PATOLOGA EXTRAPIRAMIDAL

1-Describa las caractersticas semiolgicas del movimiento coreico Semiologicamente esta caracterizado por un movimiento involuntario, breve, irregular y carente de intencin que afecta predominantemente el segmento distal de las extremidades. En general los movimientos. coreicos son de pequea amplitud, tienden a presentarse en forma continua tanto en reposo como en accin y adquieren por momentos una verdadera meloda cintica. De ah, lo de danza. Fisiopatolgicamente se ha relacionado con un predominio de la actividad dopaminrgica, a nivel de los ganglios de la base Este es un trastorno del movimiento incluido dentro de las denominadas patologas del movimiento (hipercinesias-discinesias) Los movimientos coreicos pueden ser focales (discinesias buco lingual masticatoria) o afectar grupos musculares especficos ( discinesias respiratorias). En casos extremos generalizados comprometiendo la postura y la marcha. El balismo esta incluido dentro de los movimientos coreicos por igual fenomenologa, las diferencias son solo cuantitativas y relacionadas con la topografa del movimiento anormal. 2- Enuncie las causas mas frecuentes de coreas El movimiento coreico puede ser expresin de una gran variedad de trastornos neurolgicos, entre ellos encefalopatas metablicas, cuadros inflamatorios auto inmunes, infecciones, lesiones vasculares, trastornos hormonales, cuadros degenerativos espordicos o genticamente determinados ( corea de Hungtinton), sndromes inducidos por frmacos. En la prctica clnica los casos corresponden en forma mayoritaria a: Corea de Sydenhan (Corea reumtica o infecciosa), en poblacin peditrica. Corea de Hungtinton: Gentica y demenciante en poblacin adulta

 Corea inducida por frmacos: L-dopa, psicotropicos, etc. Hemicorea / hemibalismo: Secundarios a patologa cerebro vascular en la poblacin adulta. 3Describa las manif estaciones clnicas de la corea de Sydenhan

Este es un sndrome coreico de causa inmunolgica que afecta a nios de ambos sexos, comienza habitualmente entre los 8 y 10 aos. El cuadro habitualmente se presenta en forma insidiosa, semanas o meses despus de una infeccin estreptoccica aguda (generalmente estreptococo beta hemoltico del grupo A). Al inicio solo muestran los nios inquietud motora e inestabilidad, con movimientos de pequea amplitud y estn sutilmente incorporados a la gestualidad normal. Con el correr de los das los movimientos se intensifican y tienden a generalizarse, la disartria suele ser frecuente. En las formas severas la hipotona suele ser marcada y obliga al paciente a guardar cama. En esta enfermedad adems de los movimientos involuntarios se describen cambios en la personalidad y trastornos del comportamiento, entre ellos hiperactividad, dficit de atencin, trastornos obsesivos compulsivos etc. Los movimientos involuntarios tienden a remitir en tiempos variables de semanas hasta 6 meses, con promedio de tres. La Corea de Sydenhan es una de las manifestaciones principales de la fiebre Reumtica, en estos pacientes suelen asociarse carditis y artritis como hallazgos adicionales. El diagnstico se realiza sobre la base del cuadro clnico, sin embargo el laboratorio suele ser til: Eritrosedimentacin muy elevada Protena c reactiva positiva Antiestreptolisina0(ASTO) positiva Hisopado faringeo para bsqueda de un estreptococo del grupo Beta hemoltico del grupo A.

4- Enuncie las bases del tratamiento de la corea de Sydenhan

El tratamiento de la corea de Sydenhan apunta por un lado a aliviar la sintomatologa coreica mediante el uso de bloqueantes dopaminrgicos (haloperidol) o cido valproic o y por otro lado a realizar profilaxis secundaria de la fiebre reumtica a travs de la administracin de penicilina de deposito por largo tiempo ( Veinte o ms aos) Excepcionalmente se han recurrido a inmunosupresores como los corticoides o a inmunoglobulinas y plasmaferesis para acortar la evolucin del proceso patolgico. 5- Enuncie las bases etiopatogenicas de la enfermedad de Parkinson Los sntomas y signos de la EP son causados por la prdida de neuronas dopaminrgicas de la pars compacta de la sustancia nigra del mesencfalo, aunque otras reas como el locus coeruleus y la sustancia innominada tambin muestran signos de neurodegeneracin. Actualmente hay dos hiptesis en relacin con la neurodegeneracin, la gentica y la ambiental. Desde hace muchos aos se han observado ejemplos de casos familiares de EP. La mayora de los estudios efectuados han demostrado un aumento del riesgo de desarrollar EP en parientes de primer grado, que cuando se trata de dos parientes de primer grado se incrementa el riesgo. Las posibilidades genticas no excluyen las ambientales, de hecho podran actuar en forma combinada para producir lesin de la sustancia nigra.. La dopamina se metaboliza mediante reacciones de oxidacin capaces de generar radicales libres y estos son capaces de reaccionar con las membranas lipdicas causando peroxidacin lipdica, lesin de membrana y muerte celular.

