Anaya Chamorro Andrea Paola 2021

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO: REVISIÓN NARRATIVA-REPORTE DE CASO
Andrea Paola Anaya Chamorro

María Camila Quintero Rodríguez
UNIVERSIDAD EL BOSQUE
PROGRAMA DE PATOLOGÍA ORAL Y MEDIOS DIAGNÓSTICOS- FACULTAD DE ODONTOLOGÍA
BOGOTÁ DC- AGOSTO 2021
HOJA DE IDENTIFICACIÓN
Universidad El Bosque
Facultad Odontología
Programa Patología Oral y Medios Diagnósticos
Título: Tumor miofibroblástico inflamatorio: Revisión narrativa-Reporte

de caso
Línea de investigación: Medicina Oral
Tipo de investigación: Posgrado /Línea docente
Estudiantes: Andrea Paola Anaya Chamorro

María Camila Quintero Rodríguez
Director: Jairo Bustillo Rojas
Codirector: Sandra Patricia Castaño Duque
Asesor Metodológico: Sandra Patricia Castaño Duque

DIRECTIVOS UNIVERSIDAD EL BOSQUE
OTTO BAUTISTA GAMBOA Presidente del Claustro
JUAN CARLOS LÓPEZ TRUJILLO Presidente Consejo Directivo
MARIA CLARA RANGEL GALVIS Rector(a)
RITA CECILIA PLATA DE SILVA Vicerrector(a) Académico
FRANCISCO JOSÉ FALLA CARRASCO Vicerrector Administrativo
MIGUEL OTERO CADENA Vicerrectoría de Investigaciones.
CRISTINA MATIZ MEJÍA Secretaria General
JUAN CARLOS SANCHEZ PARIS División Postgrados
MARIA ROSA BUENAHORA TOVAR Decana Facultad de Odontología
MARTHA LILILIANA GOMEZ RANGEL Secretaria Académica
DIANA MARIA ESCOBAR JIMENEZ Director Área Bioclínica
ALEJANDRO PERDOMO RUBIO Director Área Comunitaria
JUAN GUILLERMO AVILA ALCALÁ Coordinador Área Psicosocial
INGRID ISABEL MORA DIAZ Coordinador de Investigaciones Facultad de

Odontología
IVAN ARMANDO SANTACRUZ CHAVES Coordinador Postgrados Facultad de

Odontología
Directora Programa de Patología oral y

YENNY GARCIA TARAZONA
medios diagnósticos
“La Universidad El Bosque, no se hace responsable de los conceptos emitidos por los investigadores en
su trabajo, solo velará por el rigor científico, metodológico y ético del mismo en aras de la búsqueda
de la verdad y la justicia”.
GUÍA DE CONTENIDO
Resumen
Abstract
1. Introducción 1
2. Antecedentes 3
3. Objetivos 10
Objetivo general 10
Objetivos específicos 10
4. Metodología para el desarrollo de la revisión 11
a. Tipo de estudio 11
b. Métodos 11
1. Pregunta(s) orientadoras 11
2. Estructura de la revisión 11
3. Búsqueda de información 12
a. Selección de palabras claves por temática 12
b. Estructuración de estrategia de búsqueda por temática 15
c. Resultados de aplicación de estrategia de búsqueda por temática 18
en bases de datos(Pubmed -Embase)
d. Preselección de artículos por temática 21
4. Selección de artículos por temática 59
5. Proceso de extracción de información de artículos por temática 60
6. Consideraciones en propiedad intelectual 61
7.Resultados 65
8. Reporte de caso 96
9. Conclusiones 103
10. Referencias bibliográficas 104
RESUMEN
TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO: REVISIÓN NARRATIVA REPORTE DE CASO
Antecedentes: El Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI) es una entidad que se

agrupa dentro de los pseudotumores inflamatorios. La histogénesis de los TMI
orales, demarcan una proliferación de células fusiformes y un componente
inflamatorio crónico. Así mismo, el estudio inmunohistoquímico muestra
inmunorreactividad para vimentina, desmina, antimúsculo liso (SMA) y AKL. La
resección quirúrgica se considera como la principal opción de tratamiento Objetivo:
Describir las características clínicas, histopatológicas, inmunohistoquímicas y
tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio oral a través de una revisión
narrativa de la literatura y un reporte de caso. Metodología: Se realizó una búsqueda
y revisión bibliográfica de la literatura, teniendo en cuenta 6 temáticas: Descripción,
etiología, epidemiología, características clínicas e histopatológicas, diagnóstico
inmunohistoquímico, tratamiento y pronóstico del tumor Miofibroblástico
inflamatorio oral. Se utilizaron palabras claves y términos MeSH y DeCS, teniendo en
cuenta las bases de datos PubMed y ScienceDirect. Se seleccionaron los artículos
siguiendo como criterios de inclusión: todos los artículos publicados sin restricción
en tiempo, idioma, período de publicación, que evaluaran las características clínicas,
histopatológicas así como el diagnóstico pronóstico y tratamiento del TMI oral. Se
diseñó un cuadro de extracción de datos, con la información más pertinente de cada
artículo y temática. Resultados: La búsqueda inicial arrojó 3.430 artículos. En total
se escogieron 52 artículos después de aplicar los criterios de selección y revisarlos
por título, resumen y texto completo. Los artículos finales fueron escogidos por dos
revisores y si no había acuerdo entre ellos lo definieron con un tercer revisor; se
seleccionaron artículos por cada temática; la mayoría de los artículos fueron reportes
y series de casos y revisiones de la literatura, publicados entre 1981 y 2020. Reporte
de caso: Paciente de género femenino de aproximadamente 40 años de edad con
lesión tumoral en zona derecha de piso de boca de 6 meses de evolución,a la cual se
le realiza la resección quirúrgica y posterior estudio histopatológico e
inmunohistoquímico Conclusiones: El TMI en cavidad oral es una condición poco
común, con poca información esto debido a la muy poca literatura científica y el bajo
nivel de evidencia de los artículos ya reportados. Palabras claves: tumor
miofibroblástico inflamatorio, descripción, histología, inmunohistoquímica,
tratamiento y pronóstico
ABSTRACT
INFLAMMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMOUR: NARRATIVE REVIEW-CASE

REPORT
Background: The inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is an entity grouped

within the inflammatory pseudo-tumours of unknown aetiology, difficult diagnosis,
its clinical manifestations are determined by the affected area, with the oral cavity
having the lowest proportion. The histogenesis of IMT show a proliferation of
fusiform cells and a chronic inflammatory component. An immunohistochemical
study is used to differentiate it from other fuso-cellular neoplasia showing immune-
reactivity towards vimentin, desmin, smooth muscle antibody (SMA) and AKL.
Surgical resection is the main treatment option. Aim: To describe the clinical, histo-
pathological, immunohistochemical and treatment characteristics of the oral
inflammatory myofibroblastic tumour by means of a narrative review and case
report. Methods: A search and bibliographic review was carried out taking into
consideration six topics: description, aetiology, epidemiology, clinical and
histopathological characteristics, immunohistochemical diagnosis, treatment and
prognosis of the tumour. MeSH and DeCS key words were used in PubMed and
ScienceDirect. Inclusion criteria were: all articles published without time, language
and publishing period restrictions, which evaluated the mentioned topics. A databse
was designed with the most relevant information as type of study, definition, oral
localisation, clinical, histopathological and radiographic characteristics,
immunohistochemistry, treatment and conclusions Results: The initial search
yielded 3430 results. After applying the criteria, 52 articles were selected. The
definitive articles were chosen by two reviewers and confirmed by a third. Articles
for each thematic were selected and most were case series and literature reviews
published between 1981 and 2020. Case report: A female patient of approximately
40 years of age arrives to a consultation with a tumour on the right side of the mouth
floor which had evolved for six months. After resection and histopathological study
it was diagnosed as inflammatory myofibroblastic tumour Conclusions: The oral IMT
is an unusual condition with little information regarding aetiology and pathogeny.
Due to the high relapse, as presented by the case, total excision is the treatment of
choice. Key words: inflammatory myofibroblastic tumour, description, histology,
immunohistochemistry, treatment, prognosis.
1. INTRODUCCIÓN
El tumor Miofibroblástico inflamatorio es una lesión localmente agresiva, benigna, de etiología

desconocida, tiene una histopatología distintiva de células fusiformes miofibroblásticas en
proliferación con infiltración de células inflamatorias predominantemente células plasmáticas y
linfocitos. Su definición histopatológica comprende una neoplasia compuesta de miofibroblastos
en un estroma de colágeno acompañado de componentes inflamatorios: linfocitos, eosinófilos y
células plasmáticas (Moyano et al.,2016). La incidencia de esta lesión en cabeza y cuello es más
rara que en su localización más frecuente pulmonar, dificultando aún más el diagnóstico y el
conocimiento de esta por los clínicos (Ruiz et al.,2017). Se han propuesto varios factores
patogénicos (reactivos, infecciosos, autoinmunitarios y neoplásicos) pero la etiología de la
mayoría de los tumores Miofibroblásticos inflamatorios (TMI) sigue siendo desconocida (Brooks
et al., 2005).
El Pseudotumor inflamatorio se observó por primera vez en el pulmón, Brunn lo describió en 1939
y fue llamado así por Umiker en 1954 por su propensión a imitar tanto clínica como
radiológicamente a un proceso maligno (Umiker W, 1954). Esta tumoración afecta comúnmente
al pulmón, pero se ha reportado en casi todas las partes del cuerpo. Los TMI de cabeza y cuello
representan 14 a 18% de los TMI extrapulmonares (siendo los pulmones las regiones más
comúnmente afectadas). El abdomen ocupa el segundo lugar de presentación (López et al., 2011),
siendo descrito por primera vez en esta localización en 1953 por Pack y Baker. A la fecha es una
tumoración rara y difícil de diagnosticar, además de que su sintomatología es variable (Ciftci et
al.,1988). No hay preferencia de edad; pudiendo afectar en cualquier etapa de la vida (F Calabrese
2010), sin embargo, está descrito que podría afectar más a adultos (edad media 59 años), con un
índice varón: mujer de 1,8:1, afectando también a niños en menor frecuencia (Alhumaid et al.,
2011).
La OMS ha clasificado el tumor miofibroblástico inflamatorio como una neoplasia miofibroblástica

de tejidos blandos intermedia de acuerdo con su bien reproducible morfología histológica. La
nomenclatura fue propuesta por la Organización Mundial de la Salud (OMS) en 1994, esta entidad
fue definida por una variedad de nombres como: seudotumor inflamatorio, histiocitoma,
complejo de histiocitoma de células plasmáticas, granuloma de células plasmáticas,
fibrohistiocitoma, granuloma xantomatoso, hamartoma mixoide, seudotumor xantomatoso,
célula fusiforme seudotumor, fibrosarcoma inflamatorio, miofibroblastoma benigno y
proliferación miofibroblástica inflamatoria. (Binmadi ,2011).
Si bien su etiología aún es incierta, se sugiere relación con traumatismos, cirugías, patologías
autoinmunes, inflamación e infecciones virales o bacterianas como el virus Epstein-Barr, virus
Herpes simplex, Mycobacterias, Mycoplasma, entre otras. Los estudios genéticos comprueban
translocación de cromosomas y fusión de genes. (Muñoz et al.,2019).
En general, el tumor Miofibroblástico tiene un comportamiento benigno, su diagnóstico definitivo

es histológico y el tratamiento de elección es la resección quirúrgica (Muñoz et al.,2019). Se han
descrito, de igual forma, otros tratamientos, como corticoides, antiinflamatorios (ciclooxigenasa-
2) radioterapia e incluso, colchicina; si bien es cierto que siempre se prefiere la cirugía radical, los
controles periódicos posteriores son necesarios, ya que se han dado casos de recidiva, sobre todo
en los que la resección de márgenes no ha sido completa (Lizarbe et al., 2009).
El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma de células escamosas en adultos, mientras que, en

el grupo de edad pediátrica, se debe diferenciar de los cambios inflamatorios secundarios a
cuerpo extraño y fibroma de células gigantes (Pettinato et al., 1990).
2. ANTECEDENTES
El tumor miofibroblástico es una entidad que se agrupa dentro de los pseudotumores

inflamatorios, es poco frecuente y de difícil diagnóstico por su presentación clínica, sus imágenes
y por sus componentes histológicos variables (Wilches et al., 2018).
En 1994, la Organización Mundial de la Salud (OMS) clasificó esos términos como Tumor
miofibroblástico inflamatorio (TMI). Varios términos como pseudotumor inflamatorio, células
plasmáticas granuloma, histiocitoma, histiocitoma de células plasmáticas, fibrohistiocitoma,
granuloma xantomatoso, hamartoma linfoide, hamartoma mixoide, pseudotumor xantomatoso,
huso pseudotumor celular, fibrosarcoma inflamatorio, miofibroblastoma benigno y proliferación
miofibroblástica inflamatoria fueron utilizados para darle nombre a esta patología (Mentzel et
al.,1998).La OMS declaró al TMI como una clasificación diagnóstica para la neoplasia
miofibroblástica de tejidos blandos intermedia por su morfología histológica (Fletcher, 2020).
ETIOLOGÍA
La etiología de este tumor es incierta; sin embargo, se han propuesto factores que influyen para
la aparición de este, entre estos tenemos; procesos reactivos, infecciosos, autoinmunes y
neoplásicos (González et al., 2013). Los patógenos bacterianos asociados con este tumor son
Bacteroides, Campylobacter, Coxiella, Eikenella, Klebsiella y Pseudomonas. Se ha sugerido la
patogénesis mediada inmunológicamente, ya que estas neoplasias muestran regresión con
corticosteroides y ciclosporina A (González et al., 2013). Con respecto a la naturaleza neoplásica,
se ha sugerido que la desregulación de ALK (gen ALK) juega un papel importante en la
tumorigénesis al promover anormal fosforilación de sustratos celulares (Rajani et al., 2017). Sigue
siendo un tumor de difícil diagnóstico, este se basa en el examen histológico que comprende una
neoplasia compuesta de miofibroblastos en un estroma de colágeno acompañado de
componentes inflamatorios: linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas (Moyano et al.,2016).
3
La exposición a radioterapia también puede relacionarse con el inicio del desarrollo de este tipo
de tumor. El tabaquismo se ha sugerido como agente causal, pero solo se reportan siete casos
(22,6%) asociados al consumo de cigarrillo. El abuso de alcohol no fue establecido como un agente
causal. Puede ser razonable suponer, sobre la base de la diversidad de presentación y etiologías
sugeridas, que estos tumores representan una familia de neoplasias en lugar de una sola entidad
clínica (Alhumaid et al., 2011)
No hay preferencia de edad; pudiendo afectar en cualquier etapa de la vida, sin embargo está
descrito que podría afectar más a adultos (edad media 59 años), con un índice varón: mujer de
1.8:1, afectando también a niños en menor frecuencia (7 de los 39 pacientes descritos en la
literatura) (Moyano et al.,2016).
En cabeza y cuello, los TMI afectan entre el 14%-18% de todas las lesiones, mientras que
representan menos del 1% de todos los tumores en el tracto respiratorio (Moyano et al.,2016).
Existen otros sitios donde se han reportado: órbita, bazo, tracto genitourinario, mesenterio, unión
cardioesofágica, mama, sistema nervioso central y laringe; se localiza en cualquier parte de la
laringe, donde el sitio más afectado son las cuerdas vocales (51% de casos), seguido de la región
subglótica, con un tamaño promedio de 0,4 a 3,5 cm. Se han descrito pocos casos de afectación
nasal o de cavidades paranasales y en menor porcentaje de cavidad oral (teniendo a la mandíbula
como lugar predilecto). Aunque los tumores miofibroblásticos inflamatorios de la nariz y senos
maxilares no tienen edad preferencial de aparición, los localizados en la cavidad oral son
usualmente encontrados en niños y adultos jóvenes (Moyano et al.,2016).
HISTOLOGÍA
Si bien las características histológicas del tumor miofibroblástico inflamatorio orales son
variables, generalmente se presentan células fusiformes o satélite, sobre un fondo con
componente inflamatorio crónico, la superficie del epitelio es intacta, la mucosa muestra tejido
de granulación, la submucosa células redondeadas u ovoides con estroma de colágeno focalizado,
no se observa atipia celular. La infiltración inflamatoria contiene células plasmáticas, linfocitos,
eosinófilos e histiocitos (Moyano et al.,2016). Es una neoplasia con un patrón bifásico formado
por células del huso en fascículos y haces, huso y núcleo con citoplasma eosinofílico dentro de un
4
estroma hialinizado (González et al., 2013). El diagnóstico diferencial histológico es extenso e
incluye benignidad y tumores malignos de células fusiformes como la fascitis nodular, tumor
fibroso solitario, histiocitoma fibroso benigno, tumor fibroso calcificante, miofibroma,
fibrosarcoma, folicular, tumor de células dendríticas y leiomiosarcoma (Binmadi, 2011).
La presentación clínica es habitualmente en relación con la localización del tumor, pudiendo ser
asintomáticos. Aproximadamente el 5 a 10% tienen manifestaciones sistémicas y constitucionales
como fiebre, pérdida de peso, anorexia. La lesión generalmente es única, aunque pueden ser
múltiples en el 5% de los casos y mediante estudios imagenológicos es difícil distinguir de otras
neoplasias (Muñoz et al.,2019).
LOCALIZACIÓN
Este tumor se localiza en distintos sitios anatómicos, con mayor frecuencia en pulmón, sin
embargo, recientes trabajos descritos (Dalto, et al. Karnk, et al. Wang, et al) , muestran mayor
incidencia en focos extrapulmonares como la cavidad abdominopélvica, de los cuales el hígado es
el principal afectado. Sitios atípicos como intestino, páncreas, aparato genitourinario y óseo,
también están descritos en la tabla 1 (Muñoz et al.,2019)
Autores Total de la muestra Localización % de pacientes
Dalto, et al. (2016) 32 Abdomen y pelvis 28%

Cabeza y cuello 22%
Tórax 22%
Genitourinario 9%
Intestino 6%
Hígado 6%
Músculo esquelético 6%
Karnk, et al. (2001) 7 Tórax 15%

Abdominal 85%
Wang, et al. (2016) 23 Abdomen y pelvis 74%

Pulmón 8.6%
Cabeza y cuello 4.3%
Tronco 4.3%
Extremidades 8.6%
5
Tabla 1. Localización anatómica del TMI, (Muñoz et al.,2019)
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico definitivo se realiza con histología más inmunohistoquímica.
Gleason en el 2008, enumera algunas directrices generales a considerar cuando se confronta con
una lesión de células fusiformes que contiene un infiltrado inflamatorio prominente. (Tabla 2)
Características a favor del TIM Características en contra del TIM
Niño o joven adulto Adulto de mediana edad o mayor
Masa en el pulmón o tejido blando del Masa en la piel o subcutáneo, nódulo linfático,
abdomen, la pelvis o el retroperitoneo bazo o vejiga
Infiltrado inflamatorio difuso con células Áreas dispersas de infiltrado inflamatorio,

plasmáticas prominentes predominantemente linfocitica
Atipia nuclear que incluye células similares a Atipia nuclear de moderada a grave con
ganglios dispersos hipercromado
Baja tasa de mitosis sin formas atípicas Mitosis atípicas
Positividad ALK por inmunohistoquímica o Necrosis

reordenamiento del gen ALK
Tabla 2. Características clínicas y patológicas a considerar antes de diagnosticar un TMI (Gleason

y Hornick, 2008).
Los hallazgos histopatológicos indican células fusiformes o satélite, sobre un fondo con
componente inflamatorio crónico, la superficie del epitelio es intacta, la mucosa muestra tejido
de granulación, la submucosa células redondeadas u ovoides con estroma de colágeno focalizado,
6
no se observa atipia celular. La infiltración inflamatoria contiene células plasmáticas, linfocitos,
eosinófilos e histiocitos.
INMUNOHISTOQUÍMICA
La inmunohistoquímica ha sido una herramienta útil para distinguir los tumores miofibroblásticos
inflamatorios de otras neoplasias de tejidos blandos. Las células mesenquimales suelen ser
inmunorreactivas para vimentina, desmina, antimúsculo liso (SMA) y a proteina S1008, y
negativos para cKIT. Hasta un 71% de estos tumores son positivos para ALK-1 (anaplastic
Lymphoma Kinase), lo que le otorga al TMI mayor susceptibilidad al tratamiento farmacológico
que los que no la expresan, pero con un índice más elevado de recurrencia (Muñoz et al.,2019).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
El diagnóstico diferencial depende de la localización y las características radiográficas aunque la

lesión generalmente es única, aunque pueden ser múltiples en el 5% de los casos y mediante
estudios imagenológicos es difícil distinguir de otras neoplasias(Muñoz et al.,2019).
En cualquier localización debe realizarse con neoplasias primitivas o metastásicas. Si la

localización es en la zona respiratoria, se debe diferenciar de otros procesos inflamatorios, como
granulomatosis de Wegener, TBC pulmonar, linfomas y fibrohistiocitomas. Cuando se localiza en
el hígado, hay que pensar en abscesos hepáticos, linfomas, TBC; y, si la localización es en los
tejidos blandos principalmente, hay que hacer el diagnóstico diferencial con otros tumores
mesenquimales (Oscoz Lizarbe et al., 2009).
TRATAMIENTO
El manejo del TMI dependerá de su localización, la expresión de ALK, su comportamiento y la

factibilidad de resección quirúrgica (Muñoz et al.,2019).
7
Se ha informado la resección quirúrgica completa de la lesión como la principal opción de
tratamiento para los tumores miofibroblásticos inflamatorios. Otros autores sugieren el manejo
conservador mediante el uso de radioterapia, quimioterapia, AINES (inhibidores de COX-2) como
terapia adyuvante, pero no hay consenso acerca de la efectividad de estos tratamientos los cuales
se han empleado para los casos que son irresecables (Wilches et al., 2018)
Con relación al abordaje terapéutico basado en la hipótesis de origen inflamatorio se han

reportado casos de uso de antiinflamatorios no esteroideos y corticoides. Se postula que los
antiinflamatorios tendrían un efecto inhibitorio sobre la angiogénesis y la proliferación celular a
través de la inducción de la apoptosis de fibroblastos y por lo tanto pueden inhibir la
vascularización tumoral, la proliferación endotelial y el crecimiento tumoral. Tsuma et al., 2016
presentaron el caso de un adolescente de 13 años de edad con diagnóstico de TMI, manejado con
inhibidores de las COX-2 y prednisolona, logrando disminución del tamaño de la lesión para su
posterior resección. El análisis inmunohistoquímico reveló la expresión tumoral de COX-2 lo que
justificó la eficacia de los inhibidores selectivos de la COX-2 en la reducción del tamaño tumoral
(Muñoz et al.,2019)
En la literatura se describen dos casos de pacientes que no respondieron a la terapia con

antiinflamatorios y se decidió su manejo con Infliximab, obteniéndose una respuesta favorable y
logrando la estabilidad de las lesiones y disminución de la sintomatología en uno de los casos, y
una regresión casi completa de la masa, asociado a ausencia de sintomatología en el otro (Muñoz
et al.,2019).
Las recurrencias se observan con mayor frecuencia con la variante fibrohistiocítica. Se han
demostrado casos excepcionales que han evolucionado a un verdadero sarcoma (Gleason,
Hornick 2008)
La existencia de ejemplos ocasionales recurrentes y malignos sugiere que, estas lesiones son
neoplásicas y probablemente estén relacionadas con Tumores miofibroblásticos inflamatorios en
otras localizaciones, como también lo apoya la presencia de reordenamiento del gen ALK en
algunos casos (Constance et al., 1999).
8
Las características que pueden predecir un peor pronóstico, recurrencia y probabilidad de
metástasis son: género femenino, edad sobre los 25 años, ubicación abdominopélvica, gran
tamaño, masa multinodular, resección incompleta y ALK negativo.
El tratamiento en cabeza y cuello varía en función de la localización del tumor, del grado de
invasión local y en gran medida en la posibilidad de resección completa. La resección y el
tratamiento corticoide a dosis altas (0,6-1 mg/kg/día) son los pilares del manejo de esta patología.
La respuesta inicial a los corticoides es buena, aproximadamente del 80%. Sin embargo, la tasa
de remisión completa es relativamente baja, en 40-50%, y la recurrencia después de la
interrupción de los corticosteroides se produce en aproximadamente 20%. Otras opciones
terapéuticas son la radioterapia a dosis bajas o el uso de inmunosupresores (Ruiz-Martín et al.,
2018).
9
3. OBJETIVOS
Objetivo general: Describir las características clínicas, histopatológicas e

inmunohistoquímicas del tumor miofibroblástico inflamatorio oral a través de una revisión
narrativa de la literatura y un reporte de caso
Objetivos específicos:
1. Determinar las características clínicas, histopatológicas y análisis inmunohistoquímico

del tumor miofibroblástico inflamatorio oral a través de una revisión de la literatura.
2. Describir a través de un reporte de caso las características clínicas, histopatológicas y
análisis inmunohistoquímico del tumor miofibroblástico inflamatorio.
10
4. METODOLOGÍA PARA EL DESARROLLO DE LA REVISIÓN
a. Tipo de estudio
Revisión narrativa- Reporte de caso
b. Metodos
1. Preguntas orientadoras
1. ¿Qué es el tumor miofibroblástico oral?

