opuesto a su lesión, aunque usen su mano ipsilesional "normal". Esto sugiere que
cada hemisferio es responsable no sólo de la recepción de estímulos procedentes del
hemiespacio contralateral y del control de los miembros contralaterales, sino también de la
atención y de la intención en el hemiespacio contralateral.
El hemiespacio es un concepto complejo puesto que se puede definir según:

• el hemicampo visual (posición de los ojos)
• la posición de la cabeza
• la posición del cuerpo
Con los ojos y la cabeza mirando al frente, los hemiespacios definidos de estas tres formas son
congruentes. Pero por, ejemplo, si los ojos se dirigen hacia la derecha, sin mover cabeza ni
cuerpo, el campo visual izquierdo queda en buena parte dentro del hemiespacio derecho
(definido este por la línea media de la cabeza y el cuerpo).
Existe evidencia sugerente de que los hemicampos definidos por la posición de la cabeza y el
cuerpo son importantes en determinar los síntomas de la negligencia hemiespacial.
La evidencia experimental en sujetos normales sostiene la hipótesis de que cada hemisferio

está organizado, al menos en parte, para mediar la actividad en el hemiespacio contralateral.
Si un sujeto normal fija la mirada en un objeto situado en la línea media y mantiene cada brazo
en su hemiespacio, al recibir un estímulo visual derecho responderá mas rápidamente con su
brazo derecho que con el izquierdo; se supuso que era debido al modelo de vías anatómicas
de transmisión, dado que la información llega a, se procesa en y se envía la orden motora desde
al mismo hemisferio (si hubiera que mover el brazo izquierdo se tardaría porque la información
visual llegada al lóbulo occipital izquierdo tendría que cruzar el cuerpo calloso hasta la zona
motora derecha, que enviaría la orden al brazo izquierdo).
Si se hace el mismo experimento cruzando las manos de forma que la mano derecha deba
responder en el hemiespacio izquierdo, entonces el tiempo de reacción más rápido se obtiene
en la mano que está localizada en la misma mitad del espacio que el estímulo (en nuestro
ejemplo, ahora la mano izquierda que está localizada en el hemiespacio derecho), ¡y ahora sí
que la información ha tenido que cruzar el cuerpo calloso!
206
Las teorías cognitivistas han atribuido estos hallazgos experimentales a una "tendencia natural"
a responder a un estímulo lateralizado con la mano que se encuentre en la posición
correspondiente (la que está más cerca).
Otra posibilidad es que cada hemisferio sea relevante en la realización de acciones

intencionales en el hemiespacio contralateral, independientemente de qué mano se use para
responder. Es decir, cada hemisferio media la atención y la intención en el espacio egocéntrico
contralateral, independientemente de qué hemicampo sensorial o extremidad se esté usando.
El sustrato neural subyacente a esta organización hemiespacial egocéntrica de los hemisferios
no se conoce.
Hipótesis
• Hipótesis atencional
· inatención o inconsciencia. Los pacientes no son conscientes de los
estímulos en el hemiespacio "descuidado". Así, en las tareas de bisección de
una línea, no se aperciben de una porción del lado izquierdo de dicha línea por
lo que señalan la mitad del trozo del que son conscientes, desplazándose por
tanto a la derecha.
· tendencia atencional ipsilesional. La severidad de una heminegligencia
izquierda puede disminuir mediante instrucciones para atender a estímulos
contralaterales y aumentar con instrucciones para atender a estímulos
ipsilesionales. Esto modifica la atención en un sentido arriba-abajo. También
puede modificarse la negligencia por la novedad del estímulo, lo que influencia
la atención en un sentido abajo-arriba. Kinsbourne (1970) sugirió que esto se
debía a que cada hemisferio inhibía al opuesto; un hemisferio lesionado deja de
inhibir y así aparece la tendencia atencional ipslesional. Pero Ladavas (1990)
encontró que el cambio de atención entre estímulos alineados verticalmente era
más lento si se los situaba en el hemiespacio contralesional que en el
ipsilesional, lo cual no podía explicarse por "competencia entre hemisferios", sino
que favorecía la hipótesis de que el hemisferio lesionado era "hipoactivo".
· fallo en "desprenderse" de estímulos ipsilesionales. Posner (1984) propuso
su modelo de movimiento de la atención en tres pasos: primero el sujeto debe
"desprender" su atención del objeto en que la tiene fijada, luego hacer el cambio
hacia otro objeto y, por último, "fijarse" en el nuevo objeto.
207
En sus investigaciones llegó a la conclusión de que la lesión parietal produce

una dificultad para "desprenderse" del estímulo atendido y mover la atención
hacia un nuevo estímulo:
Si a un sujeto se le da una pista visual del lado del espacio extrapersonal en que
va a aparecer el estímulo al que debe responder, el tiempo de reacción
disminuye si la pista es válida, pero si es falsa el tiempo de reacción aumenta.
Si este paradigma se utiliza en pacientes con lesiones parietales, al dar pistas
falsas en el espacio ipsilesional, se produce una prolongación anormal del
tiempo de reacción a estímulos contralesionales (el paciente se queda
"enganchado" a la pista falsa y tarda en cambiar su atención hacia el estímulo
presentado en el hemiespacio contralesional).
· reducción de la capacidad de atención. Si en la tarea de cancelación, en
lugar de tachar las líneas se le pide que las borre, en teoría disminuye la cantidad
de atención requerida por la tarea al disminuir los estímulos, y, de hecho, la
ejecución mejora; aun así quedan líneas, las de más a la izquierda, sin borrar, lo
que sugiere que el sujeto es incapaz de "llevar" su atención completamente a su
izquierda, aunque no haya estímulos a los que "engancharse" a su derecha.
• Hipótesis motor-intencional. Aunque la atención sensorial y la intención motora
suelen estar muy unidas (cuando uno está atendiendo en una dirección está
preparado para actuar en esa dirección), existen pacientes en los que es
evidente que ambos procesos pueden ser disociados. Así aunque el paciente
sea consciente de la presencia de un estímulo en el espacio contralesional, falla
la acción sobre ese estímulo, ya sea por una reducida habilidad para actuar en
ese hemiespacio, o porque presenta una tendencia intencional a actuar en el
hemiespaciio ipsilesional. Por ejemplo, se le pide al paciente que lea una letra
en el extremo izquierdo de una línea antes de biseccionarla, así se está seguro
de que es consciente de la longitud total de la línea (la ha inspeccionado
completamente) a pesar de lo cual los pacientes realizaban mejor la tarea
cuando la línea se situaba en el espacio ipsilesional que en el contralesional.
• Hipótesis representacional de la negligencia hemiespacial. Las observaciones
de Denny Brown y Bisiach de que los pacientes pueden presentar un defecto de
memoria en un hemiespacio con respecto al cuerpo hicieron que Bisiach
atribuyera los síntomas de negligencia a la destrucción de la representación del
hemiespacio izquierdo almacenada en el hemisferio derecho.
208
El "constructo" atención se deriva del conocimiento de que el cerebro humano

tiene una capacidad limitada de procesar información simultáneamente. En
consecuencia, el organismo debe seleccionar qué estímulo procesa y hasta
dónde. Excepto para los estímulos nuevos de significado indeterminado, la
atención se dirige de arriba a abajo; es decir, el conocimiento o las
representaciones pueden dirigir el proceso de selección (qué es atendido).
Hay al menos dos representaciones necesarias para realizar una tarea espacial:
la del objetivo y la del espacio. Se supone que en pacientes con negligencia no
debe existir una alteración de la representación del objetivo puesto que en el
hemiespacio ipsilesional se le reconoce, pero sí debe haber una pérdida de
representación del hemiespacio contralesional puesto que actúa como si no
estuviera.
De forma parecida las representaciones mentales pueden también dirigir la
acción. El número de acciones independientes que uno puede realizar también
es limitado. Así como se selecciona un estímulo a procesar se seleccionan las
acciones a realizar. Hay al menos dos tipos de conocimiento que guían la acción:
cómo moverse y dónde actuar. Puesto que los pacientes con negligencia
espacial saben cómo actuar en el espacio ipsilesional, su fallo en hacerlo en el
contralesional no puede atribuirse a una pérdida de la representación del cómo,
sino del dónde.
La pérdida de representación (conocimiento) de una mitad del espacio debería
manifestarse por todos los síntomas mencionados (fallo en la atención, la
intención, la memoria y las imágenes mentales). A menos que un paciente
presente todos estos déficits la negligencia hemiespacial no puede ser atribuida
a pérdida de la representación espacial. Y la mayoría de los pacientes tienen
alguno, pero no todos estos déficits.
• Hipótesis exploratoria de la negligencia hemiespacial. Chedru (1973) grabó los
movimientos oculares de pacientes con heminegligencia espacial izquierda y
demostró una falta de exploración del lado izquierdo del espacio. No había
parálisis: el paciente podía mirar voluntariamente a su izquierda, pero no lo hacía
de forma espontánea. Este defecto de exploración puede explicarse por
cualquiera de las tres hipótesis previas.
Negligencia motora
La zona dorsolateral del lóbulo frontal tiene conexiones con el córtex de asociación sensorial,
córtex límbico y formación reticular. Las conexiones límbicas (circunvolución cingulada anterior)
209
pueden proporcionar al lóbulo frontal información motivacional. Las conexiones con la

formación reticular mesencefálica parecen importantes en los mecanismos de alerta. Por estas
razones la zona dorsolateral de lóbulo frontal podría ser un candidato ideal para la mediación
de respuestas a estímulos a los que el paciente está atendiendo. Mientras que esta área puede
que no sea crítica en cómo responder (proporcionar instrucciones sobre trayectoria espacial y
patrones temporales), puede controlar cuándo responder. De hecho, neuronas de respuesta
visual situadas en el giro arcuato aumentan su actividad en relación temporal con el inicio de
un estímulo y precediendo al movimiento ocular. Sin embargo, las neuronas de respuesta visual
del lóbulo parietal inferior responden al estímulo visual independientemente de la conducta (es
decir, haya después un movimiento sacádico o no).
Existe evidencia de que el núcleo centro mediano parafascicular, uno de los núcleos talámicos
intralaminares no específicos, que tiene extensas conexiones con la zona dorsolateral del lóbulo
frontal, está implicado en la mediación de respuestas a estímulos significativos. La estimulación
a alta frecuencia de dicho núcleo induce, vía formación reticular mesencefálica, una inhibición
de los núcleos reticulares produciendo desincronización del EEG y conducta de alerta. Hay
indicios de que los núcleos reticulares (NR) pueden ser inhibidos tanto desde una vía de la
formación reticulada mesencefálica como mediante un circuito núcleo talámico CM-Pf - fronto
cortical - NR, lo que sugiere que distintos tipos de conducta pueden ser mediados
independientemente por estos sistemas.
Los estímulos novedosos o lesivos, o la anticipación de la respuesta a un estímulo significativo,

producen inhibición del NR y un potencial de superficie sobre el córtex frontal (variación
contingente negativa: cuando un estímulo de alerta precede a un segundo estímulo que
requiere una respuesta motora, aparece una onda negativa entre ambos estímulos que se cree
refleja la motivación, la atención o la expectación); esta onda desaparece si se bloquea el
sistema CM-Pf - frontocortical - NR, si bien persiste la respuesta de orientación.
Skinner y Yingling (1977) interpretaron los datos como soporte a la idea de que el sistema
formación reticulada mesencefálica - NR tiene un papel en la alerta tónica y el sistema CM-Pf -
frontocortical - NR en la atención selectiva, o bien podemos entenderlo como que prepara al
organismo ya alertado para responder a estímulos significativos.
La demostración de que las neuronas intralaminares talámicas tienen una actividad ligada
temporalmente tanto a sucesos sensoriales como motores, dependiendo de la condición
experimental, ayuda a mantener la idea de un papel central para esta estructura en la
integración sensomotora.
210
Defectos de memoria y representación

Se han encontrado relaciones evidentes entre el estado de alerta del organismo y el
aprendizaje. Por ejemplo, hay relación directa entre la amplitud de la respuesta de conductancia
dérmica fásica (medida física de la alerta) durante el aprendizaje y la exactitud del recuerdo
inmediato y diferido.
Puesto que en la negligencia parece existir un déficit de atención y alerta, es tal vez por esto
mismo que los estímulos no son adecuadamente codificados y luego no se recuerdan.
El fallo en evocar escenas desde la memoria puede deberse a:
• La representación (imagen mental del medio, repartida entre los dos hemisferios
como una escena real) ha sido destruida.
• La representación está intacta pero no se ha activado lo suficiente como para
producir una imagen.
• La imagen está formada pero no se "explora" correctamente. Los sujetos

normales, cuando "exploran" una imagen evocada de la memoria, dirigen los ojos
hacia el lugar en que se encuentran (en su imagen mental) los objetos que van
rememorando. Si a un paciente con negligencia se le indica que dirija la "mirada"
hacia el hemiespacio de la negligencia recuerda más objetos que si no lo hace.
Anosognosia de la hemiplejía
La negación verbal explícita de la hemiplejía (anosognosia) se asocia más a menudo a lesiones

de hemisferio derecho.
Geschwind (1965) propuso una hipótesis de desconexión. Hay dos sistemas de feed-back
sensitivo, el somatosensorial (propioceptivo) y el visual. Lesiones del hemisferio derecho no
sólo desconectan estas entradas y destruyen las áreas encargadas de su monitorización, sino
que también se interrumpe su comunicación con el hemisferio izquierdo que media el lenguaje.
Al paciente no le llega información de su hemicuerpo y no es capaz de formular verbalmente
su desconcierto; por esto simplemente niega que esté pasando nada pues no tiene constancia
de que esté pasando algo.
Si bien estos pacientes tienen un afecto "aplanado" y una habilidad disminuida para comunicar
emociones, así como una aparente indiferencia a su estado (anosodiaforia), estas alteraciones
emocionales no pueden explicar la conducta de negación explícita de su hemiplejía.
211
No siempre la heminegligencia corporal se asocia a anosognosia: un paciente puede olvidar

lavar o vestir su hemicuerpo izquierdo pero reconocer que está hemipléjico.
Head y Holmes (1911) propusieron la existencia de una alteración del esquema corporal como
responsable de la anosognosia.
Mark y Heilman (1988) realizaron experimentos cuyos resultados indicaban que los pacientes
con heminegligencia no sólo no prestaban atención a la mitad contralesional de su cuerpo, sino
que, en general, no dirigían atención a su cuerpo.
Otras teorías sobre la anosognosia no están basadas en un fallo en el feed-back sino más bien
en el feed-forward: son las teorías intencionales o de las expectativas. El paciente necesita
averiguar si su miembro está relajado o parético; suponiendo que exista un "comparador", si no
le llega una entrada sensorial que indique movimiento ni tampoco información del sistema
premotor intencional (en el sentido de "estoy dispuesto al movimiento"), no hay nada que
comparar y el sujeto permanece inconsciente de su déficit (si no existe ninguna expectativa de
movimiento, el que no se produzca no puede interpretarse como anormal.
FIGURA 5
Asimetrías hemisféricas en la negligencia
Un hecho reconocido es que todas las formas de negligencia son mas frecuentes y más severas
tras una lesión del hemisferio derecho.
212
Tanto si se usa la respuesta galvánica de la piel como la tasa cardíaca como medidas de alerta,
se demuestra que los pacientes con lesiones parietotemporales derechas tienen respuestas
reducidas si se comparan con pacientes con lesiones izquierdas de igual localización y
extensión.
Parece ser que las "neuronas atencionales" del lóbulo parietal derecho tienen campos
receptivos bilaterales, mientras que las del hemisferio izquierdo sólo tienen campos
contralaterales. Cuando se daña el hemisferio izquierdo, el derecho puede atender a estímulos
ipsilaterales, pero si es el derecho el dañado, el izquierdo sano sólo puede atender al
hemiespacio contralateral. Esto se ha comprobado con estudios neurofisiológicos y de PET.
También se ha propuesto que en lo que al hemisferio derecho concierne, la orientación espacial

de la atención es un mecanismo más bien automático, mientras que el hemisferio izquierdo
podría jugar un papel principal en la dirección voluntaria de la atención. Esto se basa en
exploraciones llevadas a cabo en diferentes laboratorios con diferentes paradigmas
demostrativos de que únicamente la dirección automática de la atención hacia estímulos
emergentes en el hemiespacio contralateral está alterada siempre en los casos de negligencia
espacial unilateral, mientras que la orientación voluntaria puede estar más o menos preservada.
Los pacientes con lesiones hemisféricas tienen tiempos de reacción más lentos con la mano
contralateral a la lesión que con la ipsilateral, y aun usando ésta, sus tiempos de reacción son
mayores que los de sujetos sanos con la misma mano. Además, aunque las lesiones en cada
hemisferio enlentecen los tiempos de reacción de la mano ipsilateral, las lesiones derechas
enlentecen más la mano izquierda de lo que las lesiones izquierdas enlentecen la mano
derecha (a igualdad de localización y tamaño de las lesiones).
Pribam y McGuiness (1975) utilizan el término activación para definir la disposición fisiológica
para responder a un estímulo ambiental. Se postula que en los seres humanos el hemisferio
derecho es dominante en la mediación de procesos de activación; esto es, el hemisferio
izquierdo "prepara" las extremidades derechas para la acción y el hemisferio derecho "prepara"
las izquierdas y las derechas. Los sujetos normales presentan más activación (medida
conductualmente por el tiempo de reacción) con estímulos de alerta presentados al hemisferio
derecho que al izquierdo. Se experimentó dando a los sujetos estímulos de alerta lateralizados
segundos antes de un estímulo que mide el tiempo de reacción central; el estímulo de aviso
dirigido al hemisferio derecho reduce el tiempo de reacción de la mano derecha más de lo que
el estímulo dirigido al hemisferio izquierdo reduce (con respecto al estímulo de aviso) el tiempo
de reacción de la mano izquierda; es más, el estímulo de aviso dirigido al hemisferio derecho
213
reduce el tiempo de reacción de la mano derecha más que cuando se dirige al hemisferio
izquierdo.
Igualmente, el hemisferio derecho tiene un papel especial en los procesos visuoperceptivos,

vsuoespaciales y visuconstructivos y se ha propuesto que las asimetrías de la negligencia
espacial están en relación con alteraciones de estos procesos.
El lenguaje puede inducir a una activación del hemisferio izquierdo, y puesto que los pacientes
generalmente son sometidos a pruebas para detectar negligencia hemiespacial utilizando
instrucciones verbales, puede que se produzca activación del hemisferio y esto "reduzca" la
aparición de negligencia en las lesiones izquierdas en comparación con las derechas. Por otra
parte se ha visto que el uso de la mano izquierda en tareas de cancelación (haciendo "trabajar"
al hemisferio derecho lesionado) reduce la negligencia del paciente comparando con la misma
tarea realizada con la mano derecha.
Resumen
En los casos de negligencia pueden observarse una variedad de síntomas tanto en la

percepción como en la conducta exploratoria del paciente.
• Excesiva orientación hacia el hemiespacio ipsilesional (tendencia atencional).
• Dificultad para "desprender" la atención fijada en un objeto.
• Alteración de la representación interna del espacio exterior.
• Dificultad en dirigir voluntariamente la atención hacia el espacio contralesional

(probable adición de la tendencia atencional y la dificultad de "desprender" la
atención).
• Escasa capacidad de los estímulos contralesionales para provocar alerta.

• Tendencia motora hacia el lado ipsilesional, lo cual causa una defectuosa
conducta exploratoria en el hemiespacio contralesional.
La clínica de cada paciente no es sólo el resultado de una suma más o menos
extensa de estos déficits, sino también de la interacción entre ellos
Neuropatología
En el ser humano puede aparecer negligencia en lesiones de:
• Lóbulo frontal inferior

• zona dorsolateral del lóbulo frontal
• circunvolución angular
• neoestriado
214
• Tálamo
• formación reticular mesencefálica
• brazo posterior de la cápsula interna
Teniendo como base las localizaciones lesionales en TAC, la negligencia es más frecuente tras
lesiones temporoparietales derechas.
215
CAPITULO XI: SÍNDROME DE BALINT
Mª Luisa García de la Rocha

Neurología
Hospital del Aire, Madrid
Síndrome de balint
Este síndrome fue descrito en 1909 por el médico húngaro Rezsö Balint.
En el paciente que describió hizo hincapié en la presencia de una constricción de la atención

visual, resultando una incapacidad para percibir más de un objeto a la vez; y en la "ataxia óptica"
o incapacidad de alcanzar visualmente un objeto con precisión.
El síndrome de Balint se distingue de la negligencia hemiespacial por la presencia de una

forma distintiva de negligencia basada en el objeto que es independiente de la localización
espacial.
Esta constricción de la atención visual se acompaña de desorientación espacial, y los efectos

unidos de ambos síntomas dejan al paciente desvalido en un mundo caótico y visualmente no
significante.
Anatomía patológica
El síndrome de Balint aparece por lesiones bilaterales de la unión parietooccipital, no siendo

necesaria la afectación de la encrucijada temporoparietal.
Característicamente están afectados:

