1000 Perlas de Medicina Interna

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En Rondas:
1000 Interno
Perlas Medicinales
Aforismos clínicos y fisiopatología relacionada
Lewis Landsberg, MD
Irving S. Cutter Profesor
Decano Emérito
Northwestern University
Feinberg School of Medicine
Chicago, IL
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Editora Translated
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Gaertner
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978-1-49632-221-0
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Se deben realizar diagnósticos, indicaciones, selecciones y dosis farmacéuticas apropiadas y opciones de tratamiento, y los profesionales de
la salud deben consultar una variedad de fuentes. Al prescribir medicamentos, se recomienda a los profesionales de la salud que consulten la hoja de
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trabajar.
Machine Translated by Google Dedicación
A mi esposa Jill, sin la cual este libro no se habría escrito; a mis estudiantes,
residentes y jóvenes colegas de Yale, Harvard y Northwestern que me han enseñado
más de lo que jamás podrían imaginar; ya mi grupo de internos en Yale, cuya amistad
ha sido un tesoro para toda la vida.
EXPRESIONES DE GRATITUD
O iespecíficamente
los muchos mentores que han dado forma a mi carrera, me gustaría agradecer
a Paul B. Beeson, Franklin H. Epstein, Philip K. Bondy, Eugene Braunwald
y Julius Axelrod. Cada uno de estos hombres sirvió como un faro, un brillante ejemplo del clínico/
científico que me he esforzado, imperfectamente, por emular.
Agradezco a la Sra. Linda Carey por su hábil ayuda y su meticulosa atención a los detalles en
la preparación de este manuscrito y por su inagotable buen ánimo.
Un agradecimiento especial a la Sra. Rebecca Gaertner de LWW por su aliento y buenos
consejos que contribuyeron de manera importante a la forma final de este libro. Y un agradecimient
especial también a la Sra. Kristina Oberle de LWW por su asistencia editorial experta y su
excelente gusto al formatear el manuscrito. Habiendo dicho eso, soy el único responsable de
cualquier error que haya aparecido en este libro.
Finalmente, agradezco a mi hija Alison, por sus valiosos consejos sobre publicaciones
académicas, y a mi hijo Judd por muchas discusiones fructíferas sobre la insuficiencia cardíaca
congestiva, el equilibrio de líquidos extracelulares y la función pulmonar, y a ellos y sus cónyuges
para Eli, Leah, Maya, Lucas y Jonás.
PREFACIO
T su monografía es una recopilación de aforismos que me han resultado útiles en casi medio siglo
siglo de experiencia clínica en medicina interna. Son la destilación de mi interés por las manifestaciones clínicas
y la fisiopatología de la enfermedad. En muchos casos, los aforismos se derivan de mis propias observaciones
clínicas; en algunos casos reflejan la experiencia y la sabiduría de otros que he llegado a apreciar y valorar a lo largo
de los años. En todos los casos, los aforismos citados aquí, a los que me refiero con la tradicional designación de
"perlas", han superado la prueba de veracidad y utilidad en mi propia experiencia clínica.
Si bien ninguna "perla" es aplicable el cien por cien de las veces, creo, sin embargo, que el recuerdo rápido de
declaraciones concisas de los hechos es una ayuda útil para el diagnóstico y el tratamiento oportunos. La medicina
clínica está llena de incertidumbre y las perlas, estas pepitas de sabiduría acumulada, con frecuencia simplifican
situaciones complicadas y, por lo tanto, son útiles tanto para los médicos en formación como para los médicos en
ejercicio. En cierto sentido, estos aforismos representan el almacén de información que los médicos experimentados
pueden aplicar fácilmente a un problema clínico. Un gran repertorio de hechos es una característica distintiva de los
médicos "maestros" y un recurso importante de los profesores clínicos de gran prestigio.
Las "perlas", indicadas en negrita, están organizadas por sistemas de órganos para facilitar la referencia.
No se intenta que la cobertura sea completa. Este no es un libro de texto de medicina. El contenido refleja mis propios
intereses y experiencia. He prestado especial atención a aquellas áreas que, según mi experiencia, han sido fuente
de confusión para estudiantes y aprendices.
También he presentado fisiología relevante donde el conocimiento de los mecanismos subyacentes mejora la
comprensión de la patogénesis de la enfermedad y ayuda en la retención de las perlas. La fisiología integrativa se
enseña menos ahora que antes y creo que parte del material presentado aquí puede abordar esa deficiencia.
También se incluyen algunas "perlas de imitación" , declaraciones que, aunque se cree ampliamente, son
demostrablemente falso.
Esta monografía está destinada a estudiantes de medicina interna. Me refiero a estudiantes en un sentido amplio
para incluir no solo a estudiantes de medicina y residentes, sino también a médicos maduros que pueden pensar
sobre estos aforismos y la fisiología subyacente en relación con su propia experiencia clínica. Este libro también
puede servir como andamio para la organización y ampliación de una base de datos clínicos ya existente. Debería
ser de particular valor para aquellos médicos que enseñan a estudiantes de medicina y residentes.
CONTENIDO
Expresiones de gratitud
Prefacio
1 LA EVALUACIÓN CLÍNICA
HISTORIA
Historia de la enfermedad actual (HPI)
Dolor
EL EXAMEN FÍSICO
PRUEBAS DE LABORATORIO
IMÁGENES
Utilidad de la Radiografía de Tórax
ALGUNOS AFORISMOS CLÍNICOS DE AMPLIA APLICACIÓN
La navaja de Occam: la ley de la parsimonia aplicada al diagnóstico
Terapéutica
2 SANGRE
ANEMIA
Caracterización de la Anemia
Anemias microcíticas
Anemias hemolíticas
Anemia hemolítica microangiopática
Anemia hemolítica autoinmune
Anemias megaloblásticas
Anemia Perniciosa (AP)
Deficiencia de folato
Anomalías de la hemoglobina
Daño oxidativo a los glóbulos rojos
Deficiencia de G6PD
Metahemoglobinemia
Hemoglobinopatías
Anemia normocrómica-normocítica
PLAQUETAS
Trombocitopenia y Púrpura
Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Coagulación intravascular diseminada (CID)
Trombocitopenias inducidas por fármacos
Otras causas de petequias y púrpura
OTROS CAMBIOS EN LOS ELEMENTOS CELULARES DE LA SANGRE
eritrocitosis
Trombocitosis
Neutropenias
Linfopenia y Linfocitosis
leucocitosis
TRASTORNOS TROMBÓTICOS Y COAGULOPATÍAS
Diátesis protrombótica
Coagulopatías
3 REUMATOLOGÍA: ARTRITIS, AUTOINMUNE Y COLÁGENO VASCULAR

ENFERMEDADES
ARTRITIS
Osteoartritis (enfermedad degenerativa de las articulaciones [DJD])
Bursitis del olécranon
Artritis reumatoide (AR)
Enfermedad de Still del adulto (artritis reumatoide juvenil)
Artritis psoriásica
Artritis reactiva
Artritis por depósito de cristales: ácido úrico y pirofosfato de calcio
VASCULITIDES ASOCIADAS A ANCA
Granulomatosis de Wegener (Granulomatosis con poliangitis [GPA])
Poliangitis microscópica (MPA)
Síndrome de Churg-Strauss (SCS)
Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos (AAV)
VASCULITIDES NO ASOCIADAS A ANCA
Síndrome de Behcet
Crioglobulinemia
Arteritis de células gigantes (ACG)
ENFERMEDADES VASCULARES DEL COLÁGENO
Esclerodermia (Esclerosis Sistémica)

Poliarteritis Nodosa (PAN)
polimiositis
Dermatomiositis (DM)
Lupus Eritematoso Sistémico (LES)
Lupus inducido por fármacos
AMILOSIS
Amiloidosis Primaria (AL)
Amiloidosis Secundaria (AA)
Amiloidosis familiar (ATTR) y senil (ATTRw)
ENFERMEDAD RELACIONADA CON IgG4
ENFERMEDAD ÓSEA DE PAGET

REACCIONES SEVERAS A MEDICAMENTOS
EL SÍNDROME DEL VESTIDO (REACCIÓN A MEDICAMENTOS, ERUPCIÓN, EOSINOFILIA,

SÍNTOMAS)
Reacciones anafilácticas
4 EL CORAZÓN Y LA CIRCULACIÓN
INSUFICIENCIA CARDÍACA CONGESTIVA (CHF)

La fisiopatología de la insuficiencia cardíaca
ICC y Embarazo
ISQUEMIA CARDIACA
Dolor de pecho
Isquemia e infarto de miocardio

PERICARDITIS
Pericarditis aguda
Pericarditis constrictiva crónica
LESIONES VALVULARES CARDÍACAS
Estenosis aórtica
Regurgitación aórtica
Estenosis mitral
Regurgitación mitral
Regurgitación tricuspídea
HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA (HVI) E HIPERTROFÍA
CARDIOMIOPATÍA (MCH)
CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS EN ADULTOS
HIPOTENSIÓN ORTOSTÁTICA
SÍNCOPE
Síncope vasovagal (neurogénico)
Síncope cardíaco
5 HIPERTENSIÓN
HIPERTENSIÓN ESENCIAL
La relación presión-natriuresis
HIPERTENSIÓN MALIGNA
HIPERTENSIÓN SECUNDARIA
Estenosis de la arteria renal
Aldosteronismo primario
Feocromocitoma
Síndrome de Cushing
Enfermedad renal poliquística (PKD)
DISECCIÓN AÓRTICA
6 EL RIÑÓN Y LOS TRASTORNOS DEL EQUILIBRIO DE LÍQUIDOS Y ÁCIDO-BASE
PRUEBAS DE FUNCIÓN RENAL ANORMAL

Pan y Creatinina
Evaluación del volumen plasmático
HIPONATREMIA
Hiponatremia por depleción de volumen
Hiponatremia dilucional
Síndrome de Secreción Inapropiada de ADH (SIADH)
SODIO Y POTASIO URINARIO
Equilibrio de sodio y potasio
ALTERACIONES ÁCIDO-BÁSICAS
Acidosis metabólica
Acidosis en la enfermedad renal
Alcalosis metabólica
Alcalosis Respiratoria
ENFERMEDAD RENAL INTRÍNSECA
Enfermedad tubulointersticial
Glomerulonefritis
Síndrome nefrótico
7 ENDOCRINOLOGÍA Y METABOLISMO
diabetes mellitus
Complicaciones diabéticas
Cetoacidosis diabética
Coma hiperosmolar no cetósico
HIPOGLUCEMIA
Fisiopatología
Contrarregulación de glucosa
Síntomas de la hipoglucemia
Causas de la hipoglucemia
SÍNDROMES DE NEOPLASIA ENDOCRINAS MÚLTIPLES
HOMBRES 1
HOMBRES 2A
HOMBRES 2B
ENFERMEDAD DE TIROIDES
Pruebas de función tiroidea

Hipertiroidismo
hipotiroidismo
CALCIO
hipercalcemia
Hipocalcemia
Hipofosfatemia
POLIURIA
La glándula pituitaria posterior (diabetes insípida [DI])
PITUITARIA ANTERIOR
prolactina
Hormona de crecimiento
Infarto pituitario
Líquido cefalorraquídeo (LCR) Rinorrea
CORTEZA SUPRARRENAL
Pruebas de función suprarrenal
insuficiencia suprarrenal
Supresión suprarrenal
Exceso adrenocortical
Síndrome de Bartter
Anorexia nerviosa
8 FIEBRE, REGULACIÓN DE LA TEMPERATURA Y TERMOGÉNESIS

REGULACIÓN CENTRAL DE TEMPERATURA CENTRAL
FIEBRE E HIPERTERMIA
TERMOGÉNESIS
GENERACIÓN Y DISIPACIÓN DE CALOR
VARIACIÓN DIURNA DE LA TEMPERATURA
SUDORES NOCTURNOS
9ENFERMEDADES INFECCIOSAS
FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO

INFECCIONES DE SITIOS ESPECÍFICOS
Tracto Urinario y Riñón
Hígado
Columna vertebral y espacio epidural
Faringitis
Absceso pulmonar
infecciones intestinales
Gastroenteritis viral
GASTROENTERITIS BACTERIANA
Salmonela
Campylobacter
Shigella Escherichia
coli patógena Clostridium difficile
(C. diff)
Enteritis por enterotoxina estafilocócica
AGENTES INFECCIOSOS ESPECÍFICOS
Gonococos (GC)
meningococos
Infecciones estafilocócicas
Sífilis
Infección de herpes
Virus del herpes simple (VHS)
GLOBALIZACIÓN Y ENFERMEDADES INFECCIOSAS
Malaria
Enfermedades que se han extendido más allá de sus lugares tradicionales
10 PULMONAR
GASES EN LA SANGRE
Hipoxemia e Hipercapnia
Apnea obstructiva del sueño
Síndrome de hiperventilación
PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR
NEUMONÍA
Neumonía “típica”
Influenza
Neumonía atípica
Eosinofilia e infiltrados pulmonares
SARCOIDOSIS
Compromiso pulmonar en la sarcoidosis
Manifestaciones extrapulmonares de la sarcoidosis
TUBERCULOSIS (TB)
Localización del lóbulo superior
Derrames pleurales con TB
Tuberculosis extratorácica
ASPERGILOSIS
ENFERMEDAD TROMBOEMBOLICA PULMONAR
11 EL TRACTO GASTROINTESTINAL, EL PÁNCREAS Y EL HÍGADO

EL TRACTO GASTROINTESTINAL
Enfermedad gastrointestinal funcional
Síndrome del intestino irritable
Enfermedad inflamatoria intestinal
Sangrado gastrointestinal por enfermedad ulcerosa péptica
Telangiectasia hemorrágica hereditaria (enfermedad de Osler-Weber-Rendu)
Sangrado Gastrointestinal Bajo
Malabsorción
Enfermedad celíaca
Bebedero tropical
sobrecrecimiento bacteriano
Insuficiencia pancreática
Infecciones y Malabsorción
Síndrome de Zollinger-Ellison (gastrinoma)
EL PANCREAS
Pancreatitis aguda
ENFERMEDAD DEL TRACTO BILIAR
Cólico Biliar y Colecistitis Aguda

Cirrosis biliar
CIRROSIS PORTAL
Encefalopatía hepática
Síndrome Hepatorrenal (SHR) y Síndrome Hepatopulmonar
TUMORES CARCINOIDES
Tumores carcinoides y síndrome carcinoide maligno
12 OBESIDAD
PATOGENIA DE LA OBESIDAD
La ecuación del balance de energía
Rasgos metabólicos ahorrativos
CONSECUENCIAS CARDIOVASCULARES Y METABÓLICAS DE LA OBESIDAD
OBESIDAD Y OTRAS ENFERMEDADES
13 SÍNDROMES MALIGNOS Y PARANEOPLÁSICOS
CARCINOMA BRONCOGÉNICO
Metástasis de cáncer de pulmón
Síndrome de vena cava superior (VCS)
discotecas digitales
Síndromes paraneoplásicos
Adenocarcinoma de pulmón
Carcinoma de células escamosas del pulmón
Carcinoma de células pequeñas del pulmón
CARCINOMA DE CÉLULAS RENALES
MIELOMA MÚLTIPLE
Compromiso renal en el mieloma
Deterioro de la producción de anticuerpos en el mieloma
Discrasias de células plasmáticas relacionadas con el mieloma
Macroglobulinemia de Waldenström
Enfermedad de cadena pesada
14 ENFERMEDAD NEUROMUSCULAR
DOLOR DE CABEZA
Arteritis temporal (craneal)

Migraña
Cefalea tensional
Dolores de cabeza con aumento de la presión intracraneal
Hidrocefalia de presión normal (NPH)
EVENTOS CEREBROVASCULARES AGUDOS (ACV)
Accidentes cerebrovasculares isquémicos
Hemorragia cerebral
Ataques de caída
DEBILIDAD
Médula espinal
miopatía
Síndorme de Guillain-Barré
Neurastenia posviral
Miastenia gravis
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS)
Neuropatías
Neuropatía diabética
ENFERMEDAD DE LA NEURONAS MOTORAS
Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

RABDOMIOLISIS
Síndrome de McArdle
COMPLICACIONES DE LAS DROGAS PSICOTRÓPICAS
CONVULSIONES
15 COMPLICACIONES DEL ALCOHOLISMO
SISTEMA NERVIOSO
Nervios periféricos
Sistema nervioso central
SÍNDROMES DE ABSTINENCIA DE ALCOHOL
EL ALCOHOL Y EL CORAZON
CONSECUENCIAS HEMATOLÓGICAS DEL ALCOHOLISMO

Efectos tóxicos directos del alcohol
Coagulopatía inducida por alcohol
Índice
CAPÍTULO 1
La evaluación clínica
HISTORIA

Dolor
EL EXAMEN FÍSICO
IMÁGENES
Utilidad de la Radiografía de Tórax


Terapéutica
HISTORIA
El HPI es la clave para el diagnóstico, comenzando con la queja principal. La evaluación clínica
(historia más examen físico) orienta la selección de pruebas, las cuales se obtienen para confirmar o
descartar diagnósticos sugeridos clínicamente, aforismo ampliamente conocido como “ley de
Sutton”.
Willie Sutton, un ladrón de bancos legendario, escapó de prisión tres veces y siempre volvió a robar bancos.
Cuando se le preguntó por qué robaba bancos, dio lo que se ha convertido en una respuesta icónica: "... porque
ahí es donde está el dinero".
El HPI orienta al clínico sobre el problema del paciente y establece un diagnóstico diferencial
inicial. De gran importancia es la secuencia temporal y la progresión de los síntomas.
Los elementos de la Revisión de Sistemas y el Historial Médico Pasado que son relevantes para la queja del
paciente deben ser parte del HPI. Los negativos pertinentes deben ser enumerados. Si no se indica
específicamente, no se puede inferir una negativa; debe suponerse que no se hizo la pregunta.
Los síntomas que tienen un diferencial limitado son particularmente importantes.

La disnea paroxística nocturna (DPN), cuando es clásica, significa insuficiencia cardíaca izquierda;
por el contrario, la ortopnea tiene un amplio diferencial y es mucho menos específica aunque
también es una manifestación de insuficiencia cardiaca.
Esta distinción solo es significativa cuando se conocen y comprenden las características de la PND: despertarse
del sueño después de aproximadamente 2 horas (generalmente alrededor de las 2 a . m.) con dificultad para
respirar, levantarse de la cama y sentarse en una silla, generalmente por el resto del día. noche.
La PND es el resultado de la redistribución gradual de líquido, acumulado en la periferia (extremidades
inferiores) durante el día, hacia el compartimento central, donde la carga de volumen resultante excede la
capacidad de producción del miocardio comprometido, elevando la presión diastólica final del ventrículo izquierdo.
Por el contrario, en una variedad de enfermedades la respiración se hace más fácil en posición vertical que en
decúbito supino (ortopnea) y el malestar se siente inmediatamente al acostarse.
Otro ejemplo útil de un hallazgo altamente específico incluye la mononeuritis múltiple. A

diferencia de la polineuritis mucho más común, que tiene una miríada de causas, la mononeuritis
múltiple tiene un diferencial mucho más estrecho que incluye la enfermedad vascular del colágeno
(en particular, la artritis reumatoide, la poliarteritis nodosa y los diversos síndromes vasculíticos),
la diabetes mellitus y el cáncer.
Dolor
El dolor es un motivo de consulta frecuente en muchas enfermedades. La historia proporciona importantes pistas
diagnósticas sobre el origen del dolor.
El dolor que se agrava con el movimiento y que inmoviliza al paciente es característico de un

proceso inflamatorio.
La reacción del paciente al dolor es más importante que las descripciones subjetivas del dolor mismo.
Con un proceso inflamatorio abdominal agudo como colecistitis o pancreatitis, el paciente permanece
absolutamente inmóvil.
El cólico, dolor que aumenta y disminuye, indica cambios de presión en una víscera hueca como el
sistema biliar o el uréter; es provocada por una obstrucción, generalmente por una piedra. La
respuesta al dolor de cólico se caracteriza por la incapacidad de ponerse cómodo y por retorcerse o
caminar de un lado a otro del suelo.
También es importante tener en cuenta las maniobras que acentúan o mejoran el dolor.
El dolor torácico pleurítico, por ejemplo, empeora con la respiración profunda o la tos, lo que refleja una inflamación
de la pleura parietal.
EL EXAMEN FÍSICO
Para convertirse en un experto en el examen físico se requiere práctica. Establecer los límites
de la normalidad y, por lo tanto, la capacidad de obtener el hallazgo anormal cuando está
presente, requiere experiencia y atención a los detalles.
Aunque las imágenes avanzadas y otras pruebas han denigrado desafortunadamente e inapropiadamente el
valor del examen físico (PE), sigue siendo la piedra angular de la evaluación clínica por las siguientes razones.
1. Es prácticamente inofensivo, lo que lo distingue de muchos otros modos de evaluación.
2. Junto con la historia, guía todas las investigaciones posteriores.
3. No es factible ni deseable realizar pruebas generalizadas sin una evaluación clínica previa. Cuando la
probabilidad previa de una enfermedad es baja, abundan las pruebas falsas positivas.
4. Es útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.
5. La “imposición de manos” fortalece la relación médico-paciente.
Cuando se encuentra con un nuevo paciente con una enfermedad no diagnosticada, se debe realizar un examen
completo y evaluar todos los sistemas de órganos incluso mientras se concentra en el área sugerida por la
historia. Un examen completo incluye anotar y describir la actitud del paciente en la cama y un registro cuidadoso
de los signos vitales. Además de escuchar el tórax y palpar el abdomen, sentir todos los pulsos, probar la fuerza
en todos los grupos musculares principales, provocar y registrar todos los reflejos, evaluar los nervios craneales
y (con algunas excepciones) un examen genital y rectal debe ser parte de cada físico.
En un paciente con dolor en las piernas, por ejemplo, ¿cómo puede estar seguro de que no hay pulso en los
pies si no lo ha examinado en muchos pacientes sin enfermedad vascular de las extremidades inferiores?
Al evaluar la probabilidad de aumento de la presión intracraneal, ¿cómo identificará el edema de papila si no ha
examinado muchos fondos normales y notado la presencia (o ausencia) de pulsaciones venosas?
Nunca permita que un solo resultado de laboratorio lo disuada de un diagnóstico

fuertemente sugerido por el peso de los hallazgos clínicos.
Los resultados de laboratorio discordantes deben repetirse.

Comience siempre con las pruebas menos especializadas. Un CBC siempre está indicado en la evaluación
de un paciente enfermo donde se desconoce el diagnóstico. El CBC contiene mucha información, gran parte de
la cual se pasa por alto con frecuencia.
Un WBC sin diferencial no es interpretable y por lo tanto inútil.
El porcentaje de leucocitos polimorfonucleares (granulocitos) y la presencia de formas inmaduras (bandas), en

comparación con el porcentaje de células mononucleares
(linfocitos más monocitos) son de particular importancia.
La presencia de eosinófilos argumenta contundentemente en contra de la infección bacteriana.
En ausencia de una causa preexistente documentada para la eosinofilia, los mediadores habituales de la
inflamación y la respuesta hormonal a la enfermedad grave eliminan eficazmente los eosinófilos de la sangre.
La granulación tóxica, una efusión de granulocitos inmaduros con gránulos grandes y vacuolas,
indica infección.
Un recuento elevado de plaquetas es un muy buen marcador de un proceso inflamatorio.
Es poco probable que una velocidad de sedimentación (VSG) elevada sea útil, excepto en casos
de arteritis temporal o tiroiditis subaguda, donde los valores muy altos son la regla.
La VSG puede ser normal frente a una inflamación significativa y las elevaciones modestas son demasiado
inespecíficas para ser útiles.
Sin embargo, la VSG puede estar elevada en las disproteinemias en las que la paraproteína
provoca la aglomeración de los glóbulos rojos o la formación de rouleaux.
Por lo tanto, el examen del frotis de sangre puede proporcionar pistas útiles para el diagnóstico.
IMÁGENES
Utilidad de la radiografía de tórax
Aunque las modernas técnicas de imagen y el sofisticado software informático han revolucionado el diagnóstico
(como se describe en situaciones específicas a lo largo de este libro), es sorprendente que la simple radiografía
de tórax aún proporcione mucha información útil.
Aunque ahora se usa con mucha menos frecuencia que en el pasado, la radiografía de tórax PA y
lateral puede proporcionar mucha información útil. Las películas AP portátiles son mucho menos
útiles.
No hay sustituto para revisar personalmente la radiografía de tórax.
El agrandamiento específico de la cámara cardíaca se puede evaluar desde la vista lateral.
El ventrículo derecho comprende el borde anterior de la silueta cardíaca en la vista lateral. Normalmente, el
ventrículo derecho se apoya en el esternón a un tercio de su altura y en un ángulo muy pronunciado; con la
hipertrofia del ventrículo derecho, la silueta cardíaca golpea el esternón a media altura, el espacio retroesternal
se reduce y el ángulo ya no es agudo (¡uno podría pararse sobre él sin caerse!). El borde posterior del corazón
en la vista lateral está formado por el ventrículo izquierdo. Con la hipertrofia ventricular izquierda se compromete
el espacio retrocardíaco y se disminuye el ángulo que forma con la vena cava inferior.
La calcificación en el cartílago costocondral en los ancianos se asocia con frecuencia a la
calcificación del anillo mitral, por lo que la primera debe incitar a buscar la segunda.
Esto puede ser una pista importante para la presencia de insuficiencia mitral significativa.
Al evaluar los infiltrados neumónicos, la presencia o ausencia de broncogramas aéreos y el

efecto del infiltrado sobre el volumen pulmonar brindan información significativa sobre la causa
subyacente.
Los broncogramas aéreos sin pérdida de volumen indican una consolidación neumónica como neumonía, el
llamado infiltrado alveolar; la pérdida de volumen implica obstrucción bronquial.
La ubicación de la anomalía es importante: los infiltrados en el lóbulo superior

sugieren tuberculosis (TB) o infección por hongos. La TB se localiza clásicamente en el
segmento posterior del lóbulo superior; enfermedad fúngica en el segmento anterior. Las
ampollas se ubican típicamente en los lóbulos superiores; las ampollas del lóbulo medio o
inferior sugieren deficiencia de ÿ1-antitripsina.
La vista lateral también es útil para evaluar la plenitud hiliar; una sombra densa en forma de rosquilla sugiere
linfadenopatía hiliar; los vasos pulmonares parecen mucho menos densos.
Cuando el hemidiafragma izquierdo está más alto que el derecho, se debe considerar la
posibilidad de un proceso subdiafragmático (absceso, agrandamiento del bazo, masa
suprarrenal).
El hemidiafragma derecho normalmente está más alto que el izquierdo porque se asienta debajo del hígado.
La incapacidad de “respirar profundamente” durante una radiografía de tórax no refleja

un intento inadecuado por parte del paciente.
Por lo general, existe una causa subyacente, como dolor (en el pecho o el abdomen), debilidad muscular o
insuficiencia cardíaca congestiva. En este último, el exceso de líquido en el parénquima pulmonar disminuye
la distensibilidad y restringe la capacidad de “respirar profundamente”. Es una perla de imitación que la
excursión diafragmática disminuida refleja un "esfuerzo inspiratorio deficiente".

Los pacientes con frecuencia se presentan con constelaciones de síntomas y signos que
pueden parecer no relacionados; en general, el mejor diagnóstico comprenderá una explicación
que dé cuenta de todos los hallazgos.
La navaja de Occam corta mejor en pacientes más jóvenes. En los ancianos, la aparición coincidente de
varias enfermedades a menudo contribuirá al cuadro clínico.
El médico experimentado identificará rápidamente los pocos hallazgos cruciales en un
caso complicado que debe ser explicado por el diagnóstico.
Estos a menudo conducirán a un diferencial apropiado y apuntarán al diagnóstico correcto.
El diagnóstico final debe explicar la queja principal.
Terapéutica
No se puede hacer que un paciente asintomático se sienta mejor. (“Nunca le dispares a un
pájaro cantor”).
Los viejos adagios relacionados incluyen: primum non nocere (en primer lugar, no hagas daño); menos es
más con frecuencia en los ancianos. La primera y la segunda leyes de Loeb establecen lo obvio: si un
paciente mejora durante un curso de tratamiento, continúe; si un paciente empeora con el tratamiento,
deténgalo. (Robert Loeb fue un renombrado profesor de medicina en Columbia). La tercera ley de Loeb ha
sido prohibida en aras del profesionalismo ("nunca confíes en un cirujano").
CAPÍTULO 2
Sangre
ANEMIA
Anemias microcíticas
Anemias megaloblásticas
Daño oxidativo a los glóbulos rojos
Deficiencia de G6PD
Metahemoglobinemia
Hemoglobinopatías
Anemia normocrómica-normocítica
PLAQUETAS
OTROS CAMBIOS EN LOS ELEMENTOS CELULARES DE LA SANGRE
eritrocitosis
Trombocitosis
Neutropenias
Linfopenia y Linfocitosis
leucocitosis
Machine Translated
Diátesis by Google
protrombótica
Coagulopatías
T Los elementos celulares de la sangre, aunque sujetos a enfermedades específicas por derecho propio, son
también se ve afectado en la mayoría de las enfermedades de otros sistemas de órganos, y en muchos de
estos los cambios en la sangre contribuyen a la patogenia, la sintomatología y las complicaciones de la
enfermedad subyacente. Esto se refleja en la inclusión de una amplia variedad de temas en esta sección. Los
temas que con frecuencia causan confusión o son mal entendidos se tratan con cierto detalle.
ANEMIA
La pérdida de la capacidad de transporte de oxígeno de la sangre da como resultado una miríada de síntomas
inespecíficos pero bien conocidos, como fatiga, dolor de cabeza, apatía y taquicardia. La piel pálida y la palidez
conjuntival son signos evidentes.
Cuando la hemoglobina (Hgb) cae por debajo de 4 g/dL, los pliegues palmares pierden su color
rosado, un sello distintivo de anemia severa.
La dificultad para respirar es una manifestación subestimada de anemia moderada a grave, que
refleja una oxigenación insuficiente de los tejidos.
En los sistemas de órganos donde la circulación está comprometida por una enfermedad vascular
subyacente, la anemia puede precipitar síntomas dramáticos, lo que resulta en la descompensación
de un estado previamente compensado marginalmente. Esto es particularmente cierto para las
circulaciones cerebral y coronaria.
Por lo tanto, en pacientes con arteriopatía coronaria (CAD) subyacente, puede ocurrir angina o infarto de
miocardio (MI), y la insuficiencia cardíaca marginalmente compensada puede llegar a ser completa; más
dramáticamente, en presencia de enfermedad cerebrovascular asintomática, puede desarrollarse una
hemiparesia completa que se revierte con transfusión y restauración de la oxigenación.
Los índices de glóbulos rojos, desarrollados por Wintrobe en la década de 1920, han proporcionado la base
para la clasificación de estados anémicos desde entonces. Proporcionan una medida del tamaño (MCV) y el
contenido de Hgb (MCH y MCHC) de los glóbulos rojos.
Anemias microcíticas La
anemia microcítica hipocrómica (MCV bajo y MCH bajo) indica deficiencia de hierro o hemoglobinopatía; Los
glóbulos rojos son pálidos en el frotis.
La anemia con un MCV bajo en un hombre significa pérdida de sangre (deficiencia de

hierro) y requiere un estudio gastrointestinal (GI).
Una excepción es la talasemia menor, donde el MCV es muy bajo y el frotis es muy anormal.
La celiaquía también puede causar deficiencia de hierro sin sangrado.
Las menstruaciones inusualmente abundantes con frecuencia causan deficiencia de hierro en

las mujeres. La nueva aparición de aumento del flujo menstrual debería plantear la posibilidad
de trombocitopenia.
El hipotiroidismo es otra causa de sangrado menstrual abundante.
La anemia por deficiencia de hierro, especialmente en mujeres y niños, puede estar asociada con
pagofagia, una pica peculiar del hielo.
Un historial de comer cubitos de hielo debe ser un indicio de una anemia por deficiencia de hierro subyacente. El
mecanismo es oscuro, pero la pica se resuelve después del tratamiento apropiado con hierro.
Muchos procesos diferentes pueden resultar en la destrucción de los glóbulos rojos: factores mecánicos,
procesos mediados por el sistema inmunitario, fármacos y alteraciones genéticas o adquiridas en las membranas
de los glóbulos rojos. La evidencia de hemólisis incluye un aumento de la bilirrubina indirecta; una haptoglobina
sérica baja, aumento de la deshidrogenasa de ácido láctico (LDH) en plasma y esferocitos en el frotis periférico.
La rápida renovación de precursores de glóbulos rojos en la médula de pacientes con anemia

hemolítica puede estar asociada con la deficiencia de folato.
El reemplazo de folato, por lo tanto, es parte del tratamiento de las anemias hemolíticas.

Los esquistocitos y las células en casco indican un proceso microangiopático que tiene un
diferencial limitado y, por lo tanto, es útil para el diagnóstico. El diferencial incluye púrpura
trombocitopénica trombótica (TTP), coagulación intravascular diseminada (CID) e hipertensión
maligna. La malignidad también puede causar hemólisis microangiopática (más a menudo con
adenocarcinomas mucinosos); La DIC es la causa probable de la asociación de la anemia hemolítica
microangiopática con el cáncer.
La microangiopatía es causada por la activación de la cascada de la coagulación con depósito de fibrina y hebras
en arteriolas pequeñas; estas hebras de fibrina cortan los glóbulos rojos y dañan las plaquetas a medida que
pasan por la circulación. En la hipertensión maligna, la necrosis fibrinoide en las arteriolas es el evento
desencadenante que lleva al depósito de fibrina. Cualquier cosa que produzca una lesión endotelial generalizada
puede iniciar el proceso, incluidos los productos farmacéuticos y los agentes infecciosos.
El daño de los glóbulos rojos también ocurre con válvulas cardíacas disfuncionales, generalmente artifi
válvulas fuertemente calcificadas, que golpean a los glóbulos rojos (el llamado síndrome de
"Waring Blender"), causando hemólisis.

La anemia hemolítica autoinmune con prueba de Coombs directa positiva ocurre con enfermedades
linfoproliferativas y con enfermedad vascular del colágeno, en particular el lupus eritematoso
sistémico (SLE).
En la anemia hemolítica autoinmune adquirida, los autoanticuerpos de los pacientes interactúan con los componentes
de los glóbulos rojos; los glóbulos rojos afectados se eliminan en el bazo.
Dado que la hemólisis en las anemias hemolíticas autoinmunes ocurre principalmente fuera de la
circulación, la haptoglobina se reduce solo levemente o no se reduce en absoluto, a pesar de que el
proceso hemolítico puede ser bastante severo.
Se dice que los autoanticuerpos están "calientes" porque la hemólisis ocurre a la temperatura corporal normal (37 °C).
Estos consisten principalmente en IgG.
La prueba de Coombs directa detecta los autoanticuerpos en los glóbulos rojos de los pacientes
mediante la aglutinación de los glóbulos rojos cuando se incuban con sueros de antiglobulina criados
en animales.
La prueba de Coombs indirecta detecta anticuerpos en los sueros de los pacientes dirigidos a los glóbulos rojos de
sujetos normales. Se utiliza en tipo y compatibilidad cruzada y en la detección de reacciones transfusionales.
La anemia hemolítica junto con la trombocitopenia inmune (idiopática) (PTI), conocida como síndrome
de Evans, a menudo resulta ser LES en pacientes más jóvenes y un trastorno linfoproliferativo en
personas mayores.
El síndrome de Evans debe provocar un estudio de lupus y/o malignidad linfocítica dependiendo de las características
clínicas.
Las crioaglutininas son anticuerpos que se unen a los glóbulos rojos a temperaturas inferiores a 37 °C; la
hemólisis resultante ocurre en áreas expuestas al frío y suele ser leve.
La neumonía por micoplasma y la mononucleosis infecciosa son infecciones comunes asociadas
con la formación de crioaglutininas.
Una prueba de cabecera que muestra la acumulación de glóbulos rojos en un tubo de sangre anticoagulada cuando se
expone a agua helada es una buena demostración. Los autoanticuerpos son IgM.
La anemia hemolítica con leucopenia, trombocitopenia y trombosis venosa es altamente sugestiva de

hemoglobinuria paroxística nocturna (PNH).
Este raro trastorno es causado por deficiencias adquiridas de proteínas de la superficie de las células madre
hematopoyéticas que hacen que las células sean sensibles a los niveles normales de complemento en la circulación
con hemólisis intravascular y hemoglobinuria resultantes.
La trombosis venosa, particularmente de los vasos intraabdominales, incluidas las venas porta y
hepática, no es infrecuente en la PNH y puede reflejar una tendencia de las plaquetas a agregarse en
presencia de complemento.
Los síntomas son intermitentes.

Se pensaba que la ligera acidosis respiratoria que ocurre durante el sueño desencadenaba ataques, lo que dio lugar a
la designación "nocturna" en el nombre de la enfermedad. Esta es probablemente una explicación errónea. El hecho de
que la orina de la mañana esté muy concentrada probablemente explique el color rojo que se observa al levantarse. La
hemoglobinuria resulta de la hemólisis intravascular que ocurre en esta enfermedad.
Los antiguos tratamientos de reserva incluían transfusiones, corticosteroides y atención de apoyo; a

el tratamiento más nuevo implica un ataque de anticuerpos monoclonales contra el complemento.
Las anemias hemolíticas inducidas por fármacos son más frecuentes con penicilina,
cefalosporinas, metildopa, quinina y sulfonamidas.
Una historia farmacológica cuidadosa es parte de la evaluación de la anemia hemolítica.
Las reacciones transfusionales hemolíticas tardías son otra causa de hemólisis que con frecuencia se
pasa por alto.
En personas sensibilizadas por transfusiones de sangre previas o embarazo, una respuesta anamnésica de anticuerpos
dirigida contra antígenos eritrocíticos menores (Kidd, Duffy y Kell, por ejemplo) puede desarrollarse días o semanas
después de la transfusión y causar hemólisis de la sangre transfundida.
Tales reacciones están asociadas con hemólisis extravascular y una prueba de Coombs directa positiva que no estuvo
presente durante la prueba cruzada previa a la transfusión porque el anticuerpo estaba presente en títulos demasiado bajos
para ser detectados.
Anemias megaloblásticas La anemia
megaloblástica resulta de un defecto en la síntesis de ADN de los glóbulos rojos que altera y retrasa la maduración de los
glóbulos rojos, lo que da como resultado una diferenciación alterada (“megaloblástica”). La causa es la deficiencia de
vitamina B12 o ácido fólico; la participación de B12 resulta de su papel en el metabolismo del folato.
El folato es necesario para la síntesis normal de ADN; la disponibilidad inadecuada de folato provoca la diferenciación
megaloblástica en la línea de glóbulos rojos. La hipótesis de la trampa del metiltetrahidrofolato explica cómo la deficiencia
de B12 produce megaloblastosis al reducir la disponibilidad de folato para la maduración de los eritrocitos (fig. 2-1).
La vitamina B12, un cofactor crítico para las transferencias de grupos metilo, es necesaria para la
regeneración de tetrahidrofolato a partir de metiltetrahidrofolato. El tetrahidrofolato es una forma de la
vitamina que se puede utilizar para la síntesis de ADN. En ausencia de B12, el folato queda atrapado en la
forma metilada, que es un callejón sin salida metabólico que no puede utilizarse para la maduración de los
glóbulos rojos.
FIGURA 2.1 La hipótesis de la trampa del metiltetrahidrofolato: la relación entre el folato y la vitamina
B12 en la patogenia de las anemias megaloblásticas. El tetrahidrofolato es necesario para la síntesis
de ADN. En la médula ósea, la renovación celular rápida requiere suministros adecuados de
tetrahidrofolato para la maduración celular normal. El metiltetrahidrofolato es un metabolito implicado
en la transferencia de grupos metilo, incluida la síntesis de metionina a partir de homocisteína, pero no
es funcional en la síntesis de ADN. Se requiere cianocobalamina (vitamina B12) para regenerar la
forma de tetrahidrofolato que es necesaria para la síntesis normal de ADN y la maduración normal de
los glóbulos rojos. En la anemia perniciosa (AP), la ausencia de B12 provoca una deficiencia de folato
utilizable a nivel celular que da como resultado la diferenciación megaloblástica. B12 también se
requiere para la síntesis de mielina y la conversión de ácido metilmalónico en succinato; la acumulación
de ácido metilmalónico en la sangre es ahora la prueba preferida para el diagnóstico de PA.
En la deficiencia de B12 , por lo tanto, el folato no está disponible para la síntesis de ADN, lo que provoca
una deficiencia de folato funcional a nivel celular y el desarrollo de un estado megaloblástico.
Los glóbulos rojos resultantes de la diferenciación megaloblástica son grandes

(macroovalocitos) debido a la maduración tardía; los cambios correspondientes
en la línea celular granulocítica conducen a leucocitos polimorfonucleares multisegmentados.
La macrocitosis no megaloblástica puede verse en el hipotiroidismo, aunque debe

reconocerse que el hipotiroidismo y la AP (junto con otras enfermedades autoinmunes)
coexisten con cierta frecuencia.

La deficiencia de vitamina B12 produce PA.
La PA es más común en personas de ascendencia del norte de Europa y se asocia con

frecuencia con ojos azules, orejas grandes, tez amarillenta cetrina y encanecimiento
prematuro del cabello (blanco antes de los 40 años).
El envejecimiento prematuro es un marcador de enfermedad autoinmune en general. La anemia (palidez)

junto con la ictericia de bajo grado puede producir una coloración distintiva "amarillo limón" de la piel.
La deficiencia de B12 prácticamente nunca es de origen dietético, excepto en el caso de un veganismo
severo y prolongado; La deficiencia de B12 resulta más bien de una falla de la mucosa gástrica para
producir el factor intrínseco que es esencial para la absorción normal de la vitamina en el íleon.
En PA, la gastritis atrófica se asocia con aclorhidria y falta de producción del factor intrínseco.
La enfermedad ileal como la enteritis regional (enfermedad de Crohn) o la resección ileal

quirúrgica, la gastrectomía total o parcial y los síndromes de asa ciega son otras posibles causas
de deficiencia de vitamina B12 .
Los trastornos de la motilidad intestinal con sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado

pueden causar deficiencia de vitamina B12 , ya que las bacterias utilizan y compiten por la vitamina B12 de la
El folato puede ser normal en situaciones de sobrecrecimiento intestinal, ya que las bacterias sobrecrecidas sintetizan
ácido fólico.
Dado que las reservas hepáticas de B12 son extensas, el desarrollo de la anemia tarda años en aparecer
después de que se altera la absorción de B12 .
La anemia en PA se desarrolla de forma crónica y puede ser muy grave con niveles de Hgb tan bajos como 3 o 4 g/
dl. Esto requiere una transfusión lenta y cuidadosa para evitar el edema pulmonar.
La conversión de ácido metilmalónico en ácido succínico es una reacción dependiente de B12 ; en la

deficiencia de B12 se acumula ácido metilmalónico y los niveles elevados se han convertido en una prueba
estándar para PA (Fig. 2-1).
Asimismo, la conversión de homocisteína a metionina requiere B12, por lo que niveles elevados de homocisteína
también son útiles en el diagnóstico de AP.
Los niveles plasmáticos de B12 son mucho menos confiables que los niveles de metilmalónico en el
diagnóstico de AP.
Los autoanticuerpos pueden interferir en el ensayo de B12 con una elevación errónea del nivel de B12 .
Los cambios neurológicos se desarrollan en la AP independientemente de la anemia y consisten

en desmielinización en las columnas lateral y dorsal de la médula espinal, lo que resulta en alteración
del sentido de la posición y espasticidad de las extremidades inferiores (enfermedad de sistemas
combinados).
Clínicamente, esto da como resultado una prueba de Romberg positiva y un signo de Babinski positivo. También
pueden ocurrir cambios de personalidad y demencia total.
La vitamina B12 es necesaria para la síntesis normal de mielina y el suministro deficiente de esta vitamina es la
base de las anomalías neurológicas que ocurren en la PA. Cambios neurológicos típicos de la PA
no ocurren en las anemias megaloblásticas relacionadas con el folato, aunque la neuropatía periférica puede
estar presente con la deficiencia de ácido fólico.
Grandes dosis de ácido fólico pueden eludir la trampa del metiltetrahidrofolato, enmascarando
así los cambios hematológicos en la AP y permitiendo que progresen las graves consecuencias
neurológicas de la deficiencia de vitamina B12 .
También es posible que el exceso de folato obligue a las reservas disminuidas de B12 a la vía de síntesis de
hemo extrayendo B12 de su función en la síntesis de mielina, lo que empeora las anomalías neurológicas de la
PA.
Los suplementos de ácido fólico nunca deben administrarse a pacientes con anemia
megaloblástica hasta que se haya descartado PA.
Deficiencia de folato La
deficiencia de ácido fólico, la otra causa de la anemia megaloblástica, es causada por una nutrición inadecuada
o una absorción deficiente de folato.
La deficiencia de folato ocurre frecuentemente en asociación con el alcoholismo y es

potenciada por situaciones fisiológicas de mayor demanda, como el embarazo, y en enfermedades
con aumento del recambio de la médula ósea como las anemias hemolíticas.
La absorción deteriorada también es una causa importante de la deficiencia de folato. El ácido

fólico en los alimentos está conjugado con glutamato y debe desconjugarse antes de que pueda
absorberse.
Ciertos fármacos, como los anticonvulsivos, los estrógenos y el alcohol, alteran la

desconjugación de las formas de poliglutamato del ácido fólico que se encuentran naturalmente
en los alimentos, lo que dificulta la absorción.
La deficiencia de folato es muy común en los alcohólicos debido a la mala ingesta dietética y la mala absorción.
Los suplementos de folato administrados por vía oral como tratamiento no están en forma de
poliglutamato y no requieren desconjugación.
La malabsorción de folato es común en la celiaquía.
La función de la Hgb para unir, almacenar y liberar oxígeno depende del hemo que contiene hierro en estado
reducido (ferroso).
La relación entre Hgb y oxígeno se expresa en la curva de disociación Hgb-oxígeno, que

representa el porcentaje de saturación de Hgb en función de la presión parcial de oxígeno
(fig. 2-2). Los factores fisiológicos que alteran esta relación incluyen el pH, la temperatura y el 2,3
difosfoglicerato (2,3-
DPG, también conocido como 2,3-BPG).
FIGURA 2.2 La curva de disociación de la oxihemoglobina: relación entre la saturación de oxígeno de la hemoglobina
y la presión parcial de oxígeno en la sangre. Los factores que desplazan la curva hacia la derecha (acidosis, fiebre y
aumento de 2,3-DPG) mejoran el suministro de oxígeno a los tejidos.
La acidosis y la fiebre desplazan la curva hacia la derecha y fomentan un mayor aporte de

oxígeno, mientras que la depleción de fosfato, que disminuye la 2,3-DPG, disminuye el aporte de
oxígeno y acentúa la hipoxia tisular. Varios factores relacionados con las alteraciones en la molécula
de Hgb, como la exposición al monóxido de carbono que produce carboxihemoglobina y la
metahemoglobinemia, también desplazan la curva hacia la izquierda, lo que afecta significativamente la
oxigenación de los tejidos.
Daño oxidativo a los glóbulos rojos Los
glóbulos rojos son particularmente vulnerables al daño oxidativo ya que transportan oxígeno y carecen de orgánulos
celulares y del repertorio bioquímico completo que brinda protección a otras células que contienen núcleos y
mitocondrias.
El daño oxidativo a los glóbulos rojos puede ocurrir ya sea por 1) la ruptura de la membrana
celular y la desnaturalización de las proteínas de los glóbulos rojos que forman los cuerpos de Heinz
o 2) por la oxidación del hierro en el hemo de la forma ferrosa a la férrica que da como resultado la
metahemoglobina.
Los síndromes clínicos distintos resultan de cada forma de daño, y existen mecanismos intracelulares distintos para
contrarrestar los efectos de la oxidación en las proteínas de los glóbulos rojos y el hemo de los glóbulos rojos,
respectivamente.
Un sistema elaborado protege las proteínas y las membranas de los glóbulos rojos del daño oxidativo
mediante la utilización de la derivación de pentosa fosfato que genera NADP-H reducido; la
último impulsa la regeneración del glutatión desde su estado de disulfuro oxidado. El glutatión así
formado es el principal antioxidante de los glóbulos rojos que protege las proteínas y las membranas de
los glóbulos rojos del daño oxidativo.
Las reservas insuficientes de glutatión dan como resultado la desnaturalización de las proteínas de los glóbulos rojos
que se agrupan y se adhieren a la membrana de los glóbulos rojos, distorsionando así la arquitectura y dañando la
distensibilidad de la célula. Los glóbulos rojos dañados son eliminados por el bazo, lo que produce hemólisis
extravascular.
Las proteínas agrupadas de glóbulos rojos desnaturalizados se conocen como cuerpos de Heinz, visibles
en la tinción supravital del frotis de sangre; las anemias hemolíticas resultantes se denominan anemias
con cuerpos de Heinz.
Los eritrocitos alterados son eliminados por el bazo (hemólisis extravascular). La eliminación de los cuerpos de Heinz
ubicados en la superficie de los glóbulos rojos da como resultado "células de mordida" características.
El paso inicial en la resíntesis reductora de glutatión por la derivación de pentosa fosfato es la oxidación de
glucosa-6-fosfato catalizada por la enzima glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD).
Deficiencia de G6PD
La deficiencia de G6PD, un rasgo recesivo ligado al cromosoma X y la deficiencia enzimática
hereditaria más común en humanos, hace que los glóbulos rojos sean susceptibles al estrés oxidativo
y que los pacientes afectados estén sujetos a episodios repetidos de anemia hemolítica aguda.
La enfermedad es más común en pacientes de ascendencia africana, mediterránea y del Medio Oriente. Hay una
sugerencia, al igual que con la anemia de células falciformes, de que la deficiencia de G6PD puede brindar protección
contra la malaria, lo que explica la persistencia del rasgo a lo largo de la evolución. Se han observado muchas
mutaciones diferentes y la gravedad de la deficiencia de la enzima depende de la mutación en particular. Los hombres
afroamericanos tienen una mutación asociada con una enfermedad más grave.
Muchas infecciones, varios fármacos y ciertos alimentos provocan estrés oxidativo y pueden precipitar
episodios hemolíticos en pacientes con deficiencia de G6PD.
Aunque no se ha comprobado, la fagocitosis asociada con infecciones puede liberar oxidantes que precipitan los
ataques. Los antipalúdicos, las sulfonamidas y algunos antibióticos son los agentes comunes que provocan hemólisis.
Las habas son el alimento clásico que induce ataques. La enfermedad en el Medio Oriente y las áreas mediterráneas
históricamente se denominó "favismo".
Los glóbulos rojos más viejos tienen los niveles más bajos de G6PD y se hemolizan preferentemente.
Esto limita la duración de cada episodio agudo que finaliza cuando se han destruido las células más
vulnerables.
Es posible que el análisis de la actividad de G6PD durante un ataque agudo no demuestre la deficiencia
enzimática, ya que los glóbulos rojos jóvenes que quedan después de que se destruyen los más viejos
tienen suficiente actividad enzimática para producir un resultado falso positivo.
Metahemoglobinemia La
metahemoglobina contiene hierro en forma férrica oxidada, lo que le impide unirse al oxígeno y,
al mismo tiempo, desplaza hacia la izquierda la curva de disociación Hgb-oxígeno del hemo ferroso
no oxidado. El resultado neto es la incapacidad de los glóbulos rojos para liberar oxígeno a los
tejidos metabolizadores, lo que provoca hipoxia tisular a pesar de la PaO2 normal y el color de la
sangre se torna marrón oscuro.
La autooxidación del ion ferroso en el hemo al estado férrico ocurre continuamente a un ritmo bajo; el ion férrico
así formado es reducido al estado ferroso por una enzima reductasa de glóbulos rojos que utiliza NADH. Esto
limita el nivel de metahemoglobina a menos del 1% de la concentración total de Hgb. La metahemoglobinemia
congénita se debe a una deficiencia congénita de la reductasa; la forma adquirida más común se debe a la
oxidación del ion ferroso inducida por fármacos.
Tenga en cuenta que el sistema reductor de glutatión utiliza NADP-H que no puede convertir el férrico
ion a la forma ferrosa.
Los anestésicos locales, la dapsona y el óxido nitroso son causas frecuentes de

metahemoglobinemia adquirida.
La metahemoglobinemia aguda durante los procedimientos endoscópicos puede desarrollarse como consecuencia
del uso de benzocaína u otros anestésicos locales.
El azul de metileno se usa terapéuticamente para reducir el ion férrico en el hemo al estado
ferroso.
En condiciones fisiológicas normales, la vía reductora del glutatión no puede reducir el ion férrico al estado
ferroso debido a la ausencia, en los glóbulos rojos, de un aceptor de electrones para NADPH. El azul de metileno
proporciona un aceptor de este tipo que permite que el sistema de glutatión reduzca el hierro férrico y regenere
el hemo ferroso normal. Tenga en cuenta, sin embargo, que el azul de metileno nunca debe administrarse a
pacientes con deficiencia de G6PD.
Hemoglobinopatías La anemia
de células falciformes, la primera enfermedad que se entendió en términos moleculares, da como resultado la
acumulación de Hgb desaturada, la deformación de los glóbulos rojos afectados, la acumulación de sangre y la
oclusión de los vasos pequeños que producen isquemia tisular, que se manifiesta clínicamente como crisis dolorosas
La supervivencia acortada de los glóbulos rojos conduce a la anemia. Los portadores del rasgo drepanocítico
(hemoglobina S/A-heterocigoto para el gen S) generalmente no son anémicos y no sufren crisis.
Los episodios inexplicables de hematuria en los jóvenes afroamericanos generalmente son causados
por el rasgo falciforme.
En individuos con rasgo drepanocítico, la falcificación de los glóbulos rojos ocurre en la médula renal ya que esta
área del riñón es relativamente anóxica y tiene una alta osmolalidad, ambos factores que se sabe que potencian
la falcificación en los glóbulos rojos S/A. La oclusión arteriolar es el resultado de la isquemia de la médula renal
que conduce a la necrosis papilar. Esto generalmente ocurre en la adolescencia o en la edad adulta joven, puede
ser clínicamente asintomático o puede causar episodios de hematuria inexplicable o insuficiencia renal.
cólico de la papila desprendida. La isostenuria con poliuria es la consecuencia final en todos los pacientes con rasgo
drepanocítico.
Una abundancia de células diana en el frotis periférico es altamente sugestiva de Hgb C o enfermedad SC.
Los casos familiares de policitemia deben despertar la sospecha de variantes de Hgb con mayor
afinidad por el oxígeno.
Las variantes raras de Hgb tienen una afinidad por el oxígeno más estrecha de lo normal (la curva de disociación Hgb-
oxígeno se desplazó hacia la izquierda) con la consiguiente hipoxia tisular y un aumento compensatorio en la
producción de glóbulos rojos. Estas variantes inusuales son una causa rara de policitemia y ocurren con frecuencia
en familias.
Anemia normocrómica-normocítica Una amplia
variedad de enfermedades están asociadas con la morfología normocrómica-normocítica de los glóbulos rojos.
La anemia normocrómica-normocítica de enfermedades crónicas es muy común entre los pacientes

hospitalizados e institucionalizados; resulta de un pequeño aumento en la destrucción de glóbulos rojos
y una pequeña disminución en la producción de glóbulos rojos.
Estos cambios suelen reflejar un proceso inflamatorio subyacente con producción de citoquinas asociada. El estudio
de diagnóstico no logra identificar una causa hematológica.
La aplasia pura de glóbulos rojos, la anemia aplásica, los síndromes mielodisplásicos, la mieloptisis y
la mielofibrosis se asocian con anemia que suele ser normocrómica-normocítica, pero que puede ser
microcítica.
El frotis de sangre en estas enfermedades es frecuentemente anormal con anisocitosis prominente.

El examen de la médula ósea es esencial para el diagnóstico y los hallazgos reflejan la causa subyacente. Con
frecuencia se desconoce la causa, pero en algunos casos pueden estar implicados la exposición a toxinas (solventes,
particularmente benceno), infecciones específicas o malignidad.
PLAQUETAS
Hay muchas causas de trombocitopenia: infecciones virales, destrucción autoinmune, drogas,
alcohol, deficiencia de folato, consumo periférico (DIC), insuficiencia medular, hiperesplenismo,
quimioterapia contra el cáncer y neoplasias hematológicas.
Un recuento de plaquetas por debajo de 20 000 ÿL puede relacionarse con hemorragia grave en respuesta a un
traumatismo; puede ocurrir hemorragia espontánea (potencialmente mortal) con recuentos inferiores a 10.000; los
recuentos por debajo de 50 000 pueden causar hemorragia en respuesta a un traumatismo menor.
La deficiencia de plaquetas prolonga el tiempo de sangrado, tiende a ser superficial y afecta
la piel y las membranas mucosas, y ocurre inmediatamente después de un traumatismo.
La menorragia es una manifestación común. Las petequias son a menudo la manifestación
más temprana, fusionándose en púrpura.
Los recuentos de plaquetas muy bajos pueden estar asociados con un sangrado peligroso del sistema nervioso central (SNC) o
del tubo digestivo.
A diferencia de la trombocitopenia, las anomalías de la cascada de la coagulación, como la hemofilia

clásica, provocan una hemorragia profunda en las articulaciones (hemartrosis), los músculos y las
vísceras.
En las enfermedades por deficiencia de factor de coagulación, el tiempo de coagulación de la sangre total y las
medidas de coagulación del plasma (tiempo de tromboplastina parcial [PTT]) se prolongan y el sangrado ocurre
horas después del traumatismo, en lugar de inmediatamente, ya que las plaquetas proporcionan el mecanismo
hemostático inicial.
Las petequias son máculas rojizas pequeñas, que no palidecen y no se palpan, más comunes en las
extremidades inferiores, donde las fuerzas hidrostáticas son mayores. Petequias palpables ocurren
con vasculitis.
En contraste, las erupciones morbiliformes rosadas como las que ocurren con exantemas virales o reacciones a
medicamentos, palidecen con la aplicación de presión.
Una amplia variedad de infecciones virales comunes causan trombocitopenia leve no asociada
con sangrado. Generalmente pasa desapercibido, no es necesario ningún tratamiento o
evaluación. Puede ocurrir una trombocitopenia más prolongada o profunda con el virus de la
inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis C (VHC), el virus de Epstein-Barr (EBV) y las
enfermedades por rickettsiosis.
El frotis de sangre periférica debe inspeccionarse en todos los casos de trombocitopenia para determinar la presencia
o ausencia de cambios microangiopáticos.
Los chistocitos y las células casco son característicos de la microangiopatía y sugieren el diagnóstico
de PTT.
La presencia o ausencia de estos cambios ayuda a identificar la causa subyacente de la trombocitopenia y conduce
a una terapia específica: plasmaféresis o gammaglobulina intravenosa (IVG) para TTP, esteroides para ITP.

La manifestación clínica de la PTI es la aparición de petequias, especialmente en las extremidades inferiores, donde
pueden fusionarse en manchas purpúricas.
También llamada trombocitopenia inmune, la PTI es causada por un autoanticuerpo (IgG) dirigido
contra las glicoproteínas plaquetarias; las plaquetas marcadas luego son eliminadas de la
circulación por el sistema reticuloendotelial.
Los anticuerpos antiplaquetarios en la PTI pueden detectarse o no mediante los ensayos
clínicos disponibles, por lo que su ausencia no descarta la PTI.
El diagnóstico de PTI depende de descartar otras causas de trombocitopenia.
Dado que la trombocitopenia es causada por destrucción periférica, el aspirado de médula ósea revela un
aumento de megacariocitos.
La PTI puede desencadenarse por una infección anterior, especialmente en niños.
El pronóstico de remisión con o sin inmunosupresión es mejor en niños que en adultos.

La TTP es causada por trombos microvasculares en múltiples órganos que dan como resultado un
pentagrama clásico de síntomas y signos: púrpura trombocitopénica, anemia hemolítica
microangiopática, manifestaciones neurológicas, fiebre y disminución de la función renal.
La causa es la deficiencia de una metaloproteinasa que descompone grandes agregados de factor de von
Willebrand (vWF). Los multímeros de vWF resultantes provocan la acumulación de plaquetas e inician el
proceso trombótico. La deficiencia enzimática puede ser congénita, pero por lo general es adquirida y resulta
de un autoanticuerpo contra la enzima responsable de escindir los multímeros de vWF.
La plasmaféresis ha alterado drásticamente el pronóstico de esta enfermedad que era invariablemente mortal
antes de que se reconociera el beneficio de la exanguinotransfusión.
El síndrome urémico hemolítico (SUH) es una enfermedad relacionada, principalmente de

niños, que generalmente sigue a un episodio de diarrea infecciosa.
La insuficiencia renal es más prominente en HUS que en TTP y los síntomas del SNC son menos comunes. La
Escherichia coli O157:H7 productora de toxina Shiga es la causa clásica, pero de ninguna manera la exclusiva.

También conocida como coagulopatía de consumo, la CID se produce cuando la cascada de la
coagulación se activa de manera inapropiada en respuesta a una infección grave, un tumor
maligno, un traumatismo, toxinas o emergencias obstétricas.
La coagulación intravascular descontrolada desencadenada por la exposición de la sangre al "factor tisular"

procoagulante y la consiguiente fibrinolisis consumen los componentes del sistema de coagulación dando como
resultado la paradójica combinación de hemorragia e isquemia orgánica inducida por trombos.
La trombocitopenia, el tiempo de protrombina (TP) prolongado y el TTP prolongado son

características de la DIC y útiles en el diagnóstico.
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fibrinógeno, que también se consume en la CID, puede o no estar bajo, ya que puede estar elevado como
reactivo de fase aguda en muchas de las situaciones en las que se produce la CID.
Los productos de división de fibrina (FSP) y el dímero D están elevados en DIC como
consecuencia de la fibrinólisis.
La DIC asociada a malignidad ocurre más comúnmente con la leucemia promielocítica y los
adenocarcinomas mucinosos.

Aparte de los fármacos quimioterapéuticos o inmunosupresores, que afectan el desarrollo de plaquetas en
la médula ósea y provocan trombocitopenia como consecuencia esperada del tratamiento, muchos fármacos
provocan la destrucción periférica de plaquetas por un mecanismo inmunitario.
Las causas más frecuentes de trombocitopenia inducida por fármacos son la heparina, la
quinidina y la quinina, las penicilinas y los diuréticos tiazídicos. De estos, la heparina es la más
común, la más grave y, por lo tanto, la causa más importante.
Hay dos tipos de trombocitopenia inducida por heparina (HIT): Tipo I, el tipo más común es el resultado de
una interacción de la heparina con las plaquetas que provoca la acumulación de plaquetas y una reducción
modesta del recuento de plaquetas. Es autolimitado, comienza dentro de los 2 días posteriores al inicio de
la heparina y no se asocia con complicaciones hemorrágicas o trombóticas.
La HIT de tipo II es una reacción mediada por el sistema inmunitario en la que la heparina
interactúa con las plaquetas, estimula un anticuerpo contra el complejo plaquetario de heparina,
lo que finalmente da como resultado la agregación plaquetaria y el daño endotelial. A pesar de
la trombocitopenia, es la trombosis, y no la hemorragia, lo que resulta y causa la morbilidad.
La TIH tipo II es una reacción potencialmente grave que normalmente comienza después de 4 días de la
administración de heparina. Los eventos trombóticos resultantes afectan la circulación venosa y, con menos
frecuencia, la arterial. La designación HIT, si no se modifica, se refiere a la reacción de tipo II.
La HIT puede ser inducida por una exposición mínima a la heparina, como la que ocurre con
los lavados intravenosos. La reacción es mucho menos común (pero ocurre) con heparinas de
bajo peso molecular que con el compuesto no fraccionado.
El tratamiento, además del cese inmediato de todos los productos de heparina, incluye inhibidores directos
o indirectos de la trombina (no warfarina hasta que se normalice el recuento de plaquetas). Esto es esencial
en todos los pacientes ya que el riesgo de trombosis continúa durante al menos 2 a 3 meses.
Después de un episodio de HIT, se debe evitar la heparina de por vida.