2. ¿Cuál es la prevalencia e incidencia del tumor miofibroblástico oral?
3. ¿Cuál es el origen o etiología del tumor miofibroblástico oral?
4. ¿Cuáles son las características clínicas e histopatológicas del tumor miofibroblástico
inflamatorio?
5. ¿Cuáles son los marcadores de inmunohistoquímica utilizados para la confirmación del
diagnóstico del tumor miofibroblástico inflamatorio oral?
6. ¿Cuál es el tratamiento y pronóstico del tumor miofibroblástico inflamatorio oral?
2. Estructura de la revisión
● Introducción/objetivo
● Metodología de búsqueda de Información
● Revisión
a) Tumor miofibroblástico inflamatorio oral

b) Epidemiología del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
c) Etiología (factores asociados) del Tumor miofibroblástico inflamatorio oral
d) Características clínicas e histopatológicas del Tumor miofibroblástico inflamatorio oral
e) Diagnóstico diferencial del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
f) Tratamiento del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
11
● Reporte de caso
● Discusión
● Conclusiones
3. Búsqueda de información:
a. Selección de palabras claves por temática
1. SELECCIÓN DE PALABRAS CLAVES:
Variable Palabras claves
TUMOR FUSOCELULAR Palabra/término clave TUMOR FUSOCELULAR ATÍPICO

ATÍPICO
spindle cells-fusiforms cells -atypical
Términos [MeSH] inglés
fusiform cells
células del huso- células fusiformes

atípicas
Términos [DeSC] español/
spindle cell-fusiforms cells-atypical
inglés/ portugués
fusiform cells
Sinónimos o términos no pseudotumor - inflammatory

MeSH encontrados en el pseudotumor
menú de PUBMED
TUMOR TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO

Palabra/término clave
MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO
INFLAMATORIO
inflammatory myofibroblastic
tumor-myofibroblasts
Términos [DeSC] español/ tumor miofibroblástico inflamatorio

inglés/ portugués - miofibroblastos
Sinónimos o términos no pseudotumor inflamatorio,

MeSH encontrados en el proliferación mioblástica
menú de PUBMED pseudosarcomatosa, sarcoma
12
inflamatorio, granuloma de células del
plasma, o proliferación miohistiocítica
inflamatoria
EPIDEMIOLOGÍA DEL EPIDEMIOLOGÍA DE EL TUMOR

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO
MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO
INFLAMATORIO
Treatment and prognosis of
inflammatory myofibroblastic tumor
inglés/ portugués
inflammatory pseudotumor,
pseudosarcomatous myoblastic
Sinónimos o términos no
proliferation, inflammatory sarcoma,
MeSH encontrados en el menú
plasma cell granuloma, or inflammatory
de PUBMED
myohistiocytic proliferation
ETIOLOGÍA DEL TUMOR Palabra/término clave ETIOLOGÍA DEL TUMOR

MIOFIBROBLÁSTICO MIOFIBROBLÁSTICO
INFLAMATORIO INFLAMATORIO
Etiology

inglés/ portugués pseudotumor inflamatorio,
proliferación mioblástica
pseudosarcomatosa, sarcoma
Sinónimos o términos no inflamatorio, granuloma de células del
MeSH encontrados en el plasma, o proliferación miohistiocítica
menú de PUBMED inflamatoria
CARACTERÍSTICAS Palabra/término clave CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E

CLÍNICAS E HISTOPATOLÓGICAS DEL TUMOR
HISTOPATOLÓGICAS DEL MIOFIBROBLÁSTICO
TUMOR Términos [MeSH] inglés INFLAMATORIO
MIOFIBROBLÁSTICO
INFLAMATORIO
13
Términos [DeSC] español/ Características clínicas e
inglés/ portugués histopatológicas del tumor
miofibroblástico inflamatorio
Sinónimos o términos no pseudotumor inflamatorio, proliferación

MeSH encontrados en el mioblástica pseudosarcomatosa,
menú de PUBMED sarcoma inflamatorio, granuloma de
células del plasma, o proliferación
miohistiocítica inflamatoria
DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO INMUNOHISTOQUÍMICO

INMUNOHISTOQUÍMICO DEL TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO
DEL TUMOR INFLAMATORIO
MIOFIBROBLÁSTICO
INFLAMATORIO Immunohistochemical diagnosis of
Diagnóstico del tumor miofibroblástico

inflamatorio
inglés/ portugués
diagnosis of inflammatory
pseudotumor, pseudosarcomatous
Sinónimos o términos no
myoblastic proliferation, inflammatory
MeSH encontrados en el
sarcoma, plasma cell granuloma, or
menú de PUBMED
inflammatory myohistiocytic
proliferatioN
TRATAMIENTO Y TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO DEL

PRONÓSTICO DEL TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO
TUMOR Palabra/término clave INFLAMATORIO
MIOFIBROBLÁSTICO
INFLAMATORIO Términos [MeSH] inglés Treatment and prognosis of

inglés/ portugués
inflammatory pseudotumor,
pseudosarcomatous myoblastic
Sinónimos o términos no proliferation, inflammatory sarcoma,
MeSH encontrados en el menú plasma cell granuloma, or inflammatory
de PUBMED myohistiocytic proliferation
14
b. Estructuración de estrategia de búsqueda por temática
Tabla 2. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA
Temática a.Descripción del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
#1: spindle cells AND (tumor OR tumour) AND oral cavity

#2: inflammatory myofibroblastic tumor AND oral cavity
#3: atypical fusiform cells OR fusiform cells
#4: #1 AND #2 AND #3
#5 Intramandibular inflammatory myofibroblastic tumor AND Inflammatory
pseudotumour AND oral cavity
#6 oral inflammatory myofibroblastic tumor
#7: 4 AND #5 AND #6
Temática b.EPIDEMIOLOGÍA del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
#1: oral inflammatory myofibroblastic tumor AND epidemiology(SCIENCE

CIRECT) 16
#2: epidemiology of miofibroblastic tumor(SCIENCE DIRECT)
#3: epidemiology of fusiforms cells tumors(SCIENCE DIRECT)
#4: epidemiology of oral inflammatory myofibroblastic tumor(PUBMED)
#5: epidemiology of fusiform cells tumor (PUBMED)
15
Temática c.ETIOLOGÍA del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
#1: etiology of miofibroblastic tumor (PUBMED)

#2: etiology of miofibroblastic tumor AND oral cavity (PUBMED)
#3: etiology of myofibroblastic tumor AND oral cavity (SCIENCE DIRECT)
Temática d.CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E HISTOPATOLÓGICAS del tumor

miofibroblástico inflamatorio oral
#1: Clinical characteristics of myofibroblastic tumor 44 ( PUBMED)

#2: Histopathological characteristics ( PUBMED)
#2: clinical and histopathological characteristics of myofibroblastic tumor and
oral cavity 2 ( PUBMED)
#3: Clinical and histopathological characteristics of myofibroblastic tumor
1253 ( SCIENCE DIRECT)
#4: clinical and histopathological characteristics of myofibroblastic tumor and
oral cavity 307 ( SCIENCE DIRECT)
16
Temática e.DIAGNÓSTICO INMUNOHISTOQUÍMICO del tumor miofibroblástico

inflamatorio oral
#1: Immunohistochemical diagnosis of inflammatory myofibroblastic

tumor(SCIENCE DIRECT)
#2: Immunohistochemical diagnosis of inflammatory myofibroblastic tumor
AND oral cavity(SCIENCE DIRECT)
#3: Immunohistochemical diagnosis of inflammatory myofibroblastic
tumor(PUBMED)
#4: immunohistochemical diagnosis one inflammatory myofibroblastic tumor
AND oral cavity(PUBMED)
Temática f.TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO del tumor miofibroblástico inflamatorio

oral
#1: Treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor (

PUBMED)
#2: Treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor AND oral
cavity ( PUBMED)
#3: Treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor ( SCIENCE
DIRECT)
#4: Treatment and prognosis of inflammatory myofibroblastic tumor AND oral
cavity ( SCIENCE DIRECT)
17
c. Resultados de aplicación de estrategia de búsqueda por temática en bases de datos (Pubmed -Embase)
Tabla 3. Resultados aplicación de Estrategia de búsqueda por Temática

Pubmed o EMBASE
Sort by: Relevance Fecha:
Temática Descripción del tumor miofibroblástico inflamatorio oral
Cantidad
Cantidad de
seleccionada
Búsqueda Algoritmos artículos
por Título/
encontrados
abstract
spindle cells AND (tumor OR tumour)

#1 AND oral cavity (SCIELO) 7 1

#2 AND oral cavity 83
spindle cells AND (tumor OR tumour)

#3 AND oral cavity (PUBMED) 428 1
(atypical fusiform cells OR fusiform cells)

#4 AND ( tumour or tumor) AND 23
oral cavity
#5 (atypical fusiform cells OR fusiform cells)

AND tumour AND oral cavity 23
fusiforms cells AND tumour AND oral

#6 cavity 23
atypical fusiform cells AND tumour

#7 AND oral cavity 3
Intramandibular inflammatory
myofibroblastic tumor
#8 2 2
18
Inflammatory pseudotumour AND oral
cavity
#9 10 3
oral inflammatory myofibroblastic

#10 tumor 7
EPIDEMIOLOGÍA del tumor

oral inflammatory myofibroblastic tumor

AND epidemiology(SCIENCE CIRECT)
epidemiology of miofibroblastic 217
tumor(SCIENCE DIRECT) 1
epidemiology of fusiforms cells 1.109
tumors(SCIENCE DIRECT) 3
15
epidemiology of oral inflammatory
myofibroblastic tumor(PUBMED)
epidemiology of fusiform cells tumor
(PUBMED)
ETIOLOGÍA del tumor miofibroblástico

inflamatorio oral
etiology of miofibroblastic tumor 1762
etiology of miofibroblastic tumor AND oral 26

cavity
etiology of myofibroblastic tumor AND oral 358
cavity (SCIENCE DIRECT)
DIAGNÓSTICO INMUNOHISTOQUÍMICO del 1799

tumor miofibroblástico inflamatorio oral
378
Immunohistochemical diagnosis of
385
tumor(SCIENCE DIRECT)
2
19
inflammatory myofibroblastic tumor AND
oral cavity(SCIENCE DIRECT)
tumor(PUBMED)
immunohistochemical diagnosis one
inflammatory myofibroblastic tumor AND
oral cavity(PUBMED)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E
HISTOPATOLÓGICAS del tumor
44
Clinical and histopathological characteristics of
myofibroblastic tumor (PUBMED)
clinical and histopathological characteristics of 2
myofibroblastic tumor and oral cavity
(PUBMED) 1253
Clinical and histopathological characteristics of

myofibroblastic tumor (SCIENCE DIRECT) 307
clinical and histopathological characteristics of
myofibroblastic tumor and oral cavity
(SCIENCE DIRECT)
TRATAMIENTO Y PRONÓSTICO del tumor

Treatment and prognosis of inflammatory 506

myofibroblastic tumor (PUBMED)
8
Treatment and prognosis of inflammatory
myofibroblastic tumor AND oral cavity
(PUBMED) 1729
myofibroblastic tumor (SCIENCE DIRECT)
384
myofibroblastic tumor AND oral cavity
(SCIENCE DIRECT)
20
d. Preselección de artículos por temática
Tabla 4. Preselección de artículos por temática
a.Descripción del tumor miofibroblástico inflamatorio oral

b.Epidemiologia
c. Etiología
TEMATICA
d.Características clínicas e histopatológicas
e.Diagnóstico inmunohistoquímico
f. Tratamiento y pronóstico
BASE DE DATOS PUBMED
("inflammatory"[All Fields] AND "myofibroblastic"[All Fields]

AND "tumor"[All Fields]) OR "inflammatory myofibroblastic
tumor"[All Fields]) AND ("mouth"[MeSH Terms] OR
"mouth"[All Fields] OR ("oral"[All Fields] AND "cavity"[All
ALGORITMO FINAL
Fields]) OR "oral cavity"[All Fields]) AND ("2015/03/24"[PDat] :
"2020/03/21"[PDat])
artículos preseleccionados
Referencia -estilo Vancouver y abstract
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Jun;99(6):716-26.
Oral inflammatory myofibroblastic tumor demonstrating ALK, p53, MDM2, CDK4, pRb, and
Ki-67 immunoreactivity in an elderly patient.
Brooks JK1, Nikitakis NG, Frankel BF, Papadimitriou JC, Sauk JJ.
Author information
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a controversial lesion composed of

myofibroblasts, accompanied by varying numbers of inflammatory cells. Various pathogenetic
factors have been proposed (ie, reactive, infectious, autoimmune, and neoplastic) but the
21
etiology of most IMTs remains unknown. Here we review the literature of oral IMTs, detailing
the demographic profile of these rare lesions. Moreover, we present an unusual case of IMT
arising from the mandibular alveolar mucosa of an 82-year-old female. Microscopic
examination revealed plump spindle cells set in a myxoid vascular stroma admixed with
inflammatory cells. Numerous large ganglion cell-like cells were seen, some exhibiting
emperipolesis of neutrophils. Ultrastructurally, prominent myofibroblasts with abundant
rough endoplasmic reticulum were noted. Tumor cells were immunoreactive for vimentin,
smooth muscle actin, and KP1 (CD68), and negative for desmin, S-100, and EBV-LMP. The
lesion was excised without margins and the patient has manifested no evidence of disease at
an 18-month recall. In an attempt to further delineate the potential neoplastic nature of this
lesion, we assessed the immunohistochemical expression of various markers that have been
linked to neoplastic transformation. The recorded positivity for ALK, p53, MDM2, CDK4, pRb,
and Ki-67, despite the absence of bcl-2 reactivity, strongly favors the neoplastic origin of the
studied tumor.
Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod. 2005 Oct;100(4):460-6.
Intramandibular inflammatory myofibroblastic tumor--a true neoplasm or reactive lesion?

Poh CF1, Priddy RW, Dahlman DM.
Author information
Abstract
OBJECTIVE:
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is an uncommon lesion reported to arise in various
organs and by convention believed to be a nonneoplastic reactive inflammatory condition.
Because of its radiographic and histologic similarities to malignancy, IMT can pose a
considerable diagnostic dilemma. The purpose of this study is to report the first
intramandibular IMT and to discuss the possible nature of this lesion. STUDY DESIGN: Detailed
documentation of clinical, radiographic, and histologic features; literature review. RESULTS:
This lesion showed distinct radiographic, histologic, and immunohistochemical features. The
lesion recurred 14 months after initial removal with almost identical histology. CONCLUSION:
This is the first documented case of an intramandibular IMT. Due to the rarity of these lesions,
their clinical sequelae and prognosis are undetermined. As a result of specific
immunohistochemical phenotyping and clinical behavior of this lesion, we favored a diagnosis
of inflammatory myofibroblastic tumor. Wide excision with a long-term clinical follow-up is
required.
22
J Oral Maxillofac Pathol. 2017 Jan-Apr;21(1):136-139. doi: 10.4103/jomfp.JOMFP_122_15.
Inflammatory myofibroblastic tumor of mandible: A rare case report and review of

literature.
Korlepara R1, Guttikonda VR1, Madala J1, Taneeru S1.
Author information
Abstract
Inflammatory pseudotumor is a term given to different neoplastic and nonneoplastic entities

that have a common histological appearance, which comprises spindle cell proliferation with
a prominent chronic inflammatory cell infiltrate. Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is
an uncommon lesion with distinctive clinical, pathological and molecular features and is
considered to be pseudotumor for the past two decades due to its appearance. IMT is an
intermediate soft tissue tumor which was first observed in lungs. It was named as IMT because
it mimics a malignant neoplasm clinically, radiologically and histopathologically. The most
common sites are lungs, liver and gastrointestinal tract. IMT in head and neck region is
exceptionally rare and the sites reported include gingiva, tongue, hard palate, mandible,
buccal mucosa and submandibular salivary gland. Till now, 8 cases of intramandibular IMT
were reported. Here, we report an additional case of intramandibular IMT in a 20-year-old
male patient.
KEYWORDS:
Anaplastic lymphoma kinase; myofibroblasts; spindle cells
J Cancer Res Ther. 2019 Jul-Sep;15(3):725-728. doi: 10.4103/jcrt.JCRT_1044_16.
Inflammatory myofibroblastic tumor of the oral cavity: A case report and literature review.
Shetty SJ1, Pereira T1, Desai RS2.
Author information
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare tumor of unknown etiology and

pathogenesis. The lesion has been recognized to occur at various sites but rarely affects the
head and neck region. A 29-year-old male presented with a 13 months' history of a slow
growing, painless growth in maxillary left posterior gingiva. An excisional biopsy was
23
performed under local anesthesia. Microscopic examination revealed a compact cellular
spindle cell proliferation with collagenous stroma having storiform architecture.
Immunohistochemistry revealed that the tumor cells were positive for smooth muscle actin,
CD-68 and negative for anaplastic lymphoma kinase. Oral IMT should be included in the
differential diagnosis of localized gingival enlargement mimicking oral hyperplastic/reactive
lesions.
KEYWORDS:
Inflammatory myofibroblastic tumor; myofibroblasts; oral cavity
BMJ Case Rep. 2018 Apr 11;2018. pii: bcr-2017-221553. doi: 10.1136/bcr-2017-221553.
Treatment-refractory ALK-positive inflammatory myofibroblastic tumour of the oral cavity.

LaVigne AW1, Meredith DM2, D'Adamo DR3, Margalit DN4.
Author information
Abstract
We present a challenging case of a previously healthy 23-year-old man who developed an

inflammatory myofibroblastic tumour of the hard palate, harbouring a rearrangement of the
anaplastic lymphoma kinase (ALK) locus. Despite surgical intervention, radiotherapy and ALK-
inhibition therapy, the tumour recurred locally and metastasised to regional lymph nodes, and
the patient passed away roughly 9 months after diagnosis from local progression. The rapid
progression of this patient's disease and its resistance to treatment demonstrate the
potentially aggressive clinical course of inflammatory myofibroblastic tumours. ALK-inhibition
therapy was unsuccessful in this ALK-positive tumour, highlighting the need for further
investigation of markers predictive of disease progression and treatment response.
© BMJ Publishing Group Ltd (unless otherwise stated in the text of the article) 2018. All rights
reserved. No commercial use is permitted unless otherwise expressly granted.
KEYWORDS:
cancer intervention; genetics; head and neck cancer; oral and maxillofacial surgery;
radiotherapy
24
Saudi Dent J. 2017 Jan;29(1):36-40. doi: 10.1016/j.sdentj.2016.10.001. Epub 2016 Dec 28.
A rare case of inflammatory myofibroblastic tumor of the mandible mimicking a malignant

tumor.
AlKindi MG1.
Author information
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) of the head and neck is a rare benign proliferative
lesion of unknown etiology that mimics malignant lesions clinically and radiographically. I
report the case of a 27-year-old woman who presented with a mass in her left mandible
associated with restricted mouth opening that had developed over the preceding 7 months.
The mass was resected completely with 5 mm margin under general anesthesia. The mass was
extending to the floor of the mouth and impinging on the masseter and temporalis muscles.
Given its characteristics of being localized and aggressive, complete surgical resection is the
best treatment modality for IMT.
KEYWORDS:
Inflammatory myofibroblastic tumor; Inflammatory pseudotumor; Mandible; Oral cavity
N Y State Dent J. 2015 Jun-Jul;81(4):34-6.
Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Oral Cavity. A Great Mimicker.

Naresh N, Malik A, Jeyaraj P, Haranal S.
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a seldom-described tumor of indefinite etiology

and pathogenesis. It occurs primarily in the lungs, but has occurred in other extra-pulmonary
sites. Histologically, these lesions appear as an inflammatory infiltrate within a variably
myofibrotic background. Current evidence shows that inflammatory myofibroblastic tumors
are neoplastic processes resulting from chromosomal translocations that frequently cause an
overexpression of ALK kinase, often assessed using immunohistochemical studies. Currently,
the biological behavior of oral IMT is still uncertain. This article illustrates the clinical,
histological and operative features of a case of IMT of the oral cavity.
25
Clinical, morphogical and immunohistochemical aspects of oral inflammatory
myofibroblastic tumor: a rare case report in a pediatric patient
Aspectos clínicos, morfológicos e imuno-histoquímicos do tumor miofibroblástico

inflamatório oral: relato de caso raro em paciente pediátrico
Aspectos clínicos, morfológicos e inmuno-histoquímicos del tumor miofibroblástico

inflamatorio oral: reporte de caso raro en paciente pediátrico
Hellen Bandeira de Pontes SANTOS1-Natália Guimarães BARBOSA¹-Tiago João da SILVA FILHO¹-

Lélia Maria Guedes QUEIROZ1-Alberto GURGEL2-Roseana de Almeida FREITAS1-Patrícia
Teixeira de OLIVEIRA1
1Programa de Pós-Graduação em Patologia Oral, Universidade Federal do Rio Grande do

Norte, Departamento de Odontologia 59056-000 Natal-RN, Brasil
2Universidade Potiguar, Departamento de Odontologia 59056-000 Natal-RN, Brasil
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare benign neoplasm composed by

myofibroblasts and fibroblasts admixed with inflammatory cells. Here, we report a case of IMT
in the oral cavity of left mandible of a 12-year-old boy. Histopathological investigation revealed
a proliferation of fibroblasts and myofibroblasts (positive for alpha-smooth muscle actin and
vimentin) associated with inflammatory cells. The patient is still under follow-up and without
evidence of recurrence. Oral IMT is a challenge for the clinician in diagnosis due to the
nonspecific clinical presentation. Thus, histology and immunohistochemistry are required to
reach an accurate diagnosis of this lesion.
Descriptors: Neoplasms; Diagnosis; Immunohistochemistry.
The immunohistochemical profile of oral inflammatory myofibroblastic tumors

