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PEDIATRÍA
(edición 2022)
ISBN
978-84-18767-18-0
DEPÓSITO LEGAL
M-26703-MMXIX
DISEÑO Y MAQUETACIÓN
Iceberg Visual Diseño, S.L.N.E.
AUTORES ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8) ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) MARTÍN MARTÍN, MARÍA ASUNCIÓN (76)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7) TOVAR UGALDE, MARTHA SARAI (85)
IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29) VIDAL ROJO, PAOLA (86)
MOGAS VIÑALS, EDUARD (35)
PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
5
RELACIÓN GENERAL DE AUTORES
ESPAÑA
ADEVA ALFONSO, JORGE (1) GALLO SANTACRUZ, SARA (24) ORTIZ SALVADOR, JOSÉ MARÍA (15)
ALEDO-SERRANO, ÁNGEL (2) GANDÍA GONZÁLEZ, MARÍA LUISA (4) OTAOLA ARCA, HUGO (36)
ALONSO PEREIRO, ELENA (3) GARCÍA CARRERAS, ALEJANDRO (1) PADULLÉS CASTELLÓ, BERNAT (10)
ALONSO SANZ, JAVIER (4) GARCÍA SEBASTIÁN, CRISTINA (7) PANADÉS-DE OLIVEIRA, LUISA (13)
ÁLVAREZ ANDRÉS, EVA (5) GARCÍA-ESCRIBANO MARTÍN, FLORENCIO (13) PARRA DÍAZ, PAULA CAROLINA
AMMARI SÁNCHEZ-VILLANUEVA, FADI (6) GARROTE GARROTE, MARÍA (21) PASCUAL GUARDIA, SERGI (37)
AMORES LUQUE, MIGUEL CAYETANO (7) GIMÉNEZ VALLEJO, CARLOS (25) PASCUAL MARTÍNEZ, ADRIANA (38)
ANTÓN MARTIN, MARÍA DEL PILAR (8) GÓMEZ ROMERO, MARÍA (26) PÉREZ SÁNCHEZ, EZEQUIEL JESÚS (39)
ANTÓN SANTOS, JUAN MIGUEL (9) GÓMEZ SERRANO, MANUEL (13) PÉREZ TRIGO, SILVIA (12)
ARREO DEL VAL, VIVIANA (4) GÓMEZ-MAYORDOMO, VÍCTOR (13) PINILLA SANTOS, BERTA (40)
BALBACID DOMINGO, ENRIQUE J. (4) GÓMEZ-PORRO SÁNCHEZ, PABLO (22) PINTOS PASCUAL, ILDUARA (17)
BATALLER TORRALBA, ÁLEX (10) GONZÁLEZ ROCAFORT, ÁLVARO (4) PIRIS BORREGAS, SALVADOR (12)
BENAVENT NÚÑEZ, DIEGO (4) GREDILLA-ZUBIRÍA, ÍÑIGO (27) PLASENCIA RODRÍGUEZ, CHAMAIDA (4)
BENÍTEZ, LETICIA GUIJARRO VALTUEÑA, AINHOA (22) RAMIRO MILLÁN, PATRICIA (41)
BERNAL BELLO, DAVID (11) HERNÁNDEZ ONTORIA, MARÍA (12) RAMOS JIMÉNEZ, JAVIER (7)
BUZÓN MARTÍN, LUIS (1) HONRUBIA LÓPEZ, RAÚL (28) RODRÍGUEZ DOMÍNGUEZ, VÍCTOR (4)
CABRERA MARANTE, ÓSCAR (12) IBÁÑEZ-SANZ, GEMMA (29) RODRÍGUEZ-BATLLORI ARÁN, BEATRIZ (9)
CAMPOS PAVÓN, JAIME (12) LALUEZA BLANCO, ANTONIO (12) RODRÍGUEZ-MONSALVE, MARÍA (22)
CANO-VALDERRAMA, ÓSCAR (13) LÓPEZ-SERRANO, ALBERTO (30) RUIZ MATEOS, BORJA (42)
CARDOSO LÓPEZ, ISABEL (14) LOUREIRO AMIGO, JOSÉ (49) SÁNCHEZ VADILLO, IRENE (4)
CERVERA YGUAL, GUILLERMO (15) LOZANO GRANERO, CRISTINA (7) SESMA ROMERO, JULIO (43)
CÍVICO ORTEGA, JESÚS ANTONIO (16) LUENGO ALONSO, GONZALO (12) SEVILLA-RIBOTA, SERGIO (9)
COBREROS PÉREZ, ÁLVARO MAEZTU, MIKEL (31) SOUTO SOTO, AURA DANIELA (22)
CORRALES BENÍTEZ, CARLOS (17) MANJÓN RUBIO, HÉCTOR (7) SUÁREZ BARRIENTOS, AIDA (44)
CUENCA RAMÍREZ, MARÍA DESAMPARADOS (18) MARCO ALACID, CRISTIAN (32) TABEAYO ÁLVAREZ, ELOY (4)
CUESTA HERNÁNDEZ, MARTÍN (13) MARTÍN RUBIO, INÉS (22) TAJIMA POZO, KAZUHIRO (20)
CUÑO ROLDÁN, JOSÉ LUIS (11) MARTÍNEZ DÍEZ, JAVIER (33) TARAMINO PINTADO, NOELIA (12)
DÁVILA GONZÁLEZ, PABLO (19) MARTÍNEZ DÍEZ, JOSÉ MANUEL (4) TEIGELL MUÑOZ, FRANCISCO JAVIER (9)
DE MIGUEL-CAMPO, BORJA (12) MARTÍNEZ-FIDALGO VÁZQUEZ, CONCEPCIÓN (9) TORRES FERNÁNDEZ, DAVID (12)
DELGADO LAGUNA, ANA (20) MARTOS GISBERT, NATALIA (5) TOUZA FERNÁNDEZ, ALBERTO (45)
DELGADO MÁRQUEZ, ANA MARÍA (48) MASANA FLORES, ELENA (34) UDONDO GONZÁLEZ DEL TÁNAGO, MARÍA (31)
ESTEBAN-SÁNCHEZ, JONATHAN (21) MOGAS VIÑALS, EDUARD (35) VALTUEÑA SANTAMARÍA, JARA (46)
FERRE-ARACIL, CARLOS (22) MONJO HENRY, IRENE (4) VÁZQUEZ GÓMEZ, FELISA (47)
FORTUNY FRAU, ELENA (23) MUERTE MORENO, IVÁN (13) VÁZQUEZ GÓMEZ, JULIO ALBERTO (47)
FRANCO DÍEZ, EDUARDO (7) NAVARRO ÁVILA, RAFAEL JOSÉ (12) VILLANUEVA MARTÍNEZ, JAVIER (9)
(1) H. G. U. Gregorio Marañón. Madrid. (19) H. de Manacor. Mallorca. (35) H. U. Vall d’Hebron. Barcelona.
(2) H. Ruber Internacional. Madrid. (20) H. U. Fundación Alcorcón. Madrid. (36) Clínica Alemana. Santiago de Chile, Chile.
(3) H. U. del Sureste. Arganda del Rey, Madrid. (21) H. U. de Getafe. Madrid. (37) Parc de Salut Mar. Barcelona.
(4) H. U. La Paz. Madrid. (22) H. U. Puerta de Hierro. Madrid. (38) H. U. Infanta Elena. Madrid.
(5) H. U. Severo Ochoa. Madrid. (23) H. U. Son Espases. Palma de Mallorca. (39) Instituto de Neuropsiquiatría y Adicciones,
(6) H. U. Virgen del Rocío. Sevilla. (24) H. Can Misses. Ibiza. PSMAR. Barcelona.
(7) H. U. Ramón y Cajal. Madrid. (25) Centre d’Ophtalmologie Sainte Odile. (40) Psiquiatra en ámbito privado. Madrid.
(8) Phoenix Children´s Hospital. Phoenix, EE.UU. Alsacia, Francia. (41) H. C. U. Lozano Blesa. Zaragoza.
(9) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid. (26) H. U. Joan XIII. Tarragona. (42) H. Infanta Cristina. Parla, Madrid y
(27) H. Quironsalud A Coruña. La Coruña. H. Central de la Cruz Roja. Madrid.
(10) H. Clinic. Barcelona.
(28) H. U. Infanta Sofía. Madrid. (43) H. G. U. de Alicante. Alicante.
(11) H. U. de Fuenlabrada. Madrid.
(29) H. U. de Bellvitge. L’Hospitalet de Llobregat, Bar- (44) Clínica U. de Navarra. Madrid.
(12) H. U. 12 de Octubre. Madrid.
celona. (45) H. U. de Torrejón. Torrejón, Madrid y
(13) H. C. San Carlos. Madrid. H. HM Puerta del Sur. Móstoles, Madrid.
(30) H. U. San Juan de Alicante. Alicante.
(14) H. Vithas Ntra. Sra. de América. Madrid. (46) H. C. U. de Valladolid. Valladolid.
(31) H. U. de Basurto. Bilbao.
(15) H. Central U. de Valencia. Valencia. (47) H. Infantil U. Niño Jesús. Madrid.
(32) H. Virgen de los Lirios. Alcoy, Alicante.
(16) H. U. Virgen de la Victoria. Málaga. (48) H. U. Rey Juan Carlos. Móstoles, Madrid.
(33) H. U. Central de Asturias. Oviedo.
(17) H. U. Fundación Jiménez Díaz. Madrid. (49) H. Moisès Broggi. Sant Joan Despí, Barcelona.
(34) H. U. Virgen de las Nieves. Granada.