• la circunvolución angular;
• la zona dorsolateral del lóbulo occipital (área 19);
• y a menudo el precúneo (lóbulo parietal superior), pero pueden estar respetadas

la circunvolución supramarginal y la temporal superior. Las revisiones recientes
de casos enfatizan la lesión de la circunvolución angular como crítica para la
producción del síndrome.
216
Patologías causantes (síndrome de balint)
En general se trata de procesos que producen lesiones bilaterales aproximadamente

simétricas:
• Heridas penetrantes de bala que entren lateralmente y atraviesen en el plano
coronal las regiones parietooccipitales.
• ACV típicamente debidos a émbolos cardíacos, afectando primero un hemisferio,

luego el otro, en la distribución de las ramas parietales posteriores de la cerebral
media.
• La unión parietooccipital se encuentra en la zona límite de riego entre las arterias

cerebral media y posterior, en consecuencia el infarto de zona frontera por
hipoperfusión cerebral global es quizá la entidad en la cual la aparición del
síndrome de Balint es más característica. Aunque este tipo de infarto se puede
ver tras parada cardíaca, es más típico en circunstancias en que, más que flujo
cerebral ausente, lo que hay es un flujo reducido (oligemia) asociado a una
saturación de oxígeno disminuida (hipoxemia), siendo la hiperglucemia, a
menudo, factor agravante; todas estas circunstancias se dan en pacientes
sometidos a cirugía extracorpórea, y en individuos, especialmente diabéticos, que
sufren un shock cardiogénico.
• Las degeneraciones cerebrales, de las que es prototipo el Alzheimer, pueden

iniciarse en la unión parietooccipital y debutar clínicamente con un síndrome de
Balint, pero a medida que el proceso degenerativo se extiende, la clínica pierde
sus rasgos distintivos.
• Otra posible causa es la presencia de un glioma en mariposa
Descripción
Hemos de tener presente que un síndrome de Balint "aceptablemente" puro es mas bien la
excepción que la regla en la práctica clínica. Lo que encontraremos más a menudo son
elementos del síndrome.
El análisis de Holmes y Horax (1919) enfatiza dos síntomas cardinales:
• constricción de la atención espacial a un sólo objeto (simultanagnosia);
• desorientación espacial.
Cuando el síndrome es severo, la conducta del paciente es como la de una persona ciega.
217
Síntomas
Simultanagnosia
El término simultanagnosia se acuñó específicamente para describir un defecto en la
integración de escenas visuales complejas; en este sentido es más general que la constricción
de atención que se observa en el síndrome de Balint que hace al sujeto incapaz de atender a
mas de un objeto a la vez.
Farah sugirió la existencia de dos tipos según la lesión afectara al sistema visual dorsal o
ventral.
Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal)
Simultanagnosia dorsal (occipitoparietal), su lesión produce ataxia óptica, desorientación

visuoespacial y simultanagnosia del tipo que se da en el síndrome de Balint (el sujeto sólo
percibe un objeto a la vez, si cambia su atención hacia otro el primero "desaparece" por lo que
le es imposible "darse cuenta" de escenarios complejos).
Simultanagnosia ventral (occipitotemporal)
Simultanagnosia ventral (occipitotemporal), su lesión puede producir alexia pura,

prosopagnosia, anomia visual, agnosia visual y una forma de simultanagnosia en la que existe
una limitación en el número de objetos que pueden reconocerse en un tiempo dado. En estos
casos, los pacientes pueden hacer descripciones de escenas complejas, pero son lentas y se
realizan "trozo a trozo"; es típica la lectura letra a letra. Parecen tener una detección normal de
estímulos múltiples pero se produce una especie de "cuello de botella" en el reconocimiento en
sí. En estos casos las lesiones están típicamente localizadas en el córtex temporooccipital
inferior izquierdo.
Desorientación espacial
La desorientación espacial es la incapacidad del sujeto para orientarse y para localizar

correctamente en el espacio objetos que ha visto. No puede indicar la localización de los
objetos, ni señalando (ataxia óptica) ni verbalmente.
218
Conducta oculomotora (en el síndrome de balint)
La conducta oculomotora es completamente caótica: hay alteraciones en la fijación, en la

iniciación de movimientos sacádicos y en su precisión, así como en los movimientos oculares
lentos de seguimiento. Todo ello se encuentra restringido a movimientos dirigidos visualmente,
pero no si están guiados por el sonido o el tacto: "cuando se le pide que mire a su propio dedo
o a cualquier parte del cuerpo que se le está tocando puede hacerlo de forma rápida y precisa".
Según Holmes y Horax, estas alteraciones oculomotoras son secundarias respecto a su
alteración perceptual.
Ataxia óptica
Por ejemplo, si a un paciente se le pide que marque con un lápiz el centro de un círculo dibujado
en un papel, ni siquiera conseguirá hacer una marca dentro del círculo; en parte esto se debe
a que el paciente no puede tener consciencia simultáneamente del círculo y de la punta del
lápiz, pero también es que el paciente no sabe dónde está el círculo (lo localiza, luego localiza
la punta del lápiz, pero para entonces "ha perdido" el círculo y no es capaz de recordar en qué
parte del espacio estaba). Por esto Holmes y Horax consideran la ataxia óptica como una
alteración oculomotora secundaria a la "incapacidad para orientarse y localizar correctamente
en el espacio los objetos que ha visto". Su paciente, sin embargo, era capaz de localizar
correctamente los sonidos y tenía una clara representación de su espacio peripersonal basado
en sus sensaciones cinestésicas. "El contraste entre la guía espacial defectuosa que recibía a
través de la visión y el conocimiento preciso del espacio con el que tenía contacto, fue
excelentemente ilustrado cuando intentaba tomar sopa con una cuchara de un pequeño
cuenco: si cogía el cuenco en sus manos era capaz siempre de colocar la cuchara dentro, pero
si se lo sujetaba otra persona o se dejaba sobre la mesa, sólo excepcionalmente lo conseguía".
Alteración de la percepción de profundidad
Holmes y Horax interpretan la pérdida de visión de profundidad en el síndrome de Balint como

una consecuencia de la pérdida de percepción topográfica, así como de un fallo en la
percepción de la distancia. Esta alteración se extiende incluso al dibujo de objetos sobrepuestos
en línea cuya posición relativa en profundidad viene indicada por claves de oclusión.
219
CAPITULO XII: ACALCULIA: TIPOS Y SIGNIFICACIÓN

CLÍNICA.
José L. Dobato Ayuso

Unidad de Neurología
Fundación Hospital Alcorcón, Madrid
Introducción
Acalculia es un término originariamente debido a Henschen, acuñado para designar

un trastorno adquirido de la habilidad de cálculo [1].
Es evidente que la habilidad de cálculo está muy influida por factores socioculturales: la que
hasta hace unas décadas era una habilidad aprendida limitada a las clases socioeconómicas
más altas, se ha ampliado considerablemente en la población general desde la universalización
de la escolarización obligatoria, al menos en la mayoría de las sociedades de nuestro entorno.
Sin embargo, es posible que en un futuro próximo, debido a la amplia difusión de máquinas
calculadoras de escaso precio y reducido tamaño, la habilidad de cálculo en la población
occidental se deteriore paulatinamente [2]. Sin embargo, en el momento actual, un defecto en
la capacidad de cálculo interferiría funcionalmente de un modo importante en las actividades
de la vida diaria (sobre todo en las actividades relacionadas con aspectos económicos).
De todo ello se deduce que la habilidad de cálculo es una función cognitiva que
permanece en la población general con unos niveles de eficiencia muy variables,
influida por factores socioculturales [3], lo que presenta un problema añadido a la hora
de baremar y validar tareas encaminadas a su evaluación neuropsicológica.
En realidad, la pérdida de la habilidad de calcular rara vez es total, por lo que algunos autores
prefieren hablar de discalculia [4]. No obstante, el término acalculia se ha venido usando
habitualmente en la literatura para referirse a este trastorno, por lo que en general, a lo largo
de esta revisión, se usará dicho término. Asimismo, dado el contexto de un curso de
Neuropsicología Clínica en que se desarrolla el tema, en él se tratará la pérdida de la habilidad
de calcular previamente adquirida, secundaria a lesiones estructurales, dejando aparte las
alteraciones en el aprendizaje de capacidades aritméticas (para el que algunos autores
prefieren reservar el término discalculia, de forma similar al uso del término "dislexia" para las
alteraciones en el aprendizaje de la lectura, frente a "alexia" para la pérdida adquirida de esta
habilidad.
220
Desarrollo histórico del concepto de acalculia
Aunque el término acalculia ("akalkulia") fue acuñado por Henschen en 1919 [5], ya desde hacía
un siglo, y dentro de la corriente frenológica, se había mostrado interés por la relación existente
entre el cerebro humano y la capacidad de calcular; así, Gall y Spurzheim, frenólogos de
principios del XIX, postularon en 1808 la existencia de un "centro del cálculo" cerebral,
localizado en la región orbitofrontal [6].
Hacia finales del siglo pasado, el interés por las alteraciones patológicas en la capacidad de
calcular secundarias a lesiones cerebrales es retomado por los afasiólogos, que usualmente
atribuyen las alteraciones en cálculo a alteraciones más amplias en el lenguaje. Sin embargo,
Lewandosky y Stadelman, en 1908, ya proponen la posibilidad de que los trastornos del cálculo
no sean secundarios siempre a problemas afásicos, a raíz de la publicación de un caso de
alexia-agrafia numérica no asociado a afasia ni a alexia-agrafia de material no numérico [6].
Henschen, en 1919, aparte de acuñar el término acalculia, también infiere la existencia de un

sistema cerebral específicamente encargado del cálculo, independiente, aunque relacionado,
del sistema del lenguaje. Hans Berger, en 1926 [7], propone ya una distinción entre acalculia
primaria, cuando el problema de cálculo aparece de una forma más o menos aislada, y acalculia
secundaria, cuando ésta es debida a la alteración de otras funciones neuropsicológicas.
Hècaen, a principio de los años 60 [8], introduce la ya tradicional clasificación de la acalculia:

alexia-agrafia numérica, acalculia visoespacial y anaritmetia. Esta clasificación se sigue
utilizando universalmente, al ser una clasificación práctica, académica y de alguna manera
"localizacionista", por lo que es la tradicionalmente utilizada en neuropsicología clínica, y en la
que se basará la mayor parte del tema.
Sin embargo, esta clasificación tiene sus problemas: se ha comprobado que no es tan fácil y
unívoca la localización de las lesiones que producen las distintas variedades como suponía
Hecaen, no incluye las alteraciones en cálculo secundarias a problemas del desarrollo o a
alteraciones en la función cerebral global (p. ej., traumatismos o demencias), y las categorías
no son mutuamente excluyentes, por lo que, en los últimos años, y desde el campo de la
psicología cognitiva, se elaboran varios modelos, dentro de los cuales, el que más aceptación
parece haber conseguido es el de McCloskey y Caramazza [9], que también se expondrá más
adelante.
221
Clasificación de la acalculia y sus variedades

En la función de cálculo, intervienen un gran número de sistemas cognitivos; por lo tanto, las
funciones aritméticas se verán lógicamente afectadas en alteraciones cerebrales globales,
como en demencias, cuadros confusionales, negligencia espacial, afasias, alexia y agrafia, y
como parte integrante del síndrome de Gerstmann [1, 3, 10, 11]. Sin embargo, aunque con
menos frecuencia, se encuentra que, debido a una lesión cerebral, existe un alteración más o
menos selectiva de la capacidad de calcular, con respeto de otras funciones neurocognitivas,
lo que sienta el principio de la primera clasificación de acalculia, enunciada por Berger ya en
1926: existiría una acalculia primaria (no debida a otros déficits neuropsicológicos, aunque se
podría asociar a mínimos defectos afásicos, si bien no lo suficientemente importante de
intensidad como para justificarla) y una acalculia secundaria debida a trastornos del lenguaje,
memoria, atención o cognición en general [3, 6].
Como se ha mencionado, Hécaen [8] clasifica las acalculias en tres tipos (tabla I):
Alexia y agrafia numérica

Aunque algunos autores [12] denominan a este tipo de acalculia "acalculia afásica", la afasia
no es condición necesaria ni suficiente para la aparición de este déficit, si bien la afasia es el
trastorno que con mayor frecuencia se asocia a la alexia-agrafia numérica: el 83% de los
pacientes con alexia y agrafia numérica de la serie de Hecaen (8) presentaban afasia. Otros
déficits asociados fueron alexia verbal (79%), apraxia ideatoria e ideomotora (36%) y
asomatognosia (26%); todos ellos déficit tradicionalmente considerados hemisféricos
izquierdos...
Básicamente, habría tres tipos de alexia-agrafia numérica, que se podrían combinar entre sí [6,
13]:
1 Incapacidad de leer-escribir dígitos individuales (similar a la agrafia-alexia literal).
2 Incapacidad de leer-escribir correctamente cifras de varios dígitos, asignando a

cada uno su valor de acuerdo con el lugar que ocupan en la cifra, según las
normas del sistema arabigodecimal (p. ej. ante la cifra 205678, leer "dos millones,
quinientos sesenta mil setenta y ocho"). En este tipo de alteración, con mucha
frecuencia se presentan trastornos cualitativamente distintos dependiendo del tipo
de afasia asociada: así, si es de tipo motor, se suelen producir errores de tipo
gramatical (p. ej., 50 por 500), mientras que, si la afasia es de tipo sensorial, los
errores producidos suelen ser de tipo secuencial (p. ej., 3.004 por 4.003).
3 Incapacidad de leer, escribir y comprender signos aritméticos (+, -, x, etc.)

independientemente de la capacidad de leer o escribir dígitos y cifras.
222
Estos tres tipos de alteraciones se pueden dar combinadas o aisladas. El hecho de que
ocasionalmente se vean de forma aislada, indicaría, según McCloskey y Caramazza [9], la
existencia de un sistema léxico y otro sintáctico para números (cuyo daño selectivo produciría
la primera y segunda variedades) separado de un sistema semántico para símbolos-
operaciones matemáticas, que se podrían lesionar conjunta o independientemente para
ocasionar las alteraciones observadas en la clínica.
Acalculia espacial
Este defecto consistiría, bien en la incorrecta alineación de los números en la cifra, en las fases
inciales del proceso computacional (p. ej., 31 por 13), bien en la inadecuada colocación en el
espacio de los resultados parciales de las multiplicaciones por más de un dígito, de los restos
en las divisiones, etc., mientras se mantienen las capacidades básicas de cálculo simple en
operaciones presentadas verbalmente [6].
Los déficit asociados a este tipo de alteración, en la serie de Hecaen [8] eran alteraciones
visuoconstructivas (95%), confusión direccional (78%), trastornos óculomotores (70%), agnosia
espacial unilateral –usualmente izquierda– (69%), agnosia espacial global (62%), alteraciones
campimétricas usualmente izquierdas (56%), apraxia del vestido (41%) y deterioro cognitivo
global (56%): es decir, la mayoría de los déficit sensoriales y cognitivos, correspondientes a
una disfunción hemisférica derecha; no obstante, y al igual que la alexia-agrafia numérica, la
acalculia espacial se puede dar aisladamente, sin ningún otro déficit neuropsicológico.
Hay que hacer notar, de acuerdo con Dahmen y cols. [14], la similitud entre la alexia y la agrafia
numérica de tipo sintáctico, en especial la que se ve usualmente asociada a la afasia de tipo
sensorial, y la primera variedad de acalculia espacial (la incorrecta alineación de dígitos en un
cifra multinumérica); dicho de otra manera, la transcripción de "mil cinco" en sistema
arabigodecimal como 1.500, ¿es acalculia espacial o agrafia numérica de tipo sintáctico?...
Evidentemente, si se asociara a agnosia visual, nos inclinaríamos por la primera posibilidad, y
si la asociación fuera con afasia de Wernicke, por la segunda, pero el déficit en sí mismo podría
corresponder a cualquiera de las dos categorías.
Anaritmetia
Aunque según la definición de Hecaen se excluyen específicamente de esta variedad las alexia-
agrafia numérica y la acalculia espacial, se pueden ver otros déficit neuropsicológicos y
neurológicos asociados: en la serie de Hecaen [8] se asociaban afasia (62,5%), alteración
223
visuoconstructiva (61%), déficit cognitivo global (50%), alexia verbal (39% ), confusión
direccional (37%), déficit visuales (37,5%), trastornos oculomotores (33%) y déficit
somatosensitivos (37%).
Posteriormente, dentro del concepto de anaritmetia, se describen casos con incapacidad

selectiva para recordar valores tabulados de operaciones aritméticas simples, pero
conservando el concepto de la operación matemática concreta, con lo que la operación se
puede realizar, a costa de aumentar el tiempo y la posibilidad de error [1, 3, 15, 16, 17]; casos
con déficit selectivos de determinadas operaciones matemáticas (p. ej., suma o resta), con
conservación de otras (multiplicación o división) [10, 11, 17, 18]; y casos con desproporcionada
alteración en funciones que pudiéramos llamar "ejecutivas" en el cálculo (por ej., "llevar"
cantidades, sumar la cantidad "llevada" en una resta, etc.), bien por un problema atencional, al
ser estas tareas "duales", o por un problema en secuenciación de operaciones matemáticas
simples en el contexto de una operación compleja [1, 16, 17, 19] en la que intervendría tanto la
capacidad de planificación como la memoria de trabajo [20], y que, por lo tanto, con frecuencia
se asocian a alteraciones ejecutivas evidenciables en tareas de planificación o fluidez verbal
[21].
TABLA I
El problema de la localización
Dada la complejidad de los mecanismos neurocognitivos implicados en las funciones

aritméticas, es lógico que lesiones encefálicas extensas, produciendo demencia, afasia o
alteraciones en el nivel de alerta y atención, afecten a la capacidad de cálculo, en las llamadas
acalculias secundarias.
En el caso de las acalculias primarias, la lesión cerebral puede ser mucho más discreta: así,
224
Hecaen describe casos de alexia y agrafia numéricas fundamentalmente en lesiones

(temporo)parietales izquierdas o bilaterales (a diferencia de la alexia—agrafia de letras y
palabras, de localización lesional temporooccipital), de acalculia visoespacial en lesiones
parietales derechas o bilaterales [8, 22], y de anaritmetia por lesiones parietotemporales
derechas o izquierdas, con predominio de estas últimas (6% versus 23% [21]) [1, 8, 11, 19, 23];
para algunos autores [3], el papel del girus angularis izquierdo sería fundamental para las
labores de cálculo más elaboradas, llegándose incluso a sugerir que la memoria de trabajo para
las operaciones aritméticas "se encontraría localizada en el lóbulo parietal izquierdo" [1]. De
hecho, la acalculia es un déficit típicamente asociado al síndrome de Gerstmann; sin embargo,
no se ha podido describir una variedad concreta de acalculia entre las tres anteriores, asociada
específicamente a este síndrome [6].
Sin embargo, posteriormente se describen componentes de acalculia visoespacial en lesiones

parietotemporales izquierdas [23, 24], así como anaritmetia en lesiones frontales [16, 17] y
subcorticales (núcleo caudado, putamen y cápsula interna) [25], con alteración en recuerdo de
hechos matemáticos y capacidades ariméticas ejecutivas fundamentalmente, con usual
conservación de la lectoescritura de números, de su adecuada colocación y de los conceptos
de las operaciones matemáticas en sí (que curiosamente no suelen verse afectadas por estas
lesiones localizadas, aunque sí en el caso de lesiones más extensas, como en las demencias
[10]), independientemente de que la la lesión sea parietal, frontal o subcortical izquierda [1, 11,
16, 17, 25].
En general, parece que existiría un gran "network" relacionado con las capacidades aritméticas
[1], en el que estarían implicadas tanto estructuras corticales como subcorticales a nivel frontal,
parietal, temporal y ganglios de la base, en especial a nivel parietal posterior en el hemisferio
dominante, aunque con influencia bihemisférica, como demuestran estudios de flujo cerebral
[26], EEG [27], o potenciales evocados [28] (salvo quizá el procesamiento espacial de
operaciones complejas y cifras multidígito largas, que se localizaría fundamentalmente a nivel
parietal posterior derecho, y cuya lesión ocasionaría la acalculia espacial).
Otras teorías y modelos
La clasificación anterior, aunque útil y académica, plantea varios problemas, ya apuntados: las
categorías no son mutuamente excluyentes entre sí, incluso llegan a solaparse algunas
variedades (p. ej., la agrafia-alexia numérica sintáctica y la acalculia visoespacial), no incluye
trastornos del cálculo secundarios a la alteración cerebral global (como demencias o
traumatismos craneoencefálicos) y, si bien es groseramente localizacionista, tampoco permite
la localización exacta de una variedad concreta de acalculia.
225
Todo ello lleva a la elaboración, desde la perspectiva de la psicología cognitiva, de nuevos

modelos y teorías, que consideran que el cálculo, desde el punto de vista neuropsicológico es
una función muy compleja: en una simple operación aritmética interviene una gran cantidad de
mecanismos neurocognitivos: mecanismos de procesamiento verbal y/o gráfico de la
información; percepción, reconocimiento y en su caso producción de la caligrafía y ortografía
numérica y algebraica; representación número/símbolo; discriminación visoespacial
(alineamiento de los dígitos y colocación de estos adecuadamente en el espacio), memoria a
corto y largo plazo, razonamiento sintáctico y mantenimiento atencional [3]. Algunos procesos
cognitivos relacionados con el cálculo probablemente sean innatos y no requerirían aprendizaje,
como la capacidad de estimar cantidades pequeñas sin contar formalmente los elementos, o la
estimación rápida de cuál es el mayor entre varios conjuntos de elementos, mientras que otros
procesos (p. ej., el resultado de tablas aritméticas) es evidente que requieren un aprendizaje
formal [21].
Por otro lado, se ha de tener en cuenta que, si la operación de cálculo se hace mentalmente,
la información numérica y de las reglas de cálculo se ha de mantener durante un tiempo en un
almacén (o memoria) de trabajo, mientras que, si la operación se hace con apoyo gráfico, el
soporte de papel puede desempeñar las funciones de esta memoria de trabajo que ha de actuar
en operaciones aritméticas mentales [20].
La memoria a largo plazo, por su parte, intervendría en las funciones de cálculo de dos formas
distintas: por un lado, aportando información acerca de las reglas generales de cálculo de una
operación concreta, y por otro, recordando los resultados de operaciones elementales (tablas
aritméticas), que usualmente se han aprendido en la infancia. Si este último mecanismo falla,
siempre se podría acudir a las reglas generales de la operación, a costa de aumentar el tiempo
y la posibilidad de error (p. ej., si no se recuerda el valor tabulado de 7+4, pero sí el principio
matemático de la suma, se podría realizar la operación contando de unidad en unidad, cuatro
veces desde 7: 8, 9, 10, 11) [3].
Así, Mazzoli [6], por ejemplo, propone una jerarquía en las operaciones matemáticas, de forma
que en el nivel más bajo se encontrarían la capacidad de contar y el conocimiento de las tablas
aritméticas; en un escalón más alto, se encontrarían las 4 operaciones matemáticas
elementales, subdivididas a su vez en dos niveles: suma y resta, por un lado, y multiplicación y
división por otro. Más arriba jerárquicamente se encontrarían las reglas algebraicas y
geométricas, y, por último, en el nivel más elevado, se encontraría la habilidad de analizar los
datos matemáticos para resolver problemas reales.
226
Collignon et al. [29] postulan que la acalculia es siempre un problema secundario a tres
problemas básicos:
• acalculia secundaria a problemas instrumentales. Afasia, trastornos
visoespaciales o apraxia constructiva;
• acalculia secundaria a la combinación de varios de los factores anteriores;
• acalculia secundaria a deterioro cognitivo general.
Por último, para Mc Closkey et al. [9], todas las funciones cognitivas mencionadas se
agruparían en dos grandes sistemas (tabla II).
Sistema de procesamiento numérico
El sistema de procesamiento numérico sería el encargado de la comprensión y producción de

números gráficos y verbales, junto con las reglas de valoración de cantidades y de dígitos en
función de su situación en una cifra de varios números, según el sistema arabigodecimal usado
en nuestra cultura, subdivido a su vez en dos subsistemas, uno para la expresión/comprensión
verbal, y otro para la arábiga de las cifras a su vez compartimentados en sistemas de
procesamiento sintáctico (valor de los dígitos dependiendo del lugar que ocupan en una cifra,
por ej.) y léxico (conocimiento de los valores numéricos en sí).
Sistema de cálculo
El sistema de cálculo es el encargado de:
• Comprensión y recuerdo de símbolos y principios de las operaciones

matemáticas.
• Recuerdo de "hechos" matemáticos (p. ej., resultado de tablas aritméticas).

