La enfermedad de Addison, la forma patolgica extrema de la hipoadrenia, tambin conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria, es un desorden hormonal o endocrino

que provoca la progresiva destruccin de la corteza suprarrenal causando una deficiente secrecin de hormonas adrenocorticales. Fue descrita por Thomas Addison, de quien recibe su nombre, y tiene lugar a cualquier edad, afectando a hombres y mujeres por igual. Histricamente, la tuberculosis era la causa ms frecuente de la enfermedad, aunque tambin otras enfermedades como la histoplasmosis, coccidioimicosis y critiptococosis. La enfermedad es mortal si no es tratada. Los casos avanzados de la enfermedad, obviamente, son los ms fciles de diagnosticar, pero el reconocimiento de la misma en los estadios ms precoces suele ser bastante complicado. Es una enfermedad rara12 en la que las glndulas adrenales cesan de funcionar. Esta enfermedad normalmente no suele ser aparente hasta que ms del 90% de la corteza adrenal ha sido destruida, por lo que resta muy poca capacidad adrenal. La corteza adrenal es la que se encarga de producir cortisol, aldosterona y andrgenos. Sin embargo, Addison no es una condicin de o todo o nada. En las fases iniciales de la enfermedad, muchos individuos todava pueden producir cortisol y aldosterona suficientes. Esto es en parte por lo que el sistema inmune ataca los rganos del propio organismo. La adrenalitis autoinmune comprende ahora aproximadamente el 70% de los casos y afecta ms a mujeres que a hombres. Se desconoce la causa de la adrenalitis autoinmune, como la mayora de las dems enfermedades autoinmunes. La forma clsica de la enfermedad de Addison es producida por una disminucin de ambas hormonas, cortisol y aldosterona, debido a la total o casi total destruccin de ambas glndulas adrenales. A esta condicin tambin se le denomina hipocortisolismo. Si el ACTH es deficiente, entonces no habr una produccin suficiente de cortisol, aunque s que se encuentra un nivel de aldosterona adecuado. En este caso, se tratara de insuficiencia adrenal secundaria, que es diferente y a la vez similar a Addison. Se caracteriza por una prdida de peso, debilidad muscular, fatiga, presin sangunea baja y, en ocasiones, una hiperpigmentacin de la piel tanto en las zonas expuestas como en las no expuestas del cuerpo. Los msculos estn dbiles y suelen dar espasmos musculares (leer sntomas) Las personas que padecen esta enfermedad, por lo general, tendrn que tomar corticosteroides durante el resto de sus vidas (dependiendo de las hormonas implicadas, tambin otros medicamentos). Afortunadamente, slo 1-4 de cada 100.000 personas pueden sufrirla. Hasta el desarrollo de la medicacin de esteroides a finales de los 40, el desenlace de la enfermedad adrenal era letal. Con los medicamentos modernos de esteroides, las personas que padecen la enfermedad de Addison pueden vivir una vida bastante normal y duradera, siempre y cuando sepan manejar su medicacin diaria de la manera adecuada. Las personas con Addison deben ser conscientes de su propia salud y ser capaces de incrementar su dosis diaria si enferman o sufren una herida grave (Ampliar informacin sobre el manejo de Addison en Tratamiento).

Pacientes con la enfermedad de Addison. Ntese la hiperpigmentacion. www.16deabril.sld.cu/rev/225/presentacion.htm

DESCRIPCIN La enfermedad de Addison, tambin conocida como insuficiencia corticoadrenal primaria, descrita por Thomas Addison como "un estado general de languidez y debilidad, desfallecimiento en la accin del corazn, irritabilidad del estmago y un cambio peculiar en el color de la piel". Se debe a una destruccin autoinmune de la corteza suprarrenal lo que ocasiona una produccin deficiente de glucocorticoides, mineralcorticoides y hormonas sexuales. Se estima una prevalencia de aprximadamente 110 casos/milln de habitantes con una incidencia de 5 a 6 casos/milln/ao.

FUNCIONALIDAD ERRATICA

Las tres zonas de las glndulas adrenales son progresivamente destruidas y sustituidas por tejido fibroso. La mdula no es atacada pero se muestra atrfica. Se produce en primer lugar la destruccin de la zona glomerulosa seguida meses o aos ms tarde de la disfuncin de la zona fasciculata. MANIFESTACIONES CLINICAS La destruccin gradual de las glndulas adrenales se caracteriza por el comienzo de fatiga, debilidad, anorexia, nuseas y vmitos, prdida de peso, pigmentacin de la piel y de las mucosas, hipotensin e hipoglucemia.

COMO TRATAR? Todos los pacientes con insuficiencia corticoadrenal deben recibir un tratamiento hormonal sustitutorio. Estos pacientes requieren una cuidadosa educacin para que puedan autocontrolarse, administrndose las dosis adecuadas de corticoides. de 0.05 a 0.1 mg/da suele ser el frmaco empleado. Adems, los pacientes deben asegurarse de una ingesta de sodio de entre 3 y 4 g/da. En las mujeres con insuficiencia adrenal, los niveles de andrgenos suelen ser tambin bajos.