(18) H. U. Doctor Peset, Valencia.
6
MÉXICO
AGUILAR NÁJERA, OCTAVIO (50) GONZÁLEZ CHÁVEZ, ALBERTO MANUEL (67) PAZ GUZMÁN, JOSÉ DANIEL (78)
ALEMÁN GARAY, EDUARDO MOISÉS (51) GONZÁLEZ LAUREANI, JESÚS (63) PÉREZ GUZMÁN, MIREYA CITLALI (79)
ALONSO GARCÍA-POZUELO, JAVIER (52) GONZÁLEZ PÉREZ, ITZEL (68) PÉREZ PÉREZ, JOSÉ RENAN (80)
AMARO GUTIÉRREZ, NÉSTOR (51) GUAKIL SAKRUKA, LINDA (69) RAMÍREZ HINOJOSA, JUAN PABLO (63)
AQUINO RAMOS, ALEJANDRA LUCÍA (53) GUERRA BLANCO, PALOMA (70) RANGEL SELVERA, OMAR ALEJANDRO (81)
ARCEO OLAIZ, RICARDO ANTONIO (54) HERNÁNDEZ ESQUIVEL, CARLOS ARTURO (58) REBULL ISUSI, JUAN MANUEL (82)
BAHENA LÓPEZ, JOSÉ EDUARDO (55) HERNÁNDEZ VEGA, BRENDA (71) RODRÍGUEZ GUTIÉRREZ, GEORGINA (74)
BENARDETE HARARI, DENISE NIZA (56) HINOJOSA AMAYA, JOSÉ MIGUEL (72) ROMERO BARBA, ROSA NALLELY (70)
CAMACHO ROSAS, LAURA HAYDEE (57) INTRIAGO ALOR, MARIELLE (73) RUIZ MATA, JUAN MANUEL (83)
CANTORAL FARFÁN, EMILIA (58) ISLAS ESCOTO, SANTIAGO (51) SANTOS GRAPAIN, SANTIAGO (51)
CASTILLO BÁRCENA, EDGAR DAVID (59) LARA MARTÍNEZ, ALDO ENRIQUE (74) TORRES VÁZQUEZ, JUAN AGUSTÍN (84)
CHÁVEZ DELGADO, NALLELY EDUVIGES (60) LÓPEZ GONZÁLEZ, BERENICE (75) TOVAR UGALDE, MARTHA SARAI (85)
CHIAPAS GASCA, KARLA (61) MÁRQUEZ GONZÁLEZ, STEPHANY MICHELLE (61) VALDÉS FERRER, SERGIO IVÁN (50)
CRUZ GÓMEZ, CLAUDIA NAYELI (62) MARTÍN MARTÍN, MARÍA ASUNCIÓN (76) VELÁZQUEZ GUTIÉRREZ, CARLOS NORMAN (79)
DELANO ALONSO, ROBERTO (63) MARTÍNEZ CASTAÑEDA, ERIKA ADRIANA (74) VIDAL ROJO, PAOLA (86)
DÍAZ ESPINOZA, JORGE LUIS (64) MERAZ ÁVILA, DIEGO (56) VILLANUEVA RODRÍGUEZ, LUISA GERALDINE (56)
DORANTES VALDÉS, BENJAMÍN (65) MORENO MADRIGAL, LUIS GUILLERMO (77) ZARAGOZA CARRILLO, RICARDO EMMANUEL (87)
DURÁN PIÑA, ELIZABETH ANDREA (51) MUÑOZ CASTAÑEDA, WALLACE RAFAEL A (74) ZENTENO RUIZ, JUAN CARLOS (88)
GARCÍA ALBISUA, ANA MERCEDES (66) PALACIOS GARCÍA, ALBERTO AGUSTÍN (50) ZÚÑIGA DOMÍNGUEZ, LIZBETH ADRIANA (51)
(50) Inst. Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición (63) H. Gral. Dr. Manuel Gea González. CDMX. (76) Neonatología, Unidad Médica de Alta Especiali-
Salvador Zubirán. CDMX. (64) Facultad de Medicina UNAM. CDMX. dad IMSS. Mérida, Yucatán.
(51) H. General de México. CDMX. (65) Depto. de Farmacología. Facultad de Medicina (77) H. Gral. Regional 1 Dr. Carlos Mac Gregor Sán-
(52) Dirección académica AMIR Rep. Dominicana. UNAM. CDMX. chez Navarro, IMSS. CDMX.
(53) CMN 20 de Noviembre del ISSSTE. CDMX. (66) Asociación Para Evitar la Ceguera en México. (78) H. Gral. de Zona 33 IMSS. Monterrey, Nuevo León.
(54) H. del Niño y del Adolescente Morelense. Estado CDMX. (79) Centro Médico ABC. CDMX.
de Morelos. (67) H. Español de México. CDMX. (80) Inst. Mexicano del Seguro Social /
(55) Inst. Nacional de Cardiología Ignacio Chávez. (68) ISSEMYM Tlalnepantla. CDMX. H. General Regional 200. CDMX.
CDMX. (69) Fund. H. Ntra. Sra. de La Luz I.A.P. CDMX. (81) Inst. de Seg. y Serv. Soc. de los Trabajadores
(56) H. Ángeles Lomas. CDMX. del Estado de Nuevo León “ISSSTELEON”.
(70) Centro Médico Nacional de Occidente. Guadala-
(57) Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua. jara, Jalisco. (82) H. Ángeles Acoxpa. CDMX.
CDMX. (71) Depto. de Psiquiatría y Salud Mental. (83) H. Juárez de México. CDMX.
(58) H. Gral. de Zona 32, IMSS. CDMX. Facultad de Medicina UNAM. CDMX. (84) Centro Universitario de la Costa,
(59) H. San Ángel Inn Universidad. CDMX. (72) H. Universitario Dr. José E. González. U. de Guadalajara. Guadalajara, Jalisco.
(60) H. de Especialidades Centro Médico Siglo XXI Monterrey, Nuevo León. (85) H. Ángeles Metropolitano. CDMX.
Bernardo Sepúlveda. CDMX. (73) Centro Médico Nacional Siglo XXI. CDMX. (86) H. Infantil Privado, Star Médica. CDMX.
(61) H. Regional Lic. Adolf López Mateos del ISSSTE. (74) H. Médica Sur. CDMX. (87) H. Civil de Guadalajara Fray Antonio Alcalde.
CDMX. (75) Inst. Nacional de Enfermedades Respiratorias. Guadalajara, Jalisco.
(62) Servicios de Atención Psiquiátrica de la Secreta- CDMX. (88) Fundación de Asistencia Privada.
ria de Salud. CDMX. Conde de Valencia. CDMX.
7
ORIENTACIÓN ENARM
Importancia ENARM
Rendimiento por asignatura
Número medio de preguntas (importancia de la asignatura
(preguntas por página)
en el ENARM)
11,9 117 26 %
9
ÍNDICE
TEMA 1 NEONATOLOGÍA..............................................................................................................................15
1.1. Asistencia en sala de labor ..................................................................................................................... 15
1.2. Cuidados mediatos del Recién Nacido (RN)............................................................................................. 17
1.3. Exploración general del recién nacido (RN) ............................................................................................. 17
1.4. El recién nacido pretérmino (RNPT)......................................................................................................... 20
1.5. Cambios en el paso a la vida extrauterina............................................................................................... 20
1.6. Problemas asociados a los partos traumáticos ........................................................................................ 20
1.7. Encefalopatía hipóxico-isquémica y asfixia perinatal ............................................................................... 23
1.8. Patología del cordón umbilical ............................................................................................................... 25
1.9. Enfermedades del aparato respiratorio ................................................................................................... 25
1.10. Cardiopatías congénitas ......................................................................................................................... 29
1.11. Enfermedades del aparato digestivo ....................................................................................................... 30
1.12. Ictericia e hiperbilirrubinemia en el recién nacido.................................................................................... 34
1.13. Trastornos hematológicos ...................................................................................................................... 36
1.14. Infecciones neonatales ........................................................................................................................... 39
1.14.1. Infecciones perinatales ........................................................................................................................... 39
1.14.2. Infecciones connatales congénitas o prenatales ...................................................................................... 40
1.15. Enfermedades metabólicas..................................................................................................................... 46
1.16. Consecuencias del consumo de tóxicos durante el embarazo ................................................................. 49
TEMA 2 CRECIMIENTO Y DESARROLLO ........................................................................................................54
2.1. Crecimiento normal ............................................................................................................................... 54
2.2. Otros índices de crecimiento .................................................................................................................. 54
2.3. Desarrollo psicomotor ............................................................................................................................ 54
2.4. Desarrollo sexual. Pubertad. ................................................................................................................... 56
2.5. Talla baja ............................................................................................................................................... 57
TEMA 3 NUTRICIÓN ......................................................................................................................................59
3.1. Alimentación del lactante....................................................................................................................... 59
3.2. Malnutrición .......................................................................................................................................... 60
3.3. Obesidad ............................................................................................................................................... 61
3.4. Raquitismo............................................................................................................................................. 61
3.5. Escorbuto .............................................................................................................................................. 62
3.6. Otros déficits vitamínicos ....................................................................................................................... 63
TEMA 4 DESHIDRATACIÓN ...........................................................................................................................64
TEMA 5 ENFERMEDADES DEL APARATO RESPIRATORIO .............................................................................66
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias superiores ................................................................................. 66
5.2. Estridor laríngeo congénito .................................................................................................................... 67
5.3. Bronquiolitis aguda ................................................................................................................................ 68
5.4. Bronquiolitis obliterante ......................................................................................................................... 69
5.5. Fibrosis quística ...................................................................................................................................... 69
TEMA 6 APARATO DIGESTIVO ......................................................................................................................73
6.1. Reflujo gastroesofágico .......................................................................................................................... 73
6.2. Estenosis hipertrófica de píloro............................................................................................................... 73
6.3. Invaginación intestinal............................................................................................................................ 74
6.4. Divertículo de Meckel............................................................................................................................. 75
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal ....................................................................................................... 76
6.6. Alergias alimentarias .............................................................................................................................. 76
6.7. Diarrea crónica....................................................................................................................................... 77
6.7.1. Diarrea crónica inespecífica .................................................................................................................... 78
6.8. Enfermedad celiaca ................................................................................................................................ 78
TEMA 7 NEFROUROLOGÍA ............................................................................................................................82
7.1. Infecciones de vías urinarias .................................................................................................................. 82
7.2. Reflujo vesicoureteral y nefropatía por reflujo......................................................................................... 82
7.3. Patología testicular................................................................................................................................. 84
7.4. Alteraciones del pene y la uretra ............................................................................................................ 86
TEMA 8 SÍNDROME HEMOLÍTICO-URÉMICO.................................................................................................87
TEMA 9 HEMATO-ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ................................................................................................88
9.1. Tumores en la infancia ........................................................................................................................... 88
9.2. Leucemias .............................................................................................................................................. 88
9.3. Neuroblastoma ...................................................................................................................................... 88
9.4. Tumor de Wilms o nefroblastoma .......................................................................................................... 89
11
TEMA 10 ENFERMEDADES INFECCIOSAS .......................................................................................................92
10.1. Enfermedades exantemáticas ................................................................................................................. 92
10.2. Tos ferina............................................................................................................................................... 96
10.3. Parotiditis............................................................................................................................................... 97
10.4. VIH en la infancia ................................................................................................................................... 98
TEMA 11 MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE .....................................................................................................100
TEMA 12 INMUNIZACIONES Y VACUNAS .......................................................................................................101
12.1. Generalidades ........................................................................................................................................ 101
12.2. Vacunas ................................................................................................................................................. 101
12.3. Esquema nacional de vacunación ........................................................................................................... 105
TEMA 13 MALTRATO INFANTIL ......................................................................................................................106
BIBLIOGRAFÍA.......................................................................................................................................................108
12
CURIOSIDAD
13
Tema 1
Neonatología
1.1. Asistencia en sala de labor de la ventilación y realizar de nueva cuenta por 30 segundos
un ciclo de VPP. En este momento es recomendable la mo-
nitorización de la saturación de oxígeno.