6 D escriba los signos cardinales de la enfermedad de Parkinson La enfermedad de Parkinson es un padecimiento crnico, de etiologa desconocida, de evolucin progresiva que se caracteriza clnicamente por

la trada semiolgica de bradicinesia, rigidez y temblor. Se agregan tardamente los trastornos posturales. *Bradicinesia, se refiere a la lentitud y falta de iniciativa que presentan los pacientes para efectuar tanto movimientos voluntarios como automticos. Esto se traduce por torpeza motora, dificultad para realizar movimientos rtmicos alternantes y actos complejos que requieran destreza y precisin, se observa adems una prdida de movimientos asociados y de la mmica (hipomimia) as como micrografa y disminucin del volumen y tono de la voz (hipofona). *Rigidez, es una forma peculiar de hipertona que se manifiesta por una resistencia pasiva uniforme a la movilizacin de un segmento corporal y que es interferido por resaltos tendinosos que le dan la caracterstica apariencia de rueda dentada, es evidente en grupos musculares flexores como extensores y localiza de preferencia en cuello y en los miembros. *Temblor, es predominantemente de reposo y con una frecuencia de 4 a 5 ciclos /seg. cuando se localiza en manos adquiere el tpico aspecto de contar monedas, por la presencia de un componente de prono supinacin y oposicin del pulgar. El temblor tambin puede comprometer el maxilar inferior *Marcha: A pasos cortos, arrastrando los pies inclinndose progresivamente hacia delante en esa direccin y su ritmo de marcha se acelere gradualmente sin que pueda evitarlo ( marcha festinante). 7- Enuncie los sntomas no motores de la enfermedad de Parkinson *Trastornos autonmicos, tendencia a la hipotensin ortosttica, lentitud en el vaciamiento gstrico, constipacin, sialorrea, desregulacin trmica con crisis de sudor, dermatitis seborreica etc. *Alteraciones oculomotoras, con limitacin de la mirada vertical hacia arriba, seguimiento ocular lento y fallas en la convergencia. *Trastornos afectivos, la depresin es relativamente frecuente en la EP, aun existen controversias con relacin a su fisiopatologa. Las

evidencias de mayor peso apuntan a un origen endgeno como parte integral de la enfermedad. La prevalencia de depresin alcanza hasta el 40% en algunas series. *Trastornos cognitivos, existen aun enormes dudas y controversias. La demencia vara segn los distintos autores entre un 10% y un 80%, esta marcada disidencia pone en evidencia las distintas opiniones, entre los que sustentan que no hay relacin causal entre demencia y EP, que seria una asociacin fortuita en pacientes mayores y los que sostienen que la demencia es parte de la misma enfermedad. 8-- Diagnostico del sndrome parkinsoniano y de la enfermedad de Parkinson El diagnstico de un sndrome parkinsoniano es eminentemente clnico y se basa en el reconocimiento de la presencia de un sndrome acineto rgido uni o bilateral, asociado o no a temblor predominantemente de reposo, con trastornos posturales o sin estos. Una vez diagnosticado este sndrome, se debe realizar una cuidadosa historia clnica, a fin de descartar agentes etiolgicos inusuales o especficos (neurolpticos, txicos, encefalitis), as como un minucioso examen neurolgico que establezca la ausencia de elementos semiolgicos atpicos como signos piramidales, incontinencia urinaria, marcada hipotensin arterial, signos cerebelosos etc. No existen marcadores biolgicos, por lo que los mtodos complementarios de laboratorios no son de utilidad. Los mtodos imagenologicos y de laboratorio solo ayudan a descartar anomalas estructurales y bioqumicas que puedan orientar a un diagnstico distinto de la enfermedad de Parkinson.

8- Enuncie las causas mas frecuentes de parkinsonismos Parkinsonismo farmacolgico (alfametildopa, reserpina, neurolpticos, flunarizina, cinarizina, diltiazem, algunos antidepresivos) Parkinsonismo toxico ( manganeso, MPTP ) Parkinsonismo vascular Parkinsonismo por hidrocefalia normotensiva Parkinsonismo traumtico