Fernanda Salgueiredo-Giudice DDS, MScFelipeFornias-Sperandio DDS, MSc ÉrikaMartins-
Pereira DDS, MScAluana Mariada Costa dal Vechio DDS, MSc Suzana Cantanhede Orsini
Machado de Sousa DDS, MSc, PhD Déciodos Santos-Pinto-Junior DDS, MSc, PhD
March 2011
26
Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology 111(6):749-
56
DOI: 10.1016/j.tripleo.2010.12.023
Source PubMed
Abstract
The aim of this study was to demonstrate the immunohistochemical profile of oral
inflammatory myofibroblastic tumors (IMTs) along with morphologic analysis. Three cases
diagnosed as oral IMTs were selected to compile an immunohistochemical panel constituted
by calponin, caldesmon, Bcl-2, desmin, fibronectin, CD68, Ki-67, S100, anaplastic lymphoma
kinase (ALK), α-smooth muscle actin, cytokeratins AE1/AE3, muscle-specific actin, CD34, and
vimentin. An oral squamous cell carcinoma with a focal area of desmoplastic stroma was used
as control for the stained myofibroblastic cells. All oral IMTs were positive for calponin,
revealing a strong and diffuse expression in the spindle-shaped cells. The lesions were also
positive for vimentin (3/3), fibronectin (3/3), α-smooth muscle actin (3/3), and muscle-specific
actin (1/3) and negative for h-caldesmon, Bcl-2, desmin, CD68, Ki-67, S100, ALK, cytokeratins
AE1/AE3, and CD34. Within the results encountered, the present panel should be of great
assistance in the diagnosis of oral IMTs.
Fibronectin as an adjuvant in the diagnosis of oral inflammatory myofibroblastic tumor
August 2009
Medicina oral, patología oral y cirugia bucal 14(12):e635-9
DOI:10.4317/medoral.14.e635
Source PubMed
Flávia Caló Aquino Xavier André-Caroli Rocha Norberto Nobuo Sugaya Suzana C O M
de Sousa
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor is a distinctive lesion composed of myofibroblastic
spindle shaped cells accompanied by inflammatory infiltrate that may arise in various organs.
It is believed to be a noneoplastic inflammatory condition, although this is still controversial.
The recognition of inflammatory myofibroblastic tumor as an entity is important especially to
avoid unnecessary surgery. A few cases have been reported in the oral cavity. This report
primarily presents a case of inflammatory myofibroblastic tumor that arose in the floor of
27
mouth of a 23-year-old woman. The proliferating spindle cells were immunoreactive for
vimentin, smooth muscle actin, and muscle specific actin and negative for desmin, AE1/AE3,
S-100, CD68, MyoD1 and caldesmon. In an attempt to assess the potential neoplastic nature
of this lesion, immunohistochemical expression of ALK protein was performed, although no
immunoreactivity was detected. Also, the presence of well differentiated myofibroblasts
identified by fibronectin is discussed, as well as the importance in establishing an
immunoprofile to better consolidate the diagnosis. We conclude that the study of fibronectin
in case series may aid the diagnosis as well as the prediction of the tumor course.
Oral Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Two Additional Cases and Literature Review
December 2015
DOI: 10.4172/2471-8726.1000118
Nagamani Narayana
AbstractOIMT poses a diagnostic challenge as it is part of the vast spectrum of spindle cell
neoplasms. It is a controversial tumor composed of a proliferation of myofibroblasts
intermingled with an inflammatory cell infiltrate composed of lymphocytes, plasma cells, and
eosinophils in focal areas of collagenous stroma. Before this nomenclature was proposed by
World Health Organization (WHO) in 1994, this entity was defined by a variety of names such
as: inflammatory pseudotumor, histiocytoma, plasma cell histiocytoma complex, plasma cell
granuloma, fibrohistiocytoma, xanthomatous granuloma, myxoid hamartoma, xanthomatous
pseudotumor, spindle cell pseudotumor, inflammatory fibrosarcoma, benign
myofibroblastoma, and inflammatory myofibroblastic proliferation. WHO has classified OIMT
as an intermediate soft-tissue myofibroblastic neoplasm according to its well reproducible
histological morphology. The first case was reported in the lungs and though it may be found
anywhere in the body, the lung, liver and gastrointestinal tract are the most common sites of
involvement. In the head and neck region, it has been reported in the orbit, larynx,
parapharyngeal spaces, maxillary sinus, submandibular region and the oral cavity. Oral lesions
may be intraosseous or in the soft tissue. The etiology is controversial
Oral Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Case Report and Review of Literature
Nada O. Binmadia,*,Harold Packmanb,John C. Papadimitriouc and Mark Schepera a
28
Department of Oncology and Diagnostic Sciences, Dental School, University of Maryland,
Baltimore, USA bGeneral Dentist, Private practice cDepartment of Pathology, University of
Maryland, Baltimore School of Medicine
Abstract: Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rarely described tumor of unknown

etiology and pathogenesis. It occurs primarily in the lungs, but has occurred in other extra-
pulmonary sites. Histologically these lesions appear as an inflammatory infiltrate within a
variably myofibrotic background. Current evidence shows that inflammatory myofibro-blastic
tumors are neoplastic processes resulting from chromosomal translocations that often cause
an overexpression of ALK kinase, which is often assessed using immunohistochemical studies.
Currently, the biological behavior of oral in-flammatory myofibroblastic tumor is still
uncertain. This article describes the clinical, histological, and operative features of a case of
IMT of the oral cavity.
Keywords: Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory pseudotumor, oral cavity.
Open Dent J. 2011 Apr 13;5:66-70.
Oral Inflammatory Myofibroblastic Tumor: Case Report and Review of Literature

Nada O Binmadi 1 , Harold Packman, John C Papadimitriou, Mark ScheperAbstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rarely described tumor of unknown etiology

and pathogenesis. It occurs primarily in the lungs, but has occurred in other extra-pulmonary
sites. Histologically these lesions appear as an inflammatory infiltrate within a variably
myofibrotic background. Current evidence shows that inflammatory myofibroblastic tumors
are neoplastic processes resulting from chromosomal translocations that often cause an
overexpression of ALK kinase, which is often assessed using immunohistochemical studies.
Currently, the biological behavior of oral inflammatory myofibroblastic tumor is still uncertain.
This article describes the clinical, histological, and operative features of a case of IMT of the
oral cavity.
Keywords: Inflammatory myofibroblastic tumor; inflammatory pseudotumor; oral cavity..
MAXILLARY INFLAMMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMOR
DEEKSHA P RAO1, KAILESH PUJARY1, MARY MATHEW2, AJAY M BHANDARKAR1*1Department

of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, Kasturba Medical College, Manipal University,
Manipal, Karnataka, India. 2Department of Pathology, Kasturba Medical College, Manipal
29
University, Manipal, Karnataka, India. Email: bm.ajay@gmail.comReceived: 27 September
2016, Revised and Accepted: 08 October 2016
ABSTRACT
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a benign disorder of locally aggressive nature. It

is an indolent tumor with a slowly progressive course and varied manifestation presenting with
a wide range of clinical manifestations depending on the site of origin. We present a case of
IMT in the maxillary sinus presenting with hemifacial pain, oculomotor palsy and ptosis which
was successfully treated with endoscopic local excision and oral steroid therapy.
Keywords: Plasma cell granuloma, Maxillary pseudotumor, Maxillectomy, Steroid therapy,

Radiotherapy
Med Oncol . 2011 Dec;28 Suppl 1:S349-53.
doi: 10.1007/s12032-010-9729-3. Epub 2010 Nov 2.
Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Head and Neck

Yan-Feng Chen 1 , Wei-Dong Zhang, Ming-Wei Wu, Dian Ou-Yang, Quan ZhangAbstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare benign neoplasm. The aim of this study
was to enhance the understanding of head and neck IMT and to improve its diagnosis and
management. Clinical features and related treatment of 10 IMT cases were retrospectively
analyzed and the literature was reviewed. Tumor sites identified included four in the maxillary
space, two in the buccal space, two in the parotid gland, one in the post aurem, and one in the
neck. Nine of ten patients received local resection, and one of ten patients received a total
maxillectomy. One patient had a local recurrence and died, while the other nine patients had
no distant metastases and survived. A computed tomography (CT) exam performed on nine of
the ten patients showed that six of these nine cases were heterogeneous in density, while the
other three cases were homogeneous. Four cases showed marked heterogeneous
enhancement, two cases showed mild heterogeneous enhancement, and three cases showed
moderate homogeneous enhancement on contrast-enhanced CT images. The incidence of IMT
in the head and neck is low, and local resection is currently the best treatment. A prolonged
postoperative follow-up period is necessary for patients with IMT.
Multifocal Inflammatory Pseudotumor of the Temporal Bone, Maxillary Sinus, and Orbit
30
Hitomi Sakano 1 , Cheng-Ping Shih 1 2, Aria Jafari 1 , Adam DeConde 1 , Jeffrey P Harris 1 3
Abstract
Objective: This is the first report of multifocal inflammatory pseudotumor (IPT) involving the
temporal bone, orbit and paranasal sinus, and the use of rituximab as adjunctive therapy in
multifocal temporal bone IPT.
Patient: We describe a 46-year-old man with orbital and maxillary sinus IPT, whose disease
progressed despite radiation and steroid burst. He then developed contralateral mastoid
disease, otalgia, aural fullness, and hearing loss.
Intervention: He was initiated on rituximab and prednisone therapy. Mastoidectomy with

near-total tumor removal was accomplished and histopathology confirmed IPT. A literature
review was also performed.
Main outcome measure: Tumor regression or recurrence.
Result: Despite disease progression after radiation and steroids, his orbital, sinus, and mastoid
disease improved after surgery, steroids, and rituximab. A review of four other previously
reported cases of multifocal disease involving the temporal bone suggest that multifocal
disease may be a more aggressive entity with higher recurrence rate compared with solitary
disease. Although surgery and steroids are typically recommended, there is currently no
consensus treatment recommendation.
Conclusions: Multifocal IPT of the temporal bone is a rare but aggressive entity for which
surgery and steroid combination therapy should be first line treatment. We suggest rituximab
may be an effective adjunctive treatment particularly for recurrent disease or where systemic
therapy may be favored.
Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Parotid
GlandErkan Kilic, MD, Metin Ibrahimov, MD, Mehmet Aslan, MD,Haydar Murat Yener, MD,
Emin Karaman, MD
Abstract:An inflammatory myofibroblastic tumor, previously knownas an inflammatory

pseudotumor, is an uncommon neoplasm. Thistumor, which has characteristic morphologic
and immunohistochem-ical features, is mostly seen in the lung. We present a rare case of
aninflammatory myofibroblastic pseudotumor of the parotid gland. A45-year-old woman
presented with a 4-month history of a swelling inher right parotid region. A partial
31
parotidectomy with preservation ofthe facial nerve branches was performed. The incidence of
inflam-matory myofibroblastic tumor in the parotid gland is low, and localresection is currently
the best treatment. A prolonged postoperativefollow-up period is necessary for patients with
inflammatory myofi-broblastic tumor. Inflammatory myofibroblastic tumor of the
parotidgland is discussed with a brief literature review.
Key Words:Inflammatory myofibroblastic tumor, parotid gland
Caso clínico
DOI: 10.1016/j.maxilo.2017.11.00
Tumor miofibroblástico inflamatorio en el espacio

masticador
Inflammatory myofibroblastic tumour in the masticator space
Irene Ruiz-Martin, Ignacio Zubillaga-Rodríguez, Ramón Gutiérrez-Díaz, Gregorio Sánchez-

Aniceto
Servicio de Cirugía Oral y Maxilofacial, Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid, España
Introducción
El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una rara lesión localmente agresiva, benigna
de etiología desconocida. La incidencia de esta lesión en cabeza y cuello es más rara que en su
localización más frecuente pulmonar, dificultando aún más el diagnóstico y el conocimiento
de esta por los clínicos.
Presentamos la revisión de la entidad del TMI a través del reporte de un caso que presentó
una respuesta completa a los corticoides.
Inflammatory Myofibroblastic Tumor of the Parotid Gland: Case Report and Review of the
Literature
Stijn Van Weert 1 , Johannes J Manni, Ann Driessen
Abstract
32
An inflammatory myofibroblastic tumor, previously known as an inflammatory pseudotumor,
is an uncommon neoplasm. This tumor, which has characteristic morphological and
immunohistochemical features, is mostly seen in the lung. Herein we present a rare case of an
inflammatory myofibroblastic pseudotumor of the parotid gland as well as a review of the
literature. The patient was a 66-year-old man with recurrent painful swelling of the parotid
gland. A total parotidectomy with preservation of the facial nerve branches was performed.
The patient showed no signs of recurrence > 3 years after surgery. The presence of clonal
cytogenic abnormalities supported the neoplastic origin of this process. The treatment
consisted of complete resection. Clinicians should however be aware that an inflammatory
myofibroblastic tumor may mimic a reactive process.
Tumor miofibroblástico de laringe:Reporte de caso clínico y revisión de literatura
Miofibroflástico larynx tumor: Case report and literature review
Daniel Moyano M1, Rocío Arancibia F3, Giovanna Fuentes I3, Jaime Bermeo S1, Carlo Lozano
B2,Eduardo Sáez C1
CASO CLÍNICO
Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2016; 76: 91-98
ABSTRACT
The inflammatory myofibroblastict umor of the larynx is a rare condition in tumors ofhead,
neck and airway, with a low prevalence, and scarce existing literature. It corresponds to a
benign tumor that usually occurs as an incidental finding in relation to vocal cords more
frequently, which can be asymptomatic or present with clinical character of airway
obstruction, as progressive stridor and dyspnea, plus dysphonia. It can affect patients of any
age are more common in adults in middle age. The diagnosis is made by radiology and direct
laryngoscopy with visualization by obtaining sample and histology. Treatment consists of
surgical removal of the entire lesion with or without steroid therapy, however complete
healing is not achieved in all the cases product of the recurrent nature of the patology
Key words: Inflammatory myofibroblastic tumor, larynx, dyspnea
Tumor miofibroblástico en la edad pediátrica. A propósito de 3 casos
M. Oscoz Lizarbe, J. Hualde Olascoaga, E. Ru P ́ T. Molins Castiella,

́ erez Garcıía,
33
M. Sagaseta de Ilúrdoz Uranga María y J. Molina Garicano
Unidad de Oncologı a, Servicio de Pediatrı ́a, Hospital Virgen del Camino, Irunlarrea, Pamplona,
España
Recibido el 11 de febrero de 2009; aceptado el 3 de junio de 2009
Disponible en Internet el 31 de julio de 2009
Resumen
El tumor miofibroblástico inflamatorio es una enfermedad poco frecuente en la edad

pediátrica, en general benigna, aunque con posible evolución a malignidad.
Se presentan 3 pacientes con tumor miofibroblástico en edad pediátrica, en diferentes

localizaciones: pulmonar, gástrica e intestinal.
Las características clínicas dependen del lugar en el que esté ubicado el tumor. Generalmente,
hay fiebre prolongada en todos, sin gran afectación del estado general. En el primer caso, la
hematemesis era su primer síntoma, mientras que en el segundo la anemia y la fiebre
obligaron a la realización de una imagen abdominal. En el tercer caso fueron la fiebre, la tos y
los síntomas respiratorios los que alertaban acerca de una posible tumoración pulmonar. En
este caso se obtuvo un cultivo positivo para una micobacteria atípica: Mycobacterium avium.
Todos los casos cursan con aumento de proteína C reactiva, velocidad de sedimentación
globular, anemia, trombocitosis y aumento de gammaglobulinas.
La evolución es favorable; la cirugía es curativa siempre y cuando la resección sea total; el

diagnóstico es anatomopatológico.
Los autores quieren destacar la precocidad en el diagnóstico de uno de los pacientes (3 meses),
dato no hallado en la literatura médica.
Palabras clave:
Tumor miofibroblástico inflamatorio-Pediatría-Fiebre
Tumor miofibroblástico inflamatorio: Presentación variable de una misma patología
Jorge E. Muñoz Moya1
María Olga Alfaro Aguirre1
34
Mauricio Leiva Silva1
Elena Kakarieka Weisskopf2
María Teresa López Sáez3

1 Servicio de Cirugía infantil del Hospital Clínico San Borja Arriarán, Chile.
2 Servicio de Anatomopatología, Hospital Clínico San Borja Arriarán, Chile.
3 Servicio de Urología infantil, Hospital Clínico San Borja Arriarán, Chile.
4 Centro de Responsabilidad Quirúrgica infantil, Hospital Clínico San Borja Arriarán, Chile.
Resumen:
Introducción:
El tumor miofibroblástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia benigna infrecuente, de

comportamiento clínico impredecible. Objetivos: describir 3 casos de TMI diagnosticados
entre marzo 2014 y enero 2018 en Hospital Clinico San Borja Arriaran, y realizar una revisión
actualizada de la literatura.
Caso 1:
Adolescente de género masculino de 14 años de edad, hospitalizado por dolor abdominal,

diagnosticado de invaginación yeyunoyeyunal secundaria a un tumor de pared intestinal. La
histología fue compatible con un tumor miofibroblástico inflamatorio.
Caso 2:
Adolescente de género femenino, edad 12 años, hospitalizada por neumonía y dolor lumbar
en estudio asociado a pérdida de peso. Se diagnosticó una masa retroperitoneal que
comprometía el músculo psoas derecho, músculos paravertebrales, vértebras, riñón derecho
y diafragma ipsilateral. Se efectuó biopsia por punción cuyo resultado fue compatible con un
tumor miofibroblástico inflamatorio.
Caso 3:
Preadolescente de género femenino de 11 años de edad, hospitalizada para estudio de

infección del tracto urinario a repetición. Se identificó un tumor vesical y la biopsia mostró ser
compatible con tumor miofibroblástico inflamatorio.
Conclusión:
35
Debido al comportamiento variable del tumor miofibroblástico inflamatorio, el manejo de este
dependerá de la localización, la expresión del anaplasic like lymphoma (ALK), el
comportamiento del tumor y la posibilidad de resección.
Palabras clave: Tumor miofibroblástico inflamatorio; marcadores tumorales; tratamiento

quirúrgico
Inflammatory myofibroblastic tumor of the oral cavity: A case report and literature review
Subraj J Shetty 1 , Treville Pereira 1 , Rajiv S Desai Affiliations
● PMID: 31169252
● DOI: 10.4103/jcrt.JCRT_1044_16
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare tumor of unknown etiology and

pathogenesis. The lesion has been recognized to occur at various sites but rarely affects the
head and neck region. A 29-year-old male presented with a 13 months' history of a slow
growing, painless growth in maxillary left posterior gingiva. An excisional biopsy was
performed under local anesthesia. Microscopic examination revealed a compact cellular
spindle cell proliferation with collagenous stroma having storiform architecture.
Immunohistochemistry revealed that the tumor cells were positive for smooth muscle actin,
CD-68 and negative for anaplastic lymphoma kinase. Oral IMT should be included in the
differential diagnosis of localized gingival enlargement mimicking oral hyperplastic/reactive
lesions.
Keywords: Inflammatory myofibroblastic tumor; myofibroblasts; oral cavity.
Case Report
Inflammatory myofibroblastic tumour of the jaw: A rare presentation
36
LuisMonteiroaManarAlhassanib-TiagoResendeaRuiAlbuquerqueb
Abstract
Inflammatory Myofibroblastic Tumour (IMT) is a rare entity of unknown aetiology and

pathogenesis. It was initially described in the lung, although there have been reported cases
affecting extra-pulmonary sites. The aetiology of IMT remains unclear, with current evidence
suggesting that IMTs are neoplastic processes resulting from chromosomal translocations that
often cause an overexpression of ALK tyrosine kinase. Histologically, a variably cellular myxoid
morphology is common in these tumours, with the presence of inflammatory cell infiltrate.
Clinically, symptoms are non-specific, although the presence of a swelling is frequently
reported. Imaging studies are not very useful in the diagnosis, as they only describe the
presence of a mass, and do not provide a definitive diagnosis. This article presents a case of
Inflammatory Myofibroblastic Tumour of the jaw, in a male patient aged 16 years
Inflammatory myofibroblastic tumours: where are we now?

B C Gleason 1 , J L Hornick
Affiliations
● PMID: 17938159
● DOI: 10.1136/jcp.2007.049387
Abstract
Inflammatory pseudotumour is a generic term applied to a variety of neoplastic and non-

neoplastic entities that share a common histological appearance, namely a cytologically bland
spindle cell proliferation with a prominent, usually chronic inflammatory infiltrate. Over the
last two decades, inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) has emerged from within the
broad category of inflammatory pseudotumour, with distinctive clinical, pathological and
molecular features. IMT shows a predilection for the visceral soft tissues of children and
adolescents and has a tendency for local recurrence, but only a small risk of distant metastasis.
Characteristic histological patterns include the fasciitis-like, compact spindle cell and
hypocellular fibrous patterns, which are often seen in combination within the same tumour.
Chromosomal translocations leading to activation of the ALK tyrosine kinase can be detected
in approximately 50% of IMTs, particularly those arising in young patients. This review will
37
examine the clinical, pathological, and molecular genetic features of IMT and discuss an
approach to diagnosis and differential diagnosis.
Laryngeal myofibroblastic tumor: case series and literature review

Humaid Alhumaid, MD,1 Manal Bukhari, MD,2 Ammar Rikabi, MD,3 Mohamad Farahat, MD,
PhD,4 Tamer A. Mesallam, MD, PhD,5 Khalid H. Malki, MD, PhD,6 and Ahmed Aldkhyyal, MD7
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This article has been cited by other articles in PMC.
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) or (plasma cell granuloma) of the larynx is a rare
benign lesion that usually involves the lungs and broncopulmonary tree, as well as abdominal
viscera. Overall this kind of tumor represents less than 1% of all tumors in the lung and
respiratory tract with only 31 cases reported to date in the English language literature of
laryngeal IMT. We report the first 2 cases in Saudia Arabia of IMT of the larynx treated at King
Abdulaziz University Hospital (KAUH) with literature review.
Keywords: Inflammatory myofibroblastic tumor, plasma cell granuloma, laryngeal tumors
Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI) de pulmón en un niño de 10 años con

hipergammaglobulinemia y plaquetosis reactiva. A propósito de un caso
Blásquez AEM, Gutiérrez VD, Rendón GH, Cruz J
RESUMEN
El Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI), antiguamente llamado por Brunn
“pseudotumor inflamatorio”, es una neoplasia, rara, comúnmente asintomática y por tanto,
difícil de diagnosticar, con características de malignidad intermedia. Ha sido descrita
histológicamente como la proliferación de miofibroblastos con inflamación de células
plasmáticas, linfocitos y eosinófilos. Por lo común, se localiza en partes blandas y vísceras de
niños y adultos jóvenes, además, es uno de los tumores benignos más frecuentes en
38
infantes.14 A pesar de ser benigno, tiene un comportamiento invasivo, con posibilidad de
metastatizar y su recurrencia es alta si no es diagnosticado oportunamente o resecado por
completo. En el presente estudio, se expone el caso de sujeto masculino de 10 años con cuadro
de 6 meses de evolución con tos en accesos, disnea progresiva de medianos esfuerzos,
hemoptisis y múltiples infecciones de vías respiratorias altas y bajas; fue tratado con varios
esquemas antibióticos, broncodilatador y esteroide inhalado sin mejoría. Se diagnosticó
tumoración en lóbulo inferior del pulmón izquierdo por medio de angiotomografía y se
identificaron además 2 lesiones satélites en lóbulo superior izquierdo, así como un ganglio en
la língula que envolvía completamente la arterial del lóbulo inferior, acompañado de
paraclínicos con plaquetosis reactiva e hipergammaglobulinemia. Se realizó lobectomía
inferior izquierda y toma de biopsia de lesiones satélites de lóbulo superior en una primera
intervención quirúrgica, y con tinciones convencionales e inmunohistoquímica se llevó a cabo
diagnóstico de TMI. Se realizó una segunda intervención quirúrgica, donde falleció el paciente
por trastornos del ritmo cardiaco tipo fibrilación ventricular, que no respondieron a
reanimación cardiopulmonar avanzada.
Expression of ALK1 and p80 in inflammatory myofibroblastic tumor and its mesenchymal
mimics: a study of 135 cases
Melissa H Cessna 1 , Holly Zhou, Warren G Sanger, Sherrie L Perkins, Sheryl Tripp, Diane
Pickering, Clark Daines, Cheryl M Coffin
Affiliations
● PMID: 12218210
● DOI: 10.1097/01.MP.0000026615.04130.1F
Abstract
Abnormalities of chromosome 2p23 with expression of ALK1 and p80 occur in both
inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) and anaplastic large cell lymphoma. This
immunohistochemical study investigates whether the ALK family of neoplasms includes
fibroblastic-myofibroblastic, myogenic, and spindle cell tumors. Formalin-fixed paraffin-
embedded archival tissues from 10 IMTs and 125 other soft tissue tumors were stained for
ALK1 and p80 with standard immunohistochemistry. ALK1 and/or p80 reactivity was observed
in a cytoplasmic pattern in IMT (4/10; 40%), malignant peripheral nerve sheath tumor (4/10;
40%), rhabdomyosarcoma (6/31; 19%), leiomyosarcoma (1/10; 10%), and malignant fibrous
histiocytoma (1/11; 9%). No staining was observed in nodular fasciitis, desmoid, infantile
myofibromatosis, infantile fibrosarcoma, synovial sarcoma, leiomyoma, or myofibrosarcoma.
Alveolar rhabdomyosarcomas (4/16; 25%) displayed a distinctive dot-like cytoplasmic
positivity. No cases displayed nuclear reactivity. Fluorescent in situ hybridization on 12 of the
positive cases revealed a combination of abnormalities including ALK break-apart signals,
nucleophosmin (NPM)/ALK fusions, or extra copies of 2p23. This study demonstrates that in
39
addition to IMT, abnormalities of ALK1 and p80 expression with a variety of structural
chromosomal changes are found in several sarcomas, especially rhabdomyosarcoma and
malignant peripheral nerve sheath tumor. Although immunoreactivity in non-IMTs cannot
distinguish between structural abnormalities involving 2p23 or additional copies of 2p23, it
supports the concept of ALK involvement in a larger group of neoplasms, some of which have
other documented clonal abnormalities. In IMT, immunohistochemistry for ALK1 and p80 is
useful as an indicator of a 2p23 abnormality, but it must be interpreted in the context of
histologic and other clinicopathologic data if used as an adjunct to differential diagnosis.
Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor). A

clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases
C M Coffin 1 , J Watterson, J R Priest, L P Dehner
Affiliations
● PMID: 7611533
● DOI: 10.1097/00000478-199508000-00001
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) or inflammatory pseudotumor is a spindle cell

proliferation of disputed nosology, with a distinctive fibroinflammatory and even
pseudosarcomatous appearance. Although the lung is the best known and most common site,
inflammatory myofibroblastic tumor occurs in diverse extrapulmonary locations. We report
our experience with 84 cases occurring in the soft tissues and viscera of 48 female patients and
36 male patients between the ages of 3 months and 46 years (mean, 9.7 years; median, 9
years). A mass, fever, weight loss, pain, and site-specific symptoms were the presenting
complaints. Laboratory abnormalities included anemia, thrombocytosis, polyclonal
hypergammaglobulinemia, and elevated erythrocyte sedimentation rate. Sites of involvement
included abdomen, retroperitoneum, or pelvis (61 cases); head and neck, including upper
respiratory tract (12 cases); trunk (8 cases); and extremities (3 cases). The lesions ranged in size
from 1 to 17 cm (mean, 6.4; median, 6.0). Excision was performed in 69 cases. Eight had biopsy
only. Five patients received chemotherapy or radiation in addition to undergoing biopsy or
resection as initial treatment. Sixteen patients had multinodular masses involving one region.
Clinical follow-up in 53 cases revealed that 44 patients were alive with no evidence of disease,
four were alive with IMT, and five were dead. Thirteen patients had one or more recurrences
at intervals of 1-24 months (mean, 6 months; median, 10 months). No distant metastases were
documented. The five patients who died had complications either due to the location of the
lesion (heart, peritoneum, retroperitoneum, or mesentery) or related to treatment
(lymphoproliferative disorder following hepatic transplantation; sepsis following wound
infection). The abdominal masses were the largest. All tumors were firm and white with
infiltrative borders and focal myxoid change. Three basic histologic patterns were recognized:
40
(a) myxoid, vascular, and inflammatory areas resembling nodular fasciitis; (b) compact spindle
cells with intermingled inflammatory cells (lymphocytes, plasma cells, and eosinophils)
resembling fibrous histiocytoma; and (c) dense plate-like collagen resembling a desmoid or
scar. Immunohistochemistry demonstrated positivity for vimentin, muscle-specific actin,
smooth muscle actin, and cytokeratin consistent with myofibroblasts. Based on this series,
inflammatory myofibroblastic tumor is a benign, nonmetastasizing proliferation of
myofibroblasts with a potential for recurrence and persistent local growth, similar in some
respects to the fibromatoses.
Recurrent involvement of 2p23 in inflammatory myofibroblastic tumors