Reanimación neonatal 3. Compresiones torácicas.
En el momento del nacimiento, se produce una serie de cam- Si a pesar de proporcionar un ciclo efectivo de VPP la fre-
bios fisiológicos que permiten la transición de la vida fetal a la cuencia cardiaca es menor de 60 latidos por minuto, el si-
vida extrauterina. En la mayoría de los recién nacidos esta tran- guiente paso es realizar masaje cardiaco, con una relación
sición cardiorrespiratoria se realiza sin necesidad de intervencio- de 3 compresiones por una ventilación.
nes; aproximadamente del 4 % al 10 % de los recién nacidos a 4. Fármacos.
término y prematuros tardíos recibirán ventilación con presión El último paso de la reanimación ante la persistencia de fre-
positiva, mientras que sólo del 1 al 3 % recibirán compresiones cuencia cardiaca menor de 60 latidos por minuto, es la ad-
torácicas o medicamentos de emergencia. ministración de adrenalina, preferentemente i.v.
En todos los nacimientos se debe contar con los elementos y
equipo necesarios, así como con el personal adecuadamente
capacitado. La clave del éxito de la reanimación neonatal es Nacimiento
realizar una historia perinatal con el objetivo de identificar fac-
tores de riesgo para complicaciones durante el trabajo de parto. ¿Recién nacido de término? Piel a piel con la
¿Tiene buen tono? Sí madre y realizar
¿Respira y llora? pasos iniciales
Atención del recién nacido (RN)
No
En la reanimación neonatal se realiza una primera valoración
que determina si el RN puede permanecer con su madre para
1. Traslado de RN
continuar con la transición o si debe pasar a un calentador ra- 30Seg a cuna radiante y
diante para realizar mas evaluaciones, esta valoración consiste realizar pasos iniciales
en responder tres preguntas
- ¿Es un recién nacido de término? 2. ¿Apnea, boqueo o
frecuencia cardiaca
- ¿Llora o respira? menor a100 lpm?
- ¿Tiene buen tono?
30Seg Sí
Si las tres preguntas son afirmativas se debe favorecer realizar
el contacto piel a piel sobre el pecho de la madre y realizar los VPP
pasos iniciales. Si, por el contrario, alguna de las preguntas es
negativa debe trasladarse a cuna radiante y proporcionar pasos FC <60 LPM
iniciales durante 30 segundos, y posteriormente evaluar la fre-
cuencia cardiaca y respiración, y decidir si es necesario realizar Sí
una siguiente intervención.
3. Compresiones torácicas
La reanimación neonatal tiene una serie de pasos (ver figura 1):
1. Pasos iniciales. FC <60 LPM
Consiste en 5 medidas que deben realizarse dentro de los
primeros 30 segundos: calentar y mantener la temperatura Sí
normal, posicionar la vía aérea (olfateo), despejar las secre-
ciones si fuera necesario, secar y estimular. 4. Medicamentos:
2. Frecuencia cardiaca y condición respiratoria. Adrenalina IV o IT
En los siguientes 30 segundos debe valorarse la frecuencia
cardiaca y si el paciente se encuentra en apnea o boqueo, si Figura 1. Algoritmo de actuación: reanimación del RN.
estas condiciones se cumplen debe iniciarse VENTILACIÓN
CON PRESIÓN POSITIVA (VPP). ÉSTE ES EL PRIMER MI-
Recuerda que...
NUTO DE ORO EN REANIMACIÓN NEONATAL. La VPP
debe proporcionarse por 30 segundos y valorar de nueva El objetivo de la reanimación neonatal es
cuenta la frecuencia cardiaca y ante la persistencia de menos la ventilación eficaz de los pulmones del recién nacido.
de 100 latidos por minuto deben realizarse pasos correctivos
15
Manual ENARM · Pediatría
0 1 2
ACTIVIDAD = Flácido Alguna flexión de extremidades Movimientos activos, buena flexión
tono muscular
0 1 2
DISOCIACIÓN Rítmico y regular
Tórax inmóvil, Desincronización entre
TORACO-ABDOMINAL movimiento abdominal movimiento torácico-abdominal
16
Tema 1 · Neonatología
17
Manual ENARM · Pediatría
Ojos
- Hemorragias conjuntivales y edema palpebral en partos difi-
cultosos.
- Integridad del iris (descartar colobomas) y presencia de hete-
rocromías (síndrome de Waardenburg) o aniridia (que pueden
asociar a lo largo de su infancia Tumor de Wilms).
- Leucocoria o reflejo pupilar blanco: aparece en cataratas con-
génitas, retinoblastoma, coriorretinitis, retinopatía del prema-
turo o persistencia del vítreo primario.
Orejas
- Apéndices o fositas preauriculares, que en ocasiones se aso-
cian a alteraciones renales.
18
Tema 1 · Neonatología
Extremidades
Todos los recién nacidos deben estudiarse sistemáticamente
mediante la exploración física de la cadera, realizando las ma-
niobras de Barlow (identifica una cadera inestable: luxable) y
Ortolani (identifica una cadera luxada y determina si es redu-
cible o irreductible), que son de utilidad hasta los 3 meses de
vida. La GCP refiere que el ultrasonido de cadera es el estudio
más específico a los 3 meses (se estudia en Traumatología y
Cirugía Ortopédica).
Recuerda que...
La GPC determina la displasia de cadera
de acuerdo a niveles de riesgo:
- Riesgo bajo: niños varones, sin factor de riesgo o varones con
Figura 3. Tortícolis congénito.
antecedentes familiares positivos.
- Riesgo intermedio: niñas sin factores de riesgo y niños con pre-
Tórax sentación pélvica.
- Riesgo alto: niñas con antecedentes familiares positivos, niñas
- Hipertrofia mamaria (uni o bilateral) fisiológica por estímulo con presentación pélvica.
hormonal materno. Puede existir secreción láctea.
No se debe manipular para evitar mastitis.
- Pezones supernumerarios o muy separados.
Son típicos del síndrome de Turner. Neurológico
- La respiración en el RN es diafragmática casi en su totalidad. Reflejos primitivos y postura. Según la edad de gestación, el RN
En RNPT la respiración es irregular y periódica. mantiene una postura distinta: en extensión completa a las 28
semanas, con flexión de miembros inferiores a las 34 semanas,
Corazón y flexión de los cuatro miembros en los RNT.
Valorar soplos sugerentes de cardiopatía congénita. Palpar pul- - Reflejo de Moro.
sos para descartar coartación de aorta. En los RN existe una La extensión súbita de la cabeza provoca un movimiento de
taquicardia fisiológica, siendo mayor en los RNPT. El ritmo es abrazo (extensión de miembros superiores e inferiores seguida
embriocárdico, es decir, los dos tonos se oyen con la misma de flexión y aducción) que puede acompañarse o no de llanto
intensidad y están separados por el mismo espacio de tiempo. final. Suele desaparecer al 4.º-6.º mes.
- Reflejo de prensión palmar y plantar.
El palmar suele desaparecer al 4.º-6.º mes, y el plantar desa-
Abdomen parece hacia el 9.º-10.º mes.