También pueden ocurrir petequias y púrpura con recuentos de plaquetas normales y
función plaquetaria En estos casos, pueden estar involucrados vasculitis, fragilidad
capilar o daño capilar por infección o toxinas.
La púrpura de Henoch-Schönlein, la sensibilización de autoeritrocitos, la púrpura senil y el escorbuto son

algunos ejemplos.
La púrpura de Henoch-Schönlein , más común en niños pero que también ocurre en adultos, es una
vasculitis mediada por IgA y complemento, en la cual las petequias son palpables y el recuento de
plaquetas es normal o elevado.
Suele asociarse artritis de las grandes articulaciones y dolor abdominal.
La sensibilización de los autoeritrocitos, una entidad oscura y poco conocida que suele afectar
a mujeres jóvenes, consiste en ataques recurrentes de púrpura dolorosa y equimosis que
afectan predominantemente a las piernas. Todos los estudios de coagulación en estos
pacientes son normales.
También conocida como púrpura psicógena o síndrome de Gardner-Diamond, los ataques pueden ser
precipitados por el estrés y ocurren con frecuencia en mujeres con problemas emocionales. La púrpura puede
reproducirse mediante la inyección subcutánea de estroma de glóbulos rojos.
La púrpura senil, una equimosis violácea muy común, se presenta de manera más prominente en
el dorso de los antebrazos de los pacientes de edad avanzada. Es causada por la pérdida de
tejido conjuntivo subcutáneo que deja los capilares subyacentes sin apoyo y, por lo tanto,
frágiles y propensos a sangrar en respuesta a un esfuerzo menor.
No se requiere estudio si el recuento de plaquetas es normal y el paciente se encuentra bien.
En el escorbuto, la deficiencia severa de vitamina C da como resultado un soporte deficiente del

tejido conjuntivo de los capilares que conduce a una erupción petequial y purpúrica.
A diferencia de otras causas de petequias, las asociadas con el escorbuto tienden a ser perifoliculares y se
localizan en la cara dorsal del antebrazo, en lugar de volarla. Las equimosis grandes pueden ocurrir en una
distribución en silla de montar que involucra las nalgas.
En la meningococemia aguda, la endotoxina y las citocinas dañan el endotelio y causan hemorragia

subcutánea que comienza como petequias de color rosa a rojo y se une a púrpura en el transcurso
de minutos a horas.
DIC también contribuye con frecuencia.
El daño endotelial también es la causa de petequias y púrpura en las fiebres hemorrágicas

virales como la fiebre de Lassa y las infecciones por Ébola.
Nuevamente, DIC probablemente contribuya.
OTROS CAMBIOS EN LOS ELEMENTOS CELULARES DEL

SANGRE
eritrocitosis
La policitemia rubra vera, un aumento de la masa de glóbulos rojos, es una enfermedad
mieloproliferativa; debe distinguirse de la "policitemia de estrés" en la que la masa de glóbulos
rojos es normal pero el volumen plasmático está reducido, lo que aumenta la concentración de
Hgb y el hematocrito.
La determinación de la masa de glóbulos rojos con glóbulos rojos marcados con cromo 51 y la consideración
de otras posibles causas generalmente aclararán el diagnóstico. La hipoxia crónica, la producción ectópica
de eritropoyetina en síndromes paraneoplásicos y variantes de Hgb con afinidad estrecha por O2 son otras
causas de policitemia.
La policitemia vera generalmente se asocia con otras anomalías como

esplenomegalia, aumento del ácido úrico y hallazgos físicos como tez rojiza y
venas retinianas tortuosas e hinchadas (que a veces conducen a una trombosis de la
vena retiniana).
La hiperviscosidad de la sangre se observa con hematocritos superiores al 50% y esto

predispone a la trombosis venosa de las venas hepáticas y de otro tipo.
La policitemia de estrés se debe a un aumento de las catecolaminas, como ocurre con la

depleción de volumen y con el feocromocitoma. La causa próxima es la venoconstricción
que inicia la diuresis y disminuye el volumen plasmático.
El cuerpo no tiene medios directos para evaluar el volumen de plasma; utiliza la medida sustituta de la
presión en la porción de capacitancia (venosa central) de la circulación para inferir el estado del volumen.
La venoconstricción con aumento de la presión venosa central se lee como un "tanque lleno" cuando en
realidad es solo un tanque más pequeño. La diuresis es, pues, la consecuencia de la venoconstricción
central.
La pancreatitis aguda con exudación de grandes cantidades de líquido en el espacio

abdominal inflamado puede estar asociada con aumentos impresionantes en el hematocrito.
Se pueden observar hematocritos del 60% y superiores en casos graves de pancreatitis, lo que indica la
necesidad de una reposición de volumen agresiva.
Trombocitosis
La trombocitosis esencial forma parte del espectro de enfermedades mieloproliferativas; debe
distinguirse de otras causas no malignas de trombocitosis.
La esplenomegalia leve y la leucocitosis se asocian frecuentemente con trombocitosis esencial. El recuento

de plaquetas supera las 500.000. Las complicaciones son las trombosis arteriales y, paradójicamente, el
sangrado, cuando el recuento de plaquetas supera el millón;
el sangrado se debe a alteraciones en el vWF que se produce en la trombocitosis esencial.
La trombocitosis no maligna ocurre con cualquier enfermedad inflamatoria, después de la

esplenectomía y con anemia por deficiencia de hierro.
La elevación es generalmente modesta y no ocurren complicaciones trombóticas o hemorrágicas.
La trombocitosis superior a 500 000 puede estar asociada con

“pseudohiperpotasemia” debido a la liberación de potasio de las plaquetas en los coágulos.
suero.
La medición del potasio en plasma (a diferencia del suero) establece el verdadero nivel de potasio.
Neutropenias La
neutropenia, también conocida como granulocitopenia, aunque esta última técnicamente se refiere tanto a
eosinófilos y basófilos como a neutrófilos, se define como un recuento absoluto de neutrófilos (RAN) por debajo
de 1500/ÿL. La agranulocitosis se refiere a un ANC de esencialmente cero.
El riesgo de infección bacteriana o fúngica aumenta significativamente con niveles de ANC por
debajo de 500. Las infecciones virales no se ven afectadas, ya que están protegidas por mecanismos
inmunitarios linfocíticos.
La evaluación de la médula ósea distingue entre la falta de desarrollo de granulocitos y la destrucción periférica.
En presencia de neutropenia de causa incierta, el umbral para obtener un aspirado y biopsia de médula ósea
debe ser bajo.
Los productos farmacéuticos, una causa común de neutropenia, pueden afectar el

desarrollo de neutrófilos en la médula o causar destrucción periférica por mecanismos
inmunitarios.
La lista de agentes, aparte de los quimioterapéuticos contra el cáncer, asociados con la neutropenia es enorme.
La agranulocitosis se asocia con un número menor de fármacos, incluidos agentes antitiroideos, agentes
psicotrópicos y cloranfenicol, este último también causa anemia aplásica y ya no es de uso general.
Las manifestaciones de la agranulocitosis incluyen fiebre, llagas en la boca y en las encías,

dolor de garganta y dificultad para tragar. Se debe advertir a los pacientes que toman agentes
que se sabe que están asociados con la agranulocitosis acerca de los síntomas y se les debe
indicar que suspendan el medicamento y llamen al médico si se desarrollan las manifestaciones
anteriores.
Esto es particularmente cierto para los medicamentos antitiroideos, especialmente el propiltiouracilo. Estas
reacciones suelen ser idiosincrásicas y la advertencia es más importante que los hemogramas repetidos,
aunque también se recomienda monitorear estos últimos.
Las infecciones son causas comunes de neutropenia. Infecciones virales y graves

Machine Translated bybacterianas
las infecciones Google son delincuentes comunes.
La neutropenia con sepsis bacteriana tiene un mal pronóstico.
Los pacientes con neumonía neumocócica son ejemplos notables. La endotoxina de organismos gramnegativos,
particularmente con sepsis por gramnegativos, se asocia frecuentemente con neutropenia. La fiebre tifoidea es
un buen ejemplo en el que las manifestaciones de la enfermedad, incluida la neutropenia, reflejan endotoxemia.
El hiperesplenismo es una causa importante de pancitopenia que afecta a los glóbulos rojos y las
plaquetas, así como a los neutrófilos. Cualquier enfermedad asociada con agrandamiento del bazo
puede causar hiperesplenismo, aunque la causa más común es la esplenomegalia congestiva por
hipertensión portal.
La deficiencia de cualquiera de los elementos formes de la sangre puede ocurrir en el hiperesplenismo y en

cualquier combinación.
La neutropenia autoinmune también ocurre en asociación con varias enfermedades

vasculares del colágeno, en particular el lupus eritematoso sistémico y la artritis
reumatoide. Por lo general de grado modesto, la neutropenia es análoga a la anemia hemolítica
autoinmune adquirida y la ITP.
En pacientes lúpicos en tratamiento puede plantearse el origen de un episodio febril. ¿Es un brote de lupus o una
infección como consecuencia de la inmunosupresión? En ausencia de sepsis evidente, que puede disminuir el
recuento de glóbulos blancos, la neutropenia favorece un brote de lupus.
Linfopenia y linfocitosis Los fármacos
inmunosupresores como la azatioprina se asocian comúnmente con linfopenia.
En el contexto clínico apropiado, la linfopenia sugiere la posibilidad de infección por VIH.
La linfocitosis es común en varias enfermedades infecciosas, incluidas la mononucleosis

infecciosa, las infecciones por citomegalovirus y, lo que es más importante, la tos ferina, donde una
linfocitosis impresionante puede ser una pista importante para el diagnóstico.
Leucocitosis Los
aumentos en los glóbulos blancos (WBC) circulantes pueden afectar a todos los linajes de leucocitos. Las líneas
de glóbulos blancos particulares involucradas tienen importantes implicaciones diagnósticas.
La reacción leucemoide se refiere a recuentos de neutrófilos por encima de 25 000 a 50 000,

junto con la presencia de precursores de neutrófilos inmaduros en el frotis de sangre. La causa
habitual es una infección grave.
La sepsis neumocócica es una causa común en pacientes jóvenes y niños.

Las reacciones leucemoides se pueden distinguir de la leucemia mielocítica crónica (LMC)
por la fosfatasa alcalina leucocitaria, que es baja en la LMC pero elevada en las reacciones
leucemoides.
La CML también puede ser positiva para el cromosoma Filadelfia y tiene un aumento en los basófilos.
El término reacción leucoeritroblástica se refiere a glóbulos rojos nucleados junto con

glóbulos blancos inmaduros en el frotis periférico. Ocurre con infiltración de la médula
(mieloptisis), mielofibrosis o infección grave (sepsis, tuberculosis militar).
Una asociación clásica es con tuberculosis militar. Eleanor Roosevelt murió de tuberculosis militar con
afectación de la médula. La reacción leucoeritroblástica había llevado al diagnóstico erróneo de una neoplasia
hematológica.
La leucocitosis eosinofílica ocurre con reacciones alérgicas, infestaciones parasitarias

(gusanos, no protozoos) y algunas enfermedades vasculares del colágeno (síndrome de
Churg-Strauss).
La presencia de eosinófilos en la sangre es una fuerte evidencia contra una infección piógena (bacteriana).
Los síndromes hipereosinofílicos (HES) se definen como más de 1500 eosinófilos por ÿL de sangre
y se acompañan de una infiltración significativa de órganos y la disfunción orgánica
correspondiente.
HES se puede dividir en grupos primarios, secundarios e idiopáticos. El grupo principal es la eosinofilia
asociada con un trastorno mieloproliferativo, generalmente como consecuencia de una deleción cromosómica
que resulta en la activación constitutiva de una tirosina quinasa. La anormalidad es clonal ya veces se asocia
con blastos en la sangre periférica. En el grupo secundario, un trastorno subyacente (infección parasitaria,
enfermedad vascular del colágeno, malignidad) produce citoquinas que estimulan la eosinofilia. Si no se
puede identificar la causa, la eosinofilia se denomina “idiopática”.
La infiltración pulmonar, cardíaca y gastrointestinal con eosinófilos puede estar asociada

con una morbilidad y mortalidad significativas.
La infiltración eosinofílica cardíaca es particularmente grave y afecta tanto a las arterias coronarias como al
miocardio con el correspondiente infarto, inflamación y formación de trombos.
Los pulmones pueden verse afectados por la infiltración eosinofílica directa (neumonía eosinofílica crónica)
o por la migración de larvas helmínticas desde los intestinos a la sangre venosa y de ahí a los alvéolos y al
árbol respiratorio para ser tragados y volver a entrar en el intestino. Este último, conocido como síndrome de
Löffler, ocurre con áscaris, anquilostomiasis y Strongyloides stercoralis y puede ser asintomático o estar
asociado con tos, disnea y, en ocasiones, hemoptisis.
Strongyloides es único en el sentido de que el ciclo de vida no requiere otro huésped, por lo
que puede ocurrir una autoinfección.
Ocasionalmente, particularmente en pacientes inmunodeprimidos, una gran carga parasitaria de huevos y
larvas puede resultar en una “hiperinfección” por strongyloides, una complicación grave con amplia diseminación
del parásito. Strongyloides ocurre en la parte sureste de los Estados Unidos, pero es más común en inmigrantes
del sudeste asiático.
La infiltración gastrointestinal con eosinófilos puede provocar dolor abdominal, pérdida

de peso, vómitos y diarrea.
La leucocitosis linfocítica sugiere mononucleosis infecciosa (EBV), tos ferina, infección por
citomegalovirus (CMV) o leucemia linfocítica crónica (CLL).
La monocitosis sugiere tuberculosis.

Las plaquetas proporcionan la primera línea de defensa en respuesta a las agresiones que provocan
hemorragias. El desarrollo posterior de un coágulo firme depende de la coagulación sanguínea normal. Además
de las deficiencias hereditarias del factor de coagulación bien descritas, como la hemofilia clásica, varias otras
coagulopatías adquiridas causan sangrado significativo. En el otro extremo del espectro, varias enfermedades
congénitas o adquiridas dan como resultado una coagulación patológica y una enfermedad tromboembólica.
Diátesis protrombótica
Los factores de riesgo para el desarrollo de trombosis venosa profunda (TVP) incluyen estasis
en el sistema venoso, daño de los vasos sanguíneos e hipercoagulabilidad de la sangre (tríada
de Virchow). La edad avanzada aumenta de forma independiente el riesgo de TVP.
Por lo tanto, la inmovilidad, el traumatismo y los factores que ejercen un efecto protrombótico, como el factor V
Leiden, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos y los estrógenos, predisponen a la TVP y al tromboembolismo
venoso (VTE).
El estado de hipercoagulabilidad hereditario más importante es el factor V Leiden, una

mutación que causa resistencia del factor V a la inactivación por la proteína C activada y predispone
a la trombosis venosa.
Un rasgo autosómico dominante con expresividad variable Factor V Leiden ocurre en el estado heterocigoto en
aproximadamente el 5% de la población de los Estados Unidos. La mutación del Factor V Leiden se encuentra
en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes que presentan TVP o TEV. Muchas personas con la
mutación no experimentan TVP. El estado homocigoto mucho más raro se asocia con una incidencia
considerablemente mayor de trombosis.
El síndrome antifosfolípido (SAF) es una enfermedad autoinmune asociada a trombosis arterial y

venosa.
Las complicaciones del embarazo, incluida la pérdida fetal, también ocurren como una manifestación
clínica del SAF.
Los autoanticuerpos están dirigidos contra los fosfolípidos de membrana y sus
proteínas asociadas.
Los tres autoanticuerpos antifosfolípidos medidos clínicamente son el anticoagulante lúpico, el

anticuerpo anticardiolipina y el anticuerpo anti-ÿ2-glucoproteína. (El “anticoagulante lúpico” es un
nombre inapropiado ya que se asocia con trombosis, no con sangrado, y muchos pacientes con este
anticuerpo no tienen lupus. Se le llamó anticoagulante porque prolonga falsamente el PTT). Además
de detectar estos anticuerpos en En dos ocasiones distintas el diagnóstico de SAF requiere un evento
clínico (trombosis u obstétrico) ya que muchas personas normales tienen anticuerpos antifosfolípidos
sin enfermedad evidente.
El llamado SAF primario ocurre en ausencia de otras enfermedades reumáticas; secundario
APS ocurre junto con otras enfermedades autoinmunes, en particular, el lupus.
La TVP es el evento trombótico venoso más común y el accidente cerebrovascular el
evento arterial más común en pacientes con SAF. También se producen infartos de miocardio
Quizás del 10% al 15% de estos eventos trombóticos ocurren en asociación con APS. No está claro
cómo estos anticuerpos causan trombosis.
Existe una clara asociación de SAF con insuficiencia suprarrenal aguda.
La lesión suprarrenal es un infarto, ya sea trombótico o hemorrágico. Este último puede reflejar una
trombosis de la vena suprarrenal con el consiguiente infarto hemorrágico. El dolor de espalda y la
hipotensión son pistas tempranas para el diagnóstico e indican la necesidad de una prueba de cosintropi
El síndrome nefrótico provoca un estado de hipercoagulabilidad por la pérdida urinaria

de proteínas de bajo peso molecular que bloquean la coagulación, en particular, la antitrombin
También contribuyen los aumentos de los factores protrombóticos, incluido el fibrinógeno. Quizás una
cuarta parte de los pacientes con síndrome nefrótico sufren trombosis.
La trombosis de la vena renal se asocia particularmente con el síndrome nefrótico ya

que la deficiencia de antitrombina III es mayor en la sangre que drena los riñones.
Por tanto, la actividad procoagulante se acentúa en las venas renales aumentando la susceptibilidad a
las trombosis.
Coagulopatías
Los anticoagulantes circulantes son autoanticuerpos que neutralizan los factores de
coagulación e imitan las deficiencias congénitas de factores de coagulación excepto por su
aparición inicial en la edad adulta tardía o después del embarazo. El anticuerpo contra el facto
El diagnóstico de un anticoagulante circulante se realiza mediante un estudio de mezcla clásico que

prueba el resultado de mezclar la sangre de un paciente con plasma normal. A diferencia de las
deficiencias de factor, la prolongación del PTT en pacientes con un anticoagulante circulante no se
corrige mediante una dilución uno a uno con plasma normal. El tratamiento es con inmunosupresores
en lugar de reemplazo de factor.
La enfermedad de von Willebrand (vWD), una deficiencia congénita de vWF, produce una
diátesis hemorrágica leve al interferir con la adhesión plaquetaria normal en el sitio de la lesión.
El tiempo de sangrado se prolonga en la EvW. Los hematomas, el flujo menstrual abundante y el sangrado
después de los procedimientos quirúrgicos son manifestaciones comunes. El factor VIII también se reduce
modestamente en la mayoría de los casos. El reemplazo de vWF o la administración de DDAVP, que
aumenta la liberación de vWF, constituye un tratamiento que puede ser necesario antes de los procedimientos
quirúrgicos o dentales.
CAPÍTULO 3
Reumatología: Artritis, Autoinmune y

Enfermedades vasculares del colágen
ARTRITIS


Artritis reactiva
Artritis por depósito de cristales: ácido úrico y pirofosfato de calcio


Síndrome de Behçet
Crioglobulinemia

polimiositis
AMILOSIS


EL SÍNDROME DEL VESTIDO (REACCIÓN A MEDICAMENTOS, ERUPCIÓN, EOSINOFILIA,

SÍNTOMAS)
Reacciones anafilácticas
ARTRITIS
La artritis y la tendinitis se pueden distinguir fácilmente en el examen físico.
La tendinitis es dolorosa con el movimiento activo pero no con la manipulación pasiva de la articulación.
La artritis, por otro lado, es dolorosa tanto en la parte activa como en la pasiva.
movimienot.
Es importante distinguir la tendinitis de la afectación articular real.
La enfermedad reumatológica más común es la osteoartritis, también llamada DJD. Aunque no es una entidad
patológica excitante, es una de las principales causas de discapacidad.
Se puede pensar en la osteoartritis como el pago retrasado de muchos años de abuso articular
que resultó en la ruptura del cartílago y la pérdida de las relaciones mecánicas normales que
subyacen a la función articular suave.
Las rodillas y las caderas son sitios comunes de afectación, pero ninguna articulación es inmune. Claramente también
hay un componente genético.
Los nódulos de Heberden y Bouchard son formas comunes de osteoartritis que se presentan como
inflamación ósea nodular deformada de las articulaciones interfalángicas distales (DIP) e interfalángicas
proximales (PIP) respectivamente.
Más comunes en mujeres de edad avanzada, estos ganglios no suelen ser dolorosos, pero pueden causar cierta
pérdida de movilidad.
El quiste de Baker puede complicar la osteoartritis de la rodilla.
Casi cualquier tipo de artritis o lesión en la rodilla puede estar asociada con un quiste de Baker.
El quiste, que se encuentra en la fosa poplítea y se comunica con el espacio articular, puede romperse y provocar
una inflamación dolorosa de la pantorrilla. Las consecuencias comunes son hinchazón, dolor y sensibilidad con
dificultad para soportar peso.
Un quiste de Baker roto puede confundirse erróneamente con tromboflebitis.

La ecografía establece el diagnóstico de un quiste de Baker roto.
La articulación de Charcot, una variante particularmente destructiva de la osteoartritis, se

refiere al daño articular extenso debido a la pérdida de la inervación propioceptiva secundaria a
una enfermedad neurológica subyacente.
La pérdida de propiocepción somete a la articulación a un estrés inusual que resulta, en última instancia, en la
destrucción total de la articulación. La ubicación de la articulación dañada depende de la enfermedad neurológica
subyacente.
La causa más común de la articulación de Charcot en el tobillo es la diabetes; en la rodilla, sífilis

(tabes dorsalis); en el hombro o el codo, siringomielia; en la muñeca Enfermedad de Hansen (lepra,
forma neurítica).

La bursitis del olécranon, la inflamación de la bursa del olécranon acompañada de acumulación de líquido,
hinchazón y, a menudo, enrojecimiento, suele ser el resultado de una lesión traumática aguda o crónica.
La bursitis del olécranon se puede distinguir de la artritis del codo en el examen físico: la pronación
y la supinación en la articulación del codo causan dolor si la articulación del codo está afectada; la
flexión y la extensión causan dolor tanto en la bursitis del olécranon como en la artritis del codo.
La bursitis del olécranon puede complicar la artritis reumatoide (AR), a menudo en relación con un
nódulo subcutáneo ubicado sobre la bursa. De manera similar, un tofo suprayacente en pacientes
con gota puede asociarse con bursitis del olécranon.
La bursitis del olécranon también se puede ver en alcohólicos (¡codos apoyados en la barra!).
La infección puede complicar la bursitis del olécranon si la piel se divide; Staphylococcus

aureus es el organismo habitual.

La AR es una enfermedad sistémica que afecta principalmente a la sinovia y las articulaciones. Se desconoce la
causa, pero la herencia, la autoinmunidad, los agentes infecciosos y los factores ambientales (tabaquismo) pueden
desempeñar un papel. La enfermedad es más común en mujeres, especialmente en pacientes más jóvenes. HLA-
DR4 es un antígeno de histocompatibilidad común en pacientes con AR.
El factor reumatoideo (FR), un anticuerpo IgM dirigido contra la gammaglobulina, es útil para el
diagnóstico, aunque la sensibilidad y especificidad dependen de la probabilidad previa de la
enfermedad.
La RF ha sido un biomarcador de la AR durante más de medio siglo. Recientemente, los anticuerpos citrulinados
anticíclicos (anti-CCP) se han utilizado como prueba de diagnóstico. En pacientes con artritis inflamatoria, la
sensibilidad de la radiofrecuencia es de alrededor del 70 % y la especificidad de alrededor del 85 %. Cuanto mayor
título, mayor es la especificidad de RF para la AR. Los anticuerpos anti-CCP parecen tener una sensibilidad similar y
una especificidad ligeramente superior.
RF también es positivo en otras enfermedades vasculares del colágeno y en algunas

enfermedades infecciosas crónicas.
Por lo tanto, el síndrome de Sjögren, el lupus y la endocarditis bacteriana subaguda son frecuentemente positivos
para RF.
Aproximadamente el 50% de los pacientes con AR son FR negativos en el momento de la

presentación.
La positividad de RF se desarrolla posteriormente en muchos pacientes a medida que avanza la enfermedad. Se

desconoce el papel de la RF en la patogenia de la AR, si la hay.
Los títulos altos de FR se asocian con enfermedad de larga evolución, destrucción articular
agresiva, nódulos subcutáneos, vasculitis y otras manifestaciones extraarticulares.
Las pequeñas articulaciones de las manos, las muñecas, los pies y los tobillos son los sitios más
comunes de afectación en la AR, aunque también se produce la afectación de las articulaciones más
grandes (rodillas, caderas, codos y columna vertebral).
En el tobillo, las articulaciones subastragalina están involucradas de manera más prominente y afectan la
inversión y la eversión más que la flexión y la extensión.
Las deformidades características de las manos (desviación del cúbito, deformidades en cuello de cisne), afectación
bilateral de las muñecas y erosiones óseas en las radiografías ayudan a establecer el diagnóstico.
La rigidez matinal, aunque no específica de la AR, es característica.
La rigidez no es pasajera; dura al menos 1 hora.
Aunque la AR es más común en mujeres de mediana edad, las manifestaciones

extraarticulares son más comunes en hombres mayores.
Las manifestaciones extraarticulares se asocian con enfermedad articular grave, nódulos

subcutáneos y factor reumatoide de título alto (cuadro 3-1).
Los nódulos subcutáneos ocurren con mayor frecuencia en las superficies extensoras alrededor de las manos y el
codo, pero histológicamente, también pueden ocurrir nódulos reumatoides similares en las vísceras, incluidos el
corazón y los pulmones.
Los nódulos reumatoides cardíacos, si se ubican estratégicamente alrededor del sistema de

conducción, pueden causar un bloqueo cardíaco. Los nódulos reumatoides también pueden ocurrir, con
poca frecuencia, en el pulmón.
El derrame pleural reumatoide es exudativo y se caracteriza por una tasa extremadamente baja
nivel de glucosa, un nivel bajo de complemento y un pH bajo.
La RF en el líquido pleural también puede ser positiva. El pH puede ser muy bajo y puede requerir toracocentesis
repetidas para evitar el desarrollo de un fibrotórax.
La fibrosis pulmonar bibasilar es la forma más frecuente de afectación pulmonar en la AR.
Predispone a la neumonía, que puede requerir un tratamiento prolongado. Esto es particularmente cierto ante un
tratamiento inmunosupresor o cuando hay neutropenia (síndrome de Felty).
TABLA 3.1 Manifestaciones extraarticulares de la AR
La vasculitis reumatoide ocurre en el curso de una enfermedad agresiva con un factor reumatoide
de alto título, y a menudo se asocia con ulceraciones lineales características alrededor de las arterias
digitales de las falanges terminales de las manos.
La vasculitis reumatoide de las arterias coronarias puede causar isquemia e infarto de miocardio,
y la vasculitis de los vasa vasorum de los principales nervios motores puede causar infarto
nervioso y el correspondiente síndrome de mononeuritis múltiple.
La vasculitis reumatoide que afecta a los riñones es extremadamente rara.
El síndrome de Felty, una tríada que incluye AR, esplenomegalia y neutropenia, ocurre con mayor
frecuencia en la AR de larga data con factor reumatoideo de título alto y otras manifestaciones
extraarticulares.
Los anticuerpos antineutrófilos y el secuestro esplénico explican la neutropenia.
Se debe considerar la posibilidad de que la artritis séptica se haga pasar por un brote de
AR, particularmente en pacientes febriles con síntomas articulares agudos.
Dado que los pacientes con AR a menudo reciben un régimen inmunosupresor, pueden ocurrir infecciones
articulares que simulan un brote en la enfermedad subyacente. Estas infecciones generalmente son causadas por
S. aureus, se asocian con bacteriemia por S. aureus y generalmente involucran articulaciones grandes como la
cadera o la rodilla.
Considere el reumatismo palindrómico en el diagnóstico diferencial de la AR en pacientes que
tienen episodios recurrentes de artritis aguda, son FR negativos y no tienen deformidades
articulares.
El reumatismo palindrómico es una artritis inflamatoria aguda que es evanescente, reaparece a intervalos
variables y no produce deformidad articular crónica. Se desconoce la causa.

Anteriormente conocida como artritis reumatoide juvenil (ARJ), la enfermedad de Still del adulto
es una causa importante de enfermedad febril no diagnosticada en adultos jóvenes.
El diagnóstico es puramente clínico y está respaldado por un patrón característico de fiebre

de dos picos por día y por el reconocimiento de una erupción maculopapular eritematosa
pálida evanescente, más comúnmente observada en el tronco, particularmente en áreas
sujetas a presión, como la espalda.
Otras pistas para el diagnóstico incluyen faringitis temprana en el curso, artralgias (y ocasionalmente,
artritis) y niveles muy altos de índices inflamatorios que incluyen, lo que es más importante, niveles muy
altos de ferritina. Estos últimos suelen estar elevados fuera de proporción con otros índices de inflamación.
RF es negativo.
Una artritis psoriásica asimétrica RF negativa, espondiloartropatía, afecta principalmente

a las articulaciones de las falanges distales y se asocia con fóvea en las uñas de los
dedos y onicolisis.
Aunque se asocia con la psoriasis, en una pequeña minoría de pacientes, la enfermedad articular puede
anteceder a la enfermedad de la piel. Se asocia comúnmente con el tipo de tejido HLA-B27 y la sacroilitis
es un acompañamiento común.
Artritis reactiva
La artritis reactiva (anteriormente conocida como síndrome de Reiter) es una respuesta

inflamatoria a una infección que afecta el intestino o el tracto urogenital.
Las infecciones desencadenantes incluyen las causadas por especies de Chlamydia, Campylobacter,
Shigella, Yersinia y Salmonella .
La artritis, que suele favorecer las grandes articulaciones de las extremidades inferiores,
es mono u oligoarticular y asimétrica; es variable en severidad y ocurre principalmente,
pero no exclusivamente, en pacientes positivos para HLA-B27.
Las articulaciones sacroilíacas y la columna pueden estar involucradas. La infección suele preceder a la
artritis entre una y varias semanas. La artritis reactiva que sigue a infecciones genitourinarias tiene un
marcado predominio masculino (10 a 1 o más), pero el síndrome que sigue a infecciones entéricas
Las infecciones afectan a las mujeres por igual.
Además de la artritis, pueden verse afectados la piel, los ojos y las membranas mucosas.
La tríada de uretritis, artritis y conjuntivitis se conocía anteriormente como síndrome de Reiter.
Las lesiones cutáneas características que a menudo se asocian con el síndrome de Reiter
reciben el colorido nombre de queratodermia blenorrágica; son lesiones papuloescamosas de
borde serpiginoso que se localizan clásicamente en plantas y palmas.
La inflamación del ojo involucra la cámara anterior y puede variar entre una conjuntivitis leve y una uveítis
anterior severa.
Las erosiones superficiales en el pene se conocen como balanitis circinada.
En hombres circuncidados, las lesiones en el eje del pene se asemejan a la queratodermia descrita
anteriormente.
Artritis por depósito de cristales: ácido úrico y pirofosfato de calcio La gota es una artritis
monoarticular grave que afecta de forma característica a la articulación metatarsofalángica
del dedo gordo del pie (podagra).
La inflamación es tan intensa que ni siquiera se toleran las sábanas de la articulación afectada. La rodilla,
el dorso del pie, la articulación del tobillo (mortaja y porción de la espiga que afecta la flexión y la extensión)
y el empeine también son sitios de afectación.
La causa de la gota es la precipitación de cristales de urato monosódico en el líquido

sinovial de la articulación afectada. Los cristales con forma de aguja y birrefringencia
negativa (bajo luz polarizada) son fagocitados por los neutrófilos, iniciando una cascada
inflamatoria dentro del espacio articular.
La hiperuricemia es la causa subyacente, pero durante un ataque agudo no es necesario elevar el nivel de
ácido úrico en suero. La demostración de cristales fagocitados en el líquido articular asegura el diagnóstico.
Los ataques agudos de gota con frecuencia son precipitados por hospitalización no
relacionada, cirugía y consumo abundante de alcohol.
No es inusual que el primer ataque ocurra cuando el paciente se despierta de la anestesia después de la
cirugía por un problema no relacionado.
El etanol aumenta el lactato plasmático que inhibe la excreción tubular de urato, un cambio
que pueden precipitar un ataque agudo de gota.
El inicio de la terapia con uricosúricos, o la inhibición de la síntesis de urato con alopurinol, moviliza el
urato de los depósitos tisulares en los tofos y puede inducir un ataque agudo. La administración profiláctica
de colchicina o antiinflamatorios no esteroideos está indicada cuando
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bajar los niveles de ácido úrico.
Los tofos, la precipitación de urato monosódico en los tejidos blandos, se desarrollan después de
años de hiperuricemia; ocurren más comúnmente adyacentes a las articulaciones y en la piel del
lóbulo de la oreja sobre el cartílago auricular.
La gota tofácea crónica se refiere a la artritis poliarticular que se produce en relación con los depósitos
tofáceos alrededor de las articulaciones que pueden provocar cambios destructivos. A diferencia de la gota
aguda, la afectación articular con tofos puede causar una artritis crónica en múltiples articulaciones que
recuerda a la osteoartritis.
La gota es una enfermedad de los hombres y en menor medida de las mujeres

posmenopáusicas. Se asocia con obesidad, hipertensión y diabetes mellitus.
El ácido úrico sérico alto es un factor de riesgo de enfermedad cardiovascular, por razones que siguen siendo
oscuras.
La seudogota es una artritis aguda que suele afectar a la rodilla o la muñeca, causada por la
precipitación de pirofosfato de calcio dihidratado en el espacio sinovial.
Es una enfermedad de los ancianos, y afecta por igual a hombres y mujeres. Existe una asociación con
hiperparatiroidismo, hemocromatosis y osteoartritis. La disminución de los niveles de fosfatasas en el cartílago
articular con el envejecimiento puede contribuir.
La inflamación aguda es causada por la fagocitosis de cristales de pirofosfato de calcio

positivamente birrefringentes de forma romboidal (bajo luz polarizada).
La enfermedad es frecuentemente crónica y puede afectar múltiples articulaciones. El tratamiento del ataque
agudo es similar al de la gota.
La condrocalcinosis, un depósito lineal de calcio en el cartílago articular de la articulación

afectada, ayuda a confirmar el diagnóstico de seudogota; la condrocalcinosis, sin embargo, es
común en los ancianos, a menudo asintomática y, a menudo, se presenta sin seudogota.

La granulomatosis de Wegener (granulomatosis con poliangeítis [GPA]), la poliangeítis
microscópica (MPA) y el síndrome de Churg-Strauss (CSS) son las principales vasculitis
asociadas con anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo positivos (cuadro 3-2).
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), los autoanticuerpos IgG dirigidos contra la proteinasa
3 (c-ANCA, inmunotinción citoplasmática) o la mieloperoxidasa (p-ANCA, inmunotinción perinuclear) están
presentes en la sangre de muchos pacientes con vasculitis sistémica. Son útiles para el diagnóstico incluso
si su papel específico en la patogenia de la vasculitis es incierto.
c-ANCA está altamente asociado con la granulomatosis de Wegener; p-ANCA es menos
específico pero se asocia más con MPA; el CSS puede estar asociado con cualquiera.
TABLA 3.2 Vasculitis asociadas a ANCA

La granulomatosis de Wegener, una poliangeítis granulomatosa necrosante de los vasos de pequeño y
mediano calibre, se caracteriza por la afectación de las vías respiratorias superiores, los pulmones y los
riñones. Están involucrados buques de tamaño pequeño a mediano.
Las características distintivas que sugieren el diagnóstico de granulomatosis de Wegener

son sinusitis, pólipos nasales, ulceraciones orales, lesiones oculares (principalmente,
epiescleritis), afectación del oído (otitis media), glomerulonefritis, mononeuritis múltiple y la
presencia de granulomas necrotizantes en la biopsia.
Una historia de pólipos nasales y sinusitis son pistas importantes para el diagnóstico de
granulomatosis de Wegener (GPA).
Las lesiones pulmonares en la granulomatosis de Wegener son muy variables, pero los
nódulos cavitados son especialmente característicos.
La glomerulonefritis es “pauciinmune” en el sentido de que no implica depósito de inmunocomplejos. Las

biopsias de los tejidos afectados revelan granulomas, necrosis y vasculitis.
Los anticuerpos antineutrófilos citoplasmáticos contra la proteinasa 3 (c-ANCA) suelen ser positivos y muy
útiles para el diagnóstico.
Esta enfermedad fue rápidamente fatal antes del importante descubrimiento de que Cytoxan era
altamente eficaz para producir remisiones a largo plazo.

MPA se asemeja a la granulomatosis de Wegener en muchos aspectos; sin embargo, la
ausencia de granulomas en MPA distingue a las dos entidades por motivos histológicos.
Otros puntos de distinción incluyen la afectación pulmonar.

En la MPA, la fibrosis intersticial es la lesión habitual más que los nódulos cavitarios
característicos de la granulomatosis de Wegener.
En comparación con la granulomatosis de Wegener, la MPA tiene una mayor incidencia de mononeuritis múltiple y
es menos probable que recaiga después de un tratamiento exitoso.

El CSS, también conocido como granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA), se
caracteriza por asma, eosinofilia e infiltración tisular con eosinófilos.
El asma y la rinitis suelen ser la primera manifestación del SCS, seguidas de eosinofilia y
vasculitis.
La positividad de ANCA está presente en solo la mitad de los pacientes. La afectación pulmonar consiste en
infiltrados fugaces; hay una alta incidencia de mononeuritis múltiple y la afectación renal es menos grave que en la
granulomatosis de Wegener o MPA.
La afectación cardiaca es mucho más frecuente en el SCS que en la granulomatosis de

Wegener o el MPA e incluye vasculitis coronaria con infarto de miocardio y miocarditis con
infiltración eosinofílica.
La afectación del corazón es una de las principales causas de muerte en pacientes con CSS grave.
La vasculitis de los vasa nervorum conduce al infarto de los principales nervios motores
(incluidos los nervios craneales); el síndrome clínico resultante, conocido como mononeuritis
múltiple, es muy común en CSS y MPA, y menos en la granulomatosis de Wegener.

La vasculitis inducida por fármacos asociada con p-ANCA se asemeja a MPA.
La glomerulonefritis y la hemorragia alveolar por inflamación de los capilares pulmonares

son las manifestaciones más graves de la VAA inducida por fármacos.
Se han implicado muchos fármacos en la AAV, pero la hidralazina es uno de los principales
causantes junto con el propiltiouracilo, otros fármacos antitiroideos, el alopurinol y los agentes anti-
TNF-ÿ .

Síndrome de Behcet Una
vasculitis de vasos pequeños, el síndrome de Behcet se caracteriza por ulceraciones de la

mucosa (boca y genital), artritis, uveítis y, en ocasiones, afectación del SNC
(meningoencefalitis crónica, trombosis de la vena dural).
El síndrome de Behcet es raro en los Estados Unidos y Europa Occidental, pero común en el Medio Oriente,
particularmente en Turquía.
La afectación ocular puede ser grave y causar ceguera. Otras manifestaciones incluyen
ulceraciones en el tracto GI, hemoptisis, pleuritis y aneurismas de la arteria pulmonar.
En los Estados Unidos, la mayoría de los casos sospechosos de la enfermedad de Behcet resultan
ser la enfermedad de Crohn.
Algunos pacientes con heridas autoinfligidas (enfermedad ficticia) también pueden ser sospechosos de
enfermedad de Behcet.
Crioglobulinemia
La crioglobulinemia resulta de la precipitación reversible de complejos de inmunoglobulina
(crioglobulinas) a temperaturas corporales más bajas de lo normal. La inmunoglobulina es
una paraproteína monoclonal de células plasmáticas malignas o una agregación policlonal de
IgG e IgM dirigida a varios antígenos. Los antígenos de la hepatitis C son los más comúnmente
involucrados.
Las crioglobulinas son distintas de las aglutininas frías, que son autoanticuerpos dirigidos a las membranas
de los glóbulos rojos que precipitan a temperatura reducida.
Las manifestaciones clínicas de la criglobulinemia son consecuencia del depósito de

inmunocomplejos y de la activación del complemento. Estos incluyen púrpura palpable,
enfermedad renal, artralgias, mialgias y neuropatía.
La arteritis temporal es una ACG granulomatosa que afecta las ramas extracraneales de la aorta y, rara vez,
la propia aorta.
Suele haber cefalea, fiebre y una tasa de sedimentación muy alta.
La claudicación mandibular durante la masticación (isquemia del músculo masetero) es un

síntoma específico.
La complicación temida es la ceguera por afectación de la circulación oftálmica.
Los síntomas visuales con dolor de cabeza deben considerarse una emergencia médica. La biopsia de la
arteria temporal con frecuencia (pero no siempre) asegura el diagnóstico de ACG. El esteroide en dosis altas
(60 mg de prednisona al día) es un tratamiento eficaz. La dosis se reduce en función de los síntomas y la
VSG. La remisión generalmente ocurre después de 1 o 2 años.
El espectro de la ACG incluye la polimialgia reumática (PMR), caracterizada por rigidez y dolor
en el esqueleto axial (cadera y cintura escapular), peor por la mañana.
La elevación de la fosfatasa alcalina no es infrecuente en la PMR.
El diagnóstico de PMR se basa en los hallazgos clínicos más que en la biopsia.
Es típico el alivio sintomático rápido en respuesta a los corticosteroides. Se pueden usar dosis bajas en PMR (20 mg de
prednisona por día) a diferencia de la forma de arteritis craneal de la enfermedad en la que son apropiadas dosis iniciales
altas. El objetivo es el alivio sintomático y la reducción (si no la normalización) de la VSG.

Literalmente piel endurecida o engrosada, la esclerodermia es una enfermedad fibrosante con depósito de colágeno en la piel
y otros órganos. Se desconoce la causa, pero aparentemente están involucrados factores de autoinmunidad, genéticos y
ambientales.
El síndrome CREST representa una forma limitada de esclerodermia con progresión lenta.
La calcinosis cutánea, el síndrome de Raynaud, la dismotilidad esofágica, la esclerodactilia y las telangiectasias se presentan
como una constelación y presagian un curso prolongado con un mejor pronóstico que la forma difusa de la enfermedad. La
hipertensión pulmonar ocurre en una minoría de casos del síndrome CREST.
La calcinosis cutis consiste en cristales de calcio pulverulentos o especulares que atraviesan la piel,
generalmente en las puntas de los dedos.
La esclerodactilia es una característica distintiva de la esclerodermia y debe ser una pista para el diagnóstico
temprano en la presentación de la enfermedad; la incapacidad para cerrar el puño es un hallazgo físico
temprano.
El endurecimiento de la piel de las manos y la atrofia de los músculos digitales subyacentes dan como resultado una apariencia
de garra en las manos.
El fenómeno de Raynaud (dolor y palidez de los dedos por exposición al frío) suele ser la primera manifestación
de la esclerodermia.
El diagnóstico de esclerodermia se hace con frecuencia por el reconocimiento de esclerodactilia temprana en un paciente con
síndrome de Raynaud. Por supuesto, muchos pacientes tienen el síndrome de Raynaud sin evidencia de enfermedad
sistemática.
Los betabloqueantes acentúan la vasoconstricción periférica y están contraindicados en
enfermedad de Raynaud.
Las telangiectasias, asas capilares dilatadas, se localizan principalmente en la base de los lechos ungueales;
estos pueden ser bastante prominentes, pero no son específicos para la esclerodermia.
Telangiectasias similares también se encuentran en otras enfermedades vasculares del colágeno.

La participación del tracto GI en la esclerosis sistémica puede estar asociada con problemas de
motilidad graves. La disfagia por compromiso esofágico y malabsorción por sobrecrecimiento
bacteriano en el intestino delgado son consecuencias comunes del compromiso GI en la esclerodermia.
La malabsorción se debe a la desconjugación bacteriana de las sales de ácidos biliares con alteración de la
formación de micelas. Las bacterias también pueden utilizar nutrientes como la vitamina B12.
La afectación de la piel en el tronco y las extremidades proximales en pacientes con

esclerodermia presagia un curso rápido con afectación visceral y muerte prematura.
La crisis renal por esclerodermia es un desarrollo grave y ocurre en el contexto de una enfermedad
difusa.
La afectación de la vasculatura renal con cambios similares a la piel de cebolla y la necrosis fibrinoide que recuerda
a la hipertensión maligna anuncian el rápido deterioro de la función renal que ocurre con la forma sistémica de la
enfermedad, la llamada crisis renal esclerodérmica. El tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de
angiotensina (ECA) es eficaz para mejorar la función renal y tratar la hipertensión en pacientes con esclerodermia.
Los corticoides están contraindicados en la esclerodermia y aumentan el riesgo de crisis renal.

Una vasculitis necrosante de las arterias de tamaño mediano, PAN no tiene marcadores
serológicos distintivos.
La demostración angiográfica de un reborde aneurismático característico de los vasos que irrigan el

intestino y los riñones ayuda a asegurar el diagnóstico.
Además de las manifestaciones sistémicas como fiebre y pérdida de peso, las características clínicas de la PAN
reflejan los órganos involucrados en el proceso vasculítico. Suelen encontrarse hemorragia, hipertensión e
insuficiencia renal. También es frecuente la afectación de la piel y los nervios periféricos (mononeuritis múltiple).
Un número significativo de casos de PAN, aunque una minoría, ocurre en asociación con la infección
por hepatitis B (VHB).
El depósito de inmunocomplejos en las paredes de los vasos puede iniciar la vasculitis en estos casos.
El tratamiento es con corticosteroides (y ciclofosfamida en casos refractarios), aunque los esteroides pueden
exacerbar la hipertensión que a menudo acompaña a la PAN. En pacientes con la enfermedad asociada al VHB
también se administran agentes antivirales.
polimiositis
La debilidad es la manifestación cardinal de la polimiositis.
La musculatura proximal es la más afectada. La debilidad de los flexores del cuello es particularmente
prominente. La sensibilidad muscular ocurre en una minoría de pacientes.
La noción de que la sensibilidad muscular es común en la polimiositis es falsa.
Los niveles de cinasa creativa (CK) suelen estar elevados, pero no se correlacionan con la extensión de la enfermedad.
La polimiositis puede estar asociada con otras enfermedades vasculares del colágeno, especialmente la esclerodermia.
El riesgo de malignidad en asociación con polimiositis solo aumenta ligeramente, si es que lo hace.
La DM es una enfermedad distinta de la polimiositis con diferente patología muscular y diferentes asociaciones de
enfermedades.
Las lesiones cutáneas características hacen el diagnóstico de DM: erupción violácea alrededor de los
ojos (llamada heliotropo), erupción eritematosa en forma de V en la parte superior del tórax, eritema en la
parte posterior de los hombros (signo del chal) y lesiones rojas escamosas en la parte superior del tórax.
nudillos (pápulas de Gottron).
Los niveles de CK en DM no se correlacionan con debilidad o compromiso muscular; en algunos casos, la CK puede
ser normal.
Las telangiectasias de los lechos ungueales también son comunes, pero también son características de otras
enfermedades vasculares del colágeno.
La incidencia de malignidad en adultos con DM está aumentada.
Alrededor del 15% de los pacientes adultos tendrán un cáncer diagnosticado 1 a 2 años antes o después de que se
establezca el diagnóstico de DM. Los adenocarcinomas de ovario, estómago, mama y colon son los cánceres más
comunes. Por lo general, estos pueden diagnosticarse en una evaluación clínica de rutina con pruebas de detección
apropiadas para la edad.

Una enfermedad sistémica con manifestaciones proteicas y un curso variable con recaídas, el LES afecta a muchos
sistemas de órganos. Las mujeres jóvenes se ven predominantemente afectadas.
Las manifestaciones habituales del LES son bien conocidas e incluyen serositis, artralgias, poliartritis,
exantema, ulceraciones de mucosas, nefritis y síndrome nefrótico, sensibilidad solar, leucopenia, anemia
hemolítica autoinmune y trombocitopenia, entre otras.
Las pruebas serológicas en el contexto clínico apropiado son la forma en que se establece el diagnóstico.
El anticuerpo antinuclear (ANA) es inespecífico pero casi invariablemente positivo en

LES. Los ANA de títulos muy altos tienen una mayor especificidad. El ADN de doble cadena
(dsDNA) es altamente específico para SLE pero carece de sensibilidad; dsDNA negativo de ninguna
manera descarta el diagnóstico.
Los niveles bajos de complemento son habituales en presencia de enfermedad activa.
Un problema importante en los pacientes con LES es separar un brote de lupus de infecciones intercurrentes o efectos
secundarios de medicamentos.
Los síntomas neuropsiquiátricos son relativamente comunes en pacientes con LES, incluyendo
convulsiones, dolor de cabeza, cambios en el afecto, mala cognición, confusión y obnubilación.
Con frecuencia se acompañan de fiebre y el problema clínico es distinguir el lupus cerebritis de
la infección del SNC o la psicosis por esteroides.
Antes de que estos síntomas puedan atribuirse a la cerebritis por LES, deben descartarse las causas infecciosas junto
con las anomalías metabólicas concomitantes que pueden afectar el SNC en los pacientes con lupus.
La encefalitis por herpes y la toxoplasmosis son dos enfermedades tratables que deben excluirse.
Los hallazgos característicos de la resonancia magnética pueden ser útiles para distinguirlos, ya que el lupus cerebritis
no produce una imagen distintiva en la resonancia magnética. La psicosis por esteroides generalmente ocurre con dosis
altas y se manifiesta temprano en el curso del tratamiento.
La glomerulonefritis asociada con el LES se debe al depósito de inmunocomplejos.
El complejo formado por autoanticuerpos dirigidos al dsDNA parece desempeñar un papel destacado en la patogenia de
la nefritis lúpica. Pueden estar afectados el mesangio, el subepitelio, el subendotelio o la membrana basal glomerular.
La afectación pulmonar en el LES es frecuente; la pleuritis con o sin derrame es la manifestación habitual. La
neumonitis lúpica o la hemorragia alveolar difusa son complicaciones poco frecuentes pero graves del LES.
El derrame pleural tiene niveles bajos de complemento. La pericarditis tampoco es infrecuente.

La hemorragia alveolar tiende a ser difusa, con o sin hemoptisis; una capacidad de difusión elevada de los pulmones
para el monóxido de carbono (DLCO) y el lavado broncoalveolar pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
La exposición al sol es un factor agravante bien conocido en el LES y debe evitarse.

Menos conocida, pero también importante, es la necesidad de evitar las sulfonamidas que también pueden
inducir brotes en la enfermedad tal vez al sensibilizarse a la luz solar.
ANA es positivo en el lupus inducido por fármacos; anti-dsDNA es generalmente, pero no siempre, negativo.
Los anticuerpos antihistona suelen ser positivos en el síndrome inducido por fármacos.
La procainamida y la hidralazina son las causas más comunes de lupus inducido por fármacos. Las
molestias más comunes son artralgias y mialgias, fiebre y pérdida de peso. La serositis es más común
con la procainamida; erupción con hidralazina.
En comparación con el LES, el lupus inducido por fármacos ocurre más tarde en la vida, rara vez afecta los
riñones, la sangre o el SNC, y los niveles de complemento son normales. Los acetiladores lentos tienen muchas
más probabilidades de desarrollar lupus inducido por fármacos a partir de la hidralazina o la procainamida. Las
manifestaciones ceden cuando se retira el agente agresor.
AMILOSIS
La amiloidosis, una acumulación de una proteína fibrilar anormal en diferentes tejidos, se ha clasificado
históricamente como primaria y secundaria (tabla 3-3). Una mejor comprensión de la estructura del amiloide ha
llevado a una clasificación diferente basada en las características estructurales y el origen de la proteína
anormal. La causa habitual es la sobreproducción y el procesamiento defectuoso (mal plegamiento) de una
proteína normal que da como resultado la formación de la proteína amiloide fibrilar insoluble.
El cuadro clínico que presenta la amiloidosis depende de la ubicación de la proteína insoluble anormal que
se infiltra en los tejidos y altera la función normal de los órganos. El amiloide en muestras de tejido se tiñe con
colorante rojo Congo. La infiltración tisular puede ocurrir por amiloide producido localmente o por amiloide
derivado de la circulación.
TABLA 3.3 Amiloidosis sistémica

La AL es la consecuencia de una discrasia de células plasmáticas con sobreproducción de cadenas
ligeras clonales y se denomina AL. El corazón, los riñones y el tracto gastrointestinal son lugares
destacados de afectación.
El plegamiento anormal de las cadenas ligeras en AL da como resultado la agregación y la formación de

fibrillas de proteínas insolubles que precipitan en los tejidos. El diagnóstico se confirma mediante la demostración
de discrasia de células plasmáticas y el depósito de cadenas ligeras en los tejidos.
Las manifestaciones de AL correspondientes son predecibles e incluyen miocardiopatía infiltrativa

con insuficiencia cardíaca; trastornos de la motilidad intestinal con estreñimiento, diarrea o
malabsorción; y síndrome nefrótico por infiltración glomerular renal. La lengua también puede estar
infiltrada.
AL está en el diagnóstico diferencial de la macroglosia.

La amiloidosis secundaria (reactiva) ocurre como una complicación de enfermedades
inflamatorias de larga duración, como la AR y la enfermedad de Crohn. El depósito de proteína
amiloide en esta forma de la enfermedad es el amiloide sérico A reactivo de fase aguda (SAA) y, por lo
tanto, la designación es AA.
SAA, sintetizado en el hígado, es estimulado por una variedad de citocinas proinflamatorias.
La infiltración de órganos en la AA involucra el intestino, el hígado, el bazo y los riñones.
La fiebre mediterránea familiar (FMF) es una poliserositis inflamatoria periódica, debida a una anomalía
genética específica. La AA es una complicación invariable de la FMF.
El dolor abdominal es un síntoma muy común de la FMF; muchos pacientes se han sometido a laparotomías
exploratorias por sospecha de apendicitis aguda, y con frecuencia se puede detectar amiloide en los tejidos
extirpados durante la operación.
La inflamación en FMF responde a la colchicina. El síndrome nefrótico por AA renal es una
complicación común.
También existen formas localizadas de amiloidosis; en el carcinoma medular de tiroides, por

ejemplo, la hormona calcitonina, producida por el tumor, es la proteína responsable.
El amiloide en este caso se limita a la tiroides.

La proteína anormal en la amiloidosis senil es la transtiretina (TTR), una prealbúmina que transporta las hormonas
tiroideas en la sangre, y el amiloide correspondiente es la ATTR. Esta forma de amiloide es el agente agresor en la
amiloidosis familiar y senil. En la amiloidosis familiar hay una mutación en el gen que codifica ATTR que da como
resultado una proteína estructuralmente anormal; en la amiloidosis senil, parece que la proteína ATTR no mutada
(tipo salvaje, ATTRw) se vuelve estructuralmente inestable y plegada de forma anormal.
La amiloidosis familiar es una rara enfermedad hereditaria que suele manifestarse en la edad adulta
temprana; el sistema nervioso es el sitio principal de afectación, pero los vasos sanguíneos, el
corazón y los riñones también pueden verse afectados.
Los principales hallazgos clínicos son polineuropatía que afecta los sistemas nerviosos sensorial, motor y
autónomo. La herencia es autosómica dominante.
La amiloidosis sistémica senil (SSA) es una enfermedad de hombres mayores que afecta
principalmente al corazón.
Las características clínicas son las de una miocardiopatía restrictiva. En comparación con la amiloidosis AL, el
pronóstico es mejor, no hay macroglosia, pero a veces se observa una asociación con el síndrome del túnel
carpiano.
La angiopatía amiloide cerebral se asocia con hemorragia intracraneal pero no con amiloidosis
sistémica.
La causa es el depósito de amiloide en los vasos cerebrales.
IgG4, una subclase menor de IgG, se produce bajo la influencia de citoquinas derivadas de células T
colaboradoras tipo 2. Su papel en la fisiología normal sigue siendo oscuro. Recientemente se ha identificado
como una causa de una serie de enfermedades fibrosantes poco conocidas.
La fibrosis retroperitoneal, la fibrosis mediastínica, el pseudotumor de la órbita y la

pancreatitis autoinmune son algunas de las entidades que entran en la clasificación de
enfermedad relacionada con IgG4.
Aunque los niveles séricos de IgG4 suelen estar elevados, el diagnóstico requiere la demostración
histopatológica de fibrosis y tumefacción características y un denso infiltrado linfocítico en plasma que se tiñe
positivo para IgG4.
Un nivel elevado de fosfatasa alcalina en las pruebas de detección multifásicas es con

frecuencia la manifestación de presentación.
Un trastorno de la remodelación ósea en personas de edad avanzada, el nivel elevado de fosfatasa alcalina
(isoforma ósea) refleja la actividad osteoblástica, aunque la anomalía inicial parece ser la regulación de los
osteoclastos. Los huesos largos de las piernas, el cráneo y la pelvis son los más afectados. Aunque los huesos
parecen escleróticos en la radiografía, el hueso pagético es débil y está sujeto a fracturas.
Las manifestaciones clínicas incluyen atrapamiento de nervios (sordera y estenosis

espinal) y, rara vez, hipercalcemia, en presencia de inmovilización prolongada.
El aumento del tamaño del sombrero en un adulto mayor sugiere el diagnóstico.

osteosarcoma es una complicación rara.
La apariencia radiológica, particularmente en la pelvis, recuerda al cáncer de próstata metastásico.
El cáncer de próstata se distingue fácilmente por el antígeno prostático específico (PSA) y los niveles de fosfatasa
ácida.
La reacción farmacológica más común es una erupción maculopapular, eritematosa, morbiliforme y palidez que
suele comenzar en el tronco. La fiebre también es una manifestación común de la alergia a medicamentos y
puede ocurrir con o sin erupción cutánea. Algunas reacciones medicamentosas menos comunes son
potencialmente mortales: el síndrome DRESS y la anafilaxia no son comunes pero son muy graves.
EL SÍNDROME DEL VESTIDO (REACCIÓN A MEDICAMENTOS, ERUPCIÓN,

EOSINOFILIA, SÍNTOMAS SISTÉMICOS)
Las características definitorias de las reacciones de hipersensibilidad graves inducidas por

fármacos incluyen una relación temporal con un agente agresor que comienza después de un
período de latencia de 2 a 3 semanas, fiebre, exantema, linfadenopatía, eosinofilia y evidencia de
afectación de órganos internos. Los linfocitos atípicos, la linfopenia o la linfocitosis también pueden
ser prominentes.
La causa es una reacción inmunitaria específica al fármaco agresor, aunque también puede influir la reactivación
de la infección latente por el virus del herpes.
Los medicamentos comunes que causan reacciones de hipersensibilidad severa

incluyen anticonvulsivos (fenitoína, carbamazepina y fenobarbital), alopurinol, sulfonamidas y
antibióticos (minociclina, vancomicina y betalactámicos).
La reacción puede tardar semanas o incluso meses en desaparecer después de suspender el agente agresor.
La afectación sistémica más comúnmente incluye hepatitis, neumonitis y nefritis intersticial.
Los corticosteroides generalmente se emplean para la manifestación sistémica.
Reacciones anafilácticas La
anafilaxia es una reacción de hipersensibilidad mediada por IgE aguda,

frecuentemente potencialmente mortal, que resulta de la desgranulación de los mastocitos
con liberación de mediadores inflamatorios.
Las alergias alimentarias son causas comunes en los niños. En los adultos, las reacciones a los medicamentos y el veneno
de las picaduras de insectos son las causas más comunes.
La reacción anafilactoide se refiere a la degranulación de mastocitos no mediada por IgE que es

clínicamente indistinguible de la anafilaxia.
Los medios de contraste radiográficos son los causantes más comunes, pero la vancomicina y los opiáceos
también pueden causar reacciones anafilactoides.
Las manifestaciones clínicas de la anafilaxia incluyen enrojecimiento, urticaria y

angioedema; sibilancias y estridor; hipotensión y shock.
Los fármacos más comúnmente asociados incluyen penicilina y otros antibióticos

betalactámicos y AINE.
Cada consulta de revisión del sistema para la alergia a medicamentos debe incluir la pregunta
“¿Alguna vez ha tenido penicilina? ¿Tuviste una reacción? y las respuestas registradas en el
acta.
La epinefrina es el antídoto específico para la anafilaxia. La inyección intramuscular inmediata

(anterior lateral del muslo) suele salvar la vida.
En presencia de shock, puede ser necesaria la epinefrina intravenosa. Los pacientes con antecedentes de
reacciones anafilácticas deben llevar consigo un EpiPen. También se puede administrar el bloqueador H-1
difenhidramina, pero la epinefrina es el tratamiento crítico.
CAPÍTULO 4
El corazón y la circulación
La fisiopatología de la insuficiencia cardíaca

ICC y Embarazo
ISQUEMIA CARDIACA
Dolor de pecho
Isquemia e infarto de miocardio

PERICARDITIS
Pericarditis aguda
Estenosis aórtica
Estenosis mitral
Regurgitación mitral
Regurgitación tricuspídea
HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA (HVI) Y CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA
(HCM)
SÍNCOPE