C A Griffin 1 , A L Hawkins, C Dvorak, C Henkle, T Ellingham, E J Perlman
Affiliations
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a relatively rare soft tissue tumor. The reactive
versus neoplastic pathogenesis of this tumor is unresolved. We found clonal chromosome
aberrations involving 2p23 upon metaphase analysis of two IMTs. Fluorescence in situ
hybridization with a probe flanking the ALK gene at 2p23 demonstrated rearrangement of the
probe in both of these cases and in a third case, and immunohistochemistry revealed ALK
expression in all three cases. 2p22-24 involvement has been reported previously in four
additional cases of IMT. We suggest that chromosomal rearrangements involving 2p23 near or
within ALK are recurrent alterations in IMT and that ALK may have a novel role outside its
previously recognized realm of lymphoid neoplasms.
Tumor miofibroblastico inflamatorio: presentación de dos casos pediátricos / Inflammatory

myofibroblastic tumor: presentatiom of two pediatric case
Delgado, María; Noroño, M; Figuera, Z; León, P; Reymundez, María Eugenia; González, Ileana;
Pascualone, A; Ross, E.
El tumor miofibroblástico inflamatorio tiene un comportamiento predominantemente benigno
pero en ocasiones puede mostrar grados variables de agresividad. Se localiza en diferentes
órganos, el pulmón es el sitio más frecuente, seguido por la cavidad abdominal. Se presentan
2 casos con tumor miofibroblástico inflamatorio. Caso N° 1 femenino de 5 años con palidez
cutánea mucosa, hiporexia, dolor abdominal, fiebre, soplo cardíaco y hepatoesplenomegalia.
Ultrasonido, tomografía y estudio radiológico contrastado tumor en cuerpo gástrico con
engrosamiento de sus paredes sugestivo de enfermedad linfoproliferativa. Estudio
endoscópico lesión verrugosa, en curvatura mayor y cuerpo alto. Biopsia no concluyente. Caso
N° 2 femenino de 14 años con estreñimiento agudo, dolor abdominal, masa palpable en
41
mesogastrio e hipogastrio. Ultrasonido y tomografía lesión ocupante de espacio en
mesenterio, quística. Las dos pacientes presentaron anemia severa, leucocitosis y
trombocitosis. Se realizó laparotomía exploradora en ambas, caso N° 1 tumor sólido en
curvatura mayor gástrica, se hizo resección completa mediante gastrectomía parcial. Caso N°
2 tumor que surge del mesocolon transverso, quístico, ocupando todo el abdomen, 90% fue
resecado. Diagnóstico histopatológico tumor miofibroblástico inflamatorio. Evolución
satisfactoria en ambos casos. Esta neoplasia debe sospecharse en niños para evitar terapias
radicales, la cirugía conservadora es suficiente como tratamiento en la mayoría de los casos
Inflammatory myofibroblastic tumors of the head and neck: evaluation of clinicopathologic

and prognostic features
Kenneth O Devaney 1 , Daniel J Lafeir, Asterios Triantafyllou, William M Mendenhall, Julia A
Woolgar, Alessandra Rinaldo, Alfio Ferlito
Affiliations
● PMID: 22588194
● DOI: 10.1007/s00405-012-2026-3
Abstract
Head and neck lesions composed of spindle cells evoke a differential diagnosis which includes
a host of benign and malignant entities. One of the less common spindle cell lesions in this
region is the inflammatory myofibroblastic tumor (IMT). Although IMTs were originally
regarded as "pseudotumors", they are now recognized to be true neoplasms. Local recurrence,
and, rarely, malignant change have been reported. Currently, the definitive means of
diagnosing IMTs is the identification of a rearrangement of the anaplastic lymphoma kinase
gene (at chromosome 2p23) by fluorescence in situ hybridization. The histopathologic
differential diagnosis includes infectious processes, other fibro-inflammatory lesions,
lymphoma, the inflammatory variant of malignant fibrous histiocytoma, and sarcomatoid
(spindle cell) carcinoma. Complete surgical excision is the treatment of choice.
Myofibroblastic tumor of the oral cavity. A rare clinical entity

James Chu-Wen Fang, Harry Dym
● PMID: 15171201
Abstract
42
Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare clinical entity that can first present in the oral
cavity. Though considered a benign lesion, it can behave very locally and aggressively, with
significant bony destruction. A rare case of inflammatory myofibroblastic tumor is presented,
along with the surgical treatment and an overview of this interesting clinical lesion.
Pulmonary inflammatory myofibroblastic tumour withunusual octreoscan uptake: two

reports
To the Editors:Inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is a relativelyuncommon lesion and

occurs in nearly every site of the body.Patients with IMT are usually asymptomatic, with a
solitarynodule or mass detected by routine chest radiograph [1]. Manydiagnostic procedures
can be applied to make the diagnosis:computed tomography (CT) scan to outline nodule
growth andperfusion, [18F]-2-fluoro-deoxy-D-glucose (FDG)-PET/CT scanto evaluate metabolic
activity and111In-Diethylene triaminepentaacetic acid (DTPA)-D-Phe1 scan (octreoscan) to
investi-gate somatostatin analogue receptors, often present in a varietyof neuroendocrine
tumours (NETs).We present two cases of pulmonary IMT clinically misdia-gnosed as carcinoid
tumours due to a positive octreoscan.
Case Report
Inflammatory myofibroblastic tumor in the larynx: clinicopathologic features and

histogenesis
Jose Maria Guilemany, Llucia Alós, Isam Alobid, Manuel Bernal-Sprekelsen & Antonio Cardesa
Pages 215-219 | Received 26 Mar 2004, Accepted 17 Jun 2004, Published online: 08 Jul 2009
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor is extremely rare in the larynx and can mimic a malignant
process. We present the case of a 62-year-old male who required tracheotomy due to rapidly
progressive stridor. Laryngoscopy showed an exophytic, occlusive tumor located in the right
true vocal cord. CT showed an expansive mass measuring 2×2×1.3 cm3 and occupying the
anterior commissure, with glottic progression to the right true vocal cord. The tumor was
completely resected with a CO2 laser via a transoral approach. Histologic examination
demonstrated extensive ulceration with the presence of granulation tissue. The specimen was
mainly composed of spindle cells arranged in a fasciculated pattern with a myxoid background
and focal hyalinization.
Immunohistochemical studies revealed positivity of spindle cells to vimentin, muscle-specific

actin and smooth muscle actin. The patient showed no evidence of disease 24 months after
surgery.
43
Keywords:Inflammatory myofibroblastic tumor, larynx
Case Reports
J Oral Pathol Med. 1998 Nov;27(10):508-10.
doi: 10.1111/j.1600-0714.1998.tb01921.x.
Inflammatory pseudotumor in the mandibular retromolar region
F Ide 1 , T Shimoyama, N Horie
Abstract
An unusual pseudosarcomatous lesion of the oral mucosa is described in a 43-year-old woman.

It presented as an aggressive ulcerative mass in the mandibular retromolar gingiva of one
month's duration. The lesion was composed of florid myofibroblastic and fibrohistiocytic
proliferations with infiltrative margins in an inflammatory background and was considered to
be an inflammatory pseudotumor. Although the tumor appeared to have been incompletely
excised, the patient remains free of disease at 1 year follow-up.
Tumor inflamatorio miofibroblástico pulmonarMyofibroblastic inflammatory tumor of the

lung
Author links open overlay panel
I.PinillaaY.HerreroaM.I.TorresaM.NistalbM.Pardoa
Myofibroblastic inflammatory tumor is a controversial entity that shows great variability in
clinical presentation, histological findings, evolution, and prognosis. It is a rare cause of primary
lung tumor in adults; however, it is the most common cause of lung tumors in children. The
diagnosis is fundamentally histological, although histological diagnosis is not easy because
myofibroblastic inflammatory tumor is characterized by a polymorphic cellular infiltration of
variable cellular composition that could be similar to other diseases such as lymphoma or low-
grade sarcoma. We report the case of a 23-year-old woman in whom a solitary pulmonary
nodule was discovered incidentally at plain-film chest x-ray.
Key words
44
myofibroblastic tumor of the lung-inflammatory pseudotumor of the lung CT
Tumor miofibroblástico en la edad pediátrica. A propósito de 3 casos
Paediatric myofibroblastic tumours. A presentation of three cases
M. Oscoz Lizarbe, J. Hualde Olascoaga, E. Rúperez García, T. Molins Castiella, M. Sagaseta de

Ilúrdoz Uranga María, J. Molina Garicano
Unidad de Oncología, Servicio de Pediatría, Hospital Virgen del Camino, Irunlarrea,

Pamplona, España
El tumor miofibroblástico inflamatorio es una enfermedad poco frecuente en la edad

pediátrica, en general benigna, aunque con posible evolución a malignidad.
Se presentan 3 pacientes con tumor miofibroblástico en edad pediátrica, en diferentes

localizaciones: pulmonar, gástrica e intestinal.
Las características clínicas dependen del lugar en el que esté ubicado el tumor. Generalmente,
hay fiebre prolongada en todos, sin gran afectación del estado general. En el primer caso, la
hematemesis era su primer síntoma, mientras que en el segundo la anemia y la fiebre obligaron
a la realización de una imagen abdominal. En el tercer caso fueron la fiebre, la tos y los síntomas
respiratorios los que alertaban acerca de una posible tumoración pulmonar. En este caso se
obtuvo un cultivo positivo para una micobacteria atípica: Mycobacterium avium.
Todos los casos cursan con aumento de proteína C reactiva, velocidad de sedimentación
globular, anemia, trombocitosis y aumento de gammaglobulinas.
La evolución es favorable; la cirugía es curativa siempre y cuando la resección sea total; el

diagnóstico es anatomopatológico.
Los autores quieren destacar la precocidad en el diagnóstico de uno de los pacientes (3 meses),
dato no hallado en la literatura médica.
Palabras clave:
Tumor miofibroblástico inflamatorio
Pediatría
Fiebre
45
Inflammatory myofibroblastic tumor of the alveolar mucosa of the mandible
A C B R Johann 1 , P C Caldeira, E N Abdo, S O M Sousa, M C F Aguiar, R A Mesquita
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor is a rare lesion composed of myofibroblastic spindle cells

accompanied by inflammatory infiltrate. The objective of this paper is to report an uncommon
case of inflammatory myofibroblastic tumor located in the alveolar mucosa of the mandible. A
33-year-old male presented an asymptomatic tumoral lesion, firm, pedunculated, pink-
colored, covered by smooth mucosa, with focal ulceration, measuring 30x20x20 mm, located
in the left posterior alveolar mucosa. Clinical diagnosis was soft tissue tumor. An excisional
biopsy was made. Microscopic examination showed compact fascicular spindle cells
proliferation with a diffuse inflammatory infiltrate of plasma cells, lymphocytes, and
eosinophils. Large ganglion-like cells were observed. The lesional cells were immunopos-itive
to vimentin, a-smooth muscle actin, muscle specific actin, and CD68. Negative immunostain
was observed to S-100, Bcl-2, Ki-67, desmin, CD34, and cytokeratin. A diagnosis of
inflammatory myofibroblastic tumor was performed. After 28 months of follow-up there was
no recurrence. Although no evidence of oral inflammatory myofibroblastic tumor recurrence
or malignant transformation has been reported, it has been observed that in inflammatory
myofibroblastic tumor of other regions a prolonged follow-up is necessary after surgical
excision.
Oral spindle cell neoplasms: a review of 307 cases
Richard C K Jordan 1 , Joseph A Regezi
Abstract
The infrequent exposure of pathologists to soft tissue spindle cell neoplasms coupled with
overlapping histologic patterns can often make diagnosis challenging. We reviewed all
nonodontogenic spindle cell neoplasms seen between 1982 and 2002 (86,162 total
accessions). Diagnoses were reclassified according to current standards supplemented with
immunohistochemistry. Of the 307 neoplasms reviewed (0.36% of total accessions), neural
tumors were the most common benign entities, accounting for 21% of total cases. Kaposi's
sarcoma was the most common malignancy, accounting for 67% of all cases. Diagnoses were
46
revised for 57 cases. Schwannoma and neurofibroma were most commonly revised to
palisaded encapsulated neuroma. There were 8 myofibromas and 1 inflammatory
myofibroblastic tumor. There were no oral leiomyomas; that is, all 4 originally reported cases
were reclassified as myofibroma, palisaded encapsulated neuroma, and solitary fibrous tumor.
With the exception of Kaposi's sarcoma, oral soft tissue sarcomas were rare; most benign
lesions were neural in origin. The relatively high prevalence of some tumors, such as
myofibroma, likely reflects the use of immunohistochemistry in the diagnosis of spindle cell
tumors.
Head and neck inflammatory pseudotumor: Case series and review of the literature
Sagar Kansara 1 , Diana Bell 2 , Jason Johnson 3 , Mark Zafereo 4
Abstract
Inflammatory pseudotumor (IP) is an uncommon idiopathic lesion that often imitates

malignancy clinically and radiologically. Inflammatory pseudotumors have been found to occur
in various sites but rarely in the head and neck. The histopathology, imaging, and treatment of
three unique cases of head and neck inflammatory pseudotumors are described in this case
series. Patients in Cases 1 and 2 presented with right level II neck mass and left parotid tail
mass, respectively. The patient in Case 3 presented with otalgia, jaw pain and trismus, and a
left parapharyngeal space mass. The tumors in Cases 1 and 3 significantly decreased in size
with tapered courses of oral corticosteroids. The tumor in Case 2 was surgically excised without
disease recurrence. Malignancy must be ruled out with incisional or excisional biopsy.
Treatment includes surgical excision, oral corticosteroids, or both. The literature shows that
radiotherapy and small-molecule inhibitors may be promising alternatives.
Keywords: Head and neck neoplasms; IgG4 disease; head and neck oncology; inflammatory
pseudotumor.
Inflammatory myofibroblastic tumor of the maxillary sinus related with pulp necrosis of
maxillary teeth: case report
47
Sin-Young Kim 1 , Sung-Eun Yang
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a benign lesion composed of myofibroblasts

accompanied by varying numbers of inflammatory cells. Various pathogenetic factors have
been proposed, but the etiology of most IMTs remains unknown. This article presents a case
of IMT occurring in the left maxillary sinus. A 24-year-old man complained of throbbing pain in
the maxillary left molars and swelling of the left cheek. His maxillary left second molar was
diagnosed as pulp necrosis and root canal treatment performed. After that, his symptoms
continued and he was referred to the Department of Otolaryngology. Computerized
tomography disclosed compact soft tissue masses in the left maxillary sinus with obstruction
of maxillary ostium. Under general anesthesia, the lesions were fully excised.
Histopathologically, the lesions were composed of plump or spindled myofibroblasts. Cells
were immunoreactive for smooth muscle actin and β-catenin, and were negative for ALK1,
CD34, and EMA. The diagnosis was IMT of left maxillary sinus. Although it is very rare, IMT
should be included as a differential diagnosis in patients with compact masses in maxillary
sinus.
Pulmonary Inflammatory Myofibroblastic Tumor in Children: A Case Report and Brief Review
of Literature
Federica Camela,1 Marcella Gallucci,1 Emanuela di Palmo,1 Salvatore Cazzato,2 Mario Lima,3
Giampaolo Ricci,1,* and Andrea Pession1
Abstract
The inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare lesion of unclear etiology and variable
clinical course, consisting of a proliferation of fibroblasts and myofibroblasts, mixed with
inflammatory cells. Synonyms of IMT are inflammatory pseudotumor and plasma cell
granuloma reflecting the alleged inflammatory nature attributed to this lesion, even though
this heterogeneity in the disease denomination is probably involved in a dispersion of the
literature data. Among primary pulmonary neoplasms, it represents the most frequent
endobronchial tumor of childhood and beyond the lung it has been described mainly in the
48
bladder, mediastinum and mesentery. Despite having a tendency for local recurrence, the risk
of distant metastasis is low. Clinical presentation depends on localization therefore lung
peripheral lesions are often asymptomatic resulting in a delayed diagnosis. Radiological
findings can suggest the diagnosis that must be confirmed by histopathology assessment. The
tumor has been characterized by the application of immunohistochemical techniques,
molecular biology and cytogenetics, which are very precious for the diagnosis. The therapeutic
approach consists in the complete surgical excision of the lesion that normally ensures
excellent survival. Due to the potential risk of recurrence, close clinical trial is indicated. To
date only 24 cases of pulmonary IMT have been described, although the prevalence is probably
higher. We present a case report of a 3-year-old girl with pulmonary IMT and a brief review of
known literature cases in order to highlight the most common clinical presentations, the most
useful diagnostic tools and therapeutic approach.
Keywords: inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory pseudotumor, high-resolution

computer tomography, histopathology assessment, anaplastic lymphoma kinase
rearrangement
Inflammatory Myofibroblastic Tumor at base of Tongue: A Case Report
José Luis Treviño-Gonzalez*, Adolfo Montemayor-Alatorre, Marco Antonio Méndez-Sáenz,

Josefina Alejandra Morales- Del Ángel, Mario Jesús Jr. Villegas-González, Fernando Balderas-
Elizondo
Universidad Autónoma de Nuevo León, Facultad de Medicina y Hospital Universitario “Dr. José
Eleuterio González”, Department of Otorhinolaryngology. Monterrey, Nuevo León, México.
Abstract
Introduction: The inflammatory myofibroblastic tumor is a rare type of tumor more commonly
located at the lungs, abdomen, and pelvis, rarely located at head and neck. The etiology and
pathogenesis remain elusive but 50% of the cases involve ALK locus on the 2p23 gene.
The study was previously reviewed and approved by the University’s Ethics and Research
Committees, receiving the registration number 0T14-004.
49
Tumor miofibroblástico inflamatorio gástrico en un niño de ocho años de edad
López-Ibarra S, Calderón-Elvir C, Carrasco-Daza D, Ocampo-Roosens V

PALABRAS CLAVE
Tumor miofibroblástico inflamatorio, biopsia, endoscopia, gastrectomía, ultrasonido

abdominal.
RESUMEN
Antecedentes. El tumor miofibrobIástico inflamatorio (TMI) es una neoplasia benigna,
infrecuente y de difícil diagnóstico. Se presenta en distintos órganos. Su sintomatología es
diversa, incluso, el paciente puede ser asintomático. La localización más frecuente es el
pulmón. El TMI gástrico es excepcional en niños.
Presentación del caso. Niño de ocho años de edad; durante la exploración del paciente se palpó
un tumor en el epigastrio de 4 x 4 cm y anemia. Los estudios radiológicos simples, ultrasonido
(US) y tomografía axial computada (TAC) permitieron sospechar un linfoma. Se realizó biopsia
por aspiración con aguja delgada (BAAD), pero el material obtenido fue inadecuado para hacer
el diagnóstico histopatológico. Se decidió operar. Se encontró un tumor gástrico, blanco-
rosado, infiltrante, de dimensión mayor que la encontrada en la palpación, medía 8 x 10 cm.
Se tomó biopsia en cuña. El diagnóstico histopatológico fue de TMI. Una endoscopia mostró
invasión tumoral a la mucosa gástrica. Se realizó una segunda laparotomía y se resecó
totalmente el tumor mediante una gastrectomía parcial (30%). A siete años de seguimiento el
paciente se encuentra asintomático y el ultrasonido abdominal de control no mostró
alteraciones.
Conclusiones. Pensar en esta neoplasia puede evitar intervenciones quirúrgicas radicales, así
como la aplicación de radioterapia, quimioterapia o ambas, innecesarias. En la mayoría de los
casos, el tratamiento con cirugía conservadora es suficiente.
Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory fibrosarcoma, and related lesions: an

historical review with differential diagnostic considerations
C M Coffin 1 , L P Dehner, J M Meis-Kindblom
50
Abstract
The concept of the inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) has evolved from an already
perplexing pathological process, the inflammatory pseudotumor, which was initially
recognized in the lung and regarded as a pseudoneoplasm, although its histological features
resembled a spindle cell sarcoma. Despite the pathological findings and their apparent
prognostic implications, most affected individuals regardless of the primary site have had
favorable clinical outcomes. The designation of inflammatory pseudotumor came to be widely
accepted, although these lesions were clearly tumors or masses that may or may not have been
pseudoneoplasms. An aberrant or exaggerated response to tissue injury without an established
cause has generally been favored as the pathogenesis of the inflammatory pseudotumor or
IMT. Once the myofibroblast was identified and its function in tissue repair was established,
this cell type was found in a variety of soft tissue lesions from nodular fasciitis to malignant
fibrous histiocytoma. The myofibroblast was eventually recognized as the principal cell type in
the inflammatory pseudotumor, which provided the opportunity to redesignate this tumor as
IMT. Some of the clinical and pathological aspects of the IMT began to suggest the possibility
that these lesions are more similar to neoplasms than a postinflammatory process. Another
step in the evolution of the inflammatory pseudotumor and IMT occurred with the report of a
mesenteric or retroperitoneal tumor with similar pathological features to the latter tumors but
with more aggressive behavior to warrant an interpretation of malignancy as an inflammatory
fibrosarcoma. The IMT and inflammatory fibrosarcoma appear to have many overlapping
clinical and pathological features. These tumors are histogenetically related, and if they are
separate entities, they are differentiated more by degrees than absolutes. The therapeutic
approach to these tumors should relay primarily on surgical resection. Studies in the future
may possibly resolve the question whether the IMT and inflammatory fibrosarcoma are
synonomous or closely related entities.
Myofibroblastic sarcomas: a brief review of sarcomas showing a myofibroblastic line of