• Ejecución de los procesos matemáticos (p. ej., "llevarse" cantidades a la siguiente
columna, alineación correcta de las cantidades parciales en las multiplicaciones
"por más de un dígito", o de los "restos" en las divisiones).
De esta forma, las alteraciones en cualquiera de estos sistemas explicarían las disociaciones
encontradas en la clínica.
227
Una propuesta de clasificación ecléctica, asociando el modelo de Mc Closckey (el más

aceptado en general en psicología cognitiva) y la clasificación de Hecaen (la más usada en
neuropsicología clínica), podría ser la siguiente:
Déficit en el sistema de procesamiento numérico y de símbolos aritméticos
• Alexia y agrafia numérica.
• Alexia y agrafia de símbolos aritméticos.
• Acalculia visoespacial.
Déficit en el sistema de cálculo o anaritmetia

• Alteración en la comprensión de conceptos de las operaciones matemáticas.
• Alteración en el recuerdo de los "hechos" matemáticos.
• Alteración en la ejecución de tareas matemáticas.
TABLA II
Valoración neuropsicológica
Para la valoración neuropsicológica de las capacidades de cálculo, haría falta, en primer lugar,
una valoración neuropsicológica global, al objeto de descartar problemas neurocognitivos más
amplios, como demencia, afasia, alexia, agrafia, cuadros confusionales o heminegligencia, que,
en caso de existir, nos llevarían al diagnóstico de una acalculia secundaria, debida a estas
alteraciones.
Cuando, tras esta valoración inicial, se sospeche u objetive una alteración especifica en las
capacidades aritméticas, y teniendo en cuenta las variables socioculturales, se pasará a
explorar específicamente las capacidades numéricas y de cálculo.
228
En primer lugar, habría que explorar la capacidad de leer y escribir números, tanto al dictado
como a la copia, tanto en sistema arábigo como en transcripción gráfica verbal (p. ej., 1005 y
mil cinco), transcripción recíproca entre sistemas arábigoverbal, capacidad de comprender cuál
de varias cifras es mayor o menor, estimación rápida sin contaje formal de conjuntos de
elementos, y conocimiento general de hechos numéricos (p. ej., cuántos día tiene una semana,
o aproximadamente cuántas personas pueden caber sentadas en un autobús), capacidad de
transcribir a una numeración arábiga y verbal un número de elementos concretos (p. ej., fichas
del "token test"), y capacidad de contar una serie de números, en sentido directo e inverso, todo
ello con el fin de objetivar problemas de alexia y agrafia numérica. Además, se ha de hacer
especial énfasis en la lectoescritura de cantidades de varios dígitos, en especial aquellas que
lleven el valor cero como "representante" de una determinada cantidad decimal (p. ej., 10050,
contra 15000), con el fin de descubrir posibles alteraciones en el terreno de la acalculia
visoespacial, y/o alexia-agrafia numérica sintáctica. Con este tipo de tareas, se pretende
explorar el sistema de procesamiento numérico postulado por Mc Closkey [9], y las capacidades
"innatas" de cálculo elemental.
Una vez comprobada la supuesta integridad del sistema anterior, la exploración de las
capacidades de cálculo se debería centrar en el estudio de las anaritmetias primarias, es decir,
del sistema de cálculo del modelo de Mc Closkey. Por una parte, habría que evaluar, sobre el
papel, el conocimiento de los símbolos matemáticos, tanto en lectura como en escritura, así
como la alineación correcta de varios dígitos en operaciones matemáticas comunes (sumas,
restas, multiplicaciones y divisiones), con lo que se estaría explorando simultáneamente el
conocimiento de los símbolos matemáticos (primer subsistema del sistema de cálculo de
McCloskey) y la correcta alineación de los dígitos en el espacio (del sistema numérico
"visoespacial"). Posteriormente, se pasaría a la resolución de problemas matemáticos simples,
con operaciones de un sólo dígito (recuerdo de resultados de tablas algebraicas) y de varios
dígitos, que conlleven habilidades ejecutivas (llevar y sumar cantidades y restos), tanto
mentalmente como sobre el papel, con especial énfasis en el análisis cualitativo de los "fallos",
para evaluar problemas en la comprensión del concepto de las operaciones matemáticas, en el
recuerdo de "hechos" aritméticos simples (p. ej., resultados de tablas aritméticas), y en la
memoria de trabajo y capacidades ejecutivas y atencionales encargadas del manejo de
operaciones simples sucesivas para resolver otras más complejas, tanto mentalmente cómo
sobre el papel.
Por último, no estaría de más explorar la capacidad de resolución de problemas aritméticos

complejos, enunciados verbalmente, aun a sabiendas de que en la resolución de dichos
229
problemas intervendrían, con enorme peso específico, funciones neurocognitivas distintas de

las estrictamente numéricas y aritméticas, como lenguaje y capacidad de abstracción. Se
podría, asimismo, explorar conceptos y rendimientos en operaciones matemáticas más
complejas, como fracciones, potencias o raíces, si el nivel cultural del sujeto lo permite, pero
tendríamos el problema añadido en estos casos de la dificultad en validación de estas tareas,
ya que lógicamente de validar el nivel de eficiencia estaría mucho más influido por factores
socioculturales y de actividad profesional, que en las operaciones aritméticas más simples.
Todas estas tareas, dada la enorme variabilidad en eficiencia secundaria al nivel sociocultural,
necesitarían ser estrictamente validadas por edad y nivel de escolaridad.
En la mayoría de las baterías neuropsicológicas globales validadas para nuestro medio cultural,
existen tareas encaminadas a detectar alteraciones en el cálculo, aunque no baremadas y
validadas como subtests específicos (Miniexamen cognoscitivo, CAMDEX, ADAS) [30, 31, 32],
con lo que, mientras no se realicen grupos decontrol y se baremen y validen los rendimientos,
no son operativos para explorar específicamente funciones numéricas y aritméticas. Si bien
existen algunos tests encaminados a evaluar capacidades aritméticas, baremados y validados
[12, 33, 39], para nuestro medio sólo tenemos, en nuestro conocimiento, las subescalas
correspondientes al WAIS [40] y los subtests de cálculo del test Barcelona [41] (sumas, restas,
multiplicaciones y divisiones, de uno y varios dígitos, mentalmente y sobre papel, así como
problemas aritméticos complejos), que combinados con los subtests de lectoescritura de
números, en el apartado de lectura y escritura, cubren de una manera bastante global todos los
aspectos mencionados que constituirían una exploración "ideal" de las capacidades numéricas
y aritméticas de un sujeto, si bien existen algunas carencias, como la falta de transcripción
numérica de conjuntos de elementos (que en otras baterías se realizan con fichas del "Token
test"), transcripciones recíprocas del sistema arábigo al verbal, transcripción a papel de cifras
de varios dígitos con complejidad de elementos decimales (incluyendo "ceros" en distintos
lugares de las cifras), comprensión de cuál de varias cantidades es la mayor, estimación rápida
de tamaños de conjuntos y análisis estandarizado de los fallos en operaciones aritméticas. Todo
ello, constituye un reto para los investigadores neurocognitivos en lengua castellana, que
consistiría en desarrollar, baremar y validar un test estandarizado para la investigación de
problemas de cálculo en nuestros pacientes.
230
CAPITULO XIII: ALTERACIONES DEL ESQUEMA

CORPORAL.
C. Martinez-Parra, F. Viñuela, P. Duque

H. Universitario "Virgen Macarena", Sevilla
Introducción
De manera vaga y mal definida, la noción de un sentido del cuerpo se desgaja

progresivamente de la concepción de un sentido de la existencia. Está así subyacente
en ciertas concepciones psiquiátricas (Krishaber en 1873 habla de la "perturbación de
la personalidad física de los psicasténicos"), se desarrolla en conceptos relacionados
con el sentido corporal en la patología de la personalidad y, finalmente, Wernicke
interpreta los síndromes de negación corporal a la luz del concepto de somatopsique
[1].
Es Pick (1908) quien formula la primera aproximación neurológica para explicar las
alteraciones de la localización de partes del cuerpo. Para ello evoca una cierta imagen
espacial del cuerpo formada a partir de complejos sensitivos primarios.
Head describe un modelo del cuerpo, especialmente postural, modelo con el que se comparan
las sensaciones. Para ello justificó la localización somatosensorial, normal o defectuosa, sobre
la base de un modelo organizado representativo del propio cuerpo, al que llamó "esquema":
Cada "esquema" modifica la impresión producida por los impulsos sensoriales entrantes en tal
manera que la sensación final de posición o de localización surge en la conciencia impregnada
de una relación con algo que ha sucedido previamente. La destrucción de tal "esquema" por
una lesión cortical hace imposible todo reconocimiento de postura o localización de un punto
estimulado en la parte afecta del cuerpo.
Head habló de diferentes tipos de esquemas [2], siendo los más importantes:
Esquema postural que soporta el sentido de posición y la apreciación de la dirección
del movimiento.
Esquema de superficie corporal que proporciona el fondo para la localización de
estímulos táctiles y la discriminación de dos puntos.
Este modelo es recuperado posteriormente por Schilder [3], que amplia y sistematiza
la concepción de Head de modo que el esquema corporal se convierte en "el saber,
231
la experiencia y el conocimiento de nuestro propio cuerpo resultante de la síntesis de

las diversas impresiones sensoriales"
El "esquema corporal" no ha sido jamás definido de una forma consensuada: cada autor
presenta una visión de su significado. Para algunos, el concepto representa el conocimiento
consciente del cuerpo, pero para otros es una forma de memoria o representación inconsciente
[4]. Para autores como Pick fue primariamente una representación visual, y en este sentido se
manifiestan recientes publicaciones [5], pero Head pensó en términos de una organización
somatosensorial constantemente cambiante contra la cual se contrasta el carácter de la
estimulación analizada. Estos diferentes enfoques corroboran la naturaleza multidimensional
del concepto.
Hace décadas que Oldfield y Zanwill discutieron los principales puntos ambiguos en la
formulación de Head [6]. Posteriormente fueron Benton, Poeck, Orgass y Denes quienes
concluyeron que el "esquema corporal" es una mera etiqueta para las respuestas perceptivas
y localizadoras referidas al propio cuerpo [7]. Pero en el peor de los casos, el "esquema
corporal" es una etiqueta útil.
Se observa a menudo un rendimiento diferente en el manejo del propio cuerpo y en el de los

objetos del espacio externo. Por ejemplo, muchos pacientes con defectos visuoespaciales,
como una imprecisa localización de objetos, muestran intacta la capacidad para localizar partes
de su propio cuerpo, incluyendo dedos [8]. De manera similar, la mayor parte de los pacientes
con afectación de la discriminación derecha-izquierda o de los propios dedos, muestran intacta
la orientación respecto a objetos en el espacio externo [9]. Los pacientes afásicos pueden
mostrar una alteración más grave para la comprensión de partes del cuerpo que para la
comprensión de otros objetos [10]. Pacientes que muestran dificultad para localizar objetos en
el espacio externo, pueden señalar sin vacilar partes de su propio cuerpo [11]. Está pues
plenamente justificada la diferenciación entre el rendimiento de pruebas referidas al propio
cuerpo y al espacio externo.
Pero algo diferente parece suceder cuando los objetos están ligados de alguna manera a un
miembro concreto (anillo y mano izquierda). El paciente puede hacer una extensión de su
esquema corporal englobando estos objetos que le "pertenecen" funcionalmente [12]. Lo mismo
sucede con una herramienta cuando se usa con pericia; no sólo se convierte en la lógica
"prolongación de la mano" en sentido coloquial, sino que su simbiosis funcional es incorporada
a los propios esquemas somatosensoriales [13].
232
El concepto de esquema corporal suele identificarse con el de imagen corporal, pero

a veces se realiza una distinción entre ambos términos, refiriéndonos con "imagen
corporal" a la representación consciente (ie negación explícita de una hemiparesia) y
con "esquema corporal" a la representación inconsciente (ie una negligencia
unilateral). En ocasiones se identifica "imagen corporal" con la representación
conceptual y verbalizable de nuestro propio cuerpo [14]. Finalmente, no podemos
ignorar que la "imagen corporal" está impregnada de connotaciones culturales y sujeta
a mutaciones en relación con los usos de cada época [15, 16, 17].
De todas formas, los dos términos se han usado habitualmente de forma indistinta.
La representación de nuestro propio cuerpo, necesaria para la interacción con el entorno, está
basada en tres sistemas interdependientes [18]:
• La conciencia de nuestro cuerpo. Las aferencias táctiles, vestibulares,
cinestésicas y visuales proporcionan una información que, debidamente integrada
y procesada, aporta un conocimiento sobre la configuración y posición corporal.
Es más, en ausencia de esas aferencias, poseemos un "sentimiento" de la
posición de las partes del cuerpo en cada momento (podemos señalar sin vacilar
la punta de nuestra nariz incluso sin que nos pique en ese momento). Este
conocimiento básico de los límites y la disposición de nuestro propio cuerpo es lo
que se denomina "esquema corporal" [19].
• El conocimiento general de nuestro cuerpo y sus partes. Este conocimiento

puede ser de diferentes categorías:
·Un conocimiento lexical y semántico que define los nombres, categorías y
función de cada una de las partes del cuerpo.
·Un conocimiento topográfico de la distribución espacial de las partes del cuerpo.
Este conocimiento proporciona información sobre la posición de cada parte
concreta del cuerpo, la relación de proximidad que existe entre ellas y los limites
de cada una.
Nuestro propio cuerpo es un ejemplo, más o menos afortunado, de la configuración general del
cuerpo humano. Cuando señalamos la parte del cuerpo que nos piden, estamos demostrando
el conocimiento del propio cuerpo y el conocimiento general del cuerpo humano [19].
• La información que poseemos sobre la actual situación y configuración de

nuestro cuerpo (espacio corporal) es la referencia necesaria para planear y
233
ejecutar movimientos dirigidos hacia objetivos externos (espacio de apresamiento

y espacio de acción) [20]. Alcanzar con una mano un objeto presentado
visualmente requiere que las coordenadas retinianas del objeto sean
transformadas en coordenadas corporales, centradas en nuestro cuerpo. Esta
transformación debe contar con la posición relativa de ojos, cabeza, y tronco.
Además de la representación del objetivo en unas coordenadas
"somatocéntricas", el cerebro debe representar también la posición de los brazos
con el fin de planificar la trayectoria de la acción.
Este procesamiento de las coordenadas retinianas para ser convertidas en coordenadas

corporales se realiza, naturalmente, de forma inconsciente [21].
La alteración de cada uno de estos sistemas interrelacionados va a producir una

alteración diferente [18]:
Una alteración en la propia percepción de nuestro esquema corporal podría dar lugar
a una experiencia de miembro fantasma o a una heminegligencia personal.
Si la alteración se encontrara en el segundo sistema, podrían producirse una apraxia
de imitación, una autotopagnosia, una agnosia digital o una desorientación
derecha-izquierda. Se trata de alteraciones derivadas de un defecto en el
conocimiento, tanto semántico como topográfico, del propio cuerpo.
Las alteraciones del tercer sistema darían lugar a una ataxia óptica, una alteración
producida por una falta de coordinación entre nuestro espacio corporal y el espacio de
apresamiento.
Exploración del esquema corporal

Una gran fuente de información sobre estas alteraciones se desprende de las expresiones del
paciente durante la exploración, así como de la observación directa de su comportamiento
(utilización de objetos, cuidado de su cuerpo…). Ciertos fenómenos relacionados con el
esquema corporal sólo se manifiestan cuando se pregunta al paciente algunas cuestiones
concretas (Heminegligencia personal, miembro fantasma…).
En la exploración deben considerarse dos factores básicos:

• Un factor lingüístico, que se refiere a la capacidad del sujeto para comprender
conceptos verbales como el simbolismo derecha-izquierda o la denominación de
las partes de su cuerpo y de su espacio de acción.
234
• Un factor somatosensorial en relación con la conciencia que el paciente tiene de

su propio cuerpo, de las partes de su cuerpo, de los limites espaciales y de la
lateralidad, así como la conciencia semántica general del esquema corporal, sea
en su propio cuerpo, en un cuerpo ajeno o en una representación gráfica [22].
Previamente se debe excluir la existencia de algún defecto sensorial primario (visual, auditivo
o táctil). Podemos usar los siguientes ítems:
• El explorador toca diferentes partes en ambos lados del cuerpo del paciente, que
mantiene los ojos cerrados. El paciente señala después las partes que se han
tocado.
• Imitación de los gestos del explorador sentado frente al paciente. El explorador

se toca diferentes partes del cuerpo.
• El paciente se toca las partes del cuerpo que el explorador va nombrando.
• Identificar partes del cuerpo sobre un modelo humano.
• Dibujar un rostro o una figura
Miembro fantasma
La descripción del miembro fantasma ya fue realizada hace siglos por Paré, Descartes y Von
Haller. Los estudios sistemáticos más antiguos sobre este trastorno fueron realizados por
Gueniot en 1861, Weir Mitchell en 1872, Charcot en 1892, Abbatucci en 1894, Pitres en 1897,
Head y Holmes en 1911 y Pick en 1915. La experiencia de miembro fantasma constituye un
claro argumento a favor de la existencia de un esquema corporal mental que subyace y modifica
la experiencia con nuestro propio cuerpo [23].
Las experiencias de miembros fantasma no solamente ocurren tras la pérdida de

extremidades, sino también tras la pérdida de otros órganos como los ojos, los dientes,
los genitales externos o la mama. Esto último ocurre hasta en el 40% de las mujeres
tras mastectomía; y en un tercio de ellas, la sensación fantasma está limitada al pezón.
Esta tendencia a la percepción de la parte corporal más distal está en consonancia
con la misma tendencia a percibir, en las extremidades, la parte más distal de las
misma, la mano y los dedos [18]. Sin embargo, la resección de un órgano interno no
produce el fenómeno de miembro fantasma.
235
Fenomenología del miembro fantasma

Después de una amputación, es muy frecuente, hasta en un 90% de los sujetos, seguir
percibiendo el miembro perdido. Pero habitualmente, conforme pasa el tiempo, esta sensación
va desapareciendo. Cuando persiste durante años, puede aparecer sólo de forma intermitente
bajo ciertas condiciones. Ocurre menos frecuentemente en retraso mental y en situaciones de
estrés. Se ha descrito incluso una negación de la amputación y una ausencia de las
experiencias del miembro fantasma como parte de un síndrome más generalizado de negación
de enfermedad.
En la descripción del miembro fantasma es importante distinguir dos grupos de

alteraciones:
- En primer lugar, la experiencia del miembro fantasma como una percepción del
miembro amputado en lo que se refiere a sus características espaciales. En este
sentido constituiría la persistencia del esquema mental corporal.
- En segundo lugar, a diferencia de lo anterior, estarían las sensaciones percibidas
procedentes del miembro fantasma (parestesias, dolor, sensación de pesadez, de
calor, de frío, calambres, etc.).
Esta distinción entre el fenómeno de miembro fantasma en sí mismo y las sensaciones

percibidas en el mismo es esencial, porque su patogénesis es diversa, y porque son
experimentados por el sujeto de forma distinta. El fenómeno de miembro fantasma constituye
una parte de la experiencia integral normal de la propia corporalidad. Es incalificable. Sin
embargo, las sensaciones del miembro fantasma son localizadas, contingentes y
frecuentemente desagradables: tienen un carácter sensorial actualizado. Stetter [24] establece
la siguiente distinción: Las sensaciones fantasmas tienen características de sensaciones,
mientras que la experiencia fantasma es una experiencia de totalidad.
La experiencia del miembro fantasma es extremadamente realista en las fases

iniciales y, en consecuencia, el enfermo con un miembro amputado puede cometer
muchos errores. Conforme pasa el tiempo se va produciendo un reajuste, y los errores
cometidos previamente se dejan de producir. Sin embargo, un hecho impresionante
es que, en los sueños, los pacientes no se sienten amputados.
El miembro fantasma está constituido por componentes somestésicos. Toda la información

somestésica de tamaño, longitud, peso, posición y movimiento está presente. El aspecto visual
no es importante, o si está presente, es puramente imaginario.
236
Inicialmente, la posición del miembro fantasma suele ser la misma que la que tenía el miembro
antes de ser amputado. Más tarde, el miembro fantasma puede asumir tanto la posición relajada
como contraída; en este último caso, suele ser similar a una espasticidad tras una hemiplejía.
Pero el miembro fantasma también puede asumir una postura bizarra; se ha descrito el caso
de un paciente que tenía que dormir boca abajo porque su mano fantasma le molestaba en otra
postura.
El miembro fantasma puede realizar diferentes movimientos, y la mayoría de los amputados
puede, más tarde o más temprano, mover el miembro fantasma a su voluntad. Pueden existir
también movimientos involuntarios hasta en un 25% de los casos. Se pueden experimentar
también movimientos sincinéticos, y la mano fantasma puede percibirse en movimiento cuando
la otra se moviliza para escribir.
El miembro fantasma tiene propiedades topognósicas. El famoso paciente de Charcot podía

percibir claramente su anillo de compromiso. Muchos amputados siguen percibiendo
claramente el lugar de la herida que motivó la amputación del miembro y enfermos con
protusiones discales siguen percibiendo la ciatalgia en los dermatomas correspondientes de su
miembro fantasma. Oppenheim describió el caso de un paciente con tabes dorsal que seguía
con dolores lancinantes en su miembro fantasma.
Otra importante característica del miembro fantasma es el fenómeno telescópico, descrito por
Gueniot en 1861: El miembro fantasma se hace de forma gradual más pequeño y peor definido,
y la porción distal que permanece estable se aproxima finalmente al muñón hasta desaparecer
dentro del mismo. Hay que hacer notar sin embargo, que antes de que esto suceda, el miembro
fantasma ya ha comenzado a desaparecer, sobre todo en las zonas situadas entre las grandes
articulaciones.
Las percepciones del miembro fantasma consisten en parestesias, dolor, sensación de

pesadez, de calor, de frío y calambres. Las parestesias son las más frecuentes. Ocurren
principalmente de forma inmediata tras la amputación y se sienten especialmente en las partes
más distales.
Muchos factores pueden influir tanto en la experiencia del miembro fantasma como en las
sensaciones del mismo: emociones, cambios climatológicos, uso de prótesis, alcohol, dolor en
otras partes del cuerpo, uso del miembro contralateral, etc.
Las características del miembro fantasma son independientes del lado del miembro amputado.
237
Miembro fantasma sin amputación
La percepción del miembro fantasma puede ocurrir no solamente tras una amputación
sino también cuando las vías sensitivas aferentes de ese miembro se dañan, como es
el caso de neuropatías periféricas, plexopatías, lesiones medulares y lesiones
cerebrales subcorticales. En estos casos, el miembro desaferentizado puede
experimentarse como un miembro adicional. La percepción de un miembro fantasma
puede ocurrir también como experiencia transitoria de origen epiléptico.
Debido a que en estos casos el miembro real está presente, se ha descrito esta
vivencia como "tercer miembro fantasma" o como "miembro fantasma
supernumerario". Y como el miembro real sigue estando presente, estos miembros
fantasma, por lo general, no son permanentes sino que se experimentan solamente
de forma transitoria bajo la influencia de factores como la oscuridad.
Esta experiencia de miembro fantasma adicional es a veces incapacitante y permanente, sobre

todo en las lesiones medulares. En estos enfermos, la experiencia de miembro fantasma puede
asociarse con sensaciones de micción, defecación o parestesias. Los miembros fantasma tras
lesiones medulares parecen no estar sujetos a la experiencia telescópica.
Bases neuroanatómicas
Tras la amputación de un miembro, o la pérdida de sus vías aferentes, parece producirse una
remodificación de la representación topográfica a nivel parietal, en la corteza sensorial primaria,
y realizarse una translación desde la zona dedicada al miembro amputado hasta una zona
adyacente del homúnculo de Penfield. Podría considerarse como un error en el proceso de
plasticidad neuronal representacional de la corteza cerebral.
Sin embargo, la experiencia del miembro fantasma puede persistir incluso cuando no hay una
estimulación táctil de las zonas cutáneas adyacentes (donde se hubiera podido trasladar la
representación topográfica del miembro amputado), por lo que parece que el sustrato
neurológico de esta alteración no debe estar en la misma corteza sensorial primaria.
Se han descrito algunos enfermos que, tras una lesión del lóbulo parietal posterior, con
preservación de la corteza sensorial primaria, han perdido la percepción del miembro fantasma
contralateral; se diría pues que la integridad de áreas de asociación en el lóbulo parietal
posterior contralateral es necesaria para la existencia del trastorno.
238
No se ha descrito ningún caso en el que el sujeto tenga esta alteración cuando existe un daño
localizado exclusivamente en la corteza sensorial primaria; parece obvio que la preservación
de este área es también necesaria para la percepción del miembro fantasma.
En consecuencia, por lo que respecta al posible sustrato neurológico de la percepción