Síncope cardíaco
La fisiopatología de la insuficiencia cardíaca La ICC ha
aumentado en frecuencia con el envejecimiento de la población y ahora constituye una causa importante de morbilidad y
mortalidad cardiovascular. La hipertensión es el principal factor de riesgo de ICC.
La anomalía hemodinámica subyacente en la insuficiencia cardíaca es un aumento de la
presión telediastólica ventricular.
Se han aplicado muchos descriptores a la insuficiencia cardíaca con base en la supuesta fisiología subyacente:
insuficiencia cardíaca izquierda, insuficiencia cardíaca derecha, insuficiencia cardíaca anterior, insuficiencia
congestiva, disfunción diastólica (insuficiencia cardíaca con fracción de eyección conservada), insuficiencia
sistólica (insuficiencia cardíaca con fracción de eyección disminuida). ), para nombrar unos pocos. El denominador
común es un aumento en la presión diastólica final. Este aumento de la presión se transmite de regreso a las
aurículas y las venas de alimentación, lo que da como resultado una congestión pulmonar o sistémica con disnea
y edema concomitantes.
La ICC se asocia con un aumento de la actividad del sistema nervioso simpático (SNS).
La taquicardia y el aumento de la contractilidad cardíaca aumentan el gasto cardíaco.
La estimulación del SNS es ventajosa hasta cierto punto; si es demasiado intenso, la taquicardia resultante y la
fuerza de contracción pueden resultar desventajosas al aumentar la necesidad de oxígeno del miocardio; de ahí
la justificación de los bloqueadores ÿ. Sin embargo, antagonizar el efecto inotrópico del SNS puede empeorar la
falla, lo que requiere cuidado en el uso de bloqueadores ÿ en pacientes con CHF.
Un signo de insuficiencia cardíaca congestiva, el reflujo hepatoyugular, es una manifestación del aumento del tono del SNS.
Cuando se ejerce presión sobre un hígado congestionado, la sangre es forzada hacia la vena cava superior; este
aumento de volumen en las venas de capacitancia da como resultado un aumento de la presión venosa y una
distensión hacia arriba de la columna de sangre en las venas yugulares. El aumento de la actividad del SNS
aumenta el tono venoso, por lo que las venas yugulares no pueden acomodar la afluencia de sangre y la altura
de la columna se eleva.
En el marco de un infarto de miocardio (IM), la taquicardia indica CHF incipiente o evidente.
La frecuencia cardíaca rápida responde al tratamiento de la insuficiencia cardíaca.
La disnea de esfuerzo sugiere insuficiencia cardiaca; la disnea en reposo sugiere enfermedad

pulmonar.
El esfuerzo exige un aumento del gasto cardíaco. El corazón que falla no tiene la reserva necesaria para hacer
frente al aumento de la necesidad y la congestión pulmonar resultante se percibe como disnea.
La disnea paroxística nocturna (DPN), cuando es clásica, indica insuficiencia cardíaca izquierda.
PND se refiere a un despertar del sueño después de 2 horas con dificultad para respirar. El paciente
se levanta, camina, a veces hacia una ventana abierta, y frecuentemente pasa el resto de la noche en
una silla.
La fisiopatología es simple: la reabsorción del líquido del edema que se ha acumulado en el intersticio de las
extremidades inferiores hacia la circulación produce una carga de volumen endógena en
el ventrículo izquierdo. La ortopnea, aunque es un signo importante de insuficiencia cardíaca congestiva ya que el
aumento del retorno venoso producido por la decúbito es un desafío inmediato de líquidos que precipita la congestión
pulmonar, es menos específica que la PND porque la mecánica de la respiración es más fácil en posición erguida y una
variedad de otras enfermedades que elevar el diafragma o afectar la función pulmonar en posición supina resulta en
ortopnea.
La causa de los derrames pleurales bilaterales casi siempre es la ICC.
La CHF puede causar un derrame pleural derecho unilateral; un derrame unilateral del lado izquierdo nunca
debe atribuirse a CHF hasta que se eliminen todas las demás causas potenciales.
Los derrames pleurales del lado derecho en la insuficiencia cardíaca pueden reflejar el hecho de que los pacientes con
cardiomegalia duermen boca abajo para evitar la sensación del impulso cardíaco transmitido a través de la almohada.
Esta posición dependiente durante el sueño puede favorecer la acumulación de líquido en el espacio pleural derecho.
El edema en la insuficiencia cardíaca congestiva tiene un componente hacia adelante (disminución de

la perfusión renal) y hacia atrás (aumento de la presión venosa).
La disminución del flujo sanguíneo renal activa el sistema renina-angiotensina-aldosterona (RAAS), lo que aumenta la
retención de agua y sal.
La hiponatremia dilucional es un concomitante frecuente de la ICC ya que la disminución del flujo

sanguíneo renal impide la diuresis de agua en presencia de hipotonicidad.
La angiotensina II, elevada en CHF, también estimula los receptores de sed centrales y aumenta la
ingesta de agua.
Por tanto, el antagonismo del RAAS juega un papel importante en el tratamiento de la CHF. Mejorar la compensación
cardíaca con diuresis es un tratamiento eficaz para la hiponatremia que acompaña a la CHF.
El ventrículo izquierdo tolera bien una carga de presión pero mal una carga de volumen; el ventrículo
derecho tolera bien una carga de volumen pero mal una carga de presión.
El grosor relativo de la pared y la diferencia en la distensibilidad de cada ventrículo es la causa probable de esta
observación clínica bien establecida. Por lo tanto, el ventrículo derecho, más delgado y más complaciente, se adapta
bien a los cortocircuitos moderados de izquierda a derecha durante períodos prolongados, pero se descompensa
rápidamente ante la hipertensión pulmonar. El ventrículo izquierdo, por el contrario, tolera bien la hipertensión sistémica
o la estenosis aórtica (EA) durante largos períodos de tiempo, pero se descompensa más fácilmente ante cargas de
volumen como la que impone la regurgitación aórtica (RA).
La causa más común de insuficiencia cardíaca derecha es la insuficiencia cardíaca izquierda.
Esta perogrullada, por lo general explicada por el eufemismo fácil “presión de respaldo”, oscurece la fisiología subyacente
al implicar que las presiones aumentadas del lado izquierdo se transmiten directamente al sistema arterial pulmonar, lo
que produce hipertensión pulmonar e insuficiencia del lado derecho. Un momento de reflexión disipará esta noción
imposiblemente ingenua: si
la presión venosa pulmonar se elevó al nivel de la arteria pulmonar, toda la circulación cardiopulmonar se detendría (la sangre
fluye a favor de un gradiente de presión) y el paciente moriría con edema pulmonar. Entonces, ¿qué media en el desarrollo de
la hipertensión arterial pulmonar cuando aumentan las presiones del lado izquierdo?
Una serie de factores neurales y posiblemente humorales mal caracterizados, reclutados por un aumento en las
presiones venosas pulmonares y de la aurícula izquierda, dan como resultado una vasoconstricción de la
arteria pulmonar que limita el flujo sanguíneo hacia los pulmones y protege contra la congestión pulmonar. El
precio a pagar es una disminución del gasto cardíaco y la imposición de una carga de presión sobre el
ventrículo derecho (fig. 4-1).
Todo mecanismo compensatorio exige un precio; en este caso, la disminución del flujo sanguíneo pulmonar limita el gasto
cardíaco e impone una carga sobre el ventrículo derecho que presagia el desarrollo de insuficiencia cardíaca derecha.
Estos cambios reflejos, reconocidos por primera vez en el contexto de la estenosis mitral (MS), previenen el edema pulmonar,
pero imponen una carga de presión sobre el ventrículo derecho que finalmente falla, ya que, como se señaló anteriormente, el
ventrículo derecho tolera mal una carga de presión.
FIGURA 4.1 La insuficiencia cardíaca izquierda provoca insuficiencia cardíaca derecha. La elevación de la presión
diastólica final del ventrículo izquierdo (LVEDP, por sus siglas en inglés) da como resultado un aumento de la presión
venosa pulmonar y de la aurícula izquierda, lo que desencadena un aumento reflejo de la resistencia vascular pulmonar y
un aumento de la presión de la arteria pulmonar. La carga de presión en el ventrículo derecho provoca insuficiencia ventricular de
El hecho de que la hipertensión pulmonar se revierta rápidamente mediante un tratamiento eficaz de la insuficiencia cardíaca
izquierda demuestra que la causa es la vasoconstricción pulmonar, más que la remodelación de la arteria pulmonar.
El grado de vasoconstricción pulmonar como consecuencia de la insuficiencia cardíaca izquierda varía en

diferentes pacientes; aquellos con respuestas vasoconstrictoras prominentes sufren de gasto cardíaco
reducido y, finalmente, insuficiencia cardíaca derecha. Aquellos con menos vasoconstricción pulmonar
desarrollan congestión pulmonar y edema pulmonar absoluto con menos manifestaciones de insuficiencia
cardíaca derecha.
Esta serie de cambios se produce con disfunción diastólica (distensibilidad ventricular deficiente) o sistólica (fracción de
eyección baja), ya que ambas provocan un aumento de las presiones telediastólicas del lado izquierdo.
La hipoxemia, una causa importante de la vasoconstricción pulmonar, no es la causa del aumento de la
presión arterial pulmonar que se produce en el contexto de la insuficiencia cardíaca izquierda.
Los mediadores del tono vascular pulmonar, además del oxígeno, incluyen endotelina, óxido nítrico y prostaciclina; sigue
sin estar claro cómo se regulan en CHF. Es una perla falsa que la hipoxia media la vasoconstricción de la arteria
pulmonar que acompaña a la insuficiencia cardíaca izquierda.
La contracción de la aurícula izquierda, el llamado “golpe auricular”, proporciona un grado

determinado de estiramiento ventricular a una presión auricular izquierda media más baja que la que podría
obtenerse mediante el llenado pasivo del ventrículo izquierdo; pero para este estiramiento adicional provisto
a una presión auricular más baja, la presión venosa pulmonar aumentaría, amenazando con edema pulmonar.
La importancia de la contracción auricular depende de la ley de Frank-Starling que relaciona la fuerza de la contracción
miocárdica con la longitud diastólica de la fibra miocárdica: cuanto más se estira, mayor es la fuerza de contracción. El
aumento del volumen sistólico que acompaña a un aumento del retorno venoso depende de este mecanismo, que
también entra en juego cuando el volumen diastólico aumenta en la insuficiencia cardíaca. Para ganar la misma cantidad
de estiramiento ventricular sin una patada en la aurícula izquierda, se requieren presiones en la aurícula izquierda más
altas.
La importancia de la patada auricular se demuestra claramente cuando un paciente con AS desarrolla

fibrilación auricular.
CHF descompensado es el resultado habitual. La frecuencia rápida con disminución del tiempo de llenado diastólico
también contribuye de manera importante.
La dilatación cardíaca tiene importantes efectos adversos; aunque la dilatación puede verse como un
mecanismo compensatorio frente al aumento de la presión diastólica final, el beneficio potencial
ocurre solo hasta cierto punto.
Cuando se estiran demasiado, los miocitos cardíacos pierden su eficiencia mecánica y se contraen mal. En estas
circunstancias, la contractilidad cardíaca disminuye, en lugar de aumentar, con un mayor estiramiento (la llamada rama
descendente de la curva de Starling).
La dilatación cardíaca también es perjudicial por otras razones: el aumento del diámetro ventricular
aumenta la tensión de la pared miocárdica (ley de Laplace), y la tensión de la pared es un determinante
importante del consumo de oxígeno del miocardio, lo que amenaza la isquemia; y la dilatación ventricular
altera la relación espacial de los músculos papilares entre sí, de modo que los músculos papilares ya no
juntan las valvas de la válvula mitral, lo que produce regurgitación mitral (MR).
ICC y embarazo La ausencia
de síntomas de ICC durante el embarazo proporciona evidencia histórica de una reserva cardíaca
adecuada en ese momento.
La historia del embarazo es importante para evaluar la función cardíaca. El aumento del 30% al 40% en el volumen
plasmático y el gasto cardíaco que alcanza su punto máximo a principios del tercer trimestre proporciona un punto
de referencia conveniente de la reserva cardíaca en ese momento. Esto es particularmente importante para evaluar
la importancia funcional de las lesiones cardíacas valvulares congénitas y reumáticas que pueden volverse
sintomáticas por primera vez durante el embarazo.
La miocardiopatía periparto es una causa poco común de CHF que ocurre al final del embarazo
o, más comúnmente, en los meses inmediatamente posteriores al parto.
Una miocardiopatía dilatada de causa desconocida, el diagnóstico de miocardiopatía periparto, depende de la

exclusión de todas las demás causas conocidas de ICC.
ISQUEMIA CARDIACA
Dolor de pecho
Que el dolor torácico es el sello distintivo de la isquemia miocárdica es, por supuesto, bien conocido. El dolor es
retroesternal, se irradia hacia el hombro, el brazo izquierdo o la mandíbula, a menudo con sudoración y, en presencia
de MI, se asocia con una sensación de muerte inminente.
El dolor torácico por isquemia miocárdica nunca es pasajero; el dolor que dura 1 minuto o menos no
es de origen isquémico. El dolor que cambia con la posición o con la respiración sugiere pericarditis
y no isquemia miocárdica (aunque recuerde que la pericarditis puede complicar el IM).
Isquemia e infarto de miocardio Los determinantes
del consumo de oxígeno del miocardio (MVO2) son la frecuencia cardíaca, el estado contráctil y
la tensión de la pared ventricular. Dado que la tensión es proporcional a la presión intraventricular
y al radio ventricular (ley de Laplace), el volumen diastólico del corazón está directamente relacionado
con la MVO2.
La estimulación del SNS aumenta todos estos determinantes, excepto el diámetro ventricular, proporcionando la
base fisiológica para el papel clínicamente establecido del bloqueo ÿ en el tratamiento y la profilaxis de la isquemia
miocárdica.
La isquemia puede deberse a la disminución del suministro de oxígeno o al aumento de la demanda, o a a

La disminución del suministro ocurre con el estrechamiento o cierre abrupto de un vaso
coronario, mientras que el aumento de la demanda resulta de aumentos en los determinantes de
MVO2: taquicardia, aumento de la PA y/o aumento del volumen ventricular.
El IM puede ser transmural o subendocárdico. Las ondas Q y la elevación del segmento ST sugieren un infarto
transmural por un cambio abrupto en el suministro; el infarto subendocárdico se asocia con depresión del segmento
ST en las derivaciones que reflejan el área isquémica.
La isquemia subendocárdica es más frecuente en situaciones de mayor demanda

debido a la singular vulnerabilidad del subendocardio a las alteraciones de la perfusión.
Esta vulnerabilidad depende del hecho de que el subendocardio reside en el extremo distal de la circulación
coronaria y que está sujeto a la mayor presión de la pared en virtud de su ubicación junto a la cavidad
ventricular de alta presión.
Aunque por lo general se asocia con ruptura de placa y oclusión coronaria aguda, el infarto
transmural también puede ocurrir con vasoespasmo coronario.
El vasoespasmo puede ocurrir con coronarias completamente normales o en asociación con cambios
ateroscleróticos.
El objetivo de la revascularización temprana es limitar la necrosis en la “penumbra isquémica”, el

área de miocardio aturdido, pero aún potencialmente viable.
PERICARDITIS
Pericarditis aguda
La pericarditis aguda tiene muchas causas potenciales, pero la mayoría de las veces no se puede establecer
la etiología, lo que da como resultado la designación de "idiopática". La mayoría de estos casos idiopáticos
son secundarios a infecciones virales sistémicas (coxsackie u otros enterovirus). La pericarditis también
puede complicar las infecciones intratorácicas con bacterias u hongos, siendo la tuberculosis un ejemplo clási
La enfermedad vascular del colágeno, post-IM, uremia y malignidad metastásica son otras posibles
causas
El dolor de la pericarditis se acentúa con la respiración profunda y la tos, empeora al

recostarse en decúbito supino y mejora al sentarse.
El diagnóstico está asegurado por un roce de fricción y cambios característicos de EKG. El roce se puede
sacar en el examen haciendo que el paciente se incline hacia adelante o se arrodille a cuatro patas con el
estetoscopio sostenido en el precordio. El electrocardiograma muestra elevaciones generalizadas del ST
que a menudo evolucionan hacia inversiones de la onda T, depresión del PR y, en presencia de un derrame
pericárdico significativo, alternancia eléctrica, una variación de latido a latido en la altura de la onda R a
medida que el corazón gira hacia adentro. el saco pericárdico lleno de líquido.
La temida complicación de la pericarditis, el taponamiento pericárdico, se sugiere en el

examen físico (PE) y se confirma por ecocardiografía.
El pulso paradójico (caída de 10 mm Hg en la inspiración), la ausencia del punto de impulso máximo (PMI),
los ruidos cardíacos distantes y la distensión venosa yugular (JVD) sugieren el diagnóstico. El ecocardiograma
muestra acumulación de líquido y colapso del ventrículo derecho, indicación de pericardiocentesis inmediata.
La pericarditis puede estar asociada con MI en el período inmediatamente posterior al infarto

o después del infarto por semanas o meses (síndrome de Dressler). La incidencia
de ambos tipos de pericarditis ha disminuido sustancialmente en los últimos años debido
a la revascularización en el tratamiento del evento agudo, presumiblemente al limitar el
tamaño del infarto.
La pericarditis periinfarto es causada por la inflamación pericárdica del miocardio necrótico contiguo.
Casi siempre benigno y autolimitado, un derrame pericárdico en desarrollo después de un infarto de
miocardio es motivo para suspender la anticoagulación.
El síndrome de Dressler (síndrome post-IM) es una reacción autoinmune que también ocurre en
pacientes posquirúrgicos (síndrome de post-IM). Los agentes antiinflamatorios son útiles para el control
sintomático.

La constricción pericárdica crónica limita el llenado de todas las cavidades cardíacas y produce cambios
que sugieren CHF.
La presencia del signo de Kussmaul (aumento paradójico de la distensión venosa

yugular con la inspiración) y ascitis sugieren pericarditis constrictiva.
Las causas de la pericarditis constrictiva incluyen infección indolente (tuberculosis, hongos), infiltración
maligna, enfermedad vascular del colágeno, irradiación y, en muchos casos, desconocida.
La ascitis es poco común en CHF a menos que la congestión pasiva del hígado sea grave
y de larga duración. La insuficiencia cardíaca derecha (edema periférico, JVD) con ascitis
es pericarditis constrictiva hasta que se demuestre lo contrario.
La causa de la ascitis es oscura, pero puede reflejar una obstrucción linfática a nivel del hígado.
El diagnóstico de la constricción pericárdica puede ser difícil ya que las imágenes con
frecuencia no son concluyentes; la calcificación pericárdica es altamente sugestiva.
Además del signo de Kussmaul, se puede escuchar un golpe pericárdico (tercer ruido cardíaco
acentuado). Por lo general, se requiere un cateterismo del corazón derecho para demostrar la igualación
de las presiones en las cuatro cavidades cardíacas y la arteria pulmonar. A pesar de las altas presiones
del lado izquierdo, no se produce hipertensión pulmonar.

Con la notable disminución de la fiebre reumática aguda ha cambiado el espectro de lesiones valvulares.
La EM es mucho menos común que las combinaciones de lesiones que solían afectar varias válvulas.
El llamado “soplo funcional”, que no refleja una enfermedad valvular cardíaca, es un

soplo de flujo que generalmente se origina sobre la válvula pulmonar y se escucha mejor a
la izquierda del esternón en el segundo espacio intercostal.
El soplo se acentúa en situaciones en las que aumenta el gasto cardíaco, como fiebre, embarazo y tirotoxicosis.
Estenosis aórtica
La AS solitaria en la sexta década de la vida se asocia más comúnmente con válvulas bicúspides
congénitas que se calcifican temprano; en la séptima década y por encima de AS aterosclerótica
calcificada en una válvula aórtica tricúspide es la causa más común de AS.
El conocido soplo característico de AS es áspero, se localiza en el borde esternal superior derecho, crescendo-
decrescendo, y se transmite hacia arriba por las carótidas y los vasos subclavios.
El soplo puede estar presente en ausencia de una obstrucción importante (esclerosis aórtica calcificada). El desafío
es determinar, a partir del examen físico, si existe una estenosis significativa asociada con un gradiente importante,
hemodinámicamente significativo, a través de la válvula.
Los hallazgos físicos más útiles que sugieren AS hemodinámicamente significativa son un sonido
de cierre aórtico silencioso o ausente (S2), un retraso del pulso con un ascenso lento en la arteria
carótida y un soplo tardío de pico.
El ventrículo izquierdo tolera la carga de presión de AS significativa durante períodos de tiempo considerables. Una
vez que aparecen los síntomas, el curso es rápidamente cuesta abajo.
La tríada sintomática clásica de la EA es bien conocida: angina, síncope e ICC. La aparición de

cualquiera de estos presagia la necesidad de una evaluación posterior y el probable reemplazo de la
válvula.
No existe tratamiento médico para la EA.
AS es la única situación en la que el gasto cardíaco aumenta inmediatamente después de la cirugía a corazón
abierto.
El síncope en AS resulta de la vasodilatación inducida por el ejercicio en el contexto de un gasto

cardíaco fijo debido a la válvula estenótica. La CHF se manifiesta como disnea de esfuerzo debido a
disfunción diastólica.
Aunque los pacientes de edad avanzada con AS con frecuencia tienen arteriopatía coronaria
coexistente, la angina puede ocurrir con AS en ausencia de enfermedad coronaria.
El miocardio engrosado y las presiones intraventriculares altas en la EA comprometen el flujo sanguíneo

subendocárdico, de modo que el suministro de oxígeno no puede satisfacer la demanda impuesta por el esfuerzo.
La AR crónica puede deberse a una enfermedad valvular o, más comúnmente, a una enfermedad del
raíz aórtica con dilatación y estiramiento del anillo aórtico.
La dilatación de la raíz aórtica ocurre con aneurismas aórticos, disecciones, hipertensión

severa o necrosis quística medial de la aorta.
Esta última es la lesión del síndrome de Marfan, pero también ocurre sin los otros estigmas de Marfan.
Los hallazgos ascultatorios son diferentes en la RA valvular en comparación con la RA

secundaria a dilatación radicular. En la AR valvular, el sonido de cierre aórtico suele estar apagado
y el soplo regurgitante decrescendo es más intenso en el borde esternal izquierdo; en la enfermedad
de la raíz, el sonido de cierre aórtico se acentúa y puede ser retumbante, mientras que el soplo es más
intenso en el borde superior derecho del esternón.
El signo de “tambor” del cierre de la válvula aórtica se describió clásicamente en el aneurisma aórtico sifilítico.
Los signos periféricos de AR reflejan la gran presión del pulso y dependen del tamaño del chorro
regurgitante.
El pulso de golpe de ariete (Corrigan o Watson) con un rápido ascenso y un colapso hacia
abajo es el signo más fácil de obtener.
El pulso del golpe de ariete se reconoce sosteniendo el antebrazo del paciente en posición vertical y apretando;
cuando se siente un pulso claro, la prueba es positiva.
En AR, el precordio está activo, lo que refleja el aumento del volumen ventricular, mientras que en AS
el precordio está tranquilo.
Tanto en AR como en AS, la hipertrofia ventricular izquierda (LVH) está indicada por un PMI anormalmente
sostenido; finalmente, se produce un desplazamiento lateral del PMI.
Aunque la AR crónica, que se desarrolla lentamente, puede ser tolerada durante períodos de
tiempo significativos por el aumento gradual de la distensibilidad ventricular, la AR aguda es una
emergencia médica que requiere una intervención inmediata.
Las principales causas de AR aguda son la ruptura de la válvula por endocarditis bacteriana aguda y
el aneurisma disecante de la aorta.
El trauma en el pecho es otra causa.
Estenosis mitral
La EM y la RM, en tiempos pasados, eran manifestaciones comunes de la cardiopatía
reumática. Las válvulas mismas, inflamadas por la fiebre reumática, se fusionaron en una
posición estenótica o abierta, o comúnmente en ambas.
Los nuevos casos de EM ahora son muy poco comunes.

Un indicio del diagnóstico de EM es un primer ruido cardíaco retumbante, mucho más
fácil de reconocer que el clásico retumbo diastólico.
Los síntomas de la EM reflejan un gasto cardíaco bajo o una congestión pulmonar.
A medida que aumentan la presión auricular izquierda y la presión venosa pulmonar, se desarrolla
congestión pulmonar y/o hipertensión pulmonar. Según el grado de hipertensión pulmonar, que
disminuye el flujo sanguíneo pulmonar, en el cuadro clínico predominan los episodios recurrentes de
edema pulmonar o el bajo gasto cardíaco con insuficiencia cardíaca derecha.
La EM se asocia clásicamente con fibrilación auricular e hipertensión pulmonar.
Una de las observaciones en los primeros días de la valvulotomía mitral, contrariamente a lo esperado,
fue que la hipertensión pulmonar generalmente se revertía pero la fibrilación auricular no.
La insuficiencia mitral MR
es bastante común y tiene un conjunto diverso de causas.
Las principales causas actuales de IM son la cardiopatía isquémica con infarto y rotura del
músculo papilar; dilatación del ventrículo izquierdo con distorsión de la relación espacial
de los músculos papilares entre sí, de modo que la contracción no da como resultado el
cierre de la válvula; prolapso de la válvula mitral (MVP); y, en los ancianos, calcificación
del anillo mitral.
El soplo de MR es pansistólico, borra S2 y se irradia a la axila.
La MR sigue siendo un riesgo significativo para el desarrollo de endocarditis

bacteriana subaguda.
La IM crónica se tolera mejor que la RA crónica porque hay menos dilatación cardíaca.
En la IM crónica, el drenaje de baja presión hacia la aurícula izquierda compatible permite que el
volumen del ventrículo izquierdo disminuya durante la sístole; en la AR crónica, el ventrículo se
expande durante la diástole debido a la carga de volumen creada por el chorro regurgitante de la aorta
de alta presión, y no puede contraerse mucho durante la sístole porque bombea hacia el circuito de
alta presión. Como consecuencia, los aumentos de volumen en el ventrículo izquierdo son mucho
mayores con AR en comparación con MR, y entran en juego los efectos adversos de la dilatación
cardíaca descritos anteriormente.
La reducción de la poscarga es un tratamiento eficaz para la IM, ya que aumenta la fracción
de la eyección ventricular que fluye hacia adelante.
La IM aguda, a diferencia de la situación crónica, produce edema pulmonar grave

inmediato.
En la insuficiencia mitral aguda, como ocurre con la rotura del músculo papilar, la aurícula izquierda relativamente
poco complaciente no acomoda bien el chorro regurgitante, de modo que las presiones de la aurícula izquierda
aumentan de manera espectacular y sobreviene edema pulmonar.
La rotura de una cuerda tendinosa produce un soplo agudo de MR; dado que el chorro regurgitante
es mucho más pequeño, las roturas de cuerdas tendinosas se toleran mucho mejor que las roturas
de músculos papilares.
Tanto la rotura del músculo papilar como la rotura de las cuerdas pueden complicar el infarto de miocardio.
La MVP se diagnostica mediante maniobras que disminuyen rápidamente el retorno venoso, como
levantar al paciente mientras se escucha por encima del precordio inferior izquierdo; un chasquido
mesosistólico y/o un soplo de RM sugieren el diagnóstico, que puede confirmarse mediante
ecocardiografía.
La MVP, también conocida como “válvula mitral hinchada” o síndrome de Barlow, es causada por la degeneración
mixomatosa de las valvas de la válvula mitral.
La MVP es más frecuente en mujeres jóvenes, delgadas y altas, en quienes casi siempre es benigna,
a menos que la MR sea prominente y sostenida. En hombres mayores es más grave y puede requerir
reparación de válvulas.
La causa de MVP se desconoce en la mayoría de los casos, aunque a veces se asocia con
pectus excavatum y escoliosis. También ocurre en enfermedades del tejido conectivo como el síndrome
de Marfan o Ehler-Danlos.
Si hay MR, se recomienda profilaxis antibiótica para procedimientos dentales.
Insuficiencia tricuspídea La
insuficiencia tricuspídea es casi siempre una consecuencia de la hipertensión pulmonar

que dilata el ventrículo derecho y estira el anillo. Dado que la causa habitual es la insuficiencia
cardíaca izquierda, el tratamiento se dirige al alivio de la ICC; la diuresis suele ser eficaz y rara vez se
requiere cirugía.
El síndrome carcinoide y varias lesiones cardíacas congénitas también pueden estar asociadas con la insuficiencia
tricuspídea.
HIPERTROFIA VENTRICULAR IZQUIERDA (HVI) Y

CARDIOMIOPATÍA HIPERTRÓFICA (MCH)
La causa habitual de HVI es el aumento de la poscarga por hipertensión o AS. En la MCH, la HVI se produce sin
aumento de la poscarga.
En LVH, el PMI se mantiene y se desplaza lateralmente. Un cuarto ruido cardíaco y agrandamiento de la

aurícula izquierda en el ECG son signos tempranos de HVI.
La HCM es una anomalía genética en una proteína sarcomérica que causa hipertrofia y desorden en la arquitectura
de los cardiomiocitos.
La hipertrofia septal asimétrica puede ocurrir como parte de la MCH. La contracción del tabique
puede causar obstrucción del tracto de salida, también conocida como estenosis subaórtica.
Es posible distinguir la obstrucción del tracto de salida de la EA valvular en la PE. El sonido de cierre aórtico no está
amortiguado y el pulso es bífido en lugar de estancarse en el tracto de salida en comparación con la obstrucción
valvular; el soplo en la obstrucción del tracto de salida es más intenso en el borde esternal inferior izquierdo y no en
el área aórtica clásica en el borde esternal superior derecho.
La RM se asocia frecuentemente con hipertrofia septal.
El soplo característico se escucha en la axila.
La MCH es la principal causa de muerte súbita en hombres jóvenes.
Las arritmias cardíacas ventriculares, que afectan en particular a los atletas, son las responsables.
En presencia de hipertrofia septal asimétrica, las ondas Q septales grandes en el EKG pueden confundirse
con evidencia de IM.
Las enfermedades infiltrativas que afectan al miocardio también pueden causar el patrón de “pseudoinfarto”.

Ostium secundum, la forma más común de comunicación interauricular (CIA), se diagnostica
con frecuencia en adultos jóvenes. El cortocircuito de izquierda a derecha, si es de tamaño suficiente,
provoca una sobrecarga diastólica del ventrículo derecho.
Las manifestaciones comunes son disnea de esfuerzo, fatiga y mayor susceptibilidad a infecciones pulmonares.
Los hallazgos físicos son clásicos e incluyen una división fija de S2, una división de M1, un
soplo de eyección sistólica sobre la válvula pulmonar en el borde esternal superior izquierdo y un
levantamiento paraesternal indicativo de agrandamiento del ventrículo derecho.
El ventrículo izquierdo es pequeño y el PMI está ausente.
El defecto ostium primum, mucho menos común, también conocido como defecto del cojín
endocárdico, se encuentra más abajo en el tabique; La MR se asocia con frecuencia.
La radiografía de tórax en pacientes con TEA muestra hipertrofia ventricular derecha (HVD),
congestión vascular pulmonar y pulmones pletóricos. El electrocardiograma muestra un bloqueo
de rama derecha (parcial o completo). Con el defecto primum también está presente el hemibloqueo
anterior izquierdo (desviación del eje a la izquierda).
En la circulación fetal, la resistencia en la circulación pulmonar es muy alta, desviando la sangre del retorno
venoso a través del foramen oval hacia la aurícula izquierda y, por lo tanto, hacia la circulación sistémica para el
intercambio de oxígeno en la placenta. En presencia de una comunicación interauricular, el aumento de la
resistencia pulmonar del estado fetal retrocede, de modo que la presión de la arteria pulmonar permanece
relativamente normal hasta la edad adulta en la mayoría de los casos. Eventualmente, la circulación pulmonar
hiperdinámica causa hipertensión pulmonar que, con el tiempo, se vuelve fija. En el caso de comunicación
interventricular (CIV), si es lo suficientemente grande, la resistencia vascular pulmonar nunca retrocede y la
hipertensión pulmonar se observa antes en la vida. Sin embargo, en muchos casos de VSD, la presión pulmonar
permanece normal hasta que la circulación pulmonar hiperdinámica pasa factura (como en el ASD).
La VSD se asocia con un soplo pansistólico fuerte y áspero en el borde esternal izquierdo y
en casi todos los casos hay un frémito palpable.
A diferencia de ASD, el impulso del ventrículo izquierdo es prominente en pacientes con VSD a menos que el
defecto sea muy pequeño. Puede haber un tercer ruido cardíaco debido al rápido llenado del ventrículo izquierdo.
El síndrome de Eisenmenger se refiere a lesiones cardíacas congénitas (ASD, VSD y conducto

arterioso permeable) con inversión del cortocircuito de izquierda a derecha a medida que las
presiones de la arteria pulmonar (PA) se acercan a los niveles sistémicos; esto se asocia con el
desarrollo de cianosis, hipocratismo, disnea y, en ocasiones, hemoptisis.
Descrito originalmente con VSD, ahora incluye, de manera prominente, ASD con inversión de derivación.
Una VSD pequeña (“maladie de Roger”) puede servir como nido para el desarrollo de endocarditis
bacteriana subaguda.
Se debe considerar la profilaxis adecuada para procedimientos dentales y de otro tipo.
La hipotensión ortostática generalmente se define como una caída vertical de la PA sistólica de 20
mm Hg y una caída de 10 mm Hg de la presión diastólica, con síntomas.
La hipotensión ortostática es causada por una disminución en el volumen plasmático, con la

consiguiente caída del retorno venoso, o por una interrupción de los reflejos del SNS que
normalmente defienden la circulación en la posición erguida.
En circunstancias normales, la bipedestación da como resultado una caída en la presión venosa central que inicia
un aumento reflejo en el flujo de salida del sistema nervioso simpático (SNS) hacia las grandes venas causando
venoconstricción y un aumento correspondiente en el retorno venoso a medida que la sangre se desplaza desde
el reservorio venoso central hacia el corazón. De este modo, el gasto cardíaco se restablece rápidamente
eliminando una caída significativa de la PA. La frecuencia del pulso también puede aumentar. Tenga en cuenta
que este reflejo involucra la parte de la circulación de baja presión y capacitancia (venosa); los barorreceptores
clásicos en la porción de alta presión y resistencia (arterial) de la circulación no
entran en juego a menos que haya una caída en la PA arterial. El sistema está diseñado para evitar una caída
vertical en BP.
La depleción de volumen es la causa más común de hipotensión ortostática.
La hemorragia, los vómitos y la diarrea son los culpables comunes, junto con los agentes farmacéuticos (diuréticos,
antihipertensivos y agentes psicotrópicos que antagonizan el SNS).
Las enfermedades neurológicas o los fármacos que afectan el flujo de salida del SNS o el SNS periférico
también son causas frecuentes de hipertensión ortostática.
La atrofia multisistémica (síndrome de Shy-Drager) es una enfermedad neurodegenerativa que afecta

múltiples áreas del sistema nervioso central; Las características parkinsonianas y la hipotensión
ortostática son manifestaciones destacadas, esta última consecuencia de la afectación de las fibras
nerviosas simpáticas preganglionares.
La enfermedad es más común en hombres de mediana edad.
La degeneración de los nervios simpáticos posganglionares periféricos es más común en

mujeres de edad avanzada y tiene hipotensión ortostática como síntoma principal sin las
manifestaciones del sistema nervioso central del síndrome de Shy-Drager.
Dado que no existe una forma factible de restaurar la relación normal entre la caída del retorno venoso (y la caída
de la PA) y la activación simpática, el tratamiento generalmente es ineficaz, pero las medidas para expandir el
volumen plasmático (dieta rica en sal, fludrocortisona) y antagonizar la acumulación venosa (medias ajustadas o
pantimedias) ofrecen cierto alivio en los casos leves al hacer que la circulación dependa menos de los reflejos del
SNS.
En estado de shock o colapso circulatorio inexplicable, el ecocardiograma del ventrículo

derecho distingue rápidamente entre hemorragia y embolia pulmonar; el RV está colapsado en el
primero y agrandado en el segundo.
SÍNCOPE
El síncope, una pérdida transitoria de la conciencia, es una ocurrencia común que generalmente
refleja una disminución repentina de la perfusión cerebral. La causa más común es una reacción
“vasovagal”, también conocida como síncope neurovascular o neurocardiogénico.
La causa del síncope vasovagal es una caída brusca del retorno venoso que desencadena una disminución
paradójica del tono del SNS y un aumento del tono vagal con la consiguiente caída de la PA, caída de la frecuencia
del pulso y caída del gasto cardíaco. Ciertas actividades pueden desencadenar esta respuesta de manera
reproducible.
Las características clínicas de un desmayo vasovagal incluyen un aura de advertencia de

aturdimiento, zumbido en los oídos, náuseas y una caída lenta al suelo.
Una vez que se alcanza la posición supina aumenta el retorno venoso y el paciente recupera la conciencia.
Un reflejo primitivo, desarrollado en el marco de un traumatismo mayor con hemorragia, subyace

a la reacción vasovagal.
La fisiopatología subyacente explica los factores desencadenantes, el aura y las características clínicas.
La respuesta habitual a una caída en el retorno venoso, como se describió anteriormente, es un aumento en la
actividad del SNS; sin embargo, cuando la caída del retorno venoso es abrupta y extrema, entra en juego un reflejo
primitivo y la actividad del SNS disminuye notablemente, a menudo con un aumento asociado del tono vagal. En
términos teleológicos, esta respuesta cumpliría varias funciones útiles frente a una lesión grave, como un traumatismo
importante o una hemorragia. La caída de la presión arterial limitaría el sangrado; la disminución de la tasa metabólica
asociada con la supresión del SNS conservaría los recursos para la recuperación.
Las situaciones en las que se produce el síncope vasovagal son las que se asocian con una
disminución rápida del retorno venoso, como un día caluroso, un esfuerzo extremo, un exceso de alcohol
o una comida copiosa.
Curiosamente, algunas personas se desmayan al ver su propia sangre como en una flebotomía médica; esto puede
ser una representación del SNC (cortical) de una lesión grave que provoca la misma respuesta primitiva que se
desarrolló en el marco de un traumatismo grave con hemorragia.
La caída de la perfusión cerebral provoca el zumbido en los oídos y el mareo que anuncian el
desmayo.
La caída de la PA es lo suficientemente gradual como para que el paciente se desplome hasta la posición supina sin
lesiones graves.
Si la isquemia cerebral es más profunda o prolongada, pueden producirse convulsiones (síncope

convulsivo). Por lo general, se presentan en forma de espasmos mioclónicos que son de corta
duración.
Por supuesto, las convulsiones también pueden ser la causa del síncope.
Un nivel elevado de prolactina suele acompañar a las convulsiones y puede ser útil para reconstruir el
episodio si se dispone de sangre desde el momento del ataque.
La elevación del nivel de prolactina también puede ocurrir después de algunos episodios vasovagales.
Aunque el síncope vasovagal a veces se denomina síncope neurocardiogénico, el corazón no es el culpable de este
tipo de desmayo y la estimulación cardíaca no sirve de nada.
Síncope cardíaco
El síncope cardíaco es la consecuencia de una caída súbita del gasto cardíaco debido a una
enfermedad valvular cardíaca (particularmente AS) o debido a una alteración grave del ritmo cardíaco.
ritmo.
Las arritmias por taquicardia o bradicardia pueden asociarse con síncope. Si la frecuencia es rápida, el llenado
ventricular incompleto (diástole acortada) es la causa; en los ritmos lentos (bloqueo cardíaco), la caída del gasto
cardíaco relacionada con la frecuencia es la responsable. En AS, el flujo de salida a través de la válvula aórtica es
fijo, de modo que una caída de la resistencia periférica con el ejercicio o una disminución del llenado cardíaco con
un aumento de la frecuencia cardíaca provocan una caída profunda del gasto cardíaco y una disminución de la
perfusión cerebral.
En el síncope cardíaco, la pérdida de conciencia es repentina y el daño por caída es mucho más probable que
por la reacción vasovagal. El aura suele estar ausente.
Una lesión en la cabeza por una caída súbita sin previo aviso suele ser la pista de que el síncope
es de origen cardíaco.
Es importante reconocer los presagios de EKG de bloqueo cardíaco completo en pacientes con
síncope, ya que indican la necesidad de colocar rápidamente un marcapasos cardíaco.
Las características electrocardiográficas de un bloqueo cardíaco inminente incluyen bloqueo de rama ancha (más
de 0,12, especialmente si es más de 0,16), bloqueo bifascicular (como bloqueo de rama derecha con hemibloqueo
anterior izquierdo) y evidencia de bloqueo de rama bilateral (bloqueo de rama izquierda o derecha). con intervalo
PR prolongado) y bloqueo de rama alterno que muestra un patrón de haz izquierdo en las derivaciones estándar y
un patrón de haz derecho en las derivaciones precordiales.
Un paciente que se presenta con antecedentes de síncope, un hematoma en la cabeza y características

electrocardiográficas que sugieren un bloqueo de rama bilateral del haz de His es candidato para
estimulación cardíaca inmediata.
CAPÍTULO 5
Hipertensión
La relación presión-natriuresis

Feocromocitoma
Síndrome de Cushing
DISECCIÓN AÓRTICA
La hipertensión es el factor de riesgo más importante para el accidente cerebrovascular y la
insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), y un contribuyente importante al riesgo de infarto de mioc
El riesgo cardiovascular impuesto por la presión arterial alta se revierte hacia la normalidad mediante un
tratamiento eficaz, con la mayor mejora en el riesgo de accidente cerebrovascular y una reducción menor,
pero significativa, del riesgo de infarto de miocardio.
La mayoría de los casos de hipertensión “esencial” ocurren en asociación con la

obesidad.
Hasta el 70% de la hipertensión esencial puede atribuirse a la obesidad. La hipertensión relacionada con la
obesidad es sensible a la sal y se asocia con resistencia a la insulina e hiperinsulinemia, estimulación
simpática secundaria a niveles elevados de insulina y leptina y activación del sistema renina-angiotensina-
aldosterona (SRAA). La activación de RAAS se debe, al menos en parte, a la síntesis de componentes de
RAAS en el tejido adiposo visceral y la liberación de estos componentes en la circulación.
La relación presión-natriuresis La presión arterial y

la excreción de sodio están inextricablemente relacionadas. De hecho, la fisiopatología de la hipertensión
sólo puede entenderse en relación con la excreción de sodio. como la sangre
laMachine
presiónTranslated by Google
aumenta, en igualdad de condiciones, aumenta la excreción de sodio: esto se conoce
como la "relación presión-natriuresis", descrita en detalle por el fisiólogo Arthur Guyton y sus
colegas hace más de cinco décadas. Dado que el riñón tiene una capacidad infinita para
compensar las elevaciones de la PA aumentando la excreción de agua y sal, se deduce que el
riñón desempeña un papel fundamental en el inicio y el mantenimiento de la hipertensión.
La fuerte evidencia experimental que respalda el papel de los riñones en la patogenia y el

mantenimiento de la hipertensión incluye el hecho de que la norepinefrina (NE), infundida por vía
intravenosa, induce solo un aumento transitorio de la PA; la natriuresis sobreviene con la
normalización de la PA. La hipertensión sostenida, por otro lado, se produce si se infunde la
misma dosis de NE en la arteria renal, lo que aumenta la reabsorción de sodio y reduce la natriures
La presencia de hipertensión arterial está siempre asociada a una alteración en la
capacidad del riñón para excretar sal, imponiendo el denominado “hándicap
natriurético”.
En el estado hipertenso, la relación presión-natriuresis se desplaza hacia la derecha: una cantidad

dada de excreción de sodio se asocia con una presión arterial más alta (fig. 5-1).
La “incapacidad natriurética” del estado hipertenso explica por qué todos los
diuréticos, independientemente de su clase, son agentes antihipertensivos efectivos:
ayudan a los riñones a excretar sal, restaurando así la relación presión-natriuresis
hacia lo normal.
Existe una tendencia natural a confundir el impedimento natriurético con retención de agua y sal,
edema y expansión de volumen; Este no es el caso. La elevación de la presión arterial es un
mecanismo compensatorio que supera la excreción alterada de sodio para evitar la expansión de
volumen.
FIGURA 5.1 Relación presión-natriuresis: excreción de sodio en relación con la presión

arterial. En equilibrio con una ingesta normal de sodio (digamos 220 mEq como se muestra
en la figura), el individuo normotenso excretará la ingesta del día a una presión arterial media
(PAM) de 90 mm Hg (punto A); el individuo hipertenso podrá mantener el equilibrio de sodio sólo
en un MAP de más de 120 mm Hg (punto B). Este impedimento para la excreción de sodio se ha
denominado “incapacidad natriurética” de la hipertensión. El tratamiento con diuréticos ayuda al
riñón a excretar sal, lo que mueve la curva de natriuresis por presión hacia la normalidad y
abordar la discapacidad natriurética.
A pesar de la desventaja natriurética de la hipertensión, el edema y la expansión de volumen

no están presentes porque la PA elevada compensa la avidez renal de sodio y permite el
mantenimiento del equilibrio de sodio y un volumen plasmático normal.
La desventaja natriurética de la hipertensión se comprende mejor en un contexto fisiológico. La regulación

precisa de la presión arterial alrededor de un valor "normal" no es una prioridad alta. El mantenimiento de
una circulación adecuada, la perfusión de órganos críticos y un volumen plasmático normal son de alta
prioridad. A diferencia del sodio sérico, el pH o la tonicidad, la PA varía considerablemente a lo largo del
día en circunstancias normales. La PA aumenta con el ejercicio y cae durante el sueño, por ejemplo. La
presión arterial alta es un riesgo a largo plazo, pero no a corto plazo, mientras que la regulación del
volumen plasmático requiere una regulación precisa a corto plazo. Un pequeño desajuste en la ingesta y
la excreción de sodio puede ser fatal y provocar shock o edema pulmonar.
La presión arterial alta, por lo tanto, representa el triunfo del volumen sobre la presión en la regulación
fisiológica de la circulación, un ejemplo de la "sabiduría del cuerpo" para usar la frase acuñada por Walter
Cannon. La presión arterial alta permite que el individuo excrete la ingesta de sodio del día y mantenga el
equilibrio de sodio a pesar de una mayor avidez renal por el sodio.
La hipertensión es la huella de los mecanismos desarrollados para sobrevivir al

trauma, la hemorragia y el agotamiento del volumen extracelular.
La hipertensión esencial puede verse en términos evolutivos como consecuencia de los mecanismos
desarrollados para mantener una circulación adecuada ante un traumatismo con pérdida de sangre, o en
otras situaciones asociadas con la depleción del volumen de líquido extracelular. Dichos mecanismos
incluyen el RAAS y el sistema nervioso simpático (SNS), los cuales juegan un papel en el mantenimiento
de la presión arterial en situaciones de pérdida de sangre o depleción de volumen, así como en el inicio y
mantenimiento de la hipertensión. Cuando se activan, estos sistemas provocan vasoconstricción y
reabsorción renal de sodio. Aquellos individuos en el extremo superior del espectro de actividad en estos
sistemas tendrían una mayor supervivencia frente al desafío circulatorio, una clara ventaja de supervivencia
a corto plazo, pero estarían predispuestos a la hipertensión y sus consecuencias a largo plazo.
La mayoría de los casos de hipertensión “resistente” se deben a una inclusión insuficiente de

diuréticos en el régimen.
En tiempos pasados se habló mucho de la distinción entre hipertensión “benigna” y “maligna”. El desarrollo
de medicamentos antihipertensivos altamente efectivos, junto con el reconocimiento de que “benigno” es
un descriptor inapropiado para la hipertensión, casi, pero no completamente, ha hecho que estos términos
tengan interés histórico. Sigue siendo de importancia clínica reconocer y tratar agresivamente la
hipertensión maligna.
La hipertensión maligna es una emergencia médica que requiere evaluación y tratamiento
oportunos.
La hipertensión maligna tratada no reconocida y no tratada suele ser letal en el plazo de un año.
El sello patológico de la hipertensión maligna es la necrosis arteriolar fibrinoide. La

evidencia clínica de este último se puede encontrar en los ojos y en la orina.
En el examen de fondo de ojo, las hemorragias en forma de llama y las manchas “como
algodón” (exudados esponjosos), que indican infarto de retina, son diagnósticos de hipertensión maligna.
El papiledema, debido a la isquemia de la cabeza del nervio o al aumento de la presión intracraneal, a
menudo asociado con encefalopatía hipertensiva, también son indicativos de hipertensión maligna. El
daño al riñón se evalúa mediante el análisis de orina: la proteinuria intensa y la hematuria son compatibles
con hipertensión maligna.
La hipertensión maligna es mucho más común en los fumadores actuales.
La pronta reducción de la PA es esencial para limitar y revertir el daño de órganos diana.
La hipertensión maligna requiere la consideración y la exclusión de causas secundarias, en

particular la estenosis de la arteria renal (EAR) y el feocromocitoma.
Deben descartarse causas secundarias cuando la hipertensión es grave, cuando se
presenta en jóvenes o cuando el inicio es brusco.
Debe prestarse especial atención a las causas secundarias corregibles, como la coartación de la aorta,
la RAS, el hiperaldosteronismo primario, el feocromocitoma y, en raras ocasiones, el síndrome de
Cushing (cuadro 5-1).
La coartación de la aorta tiene un fuerte predominio masculino, se diagnostica por un retraso

en el pulso femoral, se asocia con frecuencia con una válvula aórtica bicúspide y, cuando se
observa en una mujer, es probable que se trate de síndrome de Turner.
Es una perla falsa que el hipertiroidismo y el síndrome carcinoide son causas de

hipertensión secundaria.
El hipertiroidismo se asocia con un aumento del gasto cardíaco y una presión de pulso amplia; la PA
diastólica está disminuida. El síndrome carcinoide se relaciona con hipotensión mediada por cinina más
que con hipertensión mediada por serotonina.

La hipertensión de la RAS suele ser grave y puede acentuarse o desencadenarse con los
anticonceptivos orales.
TABLA 5.1 Hipertensión secundaria corregible
Una mujer joven caucásica hipertensa con una hemorragia en llama en los ojos
tiene más del 50% de posibilidades de tener RAS.
La RAS es la causa secundaria corregible más común de hipertensión. En mujeres

jóvenes, la hiperplasia fibromuscular con aspecto de cuentas de la arteria renal es la
causa habitual.
Los embarazos frecuentes pueden predisponer a esta lesión y la arteria renal derecha es la más
comúnmente afectada, quizás por su trayecto intraabdominal más largo y la tensión que ejerce
sobre esta arteria el útero grávido. El diagnóstico se sugiere por la anamnesis apropiada
respaldada por un soplo en el examen físico, un riñón más pequeño en el lado afectado y se
diagnostica mediante imágenes de los vasos.
La importancia hemodinámica de la RAS se evalúa mediante el cateterismo de las
venas renales y la demostración de un aumento de la renina en el lado afectado.
La angioplastia de la arteria afectada en casos de hiperplasia fibromuscular suele ser de gran

beneficio.
En los ancianos, la obstrucción aterosclerótica en la salida de las arterias renales
es la forma más común de EAR.
Debe sospecharse cuando los pacientes con enfermedad vascular periférica tienen una
acentuación de su hipertensión y responden menos a los fármacos antihipertensivos.
El aldosteronismo primario (AP) es una causa relativamente frecuente de
hipertensión, pero la verdadera incidencia es objeto de un intenso debate actual.
Después de la RAS, la PA es probablemente la causa más común de hipertensión secundaria. La

hipopotasemia en un paciente que no toma diuréticos sugiere el diagnóstico, pero ahora se reconoce que
muchos pacientes tienen niveles normales de potasio sérico, especialmente si siguen una dieta baja en
sal. El diagnóstico se confirma demostrando una renina plasmática suprimida y un nivel elevado de
aldosterona plasmática.
Dado que el potasio influye en la secreción de aldosterona, la prueba de PA debe

realizarse en un estado repleto de potasio. Los niveles bajos de potasio bajarán
falsamente los niveles de aldosterona.
El aldosteronismo secundario mucho más común se distingue fácilmente de la forma primaria

por un alto nivel de renina plasmática.
Una vez que se realiza el diagnóstico de hiperaldosteronismo primario, es necesario

establecer la causa. ¿Es un adenoma unilateral (tumor de Conn clásico) o hiperplasia
suprarrenal bilateral?
La distinción es importante porque el adenoma se cura con cirugía, pero no la hiperplasia. Incluso la
suprarrenalectomía bilateral no cura la hipertensión en los casos de hiperplasia, por razones que aún no
se conocen. Desafortunadamente, la distinción no se puede hacer de manera confiable mediante
imágenes; muchos adenomas secretores de aldosterona son pequeños y están por debajo de la resolución
de las técnicas de imagen clínica actuales. El problema se resuelve mediante el muestreo simultáneo de
las venas suprarrenales en busca de aldosterona y cortisol. La vena suprarrenal derecha sale de la vena
cava en un ángulo de 90 grados, es difícil de canular y está sujeta a una mayor dilución con sangre cava
que la vena suprarrenal izquierda que surge de la vena renal izquierda, tiene un trayecto largo, es fácil
para canular, y menos sujeto a dilución sistémica. El cortisol corrige el problema de dilución. Se compara
la proporción de aldosterona a cortisol en cada lado y un aumento significativo en un lado, con niveles
sistémicos en el otro, localiza la lesión.
Se requieren extracciones simultáneas (no secuenciales) ya que la hormona adrenocorticotrópica (ACTH)
fluctúa ampliamente incluso durante breves períodos de tiempo y cambiará los niveles de cortisol venoso
suprarrenal, alterando así el denominador en la relación aldosterona cortisol.
Esto puede afectar los resultados si los sorteos se realizan secuencialmente.
La normalización de la PA con espironolactona predice una buena respuesta de la PA

a la suprarrenalectomía en pacientes con AP.
Se puede realizar una prueba con espironolactona mientras se esperan los resultados del muestreo de
venas suprarrenales. En los casos de hiperplasia bilateral, la espironolactona corrige la hipopotasemia
pero no normaliza la presión arterial.
Feocromocitoma
Aunque es una causa poco frecuente de hipertensión, muchos casos de feocromocitoma no
se diagnostican. El truco es pensar en el diagnóstico. En la gran mayoría de los casos el
diagnóstico se establece fácilmente mediante metanefrinas plasmáticas y/o una prueba de 24 ho
hora de orina para catecolaminas fraccionadas (epinefrina y norepinefrina) y metanefrinas.
Las series de autopsias no seleccionadas han demostrado que la mayoría de los feocromocitomas
encontrados en el examen post mortem no fueron diagnosticados durante la vida; La posterior revisión de
las historias clínicas de estos casos demuestra que en la mayoría de ellos el tumor fue la causa de la muerte.
Dado que el feocromocitoma casi siempre es curable cuando se diagnostica, e invariablemente fatal cuando
no lo es, la recompensa por un reconocimiento rápido es excelente.
Los síntomas comunes que deberían despertar la sospecha de feocromocitoma incluyen la bien
conocida tríada de dolor de cabeza, sudoración y palpitaciones.
La hipertensión en pacientes con feocromocitoma suele ser sostenida, pero con frecuencia es más variable
que en la hipertensión esencial. En algunos pacientes, la hipertensión es verdaderamente episódica y ocurre
sólo durante los paroxismos característicos.
Los paroxismos son discretos y episódicos y duran de 5 minutos a una hora o más.
Dolor de cabeza, sudoración, palpitaciones y dolor torácico o abdominal son síntomas
comunes asociados con los paroxismos.
Los paroxismos pueden ser inducidos por fármacos o procedimientos médicos. Los opioides,
en particular, provocan la liberación de catecolaminas del tumor y pueden provocar un
paroxismo grave o mortal.
El fentanilo, administrado como medicamento preanestésico a pacientes con feocromocitoma inesperado,

ha inducido paroxismos fatales en muchas ocasiones.
Cualquier cambio inesperado en la PA durante un procedimiento médico (hacia arriba

o hacia abajo), especialmente si es grave, debe hacer sospechar de feocromocitoma.
En un paciente hipertenso no tratado, una caída ortostática de la PA debe hacer sospechar

un feocromocitoma.
La hipotensión ortostática es común en pacientes con feocromocitoma. La causa principal es la disminución

del volumen plasmático debido a la venoconstricción mediada por el receptor alfa.
La venoconstricción reduce la porción de capacitancia de la circulación. Dado que el cuerpo detecta cambios
de volumen por cambios de presión en las venas centrales de capacitancia, la venoconstricción se interpreta
como un “depósito lleno” cuando, de hecho, el depósito es más pequeño y tiene menos reserva para
defender la presión arterial durante el estrés ortostático.
Otras presentaciones menos comunes de feocromocitoma incluyen hipotensión o shock

inexplicable.
La fisiopatología de una caída en la PA probablemente implica una disminución del volumen plasmático por
venoconstricción inducida por catecolaminas de larga data, pero la liberación de péptidos hipotensores,
como la adrenomedulina, del tumor puede estar involucrada en algunos de estos casos inusuales.
Puede ocurrir shock pulmonar (síndrome de dificultad respiratoria aguda [SDRA]) y puede ser el
presentar la manifestación de una crisis. La fibrosis cardíaca inducida por catecolaminas con CHF también es una
complicación.
El viejo dicho "olvídese de un feo gordo" no siempre "corta madera", pero la mayoría de las veces
tiene razón, y los pacientes obesos con feocromocitoma generalmente han perdido peso antes del
diagnóstico.
Los pacientes con feocromocitoma tienen un aumento en la tasa metabólica debido a la estimulación de la producción
de calor por parte de las catecolaminas, principalmente en el tejido adiposo pardo. Este aumento en la termogénesis
no produce fiebre a menos que se exceda la capacidad del cuerpo para disipar el exceso de producción de calor. No
obstante, la disipación de calor por el sudor puede dominar el cuadro clínico. El aumento de la tasa metabólica se
asocia con frecuencia a la pérdida de peso en el período previo al diagnóstico.
Los feocromocitomas suprarrenales bilaterales siempre son familiares (herencia autosómica dominante),
pero un feocromocitoma unilateral no descarta un feocromocitoma hereditario o un síndrome asociado.
Los síndromes asociados incluyen: MEN 2 A (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma e hiperparatiroidismo);
MEN 2B (carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma, neuromas mucosos); hemangioblastomatosis cerebelosa
retiniana de von Hipple-Lindau (VHL); neurofibromatosis tipo 1 de von Recklinghausen; síndromes de paraganglioma
familiar (mutaciones de la succínico deshidrogenasa B [SDHB]).
Los feocromocitomas extraadrenales se denominan con frecuencia paragangliomas, pero estos últimos
no siempre producen catecolaminas y nunca producen epinefrina.
Las características del feocromocitoma varían en los diferentes síndromes familiares. En ambos síndromes de MEN,
los feocromocitomas son multicéntricos dentro de las glándulas suprarrenales, por lo general bilaterales en la
presentación, y secretan epinefrina además de NE. Al principio de la detección de casos familiares, la excreción
elevada de epinefrina puede ser la única anomalía. Los feocromocitomas extrasuprarrenales no se presentan como
parte de los síndromes MEN. Con VHL, tanto los feocromocitomas intrasuprarrenales como los extrasuprarrenales
son comunes, y la incidencia varía mucho en diferentes familias dependiendo de la mutación genética particular. En
los síndromes de paraganglioma familiar pueden ocurrir feocromocitomas suprarrenales y extraadrenales. La incidencia
de malignidad es mayor con las mutaciones SDHB que en los casos esporádicos.
Quizás el 25% de los feocromocitomas son familiares, el 75% esporádicos y la incidencia de

la malignidad en general es de alrededor del 10% (mayor en los síndromes de paraganglioma).
Un porcentaje significativo de incidentalomas suprarrenales (3% a 10%) resultan ser feocromocitomas,

por lo que estas lesiones no deben punzarse ni biopsiarse antes de excluir el feocromocitoma.
Los feocromocitomas aparecen característicamente densos en las imágenes ponderadas en T2 de MRI.
Se debe instituir un bloqueo alfa adrenérgico con fenoxibenzamina durante aproximadamente

2 semanas antes de la escisión quirúrgica; alcanzar la dosis final debe hacerse gradualmente ajustando la
dosis para normalizar la presión arterial.
La cirugía puede realizarse mediante un abordaje mínimamente invasivo, si la anatomía lo permite.
Síndrome de Cushing Aunque
la mayoría de los pacientes con síndrome de Cushing tienen algunos de los estigmas usuales de exceso de
glucocorticoides, un caso ocasional, al principio del curso de la enfermedad, puede presentarse con
hipertensión como manifestación principal.
Esto es particularmente cierto en las mujeres jóvenes.

Heredado como un rasgo autosómico dominante (ADPKD), la hipertensión es una manifestación temprana de PKD en
adultos jóvenes.
La combinación de hipertensión, dolor en el costado, hematuria, cólico renal (coágulos) y grandes masas
abdominales dolorosas es diagnóstica de PKD.
Aunque no es corregible excepto por trasplante, es importante reconocer esta entidad.

Los aneurismas de bayas en la circulación cerebral se asocian clásicamente con PKD, probablemente debido a la
hipertensión prolongada.
DISECCIÓN AÓRTICA
Las disecciones aórticas son de dos tipos según la ubicación del desgarro de la íntima: aorta ascendente
(arco) y descendente.
Los síntomas de presentación y el tratamiento difieren sustancialmente (tabla 5-2).
Las disecciones de arco ascendente (tipo A, DeBakey tipo 1), el tipo más común, se presentan con
el inicio repentino de dolor torácico y a menudo son seguidas por síncope y shock; Las disecciones de
la aorta descendente (tipo B, DeBakey tipo 3) generalmente se presentan con dolor de espalda
desgarrante, a menudo con presión arterial muy alta.
Pueden notarse pulsos periféricos ausentes, disminuidos o asimétricos y el dímero D con frecuencia está elevado debido
a la propagación del coágulo y la fibrinólisis en la luz falsa. El diagnóstico puede confirmarse mediante angiografía por
TC o ecocardiografía transesofágica (TEE), las cuales permiten localizar el desgarro de la íntima. La patología
subyacente de la disección aórtica es la necrosis medial quística, la hipertensión suele ser la causa predisponente y
debe considerarse la posibilidad de un síndrome de Marfan o de Ehlers-Danlos.
TABLA 5.2 Disección aórtica

Las disecciones ascendentes a menudo se complican con insuficiencia aórtica y, en ocasiones, con
hemotórax del lado izquierdo o taponamiento cardíaco; se requiere reparación quirúrgica inmediata.
La terapia antihipertensiva rara vez está indicada en las disecciones ascendentes, ya que los pacientes suelen estar en
estado de shock. El accidente cerebrovascular o el infarto de miocardio pueden complicar el cuadro por el compromiso de
las circulaciones cerebral o coronaria.
Las disecciones descendentes se asocian frecuentemente con hipertensión severa y necesitan tratamiento
antihipertensivo inmediato para limitar la propagación de la luz falsa.
Dado que la propagación depende de la fuerza de contracción ventricular (la “dP/dt”), se requieren agentes con efecto
inotrópico negativo y siempre deben administrarse antes que los vasodilatadores como el nitroprusiato, que provocan una
estimulación refleja del SNS. La presión arterial debe reducirse hasta que cese el dolor. La cirugía puede retrasarse y puede
no ser necesaria en todos los casos si la disección se cura con terapia hipotensora.
Las ramas de la aorta descendente pueden verse comprometidas y provocar insuficiencia renal y/o
isquemia de la médula espinal por afectación de las arterias espinales.
CAPÍTULO 6
El Riñón y los Trastornos de Líquido y

Equilibrio ácido-base

Pan y Creatinina
HIPONATREMIA

Glomerulonefritis
Síndrome nefrótico

Pan y Creatinina
Cuando un paciente presenta anomalías en las pruebas de función renal surgen tres interrogantes: ¿existe una causa
hemodinámica?; ¿Existe obstrucción del tracto urinario?; ¿Hay enfermedad renal intrínseca presente y, de ser así, es
glomerular o intersticial, primaria o secundaria?
La depleción de volumen es la causa hemodinámica habitual; la disminución del flujo sanguíneo renal con una
menor disminución de la tasa de filtración glomerular (azotemia prerrenal) está indicada por una baja excreción
fraccional de sodio. Hemorragia o pérdidas de líquido extracelular por diuréticos,
los vómitos o la diarrea son los culpables habituales.
El nitrógeno ureico en sangre (BUN) es un mejor indicador de los síntomas urémicos que la creatinina
sérica, que es un mejor indicador de la tasa de filtración glomerular (TFG).
El BUN refleja la ingesta de proteínas, por lo que un paciente que no ha estado comiendo puede tener
un BUN que refleja menos la función renal.
En presencia de depleción de volumen, el BUN se ve más afectado que la creatinina sérica, ya que
la disminución del flujo sanguíneo renal se asocia con la retrodifusión de urea (el aclaramiento de
urea se ve afectado más que el aclaramiento de creatinina).
La proporción de BUN a creatinina, normalmente alrededor de 10 a 1, aumenta en la azotemia prerrenal.
La obstrucción del tracto urinario, que se puede descartar fácilmente mediante técnicas de imagen,
también se asocia con una proporción elevada de BUN/creatinina.
La evaluación clínica del estado del volumen es crucial en el paciente gravemente enfermo. La distensión de la
vena del cuello 3 cm por encima de la clavícula a 30 grados de elevación indica un aumento de la presión de
llenado. El edema es un signo crítico. En un paciente postrado en cama, el edema de la parte posterior de los
muslos puede ser más confiable que el líquido pretibial o de los pies.
Edema siempre significa exceso de líquido; se equilibra bien y rápidamente con el volumen de plasma.
Las excepciones son la vasodilatación arteriolar intensa sin venodilatación (p. ej., bloqueadores de los canales de
calcio, liberación de citocinas en el shock séptico), insuficiencia venosa y concentraciones extremadamente bajas
de albúmina. Con estos ausentes, no existe tal cosa como “disminución de volumen” en un paciente edematoso.
El cuerpo evalúa el estado del volumen a partir de los cambios en la presión en la porción de
capacitancia (presión baja) de la circulación (grandes venas y aurícula derecha).
El cuerpo es bueno para evaluar los cambios de presión pero no puede evaluar los cambios de volumen, por lo
que utiliza un sustituto para estimar el volumen de plasma en función de la presión en los vasos de capacitancia.
Una disminución en el volumen plasmático disminuye el retorno venoso, lo que disminuye la presión (estiramiento)
en las grandes venas y la aurícula derecha; esta disminución de la presión estimula el sistema nervioso simpático
provocando una venoconstricción que devuelve la sangre de la periferia al reservorio venoso central, compensando
así el déficit de volumen y manteniendo el gasto cardíaco. Esto ocurre a expensas de un volumen de plasma
disminuido. Al mismo tiempo, la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) aumenta la
reabsorción renal de sodio y tiende a restaurar el volumen de líquido extracelular.
La entidad de “policitemia de estrés” es realmente una hemoconcentración alrededor de una masa

normal de glóbulos rojos.
Por el contrario, un aumento en el volumen plasmático aumenta la presión (y el estiramiento) en la
porción de capacitancia de la circulación, disminuye la actividad simpática, suprime el RAAS e inicia
una diuresis, lo que disminuye el volumen de líquido extracelular.
HIPONATREMIA
La hiponatremia en presencia de depleción de volumen representa el triunfo del
volumen sobre la tonicidad (tabla 6-1).
TABLA 6.1 Hiponatremia
El sodio sérico bajo es dilucional o secundario a la disminución del volumen plasmático. En este
último, a medida que el volumen plasmático disminuye, los impulsos aferentes neurales de la porción
de capacitancia de baja presión de la circulación cambian la relación normal entre la tonicidad y la
liberación de hormona antidiurética (ADH), de modo que la ADH se libera con una tonicidad plasmática
más baja de lo normal. Esto representa un reinicio de los osmorreceptores centrales. El volumen se
conserva así a expensas de la tonicidad.
En la hiponatremia por depleción de volumen, la orina está concentrada, el sodio urinario

es bajo y la renina plasmática y el ácido úrico sérico son altos, lo que refleja una
disminución del flujo sanguíneo renal.
La hiponatremia por depleción de volumen representa, por lo tanto, la sabiduría del cuerpo para
defender un volumen circulatorio adecuado a expensas de mantener la tonicidad normal. Por lo tanto,
el tratamiento implica la reanimación del volumen con solución salina normal que permite una diuresis
de agua y la pronta restitución del sodio sérico.
La anormalidad esencial de la hiponatremia dilucional es la incapacidad de tener una diuresis de agua
en presencia de un volumen de líquido extracelular aumentado y una tonicidad plasmática baja.
La hiponatremia dilucional es complicada tanto en fisiopatología como en tratamiento.

La forma más pura de hipernatremia dilucional es el SIADH. La ADH inapropiada puede ser sintetizada y secretada
ectópicamente por tumores (pulmonares u otros), liberada de la hipófisis posterior por mecanismos reflejos pobremente
caracterizados, o resultar de la acción de fármacos que potencian la liberación de ADH.
Un nivel muy bajo de ácido úrico en suero puede ser un indicio del diagnóstico de SIADH.
Las lesiones intratorácicas como la neumonía o las lesiones del SNC como los accidentes
cerebrovasculares son causas comunes de SIADH.
En el SIADH, la tonicidad de la orina suele exceder la del plasma y en todos los casos está por debajo de la dilución
máxima. La concentración urinaria de sodio es alta, lo que refleja la ingesta diaria de sal.
La natriuresis que se produce en el SIADH representa una vez más el triunfo del volumen sobre la tonicidad,
ya que la expansión del volumen plasmático inducida por la reabsorción de agua es contrarrestada por la
excreción de sales.
En el pasado, esto condujo a los conceptos anticuados de pérdida de sal “pulmonar” o “cerebral”, ya que el alto contenido
de sodio en la orina se reconocía antes de que se entendiera la fisiología del estado de dilución. El tratamiento es la
restricción de líquidos (por debajo de la pérdida insensible) y solución salina hipertónica si la hiponatremia es grave o
sintomática.
Otras formas de hiponatremia dilucional que pueden ocurrir con la expansión clínicamente obvia del
espacio de líquido extracelular incluyen insuficiencia cardíaca congestiva (ICC) y cirrosis.
En estos casos, es probable que una disminución primaria del flujo sanguíneo renal perjudique la capacidad de eliminar
el agua libre. Esto está respaldado por una renina plasmática alta y un ácido úrico sérico elevado, ambos reflejos de una
perfusión renal disminuida. El tratamiento está dirigido a restaurar la perfusión renal para que sea posible una diuresis
de agua.
La hiponatremia inducida por tiazidas tiene características tanto de depleción de volumen como
de dilución.
Se normaliza rápidamente después de suspender el diurético tiazídico.
La hiponatremia de la enfermedad de Addison refleja tanto la hipovolemia (aldosterona deficiente)

como el hecho de que es necesario un nivel permisivo de glucocorticoides para lograr la máxima
impermeabilidad de la nefrona distal al agua en ausencia de
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Por lo tanto, la retrodifusión de agua limita la capacidad de limpiar el agua libre. Esto explica la
hiponatremia de la insuficiencia suprarrenal secundaria que ocurre a pesar de la secreción de
aldosterona intacta.
La hiponatremia es común en el hipopituitarismo a pesar de la secreción normal de

aldosterona, ya que se necesitan cantidades permisivas de glucocorticoides y hormonas
tiroideas para una diuresis de agua normal.