differentiation and discussion of the differential diagnosis
T.Mentzelf1
Abstract
Although myofibroblasts have been intensively studied during the last three decades there is
still a lack of consensus regarding their exact role and position in the spectrum of proliferative
and neoplastic spindle cell lesions. This especially concerns the question of whether
myofibroblastic neoplasms, or in other words a myofibroblastic line of differentiation in
51
mesenchymal neoplasms, exist or not. Some authors question the existence of benign and
particularly malignant myofibroblastic neoplasms, and suggest rather that myofibroblasts
represent a functional stage in neoplastic processes arising from fibroblasts, smooth muscle
cells or pericytes. It has been claimed that the ultrastructural evidence of so-called fibronexus
(microtendons) and stress fibres plays a crucial role in the diagnosis of myofibroblastic
neoplasms, and that myofibroblasts are defined essentially by electron microscopy. However,
in diagnostic surgical pathology mesenchymal neoplasms are classified according to the cell
type they most closely resemble, and it is not surprising that, in neoplastic processes, variable
genetic and morphological changes occur. Therefore it seems impractical that a single
specialised organelle such as the enigmatic fibronexus should be the limitation for the
delineation of a line of differentiation. For practical purposes, myofibroblastic neoplasms are
composed of spindle-shaped tumour cells set in a more or less collagenous matrix.
Myofibroblastic tumour cells contain ill-defined eosinophilic cytoplasm and fusiform nuclei
that are either elongated and wavy or plumper and vesicular. Neoplastic myofibroblasts stain
positively for muscle actin, alpha-smooth muscle actin, and/or desmin and are characterised
by a variable immunophenotype. Ultrastructurally, myofibroblasts share features of fibroblasts
and smooth muscle cells but differ from both cell types. Given these diagnostic criteria it is
most likely that, in addition to well-known reactive and benign myofibroblastic proliferations,
a variety of clinicopathological forms of myofibroblastic sarcomas (myofibrosarcomas) occur.
In this spectrum congenital and infantile fibrosarcoma, inflammatory myofibroblastic tumour,
low-grade myofibroblastic sarcoma, and high-grade (‘MFH’-like) myofibroblastic sarcoma are
briefly reviewed and their differential diagnosis is discussed.
Successful treatment of inflammatory myofibroblastic tumor with malignant transformation

by surgical resection and chemotherapy
Megan K Dishop 1 , Brad W Warner, Louis P Dehner, Vesna M Kriss, Martha F Greenwood, John
D Geil, Jeffrey A Moscow
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a tumor composed of myofibroblasts and a mixed

inflammatory infiltrate that rarely undergoes malignant transformation. The authors present
the case of a 7-year-old boy with an abdominal mass diagnosed as IMT with malignant
transformation. The tumor recurred twice after attempts at resection and was initially treated
with vincristine and etoposide. After a third recurrence and incomplete resection, he was
treated with cisplatin, Adriamycin, and methotrexate. He is disease-free after 2 years,
52
representing successful combined surgery and chemotherapy in the treatment of malignant
IMT. The use of chemotherapy for aggressive myofibroblastic tumors is reviewed
J Clin Pathol. 1995 Jan; 48(1): 37–40.
Inflammatory pseudotumour of lymph nodes.
N E New, P W Bishop, M Stewart, S S Banerjee, and M Harris
Abstract
AIM--To describe the clinical, histological and immunohistochemical features in four cases of
an uncommon benign lymph node lesion which may mimic a neoplastic process. METHODS--
Four cases of inflammatory pseudotumour of lymph nodes were studied using conventional
staining (haematoxylin and eosin, PAS, Gordon and Sweets reticulin stain, and the Ziehl-
Neelsen stain) and with immunohistochemical techniques using a variety of antibodies (CD3,
L26, CD15, CD21, CD30, KP1, MAC 387, vimentin, alpha SMA, HHF-35, D33, CD34, and S100).
RESULTS--The lesion comprises a proliferation of spindle cells expanding the connective tissue
framework of lymph nodes and is associated with a plasma cell and small lymphocyte infiltrate.
There are variable numbers of macrophages, neutrophils and eosinophils, and varying degrees
of fibrosis. Vascular changes are common but vary in degree and type. CONCLUSIONS--
Inflammatory pseudotumour of lymph nodes is an uncommon benign reaction pattern which
may be misdiagnosed as a neoplastic or even a malignant process. Increased awareness of its
histological features should help prevent such misdiagnoses.
Inflammatory myofibroblastic tumor
Sangeeta Palaskar, Supriya Koshti, Mahesh Maralingannavar, Anirudha Bartake
Department of Oral Pathology, Sinhgad Dental College and Hospital, Pune, Maharashtra, India
Year : 2011 | Volume : 2 | Issue : 4 | Page 274-

277
53
Inflammatory myofibroblastic tumor is an uncommon lesion of unknown cause. It
encompasses a spectrum of myofibroblastic proliferation along with varying amount of
inflammatory infiltrate. A number of terms have been applied to the lesion, namely,
inflammatory pseudotumor, fibrous xanthoma, plasma cell granuloma, pseudosarcoma,
lymphoid hamartoma, myxoid hamartoma, inflammatory myofibrohistiocytic proliferation,
benign myofibroblatoma, and most recently, inflammatory myofibroblastic tumor. The diverse
nomenclature is mostly descriptive and reflects the uncertainty regarding true biologic nature
of these lesions. Recently, the concept of this lesion being reactive has been challenged based
on the clinical demonstration of recurrences and metastasis and cytogenetic evidence of
acquired clonal chromosomal abnormalities. We hereby report a case of inflammatory
pseudotumor and review its inflammatory versus neoplastic behavior.
Head and neck inflammatory myofibroblastic tumor (IMT): evaluation of clinicopathologic

and prognostic features
Hui Shan Ong 1 , Tong Ji, Chen Ping Zhang, Jiang Li, Li Zhen Wang, Rong Rong Li, Jian Sun, Chun
Yue Ma
Abstract
Owing to rarity and awareness deficiency towards inflammatory myofibroblastic tumor (IMT),
we sought to review on its clinicopathological features; arising awareness to achieve early
diagnosis; exploring prognostic factors and then establishing a treatment protocol.
Retrospective study was performed on patients with histological proven IMT between January
2003 and December 2010. Their demographic data, clinical and histological presentations were
recorded. Overall survival (OS) and progression-free-survival (PFS) were estimated via Kaplan-
Meier method. Cox regression model was applied to determine the significant of prognostic
factors. Logistic regression model was established to predict the probability of relapse. A total
of 28 patients. Five-year PFS was 65%. Surgical margins primarily and independently
determined the survival, followed by size, pseudocapsule of the lesion, intra-lesional necrosis
and lastly Ki-67 and ALK overexpression. Logistic model in prediction of relapse was
established, with the formula as probability of relapse = 1/(1 + e(-z)) where e = exponential
function, z = constant value (3.9) + B*margin + B*size + B*immunohistochemical expression +
B*pseudocapsule + B*intra-lesional necrosis. Immunohistochemical overexpression was
significant if Ki-67 was strongly expressed with a conditioned ALK overexpression
simultaneously. Staining intensity must be at least moderate for those ALK nuclear staining was
less than 25%. Weak ALK staining intensity is only significant if nuclear staining was more than
25%. Diagnosis of IMT is achieved via exclusion. Radical resection and obtaining negative
54
margins remains the mainstay of treatment. Both high and moderate-risk groups required
post-operative radiotherapy. In low-risk group, post-operative radiotherapy was
recommended if the lesion is larger than 5 cm in diameter with a conditioned ALK & Ki-67
overexpression.
Inflammatory pseudotumor in the mandible.
Oh JH, Yim JH, Yoon BW, Choi BJ, Lee DW, Kwon YD
Author information
The Journal of Craniofacial Surgery, 31 Oct 2008, 19(6):1552-1553
Abstract
Inflammatory pseudotumor (IPT) is a rare benign nonneoplastic lesion. The exact etiology of
IPT remains unclear. Inflammatory pseudotumor in the maxillofacial region is exceptionally
rare, and it is often mistaken for a malignancy. The diagnosis is still difficult and is based on the
histological examination of the lesions composed of 3 types of inflammatory cells: histiocytes,
plasma cells, and lymphocytes. Due to its feature mimicking invasive malignant tumors, we
should consider this entity before we carry out radical procedures. In this short report, we will
present a case of an aggressive IPT involving the mandible and a review of literatures.
How to manage oral inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor)
Chaturvedi Pankaj-Chaturvedi Uma
First published: 07 July 2008
55
DrPankaj Chaturvedi, Consultant Cancer Surgeon, Jawaharlal Nehru Cancer Hospital and
Research Centre, PO Box 32, Idgah Hills, Bhopal 462 001, MP, India. Tel.: +91 755 546
720/738 324/241 771, Fax: +91 755 738 325, E‐mail: pankajch37@hotmail.com
Inflammatory myofibroblastic tumors
Stephen J Kovach 1 , Anne C Fischer, Philip J Katzman, Rabih M Salloum, Stephen E

Ettinghausen, Ralph Madeb, Leonidas G Koniaris
Abstract
Introduction: Inflammatory myofibroblastic tumors (IMT) while uncommon may arise within
numerous organs. Historically, the literature regarding IMT has been confined to small one
organ case series, with few reviews encompassing multiple anatomic sites, and little data
regarding adjuvant treatment.
Methods: A review of patients with IMT treated at two large academic medical centers over a
15-year period was undertaken. Patient demographics, pathologic diagnoses, and pertinent
clinical data were obtained.
Results: Forty-four cases of pathologically confirmed IMT were identified. Tumor locations
included multiple anatomic sites. Therapies included complete resection, incomplete
resection, observation, or chemotherapy, and/or radiation. Five patients underwent adjuvant
chemotherapy and/or radiation therapy following surgery (14%) for local aggressiveness of the
tumor, invasion, positive margins, or location of tumor that was not amenable to surgical
resection. A second, concomitant, histologically distinct, neoplasm was identified in five cases.
Of the patients who underwent treatment three local recurrences were noted (8%) and
occurred in patients with partial resection without adjuvant chemo- or radiotherapy.
Conclusions: Inflammatory myofibroblastic tumors may be a locally aggressive and destructive

neoplasm. Tumor recurrence is unusual following complete surgical resection or organ-
preserving combined modality therapy.
56
Diagn Pathol. 2016; 11: 132.
Published online 2016 Nov 15. doi: 10.1186/s13000-016-0586-z
Intraosseous inflammatory myofibroblastic tumor of the mandible with a novel ATIC-ALK

fusion mutation: a case report
Yoko Tateishi, 1 Koji Okudela,1 Shigeo Kawai,2 Takehisa Suzuki,1 Shigeaki Umeda,1 Mai
Matsumura,1 Mitomu Kioi,3 and Kenichi Ohashi1
Background
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a rare low-grade malignant neoplasm with a

predilection for children and young adults, and typically arises in the lung, abdominopelvic
region, and retroperitoneum. IMTs in the maxillofacial region are extreme rare. Approximately
50% of IMT harbor rearrangements of the anaplastic lymphoma kinase (ALK) gene at 2p23 with
various fusion partners.
Inflammatory myofibroblastic tumor of the central nervous system and its relationship to
inflammatory pseudotumor
Rebecca S Swain 1 , Tarik Tihan, Andrew E Horvai, Dolores Di Vizio, Massimo Loda, Peter C
Burger, Bernd W Scheithauer, Grace E Kim
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumor (IMT) is a distinctive spindle cell lesion and occurs
primarily in soft tissue. Recent evidence suggests a neoplastic nature, although historically,
both neoplastic and nonneoplastic processes were combined in this category. Originally
described as a nonneoplastic process, the term inflammatory pseudotumor (IP) has been used
synonymously with IMT. IMTs have been linked to ALK gene (2p23) rearrangements, and some
57
have suggested an association with the human herpesvirus 8 (HHV-8). IMT in the central
nervous system (CNS) is rare, its characteristics are poorly defined, and its relation to similar
tumors at other sites is unclear. To better characterize IMT within the CNS, we studied
clinicopathologic features of 6 IMTs and compared them with 18 nonneoplastic lesions
originally classified as IP. The IMT group consisted of 2 male and 4 female patients with a
median age of 29 years. Of the six IMTs, 5 occurred within the cerebral hemispheres, and one
was in the posterior fossa. All tumors were composed of neoplastic spindle cells and a variable
amount of inflammatory infiltrate. Eighteen IPs included in this study consisted of
predominantly inflammatory masses occasionally seen in the setting of systemic diseases. Only
1 IMT and none of the IPs recurred during the follow-up period. Four IMTs had either ALK
protein overexpression or 2p23 rearrangement, and 1 case demonstrated both. None of the
IPs were positive for ALK. Neither IMT nor IP cases demonstrated HHV-8 expression. We
suggest that IMT in the CNS is distinct from the nonneoplastic IP, and distinguishing IMT from
nonneoplastic lesions should enable better decisions for patient management.
Inflammatory pseudotumors of the major salivary glands. Clinicopathologic and

immunohistochemical analysis of six cases
S B Williams 1 , R D Foss, G L Ellis
Abstract
Inflammatory pseudotumor is a pathologic term used to describe reactive, pseudoneoplastic

phenomena, which reportedly occur in many parts of the body. Clinicopathologic and
immunohistochemical findings in six cases of inflammatory pseudotumor of the major salivary
glands are described. All six lesions involved the parotid gland. There were three men and three
women affected, with a median age of 72.5 years. All patients presented with a swelling of
several months' duration in the parotid region. Five patients were alive and free of tumor at an
average of 3.2 years after surgical removal, and one patient was lost to follow-up. The lesions
were firm, discrete nodules, grossly described as homogenous yellow-gray tissue.
Histologically, all lesions contained a diversified admixture of four histological elements: (a)
myofibroblasts, (b) histiocytes, (c) plasma cells, and (d) lymphocytes. Results of
immunohistochemical studies showed a biphasic spindle cell population of myofibroblasts and
histiocytes with variable staining characteristics for KP-1(CD-3), smooth muscle actin, muscle-
specific actin, and vimentin. These findings are in agreement with the concept that
inflammatory pseudotumor is a fibroinflammatory lesion with an abundant component of
myofibroblastic/fibrohistiocytic elements
58
Intra-abdominal inflammatory myofibroblastic tumor: Spontaneous regression
Jun-Jie Zhao, Jia-Qian Ling, Yong Fang, Xiao-Dong Gao, Ping Shu, Kun-Tang Shen, Jing Qin, Yi-
Hong Sun, and Xin-Yu Qin
Abstract
Inflammatory myofibroblastic tumors are usually treated by surgical resection. We herein

report two cases of intra-abdominal inflammatory myofibroblastic tumors that were
unresectable and underwent spontaneous regression without any treatment. Our case report
and literature review show that regression is more common in the middle-aged and older male
populations. Abdominal discomfort and fever were the most common symptoms, but the
majority of patients had no obvious physical signs. There was no specific indicator for diagnosis.
The majority of the lesions regressed within 3 mo and nearly all of the masses completely
resolved within 1 year. We conclude that the clinical characteristics of inflammatory
myofibroblastic tumors are variable and, accordingly, the disease needs to be subdivided and
treated on an individual basis. Surgery is always the first-line treatment; however, for those
masses assessed as unresectable, conservative therapy with intense follow-up should be
considered.
Keywords: Inflammatory myofibroblastic tumor, Inflammatory pseudotumor, Abdominal

cavity, Spontaneous regression
4. Selección final de artículos por temática (criterios de selección e inclusión de artículos)
Los artículos preseleccionados se obtendrán en texto completo y se les aplicarán los siguientes
criterios de selección de los artículos de acuerdo a cada temática para la revisión final.
59
Criterios de selección de artículos
• Se seleccionaron todos los artículos publicados sin restricción en tiempo, idioma,
periodo de publicación, que evaluaran las características clínicas del tumor fusocelular
atípico/ miofibroblástico inflamatorio en cavidad oral
• Se seleccionarán estudios clínicos de otras localizaciones diferentes a cavidad oral del
Tumor fusocelular atípico/ miofibroblástico inflamatorio
• De acuerdo con cada temática se tendrán los siguientes criterios de selección;
Histogénesis, características clínicas del Tumor fusocelular atípico/ miofibroblástico
inflamatorio en cavidad oral, características histopatológicas e inmunohistoquímica
para caracterizar los aspectos moleculares de la lesión y tratamientos indicados de
acuerdo con la localización de la patología.
• Se excluyeron, editoriales, abstracts que no hubieran sido seguidos por una
publicación posterior, cartas o comentarios
5. Proceso de extracción de información de artículos por temática

Se realizó una tabla de extracción de los datos e información pertinente de acuerdo con cada
temática; siguiendo el orden:
● Estudio/ Diseño
● Localizacion
● Edad/ Raza/ Sexo
● Características clínicas y radiográficas
● Características histopatológicas/ Inmunohistoquímica
● Tratamiento
● Conclusiones/ Observaciones
● Temática en la que se utilizó el artículo
60
6. CONSIDERACIONES EN PROPIEDAD INTELECTUAL
a. Revisión narrativa: se tuvieron en cuenta las consideraciones de propiedad intelectual y

derechos de autor de todos los artículos seleccionados para esta revisión narrativa.
Durante la realización de este reporte de caso se tuvieron en cuenta las normas científicas,
técnicas y administrativas para la investigación en salud, establecidas en la Resolución 8430 de
1993 del Ministerio de Salud para la protección de los pacientes participantes en un estudio
clínico las que exigen que:
De acuerdo con los aspectos éticos de la ley en relación con la investigación en seres humanos
(Título II, capítulo 1, artículo 11), este reporte de caso se considera una investigación sin riesgo
“estudios que emplean técnicas y métodos de investigación documental retrospectivos y aquellos
en los que no se realiza ninguna intervención o modificación intencionada de las variables
biológicas, fisiológicas, sicológicas o sociales […]revisión de historias clínicas […]” Debido a que
solo solo se utilizara la historia clínica actual y estudio histopatológico realizado a la paciente.
b. Reporte de caso: Durante la realización de este reporte de caso se tuvieron en cuenta las
normas científicas, técnicas y administrativas para la investigación en salud, establecidas en la
Resolución 8430 de 1993 del Ministerio de Salud para la protección de los pacientes participantes
en un estudio clínico las que exigen que:
De acuerdo con los aspectos éticos de la ley en relación con la investigación en seres humanos
(Título II, capítulo 1, artículo 11), este reporte de caso se considera una investigación sin riesgo
“estudios que emplean técnicas y métodos de investigación documental retrospectivos y aquellos
en los que no se realiza ninguna intervención o modificación intencionada de las variables
biológicas, fisiológicas, sicológicas o sociales […]revisión de historias clínicas […]” Debido a que
solo solo se utilizó la historia clínica actual y estudio histopatológico realizado a la paciente.
CONSENTIMIENTO INFORMADO:
61
El paciente firmó el consentimiento informado en donde permite la utilización de las ayudas
diagnósticas e información acerca de su caso para fines académicos
INVESTIGADOR PRINCIPAL: Residentes; Maria Camila Quintero, Andrea Anaya Chamorro

SEDE DONDE SE REALIZA EL ESTUDIO: UNIVERSIDAD EL BOSQUE
NOMBRE DE LA PACIENTE: Ana Beatriz Dominique Mesa Maya No. 51689869
FECHA: 20/10/2018
Este documento tiene por objeto ofrecerle información con la finalidad de pedir su autorización
para recoger datos sobre el Reporte Patológico de TUMOR FUSOCELULAR ATÍPICO, por el que fue
o está siendo tratado por el Dr. Jairo Bustillo. Si decide autorizar, debe recibir información
personalizada del profesional que solicita su consentimiento, leer antes este documento y hacer
todas las preguntas que precise para comprender los detalles sobre el mismo. Si así lo desea,
puede llevarse el documento, consultarlo con otras personas y tomarse el tiempo necesario para
decidir si autoriza o no. Su decisión es completamente voluntaria. Ud. puede decidir no autorizar
el uso de sus datos de salud.
Le aseguramos que esta decisión no afectará la relación con el profesional que se lo solicita ni a
la asistencia sanitaria a la que Ud. tiene derecho.
¿Cuál es el propósito de esta petición?
Nuestro interés es exponer su problema de salud como “caso clínico” a la comunidad científica,
con la finalidad de dar a conocer a otros profesionales cómo ha sido tratado y cómo ha
evolucionado. Esta información podría ser de utilidad en el futuro para otras personas con un
problema de salud como el suyo.
¿Qué me están solicitando?
Ud. fue o está siendo atendido en esta Universidad por TUMOR FUSOCELULAR ATÍPICO y ha
recibido tratamiento quirúrgico para esta patología.
62
Si firma este documento, nos autoriza para recoger datos de su historia clínica y realizar una
publicación científica sobre el problema de salud que se describe:
Entre la información que queremos recoger, es necesario especificar que se recolectarán datos
de su historia clínica, fotografías de la lesión en lengua, resultados de exámenes, detalles de
procedimientos quirúrgicos y demás tratamientos recibidos. La información y material que se
recolecto se mantendrá anónima en ningún momento se publicarán nombres, números de
historia clínica, números de identificación o demás información que exponga su identidad
garantizando siempre la confidencialidad.
Si firma este documento, nos autoriza para publicación científica de su caso clínico:
La publicación científica puede ser de varios tipos, por ejemplo: una conferencia, una
comunicación a un congreso, una presentación en un congreso, presentación de póster o un
artículo en una revista científica o incluso una actividad docente.
¿Obtendré algún beneficio o inconveniente?
No se espera que Ud. obtenga beneficio ni se exponga a ningún riesgo. Con su colaboración
contribuirá a aumentar el conocimiento científico.
¿Se publicarán los datos del caso clínico?
Sí, en publicaciones científicas dirigidas a profesionales de la salud. Ha de saber que algunas de

estas publicaciones pueden ser de acceso libre en internet, por lo que también pueden ser leídas
por muchas otras personas ajenas al mundo sanitario. No se transmitirá ningún dato de carácter
personal, tal como se describe en el punto siguiente. Si es de su interés, se le podrá facilitar la
publicación realizada.
¿Cómo se protegerá la confidencialidad de mis datos?
Solamente los autores de la publicación científica tendrán acceso a todos sus datos, que se
recogerán anonimizados, es decir, sin ningún dato de carácter personal. Le garantizamos que no
recogeremos nombre y apellidos, ni fecha de nacimiento, ni número de historia clínica, ni número
de Seguridad Social ni código de identificación personal contenido en su historia clínica. Aun así,
63
no podemos garantizar el anonimato absoluto: podría ocurrir que alguien que le conoce le
identifique en la publicación.
Vamos a utilizar material sensible: fotografías de su lesión lingual clínicamente, fotografías de la

cirugía, imágenes de los estudios previos y posteriores a la cirugía. El/los profesionales/es
autor/es de la publicación científica no recibirán retribución específica por la dedicación al
estudio. Ud. no será retribuido por autorizar el uso de sus datos de salud.
Puede retirar su consentimiento en cualquier momento sin dar explicaciones, pero una vez que
el caso clínico haya sido aceptado para su publicación no habrá posibilidad de cambiar de parecer.
Si tiene alguna duda puede contactar con las residentes Andrea Paola Anaya Chamorro y María
Camila Rodríguez
Muchas gracias por su colaboración.
AUTORIZACIÓN PARA PUBLICACIONES
Nombre del paciente: Ana Beatriz Dominique Mesa Maya
Número de Identificación. 51689869
FECHA: 20/10/2018
Leí la información contenida en este documento, y autorizo a que se utilicen los datos de mi
historia clínica y fotografías en las condiciones que se describen más arriba, para publicación
científica.
64
7. RESULTADOS
1. Resumen de proceso de busqueda de informacion

a. Se definieron las siguientes variables:
Tumor de Miofibroblástico inflamatorio : El tumor miofibroblástico es una entidad que se agrupa
dentro de los pseudotumores inflamatorios, es poco frecuente y de difícil diagnóstico por su
presentación clínica, sus imágenes y por sus componentes histológicos variables (Wilches et al.,
2018).
Epidemiología: Es la rama de la salud que se encarga de estudiar el incremento epidémico y la
incidencia de las enfermedades infecciosas en la comunidad. (Last J, A
Dictionary of Epidemiology, 2001)
Etiología: Es la ciencia cuyo objeto de estudio son las causas u orígenes de las cosas o fenómenos.
(Ruiz F, Diccionario de Términos Médicos, 1986)
Características Clínicas: Son las manifestaciones clínicamente observadas en la inspección
médica, del paciente. (Ruiz Torres Diccionario de Términos Médicos 2010)
Histopatología: Es un estudio microscópico de tejido para estudiar las manifestaciones de la
enfermedad. (Bruel et al. Geneser Histología, 2015)
Inmunohistoquímica: Método de laboratorio para el que se usan anticuerpos a fin de determinar
si hay ciertos antígenos (marcadores) en una muestra de tejido. Por lo general, los anticuerpos
van unidos a una enzima o un tinte fluorescente. Cuando los anticuerpos se unen al antígeno en
la muestra de tejido, se activa la enzima o el tinte y se observa el antígeno al microscopio. Las
pruebas inmunohistoquímicas se usan para ayudar a diagnosticar enfermedades como el cáncer.
También se utilizan para ayudar a diferenciar entre tipos de cáncer.( Instituto nacional del Cáncer)
Tratamiento: Es un grupo de métodos que se utilizan para aliviar o curar una enfermedad.
(Manual de Medicina del dolor Fundamentos, evaluación y tratamiento
2016)
Una vez se definieron las variables y las preguntas orientadoras, se realizó la búsqueda por las 6
temáticas: Descripción, etiología, epidemiología, características clínicas e histopatológicas,
65
diagnóstico inmunohistoquímico y tratamiento y pronóstico del tumor miofibroblástico
inflamatorio oral utilizando las palabras claves y términos MeSH y DeCS, así como el uso de los
operadores booleanos, teniendo en cuenta las bases de datos PUBMED y SCIENCE DIRECT. Esta
búsqueda inicial arrojó 3.430 artículos que se relacionaban con el tema. Sin embargo, de acuerdo
a los criterios de selección se escogieron los artículos por cada temática y se realizó el cuadro de
extracción de los datos más pertinentes de cada artículo. En total se escogieron 52 artículos para
los resultados de la revisión.
Tabla 5. Resumen de estrategias de búsqueda por temática
Temática Argoritmo definitivo
Oral inflammatory myofibroblastic tumor OR Inflammatory pseudotumor, OR