de un miembro fantasma, podríamos hipotetizar que es necesaria, aunque no
suficiente, la preservación de una corteza sensorial primaria, en la que se ha producido
un error en el proceso de plasticidad topográfica tras la pérdida o deaferentización de
un miembro. Esta remodificación en la representación de las diferentes partes
corporales se realiza de forma errónea. En vez de suprimirse las áreas donde está
representado corticalmente el miembro amputado, éstas se siguen conservando o
simplemente se trasladan, lo que da lugar a una interpretación errónea de esa
información. Esta interpretación se lleva a cabo en áreas de asociación más
posteriores, en el lóbulo parietal, donde residiría el supuesto esquema corporal mental.
La percepción de un miembro fantasma demuestra la existencia de un esquema
corporal mental que persiste incluso tras perder su correlato real. Una vez demostrada
su existencia, nos podríamos plantear si este esquema corporal mental es innato o
adquirido.
A favor de que sea innato tenemos la experiencia del miembro fantasma en niños pequeños
con una ausencia congénita de miembros. Sin embargo, la frecuencia de esta alteración de la
percepción corporal es mucho menor cuanto menor es la edad de los sujetos que pierden su
miembro. Esto sugiere que la percepción del esquema corporal se va haciendo más intensa y
duradera con la experiencia continuada de la propia corporalidad.
Las niñas no tienen experiencias de "mamas fantasma" antes de que éstas se desarrollen, lo
que va también en contra de la existencia de un esquema corporal innato. Algo similar sugiere
el hecho de que la experiencia del miembro fantasma va desapareciendo conforme trascurre el
tiempo tras la amputación de un miembro [18].
Heminegligencia corporal
La hemiasomatognosia o negligencia unilateral corporal consiste en la falta de

reconocimiento del propio hemicuerpo. Habitualmente se suele asociar en estos casos
una anosognosia del defecto [25].
239
Ardila [26] plantea una clasificación de las asomatognosias en la cual la negligencia unilateral
corporal queda incluida dentro de las asomatognosias unilaterales, afectando por lo general al
lado izquierdo del cuerpo, contralateralmente a una lesión típicamente derecha [27].
Según Peña-Casanova [28], puede ser consciente o inconsciente (algo que refirió
primariamente Fredericks) según se pierda o no la conciencia de la existencia del hemicuerpo.
La hemiasomatognosia consciente suele ser secundaria a fenómenos paroxísticos, bien
epilépticos, bien migrañosos, mientras que la inconsciente es típica de lesiones hemisféricas,
que comentaremos con más detenimiento.
Se ha establecido una amplia variedad de trastornos de la conciencia del propio cuerpo por
afectación del lóbulo temporal derecho, citándose hasta dieciséis formas diferentes [26].
La percepción del propio cuerpo supone muchas variables a considerar y no hay que
confundirla o compararla con la percepción del espacio extrapersonal. Existen cuadros de
heminegligencia espacial que incluyen también una heminegligencia corporal, y entonces se le
da el nombre de síndrome de hemiinatención (Ardila, 1992), pero el paciente heminegligente
visuoespacial puede ser consciente de la mitad de su propio cuerpo y a la heminegligencia
espacial no tiene por qué asociarse necesariamente la anosognosia de la heminegligencia.
Existen muy pocos estudios que hayan encarado la posibilidad de que la heminegligencia
personal esté disociada de la heminegligencia del espacio circundante [29].
En un grupo de 97 lesionados cerebrales derechos sólo uno de ellos presentaba una

heminegligencia personal en ausencia de negligencia extrapersonal, mientras que la situación
inversa fue mucho más frecuente [18, 30].
Los estudios realizados en lesionados cerebrales, seleccionados mediante tests de negligencia

extrapersonal, muestran que existe muy poca correlación entre las tareas dirigidas a la
detección de ambas heminegligencias, personal y extrapersonal [31].
Existen estudios que relacionan la heminegligencia extrapersonal con algunas dificultades para
alcanzar objetivos externos (algo clínicamente similar a lo sucedido en la ataxia óptica) pero en
última instancia, aunque de forma lenta y complicada, los pacientes logran su objetivo.
Lamentablemente, en estos estudios no se especifica la existencia o no de heminegligencia
personal y no podemos extraer conclusiones sobre la independencia de esta alteración [32]. En
240
todo caso la heminegligencia espacial se demuestra independiente de la ataxia óptica: la

capacidad de trasladar coordenadas y convertirlas en un sistema centrado en el cuepo aparece
indemne.
Los pacientes con alteraciones intrínsecas del esquema corporal (tanto miembro fantasma
como heminegligencia personal) conservan indemne el segundo sistema (conocimiento
general, semántico y topográfico del cuerpo humano), como se demuestra al realizar con éxito
tareas dirigidas a la identificación y localización de partes del propio cuerpo o de un modelo
[30]. Se han descrito pacientes, lesionados cerebrales derechos con heminegligencia personal,
en los que se aprecian dificultades añadidas para ensamblar muñecos o identificar la lateralidad
de figuras de manos rotadas. Esta alteración puede suponer en principio una afectación del
conocimiento corporal pero la extensión de las lesiones cerebrales hace dudar si se trata más
bien de una alteración resultante de sus dificultades visuoconstructivas [33].
Motomura y cols. [34] describieron 46 enfermos con accidentes vasculares del hemisferio
derecho y encontraron altas correlaciones entre heminegligencia visuoespacial y anosognosia,
hemiasomatognosia, extinción sensitiva y apraxia constructiva. Un alto porcentaje de los
enfermos (33%) que presentaban hemiasomatognosia fueron diagnosticados paralelamente de
trastorno orgánico de la personalidad, con mayor incidencia de otros síndromes clínicos.
La mayoría de casos de hemiasomatognosia izquierda se asocian a lesiones en la región

parietal inferior derecha, angular y supramarginal [35, 36, 20], aunque hay una serie de autores
que han propuesto otras áreas responsables de hemiasomatognosia.
Miyai [37] describe el caso de un enfermo de 74 años con una hemorragia pontina que cursó
clínicamente con hemiparesia izquierda, pérdida de conciencia del déficit motor y
hemiasomatognosia. Tanto la TAC como la RM mostraron un hematoma pontino envolviendo
el lemnisco medial derecho, el tracto espinotalámico derecho y el fascículo longitudinal medial
derecho. Una semana después del cuadro agudo, desapareció la hemiasomatognosia, hecho
interpretado por los autores como un bloqueo transitorio de los inputs somestésicos a la corteza.
En 1995, de la Sayette y cols. [38], describieron el caso de una mujer de 72 años con un infarto
de la arteria coroidea anterior derecha. La paciente tuvo un cuadro clínico caracterizado por
hemiplejía izquierda, hemianestesia, hemianopsia homónima, desorientación en espacio y
tiempo, anosognosia, hemiasomatognosia, negligencia espacial izquierda y apraxia
constructiva. En la RM se objetivó un infarto cerebral derecho afectando la parte posterior de la
241
cápsula interna, la zona posterior del globo pálido, el tercio anterior del pedúnculo cerebral y la
amígdala, pero en muy poca cantidad al tálamo y la corona radiada. Los autores interpretaron
que esta lesión interrumpía conexiones talamocorticales y produciría una afectación en gran
parte del hemisferio derecho, hecho que corroboraron mediante PET.
Ortiz y Barraquer [25], 1991, describen un paciente de 72 años con hemiasomatognosia
izquierda, aparte de otras alteraciones neuropsicológicas, tras un hematoma derecho
capsuloputaminal. Sin embargo, no todos los casos de hemiasomatognosia han sido descritos
trasuna lesión en el hemisferio derecho o "minor" para la mayoría de los humanos.
Cambier [39] publica en 1984 el caso de un paciente de 72 años, diestro e hipertenso, que
presentó una monoplejia braquial derecha e hipoestesia del hemicuerpo derecho. Desde un
punto de vista neuropsicológico mostraba hemiasomatognosia derecha sin anosognosia,
autotopagnosia y sensación de amputación. En la TAC se encontró una imagen hiperdensa que
correspondía a un hematoma parietal izquierdo subcortical. Los autores interpretaron las
alteraciones como dependientes de áreas conectadas entre sí, de redes funcionales, y
supusieron que la lesión interrumpía vías de conexión talamoparietales y fibras callosas que
enlazaban ambas regiones parietooccipitales.
Autotopagnosia
El término autotopagnosia significa literalmente "incapacidad para localizar partes del propio
cuerpo" pero de manera general su sentido se amplía a la localización de partes del propio
cuerpo, el de otra persona o el de un modelo gráfico del cuerpo humano. Se aplica para
designar una forma más o menos completa de incapacidad que afecta a la totalidad del cuerpo;
las formas más limitadas de la enfermedad, tales como "agnosia digital", "agnosia de la cara" y
la "pérdida de la discriminación derecha-izquierda", se consideran habitualmente de forma
independiente de la autotopagnosia.
Las primeras publicaciones sobre esta alteración se referían a pacientes con afasia o demencia
en los que se evidenciaba una incapacidad para señalar partes del cuerpo a la orden verbal
[40]. Sólo posteriormente se describieron casos de autotopagnosia aislada o pura [41, 42].
A pesar de que la autotopagnosia aparece invariablemente dentro de un cuadro más amplio,

posee un cierto grado de autonomía.
242
La localización de partes del cuerpo a la orden verbal exige, naturalmente, la comprensión de

la propia orden y puede esperarse un fallo en la ejecución de la tarea en pacientes con
afectación de la comprensión verbal, léase afásicos o dementes.
No obstante, Semenza ha descrito un afásico leve de 74 años con un tumor metastásico en el

giro angular izquierdo que presentaba déficit en las tareas de partes del cuerpo tanto verbales
como no-verbales. Por el contrario, no tenía dificultad en señalar partes de una bicicleta, una
silla o un zapato, tanto verbalmente como por imitación. No parecía que su alteración pudiera
ser atribuida ni a la afasia ni al síndrome de Gerstmann completo que padecía [42].
Se han investigado los resultados en tareas de localización de partes del cuerpo a la orden y
bajo imitación, relacionándolos con la frecuencia de sus nombres en el idioma usado, italiano e
inglés ("mano" es de uso más frecuente que "ceja"); se observa una clara relación entre la
frecuencia del nombre en cada idioma y los resultados obtenidos. No obstante, la misma
relación se mantiene en las tareas no-verbales de imitación al señalar partes del cuerpo. En
ambos tipos de tareas se producen bastantes errores, aunque en mayor grado en las tareas
verbales [43].
La "fuerza y la precisión de la representación" de cada parte del cuerpo, reflejada en la relativa

frecuencia de su nombre en el idioma, puede ser un determinante fundamental del nivel de
rendimiento. Aún más, tanto la localización como las propiedades funcionales de cada parte del
cuerpo podrían influenciar la naturaleza de los errores cometidos por los pacientes. Los
pacientes con autotopagnosia son incapaces de señalar en su propio cuerpo, en el de otra
persona o sobre un modelo humano las partes del cuerpo que se les solicita. Suelen ser errores
de "contigüidad" (señalar erróneamente partes vecinas) y menos frecuentemente errores
"semánticos" (confundir partes del cuerpo de la misma categoría). Los errores aparecen al
designar las partes del cuerpo a la orden verbal, cuando se muestran sobre un dibujo o cuando
se solicita hacerlo por imitación del gesto del explorador [41, 42].
En la autotopagnosia pura, los pacientes pueden denominar las partes del cuerpo señaladas
por el examinador y aunque muestran como norma lesiones hemisféricas izquierdas, muchos
de ellos no son afásicos: algunos pacientes pueden dar descripciones verbales sobre la función
y la apariencia de las diversas partes del cuerpo pero son incapaces de describir su localización
[44, 45].
Esta alteración se supone derivada de una pérdida selectiva del conocimiento que tenemos de
la distribución espacial del cuerpo humano. En otras palabras, una incapacidad para enlazar la
243
orientación sobre el propio cuerpo con el conocimiento general que se posee del modelo del
cuerpo humano [18, 19].
La selectividad de esta alteración ha sido ampliamente discutida. Se han encontrado pacientes

aislados que cometen errores tanto al señalar partes del cuerpo como partes de otros objetos
compuestos, como una bicicleta o una casa, y se ha postulado que padecen una incapacidad
general para "analizar el todo en sus partes"; pero estas descripciones no se han confirmado
en otros numerosos casos de autotopagnosia en los que el defecto de localización permanece
restringido a las partes del cuerpo. Otros pacientes con autotopagnosia conservan la capacidad
para localizar sus dedos [46], lo que también va en contra de la teoría que habla de una
"incapacidad general para analizar el todo en sus partes".
Sí parece estar conservada en la autotopagnosia la conciencia del propio cuerpo: un paciente

podía señalar las partes de su cuerpo cuando se le preguntaba por la localización adecuada de
ciertas prendas de vestir [42]. Las lesiones observadas en la autotopagnosia pura son
invariables: afectación del lóbulo parietal posterior del hemisferio izquierdo [47, 48].
Ogden defiende el concepto de un esquema corporal con base neurológica y avanza la

posibilidad de que la sintomatología parietal, incluida la autotopagnosia, esté mediatizada por
circuitos neuronales interrelacionados. Más aún, que puedan "aparecen diferentes alteraciones
dependiendo de qué circuitos estén desconectados y donde lo estén" [7, 41]. Esto deja
candente la cuestión de la independencia o la subordinación de la autotopagnosia a otra
alteración neuropsicológica más básica [49].
Agnosia digital
El término "agnosia digital" fue acuñado por Gerstmann en 1924 para definir una
afectación de la capacidad para identificar los dedos de la propia mano o los de otra
persona. Consideró la alteración como el núcleo del síndrome conocido
posteriormente con su nombre (síndrome de Gerstmann: Agnosia digital, agrafia,
acalculia y desorientación derecha-izquierda) [50].
La validez del síndrome de Gerstmann como una entidad con personalidad propia ha sido
discutida profusamente [51, 52] y ha sido calificado "desde un enigma a una ficción pasando
por la calificación más concreta de artefacto" [49]. Para Barraquer y Peña se trata de un
"agregado de síntomas", y los dos síntomas más característicos, la agnosia digital y la
indiferenciación derecha-izquierda, dependientes de una gran variedad de factores.
244
Para Gerstmann la agnosia digital supone una disolución parcial del esquema corporal pero
existen ciertas dudas sobre la validez de tal aseveración; como ha puntualizado De Renzi,
ciertos pacientes autotopagnósicos que no pueden señalar partes de su cuerpo (nariz, boca,
ojos…) a la orden verbal, y que sufren presumiblemente una gran disolución de su esquema
corporal, son todavía capaces de localizar correctamente sus dedos [53]; en otra dirección se
manifiestan autores como Mayer, hablando de un problema en la manipulación mental de las
imágenes [54].
Del mismo modo Sauguet [48] hace resaltar una doble disociación anatomoclínica entre
autotopagnosia y agnosia digital: hay pacientes con autotopagnosia en los que está respetada
la identificación de los dedos, así como lesionados cerebrales derechos con agnosia digital que
conservan la localización de las partes proximales del cuerpo.
Existe una amplia evidencia de que la agnosia digital no es una alteración aislada sino un
término amplio que engloba diferentes defectos en la capacidad de identificación de los dedos.
Estos diferentes defectos pueden clasificarse en diferentes dimensiones:
• Según se use un estimulo visual, verbal o táctil.

• Según se requiera respuesta verbal o no verbal.
• Según se requiera la localización de los dedos en la propia mano o en un modelo

bidimensional de ella.
Es también importante diferenciar las alteraciones unilaterales de las bilaterales. Para

Gerstmann, la agnosia digital suponía un defecto del reconocimiento en ambas manos.
Por otra parte, defectos de localización de los estímulos táctiles en los dedos de una mano,
junto con otras alteraciones somatosensoriales en el mismo miembro constituyen un complejo
sintomático sugerente de enfermedad cerebral unilateral [55, 56].
Reconocimiento de los dedos y maduración cerebral
El desarrollo del reconocimiento de los dedos en el niño preescolar fue estudiado

detalladamente por Lefford en 1974, demostrando que el nivel de rendimiento estaba en función
de las características del estímulo y de los requerimientos de respuesta para las tareas
245
específicas que se presentaran; dentro del rango de 3-5 años, los rendimientos en cada prueba
mostraban un curso evolutivo regular [57].
En terminos crecientes de dificultad, estas fueron las pruebas usadas:

• Señalar los dedos tocados por el examinador ante la mirada del niño
(Diferenciación intrasensorial).
• Localización de los dedos señalados sin tocarlos (Integración intersensorial).
• Identificar los dedos tocados sin ayuda de la visión (Integración intersensorial).
• Identificar los dedos señalados sobre un esquema de la mano (Representación

mental).
Las observaciones de Benton en escolares pueden verse como una extensión de las realizadas
por Lefford. Se presentaron tres tareas a niños de 6 a 9 años de edad:
• Identificación de los dedos tocados por el examinador, con la mano visible.
• La misma tarea, con la mano oculta.
• Identificación, con la mano invisible, de los pares de dedos tocados

simultáneamente por el examinador.
En las tareas puramente táctiles, se colocaba delante del niño un esquema de la mano izquierda
o derecha con los dedos numerados del 1 al 5; el niño debía identificar el dedo o dedos
estimulados bien señalándolos, bien llamándolos por su nombre o por su número.
Todos los niños de 6 años respondían adecuadamente en las tareas visuotactiles. Los otros
dos tipos de localización digital que suponen identificación de los dedos tocados, muestran un
desarrollo en relación con la edad. La tarea más difícil era, naturalmente, la identificación de
dos dedos estimulados simultáneamente; una gran proporción de niños de 9 años respondían
de forma inadecuada. [58]
La identificación simultánea de dos dedos no ha alcanzado todavía a los 12 años el rendimiento

propio de un adulto. Evidentemente existen aspectos del reconocimiento digital que exigen una
capacidades cognoscitivas conseguidas después de los 12 años. Una de esas habilidades
propias de edades más maduras parece ser la representación visuoespacial mental,
demostrada con la localización sobre un modelo esquemático en lugar de la propia mano.
Existen también indicios de que la codificación verbal de la información sensorial puede jugar
un papel significativo en el rendimiento de las pruebas [59].
246
Es posible que las diferencias laterales en el reconocimiento digital estén en relación con la
capacidad de lectura [60]. Una linea de investigación se ha dedicado concretamente al hecho
de que el rendimiento conseguido por preescolares en la localización digital pueda ser un
predictor de su futura capacidad de lectura, especialmente en las edades mas precoces [61,
62]. No está claro el por qué de este valor predictivo y especialmente si el componente de
esquema corporal es la variable importante.
Como ya ha sido resaltado, el "reconocimiento de los dedos" es solamente un nombre genérico

para una serie de tareas que tienen como objeto el reconocimiento digital; cada una de las
cuales demanda una habilidad diferente, como discriminación intrasensorial, integración
intersensorial, proceso perceptivo-representacional y codificación verbal. El análisis de Fletcher
y col. indica que esas diferencias en el rendimiento de diferentes tareas implican diferentes
factores y cada uno de ellos puede jugar un papel diferente en la predicción de la capacidad de
lectura en los diferentes niveles.
Manifestaciones clínicas
La expresión clínica de la agnosia de los dedos está claramente perfilada en los textos clásicos.
Poco hay que añadir a la descripción textual de H. Hécaen:
"La agnosia digital se caracteriza por la incapacidad que presentan ciertos sujetos para
designar, nombrar y elegir los diferentes dedos, sea de sus propias manos, sea de las del
observador; el paciente muestra, al mismo tiempo, una cierta dificultad para mover sus dedos,
se equivoca, los confunde, extiende un dedo no señalado; con los ojos abiertos, es incapaz de
reconocer el dedo tocado por el explorador, mientras que todas las demás órdenes son
comprendidas a la perfección y ejecutadas con rapidez; se ha notado incluso que tales
pacientes son perfectamente capaces de enhebrar una aguja o de tocar el piano. Es preciso
señalar que los errores son habitualmente más acusados para los dedos centrales que para el
pulgar y el meñique. De entrada, el paciente suele ignorar su incapacidad y no hace ningún
esfuerzo por corregirla cuando se le hace notar; esto no es así en todos los casos y es preciso
constatar una regresión de la alteración después del primer examen en pacientes que se han
entrenado tras haber sido conscientes de su déficit" [1].
Exploración de la agnosia digital

El test de Benton para la exploración de la agnosia digital puede ser considerado como la
referencia obligada en los estudios clínicos realizados en países occidentales [58, 22]:
247
ÍTEMS VERBALES:
• Denominación del dedo señalado por el explorador.
• Denominación del dedo tocado por el explorador:

- Con ayuda visual
- Sin ayuda visual
• Denominar un dedo de la mano del explorador.
• Denominar un dedo en un modelo gráfico de la mano.
• Señalar el dedo denominado por el explorador.
ÍTEMS NO-VERBALES:
• Señalar o mover en un modelo el dedo indicado por el examinador.
• Señalar el dedo tocado por el examinador:
- Con ayuda visual
- Sin ayuda visual
PRUEBAS COMPLEJAS (Implican atención y memoria inmediata):

• Identificar pares de dedos tocados simultáneamente por el
explorador.
• Identificar pares de dedos tocados por el explorador uno tras otro.
PRUEBAS QUE IMPLICAN PRAXIAS IDEOMOTRICES:

• Mover el dedo señalado por el explorador:
- Con ayuda visual
- Sin ayuda visual
• Mover por imitación (el mismo dedo que mueve el explorador).
• Mover el dedo que el explorador indica sobre un modelo.
Dado que las diferentes tareas que se realizan en relación con la identificación de los dedos
requieren diferentes capacidades cognoscitivas, es evidente que no existe una entidad unitaria
llamada "agnosia digital". Así pues, al hablar de la semiología de la agnosia digital, es preciso
especificar las tareas concretas que se han usado para evaluar tal capacidad. De las
experiencias de Mattews [63], Poeck y Orgass, Kinsbourne y Warrington [65] se desprende que:
• Los diferentes tests verbales para la identificación de los dedos estan bastante
correlacionados entre sí pero no lo están con los tests no-verbales.
248
• Las alteraciones del reconocimiento de los dedos evidenciadas mediante pruebas

verbales están claramente relacionadas con alteraciones de la esfera lingüística.
Las agnosias digitales identificadas mediante pruebas no-verbales están en
relación con alteraciones visuoespaciales.
Correlaciones anatómicas
Cuando Gerstmann hizo la primera descripción de la agnosia digital, situó la lesión causal en la
unión parietooccipital, alrededor del giro angular del hemisferio izquierdo. Es en este área
donde se integra la información visual y somatosensorial para proporcionar las bases de una
imagen corporal intacta y bien integrada. Los siguientes estudios clínicos sugirieron que esta
localización era mas precisa que la que los hechos demostraban; la agnosia digital, en
cualquiera de sus formas, se encontraba tanto en pacientes con lesiones en los lóbulos
temporal y frontal como en lesiones parietales posteriores. Al mismo tiempo se aceptaba
generalmente la localización en el hemisferio izquierdo postulada por Gerstmann: los estudios
realizados por Hécaen sobre pacientes con enfermedades cerebrales unilaterales confirman
que la agnosia digital se encuentra en el 20 % de pacientes con lesiones hemisféricas
izquierdas pero sólo en el 3% de los pacientes con lesiones derechas [66].
No obstante, posteriores investigaciones arrojan dudas considerables sobre la afirmación de

una correlación específica entre la agnosia digital y una lesión del hemisferio izquierdo. La
asociación de agnosia digital con una lesión lateral parece depender, en principio, de la forma
verbal o no verbal en que se manifiesta la alteración y, en segundo, lugar de la presencia o no
de afasia y deterioro mental [48, 67, 68].
No obstante, ni el deterioro ni la afasia pueden hacerse responsables aisladamente de la

agnosia digital. Muchos pacientes afásicos o mentalmente deteriorados tienen conservado el
reconocimiento digital.
Otros autores se decantan por la idea original de Gerstmann de que los mecanismos de
reconocimiento digital se sitúan en el giro angular y el giro supramarginal izquierdos. Se han
descrito pacientes no-afásicos y no-dementes con lesión focal en la región parietal posterior
izquierda, que mostraron agnosia digital bilateral tanto como los demás elementos del llamado
síndrome de Gerstmann [69, 70].
Se ha obtenido una confirmación del hecho mediante la electroestimulación cortical de un
paciente epiléptico: La estimulación de un solo locus, situado en la zona de transición entre los
giros angular y supramarginal, produjo agnosia digital además de agrafia y acalculia [71].
249
Perece ser, pues, que la agnosia digital bilateral, cuando no se complica con defectos
somatosensoriales básicos, afasia o deterioro mental, puede ser muy bien un indicativo de
lesión focal en la región parietal posterior izquierda, tal como postuló Gerstmann, pero la
alteración aparece mucho más a menudo tanto en el contexto de afasia como en el de
demencia. En esa situación no puede considerarse como un defecto cognoscitivo específico ni
tiene valor localizador alguno.
Queda por responder la cuestión de por qué algunos afásicos y dementes presentan la
alteración en cualquiera de sus formas y otros no. Una posible explicación propuesta es que el
defecto somatosensorial, en colaboración con la afasia o la demencia, juegue un importante
papel en su producción.
La agnosia digital ha sido considerada una forma menor de la autotopagnosia [72], pero
mientras la autotopagnosia se ha observado sólo en pacientes con lesiones cerebrales
hemisféricas izquierdas, hay numerosas publicaciones que confirman como la agnosia digital
aparece con la misma frecuencia en lesiones izquierdas y derechas [40, 48, 65, 67]. Los
esquemas básicos de la neuropsicología sugieren que una tarea sensible a lesión en uno u otro
hemisferio no es una función neuropsicológica elemental. Hemos de suponer que las agnosias
digitales responden a diferentes mecanismos según sea el lado lesionado [18].
Imitación de gestos (en la apraxia ideomotora)
La apraxia ideomotora es la alteración en la secuenciación motora de movimientos destinados

a un fin pero sin un objeto físico presente, en ausencia de defectos motores y del lenguaje. Hay
pacientes que, aun teniendo una apraxia ideomotora, logran imitar posturas motoras [28], a
pesar de que lo típico de la apraxia ideomotora debe ser un fallo en la realización de
movimientos, tanto a la orden como por imitación.
La imitación de gestos o posturas motoras consiste en igualar un modelo motor concreto visto
en el examinador. La finalidad de la imitación es la propia imitación, sin ninguna relación con el
contexto, lo que la hace diferente de los gestos de comunicación, como son muchas praxias
ideomotoras [28]. Lógicamente, la imitación de posturas es un acto con ausencia de semántica,
por lo que algunos autores le han dado el nombre de praxitomos (Comes, 1990) [26].
Para DeRenzi la alteración en imitación de gestos constituye un déficit exclusivo de la ejecución

motriz [73]. La imitación de gestos con significado puede estar mediatizada por el conocimiento
250
previo de los gestos, pero si se trata de imitar gestos sin finalidad ni significación alguna la
aseveración de DeRenzi cobra un sentido: la imitación sería una simple conexión entre la
percepción visual y la ejecución motriz.
Se habla, no obstante, de la existencia de un eslabón intermedio en la cadena de la imitación

de gestos sin sentido: el conocimiento topográfico del cuerpo humano. Este conocimiento haría
una labor de simplificación, reduciendo los múltiples detalles visuales del gesto a una simple
rutina motriz aplicada sobre partes del cuerpo muy significativas y concretas.
Desde este punto de vista la alteración en la imitación de gestos tiene un origen similar al de la
autotopagnosia: una alteración del segundo sistema, el conocimiento del propio cuerpo. La
alteración descrita se asocia a la autotopagnosia más que a la agnosia digital pues se refiere a
una alteración del conocimiento corporal en relación con los gestos que requieren orientación
sobre el cuerpo. De asociarse con la agnosia digital, estaría en relación con los gestos de los
dedos ligados a una referencia distinta: orientados sobre la propia mano [74].
Desorientación derecha-izquierda
La desorientación derecha-izquierda es un trastorno complejo y su fisiopatogenía no

está todavía aclarada. El componente visual del esquema corporal, y la relación entre
el espacio corporal y el extracorporal son factores importantes. Parece que no es un
síntoma unitario sino que presenta aspectos afásicos, agnósicos y apráxicos.
Consiste en una incapacidad para identificar o para distinguir el lado izquierdo y derecho del
propio cuerpo o del examinador. Se describió inicialmente como un aspecto del deterioro
cognitivo generalizado. Gerstmann vio esta alteración como una ruptura parcial del esquema
corporal, y la describió en el contexto del síndrome que lleva su nombre asociada a agrafia,
acalculia y agnosia digital, causado supuestamente por una lesión del giro angular del
hemisferio izquierdo. Sin embargo, como ya hemos comentado anteriormente, existen dudas
sobre la existencia de dicho síndrome, al encontrarse de forma aislada cada uno de sus déficit.
Head relacionó la desorientación derecha-izquierda con un déficit en el pensamiento simbólico,
conclusión derivada de la observación de muchos afásicos incapaces de identificar la
lateralidad de partes de su propio cuerpo o del examinador.
Fundamentos cognitivos de la desorientación derecha-izquierda
Cuando se considera la naturaleza de las tareas de discriminación derecha-izquierda, es

evidente que éstas requieren el concurso de diferentes habilidades cognoscitivas:
251
• Existe un componente verbal, dado que el paciente debe entender las etiquetas
"derecha" e "izquierda" antes de poder aplicarlas a un lado concreto de su cuerpo,
y debe además retenerlas in mente el tiempo suficiente para ejecutar órdenes
dobles. Naturalmente, la orientación derecha-izquierda puede explorarse también
a través de capacidades no-verbales como las que se usan en las tareas de
imitación.
• Otro componente es de naturaleza sensorial. Las etiquetas izquierda y derecha

se aplican a una distinción entre los lados del cuerpo que necesariamente implica
una discriminación sensorial. Presumiblemente la diferencia o asimetría en la
excitación entre los dos lados del cuerpo crea un gradiente de excitación derecha-
izquierda que constituye la base de la conciencia intuitiva de diferencia entre
ambos lados del cuerpo poseída por la mayor parte de las personas. Esta
consciencia es expresada a menudo en términos de "sentir" el lado derecho más
grande, fuerte y pesado que el izquierdo. Probablemente esté en relación con el
establecimiento de la preferencia manual.
• Un tercer componente es de naturaleza conceptual. La correcta identificación y

manipulación de partes laterales del propio cuerpo y del de una persona
confrontada requiere un amplio conocimiento de la relatividad del concepto
"derecha-izquierda".
• Finalmente, existe un cuarto componente visuoespacial que entra en juego

cuando señalamos las partes laterales de una persona confrontada u objetos de
la derecha o la izquierda. Algunos de los tests más complejos de orientación
derecha-izquierda, demandan una fuerte aportación de las habilidades
visuoespaciales, especialmente la capacidad de "rotación mental".
Aspectos evolutivos
La capacidad para ejecutar órdenes dobles se desarrolla rápidamente después de los seis años
y es muy raro encontrar un niño de nueve años que tenga dificultad en realizarlas. Los diferentes
rendimientos al realizar tareas con ojos abiertos o cerrados también se igualan con la edad. No
obstante, algunos niños de nueve años no son todavía conscientes de la naturaleza relativa del
concepto derecha-izquierda y fracasan en la reorientación de 180c (cruzada) imprescindible en
las tareas combinadas, propio cuerpo y examinador. A los doce años, la mayoría de ellos
realizan correctamente todos los componentes de la exploración.
252
Bases neuroanatómicas del déficit
Además de las observaciones iniciales en pacientes con demencia, la desorientación derecha-

izquierda se ha asociado tradicionalmente con las alteraciones afásicas y con las lesiones del
hemisferio izquierdo. A pesar de esto, la localización anatómica de la lesión que provoca de
forma aislada este síntoma complejo no ha sido encontrada, precisamente por los diferentes
aspectos cognitivos que subyacen en el mismo.
Una de las contribuciones iniciales más importantes fue la de Bonhoeffer, que en 1923 describió
un paciente con una lesión temporoparietal izquierda con una importante desorientación
derecha-izquierda. Tenía una afasia y mostraba alguna alteración en la comprensión verbal,
pero la desorientación derecha-izquierda era particularmente grave. No obstante también tenía
otras alteraciones somestésicas en el brazo y mano derechos (afectación de la localización
táctil, sentido posicional, estereognosia, barognosia, grafestesia) que suscitaban la cuestión de
si la desorientación derecha-izquierda podía ser resultado de una interacción entre sus déficit
sensoriales y lingüísticos.
Respecto a la relación entre alteraciones afásicas y desorientación derecha-izquierda, Head,

en 1926, encuentra una desorientación derecha-izquierda tan frecuentemente en los pacientes
afásicos que incorpora tests verbales y no-verbales para medirla. Sauguet y col. investigaron la
relación de varias formas de desorientación derecha-izquierda con el lado lesional y la
presencia de alteraciones afásicas en pacientes con lesión unilateral [48]. Sus resultados
parecen confirmar que la contribución hemisférica a la orientación derecha-izquierda depende
de cuál de sus facetas evaluamos. La afectación en las pruebas "sobre el propio cuerpo" se
observa en pacientes afásicos con lesión hemisférica izquierda pero se observa raramente en
pacientes no-afásicos. Por otra parte, los pacientes no-afásicos con lesión hemisférica derecha,
los afásicos y los dementes muestran defectos en los tests "sobre la persona enfrentada" y en
la imitación de movimientos derecha-izquierda.
La asociación entre la lesión del hemisferio izquierdo y desorientación derecha-izquierda fue
descrita por Gerstmann en 1930, en un estudio centrado en la agnosia digital. Este autor
relacionó la alteración con una disfunción de la región parietooccipital izquierda. En la
estimulación electrocortical realizada por Morris, la desorientación derecha-izquierda era
provocada tras la estimulación de dos puntos adyacentes al que provoca la agnosia digital [71].
La desorientación derecha-izquierda en pacientes con síndrome de negligencia lateral por

lesión del lóbulo parietal del hemisferio no dominante debe ser también considerada. Muchos
de esos pacientes muestran una discapacidad unilateral, por así llamarla, en la que se observa
253
un fracaso al señalar partes del cuerpo del lado con negligencia; esta discapacidad es también
patente al señalar las partes del cuerpo del explorador en oposición, correspondientes
espacialmente a las del lado "olvidado" de su propio cuerpo.
Desorientación derecha-izquierda y el síndrome de Gerstmann
El síndrome que consiste en la asociación de agrafia, acalculia, agnosia digital y desorientación

derecha-izquierda fue descrito por Gerstmann en 1930. Ahora es evidente que no es un
verdadero síndrome. Con mucha frecuencia, otros síntomas lo acompañan (apraxia de
construcción, disfasia, hemianopsia homónima, etc.) derivados de una lesión en la región
parieto-occipito-temporal del hemisferio dominante. Por otra parte, dicho síndrome suele ser
incompleto, se ha descrito de forma aislada cada uno de los síntomas que lo componen y no
se ha encontrado ningún trastorno básico subyacente que unifique su sintomatología [49].
Por todas estas razones, Benton lo ha calificado de ficticio [51]. El único valor verdadero de
este síndrome reside en su uso como ayuda cuando se están buscando síntomas secundarios
a una lesión parieto-occipito-temporal del hemisferio dominante.
Evaluación de la desorientación derecha-izquierda
La desorientación derecha-izquierda es un concepto muy amplio. No se refiere a una sola

habilidad sino a variedad de rendimientos en diferentes niveles de complejidad, cada uno de
los cuales demanda diferentes capacidades cognoscitivas y diferentes tipos de respuesta.
Comprensión, denominación, ejecutar movimientos a la orden verbal o imitación de
movimientos son diferentes tipos de tareas en las que esta implicada. Pueden usarse también
órdenes que supongan la identificación de una o más partes laterales del cuerpo. Los pacientes
pueden ser requeridos para identificar sus propias partes del cuerpo, las del explorador o una
combinación de ambas. Una evaluación completa de la "orientación derecha-izquierda"
requiere un análisis definido operacionalmente en diferentes componentes o niveles.
Se valora secuencialmente la orientación hacia el propio cuerpo, primero con guía visual y
después sin ella. Se valora después la orientación con respecto al cuerpo del examinador o un
dibujo humano. Por último, se evalúa la orientación combinada hacia el propio cuerpo y el del
explorador. La complejidad de la tarea aumenta si se pide que realice actos motores cruzados.
En cada una de estas fases se exploraría la capacidad de denominar la parte corporal, la

designación de la misma a la orden verbal y ejecutar un movimiento, tanto a la orden como a
la imitación. Algunas de las tareas son cualitativamente distintas y el paciente puede responder
254
a ellas de forma diferente; puede realizar bien la denominación pero no la designación o la

imitación, y viceversa.
Ataxia óptica
La ataxia óptica aparece originariamente como un componente del síndrome descrito

por el médico húngaro Balint, en asociación con simultagnosia [75]. Balint encontró en
su paciente una reducción de la atención visual que daba como resultado una
incapacidad para percibir más de un objeto al mismo tiempo (simultagnosia visual)
además de una incapacidad para alcanzar un objeto con precisión (ataxia óptica). La
causa es una lesión parietal bilateral. Muchos más pacientes con sintomatología
similar han sido descritos desde entonces.
Los pacientes con simultagnosia tienen la atención fijada en un solo objeto o en un detalle de
la escena visual, y negligen el resto de los objetos a excepción del que han fijado. Este déficit
no es debido a una constricción del campo visual (visión en túnel), pues perciben el objeto en
cualquier zona del campo visual.
La simultagnosia es independiente del tamaño del objeto o de su extensión hacia zonas

periféricas del campo visual. Podríamos considerar la simultagnosia del síndrome de Balint
como una negligencia basada en el objeto, y así se distinguiría de la negligencia hemiespacial,
basada en la localización espacial.
En 1919, Holmes y Horax [76] especifican y detallan los componentes del síndrome de Balint.
Además de hacer notar la simultagnosia y la ataxia óptica descritas por Balint, enfatizan la
desorientación espacial como el déficit nuclear de este síndrome. Estos autores consideran
esta desorientación espacial como independiente de la simultagnosia. Los pacientes no serían
capaces de indicar la localización de los objetos ni verbalmente ni señalándolos (esto último
correspondería a la ataxia óptica). Los enfermos estarían perdidos en el espacio, perdidos en
un mundo caótico y sin sentido visual.
Holmes y Horax añaden al síndrome una alteración de la conducta oculomotora, que está
desestructurada, con grandes alteraciones de la fijación, iniciación sacádica y precisión de la
misma, así como en el seguimiento visual del objeto. El paciente es incapaz de mantener la
fijación y puede generar movimientos oculares sacádicos de forma caótica. Este trastorno del
movimiento ocular está limitado a los movimientos oculares guiados visualmente, pues los
enfermos pueden programar de forma precisa sus movimientos oculares cuando están guiados
255
por el sonido o por el tacto. Parece que este trastorno, que ha sido llamado apraxia de la mirada,
sería secundario a la pérdida de orientación espacial mediada por la visión. Los movimientos
oculares son caóticos porque la experiencia perceptual es caótica. Como parte de esta
alteración perceptual se encuentra otro componente del síndrome de Balint, la incapacidad de
la percepción de profundidad, que parece ser secundaria a la incapacidad de apreciar la
localización relativa de dos objetos, o de uno situado frente al sujeto que lo está mirando.
La ataxia óptica se demuestra en la incapacidad del paciente para alcanzar con precisión un
objeto, a pesar de verlo y a pesar de tener intacta la precisión de los movimientos de su mano
frente a movimientos dirigidos a una parte de su cuerpo (por ejemplo, prueba dedo-nariz). El
enfermo proyecta vagamente su mano, generalmente en una dirección errónea, y parece no
tener una idea exacta de la distancia de dicho objeto con respecto a él. Este trastorno es
específico para la visión. Estos pacientes son capaces de localizar sonidos o de localizar su
espacio personal basados en aferencias cinestésicas. Este contraste se puede apreciar
explorando la capacidad del enfermo para tomar sopa con una cuchara. Si mantiene el plato en
sus manos, puede hacerlo, pero si el plato está fuera de su espacio peripersonal, no está en
contacto con su corporalidad, se ve incapaz de realizarlo al estar basada la ejecución sólo en
la orientación visual.
La ataxia óptica ha sido también reconocida como síntoma independiente de los otros
componentes del síndrome de Balint. Como ya hemos reflejado anteriormente, los pacientes
con ataxia óptica no pueden alcanzar con precisión los objetos externos percibidos visualmente.
Mueven la mano hacia la vecindad del objetivo y después comienzan con movimientos de
búsqueda con la mano ampliamente abierta. Como ya se dijo antes, la ataxia óptica puede
producirse en asociación con un trastorno de la percepción visuoespacial más generalizado,
pero existen enfermos que, a pesar de poder expresar verbalmente juicios acertados sobre la
localización y orientación de los objetos, son incapaces de encontrarlos con la mano. En
contraste, estos enfermos son capaces de alcanzar una parte de su cuerpo sin errores ni dudas
( tocarse la punta de la nariz o uno de los dedos de la mano).
Se ha interpretado la ataxia óptica como un déficit en el tercer sistema interpendiente
constituyente del esquema corporal [18]. Existe un fallo en la transformación de la localización
retinotópica al sistema de coordenadas centrado en el cuerpo, necesario para la planificación
de los movimientos. El paciente puede alcanzar partes de su propio cuerpo de forma precisa
porque están intactos, tanto la conciencia de su propio esquema corporal y su conocimiento
conceptual acerca del cuerpo humano, como el mismo sistema de referencia somatocéntrico,
que ofrece información acerca de la situación espacial del propio cuerpo y de sus partes.
256
La localización de la lesión en los pacientes con ataxia óptica se encuentra en el surco

intrapariental y suele extenderse al área 5 y 7 de Brodman, en el del lóbulo parietal superior
adyacente, región que parece ser responsable del procesado y transformación de las
coordenadas retinotópicas a las del sistema centrado en el cuerpo.
257
CAPITULO XIV: SÍNDROMES DISEJECUTIVOS: BASES,

CLÍNICA Y EVALUACIÓN
Marian Gómez Beldarrain
Hospital de Galdakao, Vizcaya
Introducción
La capacidad ejecutiva es una de las funciones cognitivas más difíciles de definir y, por tanto,
el desarrollo de técnicas que la evalúen directamente es un proceso complejo.
Desde el punto de vista cognitivo, el término "función ejecutiva" se refiere a aquellos

procesos por los que un individuo mejora su actuación en tareas complejas, con varios
componentes (1]. Es decir, se trata de la capacidad de pensar en una "meta concreta"
y ser capaz de organizar los medios para su consecución, de prever sus
consecuencias y valorar las posibilidades de éxito, de concentrarse en los puntos
clave, de reflexionar sobre si se está realizando el plan según lo acordado y de
modificarlo si no es así.
De esta función, esencial para llevar a cabo las conductas complejas que caracterizan
el comportamiento del ser humano, se encarga una región del cerebro muy concreta:
la corteza prefrontal. Su alteración da lugar al síndrome disejecutivo, caracterizado
por los siguientes trastornos: a) incapacidad para iniciar, detener y modificar una
conducta en respuesta a un estímulo que cambia; b) incapacidad para llevar a cabo
una serie de actos consecutivos que permitan resolver un problema; c) incapacidad
para organizar un plan de acción e incapacidad para inhibir respuestas inapropiadas
y perseveración o repetición anormal de una conducta.
En la tabla I, se muestran una serie de 20 síntomas que pueden presentar los pacientes con
un síndrome disejecutivo.
El síndrome disejecutivo se corresponde con lo que se ha denominado hasta la

actualidad síndrome frontal y fue descrito por Harlow en 1868, cuando describió el
célebre caso de su paciente Gage. Este paciente, un trabajador del ferrocarril de
Boston, sufrió un accidente en 1848, a los 25 años de edad, en el que una barra de
258
hierro penetró por el maxilar y le atravesó ambos lóbulos frontales. El paciente ni

siquiera perdió el conocimiento. No dejo de hablar, ni presentó un déficit motor ni
sensitivo, pero jamás pudo volver a trabajar, por su gran cambio de carácter. "Gage,
ya no era Gage" [2]. En este capítulo, intentaremos explicar qué le sucedió
TABLA I
La corteza frontal y su anatomía: descripción y circuitos
Los lóbulos frontales ocupan 1/3 de la corteza cerebral del ser humano. Constituyen una región
de la corteza cerebral cuya función sigue sin estar definida completamente. Luria la describió
como la porción más compleja y de desarrollo más reciente del sistema nervioso central [3].
También constituye la porción más desarrollada con respecto a los cerebros de animales
próximos filogenéticamente. Se pensó, por tanto, que en esta región debería encontrarse la
diferencia básica entre seres humanos y animales, la "inteligencia". La sorpresa llegó cuando
se observó que los pacientes con lesiones frontales obtenían resultados normales en los tests
psicométricos que evalúan dicha función, si bien es cierto que en su vida real el paciente no se
comportaba de forma "inteligente". En los años 70, autores clásicos [4] todavía hablaban de los
misteriosos lóbulos frontales. Curiosamente, en el año 2000 aparecerán revisiones dando ese
título de "misteriosas" a determinadas regiones de la corteza frontal [5]. La historia continúa.
259
Parece evidente que, de alguna forma, esa "diferencia anatómica", ha permitido al ser humano
sobrevivir y dominar sobre otras especies, lo que supone una capacidad idónea de adaptación
al medio [6], a la vez que una independencia del mismo a la hora de llevar a cabo determinadas
conductas [7]. Esta capacidad para llevar a cabo conductas complejas, que reside en una parte
del lóbulo frontal, la corteza prefrontal, tiene una base anatómica clara. La corteza prefrontal
está conectada con la práctica totalidad de las áreas corticales, subcorticales y límbicas, lo que
le proporciona información de toda clase de eventos externos e internos, pudiendo conectar
ambos entre sí. Ello sitúa a la corteza prefrontal en posición de poder valorar la respuesta más
adecuada a un estímulo concreto, dependiendo de las condiciones externas y de la situación
del individuo.
Los límites anatómicos de los lóbulos frontales son: la circunvolución central, que los separa
del lóbulo parietal; la cisura de Silvio, que los separa del lóbulo temporal, y el cuerpo calloso,
que los separa de estructuras subcorticales [8]. A su vez la corteza del lóbulo frontal se puede
dividir en 3 regiones, en relación con el tipo histológico de las mismas (tabla II):
Corteza motora-premotora, que comprende:
1 Circunvolución precentral (área 4 de Brodmann) o área motora primaria
2 Corteza premotora (área 6)
3 Área suplementaria motora (parte mesial del área 6)