El hígado es palpable a 1-2 cm bajo el reborde costal; más rara- - Reflejo de succión: presente desde las 28 semanas de edad
mente se palpa el polo de bazo. A las 24 h en la radiografía de gestacional en los prematuros. Se coordina con la deglución a
abdomen debe existir aire en recto (si no existe puede indicar partir de las 32 semanas de edad gestacional.
obstrucción del tubo digestivo). Son frecuentes las diástasis de Suele desaparecer al 4.º mes.
los rectos del abdomen (sobre todo en RNPT) y la hernia um- - Reflejo de Galant o incurvación del tronco.
bilical (más característica de los niños de raza negra), que se El niño huye de los estímulos producidos a los lados del tronco.
resuelven espontáneamente. El cordón umbilical contiene dos Desaparece al 4.º-6.º mes.
arterias y una vena; la existencia de una arteria umbilical única - Reflejo tónico del cuello.
se ha relacionado con trisomía 18. Se suele caer a los 7-15 días, Girando manualmente la cabeza en decúbito supino se pro-
y el retraso en su caída está relacionado con infecciones fulmi- duce extensión del brazo hacia donde mira la cara y flexión de
nantes y defectos en la quimiotaxis de los neutrófilos. las extremidades contralaterales.
19
Manual ENARM · Pediatría
20
Tema 1 · Neonatología
Aorta ascendente
Subdural
Típica en RNT por trauma de parto; suele localizarse en la con-
vexidad y ser asintomática. El diagnóstico se realiza por ECO/TC
Ligamento arterioso y el tratamiento es conservador. La hemorragia sintomática (en
RNT de gran tamaño) debe ser tratada mediante punción y eva-
cuación del líquido subdural a través de la fontanela anterior.
Hay que sospechar, además del parto traumático, la posibilidad
Arteria pulmonar
de malos tratos.
Aurícula derecha
Ventrículo izquierdo Intraparenquimatosa
Suele asociarse a hipoxia-isquemia.
Vena cava inferior
Subaracnoidea
Ligamento venoso Típica del RNPT; puede ser primaria o secundaria a coagulopa-
tías o por extensión de hemorragias localizadas en otras zonas.
Suelen ser asintomáticas y el diagnóstico se realiza mediante
punción lumbar. El tratamiento es sintomático y el pronóstico
favorable.
Vena porta
21
Manual ENARM · Pediatría
Hemorragia subgaleal
Hemorragia extradural
Caput
Cefalohematoma
Piel
Aponeurosis epicraneal
Periostio
Cráneo
Duramadre
22
Tema 1 · Neonatología
23
Manual ENARM · Pediatría
- Digestivo. - I.
Perforación, ulceración, necrosis. Limitada a matriz germinal o una ocupación <10 % del ven-
- Metabólico. trículo.
SIADH, hiponatremia, hipoglucemia, hipocalcemia, mioglobi- - II.
nuria. 10-50 % del ventrículo (más frecuente, en torno al 40 %).
- Piel. - III.
Adiponecrosis. >50 % del ventrículo acompañado de dilatación ventricular.
- Hematológico. - IV.
CID. Es un grado III junto a hemorragia intraparenquimatosa.
Clínica Tratamiento
A menor peso mayor incidencia de HIV. El 80-90 % se produ- Punciones lumbares repetidas pueden reducir los síntomas de
cen antes del 3.er día (50 % en el 1.er día). Aparece un brusco la hidrocefalia posthemorrágica, aunque también aumentan el
deterioro del estado general (sobre todo en RNPT) con palidez, riesgo de meningitis.
disminución o desaparición del reflejo de Moro o de succión, Si la hidrocefalia es obstructiva hay que colocar una válvula de
hipotonía, apneas, somnolencia, fontanela anterior a tensión, derivación.
SIADH. Un 10-15 % desarrollará hidrocefalia.
Leucomalacia periventricular
Diagnóstico
Necrosis (lesión hipóxico-isquémica) de la sustancia blanca pe-
Ultrasonido transfontanelar, TC o RM. Mediante el ultrasonido riventricular y lesión de las fibras de la cápsula interna, como
se puede establecer una gradación: consecuencia de una hemorragia. Se sigue de atrofia del te-
24
Tema 1 · Neonatología
jido con aparición de dilatación ventricular secundaria y quis- a la vena porta y dar lugar a una pileflebitis aguda, o producir
tes. Suele ser asintomática hasta etapas tardías de la lactancia sepsis. Tratamiento con antibioterapia precoz, generalmente
dando lugar a la diplejia espástica. Se diagnostica mediante por vía i.v., con dicloxacilina y gentamicina.
ultrasonido por hiperecogenicidad al 3.er-6.º día e imágenes hi-
podensas quísticas al 14.º-20.º día y por resonancia magnética.
Persistencia del uraco
Defecto del cierre del conducto alantoideo, quedando un pe-
Tratamiento queño pólipo tras la caída del cordón, que drena líquido ama-
Rehabilitación. rillento (orina: pH ácido). En ocasiones se puede formar un
pólipo rojo, resistente y duro, constituido por mucosa urinaria
o digestiva, con secreción mucoide que emite orina. El diagnós-
tico es ultrasonográfico y el tratamiento quirúrgico con resec-
ción completa del uraco.
Granuloma umbilical
Aparece al caerse el cordón un tejido blando, granular, vascu-
Figura 8. Leucomalacia periventricular. larizado, con secreción mucopurulenta.
El tratamiento consiste en toques locales de nitrato de plata y
limpieza con alcohol.
Enfermedad
hipóxico-isquémica
1.9. Enfermedades del aparato respiratorio
RNT RPNT
Apnea
Encefalopatía
hipóxico- Leucomalacia Hemorragia
isquémica periventricular intraventricular OBSTRUCTIVA CENTRAL MIXTA
Convulsiones Diplejía Signos de MOVI-
en las 1.as espástica en gravedad MIENTOS Sí No
24 horas la lactancia sistémica
TORÁCICOS
Figura 9. Enfermedad hipóxico-isquémica. FLUJO AÉREO No No
25
Manual ENARM · Pediatría
Tratamiento Diagnóstico
- Monitorización. - Auscultación.
- Estimulación táctil, ventilación con mascarilla y oxígeno suple- Estertores sobre todo en bases con ruidos respiratorios norma-
mentario. les o disminuidos.
- Estimulantes del centro respiratorio: cafeína o teofilina (ap- - Radiológico.
neas centrales).Solo demostrada su utilidad en RNPT. Los hallazgos no son patognomónicos aunque sí caracterís-
- CPAP sobre todo si mixta u obstructiva, o incluso ventilación ticos. Aparece un parénquima reticulogranular fino (“vidrio
mecánica. esmerilado o despulido”) y broncograma aéreo.
- Transfusión de eritrocitos o eritropoyetina (EPO) si es secunda- - Gasometría.
ria a anemia grave. Hipoxemia, hipercapnia y acidosis respiratoria o mixta.
- Cociente L/E prenatal de líquido amniótico (>2: pulmón ma-
Pronóstico duro; 2-1.5: pulmón de transición y <1.5: pulmón inmaduro)
Depende de los factores asociados. La apnea de la prematuri- o postnatal, de muestras obtenidas de tráquea o estómago.
dad no altera el pronóstico ni aumenta la incidencia de muerte
súbita del lactante (MSL). Diagnóstico diferencial
Neumonía, malformaciones congénitas pulmonares o cardíacas,
Enfermedad de membrana hialina o SDRRN tipo I sepsis y proteinosis alveolar congénita (letal). También habría
que hacer diagnóstico diferencial con la taquipnea transitoria
Alteración pulmonar por falta de madurez del tejido. Incidencia del recién nacido.
inversamente proporcional a la edad gestacional y al peso al
nacimiento.
Prevención
Patogenia y fisiopatología Corticoides a la madre (dexametasona o betametasona) 48-72
h antes del parto en fetos de 24 a 34 semanas de edad gesta-
Consiste en un déficit de surfactante (agente tensioactivo), que cional disminuyen la gravedad y la incidencia. No aumentan el
provoca un aumento en la tensión superficial y tendencia al co- riesgo de infección neonatal.
lapso alveolar (alveolos perfundidos pero no ventilados: efecto
shunt/cortocircuito). Esto provoca una tendencia a la hiperten-
sión pulmonar con cortocircuito derecha-izquierda (persistencia Recuerda que...
del conducto arterioso y del foramen oval).
Los corticoides administrados a la madre prenatalmente han
El surfactante es producido por los neumocitos tipo II a partir
disminuido la incidencia de SDRRN, neumotórax, conducto
de las 20 semanas, pero en el líquido amniótico se detecta más
arterioso persistente, HIV y enterocolitis necrosante.
tarde. La madurez pulmonar se alcanza a las 34 semanas de
edad de gestación, cuando el cociente lecitina/esfingomielina
(L/E) es >2.
Tras el parto, las altas concentraciones de oxígeno pueden Tratamiento
dañar el epitelio pulmonar y agravar el déficit de agente ten- - Asistencia respiratoria, según sea necesaria (CPAP, BIPAP, ven-
sioactivo. tilación mecánica…).
Los componentes de dicho agente son: - Surfactante endotraqueal cada 6-12 h, hasta un total de
2-4 dosis durante las primeras 24 h de vida. Disminuye la mor-
- Lecitina 70-75 % (aumenta con la edad gestacional). talidad pero no altera la incidencia de enfermedad pulmonar
- Esfingomielina (cifras estables a lo largo de la gestación). crónica.