1.Descripción del Tumor
pseudosarcomatous myoblastic proliferation, OR inflammatory sarcoma, OR
miofibroblástico
plasma cell granuloma, OR iinflammatory myohistiocytic proliferation
inflamatorio oral
2.Epidemiología del Tumor (oral inflammatory myofibroblastic tumor) AND (Case Reports OR
miofibroblástico Epidemiologic Studies OR Cross-Sectional Studies OR Longitudinal Studies OR
inflamatorio oral Retrospective Studies OR Prevalence OR Epidemiology OR Incidence rate OR
Incidence)
3.Etiología del Tumor (oral inflammatory myofibroblastic tumor) AND (Etiology OR Causality OR
miofibroblástico Environment OR Risk factors OR Causases OR Pathogenesis, Oral cavity OR
inflamatorio oral Tongue)
4.Características clínicas del (oral inflammatory myofibroblastic tumor) AND (Oral Manifestations OR
tumor miofibroblástico Signs and Symptoms OR Tongue OR Neoplasms OR Oral mucosa)
inflamatorio oral
5.Características
histopatológicas e
(oral inflammatory myofibroblastic tumor) AND (Histology OR
inmunohistoquímicas del
Histocytochemistry OR Immunohistochemistry)
Tumor miofibroblástico
inflamatorio oral
6. Tratamiento del Tumor (oral inflammatory myofibroblastic tumor) AND (Treatment OR Therapeutics
Miofibroblástico OR Oral surgery procedures OR surgery)
inflamatorio oral
66
En la tabla 6 se presentan el número de artículos encontrados y seleccionados por temática,
base de datos y búsqueda manual
Tabla 6. Artículos encontrados y búsqueda manual
Artículos Artículos
Tematica Base de datos
encontrados seleccionados
Tumor miofibroblástico Pubmed 3.705

inflamatorio
Búsqueda manual
inflamatorio oral 153 24
Lerman & Freedman ,2007
Epidemiología del Tumor

miofibroblástico
Pubmed 102 1
inflamatorio oral
Pubmed 63 4
Etiología del Tumor
Budino-Carbonero et al., 2003
miofibroblástico
inflamatorio oral Búsqueda
Munhoz et al., 2008
manual
Hita et al., 2013
Características clínicas del

Pubmed 65 12
inflamatorio
oral
Características
histopatológicas del tumor
miofibroblástico Pubmed 113 21
inflamatorio oral
Tratamiento del Tumor

miofibroblástico
Pubmed 96 5
inflamatorio
oral
67
2. Resultados de proceso de extracción de información (ver Tabla 7):
Tabla 7. Extracción de información de artículos por temática
Localización/l
Características Temáticas a las que aplica el
Estudio/tipo de ocalización Edad/Raza/ Caract histopatológicas/
Definición clínicas/ Caract Tratamiento Conclusiones y notas artículo.
estudios en cavidad Sexo Inmunohistoquímica
oral radiográficas
Ser consciente de los Caracteristicas clinicas

Cabeza y Grupos heterogéneos de
1.AlKindi. 2016/ lesión 27 años/No Crecimiento tumores con posible
cuello/ células fusiformes
proliferativa reporta/ agresivo/ Quirúrgico malignidad podrían ser IMT Características radiográficas
Reporte de caso Mandíbula miofibroblásticas en
benigna Femenino Inespecíficas y solo se diagnostican por
izquierda proliferación/ No reporta
histopatología Histopatologia
Caso 1:
38 años/ No
reporta/
Caracteristicas clinicas
2. Alhumaid et al, Masculino células fusiformes o El IMT puede simular
Cabeza y
2011/ Reporte de lesión benigna Masa polipoidea satélites distribuidas en un lesiones malignas o
cuello/Laring Quirúrgico Características radiográficas
de caso y revisión poco frecuente Caso 2: móvil/ No reporta fondo inflamatorio crónico/ papilomatosis respiratoria
e
de literatura 54 años / No No reporta recurrente.
Histopatologia
reporta/
Masculino
68
El IMT en la cavidad oral
puede confundirse con
otros tumores malignos en Definicion
3. Binmadi. 2011/ Tumor poco infiltrado inflamatorio apariencia clínica, Caracteristicas clinicas
Cabeza y
descrito de 40 años/ No Nódulo indoloro de dentro de un fondo radiográfica e histológica.
Reporte de caso y revisiónetiología y cuello/ Encía
reporta/ crecimiento lento/ miofibrótico variable/ Quirúrgico Por lo tanto, es importante Características radiográficas
superior
de literatura patogenia Femenino No reporta sobreexpresión de ALK reconocer la distinción
anterior
desconocidas quinasa entre ellos con el fin de Histopatologia
proporcionar mejores Inmunohistoquímica
pautas para el tratamiento
y los resultados.
Debido a que el TMI Definicion

Es una No reporta/ estroma colagenoso de
4. Blásquez AEM neoplasia,
et pulmonar es una entidad de
rara, Imagen radiopaca celularidad variable con
10 años/ No sintomatología y cuadro
comúnmente
al,20017 2017 / Reporte Pulmon/ No basal izquierda con células fusiformes en haces
reporta/ Quirúrgico clínico inespecífico, se Características radiográficas
asintomática y reporta calcificación que se entrecruzan en un
de caso Masculino deberá sospechar en todo
por tanto, difícil central, de bordes patrón vagamente
paciente en la primera o Histopatologia
de diagnosticar mal definidos estoriforme./ No reporta
segunda década de la vida
El examen microscópico
5. Brooks, J et al,2005 reveló células fusiformes Definicion
Es una lesión Masa en zona de
No reporta/ 82 años/ No regordetas en un estroma
2005/ Revision controvertida
de mucosa alveolar
Mucosa reporta/ vascular mixoide mezclado Quirúrgico No reporta Características histológicas
compuesta por mandibular/ No
literatura, reporte de caso alveolar Femenino con células
miofibroblastos reporta
inflamatorias/Las células Inmunohistoquímica
tumorales fueron
69
inmunorreactivas para
vimentina, actina de
músculo liso y KP1 (CD68), y
negativas para desmina, S-
100 y EBV-LMP
Proliferación de células
Tumor de fibroblásticas- Una mayor investigación del
6. Cessna MH etal, células miofibroblásticas fusiformes papel de la desregulación
fusiformes No reporta/ en fascículos acompañada de ALK en las neoplasias
2002, Revision de No reporta / No reporta/ No Definicion
miofibroblástica No reporta/ de un infiltrado inflamatorio No reporta mesenquimales puede
No reporta reporta Inmunohistoquímica
literatura s No reporta de células plasmáticas con proporcionar información
linfocitos y eosinófilos de posible importancia
variables/Expresión de ALK biológica y terapéutica.
por inmunohistoquímica
No reporta/ Al TAC
Es una Es necesario un período de
7. Chen YF et al. Cabeza y No reporta/ muestra imágenes
neoplasia seguimiento postoperatorio Definicion
2011. Revision de cuello/ No No reporta/ de densidad No reporta/ No reporta No reporta
benigna poco prolongado para los Características radiográficas
literatura reporta No reporta homogénea y otras
frecuente pacientes con IMT.
heterogéneas
El IMT probablemente
Tumor
debería considerarse como
mesenquimatos
un tumor mesenquimatoso
o de tejidos
8. Coffin CM et No reporta/ de tejidos blandos con un
blandos con un No reporta/ No reporta/ No Neoplasia de células
No reporta/ No reporta potencial maligno Definicion
al, 1998, Reporte de caso potencial No reporta reporta fusiformes/ No reporta
No reporta indeterminado o bajo, que
maligno
es una categoría pronóstica
indeterminado
algo indefinida pero
o bajo
realista.
Tac reveló una Los IMT pueden tratarse

es un grupo
masa expansible células de miofibroblastos y mediante escisión
heterogéneo de
9. Andrade et al, lítica en la región células inflamatorias quirúrgica, legrado, terapia
lesiones raras Definicion
anterior. y crónicas compuestas con esteroides, cirugía
2017, Reporte de que consta de hombre de 35 Inmunohistoquímica
mandibula mandíbula predominantemente de Quirúrgico radical y radioterapia. Es
predominantem años Caracteristicas clinicas
caso posterior derecha. células plasmáticas con posible que las biopsias
ente de células Características histológicas
Expansión y áreas de degeneración deban realizarse varias
inflamatorias y
perforación del mixomatosa veces debido a su
células
placa cortical bucal presentación histológica
70
fusiformes se notó con variable y el diagnóstico
miofibroblástica desplazamiento de final es uno que se basa en
la asociada diente. la exclusión y se confirma
Hubo pérdida de con inmunohistoquímica.
hueso alveolar en
la región ocupad
Es un tumor benigno con

características malignas que
masa de partes
rara vez se encuentran,
blandas de 5 x 9 x 7 masa no maligna constituida
es una de las como recurrencias locales o
cm en el cuadrante por tejido fibroso
lesiones metástasis a distancia. Por
superior izquierdo fibroblástico y colágeno con
10. A O Ciftci 1 , Z benignas más lo tanto, deben evitarse los
que causaba algunas áreas hialinizadas y
Akçören, F C inusuales, que procedimientos quirúrgicos
epigastrico desplazamiento de pequeñas calcificaciones
Tanyel, M E puede radicales e innecesarios
cuadrante las asas de distróficas. Había Definición
Senocak, M Cağlar, presentarse como la exenteración o
superior 9 años/ niño intestino delgado cantidades variables de Quirúrgico Presentación clínica
A Hiçsönmez, como una masa amputación pélvica, y la
izquierdo dilatadas células inflamatorias Características Histológicas
Reporte de caso complicada terapia potencialmente
abdominal adyacentes e compuestas de células
1998 dando lugar a dañina (quimio o
invasión del plasmáticas y linfocitos con
un dilema radioterapia) porque la
retroperitoneo con escasa infiltración de
diagnóstico escisión total de la lesión es
calcificación neutrófilos en algunas áreas
suficiente para un
mesentérica
tratamiento preciso en la
mayoría de los casos.
Los IMT son los hallazgos cromosómicos

lesiones clonales descritos en este
pseudosarcoma se compone de informe respalda la teoría
tosos El caso 1 fue El caso 1: una fascículos de de que al menos algunos
11. C A Griffin 1 , A inflamatorios una masa niña de 5 miofibroblastos blandos en tumores con histología
L Hawkins, C raros pero mediastínica meses un estroma de colágeno interpretados como IMT
Inmunohistoquímica
Dvorak, C Henkle, distintivos El caso 2 fue El caso 2: un variable son neoplásicos en lugar de
Características Histológicas
T Ellingham, E J que ocurren una masa niño de 9 mezclado con un Quirúrgico reactivos. Además, ahora
Características genéticas
Perlman, Reporte principalmente abdominal años. El caso componente inflamatorio parece haber evidencia de
de caso 1999 en los tejidos El caso 3 fue 3: un niño de prominente de linfocitos, una anomalía cromosómica
blandos y las una masa 4 años eosinófilos y células consistente ración asociada
vísceras de los abdominal plasmáticas. con esta lesión, es decir,
niños. rotura en la banda p22-24
y adultos de cromosoma 2, con
jóvenes afectación específica de
71
2p23 y con ALK expresión
demostrada en los tres
casos reportados aquí. IMT
podría, por lo tanto,
representan otra neoplasia
derivada
mesodérmicamente con
anomalías cromosómicas
consistentes, uniéndose a la
translocación t (11; 22) ción
del sarcoma de Ewing, t (2;
13) del rabdomiosarcoma
alveolar, t (X; 18) del
sarcoma sinovial (16), y el t
(12; 15) descrito
recientemente del
fibroscarcoma infantil
caso 1: tumor en
cuerpo gástrico
Tiene un
con engrosamiento
comportamient
de sus paredes
o
sugestivo de
predominantem
12. Delgado, enfermedad
ente benigno
María; Noroño, caso 1: linfoproliferativa.
pero en
M; Figuera, Z; León tumor en Las dos pacientes
ocasiones Esta neoplasia debe
P; cuerpo Caso N° 1 presentaron
puede mostrar sospecharse en niños para
Reymund gástrico femenino de 5 anemia severa,
grados variables evitar terapias radicales, la Definicion
ez, María Eugenia; caso 2: , años leucocitosis y
de agresividad. No reporta específicamente Quirúrgico cirugía conservadora es Tratamiento
González, Ileana; masa Caso N° 2 trombocitosis
Se localiza en suficiente como Localización
palpable en femenino de caso 2: masa
diferentes tratamiento en la mayoría
Pascualon mesogastrio 14 años palpable en
órganos, el de los casos
e, A; Ross, E., e mesogastrio e
pulmón es el
Reporte de Caso hipogastrio. hipogastrio.
sitio más
2011 Ultrasonido y
frecuente,
tomografía lesión
seguido por la
ocupante de
cavidad
espacio en
abdominal
mesenterio,
quística.
72
masas indoloras
de crecimiento
bastante rápido. En
el examen físico,
pueden sugerir un
área de hipertrofia
o edema, o una
forma de pólipo. La
mayoría de los TMI mezcla de células
no se asocian con fusiformes, linfocitos y
signos y síntomas células plasmáticas. Las
sistémicos como células fusiformes muestran
fiebre, pérdida de núcleos vesiculares
Los IMT de la
peso o malestar. ovalados alargados,
región de la
Los IMT que nucléolos discretos y
cabeza y el
como una afectan a la región citoplasma eosinófilo pálido.
cuello se han
13. Devaney, K. O., lesión ocupante laríngea pueden
diagnosticado
LaFeir, D. J., de espacio provocar ronquera Pueden estar dispuestas en
en todos los
Triantafyllou, A., compuesta por o sensación de patrones estoriformes y Ubicación anatómica
grupos de
Mendenhall, W. miofibroblastos cuerpo extraño; en fasciculares. Se pueden ver Características Clínicas e
Cabeza y edad, desde
M., Woolgar, J. A., acompañada de pacientes áreas mixoides, pero a Quirúrgico No reporta histopatológicas
cuello los recién
Rinaldo, A., & linfocitos pediátricos, se medida que los GIM Tratamiento
nacidos hasta
Ferlito, A. Revisión pequeños pueden observar envejecen, el estroma Pronóstico
la vejez, con
de la Literatura prominentes y síntomas que puede volverse fibroso e
una incidencia
2012 células imitan el asma o un hialinizado. Como es el caso
máxima en la
plasmáticas estridor del componente de células
niñez y la edad
inspiratorio. fusiformes de los IMT, el
adulta
En las radiografías número de células
temprana.
simples se puede inflamatorias acompañantes
observar erosión también puede ser variable,
ósea o de una lesión a otra o
hiperostosis, incluso dentro de la misma
sugerentes de un lesión.
proceso agresivo.
El examen
ecográfico del IMT
suele mostrar una
masa sólida,
ligeramente
hiperecogénica, sin
evidencia de
73
cambio quístico. El
examen con
Doppler color
puede mostrar
patrones variables
de
hipervascularidad.
Es una entidad
clínica poco
frecuente que
puede
presentarse por
primera vez en
la cavidad oral.
Aunque se
14. Fang JC, Dym
considera una No reporta
H, Reporte de caso cavidad oral Quirúrgico
lesión benigna, específicamente
2004
puede
comportarse de
manera muy
local y agresiva,
con una
destrucción
ósea
significativa
Seudotumor Proliferación celular del El tumor miofibroblástico

una masa o
inflamatorio es huso de forma variable en inflamatorio es una
síntomas
un término tienen un estroma mixoide a neoplasia distintiva de
inespecíficos, que
genérico que se predilección colágeno con un infiltrado potencial biológico
incluyen dolor
aplica a una región por los niños y inflamatorio prominente intermedio con predilección Ubicación anatómica
abdominal vago o
15. Gleason B C, variedad de abdominopél los compuesto principalmente por la región Características Clínicas e
molestias
Hornick J L, entidades vica, el adolescentes, por células plasmáticas y abdominopélvica y el histopatológicas
gastrointestinales Quirúrgico
Revisión de la neoplásicas y pulmón y el aunque linfocitos, con mezclas pulmón de niños y adultos Inmunohistoquímica
por lesiones
literatura 2007 no neoplásicas retroperitone pueden surgir ocasionales de eosinófilos y jóvenes. C Las Tratamiento
intraabdominales y
que comparten o hasta en la neutrófilos. características histológicas Pronóstico
tos, dolor torácico
un aspecto octava década de los tumores
o, con menor
histológico de la vida ALK (linfomaquinasa miofibroblásticos
frecuencia,
común, a saber, anaplásica) en el inflamatorios no se
hemoptisis por
una cromosoma 2p23 tanto en correlacionan bien con el
74
proliferación de tumores IMT pulmonares como comportamiento clínico. Las
células pulmonares. extrapulmonares, translocaciones que
fusiformes conducen a la activación de
citológicamente la ALKtirosina quinasa (y la
blandas con un sobreexpresión de la
infiltrado proteína ALK) pueden
inflamatorio detectarse en
prominente, aproximadamente el 50%
generalmente de los GIM, pero son poco
crónico. frecuentes en pacientes de
edad avanzada. c El tumor
miofibroblástico
inflamatorio es un
diagnóstico de exclusión en
adultos de mediana edad o
mayores y en tejidos
blandos somáticos , y la
presencia de atipia nuclear
más que leve argumenta en
contra del diagnóstico
El tumor mostró ulceración

historia de 3 meses extensa con presencia de
de ronquera y tejido de granulación. Hasta la fecha, solo se han
disfonía, junto con Estaba compuesto notificado 11 casos de GIM
una pérdida de principalmente por células (incluido el actual) en la
peso de 20 kg fusiformes dispuestas en un laringe. La edad media de
16.Guilemany JM, durante un período patrón fasciculado con un estos pacientes fue 52,9
es
Alós L, Alobid I, de 6 meses. fondo mixoide e años (rango 19/74 años) y la Ubicación anatómica
extremadament
Bernal-Sprekelsen laringoscopia hialinización focal. No hubo razón hombre: mujer fue Características Clínicas e
e raro en la
M, Cardesa A , varón de 62 mostró un tumor atipia celular y la mitosis fue 2,7: 1. La ronquera y la histopatológicas
laringe y puede Larínge Quirúrgico
Revisión de la años exofítico localizado escasa, especialmente en disfonía son los síntomas Inmunohistoquímica
simular un
literatura y en la cuerda vocal relación al tejido de más frecuentes de GIM, con Tratamiento
proceso
Reportede Caso verdadera derecha granulación. Entre la una duración media de 4,6 Pronóstico
maligno.
2005 con movilidad proliferación de células meses (rango 2/12 meses).
conservada. No espín-dle había un Dos pacientes presentaron
había componente inflamatorio un estridor rápidamente
antecedentes de prominente, progresivo que requirió una
enfermedad predominantemente traqueotomía urgente.
laríngea. compuesto por linfocitos y
células plasmáticas.
75
Los estudios
inmunohistoquímicos
revelaron positividad de
células fusiformes a
vimentina, actina específica
de músculo y actina de
músculo liso. La tinción para
desmina, citoqueratinas,
proteína S-100 y CD34 fue
negativa. El anticuerpo
anaplásico lymphoma
kinase (ALK) -1 también fue
negativo
Proliferaciones
Definicion
lesión Cabeza y 43 años/No Masa ulcerada miofibroblásticas y
17.. Ide F et al, Se consideró un Caracteristicas clinicas
pseudosarcoma cuello/ Encia reporta/ agresiva/ No fibrohistiocíticas floridas Quirúrgico
Reporte de caso pseudotumor inflamatorio Características histológicas
tosa retromolar Femenino reporta con márgenes infiltrantes en
Tratamiento
un fondo inflamatorio
Entidad Nódulo solitario El TIM debe ser incluido en