4 Área de Broca (áreas 44, 45), de producción de lenguaje
5 Área del control visual voluntario (área 8)
Corteza prefrontal, que comprende:
1 Corteza dorsolateral (áreas 9, 10, 46)
2 Corteza orbitaria (áreas 11, 12, 47)
3 Corteza mesial (áreas 9, 10)
Corteza paralímbica: que comprende la región anterior del giro en cíngulo (áreas 24, 25, 32).
Cuando hablamos de síndrome frontal o disejecutivo, nos referimos al causado por

lesiones que afectan a la corteza prefrontal y paralímbica.
260
Las lesiones en las áreas motora-premotora producirían hemiplejía y/o afasia y/o desviación de
la mirada al lado contrario de la lesión. Desde el punto de vista histológico, la corteza prefrontal
es un área de asociación heteromodal o supramodal, lo que representa un mayor número y
complejidad de conexiones [9]. Según Mesulam [10], en estas áreas de asociación es donde
las sensaciones se transforman en conceptos y pensamientos, convirtiéndose después en
lenguaje y otras conductas.
La corteza prefrontal y paralímbica (que a efectos didácticos vamos a incluir en lo que

llamaremos corteza mesial) y sus diversas regiones, dorsolateral, orbitaria y mesial, están
conectadas con diversas estructuras subcorticales, formando circuitos frontosubcorticales, lo
que explica que los síntomas que provoca una lesión frontal sean distintos según la región o
circuito afectado. También explica el que determinadas lesiones a distancia de la corteza
prefrontal, pero que involucran al circuito, den lugar a síntomas frontales. Así mismo, ese es el
motivo por el que pacientes con lesiones cerebrales múltiples presentan síntomas frontales, ya
que alguna de esas lesiones afectará a partes de alguno de los circuitos.
Hay 5 circuitos frontosubcorticales reconocidos [11]: uno "motor", que se origina en

el área suplementaria motora; un circuito "oculomotor", que parte del área 8, y tres
más que parten de las distintas regiones de la corteza prefrontal (dorsolateral, orbitaria
y del giro en cíngulo anterior).
Estos tres últimos son los que nos interesan, y de los que hablaremos en lo sucesivo, porque
su lesión da lugar al síndrome disejecutivo. En la tabla III se resumen estos tres circuitos
frontosubcorticales.
Los circuitos tienen una estructura básica: conectan el lóbulo frontal con el núcleo estriado, el
pálido, la sustancia negra, el tálamo y de nuevo la corteza frontal (figura 1). Todos los circuitos
comparten estructuras en común, pero se mantienen separados anatómicamente. En estos
circuitos intervienen varios neurotransmisores. La proyección corticoestriatal está constituida
por neuronas glutaminérgicas excitadoras. El GABA es el neurotransmisor inhibitorio de la
proyección entre el estriado y el pálido y entre el pálido y el tálamo. Finalmente, la proyección
talamocortical es excitatoria. Otros transmisores como la acetilcolina, la dopamina y la
serotonina también están presentes en el circuito y podrían tener repercusiones clínicas y
terapéuticas [12].
261
TABLA II
TABLA III
262
FIGURA 1
Síndromes clínicos
Síndrome dorsolateral (frontal) (o síndrome disejecutivo; figura 2)

El síndrome dorsolateral lo puede provocar una lesión en cualquier región de circuito
dorsolateral, pero principalmente por lesión de las áreas 9 y 10 de Brodmann. Se produce una
alteración intelectual como resultado de un trastorno en las siguientes funciones:
• Función ejecutiva: la capacidad de generar hipótesis [13], planear acciones y
tomar decisiones para conseguir un objetivo [14], de focalizar la atención en ello,
de analizar los resultados y cambiar de táctica si es preciso, y no entretenerse
con estímulos irrelevantes [15]. Según Lezak [16], no se trata de una función
cognitiva específica, sino de aquellas capacidades que permiten a una persona
llevar a cabo con éxito una conducta con un propósito determinado.
• Memoria de trabajo: para algunos autores [17], ésta es la base real de la

"inteligencia". Es la información que una persona es capaz de mantener "en
mente" y que va a necesitar en breve plazo, mientras realiza una acción concreta
(se trata de una memoria a corto plazo). Sin embargo, los pacientes no tienen
dificultades en almacenar información a largo plazo.
• Ordenación temporal de acontecimientos: los pacientes tienen dificultades para

ordenar los acontecimientos en el tiempo, o seguir una secuencia, tanto verbal
como motora. Los trastornos en la secuenciación en las lesiones frontales son un
punto de estudio importante en la actualidad [18].
263
• Alteraciones de memoria: sin llegar a tener un síndrome amnésico, y como

consecuencia de los trastornos mencionados anteriormente, los pacientes van a
sufrir alteraciones de memoria. A pesar de mantener conservada la memoria en
las pruebas neuropsicológicas, los pacientes no tienen la habilidad para utilizarla
en situaciones de la vida real. Tienen capacidad de almacenar información, pero
dificultades para recuperarla. Algunos autores opinan que es debido a que este
proceso mnésico requiere seguir una estrategia y realizar un esfuerzo, pero los
pacientes frontales son muy sensibles al mismo. Estos pacientes presentan lo que
se denomina "efecto tarea difícil", es decir que su rendimiento en cualquier función
cognitiva desciende rápidamente en cuanto el esfuerzo que requiera sobrepase
un determinado nivel, que suele ser bajo. Este hecho sugiere una falta de
motivación, más que una alteración cognitiva adicional. La dificultad en el
recuerdo puede ser también debida a una ineficacia en los mecanismos de
codificación de la información causada por mala atención o mala función
ejecutiva. Las características de la "amnesia frontal" según Schacter [19], se
detallan en la tabla IV. Otras referencias de interés al respecto son los trabajos
de Henson [20] y Wagner [21].
• Reducción de la fluidez verbal y no verbal: si bien los pacientes con lesión estricta
prefrontal no tienen un síndrome afásico, sí presentan dificultades para generar
palabras, lo que llamamos fluidez verbal, y para la comprensión de estructuras
gramaticales tanto en el lenguaje oral como escrito. El lenguaje tiende a ser
escaso, por lo que aunque la capacidad lingüística pueda parecer normal en la
conversación espontánea, se observan anomalías en tests específicos.
Según algunos autores [22], es característico que determinadas lesiones
frontales, concretamente en el giro inferior izquierdo, produzcan alteraciones en
algunas tareas como las de generar verbos en respuesta a nombres concretos
que se dicen o escriben al paciente, por ejemplo, ante la palabra "aguja" surge
"coser" o ante "coche", "conducir".
También se observa escasa fluidez a la hora de realizar dibujos espontáneamente
y dificultades para copiar figuras complejas (mala estrategia).
• Defecto en la programación motora: este trastorno es evidente al realizar tareas

motoras alternantes o recíprocas con las manos. Como hecho interesante y
curioso, los pacientes pueden presentar una disociación entre sus respuestas
verbales y motoras. Es decir, si se pide al paciente que realice un acto, desde un
simple movimiento con las manos a otras pruebas más complejas, es posible que
264
no lo realice correctamente a pesar de que verbalmente explica a la perfección lo

que se le ha pedido que haga [23].
• Alteración del comportamiento: los pacientes con lesión dorsolateral tienden a

aparecer apáticos, lentos, inatentos, desmotivados, distraídos, dependientes del
ambiente, sin concretar la atención, carecen de curiosidad. Con lesiones
izquierdas, la depresión es frecuente [24].
Varios estudios sugieren diversos tratamientos para mejorar la función ejecutiva. Los fármacos
con más posibilidades de éxito parecen ser los dopaminérgicos, el deprenilo, los estimulantes,
los antidepresivos tricíclicos a dosis bajas y los antagonistas alfa-adrenérgicos [25], pero los
resultados no son alentadores.
Síndrome orbitofrontal (Cambio de personalidad; figura 3)
El síndrome orbitofrontal se produciría por una lesión a cualquier nivel del circuito orbitofrontal
pero especialmente por lesión de las áreas basales 11 y 12 de Brodmann. Una causa frecuente
de lesión en esta región es la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior. Un
caso clásico ya en la literatura es el del paciente EVR descrito por Damasio, aunque la causa
de la lesión en dicho caso fue un meningioma [26].
La corteza orbitofrontal corresponde a la representación neocortical del sistema límbico [4] y

tiene que ver con la adecuación en tiempo, espacio e intensidad, de la conducta en respuesta
a un estímulo externo. Las lesiones en esta área parecen desconectar un sistema de vigilancia
frontal del sistema límbico y, como resultado, se produce una desinhibición y labilidad
emocionales, es decir, un cambio de personalidad con las siguientes características:
• Los pacientes pueden aparecer desinhibidos, sin tener en cuenta las normas
sociales, con un mal control de impulsos (agresividad sin motivo, bulimia),
incapaces de inhibir respuestas incorrectas, reiterativos.
• Algunos pueden presentar el síndrome de dependencia del medio ambiente

descrito por Lhermitte [27], con tendencia a imitar al examinador o tocar y utilizar
todos los objetos que tienen a su alcance (conducta de imitación y utilización).
Parece ser que la pérdida de inhibición frontal da lugar a una hiperactividad
parietal, con una tendencia a explorar el entorno con el tacto. Es decir, se pierde
el equilibrio entre la función frontal y la parietal. Con una lesión frontal, los
pacientes no son autónomos del medio ambiente y cualquier estímulo puede ser
digno de explorar, mientras que con una lesión parietal el paciente se centra en
265
sus propias sensaciones, aunque vayan totalmente en contra de la evidencia, por

ejemplo, los pacientes que ignoran su hemiplejía (anosognosia) o los que ignoran
una parte de su cuerpo (asomatognosia) o los que ignoran todo un hemiespacio
(heminegligencia). Otros autores [28] opinan que, aunque efectivamente la
conducta de imitación se trata de un síntoma frecuente en patología frontal, no se
halla tan ligada a una lesión basal, sino que puede verse igualmente con lesiones
dorsolaterales y mesiales. La conducta de utilización es más rara, pero, en
cualquier caso, ninguna de las dos (utilización e imitación) se ha observado en
patología que no sea frontal.
• Otra característica es un peculiar "sentido" del humor, conocido clásicamente

como "moria" [6]. Se refiere a que el paciente parece divertirse con lo que a nadie
hace gracia. Sin embargo, también se ha descrito [29] una incapacidad para
"captar" el sentido de un chiste, el paciente suele ser consciente de ese
"problema".
• Además de este cambio de personalidad, y al contrario de los pacientes con lesión

dorsolateral, los pacientes con lesión basal aparecen eufóricos, a veces incluso
maníacos. Este hecho es más frecuente con lesiones derechas, pudiendo llegar
a presentar un trastorno obsesivo-compulsivo.
Aunque no hay ningún tratamiento eficaz, se han ensayado varios fármacos para mejorar la
desinhibición de estos pacientes, como benzodiacepinas, propranolol, carbamacepina, ácido
valproico, litio y agonistas sorotoninérgicos.
Sarazin et al. demuestran en un excelente trabajo de flujo cerebral esta dualidad de síntomas,
disejecutivos, versus alteración de personalidad, en pacientes frontales según la localización
de la lesión en la corteza dorsolateral u orbitaria [30].
Síndrome mesial frontal (Apatía y mutismo; figura 4)
El síndrome mesial frontal se produce por una lesión a cualquier nivel del circuito mesial, pero
especialmente por lesión del área 24, la región anterior del giro en cíngulo. Un caso clásico con
este síndrome fue descrito por Mesulam [31] y sus características son las siguientes:
• El principal síntoma, especialmente si se trata de lesiones bilaterales, es el
mutismo acinético. El paciente está despierto, pero sumido en una total apatía y
no muestra ningún tipo de emoción [32]. Sólo responde a sus propios motivos, es
decir, no contesta a las preguntas ni presenta respuestas motoras. Sin embargo,
266
puede hablar y moverse perfectamente si le apetece. El grado de suma apatía se

llama abulia, del griego "boul" que significa "deseo", y la partícula "a" de ausencia.
• Otras características son su desmotivación y su falta de interés por las cosas,

aunque sean chocantes o nuevas para él.
Este síndrome, que no es frecuente en la clínica neurológica, se puede observar con infartos
bilaterales en el territorio de la arteria cerebral anterior. Es notorio que este síndrome es el que
mejor correlación anatomicoclínica tiene. La mayoría de los pacientes con lesiones cingulares
mostrarán esa conducta a diferencia de los pacientes con lesiones en las regiones
dorsolaterales u orbitarias, quienes no presentan los síntomas correspondientes en el cien por
cien de casos.
Respecto al tratamiento, la apatía mejora con agentes dopaminérgicos en una variedad de

cuadros psiquiátricos, pero estos fármacos son muy poco eficaces en la apatía provocada por
lesiones en este circuito. También se han utilizado las anfetaminas y el metilfenhidato.
FIGURA 2
TABLA IV
267
FIGURA 3
FIGURA 4
268
Etiología de un síndrome frontal
Las principales entidades que pueden dar lugar a un síndrome frontal son (tabla V):
• Vasculares: la ruptura de un aneurisma de la arteria comunicante anterior es una
causa común de síndrome frontal, pues la hemorragia puede causar un daño
directo; además, tras el sangrado se puede producir un espasmo arterial que
condicione una lesión isquémica en la región orbitofrontal. Si la lesión que se
produce es extensa puede abarcar además al núcleo accumbens y otras
estructuras límbicas originando un síndrome amnésico.
Los infartos, tanto del territorio de la cerebral anterior como de la cerebral media,
que irriga la región dorsolateral de los lóbulos frontales, son otra causa de
síndrome frontal. Como se mencionó, el infarto de ambas cerebrales anteriores
es la causa más frecuente de mutismo acinético.
• Tumores: provocan un cuadro de deterioro intelectual subagudo que puede

confundirse con el inicio de una demencia.
• Traumatismos (lo más frecuente): la superficie orbitaria y el polo frontal son las
regiones que se lesionan con más frecuencia en los traumatismos craneales, por
el contacto con la base del cráneo sobre la que descansan.
Lesiones a distancia: suelen ser lesiones que ocurren a lo largo de los circuitos
comentados como, por ejemplo, en el núcleo caudado (enfermedad de
Huntington, infartos caudados) [33], lesiones talámicas [34] y palidales [35], tanto
isquémicas como tóxicas; el caso clásico de abulia producida por lesión palidal es
la intoxicación por CO. Además, diversas enfermedades mesencefálicas, como la
parálisis supranuclear progresiva [36].
Patología global cerebral: las lesiones cerebrales múltiples, ya sean isquémicas,

desmielinizantes o traumáticas, cursan con frecuencia con un síndrome frontal
por afectación de los circuitos frontosubcorticales.
Enfermedades sin lesión aparente: hay varias enfermedades psiquiátricas, como

el alcoholismo y en especial la esquizofrenia, en las que existen trastornos
conductuales e intelectuales muy similares a los de un síndrome frontal. Aunque
no se observan lesiones macroscópicas, los estudios de flujo cerebral detectan
una falta de activación frontal que normalmente debe suceder cuando los
pacientes realizan tareas ejecutivas [37].
Enfermedades degenerativas: se incluyen todas las enfermedades que cursan

con degeneración y pérdida neuronal en los lóbulos frontales, como la
269
enfermedad de Pick y sus variantes. Son cuadros progresivos, que a la larga

cursan con demencia. En la tabla VI se describen las diferencias clínicas entre
una degeneración frontal y una degeneración de predominio en áreas cerebrales
posteriores, como ocurre en la demencia tipo Alzheimer
TABLA V
TABLA VI
270
Exploración neurológica y neuropsicológica de la patología frontal
Recuerdo histórico
Son ya clásicos los experimentos con ablaciones quirúrgicas, lobotomías y leucotomías, que
permitieron en el primer tercio del siglo el estudio de la conducta. En los años 30, Egas Moniz,
prominente neurólogo portugués, basándose en estudios con chimpancés, realizó las primeras
lobotomías en humanos, para aliviar enfermedades psiquiátricas que cursaban con ansiedad
extrema [38]. Con tal técnica, los chimpancés parecían curarse de neurosis provocadas
experimentalmente, además de no presentar como secuela un defecto focal neurológico. Por
entonces se estableció que el lóbulo frontal influía en la conducta, si bien no quedaba aclarado
en qué forma.
Estudios posteriores en primates [39, 40] pusieron de manifiesto la existencia, en la corteza

prefrontal, de neuronas que sólo descargan en periodos "de espera", es decir, mientras el
animal tiene que concentrarse e inhibir respuestas incorrectas en espera de la respuesta
adecuada. Se demostró así el papel de la corteza dorsolateral en procesos de memoria a corto
plazo (memoria de trabajo).
Más recientemente varias técnicas han permitido estudiar la corteza frontal desde diversos
puntos de vista. Así, la resonancia magnética nuclear ha ofrecido una visión anatómica
detallada, mientras que otras técnicas permiten un estudio funcional y metabólico, como la
resonancia magnética funcional o la tomografía por emisión de positrones.
La neurofisiología también ha ayudado a conocer la corteza prefrontal. Son conocidos los

estudios de la atención mediante potenciales evocados de larga latencia, la denominada onda
P-300 [41]. Para obtener dicha onda se presenta al paciente una serie estímulos visuales o
auditivos y con frecuencia variable se introduce un estímulo nuevo. Si el paciente ha sido
consciente de él, aparece una onda tardía, la onda P-300, en el registro cerebral. Es una forma
de medir la atención objetivamente. En los pacientes con síndrome frontal, esta onda no
aparece.
La estimulación magnética transcraneal es una técnica neurofisiológica, en boga en los últimos

años, muy útil para el estudio [42] y tratamiento en algunos casos [43], de la patología frontal.
Mediante la estimulación de una región de interés (en nuestro caso la corteza prefrontal), con
una corriente magnética de determinadas características, se provoca "una disfunción"
transitoria en dicha región, con lo que se pueden estudiar las consecuencias neuropsicológicas
271
o de flujo cerebral de la misma. Equivale a crear, artificialmente, una lesión experimental, en un

lugar exacto. Y es que el estudio de lesiones "reales" tiene muchos inconvenientes: no se
suelen ajustar a una región específica y, además, debido a los fenómenos de plasticidad
neuronal, la corteza cerebral no funciona igual ni presenta las mismas conexiones que cuando
estaba sana.
En la década de los 70 y 80 aparecieron en la literatura detalladas descripciones

neuropsicológicas de pacientes con un síndrome frontal. En la década de los 90, el énfasis de
los estudios radica en establecer, fundamentalmente mediante estudios funcionales, el papel
de la corteza prefrontal en distintas tareas cognitivas.
Estudio específico de la corteza frontal: exploración neurológica y neuropsicológica
Exploración neurológica
A simple vista los pacientes con lesión frontal no muestran signos focales llamativos, no
presentan defectos motores, sensitivos ni del campo visual. Los pares craneales, los reflejos y
la coordinación son normales, así como los reflejos musculares. El lenguaje puede ser normal,
o existir una tendencia al mutismo. Sin embargo, pueden aparecer los siguientes síntomas y
signos, que se resumen en la tabla VII.
• Acinesia: los pacientes tienden a moverse poco y no ponen atención a nuevos
estímulos. Este defecto es más común después de lesiones mesiales.
• Reflejos anormales: hay una serie de reflejos primitivos presentes en el niño y que
desaparecen al madurar, pero que reaparecen tras una lesión frontal, como son
el reflejo de prensión forzada (grasping), la hocicación, (al tocar los labios al
paciente), el seguimiento visual forzado de un objeto en movimiento frente al
paciente (groping) y el palmomentoniano (contractura de la borla de mentón al
estimular la palma de la mano).
• Anomalías del tono muscular: las lesiones dorsolaterales, cercanas al área

premotora provocan una anomalía del tono muscular, que se llama paratonía. Al
explorar el tono muscular, moviendo pasivamente el brazo del paciente, se
encuentra una resistencia al movimiento (paratonía inhibitoria) o, al contrario, el
paciente realiza dichos movimientos, aunque se le pida que deje la mano relajada
272
(paratonía facilitatoria). Beversdorf y Heilman [44] encontraron que la aparición de

paratonía se correlacionaba con peores resultados en los tests frontales.
• Alteración de la marcha: puede observarse una marcha a pequeños pasos,

pérdida de equilibrio, retropulsión y marcha magnética (como si el paciente
estuviera pegado al suelo), pero habitualmente tras lesiones extensas y
bilaterales.
• Alteración del olfato (anosmia): tras lesión orbitofrontal, por sección del nervio
olfatorio en la lámina cribosa, tras traumatismos o cirugía de la zona.
• Trastorno esfinteriano: ocurre tras lesiones mesiales bilaterales. El paciente

puede tener incontinencia urinaria o fecal y además no muestra preocupación por
hacer sus necesidades en lugares socialmente inadecuados. Este trastorno es
debido a la pérdida de la acción inhibitoria que el lóbulo frontal ejerce sobre el
reflejo detrusor espinal.
Exploración neuropsicológica
• Generalidades
Como se ha comentado, el lóbulo frontal se ha considerado el "lugar" en que
reside la inteligencia. Sin embargo, los tests psicométricos muestran que los
pacientes frontales presentan una inteligencia normal. Actualmente resulta
evidente que funciones complejas, como la inteligencia, no residen en un área
concreta cerebral, sino que son el resultado de múltiples conexiones neuronales
que forman redes entre diversas regiones corticales y subcorticales [45]. Sí que
existen regiones especializadas en el análisis y procesamiento de un tipo de
información; en el caso del lóbulo frontal y debido a que tiene acceso a toda la
corteza, su principal acción parece ser la de un ordenador general de funciones y
"director de orquesta", que elegiría un patrón de conducta apropiado para un
contexto dado [46, 7].
Todos los síntomas de los que hemos hablado anteriormente son cuantificables
con tests estándar, dando una idea de la calidad y cantidad de síntomas que el
enfermo padece. El interés de concretar el tipo de defecto que presenta un
paciente reside en mejorar el conocimiento del problema, nos ayuda a
comprender cómo funciona el lóbulo frontal y puede facilitar la rehabilitación de
algunos defectos. Existen algunas excepciones y estas alteraciones no son
siempre muy evidentes. Algunos pacientes con lesiones frontales de considerable
tamaño tienen exploraciones neurológicas y neuropsicológicas normales. Este
273
hecho suele suceder cuando el principal problema es el cambio de personalidad,

muy invalidante para el paciente pero casi imposible de demostrar en el despacho
médico; el simple hecho de estar en una consulta da las suficientes referencias
externas para que el paciente se comporte de acuerdo a las normas. En la vida
real, sin embargo, nada controla o pone límites a ciertas tendencias impulsivas de
su conducta.
Un problema a la hora de utilizar estos tests que miden la función ejecutiva es

cuáles y cuántos se deben emplear. Unos tests hacen mayor énfasis en la
capacidad organizativa, o de planear y ordenar, mientras que otros lo hacen en la
memoria y otros en la capacidad de inhibir respuestas inadecuadas.
Individualmente los tests frontales no son excesivamente específicos y no sólo se
alteran con lesiones frontales, sino con otras patologías como en el caso de las
personas con trastorno de memoria asociado a la edad [47]. Por ejemplo,
utilizando el Wisconsin Card Sorting Test (WCST), un test tradicional de estudio
prefrontal, avalado incluso por estudios de flujo cerebral [48], algunos autores han
demostrado que no discrimina entre pacientes con lesión prefrontal y pacientes
con lesiones a otro nivel del sistema nervioso central [49]. Por el contrario, algunos
tests ideados para medir otras capacidades también se ven alterados por el
trastorno conductual del paciente frontal, como en la copia de la figura compleja
de Rey para memoria visual [50]. Por ello, y para evaluar correctamente al
paciente, se recomienda realizar al menos tres tests de función ejecutiva que
midan diversos aspectos del síndrome [50, 51]. La validez de estos tests para
evaluar la capacidad del sujeto para desenvolverse en situaciones reales (validez
ecológica) también está discutida [51].
Respecto a la fiabilidad de los tests, hay discrepancias de opinión; algunos