- Fosfatidilglicerol (más sensible y específico). - Antibioterapia empírica con ampicilina + amikacina, ya que la
- Apoproteína, colesterol. prematuridad es un factor de riego infeccioso por si misma y
la enfermedad de membrana hialina puede ser indistinguible
Clínica de una neumonía.
Dificultad respiratoria de inicio precoz con taquipnea, quejido,
retracciones sub e intercostales, aleteo nasal y cianosis progre- Complicaciones
siva con mala respuesta al oxígeno. Empeoramiento progresivo - Persistencia del conducto arterioso (PCA).
hasta los tres días y posteriormente mejoría gradual. Las formas (Se estudia en Cardiología y Cirugía Cardiovascular)
menos graves pueden manifestarse únicamente por aumento - Displasia broncopulmonar.
de las necesidades de oxígeno (FiO2 >0.3). Su frecuencia es inversamente proporcional a la edad gesta-
26
Tema 1 · Neonatología
cional. Se caracteriza por empeoramiento clínico progresivo tórax. La neumonitis puede sobreinfectarse posteriormente (la
con hipoxia, hipercapnia, dependencia de oxígeno e insufi- bacteria más frecuente es el E. coli y Listeria). Suele mejorar
ciencia cardíaca derecha. Es más frecuente en niños sometidos en 72 h aunque la taquipnea puede persistir durante días o
a ventilación mecánica y altas concentraciones de oxígeno. semanas.
- Complicaciones secundarias a la ventilación mecánica.
Salida extrapulmonar de aire (neumotórax o neumomedias-
Diagnóstico
tino), hemorragia pulmonar, estenosis traqueales por la intu-
bación. En la Rx de tórax se observan infiltrados de distribución irregu-
lar, gruesas bandas, aumento del diámetro anteroposterior y
aplanamiento de los diafragmas.
Recuerda que...
¿Qué patología típica del RN pretérmino aparece justo cuando Tratamiento
empieza a mejorar de su EMH? La PCA.
Si el meconio es muy denso, hay que intubar y aspirar de trá-
quea al momento de nacer. Puede necesitar ventilación mecá-
Aprende a reconocer el típico caso clínico del prematuro con EMH
nica, óxido nítrico, agentes tensioactivos y antibióticos.
que, debido a la hipertensión pulmonar, mantiene el conducto
permeable con cortocircuito D-I. Cuando empieza a mejorar de su
patología pulmonar y caen las resistencias vasculares, se invierte Pronóstico
el cortocircuito y como el conducto está permeable (conducto arte- Depende de la afectación neurológica o de los síntomas asocia-
rioso persistente), permite paso de sangre en sentido inverso, de I dos como hipertensión pulmonar o neumotórax.
a D, favoreciendo el desarrollo de insuficiencia cardíaca y el edema
agudo de pulmón.
Hipertensión pulmonar persistente del RN (HTPP) (persis-
tencia de la circulación fetal)
Taquipnea transitoria o SDRNN tipo II (síndrome de Avery) Puede ser idiopática, aunque con frecuencia es secundaria a
patología neonatal como la enfermedad de membrana hialiana,
Dificultad respiratoria del RN por falta de reabsorción del líquido
aspiración meconial, sepsis, policitemia, hipoglucemia, hipopla-
pulmonar fetal. Típico de RNT o RNPT con partos rápidos o por
sia pulmonar, oligohidramnios, etc.
cesárea en los que no se produce la compresión del niño por el
canal del parto que normalmente “exprime” este líquido.
Aparece taquipnea precoz, retracciones costales o quejido es- Patogenia
piratorio, en ocasiones acompañado de cianosis que mejora La ausencia del descenso fisiológico de las presiones pulmona-
rápidamente con oxigenoterapia (FiO2 <40 %). La recuperación res, manteniéndolas altas como en la vida intrauterina, da lugar
suele ser rápida (primeras 24 horas de vida) y no hay estertores a cortocircuito derecha-izquierda, manteniendo el conducto-
ni rudeza a la auscultación. permeable y el foramen oval abierto.
La radiografía de tórax muestra una trama vascular prominente,
líquido en cisuras, hiperinsuflación, diafragma aplanado e in- Clínica
cluso derrame pleural.
Deterioro respiratorio en las primeras horas de vida con cianosis
El tratamiento debe ser conservador, ofreciendo la asistencia y con mala respuesta a la administración de oxígeno.
respiratoria que necesite el recién nacido. Generalmente, no
suele precisar un tratamiento prolongado ni intensivo.
Diagnóstico
- Hipoxia desproporcionada frente a los hallazgos radiológicos
Recuerda que... (una Rx de tórax normal en un niño con hipoxia grave y sin
El recién nacido con este diagnóstico se puede alimentar vía cardiopatía congénita debe hacer pensar en HTPP).
oral cuando tenga menos de 60 de frecuencia respiratoria y - Gradiente PaO2 preductal-postductal (arteria radial-arteria um-
Silverman menor de 2. La vía oral se debe suspender si el recién bilical) >20 mmHg.
nacido presenta dificultad respiratoria o tiene una saturación de - Ecocardiografía doppler.
oxígeno menor a 80 %. - Prueba de hiperoxia: con O2 al 100 % no hay aumento de la
PaO2.
Tratamiento
Síndrome de aspiración meconial
Oxigenoterapia, que produce vasodilatación pulmonar. Si hay
El líquido amniótico meconial suele ser secundario a sufrimiento una hipoxia persistente, se debe iniciar apoyo con ventilación
fetal e hipoxia. Es típico de RN postérmino. La gravedad va a asistida y oxido nítrico (vasodilatador pulmonar selectivo). En
depender de lo espeso que sea el meconio, que es una sustan- casos que no responden a estas medidas se inicia oxigenación
cia irritante y estéril. por membrana extracorpórea (ECMO).
Clínica
Aire ectópico: neumotórax, neumomediastino y enfisema
Al nacimiento, el RN aparece teñido de meconio, deprimido y intersticial pulmonar
precisa maniobras de reanimación. Posteriormente, la obstruc-
ción de las vías respiratorias pequeñas provoca una neumoni- Todos estos cuadros puede aparecer de manera espontánea
tis química con dificultad respiratoria (taquipnea, retracciones, (idiopáticos), pero generalmente son una complicación de pa-
quejido) y cianosis. Puede ejercer mecanismo valvular dando tología pulmonar previa o secundarios a ventilación asistida
lugar a neumotórax o neumomediastino con distensión del (incluso con mascarilla). Son más frecuentes en varones (RNT
27
Manual ENARM · Pediatría
Tratamiento
Patogenia
- Clínica leve.
Como consecuencia de una hiperinsuflación pulmonar se pro- Observación clínica, fraccionar las tomas y administrar oxíge-
duce una rotura alveolar y escape de aire hacia el espacio inters- noterapia con O2 al 100 %.
ticial (enfisema intersticial) o daño del hilio pulmonar disecando - Sintomático.
las vainas peribronquiales o perivasculares. Si este aire alcanza Drenaje aspirativo.
el volumen suficiente, dará lugar a neumotórax, neumomedias-
tino, enfisema subcutáneo o neumotórax a tensión (si la presión
(Ver tabla 9)
intrapleural es superior a la atmosférica).
Clínica
- Neumotórax.
Suelen ser unilaterales (10 % bilaterales). Producen disnea,
taquipnea y cianosis de inicio generalmente brusco. El tórax
está asimétrico, con prominencia de los espacios intercostales
en el lado alterado, disminución o ausencia de los ruidos res-
piratorios con hiperresonancia y latido de punta desplazado
hacia el lado sano. El uso juicioso de relajantes musculares
en el RN mal acoplado al respirador y el agente tensoactivo
(líquido surfactante) disminuyen la incidencia de neumotórax.
- Neumomediastino.
Lo más frecuente es que sea asintomático aunque puede pro-
ducir dificultad respiratoria, prominencia de la línea media del
tórax, distensión vascular cervical e hipotensión por dificultad
en el retorno venoso. El enfisema subcutáneo es casi patog-
nomónico de neumomediastino.
- Enfisema intersticial.
Se caracteriza por dificultad respiratoria, disminución de la
distensibilidad, hipercapnia e hipoxia.
- Neumopericardio.
Lo más frecuente es que debute como un choque brusco con
taquicardia, tonos cardíacos apagados y pulsos débiles. Figura 10. Neumotórax izquierdo y neumoperitoneo en recién nacido.
Oxigenoterapia,
FACTOR DE Parto rápido Patología Patología
Prematuridad RN postérmino barotrauma
RIESGO o cesárea pulmonar previa pulmonar previa
RNMBP
Infiltrados
“Pulmón
RX TÓRAX Vidrio esmerilado Líquido en cisuras irregulares y Aire extraalveolar
en esponja”
bandas gruesas
Surfactante
Soporte Restricción hídrica
intratraqueal Soporte
Soporte respiratorio Observación +/- Soporte respiratorio
TRATAMIENTO +/- antibióticos
respiratorio
respiratorio
+/- óxido nítrico Drenaje Diuréticos
+/- soporte +/- antibióticos
inhalado Dexametasona
respiratorio
28
Tema 1 · Neonatología
Clínica
Dificultad respiratoria, sibilancias y estertores, que aumentan
progresivamente en 2-6 semanas, junto a un incremento de la
Figura 11. Hernia de Bochdalek.
dependencia de oxígeno, que persiste varios meses. Le sigue
una mejoría gradual o una instauración progresiva de la insu-
ficiencia respiratoria o cardíaca. Existe mayor tendencia a las - Diagnóstico.
infecciones respiratorias. Ultrasonido prenatal y, postnatalmente, Rx abdominal visua-
lizándose asas de intestino o cámara gástrica en la cavidad
torácica.