Definicion
controvertida pulmonar/ nódulo . Proliferación fibroblástica el diagnóstico diferencial
18. I. Pinilla et tal, 23 años/ No Caracteristicas clinicas
con una gran Pulmon/ No de contornos mal con marcada colagenización del nódulo pulmonar
2007, Reporte de reporta/ Quirúrgico Características histológicas
variabilidad de reporta definidos en el rodeando a un infiltrado/ solitario o nódulos
caso Femenino Características radiográficas
presentación lóbulo superior No aplica múltiples en adultos
Tratamiento
clínica derecho. jóvenes
El tumor GIM debe considerarse en

miofibroblástico el diagnóstico diferencial de
inflamatorio es tumor en la base los tumores de lengua,
un tipo de de la lengua, el aunque no es frecuente. La
tumor poco paciente refirió escisión quirúrgica Ubicación anatómica
19. Treviño- No reporta
común que se 43 años/ No disfagia y disfonía. completa se puede Características Clínicas e
Gonzalez et al, Cabeza y
localiza con reporta / Tenía Quirúrgico considerar la primera Inmunohistoquímica
2020. Reporte de cuello/lengua
mayor Masculino antecedentes de recomendada para Tratamiento
caso
frecuencia en dos resecciones controlar la recurrencia del Pronóstico
los pulmones, el parciales y GIM en la base de la lengua.
abdomen y la radioterapia. Los hallazgos
pelvis, y rara inmunohistoquímicos son
vez se localiza importantes pero variables
76
en la cabeza y el y no para establecer un
cuello. diagnóstico final.
Revisamos todas las

neoplasias de células
fusiformes no
La exposición
odontogénicas observadas
poco frecuente
entre 1982 y 2002 (86.162
de los
accesiones en total). Los
patólogos a
diagnósticos se
neoplasias de
reclasificaron de acuerdo
células
20. Jordan RC et con los estándares actuales
fusiformes de
No explica No explica No explica complementados con Características Clínicas e
al. 2003. Revision tejidos
de blandos
especificame especificamen
No explica
No explica especificamente especificame inmunohistoquímica. De las histopatológicas
junto con especificamente
literatura y casos nte te nte 307 neoplasias revisadas Inmunohistoquímica
patrones
(0,36% del total de
histológicos
accesiones), los tumores
superpuestos a
neurales fueron las
menudo puede
entidades benignas más
hacer que el
frecuentes, representando
diagnóstico sea
el 21% del total de casos.
un desafío.
Había 8 miofibromas y 1
tumor miofibroblástico
inflamatorio.
Caso 1:
46 años/ No
aplica/
Enfermedad Femenino
benigna
21. Kansara S et al. extremadament Caso 2:
Cabeza y
2016. Caso de e rara que suele 41 años/ No Masa localmente
cuello/ No Quirúrgico
serie y revisión de presentarse aplica/ invasiva/
aplica
literatura como una masa Masculino
localmente
invasiva. Caso 3:
32 años/ No
aplica/
Femenino
77
Microscópicamente, la zona
fascicular está compuesta
por células fusiformes En conclusión, los TMI son
Inflamación dura y eosinófilas neoplasias benignas de
fija de 10 10 mm con numerosas células etiología desconocida Ubicación anatómica
Cabeza y en la región de la inflamatorias, incluyendo que surgen con mayor Características Clínicas e
22. Kilic E et al, 45 años/ No
Neoplasia poco cuello/ parótida derecha/ linfocitos, frecuencia en los pulmones, histopatológicas
2012. Reporte de aplica/ Quirúrgico
frecuente Glándula La ecografía de la y algunos granulocitos pero la incidencia de los Inmunohistoquímica
caso Femenino
parótida parótida mostró /El análisis IMT en Tratamiento
una masa solitaria inmunohistoquímico. Los en la cabeza y el cuello es Pronóstico
poco ecogénica anticuerpos primarios baja
estaban dirigidos contra
CD68, desmina y actina
muscular lisa.
refirió dolor
punzante en los
es una lesión molares superiores
compuestas por El diagnóstico fue GIM de
benigna izquierdos e
miofibroblastos regordetes seno maxilar izquierdo.
compuesta de hinchazón de la
o fusiformes. Las células Aunque es muy raro, el GIM
miofibroblastos mejilla izquierda. Ubicación anatómica
23. Kim SY, Yang seno maxilar hombre de 24 fueron inmunorreactivas debe incluirse como
acompañada de Su segundo molar Características Clínicas e
SE.Reporte de caso izquierdo años para la actina del músculo Quirúrgico diagnóstico diferencial en
un número superior izquierdo histopatológicas
2011 liso y la β-catenina, y fueron pacientes con masas
variable de fue diagnosticado Inmunohistoquímica
negativas para ALK1, CD34 y compactas en el seno
células como necrosis
EMA. maxilar.
inflamatorias pulpar y se realizó
tratamiento de
conducto.
Es una lesión
poco común
El GIM en la región de la
con
24. Korlepara, R., cabeza y el cuello es
características comprende la proliferación
Guttikonda, V. R., excepcionalmente raro y los
clínicas, de células fusiformes con un Ubicación anatómica
Madala, J., & hombre de 20 no reporta sitios notificados incluyen
patológicas y mandibula infiltrado celular Quirúrgico Características Clínicas e
Taneeru, S. años. específicamente encía, lengua, paladar duro,
moleculares inflamatorio crónico histopatológicas
Reporte de Caso mandíbula, mucosa bucal y
distintivas y se prominente
2017 glándula salival
considera
submandibular.
pseudotumor
durante las
78
últimas dos
décadas debido
a su aparición.
A pesar de la intervención
quirúrgica, la radioterapia y
la terapia de inhibición de
25.LaVigne AW,
ALK, el tumor recidivó Ubicación anatómica
Meredith DM,
localmente e hizo Características Clínicas
D'Adamo DR, hombre 23 no reporta Quirúrgico ,
paladar duro no reporta específicamente metástasis a los ganglios Inmunohistoquímica
Margalit DN, años específicamente radioterapia
linfáticos regionales, y el Tratamiento
Reporte de Caso
paciente falleció Pronóstico y progresión
2018
aproximadamente 9 meses
después del diagnóstico por
progresión local.
tres casos,
todos en
niños, de
masas que
crecen
proceso fibroproliferativo
26.Liston SL, rápidamente
que contenía células Ubicación anatómica
Dehner LP, Jarvis Es una lesión no en los tejidos
inflamatorias crónicas. El Se produjo una regresión Características Clínicas
CW, Pitzele C, neoplásica de blandos de la no reporta
cavidad oral pleomorfismo y la actividad sin secuelas en los tres Inmunohistoquímica
Huseby TL.Revisión origen cavidad bucal. específicamente
mitótica de los fibroblastos pacientes Tratamiento
de la literatura desconocido. Inicialmente
fueron características Pronóstico y progresión
1981 se sospechó
preocupantes
que eran
malignos, pero
resultó ser
pseudotumore
s inflamatorios
79
casos de Los síntomas que
27.Lizarbe MO, es una
tumores indicaron la
Olascoaga JH, enfermedad
miofibroblást localización del
García ER, Castiella benigna poco La cirugía es curativa si es Ubicación anatómica
icos tumor fueron
TM, Sagaseta de común que posible la resección total y Características Clínicas
inflamatorios hematemesis en el Quirúrgico
Ilúrdoz Uranga puede el diagnóstico se realiza Tratamiento
pediátricos primer caso y
María M, Garicano convertirse en mediante histopatología Pronóstico y progresión
en diferentes enfermedad
JM, Reporte de formas
localizacione respiratoria en el
casos 2009 malignas
s. tercero.
Debido a algunas
características clínicas,
Es una lesión retrocedió
histológicas y radiológicas
rara y distintiva espontáneam
28.Lourenço SV, células miofibroblásticas agresivas, esta lesión puede Ubicación anatómica
que afecta ente luego de
Boggio P, acompañada de una confundirse con un tumor Características Clínicas
principalmente niño de 14 no reporta los
Simonsen Nico lengua infiltración inflamatoria de maligno. Por tanto, su Inmunohistoquímica
a vísceras y años específicamente procedimient
MM, Reporte de células plasmáticas, correcto reconocimiento es Tratamiento
tejidos blandos os quirúrgicos
caso 2012 linfocitos y eosinófilos importante para evitar Pronóstico y progresión
de niños y para su
abordajes terapéuticos
adultos jóvenes diagnóstico
extensos y radicales
innecesarios.
lesiones sólidas La conciencia de

denominadas esta lesión ocurre
29.L. Scott, G. así porque patrón estoriforme, células ocasionalmente en niños,
Ubicación anatómica
Blair, G. Tayklor, J. imitan a los Niños entre Dolor abdominal, fusiformes, Extirpación en un
Pulmon y Características Clínicas
Dimmik, G. Fraser, tumores los dos y 6 fiebre, malestar células inflamatorias quirúrgica variedad de sitios, debe
abdomen Tratamiento
Reporte de caso malignos clínica años general mononucleares y fibrosis. completa impulsar su identificación
Pronóstico y progresión
1988 y adecuada
radiológicament y tratamiento.
e
Dolor en pecho y El IMT debe considerarse

es un tumor
dificultad para como un tumor de baja
30.M.K. Dishop, compuesto por El tumor constaba de un
respirar/ malignidad. pero
B.W. Warner, L.P. miofibroblastos lesión celular de células Ubicación anatómica
Tomografía Extirpación tiene el potencial de
Dehner, V.M. Kriss, y un infiltrado Niño de 7 fusiformes con cambio Características Clínicas
Abdomen computarizada (TC) quirúrgica y recurrencia local agresiva e
M.F. Greenwood, inflamatorio años mixoide y componente Tratamiento
de tórax quimioterapia incluso
J.D. Geil, et al, mixto inflamatorio Pronóstico y progresión
incluyendo la parte diseminación metastásica
2005 que rara vez
superior del en una minoría de casos,
sufre una
abdomen también
80
transformación mostró una gran
maligna parte superior
izquierda
masa cuadrante
que desplaza el
estómago y el bazo
El tumor
miofibroblástico
inflamatorio, es rara vez compromete
una neoplasia laringe, pero debe ser
heterogénea considerada en el
poco habitual, glándulas de la mucosa diagnóstico diferencial de
31. Moyano M, derivada del laríngea, las lesiones que afectan
Daniel, Arancibia mesodermo, de dilatadas, en relación a dicha estructura.
F, Rocío, Fuentes I, potencial cuadro de disfonía, exudado linfoide y en
Giovanna, Bermeo biológico que se agrega hace una neoplasia de alta Además puede imitar Ubicación anatómica
Extirpación
S, Jaime, Lozano B, intermedio, hombre de 66 2 meses disnea densidad celular compuesta lesiones malignas o Características Clínicas
laringe endoscópica
Carlo, & Sáez C, poco frecuente años progresiva hasta por papilomatosis respiratoria Tratamiento
complet
Eduardo. Reporte en cabeza y ser de mínimos células fusadas dispuestas recurrente, por lo que es Pronóstico y progresión
de caso y revisión cuello, que se esfuerzos en haces cortos preciso esclarecer el
de la literatura presenta más entrelazados diagnóstico con evaluación
2016 comúnmente con frecuentes linfocitos y histopatológica e
en tejidos congestión vascular inmunohistoquímica.
blandos,
pulmón, órbita,
cavidad
retroperitoneal
y extremidades
81
En la cavidad oral es una
condición poco frecuente,
con poca información sobre
presencia de tejido su etiología y patogenia. La
32.Monteiro L, Es una entidad conectivo fibroso y tejido de escisión completa de la
granulación, indicativo de lesión es el procedimiento Ubicación anatómica
Alhassani M, rara de una hinchazón en
adolescente un proceso inflamatorio; estándar en el tratamiento Características Clínicas e
Resende T, etiología y el cuadrante
maxilar hombre 16 también se identificaron Quirúrgico de estos casos, como se ha histológicas
Albuquerque R, patogenia superior izquierdo
años trabéculas óseas con un demostrado en este caso. Tratamiento
Reporte de caso desconocidas.
aspecto reactivo. Se ha informado de una Pronóstico y progresión
2020
transformación maligna o
metástasis de SMI en la
cavidad buca
tumor de células fusadas y

ovoi des, núcleos elongados
con moderado
Caso 1: pleomorfismo y algunas
El TMI está catalogado
Adolescente células histiocitoides de
como un tumor
de género aspecto ganglionar con
dolor abdominal miofibroblástico de
masculino de algunas mitosis, sin figuras
comportamiento
33.Muñoz Moya J, es una Caso 1: pared 14 años de atípicas entremezcladas,
neumonía y dolor intermedio. Sus Ubicación anatómica
Alfaro Aguirre M, neoplasia intestinal edad con prominente infiltrado
lumbar en estudio manifestaciones clínicas son Características Clínicas e
Leiva Silva M, benigna Caso 2: masa Caso 2: género inflamatorio
asociado a pérdida variadas y estarán histológicas
Kakarieka infrecuente, de retroperitone femenino, linfoplasmocitario y algunos Quirúrgico
de peso determinadas por el sitio Inmunohistoquímica
Weisskopf E, López comportamient al edad 12 años eosinófilos. Pared intestinal
anatómico afectado. El Tratamiento
Sáez M, Reporte o clínico Caso 3: Caso 3: con bordes libres. El estudio
infección del tracto manejo dependerá de su Pronóstico y progresión
de caso 2019 impredecible tumor vesical Preadolescent inmunohistoquímico reveló:
urinario a localización, expresión de
e de género Vimentina: positivo; Actina
repetición ALK, comportamiento y la
femenino de de músculo liso: positivo; Ki-
factibilidad de resección
11 años de 67: positivo 3%; CD68:
quirúrgica.
edad positivo en el componente
linfoplasmocitario y ALK:
positivo débil a moderada
en las células tumorales
Como sugiere el Caso 1: 1.0 cm de células fusiformes blandas

34.Narayana N,
nombre, el caso 1: niña 13 radiolucidez de dispuestas en un patrón
Chehal H.Revision cavidad oral
tumor años desconocimiento estoriforme en un estroma
a la literatura y
miofibroblástico en el área de de colágeno. Las células
82
Reporte de caso inflamatorio caso 2: bifurcación del fusiformes mostraban
2016 (OIMT) es un hombre 27 diente n. ° 3. núcleos vesiculares y atipia
tumor de años nuclear leve y figuras
células Caso 2: lesión mitóticas ocasionales
fusiformes de exofítica
proliferación hemorrágica
miofibroblástica pedunculada de
con cantidades tejido blando de 3
variables de semanas de
infiltrado duración en la
inflamatorio. Es almohadilla
un tumor retromolar.
relativamente
raro.
Es un tumor
La evidencia actual muestra
poco descrito
que los tumores
de etiología y
miofibroblásticos
patogenia
inflamatorios son procesos
35.Naresh N, Malik indefinidas.
estas lesiones aparecen neoplásicos resultantes de
A, Jeyaraj P, Ocurre
como un infiltrado translocaciones
Haranal S.Revision principalmente Quirúrgico
inflamatorio dentro de un cromosómicas que
de la literatura en los
fondo miofibrótico variable frecuentemente causan una
2015 pulmones, pero
sobreexpresión de ALK
ha ocurrido en
quinasa, a menudo
otros sitios
evaluada mediante estudios
extrapulmonare
inmunohistoquímicos.
s.
obstrucción nasal, grupo heterogéneo de

epistaxis, rinorrea células fusiformes
es un tumor mucopurulenta, miofibroblásticas en
36.Ong HS, Ji T, Por su agresividad y
de tejidos dolor atípico, proliferación con Características Clínicas
Zhang CP, Li J, tendencia a las recurrencias
blandos hiposmia, infiltración de células Características histológicas
Wang LZ, Li RR. Quirúrgico locales,
relativamente deterioro de la inflamatorias Inmunohistoquímica
Revision de Se justifica el diagnóstico
raro agudeza visual y predominantemente células Tratamiento
literatura 2012 diferencial de malignidad
del campo, plasmáticas y
exoftalmo, linfocitos/ Sobreexpresión
diplopía, trismo, de Ki-67 y ALK
83
sensibilidad a la
percusión, disfagia
37. Oh JH, Yim JH, Ubicación anatómica

compuestas por 3 tipos de
Yoon BW, Choi BJ, Características Clínicas e
Es una lesión no células inflamatorias:
Lee DW, Kwon YD. histológicas
neoplásica Mandibula histiocitos, células Quirúrgico
Reporte de caso y Tratamiento
benigna rara. plasmáticas y linfocitos.
revision de la
literatura 2008
Abarca un espectro de
Masas induradas e Proliferación
induradas o miofibroblástica junto con
hinchazón de una cantidad variable Fuerte positividad de
Ubicación anatómica
duración de infiltrado inflamatorio/ vimentina y SMA
38. Palaskar S, Es una lesión Características Clínicas e
Paciente relativamente positividad de vimentina, en las células fusiformes,
Koshti S, infrecuente de histológicas
Mandibula masculino de corta o siguiendo positividad de actina de Quirúrgico mientras que una débil
Maralingannavar causa Inmunohistoquímica
19 años síntomas músculo liso en células positividad focal de
M, Bartake A desconocida. Tratamiento
específicos fusiformes Se vio ALK-1.
Pronóstico y progresión
relacionado con el y positividad focal para
sitio de origen linfoma quinasa anaplásico
Un tumor con
proliferación de
células
fusiformes en
Enmascaramiento de
un trasfondo Quirúrgico
39.Pankaj C, Uma cavidad no reporta malignidad puede inducir a
infamatorio y no reporta Quimioterapi Tratamiento
C, Revisión de la oral(base de específicamen no reporta específicamente error a los médicos a
diferenciación específicamente a Pronóstico y progresión
literatura 2008 lengua)l te realizar una cirugía radical o
miofibroblástica Radioterapia
radioterapia
en
inmunocitoquí
mica
40.Poh, C. F., Es una lesión hallazgo células fusiformes Engloban un grupo de Ubicación anatómica
Priddy, R. W., & poco común mandibula mujer 42 años radiográfico dispuestas al azar en áreas Quirúrgico lesiones heterogéneas con Características Clínicas e
Dahlman, D. M, notificada en incidental durante de una configuración similar diversos comportamientos histológicas
84
Revisión de la varios órganos y la revisión dental a una pluma suelta en un biológicos. Sin embargo, al Inmunohistoquímica
literatura 2005 principalmente de rutina. La fondo mixoide. Otras áreas menos una parte de los Tratamiento
en tejidos radiografía exhibieron células huso más casos son neoplasias
blandos. panorámica inicial compactas dispuestas en genuinas con implicación de
Representa un mostró una lesión patrones fasciculares mal alteraciones genéticas de
grupo de radiolúcida bien formados. Los bordes de las ALK. El reconocimiento de
lesiones que delimitada de 3 cm células eran generalmente esta entidad diagnóstica es
constan tanto de diámetro en el indistintos y la mayoría de importante para evitar un
de células área del segundo los núcleos eran ovoides o manejo quirúrgico
fusiformes en premolar inferior alargados con extremos innecesario con el
proliferación derecho y el primer ligeramente ahusados consiguiente deterioro
como de molar con funcional.
componentes reabsorción
de células radicular marcada
inflamatorias. de ambas raíces
del primer molar
sin evidencia de
desplazamiento
dentario
Trastorno
benigno de
naturaleza es una lesión benigna
localmente Proliferación de fibroblastos localmente erosiva que
agresiva. Este delgados con células simula una malignidad que
tumor inflamatorias. Células ocurre con poca frecuencia
proporciona un plasmáticas con cuerpos de en el seno maxilar. La
41.Rao, D. P., K. dolor hemifacial
dilema en el Russell intracitoplasmáticos. afectación perineural es un
Pujary, M. izquierdo durante Ubicación anatómica
diagnóstico La inmunohistoquímica rasgo característico del IMT.
Mathew, and A. un mes y medio y Características Clínicas e
debido a las seno maxilar hombre 38 mostró que las células La histología del tumor
M. Bhandarkar, caída del ojo Quirúrgico histológicas
propiedades de izquierdo años tumorales eran positivas contiene células
Revisión de la izquierdo de 10 Inmunohistoquímica
erosión ósea y para vimentina y actina de inflamatorias y células
literatura y reporte días de duración. Tratamiento
la presentación músculo liso (SMA) y fibroblásticas. La terapia de
de caso 2017
clínica drástica, negativas para CD34, modalidad combinada con
lo que lleva al quinasa de linfoma corticosteroides orales y
médico a anaplásico, Ki67 escisión quirúrgica es el
favorecer un tratamiento de elección.
diagnóstico de
malignidad en
lugar de un
85
tumor
indolente con
un curso
crónicamente
progresivo.
Proliferación celular
fusiforme compacta con
estroma colágeno con Los IMT maxilares son
Es una lesión arquitectura toriforme. La extremadamente raros.
erupción
rara que se proliferación comenzó Además, los IMT orales con
complicada del
encuentra directamente debajo del ALK positivo presentan la
diente canino
principalmente epitelio de la mucosa oral y minoría de los casos
superior izquierdo Ubicación anatómica
42. Rautava J, en niños y continuó a lo largo de las notificados. El caso que aquí
23 y primer Características Clínicas e
Soukka T, Peltonen adultos jóvenes muestras de tejido. Las se presenta subraya la
premolar 24. Una histológicas
E, Nurmenniemi P, y se origina en células del huso uniforme importancia del examen
maxilar niña 11 años tomografía Quirúrgico Inmunohistoquímica
Kallajoki M, et al, el pulmón, la contenían núcleos ovoides histopatológico del tejido
panorámica Tratamiento
Reporte de caso región con un citoplasma eosinófilo que se encuentra en las
mostró una gran
2013 abdominopélvic bastante pálido. Sólo se cavidades de reabsorción
reabsorción del
a y el observó un pleomorfismo de cualquier raíz,
lado mesial de la
retroperitoneo. nuclear leve. La actividad especialmente en los casos
raíz de 24
mitótica fue baja como se con resorciones múltiples.
detectó con el nivel de Ki-
67.
Tumefacción de
consistencia dura
en la región Lesión granulomatosa
43. Ruiz-Martin maseterina necrosante sin presencia de
Es una rara
Irene, Zubillaga- izquierda de 2 bacilos ácido-alcohol
lesión Ubicación anatómica
Rodríguez Ignacio, meses de resistentes ni signos de El tratamiento conservador
localmente Región Paciente Quirúrgico y Características Clínicas e
Gutiérrez-Díaz evolución/ malignidad/ En el estudio por medio de terapia
agresiva, maseterina masculino de un mes con histológicas
Ramón, Sánchez- Tomografía inmunohistoquímico no se corticoidea intravenosa
benigna de izquierda 20 años corticoides Inmunohistoquímica
Aniceto Gregorio. computerizada evidenció expresión del gen resultó efectivo
etiología Tratamiento
Reporte de caso donde se evidenció de cinasa del linfoma
desconocida.
2018 una extensa anaplásico (ALK) pero sí de
afectación de actina de músculo liso
tejido infiltrativo
que afectaba al
86
tejido celular
subcutáneo,
músculo masetero
derecho, rama
ascendente de la
mandíbula y región
anterior parotídea
Masa bien
circunscrito,
pediculado, del
El tumor mismo color que la
miofibroblástico mucosa
Es una neoplasia maligna
inflamatorio circundante y con
44. Santos, H. B. que rara vez se encuentra
(TMI) es una una calcificación,
de P., Barbosa, N. Proliferación de fibroblastos en la cavidad bucal. Tiene
neoplasia pero no
G., Silva Filho, T. J., y miofibroblastos asociados un comportamiento clínico Ubicación anatómica
benigna rara Paciente presentaba signos
Queiroz, L. M. G., a las células inflamatorias/ impredecible, por lo que Características Clínicas e
compuesta de masculino de de hemorragia o
Gurgel, A., Freitas, Mandibula positivos para alfa Quirúrgico requiere retirada total y histológicas
miofibroblastos 12 años de exudado /La
R. de A., & -actina de músculo liso y seguimiento continuo. No Inmunohistoquímica
y fibroblastos edad radiografía
Oliveira, P. T. vimentina hay evidencia de recaída, Tratamiento
asocia panorámica
Reporte de caso transformación maligna,
dos con mostró pérdida de
2018 metástasis o muerte
células hueso alveolar en
relacionada con la IMT ora
inflamatorias. el primer molar
inferior izquierdo y
desplazamiento del
segundo molar
inferior izquierdo
Epistaxis, dolor
facial izquierdo, El tumor miofibroblastico
obstrucción nasal y multifocal del hueso
1 semana de temporal es una rara
45. Sakano H, Shih Proliferación de células Prednisona
Hueso Paciente diplopía. La TC pero entidad agresiva para Ubicación anatómica
CP, Jafari A, es una lesión fusiformes con 40mg,
temporal, masculino de mostró en seno la cual la cirugía y la terapia Características Clínicas e
DeConde A, Harris fibroinflamatori Infiltrado plasmocítico, quimioterapia
seno maxilar 46 años de maxilar izquierdo y de combinación de histológicas
JP. Reporte de a benigna linfocítico e histiocítico , radioterapia
y orbita edad etmoides. esteroides deben ser el Tratamiento
caso 2018 y Quirúrgico
masa con erosión tratamiento de primera
de la lámina línea
papirácea.
Resonancia
87
magnética
revelada
un tumor con
realce
circunferencial
dentro del seno
maxilar izquierdo
con realce del
recto medial pero
sin
infiltración de la
órbita.
El término
tumor
Los sitios bucales
miofibroblástico
afectados por IMT
inflamatorio
fueron: caso 1,
(TMI)
lengua
se ha utilizado compuestos principalmente
(lado dorsal); caso
para describir por una población celular
2, mucosa alveolar
46. Salgueiredo- una amplia y miofibroblástica
en región premolar
Giudice F, Fornias- heterogénea acompañada de un número
canina (fig. 1); y
Sperandio F, grupo de variable de células Dentro de los resultados
caso 3, mucosa
Martins-Pereira E, proliferaciones inflamatorias, encontrados, el presente Ubicación anatómica
bucal.
da Costa dal de células principalmente linfocitos y panel debe ser de gran Características Clínicas e
No aplica No aplica La duración de Quirúrgico
Vechio AM, de fusiformes, que células plasmáticas/ ayuda en el diagnóstico de histológicas
estas lesiones fue
Sousa SC, dos van desde vimentina, músculo liso IMT Tratamiento
de 4, 4 y 5 meses,
Santos-Pinto- lesiones actina (SMA), actina
respectivamente.
Junior D. Revision reactivas hasta específica de músculo
La edad de los
de literatura 2011 neoplasias (MSA), desmina,
pacientes osciló
benignas y citoqueratinas, CD68 y
entre 31 y
lesiones que se fibronectina (FN) positivos
60 años, de los
comportan de
cuales 2 eran
forma más
mujeres
agresiva o
incluso maligna
88
En conclusión, el IMT es un
Proliferación celular de
tumor raro de la encía y el
células fusiformes con
diagnóstico
colágeno.
del tumor o el diagnóstico
Es un Nódulo estroma que tiene
diferencial de otras lesiones
raro tumor pedunculado bien arquitectura estoriforme. El
de
mesenquimatos delimitado, el componente inflamatorio
la encía puede ser difícil. A Ubicación anatómica
47.Shetty SJ, o, que se mismo color que la fue mínimo con una o
Paciente pesar de ser un Características Clínicas e
Pereira T, Desai RS. presenta mucosa pequeños
Cavidad oral masculino de Quirúrgico extremadamente histológicas
Reporte de caso principalmente circundante, en el grupos de linfocitos
29 años neoplasia rara, el IMT oral Inmunohistoquímica
2019 en área entre los dispersos alrededor de la
debe incluirse en el Tratamiento
niños y adultos dientes números célula fusiforme
Diagnóstico diferencial de
jóvenes. 26 y 27 / positivas para el músculo
agrandamiento gingival
liso
localizado que simula oral
actina , CD-68 [Figura 6] y
lesiones hiperplásicas /
negativo para anaplásico
reactivas.
linfoma quinasa (ALK)
Se han descrito tres