autores [52] opinan que no hay un patrón "frontal" en los resultados y por tanto
éstos suelen ser inconsistentes. En nuestra experiencia y después de realizar una
batería de tests frontales a varios grupos de pacientes y controles sanos, hemos
encontrado que los primeros se diferenciaban claramente de los segundos,
presentando diferencias en los siguientes tests: Trail B, fluidez verbal (letras),
trigramas para memoria de trabajo, aprendizaje de una lista de palabras en orden,
errores perseverativos en el WCST y problemas difíciles (con mayor número de
movimientos requeridos para solucionarlos) en la Torre de Hanoi.
274
Por último, recordar que sea cual sea el test utilizado, el dato que mejor discrimina
un paciente frontal de otro con otro tipo de lesión cerebral es la presencia de
perseveración (en respuestas verbales, al dibujar, en los tests de fluidez verbal,
etc.) [53].
Los distintos tests de función ejecutiva se discuten extensamente en las

referencias 54 y 16.
• Tests neuropsicológicos
Siguiendo el mismo esquema que hemos utilizado para describir la clínica en

lesiones frontales, vamos a describir algunos tests sencillos que sirven para medir
los síntomas que pueden presentar estos pacientes. En el libro de Feinberg y
Farah [55] hay unas descripciones excelentes y sencillas sobre estos tests.
Síndrome dorsolateral
• Función ejecutiva
1. En el test de inteligencia de WAIS, hay subtests que podrían servir para medir
esta función, como las "semejanzas", en que se pide al sujeto que descubra
una característica común entre 2 objetos concretos o abstractos; la
"comprensión", en que al paciente se le hacen preguntas sobre qué haría en
el supuesto de encontrarse en una situación determinada; el "rompecabezas",
en el que debe formar una figura completa con varias piezas.
2. La capacidad de razonamiento abstracto se puede valorar haciendo que
interprete refranes o noticias del periódico.
Estos tests comentados tienen en sí cierta validez ecológica puesto que
plantean al sujeto situaciones de la vida real, aunque es evidente que en la
vida real las situaciones y opciones de respuesta son múltiples y poco
estructuradas.
3. El WCST es el test clásico de exploración frontal. El sujeto debe ordenar una
serie de cartas con dibujos por el color, la forma o el número de elementos
que contenga cada una de ellas (categorías). El paciente debe deducir como
ordenarlas por nuestra respuesta, que será únicamente sí o no según si la ha
ordenado de acuerdo a una de las categorías, pero no podrá recibir una
explicación más compleja que le permita deducir cómo realizar el test. Los
pacientes tienden a reiterar en la misma categoría (color, forma, número) o a
275
olvidar lo que estaban haciendo y ordenar de forma irregular siguiendo normas

inventadas por ellos mismos.
4. En la torre de Hanoi [56], se le pide al sujeto que forme una torre con cubos,
partiendo de 3 torres más pequeñas. Lo debe hacer siguiendo unas normas:
así, nunca puede poner uno más grande encima de uno más pequeño. Se le
deja un tiempo determinado para resolver el problema.
5. También puede solucionar "laberintos" de dificultad variable. Se valora si el
paciente es capaz de cambiar de estrategia para resolver el problema.
• Memoria de trabajo
En general, se trata de tests en los que se proporciona una pequeña información
al sujeto, tales como uno o varios números (paradigma de Sternberg) [57] o 3
letras (trigramas) [16], y después se le distrae con otra tarea durante un tiempo
variable, generalmente unos segundos, pidiéndole que recuerde lo que le hemos
dicho al principio.
Otros aspectos de la memoria también se alteran. Los pacientes tienen

dificultades para saber dónde aprendieron algo, así como el orden en que lo
aprendieron. Les resulta muy difícil saber si un estímulo determinado lo vieron
antes o después de otro. Para explorar este aspecto hay tests denominados
"continuous performance tests", en los que los estímulos pueden ser visuales
o auditivos y se pregunta al paciente si ha visto (u oído) ese determinado objeto
antes o no, o qué objeto de los dos que se le presentan ha visto con anterioridad.
• Secuenciación
Hay numerosas evidencias que demuestran que los pacientes frontales tienen
dificultades para seguir, recordar o aprender una secuencia, ya sea motora, de
palabras, etc. Nuestro grupo realizó un trabajo utilizando un test, Serial Reaction
Time Task [18], que mide el tiempo de reacción mientras se realizan secuencias
motoras en el teclado de un ordenador. Los pacientes con lesión prefrontal no
eran capaces de aprender la secuencia motora y este déficit se correlacionaba
con una incapacidad en el aprendizaje de una secuencia de palabras.
• Lenguaje
Los pacientes frontales tienen una escasa fluidez verbal y no verbal, que se
detecta fácilmente haciendo que el sujeto recite en 1 minuto palabras que
empiezan con una determinada letra o palabras de una categoría (animales,
276
comidas, etc.); esta última tarea parece más fácil pues se obtienen mejores
resultados [58].
• Programación motora
Es sorprendente ver la dificultad que tienen los pacientes con una lesión frontal
para realizar una serie de actos motores que aparentemente son muy sencillos,
tales como poner un puño en la mesa, después la palma y después la mano de
canto. O poner una mano hacia arriba y la otra hacia abajo, realizando
movimientos alternantes [3].
Síndrome orbitofrontal
• Capacidad de inhibición y perseveración
1. Secuencias alternantes visuales: El paciente ha de copiar un dibujo que

contiene elementos que alternan puntas con cuadros. Se observa si el paciente
persevera realizando varias puntas o varios cuadros seguidos.
2. Stroop Test I y II: El paciente ha de decir los colores (rojo, azul o verde) de
unos puntos que aparecen impresos en una hoja de papel. Posteriormente debe
decir el color con el que están impresos los nombres de colores en una hoja;
nunca una palabra está impresa en el mismo color que representa, es decir, la
palabra azul está impresa en rojo, la palabra rojo en negro, etc. Se trata de
comprobar cómo el paciente inhibe la tendencia que todos tenemos a leer lo que
pone, para decir el color en que está impresa la palabra [59].
3. Paradigma go-no go: Se le pide al paciente que realice un acto (levantar un
dedo), si ocurre una circunstancia (al oir 2 golpes en la mesa), y que no haga
nada si lo que oye es un solo golpe. Se realiza el test durante 30-60 segundos,
para comprobar que el paciente no persevera en repetir siempre la misma
respuesta. Con este simple test se puede comprobar asimismo cómo estos
pacientes repiten verbalmente lo que hemos pedido que hagan (si oigo 2 golpes
levanto un dedo) y sin embargo hace todo lo contrario (disociación entre saber-
hacer) [31].
• Conducta de utilización e imitación
Esta conducta puede ser ya obvia durante la exploración del paciente, pero se
hace más manifiesta poniendo una serie de objetos a su alcance y viendo si trata
277
de usarlos. Por ejemplo, se puede poner unas gafas encima de las suyas, o puede
tratar de fumar al ver un cigarrillo, aunque no sea fumador [27, 28].
• Finalmente, algunas alteraciones no estructurales, como la disfunción paroxística

de una "epilepsia del lóbulo temporal", pueden producir síntomas específicos,
como conductas automáticas, alucinaciones, trastorno del estado de ánimo, etc.
Síndrome mesial (frontal)
• a) Atención, mantenimiento de la acción

1. Trail A y B: en la parte A se le da al paciente una hoja con varios números
dispersos del 1 al 25 y él debe ir uniéndolos con líneas por orden de menor
a mayor. En la parte B, además de números en la hoja hay letras, el
paciente debe unir el primer número, el 1, con la primera letra del
abecedario, la A; después el 2 con la B, etc., hasta completar los 13
números y las letras desde la A hasta la L. Con este test podemos medir la
atención, la capacidad de continuar con la tarea que están realizando y que
supone un pequeño esfuerzo, la memoria a corto plazo, la rapidez
psicomotora, porque se mide el tiempo que tardan en realizarlo, y la
capacidad de secuenciación, pues se trata de seguir una secuencia (de
números) intercalada en una secuencia de letras. El problema de examinar
a pacientes con escaso nivel cultural que no conocen el abecedario y el
hecho de acercar más el test a la vida real se ha solucionado con la
aparición de otras versiones menos conocidas (seguir secuencias horarias
o secuencias de tamaños de puntos) [60].
2. Control mental: éste es un subtest de la batería de memoria de Wechsler.
Se le pide al sujeto que cuente para atrás de 3 en 3, o que realice otras
operaciones mentales sencillas.
3. Cancelar dibujos o letras: en una página de papel se pide al sujeto que
tache todas las "A" o todos los dibujos de un tipo determinado que vea en
esa hoja. Los gráficos o letras pueden estar impresos ordenadamente en
filas o desordenados por la página, lo que resulta más difícil y supone
mayor esfuerzo [10].
En la tabla VIII se hace un resumen de las distintas funciones frontales y tests que las miden
278
TABLA VII
TABLA VIII
Resumen y últimas anotaciones
En este capítulo hemos explicado los síntomas y el diagnóstico de pacientes con lesiones
frontales. De forma didáctica hemos dividido el conjunto de síntomas en tres tipos, dependiendo
de la situación de la lesión que los provoca. Hay que mencionar que, en la práctica clínica, esta
división tan exacta no se ve con frecuencia y lo habitual es que los pacientes presenten
síntomas mezclados, dado que las lesiones no se suelen ceñir estrictamente a los territorios
dorsolateral, orbitario y mesial.
279
El patrón del síndrome frontal está determinado no sólo por la ubicación de la lesión –de hecho,
puede ocurrir sin lesión aparente– sino por otros factores, como el lado de la misma.
Determinadas funciones en las que interviene el lenguaje se afectan de mayor forma con
lesiones izquierdas, mientras otras que requieren mayor atención parecen afectarse por
lesiones derechas; así mismo la depresión es más frecuente con lesiones izquierdas y la
euforia, con derechas. El tamaño de la lesión es importante, siendo más evidente con lesiones
bilaterales y extensas. La antigüedad de la lesión también influye, de tal modo que con lesiones
muy antiguas los pacientes se pueden comportar como personas sanas [49]; con el tiempo se
ponen en marcha los fenómenos de plasticidad neuronal y el síndrome frontal se hace menos
intenso. También influyen la personalidad previa del paciente y la edad a la que ocurrió la lesión:
a más jóvenes, menor defecto.
El síndrome frontal no aparece completo, es decir, no todos los pacientes presentan todos los
síntomas que hemos comentado y además estos pueden fluctuar y cambiar en intensidad
según el contexto en que se explore. Por ejemplo, no es infrecuente que un paciente con
reconocidos problemas de comportamiento o ejecutivos, se comporte perfectamente en la
consulta médica.
El síndrome frontal puede ser un cajón de sastre donde incluyamos a pacientes con conductas
"anormales" simplemente (un sociópata ¿lo sería por tener una disfunción frontal?). Por lo tanto,
el diagnóstico de síndrome frontal debe ser muy cuidadoso y estar basado en la exploración
neuropsicológica (tabla IX).
El conocimiento, ya que el tratamiento no está todavía establecido, de los síntomas frontales,

puede ayudar tanto al paciente como a su familia a adaptarse y quizá superar, con técnicas de
rehabilitación cognitiva, el defecto.
TABLA IX
280
CAPITULO XV: MEMORIA Y AMNESIAS
F. Javier Olazarán Rodríguez

Neurólogo F.E.A., C.E.P. "Hermanos Sangro"
Área 1 de Atención Especializada del Insalud, Madrid
Introducción
Dos han sido, desde la Antigüedad, los modos en que el hombre se ha aproximado al estudio
de la memoria: una actitud "psicológica", basada en analogías, y una actitud "anatómica",
basada en la localización. Desde la perspectiva psicológica, Platón comparaba en su
Theaetetus la fijación mnésica a la impresión que un sello produce en un bloque de cera.
Entretanto, desde una visión anatómica, otros discutían acerca de la localización del alma,
fuente toda la actividad intelectual. Durante los dos últimos siglos hemos asistido a un
progresivo diálogo e integración de ambas perspectivas cuyo fruto ha sido un espectacular
avance en el conocimiento del funcionamiento de la memoria, así como en el diagnóstico de
los distintos procesos que la alteran.
Enfoque psicológico
Los orígenes de los modelos mnésicos modernos se remontan a William James (1842-1910)
quien, basándose en la introspección, introdujo la distinción entre memoria primaria y
secundaria. Las nuevas experiencias no desaparecen inmediatamente de la consciencia, sino
que permanecen durante un corto período de tiempo como "la parte más distante del presente".
Los contenidos de esta memoria primaria podrían pasar a la memoria secundaria, un gran
almacén dentro del cual todo nuestro conocimiento queda permanentemente guardado.
Atkinson y Shiffrin ampliaron este modelo con la introducción del concepto de memoria
sensorial, una serie de almacenes o registros de activación muy breve que funcionan en
paralelo y permiten el paso de la información a la memoria a corto plazo (que equivale al
concepto de memoria primaria) (figura 1).
La distinción entre memoria o almacén a corto plazo (MCP) y memoria o almacén a largo
plazo (MLP) (que equivale al concepto de memoria secundaria) ha recibido abundante
confirmación en estudios experimentales con sujetos sanos y en pacientes con distintos
síndromes amnésicos.
281
El modelo de los almacenes mnésicos se fue enriqueciendo a partir de los años setenta con la
elaboración del modelo de los sistemas mnésicos, los cuales actuarían en paralelo, dentro de
la MLP. El criterio diferenciador en este caso es la naturaleza del material almacenado. A
Tulving debemos la conceptualización de los tres sistemas mnésicos más relevantes para la
práctica clínica (figura 2):
• Memoria episódica. Se refiere a acontecimientos enmarcados en

un contexto temporoespacial. Se puede valorar de manera
"ecológica" invitando al paciente a que narre los principales
acontecimientos del día o las vicisitudes en su trayecto hasta el
lugar de la entrevista (memoria retrógrada).
• Memoria semántica. Es la memoria de los hechos, conceptos y
significados. Resulta difícil deslindar este tipo de memoria de
determinadas funciones lingüísticas. Puede medirse mediante
pruebas como el test de vocabulario de la escala de inteligencia de
Wechsler o, de manera más breve, mediante la evocación
categorial (por ejemplo, de animales en un minuto).
• Memoria de procedimiento (o memoria implícita). Es aquélla que

no se puede examinar de manera consciente, ni puede expresarse
medirse mediante un sistema simbólico (p.e. el habla). Su
valoración precisa del aprendizaje y de la ejecución de conductas
específicas. El aprendizaje y ejecución de habilidades motoras es
uno de los principales tipos de memoria de procedimiento. Se puede
medir valorando la curva de aprendizaje obtenida en pruebas de
laberintos o de escritura en espejo. En contraposición a la memoria
de procedimiento, la memoria semántica y episódica se engloban
dentro de la memoria declarativa o explícita, memoria que puede
examinarse introspectivamente y que se expresa mediante un
sistema simbólico
Al tiempo que se desarrollaba el modelo de los sistemas mnésicos, Craik y Lockhart

propusieron en 1972 un esquema alternativo para el estudio de la memoria, que denominaron
de "niveles de procesamiento" (figura 3). Este concepto asume que los trazos mnésicos reflejan
de algún modo las operaciones realizadas durante el procesamiento consciente de la
información. De ser así, la observación acerca de cómo el procesamiento de la información y
282
las condiciones de la evocación afectan al rendimiento mnésico podría ayudar a comprender

mejor la estructura y el funcionamiento de la memoria.
El modelo de los niveles de procesamiento desarrolla conceptos ya presentes en el modelo de

los almacenes, particularmente explicando el paso de la información de la MCP a la MLP
(procesos de codificación y de almacenamiento) y viceversa (proceso de recuperación).
Por último, Baddeley ha ampliado el concepto de MCP con la introducción de la memoria

operativa (working memory) (figura 4).
FIGURA 1
FIGURA 2
FIGURA 3
283
FIGURA 4
Perspectiva anatomoclínica
El primer correlato anatomoclínico de un caso de amnesia se remonta al 1900, año en que von
Bechterew publicó el caso de un hombre de 60 años que tuvo en vida pérdida de memoria, y
cuyo cerebro presentaba lesiones en la parte medial del lóbulo temporal. Posteriormente,
observaciones en pacientes epilépticos y esquizofrénicos a los que se practicaba una resección
temporal mesial bilateral confirmaron la importancia de esta región en la memoria. Estudios
más recientes en pacientes con lesiones circunscritas han permitido establecer correlaciones
más precisas.
Lesiones confinadas a la región CA1 del hipocampo producen un déficit selectivo en

la memoria anterógrada declarativa, respetando la memoria de procedimiento. Si la
lesión afecta además a otras áreas cercanas (CA2, CA3, circunvolución dentada,
subiculum, corteza entorrinal) la amnesia anterógrada es más intensa y se añade una
amnesia retrógrada que comprende aproximadamente los últimos 15 años y afecta en
especial a los años más recientes (gradiente temporal).
El estudio de pacientes con síndrome de Wernicke-Korsakoff ha mostrado que la lesión de

determinadas estructuras diencefálicas comporta un patrón amnésico cuya diferenciación
clínica respecto del patrón hipocámpico es muy difícil. Todos los casos, alcohólicos o no,
presentan lesiones en el tálamo anterior (núcleo dorsomedial), en los núcleos de la línea media
(lámina medular interna) o en el tracto mamilotalámico.
284
Tras el lóbulo temporal y el diencéfalo, el prosencéfalo basal es la tercera región más relevante
en el estudio de la memoria episódica. Se piensa que las neuronas colinérgicas son las
responsables (núcleo septal medial, banda diagonal de Broca, núcleo basal de Meynert).
Síndromes amnésicos
Existen distintos síndromes amnésicos que permiten, desde una perspectiva clínica, apuntar
hacia una localización anatómica que ayuda en el diagnóstico etiológico. El síndrome amnésico
secundario a la lesión en alguno de los tres niveles mencionados en el apartado anterior posee
un núcleo de características clínicas y neuropsicológicas que constituyen lo que habitualmente
se denomina "síndrome amnésico clásico". Su diagnóstico tiene indudable trascendencia en
la práctica clínica, ya que permite apuntar hacia una topografía y etiología lesional. Otros tipos
de amnesia, que se presentan como déficits selectivos de distintas funciones mnésicas, aunque
son verdaderas rarezas, permiten avanzar en el conocimiento de la estructura y funcionamiento
de la memoria humana. Se describen a continuación los síndromes amnésicos más relevantes.
Síndrome amnésico clásico
Se produce una afectación prominente de la memoria declarativa anterógrada con

afectación variable de la memoria declarativa retrógrada. La memoria a corto plazo, la
memoria no declarativa y las demás funciones intelectivas están preservadas.
Como ya se ha comentado, se produce por lesiones diencefálicas, temporales mesiales o en

prosencéfalo basal (tabla I). Basta con una afectación selectiva en el hipocampo para producir
la amnesia anterógrada. Si el daño se extiende a la circunvolución parahipocámpica (incluida
la corteza entorrinal) se añade una amnesia retrógrada. Cuando ésta existe, resulta muy difícil
diferenciar entre un cuadro temporal mesial y uno diencefálico puro. Algunos rasgos, como la
dificultad en el ordenamiento temporal, la amnesia de la fuente y los fallos en la metamemoria
son más característicos del daño diencefálico. Por otra parte, la riqueza de confabulaciones, la
confusión entre realidad y sueños, y la marcada mejoría en el recuerdo mediante pistas hacen
pensar más en un síndrome del prosencéfalo basal.
Por orden aproximado de frecuencia, las causas más frecuentes del síndrome amnésico clásico
son la amnesia global transitoria, el síndrome de Wernicke-Korsakoff, la anoxia cerebral, el
trauma craneal, la encefalitis herpética y la encefalitis límbica paraneoplásica.
285
Amnesia focal retrógrada
Bajo este concepto, introducido por Kapur en 1992, se engloban pacientes que presentan una
afectación prominente de la memoria declarativa retrógrada con afectación variable de la
memoria declarativa anterógrada. La memoria a corto plazo, la memoria semántica, la memoria
no declarativa y las demás funciones intelectivas están preservadas. Se asocia a lesiones
temporales que respetan el hipocampo. Las causas más frecuentes son el trauma craneal, la
epilepsia temporal, la insuficiencia vertebrobasilar y la amesia psicógena (tabla II).
Demencia semántica
El primer caso de demencia semántica fue descrito por Warrington en 1975, aunque el término
fue acuñado posteriormente por Snowden y colaboradores. Cursa con afectación prominente
de la memoria semántica, estando la memoria a corto plazo, la memoria episódica, la memoria
no declarativa, los aspectos gramaticales del lenguaje y las demás funciones intelectivas
preservadas (tabla III). La neuroimagen muestra atrofia temporal inferolateral. En las pocas
necropsias disponibles se ha encontrado enfermedad de Pick.
TABLA I
TABLA II
TABLA III
286
Conclusiones
La memoria episódica depende inicialmente de un sistema dual límbico-diencefálico, donde el

hipocampo es esencial en la fijación anterógrada y la corteza entorrinal en la recuperación.
Parece que la memoria episódica más remota llega a independizarse de este sistema pasando
a depender, al igual que la memoria a corto plazo, la memoria semántica y la de facilitación,
únicamente del neocórtex. El estudio de estos tipos de memoria es fundamental en el
diagnóstico funcional, topográfico y etiológico de los síndromes amnésicos, así como en la
rehabilitación.
287
CAPITULO XVI: DEMENCIA: CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
C. Carnero Pardo y P. J. Serrano Castro