En ausencia de enfermedad existe un estado de equilibrio de sodio y potasio: la

excreción refleja la ingesta dietética. Nada se gana con la medición de estos cationes a
menos que esté evaluando la respuesta renal a una perturbación fisiológica como la
hiponatremia o la hipopotasemia.
En la depleción de volumen, por ejemplo, el riñón conserva sodio y el sodio urinario será muy bajo. En
formas dilucionales de hiponatremia, el sodio será alto (reflejo de la ingesta).
En pacientes con hipopotasemia, una medición puntual de potasio en orina es muy útil: un
nivel de potasio en orina por debajo de 20 mEq/L sugiere pérdidas extrarrenales; el potasio
urinario alto indica pérdida renal, por lo general secundaria al aumento de la secreción de
aldosterona, que induce la excreción de potasio e iones de hidrógeno a cambio de la
reabsorción de sodio.
En ausencia de ingestión tóxica o insuficiencia renal avanzada, la acidosis con desequilibrio

aniónico es acidosis láctica o cetoacidosis. Si las mediciones de cetonas en la sangre son
negativas, la causa es el ácido láctico.
Las causas de la acidosis láctica son muchas, pero la perfusión deficiente y la necrosis tisular, a
menudo en el contexto de una insuficiencia multiorgánica, son contribuyentes frecuentes. La cetoacidosis
es causada por la sobreproducción de cetonas hepáticas, esta última consecuencia de la deficiencia de
insulina tanto a nivel del hígado como de los depósitos de tejido adiposo en todo el cuerpo. Los ácidos
grasos libres (FFA) circulantes son el sustrato para la producción de cetonas. Los bajos niveles de
insulina, como los que se encuentran en ayunas, fomentan la lipólisis en el tejido adiposo y la mayor
generación de ácidos grasos libres. En el hígado, los FFA se convierten en cetoácidos (ÿ-hidroxibutirato
y acetoacetato) en lugar de sintetizarse en triglicéridos debido a los bajos niveles de insulina que ponen a
en un modo cetogénico.
Hay una diferencia entre los niveles bajos de insulina y la ausencia de insulina: en ayunas, la
insulina, aunque baja, está presente en cantidades suficientes para prevenir la lipólisis
desenfrenada y el aumento del suministro de FFA al hígado que caracteriza la ausencia de
insulina.
Esta es la diferencia entre la inanición simple y la cetoacidosis diabética (CAD); en el primero se presenta
cetosis pero no cetoacidosis; en el último, la ausencia total de insulina aumenta en gran medida la lipólisis
que proporciona el sustrato (FFA) para la cetogénesis desenfrenada en el hígado con la consiguiente
cetoacidosis.
La cetoacidosis alcohólica ocurre en el contexto de una ingesta deficiente de nutrientes junto

con una depleción de volumen muy severa que complica el abuso grave de alcohol.
En este contexto, la secreción de insulina se suprime por la estimulación simpática que acompaña a las
pérdidas de líquidos inducidas por el alcohol (vómitos y diarrea). La estimulación del SNS inhibe fuertemente
la secreción de insulina por un mecanismo ÿ-adrenérgico ejercido sobre las células beta pancreáticas.
Además, el metabolismo del etanol aumenta la concentración de acetil CoA en el hígado al bloquear la
entrada al ciclo de Krebs y al bloquear la oxidación de los ácidos grasos libres, lo que mejora la formación
de cuerpos cetónicos.
A diferencia de la DKA, la cetoacidosis alcohólica es característicamente leve y responde

rápidamente a la reanimación con líquidos.
Otros estados de hipovolemia severa pueden estar asociados con cetosis y cetoacidosis significativas
también. La hiperémesis gravídica y la pancreatitis aguda son ejemplos comunes.
En presencia de insuficiencia renal avanzada, la metformina puede causar acidosis láctica.
La acidosis láctica fue mucho más común con la fenformina, el predecesor de la metformina.
El cálculo de la “brecha delta” o “delta-delta” identifica una alteración acidobásica preexistente

en presencia de una acidosis aguda con brecha aniónica.
Al restar la brecha aniónica normal (12) de la brecha aniónica calculada (digamos 20) y sumando la diferencia
(8) a la concentración de bicarbonato medida (digamos 22), es posible estimar el bicarbonato sérico (30) al
inicio de la acidosis con brecha aniónica, identificando así una alcalosis metabólica preexistente.

La acidosis en presencia de enfermedad renal no se asocia con un desequilibrio aniónico
aumentado hasta que la enfermedad renal está en etapa terminal.
La acidosis en la enfermedad renal es consecuencia de una disfunción tubular renal o de la pérdida de

masa renal suficiente para excretar la carga ácida generada diariamente.
En la acidosis tubular renal (ATR), la orina no se puede acidificar en la medida normal (pH por debajo de 5,3)
debido a que no se recupera el bicarbonato del filtrado glomerular (ATR proximal, ATR tipo 2) o a un defecto
en la excreción de iones de hidrógeno ( RTA distal, RTA tipo 1). El anión gap es normal. La RTA tipo 4 es la
deficiencia de aldosterona que impide la acidificación distal de la orina.
En presencia de una reducción severa de la TFG, por debajo del 25 % del bicarbonato plasmático normal
cae y el cloruro sube dando como resultado una acidosis metabólica con un desequilibrio aniónico normal.
La acidosis en la insuficiencia renal avanzada es causada por una producción insuficiente de amonio
para neutralizar la carga ácida diaria.
El pH urinario es adecuadamente bajo en la insuficiencia renal y la producción de amonio por nefrona en funcionamiento es
alta, pero no hay suficientes nefronas para producir el amonio adecuado y el pH plasmático cae. En la insuficiencia renal
más avanzada, la brecha aniónica aumenta a medida que aumenta la retención de ácidos orgánicos y fosfato y disminuyen
los niveles de cloruro.
La alcalosis hipopotasémica, especialmente cuando es grave y no responde bien a la reposición de potasio,
refleja un exceso de mineralocorticoides.
El hiperaldosteronismo, ya sea primario o secundario, es la causa habitual pero no la exclusiva.

Estas dos formas de exceso de aldosterona se distinguen fácilmente mediante el ensayo de renina plasmática: suprimida
en primaria, elevada en secundaria.
El cloruro de potasio es el tratamiento de elección para la alcalosis metabólica.
La alcalosis metabólica por lo general ocurre en el marco de una contracción crónica del volumen y una disminución de la
perfusión renal, a menudo como consecuencia de la administración de diuréticos; el riñón, que está reabsorbiendo sodio
con avidez, debe secretar iones de hidrógeno y potasio a cambio de sodio una vez que el cloruro en el filtrado se reabsorbe
por completo. El resultado es orina inapropiadamente acidificada en asociación con alcalosis sistémica. El objetivo del
tratamiento es restaurar la capacidad del riñón para mantener una diuresis alcalina proporcionando cloruro, lo que permite
que el sodio se reabsorba isoeléctricamente con el cloruro. Dado que el sodio suele ser inapropiado en el entorno clínico,
el cloruro de potasio es el tratamiento de elección, ya que también corrige el déficit de potasio comúnmente asociado.
La alcalosis respiratoria ocurre de forma aguda en el síndrome de hiperventilación (psicogénico,
ataques de pánico), intoxicación por salicilatos y sepsis, y de forma crónica en la encefalopatía hepática.
Un signo de Chvostek positivo es un indicio del diagnóstico.

La enfermedad del riñón puede afectar predominantemente a los glomérulos o al intersticio. Ambos pueden
resultar en insuficiencia renal crónica con pequeños riñones cicatrizados y encogidos. Estadísticamente, las
enfermedades glomerulares se asocian más comúnmente con insuficiencia renal terminal.
La enfermedad renal intersticial suele ser el resultado de toxinas o reacciones de
hipersensibilidad a los fármacos. La uropatía obstructiva y la nefroesclerosis hipertensiva
también causan fibrosis y cicatrización intersticial.
La afectación inicialmente respeta los glomérulos, pero al final la cicatrización puede afectar a todo el riñón y
dar lugar a una insuficiencia renal avanzada. La disfunción tubular con pérdida de la capacidad de concentración
renal puede ser prominente.
A diferencia de las enfermedades glomerulares, la proteinuria está ausente o es escasa

y la hematuria no es prominente en la enfermedad renal intersticial.
Los fármacos comúnmente implicados incluyen las penicilinas, las cefalosporinas, los AINE, los anticonvulsivos
y los analgésicos. En la forma alérgica, los eosinófilos pueden estar presentes en la orina y aumentar en la
sangre periférica.
En la hipertensión maligna la proteinuria es de rango nefrótico y es común la hematuria

microscópica.
La causa es la necrosis arteriolar fibrinoide en la circulación renal.
Glomerulonefritis
La glomerulonefritis es la consecuencia de un ataque inmunológico al riñón que resulta en daño
y/o inflamación de los glomérulos. Puede ser primaria o secundaria, aguda o crónica, focal o
global; el epitelio glomerular, el endotelio o la membrana basal pueden ser el objetivo principal
del ataque.
La respuesta autoinmune se compone de diferentes mecanismos en diferentes entidades patológicas.

Estos incluyen anticuerpos dirigidos contra la membrana basal del glomérulo (glomerulonefritis membranosa,
síndrome de Goodpasture); depósito de inmunocomplejos a partir de interacciones antígeno-anticuerpo
circulantes o derivadas localmente (nefropatía por IgA, glomerulonefritis posestreptocócica (PSGN), nefritis
lúpica, enfermedad del suero, endocarditis bacteriana subaguda); y las denominadas glomerulonefritis
pauciinmunes en las que no se pueden demostrar complejos antígeno-anticuerpo (Wegener, poliangeítis
microscópica, vasculitis asociadas a ANCA).
La fijación y activación del complemento contribuye de manera importante a la glomerular

lesión en la glomerulonefritis por complejos inmunes.
Hay una disminución correspondiente en los niveles de complemento circulante en enfermedades renales asociadas
con el depósito de inmunocomplejos, como la nefritis lúpica y la PSGN.
Las manifestaciones clínicas de la glomerulonefritis son proteinuria y/o hematuria,

hipertensión y en algunos casos edema e insuficiencia renal.
El cilindro de glóbulos rojos es prácticamente diagnóstico de lesión glomerular, ya que se forma en los túbulos
renales a partir de proteínas y glóbulos rojos, lo que establece inequívocamente la procedencia de la hematuria a
nivel del glomérulo lesionado. Algunas lesiones glomerulares no inflamatorias sólo producen pérdida de proteínas
sin hematuria.
La biopsia renal es el medio habitual para identificar las diversas causas de la

glomerulonefritis, importante ya que la identificación de la causa puede tener importantes
implicaciones terapéuticas.
La glomerulonefritis secundaria se produce cuando la afectación renal forma parte de una enfermedad generalizada
como el LES o el síndrome de Wegener.
PSGN es una glomerulopatía por complejos inmunes prototípica.
Una enfermedad principalmente de niños y menos común hoy en los Estados Unidos que antes, la PSGN todavía
es común en todo el mundo y ocurre en adultos. La respuesta inmunitaria a una infección por estreptococos beta-
hemolíticos del grupo A forma complejos inmunitarios que fijan el complemento con la lesión glomerular resultante.
A diferencia de la fiebre reumática aguda, que por lo general sigue a una faringitis grave de cualquier
serotipo estreptocócico, la PSGN es causada por cepas nefritogénicas específicas, que afectan
principalmente a la piel.
El impétigo, o cualquier lesión cutánea impetiginizada con la cepa nefritogénica apropiada de

estreptococos, puede provocar PSGN, lo que indica la importancia del tratamiento con antibióticos
para eliminar el organismo agresor.
El pronóstico para la recuperación total de la función renal en niños es bueno, menos en adultos.
La nefropatía IGA es la causa más común de glomerulonefritis primaria en adultos.
Los depósitos inmunes son autoanticuerpos contra IgA alterada. La glomerulonefritis se caracteriza por proteinuria
y, con frecuencia, hematuria macroscópica. La glomerulonefritis puede ser autolimitada o puede progresar a
enfermedad renal en etapa terminal.
En niños y adultos jóvenes, la púrpura de Henoch-Schönlein es una forma generalizada de depósito

de IgA en la que están afectados la piel (púrpura palpable) y otros órganos, además del riñón.
depósito de IgA puede demostrarse en la biopsia de piel de las lesiones purpúricas.
Síndrome nefrótico El
síndrome nefrótico se refiere a la proteinuria intensa (más de 3 g/día) de cualquier causa y las
complicaciones derivadas de la pérdida de proteínas, de las cuales hay muchas.
Las causas incluyen nefropatía diabética (enfermedad de Kimmelstiel-Wilson también conocida

como esclerosis glomerular nodular diabética), diversas formas de glomerulonefritis primaria y
secundaria, amiloidosis (AL y AA, amiloidosis primaria y secundaria respectivamente) y un gran
número de infecciones, fármacos, toxinas y alérgenos.
Las manifestaciones clínicas son edema, ascitis, hiperlipidemia y coagulopatías.
La patogenia de la acumulación de líquido refleja la disminución de la presión oncótica del plasma generada
por la hipoalbuminemia y el aumento de la reabsorción renal de sodio mediada, al menos en parte, por el
aldosteronismo secundario. Se potencia la síntesis de proteínas en el hígado, incluida la síntesis de
lipoproteínas que, junto con la pérdida de lipoproteína lipasa en la orina, produce hiperlipidemia. La pérdida
de inmunoglobulinas aumenta la susceptibilidad a la infección y la pérdida de antitrombina III en la orina
predispone a la trombosis venosa.
El tratamiento de la causa subyacente, si es posible, suele ser eficaz. El tratamiento sintomático incluye
diuréticos (de asa más espironolactona), estatinas, anticoagulación cuando corresponda, y vigilancia y
tratamiento agresivos de las infecciones.
CAPÍTULO 7
Endocrinología y Metabolismo
diabetes mellitus
Complicaciones diabéticas

HIPOGLUCEMIA
Fisiopatología
Causas de la hipoglucemia
HOMBRES 1
HOMBRES 2A
HOMBRES 2B

Hipertiroidismo
hipotiroidismo
CALCIO
hipercalcemia
Hipocalcemia
Hipofosfatemia
POLIURIA

PITUITARIA ANTERIOR
prolactina
Infarto pituitario
CORTEZA SUPRARRENAL
Síndrome de Bartter
Anorexia nerviosa
diabetes mellitus
Complicaciones diabéticas La
introducción de la terapia de insulina de rutina evitó la emaciación y la eventual muerte en cetoacidosis en

pacientes con diabetes tipo 1 y glucosuria no controlada en pacientes tipo 2.
Con el aumento de la supervivencia, surgieron las ahora conocidas complicaciones diabéticas y se convirtieron en
el principal problema a largo plazo en los pacientes con diabetes. Durante muchos años se mantuvo el debate
sobre si el control "estricto" de la glucosa disminuía las complicaciones. Los estudios no fueron concluyentes
porque en ese entonces no había un control estricto; lo que se comparó fue un control realmente terrible y
simplemente un mal control. Con el desarrollo de técnicas para un mejor control de la glucosa, el problema se ha
resuelto bastante bien.
Como generalización razonable, las complicaciones microvasculares (retinopatía, nefropatía y

neuropatía periférica) están marcadamente influenciadas por un buen control de la glucosa en sangre,
mientras que las complicaciones macrovasculares (infarto de miocardio, accidente cerebrovascular y
enfermedad vascular periférica) están mucho más afectadas por el control de la presión arterial y
mucho más. menos por un estricto control de la glucosa.
La patogenia de las complicaciones micro y macrovasculares de la diabetes son distintas: los cambios
microvasculares reflejan el impacto de las altas concentraciones de glucosa en los procesos bioquímicos
(productos finales de glicosilación avanzada, acumulación de sorbitol, por ejemplo, así como aumento de la
filtración glomerular); Las complicaciones macrovasculares representan cambios ateroscleróticos acelerados
relacionados con los factores de riesgo cardiovascular estándar (presión arterial, lípidos). Las diferencias en los
mecanismos patogénicos explican las diferencias en la respuesta a la reducción de la glucosa.
Las complicaciones microvasculares son mucho más comunes en pacientes con diabetes tipo
1 que en pacientes con diabetes tipo 2; dado que el tipo 2 es cinco veces más común que el tipo
1, sin embargo, hay más pacientes tipo 2 con complicaciones microvasculares en la población
en general.
En los diabéticos tipo 1 las complicaciones microvasculares están relacionadas con el tiempo de
evolución de la diabetes; en los pacientes tipo 2, las complicaciones microvasculares pueden estar
presentes en la presentación inicial.
Esto probablemente refleja el hecho de que la aparición de la diabetes tipo 1 generalmente se conoce con
precisión: un comienzo dramático por lo general con cetoacidosis. En la diabetes tipo 2, el inicio es más insidioso que
dramático, y el metabolismo anormal de la glucosa suele estar presente durante años antes del diagnóstico.
La causa de la diabetes es siempre la deficiencia de insulina pero existe una diferencia importante
entre la tipo 1 y la tipo 2: en la tipo 1 la deficiencia de insulina es absoluta y completa; en el tipo 2 la
deficiencia de insulina es relativa a las necesidades impuestas por la resistencia a la insulina.
En el tipo 2, los niveles de insulina están elevados en comparación con los sujetos no diabéticos, pero no lo suficientemente
elevados como para bajar los niveles de glucosa a la normalidad. Eventualmente, en muchos pacientes con diabetes tipo
2, la función de las células beta disminuye lentamente, lo que requiere tratamiento con insulina.
La cetoacidosis diabética (DKA) se desarrolla en ausencia total de insulina, por lo general en el marco de la
diabetes mellitus tipo 1 (cuadro 7-1).
En estas circunstancias, la lipólisis es totalmente desenfrenada, los ácidos grasos libres se convierten en el hígado en
cuerpos cetónicos (beta-hidroxibutirato y oxaloacetato). La prueba al lado de la cama con suero diluido y una tableta de
Acetest es suficiente para hacer el diagnóstico en un paciente con desequilibrio aniónico.
La cetoacidosis nunca ocurre en ayuno simple ya que la cantidad de insulina disponible durante un ayuno,
aunque baja, no está ausente y sigue siendo suficiente para prevenir la lipólisis desenfrenada característica
de la CAD.
TABLA 7.1 Comas diabéticos
El ayuno simple está asociado con la cetosis, pero esta última no produce suficientes cetoácidos para causar una acidosis
metabólica. Durante el ayuno o la inanición, las cetonas en orina son positivas, pero las cetonas séricas están ausentes o
presentes en concentraciones muy bajas.
La causa más común de la CAD es la falta de administración de insulina.
La CAD ocurre con frecuencia en el contexto de alguna enfermedad intercurrente (frecuentemente leve) en diabéticos
insulinodependientes; el paciente, por temor a no poder comer, omite la insulina
para evitar la hipoglucemia. La enfermedad intercurrente, sin embargo, aumenta la resistencia a la insulina y acentúa
la necesidad de insulina. En estas circunstancias, se necesita más insulina, no menos.
Este es un tema educativo; se debe indicar a los pacientes que no suspendan la insulina cuando se enfermen, sino
que sigan las "reglas de los días de enfermedad" y se comuniquen con su médico para recibir instrucciones.
La CAD se asocia con una depleción significativa de potasio. El nivel inicial de potasio sérico
puede estar elevado (enmascarando el déficit) porque la acidosis se asocia con cambios
intracelulares de iones de hidrógeno y potasio.
La acidosis es amortiguada en parte por la captación celular de H+ que se asocia con la salida de potasio al espacio
extracelular. A medida que la acidosis disminuye durante el tratamiento, los cambios intracelulares se invierten y los
niveles de potasio caen. El potasio debe controlarse de cerca y administrarse por vía intravenosa a medida que
descienden los niveles. Un nivel de potasio "normal" en la presentación con acidosis requiere reemplazo de potasio
desde el principio.
El EKG es una forma conveniente de evaluar el estado del potasio al lado de la cama en la CAD; los
niveles extracelulares inicialmente elevados se reflejan en ondas T puntiagudas.
A medida que el nivel de potasio cae, las ondas T se aplanan, lo que indica la necesidad de reposición de potasio. Los
niveles de potasio deben medirse cada hora junto con la glucosa, los electrolitos y el anión gap mientras persista la
cetoacidosis.
Los problemas que deben abordarse en la CAD son la hipovolemia, la acidosis, la

hiperosmolalidad, la hipoglucemia y los niveles séricos de potasio.
Los pacientes con CAD presentan depleción grave de volumen y deshidratación en el momento de la presentación
debido a la diuresis osmótica producida por la glucosuria, la ingesta deficiente de líquidos y, en ocasiones, los vómitos.
La diuresis osmótica por glucosuria no controlada produce pérdidas de agua y sal (la osmolalidad de
la orina durante la diuresis osmótica es aproximadamente la mitad de la solución salina normal, por lo
que se pierde más agua que sal).
Esto debe abordarse mediante reanimación agresiva con líquidos; La solución salina normal se puede administrar de
inmediato, pero se debe realizar un cálculo rápido de la osmolalidad (seguido de una medición directa en el laboratorio)
y modificar la infusión en consecuencia. La mayoría de los pacientes serán hiperosmolares y requerirán líquidos
diluidos (solución salina normal a la mitad).
Una osmolalidad sérica de 340 mOsm/kg o mayor es una emergencia que requiere tratamiento
inmediato con líquidos hipotónicos.
La hemorragia cerebral difusa por encogimiento del cerebro a medida que la corteza se separa de las meninges es la
complicación temida de los estados hiperosmolares.
El tratamiento principal de la acidosis en la CAD es detener la producción de cetoácidos

mediante la administración de insulina. La insulina detiene el flujo de ácidos grasos libres (FFA) al
hígado y promueve la síntesis de lípidos, en lugar de cetoácidos.
La insulina debe administrarse en bolo seguido de infusión continua. Es importante

Para evitar la hipoglucemia, cuando la glucosa plasmática cae en el rango de 250 a 300 mg/dl, se debe agregar
glucosa (5%) a los líquidos intravenosos. A menos que la acidosis sea muy grave (pH por debajo de 7) y la presión
arterial no responda a los líquidos, debe evitarse la administración de bicarbonato.
Hay varias muy buenas razones para evitar el bicarbonato en el tratamiento de la CAD:
1. A veces se asocia con edema cerebral. Los mecanismos que conducen a este
complicación catastrófica son oscuros, pero pueden implicar el suministro de oxígeno al cerebro. En la DKA,
el 2,3-difosoglicerato (2,3-DPG) de los glóbulos rojos está disminuido debido a la acidosis y quizás a la
diabetes. El 2,3-DPG es un regulador importante del suministro de oxígeno a los tejidos al cambiar la afinidad
de la hemoglobina por el oxígeno: los niveles altos de 2,3-DPG promueven la liberación de oxígeno, mientras
que los niveles bajos reducen el suministro de oxígeno. En la CAD, el efecto adverso de los niveles bajos de
2,3-DPG se compensa con el efecto independiente de la acidosis, que disminuye la afinidad por el oxígeno de
la hemoglobina, lo que promueve la liberación de oxígeno. La administración de bicarbonato, al cambiar
rápidamente el pH, deja como resultado posible el efecto adverso de un nivel bajo de 2,3-DPG y una disminución
del suministro de oxígeno (ver Fig. 2.2). No se ha establecido firmemente si esto es responsable del edema
cerebral, pero se reconoce bien la asociación de la administración de bicarbonato con este último.
2. El bicarbonato induce una caída rápida en los niveles de potasio sérico. Como se describió anteriormente
la acidosis induce un cambio en el potasio del espacio intracelular al extracelular, por lo que el nivel inicial
suele estar elevado y enmascara una depleción grave de potasio; la corrección rápida de la acidosis con
bicarbonato conduce a una caída rápida del potasio a medida que aumenta la captación celular de potasio; este
cambio puede estar asociado con arritmias graves, a veces mortales. La acentuación de la hipopotasemia
durante el tratamiento es un problema grave.
3. El bicarbonato endógeno se genera a partir del metabolismo de la glucosa durante el tratamiento

exitoso de la CAD. Se puede desarrollar una alcalosis metabólica si se han administrado grandes cantidades
de bicarbonato además de insulina.

El coma hiperosmolar no cetósico (HONC, por sus siglas en inglés) es un síndrome que
generalmente ocurre en diabéticos no insulinodependientes (generalmente tipo 2) (tabla 7-1).
A diferencia de los pacientes tipo 1, aquellos con riesgo de coma hiperosmolar no carecen de insulina. Dado que los
efectos de la insulina sobre la inhibición de la lipólisis son más sensibles que los que estimulan la captación de
glucosa muscular, estos pacientes de tipo 2 no tienen lipólisis desenfrenada y no desarrollan cetoacidosis. Sufren,
más bien, los efectos de niveles muy altos de glucosa.
La depleción de volumen asociada suele ser grave y con frecuencia se asocia con hiperosmolaridad.
La insuficiencia renal suele estar presente, lo que permite que la glucosa se eleve a niveles
extremadamente altos.
La diuresis osmótica da como resultado la pérdida de agua y sal, y el mayor déficit de agua provoca
al estado hiperosmolar. El tratamiento es la reposición de líquidos con líquidos hipotónicos e insulina.
Se debe agregar glucosa a los líquidos cuando el nivel de glucosa en plasma alcance los 300 mg/dL.
Las infecciones intercurrentes que aumentan la resistencia a la insulina y disminuyen la ingesta
de líquidos o el tratamiento con glucocorticoides son eventos iniciales comunes en HONC.
La tasa de mortalidad es alta.
HIPOGLUCEMIA
Fisiopatología Dado
que el cerebro, a efectos prácticos, sólo puede utilizar glucosa como fuente de energía, la hipoglucemia
es completamente análoga a la hipoxia en sus efectos sobre la función neuronal.
En el estado de postabsorción y en ayunas, la glucosa en sangre se mantiene

mediante la glucogenólisis y la gluconeogénesis predominantemente en el hígado.
El hígado se agota casi por completo de glucógeno después de un ayuno nocturno, lo que deja a la
gluconeogénesis como el principal defensor del nivel de glucosa en sangre en ayunos más prolongados.
En la insuficiencia hepática avanzada puede ocurrir hipoglucemia, pero

generalmente es un evento preterminal.
La hipoglucemia espontánea (endógena) ocurre en ayunas o en estado posprandial.

Esta es una distinción clínicamente importante ya que la relación de la hipoglucemia con las
comidas es una pista importante para el diagnóstico (tabla 7-2).
Tanto en la hipoglucemia en ayunas como en la posprandial, el nivel de insulina es inapropiadamente alto

para el nivel de glucosa.
La hipoglucemia provoca una respuesta hormonal contrarreguladora que aumenta el nivel de
glucosa en plasma. El glucagón y la epinefrina son las principales hormonas contrarreguladoras
Los aumentos en la secreción de estas hormonas, junto con la supresión de la liberación de insulina
endógena, elevan el nivel de glucosa en sangre al estimular la producción de glucosa hepática
(glucogenólisis y gluconeogénesis). La epinefrina contribuye adicionalmente proporcionando sustrato
(lactato) para la gluconeogénesis a partir de la glucogenólisis en el músculo y proporcionando un sustrato
alternativo para los tejidos no neurales al estimular la lipólisis en el tejido adiposo.
El umbral de glucosa plasmática para el inicio de la respuesta contrarreguladora está entre 50

y 60 mg/dL.
Aunque el cortisol y la hormona del crecimiento (GH) aumentan con la hipoglucemia, ninguno de los dos
estas hormonas está involucrada en la respuesta contrarreguladora aguda. No obstante, la respuesta de la hipófisis a la
inducción intencional de hipoglucemia mediante la administración de insulina intravenosa proporciona una prueba
conveniente de la reserva de ACTH y GH en la evaluación de la función hipofisaria.
Los síntomas de la hipoglucemia son de dos tipos: adrenérgicos y neuroglucopénicos.
La liberación de epinefrina de la médula suprarrenal como parte de la respuesta contrarreguladora provoca

los síntomas adrenérgicos que incluyen palpitaciones y temblor junto con los signos asociados de
taquicardia, aumento de la presión del pulso y aumento de la PA sistólica.
TABLA 7.2 Hipoglucemia
Estos síntomas inducidos por la epinefrina forman un sistema de alerta temprana para la hipoglucemia.
La sudoración es prominente pero no, como se indica más adelante, una consecuencia de la epinefrina.
El deterioro de la función neuronal es la manifestación de la neuroglucopenia que incluye confusión,

disartria, deterioro de la cognición y, en casos extremos, convulsiones, coma e incluso la muerte.
La sudoración, una manifestación muy común de la hipoglucemia, es la sudoración ecrina mediada

colinérgicamente. Se debe a la caída de temperatura que se produce durante la hipoglucemia. La
hipoglucemia se asocia con hipotermia leve. La sudoración disipa el calor para alcanzar el nuevo punto de
ajuste de temperatura central más bajo asociado con la hipoglucemia.
Los pacientes pueden estar empapados de sudor, especialmente durante los episodios graves. Es una perla de imitación
que la sudoración está mediada adrenérgicamente. La sudoración adrenérgica es de tipo apocrino.
e involucra las glándulas sudoríparas axilares y las del labio superior. La diaforesis hipoglucémica es
generalizada y afecta a los nervios simpáticos colinérgicos.
La tríada de Whipple, el criterio clásico aunque evidente para el diagnóstico de

hipoglucemia, consta de: 1) síntomas compatibles, 2) glucosa medida baja durante los
síntomas y 3) alivio con la administración de glucosa.
Los síntomas de la hipoglucemia, en particular los síntomas adrenérgicos, son relativamente inespecíficos
e imitan los causados por la ansiedad. Una glucosa normal durante un episodio descarta categóricamente
la hipoglucemia y, por lo tanto, la necesidad de una evaluación adicional. La mayoría de los pacientes
que creen que tienen hipoglucemia no cumplen la tríada de Whipple.
Causas de hipoglucemia Los

fármacos (insulina, sulfonilureas) son causas importantes de hipoglucemia.
La administración de insulina exógena, con mucho la causa más común de

hipoglucemia, se distingue fácilmente del hiperinsulinismo endógeno por la ausencia de
péptido C en la sangre.
El péptido C es la pieza conectora de la molécula de insulina que se escinde durante la síntesis de

insulina y que está ausente en las preparaciones comerciales de insulina. Se libera a la circulación junto
con la insulina de las células beta pancreáticas.
La hipoglucemia inducida por insulina suele ser consecuencia del tratamiento de la diabetes
salió mal
Es particularmente común cuando se emplean los regímenes de insulina más intensivos.
La hipoglucemia inducida por insulina también puede ocurrir en intentos de suicidio

o como manifestación de una enfermedad ficticia.
Esto último debe sospecharse cuando se observa hipoglucemia en trabajadores del hospital o en la
familia de pacientes que toman insulina.
Los efectos secundarios fisiológicos de la epinefrina (taquicardia, palpitaciones, temblor),

junto con la sudoración colinérgica simpática, proporcionan signos de advertencia
tempranos de hipoglucemia.
Cuando la respuesta de la epinefrina es deficiente, como en ciertas formas de falla autonómica, la

neuroglucopenia toma al paciente desprevenido y puede estar asociada con manifestaciones clínicas
graves como convulsiones y coma.
El desconocimiento de la hipoglucemia es un problema importante en los diabéticos

insulinodependientes a largo plazo y subyace a la aparición de episodios hipoglucémicos
repetidos en estos pacientes.
La falla de la respuesta del glucagón es común en los diabéticos insulinodependientes de larga duración.
con deficiencia absoluta de insulina. La insulina dentro de los islotes parece necesaria para mantener la
capacidad de respuesta al glucagón. Para montar una respuesta contrarreguladora, estos pacientes
diabéticos dependen de manera crítica de la epinefrina; si se desarrolla una falla autonómica, el riesgo de
episodios repetidos de hipoglucemia aumenta notablemente.
La hipoglucemia en ayunas ocurre en el estado posabsortivo mucho después de la última comida.

El insulinoma es la causa más común. Los síntomas neuroglucopénicos tienden a
dominar el curso clínico.
El diagnóstico de insulinoma se establece por la discordancia de los niveles de glucosa e

insulina en ayunas.
Esto se puede demostrar mediante la obtención de plasma matutino en ayunas en serie para glucosa e
insulina, o mediante un ayuno de 72 horas. Las mediciones del nivel de péptido C y proinsulina en plasma
también son valiosas, ya que estos precursores de la molécula de insulina madura pueden estar elevados
en pacientes con insulinoma.
La hipoglucemia posprandial o “reactiva” ocurre de 1 a 5 horas después de una comida,

según el trastorno subyacente. El diagnóstico generalmente se puede establecer mediante una
prueba de tolerancia a la glucosa de 5 horas con mediciones simultáneas de insulina.
Se presume que los niveles de insulina más altos de lo normal en respuesta a la comida son la causa, por lo
que se produce una discordancia entre los niveles de insulina y glucosa a medida que disminuye el aumento
posprandial de la glucosa mientras la insulina todavía está presente en cantidades suficientes para reducir
la glucosa a rangos hipoglucémicos. Los síntomas neuroglucopénicos son muy raros en la hipoglucemia
reactiva, aunque ocasionalmente ocurren. Puede ocurrir hipoglucemia dentro de una o dos horas de una
comida en pacientes que han tenido cirugía gástrica (taquialimentación) con vaciado gástrico rápido y un
aumento excesivo concomitante de la insulina. La hipoglucemia a las 5 horas se puede observar en la
diabetes temprana ya que la respuesta de la insulina se retrasa en estos pacientes.
La hipoglucemia en ayunas también puede ser causada por tumores de células no

beta: hipoglucemia tumoral.
Descrito originalmente con tumores mesenquimatosos grandes y voluminosos, se pensó que la hipoglucemia
era el resultado de la utilización de glucosa por parte del tumor. Esta nunca fue una explicación muy
convincente ya que el tumor suprimía la producción de glucosa hepática y aumentaba la captación de
glucosa muscular. Se excluyó como causa la producción de insulina por parte de los tumores de células no
beta, lo que provocó la búsqueda de otros productos tumorales humorales que pudieran ser responsables
de estos efectos similares a los de la insulina.
La producción del factor de crecimiento similar a la insulina 2 (IGF2) por parte del tumor es
la causa de la hipoglucemia tumoral en la mayoría de los casos. La hipoglucemia suele ser
grave y puede ser la manifestación inicial del tumor.
El IGF2 procesado de forma incompleta estimula los receptores de insulina con la hipoglucemia resultante.
La insulina misma se suprime. Muchos tipos diferentes de tumores se han asociado con esta rara causa de
hipoglucemia. Extirpar el tumor, siempre que sea posible, es el tratamiento.
La hipoglucemia alcohólica ocurre cuando se ingiere etanol en estado de inanición y el
mantenimiento de la glucosa plasmática depende de manera crítica de la gluconeogénesis.
El metabolismo del etanol inunda el hígado con NADH, lo que bloquea la síntesis de
glucosa a partir de precursores gluconeogénicos y altera el equilibrio de ayuno que
mantiene la glucosa plasmática mediante la gluconeogénesis.
El cuadro típico de la hipoglucemia alcohólica implica una borrachera alcohólica grave seguida de un
período de estupor. Las reservas de combustible generalmente se agotan por la borrachera anterior y
el intervalo inconsciente. Al despertar se reanuda el consumo de alcohol y la primera bebida inicia la
cascada bioquímica que bloquea la gluconeogénesis y el resultado es la hipoglucemia.

Los síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN, multiple endocrine neoplasia)
comprenden tres entidades familiares genética y clínicamente distintas que resultan en
hiperplasia adenomatosa y formación de tumores malignos en diferentes órganos endocrinos
Las manifestaciones clínicas dependen del patrón de afectación glandular y de la secreción hormonal.
Los tres tienen herencia autosómica dominante con alta penetración y expresividad variable. Se han
identificado los genes involucrados y se dispone de exámenes genéticos para cada síndrome.
HOMBRES 1
MEN 1 involucra el páncreas, la hipófisis y las glándulas paratiroides (las tres Ps.).
CUADRO 7.3 Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN)

Cualquier combinación de tumores es posible; un individuo afectado con uno de los tumores tiene un riesgo de
por vida de desarrollar tumores en las otras glándulas, lo que requiere una evaluación de por vida. Alrededor del
40% de las personas afectadas desarrollan tumores en las tres glándulas. MEN 1 es causado por una mutación
en un gen supresor de tumores que codifica un factor de transcripción llamado "menina".
Los tumores paratiroideos que causan hipercalcemia son la manifestación más común de MEN 1 y
ocurren en más del 90% de los individuos afectados.
Aunque la hipercalcemia asintomática es más común, pueden ocurrir nefrolitiasis y nefrocalcinosis. La hiperplasia
paratiroidea difusa o los adenomas múltiples son más frecuentes que los adenomas solitarios, a diferencia de la
forma esporádica de hiperparatiroidismo en la que predomina un adenoma solitario.
Los tumores de células de los islotes pancreáticos ocurren en 60% a 70% de los afectados con
MEN 1; pueden secretar insulina, gastrina o péptido intestinal vasoactivo (VIP) dando lugar a
síndromes basados en la hipersecreción de estas hormonas.
La mayoría de los tumores también secretan polipéptido pancreático, aunque este último no tiene secuelas
clínicas conocidas. La hiperplasia difusa o los adenomas múltiples son la regla, y los tumores pueden ocurrir en
la pared duodenal así como en el páncreas.
Los insulinomas que se originan en las células beta de los islotes comprenden alrededor del 40
% de los tumores pancreáticos en MEN 1; provocan hipoglucemia en ayunas.
Sin embargo, solo una minoría de pacientes con insulinoma tiene el síndrome MEN 1.
Los gastrinomas se originan a partir de elementos que no son células beta del páncreas o
de la pared duodenal. Provocan una sobreproducción de ácido gástrico grave (síndrome de
Zollinger-Ellison) que se asocia con enfermedad ulcerosa péptica atípica grave.
Alrededor del 50% de los pacientes con gastrinomas tienen el síndrome MEN 1.
Los tumores de células no beta menos comunes secretan VIP (VIPomas) que causan el síndrome de
diarrea acuosa, hipopotasemia y aclorhidria (WDHA, cólera pancreático, síndrome de Verner Morrison).
Los tumores de islotes de células no beta en MEN 1 también pueden secretar en raras ocasiones ACTH (que causa
el síndrome de Cushing), calcitonina y glucagón.
Tumores carcinoides de origen embriológico del intestino anterior que dan lugar a un carcinoide atípico
el síndrome rara vez se asocia también.
Los tumores hipofisarios en MEN 1 ocurren en menos del 50% de los pacientes afectados; pueden
producir prolactina, GH y, muy raramente, ACTH.
La galactorrea, la infertilidad, la impotencia, la acromegalia y, en raras ocasiones, la enfermedad de Cushing pueden

ocurrir dependiendo de los productos de secreción del tumor.
HOMBRES 2A
MEN 2A consiste en carcinoma medular de tiroides (MCT) (>90 % de los individuos afectados),
feocromocitoma (alrededor del 50 % de los afectados) e hiperparatiroidismo (<20 % de aquellos
con MEN 2A).
La anomalía genética está bien caracterizada (cromosoma 10) y consiste en mutaciones en el protooncogén RET que
produce una activación constitutiva en un receptor tirosina quinasa. Todos los miembros de la familia deben someterse
a pruebas de detección de esta mutación.
El feocromocitoma es el problema inmediato a corto plazo. La mayoría de las familias han sido identificadas por un
feocromocitoma sintomático en el probando.
Los feocromocitomas en la MEN 2A siempre son intrasuprarrenales, por lo general multicéntricos dentro
de las suprarrenales, precedidos por hiperplasia de la médula suprarrenal, con frecuencia bilateral en la
presentación y siempre secretores de epinefrina.
Se debe descartar el feocromocitoma (medición de epinefrina y metanefrina en orina) y, si está presente, abordar
quirúrgicamente antes de la operación de tiroides o paratiroides. Si las imágenes revelan un tumor unilateral, se debe
extirpar la suprarrenal involucrada y se debe seguir al paciente para detectar síntomas y evidencia bioquímica de
compromiso de la otra suprarrenal. Los tumores bilaterales generalmente indican la necesidad de adrenalectomía
bilateral.
MCT es el problema a largo plazo ya que el tumor es frecuentemente agresivo y fatal si no se trata. Está
precedida por hiperplasia de células C. Cualquier individuo afectado debe someterse a una tiroidectomía
total.
El MCT se diagnostica por niveles elevados de calcitonina. Ocasionalmente, los tumores producen otras hormonas
como la ACTH, lo que da como resultado el síndrome de ACTH ectópica. Para reiterar, cualquier miembro de la
familia con el rasgo debe someterse a una tiroidectomía total.
La afectación paratiroidea en la MEN 2A tiende a ser difusa con hiperplasia o

múltiples adenomas.
Las manifestaciones clínicas resultan de la hipercalcemia y las complicaciones de la hipercalcemia.
HOMBRES 2B
MEN 2B resulta de una mutación diferente en el protooncogén RET; consiste en MCT, feocromocitoma
y neuromas mucosos.
No hay hiperparatiroidismo. MCT es más agresivo que en MEN 2A.
Los neuromas mucosos en MEN 2B se presentan como protuberancias brillantes en los párpados y
en los labios hipertrofiados.
Aunque se presume que los neuromas están presentes desde la infancia, la MEN 2B con frecuencia escapa a la
detección hasta la edad adulta temprana, cuando el síndrome se presenta con una masa tiroidea o paroxismos
relacionados con el feocromocitoma. El manejo de MCT y feocromocitoma es el mismo que para MEN 2A.
En MEN 2B, el hábito marfanoide suele estar presente y los ganglioneuromas del intestino
pueden estar asociados con problemas de motilidad intestinal.
La mutación causal no pocas veces surge de novo , por lo que la historia familiar puede ser negativa.
La hormona estimulante de la tiroides (TSH) es una prueba de detección razonable para la

enfermedad tiroidea, pero si la sospecha clínica de enfermedad tiroidea en un paciente individual es
alta, también se requiere la medición de las hormonas tiroideas circulantes.
Cuando se está considerando el hipertiroidismo, se debe obtener un nivel de triyodotironina total (T3) además de
un nivel de tiroxina libre (T4) y una medición de TSH.
Normalmente, 75% a 80% de la T3 circulante proviene de la conversión periférica de T4; en el

hipertiroidismo endógeno, mucha más T3 proviene de la propia glándula, ya que la glándula
hiperactiva es relativamente deficiente en yodo.
Como consecuencia, en el hipertiroidismo, particularmente en la enfermedad de Graves, el nivel de T3 suele estar

elevado de forma desproporcionada con respecto al nivel de T4.
Un nivel normal de T4 y un nivel elevado de T3 se denominan "toxicosis T3".
Los niveles de TSH se suprimen en todas las formas de tirotoxicosis, excepto en casos muy raros.
situación de un adenoma hipofisario secretor de TSH.
La captación de yodo radiactivo (RAI) y la exploración deben obtenerse en prácticamente todos

los casos de hipertiroidismo para establecer la causa subyacente.
Con la excepción de las situaciones que se describen a continuación, el hipertiroidismo se asocia con un
aumento de la RAI. En la enfermedad de Graves la captación es difusa; con un adenoma tóxico, la captación
se localiza en el nódulo y se suprime en el resto de la glándula; y en el bocio multinodular tóxico hay áreas
de captación aumentada intercaladas con áreas de captación disminuida.
El hipertiroidismo con RAI bajo tiene un diagnóstico diferencial limitado y específico: exceso
de yodo; tiroiditis subaguda y posparto; tirotoxicosis facticia; y struma ovarii (cuadro 7-4).
La expansión de la reserva endógena de yodo ocurre con dosis terapéuticas de yoduro de sodio o el agente
antiarrítmico amiodarona; el RAI administrado para evaluar la captación se diluye en el grupo muy expandido
dando una captación calculada falsamente baja del trazador.
TABLA 7.4 Hipertiroidismo con baja captación de RAI
La tiroiditis subaguda, también conocida como tiroiditis granulomatosa o enfermedad de De

Quervain, es una inflamación dolorosa de la glándula, quizás secundaria a una infección viral.
La tasa de sedimentación (VSG) es característicamente muy alta, la glándula está sensible, a
menudo hay fiebre y el dolor generalmente se irradia al oído.
La respuesta de la hormona tiroidea es característicamente bifásica; aumento de la liberación de hormona

preformada al principio seguido de una fase de hipotiroidismo después de unas pocas semanas con retorno
a la normalidad después de unos meses. Los fármacos antitiroideos no sirven de nada ya que la síntesis de
hormona tiroidea no aumenta. Los bloqueadores beta se pueden usar para el alivio sintomático de los
síntomas de hipertiroidismo junto con los antiinflamatorios.
La tiroiditis posparto es indolora y ocurre de 3 a 6 meses después del parto. Una fase
de hipertiroidismo es seguida por un período de hipotiroidismo seguido de recuperación
en la mayoría de los casos.
No hay ningún papel para los fármacos antitiroideos.
La ingestión subrepticia de hormona tiroidea causa hipertiroidismo ficticio, una enfermedad

psiquiátrica más común en los trabajadores de la salud. El bocio está ausente.
Struma ovarii es una enfermedad muy rara causada por tejido tiroideo aberrante en un ovario
teratoma El RAI aumenta sobre los ovarios pero se suprime en el cuello.
Hipertiroidismo
La enfermedad de Graves, la forma más común de hipertiroidismo, es una enfermedad autoinmune en
la que las inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides (TSI) interactúan positivamente con el receptor de
TSH de la tiroides, lo que da como resultado una estimulación difusa de la glándula.
Un soplo sobre la tiroides, que refleja un aumento del flujo sanguíneo, es prácticamente diagnóstico de la
enfermedad de Graves.
La enfermedad de Graves es mucho más común en mujeres que en hombres. El diagnóstico se puede confirmar
midiendo TSI en la sangre.
Aunque la causa de la enfermedad de Graves es inmunológica, la enfermedad puede

desencadenarse por un shock emocional grave.
Entre las situaciones estresantes que se sabe que inician el hipertiroidismo en los pacientes de Graves se encuentran un
accidente automovilístico (ser golpeado en la parte trasera), un incendio en la casa o la muerte de un familiar.
Tal vez esté implicada la activación del sistema nervioso simpático, ya que el epitelio folicular tiroideo está inervado y se
sabe que la estimulación del SNS aumenta la liberación de hormona tiroidea.
La oftalmopatía de Graves se debe a la tumefacción e infiltración del contenido orbitario, incluidos los
músculos extraoculares, con fibrosis, grasa y células inflamatorias. La proptosis resultante puede ser
unilateral o bilateral.
Además del retraso del párpado, la fisura palpebral ensanchada y la mirada fija, que pueden ocurrir en todas las formas
de hipertiroidismo, la proptosis verdadera ocurre solo en la enfermedad de Graves.
Los hallazgos físicos en la oftalmopatía de Graves incluyen, además de proptosis, diplopía más marcada en
la mirada hacia arriba y hacia afuera, inyección conjuntival y, en casos graves, hemorragias retinianas y
papiledema que amenazan la visión.
La oftalmopatía severa es mucho más común en los fumadores actuales.
La enfermedad de Graves es la causa más común de exoftalmos unilateral en adultos.
La tomografía computarizada es útil para descartar invasión tumoral de la órbita, seudotumor en los óculos o trombosis
del seno cavernoso.
Se produce un soplo sobre la órbita en el raro caso de exoftalmos unilateral secundario a una
fístula del seno cavernoso carotídeo.
Muchos de los hallazgos clínicos en el hipertiroidismo reflejan el aumento de la tasa metabólica inducido
por el exceso de hormona tiroidea. Algunos de los hallazgos reflejan respuestas intensificadas del SNS
que son potenciadas por el exceso de hormona tiroidea.
La pérdida de peso, la sudoración y la intolerancia al calor son ejemplos obvios, pero la

Los síntomas cardiovasculares también reflejan el aumento de la tasa metabólica, ya que cualquier
aumento en el consumo de oxígeno debe ir acompañado de un aumento en el gasto cardíaco. Por lo
tanto, la frecuencia del pulso y la presión del pulso están elevadas, siendo esta última un buen indicador
sustituto del gasto cardíaco. La resistencia periférica y la PA media se reducen. Es una perla falsa que
el hipertiroidismo está asociado con la hipertensión.
La debilidad de los músculos proximales también refleja el estado catabólico. La fisura palpebral
ensanchada, el temblor y el retorno rápido del reflejo reflejan, en parte, respuestas mejoradas del SNS
en presencia de exceso de hormona tiroidea y mejoran con el bloqueo beta.
El hipertiroidismo "apático" a veces se encuentra en pacientes de edad avanzada que

desarrollan tirotoxicosis por un bocio multinodular o enfermedad de Graves. Los signos
hipercinéticos habituales están ausentes y el cuadro clínico está dominado por la pérdida de
peso y la atrofia muscular.
En aquellos pacientes con enfermedad de Graves, el bocio puede estar ausente o ser difícil de apreciar.
Puede haber fibrilación auricular e insuficiencia cardíaca. El tratamiento habitual es la ablación con RAI
y la mejoría suele ser sorprendente para el paciente y sus familiares.
hipotiroidismo
La tiroiditis de Hashimoto, destrucción autoinmune de la glándula tiroides, es la causa
habitual de hipotiroidismo en los Estados Unidos. La glándula puede estar agrandada o
atrófica.
La tiroiditis de Hashimoto es el otro extremo del espectro de la enfermedad tiroidea autoinmune; a

diferencia de la enfermedad de Graves en la que la TSI estimula la tiroides, el proceso autoinmune en
la enfermedad de Hashimoto destruye la glándula. Los anticuerpos contra la peroxidasa tiroidea (TPO)
son útiles para el diagnóstico, pero la destrucción autoinmune real se debe principalmente a la infiltración
linfocítica.
Los anticuerpos TSH y TPO elevados establecen el diagnóstico de tiroiditis de Hashimoto.
Otras causas de hipotiroidismo incluyen la deficiencia de yodo (asociada con el bocio) en

las partes del interior del mundo donde la deficiencia de yodo es endémica y la ablación
posterior a la RAI en el tratamiento del hipertiroidismo.
Como se señaló anteriormente, también hay una fase hipotiroidea en la evolución de la tiroiditis
subaguda y la tiroiditis posparto.
La piel en el hipotiroidismo suele estar seca y escamosa, parecida a la ictiosis; también

puede adquirir un tono amarillento debido a la hipercarotenemia, particularmente notable en
las palmas de las manos, y secundario a la disminución del metabolismo del betacaroteno.
La hipotermia y la somnolencia ocurren en casos severos particularmente en los meses de inv
Aunque la mayoría de los procesos se ralentizan en el hipotiroidismo, el SNS se estimula, tal vez como
compensación por la disminución de la termogénesis y la disminución del gasto cardíaco. los
la presión arterial aumenta en el hipotiroidismo y la resistencia periférica aumenta.
El tratamiento revierte estas manifestaciones.
El síndrome del “eutiroideo enfermo” es común en pacientes muy enfermos o hambrientos.

Se ve con frecuencia en las unidades de cuidados intensivos. El nivel de T3 es bajo debido a
la alteración de la conversión de T4 a T3.
Este síndrome no es una enfermedad de la tiroides y no necesita un tratamiento específico. Esto puede ser
parte de un mecanismo conservador para disminuir el gasto de energía frente a un estado catabólico inducido
por una enfermedad o lesión grave.
El yodo tiene efectos perjudiciales en pacientes con enfermedad de la tiroides y debe

evitarse.
En el bocio por deficiencia de yodo, la provisión de exceso de yodo a una glándula que se ha agrandado en
el esfuerzo por extraer todo el yodo de una dieta deficiente da como resultado un hipertiroidismo florido (el
efecto Jod-Basedow). El tratamiento del bocio por deficiencia de yodo es la tiroxina (no yodo).
El mismo fenómeno se aplica en el bocio multinodular, pero en forma menos dramática. El yodo en los medios
de contraste de rayos X a menudo es suficiente para producir hipertiroidismo. En pacientes con tiroiditis de
Hashimoto, el hipotiroidismo puede resultar de grandes dosis de yodo porque la glándula no escapa del efecto
supresor del yodo (el efecto Wolff-Chaikoff) como lo hace una glándula normal.
CALCIO
La medición de calcio sin un nivel de albúmina correspondiente no se puede interpretar y, por lo tanto, es
inútil. Una caída de 1 g/dL en la albúmina se asocia con una caída de 1 mg/dL en el calcio total. El calcio
ionizado, que no se mide de forma rutinaria, está estrechamente controlado por la hormona paratiroidea.
hipercalcemia
Es un cliché, pero a menudo correcto, que la hipercalcemia observada en pacientes
ambulatorios es hiperparatiroidismo, mientras que la hipercalcemia descubierta en pacientes
hospitalizados es secundaria a malignidad.
Esto es especialmente cierto cuando la hipercalcemia se observa incidentalmente en paneles de detección

multifásicos. El diagnóstico se establece mediante la medición de los niveles de hormona paratiroidea, aunque
se debe obtener una medición del calcio en orina de 24 horas para descartar hipercalcemia hipocalciúrica
familiar (FHH), especialmente si hay antecedentes familiares de hipercalcemia.
En la FHH, la hipercalcemia leve se asocia con una excreción urinaria de calcio muy baja en 24
horas debido a una detección defectuosa del calcio por parte de las glándulas paratiroides y
los riñones.
Este es un trastorno familiar benigno (herencia autosómica dominante) que no requiere

tratamiento.
La hipercalcemia de malignidad es un síndrome paraneoplásico asociado con muchos tipos diferentes

de enfermedad neoplásica.
En la mayoría de los casos, pero no en todos, la evaluación clínica de rutina apropiada para la edad revelará el tumor
responsable. Los mecanismos de la hipercalcemia tumoral han sido bien elaborados y difieren entre las neoplasias
malignas sólidas y líquidas (hematológicas).
La hipercalcemia causada por tumores sólidos tiene una base humoral (hipercalcemia
humoral de malignidad) (HHM): producción de proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP)
que activa el receptor de la hormona paratiroidea.
En el síndrome de HHM, las metástasis óseas pueden estar presentes o ausentes. La hipercalcemia depende de
los efectos de la PTHrP más que de la disolución directa del hueso esquelético por el tumor. Aunque muchos tumores
producen PTHrP, el cáncer de pulmón de células escamosas y el carcinoma de células renales se asocian más
comúnmente con el síndrome HHM. Dado que la PTHrP está ausente del plasma en individuos normales, el
diagnóstico de HHM se realiza a partir de la medición de la PTHrP en presencia de hipercalcemia.
Cuando las metástasis son extensas, la disolución ósea por el tumor puede contribuir a
hipercalcemia también.
Las neoplasias malignas hematológicas, de las cuales el mieloma múltiple es el prototipo, provocan la
disolución directa del hueso por la acción de citocinas (factores activadores de osteoclastos) producidas
localmente con hipercalcemia concomitante.
Dado que las lesiones producidas por estos factores son puramente líticas, los niveles de fosfatasa alcalina y la
gammagrafía ósea convencional son normales ya que estas pruebas miden la actividad osteoblástica. Las metástasis
óseas de tumores sólidos, incluso aquellas que parecen puramente líticas en la radiografía convencional, tienen un
pequeño borde de actividad osteoblástica a su alrededor y es esta reacción osteoblástica la que eleva la fosfatasa
alcalina y aparece en las gammagrafías óseas.
La hipervitaminosis D y A también son causas de hipercalcemia.
Los suplementos que se venden en las tiendas naturistas pueden tener cantidades impredecibles de vitaminas y los
amantes de la moda pueden tomarlas en grandes cantidades.
La hipervitaminosis A también se asocia con aumento de la presión intracraneal.
Hipocalcemia Las
causas importantes y bien conocidas de hipocalcemia incluyen hipoparatiroidismo (posquirúrgico o autoinmune),

deficiencia de vitamina D, insuficiencia renal crónica (falla en la producción de 1,25-dihidroxi D) e hiperfosfatemia
(precipitación de calcio).
Las causas raras, pero potencialmente importantes, de hipocalcemia incluyen pancreatitis aguda (necrosis
grasa con saponificación, la formación de jabones de calcio que precipitan) y metástasis osteoblásticas
cuando son extensas (cáncer de próstata).
La hipomagnesemia se asocia con hipocalcemia e hipofosfatemia y debe sospecharse
cuando tanto el calcio como el fosfato están bajos.
Más común en alcohólicos y como consecuencia del uso prolongado de diuréticos, la reposición de
magnesio es esencial para restaurar los niveles séricos de calcio a la normalidad.
Los principales síntomas de hipocalcemia están relacionados con la excitabilidad

neuromuscular e incluyen tetania que puede progresar a convulsiones, laringoespasmo y muerte.
La tetania latente puede ser provocada por el signo de Chvostek y/o Trousseau: contracción facial al
golpear el nervio facial sobre la glándula parótida y espasmo carpopedal cuando se infla un manguito de
presión arterial por encima de la presión sistólica.
La hiperventilación a menudo se asocia con tetania latente y un nivel de calcio medido

normal, ya que la alcalosis respiratoria disminuye el calcio ionizado al aumentar la unión del
calcio a las proteínas séricas.
El hipoparatiroidismo se asocia con calcificación de los ganglios basales que puede causar
síntomas neurológicos extrapiramidales.
Hipofosfatemia Un
hallazgo no infrecuente en pacientes hospitalizados, la hipofosfatemia tiene muchas causas y, según las
circunstancias, varias consecuencias que pueden ser significativas. Las causas comunes de hipofosfatemia
incluyen aumento de la captación de fosfato celular, aumento de la excreción urinaria de fosfato y
disminución de la absorción GI de fosfato.
La realimentación después de un período de inanición, o durante el tratamiento de la diabetes

no controlada con insulina, se produce una marcada captación intracelular de fosfato. El
fosfato intracelular se utiliza en el metabolismo de la glucosa celular y en la síntesis de
glucógeno.
En la fase de recuperación de la cetoacidosis diabética, la caída de fosfato puede ser bastante notable, ya
que el aumento de la captación celular se superpone a una deficiencia de fosfato subyacente por las
pérdidas urinarias en la diuresis osmótica y la disminución de la ingesta de fosfato que se produce en el
período previo a la CAD.
La alcalosis respiratoria es una causa común de hipofosfatemia ya que el entorno alcalino

aumentado en las células estimula la glucólisis y la utilización de fosfato.
Este mecanismo contribuye a la hipofosfatemia que ocurre en alcohólicos y cirróticos, y es la causa de la

hipofosfatemia en el síndrome de hiperventilación. En este último caso, un signo de Chvostek positivo
asegura el diagnóstico.
La fosfaturia excesiva ocurre en el hiperparatiroidismo (primario o secundario), deficiencia

o resistencia a la vitamina D, trastornos renales de pérdida de fosfato y osteomalacia
oncogénica.
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PTH estimula directamente la excreción de fosfato. En la deficiencia de vitamina D, el hiperparatiroidism
secundario ocurre junto con un deterioro en la absorción de fosfato en el intestino.
La pérdida renal de fosfato puede ser parte de una enfermedad tubular renal generalizada en la que
muchas sustancias esenciales se pierden en la orina (síndrome de Fanconi); el raquitismo es una
consecuencia común.
La pérdida de fosfato sin pérdida de otros sustratos o minerales ocurre en el raquitismo

resistente a la vitamina D ligado al cromosoma X y en la osteomalacia oncogénica. En ambos
casos la proteína fosfatúrica factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) 23 es responsable.
En el síndrome dominante hereditario ligado al cromosoma X, una forma mutante de FGF 23 es resistente
a la descomposición normal, por lo que los niveles más altos estimulan la excreción de fosfato. En la
osteomalacia oncogénica, el FGF 23 se produce como una hormona paraneoplásica y los niveles elevados
impulsan la excreción de fosfato.
Los tumores que secretan FGF 23 tienden a ser pequeños y mesenquimatosos, no malignos, a veces
localizados en el hueso y característicamente difíciles de localizar. La extirpación del tumor da como
resultado la curación de la fosfaturia.
Las manifestaciones clínicas de la hipofosfatemia dependen de la gravedad y de la presencia

o ausencia de depleción de fosfato corporal total. La encefalopatía metabólica y la debilidad
muscular son manifestaciones graves. La depleción de RBC 2,3-DPG puede afectar el
suministro de oxígeno a los tejidos al desplazar la curva de disociación de oxígeno de la
hemoglobina hacia la derecha (fig. 2-2).
Los casos graves, sobre todo en alcohólicos, pueden provocar rabdomiólisis. En la unidad de cuidados
intensivos, la hipofosfatemia puede antagonizar el destete de los pacientes de su soporte ventilatorio.
POLIURIA
La poliuria es un síntoma de presentación común con un diagnóstico diferencial extenso. La primera
pregunta que debe responderse es si existe nicturia y la siguiente es si la micción frecuente es de gran
volumen o pequeña.
Nocturia valida la queja de micción excesiva. La micción pequeña y frecuente sugiere un

problema del tracto urinario (cistitis, prostatismo); gran volumen plantea la posibilidad de
una causa renal o endocrina.
La pérdida de la capacidad de concentración por parte del riñón puede reflejar una enfermedad renal o la pérdida gradual de la
capacidad de concentración con el envejecimiento.
Las causas endocrinas de poliuria incluyen hipercalcemia e hipopotasemia (que alteran

la capacidad de concentración renal) y diabetes mellitus (diuresis osmótica por glucosuria)
así como diabetes insípida (DI) (deficiencia de hormona antidiurética [ADH]).