Diagnóstico - Tratamiento.
Rx tórax: opacificación con broncograma aéreo o áreas trans- Intubación electiva en la sala de labor con hiperventilación leve
parentes, pequeñas y redondas que alternan con otras de den- y tratamiento de soporte hasta la cirugía diferida (se retrasa
sidad irregular (“pulmón de esponja”). hasta estabilidad del neonato). Se puede utilizar oxido nítrico
inhalado para reducir las resistencias vasculares pulmonares,
fármacos inotrópicos y ECMO como estabilización respiratoria
Tratamiento de soporte y hemodinámica hasta la cirugía, e incluso posteriormente si
Ventilación mecánica continua, oxigenoterapia, diuréticos, existe hipertensión pulmonar residual.
broncodilatadores y dexametasona. - Pronóstico.
Es una enfermedad grave con una mortalidad del 40-50 %
Pronóstico siendo el marcador pronóstico más importante el desarrollo
de hipertensión pulmonar persistente.
La principal causa de muerte es la insuficiencia cardíaca derecha
y la bronquiolitis obliterante.
Hernia de Morgagni
Paraesternal anterior o retroesternal, más frecuentemente
Hernias diafragmáticas derecha. Generalmente asintomática aunque en ocasiones
Hernia de Bochdalek puede presentar clínica similar a la anterior. Más propia de adul-
Es la más frecuente de las hernias diafragmáticas. Se produce tos obesos con dolor abdominal epigástrico.
por falta de cierre de uno de los canales pleuroperitoneales El diagnóstico se realiza con Rx o TAC con contraste.
posterolaterales (más frecuentemente izquierdo), con paso El tratamiento es quirúrgico, por vía abdominal, por riesgo de
de órganos abdominales al tórax. El contenido herniado puede estrangulación.
estar formado por estómago, intestino delgado y grueso, riñón
y bazo.
Esta invasión puede llegar a desplazar el mediastino contralate- Recuerda que...
ralmente y dificultar el desarrollo de ambos pulmones fetales, El RN se puede alimentar vía oral cuando su FR sea menor de
dando lugar a una hipoplasia pulmonar tanto ipsi (más fre- 60 rpm y el Silverman-Anderson menor de 2. La vía oral debe sus-
cuente) como contralateral. La hipoplasia pulmonar condiciona penderse si la frecuencia respiratoria es mayor de 80 rpm y
una hipoxia que da lugar a una vasoconstricción pulmonar (con la saturación es menor de 80 %.
hipertensión pulmonar), lo que a su vez puede originar una
persistencia de la circulación fetal y del conducto arterioso, con
cortocircuito derecha-izquierda.En un 30 % de los casos exis-
ten otras alteraciones (SNC, atresia de esófago, onfalocele o 1.10. Cardiopatías congénitas
alteraciones cardiovasculares). La malformación digestiva más
frecuentemente asociada es la malrotación intestinal.
- Clínica. (Ver tabla 10 en la página siguiente)
Depresión neonatal grave, dificultad respiratoria con cianosis y
latido cardíaco desplazado a la derecha, abdomen excavado.
29
Manual ENARM · Pediatría
Manifestaciones clínicas
CARDIOPATIAS CONGÉNITAS
- Antecedentes de polihidramnios en el embarazo (porque el
feto no puede deglutir el líquido).
NO CIANÓGENA CIANÓGENA
- SNG que no puede pasar hasta estómago, exceso de secrecio-
Hiperflujo pulmonar Hiperflujo pulmonar nes orales en el RN (el RN no tiene salivación activa), tos ciano-
- CIA - Transposición de grandes arterias sante y atragantamiento con los intentos de la alimentación.
- CIV - Conexión anómala de venas - Si la fístula es distal, el abdomen estará distendido, timpani-
- PCA pulmonares zado y relleno de aire.
- Tronco arterioso común Si la fístula es proximal será excavado. En casos de fístula sin
atresia, el síntoma cardinal es la tos frecuente, por neumonía
Hipoflujo pulmonar Hipoflujo pulmonar aspirativa, que pone en peligro la vida del niño.
- Estenosis pulmonar - Tetralogía de fallot - En un 50 % de los casos se ha asociado a malformaciones
- Estenosis aortica - Atresia tricuspídea congénitas → síndrome de VATER o VACTERAL.
- Coartación de aorta - Anomalía de Ebstein Malformaciones vertebrales, anorrectales, traqueales, esofági-
cas, cardíacas y renales así como del radio y de los miembros.
Tabla 10. Clasificación de las cardiopatías congénitas.
Recuerda que...
Cardiopatías asociadas a Síndromes:
- Síndrome de Down: canal AV, CIA, CIV.
- Síndrome de Turner: válvula aórtica bicúspide, coartación de aorta.
- Síndrome de Noonan: estenosis pulmonar.
- Síndrome de alcoholismo fetal: CIV.
- Rubéola materna: PCA.
- Síndrome de Marfan: prolapso de válvula mitral.
Clasificación
Se distinguen cinco tipos según la clasificación de Ladd:
- Tipo I.
Atresia sin fístula.
- Tipo II.
Atresia distal con fístula proximal.
- Tipo III (85 %). Figura 13. Neumonía aspirativa en RN con fístula traqueoesofágica.
Atresia proximal y fístula distal.
- Tipo IV.
Doble fístula.
- Tipo V. Diagnóstico
Fístula sin atresia (tipo “H”).
- Rx abdomen.
Se observa la sonda enrollada en el cabo esofágico. Si existe
aire a nivel abdominal, existirá fístula entre tráquea y porción
distal del esófago. La radiografía con contraste hidrosoluble
puede resultar de ayuda.
- Broncoscopia.
Demuestra las fístulas en “H”.
Tratamiento
Quirúrgico y urgente, para evitar aspiraciones y neumonitis se-
I II III IV V cundarias. Durante el preoperatorio hay que colocar al niño
en decúbito prono y realizar aspiraciones constantes. El trata-
Figura 12. Atresias y fístulas esofágicas. miento quirúrgico suele realizarse en varias fases: en primer
30
Tema 1 · Neonatología
lugar se realizará el cierre de la fístula y se introducirá un tubo - Otras causas menos frecuentes de vómitos.
de gastrostomía. En una segunda fase se realizará anastomosis Hernia diafragmática congénita, enfermedad de Hirschsprung
de los dos extremos esofágicos. La tolerancia oral se debe ini- (con estreñimiento), alergia a proteínas de leche de vaca, au-
ciar a partir de los 8-10 días de la anastomosis primaria. Tras la mento de la presión intracraneal, infecciones (IVUs), galacto-
cirugía pueden persistir alteraciones de la motilidad esofágica, semia, hiperplasia suprarrenal congénita (pierde sal)…
estenosis y reflujo gastroesofágico, así como lentitud para la
alimentación y falta de medro. El desarrollo de la tráquea es
normal (siempre que no exista fístula). Si aparece traqueomala-
cia leve posterior a la cirugía la conducta es expectante, con
tratamiento conservador.
Vómitos
Etiología
- Deglución de secreciones del parto.
Mucosos o sanguinolentos, secundarios a irritación de la mu-
cosa gástrica.
- Regurgitación por mala técnica alimentaria (causa más fre-
cuente), sobrealimentación, RGE o por aire deglutido.
- Obstrucción intestinal.
Hay que sospecharla en vómitos que aparecen en las prime-
ras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no
en escopetazo y en ocasiones biliosos (si obstrucción distal al
duodeno). Las obstrucciones más frecuentes se localizan en
esófago e intestino delgado. Asocian distensión abdominal,
ondas peristálticas visibles y disminución de las evacuaciones.
Puede haber antecedente de polihidramnios en casos de atre-
sia de tubo digestivo proximal.
En caso de obstrucción esofágica, los vómitos aparecen tras
la primera toma, existe salivación constante (dato importante, Figura 14. Imagen de doble burbuja.
porque el RN no tiene secreción activa) y hay una resistencia a
la introducción de la sonda nasogástrica.
• Etiología. Estreñimiento
La atresia intestinal (AI) es la causa más común de obstruc-
Patrón de evacuaciones normal del neonato
ción intestinal en el recién nacido. Una tercera parte de los
RN con atresia intestinal son prematuros. Existe asociación El 90 % de los RNT expulsa el meconio en las primeras 24 h de
con otras malformaciones, especialmente en la atresia duo- vida; el resto lo hacen en las primeras 36 h. Si no ocurre así,
denal y atresias múltiples. Según la localización de la zona debemos sospechar obstrucción intestinal.
atrésica o estenótica tenemos, por orden de frecuencia: A partir de la expulsión del meconio, los neonatos tienen una
- Atresia duodenal: es la más frecuente. media de 4 evacuaciones al día en la primera semana de vida
Puede ser completa o parcial, por estenosis o membrana. (se considera fisiológico incluso que defequen con cada toma,
Suele localizarse en la 2º-3ª porción del duodeno. La fre- 8 veces al día). Esta frecuencia va disminuyendo gradualmente
cuencia se estima entre 1 por cada 5000-10000 RN. En el con la de edad, de modo que a partir de los 28 días de vida, los
50 % de los casos hay otras anomalías asociadas, como lactantes alimentados con lactancia artificial pueden estar va-
trisomía 21 u otras cromosomopatías (35 %), cardiopatías rios días sin evacuar. Si las evacuaciones son normales, (consis-
(20 %; CIV y CIA ostium primum) y renales (8 %). tencia blanda, etc.) esta situación se considera normal y ocurre
- Atresia yeyuno-íleal. hasta en un 20 % de los lactantes sanos entre los 28 días y los
La atresia puede estar localizada en cualquier punto del 3 meses de vida
intestino entre el ángulo de Treitz y la válvula ileocecal
o unión ileocecal. La frecuencia estimada es 1 por cada
Algunas causas de estreñimiento a descartar
3000-5000 RN. No suele haber malformaciones acompa-
ñantes. - Atresia o estenosis intestinal (desde el nacimiento).