 Parkinsonismo post-encefalitico Atrofia multisistmica Enfermedad de Wilson

10- Refiera la evolucin y l pronostico de la enfermedad de Parkinson Es una enfermedad de ndole netamente progresiva; hasta el momento no existen tratamientos capaces de detener o modificar su curso evolutivo. El advenimiento de teraputicas farmacolgicas sintomticas efectivas ha permitido mejorar la calidad de vida de estos pacientes sin cambiar el curso clnico de la enfermedad. La expectativa de vida actual es similar a una poblacin testigo siempre y cuando se efectue tratamiento y rehabilitacin indicada 11- Enuncie el tratamiento inicial de la enfermedad de Parkinson. El tratamiento sintomtico de la Enfermedad de Parkinson debera iniciarse cuando el parkinsonismo compromete el estilo de vida. Sin embargo aun con sntomas menores puede justificar el tratamiento, si eventualmente molestan al paciente. Las opciones para el tratamiento inicial son: Levodopa de liberacin inmediata o controlada Agonistas dopamminrgicos como bromocriptina, cabergolina, pramipexole, pergolide, ropinirole. Anticolinrgicas, pero su eficacia es limitada y presenta marcados efectos colaterales Amantadine para las formas leves. La edad es el factor ms importante paral la seleccin de la droga, si bien la levodopa es la teraputica ms eficaz, la presencia de marcados efectos colaterales despus de unos aos (fluctuaciones motoras) se recomienda su uso inicial despus de los 60 aos. Antes de esta edad se pueden usar los agonistas dopaminergicos, o la amantadita y en casos puntuales lo s anticolinrgicos. Si el tratamiento con levodopa de liberacin inmediata es elegido como terapia inicial, la dosis inicial es de la formula 100/25, medio comprimido tres veces por da, y en caso de buena tolerancia duplicar la dosis en una semana.

En el caso de los agonistas dopaminergicos una vez iniciada la teraputica se deben incrementar lentamente hasta lograr dosis de mantenimiento entre la sexta y octava semana.

12- Defina el temblor y enuncie su clasificacin Se define como un movimiento involuntario oscilatorio y rtmico de uno ovarios grupos musculares. Es el sntoma mas frecuente de la enfermedad de los ganglios basales. La mayora de las veces el temblor afecta a las extremidades, especialmente los brazos, pero tambin existen formas de temblores focales de la cabeza, mentn, lengua o de la voz entre otros. Puede aparecer en una regin corporal que no esta contrayndose voluntariamente y sin efecto de la gravedad (temblor de reposo) o durante la actividad muscular voluntaria (temblor de accin). El temblor de accin puede manifestarse durante el mantenimiento de una postura (temblor postural) o durante el movimiento (temblor cintico). Las causas ms frecuentes son: El temblor fisiolgico exacerbado, el temblor esencial (temblor postural o cintico) y el temblor asociado a la enfermedad de Parkinson (temblor de reposo). En el diagnostico del temblor es fundamental reconocer si existen otros signos de dficit neurolgico que puedan orientar hacia una etiologa especifica. 13- Describa las caractersticas clnicas del temblor esencial El temblor esencial es el movimiento anormal ms comn de la prctica clnica, especialmente frecuente despus de los 40 aos, con mayor prevalencia en la sptima dcada de la vida. Ocurre en todas las razas y no han sido comunicadas diferencias significativas entre hombres y mujeres. Cerca la mitad de los pacientes con t.e. tienen antecedentes familiares de temblor y estos se consideran como transmitido por herencia dominante autosmica con penetrancia variable. Tanto los miembros superiores como la cabeza son asiento comn de este movimiento anormal, las piernas raramente se hallan afectadas. Es tpico su predominio distal y su inicio bilateral, aunque a veces es asimtrico.

Si bien el temblor de las manos caractersticamente se incrementa al escribir o tomar un vaso, hay pacientes que el temblor aparece nicamente al escribir o dibujar (temblor del escribiente). Cuando el temblor afecta la cabeza y el cuello produce generalmente el desplazamiento horizontal de la cabeza (negacin) Los criterios clnicos para el diagnostico del TE son: Temblor ausente en reposo Presente al mantener posturas (brazos extendidos) No empeora en forma significativa la realizar la prueba ndice nariz. No se asocia con signos cerebelosos ni parkinsonianos.

14- Enuncie el tratamiento inicial del temblor esencial Los pacientes con temblor leve solo deberan saber que el trastorno no terminara siendo una enfermedad neurolgica progresiva e invalidante. Los recursos farmacolgicos no son totalmente satisfactorios para el temblor esencial. Estos son: B-Bloqueantes betaadrenergicos (propranolol), la mayora de los estudios indican que el receptor Beta, es el sitio de accin ms importante para el control del T.E. como para el temblor fisiolgico exacerbado. La mayora de los pacientes mejoran con dosis de 60 a 120 mg por da. Esta teraputica se debe usar con precaucin en pacientes diabticos y se deben evitar en pacientes con bloqueo AV, insuficiencia cardiaca congestiva y asma. Fenobarbital, es conocido desde hace aos su efecto sobre el temblor esencial. Este se visualiza en la reduccin de la amplitud del movimiento, pero la potencia no alcanza para disminuir el temblor a lmites fisiolgicos. Su mecanismo de acci n es desconocido. Suele emplearse en dosis de 100mg / dia. El efecto colateral ms conocido es la sedacin. Primidona Topiramato. ms recientemente El alcohol suele reducir la amplitud del temblor en algunos pacientes con TE.Su uso se ve limitado por el desarrollo de tolerancia y de adiccin.