Uno de los problemas centrales en la evaluación de poliuria y polidipsia es descartar DI ya que la diabetes
mellitus se excluye por la ausencia de pérdida de peso y análisis de orina con tira reactiva para glucosa.
La DI central es causada por la falla del hipotálamo y la hipófisis posterior para producir
ADH en cantidades suficientes para reabsorber agua libre a nivel del túbulo renal distal y
el conducto colector. La causa principal es “idiopática”, pero es necesario descartar
causas secundarias.
La ADH, también conocida como arginina vasopresina (AVP), es necesaria para reabsorber agua de la
nefrona distal; en ausencia de ADH, el túbulo distal y el conducto colector medular son impermeables al
agua.
La ADH se produce en las neuronas de los núcleos supraóptico y periventricular del hipotálamo; los
axones de estas neuronas atraviesan el tallo pituitario y forman la hipófisis posterior o neurohipófisis. Se
desconoce por qué la producción de ADH falla repentinamente en la DI idiopática.
El inicio de la DI central idiopática es característicamente repentino. Los pacientes

pueden recordar con frecuencia el momento preciso en el que comenzaron los síntomas
de DI (“Estaba sentado en mi porche cuando…”).
Los pacientes con DI tienen antojo de agua helada, a diferencia de otras bebidas, y
consumen cantidades prodigiosas para compensar las pérdidas de agua por la orina.
El principal diagnóstico diferencial es con la polidipsia psicógena, la ingestión voluntaria de grandes

cantidades de líquidos, que a menudo ocurre en asociación con una enfermedad psiquiátrica importante.
El problema se puede resolver satisfactoriamente mediante una prueba de privación de agua. Este último
debe ser cuidadosamente supervisado ya que los pacientes con DI no logran reducir la diuresis y corren el
riesgo de sufrir una deshidratación grave. Los pacientes con polidipsia psicógena concentrarán su orina por
encima del plasma, aunque el lavado del gradiente medular, que hace retroceder la difusión de agua en
presencia de ADH, puede limitar la capacidad de concentración de los bebedores psicógenos.
La DI central se distingue fácilmente de la DI nefrógena por la respuesta a la ADH

exógena.
Al final de la prueba de privación de agua, la administración de ADH provoca una fuerte caída en la
producción de orina y el correspondiente aumento en la concentración de orina en pacientes con DI central.
Los pacientes con DI nefrogénica, en los que los riñones no pueden responder normalmente a la ADH,
tienen una respuesta subnormal a la hormona exógena.
La ADH tiene una vida media evanescentemente corta en el plasma. El congénere sintético
DDAVP (desmopresina) se usa como terapia y en pruebas.
El desarrollo de DDAVP supuso un gran avance terapéutico en el tratamiento de la DI ya que controla la

poliuria durante largos periodos de tiempo. DDAVP fue uno de los primeros medicamentos de “diseño” ya
que fue diseñado específicamente para evitar el rápido metabolismo y los efectos presores de la AVP
natural.
Los pacientes con DI no sufren depleción de volumen ni hipernatremia mientras su mecanismo
de sed esté intacto. El nivel de sodio sérico no distingue entre polidipsia psicógena y DI.
Con un mecanismo de sed intacto, los pacientes con DI beben lo suficiente para mantenerse al día con las
pérdidas urinarias de agua. Cuando está inconsciente por cualquier motivo, se requiere un control cuidadoso
de la ingesta y la eliminación, así como una medición frecuente del nivel de sodio sérico.
La DI gestacional es una forma transitoria de DI que ocurre durante el embarazo, generalmente

en el tercer trimestre. Se debe al aumento del metabolismo de la AVP endógena por una
aminopeptidasa placentaria.
Este síndrome, que remite poco después (días a semanas) después del parto, puede estar asociado con
antecedentes de DI central subclínica. DDAVP no se ve afectado y es útil como tratamiento.
La DI central secundaria resulta de la destrucción de la hipófisis posterior, el tallo hipofisario y el

infundíbulo del hipotálamo por tumor, enfermedades infiltrativas, cirugía hipofisaria y traumatismo
craneoencefálico.
Los tumores de la pituitaria anterior generalmente no se asocian con DI a menos que sean muy grandes e
involucren el tallo pituitario. Hay suficiente reserva de ADH en los tractos neurohipofisarios hipotalámicos para
prevenir el desarrollo de una DI completa. Los craneofaringiomas, por otro lado, dado que con frecuencia se
desarrollan en la región del tallo pituitario, a menudo se presentan con DI.
Los depósitos tumorales metastásicos en la hipófisis o en la base del cráneo también pueden
causar DI; El cáncer de mama es el carcinoma metastásico clásico asociado con DI, pero el
carcinoma de pulmón también es una causa común.
Las enfermedades infiltrativas como la sarcoidosis y la histiocitosis X (enfermedad de

Hand-Schüller-Christian, granuloma eosinofílico) también pueden causar DI central.
El neumotórax espontáneo en un paciente con DI siempre está causado por un granuloma

eosinofílico.
PITUITARIA ANTERIOR
prolactina
Los altos niveles de prolactina se asocian con hipogonadismo en hombres y mujeres.
La galactorrea ocurre en mujeres si el seno ha tenido el cebado endocrino apropiado.
La hiperprolactinemia puede ser causada por un tumor (prolactinoma), lesiones que alteran el tallo
pituitario o medicamentos.
Los niveles más altos de prolactina circulante (más de 100 ÿg/L) son causados por adenomas de la hipófisis
anterior. Muchos medicamentos producen elevaciones modestas de prolactina, pero los agentes neurolépticos
que antagonizan la dopamina (DA) son los culpables más comunes.
El hipotiroidismo también puede estar asociado con elevaciones de prolactina que disminuyen con el
tratamiento adecuado.
La prolactina es la única hormona pituitaria anterior que se encuentra bajo inhibición tónica. La DA, elaborada en
las neuronas reguladoras del hipotálamo, inhibe la liberación de prolactina de los lactotropos de la hipófisis anterior.
Las lesiones que afectan el tallo pituitario interrumpen la inhibición tónica impuesta por la DA, lo
que aumenta la secreción de prolactina.
Los fármacos que bloquean la acción de la DA provocan hiperprolactinemia. Los agonistas dopaminérgicos son
útiles en el tratamiento de adenomas hipofisarios que secretan prolactina.
El síndrome de Kallmann se refiere a un subconjunto específico de pacientes con hipogonadismo

hipogonadotrópico y anosmia (ausencia del sentido del olfato).
En este síndrome, la hormona luteinizante (LH) y la hormona estimulante del folículo (FSH) son deficientes debido
a que el hipotálamo no produce la hormona liberadora de gonadotrópica, que normalmente regula la secreción de
LH y FSH. Aunque se presenta en hombres y mujeres tiene un fuerte predominio masculino. La anosmia refleja un
desarrollo deficiente del bulbo olfatorio. El hipogonadismo hipogonadotrópico también ocurre con un sentido del
olfato normal, pero el síndrome de Kallmann se refiere específicamente a la forma con anosmia.
La presencia de anosmia puede ser provocada por la pregunta: ¿alguna vez ha olido la cocción del
tocino? (¡Casi todo el mundo lo ha hecho!)
La enfermedad se caracteriza por la combinación de hormonas gonadales bajas con niveles bajos de LH y FSH.
La pubertad es tardía e incompleta, los testículos son muy pequeños, las características sexuales secundarias
están ausentes o poco desarrolladas y, en las mujeres, la presentación suele ser con amenorrea primaria.
La acromegalia es causada por tumores secretores de GH que se desarrollan en la edad adulta

después de la fusión de las epífisis de los huesos largos. Antes del cierre epifisario, el exceso de
GH provoca gigantismo, también conocido como gigantismo.
La mayoría de los efectos de la GH están mediados por el IGF 1, elaborado principalmente en el hígado bajo la
influencia de la GH. La medición de IGF 1 (anteriormente llamada somatomedina-C) en plasma es útil como prueba
diagnóstica del exceso de GH.
En los adultos, el crecimiento de los huesos planos de la cara provoca el ensanchamiento de la

nariz y las cejas, el prognatismo y el aumento del espacio entre los dientes. Este último es el signo
más útil y específico de la acromegalia.
¿Es solo una cara con una nariz ancha y rasgos toscos o es acromegalia? Ampliamente espaciado
los dientes lo hacen acromegalia.
La osteoartritis es común en el exceso de GH porque el crecimiento de los extremos de los huesos largos distorsiona las
superficies articulares. El crecimiento excesivo acral también da como resultado un aumento en el tamaño de los guantes y
zapatos. Se aumenta el grosor de la almohadilla del talón.
Hay una mayor incidencia de pólipos de colon y cáncer en pacientes con exceso de GH, presumiblemente
debido a los efectos estimulantes del IGF 1 sobre el crecimiento celular.
La enfermedad cardiovascular (la causa habitual de muerte) y la diabetes mellitus también son más comunes en
pacientes con acromegalia.
Infarto pituitario
La “apoplejía hipofisaria” se refiere al infarto hemorrágico catastrófico agudo de la hipófisis con
hinchazón del contenido intraselar y las consecuencias hormonales y neurológicas concomitantes.
El inicio suele estar precedido por cefalea retroorbitaria y oftalmoplejía, seguido de coma en los casos graves. La causa
habitual es la hemorragia en un tumor hipofisario que requiere la evacuación neuroquirúrgica del hematoma en todos los
casos excepto en los más leves. La oftalmoplejía refleja la presión sobre los senos cavernosos, que forman las paredes
laterales de la silla turca, y la consiguiente presión sobre los nervios craneales tercero, cuarto y sexto que atraviesan
estos senos.
Durante el embarazo, la hipófisis normalmente se hincha y el flujo sanguíneo aumenta, lo que hace
que la glándula, que se asienta sobre una estructura rígida (la silla turca), sea propensa al infarto ante
una emergencia obstétrica, en particular una hemorragia intensa (síndrome de Sheehan).
A diferencia de la apoplejía, el infarto que sigue suele ser silencioso pero conduce, en las semanas o años
siguientes, a panhipopituitarismo.
El fracaso de la lactancia suele ser la primera manifestación de insuficiencia pituitaria posparto.
La amenorrea seguida de deficiencia tiroidea y suprarrenal completan el cuadro clínico.

Las imágenes revelan una “silla turca vacía”.

Un líquido abundante, claro y no pegajoso de la nariz en ausencia de infección o alergia, debe
hacer sospechar una fuga de LCR, que puede ser causada por tumores pituitarios agresivos,
trauma, manipulación posquirúrgica en la región de la sell turcica y aumento intracraneal. presión.
La prueba de diagnóstico de cabecera tradicional es la demostración de una prueba positiva de glucosa

en una tira reactiva de glucosa oxidasa.
Por desgracia, esta sencilla prueba ha caído en desgracia porque la contaminación con sangre puede dar
resultados falsos positivos y, en situaciones en las que la glucosa en el LCR es baja, falsos negativos. La
transferrina beta-2 del resto de la proteína del LCR (que no se encuentra en la sangre) se recomienda como más
específica, pero en las circunstancias clínicas adecuadas de abundante líquido claro, la tira reactiva de glucosa
es muy útil y el resultado está disponible de inmediato.
CORTEZA SUPRARRENAL

La hipofunción de la corteza suprarrenal se diagnostica por la incapacidad de la glándula para
responder a la estimulación con ACTH; la hiperactividad de la corteza suprarrenal se diagnostica por
la incapacidad de la glándula para suprimir la producción de esteroides en respuesta a la
administración de glucocorticoides. En las pruebas de estimulación se utiliza ACTH sintética; el
potente esteroide sintético dexametasona se usa en las pruebas de supresión.
En la prueba de estimulación se utiliza ACTH sintética (0,25 mg), que consta de los primeros 24 residuos de
aminoácidos del polipéptido de ACTH intacto (cosintropina). Las muestras de sangre se obtienen a los 0, 30 y
60 minutos; la prueba se puede realizar en cualquier momento del día. Los criterios para una respuesta normal
incluyen un incremento de 7 ÿg/dL y un valor alcanzado de al menos 18 ÿg/dL. Aunque esta prueba no mide la
reserva de ACTH hipofisaria, por lo general se considera que una respuesta normal significa que el eje soportará
una respuesta adecuada de la corteza suprarrenal ante una enfermedad grave o una cirugía, una suposición
confirmada por la experiencia clínica.
Las principales causas de insuficiencia suprarrenal primaria (enfermedad de Addison)
son la destrucción de la glándula por un proceso autoinmune, por infección, por hemorragia o por
cáncer metastásico. En la insuficiencia suprarrenal primaria se pierden las funciones
mineralocorticoide y glucocorticoide.
La enfermedad de Addison idiopática, la forma más común de insuficiencia suprarrenal primaria, es la

consecuencia de un ataque inmunológico de autoanticuerpos y células T. En tiempos pasados la tuberculosis
era la causa más común. Otras infecciones también pueden afectar a las glándulas suprarrenales, en particular
las enfermedades granulomatosas y especialmente en pacientes con sida.
Aunque las glándulas suprarrenales son sitios comunes de depósitos metastásicos, rara vez las
metástasis tumorales provocan insuficiencia suprarrenal, ya que la mayor parte de las glándulas
suprarrenales deben destruirse o reemplazarse antes de que aparezcan las manifestaciones clínicas d
El pulmón es el tumor primario más común que metástasis a las glándulas suprarrenales y los
adenocarcinomas son el tipo de célula más común.
La hemorragia suprarrenal bilateral es rara, pero por lo general causa insuficiencia

suprarrenal aguda (seguida de crónica). La hemorragia suprarrenal ocurre con mayor frecuencia
en pacientes que están anticoagulados o tienen una coagulopatía subyacente.
Muchos de estos eventos ocurren durante procedimientos quirúrgicos o enfermedades estresantes.
La presentación habitual de la hemorragia suprarrenal es con shock y dolor en el costado o en la espalda.

Las imágenes muestran masas suprarrenales bilaterales.
La reanimación inmediata con esteroides en dosis de estrés y solución salina salva la vida.
Los hallazgos clínicos en la insuficiencia suprarrenal primaria crónica incluyen pérdida de peso, fatiga,
debilidad muscular, náuseas y vómitos, dolor abdominal, presión arterial baja e hiperpigmentación.
Con frecuencia se observan hiperpotasemia (sin aldosterona), hiponatremia (disminución del volumen), eosinofilia (cortisol
bajo), corazón estrecho en la radiografía de tórax (volumen bajo) y nivel alto de calcio. Este último está en forma ligada y
por lo tanto no ejerce efectos fisiológicos. El nivel de ACTH es elevado, útil para el diagnóstico y responsable de la
hiperpigmentación.
En la insuficiencia suprarrenal secundaria a insuficiencia hipofisaria, la aldosterona no se ve afectada, por

lo que la depleción de volumen está ausente, al igual que la hiperpigmentación, ya que los niveles de ACTH son
La hiponatremia en la insuficiencia suprarrenal secundaria es dilucional y refleja una deficiencia de glucocorticoides; en

ausencia de una cantidad permisiva de cortisol, el túbulo renal distal y el conducto colector son permeables al agua incluso
en ausencia de ADH.
El potasio es normal en la insuficiencia suprarrenal secundaria. No se requiere reemplazo de mineralocorticoides en la
insuficiencia suprarrenal secundaria a diferencia de la forma primaria que requiere el mineralocorticoide sintético
fludrocortisona además de cortisol o prednisona.
La insuficiencia suprarrenal puede ser parte de una constelación de insuficiencia poliglandular autoinmune
familiar (síndrome de Schmidt) que incluye la hipófisis, los ovarios, la tiroides y el páncreas endocrino.
También conocido como síndrome autoinmune poliglandular tipo 2 (PAS 2), la herencia es compleja y no se comprende
completamente. PAS 1 es una enfermedad de la infancia e incluye candidiasis mucocutánea e hipoparatiroidismo. Otras
enfermedades autoinmunes asociadas con el síndrome de Schmidt incluyen vitíligo, alopecia, encanecimiento prematuro
del cabello, miastenia grave y anemia perniciosa.
La supresión suprarrenal clínicamente significativa por la administración de glucocorticoides
exógenos es la forma más común de insuficiencia suprarrenal encontrada clínicamente; se puede
suponer que la supresión está presente si el paciente ha recibido una dosis supresora de prednisona (más
de 20 mg/día o el equivalente de otro glucocorticoide) durante más de 14 días. La función suprarrenal
suprimida se debe inferir durante 1 año después de que se suspendió el glucocorticoide.
Aunque la opinión varía, es aconsejable administrar esteroides en dosis de estrés si el paciente ha tenido un
dosis supresora de glucocorticoides durante más de 2 semanas durante el último año. Con menos de 14
días de terapia, generalmente es seguro asumir que el paciente no está suprimido. Después de 1 año sin
esteroides, generalmente es seguro asumir que el paciente ya no está suprimido.
La dosis de estrés de los esteroides debe reflejar la producción máxima de cortisol lograda
en condiciones naturales.
Aunque la producción máxima de esteroides es el equivalente a 300 mg de hidrocortisona por día, una
dosis de reemplazo de alrededor de 200 a 250 mg/día de cortisol IV (o su equivalente) ante una enfermedad
grave o una cirugía suele ser suficiente.
La secreción de aldosterona está regulada por la angiotensina II y el potasio y no por la

ACTH. En casos de supresión suprarrenal e insuficiencia pituitaria, por lo tanto, no es
necesario reponer los mineralocorticoides.
Aunque los niveles de aldosterona en plasma aumentan de forma aguda en respuesta a la ACTH, el
aumento no se mantiene y se sabe que la regulación de la aldosterona es normal en ausencia de ACTH.
El síndrome de Cushing es el término general para el exceso de glucocorticoides; La
enfermedad de Cushing se refiere al hipercortisolismo secundario a la secreción excesiva de
ACTH de la hipófisis, por lo general a partir de un microadenoma de los corticotropos
hipofisarios (cuadro 7-5).
CUADRO 7.5 Síndrome de Cushing
La enfermedad de Cushing es la causa más común de exceso de cortisol endógeno y representa más de
dos tercios de los casos. El síndrome iatrogénico, una consecuencia indeseable de
El uso de glucocorticoides como agente antiinflamatorio o inmunosupresor es la causa más común en general.
La prueba de dexametasona en dosis bajas (0,5 mg cada 6 h durante 2 días) se utiliza para
establecer el diagnóstico de síndrome de Cushing; la prueba de dexametasona en dosis altas
(2,0 mg c/6 h durante 2 días) se usa para distinguir la enfermedad de Cushing de las otras formas
del síndrome de Cushing. Una respuesta positiva es la supresión del cortisol libre en orina de 24
horas y del cortisol plasmático a niveles muy bajos.
El nivel de cortisol en plasma después de una dosis nocturna de dexametasona es una buena
prueba de detección; después de 1 mg a la medianoche, el cortisol plasmático normalmente
caerá a niveles muy bajos cuando se mida a las 8 am de la mañana siguiente.
Un nivel de cortisol salival cuidadosamente recolectado puede sustituirse por la prueba de plasma si esta
última no es conveniente. Una respuesta normal es suficiente para descartar el síndrome de Cushing en la
gran mayoría de los pacientes con características clínicas sospechosas. La confirmación puede obtenerse
mediante un cortisol libre de orina normal de 24 horas.
Algunos pacientes sin síndrome de Cushing pueden fallar en la prueba de detección si son
obesos, están deprimidos, son alcohólicos o toman medicamentos que aceleran el metabolismo
de la dexametasona, como fenitoína, rifampicina, carbamazina y barbitúricos.
En estas circunstancias, la prueba completa de dosis baja de 2 días puede usarse para distinguir a los
pacientes con síndrome de Cushing de los que no tienen el síndrome. Aquellos pacientes que toman
medicamentos que aceleran el metabolismo de la dexametasona requerirán otra estrategia de prueba o la
medición de los niveles de dexametasona seguida de ajustes de dosis de los agentes agresores o de la
dexametasona.
En los pacientes que no pasan las pruebas de dosis bajas (que establecen la presencia del
síndrome de Cushing), se emplea la prueba de dosis altas para distinguir la enfermedad de
Cushing (suprimible) del síndrome de ACTH ectópica (no suprimible).
La confirmación de un adenoma hipofisario se realiza mediante resonancia magnética y, en ocasiones, mediante muestreo de la vena
petrosa si las imágenes no son reveladoras.
Los adenomas y carcinomas suprarrenales son formas independientes de ACTH del

síndrome de Cushing; Los niveles de ACTH están suprimidos en estas formas suprarrenales
unilaterales de la enfermedad.
Las imágenes muestran una masa suprarrenal. En el caso de los carcinomas, la masa suele ser muy grande
en la presentación. La suprarrenal contralateral está suprimida en estos casos, por lo que se requiere
reemplazo de esteroides después de la extirpación quirúrgica del tumor suprarrenal hasta que el otro lado se
recupere. Se necesita un período obligado de niveles subfisiológicos de cortisol para permitir la recuperación,
y con frecuencia este período es muy largo.
La mayoría de los carcinomas no producen el síndrome de Cushing; el tumor es un problema

oncológico. Cuando los carcinomas producen un exceso de cortisol, los andrógenos suprarrenales
aumentado también, por lo general notablemente.
Los andrógenos suprarrenales se evalúan mejor midiendo 17-cetoesteroides en una muestra de orina de 24 horas.
En marcado contraste, los adenomas suprarrenales no producen un exceso de andrógenos suprarrenales.
Los estigmas físicos del síndrome de Cushing que son particularmente útiles incluyen estrías púrpuras
anchas y debilidad muscular proximal.
Las mujeres hirsutas obesas con síndrome de ovario poliquístico, por ejemplo, tienen estrías rosadas estrechas y
muy buena fuerza muscular.
Los estigmas físicos bien conocidos del síndrome de Cushing suelen estar ausentes en el síndrome
de ACTH ectópica; en lugar de aumento de peso con estrías y obesidad central, la alcalosis
hipopotasémica y la hiperpigmentación son características frecuentes en la presentación.
Los niveles muy altos de ACTH que se encuentran en el síndrome clásico de ACTH ectópica tienen actividad de
la hormona estimulante de los melanocitos alfa que produce hiperpigmentación. La alcalosis hipopotasémica
también es secundaria a los niveles muy altos de ACTH que estimulan las glándulas suprarrenales para producir
una variedad de mineralocorticoides distintos de la aldosterona. La diabetes mellitus tipo 2 también se puede
observar en el síndrome de ACTH ectópica debido a la resistencia a la insulina inducida por glucocorticoides.
Los estigmas usuales del síndrome de Cushing están ausentes en el síndrome de ACTH ectópica debido a la
pérdida de peso más que al aumento de peso y porque las manifestaciones se desarrollan mucho más rápidamente
que en las otras formas del síndrome de Cushing.
En el síndrome de ACTH ectópica secundario a pequeños tumores carcinoides bronquiales, que crecen
lentamente y tienen niveles de ACTH similares a los observados en el síndrome de Cushing hipofisario clásico, las
manifestaciones clínicas se asemejan a las de la enfermedad de Cushing clásica más que a las del síndrome de
ACTH ectópica.
El síndrome de ACTH ectópica suele asociarse a tumores neuroendocrinos, clásicamente al

carcinoma de células pequeñas de pulmón.
Aunque muchos tumores diferentes parecen producir ACTH, los niveles muy altos asociados con el síndrome de
ACTH ectópica son el producto de tumores derivados de células neuroendocrinas.
Por lo tanto, el carcinoma de células pequeñas de pulmón (el más común), los carcinoides bronquiales y tímicos,
el carcinoma medular de tiroides, los tumores de células de los islotes del páncreas y los feocromocitomas se han
relacionado con el síndrome de ACTH ectópica.
Síndrome de Bartter En
1962, Frederick Bartter describió un síndrome de hipopotasemia, alcalosis, hiperreninemia e hiperplasia

yuxtaglomerular en pacientes con presión arterial normal.
Las hipótesis iniciales generadas para explicar la fisiopatología consideraban una respuesta reducida a los efectos
presores de la angiotensina II frente a una conservación renal deficiente de sodio. Estudios posteriores y
eventualmente análisis genéticos confirmaron defectos tubulares renales como la causa.
El síndrome de Bartter y el síndrome de Gitelman relacionado son rasgos autosómicos
recesivos que alteran la reabsorción renal de sodio, lo que produce depleción de volumen y
aldosteronismo secundario con la consiguiente alcalosis hipopotasémica.
El síndrome de Bartter se debe a una reabsorción defectuosa de sodio en la rama ascendente gruesa del
asa de Henle, una anomalía que refleja una alteración genética en el canal de cloruro.
El síndrome de Gitelman, que en realidad es mucho más común, se debe a un defecto en el cotransportador
de cloruro de sodio del túbulo distal. Así, el síndrome de Bartter actúa como un diurético de asa y el
síndrome de Gitelman como una tiazida. Ambas enfermedades están asociadas con una capacidad de
concentración deteriorada. El síndrome de Gitelman también se asocia con pérdida de magnesio e
hipomagnesemia.
¿Es síndrome de Bartter o abuso de diuréticos? Respuesta: casi siempre abuso de diuréticos.
El síndrome de Bartter es muy raro y la mayoría de los pacientes que presentan alcalosis hipopotasémica
en los que se sospecha el síndrome de Bartter tendrán un uso subrepticio de diuréticos.
El diagnóstico diferencial de la alcalosis hipopotasémica incluye (además de los

síndromes de Bartter y Gitelman); hiperaldosteronismo primario; aldosteronismo
secundario; síndrome de ACTH ectópica; uso subrepticio de diuréticos; y vómitos prolongados
(alcalosis gástrica).
Comprender la fisiopatología hace que las distinciones entre estos sean obvias en la mayoría de los casos.
En el aldosteronismo primario, la presión arterial está elevada y la renina plasmática está suprimida. En el
aldosteronismo secundario, la renina está elevada y la presión arterial es normal o alta según la causa
subyacente (baja o normal en cirrosis, alta en hipertensión maligna). En el síndrome de ACTH ectópica se
suprime la renina, se suprime la aldosterona y se elevan los mineralocorticoides distintos de la aldosterona
junto con niveles altos de ACTH, hipertensión y una alta incidencia de diabetes mellitus. La alcalosis
gástrica por vómitos o succión nasogástrica se asocia con un nivel bajo de cloruro urinario.
Se debe sospechar abuso de diuréticos en mujeres jóvenes con trastornos alimentarios y en

trabajadores de la salud.
La confirmación es por análisis de orina para diuréticos. Las pistas para el diagnóstico incluyen un índice
de masa corporal (IMC) muy bajo, ejercicio excesivo y el uso de maquillaje para ojos y lápiz labial en el
hospital.
Anorexia nerviosa
La anorexia nerviosa, con o sin bulimia asociada, es una enfermedad psiquiátrica potencialmente grave
con problemas relacionados con el control y la imagen corporal. Los casos graves tienen hipotensión y
bradicardia debido a la disminución del tono simpático.
Más común en mujeres jóvenes, las pistas para el diagnóstico de anorexia nerviosa en el
examen físico incluyen senos relativamente preservados a pesar de la inanición severa y
lanugo fino sobre el cuerpo. Si la bulimia está presente parotídea
puede observarse hipertrofia por inflamación del conducto de Stensen y erosión del
esmalte dental.
El uso subrepticio de diuréticos también puede estar presente y debe sospecharse en presencia
de alteraciones electrolíticas.
CAPÍTULO 8
Fiebre, Regulación de la Temperatura

Termogénesis

TERMOGÉNESIS
SUDORES NOCTURNOS

La temperatura en los seres humanos está controlada por el hipotálamo en torno a un punto fijo de unos
37 °C (98,6 °F), mediante una serie compleja de mecanismos que permiten la generación, conservación
y disipación del calor.
La homeotermia requiere un equilibrio entre la generación de calor, la conservación del calor y la disipación del calor.
Esto se logra mediante una notable serie de respuestas cardiovasculares y metabólicas coordinadas integradas en el
hipotálamo y sintonizadas con precisión en los órganos efectores de la periferia. Estas respuestas involucran el sistema
nervioso autónomo, la musculatura esquelética, las arterias y venas, las glándulas sudoríparas y el tejido adiposo pardo
(BAT).
La fiebre representa un restablecimiento del punto de ajuste de la temperatura; los antipiréticos ajustan el punto de
ajuste hacia abajo cuando éste se eleva por la fiebre.
La fiebre es distinta de la hipertermia.
En la hipertermia, la temperatura central aumenta porque los mecanismos de disipación de calor están deteriorados o
porque la producción de calor excede la capacidad de los mecanismos de disipación de calor, no debido a un aumento
en el punto de referencia de la temperatura central.
Las infecciones causan fiebre a través de la liberación de citocinas de las células inflamatorias.
De hecho, la primera citocina descrita se denominó “pirógeno endógeno”, ya que se liberaba de los leucocitos del
huésped tras la exposición a bacterias. Anteriormente se pensaba que los productos bacterianos per se causaban la
fiebre. Las citocinas liberadas por las células tumorales también provocan la fiebre asociada con la malignidad.
TERMOGÉNESIS
La termogénesis, literalmente producción de calor, no es sinónimo de fiebre.
En los mamíferos de sangre caliente (homeotermos), la producción de calor basal (o tasa metabólica basal [TMB]) es
el calor producido en reposo por las mitocondrias en todo el cuerpo. BMR está regulado por las hormonas tiroideas.
La sudoración excesiva es la manifestación clínica de una mayor producción de calor sin aumento
de la temperatura.
En el hipertiroidismo, la BMR está aumentada (termogénesis), pero la fiebre está ausente a menos que el aumento de
la producción de calor supere los mecanismos de disipación de calor.

Los mecanismos de disipación de calor incluyen sudoración y vasodilatación.
La vasodilatación da como resultado la pérdida de calor a través de la piel por radiación; el sudor se enfría a través
de la pérdida de calor por evaporación. Este último está regulado por nervios simpáticos colinérgicos a las glándulas
sudoríparas.
Un aumento de la temperatura de 1 °C da como resultado un aumento del 10% al 13% en la tasa

metabólica, lo que contribuye a la pérdida de peso observada durante la enfermedad febril prolongada.
El mantenimiento de la temperatura corporal normal a pesar de las diferentes condiciones ambientales (homeotermia,
el estado de “sangre caliente”) consume una cantidad significativa de la producción total de energía (alrededor del
50% en el hombre normalmente activo).
Los rigores reflejan la rapidez de un aumento de la temperatura; no son específicos para ninguna
causa particular de la fiebre.
La generación de calor se produce por la actividad muscular inducida por los escalofríos; a medida que aumenta la
temperatura durante la enfermedad febril, los episodios de escalofríos se experimentan como escalofríos. Es una
perla falsa que los escalofríos son causados principalmente por infecciones bacterianas gramnegativas.
BAT es un órgano generador de calor.
Aunque el papel de BAT en la producción de calor fisiológico en pequeños mamíferos y recién nacidos humanos ha
sido bien aceptado, BAT se descartó durante mucho tiempo como irrelevante en humanos adultos.
BAT ahora ha sido resucitado y generalmente se reconoce como funcional en muchos adultos. Eso
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una perla falsa que BAT no está presente ni es funcional en humanos mayores. Se está investigando un
papel potencial para BAT (o la falta de él) en la patogenia de la obesidad.
La producción de calor metabólico en BAT está regulada por el sistema nervioso simpático que activa el metabolismo
de BAT mediante un proceso mediado por el receptor ÿ-3. En presencia de proteína desacopladora (UCP), las
mitocondrias de BAT se desacoplan, de modo que la oxidación del sustrato da como resultado la producción de
calor en lugar de la síntesis de ATP. La ubicación de BAT alrededor de los grandes vasos del tórax facilita la
distribución del calor generado por todo el cuerpo. La producción de calor en BAT aumenta notablemente con la
exposición crónica al frío, un proceso conocido como aclimatación al frío; en el estado aclimatado al frío, el calor
metabólico reemplaza la necesidad de temblar durante la exposición al frío.
En los humanos, las extremidades juegan un papel importante en la regulación de la temperatura.
La conservación del calor ocurre a través de la vasoconstricción de las arterias y venas superficiales en las
extremidades. La venoconstricción, en particular en las venas superficiales de las extremidades, está mediada por
receptores adrenérgicos ÿ-2, mientras que las venas profundas, que forman un plexo alrededor de las arterias de
las extremidades, están más dotadas de receptores ÿ-1. El enfriamiento externo disminuye la afinidad del receptor
ÿ-1 por la NE en las venas profundas, pero aumenta la afinidad de los receptores ÿ-2 en las venas superficiales, lo
que favorece el desplazamiento de la sangre hacia el sistema venoso profundo. Las venas profundas forman un
plexo alrededor de las arterias que irrigan las extremidades, proporcionando así la base anatómica para un
mecanismo de intercambio de calor a contracorriente. Estos cambios vasculares devuelven eficientemente el calor
del sistema arterial que perfunde las extremidades al compartimento vascular central. Los cambios vasculares
opuestos potencian la disipación de calor en un ambiente cálido o cuando el ejercicio requiere pérdida de calor.
Cuando se prescriben antipiréticos, es preferible dosificar los medicamentos a intervalos

regulares en lugar de PRN para un aumento de la temperatura, a fin de evitar la generación repetida
de calor y la diaforesis a medida que el efecto del antipirético desaparece y se vuelve a administrar.
Durante una respuesta febril, el calor se conserva y se genera, elevando así la temperatura central. Paradójicamente,
el paciente siente frío ya que la temperatura central está por debajo del nuevo punto de referencia (febril). Cuando
cede la fiebre, ya sea por resolución de la infección o por la administración de antipiréticos, el calor se disipa por
vasodilatación y sudoración; el paciente, paradójicamente, se siente caliente, la temperatura central ahora está por
encima del punto de ajuste normal.

Por lo general, la fiebre alcanza su punto máximo por la noche y disminuye por la mañana, constituyendo
un único pico diario.
Algunas enfermedades, sin embargo, se caracterizan por patrones inusuales de fiebre.
En la enfermedad de Still del adulto (artritis reumatoide juvenil [ARJ]) se recomiendan dos picos diarios
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común.Translated by Google
La ARJ es una causa importante de enfermedad febril no diagnosticada en adultos. Es un diagnóstico difícil
de establecer ya que las manifestaciones son inespecíficas (artralgias, fiebre, dolor de garganta) y el exantema
característico es frustrantemente evanescente. Los marcadores inflamatorios suelen ser muy altos (leucocitos,
recuento de plaquetas, nivel de ferritina).
En la malaria, el patrón clásico de picos de fiebre cada dos días o cada tres días no se establece en
las primeras etapas de la enfermedad, por lo que los picos diarios son la regla en el momento de
la presentación.
Se debe sospechar que los pacientes que regresan de un área indígena con fiebre alta, dolor de cabeza y
malestar general tienen paludismo, especialmente si no han tomado la profilaxis adecuada.
En pacientes con una enfermedad febril prolongada que desafía el diagnóstico, la causa
suele ser malignidad.
Los pacientes hospitalizados con fiebre no diagnosticada a pesar de cultivos e imágenes repetidos por lo
general tendrán una neoplasia maligna oculta en lugar de una infección oculta.
SUDORES NOCTURNOS
¿Por qué los pacientes febriles (y no febriles) sudan por la noche?
Durante el sueño, la temperatura central desciende casi 0,5 °C; para cumplir con el punto de ajuste
central reducido, se activan los mecanismos de disipación de calor que dan como resultado la
sudoración y la vasodilatación.
Aunque la temperatura está cayendo paradójicamente, el paciente se siente caliente (ya que la temperatura
real está por encima del punto de referencia reducido).
CAPÍTULO 9
Enfermedades infecciosa


Hígado
Faringitis
Absceso pulmonar
Salmonela
Campylobacter
Shigella Escherichia
coli patógena Clostridium difficile
(C. diff)
Enteritis por enterotoxina estafilocócica
Gonococos (GC)
meningococos
Sífilis

Malaria
T l problema clínico planteado con mayor frecuencia en un paciente febril: ¿Hay una infección presente? Si es así,
¿Dónde está el sitio probable y cuál es el organismo probable? Si no es infeccioso, ¿cuál es el
¿causa?

Las fiebres prolongadas (más de 101 °F durante 2 a 3 semanas) que desafían el diagnóstico utilizando
pruebas de última generación son mucho menos comunes ahora que en décadas pasadas, en gran parte
debido a mejores modalidades de imágenes y técnicas microbiológicas mejoradas que identifican mejor las
infecciones ocultas. Curiosamente, sin embargo, las causas fundamentales se han mantenido
asombrosamente similares: infecciones (incluida la tuberculosis [TB]); tumores malignos (predominantemente,
enfermedades linfoproliferativas); y colágeno vascular (enfermedades autoinmunes).
Cuando una búsqueda exhaustiva de infección es negativa, la malignidad oculta es la causa

habitual de fiebres prolongadas no identificadas.
Debe señalarse, sin embargo, que algunos pacientes se recuperan por completo sin causa identificada y
otros recurren y aún desafían el diagnóstico. La TB extrapulmonar debe considerarse en pacientes con
fiebres prolongadas que desafían la identificación.

Las infecciones del tracto urinario inferior (cistitis) se asocian con polaquiuria y disuria,
pero no con fiebre; la fiebre indica pielonefritis.
La pielonefritis aguda puede tardar 72 horas en responder a los antibióticos, pero en general no es una
enfermedad grave, especialmente en mujeres jóvenes. Los organismos habituales son las bacterias
gastrointestinales (GI), comúnmente Escherichia coli o Klebsiella.
Los ataques repetidos de pielonefritis requieren evaluación de anomalías estructurales del tracto
urinario.
En los hombres, la pielonefritis sugiere obstrucción, generalmente, hipertrofia prostática.
Un urocultivo positivo para Staphylococcus aureus significa bacteriemia estafilocócica

y tiene el mismo significado que un hemocultivo positivo.
Aunque el estafilococo puede infectar secundariamente los riñones, un urocultivo positivo no debe atribuirse
a una infección renal primaria.
La piuria estéril plantea la cuestión de la tuberculosis genitourinaria.
El sistema colector renal no es un sitio infrecuente de TB extrapulmonar. La hematuria también es común en

la TB genitourinaria y se pueden observar calcificaciones en el sistema colector en la radiografía.
Hígado
Los abscesos hepáticos son de dos tipos principales: piógenos y amebianos; pleuritis o invasión del
espacio pleural torácico inferior derecho sugiere fuertemente una etiología amebiana.
Tradicionalmente difíciles de diagnosticar y una causa importante de enfermedad febril no diagnosticada, las
técnicas de imagen avanzadas han hecho que el reconocimiento del absceso hepático sea relativamente fácil,
aunque al principio del curso de la enfermedad estas técnicas pueden no ser diagnósticas. La elevación del
hemidiafragma derecho en la radiografía de tórax puede sugerir el diagnóstico.
Los abscesos piógenos suelen ser consecuencia de un foco séptico en el abdomen o en el sistema
biliar. Los organismos anaerobios están frecuentemente involucrados.
El absceso amebiano es consecuencia de una infección colónica, principalmente en el ciego, y puede

seguir a un episodio de hepatitis amebiana.
El drenaje portal del ciego lleva sangre preferentemente a la cara posterior del lóbulo derecho, lo que explica la
ubicación predominante de los abscesos amebianos en la parte posterior del lóbulo derecho. La infección secundaria
de abscesos amebianos con bacterias anaerobias piógenas no es inusual. Se requiere el drenaje rápido del catéter
además del antibiótico apropiado.
tratamiento.
La colangitis ascendente, una complicación supurativa de la obstrucción de las vías biliares, se asocia
con ictericia rápidamente progresiva.
Los cálculos biliares en el conducto biliar común son la causa más común, pero las estenosis y los carcinomas
(ampular, pancreático y colangiocarcinoma) también pueden complicarse con colangitis. Se dice que la colangitis
es “ascendente” porque el tracto biliar, generalmente estéril, está infectado por organismos invasores del intestino
en presencia de obstrucción. Los organismos responsables suelen ser la flora intestinal, bacilos aerobios
gramnegativos, especialmente E. coli y Klebsiella. La constelación de dolor en el cuadrante superior derecho, fiebre
e ictericia (tríada de Charcot) sugiere el diagnóstico, pero la clave es la ictericia rápidamente progresiva.
Los organismos anaerobios, usuales en los abscesos hepáticos, no son comunes en las infecciones biliares.
La hepatitis viral aguda se asocia con malestar general, anorexia, náuseas, febrícula, piel y ojos
ictéricos, orina oscura y dolor a la palpación en el cuadrante superior derecho. El WBC nunca está
elevado (generalmente 7000) y el diferencial revela 50% de polis y 50% de células mononucleares.
En los fumadores, la pérdida del gusto por los cigarrillos puede ser un síntoma temprano.
El virus de la hepatitis A (VHA) ocurre en epidemias de fuente puntual que involucran la contaminación fecal del
agua o los mariscos y puede (rara vez) causar lesiones graves con insuficiencia hepática que requiere un trasplante
de hígado; no es una causa de enfermedad hepática crónica. El virus de la hepatitis B (VHB) y el virus de la hepatitis
C (VHC) son infecciones transmitidas por la sangre que generalmente se adquieren a través de productos
sanguíneos o agujas contaminados o por contacto sexual. El VHB y el VHC pueden provocar una infección crónica
y cirrosis, así como carcinoma hepatocelular. El colapso de la arquitectura portal hepática normal con necrosis que
une las tríadas portales predice el desarrollo posterior de cirrosis.
La respuesta inmunológica al VHB y especialmente al VHC puede dar lugar a una

crioglobulinemia mixta esencial.
La vacunación ha reducido significativamente la incidencia de VHA y VHB.
El virus de Epstein-Barr (EBV) y el citomegalovirus (CMV) también pueden causar hepatitis.
Estas infecciones causan característicamente una hepatitis leve, aunque las infecciones por CMV pueden prolongarse
incluso en pacientes inmunocompetentes.
El dolor de espalda y la fiebre sugieren fuertemente el diagnóstico de absceso epidural espinal.
Una colección epidural de pus que amenaza la compresión de la médula espinal, el absceso epidural espinal debe
descartarse en todos los casos de dolor de espalda que se presenta con fiebre. La resonancia magnética es la
modalidad de imagen preferida.
S. aureus es el organismo infeccioso en dos tercios a tres cuartos de los casos con absceso
epidural espinal.
La diseminación hematógena es el método habitual de infección, aunque también se produce diseminación a partir
de una infección contigua en una vértebra o un disco. Se cree que la infección de la piel o de los tejidos blandos es
la puerta de entrada habitual, aunque en una parte importante de los casos no se puede identificar el sitio.
Otros organismos responsables del absceso epidural incluyen estreptococos, en particular estreptococos
del grupo B, bacilos gramnegativos, nocardia, hongos y mycobacterium TB.
La punción lumbar está contraindicada debido a la posibilidad de propagación del organismo infeccioso. La columna
toracolumbar es el área más común involucrada. Los hombres mayores son los más comúnmente afectados y la
diabetes aumenta la susceptibilidad. La sensibilidad a la palpación suele estar presente, aunque no siempre.
Los signos de compresión del cordón (debilidad en las piernas, incontinencia y nivel sensorial)
indican la necesidad de una descompresión inmediata del absceso epidural mediante
laminectomía y desbridamiento.
La administración de antibióticos debe comenzar tan pronto como se establezca el diagnóstico mediante MRI y se
necesite una intervención quirúrgica ante el primer signo de compresión del cordón umbilical.
La osteomielitis vertebral y la discitis se presentan con fiebre y dolor de espalda.
La patogénesis de la infección vertebral y del disco es similar a la del absceso epidural espinal, y S. aureus es la
bacteria infectante común. A diferencia del absceso epidural, los antibióticos son suficientes
para el tratamiento y el desbridamiento quirúrgico no es necesario a menos que las imágenes o los hallazgos
clínicos sugieran compresión del cordón.
La afectación tuberculosa de la columna afecta con frecuencia a las vértebras adyacentes y al

espacio discal intermedio.
Un absceso del psoas puede complicar una infección tuberculosa o piógena de la columna o del
espacio epidural. Un “signo del psoas” positivo puede ser útil para el diagnóstico.
Extensión de la cadera con la pierna estirada, en posición lateral con el lado afectado hacia arriba, prueba del
signo del psoas; el último es positivo cuando se provoca dolor cuando la pierna se extiende a la altura de la
cadera. También es útil para detectar apendicitis retrocecal cuando el apéndice inflamado se apoya en el
músculo psoas.
Faringitis
Los estreptococos del grupo A y el EBV (mononucleosis infecciosa) causan faringitis
aguda, linfadenopatía cervical dolorosa y fiebre; pueden ser difíciles de distinguir sobre la base del
examen físico, pero pueden diferenciarse fácilmente por las características clínicas y de laboratorio
asociadas. Ambas infecciones pueden coexistir ocasionalmente.
Tanto la estreptococo como la mono pueden tener exudado extenso, agrandamiento de las amígdalas y mucosa
faríngea muy eritematosa. Mono frecuentemente tiene petequias palatinas y una úvula edematosa.
Los vómitos son comunes con la faringitis estreptocócica. La esplenomegalia es común con mono.
El CBC con diferencial distingue fácilmente los dos: la faringitis estreptocócica tiene una
leucocitosis con predominio de granulocitos; mono tiene glóbulos blancos normales o elevados
con muchas células mononucleares, incluidos (con frecuencia) linfocitos atípicos (células de
Downey), que son células T citotóxicas dirigidas contra los linfocitos B infectados.
La prueba de “monospot”, sucesora de la prueba de aglutinina heterófila de Paul-Bunnell, es bastante específica

para la mono, pero carece de sensibilidad, especialmente al principio del curso de la enfermedad y es negativa
en el período de incubación de un mes. Debe tenerse en cuenta que el estreptococo y la mononucleosis pueden
coexistir, por lo que un umbral bajo para una prueba de estreptococo en pacientes con mono es una idea
razonable.
Si se administra ampicilina (o amoxicilina) a un paciente con mono, es casi seguro que se

desarrollará una erupción; tal erupción, sin embargo, no indica necesariamente alergia a
medicamentos.
La hepatitis asociada con EBV en pacientes inmunocompetentes es típicamente

leve y no está asociada con enfermedad hepática crónica.
Absceso pulmonar
Hay varios tipos diferentes de absceso pulmonar; la característica común es la necrosis del parénquima
pulmonar causada por una infección microbiana.
Las principales causas de infección pulmonar con necrosis son: 1) aspiración de flora orofaríngea (particularmente
dental); 2) supuración y necrosis en un área de neumonía bacteriana aguda; 3) infección secundaria en un área
necrótica de pulmón como complicación de carcinoma broncogénico, enfermedad vascular del colágeno (particularment
granulomatosis de Wegener) o embolia pulmonar con infarto; y 4) infección metastásica por diseminación hematógena
de un proceso infeccioso en otra región del cuerpo.
El absceso pulmonar clásico se encuentra en una infección anaeróbica indolente por aspiración de la
flora bucal. El estupor alcohólico es un importante factor predisponente.
Los síntomas se desarrollan durante semanas o meses; el paciente tiene una enfermedad crónica con fiebre, tos y
producción de esputo fétido purulento. El olor feculento es indicativo de infección por anaerobios, especialmente
estreptococos anaerobios.
Las discotecas pueden estar presentes en pacientes con absceso pulmonar.
La radiografía de tórax muestra una cavidad con un nivel hidroaéreo. El tratamiento es un curso prolongado (meses)
de antibióticos con cobertura anaeróbica efectiva. No se requiere drenaje quirúrgico por dos razones: 1) la comunicación
con la vía aérea permite la descarga del contenido; y 2) la distensibilidad del tejido pulmonar evita la acumulación de
presión dentro de la cavidad y permite una penetración adecuada del antibiótico.
El absceso pulmonar en un paciente edéntulo es poco común y debe hacer sospechar una
sobreinfección en un carcinoma subyacente.
La formación de abscesos en un área de neumonía bacteriana es más común con estafilococos,

pero Klebsiella, ciertos serotipos de neumococos y nocardia son otras posibles causas.
Las causas de la gastroenteritis infecciosa son innumerables e incluyen patógenos de origen bacteriano, viral y
protozoario.
La transmisión fecal-oral y los alimentos y el agua contaminados explican la propagación de la mayoría de
La atención a la higiene (lavado de manos y uso de ropa interior) disminuye la propagación de infecciones
gastrointestinales entre pacientes hospitalizados.
La gastroenteritis viral causa vómitos y diarrea sin sangre, suele ser leve y casi siempre de corta duración;
es la enfermedad infecciosa más común del intestino.
El norovirus es el agente etiológico más común entre los virus que causan gastroenteritis.
La enfermedad dura de 1 a 2 días, aunque algunas infecciones graves por norovirus pueden durar más.
Norovirus deriva su nombre de un brote en Norwalk, Ohio; se descubrió que era filtrable y, por lo tanto, no bacteriano, y
se lo denominó "agente de Norwalk" antes de que se identificara el virus.
Campylobacter, ciertos subtipos de E. Coli, Salmonella y Shigella, todos bacilos gramnegativos, son los patógenos
bacterianos más comunes que causan gastroenteritis. El diagnóstico se establece mediante el cultivo del organismo a
partir de las heces. Clostridium difficile y S. aureus, organismos grampositivos, producen toxinas que inflaman el intestino
y causan diarrea.
Salmonela
La infección por Salmonella en humanos produce un espectro de enfermedad GI que varía desde
gastroenteritis aguda en un extremo hasta fiebre entérica en el otro.
La enteritis por Salmonella en un extremo puede causar una enfermedad diarreica autolimitada, afebril y sin sangre; en
el otro, una infección invasiva grave del intestino delgado y grueso con fiebre, toxicidad y complicaciones locales (y
distales). En realidad, la distinción entre enteritis benigna y fiebre entérica suele ser borrosa; la enfermedad causada por
salmonella en humanos representa un espectro continuo desde gastroenteritis leve hasta fiebre entérica severa.
A diferencia de otras especies de Salmonella, que son endémicas en animales de sangre fría y caliente,
S. Typhi es un patógeno humano obligado. La fiebre tifoidea se contrae de pacientes infectados o
portadores crónicos.
La fiebre tifoidea es la fiebre entérica prototípica. Aunque en la actualidad es poco común en los Estados Unidos, la
fiebre tifoidea es común en todo el mundo y debe sospecharse en pacientes con enfermedades febriles que regresan de
áreas donde la infección es endémica (partes del sureste de Asia, Medio Oriente, África y América Latina).
A diferencia de la fiebre tifoidea, que es rara en los Estados Unidos, la enteritis por Salmonella es una
forma común de enfermedad transmitida por los alimentos ("intoxicación por alimentos").
La gravedad de la enfermedad varía mucho, pero muchos casos se caracterizan por fiebre, dolor abdominal y diarrea
que puede ser sanguinolenta. Las aves de corral manipuladas de forma inadecuada son una fuente común de infección
por virus no S. cepas typhi . Pueden ocurrir brotes de diferentes tamaños a partir de una fuente contaminada en un
evento social. Los cultivos de heces son positivos y los hemocultivos también pueden ser positivos. Las manifestaciones
sistémicas reflejan el impacto de la liberación de endotoxinas y son más marcadas en la forma de fiebre entérica de la
infección.
La presencia de fiebre, sangre y leucocitos en las heces indica una enfermedad invasiva que requiere
tratamiento con antibióticos.
Las infecciones invasivas por salmonella se asocian frecuentemente con bacteriemia y deben ser
tratados con el antibiótico apropiado, ceftriaxona. La afirmación de que se deben evitar los antibióticos
en casos de enteritis por salmonella (no S. typhi) porque el tratamiento puede resultar en un estado
de portador prolongado es una perla falsa, a menudo citada por especialistas en enfermedades
infecciosas. No tiene sentido ya que las cepas de salmonella no tifoidea no están asociadas con el
estado de portador prolongado, y la fiebre tifoidea, que puede estarlo, siempre se trata con antibióticos.
La fiebre tifoidea no se asocia con diarrea en las primeras fases de la enfermedad.
La fiebre y el dolor abdominal dominan el cuadro clínico de la fiebre tifoidea temprana; puede haber
esplenomegalia y un exantema característico (manchas rosadas) junto con leucopenia y bradicardia (a
pesar de la fiebre). La perforación intestinal es una complicación temida ya que los organismos infectan
fuertemente las placas de Peyer en el íleon. El paciente debe mantenerse NPO hasta que los síntomas
desaparezcan y luego la reintroducción de la alimentación debe ser lenta y cautelosa. (Se dice que
Alejandro Magno murió de una perforación intestinal en Babilonia a su regreso de la India, aparentemente
porque lo alimentaron demasiado temprano (pollo) en la fase de recuperación de una enfermedad que
muy probablemente era fiebre tifoidea).
La bacteriemia por Salmonella (cepas distintas de S. typhi ) tiene una predilección por
infectar secundariamente las arterias ateromatosas.
La infección metastásica puede involucrar aneurismas abdominales existentes o causar aneurismas

micóticos.
La bacteriemia recurrente por salmonella o los hemocultivos persistentemente positivos

deben hacer sospechar un sitio de infección endovascular.
Campylobacter
La causa más común de gastroenteritis bacteriana en adultos, la infección por
Campylobacter jejuni provoca un síndrome diarreico agudo que puede ser sanguinolento y
que puede ser seguido por artritis reactiva (síndrome de Reiter) o una polirradiculoneuropatía
inmunomediada (síndrome de Guillain-Barré).
Las características clínicas de la infección por Campylobacter y los factores que predisponen a la infección
son similares a los de la gastroenteritis por Salmonella. Existe un reservorio animal de Campylobacter y
las aves de corral poco cocinadas son una fuente común de infección.
La asociación con Guillain-Barre es probablemente un ejemplo de "mimetismo molecular" con
anticuerpos contra antígenos de Campylobacter que reaccionan de forma cruzada con epítopos en la mielina.
Shigela
La shigellosis, también conocida como disentería bacilar, es una infección del colon distal y
del recto. Las características principales reflejan la localización distal de las lesiones:
urgencia, tenesmo, diarrea sanguinolenta escasa y dolor abdominal cólico.
La patogenia implica la invasión directa de la mucosa y la producción de la toxina Shiga que

daña el epitelio de la mucosa colónica. Se debe realizar un hisopado rectal, así como un cultivo de heces, ya que esto
aumenta la probabilidad de cultivar el organismo.
Escherichia coli patógena Conocida
durante mucho tiempo como flora intestinal normal, en las últimas décadas se ha reconocido cada vez más que algunos
subtipos de E. coli poseen un potencial patogénico sustancial; estos ahora se reconocen como una causa importante
de enterocolitis bacteriana.
Las manifestaciones clínicas de la enterocolitis por E. coli dependen de los factores de virulencia
adquiridos por el subtipo particular. El único subtipo que se puede identificar en la práctica clínica habitual
es O157, la cepa que produce la toxina Shiga.
Las cepas de E. coli productoras de Shiga, en particular, 0157:H7, se han implicado fuertemente en la patogenia del
síndrome urémico hemolítico (SUH). Estas cepas se conocen como E. coli enterohemorrágica , ya que producen
diarrea sanguinolenta grave.
Las E. coli enterotoxigénicas no son invasivas pero causan una diarrea acuosa sin sangre; son una causa importante
de la “diarrea del viajero”. Las toxinas elaboradas estimulan la secreción intestinal mediante un mecanismo de adenilato
ciclasa/AMP cíclico y son distintas de las toxinas Shiga que se asocian con enfermedades invasivas graves. Las cepas
enteroinvasoras de E. coli causan una colitis más grave similar a las causadas por Shigella.
Clostridium difficile (C. diff)

Ciertas cepas de estos bacilos grampositivos anaeróbicos, formadores de esporas, elaboran toxinas que causan
diarrea y, en ocasiones, colitis grave con formación de seudomembranas. C. diff no es invasivo y las cepas que no
producen las toxinas no causan enfermedades. Los antibióticos potencian la colonización del colon con C. diff , que es
la principal causa de diarrea asociada a los antibióticos.
C. diff clásicamente causa colitis en pacientes hospitalizados con antibióticos. A pesar de que la infección
no es fiebre invasiva, con frecuencia se observan dolor abdominal y leucocitosis.
El diagnóstico no se establece por cultivo sino por demostración de la toxina C. diff en las heces.
La clindamicina fue el primer antibiótico implicado en la colitis por C. diff y sigue siendo una causa
importante, pero ahora se reconoce que comúnmente están implicados una amplia variedad de
antibióticos, incluidas las fluoroquinolonas y los betalactámicos.
La quimioterapia contra el cáncer también predispone.
Junto con el uso de antibióticos, la hospitalización se consideraba previamente un requisito

previo para la diarrea por C. diff ; ahora se reconoce que muchos pacientes adquieren la enfermedad en
la comunidad, algunos sin antecedentes de uso de antibióticos.
Los casos ocasionales son bastante graves y no responden al tratamiento. En estos pacientes
la colectomía fue el último recurso, pero recientemente los trasplantes fecales para restaurar la flora intestinal normal se
han mostrado prometedores.
Enterotoxina estafilocócica Enteritis S. aureus produce
una exotoxina (enterotoxina B) que es una causa importante de “intoxicación alimentaria”.
La intoxicación alimentaria estafilocócica comienza de 1 a 8 horas después de ingerir alimentos contaminados

y se caracteriza por vómitos y diarrea, ambos a menudo explosivos. Los síntomas son de corta duración y
generalmente terminan en menos de 12 horas.
La patogénesis involucra la ingestión de toxina preformada generada por estafilococos que se multiplican en alimentos
mal refrigerados, clásicamente mayonesa en ensalada de pollo o atún en climas cálidos y en días de campo.
La enterotoxina estafilocócica B también es la causa de algunos efectos tóxicos estafilocócicos no menstruales.

síndromes de choque.

Gonococos (GC)
La infección gonocócica diseminada se presenta como una tendinitis poliarticular febril a menudo
asociada con lesiones cutáneas características (lesiones vesiculares que se convierten en pústulas, pocas
en número y que ocurren con mayor frecuencia en las extremidades).
Esta es la fase bacteriémica de la enfermedad.
La fase bacteriémica de la infección gonocócica diseminada puede ser seguida por el desarrollo de artritis
séptica típica en una o dos articulaciones grandes.
La artrocentesis en esta última etapa revela un gran número de polis y puede ser posible cultivar el organismo a partir del
líquido articular.
El GC diseminado es mucho más común en mujeres y generalmente ocurre en el período perimenstrual

o al comienzo del embarazo cuando la barrera endometrial normal para la diseminación está comprometida.
El estado de portador asintomático, el reservorio para la diseminación, no es infrecuente en mujeres pero no ocurre en
hombres.
En la fase temprana de la forma diseminada de GC, la respuesta a los antibióticos intravenosos es

rápida con resolución rápida de la fiebre y la tendinitis.
La rápida respuesta a la terapia ayuda a asegurar el diagnóstico.
meningococos
Las infecciones agudas por meningococo, meningococemia y meningitis meningocócica son enfermedades graves
bien conocidas, endémicas en el África subsahariana y frecuentes epidemias en los Estados Unidos, particularment
en áreas superpobladas y entre reclutas militares.
La meningococemia crónica es una enfermedad rara caracterizada por episodios recurrentes de

fiebre, dolor de cabeza, escalofríos, artralgias, anorexia, ocasionalmente diarrea o vómitos, y una
erupción eritematosa maculopapular o petequial en las extremidades y ocasionalmente en el tronco.
La meningococemia crónica es una enfermedad curiosa, ya que la meningococemia casi siempre es aguda y
fulminante con shock, coagulación intravascular diseminada, erupción petequial que evoluciona a equimosis
violácea y, con cierta frecuencia, hemorragia suprarrenal que contribuye al shock (síndrome de Waterhouse-
Friedrichsen). La presentación aguda típica es una consecuencia de la liberación de endotoxinas que da como
resultado un estado trombohemorrágico (CID) que recuerda a una reacción general de Schwartzman. La meningitis
meningocócica se asocia con frecuencia. No se sabe por qué algunos pacientes tienen una forma crónica de la
enfermedad ni por qué la portación nasofaríngea crónica de meningococos no resulta con mayor frecuencia en
una enfermedad aguda. Sin embargo, la meningococemia crónica puede convertirse en una forma septicémica
aguda o meningitis, por lo que el reconocimiento y el tratamiento son críticos.
El caso típico de meningococemia crónica se presenta en urgencias con fiebre, exantema, cefalea,
malestar general y anorexia. Con frecuencia hay una historia de episodios similares en el pasado
reciente.
En ausencia de signos de localización, el paciente es enviado a casa para un seguimiento ambulatorio, pero
debido a que el paciente no se ve bien y está febril, se toman hemocultivos. Cuando estos resultan positivos para
diplococos gram negativos pleomórficos, para alarma del personal de urgencias, se vuelve a llamar al paciente, se
lo admite y se inicia el tratamiento adecuado.
La bacteriemia estafilocócica es la causa próxima de infección de las articulaciones y las válvulas
cardíacas, así como de las vértebras y el espacio epidural.
Se cree que la puerta de entrada de la bacteriemia es la piel o los tejidos blandos, pero a menudo no se detecta
nido de infección. La bacteriemia en sí puede estar asociada con diarrea tal vez relacionada con una toxina
estafilocócica. El cultivo de orina puede ser positivo para Staph ya que las bacterias se filtran en el riñón. El
tratamiento oportuno es necesario para prevenir múltiples complicaciones a largo plazo.
Los estafilococos son una causa importante de endocarditis bacteriana aguda, que con frecuencia
se asocia con destrucción rápida de la válvula, embolización e insuficiencia congestiva.
Por lo general, se requiere una intervención quirúrgica inmediata. Curiosamente, el pronóstico parece ser mejor
en los adictos a las drogas por vía intravenosa, donde la puerta de entrada son las agujas contaminadas, en lugar d
que en pacientes sin antecedentes farmacológicos.
El síndrome de choque tóxico, una complicación grave de la infección estafilocócica, se debe a la

elaboración de una toxina que provoca fiebre, eritema difuso, hipotensión y, en casos graves, insuficiencia
multiorgánica.
Reconocido por primera vez en mujeres que menstrúan usando tampones súper absorbentes, ahora se reconoce que
la infección estafilocócica en diferentes sitios puede ser responsable de la elaboración de la toxina responsable del
síndrome. Los casos pueden seguir a la influenza con sobreinfección estafilocócica, parto o sinusitis, así como infección
vaginal asociada con el uso de tampones. El tratamiento intensivo de la hipotensión y la erradicación del foco de
infección son los objetivos terapéuticos.
El shock tóxico estreptocócico, secundario a una toxina relacionada elaborada en las infecciones por
estreptococos hemolíticos ÿ del grupo A , es más grave que el síndrome de shock tóxico estafilocócico clásico,
se asocia más comúnmente con insuficiencia renal y una tasa de mortalidad más alta.
La puerta de entrada común es la infección de la piel o la fascitis necrosante.
Sífilis
De transmisión sexual, esta enfermedad por espiroquetas comienza con la característica ulceración firme e indolora en
el pene o el cuello uterino. Si la lues secundaria no tratada aparece de 2 semanas a 3 meses después de la infección
primaria.
Es importante reconocer la sífilis secundaria ya que en muchos casos no hay antecedentes de infección
primaria y la fase secundaria es altamente infecciosa.
El paciente típico se presenta con exantema, malestar general, linfadenopatía, a veces con fiebre y artralgias. Las
lesiones de la piel (y ocasionalmente las lesiones de las mucosas) son la clave para el diagnóstico, pero pueden variar
en apariencia. De color violáceo a marrón según la región del cuerpo y la complexión del paciente, estas lesiones
maculopapulares, escamosas, ocasionalmente descamativas, pueden aparecer en el tronco o en las extremidades o en
las palmas de las manos y las plantas de los pies.
La localización de las lesiones luéticas en palmas y plantas es muy sospechosa y suele ser la clave del
diagnóstico.
Se requiere un alto índice de sospecha.
Las lesiones luéticas secundarias están llenas de espiroquetas y, por lo tanto, son muy infecciosas,
especialmente las lesiones húmedas en las superficies mucosas.
Todo paciente con una enfermedad de transmisión sexual debe hacerse una prueba serológica para sífilis.
El tratamiento de la sífilis secundaria con penicilina puede resultar en el síndrome de Jarisch–

reacción de Herxheimer, una consecuencia de la rápida muerte de un gran número de
organismos con la liberación de citocinas proinflamatorias.
La fiebre, los escalofríos, la hipotensión y la aprensión pueden ser graves y requerir líquidos intravenosos y,
en algunos casos, glucocorticoides.
La aortitis luética, una forma de sífilis terciaria, que ocurre años después de la infección
inicial, afecta la aorta ascendente; la dilatación aneurismática es la consecuencia que puede estar
asociada a la insuficiencia aórtica.
La regurgitación aórtica en el aneurisma luético se escucha mejor sobre el precordio derecho en el segundo
espacio intercostal y se asocia con un sonido de cierre aórtico “retumbante” (tambor).
Los aneurismas luéticos no se asocian con disección aórtica ya que la inflamación medial
impide la separación de los componentes de la pared.
Sin embargo, los aneurismas pueden ser bastante grandes.
La tabes dorsal es una mielopatía luética, una forma terciaria de neurosífilis que afecta las
columnas posteriores de la médula espinal.
Se asocia con parestesias (dolores fulgurantes como “relámpagos”) y pérdida extensa de la propiocepción.
Puede estar asociado con artritis destructiva de la rodilla (articulación de Charcot).
Es bien sabido que el “culebrilla” (zoster dermatomal) resulta de la reactivación del virus varicela
zoster previamente inactivo en los ganglios de la raíz dorsal de los nervios sensoriales.
Después del exantema infantil de la varicela, el virus de la varicela zoster permanece latente en los ganglios
de la raíz dorsal de los nervios sensoriales. La disminución de la inmunidad, como ocurre con el envejecimiento,
el uso de fármacos inmunosupresores o enfermedades que comprometan el sistema inmunitario, se asocia con
la reactivación de la infección latente. Una observación curiosa, en gran parte sin explicación, es que un ataque
de zoster en adultos a veces sigue a la exposición a un niño con varicela. ¿Cómo puede ser esto si el zoster
es la reactivación de una infección latente? Tal vez la reexposición a través del árbol respiratorio atraiga los
anticuerpos contra la varicela a la puerta de entrada, liberando así el virus previamente inmovilizado en los
ganglios de la raíz dorsal, lo que permite la emergencia a lo largo de los nervios sensoriales.
El zóster comienza con dolor en una distribución dermatomal seguida en 2 a 3 días por máculas
eritematosas que se vesiculan, se vuelven pustulosas e impetiginizan.
El tratamiento temprano con agentes antivirales puede abortar la progresión habitual.
El herpes zóster puede presentar fiebre y pleocitosis del líquido cefalorraquídeo (con o sin
meningitis aséptica).
Un episodio de zoster no requiere estudio para una malignidad subyacente más allá
anamnesis, exploración física y cribado adecuado a la edad.
La afectación del ganglio geniculado del nervio facial (VII craneal) produce el síndrome de Ramsay Hunt
(herpes zóster ótico): dolor en el oído seguido de lesiones típicas en el conducto auditivo externo y, con
frecuencia, paresia facial.
La parálisis facial tiene peor pronóstico de recuperación que el caso habitual de parálisis de Bell.
Puede estar asociada la pérdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua.
El zóster oftálmico ocurre con la afectación de la primera división (oftálmica) del nervio craneal V.
El dolor a menudo comienza en la punta de la nariz. El dolor y la inflamación de las estructuras anteriores del ojo pueden
amenazar la visión y requerir un tratamiento rápido.
El frotis de Tzanck es útil para identificar zóster o herpes simple en lesiones vesiculares: en los raspados de
la base de las vesículas se encuentran células gigantes multinucleadas.

Además del conocido herpes labial (herpes labial), el herpes simple causa estomatitis mucocutánea, herpes
genital, encefalitis, meningitis aséptica, queratitis, parálisis de Bell, eritema multiforme (síndrome de Stevens-
Johnson), una infección poco frecuente de los dedos (panadizo herpético), y en raras ocasiones, una
erupción similar a vaccinia ampliamente diseminada conocida como erupción variceliforme de Kaposi.
El herpes labial, la ampolla de fiebre o "herpes labial", es la huella de una infección previa por HSV tipo 1,
que representa la reactivación de una infección latente por HSV-1.
Localizado típicamente en el borde del labio superior o inferior, rara vez puede afectar el paladar duro o las encías.
La infección primaria por HSV-1 ocurre en niños o adultos jóvenes y puede provocar una ulceración
erosiva grave pero autolimitada de la encía, la faringe y la mucosa bucal.
mucosa
Se acompaña de fiebre y malestar general.
El herpes genital es una enfermedad de transmisión sexual generalmente causada por el HSV tipo 2, pero
también puede ser causada por el HSV-1.
Por lo general, es un grupo erosivo doloroso de vesículas en los genitales, pero puede ser asintomático.
Los episodios recurrentes son habituales, especialmente con HSV-2.
La encefalitis herpética es una infección grave del SNC que puede representar una enfermedad primaria
o una reactivación del HSV-1.
La afectación del lóbulo temporal es habitual y la RM suele mostrar signos sutiles de sangrado en esta zona. El virus
puede detectarse en el LCR. El tratamiento debe comenzar de inmediato con IV
aciclovir o sus congéneres.
El HSV es una causa importante de meningitis viral “aséptica”. La meningitis aséptica

recurrente, conocida como “síndrome de Mollaret”, generalmente es causada por el HSV-2.
También conocida como meningitis linfocítica recurrente benigna, es autolimitada pero generalmente se
trata con aciclovir.
La afectación corneal (queratitis) por HSV-1 es grave y amenaza la visión. Ante la

sospecha es obligatoria la consulta oftalmológica inmediata.
El panadizo herpético es una lesión eritematosa, vesicular o pustulosa dolorosa de la

yema del dedo causada por el VHS-1. En pacientes inmunodeprimidos, por ejemplo con
SIDA, la lesión puede parecer necrótica y asemejarse a gangrena.
El diagnóstico es importante porque la cirugía está contraindicada y la respuesta al aciclovir es rápida e

impresionante.
El virus del herpes humano 8 (HHV-8) es la causa del sarcoma de Kaposi.
En adultos jóvenes VIH positivos, las lesiones ocurren con frecuencia en la cara, la parte superior del
cuerpo y los órganos internos; en pacientes mayores sin VIH, las piernas son los sitios más comunes de
afectación.
La erupción variceliforme de Kaposi es una infección cutánea vesiculopustulosa diseminada

que se produce en áreas de enfermedad cutánea preexistente, sobre todo, dermatitis atópica.
HSV es la causa habitual y da lugar al nombre alternativo "eczema herpticum".
Esta es una enfermedad grave y puede ser fatal. La vacunación contra la viruela (virus vaccinia) puede
dar lugar al síndrome en niños con dermatitis atópica. La preparación de Tzanck es positiva pero no
distingue entre HSV y zoster o vaccinia, pero ambos se tratan con aciclovir.
El diagnóstico se confirma demostrando el virus del herpes en el líquido vesicular. Otras enfermedades
de la piel también pueden predisponer, incluido el pénfigo vulgar.
El CMV, un miembro de la familia del virus del herpes, es una causa reconocida
de infección oportunista diseminada en pacientes inmunodeprimidos. En
individuos inmunocompetentes puede causar un síndrome similar al mono con fiebre,
malestar general y fatiga.
A diferencia de EBV, la faringitis está ausente. La enfermedad en los inmunocompetentes puede durar
semanas. Las anomalías de la función hepática que reflejan hepatitis a menudo se presentan con fiebre
y predominio de células mononucleares en el leucocitos.