- Malrotación intestinal y vólvulo. - Hirschsprung (desde el nacimiento).
- Atresias múltiples. - Hipotiroidismo (durante el primer mes).
- Atresia de colon. - Estenosis anal (durante el primer mes).
• Diagnóstico.
Rx abdomen: patrón oclusivo con disminución de aire en Tapón meconial
recto tras 24 h.
Masa compacta de meconio que puede causar una obstrucción
• Patrones radiológicos.
intestinal anorrectal, ulceración o perforación intestinal. Puede
- “Doble burbuja”- atresia duodenal.
aparecer en RN normales.
Típico del síndrome de Down.
- “Única burbuja gástrica” - estenosis pilórica o atresia piló-
rica (la única diferencia entre ellas es que en la atresia los Asociaciones
vómitos son desde el primer día de vida). - Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (en hijos de madre
- Neumoperitoneo - perforación intestinal. diabética).
31
Manual ENARM · Pediatría
Clínica
Distensión abdominal, vómitos precoces y constantes y falta de
evacuaciones. Pueden palparse masas pastosas y alargadas a lo
largo del intestino.
Diagnóstico
- Rx abdomen.
Asas intestinales dilatadas de forma variable, llenas de gas de
forma no homogénea. En los puntos de mayor concentración de
meconio, el gas infiltrado confiere un aspecto granular espumoso.
- Test del sudor.
Se debe realizar siempre, dada la asociación frecuente con fi-
brosis quística (si es negativo en el RN no descarta la enferme-
dad, se deberá repetir pasados unos días) y pruebas genéticas Figura 15. Enterocolitis.
de confirmación.
Tratamiento
Tratamiento
- Ayuno + sonda nasogástrica a derivación.
Enemas de gastrografín. Si fracasa el enema (por atresia o este-
Antibioterapia empírica (ampicilina + amikacina + metronida-
nosis intestinal asociada) o existen signos de perforación intes-
zol) para cubrir microorganismos gram negativos y anaerobios.
tinal, realizar laparotomía.
- Tratamiento quirúrgico si existe perforación, peritonitis o sep-
sis refractaria al tratamiento farmacológico.
Enterocolitis Necrosante (ECN) Un asa intestinal fija, eritema en la pared intestinal o palpación
Distintos grados de necrosis de la mucosa intestinal o trans- de una masa abdominal son indicaciones para una laparoto-
mural de la pared intestinal sobre todo en íleon distal y colon mía exploradora y resección del tejido necrótico.
proximal, que aparece con más frecuencia en RNPT.
Pronóstico
Factores contribuyentes En un 20 % de los casos que presentan neumatosis intestinal
en el momento del diagnóstico hay un fracaso del tratamiento
Prematurez, alimentación precoz, hipoxia, bajo gasto cardíaco, médico. Las complicaciones aparecen en un 10 % de los casos
policitemia, fármacos o fórmulas hipertónicas. y éstas son estenosis de la zona necrótica y síndrome del intes-
Si existe un brote epidémico, sospecharemos la posibilidad de tino corto.
agentes infecciosos, aunque en la mayoría de los casos no se
detectan (C. perfringens, E. coli, S. epidermidis y Rotavirus). Es-
tudios experimentales muestran una disminución en la inciden- Recuerda que...
cia con lactancia materna. Como resumen del tratamiento recuerda que “el tratamiento mé-
dico debe ser muy agresivo pero el quirúrgico muy conservador”.
Clínica
Comienza en las primeras dos semanas de vida, con retención
gástrica y distensión abdominal (1.er signo). Sangre macro o Colestasis
microscópica en las heces.
La colestasis es un síndrome clínico caracterizado por alteraciones
De comienzo a menudo insidioso, puede simular una sepsis en el flujo biliar. Se manifiesta clínicamente con ictericia, acolia
antes de que se advierta la lesión intestinal. Es raro el agrava- y coluria. Bioquímicamente se encuentra un valor de bilirrubina
miento de las formas leves tras 72 h de evolución. directa >2 mg/dl o mayor del 20 % de la bilirrubina total.
32
Tema 1 · Neonatología
IB
Igual IA Abundante sangre en heces Igual IA
Sospecha
Igual a IB
IIA Dilatación, íleo
Igual IB Ausencia de ruidos intestinales,
Confirmado leve Neumatosis intestinal
hipersensibilidad
IIIB
Igual IIIA
Avanzado grave IIIA Igual IIIA
Neumoperitoneo
Perforación
33
Manual ENARM · Pediatría
Etiología
- Hiperbilirrubinemia indirecta.
• Aumento de producción.
Figura 17. Gastrosquisis. Anemias hemolíticas (inmunización Rh o grupo), reabsorción
de hematomas, transfusiones, aumento de la circulación en-
terohepática (lactancia materna, atresia o estenosis intesti-
nal, íleo meconial) o infecciones.
ONFALOCELE GASTROSQUISIS • Disminución de la conjugación hepática.
Déficit genético, prematuridad, hipoxia, hipotermia, hipoti-
LOCALIZACIÓN Anillo umbilical Lateral al cordón
roidismo.
• Competencia enzimática.
TAMAÑO DEL Variable (4-10cm) Pequeño (<4cm) Con el ácido glucurónico de ciertos fármacos o sustancias.
DEFECTO
• Disminución de la captación hepática: defectos genéticos,
Presente Ausente prematuridad.
SACO
- Hiperbilirrubinemia mixta.
INSERCIÓN DEL Enfermedad de Dubin-Johnson y Rotor.
En el saco Normal
CORDÓN - Hiperbilirrubinemia directa (colestasis neonatal).
Aumento de bilirrubina directa o conjugada (hidrosoluble) 20
ASPECTO DEL Normal Edematoso % del valor de bilirrubina total. Es siempre una hiperbilirru-
INTESTINO biemia mixta por alteración de la conjugación por la propia
colestasis.
HERNIACIÓN DEL Frecuente Inusual • Obstrucción de vía biliar extrahepática.
HÍGADO Atresia de vias biliares extrahepáticas (causa más frecuente
de trasplante hepático en niños), quiste de colédoco, bridas,
MALROTACIÓN Presente Presente sepsis, TORCH.
• Alteración intrahepática.
CAVIDAD Pequeña A veces normal - Obstrucción.
ABDOMINAL Hipoplasia (enfermedad de Alagille) o dilatación congénita
(enfermedad de Caroli).
ANOMALÍAS Comunes (40-80 %) Raras - Estasis sin obstrucción.
ASOCIADAS Déficit alfa-1-antitripsina, síndrome de bilis espesa, fibrosis
quística.
ESTRANGULACIÓN Rara Riesgo alto - Citolisis.
INTESTINO Hepatitis neonatal idiopática (causa más frecuente) o enfer-
medades metabólicas (galactosemia, tirosinosis).
ATRESIA Rara Común
INTESTINAL
34
Tema 1 · Neonatología
5 5
5 Palmas y plantas >14.7md/dl (>250μmol/l)
Clínica - Exanguinotransfusión.
Inicio en cara y conjuntivas y descenso progresivo hasta los pies Recambio sanguíneo del RN disminuyendo los niveles de bili-
a medida que aumentan los niveles siguiendo una dirección rrubina indirecta sérica.
cefalocaudal. Puede asociar letargia y rechazo de las tomas. • Indicaciones.
En las colestasis, la ictericia asocia coluria, acolia o hipocolia y - Clínica de ictericia nuclear, independientemente de las ci-
hepatoesplenomegalia y puede existir hipoproteinemia y tras- fras de bilirrubina.
tornos hemorrágicos por alteración de los factores vitamina K- - Niveles críticos de bilirrubina durante las primeras 48 h si
dependientes. se prevé un aumento posterior (recordar que a partir del
4.º día en RNT o 7.º día en RNPT, mejora la conjugación
(Ver tabla 15) hepática)o posteriormente si están cerca del rango de ker-
nicterus (>20 mg/dl).
Tratamiento - Si hemólisis (descenso del hematocrito), con la intención de
eliminar anticuerpos maternos presentes por incompatibili-
- Fototerapia.
dad de grupo.
Indicada cuando los niveles de bilirrubina indirecta superan
un determinado valor para las horas de vida y el peso al na-
cimiento. También se realiza de forma profiláctica en el RN Ictericia fisiológica
de muy bajo peso, para disminuir la necesidad de exanguino- Aparece a partir del 1.er día de vida, por asociación de factores
transfusiones. El efecto terapéutico depende de la energía lu- como la destrucción de los eritrocitos fetales unida a la inma-
mínica emitida, distancia entre la lámpara y el niño, superficie durez transitoria de la conjugación hepática. Se caracteriza por
cutánea expuesta, ritmo de la hemólisis y del metabolismo de cumplir todas y cada una de las siguientes características:
la bilirrubina. La piel oscura no disminuye su eficacia. - (2) Bilirrubina directa 2 mg/dl.
• Mecanismo. - (3) Bilirrubina indirecta en sangre de cordón 3 mg/dl.