S. Neurología
Hospital Torrecárdenas de Almería
Concepto de demencia
La utilización del término demencia se remonta a los orígenes de la medicina [1]; inicialmente
el concepto demencia era muy amplio, abarcaba prácticamente cualquier tipo de trastorno
mental o de conducta. Este sentido es el que podemos encontrar en las definiciones del término
que se ofrece en el Diccionario de la Real Academia de la Lengua Española [2] o en la
Enciclopedia Larousse Universal [3] (tabla I).
En 1793, Culen fue el primero en reconocer la demencia senil como una entidad médica, pero
hubo que esperar hasta el siglo XIX para que el término demencia se utilizara para referirse de
forma específica a una afectación cognitiva global y adquirida, diferenciada del retraso mental,
delirio y procesos que cursan con alteración del pensamiento [4].
El concepto clínico de demencia ha cambiado a lo largo de los años y una excelente perspectiva
histórica ha sido recientemente perfilada por el Prof. Martínez Lage [1]. Según Paul Castaigne
[5], "el término demencia aglomera nociones arrastradas desde hace años y sigue en busca de
una significación más homogénea y precisa"; cada nueva definición ha ido aportando matices
al concepto de demencia, sin agotarlo. En la tabla II se recopilan algunas definiciones clínicas
de demencia sugeridas en los últimos 20 años por señeras figuras de la neurología [6, 10].
Podemos considerar que el concepto nuclear de demencia está

integrado por cinco caracteres:
1 Carácter adquirido: diferencia las demencias de procesos
congénitos como el retraso mental u oligofrenia. Es,
probablemente, el concepto nuclear más antiguo, pues ya fue
expuesto por Pablo de Aegina en el siglo VII [1].
2 Causa orgánica: diferencia la demencia de los trastornos

psiquiátricos capaces de provocar afectación funcional y de la
simulación. Fue incorporado por vez primera por Bayle en 1822
[11].
288
3 Ausencia de afectación de conciencia: diferencia las demencias

del síndrome confusional agudo (delirio). Es recogido por vez
primera por Diderot y d'Alembert, en 1754 [10].
4 Deterioro de múltiples funciones superiores: distingue la

demencia de los procesos que provocan afectación de funciones
superiores aisladas.
5 Incapacidad funcional: es un concepto básico revitalizado en los
últimos tiempos. No es demencia lo que no ocasiona
incapacitación funcional del individuo respecto de su medio social
o laboral.
Estos caracteres van a determinar los criterios operativos que posteriormente analizaremos y
condicionar el diagnóstico diferencial con otras entidades.
Existen tres características que, si bien están presentes en un importante número de casos, no
están implícitas en el concepto de demencia, por lo que necesario hacer hincapié en ello por
cuanto su errónea asociación al concepto de demencia determina frecuentes errores; éstas son
las siguientes:
1 Carácter progresivo: aunque el mayor contingente de demencias se asocia a la
etiología degenerativa que conlleva progresividad, existen causas de demencia
que por el contrario determinan un cuadro estático (traumatismos, etc.).
2 Irreversibilidad: algunas demencias son reversibles una vez tratadas las causas
que las determinan.
3 Senilidad: aunque mucho más frecuente en edades avanzadas, la demencia
puede aparecer a cualquier edad.
TABLA I
289
TABLA II
Criterios diagnósticos de demencia
Todas estas aportaciones históricas han cristalizado en el consenso entre expertos para definir
una serie de criterios diagnósticos de demencias. En la actualidad los criterios más utilizados
son los correspondientes a la Clasificación Internacional de Enfermedades de la Organización
Mundial de la Salud en su 10ª Revisión (CIE-10) [12, 13] y los elaborados por la American
Psychiatry Association (DSM-IV) [14]; estos dos documentos no sólo contemplan los criterios
operativos diagnósticos, sino que incluyen también una descripción general de demencia,
especialmente extensa en el caso del DSM-IV, que incluye información adicional sobre
prevalencia, caracteres clínicos, curso y diagnóstico diferencial.
Criterios de diagnóstico de demencia de la DSM-IV (ANEXO I)
Los criterios de la American Psychiatry Association actualmente vigentes son los DSM-IV [14]
y datan de 1994. En realidad, son criterios muy similares a los publicados por este mismo grupo
de trabajo en 1987 (DSM-III-R [15]), con las siguientes matizaciones:
En primer lugar, se exige la existencia de un trastorno de memoria materializado en el deterioro

de la capacidad de aprender y en el olvido del material aprendido, así como la existencia de, al
menos, un déficit de entre los siguientes: apraxia, agnosia, afasia o funciones ejecutivas.
Por otro lado, la DSM-IV también matiza el criterio de la DSM-III-R que establecía la necesidad
290
de desadaptación o incapacitación funcional del enfermo demente. En este caso, la DSM-IV

exige, además, la constatación de un deterioro funcional del individuo con respecto a un nivel
previo, introduciendo de esta manera un concepto evolutivo del déficit.
Por último, pero sin ser considerado como criterio específico, se establece que no se puede
diagnosticar una demencia si estos síntomas se presentan exclusivamente durante el curso de
un síndrome confusional.
En la tabla III se recoge el resumen consensuado por el Grupo de Estudio de Neurología de la

Conducta de la Sociedad Española de Neurología [10] (GENCD-SEN) de los criterios DSM-IV.
Criterios de diagnóstico de demencia de la CIE-10 (ANEXO II)
La CIE-10 está formada por dos documentos; en el primero [12], se recogen las descripciones
clínicas, las pautas para el diagnóstico y el diagnóstico diferencial de las distintas entidades, y
en el segundo [13] se exponen criterios diagnósticos mucho más estrictos concebidos para su
uso en investigación.
El resumen consensuado de los criterios CIE-10 que aparece en la Guía de Demencia

elaborada por el GENCD-SEN [10] se recoge en la tabla IV.
La CIE-10 tiene mayores exigencias en cuanto a déficits neuropsicológicos que DSM-IV, y

además, requiere que éstos sean demostrados mediante exploración neuropsicológica, así
como documentados por un informante. La repercusión funcional debe afectar a las actividades
cotidianas de la vida diaria como aseo, comida, vestido, funciones excretoras y no sólo a las
actividades instrumentales o al funcionamiento social o laboral, como exige DSM-IV. Añade
además un criterio cronológico, exigiendo que la sintomatología perdure durante, al menos, 6
meses.
Estas circunstancias la convierten en una clasificación más restrictiva y específica. En la tabla

V se recogen las coincidencias y diferencias entre ambos criterios diagnósticos.
291
TABLA III
TABLA IV
292
TABLA V
Limitaciones de los criterios diagnósticos
Ambos grupos de criterios otorgan una especial importancia a la afectación de la memoria y

exigen la afectación de ésta como requisito necesario para el diagnóstico; esto es fruto de una
identificación inconsciente entre el concepto de demencia y el de Enf. de Alzheimer. No existen
argumentos sólidos para atribuirle una importancia desigual a la afectación de la memoria sobre
otras funciones cognitivas, es más, existen cuadros de demencia (ej. Degeneraciones
frontotemporales [16]) en los que la afectación mnésica o no es predominante o es tardía; esto
ha llevado al GENCD-SEN a una propuesta genérica de criterios diagnósticos [10] que se
recogen en la tabla VI.
Igualmente, ambos criterios tienen en consideración sólo los síntomas cognitivos para el
diagnóstico, y olvidan que el síndrome de demencia conlleva igualmente síntomas no cognitivos
que en muchos casos prevalecen sobre los primeros.
Una importante limitación de ambos criterios es la ausencia de normas operativas y de

recomendaciones de instrumentos de evaluación, lo que implica que los conceptos de
"deterioro" estén sujetos a la subjetividad del evaluador. En esta razón resida, quizás, la causa
293
de una de las mayores críticas suscitadas por los criterios diagnósticos comentados, la baja
fiabilidad interobservador. Algunos estudios en muestras de base comunitaria encuentran un
índice de fiabilidad interobservador muy bajo (índice kappa de 0,54 [17]); la variable que más
influye en la fiabilidad interobservador es la experiencia del explorador [18].
Un problema aún mayor es la baja concordancia intercriterios. En 1997 Erkinjuntti et al. [19]
publicaron en NEJM un esclarecedor estudio en el que se examinaron una cohorte de 1879
personas de 65 o más años de edad y se les diagnosticó según distintos criterios diagnósticos,
entre ellos los de CIE-10 y DSM-IV; los resultados se compararon con el diagnóstico
consensuado por un grupo de expertos que se consideró como el patrón-oro en el diagnóstico
de la demencia.
Los resultados no pudieron ser más descorazonadores, la prevalencia de demencia variaba de

3.1% cuando se utilizaban los criterios CIE-10 a 13.7% si los utilizados eran los DSM-IV, es
decir, la prevalencia se multiplicaba por cuatro en función de los criterios utilizados (la
prevalencia llegó a 29.1% si se utilizaban los criterios DSM-III, casi 10 veces mayor que con
CIE-10); más preocupante aún es que la prevalencia, según el patrón oro diagnóstico, fue del
20.9%, lo que implica gran número de falsos negativos utilizando ambos criterios diagnósticos.
Tan sólo 41 sujetos fueron diagnosticados por los tres criterios, de un total de 449 que recibieron
un diagnóstico de demencia por alguno de ellos, lo que supone una concordancia diagnóstica
en tan sólo el 9.1% de los sujetos (figura 1).
Esta limitación conlleva importantes repercusiones desde el punto de vista epidemiológico,

clínico, económico, laboral, legal e incluso ético, por lo que es urgente la redefinición de unos
criterios unificados, universalmente consensuados, verdaderamente operativos y con una
adecuada validez y fiabilidad.
TABLA VI
294
FIGURA 1
Diagnóstico diferencial
Deben ser considerados en el diagnóstico diferencial de las demencias, todos los procesos
que contravienen alguno de los "elementos nucleares" del concepto de demencia que hemos
considerado previamente, por lo que:
1 Cuadros no adquiridos: se incluyen en este apartado todos los procesos
congénitos, globalmente encuadrados dentro del grupo del retraso mental y la
oligofrenia.
2 Cuadros no orgánicos: conforman un grupo de trastornos conocidos
clásicamente como "pseudodemencias" y que aparecen en relación con un
trastorno psiquiátrico o simulación; podemos incluir en este grupo los falsos
diagnósticos de demencia secundarios a bajos rendimientos en las pruebas
neuropsicológicas y que tienen su origen en un bajo nivel cultural/educativo.
3 Cuadros con afectación del nivel de conciencia: se incluye aquí el síndrome

confusional agudo (Delirium).
4 Cuadros sin afectación cognitiva múltiple: alteraciones del lenguaje, praxias,
etc., en general secundarios a trastornos cerebrales focales.
5 Cuadros que no repercuten en la capacidad funcional: como los trastornos de

memoria aislados o los "deterioros cognitivos sin demencia".
295
La demencia es en la actualidad un diagnóstico clínico, que carece de marcadores biológicos;

el diagnóstico diferencial viene dificultado, además, por la coexistencia o concatenación de
muchos de estos cuadros con una verdadera demencia:
1 Es relativamente frecuente la aparición de un deterioro en sujetos con déficits
previos (ej: Down) o bien, en sujetos sin un desarrollo cognitivo concluido
(demencias de aparición temprana).
2 Los trastornos del ánimo y otras alteraciones psiquiátricas aparecen

frecuentemente en el curso de la demencia y en ocasiones son su primera
manifestación.
Tan frecuente o más que la simulación es la sobresimulación sobre una base de
deterioro cognitivo sin caracteres de demencia; semejante dificultad diagnóstica
acaece cuando un deterioro sin demencia aparece en sujetos con escaso bagaje
cultural/educativo.
3 El síndrome confusional agudo aparece frecuentemente en el seno de un cuadro

demencial y en no pocas ocasiones es su primera manifestación.
4 Algunos cuadros de demencia se inician como déficits cognitivos aislados

(degeneraciones cerebrales focales, demencia vascular, etc.) al que
posteriormente se suman afectación de otras áreas cognitivas.
5 Aunque es un hecho aceptado que el envejecimiento lleva aparejado un declive

no disfuncional de las funciones cognitivas [20], no es menos cierto que existe un
continuum entre alteración aislada de la memoria, alteración cognitiva sin
demencia y demencia, y que muchos de los casos que se presentan con alteración
de la memoria aislada evolucionan con el paso del tiempo a una demencia.
Merece la pena detenernos de forma más detallada en algunos de estos trastornos que pueden
remedar una demencia y cuya identificación es importante desde el punto de vista de
diagnóstico, terapéutico y pronóstico.
Trastornos de memoria y trastornos cognitivos sin demencia
Ha quedado ya reflejada la existencia de un menoscabo cognitivo asociado al envejecimiento;

discernir entre si se trata de un deterioro fisiológico o de un deterioro patológico es
generalmente difícil. En general, y sobre todo en los procesos degenerativos asociados al
envejecimiento, toda demencia ha sido antes un deterioro cognitivo sin demencia e incluso
previamente un deterioro de memoria aislado; sería importante, pues, poder distinguir entre
296
aquellos sujetos en los que el cuadro es "benigno" y aquellos otros en los que éste no es más
que el heraldo de un proceso patológico progresivo.
En 1986, un grupo de trabajo del NINHS americano, introdujo el término "Alteración de

Memoria asociado a la edad" (AMAE) para designar a un grupo de personas de 50 o más
años con quejas subjetivas de pérdida de memoria y que puntuaban una desviación típica por
debajo de los datos normativos adecuados de un test de memoria [21]. Posteriormente,
Blackford y La Rue [22] proponen la distinción de dos categorías: el "deterioro de memoria
consistente con la edad" y el "olvido de la vejez" según que sus puntuaciones estuvieran
por debajo o por encima de una desviación típica con respecto al grupo normativo, sugiriendo
que el primer grupo tendrían una alteración de memoria esperable para su edad, y que el
segundo sería un grupo de especial interés clínico por cuanto la alteración sería mayor de la
esperada y sugestiva de un proceso patológico subyacente.
En esta misma línea de establecer una entidad en relación con los cambios puramente
fisiológicos relacionados con la edad, el DSM-IV [14] recoge en su capítulo de "Otros problemas
que pueden ser objeto de atención médica" y bajo el epígrafe R41.8, el concepto de "Deterioro
cognoscitivo relacionado con la edad [780.9]" (DECAE), definido por: "Deterioro de la
actividad cognoscitiva, demostrado objetivamente, a consecuencia de la edad y que está dentro
de los límites normales de esa edad. Los individuos con este déficit pueden tener problemas
para recordar nombres o citas y experimentar dificultades para solucionar problemas complejos.
Esta categoría sólo debe usarse tras haber determinado que el deterioro cognoscitivo no es
atribuible a un trastorno mental o a una enfermedad neurológica". Se han desarrollado unos
criterios operativos para esta entidad [23] que se recogen en la tabla VII.
Las entidades previas incluyen alteraciones de la memoria o cognitivas relacionadas con la

edad; no obstante, existen un gran número de procesos patológicos que pueden determinar
alteraciones de este tipo pero sin llegar a demencia y que no tienen por qué estar relacionados
con el envejecimiento; la CIE-10 se hace eco de esta problemática e incluye la entidad
"Trastorno cognoscitivo leve" aunque advirtiendo que "los límites de esta categoría están sin
establecer definitivamente"; los criterios diagnósticos se recogen en la tabla VIII.
Se han descrito otras entidades como la "Alteración cognitiva leve del anciano" [24] con
pequeñas diferencias entre los criterios diagnósticos, que lejos de clarificar la cuestión,
promueven a la confusión.
297
En un intento de unificar criterios aplicables en la práctica clínica, el GENCD-SEN ha propuesto

los conceptos "Alteración cognitiva" y "Deterioro cognitivo" recogidos en la tabla IX; la primera
entidad, englobaría cualquier alteración cognitiva puntual documentada sin la suficiente entidad
como para ser considerada demencia sea cual fuere su origen; para el diagnóstico de la
segunda entidad se requiere adicionalmente un criterio de progresividad en el tiempo. En
ambos casos, se exige especificar la causa y aceptar, como ocurre en múltiples ocasiones en
la práctica clínica, la múltiple causalidad (ej: deterioro cognitivo asociado a ictus, alcohol, edad
y fármacos.
TABLA VII
TABLA VIII
298
TABLA IX
Procesos de naturaleza no orgánica (pseudodemencias)
El término de pseudodemencia comenzó a utilizarse en el año 1900 por Wernicke para referirse
a las manifestaciones mentales de algunas reacciones histéricas crónicas [26], pero su uso no
comienza a generalizarse hasta 1961 en que Kilho lo utiliza para designar cuadros de alteración
cognitiva asociados a trastornos psiquiátricos, principalmente depresión y trastornos de
conversión [26]. Gana desde entonces especial predicamento el concepto de pseudodemencia
depresiva.
Los trastornos depresivos, en especial en el anciano, presentan, aparte de alteraciones del

ánimo y manifestaciones somáticas, alteraciones cognitivas múltiples [27], en gran parte
determinadas por la falta de motivación y la bradipsiquia, de la suficiente intensidad como para
ser consideradas demencia; el perfil clínico presenta algunas particularidades que pueden
servir para su diagnóstico y que se resumen en la tabla X tomada de la Guía de Demencia del
GENCD-SEN. Otro rasgo fundamental para el diagnóstico es la respuesta al tratamiento
adecuado, es quizás este hecho junto con su origen en un trastorno de naturaleza psiquiátrica
lo que ha fomentado el éxito del confuso término "pseudodemencia depresiva".
La dificultad diagnóstica viene acrecentada por la coexistencia de ambos cuadros ya que no

sólo es frecuente que aparezcan síntomas depresivos en cuadros de demencia sino también
que éstos sean la primera manifestación.
299
Aparte de la depresión, otros cuadros psiquiátricos como el trastorno bipolar, las alteraciones
del ánimo y la esquizofrenia pueden presentar alteraciones cognitivas de variada intensidad, en
algunos casos, verdaderas demencias.
El término "pseudodemencia" referido a las manifestaciones cognitivas de las enfermedades
psiquiátricas, es recomendable abandonarlo por dos razones:
1 Fomenta la falsa idea de que los trastornos psiquiátricos carecen de base orgánica
[28].
2 La reversibilidad de las alteraciones con el tratamiento adecuado no es

impedimento para el diagnóstico alteración o deterioro cognitivo o de demencia.
Así pues, habría que reservar el término "pseudodemencia" para los verdaderos casos de "falsa
demencia", limitados a los casos de simulación y sobresimulación cada día más frecuentes y
favorecidos por las reclamaciones económicas por incapacidades laborales o accidentes de
tráfico, o a los diagnósticos "falsos positivos" debidos a las limitaciones de los tests
diagnósticos; esta última circunstancia es mucho más improbable por cuanto el diagnóstico no
debiera basarse sólo en los resultados de unas pruebas sino en la constatación adicional de
una pérdida con respecto a un nivel previo y en la existencia de repercusión funcional.
TABLA X
300
Síndrome confusional agudo (DELIRIUM)
El síndrome confusional agudo (SCA), término preferido al de delirio por el GENCD-SEN,

designa un cuadro de naturaleza orgánica o tóxica que cursa con alteración de funciones
cognitivas y de forma característica y diferencial con respecto a la demencia con alteración de
la conciencia [29]. Es una entidad de gran trascendencia clínica no sólo por su frecuencia sino
por sus connotaciones epidemiológicas, pronósticas, sociales y económicas.
La característica esencial del SCA es la alteración de la conciencia que se manifiesta por la

disminución variable de la capacidad para centrar, mantener o dirigir la atención, que puede
llegar a ser muy severa (estupor). Este déficit atencional asocia alteraciones cognitivas,
neuroconductuales (agitación, etc.) y neurovegetativas (alteración ciclo vigilia-sueño), y son
frecuentes síntomas/signos neurológicos y sistémicos secundarios al proceso causal.
El resumen consesuado por el GENCG-SEN de los criterios diagnósticos DSM-IV se recogen

en la tabla XI y de forma completa en el ANEXO III.
El SCA siempre obedece a una causa orgánica o tóxica (tabla XII); muy frecuentemente se da
asociado a trastornos cognitivos o demencia, cuando no es la primera manifestación de estos
cuadros, lo que dificulta su diferenciación. En los casos de coexistencia de SCA y demencia, la
causa puede ser nimia como un cambio de ambiente (ingreso hospitalario, cambio de domicilio),
o poco aparente, como una retención urinaria o una impactación fecal.
Las claves del diagnóstico diferencial (tabla XIII) residen en el curso agudo/subagudo, el curso
fluctuante y el predominio de las alteraciones atencionales, sensoperceptivas y
neuroconductuales. Es de trascendental importancia el diagnóstico correcto de esta entidad por
su carácter en general tratable y reversible.
TABLA XI
301
TABLA XII
TABLA XIII
302
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© 2017, Universidad Católica Sedes Sapientiae

UNIVERSIDAD CATÓLICA SEDES SAPIENTIAE

Elementos Propedéuticos de Neuropsicología p. 11

Su organización responde a un propósito didáctico que contribuya a facilitar al

Su contenido se encuentra organizado en capítulos. En cada capítulo se aborda

Asimismo, se podrá encontrar en él información referida a esquemas, instrumentos y

Es pertinente aclarar, que no constituye un documento acabado, sino que por el

Docente: José Alejandro Rodríguez Encalada.

El estudio de los fundamentos biológicos de la actividad cognoscitiva y comportamental

estructural, de determinadas formas de actividad y organización particular del sistema nervioso.

La neuropsicología ocupa entonces un lugar intermedio entre la neurología y las

Así, la importancia de la neuropsicología es, en consecuencia, múltiple:

1. Como área fundamental de conocimiento en el análisis y la investigación de la

El interés en el conocimiento de esta área de problemas no se limita al neurólogo y al

Su importancia clínica y aplicada es considerable. Se calcula que cada año de 1 a 2%

limitaciones cognoscitivas y comportamentales como consecuencia de daños en el sistema

Es importante mencionar el papel potencial del neuropsicólogo en campañas

En algunos países la actividad del neuropsicólogo ha influido considerablemente en

Alfredo Ardila & Mónica Rosselli

Elementos propedéuticos de neuropsicología

La neuropsicología tiene por objeto el estudio de las alteraciones cognoscitivas y emocionales,

Los objetivos de la neuropsicología son de tres tipos: diagnósticos, terapéuticos y cognoscitivos.

La exposición de las grandes modalidades de expresión neuropsicológica y comportamental de

Si el ser humano puede conocer el mundo y reaccionar en él, ello es gracias a un

Neuronas y actividad eléctrica

Los tres encéfalos

Fig. 1.2. Conexiones de la arquicorteza y de la paleocorteza (de G. Lazorthes,

Tabla 1.1. Sistematización anatómica simplificada del sistema límbico

Córtex y áreas de Brodmann

Fig. 1.8. Vista inferior del encéfalo.

ambidiestro) y, si es posible, buscar antecedentes de zurdera familiar. El test de Wada

Tabla 1.2. Cuestionario de la lateralidad de Humphrey, modificado por Hecaen y Ajuriaguerra

La puntuación 1 se da para una actividad ejecutada únicamente con la mano izquierda; la

Modificado por Hecaen y Ajuriaguerra (1963).

CAPITULO I: LA NEUROLOGÍA DE LA CONDUCTA

"Observar sistemáticamente las anomalías del comportamiento propio de la

En esta línea de pensamiento, el gran maestro Henry Hécaen reconocía claramente el

"Aunque la neuropsicología nació mucho antes que se creara este término,

Los grandes maestros y fundadores de la neurología aportaron conocimientos capitales que

Por motivos científicos o corporativistas el estudio de las relaciones cerebro-

• Le cortex cérébral de Julián de Ajuriaguerra y Henry Hécaen (primera

"La neuropsicología es la disciplina que trata de las funciones mentales

El estudio sistemático de pacientes sometidos a intervenciones quirúrgicas para el tratamiento

destacando los conceptos de modularidad y exponiendo las arquitecturas

En resumen: la aparición de las "neuropsicologías fundacionales" a principios de los 70

En 1974 aparece en nuestro país la primera aproximación sistematizada de Barraquer-Bordas

La llegada de las obras de Aleksandr Romanovich Luria significó un nuevo

(Fundamentos de neuropsicología), que llegó a su edición castellana (a partir

La obra de Luria significó una concepción integral de la neuropsicología. Todo

En los aspectos prácticos los psicólogos, fundamentalmente en el área de la

La palabra "neuropsicología" había sido usada en 1913 por William Osler

los trastornos mentales (Osler W. Specialism in the general hospital. Johns

A pesar de lo que se acaba de exponer en los párrafos precedentes, el

Periodo contemporáneo (desde 1975): (Neuropsicología Clínica: Alfredo Ardila y Mónica

Desde mediados de 1975 la neuropsicología ha tenido un crecimiento notorio. De hecho, se

1) Surgimiento de las imágenes cerebrales.

La incorporación y difusión de las técnicas imagenológicas contemporáneas, en especial la

En el campo de la neuropsicología se obtuvieron correlaciones clínico-anatómicas más precisas

Durante la década de 1990 se fortalece la investigación con el empleo de imágenes no ya

Se recurre igualmente al uso creciente de procedimientos estandarizados de evaluación, lo cual

La rehabilitación de las secuelas cognoscitivas de lesiones cerebrales en general (la