aspectos histológicos:
El primero se ha comparado
con la aparición de
tejido de granulación y
fascitis nodular,
Los tumores
miofibroblastos con aspecto
miofibroblásticos
48.S.J. Kovach, A.C. estrellado o fusionado que
Estas lesiones se inflamatorios pueden ser
Fischer, P.J. se distribuyen
diagnostican como una neoplasia localmente
Katzman, R.M. libremente en un estroma
masas relacionadas agresiva y destructiva. La
Salloum, S.E. mixoide variable. El segundo Características Clínicas e
No aplica No aplica con su Quirúrgico recurrencia del tumor es
Ettinghausen, R. patrón histológico, es el de histológicas
ubicación inusual después de una
Madeb, et al. estroma más densamente Tratamiento
anatómica resección quirúrgica
Revision de empaquetada
completa o una terapia de
literatura 2006 células intercaladas con un
modalidad combinada con
componente inflamatorio
preservación de órganos.
que es
a menudo más prominente
que en el primer patrón y
muestran hiperplasia
linfoide nodular focal. El
tercer
89
el patrón es el del estroma
hipocelular hialinizado.
El IMT de la cavidad oral,

que es una entidad rara por
células fusiformes
sí misma, es incluso
lesión intraósea regordetas con una
49. Stringer DE, más raro cuando se
asintomática en la apariencia sugerente
Es una lesión encuentra dentro del
Allen CN, Nguyen mandibular de miofibroblastos, con
extremadament Paciente hueso. Múltiples patologías Ubicación anatómica
izquierda linfocitos dispersos.
K, Tandon R. e rara que se msculino de que se asemejan a las IMT Características Clínicas e
Mandibula región molar como Los núcleos de las células Quirúrgico
encuentra en la 16 años de solo se pueden excluir histológicas
Reporte de caso lo demuestra la fusiformes eran regordetes,
región edad mediante un Tratamiento
radiografía con pequeños nucléolos y
2014 maxilofacial evaluación patológica
panorámica. carecía de las características
mediante
citológicas de malignidad
inmunohistoquímica y otros
análisis.
La tomografía
panorámica
mostró una lesión
Es una
radiolúcida
neoplasia
unilocular en la
maligna de bajo Proliferación de células
mandíbula anterior
50. Tateishi Y, grado poco fusiformes regordetas con
derecha que
frecuente con una arquitectura
Okudela K, Kawai S, reabsorbe la raíz
predilección por estoriforme y linfocitos Hasta donde se sabe, este Ubicación anatómica
Paciente del diente 42 y el
Suzuki T, Umeda S, niños y adultos esparcidos alrededor de las es el primer caso de TIM Características Clínicas e
femenina de lado medial de la
jóvenes, y Mandula células fusiformes. Las Quirúrgico intraóseo de la mandíbula histológicas
Matsumara M et 11 años de raíz del diente 44.
generalmente células fusiformes con una nueva fusión ATIC- Inmunohistoquímica
edad La tomografía
al. Reporte de caso surge en el mostraron tinción ALK Tratamiento
computarizada
pulmón, la citoplásmica difusa para ALK
2016 reveló una lesión
región mediante
osteolítica de 3 cm
abdominopélvic inmunohistoquímica
bien circunscrita de
a y el
la mandíbula
retroperitoneo
anterior derecha
que erosiona la
cortical bucal plato
90
El tumor, que se caracterizó
por una alta celularidad,
estaba compuesto por
haces de células fusiformes
dispuestas en un patrón
estoriforme (Figura 2a).
51. Van Weert S, los médicos deben saber
Estas Ubicación anatómica
Paciente Inflamación que un tumor
Manni JJ, Driessen Es una Las células fusiformes Características Clínicas e
masculino de dolorosa miofibroblástico
neoplasia poco Parotida tenían núcleos alargados, Quirúrgico histológicas
A. Reporte de caso 66 años de recurrente de la inflamatorio puede
común rodeados por una Inmunohistoquímica
edad glándula parótida imitar un proceso reactivo.
2005 cantidad moderada de Tratamiento
citoplasma. Alguna atipia
leve
fue visto ocasionalmente/
Inmunohistoquímica:
DEsmina, CD68, Actina de
músculo liso positivos
Examen microscópico.
reveló una masa nodular
ulcerada compuesta de
células fusiformes en
Masa exofítica proliferación en un estroma
Es una lesión
rojiza pediculada predominantemente
distintiva
52. Xavier FC, de 3 cm, de mixoide
compuesta por Concluimos que el estudio
consistencia mezclado con una cantidad
Rocha AC, Sugaya células de la fibronectina en series
gomosa, adherida variable de Ubicación anatómica
fusiformes Paciente de casos puede ayudar
NN, dos Santos- a la células inflamatorias junto Características Clínicas e
miofibroblástica femenina de tanto al diagnóstico como a
Piso de boca mucosa . La con una rica red vascular Quirúrgico histológicas
Pinto D Jr, de Sousa s acompañadas 23 años de la
mucosa /Las células fusiformes en Inmunohistoquímica
de un infiltrado edad predicción del curso del
SC. Revision de suprayacente proliferación eran Tratamiento
inflamatorio tumor.
presentaba zonas inmunorreactivas para
literatura 2009 que puede
ulceradas sin vimentina, actina del
surgir en varios
secreción. músculo liso,
órganos
y actina específica de
músculo y negativo para
desmina, AE1 / AE3, S-100,
CD68, MyoD1 y caldesmon
91
Descripción del TMI oral
El tumor miofibroblástico es una entidad que se agrupa dentro de los pseudotumores
inflamatorios, es poco frecuente y de difícil diagnóstico por su presentación clínica, sus
imágenes y por sus componentes histológicos variables (Catalina Wilches et al. 2018).
Etiologia del TMI oral
La etiología de este tumor es incierta; sin embargo, se han propuesto factores que influyen
para la aparición de este, entre estos tenemos; procesos reactivos, infecciosos,
autoinmunes y neoplásicos (González et al., 2013).
Los patógenos bacterianos asociados con este tumor son Bacteroides, Campylobacter,
Coxiella, Eikenella, Klebsiella y Pseudomonas.
La desregulación de ALK (gen ALK) juega un papel importante en la tumorigénesis al
promover la fosforilación anormal de sustratos celulares (Rajani et al., 2017).
Epidemiología del TMI oral
Los tumores miofibroblásticos inflamatorios pueden afectar las vísceras y las mucosas, se
diagnostican con mayor frecuencia en niños y adultos jóvenes. Aunque hay una
predilección por los pulmones y las vías aéreas superiores, el tumor puede afectar cualquier
área del cuerpo, clínicamente se presenta como una masa de rápido crecimiento. En la
cavidad oral, estos tumores comúnmente se presentan como una inflamación indolora de
rápido crecimiento y firme al tacto. (Santos et al., 2018).
En una revisión de la literatura desde 1995 a 2011, sólo se han reportado 39 casos de TMI
laríngeo en la literatura inglesa, lo que nos habla de la baja prevalencia de esta patología
(Moyano et al., 2016).
Características Histopatológicas del TMI oral
La reciente clasificación de la OMS de los tumores de tejidos blandos reconoce 3 variables

de este tipo de tumor. El primer patrón se compone de miofibroblastos libremente
organizados en un edema mixoide con células plasmáticas, linfocitos, eosinófilos y vasos
sanguíneos. Una segunda configuración que se distingue por la presencia de agregados
densos de células fusiformes dispuestas en un estroma mixoide variable y colagenizado,
92
mezclado con un infiltrado inflamatorio distintivo, grupos difusos de células plasmáticas, y
nódulos linfoides. Las células de tipo ganglionares son vistas con frecuencia en estos 2
subtipos. El tercer patrón está predominado por láminas de colágeno, que se asemejan a
tejido cicatricial, con células plasmáticas dispersas y eosinófilos, atipia celular con
pleomorfismo nuclear y el aumento de la actividad mitótica, características que le confiere
malignidad. Cabe recalcar que un mismo tumor puede mostrar más de una disposición
celular dentro del mismo. (Brooks et al., 2005). La definición histopatológica comprende
una neoplasia compuesta de miofibroblastos en un estroma de colágeno acompañado de
componentes inflamatorios: linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas.
En cabeza y cuello (extraorbitario) es una lesión poco frecuente, siendo un 14-18% de los
TMI extrapulmonares se han descrito casos en base del cráneo, espacio parafaríngeo, senos
paranasales, fosa pterigopalatina, cavidad oral y parótida. En la larínge a sintomatología es
inespecífica y muy diversa, por lo general se presenta como una masa bien delimitada que
ha ido creciendo durante un período de meses o años (Moyano et al., 2016).
Frecuentemente la forma de presentación suele ser una masa incidentalmente

descubierta, seguida de síntomas específicos relacionados con el sitio de origen.
Intraoralmente, estos tumores presentan una tumefacción dolorosa que, al examen físico,
suele ser firme e indurada.
Las presentaciones de estos tumores varían, pero de acuerdo con la serie de casos que se
ha estudiado, la presentación más común fue el cambio de voz 74% (23 casos). El estridor
se manifestó en el 29% de las presentaciones (9 casos), mientras que la disnea y dificultad
para respirar ocurrieron en el 22,5% (7 casos). La sensación de cuerpo extraño apareció en
el 16% (5 casos) (Moyano et al., 2016).
Los tumores pueden presentarse con síntomas resultantes de obstrucción cuando surge en
una ubicación endobronquial o puede ser completamente asintomático y descubrirse en
examen de rutina como una lesión aislada en moneda. Gravemente Suelen estar bien
93
delimitados y son pequeños, pero ocasionalmente puede alcanzar un gran tamaño e
infiltrarse el mediastino (Gleason y Hornick ,2008).
Por otro lado, se han reportado metástasis a distancia, pero significativamente raras,
ocurren en menos del 5 % de los casos y se han asociado a varios factores, como la
multifocalidad, la localización intraperitoneal y la infiltración a estructuras adyacentes. Los
sitios más comunes de metástasis son pulmón, cerebro, hígado y hueso. (Wilches et al.,
2018).
Diagnóstico del TMI oral
El diagnóstico es a menudo difícil, dependiendo de la proporción relativa de la respuesta

inflamatoria y componentes miofibroblásticos.
El diagnóstico se soporta en estudios de imagen: radiografía de tórax, tomografía de cuello,

y laringoscopia con obtención de biopsia y estudio de inmunohistoquímica. Establecerlo
antes de la cirugía es complicado debido a que sus manifestaciones radiológicas son
diversas (Muñoz et al., 2019).
Inmunohistoquímica del TMI oral
El patrón inmunohistoquímico típico es la reactividad para vimentina y actina músculo-

específico (99%) y actina de músculo liso (92%); la tinción positiva para S-100 en células
epiteliales largas y cinasa linfoma anaplásica 1 (ALK 1) se considera un marcador de
pronóstico favorable (Pettinato et al., 1990).
Tratamiento y Pronóstico del TMI oral
Con relación al comportamiento, se describen casos de infiltración local, recurrencia y

metástasis, no obstante, también hay publicaciones que informan la resolución
espontánea. Zhao et al., 2014 presentaron dos casos de pacientes adultos con diagnóstico
de tumor miofibroblástico inflamatorio de localización intraabdominal, catalogados como
irresecables y que involucionaron sin ningún tratamiento. Además, presentaron una
revisión sistemática con un total de 36 pacientes con tumores intraabdominales cuyo
94
comportamiento fue la regresión espontánea sin intervención quirúrgica. La razón de la
regresión espontánea no está clara, pero se plantean 3 factores que podrían influir:
1. Localización de la lesión: las lesiones hepáticas tienen mejor pronóstico en

contraste con las localizadas en otro sitio del abdomen, pelvis o retroperitoneo.
2. Edad de presentación: la regresión fue más frecuente en edad media y pacientes
mayores.
3. Otros factores como aneuploidía, atipias y células similares a células ganglionares,
se asociaron a mayor recurrencia y transformación maligna.
La recurrencia va del 25 al 40%, y es más frecuente en lesiones extrapulmonares y durante

el primer año tras la resección. Si la extirpación es completa y la lesión muestra márgenes
libres, el índice de recurrencia es menor al 10%. Las metástasis son infrecuentes y en
alrededor de un 2% (Muñoz et al., 2019).
Dalton B. et al., 2016 evaluaron 32 pacientes con diagnóstico de TMI, logrando determinar
una mayor asociación a mortalidad la persistencia y la recurrencia de la enfermedad (67 vs
0%).
En cuanto al seguimiento se sugiere tras la resección un seguimiento ecográfico, a los 3, 6

y 12 meses (Muñoz et al., 2019)
El TMI está catalogado como un tumor miofibroblástico de comportamiento intermedio.

Sus manifestaciones clínicas son variadas y estarán determinadas por el sitio anatómico
afectado. El manejo dependerá de su localización, expresión de ALK, comportamiento y la
factibilidad de resección quirúrgica. Sus características clínicas e imagenológicas son
inespecíficas, debiendo apoyarse en la anatomía patológica e inmunohistoquímica para su
diagnóstico. Por estas razones, frente al hallazgo de un nódulo o masa pulmonar o en el
caso de cualquier masa de partes blandas en el abdomen y vísceras abdominales, en un
paciente joven sin antecedentes personales relevantes, esta entidad debe incluirse
siempre como diagnóstico diferencial. El diagnóstico definitivo del TMI es histológico,
mostrando una proliferación de miofibroblastos, fibroblastos e histiocitos. Las células son
95
positivas para vimentina, actina, músculo liso y desmina; y con CK, antígeno de membrana
epitelial y proteína S−100 negativo. El tratamiento de elección del TMI pulmonar es
quirúrgico, se han utilizado tratamientos no quirúrgicos como esteroides, radioterapia y
quimioterapia en caso de pacientes con contraindicación quirúrgica, un gran número de
lesiones o recurrencia.
8. REPORTE DE CASO
El presente caso trata de una paciente de género femenino, con 40 años de edad, quien
consulta a la clínica de odontología de la Universidad Nacional, por presentar lesión
tumoral con ulceración, indurada, áreas eritematosas y blanquecinas de 2 x 3 cm de
diámetro, ubicada en piso de boca lado derecho.
La biopsia para estudio anatomopatológico reporta un diagnóstico de tumor fusocelular

atípico, coloreado con hematoxilina y eosina.
Descripción de caso clínico:

A partir del caso clínico se tendrán los siguientes datos:
● Fecha de atención
● Identificación: edad, sexo, raza
● Factores de riesgo: cigarrillo, alcohol, hábitos
● Sintomatología
● Tiempo de evolución
● Características clínicas: forma, localización, color, tamaño, base, consistencia,
superficie, textura, contorno, borde, número de lesiones presentes.
● Diagnóstico presuntivo
● Tipo de biopsia
● Características histológicas
96
● Tratamiento
● Diagnóstico definitivo
A partir del caso clínico se tendrán los siguientes datos
Tabla 8. Datos del caso clínico
FECHA DE ATENCIÓN Octubre 20 de 2018
EDAD 40
IDENTIFICACIÓN SEXO Femenino
RAZA Mestiza
CIGARRILLO Niega
FACTORES DE RIESGO ALCOHOL Niega
HÁBITOS Niega
MOTIVO DE CONSULTA
SINTOMATOLOGÍA Asintomática
TIEMPO DE EVOLUCIÓN 6 meses
FORMA Nódulo
LOCALIZACIÓN Piso de boca lado derecho
COLOR Mismo color de la mucosa
TAMAÑO 2x3 cm
BASE Sésil
CARACTERÍSTICAS CONSISTENCIA Firme

CLÍNICAS
SUPERFICIE Lisa
TEXTURA Lisa
CONTORNO Irregulares
BORDE Elevados
NÚMERO DE LESIONES
Única lesión
PRESENTES
97
DIAGNÓSTICO PRESUNTIVO Ránula
TIPO DE BIOPSIA Incisional
FASCÍCULOS GRUESOS DE
Presente
CÉLULAS FUSIFORMES
CARACTERÍSTICAS
CÉLULAS CON ATIPIAS Presente
HISTOLÓGICAS
INFILTRADO INFLAMATORIO DE Presente
PMN
actina de músculo liso Positivo

CK
S100 Negativo
HMB45 Negativo
Caldesmon Negativo
CD117 Negativo
INMUNOHISTOQUÍMICA CD99 Negativo
CD68 Negativo
ACL Negativo
Negativo
Vimentina Positivo
ALK-1 Positivo
Resección quirúrgica y
TRATAMIENTO
seguimiento
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO inflamatorio
Imágenes Clínicas
Diagnóstico previo ránula
Recidiva con un año de evolución y asiste nuevamente a otro 3 odontólogos que no le
dieron solución.
Llega a consulta junto con el Dr Jairo Bustillos con residiva de la lesión y aumento de
tamaño
98
En las imagenes clínicas se observa una lesion tumoral, de base sésil, ubicada en piso de
boca lado derecho, que se extiende desde el diente 31 hasta el espacio interpróximal del
44 y 46.
De color eritematoviolaceo con zonas blanquecinas; de superficie irregular y ulcerada.
Sin sintomatología dolorosa asociada.
Fotografías Clínicas tomadas por el Dr.Jorge Velazco Cirujano y patólogo bucal de la
Universidad Javeriana
HISTOPATOLOGÍA
Objetivo: 4x
Lesión sólida tumoral
Origen: mesenquimal
Epitelio escamoso estratificado
99
Estroma fibroso hipercelular
Objetivo 10x
Estroma colagenizado-hipercelular
Proliferación de células fusocelulares, patrón
fascicular
Células alargadas/ ahusadas formando fascículos
Objetivo 40 x
Proliferación de células fusocelulares, patrón fascicular en diferentes direcciones
Estroma colagenizado
Células fusocelulares
Fotografías tomadas por las doctoras Andrea Paola Anaya Chamorro y María Camila
Quintero Rodríguez Universidad el Bosque
INMUNOHISTOQUÍMICA
100
Imágen de las láminas de los cortes de la
lesión previas a tomarles la
inmunohistoquímica
Positivo para SMA: Antígeno específico de

células de músculo liso, miofibroblastos y
células mioepiteliales.
101
Positivo para Vimentina: presente en las células
de origen mesenquimal
Positivo para ALK: gen del receptor de la tirosina

quinasa del linfoma anaplásico. Esta prueba
detecta los reordenamientos específicos en el gen
ALK en el ADN de las células y tejidos cancerosos.
En la mayoría de los TMI la hibridación fluorescente
in situ ha revelado reordenamientos del gen ALK
(en el cromosoma 2p23).Los estudios genéticos han
determinado que el 50% de los TMI alojará una
alteración de la estructura del gen ALK (cromosoma
2p23) generando varios patrones de fusión
Fotografías tomadas por el Dr. Jairo Alberto Bustillos Rojas Patólogo Oral Universidad
Javeriana
102
9. CONCLUSIONES
1. Es muy poca evidencia científica que se encuentra acerca del TMI y los artículos son
de evidencia baja debido también a que es una patología de prevalencia baja
2. El TMI en la cavidad oral es una condición poco común, con poca información, en
cuanto a su etiología y patogenia.
3. El TMI está catalogado como un tumor miofibroblástico de comportamiento
intermedio. Sus manifestaciones clínicas son variadas y estarán determinadas por
el sitio anatómico afectado. El manejo dependerá de su localización, expresión de
ALK, comportamiento y la factibilidad de resección quirúrgica.
4. La escisión completa de la lesión es el procedimiento estándar en el tratamiento de
estos casos, debido a la alta recidiva, como se observó en el caso presentado.
103
10. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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109

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TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO: REVISIÓN NARRATIVA-REPORTE DE CASO

Andrea Paola Anaya Chamorro

Programa Patología Oral y Medios Diagnósticos

Título: Tumor miofibroblástico inflamatorio: Revisión narrativa-Reporte

Línea de investigación: Medicina Oral

Tipo de investigación: Posgrado /Línea docente

Estudiantes: Andrea Paola Anaya Chamorro

Codirector: Sandra Patricia Castaño Duque

Asesor Metodológico: Sandra Patricia Castaño Duque

OTTO BAUTISTA GAMBOA Presidente del Claustro

JUAN CARLOS LÓPEZ TRUJILLO Presidente Consejo Directivo

MARIA CLARA RANGEL GALVIS Rector(a)

RITA CECILIA PLATA DE SILVA Vicerrector(a) Académico

FRANCISCO JOSÉ FALLA CARRASCO Vicerrector Administrativo

MIGUEL OTERO CADENA Vicerrectoría de Investigaciones.

CRISTINA MATIZ MEJÍA Secretaria General

JUAN CARLOS SANCHEZ PARIS División Postgrados

MARIA ROSA BUENAHORA TOVAR Decana Facultad de Odontología

MARTHA LILILIANA GOMEZ RANGEL Secretaria Académica

DIANA MARIA ESCOBAR JIMENEZ Director Área Bioclínica

ALEJANDRO PERDOMO RUBIO Director Área Comunitaria

JUAN GUILLERMO AVILA ALCALÁ Coordinador Área Psicosocial

INGRID ISABEL MORA DIAZ Coordinador de Investigaciones Facultad de

IVAN ARMANDO SANTACRUZ CHAVES Coordinador Postgrados Facultad de

Directora Programa de Patología oral y

TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO: REVISIÓN NARRATIVA REPORTE DE CASO

Antecedentes: El Tumor Miofibroblástico Inflamatorio (TMI) es una entidad que se

INFLAMMATORY MYOFIBROBLASTIC TUMOUR: NARRATIVE REVIEW-CASE

Background: The inflammatory myofibroblastic tumour (IMT) is an entity grouped

El tumor Miofibroblástico inflamatorio es una lesión localmente agresiva, benigna, de etiología

La OMS ha clasificado el tumor miofibroblástico inflamatorio como una neoplasia miofibroblástica

En general, el tumor Miofibroblástico tiene un comportamiento benigno, su diagnóstico definitivo

El diagnóstico diferencial incluye el carcinoma de células escamosas en adultos, mientras que, en

El tumor miofibroblástico es una entidad que se agrupa dentro de los pseudotumores

Autores Total de la muestra Localización % de pacientes

Dalto, et al. (2016) 32 Abdomen y pelvis 28%

Karnk, et al. (2001) 7 Tórax 15%

Wang, et al. (2016) 23 Abdomen y pelvis 74%

El diagnóstico definitivo se realiza con histología más inmunohistoquímica.

Características a favor del TIM Características en contra del TIM

Niño o joven adulto Adulto de mediana edad o mayor

Infiltrado inflamatorio difuso con células Áreas dispersas de infiltrado inflamatorio,

Baja tasa de mitosis sin formas atípicas Mitosis atípicas

Positividad ALK por inmunohistoquímica o Necrosis

Tabla 2. Características clínicas y patológicas a considerar antes de diagnosticar un TMI (Gleason

El diagnóstico diferencial depende de la localización y las características radiográficas aunque la

En cualquier localización debe realizarse con neoplasias primitivas o metastásicas. Si la

El manejo del TMI dependerá de su localización, la expresión de ALK, su comportamiento y la

Con relación al abordaje terapéutico basado en la hipótesis de origen inflamatorio se han

En la literatura se describen dos casos de pacientes que no respondieron a la terapia con

Objetivo general: Describir las características clínicas, histopatológicas e

1. Determinar las características clínicas, histopatológicas y análisis inmunohistoquímico

Revisión narrativa- Reporte de caso

1. ¿Qué es el tumor miofibroblástico oral?

● Metodología de búsqueda de Información

a) Tumor miofibroblástico inflamatorio oral

a. Selección de palabras claves por temática

1. SELECCIÓN DE PALABRAS CLAVES:

Variable Palabras claves

TUMOR FUSOCELULAR Palabra/término clave TUMOR FUSOCELULAR ATÍPICO

células del huso- células fusiformes

Sinónimos o términos no pseudotumor - inflammatory

TUMOR TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO

Términos [DeSC] español/ tumor miofibroblástico inflamatorio