El historial de viajes es vital en la evaluación de pacientes con enfermedades febriles. Conocimiento de
infecciones endémicas en las regiones visitadas por viajeros enfermos o inmigrantes que regresan es esencial.
Malaria
Las áreas endémicas incluyen América Latina, Medio Oriente, África y el sudeste asiático. Se debe preguntar en detalle
a los viajeros de estas áreas sobre los medicamentos profilácticos y las picaduras de mosquitos.
La fiebre alta, el dolor de cabeza y los escalofríos en un viajero que regresa de un área endémica
generalmente resultarán ser malaria falciparum.
Al principio, los picos febriles ocurren diariamente, lo que puede inducir a error. La historia generalmente revelará que
la profilaxis se omitió o no se administró correctamente, incluso después del regreso.
La tuberculosis es una preocupación grave en los inmigrantes del sudeste asiático.

La globalización ha cambiado el patrón de distribución de muchas enfermedades. La reciente aparición del Virus del
Nilo Occidental en el Medio Oriente que se volvió endémico en los Estados Unidos y otras regiones es un buen ejemplo.
La fiebre del dengue es otro ejemplo de una enfermedad tropical que ha desarrollado una distribución mundial durante
el último medio siglo. La reciente propagación del chikungunya al hemisferio occidental desde las regiones endémicas
de África y el sur de Asia es la última de estas enfermedades en propagarse a los Estados Unidos luego de su aparición
inicial en el Caribe. Se han informado casos autóctonos (indígenas) en Florida y se esperan más a medida que se
amplía el reservorio en el mundo animal y los vectores artrópodos se propagan hacia el norte.
La fiebre chikungunya es una infección por arbovirus (propagada por dos especies de Aedes)
caracterizada por fiebre, artralgias dolorosas y artritis, malestar general y una erupción morbiliforme
maculopapular.
La característica distintiva es la gravedad de las manifestaciones articulares que diferencian el chikungunya del dengue.
Otro punto distintivo es la ausencia de leucopenia, común en el dengue. El término chikungunya proviene de un dialecto
africano que significa “agachado” en referencia a la postura encorvada que imponen los dolores articulares. Las manos
y los pies son los más afectados. Aunque la enfermedad suele ser autolimitada y dura aproximadamente 1 semana, los
dolores articulares pueden persistir durante largos períodos de tiempo.
CAPÍTULO 10
Pulmonar
GASES EN LA SANGRE
NEUMONÍA
Influenza
Neumonía atípica
SARCOIDOSIS

TUBERCULOSIS (TB)
ASPERGILOSIS
GASES EN LA SANGRE
El intercambio de gases es la función principal de los pulmones que trabajan, bajo la dirección del sistema nervioso
central, para mantener una presión parcial de oxígeno en la sangre (PaO2) de aproximadamente 90 mm Hg y una
presión parcial de dióxido de carbono (PaCO2) de alrededor de 40 mm Hg.
La hipoxemia tiene consecuencias adversas graves y debe tratarse enérgicamente para evitar la
hipertensión pulmonar y la insuficiencia cardíaca derecha (cor pulmonale). Cuando
La PaO2 cae por debajo de 60 mm Hg, se produce una desaturación significativa de la hemoglobina
y se altera el suministro de oxígeno a los tejidos.
La vasculatura pulmonar responde a la baja tensión de oxígeno por vasoconstricción. Esta respuesta primitiva
altamente conservada cumple la función útil de disminuir el flujo sanguíneo a través de secciones del pulmón que
están mal ventiladas pero bien perfundidas, lo que se conoce como desajuste V/Q. Al limitar el flujo a las áreas
mal ventiladas (hipóxicas), la vasoconstricción reduce el impacto del desajuste V/Q en la PaO2 sistémica.
Sin embargo, como todo mecanismo compensatorio, hay que pagar un precio: en presencia de hipoxemia
sistémica, la vasoconstricción arterial pulmonar produce hipertensión pulmonar y, finalmente, insuficiencia
ventricular derecha (cor pulmonale), ya que el ventrículo derecho tolera mal una carga de presión. El tratamiento
es la provisión de oxígeno suplementario para mantener la PaO2 por encima de 60 mm Hg.
La oxigenación tisular está influenciada por la curva de disociación oxígeno/hemoglobina; cuando

esta curva se desplaza hacia la izquierda de modo que se libera menos oxígeno a una PaO2
determinada , puede producirse hipoxia, una deficiencia de oxígeno a nivel tisular (v . fig. 2.2).
Los factores que desplazan la curva de disociación hacia la derecha, favoreciendo la liberación de oxígeno y, por
tanto, la oxigenación tisular, incluyen el 2,3-difosfoglicerato (2,3-DPG) de los glóbulos rojos y la acidosis sistémica.
Estos hechos tienen implicaciones para el tratamiento de la cetoacidosis diabética.
La retención de CO2 (hipercarbia o hipercapnia) es sinónimo de hipoventilación alveolar.
En ausencia de enfermedad neuromuscular significativa u obesidad grave, la enfermedad pulmonar obstructiva

crónica (EPOC) es la causa habitual. Produce acidosis respiratoria y un aumento compensatorio del bicarbonato
sérico.
La hipercapnia prolongada y grave puede estar asociada con una encefalopatía

metabólica caracterizada por somnolencia, asterixis y papiledema, este último reflejo de
vasodilatación cerebral.
El tratamiento de la hipoxemia en la hipoventilación alveolar es esencial, pero se debe administrar oxígeno

suplementario con prudencia (p. ej., oxígeno de bajo flujo a 2 l/min para lograr una PaO2 de 60 mm Hg), ya que
el oxígeno puede deprimir más la respiración y provocar un paro respiratorio.
Obviamente, se deben evitar los medicamentos sedantes.
La maldición de Ondine, falla del centro respiratorio central, particularmente durante el sueño, también
conocida como hipoventilación alveolar primaria, causa hipercapnia, hipoxemia y muerte por
insuficiencia respiratoria.
Ondine era una ninfa de la mitología alemana que lanzó una maldición a su marido infiel, quien le había prometido
que “cada respiro despierto” daría testimonio de su amor. Esta es una enfermedad de causa desconocida que
resultaría en la muerte por insuficiencia respiratoria pero para toda la vida.
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mecanica.

La apnea obstructiva del sueño (AOS) es una causa importante de hipertensión y somnolencia diurna.
El colapso de las vías respiratorias superiores provoca respiración estertorosa y da paso a la apnea que puede
ocurrir cientos de veces por noche. La asfixia que sigue a la apnea provoca despertares repetidos y la interrupción
del sueño normal. Además de la somnolencia durante el día, la AOS aumenta sustancialmente la actividad del
sistema nervioso simpático (SNS); este aumento persiste durante el día y es una causa importante de la
hipertensión que resulta de la AOS ya que el tratamiento eficaz disminuye tanto la estimulación simpática como
la hipertensión.
Una causa importante no anunciada tanto de los ronquidos como de la AOS es la

incapacidad del músculo geniogloso para abrir las vías respiratorias tirando de la base de la lengua
hacia la mandíbula.
El geniogloso, que surge de la punta de la mandíbula y se inserta en la base de la lengua, es el primer músculo
respiratorio que se contrae durante un ciclo respiratorio. El deterioro de la función durante el sueño, particularmente
cuando se está acostado en decúbito supino, permite que la base de la lengua ocluya las vías respiratorias
superiores y produzca los ruidos sonoros llamados ronquidos. La mayoría de los pacientes con AOS tienen
antecedentes de ronquidos fuertes, pero la mayoría de las personas que roncan no tienen AOS.
El alcohol, los sedantes nocturnos y la posición supina acentúan el problema.
La mayoría de los pacientes con AOS, pero no todos, son obesos. Esta asociación
probablemente sea multifactorial, pero es probable que estén involucrados los depósitos de
grasa que ocluyen las vías respiratorias e infiltran el geniogloso.
Curiosamente, incluso pequeñas cantidades de pérdida de peso pueden producir una mejora significativa en la
AOS. El tratamiento está dirigido a mantener la vía aérea abierta evitando las causas predisponentes y mediante
la aplicación de dispositivos que suministren presión positiva a la vía aérea superior. También se han probado
con cierto éxito piezas bucales que sobresalen la mandíbula hacia delante y evitan el hundimiento de la base de
la lengua. Los dispositivos eléctricos que estimulan el nervio hipogloso y contraen el músculo geniogloso se
encuentran en ensayos clínicos.
La hiperventilación psicógena es una causa importante de disnea en adultos jóvenes sanos; los
suspiros frecuentes son una manifestación común y deben sugerir el diagnóstico.
Más común en mujeres sanas jóvenes ansiosas, la hiperventilación generalmente se presenta como disnea. La
alcalosis respiratoria está presente y con frecuencia se asocia con tetania latente.
La obtención de un signo de Chvostek es útil para establecer el diagnóstico. Las parestesias periorales también
son comunes.
Los síntomas de hiperventilación con frecuencia se pueden reproducir haciendo que el paciente respire
voluntariamente en exceso.
La hipofosfatemia y un ligero aumento del calcio (la alcalosis aumenta la unión a la albúmina) están presentes con frecuencia
y pueden iniciar una investigación injustificada de hiperparatiroidismo.
La hiperventilación también es un componente bien conocido de los ataques de pánico.

La medición de los volúmenes pulmonares y la tasa de flujo espiratorio distingue entre enfermedad
pulmonar restrictiva (intersticial) y obstructiva.
La investigación de un paciente con disnea comienza con una radiografía de tórax y pruebas de función pulmonar (PFT). Tanto
las enfermedades pulmonares obstructivas como las restrictivas provocan una reducción de la capacidad vital. Los pacientes
con enfermedad pulmonar intersticial tienen volúmenes pulmonares reducidos, mientras que los volúmenes pulmonares
aumentan en pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva.
La medición de la capacidad de difusión (DLCO) utiliza la afinidad de la hemoglobina por el monóxido de

carbono (CO) para evaluar el deterioro de la difusión de oxígeno a través de la membrana alveolar.
La DLCO se reduce en la mayoría de las enfermedades pulmonares, incluidas las enfermedades restrictivas y obstructivas. Se
incrementa en la hemorragia pulmonar.
Una DLCO elevada, especialmente si es marcada, en un paciente con infiltrados pulmonares cambiantes es
diagnóstica de hemorragia pulmonar.
NEUMONÍA
La clasificación de las neumonías como "típicas" o "atípicas" sigue siendo útil, ya que proporciona información
sobre el probable organismo infeccioso y guía el tratamiento adecuado (cuadro 10-1).
Aunque el reconocimiento de la infección nosocomial como causa de neumonía es obviamente importante, la clasificación
actual de neumonía ampliamente aceptada como "adquirida en el hospital" o "adquirida en la comunidad" no es muy útil. Es
evidente que un paciente institucionalizado, o recientemente institucionalizado, necesita una cobertura de amplio espectro para
aquellos organismos que probablemente se adquieran en el hospital o en el hogar de ancianos. Lo mismo es cierto para los
pacientes inmunocomprometidos, ya sea por una enfermedad subyacente o por medicamentos.
TABLA 10.1 Neumonía

El término "típico" en el contexto de la neumonía implica una etiología bacteriana. Son
características la consolidación lobular y el dolor torácico pleurítico.
La neumonía neumocócica, causada por el neumococo (Streptococcus

pneumoniae) es el prototipo de la neumonía “típica”.
Clásicamente comienza con un solo escalofrío, tos, dolor torácico pleurítico y fiebre alta constante
(sin picos, sin antipiréticos). El esputo suele estar teñido de sangre u “oxidado”. El examen físico
revela signos de consolidación: embotamiento, aumento del frémito, estertores y ruidos respiratorios
bronquiales sobre el área afectada. En la radiografía de tórax la consolidación lobar con
broncograma aéreo es el hallazgo habitual. Puede haber un derrame pleural reactivo; si es así, se
debe descartar el empiema. El examen del esputo revela muchas polis con diplococos intracelulares
Los hemocultivos pueden ser positivos. Extrañamente, el cultivo de esputo no logra desarrollar
neumococos hasta en la mitad de los casos, por razones que siguen siendo oscuras.
La infección metastásica, aunque es una complicación poco frecuente de la
neumonía neumocócica, es grave y puede poner en peligro la vida; estos sitios
incluyen las meninges, la válvula aórtica y las articulaciones.
Los neumococos tienen una peculiar predilección por infectar las articulaciones
esternoclavicular y acromioclavicular.
El dolor de hombro en un paciente con neumonía neumocócica o meningitis neumocócica debe

impulsar la evaluación de estas articulaciones.
Algunos serotipos neumocócicos producen lesiones necrosantes en el pulmón
con hemoptisis prominente.
La patogenia de la neumonía neumocócica requiere la invasión del árbol respiratorio

inferior.
Dado que un número considerable de personas normales albergan neumococos en la nasofaringe sin enfermarse,
sobre todo en los meses de invierno en climas templados, por lo general se puede identificar un factor
predisponente. Los mecanismos de defensa pulmonar suelen ser adecuados para bloquear el acceso al tracto
inferior; la invasión de los espacios alveolares y la neumonía se desarrollan cuando esos mecanismos de defensa
están comprometidos.
La causa habitual de predisposición de las defensas pulmonares alteradas es una infección viral
previa de las vías respiratorias superiores, pero otros factores que conducen al desarrollo de
neumonía incluyen el tabaquismo, la ingesta de alcohol, el estupor o el coma.
La respuesta de la neumonía neumocócica a la penicilina suele ser rápida (al cabo de unos pocos días). Puede
ocurrir un pico de fiebre secundario a medida que el paciente mejora de 2 a 3 días después de que cesa la fiebre;
esto puede reflejar la limpieza de la consolidación por parte de las defensas anfitrionas.
Haemophilus influenzae es otra causa de neumonía típica. El esputo puede ser “verde manzana” en
lugar de herrumbroso.
La neumonía estafilocócica es una causa importante de morbilidad posterior a la influenza.
Una bronconeumonía parcheada con tendencia a causar necrosis y neumonía estafilocócica por cavitación
requiere un tratamiento antibiótico inmediato.
La neumonía por Klebsiella es una infección grave por gramnegativos, con mayor frecuencia
nosocomial y que suele afectar a pacientes con mecanismos de defensa del huésped
alterados, como el alcoholismo y la diabetes. La radiografía muestra consolidación
bronconeumónica parcheada frecuentemente con derrames pleurales.
La neumonía por legionela, aunque bacteriana, tiene muchas características atípicas y debe
considerarse en particular si la hiponatremia es prominente y hay síntomas gastrointestinales y
cefalea (cuadro 10-1).
El diagnóstico de legionela se realiza mediante el antígeno urinario o, menos útil, mediante la prueba de anticuerpos fluorescentes
directos (DFA). Ambos son específicos pero carecen de sensibilidad.
Influenza
La influenza, debido a su ataque agresivo sobre la mucosa traqueal y bronquial, es la predisposición
prototípica a la neumonía bacteriana y la neumonía bacteriana es frecuentemente la causa de muerte
en las epidemias de influenza.
Aunque los neumococos son la causa más frecuente de neumonía posinfluenza, la incidencia de
neumonía estafilocócica posinfluenza aumenta significativamente.
Esta última es una infección grave y la demora en el tratamiento de tan solo 12 horas puede significar la diferencia
entre una recuperación sin incidentes y una afectación pulmonar extensa con necrosis e insuficiencia respiratoria.
La neumonía por estafilococos suele ser una bronconeumonía irregular en lugar de una
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La neumonía gripal, causada por el propio virus y no por una superinfección bacteriana,
es una neumonitis intersticial grave que puede causar hipoxemia grave y muerte.
El infiltrado puede ser extenso y la tos produce un esputo serosanguinolento acuoso, en lugar de purulento.
Los escalofríos y los dolores musculares son comunes en la gripe y pueden provocar
rabdomiólisis si son graves.
La CPK puede estar elevada en la influenza grave.
Neumonía atípica La
neumonía por micoplasma es el prototipo de las neumonías atípicas; los agentes etiológicos adicionales incluyen
clamidia, adenovirus y otros virus respiratorios. Estas infecciones generalmente tienen tos no productiva, una imagen
de rayos X de infiltrados no segmentarios en parches desproporcionados con el examen clínico, que generalmente
revela una escasez de hallazgos.
La pleuritis y los derrames pleurales están ausentes en las neumonías atípicas. La dificultad para
respirar, la fatiga y, en particular, el dolor de cabeza se asocian comúnmente.

La neumonía eosinofílica crónica es una neumonitis aguda recidivante que afecta
predominantemente a mujeres de mediana edad y se caracteriza por infiltración eosinofílica de
las porciones periféricas de los pulmones.
El hemograma completo muestra con frecuencia eosinofilia y es frecuente que haya antecedentes de asma. El
tratamiento con esteroides suele ser beneficioso para inducir la remisión.
La eosinofilia asociada con infiltrados pulmonares también sugiere una reacción a fármacos o
vasculitis de Churg-Strauss.
SARCOIDOSIS
Una respuesta inmunológica a antígenos aún no identificados, la sarcoidosis es una enfermedad generalizada con
afectación más prominente en el pulmón (cuadro 10-2).

La afectación pulmonar está presente en más del 90% de los pacientes con sarcoidosis.
Los hallazgos patológicos característicos son costras de granulomas no caseificantes con células gigantes
multinucleadas, que se ven comúnmente en la biopsia transbronquial y por lo tanto
muy útil para establecer el diagnóstico.
Los hallazgos de la radiografía de tórax en la sarcoide incluyen, de manera más

prominente, adenopatía hiliar bilateral, adenopatía paratraqueal y diversos grados de
fibrosis pulmonar según el estadio.
En la enfermedad pulmonar en estadio avanzado, la adenopatía hiliar desaparece y la fibrosis domina

el cuadro clínico. En los Estados Unidos, la sarcoidosis es más común en los afroamericanos,
particularmente en las mujeres.

La afectación multisistémica en la sarcoidosis es frecuente.
Las manifestaciones extrapulmonares de la sarcoidosis son numerosas y pueden incluir el ojo, la

hipófisis y el hipotálamo, los nervios periféricos, la piel, las articulaciones, el hígado, el bazo, los
ganglios linfáticos, la glándula parótida, la hipercalcemia y la hipercalciuria, la fiebre, la
hipergammaglobulinemia y la anergia cutánea. Las características clínicas relacionadas pueden incluir
uveítis, diabetes insípida, anomalías endocrinas, polineuritis y parálisis de los nervios craneales
(principalmente el VII - parálisis de Bell), esplenomegalia y linfadenopatía. La afectación hepática con
granulomas es común pero generalmente subclínica, aunque la fosfatasa alcalina puede estar elevada.
TABLA 10.2 Sarcoidosis

La prueba de la tuberculina siempre es negativa en la sarcoidosis.
Los granulomas sarcoideos convierten la 25-hidroxi vitamina D en 1,25-dihidroxi D

(calcitriol).
La producción no regulada de la forma activa de vitamina D aumenta la absorción de calcio en el intestino y

rara vez (5% a 10%) causa hipercalcemia, pero comúnmente (50%) causa hipercalciuria. Los granulomas en
otras enfermedades como los linfomas y la tuberculosis también pueden sintetizar calcitriol, pero con menos
frecuencia que en la sarcoidosis.
La presentación con adenopatía hiliar bilateral, eritema nudoso, dolores articulares y fiebre
(síndrome de Löfgren) ocurre con mayor frecuencia en mujeres caucásicas jóvenes y tiene un
pronóstico favorable para la resolución.
Otras manifestaciones de la piel incluyen una inflamación dramática de los tejidos blandos de la nariz con
placas rojizas (lupus pernio) y lesiones papuloescamosas inespecíficas frecuentemente asociadas con artritis.
El lupus pernio presagia un mal pronóstico a largo plazo.
La presentación aguda de sarcoidosis con tumefacción de las glándulas parótida y lagrimal y

fiebre, además de adenopatía hiliar, se conoce como síndrome de Heerfordt.
TUBERCULOSIS (TB)
Después de la infección primaria (complejo de Ghon: campo pulmonar medio típico, lesión
subpleural con adenopatía hiliar asociada), la TB se localiza en el vértice del pulmón (segmento
posterior del lóbulo superior) donde permanece, viva pero inactiva, y sirve como nido para la
reactivación. .
La localización en el lóbulo superior, donde el oxígeno se encuentra en su mayor concentración, refleja la

predilección microaerófila de Mycobacterium tuberculosis. El “habitus tuberculoso” se ha denominado alto y
delgado desde la época de Hipócrates, posiblemente por la misma razón (lóbulos superiores mejor aireados),
aunque se ha cuestionado el significado de esta asociación en la patogenia de la TB.
La pérdida de volumen en el lóbulo superior debido a la cicatrización y la fibrosis es

el hallazgo radiográfico típico de la TB pulmonar crónica.
La reactivación de la TB latente puede ocurrir en cualquier momento posterior, pero la inmunosupresión por
cualquier causa, particularmente el tratamiento con corticosteroides o anticuerpos contra el factor de necrosis
tumoral (TNF), es un antecedente importante de la reactivación.
Las bronquiectasias que afectan a los lóbulos superiores deben hacer sospechar TB.
Otras causas posibles de bronquiectasias del lóbulo superior incluyen la posinfluenza, la fibrosis quística, la
sarcoidosis y la aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA).
Los derrames pleurales tuberculosos, clásicamente una manifestación extrapulmonar
después de una infección tuberculosa primaria, son exudativos, linfocíticos, de tamaño pequeño
a moderado, unilaterales y se asocian con fiebre, tos y dolor torácico pleurítico.
En los derrames que complican la infección primaria, la radiografía de tórax es negativa excepto por el líquido
pleural. La patogénesis involucra la ruptura de una lesión caseosa subpleural con derrame hacia el espacio
pleural; se cree que el derrame exudativo resultante representa hipersensibilidad a las proteínas tuberculosas.
La prueba cutánea de la tuberculina es siempre positiva en los casos de pleuresía tuberculosa

con derrame (ausente de un estado de anergia cutánea).
El frotis del líquido pleural casi siempre es negativo y el cultivo es positivo en alrededor de la
mitad de los casos. La biopsia pleural (histología que demuestra granulomas más organismos y
cultivo) es el método de diagnóstico tradicional.
Aunque los derrames tuberculosos se resuelven espontáneamente, es importante reconocer el

derrame como una manifestación de TB primaria ya que, sin tratamiento, existe una alta incidencia
de TB pulmonar y extrapulmonar que se desarrolla en meses o años.
Los derrames tuberculosos también pueden complicar la reactivación de la TB.
En estos casos, la enfermedad del parénquima suele ser obvia.
Las complicaciones extrapulmonares de la TB ocurren con frecuencia en ausencia de enfermedad
pulmonar evidente.
La diseminación hematógena del bacilo de la tuberculosis puede causar enfermedad en muchos sitios, incluidos
los huesos y las articulaciones, las meninges, las vértebras y el espacio epidural (enfermedad de Pott), el músculo
psoas, la mama (simula el cáncer), el pericardio y, más comúnmente, el sistema genitourinario.
La piuria estéril es la manifestación clásica de la tuberculosis genitourinaria (GU), y la hematuria,

que puede ser grave, es muy frecuente y refleja una afectación extensa de la pelvis renal y el sistema
colector.
La tinción ácido-resistente de la orina es frecuentemente positiva. La calcificación del epidídimo en hombres es

una manifestación frecuente de TB genitourinaria, y es particularmente común en pacientes de Haití.
La tuberculosis hematógena también puede infectar el hígado en la forma septicémica grave de la

enfermedad.
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el hígadobylleva
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el colorido epónimo “la tifobacillosis de Landouzy”.
ASPERGILOSIS
La aspergilosis afecta al pulmón de tres maneras: ABPA, bola fúngica (aspergiloma) y neumonía
invasiva por aspergillus.
ABPA es una reacción de hipersensibilidad a los antígenos de Aspergillus que produce

sibilancias, tos y esputo de color marrón.
La ABPA ocurre en pacientes con asma preexistente o, con menos frecuencia, fibrosis quística, y se
caracteriza por niveles muy altos de IgE y pruebas positivas para alergia a Aspergillus. Son comunes los
infiltrados fugaces (con frecuencia en el lóbulo superior) en la radiografía de tórax y la eosinofilia periférica.
También se pueden desarrollar bronquiectasias del lóbulo superior. La fase aguda responde bien a la
prednisona; puede ser necesario un tratamiento antimicótico para la enfermedad refractaria.
El aspergiloma es un cúmulo de hongos (micetoma) que se presenta en una cavidad preexistente

y suele ser un hallazgo incidental, aunque puede invadir la pared de la cavidad y causar
hemoptisis significativa.
La neumonía invasiva por Aspergillus es una enfermedad de pacientes inmunocomprometidos.

Ocurre con frecuencia en pacientes neutropénicos que reciben quimioterapia.
Tiene predilección por invadir el árbol arterial pulmonar causando infarto pulmonar y neumonía necrosante.
Los pacientes inmunocompetentes con neumonía que desarrollan Aspergillus en el esputo

después del tratamiento con antibióticos no tienen neumonía invasiva por Aspergillus.
En esta situación, el Aspergillus es un saprofito no patógeno.

Embolia pulmonar (EP) e infarto pulmonar no son sinónimos.
Una embolia en la vasculatura pulmonar produce síntomas que dependen del tamaño de la
embolia y de la extensión de la vasculatura pulmonar que está ocluida.
Una embolia pulmonar puede ser asintomática, puede causar disnea y, si es lo suficientemente grande, puede causar tensión y
shock en el lado derecho del corazón.
El infarto pulmonar es una necrosis del tejido pulmonar que afecta a la pleura parietal, siempre
es sintomática con pleuritis y suele asociarse a un pequeño derrame pleural.
El infarto sigue a la embolización cuando las arterias medianas están ocluidas y particularmente
cuando la circulación pulmonar está comprometida generalmente como resultado de CHF. Además del
angiograma por TC, la gammagrafía pulmonar y el ecocardiograma son modalidades diagnósticas
importantes para evaluar la embolización pulmonar.
Una gammagrafía pulmonar completamente normal descarta la EP. En la evaluación del

shock, un ventrículo derecho dilatado apunta a una embolización pulmonar como causa subyace
El tromboembolismo venoso crónico (TEV) es una causa importante de hipertensión

pulmonar y debe distinguirse de la hipertensión pulmonar primaria.
La distinción no siempre es fácil. La hipertensión pulmonar primaria es más común en mujeres jóvenes. La
TEV crónica puede distinguirse mediante técnicas de imagen que muestran émbolos pulmonares recientes
u organizados, pero en presencia de hipertensión pulmonar significativa puede ocurrir trombosis in situ, lo
que dificulta la distinción.
La hipertensión pulmonar crónica produce aterosclerosis del árbol arterial pulmonar

(enfermedad de Ayerza) que predispone a la trombosis in situ.
La trombosis aterosclerótica en las arterias pulmonares es difícil, si no imposible, de distinguir de la

enfermedad embólica; la anticoagulación está indicada en ambas condiciones.
CAPÍTULO 11
El tracto gastrointestinal, páncreas y
Hígado

Enfermedad inflamatoria intestinal
Sangrado gastrointestinal por enfermedad de úlcera péptica
Malabsorción
Enfermedad celíaca
Bebedero tropical
EL PANCREAS
Pancreatitis aguda
Cólico Biliar y Colecistitis Aguda

Cirrosis biliar
CIRROSIS PORTAL
TUMORES CARCINOIDES
Tumores carcinoides y síndrome carcinoide maligno
Un desafío clínico planteado por los síntomas del tracto gastrointestinal (GI) es distinguir
los trastornos llamados "funcionales" (no patológicos) de los "orgánicos" (estructurales o
patológicos), ya que algunos pacientes tienen hiperconsciencia de las funciones GI normales que
pueden causar una variedad de trastornos. de síntomas
Los factores psicológicos juegan un papel en algunos de estos complejos de síntomas funcionales.
Vomitar antes del desayuno es prácticamente siempre funcional; Es poco probable que la diarrea
que no perturba el sueño por la noche represente una enfermedad grave.
Al evaluar la diarrea, la presencia de urgencia, tenesmo e incontinencia fecal sugieren lesiones que
afectan el colon sigmoide distal y el recto.
La diarrea de gran volumen sin los síntomas anteriores sugiere un sitio de compromiso del intestino delgado.

El síndrome del intestino irritable (SII), un trastorno "funcional", tiene un patrón de
síntomas característico que lo distingue de la enfermedad inflamatoria del intestino (EII).
En el SII, el sangrado del tracto gastrointestinal está ausente y el dolor tipo cólico que
ocurre generalmente está relacionado con la defecación.
La diarrea es el síntoma principal, pero también se presentan episodios intermitentes de estreñimiento.
El patrón característico de la diarrea en el SII es cuatro o cinco deposiciones por la mañana, que
terminan al mediodía.
El sangrado o la diarrea nocturna requieren un estudio para la EII.
La enfermedad inflamatoria
intestinal EII, la enfermedad de Crohn y la colitis ulcerosa (CU) tienen algunas similitudes y muchas
diferencias. UC se limita al colon; La enfermedad de Crohn involucra el intestino delgado, el colon o am
La enfermedad de Crohn se caracteriza por dolor abdominal y, cuando está afectado el

colon, por hemorragia GI.
La fatiga inefable es una característica particularmente debilitante de la enfermedad de Crohn

de moderada a grave.
El sangrado es invariable en la CU porque es una enfermedad de las mucosas.
La inflamación en la CU progresa de forma contigua desde el rectosigmoide; la inflamación

en la enfermedad de Crohn involucra el íleon y el colon derecho con muchas áreas "saltadas".
El proceso inflamatorio en la enfermedad de Crohn es transmural, frecuentemente con formación
de granulomas y tendencia a la formación de fístulas. La afectación del intestino delgado en la
enfermedad de Crohn es una causa frecuente de obstrucción intestinal.
La afectación del intestino delgado en la CU se limita a la ileítis de “retrolavado”.
La CU se cura con colectomía; la resección quirúrgica en la enfermedad de Crohn generalmente da

como resultado la reaparición de la enfermedad de Crohn en el intestino previamente normal no resecado.
La pancolitis en la CU de larga evolución se asocia con una alta incidencia de carcinoma, hecho que favorece la
colectomía. El riesgo de cáncer de colon aumenta en la enfermedad de Crohn, pero mucho menos
asi que.
Las manifestaciones extraintestinales son comunes en la EII. Estos presumiblemente tienen una
base inmunológica e incluyen artritis; eritema nudoso; epiescleritis y uveítis; y con la enfermedad
de Crohn, erosiones mucosas.
Las manifestaciones sistémicas de la enfermedad de Crohn (fiebre, fatiga, anemia y signos

elevados de inflamación) responden bien a los antagonistas del factor de necrosis tumoral.
La inflamación prolongada en pacientes con enfermedad de Crohn puede provocar amiloidosis

secundaria (AA).
En ocasiones, la enfermedad de Crohn se diagnostica erróneamente como enfermedad de Behcet en

pacientes que presentan fiebre, artritis, iritis o epiescleritis y ulceraciones de las mucosas.
Los síntomas intestinales en pacientes con enfermedad de Crohn pueden aparecer mucho después de las
manifestaciones antes mencionadas, causando confusión. En pacientes de los Estados Unidos, no de ascendencia
del Medio Oriente, el diagnóstico habitual es la enfermedad de Crohn y no la enfermedad de Behcet.
La artritis asociada con la EII (artritis enteropática) puede afectar las caderas, las rodillas y las
pequeñas articulaciones de la mano.
Las deformidades y erosiones óseas son muy poco frecuentes. Se presume una base inmunológica y la actividad de
la enfermedad articular ocurre con frecuencia con exacerbaciones de la enfermedad intestinal.
La afectación sacroilíaca o espinal (espondiloartropatía) también ocurre con la EII y con frecuencia se
asocia con el antígeno de histocompatibilidad HLA-B27.
La espondiloartropatía puede anteceder varios años al inicio de la enfermedad intestinal.
Sangrado gastrointestinal por enfermedad ulcerosa péptica El sangrado
GI superior (rostral al ligamento de Trietz) es mucho más común que el sangrado de un sitio GI inferior.
La úlcera péptica sigue siendo la causa más común de hemorragia de tubo digestivo alto, seguida en
frecuencia por várices esofágicas o gástricas secundarias a
hipertensión portal.
La identificación de Helicobacter pylori como una causa importante de enfermedad ulcerosa péptica y el desarrollo
de estrategias efectivas para erradicar el organismo, junto con el desarrollo de potentes inhibidores de la bomba de
protones, ha disminuido la prevalencia de úlcera péptica y sus complicaciones. No obstante, la úlcera péptica sigue
siendo la fuente más importante de hemorragia digestiva alta.
El dolor epigástrico que despierta al paciente por la noche es particularmente característico de la

úlcera péptica, ya que la secreción de ácido gástrico alcanza su punto máximo alrededor de las 2 a . m.
La úlcera péptica nunca causa dolor al despertar por la mañana ya que la secreción de ácido gástrico
está en su punto más bajo en este momento.
Muchos pacientes que presentan hemorragia digestiva alta por úlcera péptica no tendrán síntomas de
enfermedad péptica previa.
Los signos físicos de perforación aguda de una úlcera péptica son llamativos. Además de la clásica
“rigidez en tabla”, son característicos el dolor en la parte superior del hombro derecho y la resonancia
sobre el hígado.
El dolor de hombro refleja irritación diafragmática y se siente en la distribución de C 3, 4, 5.

La hiperresonancia sobre el hígado normalmente opaco es particularmente llamativa.
La elevación del BUN en relación con el nivel de creatinina es una indicación muy útil de un sitio de
sangrado GI superior.
Dos factores favorecen la elevación del BUN con una hemorragia digestiva alta. 1) La disminución del volumen
sanguíneo y la presión arterial causan vasoconstricción arterial renal y, por lo tanto, disminuyen el flujo sanguíneo
renal más que la depuración de creatinina. La disminución del flujo sanguíneo renal disminuye preferentemente el
aclaramiento de urea debido a la retrodifusión de urea en la nefrona distal, un proceso sensible al flujo sanguíneo. 2)
La carga de proteínas en el intestino delgado a partir de la digestión de la sangre intraluminal da como resultado una
mayor producción de urea. Junto con los cambios hemodinámicos renales, un aumento en la carga de proteína
intestinal eleva el BUN en relación con la creatinina.

La telangiectasia hemorrágica hereditaria es una causa rara pero significativa de hemorragia
gastrointestinal. Heredado como un rasgo autosómico dominante y que consiste en
telangiectasias (pequeñas anastomosis arteriovenosas) localizadas principalmente en superficies
mucosas, la enfermedad por lo general se manifiesta como hemorragia GI en la vida adulta temprana.
Las telangiectasias en los labios a menudo son visibles pero a menudo se pasan por alto,
en particular en pacientes anémicos o en aquellos que acaban de experimentar una hemorragia gastrointe
Se manifiestan como pequeñas máculas rojas que pueden tener forma cuadrada o rectangular y pueden estar
ligeramente elevadas. No es raro que estos aparezcan clínicamente después de transfusiones.
sido administrado (justo a tiempo para que el asistente haga el diagnóstico en la mañana siguiente al ingreso). El sangrado
puede ser crónico y de bajo grado o rápido. La anemia por deficiencia de hierro está comúnmente presente.
La epistaxis, particularmente en la infancia, refleja la ubicación de estas lesiones en la mucosa nasal y

proporciona una pista histórica importante para el diagnóstico en pacientes que se presentan en la edad
adulta con hemorragia gastrointestinal.
Las lesiones también pueden ocurrir en los pulmones y, si son lo suficientemente grandes, pueden provocar un cortocircuito
de derecha a izquierda. En raras ocasiones, las lesiones en el SNC pueden causar hemorragia subaracnoidea o cerebral
o absceso cerebral (anastomosis AV colocadas estratégicamente que atraviesan la barrera hematoencefálica).

El sangrado gastrointestinal inferior con una colonoscopia “negativa” se debe a angiomas
(angiodisplasia) o vasos diverticulares, ya que con frecuencia es difícil identificar el sangrado que se origina
en estos sitios mediante endoscopia.
El sangrado diverticular puede ser abundante, pero por lo general se detiene por sí solo.
Malabsorción
La malabsorción en adultos puede ser causada por esprue celíaco (esprue no tropical), sobrecrecimiento bacteriano,
esprue tropical, deficiencia de enzimas pancreáticas y ciertas infecciones (cuadro 11-1 ).
La esteatorrea, la pérdida de peso, la diarrea y las deficiencias vitamínicas son las principales
manifestaciones de malabsorción.
El diagnóstico de malabsorción se confirma demostrando grasa en las heces, que suelen ser grasosas, voluminosas y con
mal olor.
TABLA 11.1 Malabsorción

Las deficiencias de vitaminas son manifestaciones características de la malabsorción: las

vitaminas liposolubles se pierden en la grasa fecal; las anomalías de la mucosa son la causa
de la malabsorción de folato y vitamina B12 .
El cuadro clínico asociado refleja la función de la vitamina deficiente.
La deficiencia severa de vitamina D se asocia con raquitismo en niños y

osteomalacia en adultos. El nivel de fosfatasa alcalina (de los osteoblastos) siempre está
elevado y proporciona una guía útil para el tratamiento con vitamina D.
La normalización de la fosfatasa alcalina refleja un tratamiento adecuado con vitamina D.
Enfermedad celíaca
La celiaquía (también conocida como enfermedad celiaca, enteropatía por gluten o celiaquía
no tropical), causada por la sensibilidad a la proteína del trigo gluten, puede manifestarse
clínicamente por primera vez en adultos de cualquier edad.
Aunque las manifestaciones de la enfermedad celíaca pueden ser sutiles, la deficiencia de

hierro y ácido fólico suele estar presente.
La absorción de hierro y folato está alterada en la enfermedad celíaca, ya que se absorben en la porción
proximal del intestino delgado, la región donde la anormalidad de la mucosa en el sprue es mayor.
Una estatura más baja de lo esperado es una pista útil para el diagnóstico de la enfermedad
celíaca en la edad adulta.
La comparación de la altura del paciente con la de los padres y hermanos puede servir como punto de referencia
para la talla baja. Presuntamente, la deficiencia nutricional, incluso en ausencia de síntomas característicos de
malabsorción, es la causa.
La enfermedad celíaca se diagnostica mediante pruebas serológicas, biopsia del intestino delgado
y la respuesta a una dieta sin gluten.
Los anticuerpos IgA dirigidos contra la transglutaminasa tisular (tTG-IgA) y los anticuerpos contra
el endomisio (EMA-IgA) tienen una alta especificidad y sensibilidad para la celiaquía, siendo los
primeros la prueba inicial preferida en la actualidad.
La biopsia del intestino delgado es confirmatoria y muestra un cuadro característico de vellosidades atróficas y
aplanadas e infiltración linfocitaria. Las manifestaciones clínicas y las anomalías histológicas se corrigen con una
dieta sin gluten.
El linfoma intestinal es una complicación infrecuente pero problemática de la celiaquía.
La enfermedad celíaca está asociada con la enfermedad dermatológica única (y rara) conocida
como dermatitis herpetiforme (DH), ya que consiste en cultivos de vesículas.
La mayoría de los pacientes con DH tienen al menos alguna evidencia de enfermedad celíaca, pero la mayoría de los
pacientes con enfermedad celíaca no tienen DH.
Muchos pacientes que no tienen sprue informan “sensibilidad” al gluten.
Estos pacientes se sienten mejor con dietas sin gluten por razones que no se comprenden. Esta “sensibilidad” ha
sido abordada por la industria alimentaria con una proliferación de alimentos sin gluten.
Bebedero Tropical
El esprue tropical, a diferencia de la enfermedad celíaca (esprue no tropical), es un
síndrome de malabsorción endémico en las regiones tropicales y probablemente es causado por una
combinación de infección bacteriana y deficiencia de vitaminas, en particular de ácido fólico.
Endémico en los trópicos, particularmente en el Caribe, el Sudeste Asiático y el sur de la India, el sprue no tropical
también afecta a los visitantes en estancias prolongadas en estas regiones. El inicio es frecuentemente con fiebre y
diarrea seguida de diarrea crónica y malabsorción.
La anemia megaloblástica es común en el sprue tropical debido a la deficiencia de ácido fólico

y, en ocasiones, a una deficiencia asociada de B12 , esta última porque la deficiencia de folato
afecta la mucosa ileal y altera la absorción de B12 .
El tratamiento implica un curso prolongado de antibióticos y ácido fólico.
El sobrecrecimiento bacteriano en el intestino delgado puede ocurrir cuando la motilidad
está alterada por una neuropatía autonómica o un proceso infiltrativo, cuando se crea
quirúrgicamente un asa ciega, en presencia de un divertículo grande en el duodeno o el
yeyuno, o cuando una fístula conecta el colon con el intestino delgado. intestino delgado.
Por lo general, el intestino delgado contiene solo una fracción de las bacterias que se encuentran en el colon;
un aumento en la población de bacterias del intestino delgado afecta la mucosa y altera el metabolismo de
las sales biliares.
La esteatorrea ocurre con el sobrecrecimiento bacteriano porque las bacterias desconjugan

las sales biliares, lo que afecta las micelas que son esenciales para la absorción normal de
grasas.
La diarrea complica el crecimiento excesivo de bacterias ya que los ácidos biliares no conjugados
irritan la mucosa del colon.
La deficiencia de vitamina B12 puede ocurrir con un crecimiento excesivo de bacterias, ya que
las bacterias compiten con el huésped por la cianocobalamina; el folato no se vuelve
deficiente en situaciones de sobrecrecimiento ya que las bacterias sobrecrecidas producen folato.
El tratamiento implica la corrección quirúrgica de la anomalía cuando sea posible; antibióticos de amplio
espectro cuando la anomalía responsable del crecimiento excesivo no se puede reparar, como en la
neuropatía diabética, la esclerodermia o la infiltración de amiloide.
La destrucción del tejido acinar pancreático en la pancreatitis alcohólica crónica, o la
inactivación de la lipasa pancreática por hiperacidez en presencia de un gastrinoma, son las
causas pancreáticas habituales de malabsorción.
Las enzimas pancreáticas suministradas por vía oral y el tratamiento de la hiperacidez gástrica constituyen
un tratamiento generalmente eficaz.
Dos infecciones pueden estar asociadas con malabsorción significativa: la enfermedad de
Whipple y la giardiasis.
La enfermedad de Whipple, una infección indolente generalizada con la bacteria grampositiva,

PAS positiva, Tropheryma whipplei, infecta el intestino delgado junto con muchos otros
órganos.
La malabsorción ocurre tarde en el curso de la enfermedad, que tiene predilección por hombres blancos de
mediana edad y se asocia con artritis como manifestación temprana. La biopsia intestinal que muestra
montones de macrófagos positivos para PAS establece el diagnóstico.
La giardiasis, causada por el parásito protozoario Giardia lamblia, tiene una

distribución y se transmite por quistes que sobreviven en agua fría y por transmisión fecal-
oral de persona a persona.
Los campistas pueden infectarse por corrientes de agua fría y los asistentes a guarderías por mala higiene
fecal. También se producen epidemias transmitidas por el agua. La infección no es invasiva pero puede
causar una gastroenteritis aguda; muchos casos son asintomáticos. En una minoría de casos se desarrolla
una enfermedad crónica prolongada y en estos casos puede ser prominente la malabsorción con pérdida
de peso.

La hiperacidez en el duodeno por hipersecreción gástrica puede inactivar la lipasa
pancreática dando lugar a malabsorción.
EL PANCREAS
Pancreatitis aguda
La pancreatitis aguda tiene varias causas: alcohol, cálculos biliares, hipertrigliceridemia,

muchos fármacos, instrumentación de los conductos biliares y anomalías anatómicas
congénitas de los conductos pancreáticos.
Con mucho, las causas más comunes son el alcohol y los cálculos biliares. El denominador común de todas
las causas es la autodigestión de la glándula por las enzimas pancreáticas que son liberadas y activadas
por el aumento de presión en el conducto pancreático obstruido y por la lesión celular e inflamación duodenal
inducida por el alcohol. El diagnóstico se establece por niveles plasmáticos elevados de amilasa y lipasa en
el contexto clínico adecuado. El nivel de lipasa es más específico ya que la amilasa es producida por otros
tejidos y los niveles de amilasa están elevados en otras enfermedades además de la pancreatitis.
El dolor epigástrico que se irradia a la espalda con vómitos es la presentación clásica (y

habitual). El vómito es casi invariable en todos los casos excepto en los más leves.
No se tolera nada por vía oral. Incluso los sorbos de agua provocan arcadas reflejas.
Un error común en el tratamiento de la pancreatitis aguda es alimentarse demasiado rápido. La alimentación

oral estimula la secreción pancreática que prolonga la inflamación. Una vez que el dolor cede, puede
comenzar la realimentación.
No tiene absolutamente ningún sentido comenzar a alimentar a pacientes con pancreatitis

aguda que todavía necesitan narcóticos para el dolor.
En los casos graves de pancreatitis se produce una exudación extensa en el abdomen con
necrosis grasa local y secuestro de grandes cantidades de líquido.
El hematocrito puede ser muy alto (60%) debido a la hemoconcentración. Es posible que se requieran
grandes cantidades de líquido al comienzo del tratamiento para mantener la adecuación del
circulación.
La filtración de sangre desde el páncreas inflamado hacia el ombligo o los flancos da

lugar a los signos de Cullen y Grey-Turner, respectivamente.
El derrame pleural del lado izquierdo también puede ocurrir con pleuritis y atelectasia del
lóbulo inferior izquierdo.
La necrosis grasa en la pancreatitis aguda puede ocurrir dentro o fuera del abdomen debido
a las lipasas pancreáticas circulantes; luego se produce la hidrólisis de los triglicéridos en
ácidos grasos libres, seguida de saponificación con calcio, lo que produce, en casos graves,
hipocalcemia.
Este último es un signo de mal pronóstico. No sorprende que la inflamación pancreática también pueda
afectar la secreción de insulina dando lugar a hiperglucemia.
Muchos años de consumo excesivo de alcohol suelen preceder al ataque inicial de pancreatitis
Los ataques recurrentes son la regla, especialmente si la bebida continúa.
En la pancreatitis alcohólica, el daño al páncreas está bien establecido antes de que ocurra el primer
ataque agudo.
Los cálculos en las vías biliares que obstruyen el conducto pancreático son la otra causa
importante de pancreatitis aguda.
La expulsión de un cálculo del conducto común puede causar pancreatitis aguda que varía en gravedad
de leve a muy grave. Los niveles de amilasa y lipasa pueden ser muy altos ya que el páncreas en estos
casos era normal antes de la expulsión del cálculo. Las elevaciones de enzimas en esta situación no
reflejan la gravedad de la pancreatitis.
La hipertrigliceridemia es una causa poco común pero bien reconocida de

pancreatitis aguda. El nivel de triglicéridos suele estar por encima de 1000 mg/dL en
los pacientes afectados y la sangre tiene un aspecto “lechoso” o lactescente.
La lipemia retinalis se observa con frecuencia en pacientes con pancreatitis inducida por
triglicéridos. También pueden estar presentes xantomas eruptivos.
La sangre en los vasos del fondo óptico parece una sopa de “crema de tomate”. Los xantomas eruptivos
son pequeñas pápulas amarillas, a menudo con una base eritematosa que pueden aparecer en cualquier
parte, pero son particularmente comunes en las nalgas.
Los niveles altos de triglicéridos pueden oscurecer el diagnóstico de pancreatitis al

interferir con la determinación de la amilasa y hacerla falsamente baja.
Los niveles de lipasa probablemente no se vean afectados.
Los triglicéridos elevados generalmente reflejan un deterioro en la lipoproteína lipasa, de

modo que los quilomicrones o los quilomicrones más las lipoproteínas de muy baja densidad (
los triglicéridos están elevados (tipo I y tipo V en la clasificación de hiperlipidemias de Fredrickson).
Con frecuencia congénito, el defecto en la lipoproteína lipasa puede ser inducido por fármacos como el alcohol o los
estrógenos, o puede ocurrir de novo durante el embarazo.
La hipertrigliceridemia es la causa más común de pancreatitis que se desarrolla durante el embarazo.
Los altos niveles de estrógeno son la causa presunta.
Pancreatic divisum, una anomalía congénita en la que los conductos pancreáticos dorsal y ventral
embrionarios no se fusionan, es una causa poco común de pancreatitis aguda y crónica.
Aunque la mayoría de las personas con esta anomalía son asintomáticas, en pacientes jóvenes sin antecedentes de
alcoholismo o cálculos biliares se debe considerar la posibilidad de pancreas divisum. Las imágenes de los conductos
establecen el diagnóstico y la esfinterotomía puede ser útil para tratar los ataques recurrentes.
La pancreatitis inducida por fármacos es un problema particular en pacientes con VIH que toman
Bactrim para la profilaxis de la neumonía por neumocistis (PCP), así como agentes antivirales.
Además de causar pancreatitis, los cálculos biliares pueden causar cólico biliar y colecistitis aguda (cuadro 11-2).
CUADRO 11.2 Enfermedades de las vías biliares

Cólico biliar y colecistitis aguda El cólico

biliar es el dolor creciente y menguante en el cuadrante superior derecho
causado por un cálculo en el conducto cístico. Si el cálculo se impacta, se
desarrolla una colecistitis aguda con fiebre, escalofríos y vómitos asociados.
El dolor de la colecistitis aguda es de naturaleza inflamatoria (empeorado por el movimiento y la

inspiración profunda). Puede irradiarse hacia la espalda o la parte superior del hombro derecho si
el diafragma es contiguo a la inflamación. Se distingue del dolor del cólico biliar que se asocia con
retorcerse a medida que el dolor aparece y desaparece.
La ictericia en pacientes con cólico biliar o colecistitis aguda sugiere obstrucción
del colédoco y corre el riesgo de desarrollar infección del tracto biliar (colangitis
ascendente).
La colestasis se refiere a la obstrucción del flujo normal de bilis desde el hígado. La obstrucción de
las vías biliares puede ser intrahepática (hepatitis), extrahepática o ambas. Hay muchas causas
diferentes que incluyen cálculos, estenosis, tumores y autoinmunidad. La elevación de la fosfatasa
alcalina es la primera prueba de función hepática afectada.
La colangitis esclerosante secundaria (SSC, por sus siglas en inglés) resulta de la obstrucción de cálculos en el
conductos intrahepáticos y extrahepáticos, por estenosis en estos conductos secundaria a la
inflamación de los cálculos y la infección, por pancreatitis crónica y por tumores que obstruyen los conductos
biliares.
La colangitis esclerosante primaria (PSC, por sus siglas en inglés) es la cicatrización y el estrechamiento de
los conductos biliares extrahepáticos e intrahepáticos en ausencia de los factores enumerados anteriormente que
Tanto PSC como SSC están asociados con un mayor riesgo de colangiocarcinoma.
La CEP está estrechamente relacionada con la colitis ulcerosa (CU), que se asocia con CEP en al menos el 80
% de los casos. La enfermedad es más común en hombres jóvenes a de mediana edad.
Se desconoce la patogenia de la colangitis esclerosante primaria, aunque varias asociaciones sugieren que los agentes
genéticos, inmunológicos y tal vez infecciosos predisponen a la enfermedad. Así, en algunos casos se ha asociado el tipo
HLA, p-ANCA e incluso enfermedad relacionada con IgG4. También se ha implicado la bacteriemia portal por ruptura de la
barrera mucosa en la CU.
Los anticuerpos antimitocondriales, un sello distintivo de la cirrosis biliar primaria (CBP), están ausentes.
Cirrosis biliar
La consecuencia de la obstrucción crónica de las vías biliares, independientemente de la causa, es la
cirrosis biliar.
La inflamación en las tríadas portales es seguida por reduplicación de los conductos biliares, tinción de bilis, necrosis de
hepatocitos, nódulos en regeneración y, finalmente, cirrosis con hipertensión portal e insuficiencia hepática.
La cirrosis biliar secundaria sigue a una obstrucción del conducto biliar de larga data.
La cirrosis biliar primaria (CBP) es una enfermedad autoinmune de mujeres de mediana edad (a diferencia de
la colangitis esclerosante primaria que afecta predominantemente a hombres). Los anticuerpos
antimitocondriales son sensibles y específicos para este diagnóstico. La fosfatasa alcalina está elevada. El
prurito intenso y la fatiga son los primeros síntomas.
El ataque autoinmune se dirige al epitelio biliar de los conductos biliares intrahepáticos pequeños, lo que produce inflamación,
cicatrización y obliteración de los conductos.
Las resinas que se unen a los ácidos biliares (colestiramina) pueden aliviar la picazón.
La cirrosis biliar se asocia con una anomalía lipídica característica en la que las lipoproteínas de densidad
intermedia (IDL) están elevadas, así como las lipoproteínas de alta densidad (HDL) (hiperlipidemia tipo III
en la clasificación de Fredrickson).
Esto se asocia con xantomas palmares y del pliegue palmar únicos, pero no con un mayor riesgo de enfermedad
cardiovascular.
Las discotecas digitales también pueden estar asociadas con la cirrosis biliar.
Aunque todas las formas de cirrosis pueden estar asociadas con acropaquias, esta última es más común en la forma biliar
de la enfermedad.
CIRROSIS PORTAL
La cirrosis es la vía final común de daño hepático por una variedad de causas que resultan en
necrosis de los hepatocitos, colapso de la arquitectura normal del hígado, regeneración nodular y
destrucción del sistema venoso portal normal con el desarrollo de hipertensión portal.
Las causas principales de la cirrosis portal, en comparación con la cirrosis biliar considerada anteriormente, son las
hepatitis virales (cirrosis poshepatítica), la ingesta excesiva de alcohol (cirrosis de Laennec) y la infiltración grasa
(esteatohepatitis no alcohólica [NASH]); las causas menos comunes incluyen congestión pasiva crónica (cirrosis
cardíaca por CHF de larga evolución) y anomalías metabólicas hereditarias, como hemocromatosis, enfermedad de
Wilson y deficiencia de alfa-1 antitripsina.
La cirrosis de cualquier tipo predispone al carcinoma hepatocelular (CHC).
Los niveles elevados de alfafetoproteína (AFP) sugieren el desarrollo de CHC y son útiles para monitorear
la terapia ya que en pacientes con CHC estos niveles se correlacionan con el tamaño del tumor.
La inflamación crónica y la regeneración del hígado parecen ser el principal mecanismo de transformación maligna
en la cirrosis, pero con etiologías virales puede estar involucrado un efecto directo del genoma viral.
Los estigmas físicos de la cirrosis reflejan hipertensión portal y, en los hombres, hipogonadismo
con testosterona baja y estrógenos altos.
Ascitis, esplenomegalia, aumento del patrón venoso abdominal, caput medusa reflejan hipertensión portal; la
ginecomastia, la atrofia testicular, la pérdida de vello axilar, los angiomas en forma de araña y el eritema palmar
reflejan principalmente la alta relación estrógeno/testosterona (hipogonadismo).
La hipertrofia de las glándulas parótida y lagrimal también ocurre en los cirróticos por razones que
aún no se conocen.
El alcoholismo y la desnutrición pueden estar involucrados. La osteoporosis también es común.
Las principales complicaciones relacionadas con la hipertensión portal son ascitis (a veces masiva),
hemorragia por varices (a veces masiva), hiperesplenismo, encefalopatía hepática, peritonitis
bacteriana espontánea (SBP) y síndrome hepatorrenal.
La hemorragia varicosa es una causa relativamente frecuente de hemorragia digestiva alta. El sangrado de las
várices suele ser rápido, aunque las hemorragias pequeñas no son infrecuentes.
En un paciente con várices gastroesofágicas, una pequeña hemorragia suele anunciar el inicio de
una hematemesis importante.
Este sangrado “predicador” sirve como advertencia de que se necesita un tratamiento urgente de las várices.
La ascitis que ocurre con la hipertensión portal es transudativa y contiene pocas células, en su
mayoría linfocitos, a menos que se complique con PBE.
La PBE es causada por organismos entéricos que atraviesan la barrera de la mucosa intestinal
congestionada e infectan directamente el líquido ascético.
Debe sospecharse PBE en cualquier paciente cirrótico descompensado con ascitis

significativa. La fiebre y los hallazgos abdominales suelen estar ausentes en la PAS, aunque
puede haber molestias abdominales. El diagnóstico se realiza por la presencia de leucocitos
polimorfonucleares en el líquido ascítico obtenido de una paracentesis diagnóstica.
Se debe realizar una paracentesis diagnóstica en todos los cirróticos que se presenten en
un estado descompensado para descartar PBE.
Un recuento total de células de 100/ÿl con más de 50 % de polis es muy indicativo y justifica el
tratamiento. El frotis siempre es negativo y el cultivo frecuentemente no revelador.
En pacientes con ascitis masiva, puede ser necesaria una paracentesis de gran volumen
por motivos de comodidad, pero conlleva un riesgo significativo que incluye infección,
agotamiento de proteínas y la posibilidad de inducir hemorragia por várices.
Esto último puede ocurrir por alteración de la hemodinámica interabdominal. Liberar el taponamiento
inducido por la ascitis tensa puede aumentar el flujo sanguíneo portal y disminuir la presión externa
sobre las várices, lo que aumenta el flujo a través de las várices y provoca la ruptura.
En el lado positivo, la paracentesis junto con el soporte de volumen plasmático puede ayudar
iniciar una diuresis aliviando la presión sobre las venas renales y aumentando el flujo sanguíneo renal.
La encefalopatía hepática, una complicación grave de la cirrosis, es una consecuencia de la
hipertensión portal que desvía la sangre del portal a la circulación sistémica, lo que elimina
la desintoxicación hepática de compuestos nitrogenados del intestino (cuadro 11-3).
TABLA 11.3 Encefalopatía hepática

El deterioro cognitivo leve se encuentra en un extremo del espectro de la encefalopatía hepática, la vida
el coma amenazador está en el otro extremo.
Aunque la somnolencia, el letargo y el estupor son los más comunes, algunos pacientes presentan
agitación y comportamiento extraño.
La patogénesis de la encefalopatía hepática es incierta, pero es casi seguro que los compuestos
nitrogenados formados en el intestino están involucrados. Los niveles de amoníaco suelen estar elevados,
pero no se correlacionan con la gravedad de la encefalopatía.
El amoníaco puede ser un marcador de una variedad de otras aminas que escapan al metabolismo en el
hígado.
En casos severos sobreviene aumento de la presión intracraneal. El EEG muestra las ondas trifásicas características de
la encefalopatía metabólica, pero no es específico de la encefalopatía hepática.
La asterixis es el hallazgo físico más frecuente y, aunque es muy característica de la encefalopatía hepática,
también se presenta en otras encefalopatías metabólicas. Sin embargo, en el contexto de una hepatopatía
crónica, la asterixis es prácticamente un diagnóstico de encefalopatía hepática.
La asterixis, la incapacidad para mantener una posición, se prueba extendiendo las manos en las articulaciones de las
muñecas ("deteniendo el tráfico"). La "aleta" que resulta es una prueba positiva.
La encefalopatía hepática se asocia con una alcalosis respiratoria leve debida a la estimulación del
centro respiratorio central por el amoníaco u otros compuestos nitrogenados que causan el síndrome.
Todos los problemas acidobásicos que complican la cirrosis descompensada ocurren en el marco de esta alcalosis
respiratoria de base.
La hiperreflexia es casi invariable con la encefalopatía hepática y puede ser grave con clonus y, en
algunos casos, opistótonos.
El coma de la encefalopatía hepática puede ser profundo. Representa el coma más profundo del que es
posible una recuperación prácticamente completa.
Sea muy reacio a declarar que un paciente con encefalopatía hepática tiene “muerte cerebral”.
En pacientes con hipertensión portal, las causas precipitantes de la encefalopatía hepática

incluyen hemorragia gastrointestinal, estreñimiento, alcalosis, hipovolemia, medicamentos sedantes,
infecciones intercurrentes (en particular, SBP) y exceso de proteínas en la dieta.
La sangre en el intestino y el aumento de la ingestión de proteínas ("síndrome de una albóndiga") proporcionan sustrato
para que las bacterias intestinales generen los compuestos nitrogenados que escapan a la desintoxicación. El estreñimiento
aumenta la absorción de estos compuestos.
La alcalosis favorece la formación de la forma libremente difusible de amoníaco (NH3) y otras aminas sobre el ion
catiónico de amonio (NH4) . El NH3 y las aminas libres penetran bien en el SNC mientras que se excluye la forma de
amonio.
La depleción de volumen estimula la aldosterona, lo que da como resultado una alcalosis hipopotasémica.
El tratamiento de la encefalopatía hepática depende de revertir estos factores en la medida de lo posible.
La lactulosa causa diarrea y, lo que es más importante, acidifica las heces, ya que las bacterias
intestinales las metabolizan a ácido láctico, lo que reduce la producción de NH3 libre. Los antibióticos no
absorbibles disminuyen la flora intestinal que genera los compuestos nitrogenados que causan el síndrome.
No hace falta decir que evitar los fármacos que deprimen el SNC y tratar las infecciones intercurrentes son parte del
régimen terapéutico.

El síndrome hepatorrenal (SHR), una complicación importante de la cirrosis descompensada, conlleva
una alta tasa de mortalidad. La ascitis siempre está presente y el edema es habitual. Los riñones son
intrínsecamente normales; el entorno creado por la insuficiencia hepática descompensada es la causa,
aunque se desconocen los mecanismos precisos.
El HRS es causado por una disminución en el flujo sanguíneo renal que ocurre a pesar de que el volumen
de líquido extracelular se expande. Los niveles de renina plasmática son altos (lo que demuestra la
disminución del flujo sanguíneo renal) y hay presencia de aldosteronismo secundario. La hipoalbuminemia
también está presente por la disminución de la síntesis hepática.
La hiponatremia resulta de la incapacidad de excretar agua normalmente ante la disminución del flujo sanguíneo renal. La
hipopotasemia refleja el aldosteronismo secundario, así como la diarrea y
mala ingesta.
El sodio urinario es bajo en HRS, lo que refleja una mala perfusión renal.
La presión arterial en los cirróticos suele ser baja y puede justificarse una prueba con presores para aumentar
el flujo sanguíneo renal, aunque los pacientes con HRS rara vez responden. Lo mismo ocurre con las infusiones
de albúmina.
Los diuréticos de asa y los antagonistas de la aldosterona a veces inician una diuresis y deben probarse.
El síndrome hepatopulmonar es una complicación de la cirrosis causada por anastomosis

arteriovenosas en el pulmón, que resulta en disnea e hipoxemia.
La vasodilatación vascular pulmonar parece ser la causa. Las malformaciones AV se pueden diagnosticar
mediante estudios de burbujas que demuestran un cortocircuito de derecha a izquierda. No hay efectivo
tratamiento.
TUMORES CARCINOIDES
Tumores carcinoides y el síndrome carcinoide maligno Los tumores carcinoides
se derivan con mayor frecuencia de las células enterocromafines del intestino (cuadro 11-4). Las células
enterocromafines, a su vez, son parte de un grupo más grande de células neuroendocrinas difusas que están
ampliamente distribuidas en tejidos derivados del intestino anterior, medio y posterior embriológico, así como
en varias glándulas endocrinas. Estas células tienen la capacidad única de captar precursores de aminas
biogénicas, descarboxilarlas a la amina biogénica correspondiente y almacenar la amina en gránulos dentro
de la célula junto con péptidos y polipéptidos, algunos de los cuales se reconocen como hormonas clásicas,
así como una variedad de otras enzimas y mediadores. Se les ha denominado células APUD en base a estas
características histoquímicas (captación y descarboxilación de precursores de amina). La serotonina (5-
hidroxitriptamina [5HT]) es la principal amina biogénica producida por los tumores carcinoides.
La liberación de 5HT y componentes peptídicos de estas células da lugar al síndrome carcinoide.
Los tumores carcinoides se encuentran entre las neoplasias más comunes del intestino delgado.
El apéndice y el íleon son los sitios de origen más comunes. Incitan a una reacción desmoplásica
densa que afecta al mesenterio y puede ser la causa de la obstrucción intestinal. Los tumores
carcinoides metastatizan principalmente al hígado, pero también al hueso.
TABLA 11.4 El síndrome carcinoide maligno clásico

El intestino delgado es el sitio más común de tumores carcinoides; estos se originan en el intestino
medio embriológico y representan cerca de dos tercios de los tumores carcinoides. Los carcinoides también
ocurren en estructuras derivadas del intestino anterior (tórax, estómago, alrededor del 25%) y del intestino
posterior (colon, recto).
El síndrome carcinoide maligno resulta de la liberación de las aminas biogénicas y los péptidos
producidos por el tumor. Sin embargo, el síndrome carcinoide se desarrolla solo en una minoría
de pacientes con tumores carcinoides (quizás el 10%).
Los carcinoides apendiculares se asocian con apendicitis pero no con el síndrome

carcinoide.
El síndrome carcinoide se diagnostica midiendo la excreción de 24 horas de ácido 5-

hidroxiindol acético (5-HIAA), el principal metabolito de la serotonina.
Los carcinoides del intestino delgado, que se originan principalmente en el íleon, producen el síndrome
carcinoide maligno clásico; los carcinoides que surgen en los pulmones o el estómago producen síndromes
carcinoides atípicos o variantes. Los carcinoides que se originan en el pulmón (carcinoides bronquiales)
pueden ser deficientes en la descarboxilasa que forma 5-HIAA a partir del 5-hidroxitriptófano (5-HTP), lo
que requiere la medición de 5-HTP en estos casos.
Los carcinoides que surgen en el intestino delgado causan el síndrome carcinoide solo después
de que se han establecido metástasis hepáticas, ya que el hígado metaboliza los compuestos
biológicamente activos liberados; después de las metástasis, los productos tumorales acceden
a la circulación sistémica a través de la vena hepática y producen el
cambios observados en el síndrome carcinoide.
Las principales manifestaciones del síndrome carcinoide maligno clásico incluyen hepatomegalia,
rubefacción, diarrea, sibilancias, telangiectasias, hipotensión y lesiones valvulares cardíacas.
La hepatomegalia refleja una extensa infiltración metastásica del hígado. La diarrea es consecuencia de la serotonina
que aumenta la contracción intestinal, acorta el tiempo de tránsito y produce calambres abdominales y, en ocasiones,
malabsorción.
El rubor característico dura unos minutos y ocurre en las áreas típicas de rubor; cara, cuello y torso superior. Es
de color rojizo o morado y se asocia con una caída de la presión arterial. Es una perla falsa que el síndrome
carcinoide es una causa de hipertensión secundaria.
El rubor no es causado por 5HT; es el resultado de la liberación de calicreína del tumor. La

calicreína es una serina proteasa que produce bradicinina y otros péptidos vasodilatadores a
partir de sus precursores proteicos en el plasma.
La vasodilatación provoca el rubor y la hipotensión.
El rubor en el síndrome carcinoide maligno puede ocurrir espontáneamente o ser inducido por
alimentos, alcohol o catecolaminas que liberan calicreína del tumor por un mecanismo beta-
adrenérgico.
Esto puede causar un gran problema cuando se realiza cirugía en pacientes con síndrome carcinoide y se administran
catecolaminas para la hipotensión. El resultado suele ser una caída paradójica de la PA que puede ser prolongada y
grave. El pretratamiento y la administración intraoperatoria del octreótido análogo de somatostatina son muy útiles
ya que los análogos de somatostatina bloquean eficazmente la liberación de compuestos vasoactivos del tumor.
Las telangiectasias pueden ser consecuencia de una vasodilatación prolongada. El edema musculoso puede
también ocurren involucrando la cara y las extremidades.
Las sibilancias pueden reflejar la liberación de compuestos inductores de broncoespasmos como 5HT,
prostaglandinas, cininas y prostaglandinas. Se debe evitar el tratamiento con agonistas beta-adrenérgicos como se
indicó anteriormente.
Las lesiones cardíacas del lado derecho ocurren en hasta el 50% de los pacientes con síndrome
carcinoide durante el curso de la enfermedad. La afectación cardíaca consiste en fibrosis
subendocárdica que da lugar a insuficiencia tricuspídea y estenosis pulmonar.
La ubicación del lado derecho de las lesiones refleja la aplicación directa de serotonina y tal vez bradicinina al
endocardio desde la vena hepática. Las lesiones del lado izquierdo son mucho menos comunes ya que los
compuestos bioactivos se inactivan durante el paso por los pulmones.
Las lesiones cardíacas del síndrome carcinoide se asemejan a las inducidas por el fármaco para la pérdida de
peso d-fenfluramina. Este último actúa liberando serotonina de las neuronas centrales que regulan el apetito,
implicando así a la serotonina en la patogenia de las lesiones cardíacas.
asociado con el síndrome carcinoide.
La desviación de triptófano en pacientes con una gran carga tumoral puede provocar deficiencia
de niacina y manifestaciones de pelagra.
Normalmente, alrededor del 1% del triptófano de la dieta se destina a la síntesis de 5HT, pero en pacientes
con síndrome carcinoide maligno, hasta el 70% del triptófano puede desviarse a la vía de la serotonina, lo
que provoca diarrea, lesiones cutáneas hiperpigmentadas y cambios en el estado mental.
Los pacientes con enfermedad avanzada suelen tener una cara enmascarada y un afecto plano. También
se puede desarrollar deficiencia de proteínas con hipoalbuminemia.
Los tumores carcinoides que se originan en el intestino anterior embriológico tienen

manifestaciones variantes que difieren del síndrome carcinoide clásico.
En ocasiones, los carcinoides del intestino anterior pueden producir el síndrome sin metástasis hepáticas
por drenaje directo a la circulación sistémica.
Los carcinoides gástricos tienen una erupción pruriginosa roja que puede reflejar la liberación de histamina
del tumor. Los carcinoides bronquiales que producen el síndrome se asocian con rubor intenso que puede
durar horas o días junto con lagrimeo y salivación.
Los carcinoides bronquiales pueden secretar ACTH y constituyen una causa importante del
síndrome de ACTH ectópica.
El carcinoma de células pequeñas de pulmón es la variante neuroendocrina altamente maligna del tumor
carcinoide bronquial.
CAPÍTULO 12
Obesidad
La ecuación del balance de energía

CONSECUENCIAS CARDIOVASCULARES Y METABÓLICAS DE LA OBESIDAD
El sorprendente aumento de la prevalencia de la obesidad en las últimas décadas, junto con la mayor apreciación del papel
principal que desempeña la obesidad en el desarrollo de muchas enfermedades agudas y crónicas, ha reavivado el interés
en la patogenia del estado obeso. ¿Es estrictamente “glotonería y pereza”, más calorías y menos actividad, o los obesos
difieren en la eficiencia metabólica, haciéndolos propensos al aumento de peso y sus consecuencias?
La obesidad puede verse como la consecuencia directa de los rasgos desarrollados para evitar la
inanición.
Estos rasgos afectan el apetito y el gasto de energía asegurando una ingesta adecuada durante los períodos de abundancia
y un menor gasto de energía durante la hambruna.
La ecuación del balance de energía Cualquier
consideración sobre la obesidad debe comenzar con la simple expresión tautológica conocida como la ecuación del balance
de energía, que se presenta a continuación.
Entrada de energía = Salida de energía + almacenamiento
Aunque superficialmente simple, cada uno de los componentes de la ecuación es más complicado de lo que parece. La
ingesta de energía son los alimentos que se consumen, pero ahora se reconoce que las bacterias intestinales, el microbioma,
están involucradas en el procesamiento de nutrientes de manera que favorecen o antagonizan el aumento de peso. Los
compuestos producidos por el microbioma también pueden influir en el metabolismo por vías que actualmente no se
reconocen. Tanto el contenido de micronutrientes como el de macronutrientes de la dieta también juegan un papel. Aunque
la ingesta de energía es, por lo tanto, más que solo calorías ingeridas, el apetito obviamente juega un papel crucial al regular
la ingesta de alimentos.
La regulación del apetito implica una serie compleja de señales de la periferia

y dentro del SNC; estos factores estimulantes e inhibidores interactúan a nivel del hipotálamo para
regular la ingesta de energía.
Las vías orexigénicas en el núcleo arqueado del hipotálamo involucran el péptido relacionado con Agouti
(AgRP) y el neurotransmisor neuropéptido y (NPY), mientras que las anorexigénicas involucran a la
proopiomelanocortina (POMC), que incluye la hormona estimulante de melanocitos (MSH), el ligando endógeno
para el receptor de melanocortina-4 (MC4R) y la serotonina (5HT). La leptina, el producto polipeptídico del gen
ob/ ob , es secretada por los adipocitos y suprime el apetito al inhibir las vías orexigénicas y estimulando las
anorexigénicas.
Los componentes de este sistema representan objetivos farmacológicos potenciales para el tratamiento de
la obesidad si se puede superar el obstáculo de los efectos fuera del objetivo, en particular los del SNC.
La producción de energía, una vez equiparada con la actividad física sola, ahora se reconoce
que incluye importantes diferencias entre individuos en la tasa metabólica basal (TMB) y en la
eficiencia con la que se utilizan y almacenan las calorías ingeridas.
BMR representa entre el 60% y el 80% de la producción total de energía, según el nivel de actividad física.
BMR es el calor generado por el metabolismo de los tejidos en todo el cuerpo.
Alrededor del 10% del gasto energético diario representa la termogénesis "adaptativa", generada por la
estimulación del SNS del tejido adiposo marrón (BAT).
Los depósitos de almacenamiento de grasa, que alguna vez se consideraron depósitos de energía
inerte, ahora se reconocen por producir una gran variedad de compuestos biológicamente activos
que influyen en el metabolismo y la propensión al aumento de peso.
La leptina es un buen ejemplo: sintetizada en el tejido adiposo y reflejo de la masa grasa de un individuo, la
leptina retroalimenta al hipotálamo para suprimir el apetito y estimular el sistema nervioso simpático (SNS), lo
que aumenta el gasto de energía. La leptina, por lo tanto, está involucrada en el mantenimiento del balance
energético al afectar tanto el lado de entrada como el de salida de la ecuación del balance energético.
Los estudios de sobrealimentación han demostrado de manera concluyente que los individuos
difieren en la eficiencia metabólica (la relación entre las calorías ingeridas y el almacenamiento
de grasa).
Cuando se sobrealimenta, un aumento medido en la ingesta calórica durante períodos de tiempo significativos
varía en la cantidad de peso ganado. Algunos ganan gradualmente, cerca del exceso calórico calculado,
mientras que otros disipan más de la mitad de las calorías consumidas en exceso. Los estudios de
sobrealimentación con pares de gemelos muestran una mayor variación entre pares de gemelos que dentro de
pares de gemelos, de acuerdo con una contribución genética a la eficiencia metabólica.
Los estudios indican que los factores genéticos contribuyen entre un 40% y un 50% al
desarrollo de la obesidad.
Así, tanto el medio ambiente como la genética contribuyen a la patogenia de la obesidad.

La eficiencia metabólica es uno de varios rasgos metabólicos "ahorrativos", desarrollados para resistir
la muerte por inanición. Estos rasgos ahorrativos incluyen una tasa metabólica más baja, una mayor
eficiencia metabólica y resistencia a la insulina.
Un BMR más bajo y un metabolismo más eficiente resisten la muerte por inanición al disminuir la necesidad general de
sustratos metabolizables. La resistencia a la insulina disminuye la necesidad de gluconeogénesis al desviar la glucosa
del músculo, que puede utilizar sustratos derivados de la grasa, al cerebro, que requiere glucosa.
La causa de la muerte por inanición es la neumonía, una consecuencia del agotamiento de las proteínas
musculares que afecta la capacidad de toser y, por lo tanto, eliminar las secreciones de las vías
respiratorias superiores.
El resultado es la aspiración y la muerte por neumonía, como señaló hace décadas el profesor de Harvard George Cahill.
En la inanición, la gluconeogénesis es el único medio de proporcionar glucosa al cerebro, a efectos

prácticos, la única fuente de energía que el SNC puede utilizar.
Los precursores gluconeogénicos provienen de la descomposición de proteínas, de las cuales el músculo esquelético
es el reservorio más grande.
La resistencia a la insulina, definida como una disminución en la captación de glucosa mediada por insulina en el
músculo esquelético, aleja la glucosa del músculo hacia el cerebro, evitando así la degradación de las proteínas
musculares.
Los rasgos metabólicos ahorrativos, desarrollados para prolongar la supervivencia durante la hambruna,
promueven el desarrollo de obesidad y diabetes mellitus tipo 2 cuando el suministro de alimentos es
abundante.
Aquellos individuos bien provistos de rasgos ahorrativos sobrevivirían mejor a la hambruna, pero son herederos de la
obesidad y la DM tipo 2 en los países desarrollados en la actualidad. Estos rasgos ahorrativos han persistido desde que
los efectos adversos de la obesidad se desarrollaron durante décadas, mucho más allá de la edad reproductiva en la
mayoría de los sujetos. Esto es a diferencia del hambre que tiene sus efectos a corto plazo.
Se pueden encontrar ejemplos del impacto de los rasgos ahorrativos en el desarrollo de la obesidad en las
poblaciones indígenas de todo el mundo. Los aborígenes de Australia, los maoríes de Nueva Zelanda y los indios pima
del suroeste de los EE. UU., todos los cuales enfrentaron condiciones de subsistencia mínimas durante siglos, se sabía
que eran delgados hace 100 años y ahora están plagados de obesidad y sus complicaciones.
Los tratamientos exitosos para la obesidad deben abordar ambos lados de la ecuación del balance
energético: el apetito y el gasto de energía.
CONSECUENCIAS CARDIOVASCULARES Y METABÓLICAS DE

OBESIDAD
La mayoría de los sistemas de órganos se ven afectados negativamente por la obesidad. En algunos, la obesidad
juega un papel importante en el riesgo de enfermedades; en otros, un factor contribuyente. La obesidad tiene un
papel dominante en el desarrollo de la enfermedad cardiovascular, tanto directamente como como consecuencia de
su papel en la causalidad de la DM tipo 2 y la hipertensión.
La distribución de la grasa corporal juega un papel importante en las complicaciones metabólicas y

cardiovasculares de la obesidad.
El índice de masa corporal (IMC) y el porcentaje de grasa corporal son índices importantes de la obesidad, pero no
cuentan toda la historia. La distribución de grasa entre la parte superior del cuerpo (central, abdominal) y la parte
inferior del cuerpo (glúteos) se ha denominado androide (en forma de manzana) y ginoide (en forma de pera)
respectivamente, aunque la distribución de grasa no es específica para el género. Tanto hombres como mujeres
pueden tener cualquier tipo de distribución. Jan Vague, un médico francés que ejercía a mediados del siglo pasado,
acuñó los términos androide y ginoide y señaló que las complicaciones metabólicas (diabetes) y cardiovasculares
de la obesidad (hipertensión, infarto de miocardio) coincidían con la forma androide de obesidad.
Usando medidas sustitutas como la circunferencia de la cintura o la relación cintura-cadera, se ha establecido

firmemente que la forma de obesidad de la parte superior del cuerpo (androide) está asociada con una mayor
resistencia a la insulina e hiperinsulinemia que la forma de la parte inferior del cuerpo (ginoide). La resistencia a la
insulina, por lo tanto, sigue el rastro de las complicaciones metabólicas y cardiovasculares de la obesidad. La grasa
en el abdomen y en el hígado parece desempeñar un papel importante en la génesis de las complicaciones asociadas
con la obesidad.
No está claro qué determina la distribución de la grasa corporal. Dado que los adipocitos intraabdominales son
más sensibles a la estimulación hormonal que los adipocitos de sitios periféricos, la lipogénesis estimulada por
insulina puede estar involucrada.
La activación de un efecto glucocorticoide en los adipocitos intraabdominales por acción de la 5-hidroxiesteroide
deshidrogenasa es otro posible mecanismo; favorecer la formación de cortisol activo en relación con la cortisona
inactiva en los adipocitos abdominales podría estar asociado con la expansión de la masa grasa abdominal como se
ve en el síndrome de Cushing.
La obesidad abdominal (central, androide) es la causa principal de la resistencia a la insulina.
Aunque la insulina tiene muchas acciones en la regulación del metabolismo, la resistencia a la insulina se refiere
específicamente a su efecto sobre la captación de glucosa del músculo esquelético, ya que más del 80% de la
captación de glucosa corporal total mediada por la insulina va al músculo esquelético. La resistencia a la insulina es
causada por la acumulación de lípidos en el músculo que bloquea la translocación del transportador de glucosa
(GLUT 4) a la membrana celular, un requisito previo necesario para el transporte de glucosa al interior de la célula.
La hiperinsulinemia es una consecuencia de la resistencia a la insulina.
El impedimento para la captación de glucosa eleva el nivel de glucosa en sangre estimulando una mayor liberación
de insulina de las células beta pancreáticas y estableciendo un nuevo estado estacionario con un nivel de glucosa
normal a ligeramente elevado y un nivel elevado de insulina. Cuando las células beta ya no pueden seguir el ritmo
de la demanda impuesta por la resistencia a la insulina, la glucosa plasmática aumenta y se produce una alteración
de la tolerancia a la glucosa seguida de DM tipo 2.
Otra teoría postula que la hiperinsulinemia es primaria, ya que se sabe desde hace mucho tiempo que los niveles
elevados de insulina inducen resistencia a la insulina.
Muchos de los efectos adversos de la obesidad tienen su origen en la resistencia a la insulina.
La obesidad, particularmente la forma abdominal, es el principal factor de riesgo para el

desarrollo de DM tipo 2 e hipertensión.
La resistencia a la insulina con insuficiencia pancreática conduce a DM tipo 2. La hipertensión es el resultado de la

estimulación del SNS impulsada por la hiperinsulinemia y la leptina, junto con un efecto directo de la insulina sobre
la reabsorción de sodio en los túbulos renales.
Los triglicéridos altos y el colesterol HDL bajo constituyen la dislipidemia característica de

la obesidad.
Los estudios basados en la población demuestran que la insulina juega un papel importante en la génesis de la
dislipidemia relacionada con la obesidad.
La acantosis nigricans es un marcador dermatológico de hiperinsulinemia.
Una lesión pigmentada verrugosa, aterciopelada, localizada detrás del cuello, en las axilas y en los nudillos puede
ocurrir en estados de resistencia a la insulina, tal vez porque la hiperinsulinemia estimula los receptores del factor de
crecimiento epidérmico.
La resistencia a la insulina, la obesidad abdominal, la hipertensión y los triglicéridos altos (HDL bajo)
forman un grupo conocido como “síndrome metabólico”.
Un mejor nombre para esta constelación hubiera sido el “síndrome de resistencia a la insulina”, ya que la insulina es
el hilo que une estas diversas manifestaciones. También se pueden asociar: LDL pequeñas densas (aterogénicas);
microalbuminuria; DM tipo 2; hiperuricemia; anomalías de la coagulación (aumento del inhibidor del activador del
plasminógeno-1, PAI-1); enfermedad del hígado graso no alcohólico (NAFLD); y aumento de los marcadores
inflamatorios.
Aunque abundan los argumentos sobre si se trata de un síndrome distinto, la importancia clínica de este grupo es
el mayor riesgo cardiovascular que confieren los diversos componentes.
La paradoja de la obesidad: la longevidad, incluida la longevidad en una variedad de enfermedades

crónicas, es mayor en personas con sobrepeso (IMC de 25 a 30) y moderadamente obesas (IMC de 30 a 33
Existe una relación de curva “J” entre la obesidad y la mortalidad.
Las razones de este hallazgo contrario a la intuición no están del todo claras. En parte, puede ser que la obesidad
en sí, sin los efectos de confusión de la diabetes o la hipertensión, tenga un leve efecto protector. La presencia de
hipertensión y/o diabetes, por supuesto, tiene un efecto perjudicial sobre la longevidad.
Dado que esta relación directa entre el IMC y la mortalidad es más fuerte en los ancianos, puede estar involucrado
lo que los epidemiólogos denominan "sesgo de sobreviviente" o "agotamiento de susceptibles" (los que están en
riesgo mueren antes).
La obesidad ejerce efectos adversos en prácticamente todos los sistemas de órganos. Además del sistema
cardiovascular y la intolerancia a los carbohidratos descrita anteriormente, los sistemas de órganos más
importantes o las enfermedades afectadas por la obesidad incluyen el hígado, las articulaciones, el intestino,
la respiración y las neoplasias malignas.
NAFLD, "hígado graso", se reconoce cada vez más como una complicación importante de la
obesidad, ya que puede progresar a NASH (esteatohepatitis no alcohólica) y de allí a cirrosis.
La acumulación de grasa en el hígado es un componente crítico del fenotipo de obesidad abdominal (central),
y ocurre con frecuencia en pacientes con síndrome metabólico. Como tal, se asocia y es predictivo de una
mayor morbilidad y mortalidad cardiovascular.
El aumento de los niveles de ácidos grasos libres en la obesidad, junto con la hiperinsulinemia, conduce a
un aumento de la síntesis de triglicéridos en los hepatocitos. En sí mismo, NAFLD no es grave y es
rápidamente reversible; el peligro radica en la progresión a EHNA y cirrosis.
NASH evoluciona cuando la grasa en el hígado estimula la infiltración de células inflamatorias.
Por razones que no están del todo claras, la grasa puede desencadenar la liberación de citoquinas
proinflamatorias de los hepatocitos con la infiltración resultante de células inflamatorias. El resultado es la
esteatohepatitis que puede acompañarse, en una minoría de estos pacientes, de fibrosis, pérdida de la
microarquitectura hepática normal y cirrosis. Las complicaciones de la cirrosis que se desarrolla en pacientes
con NASH son las mismas que complican la cirrosis de otras etiologías: hipertensión portal, hemorragia por
várices y carcinoma hepatocelular.
La osteoartritis de caderas y rodillas, el reflujo gastroesofágico, la apnea del sueño y el

síndrome de ovario poliquístico complican la obesidad.
Ciertos tumores malignos son más comunes en los obesos, incluidas todas las porciones del
tracto GI, páncreas, hígado, vesícula biliar, mama, carcinomas de ovario y endometrio, cáncer
de próstata y linfomas.
Los mecanismos no están claros, pero los niveles más altos de insulina y factores de crecimiento similares a
la insulina junto con citocinas proinflamatorias son factores potenciales.
CAPÍTULO 13
Síndromes malignos y paraneoplásicos
Metástasis de cáncer de pulmón

Síndrome de vena cava superior (Svc)
Síndromes paraneoplásicos
Carcinoma de células escamosas del pulmón
MIELOMA MÚLTIPLE

Los tres tipos de células básicas de carcinoma de pulmón (células pequeñas (alrededor del 15 % de todos
los cánceres de pulmón), adenocarcinoma (40 %) y células escamosas (35 %)) tienen características clínicas
distintas y se asocian con diferentes síndromes paraneoplásicos.
Carcinoma de células grandes de pulmón (10% a 15%) es el término reservado para aquellos carcinomas
que no cumplen con los criterios histológicos de los tres tipos clásicos.
Aunque algunos tumores tienen un cuadro histológico mixto, en particular los escamosos y los adenocarcinomas, las
características clínicas distintas son la regla. Los tumores mixtos pueden reflejar malignidad de células madre con
diferenciación en líneas celulares separadas.
Metástasis del cáncer de pulmón
Todos los carcinomas broncogénicos tienen el potencial de metástasis generalizadas, que con frecuencia involucran huesos
y cerebro, y se asocian con un mal pronóstico.
El cáncer de pulmón muestra una peculiar predilección por la metástasis en las glándulas suprarrenales
y la hipófisis.
Las metástasis en la hipófisis y las glándulas suprarrenales son relativamente comunes, pero las manifestaciones clínicas son
extraño.
La pituitaria posterior es la parte de la glándula más comúnmente involucrada, lo que explica la

asociación del cáncer de pulmón con la diabetes insípida (DI); principalmente carcinomas de células pequeñas,
pero los carcinomas de células no pequeñas también causan este síndrome.
El carcinoma de mama es el otro tumor asociado a la DI. Las metástasis suprarrenales del cáncer de pulmón, aunque son
muy comunes, rara vez causan insuficiencia suprarrenal.
Fumar es, por supuesto, el principal factor de riesgo para todos los tipos de cáncer de pulmón, pero una minoría significativa
de pacientes con adenocarcinoma no tiene antecedentes de tabaquismo. La exposición al asbesto también es un factor de
riesgo para todos los tipos de cáncer de pulmón y el riesgo se ve agravado por fumar.
El asbesto es la principal causa del mesotelioma.
Radiográficamente, las metástasis óseas del cáncer de pulmón parecen líticas pero contienen un pequeño borde
de actividad osteoblástica y, por lo tanto, se asocian con un nivel elevado de fosfatasa alcalina (producida por
los osteoblastos) y una gammagrafía ósea positiva.
Síndrome de vena cava superior (VCS)

El síndrome de la vena cava superior (SVC), la obstrucción del flujo sanguíneo en la SVC, es una
complicación importante del cáncer de pulmón de células pequeñas y no pequeñas.
Los tumores de ubicación central, particularmente los del lado derecho, son la causa habitual.
Los linfomas también pueden causar el síndrome de SVC junto con otras enfermedades del mediastino, incluidos aneurismas,
trastornos fibrosos y cánceres metastásicos.
Los síntomas y signos son las consecuencias predecibles de la obstrucción venosa del drenaje de la cabeza, el cuello y la
parte superior del tórax, que incluyen: plétora, edema y sufusión facial, patrón venoso aumentado en el tórax derecho, venas
tortuosas en el examen de fondo de ojo y, a veces, papiledema en casos severos.
La hipocratismo digital ocurre en más de la mitad de los pacientes con carcinoma de pulmón de células no
pequeñas.
La acropaquia, una elevación esponjosa de la base de la uña que borra el ángulo habitual formado por la uña con su base, se
asocia, además, con una variedad de enfermedades diferentes que incluyen procesos intratorácicos supurativos, cardiopatía
congénita cianótica, enfermedad inflamatoria intestinal y cirrosis biliar entre otros.
Las discotecas son raras en el carcinoma de células pequeñas del pulmón y en la TB no complicada.
Las discotecas más exuberantes ocurren en pacientes con adenocarcinoma de pulmón.

Síndromes paraneoplásicos Los
carcinomas broncogénicos se relacionan con una amplia variedad de síndromes paraneoplásicos, como se indica
en el cuadro 13-1. Diferentes tipos de células producen síndromes distintos con una fidelidad razonable.
TABLA 13.1 Síndromes paraneoplásicos con carcinomas broncogénicos
Los adenocarcinomas de pulmón tienden a ser de ubicación periférica (en contraste con los otros
tipos que tienden a ser centrales).
El carcinoma broncoalveolar de pulmón, un subtipo de adenocarcinoma ahora denominado carcinoma in situ

porque no invade el intersticio pulmonar, se caracteriza por diseminación aerogénica a través de los bronquios;
aunque el pronóstico puede ser mejor que otros tipos cuando está localizado, puede estar asociado con una
enfermedad diseminada en los campos pulmonares y, en consecuencia, un mal pronóstico.
Los adenocarcinomas pueden desarrollarse en relación con las cicatrices parenquimatosas dentro
de los pulmones, el llamado “carcinoma cicatricial”.
Estos pueden ocurrir en el área de viejas cicatrices tuberculosas.
La osteoartropatía pulmonar hipertrófica, el depósito subperióstico de hueso nuevo, ocurre en

asociación con palpitaciones exuberantes y es más común en asociación con adenocarcinoma de
pulmón.
Una presentación clínica común es dolor e hinchazón en los tobillos, aunque en ocasiones también pueden verse
afectadas las muñecas. La gammagrafía ósea es diagnóstica y muestra realce subperióstico en los huesos largos
de las extremidades.
Puede estar asociado con un engrosamiento aterciopelado y pigmentación sobre la piel de las palmas. La
patogenia no se comprende bien, pero se sospecha que contribuyen los factores de crecimiento producidos por
el tumor.
El síndrome de Trousseau, tromboflebitis superficial migratoria, se asocia con adenocarcinoma de

pulmón.
Descrita por Armand Trousseau a mediados del siglo XIX, y ahora reconocida como una manifestación del
estado de hipercoagulabilidad asociado a malignidad, la tromboflebitis puede complicar el adenocarcinoma de
pulmón. Como síndrome paraneoplásico, la tromboflebitis puede ser anterior a la presentación clínica del tumor.
Los adenocarcinomas mucinosos de pulmón, estómago o páncreas son las causas habituales de este síndrome.
Irónicamente, unos años después de describir esta entidad, Trousseau se la diagnosticó a sí mismo y
posteriormente murió de carcinoma pancreático (algunos dicen gástrico).
También se han observado trombosis arteriales, aunque algunas de las descritas pueden haber
sido émbolos paradójicos a través de un foramen oval permeable.
Carcinoma de células escamosas del pulmón Con
un origen central más común que en la periferia, los cánceres de pulmón de células escamosas
frecuentemente cavitan y pueden causar confusión con abscesos pulmonares.
En comparación con los abscesos pulmonares, las paredes de un carcinoma escamoso cavitado parecen más
gruesas y tienen un aspecto velludo.
En un paciente edéntulo, una lesión cavitaria en la radiografía de tórax es un carcinoma hasta

que se demuestre lo contrario.
Los abscesos pulmonares generalmente ocurren junto con una higiene oral deficiente y períodos de disminución
de la conciencia.
Los carcinomas escamosos que se originan en el vértice del pulmón (el “surco superior” o tumor de
Pancoast) se asocian con una constelación característica de síntomas y signos conocidos como
síndrome de Pancoast.
Las manifestaciones clínicas resultan de la invasión local de los tejidos circundantes, incluido el plexo braquial,
el ganglio cervical superior (simpático), las costillas y los cuerpos vertebrales.
Dolor punzante en el cuello, hombro y parte superior de la espalda, peor por la noche, puede
volverse insoportable; la debilidad y la atrofia de los músculos intrínsecos de la mano y el síndrome
de Horner reflejan la invasión de las raíces nerviosas ipsilaterales y la cadena paravertebral
simpática.
La interrupción de los componentes cervicales del SNS provoca miosis, ptosis y anhidrosis: síndrome de Horner.
El cáncer de células escamosas de pulmón puede estar asociado con un síndrome

paraneoplásico conocido como hipercalcemia humoral de malignidad (HHM), causado por la
producción y secreción de proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP) por el
tumor.
La hipercalcemia asociada con malignidad tiene varias causas: disolución ósea secundaria a enfermedad
metastásica osteolítica extensa; activación de citocinas de la actividad de los osteoclastos; la producción de
calcitriol; y la producción de PTHrP que da como resultado la HHM
síndrome. La PTHrP, un homólogo de la hormona paratiroidea (PTH) que reproduce algunas de las acciones
biológicas de la PTH, es la causa más común de hipercalcemia en tumores sólidos (sin metástasis óseas
conocidas) y es la causa habitual de hipercalcemia en pacientes con carcinomas de células escamosas.

Una neoplasia maligna muy agresiva derivada de las células neuroendocrinas pulmonares, el
carcinoma de células pequeñas del pulmón suele estar muy extendido en el momento del
diagnóstico inicial.
El carcinoma de células pequeñas de pulmón, anteriormente conocido como carcinoma de células en avena, es
la contraparte maligna del tumor carcinoide diferenciado. Es extremadamente raro en aquellos que nunca han
fumado. El cáncer de pulmón de células pequeñas, que normalmente forma grandes masas centrales, es una
causa común del síndrome de SVC.
Varios síndromes paraneoplásicos distintos están asociados con el carcinoma de pulmón de

células pequeñas, reflejando, quizás, el origen neuroendocrino de este
tumor.
El síndrome de secreción inadecuada de ADH (SIADH), el síndrome de ACTH ectópica, el síndrome de Lambert-
Eaton y la degeneración cerebelosa son entidades bien reconocidas que complican el cáncer de pulmón de
células pequeñas. Los tratamientos que destruyen el tumor revierten los síndromes paraneoplásicos.
El SIADH puede ser causado por cualquier proceso intratorácico que estimule, de
manera inapropiada, la liberación de ADH desde la hipófisis posterior. Sin embargo, algunos
tumores producen y secretan ADH directamente, como es el caso del carcinoma de células
pequeñas de pulmón.
En presencia de hiponatremia y osmolalidad sérica baja, una osmolalidad de la orina mayor que la del plasma o
menor que la dilución máxima es diagnóstica de SIADH. El sodio urinario es generalmente alto, lo que refleja la
ingesta dietética.
El síndrome de ACTH ectópica secundario a carcinoma de células pequeñas de pulmón difiere de

otras causas del síndrome de Cushing en varios aspectos: la pérdida de peso en lugar del aumento
de peso modifica los estigmas físicos habituales que dependen de la acumulación de grasa, como la
cara de luna llena y la joroba de búfalo; la alcalosis hipopotasémica, rara en otras formas de síndrome
de Cushing, domina el curso clínico; y la hiperpigmentación, debido a niveles muy altos de ACTH,
suele estar presente. La diabetes, la hipertensión y la debilidad muscular también son características
destacadas.
Los niveles de ACTH en el síndrome de ACTH ectópica asociado con carcinomas de células pequeñas de pulmón
son muy altos, lo que da como resultado la producción de una variedad de mineralocorticoides (como la
desoxicorticosterona) que causan hipertensión y alcalosis hipopotasémica.
La aldosterona no aumenta.
El síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS) se parece superficialmente a la
miastenia gravis (MG), pero es distinto tanto desde el punto de vista clínico como
fisiopatológico. En la mayoría de los casos, el LEMS es un síndrome paraneoplásico
asociado con mayor frecuencia al carcinoma de células pequeñas del pulmón; también
puede ocurrir sin cáncer detectable, aunque se requiere vigilancia ya que LEMS puede
anteceder a la aparición del cáncer por años.
La MG es una enfermedad autoinmune causada por anticuerpos dirigidos al receptor colinérgico del músculo
esquelético; como consecuencia, el receptor se degrada y la respuesta muscular disminuye con la
estimulación nerviosa repetida. LEMS también está asociado con un autoanticuerpo pero con un objetivo
diferente: el canal de calcio dependiente de voltaje en la membrana neuronal presináptica. Este anticuerpo
bloquea el canal de calcio y antagoniza la liberación de acetilcolina de la neurona presináptica.
Las características clínicas de LEMS en comparación con MG incluyen una mayor

afectación de las extremidades inferiores, menos afectación ocular y bulbar, mayor
contracción muscular con estimulación repetida en lugar de fatiga de la respuesta.
Los anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje pueden demostrarse en la mayoría de los
pacientes con LEMS y tienen una utilidad diagnóstica similar al porcentaje de pacientes con MG generalizada
que tienen autoanticuerpos contra receptores colinérgicos; por el contrario, solo alrededor del 50% de los
pacientes con MG ocular tienen anticuerpos demostrables contra el receptor colinérgico.
La degeneración cerebelosa paraneoplásica ocurre más comúnmente con el carcinoma de

células pequeñas del pulmón.
El tumor se asocia con autoanticuerpos dirigidos contra las células de Purkinje del cerebelo. El linfoma y el
cáncer de mama también se han asociado con la degeneración del cerebelo.
Los estudios de imagen no son útiles para diagnosticar la degeneración cerebelosa, excepto
para descartar otras enfermedades que afectan al cerebelo.
Las características clínicas de la degeneración cerebelosa paraneoplásica son típicas de

las que se encuentran en la disfunción cerebelosa de otras causas: náuseas, vómitos, mareos,
ataxia, incapacidad para caminar o pararse y diplopía, entre otras.
El síndrome de Lambert-Eaton y otras formas de degeneración paraneoplásica a veces pueden acompañar

a la degeneración cerebelosa.

El carcinoma de células renales (hipernefroma) se asocia comúnmente con manifestaciones
sistémicas, algunas de las cuales reflejan los efectos biológicos de las citocinas liberadas
por el tumor, otras como manifestaciones de síndromes paraneoplásicos clásicos.
En la actualidad, solo una pequeña minoría de pacientes muestra la tríada clásica de hematuria, dolor en el costado y una
masa abdominal en la presentación. Los síntomas sistémicos a menudo dominan el cuadro clínico y el diagnóstico se
realiza con frecuencia mediante técnicas de imagen que demuestran una masa renal.
La fiebre, los sudores nocturnos y la caquexia son manifestaciones frecuentes del carcinoma de
células renales que reflejan la liberación de citocinas. La anemia y la trombocitosis también son comunes
secundarias al estado inflamatorio crónico.
La diseminación local a la vena cava y los ganglios linfáticos adyacentes, y las metástasis a los pulmones, los huesos, el
hígado y el cerebro son complicaciones comunes. El estado inflamatorio también puede resultar en amiloidosis secundaria
(AA).
Las complicaciones paraneoplásicas del carcinoma de células renales incluyen hipercalcemia, eritrocitosis
e hipertensión.
La hipercalcemia refleja tanto metástasis óseas como la secreción de PTHrP por el

tumor.
Las metástasis aparecen líticas en las radiografías óseas pero, al igual que las metástasis de tumores pulmonares, un
borde osteoblástico eleva la fosfatasa alcalina y da como resultado una gammagrafía ósea con radionúclidos positiva.
La producción de eritropoyetina por el tumor es relativamente común, pero la eritrocitosis solo se observa
en una pequeña minoría de pacientes, quizás como consecuencia de la supresión de la eritropoyesis por
parte de las citoquinas.
La hipertensión también complica el carcinoma de células renales, probablemente como consecuencia de la

producción de renina por las células tumorales o por el parénquima renal adyacente comprimido.
MIELOMA MÚLTIPLE
El mieloma, una neoplasia maligna de células plasmáticas, clásicamente se presenta con dolor óseo
y anemia. Las lesiones líticas en el hueso, una fosfatasa alcalina normal y un pico "M" en la electroforesis
de proteínas séricas son prácticamente diagnósticos de mieloma múltiple, pero el diagnóstico generalmente
se confirma mediante un aspirado de médula ósea que muestra un exceso de células plasmáticas (inmaduras)
y mediante la medición y cuantificación de los niveles de inmunoglobulina.
La expansión clonal de células plasmáticas en la médula ósea, picos de paraproteína superiores a 3 g y aumentos en las
cadenas ligeras circulantes y urinarias hacen el diagnóstico.
Las lesiones óseas en el mieloma son puramente líticas, por lo que la fosfatasa alcalina no está
elevada y las gammagrafías óseas no son reveladoras.
Las lesiones líticas son causadas por la producción de factores activadores de osteoclastos, una variedad de citocinas
que estimulan los osteoclastos e inhiben los osteoblastos.
Las fracturas patológicas son una complicación importante del mieloma; pueden involucrar
vértebras y/o huesos largos.
El dolor lumbar persistente, a menudo confundido con una enfermedad degenerativa de la

columna lumbosacra, es una presentación frecuente, especialmente en los ancianos.
El hallazgo coincidente de anemia (normocrómica, normocítica) en un paciente con dolor lumbar incesante
indica la necesidad de estudios adicionales.
La columna lumbar es la más comúnmente afectada en las fracturas por compresión debidas
al mieloma, aunque cualquier área de la columna puede verse afectada. Las fracturas
osteoporóticas, por el contrario, afectan más comúnmente a la columna torácica.
La hipercalcemia ocurre en una proporción significativa de casos debido a la disolución ósea

junto con la inmovilización debido al dolor.
Los glucocorticoides son un componente importante del tratamiento de la hipercalcemia.

La insuficiencia renal en el mieloma es común e involucra varios mecanismos
patogénicos distintos: la nefropatía por cilindros de cadena ligera ("riñón del mieloma") es el
más común.
El mieloma renal se debe a la obstrucción intratubular por cadenas ligeras filtradas que se precipitan en los
túbulos renales y dañan el epitelio tubular.
La proteinuria de Bence Jones, ahora de interés histórico, era una prueba para el mieloma que dependía
de la precipitación de las cadenas ligeras urinarias cuando la orina se calentaba, seguida de la solubilización
del precipitado de proteínas a medida que continuaba el calentamiento. La determinación directa de cadenas
ligeras clonales en plasma y orina ha reemplazado a la prueba de proteínas de Bence Jones.
Los medios de contraste radiológicos pueden precipitar cadenas ligeras en la orina y provocar
insuficiencia renal aguda; Se deben evitar los medios de contraste de rayos X en todos los
pacientes con sospecha de mieloma.
También se deben evitar los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE).
Las causas adicionales de azotemia en pacientes con mieloma incluyen amiloidosis (AL),
hipercalcemia y depósito mesangial de cadenas ligeras.
La afectación renal grave es un signo de mal pronóstico en pacientes con mieloma.

Todos los pacientes con mieloma tienen una producción deficiente de anticuerpos, una forma
adquirida de hipogammaglobulinemia a pesar de los niveles elevados de globulina. Como tales,
están sujetos a infecciones graves ya veces recurrentes, más a menudo con organismos
encapsulados.
Dado que la opsonización mediada por anticuerpos es crítica para las defensas del huésped contra los
organismos encapsulados, todos los pacientes con hipogammaglobulinemia funcional tienen riesgo de
infecciones por neumococos y Klebsiella, estafilococos y Escherichia coli. Los sitios habituales de infección
son los pulmones (neumonía) y los riñones (pielonefritis).
Los pacientes con leucemia linfocítica crónica (LLC) tienen un riesgo similar ya que también son
funcionalmente hipogammaglobulinémicos.
TABLA 13.2 Discrasias de células plasmáticas y paraproteínas relacionadas
Otras discrasias de células plasmáticas incluyen plasmacitomas solitarios y gammapatías

monoclonales de significado incierto (MGUS) (cuadro 13-2).
Los plasmocitomas son tumores malignos de células plasmáticas, generalmente solitarios, que se presentan
en el esqueleto o los tejidos blandos. Por lo demás, la médula ósea y el esqueleto son normales y la
paraproteína suele estar ausente o presente en concentraciones bajas. Suelen responder a la radioterapia.
Un pico "M" (paraproteína) está presente en aproximadamente el 50% de los casos.
MGUS se refiere a pacientes con un pico monoclonal de menos de 3 g/dL, sin lesiones óseas y sin
aumento de células plasmáticas en la médula ósea. Los pacientes con MGUS necesitan seguimiento
porque un pequeño porcentaje desarrollará mieloma (1% a 2% por año).
Los pacientes con picos "M" superiores a 3 g/dL y aumento de las células plasmáticas en la médula
ósea, pero sin lesiones óseas, sin anemia, calcio normal y función renal normal, a veces se considera que
tienen "mieloma latente".
Las enfermedades relacionadas con el mieloma, pero distintas del mismo, incluyen
macroglobulinemia de Waldenstrom, polineuropatía, organomegalia, endocrinopatía, proteína
M , síndrome de cambios en la piel (POEMS) (mieloma osteoblástico) y enfermedad de cadenas
pesadas.
Clasificada como un linfoma linfoplasmocitario que se origina a partir de los linfocitos B en la

médula ósea, la macroglobulinemia de Waldenstrom se asocia con una paraproteína IgM que
aumenta la viscosidad del suero.
La velocidad de sedimentación es muy alta porque la formación de rouleaux es exuberante frente a la
paraproteína IgM.
Los síntomas de hiperviscosidad incluyen dolor de cabeza, confusión, sangrado de las mucosas,
hipoxia por acumulación de sangre, isquemia tisular e interferencia con la función plaquetaria.
La macroglobulinemia de Waldenstrom explica la mayoría de los casos de hiperviscosidad; la plasmaféresis es

el tratamiento habitual. La enfermedad es indolente con un pronóstico favorable.
La hepatoesplenomegalia puede ocurrir junto con la neuropatía periférica, pero la enfermedad ósea y la
enfermedad renal están ausentes.
El síndrome POEMS es una constelación oscura de hallazgos relacionados con el mieloma por la
presencia de una paraproteína y lesiones óseas osteoescleróticas.
Las principales manifestaciones son neuropatía sensitivomotora con proteínas altas en el SNC y, con frecuencia,
papiledema, hepatoesplenomegalia, impotencia, ginecomastia o amenorrea, espiga en “M” con cadenas ligeras
lambda clonales e hiperpigmentación, hiperhidrosis y acropaquias.
También conocido como el síndrome de Crow-Fukase o Takatsuki, la mayoría (pero no todos) de los casos
informados han sido de Japón o en pacientes de ascendencia japonesa. Se desconoce la patogénesis, pero se
ha postulado que la paraproteína M, varias citocinas y factores de crecimiento desempeñan un papel.
La enfermedad de cadena pesada se refiere a un grupo de neoplasias malignas

linfocíticas plasmáticas muy raras que se caracterizan por la producción de paraproteínas que
consisten únicamente en la fracción de cadena pesada de las inmunoglobulinas.
Las cadenas pesadas aisladas de IgA, IgG e IgM constituyen la paraproteína que sirve como marcador para tres
neoplasias malignas linfocíticas plasmáticas distintas asociadas con diferentes manifestaciones clínicas.
Este grupo es distinto de la macroglobulinemia de Waldenstrom descrita anteriormente.

El subtipo IgA es una forma de linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa GI (MALT).
El subtipo IgG, conocido como enfermedad de Franklin, es una enfermedad linfoproliferativa con síntomas
sistémicos y edema del paladar y la úvula por afectación del anillo de Waldemeyer del tejido linfoide faríngeo. El
subtipo IgM se parece a la CLL.
CAPÍTULO 14
Enfermedad neuromuscula
DOLOR DE CABEZA

Migraña
Cefalea tensional

Hemorragia cerebral
Ataques de caída
DEBILIDAD
Médula espinal
miopatía
Miastenia gravis
Neuropatías
Neuropatía diabética

RABDOMIOLISIS
CONVULSIONES
DOLOR DE CABEZA
Los dolores de cabeza son comunes en los jóvenes, pero no en los ancianos. Un nuevo dolor de cabeza en
La mediana edad y la vejez siempre deben tomarse en serio. En los ancianos, un nuevo dolor de cabeza
debe despertar la sospecha de arteritis temporal (también conocida como craneal) y una pronta
evaluación con una tasa de sedimentación (VSG), que suele ser muy alta.

La arteritis temporal es una arteritis granulomatosa de células gigantes (ACG) que afecta las ramas
extracraneales de la aorta y se asocia con dolor de cabeza, fiebre y una tasa de sedimentación muy alta.
La claudicación mandibular durante la masticación (isquemia del músculo masetero) es un síntoma

específico de gran utilidad diagnóstica.
La complicación temida de la arteritis temporal es la ceguera por afectación de la circulación oftálmica.
Los síntomas visuales con dolor de cabeza deben considerarse una emergencia médica. La biopsia de la arteria
temporal con frecuencia (pero no siempre) asegura el diagnóstico de ACG. El esteroide en dosis altas (60 mg de
prednisona al día) es un tratamiento eficaz. La dosis se reduce en función de los síntomas y la VSG. La remisión
generalmente ocurre después de 1 o 2 años.
Migraña La
migraña es un dolor de cabeza vascular (vasoconstricción, seguida de vasodilatación) que suele comenzar
a una edad temprana. El dolor resulta del estiramiento de los receptores en la adventicia de la vasculatura
extra e intracraneal. La migraña es unilateral (predominantemente de un lado) y pulsátil.
Las náuseas y los vómitos son frecuentes; puede haber aura visual (escotomas centelleantes).
La migraña empeora con la ingestión de alcohol, el embarazo y el uso de anticonceptivos orales.

Algunos alimentos pueden desencadenar ataques.
Los ataques prolongados sin tratamiento pueden no aliviarse hasta que se despierte después de dormir. Pueden
presentarse signos y síntomas neurológicos (migraña hemipléjica), con o sin dolor de cabeza, lo que refleja la
vasoconstricción.
La migraña ocurre con frecuencia después de que se resuelve un período estresante (el dolor
de cabeza del viernes por la tarde) a diferencia del dolor de cabeza por tensión que ocurre durante el
estrés.
La migraña puede ser más común en personas zurdas, aunque esto es controvertido. También puede estar asociado
con una diátesis autoinmune. Los ataques de migraña pueden estar precedidos por un período de hipomanía.
Cefalea tensional
Los dolores de cabeza por tensión se asocian con espasmos musculares en el cuello y el cuero cabelludo.
El dolor se siente como una banda constrictiva en asociación con rigidez en el cuello. A diferencia de la migraña, la ingestión
de alcohol tiende a aliviar el dolor. Los dolores de cabeza por tensión pueden desencadenar migrañas y viceversa.

Los dolores de cabeza causados por tumores cerebrales (aumento de la presión intracraneal [PIC]) por lo general
no interfieren con el sueño, pero suelen estar presentes al despertar.
Cualquier dolor de cabeza presente al despertar debe hacer sospechar un aumento de la PIC.
Las denominadas cefaleas hipertensivas son de localización occipital y también presentes al despertar. Estos
pueden reflejar aumentos nocturnos de la PIC y por lo general significan hipertensión grave o maligna.
La mayoría de los dolores de cabeza observados en pacientes hipertensos reflejan la aparición simultánea no
relacionada de dos enfermedades comunes.
La presencia de pulsaciones venosas en el fondo del ojo descarta categóricamente aumento de la PIC; la
ausencia de estos no es evidencia de aumento de la presión a menos que se supiera con certeza que habían
estado presentes previamente.
Las pulsaciones venosas son otra demostración más de la importancia de establecer una línea base de hallazgos físicos.
La cefalea secundaria a la congestión de los senos nasales tiene una predilección peculiar por la mitad o el final
de la tarde por razones que siguen sin conocerse.
Los descongestionantes nasales alivian este tipo de dolor de cabeza.
La cefalea es el síntoma predominante de la hipertensión intracraneal idiopática (pseudotumor cerebri).
Este trastorno de las mujeres jóvenes, frecuentemente asociado con la obesidad, también causa diplopía, síntomas visuales y,
si es grave, amenaza la vista por la presión sobre los nervios ópticos. Las imágenes revelan ventrículos en forma de hendidura
y con frecuencia una silla turca “vacía”.
El síndrome está causado por un aclaramiento defectuoso del LCR y la acetazolamida es un tratamiento eficaz en muchos
casos.

Aunque por lo general no se asocia con cefalea, la NPH, al igual que el seudotumor cerebral, es un trastorno de la eliminación
del LCR, presumiblemente a nivel de las granulaciones aracnoideas. Como consecuencia, los ventrículos se agrandan y chocan
contra la corteza y las estructuras subcorticales.
La tríada clásica de NPH es alteración de la marcha, incontinencia y demencia.
El diagnóstico depende de las imágenes y de la respuesta al drenaje del LCR.

La TC y la RM del cerebro en NPH muestran ventrículos dilatados, sin obstrucción a nivel del acueducto
y sin agrandamiento de los surcos, este último un punto distintivo entre NPH y atrofia cortical difusa.
La punción lumbar con la extracción de 30 a 50 ml de LCR a menudo produce una mejoría inmediata, o a veces tardía,
en la marcha y la cognición. Una derivación peritoneal ventricular proporciona una mejoría a largo plazo en alrededor del
60% de los pacientes.
Es importante reconocer la NPH porque es una forma de demencia potencialmente reversible.

La hipertensión es el principal factor de riesgo de todos los eventos cerebrovasculares.
La gran mayoría de los accidentes cerebrovasculares (alrededor del 85%) son isquémicos y el resto son hemorrágicos.
La tomografía computarizada sin contraste es el primer estudio requerido en pacientes con accidente cerebrovascular
para descartar hemorragia intracerebral.
CUADRO 14.1 Accidentes cerebrovasculares isquémicos que afectan la corteza
Los accidentes cerebrovasculares isquémicos son embólicos o trombóticos; el territorio irrigado por la
arteria cerebral media es el más comúnmente afectado.
Las características clínicas a menudo pueden distinguir accidentes cerebrovasculares embólicos y trombóticos que
afectan la corteza cerebral (cuadro 14-1). Los accidentes cerebrovasculares trombóticos se pueden subdividir en corticales
y subcorticales (infartos lacunares o de la materia blanca).
Los accidentes cerebrovasculares embólicos son de inicio repentino, ocurren durante el día, se
asocian con frecuencia con dolor de cabeza, en ocasiones con convulsiones, y el déficit
neurológico asociado es máximo al inicio.
Los émbolos se originan con mayor frecuencia en el corazón, siendo la fibrilación auricular la principal anomalía asociada.
Las vegetaciones en las válvulas cardíacas, el infarto de miocardio reciente o las válvulas cardíacas protésicas también
son causas importantes.
Los émbolos paradójicos resultan de la trombosis venosa con embolización del coágulo a través de
un agujero oval permeable.
La demostración ultrasónica tanto de la trombosis venosa como de un foramen oval permeable mediante
ecocardiografía con un estudio de burbujas establece el diagnóstico.
El inicio repentino de la afasia (fluida) de Wernicke es prácticamente siempre embólico.
El habla en la afasia de Wernicke, aunque fluida a diferencia del habla vacilante de la afasia de Broca, es un galimatías
incomprensible ("ensalada de palabras").
El accidente cerebrovascular trombótico generalmente ocurre por la noche durante el sueño; el

paciente se despierta con el déficit.
El déficit de un ictus trombótico puede evolucionar en el curso de 1 o 2 días. Si el área afectada es grande, el edema
alrededor de la lesión puede provocar somnolencia en los días posteriores al accidente cerebrovascular con una
mejora posterior de la conciencia a medida que disminuye la hinchazón.
Los accidentes cerebrovasculares que afectan el hemisferio no dominante (lóbulo parietal

derecho en personas diestras con predominio del lado izquierdo del cerebro) se asocian con un
descuido notable del lado afectado.
Esto es a menudo obvio por la posición del paciente en la cama, que se encuentra de espaldas al lado afectado
(izquierdo). Hacer que el paciente dibuje un reloj es una buena demostración del descuido: todos los números están
en el lado derecho. También pueden demostrarse asterognosis y extinción sensorial en el lado afectado. La negligencia
es un factor importante que dificulta la rehabilitación de los accidentes cerebrovasculares del hemisferio no dominante.
Las apoplejías divisorias de aguas resultan de la isquemia en el territorio en la unión de las

circulaciones anterior y posterior; por lo general ocurren en pacientes con enfermedad
cardiovascular después de un episodio de hipotensión con mala perfusión concomitante de estas
áreas vulnerables.
La cirugía cardiaca es una causa frecuente de lesiones en cuencas hidrográficas. La afectación de la corteza occipital
(entre las circulaciones anterior y posterior) puede provocar ceguera cortical. En este último, las reacciones pupilares
se conservan mientras que la visión se ve gravemente afectada. Alrededor del 50% de los pacientes con ceguera
cortical desconocen o niegan su pérdida de la vista.
Los infartos lacunares resultan de la oclusión de arterias penetrantes más pequeñas en la región
de los ganglios basales y la cápsula interna. Las lagunas representan aproximadamente una cuarta
parte de todos los accidentes cerebrovasculares isquémicos.
La oclusión puede reflejar anomalías estructurales de los vasos pequeños u oclusión ateromatosa en el origen de los
vasos penetrantes de las principales ramas de las arterias cerebrales medias o el polígono de Willis. Se supone que
la hipertensión es la causa subyacente habitual
causa.
La debilidad motora aislada de las extremidades superiores o inferiores o de la cara es el déficit más
frecuente producido por las lagunas, pero también se producen apoplejías sensoriales puras, ataxia
y disartria.
Lacunes también puede estar en silencio.
Hemorragia cerebral Tres
lesiones representan la mayoría de las hemorragias intracraneales e intracerebrales: aneurismas en “baya” o

saculares; microaneurismas de Charcot y Bouchard; y angiopatía amiloide cerebral (CAA).
La hemorragia subaracnoidea se acompaña de cefalea intensa (“en trueno”), rigidez de nuca y,

con frecuencia, disminución del nivel de conciencia.
La TC sin contraste establece el diagnóstico en la gran mayoría de los casos.
El examen de fondo de ojo en pacientes con hemorragia subaracnoidea comúnmente revela

márgenes de disco borrosos y se producen hemorragias retinianas en aproximadamente el 25% de los
casos.
La ruptura de un aneurisma en “baya” es la causa habitual de hemorragia subaracnoidea.

La poliquistosis renal y la coartación de aorta son enfermedades predisponentes.
Como resultado de un defecto en la pared muscular de la arteria, los aneurismas en baya son más comunes en
las ramas de primer o segundo orden de las arterias que surgen del polígono de Willis; la gran mayoría se
localiza en la circulación anterior.
Los microaneurismas de Charcot y Bouchard son causas importantes de hemorragia

intracerebral. Estos diminutos aneurismas se originan en arterias muy pequeñas, más
comúnmente en la región de los ganglios basales (arterias lenticuloestriadas).
La hipertensión previa es la causa habitual. Estos microaneurismas son distintos de los aneurismas de bayas
más grandes que causan hemorragia subaracnoidea.
La hemorragia cerebelosa aguda es una emergencia médica; el reconocimiento inmediato

seguido de la evacuación quirúrgica del hematoma salva la vida (cuadro 14-2).
Al igual que otras hemorragias intracerebrales, la causa de la hemorragia cerebelosa parece ser la ruptura de
microaneurismas diminutos, como lo describieron Charcot y Bouchard.
La presentación clínica de la hemorragia cerebelosa aguda incluye la aparición repentina de

dolor de cabeza, vómitos, mareos y, en particular, la incapacidad para pararse o caminar.
La incapacidad para caminar o incluso pararse, con tendencia a caer hacia atrás, se debe a la ataxia cerebelosa
y, junto con los vómitos intratables, es una clave importante para el diagnóstico. También puede haber debilidad
de la mirada lateral. La discapacidad suele progresar rápidamente, por lo que la rapidez en el diagnóstico (TC
sin contraste) y la evacuación del coágulo son fundamentales. Este es un caso en el que el diagnóstico y el
tratamiento correctos dan como resultado la curación sin una discapacidad permanente, pero la falta de
diagnóstico y tratamiento da como resultado la muerte. Es necesario un alto índice de sospecha.
La angiopatía amiloide cerebral (CAA) es una causa importante de hemorragia intracerebral en los
ancianos. Es la causa habitual en pacientes que no tienen antecedentes de hipertensión.
CUADRO 14.2 Hemorragia cerebelosa aguda
En comparación con las hemorragias intracerebrales asociadas con los microaneurismas de Charcot y Bouchard, las
hemorragias CAA se localizan más superficialmente en la corteza y las áreas subcorticales que en las estructuras
cerebrales más profundas. También puede ocurrir en el cerebelo.
La CAA no está relacionada con la amiloidosis sistémica (AL, AA).
Ataques de caída
Aunque a menudo se confunde con el síncope, los ataques de caída clásicamente se refieren a una caída
abrupta al suelo sin pérdida de conciencia. Ocurren predominantemente en ancianos y reflejan insuficiencia
vertebrobasilar, frecuentemente consecuencia de espondilosis cervical.
Las arterias vertebrales discurren a través de las apófisis transversas de las vértebras cervicales y pueden torcerse en
presencia de enfermedad de la columna cervical. La isquemia o compresión del tronco del encéfalo o la parte superior
del cordón afecta las columnas posteriores con pérdida transitoria del sentido de la posición y del tono muscular postural.
La evaluación debe incluir imágenes de la columna cervical. Los pacientes de edad avanzada tienen problemas para
“encontrar sus piernas” y pueden tener dificultad para levantarse después de un ataque de caída.
DEBILIDAD
La evaluación de todos los grupos musculares principales se puede realizar rápidamente y es una parte
importante, aunque frecuentemente descuidada, del examen físico.
Además de la prueba muscular, se requiere una evaluación cuidadosa de los reflejos tendinosos profundos y la
sensibilidad. La hiperreflexia indica una neurona motora superior o una lesión del tracto piramidal (corticoespinal). La
paresia flácida refleja compromiso de la neurona motora inferior o del músculo primario.
Médula espinal
Dolor de espalda y/o a nivel sensorial, junto con debilidad motora y/o micción
dificultad implican enfermedad de la médula espinal y requieren una resonancia magnética inmediata de la colum
La invasión del canal espinal y la compresión de la médula por un tumor o una infección es una emergencia
médica que requiere imágenes y tratamiento inmediatos.
Miopatía
Cuando la debilidad es mayor en los músculos proximales, la miopatía es la causa habitual; las
neuropatías provocan mayor debilidad en la musculatura distal.
Las miopatías, excluyendo las distrofias congénitas, se asocian más comúnmente con enfermedades
endocrinas o autoinmunes.
El hipertiroidismo y el síndrome de Cushing son causas endocrinas comunes de debilidad

muscular proximal.
El hipotiroidismo causa rigidez en lugar de debilidad y con frecuencia se asocia con niveles altos
(a veces muy altos) de CPK.
La debilidad de los flexores del cuello es particularmente prominente en la dermatomiositis.
La parálisis periódica hipopotasémica, un rasgo autosómico dominante que se expresa de

manera más completa en hombres que en mujeres, es frecuentemente inducida por comidas
abundantes en carbohidratos o después de un período de descanso después de un esfuerzo extenu
Este trastorno hereditario del canal de calcio dependiente de voltaje a veces ocurre en asociación con la
enfermedad de Graves, especialmente en hombres asiáticos. Los síntomas ocurren con frecuencia por la
mañana después de un período de esfuerzo intenso el día anterior.
El síndrome de Guillain-Barré (GBS), una polirradiculoneuropatía inmunomediada
(generalmente después de una infección de las vías respiratorias superiores o una gastroenteritis
por Campylobacter), es una causa importante de parálisis profunda.
Una variedad de infecciones y, en ocasiones, la vacunación se han asociado con GBS. Por lo general
comienza en las extremidades inferiores y se extiende hacia arriba (parálisis ascendente de Landry) y a
menudo se asocia con inestabilidad autonómica (hipertensión lábil). La parálisis es flácida y, a excepción de
parestesias tempranas en el curso, no afecta la sensibilidad.
El diagnóstico suele hacerse clínicamente aunque hay que tener en cuenta que muchos
casos no siguen el patrón ascendente típico y se debe considerar el SGB en todos los casos de
parálisis flácida.
La punción lumbar da la imagen clásica de "disociación citoalbuminémica": proteína alta con

pleocitosis leve, si es que hay alguna.
Los estudios de EMG y conducción nerviosa pueden confirmar el diagnóstico, pero, si no son diagnósticos,
el tratamiento no debe retrasarse.
Este trastorno requiere hospitalización para un control cuidadoso de la capacidad vital ya que la insuficiencia
respiratoria representa una amenaza importante. La institución temprana de plasmaféresis o gammaglobulina
IV es esencial.
La rara variante de Miller Fisher de GBS consiste en una tríada de oftalmoplejía, ataxia y
arreflexia.
Un autoanticuerpo diferente con especificidad para el tercer, cuarto y sexto par craneal parece estar involucrado.
La neurastenia posviral, también conocida como síndrome de fatiga posviral (PVFS) o
síndrome de fatiga posinfecciosa (PIFS), es un síndrome poco comprendido pero bien
reconocido que se caracteriza por una fatiga abrumadora sin debilidad muscular demostrable.
Esta enfermedad crónica sigue a una infección, por lo general, pero no exclusivamente, a una infección viral y,
por lo general, pero no exclusivamente, a una localización de las vías respiratorias superiores. El dolor de
garganta es común en la enfermedad predisponente. La mononucleosis infecciosa es la infección prototípica
seguida de un largo período de fatiga, pero ahora se reconoce que la PIFS puede seguir a una variedad de infec
La recuperación del episodio agudo va seguida de fatiga física y mental que interfiere con las actividades
ordinarias de la vida diaria. PIFS es más común en adultos jóvenes con predominio femenino.
El diagnóstico de PVFS se basa en la historia y la exclusión de otras enfermedades que

causan fatiga. La evaluación clínica es siempre normal.
Aunque los síntomas sugieren insuficiencia suprarrenal, las pruebas suprarrenales son normales en estos
pacientes. Esta condición persiste durante meses o, a veces, un año o más, pero la mayoría de los pacientes
mejoran con el tiempo con descanso y rehabilitación. Hay una superposición con el "síndrome de fatiga crónica",
pero este último probablemente representa una categoría de enfermedad menos distinta y más amplia.
La patogénesis de PVFS no se comprende. No se debe a la persistencia de la infección inicial original, sino

que puede ser una consecuencia de la respuesta inmunológica al agente desencadenante. Originalmente se
planteó la hipótesis de que el síndrome de fatiga crónica representaba una infección persistente por EBV, una
teoría que ahora está completamente desacreditada.
Miastenia gravis
La miastenia gravis (MG), un ataque autoinmune a los receptores colinérgicos que inervan el
músculo esquelético estriado, generalmente afecta los ojos (ptosis y diplopía) al principio
del curso. El desarrollo posterior de la enfermedad generalizada se produce en la mayoría de los
casos.
El sello distintivo de la MG es la fatiga por la contracción muscular repetida.

Los ojos están afectados de manera más prominente en la mayoría de los casos (pero no en todos), presumiblemente
debido a la alta densidad de receptores colinérgicos en los músculos extraoculares y los párpados.
El frío inactiva la acetilcolinesterasa y una compresa fría en el ojo es una prueba conveniente y mucho
más segura que la antigua prueba de tensión; el alivio de la ptosis es una prueba positiva y consistente
con un diagnóstico de MG.
Los anticuerpos contra el receptor colinérgico son confirmatorios, pero no es necesario que estén presentes,
especialmente en la forma ocular limitada de la enfermedad. El diagnóstico de MG es en gran parte clínico, pero la
EMG que muestra una respuesta disminuida con la estimulación repetida confirma el diagnóstico.
El timoma tiene una asociación bien reconocida con MG y debe descartarse; esta asociación es más
común en mujeres jóvenes.
La enfermedad limitada (miastenia ocular) es más común en hombres mayores y en pacientes con
enfermedad tiroidea autoinmune asociada.
La piridostigmina proporciona alivio sintomático, pero con frecuencia se requiere inmunosupresión para controlar la
enfermedad y puede prevenir la generalización después del inicio con ptosis y diplopía solas.
Los síntomas bulbares (alteración de la deglución, fonación) son comunes a medida que se
generaliza la MG. Estos síntomas constituyen una amenaza potencial durante las infecciones
de las vías respiratorias superiores, ya que la incapacidad para eliminar las secreciones puede
causar insuficiencia respiratoria.
Los pacientes con MG que presentan una infección de las vías respiratorias altas necesitan una evaluación cuidadosa
de la función bulbar; la incapacidad para eliminar las secreciones orofaríngeas representa una grave amenaza.
La disfunción de la deglución o la fonación junto con una infección respiratoria requiere observación en el hospital
por insuficiencia respiratoria inminente.
Una prueba útil de la función bulbar es contar en voz alta hasta 20 sin respirar; la incapacidad para
realizar esto o el desarrollo de un tañido nasal a medida que avanza el conteo, indica una depresión
peligrosa de la función bulbar y requiere una estrecha observación en el hospital.

LEMS, un síndrome paraneoplásico asociado con mayor frecuencia con el carcinoma de células
pequeñas del pulmón, se acompaña de debilidad muscular generalizada que se parece superficialmente
a la MG, pero con características clínicas distintivas importantes (cuadro 14-3).
En LEMS, el anticuerpo se dirige al canal de calcio dependiente de voltaje y estos anticuerpos pueden demostrarse
en alrededor del 50% de los pacientes. De particular interés, la respuesta muscular a la estimulación repetitiva se
mejora en LEMS, no disminuye como en MG, y la respuesta ocular y
la debilidad bulbar es menos prominente en LEMS en comparación con MG.
Neuropatías
La polineuropatía, antes conocida como sinónimo de polineuritis, se caracteriza por
una disfunción simétrica de los nervios sensitivos y motores que inervan las extremidades
distales. Las causas son innumerables e incluyen toxinas, infecciones, anomalías metabólicas,
deficiencias vitamínicas, fármacos y cáncer, entre otras (cuadro 14-4).
CUADRO 14.3 Síndromes miasténicos
Dado que los nervios más largos son los más vulnerables, los síntomas comienzan distalmente en los pies.
Las parestesias, las disestesias y el entumecimiento van seguidos de debilidad flácida, arreflexia y, en
casos graves, atrofia muscular. La distribución se ha denominado "medias y guantes", aunque las manos
no están involucradas hasta que el proceso se ha extendido por las piernas. El diagnóstico es clínico, pero
puede confirmarse mediante estudios de conducción nerviosa. Los altos niveles de proteína en el líquido
cefalorraquídeo son característicos.
TABLA 14.4 Neuropatías periféricas

La mononeuritis múltiple se refiere a los síntomas causados por el infarto de uno o varios troncos
nerviosos principales no relacionados anatómicamente. La causa subyacente es la oclusión de los
vasa nervorum por un proceso vasculítico, aterosclerótico o infiltrativo. Las principales categorías
de enfermedades asociadas con la mononeuritis múltiple incluyen enfermedades vasculares del
colágeno (autoinmunes), diabetes y cáncer.
La presentación habitual es la aparición repentina de debilidad en un nervio muscular importante que inerva una
extremidad o un nervio craneal. La sensación puede estar involucrada con el dolor en la distribución nerviosa, pero
el sello distintivo es la debilidad. A menudo ocurre revascularización espontánea con recuperación de la función,
pero toma mucho tiempo, con frecuencia 1 o más años.
Las enfermedades vasculares del colágeno que predisponen a la mononeuritis múltiple son, con
mayor frecuencia, poliarteritis nodosa, artritis reumatoide, síndrome de Churg-Strauss, poliangeítis
microscópica y granulomatosis de Wegener.
Algunas enfermedades infecciosas, como la enfermedad de Lyme y el VIH, también pueden estar asociadas con
la mononeuritis múltiple.
Neuropatía diabética En los
diabéticos, la polineuropatía es la forma más común de enfermedad de los nervios periféricos; cuando
ocurre mononeuritis múltiple en diabéticos, los nervios craneales de los músculos extraoculares, más
a menudo el tercer nervio craneal, son sitios frecuentes de afectación.
En los diabéticos de larga data, la aparición repentina de diplopía con el ojo afectado mirando
hacia abajo (oblicuo superior sin oposición) y hacia afuera (recto lateral sin oposición) es una parálisis
del tercer nervio en lugar de un accidente cerebrovascular.
La ptosis también está presente. Las reacciones pupilares pueden no verse afectadas ya que los nervios que
controlan la pupila se encuentran fuera del nervio craneal III y, por lo tanto, están menos sujetos a la isquemia.
La amiotrofia diabética es probablemente distinta de las otras neuropatías y representa una

plexopatía lumbosacra dolorosa de causa desconocida.
La enfermedad de la neurona motora se refiere a un proceso neurodegenerativo de causa desconocida que afecta
a las neuronas motoras superiores e inferiores y produce una parálisis progresiva.
La degeneración de las neuronas motoras inferiores (células del asta anterior) y de las neuronas
motoras superiores (neuronas corticoespinales) da lugar a debilidad progresiva y atrofia muscular.
Las características clínicas dependen del patrón de pérdida de células nerviosas (neuronas motoras
superiores e inferiores) y la ubicación de los músculos atendidos por las neuronas en degeneración.
La pérdida de peso y la atrofia muscular suelen estar presentes en el momento de la presentación de la
enfermedad de la motoneurona.

La forma común de la enfermedad, ALS (enfermedad de Lou Gehrig), resulta de la degeneración
de las neuronas del asta anterior y del tracto corticoespinal.
Las fasciculaciones y la atrofia muscular reflejan la degeneración de la neurona motora inferior; la espasticidad refleja
la pérdida de la neurona motora superior.
El diagnóstico es clínico, pero puede confirmarse mediante estudios de conducción nerviosa y EMG.
Las fasciculaciones son el sello distintivo de la enfermedad de la motoneurona; son causados por la
despolarización de una célula del asta anterior que se está muriendo, lo que provoca la contracción
de los fascículos musculares atendidos por esa neurona (la unidad motora).
A medida que avanza el proceso degenerativo y mueren más células del asta anterior, las fasciculaciones aumentan
y se extienden a diferentes partes del cuerpo.
No todas las fasciculaciones indican enfermedad de la motoneurona; las fasciculaciones benignas

de la pantorrilla ocurren en personas normales y no son un presagio de enfermedad de la neurona motora.
Sin embargo, las fasciculaciones en las extremidades superiores, en particular las manos y
los hombros, casi siempre son indicativas de una enfermedad de la neurona motora.
Ciertos fármacos, principalmente, los agentes despolarizantes utilizados en la inducción del bloqueo neuromuscular
y los inhibidores de la colinesterasa también provocan fasciculaciones.
La ELA es el prototipo de la enfermedad de la motoneurona.
La degeneración del asta anterior da lugar a fasciculaciones y atrofia; la degeneración corticoespinal causa
espasticidad con hiperreflexia y signo de Babinski positivo. La enfermedad es implacablemente progresiva con la
muerte por insuficiencia respiratoria. Curiosamente, la cognición y la motilidad ocular permanecen intactas hasta el
final.
Los diferentes patrones de degeneración de las neuronas motoras ocurren con menor frecuencia y
afectan principalmente a las neuronas motoras inferiores (atrofia muscular progresiva o espinal) o a las
neuronas motoras superiores (esclerosis de la columna lateral).
La musculatura bulbar también puede estar involucrada con dificultad para fonar y tragar.
RABDOMIOLISIS
La rabdomiólisis, lesión del músculo esquelético con fuga de mioglobina y otros contenidos
intracelulares a la circulación, conduce a mioglobinuria y, si es suficientemente grave, insuficiencia
renal mioglobinúrica.
El daño muscular por sobreesfuerzo o presión externa es la causa habitual, aunque

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se puede asociar vasoconstricción severa con isquemia muscular.
La mioglobina en la orina produce un color naranja intenso o marrón, útil para confirmar el diagnóstico. Los niveles
de creatinina cinasa (CK) están muy elevados y pueden superar las 100 000 U/L.
La mioglobina causa insuficiencia renal aguda al formar cilindros intratubulares y dañar el epitelio tubular renal.
Otras anormalidades asociadas incluyen aumentos significativos en el fosfato sérico, ácido úrico y
potasio. La hipocalcemia ocurre con frecuencia y puede prolongarse.
Aunque originalmente se describió como parte del síndrome de lesión por aplastamiento, el coma por sobredosis de
drogas, con grandes áreas de necrosis por presión, ahora se reconoce como una causa importante de rabdomiólisis
y debe considerarse en pacientes que se encuentran en el piso después de intentos de suicidio o uso de drogas
recreativas. .
Las lesiones ampollosas de la piel alrededor de las áreas de presión en un paciente inconsciente
encontrado en el piso deben sugerir la posibilidad de rabdomiolisis.
Las lesiones cutáneas son consecuencia de la necrosis por presión.
El consumo de cocaína y el feocromocitoma con crisis hipertensivas vasoconstrictoras también se

han asociado con rabdomiólisis.
La isquemia muscular severa por vasoconstricción inducida por catecolaminas es una causa poco común. La
isquemia debe ser muy severa y prolongada para causar necrosis muscular suficiente para producir rabdomiólisis.
El síndrome neuroléptico maligno (SNM), caracterizado por hipertermia y rigidez muscular

extrema en pacientes que toman agentes neurolépticos, también puede estar asociado con
rabdomiolisis.
En pacientes con SNM, la temperatura elevada, así como la contracción muscular intensa, se combinan para
producir rabdomiolisis.
El exceso de alcohol, el uso de estatinas y tal vez el hipotiroidismo pueden potenciar otras causas
de rabdomiólisis o, con menos frecuencia, causar rabdomiólisis por sí solos.
Debe iniciarse diuresis con solución salina normal o, en ausencia de contraindicaciones, una diuresis alcalina en el
momento del diagnóstico. La diálisis puede ser necesaria para grados altos de insuficiencia renal aguda. El
pronóstico para la recuperación de la función renal es bueno.
El síndrome de McArdle, una deficiencia hereditaria autosómica dominante de la fosforilasa
muscular, se asocia con frecuencia con dolor muscular por esfuerzo y rabdomiolisis.
También conocida como enfermedad por almacenamiento de glucógeno tipo V, la enfermedad se caracteriza por dolor
muscular y rigidez por el esfuerzo debido a la incapacidad para descomponer el glucógeno muscular. Aunque se hereda,
por lo general se manifiesta en la vida adulta después de un esfuerzo extenuante. Se diagnostica por la incapacidad del
músculo en ejercicio para producir lactato debido a que la glucogenólisis está alterada. El análisis genético puede identificar
otros casos dentro de la familia.
Los rasgos parkinsonianos, los ojos fuertemente cerrados, el letargo y la confusión son muy sugestivos
de una reacción a los agentes neurolépticos.
Los pacientes con frecuencia se presentan con una variedad confusa de síntomas, pero las características anteriores
apuntan fuertemente al efecto del fármaco.
El síndrome neuroléptico maligno (SNM) es una reacción potencialmente mortal al bloqueo

dopaminérgico central (receptores D2) que ocurre con una variedad de agentes psicotrópicos. Se
caracteriza por cambios en el estado mental (confusión, delirio), fiebre alta, rigidez muscular extrema
y agitación.
La CPK está elevada, a menudo a niveles alarmantes, y la rabdomiolisis, como se señaló antes, puede ocurrir con
insuficiencia renal mioglobinúrica. Se requiere atención de apoyo en una UCI.
El “síndrome serotoninérgico” es una reacción grave al exceso de serotonina en las sinapsis del sistema
nervioso central. Los cambios en el estado mental, fiebre alta, taquicardia, hipertensión e hiperreflexia son
hallazgos frecuentes.
Menos rigidez muscular y la presencia de hiperreflexia prominente, a menudo con clonus de las extremidades inferiores,
distinguen el síndrome serotoninérgico del SNM. Se requiere abstinencia de drogas y atención de apoyo.
En los ancianos se sospechan efectos farmacológicos cuando la presentación clínica es inusual y la lista
de medicamentos prescritos es larga.
Esto es cierto para los medicamentos anticonvulsivos y las benzodiazepinas, así como para los agentes neurolépticos. La
sobredosis de Dilantin puede estar asociada con una miríada de signos cerebelosos extraños.
La medición de los niveles de drogas y la abstinencia de drogas aclaran la situación.
Zoldipem (Ambien) está asociado, en algunos pacientes, con un comportamiento extraño,

sonambulismo y otras parasomnias.
Cualquiera de estas manifestaciones de comportamiento impide el uso posterior de Ambien.
CONVULSIONES
La etiología de una primera gran malconvulsión difiere según la edad a la que se presenta.
En adultos jóvenes, la epilepsia “idiopática” es la causa habitual; en la sexta década los
tumores, metastásicos o primarios del SNC, son la etiología más común; en la séptima década
o más tarde la enfermedad aterosclerótica (ictus y cicatrices de ictus) es la etiología
predominante.
La elevación del nivel de prolactina (el doble de lo normal) de 10 a 20 minutos después de

un ataque respalda la conclusión de que se ha producido una convulsión.
El nivel de prolactina vuelve a la normalidad después de 6 horas. Los pacientes con síncope vasovagal
también pueden tener niveles elevados de prolactina, pero no está claro si esto ocurre solo en aquellos
que tienen convulsiones con síncope (síncope convulsivo). Un nivel elevado de prolactina es útil para
distinguir las convulsiones de las “pseudoconvulsiones”, una forma de simulación.
CAPÍTULO 15
Complicaciones del alcoholism
SISTEMA NERVIOSO
METRO cualquiera de las complicaciones de la ingesta excesiva de alcohol (pancreatitis aguda y crónica,
hepatitis alcohólica y cirrosis de Laennec, deficiencia de folato, escorbuto, cetoacidosis alcohólica e
hipoglucemia alcohólica) se han tratado en los capítulos correspondientes sobre sistemas de órganos.
SISTEMA NERVIOSO
El alcoholismo crónico ejerce muchos efectos adversos tanto en el sistema nervioso periférico como en el
central; algunos de estos se deben a los efectos tóxicos directos del etanol; otros reflejan deficiencias
nutricionales concomitantes que resultan de la mala ingesta y/o enfermedad gastrointestinal inducida por el
alcohol. Es virtualmente imposible distinguir los efectos tóxicos directos de los causados por la deficiencia
nutricional concomitante. La deficiencia de tiamina, en particular, es el factor nutricional más relacionado
con los trastornos neurológicos asociados con el alcoholismo.
El alcoholismo crónico se asocia con una alta incidencia de neuropatía sensitivomotora periférica;
suelen predominar los cambios sensoriales.
La degeneración axonal, inducida por el alcohol o el metabolito del alcohol acetaldehído, o por deficiencia
nutricional, produce una neuropatía simétrica típica de “guante y media” que se manifiesta con parestesias,
dolor neuropático, pérdida de los reflejos tendinosos profundos y debilidad muscular. Como todas las
neuropatías tóxicas y metabólicas, la longitud del nervio determina el patrón de
compromiso: los signos y síntomas comienzan en los pies y progresan hacia arriba; las manos no están
involucradas hasta que el déficit en las extremidades inferiores alcanza la rodilla. Además, al igual que las
disestesias asociadas con otras causas de neuropatía, el dolor empeora por la noche.

La encefalopatía de Wernicke, una manifestación de la deficiencia de tiamina, se refiere a una
tríada que consiste en parálisis oculomotoras, deterioro cognitivo y ataxia.
La tiamina (vitamina B1) es un cofactor esencial para las enzimas involucradas en el metabolismo de los
carbohidratos. En el mundo desarrollado, la deficiencia de tiamina afecta principalmente a los alcohólicos
crónicos, aunque la desnutrición grave por cualquier causa puede estar asociada con la encefalopatía de
Wernicke. En los primeros días de la epidemia de SIDA, antes de un tratamiento efectivo, se notaba
ocasionalmente deficiencia de tiamina, con la encefalopatía de Wernicke como manifestación principal. La
patología incluye hemorragias petequiales en todo el tronco encefálico.
En alcohólicos sin vitaminas, la administración de glucosa intravenosa puede precipitar de

forma aguda la encefalopatía de Wernicke al aumentar la demanda de tiamina cuando el
suministro es limitado.
Nunca se debe administrar glucosa a alcohólicos sin la administración concomitante de tiamina.
La parálisis bilateral del sexto nervio con falla de la mirada lateral es la manifestación
oculomotora más común y una característica definitoria del síndrome, aunque también pueden
ocurrir otros déficits oculomotores.
Ambos ojos cruzados hacia adentro dan como resultado una expresión facial característica que recuerda a
algunos observadores a un gusano Planaria. El nistagmo suele estar presente, pero no es específico de la
encefalopatía de Wernicke.
Las parálisis oculomotoras, si son agudas, pueden responder dramáticamente a la

tiamina intravenosa con resolución inmediatamente después de la administración de la
vitamina. Si el déficit ha estado presente durante mucho tiempo, la respuesta es menos
impresionante o está totalmente ausente.
La ataxia en la encefalopatía de Wernicke afecta principalmente la marcha y se debe a una

combinación de neuropatía periférica y cambios degenerativos en el vermis del cerebelo.
La confusión, la desorientación y la falta de atención son signos comunes de los cambios

mentales en la encefalopatía de Wernicke. La manifestación clásica es el síndrome de
Korsakoff.
El síndrome de Korsakoff, también conocido como síndrome amnésico-confabulatorio,

se asocia clásicamente con el de Wernicke, pero puede ocurrir de forma independiente en paciente
alcohólicos.
La característica llamativa del síndrome de Korsakoff es la amnesia de eventos recientes o actuales con preservación
relativa de la memoria a largo plazo. Clásicamente, el paciente con síndrome de Korsakoff completa (confabula) los
déficits amnésicos con historias inventadas que el examinador puede obtener (p. ej., "¿Qué le pareció la fiesta
anoche?", a lo que el paciente responde con elaboradas arriba—confabulado—detalles).
La degeneración cerebelosa alcohólica ocurre en alcohólicos crónicos y afecta principalmente a las

células de Purkinje del vermis cerebeloso.
Los hallazgos en las extremidades inferiores son más pronunciados que las anomalías en las extremidades superiores
y los trastornos del habla, aunque estos últimos pueden ocurrir en casos graves.
La demencia relacionada con el alcohol también ocurre en asociación con atrofia cerebral difusa.
La relación con el síndrome de Korsakoff es incierta, pero algunos alcohólicos crónicos presentan una demencia más
generalizada.

El alcohol es un potente depresor del SNC. La adaptación al estado cerebral depresivo da como resultado una variedad
de cambios excitatorios cuando el efecto depresivo se elimina abruptamente por una disminución en la ingesta de
alcohol. Es necesario beber en exceso durante mucho tiempo antes de que aparezcan manifestaciones pronunciadas
de abstinencia. La excitación simpatosuprarrenal es un concomitante importante de la abstinencia grave de alcohol.
Hay tres síndromes de abstinencia generalmente reconocidos y distintos: convulsiones, alucinosis alcohólica y delirium
tremens (DT).
Una convulsión por abstinencia de alcohol generalmente ocurre alrededor de 1 o 2 días después de
la última bebida. La convulsión por abstinencia suele ser generalizada y única, aunque en raras
ocasiones puede ocurrir una breve ráfaga de algunas convulsiones.
Más de una convulsión debe despertar la sospecha de una causa diferente o adicional a la abstinencia de alcohol. El
tratamiento con anticonvulsivos típicos no está indicado para las crisis de abstinencia simples, aunque generalmente
se administran benzodiacepinas y pueden prevenir el desarrollo de una abstinencia más grave. No se recomienda la
medicación anticonvulsiva crónica para la profilaxis de las convulsiones por abstinencia. Un alcohólico en terapia
anticonvulsiva crónica es propenso a retirarse tanto de la medicación como del alcohol; el resultado puede ser entonces
un estado epiléptico en lugar de una única convulsión.
La alucinosis alcohólica comienza 1 o 2 días después de la última bebida. Las alucinaciones no son
aterradoras y no van acompañadas de signos de marcada estimulación autonómica.
Esta es la típica alucinación del “elefante rosa”. Estos duran de 1 a 2 días.
Los DT generalmente comienzan de 3 a 5 días después de la última bebida y pueden durar tanto como un
semana. Alucinaciones aterradoras, desorientación, estimulación simpática con taquicardia, hipertensión,
hipertermia y diaforesis dominan el cuadro clínico.
curso.
Las alucinaciones en los DT frecuentemente involucran imágenes de fuego.
Los DT son graves y pueden ser fatales si no se tratan adecuadamente. Las benzodiazepinas son los agentes de
elección, pero es fundamental tener cuidado para evitar la sedación excesiva.
La relación entre la ingesta de alcohol y las enfermedades cardíacas es compleja, ya que sigue una curva en forma de
“J”: la ingesta moderada (aproximadamente una o dos bebidas por día) se asocia con una disminución de la enfermedad
de las arterias coronarias y una disminución de la mortalidad por todas las causas, mientras que una ingesta superior a
dos o tres tragos por día se asocia con una disminución de la supervivencia. De cuatro a cinco tragos por día se asocia
con un aumento de la hipertensión, y los alcohólicos graves corren el riesgo de sufrir una miocardiopatía alcohólica.
La miocardiopatía alcohólica ocurre en bebedores empedernidos de larga data y refleja los efectos tóxicos
directos del alcohol, así como el impacto de las deficiencias nutricionales, en particular la falta de tiamina.
La forma “húmeda” de beriberi es una miocardiopatía dilatada con vasodilatación periférica y falla de alto gasto. La
deficiencia de tiamina puede contribuir a la miocardiopatía dilatada que ocurre en los alcohólicos crónicos, pero la
hipertensión inducida por el alcohol también es un factor, al igual que el efecto tóxico directo del consumo excesivo de
alcohol.
La presentación clínica de la miocardiopatía alcohólica suele estar dominada por signos de insuficiencia
cardíaca derecha; la anasarca no es inusual y pueden presentarse derrames pleurales bilaterales y
ascitis.
La presencia de cirrosis de Laennec puede complicar el cuadro clínico con ascitis y edema.
Todos los alcohólicos que presentan insuficiencia cardíaca deben recibir tiamina por vía intravenosa
como parte del régimen terapéutico.
Las alteraciones del ritmo, en particular la taquicardia auricular y la fibrilación auricular, también son
comunes en pacientes con miocardiopatía alcohólica.
El término “corazón festivo” se refiere a las arritmias que ocurren después de beber en exceso en
pacientes que no son necesariamente alcohólicos crónicos.
La fibrilación auricular y otras taquicardias supraventriculares desaparecen después de que desaparece el efecto del
alcohol.
El alcoholismo crónico afecta a las tres líneas celulares hematológicas con anemia, leucopenia y trombocitopenia
resultantes (cuadro 15-1). Los mecanismos involucrados son múltiples e involucran efectos directos del alcohol,
deficiencias nutricionales, cirrosis de Laennec concurrente e hiperesplenismo.
El hiperesplenismo, una consecuencia de la hipertensión portal en la cirrosis de Laennec, afecta

a las tres líneas celulares por separado o en cualquier combinación.
TABLA 15.1 Consecuencias hematológicas del alcoholismo y la cirrosis de Laennec
Pérdida de sangre GI por sangrado de várices o por enfermedad de úlcera péptica (aumentada en la cirrosis)
contribuye a la anemia también.

La supresión de la médula ósea con vacuolización de glóbulos rojos, neutrófilos y precursores de
plaquetas afecta el desarrollo de las tres líneas celulares y puede provocar niveles reducidos de
todos los elementos celulares: anemia, neutropenia y trombocitopenia.
El desarrollo de glóbulos rojos es el más afectado. El alcohol también puede estar asociado con la formación de
sideroblastos en anillo, lo que contribuye aún más a la supresión de la formación de glóbulos rojos.
El alcohol y/o la enfermedad hepática alcohólica inducen alteraciones en las membranas de los glóbulos
rojos que resultan en hemólisis.
En el frotis de sangre periférica pueden verse estomatocitos y células espuelas, anomalías que reflejan defectos en
las membranas de los glóbulos rojos.
El consumo excesivo de alcohol es la causa más común de deficiencia de folato en los Estados
Unidos.
La ingesta dietética deficiente y la absorción deficiente de folato contribuyen a la anemia

megaloblástica que se encuentra con frecuencia en los alcohólicos.
El folato en los alimentos está en forma de poliglutamato y requiere desconjugación antes de que pueda ser
absorbido. El alcohol es uno de los varios factores que alteran la enzima desconjugadora.

La diátesis hemorrágica en alcohólicos es multifactorial: la trombocitopenia, la función plaquetaria
deficiente y la síntesis disminuida de factores de coagulación en la cirrosis contribuyen.
El tiempo de protrombina prolongado es la medida clínicamente útil de la función sintética hepática.
La deficiencia de vitamina K por una ingesta dietética deficiente también puede contribuir a la diátesis
hemorrágica y al tiempo de protrombina prolongado.
El tratamiento con antibióticos también puede contribuir al disminuir la síntesis bacteriana intestinal de vitamina K.
Deficiencia de vitamina C, escorbuto, altera la síntesis de colágeno y afecta la integridad capilar;

el sangrado es una consecuencia, más comúnmente en la piel y las encías.
El alcoholismo es la causa más común de escorbuto en los Estados Unidos.
Las hemorragias perifoliculares son el sello distintivo del escorbuto.
El escorbuto mortal, si no se trata, responde rápidamente a la administración de vitamina C.

Índice
Nota: El número de página seguido de f y t indican figura y tabla respectivamente.
A
Obesidad abdominal, 174
Recuento absoluto de neutrófilos (RAN), 23
Acantosis nigricans, 175
Alteraciones ácido-base
acidosis en enfermedad renal, 82–83
acidosis metabólica, 81–82 alcalosis
metabólica, 83 alcalosis respiratoria, 83
Acromegalia, 109
hemorragia cerebelosa aguda, 192
Colecistitis aguda, 161–162
enfermedad de Addison, 111
hiponatremia de, 80
Adenocarcinoma de pulmón, 179–180
Adenomas suprarrenales, 114
Pruebas de función suprarrenal, 111
Incidentalomas suprarrenales, 75
Insuficiencia suprarrenal, 111–112
Supresión suprarrenal, 112–113
Sudoración adrenérgica, 93
Exceso adrenocortical, 113–115
Enfermedad de Still del adulto, 33, 121–122
Agranulocitosis, 23–24
Miocardiopatía alcohólica, 206
Hipoglucemia alcohólica, 95–96
Cetoacidosis alcohólica, 82
Coagulopatía inducida por alcohol, 208
Alcoholismo, 203
consumo de alcohol y enfermedades cardíacas,
206 síndromes de abstinencia de alcohol, 205
alucinosis alcohólica, 205 delirium tremens
(DT), 205 convulsiones, 205 consecuencias
hematológicas de, 206–208, 207t sistema
nervioso, efectos sobre, 203–205 sistema nervioso central ,
204–205
nervios periféricos, 203
Adenomas secretores de aldosterona, 72
Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA), 148–149 Alfafetoproteína
(AFP), 163 Hipoventilación alveolar, 140 Síndrome amnésico-
confabulatorio. Ver síndrome de Korsakoff Absceso amebiano, 124
Amiloidosis, 43–46, 44t, 85 familiar, 45 primaria, 44 secundaria, 45
sistémica senil, 45 Esclerosis lateral amiotrófica (ELA), 199 Reacciones
anafilácticas, 47–48 Vasculitis asociadas a ANCA, 36, 36t
Síndrome de Churg-Strauss (SCS), 37–38

vasculitis asociada a p-ANCA inducida por fármacos, 38
poliangeítis microscópica, 37
Granulomatosis de Wegener, 37
forma androide, de la obesidad, 174
anemia, 7–8
hemolítica autoinmune, 9–11
caracterización de, 8
Deficiencia de G6PD y, 15–16
hemolítico, 8–9 megaloblástico,
11–12 hemolítico microangiopático,
9 microcítico, 8 normocrómico-
normocítico, 17–18 daño oxidativo a
los glóbulos rojos y, 15 pernicioso, 12–
13 de células falciformes, 17 síntomas
de, 7–8
angiotensina II, 51
Acidosis con desequilibrio aniónico, 82
Anorexia nerviosa, 117
Anticuerpo anti-ÿ2-glucoproteína, 27
Diarrea asociada a antibióticos, 131
Anticuerpo anticardiolipina, 27
Anticuerpos citrulinados anticíclicos (anti-CCP), 31
Hormona antidiurética (ADH), 79, 106–107
Anticuerpos antimitocondriales, 162
Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), 36
Anticuerpo antinuclear (ANA), en lupus eritematoso sistémico, 42
Síndrome antifosfolípido (SAF), 27–28 insuficiencia
suprarrenal y, 28 primaria, 27 secundaria, 27
Antipiréticos en la fiebre, 121

Fármacos antitiroideos y agranulocitosis, 24
Disecciones aórticas, 75–76, 76t
arco ascendente, 75–76
disecciones descendentes, 76
Insuficiencia aórtica (AR), 57–58
Estenosis aórtica (EA), 56–57
Hipertiroidismo apático, 102
carcinoides apendiculares, 168
APUD cells, 167
Artritis, 29
enfermedad de Still del
adulto, 33 artritis por depósito de cristales, 34–
36 bursitis del olécranon, 30–31 artrosis, 30
artritis psoriásica, 33–34 artritis reactiva, 34
artritis reumatoide, 31–33 y tendinitis, 29
Ascitis, 164 en
pericarditis constrictiva, 56
Aspergiloma, 149
Aspergilosis, 148–149
Asterixis, en encefalopatía hepática, 165
fibrilación auricular, 53
Patada auricular, 52, 53
Comunicación interauricular (CIA), 61
Sensibilización de autoeritrocitos, 21
Anemia hemolítica autoinmune, 9–11
Neutropenia autoinmune, 24
enfermedad de Ayerza, 150
Azatioprina y linfopenia, 25
B Disentería bacilar. Ver Shigellosis

Gastroenteritis bacteriana, 128
Campylobacter, 130 Clostridium difficile,
131 Escherichia coli patógena, 130–131
Salmonella, 128–130 Shigella, 130
Sobrecrecimiento bacteriano, 157–158
Quiste de Baker, 30 roto, 30 Síndrome
de Barlow. Ver Prolapso de la válvula
mitral (MVP)
Síndrome de Bartter, 115–116 Tasa
metabólica basal (TMB), 120, 172 Síndrome de
Behcet, 38 Aneurisma de Berry, ruptura de, 191–
192 Bloqueadores ÿ, en insuficiencia cardíaca
congestiva, 50 Hiperplasia suprarrenal bilateral, 72
Cólico biliar, 161–162 Cálculos biliares y pancreatitis
aguda, 159 Enfermedad del tracto biliar, 160, 161t
colecistitis aguda, 161–162 cirrosis biliar, 162–163
cólico biliar, 161–162 Obstrucción del tracto biliar, 162
Válvula mitral inflada. Ver Prolapso de la válvula
mitral (MVP)
Células
mordidas, 15 Gases
en sangre, 139 síndrome de
hiperventilación, 141 hipoxemia e hipercapnia,
139–140 apnea obstructiva del sueño, 140–141
Nitrógeno ureico en sangre (BUN), 77–78
Índice de masa corporal (IMC), 174
nódulo de Bouchard, 30
Infecciones intestinales, 128
carcinoides bronquiales, 170
Carcinoma broncoalveolar de pulmón, 179
Carcinoma broncogénico, 177
adenocarcinoma de pulmón, 179–180
acropaquia digital, 178 metástasis de cáncer
de pulmón, 177–178 síndromes
paraneoplásicos con, 178, 179t carcinoma de células
pequeñas de pulmón, 181–182 carcinoma de células
escamosas de pulmón, 180 síndrome de vena cava
superior, 178
Tejido adiposo pardo (BAT), 120–121, 172
C
Calcinosis de la piel, 40
Calcio, 103
hipercalcemia, 103–104
hipocalcemia, 104–105
Campylobacter jejuni, 130
Síndrome carcinoide, 70
Tumores carcinoides, 167
y síndrome carcinoide maligno, 167–170, 168t Dilatación
cardíaca, efectos adversos de, 53 Infiltración eosinofílica
cardíaca, 26 Isquemia cardíaca dolor torácico, 54 isquemia
e infarto de miocardio, 54–55 Marcapasos cardíaco, 65
síncope, 64–65 Enfermedad celíaca. Véase Esprue
celíaco Esprue celíaco, 156–157 Degeneración
cerebelosa, 182 Angiopatía amiloide cerebral (CAA), 46,
192–193 Hemorragia cerebral, 191–193, 192t Rinorrea del
líquido cefalorraquídeo (LCR), 110 Eventos cerebrovasculares,
188–189. Véase también Accidentes cerebrovasculares
Charcot y Bouchard, microaneurismas de, 192 Articulación
de Charcot, 30, 135 Tríada de Charcot, 125 Dolor torácico,
en isquemia miocárdica, 54 Radiografía de tórax, 4–5 Fiebre
chikungunya, 138 Colangitis ascendente, 125 Colestasis,
162 Condrocalcinosis , 36 Cuerdas tendinosas, ruptura de,
59 Leucemia mielocítica crónica (LMC), 25 Enfermedad
pulmonar obstructiva crónica (EPOC), 140 Síndrome de
Churg-Strauss (SCS), 25, 36t, 37–38 Vasculitis de Churg-
Strauss, 145 Signo de Chvostek, 105 balanitis circinada, 34
anticoagulantes circulantes, 28 cirrosis, 163. Véase también
cirrosis portal clindamicina y colitis por C. diff , 131 aforismos
clínicos, 5–6 historial de evaluación clínica en, 1–2
imágenes, 4–5 pruebas de laboratorio, 3– 4 examen físico,
2–3 Clostridium difficile, 131 Enfermedades por deficiencia
del factor de coagulación, 18
Coagulopatías, 28
Coartación de aorta, 70, 71t
Aglutininas frías, 10 Cólicos, 2
Colágeno enfermedades
vasculares dermatomiositis, 41–
42 lupus inducido por
fármacos, 43 poliarteritis
nodosa, 41 polimiositis, 41
esclerodermia, 39–40 lupus
eritematoso sistémico, 42–43
Coma, de encefalopatía hepática, 166
Cardiopatía congénita, en adultos, 61–62
Insuficiencia cardíaca congestiva (ICC), 49 e
hiponatremia dilucional, 51 disnea de esfuerzo
y, 50 edema en, 51 reflujo hepatoyugular,
50 hipertensión y, 67 izquierda contracción
auricular y, 52–53 insuficiencia cardíaca
izquierda, 52 disnea paroxística nocturna y,
50 fisiopatología de, 49–53 y embarazo, 53
insuficiencia cardíaca derecha, 51–52, 52f
derrames pleurales del lado derecho en, 50
actividad del sistema nervioso simpático y ,
49–50 Presión telediastólica ventricular,
aumento de, 49 Pericarditis constrictiva, 56
Coagulopatía de consumo. Ver Coagulación
intravascular diseminada (CID)
Síncope convulsivo, 64
Prueba de Coombs directa,
9 indirecta, 9
Vasoespasmo coronario,
54 Cor pulmonale, 139
Prueba de cosintropina, 28
Péptido C, 94 Creatinina,
suero, 77–78 Síndrome
CREST, 39–40 Enfermedad
de Crohn, 152–153 Crow-
Fukase síndrome, 186
Crioglobulinemia, 38–39
Crioglobulinas, 39
Enfermedad de Cushing, 113–114
Síndrome de Cushing, 75, 113–115, 181
Cistitis, 124
Citomegalovirus (CMV), 125, 137
D DDAVP (desmopresina),
107 Dímero D, 20 Trombosis
venosa profunda (TVP), 27
Enfermedad articular degenerativa (DJD). Véase
Osteoartritis Reacciones transfusionales hemolíticas
retardadas, 10–11 Delta gap, 82 Dengue, 138 De
Quervain disease. Ver Tiroiditis subaguda Dermatitis
herpetiforme (DH), 156 Dermatomiositis (DM), 41–42
Diabetes insípida (DI), 106–108 central, 106–107
DDAVP en, 107 gestacional, 108 tumor metastásico y,
108 polidipsia nefrogénica, 107 y psicógena , 107
secundaria central, 108 neumotórax espontáneo
en, 108 Diabetes mellitus, 87–91 complicaciones,
87–88 tipo 1, 88 tipo 2, 88 cetoacidosis diabética
(CAD), 81–82, 88–91, 89t bicarbonato en, evitación
de , 90–91 en diabéticos insulinodependientes, 89
insulina en, administración de, 90 y depleción de
potasio, 89–90 diabetes mellitus tipo 1 y, 88
nefropatía diabética, 85 neuropatía diabética, 198
diarrea, sobrecrecimiento bacteriano y, 157 capacidad
de difusión ( DLCO), medición de, 142 Clubbing
digital, 178 Clubbing digital, cirrosis biliar y, 162
Hiponatremia dilucional, 79–80 Discitis, 126
Infección gonocócica diseminada, 132 Coagulación
intravascular diseminada (CID), 9, 20
ADN de doble cadena (dsDNA), en lupus eritematoso sistémico, 42
Síndrome de Dressler, 55
Síndrome DRESS, 47
Ataques de caída, 193
Anemias hemolíticas inducidas por fármacos, 10
Lupus inducido por fármacos, 43
Vasculitis asociada a p-ANCA (VAA) inducida por fármacos, 38
Pancreatitis inducida por fármacos, en pacientes con VIH, 160
Trombocitopenias inducidas por fármacos, 20–21
Reacciones a medicamentos,
46–47 anafilaxia, 47–48
Síndrome DRESS, 47
Disnea de esfuerzo, 50
E
Síndrome miasténico de Eaton-Lambert, 181 Infecciones
por Ébola, daño endotelial en, 22 ECG, en pericarditis, 55
Síndrome de ACTH ectópica, 115, 181 Eczema herpticum,
137 Edema, 78 Síndrome de Eisenmenger, 62 EKG,
bloqueo cardíaco, 65 Tasa de sedimentación elevada
( VSG), 4 Defecto del cojín endocárdico, 61 Ecuación del
balance energético, 171–172 Células enterocromafines,
167 Granulomatosis eosinofílica con poliangitis (EGPA).
Ver Síndrome de Churg-Strauss (SCS)
Leucocitosis eosinofílica, 25 Neumonía

eosinofílica, 145 Epinefrina, 92, 94
para la anafilaxia, 48
Epistaxis, 154
Virus de Epstein-Barr (VEB), 125
Eritrocitosis, 22–23
Escherichia Coli, 130–131
hipertensión esencial, 67–69 obesidad
y, 67 relación natriuresis por presión,
67–68, 68f
Trombocitosis esencial, 23
síndrome de Evans, 10
Extremidades, papel en la regulación de la temperatura, 121
F
Factor V Leiden, 27
Amiloidosis familiar, 45
Hipercalcemia hipocalciúrica familiar (FHH), 103
Fiebre mediterránea familiar (FMF), 45
síndrome de Fanconi, 105
Hipoglucemia en ayunas, 94, 95
Necrosis grasa, en pancreatitis aguda, 159
hígado graso, 176
Síndrome de Felty, 32, 33
Fiebre, 119–120
ampolla de fiebre, 136
Fiebre de origen desconocido, 123
fibrinógeno, 20
Necrosis arteriolar fibrinoide, 70
Productos de división de fibrina (FSP), 20
Factor de crecimiento de fibroblastos (FGF) 23, 106
Rubor, en el síndrome carcinoide maligno, 169
Deficiencia de folato, 13–14
ingesta de alcohol y, 208
anemia hemolítica y, 9 y anemia
megaloblástica, 11–12, 11f
Hormona foliculoestimulante (FSH), 109
carcinoides del intestino anterior, 170
Enfermedad de Franklin, 186.
Ley de Frank-Starling, 53
Ácidos grasos libres (FFA), 81
Enfermedad gastrointestinal funcional, 151–152
Soplo funcional, 56
G
Síndrome de Gardner-Diamond, 21
Carcinoides gástricos, 170 Gastrinoma. Ver
síndrome de Zollinger-Ellison Gastrinomas, 97 Várices
gastroesofágicas, 164 Sangrado gastrointestinal inferior,
155 por úlcera péptica, 153–154 Músculo geniogloso, 141
Herpes genital, 136 Arteritis de células gigantes (ACG), 39
Gigantismo, 109 Giardiasis, 158 Síndrome de Gitelman,
116 Tasa de filtración glomerular (TFG), 77
Glomerulonefritis, 84–85
Glucagón, 92
Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), 15 Glutatión, 15
Enteropatía por gluten. Véase Celiaquía Pápulas de Gottron,
41 Gota, 34–36 Deficiencia de G6PD, 15–16 Granulocitopenia.
Ver Neutropenias Granulomatosis con poliangitis (GPA). Ver
Granulomatosis de Wegener Arteritis granulomatosa de células
gigantes (ACG), 187 Tiroiditis granulomatosa. Ver Tiroiditis
subaguda Enfermedad de Graves, 100–102 Oftalmopatía de
Graves, 101 Hormona de crecimiento (GH), 92, 109–110 Síndrome de Guillain-Barré (GBS),
130, 194 Forma ginoide, de obesidad, 174
H
Haemophilus influenzae, 144
tiroiditis de Hashimoto, 102
Dolor de cabeza,
187 con aumento de la presión intracraneal, 188–189
migraña, 188 hidrocefalia normotensiva, 189 arteritis
temporal (craneal), 187–188 tensión, 188
Conservación del calor, 121

Generación y disipación de calor, 120–121
Enfermedad de cadena pesada, 186
nódulo de Heberden, 30
síndrome de Heerfordt, 147
Cuerpos de Heinz, 15
Anemias con cuerpos de Heinz, 15
Helicobacter pylori, 153
Heliotropo, 41
Células de casco, 9, 19
Anomalías de la hemoglobina, 14–15
Hemoglobinopatías, 17
Curva de disociación de hemoglobina-oxígeno, 14–15, 14f
Anemia hemolítica, 8–9
Síndrome hemolítico-urémico (SUH), 20
Púrpura de Enoch-Schönlein, 21, 85
Trombocitopenia inducida por heparina (TIH), 20 tratamiento
de, 21 tipo I, 20–21
tipo II, 21
Abscesos hepáticos, 124
Encefalopatía hepática, 164–166, 165t Virus de
la hepatitis A (VHA), 125 Virus de la hepatitis B
(VHB), 125 Virus de la hepatitis C (VHC), 125
Carcinoma hepatocelular (CHC), 163 Síndrome
hepatopulmonar, 167 Síndrome hepatorrenal
(HRS), 166–167 Telangiectasia hemorrágica
hereditaria, 154 Herpes labialis, 136 Virus del
herpes simple (VHS), 136–137 Herpes zoster ótico,
135 Encefalitis herpética, 136 Panadizo herpético,
137 Antecedentes de la enfermedad actual (HPI),
1–2 Corazón de vacaciones, 206 Síndrome de
Horner, 180 Virus del herpes humano 8 (HHV-8),
137 Hipercalcemia humoral de malignidad (HHM),
103, 104, 180 Ácido 5-hidroxiindol acético (5-HIAA),
168 Hiperaldosteronismo, 83 Hipercalcemia, 103–
104 Hipercapnia, 139–140 Síndromes
hipereosinofílicos (SHE), 26 Hiperinsulinemia,
resistencia a la insulina y, 174–175 Coma hiperosmolar no cetósico
(HONC), 89t, 91 Hiperprolactinemia, 108 Hiperreflexia, encefalopatía
hepática y, 166 Hiperesplenismo, 206– 207 Hipertensión, 67. Véase
también tipo específico esencial, 67–69 maligno, 69–70 secundario, 70–
75 Cefaleas hipertensivas, 188–189 Hipertermia, 119 Hipertiroidismo, 70,
100–102 con captación baja de RAI, 99–100, 100t Hipertrigliceridemia y
pancreatitis aguda, 160 Miocardiopatía hipertrófica (MCH), 60 –61
Osteoartropatía pulmonar hipertrófica, 179 Síndrome de hiperventilación,
141 Hipervitaminosis A, 104 Hipocalcemia, 104–105
Hipoglucemia, 91–96, 93t
alcohólica, 95–96 causas
de, 94–96 signos de alerta
temprana de, 94 ayuno, 94,
95 contrarregulación de la
glucosa, 92 inducida por insulina,
94 fisiopatología, 91–92
posprandial, 95 espontánea, 92
síntomas de, 92–94 tumor, 95
inconsciencia, 94
Hipopotasemia, medición de potasio en orina, 81

Alcalosis hipopotasémica, 83, 116
Parálisis periódica hipopotasémica, 194
Hipomagnesemia, 104
Hiponatremia, 78, 79t
de enfermedad de Addison,
80 cirrosis y, 80 insuficiencia
cardíaca congestiva y, 80 dilucional,
79–80 en hipopituitarismo, 81
síndrome de secreción inadecuada
de ADH, 80–81 depleción de volumen, 78–79, 79t
Hipofosfatemia, 105–106
Hipotiroidismo, 102–103
Hipoxemia, 139–140
Hipoxemia y vasoconstricción pulmonar, 52
I Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), 19

Nefropatía IGA, 85 Enfermedad relacionada con
IgG4, 46 Trombocitopenia inmune. Ver Púrpura
trombocitopénica idiopática (PTI)
Trombocitopenia inmune (idiopática) (PTI), 10
Infecciones. Ver también Agentes de gastroenteritis
bacteriana que causan
gonococos, 132
virus del herpes simple, 136–137
herpes zóster, 135–136
meningococos, 132–133
estafilococos, 133–134 sífilis, 134–
135 globalización y, 137–138
de sitios específicos
infecciones intestinales, 128
hígado, 124–125 absceso
pulmonar, 127–128 faringitis,
126–127 columna vertebral
y espacio epidural, 125–126 tracto urinario y
riñón, 124 gastroenteritis viral, 128
Mononucleosis infecciosa, 10
Enfermedad inflamatoria intestinal (EII), 152–153
Neumonía influencia144
Hipoglucemia inducida por insulina, 94
Insulinoma, 94–95
Resistencia a la insulina, 173, 174–175
Enfermedad renal intersticial, 84
Neumonía invasiva por Aspergillus, 149
Déficit de yodo e hipotiroidismo, 102
Anemia por deficiencia de hierro, 8
Síndrome del intestino irritable (SII), 152
Penumbra isquémica, 55
Accidentes cerebrovasculares isquémicos, 190–191, 190t
accidentes cerebrovasculares embólicos, 190 infartos
lacunares, 191 accidente cerebrovascular trombótico,
190 accidentes cerebrovasculares divisorios de aguas,
191
J Reacción de Jarisch-Herxheimer, 134

Efecto Jod-Basedow, 103 Artritis reumatoide
juvenil (ARJ), 121-122. Ver enfermedad de Still del adulto
k
calicreína, 169
síndrome de Kallmann, 109
Sarcoma de Kaposi, 137
Erupción variceliforme de Kaposi, 137
Queratodermia blenorrágica, 34
Cetoacidosis, 81
Enfermedad de Kimmelstiel-Wilson, 85
Klebsiella neumonía, 144
Síndrome de Korsakoff, 204
Signo de Kussmaul, en pericarditis constrictiva, 56
L
Pruebas de laboratorio, 3–4
Acidosis láctica, 81, 82
cirrosis de Laennec, 206
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton (LEMS), 181-182, 196, 197t
ley de Laplace, 54
Fiebre de Lassa, daño endotelial en, 22
Tetania latente, 105
Hipertrofia ventricular izquierda (HVI), 58, 60–61
Neumonía por legionela, 144
Arterias lenticuloestriadas, 192
Leptina, 172
reacción leucemoide, 25
Fosfatasa alcalina leucocitaria, 25
Leucocitosis, 25–26
Reacción leucoeritroblástica, 25
Lipemia retiniana, 160
Síndrome de Loeffler, 26
síndrome de Löfgren, 146
Enfermedad de Lou Gehrig, 199
Aneurismas luéticos, 134–135
Aortitis luética, 134
Absceso pulmonar, 127–128
Metástasis de cáncer de pulmón, 177–178
Anticoagulante lúpico, 27
Lupus pernio, 147
Hormona luteinizante (LH), 109
leucocitosis linfocítica, 26
Linfocitosis, 25
Linfopenia, 25
METRO
Malabsorción, 155–156, 155t, 158

enfermedad de Roger, 62
Paludismo, 137–138
Hipertensión maligna, 9, 69–70
síndrome de McArdle, 201
Carcinoma medular de tiroides (MCT), en MEN 2A, 98
Anemia megaloblástica, 11–12
Hipótesis de la trampa del metiltetrahidrofolato, 11, 11f en
sprue tropical, 157
Meningococemia, aguda, 22
Meningococemia, crónica, 132–133
Menorragia, 18
Sangrado menstrual, 8
Acidosis metabólica, 81–82
Alcalosis metabólica, 83
Síndrome metabólico, 175
Metahemoglobina, 16
Metahemoglobinemia, 16–17
adquirida, 16 congénita, 16 azul
de metileno para el tratamiento
de, 17
Azul de metileno, para metahemoglobinemia, 17
Anemia hemolítica microangiopática, 9
Anemia microcítica, 8
Poliangitis microscópica (PAM), 36, 36t, 37
Migraña, 188
Tuberculosis militar, 25
Insuficiencia mitral (MR), 53, 59–60
Estenosis mitral (EM), 58
Prolapso de la válvula mitral (MVP), 59–60
síndrome de Mollaret, 136
Gammapatías monoclonales de significado incierto (MGUS), 185
Mononeuritis múltiple, 2, 38, 198
Prueba monopunto, 127
Enfermedad de la motoneurona, 198–199
Neuromas mucosos, en MEN 2B, 98–99
Síndromes de neoplasia endocrina múltiple (MEN), 96, 96t
HOMBRES 1, 96–97
HOMBRES 2A, 98
HOMBRES 2B, 98–99
mieloma múltiple, 183–184
hipercalcemia en, 184 alteración
de la producción de anticuerpos en, 184 lumbalgia
en, 183 lesiones líticas en, 183 discrasias de
células plasmáticas relacionadas con, 185
afectación renal en, 184 y macroglobulinemia de
Waldenstrom, 185–186
Miastenia gravis (MG), 182, 195–196

Mycobacterium tuberculosis, 147
Neumonía por micoplasma, 10, 144
Riñón de mieloma, 184
Isquemia miocárdica (IM), 54
revascularización en, 55
subendocárdica, 54 transmural, 54
norte
Incapacidad natriurética de la hipertensión, 68–69

Síndrome nefrótico, 28, 85–86
Síncope neurocardiogénico, 63, 64 Síndrome
neuroléptico maligno (SNM), 200, 201 Neutropenias, 23–25
autoinmunes, 24 causas de, 24 Sudores nocturnos, 122 Nicturia,
106 Enfermedad del hígado graso no alcohólico (NAFLD), 176
Esteatohepatitis no alcohólica (NASH), 176 Vasculitis no
asociadas a ANCA Síndrome de Behcet, 38 crioglobulinemia, 38–39
arteritis de células gigantes, 39 Trombocitosis no maligna, 23
Macrocitosis no megaloblástica, en hipotiroidismo, 12 Esprue no
tropical. Ver Esprue celíaco Hidrocefalia de presión normal (NPH),
189 Anemia normocrómica-normocítica, 17–18
Consecuencias cardiovasculares y metabólicas de la obesidad de, 174–176

tumores malignos asociados con, 176 y mortalidad, 175–176 y otras
enfermedades, 176 patogenia de la ecuación del balance energético, 171–
172 rasgos metabólicos ahorrativos, 173
Hipertensión relacionada con la obesidad, 67

Apnea obstructiva del sueño (AOS), 140–141
Navaja de Occam, 5
Bursitis del olécranon, 30–31
Ortopnea, 1, 2, 50
Hipotensión ortostática, 62–63
Enfermedad de Osler-Weber-Rendu, 154
Artrosis, 30
Segunda puerta, 61
Curva de disociación de oxígeno/hemoglobina, 140
PAGS
Marcapasos, cardiaco, 65
Enfermedad ósea de Paget, 46
Dolor, en la anamnesis, 2
reumatismo palindrómico, 33
síndrome de Pancoast, 180
Insuficiencia pancreática, 158
Tumores de células de los islotes pancreáticos, en MEN 1, 97
Pancreatitis, aguda, 23, 158–160
Rotura del músculo papilar, 59
Proteína relacionada con la hormona paratiroidea (PTHrP), 103, 104, 180
Disnea paroxística nocturna (DPN), 1–2, 50
Hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN), 10
Paroxismos, 73
Glomerulonefritis poco inmune, 84
Derivación de pentosas fosfato, 15
Enfermedad ulcerosa péptica, 153
Golpe pericárdico, 56
taponamiento pericárdico, 55
Pericarditis
aguda, 55
crónica constrictiva, 56
Miocardiopatía periparto, 53
Neuropatías periféricas, 196–198, 197t
Anemia perniciosa (AP), 12–13
Petequias, 18 y
púrpura, 21–22
Faringitis, 126–127
Feocromocitoma, 73–75
suprarrenal bilateral, 74
extraadrenal, 74 en MEN 2A,
98 en imágenes ponderadas
en T2 de resonancia magnética, 75
hipotensión ortostática en, 73
presentaciones de, 73 escisión
quirúrgica, 75 y pérdida de peso, 74
Exploración física (PE), 2–3

pituitaria, anterior
LCR rinorrea, 110
hormona del crecimiento, 109–
110 infarto hipofisario, 110
prolactina, 108–109
Apoplejía pituitaria, 110
infarto hipofisario, 110
Tumores pituitarios, en MEN 1, 97
Discrasias de células plasmáticas, 185
Plasmacitomas, 185
Plasmaféresis, 20
Evaluación del volumen de plasma, 78
Biopsia pleural, 148
Dolor torácico pleurítico, 2
Neumonía neumocócica, 143
Sepsis neumocócica, 25
Neumonía, 142–144, 142t
atípico, 142, 142t, 144–145 típico,
142t, 143–144
Síndrome POEMS, 186
Poliarteritis nodosa (PAN), 41
Enfermedad renal poliquística (PKD), 75
Policitemia rubra vera, 22–23 Síndrome
autoinmune poliglandular tipo 2 (PAS 2), 112 Polimialgia reumática
(PMR), 39 Polimiositis, 41 Poliuria, 106 Véase también Diabetes
insípida ( DI)
Cirrosis portal, 163–164

Encefalopatía hepática, 164–166, 165t
Síndrome hepatopulmonar, 167 Síndrome
hepatorrenal, 166–167 Hipertensión portal, 163,
164, 166 Síndrome de postaliotomía, 55 Síndrome
de fatiga posinfecciosa (PIFS). Ver Neurastenia
posviral Tiroiditis posparto, 100 Glomerulonefritis posestreptocócica (PSGN),
84, 85 Síndrome de fatiga posviral (PVFS). Ver neurastenia posviral Neurastenia
posviral, 195 Cloruro de potasio, para la alcalosis metabólica, 83 Azotemia
prerrenal, 77, 78 Aldosteronismo primario (AP), 71t, 72 Amiloidosis primaria
(AL), 44 Cirrosis biliar primaria (PBC), 162 Colangitis esclerosante primaria
(PSC) ), 162 Prolactina, 108–109 Diátesis protrombótica, 27–28 Pseudogota,
35 Pseudohiperpotasemia, trombocitosis y, 23 Absceso del psoas, 126 Artritis
psoriásica, 33–34 Polidipsia psicógena, 107 Púrpura psicógena, 21
Psicofármacos, complicaciones de, 201 Embolia pulmonar (PE), 149–150
Pruebas de función pulmonar, 141–142 Infarto pulmonar, 149
Púrpura, 18–19, 21–22
Pielonefritis, 124
Abscesos piógenos, 124
R
Captación de yodo radiactivo (RAI), en hipertiroidismo, 99 Síndrome
de Ramsay Hunt, 135 Fenómeno de Raynaud, 40 RBC, daño oxidativo
a, 15 Artritis reactiva, 34 Síndrome de Reiter, 130. Ver Artritis reactiva
Estenosis de la arteria renal (RAS), 70–72 , 71t Biopsia renal, en
glomerulonefritis, 85 Carcinoma de células renales, 182–183
Enfermedad renal, 83 Glomerulonefritis, 84–85 Síndrome nefrótico, 85–
86 Enfermedad tubulointersticial, 84 Pruebas de función renal,
anormales, 77–78 Acidosis tubular renal (ATR) , 82 Trombosis de la
vena renal, 28 Sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA), 51,
67, 78 Hipertensión resistente, 69 Alcalosis respiratoria, 83 e
hipofosfatemia, 105
Trombosis venosa retinal, 22

Rabdomiólisis, 106, 200–201
Artritis reumatoide (AR), 31–33
manifestaciones extraarticulares de, 32t
Factor reumatoideo (FR), 31
Nódulos reumatoides, 32
Derrame pleural reumatoide, 32
vasculitis reumatoide, 33
S
Infecciones por Salmonella, 128–130
Sarcoidosis, 145, 146t
manifestaciones extrapulmonares de, 145–147
compromiso pulmonar en, 145
Carcinoma de cicatriz, 179
Esquistocitos, 9, 19
síndrome de Schmidt, 112
Esclerodactilia, 40
Esclerodermia, 39–40
Crisis renal de esclerodermia, 40
Escorbuto, 22, 208
Amiloidosis secundaria (AA), 45
hipertensión secundaria, 70–75, 71t coartación
de aorta y, 70, 71t
síndrome de Cushing y, 75
feocromocitoma y, 73–75 poliquistosis
renal y, 75 aldosteronismo primario y, 71t,
72 estenosis de la arteria renal y, 70–72, 71t
Colangitis esclerosante secundaria (SSC), 162

Convulsiones, 202
púrpura senil, 22
Amiloidosis sistémica senil (SSA), 45
Síndrome serotoninérgico, 201
Signo de mantón, 41
síndrome de Sheehan, 110
Shigellosis, 130
Síndrome de Shy-Drager, 62
Síndrome del eutiroideo enfermo, 102
Anemia de células falciformes, 17
Carcinoma de células pequeñas de pulmón, 181–182
Balance de sodio y potasio, 81
Absceso epidural espinal, 125–126
Espironolactona y presión arterial, 72
Peritonitis bacteriana espontánea (PBE), 164
Carcinoma de células escamosas de pulmón, 180
Enteritis por enterotoxina estafilocócica, 131–132
Intoxicación alimentaria estafilocócica, 131
Infecciones estafilocócicas, 133–134
Neumonía estafilocócica, 144
Inanición, muerte por, 173
Esteatorrea, sobrecrecimiento bacteriano y, 157
piuria estéril, 148
Shock tóxico estreptocócico, 134
Policitemia de estrés, 22, 23, 78
Accidentes
cerebrovasculares, 189 hemorragia cerebral, 191–
193, 192t ataques de caída, 193 isquémicos, 190–
191, 190t
Strongyloides, 26
Bocio de ovario, 100
tiroiditis subaguda, 100
Hemorragia subaracnoidea, 191–192
Síndrome de la vena cava superior (VCS), 178
Sudoración, pérdida de calor
por, 120 Sudoración, hipoglucemia y,
93 Síncope, 63 en estenosis aórtica,
57 cardíaca, 64–65 vasovagal, 63–
64 Síndrome de secreción
inadecuada de ADH (SIADH), 80–
81, 181 Sífilis, 134– 135 Lupus eritematoso sistémico (LES), 42–43 Esclerosis
sistémica. Ver Esclerodermia
T Tabes dorsalis, 135

Síndrome de Takatsuki, 186
Signo de tambor, de cierre de la válvula aórtica,
58 Telangiectasias, 40 Temperatura. Ver
también Generación y disipación de calor .
variación diurna en, 121–122
regulación de, 119
Arteritis temporal, 39, 187–188
tendinitis, 29
Cefalea tensional, 188
Termogénesis, 120
Hiponatremia inducida por tiazidas, 80
Trombocitopenia, 18–19
Trombocitosis, 23
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), 9, 19–20
Enfermedad de la
tiroides hipertiroidismo, 100–
102 hipotiroidismo, 102–103
pruebas de función tiroidea, 99–100
Peroxidasa tiroidea (TPO), 102
Hormona estimulante de la tiroides (TSH), 99
Inmunoglobulinas estimulantes de la tiroides (TSI), 101
Tofos, 35
Síndrome de shock tóxico, 133
Regurgitación tricuspídea, 60
Tropheryma whipplei, 158
Bebedero tropical, 157
Síndrome de Trousseau, 179–180
toxicosis T3, 99
Prueba cutánea de la tuberculina, 148
Tuberculosis (TB)
extratorácica, 148
derrames pleurales con, 147–148
localización del lóbulo superior, 147
Enfermedad tubulointersticial, 84
Hipoglucemia tumoral, 95
Fiebre tifoidea, 129
Frotis de Tzanck, 136
EN
Colitis ulcerosa (CU), 152

Infecciones del tracto urinario, 124
EN
Lesiones cardiacas valvulares, 56

insuficiencia aórtica, 57–58 estenosis
aórtica, 56–57 insuficiencia mitral,
59–60 estenosis mitral, 58
insuficiencia tricuspídea, 60
Hemorragia varicosa, 164

Vasodilatación, pérdida de calor por, 120
Síncope vasovagal, 63–64
Venoconstricción, central, 23
Tromboembolismo venoso (TEV), crónico, 149–150
Trombosis venosa, 10
Defecto del tabique ventricular (CIV), 61–62
Osteomielitis vertebral, 126
Meningitis aséptica viral, 136
Gastroenteritis vírica, 128
Triada de Virchow, 27
Deficiencia de vitamina B12
sobrecrecimiento bacteriano y, 157
causas de, 12 y anemia megaloblástica,
11–12, 11f y anemia perniciosa, 12–13
Deficiencia de vitamina C, 208

Deficiencia de vitamina D, 156
Deficiencia de vitamina K, 208
Hiponatremia por depleción de volumen, 78–79, 79t
enfermedad de von Willebrand (vWD), 28 factor de von
Willebrand (vWF), 19
desajuste V/Q, 139
En
Macroglobulinemia de Waldenstrom, 185–186
Síndrome de Waring Blender, 9
Prueba de privación de agua, 107
Pulso de golpe de ariete, 58
Síndrome de Waterhouse-Friedrichsen, 133
Debilidad, 193
neuropatía diabética, 198
síndrome de Guillain-Barré, 194
Síndrome miasténico de Lambert-Eaton, 196, 197t miastenia
gravis, 195–196 miopatía, 193–194 neuropatías, 196–198,
197t neurastenia posviral, 195 médula espinal, 193
Granulomatosis de Wegener, 36, 36t, 37

Encefalopatía de Wernicke, 204
enfermedad de Whipple, 158
Triada de Whipple, para la hipoglucemia, 93
Síndromes de abstinencia, alcohol, 205
Efecto Wolff-Chaikoff, 103
DE
Zoldip (Ambien), 201

síndrome de Zollinger-Ellison, 97, 158
Zóster oftálmico, 135

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Esclerosis lateral amiotrófica (ELA)

15 COMPLICACIONES DEL ALCOHOLISMO

CONSECUENCIAS HEMATOLÓGICAS DEL ALCOHOLISMO

Historia de la enfermedad actual (HPI)

Utilidad de la Radiografía de Tórax

La navaja de Occam: la ley de la parsimonia aplicada al diagnóstico

Los síntomas que tienen un diferencial limitado son particularmente importantes.

Otro ejemplo útil de un hallazgo altamente específico incluye la mononeuritis múltiple. A

El dolor que se agrava con el movimiento y que inmoviliza al paciente es característico de un

1. Es prácticamente inofensivo, lo que lo distingue de muchos otros modos de evaluación.

2. Junto con la historia, guía todas las investigaciones posteriores.

4. Es útil para evaluar la progresión de la enfermedad y la respuesta al tratamiento.

5. La “imposición de manos” fortalece la relación médico-paciente.

Nunca permita que un solo resultado de laboratorio lo disuada de un diagnóstico

Los resultados de laboratorio discordantes deben repetirse.

El porcentaje de leucocitos polimorfonucleares (granulocitos) y la presencia de formas inmaduras (bandas), en

La presencia de eosinófilos argumenta contundentemente en contra de la infección bacteriana.

Un recuento elevado de plaquetas es un muy buen marcador de un proceso inflamatorio.

No hay sustituto para revisar personalmente la radiografía de tórax.

El agrandamiento específico de la cámara cardíaca se puede evaluar desde la vista lateral.

Al evaluar los infiltrados neumónicos, la presencia o ausencia de broncogramas aéreos y el

La ubicación de la anomalía es importante: los infiltrados en el lóbulo superior

La incapacidad de “respirar profundamente” durante una radiografía de tórax no refleja

ALGUNOS AFORISMOS CLÍNICOS DE AMPLIA APLICACIÓN

Estos a menudo conducirán a un diferencial apropiado y apuntarán al diagnóstico correcto.

El diagnóstico final debe explicar la queja principal.

La anemia con un MCV bajo en un hombre significa pérdida de sangre (deficiencia de

La celiaquía también puede causar deficiencia de hierro sin sangrado.

Las menstruaciones inusualmente abundantes con frecuencia causan deficiencia de hierro en

El hipotiroidismo es otra causa de sangrado menstrual abundante.

La rápida renovación de precursores de glóbulos rojos en la médula de pacientes con anemia

Anemia hemolítica microangiopática

Anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica con leucopenia, trombocitopenia y trombosis venosa es altamente sugestiva de

Los síntomas son intermitentes.

Los antiguos tratamientos de reserva incluían transfusiones, corticosteroides y atención de apoyo; a

Una historia farmacológica cuidadosa es parte de la evaluación de la anemia hemolítica.

Anemias megaloblásticas La anemia

Los glóbulos rojos resultantes de la diferenciación megaloblástica son grandes

La macrocitosis no megaloblástica puede verse en el hipotiroidismo, aunque debe

Anemia Perniciosa (AP)

La PA es más común en personas de ascendencia del norte de Europa y se asocia con

El envejecimiento prematuro es un marcador de enfermedad autoinmune en general. La anemia (palidez)

La enfermedad ileal como la enteritis regional (enfermedad de Crohn) o la resección ileal