La energía lumínica convierte la bilirrubina no conjugada en - (5) Incremento de bilirrubina total 5 mg/dl/día ( 0,5 mg/
un fotoisómero capaz de excretarse sin necesidad de conju- dl/h).
gación. Suele disminuir los niveles de bilirrubina sérica en 1-2 - (7) Duración inferior a 7 días (en el RNPT es más prolongado).
mg/dl cada 4-6 h. - (12) Bilirrubina total 12 mg/dl en RNT ( 14 mg/dl en RNPT).
• Complicaciones de la fototerapia. - (24) Inicio después de las 24 primeras horas de vida (en el
Evacuaciones blandas, máculas eritematosas, deshidratación RNPT es más tardío).
por aumento de las pérdidas insensibles, hipertermia, sín- - Ausencia de patología de base (hemólisis, palidez, megalias,
drome del niño bronceado (en los que la hiperbilirrubinemia fallo de fototerapia, vómitos, letargia, anorexia, pérdida de
suele ser de tipo mixto). peso, bradicardia, hipotermia, heces acólicas, bilirrubina en
orina positiva o signos de ictericia nuclear).
35
Manual ENARM · Pediatría
36
Tema 1 · Neonatología
En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que del nivel de bilirrubina en el líquido amniótico por espec-
no atraviesan la placenta, por lo que excepcionalmente se pro- trofotometría), cordocentesis (para determinación del grado
duce en la primera gestación. En los posteriores embarazos, de anemia fetal) y monitorización fetal (patrón sinusoidal en
dosis menores de antígeno pueden producir un aumento de casos graves).
Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo hemó-
lisis en el feto.
- Clínica.
Existen tres formas clínicas:
• El hydrops fetalis (“aspecto de Buda”).
Es el cuadro más grave y suele producirse cuando el paso de
anticuerpos maternos es precoz (generalmente a partir del
4.º mes de gestación), dando lugar a un cuadro de hemólisis
intraútero.
Se caracteriza por el acúmulo de líquido en más de 2 compar-
timentos fetales (piel, pleura, pericardio, placenta, peritoneo,
etc.) asociado a anemia intensa, signos de descompensación
cardíaca y colapso circulatorio con anasarca masiva. Aparece
con Hb fetal <5 g/dl y generalmente mueren intraútero.
• Al nacer.
Determinación en sangre de cordón del grupo sanguíneo,
Rh, test de Coombs directo (positivo) y bilirrubina sérica.
- Profilaxis.
Inyección de gammaglobulina humana anti-D a las madres
Rh negativascon parejas Rh positivas (o Rh desconocido) y no
sensibilizadas (Coombs indirecto negativo). Indicaciones:
• Semana 28-32 de gestación.
• Siempre que se realice cualquier prueba invasiva sobre el
Figura 19. Hidrops fetal. útero gestante (amniocentesis, cordocentesis, biopsia corial),
así como ante traumatismos abdominales.
- En las 72 horas posteriores al parto, aborto o terminación
Recuerda que... de embarazo ectópico de un RN Rh positivo.
Si el Coombs indirecto es positivo, la madre está sensibili-
¿Conoces otras causas de hydrops fetalis zada y la profilaxis ya no tiene valor.
aparte de la isoinmunización Rh?
Se ve también en la infección intrauterina por parvovirus B19 y
en algunas cromosomopatías (síndrome de Turner, por ejemplo).
Recuerda que...
• El recién nacido puede padecer una anemia intensa con au-
mento de tejido eritropoyético (hepatoesplenomegalia). En resumen…
• El recién nacido puede estar asintomático o padecer una - Si la madre es Rh positiva: nada.
hemólisis leve, lo que suele ocurrir cuando el paso de anti- - Si la madre es Rh negativa y el padre también: nada.
cuerpos maternos es tardío, cercano al parto. La ictericia no - Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
aparece desde el nacimiento, sino que se desarrolla durante
el primer día de vida debido a la incapacidad del hígado del Si la madre es Rh negativa y el padre Rh positivo:
recién nacido para eliminar la bilirrubina, y son frecuentes
las hipoglucemias por hiperinsulinismo e hipertrofia pancreá- No profilaxis, la mujer
Positivo está sensibilizada
tica. Coombs indirecto
- Diagnóstico. a la madre
Negativo
• Determinación del grupo y Rh materno (se realiza a toda
mujer embarazada).
Gammaglobulina anti-D 28-32 s
• De sensibilidad materna.
Historia clínica (transfusiones, abortos, embarazos pre-
vios, etc.), determinación de anticuerpos maternos (test de
Parto: bebé Rh negativo Parto: bebé Rh positivo
Coombs indirecto) y cuantificación de los mismos (que tie-
nen escasa relación con la gravedad del cuadro). 2.ª dosis de gammaglobulina
• Del estado fetal intraútero. Nada
anti-D en las primeras 72 h
Ultrasonido (derrame pleural, anasarca), amniocentesis (para
valoración de la hemólisis fetal mediante la determinación
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Manual ENARM · Pediatría
38
Tema 1 · Neonatología
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Manual ENARM · Pediatría
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Tema 1 · Neonatología
Clínica Clínica
- Vertical. Más riesgo de infección en etapas precoces del embarazo (el
El 95 % de los niños están asintomáticos y sólo un 5 % pre- virus tiene una cierta apetencia por la placenta). Si la madre
senta afectación multisistémica o síndrome TORCH (la hepato- se contagia en el primer trimestre, el 94 % de los fetos sufre
megalia es el síntoma más frecuente y, si aparecen petequias, alteraciones auditivas (sordera neurosensorial), 20 % cardiacas
hay que pensar que el CMV es la causa más frecuente de (conducto persistente), y en menor proporción alteraciones
trombocitopenia en RN). Complicaciones: microcefalia, calci- oculares (cataratas). Pasadas las 20 semanas el riesgo de afec-
ficaciones intracraneales (periventriculares), coriorretinitis, tación fetal es casi nulo.
alteraciones del desarrollo, sordera (más frecuente, suele ser - Tríada de Gregg.
neurosensorial, bilateral y severa), retraso mental, espastici- Cataratas, sordera, cardiopatía congénita (PCA y/o este-
dad, defectos dentarios. nosis de la arteria pulmonar).
- Perinatal. - Otras.
Neumonitis con coriza importante (manifestación más fre- Síndrome TORCH, retinopatía, microftalmia, meningoence-
cuente) o sordera (RNPT). Si es postransfusional (más grave), falitis, hipotonía, alteración en los dermatoglifos, alteracio-
puede cursar con síndrome de dificultad respiratoria, palidez, nes óseas radiotransparentes en huesos largos (sin reacción
megalias, hemólisis, trombopenia y linfocitosis atípica. perióstica, lo que la diferencia de la sífilis que sí tiene dicha
La mortalidad es del 20 % en RNPT. reacción), DM, hipogammaglobulinemia, hipoplasia tímica,
alteración tiroidea, criptorquidia, poliquistosis renal.
Figura 21. Facies típica de CMV congénito. Figura 22. Cataratas en un RN con rubéola congénita.
41
Manual ENARM · Pediatría
Clínica
Sífilis congénita
Podemos encontrar desde infección subclínica hasta enferme-
dad sintomática precoz (neonatal) y tardía (primeros meses). La Cuanto más reciente es la infección de la madre antes o durante
coriorretinitis es la manifestación más frecuente de la toxo- el embarazo (sífilis primaria, sífilis secundaria y sífilis latente
plasmosis congénita. precoz), más probable es la afectación del hijo. El tratamiento
42
Tema 1 · Neonatología
incorrecto de la sífilis durante el embarazo aumenta aún más - Tardía (2-20 años).
las probabilidades de contagio al feto. La afectación fetal es Periostitis con engrosamiento perióstico (tibia en sable), dien-
del 100 % en sífilis primaria o secundaria no tratada, con una tes de Hutchinson (incisivos superiores centrales en tonel);
mortalidad asociada del 50 %. alteraciones del SNC (paresias, convulsiones, alteraciones del
La infección del feto se produce principalmente por vía san- comportamiento, tabes juvenil); fenómenos de hipersensibili-
guínea (transplacentaria), aunque también puede infectarse en dad, queratitis intersticial uni o bilateral, sordera a tonos altos
el momento del parto por contacto directo, si existen lesiones permanente por afectación del VIII par craneal), articulación
genitales. de Clutton (sinovitis de rodilla) y gomas sifilíticos.
Clínica
La sífilis puede condicionar un aborto (habitualmente tardío),
hepatoesplenomegalia, anemia, trombocitopenia, ascitis y, en Figura 24. Dientes de Hutchinson.
los casos graves, hydrops fetal no inmune y muerte intrauterina.
- Precoz (<2 años).
Diagnóstico
Asintomáticos al nacimiento (lo más frecuente).
Los síntomas generales que pueden aparecer son: El tamizaje se realiza a todas las gestantes mediante la determi-
• Megalias. nación de VLDR o PPR (pruebas no treponémicas) en el primer
Lo más frecuente. trimestre. La confirmación se obtiene mediante la determina-
• Síndrome muco-cutáneo. ción de FTA-Abs o MHA-TP (pruebas treponémicas) o micros-
Lo más característico es el pénfigo sifilítico, las lesiones ma- copía de campo oscuro si las no treponémicas son positivas.
culopapulosas eritematosas sobre todo en palmas y plantas, El ultrasonido puede dar una imagen sugestiva de infección,
los condilomas en áreas húmedas y la coriza sanguinopuru- pero el diagnóstico de confirmación se obtiene mediante la de-
lenta. tección por PCR de la presencia de Treponema en el líquido
• Otros. amniótico.
Síndrome TORCH, fiebre, irritabilidad, retraso ponderoes- - Pruebas no treponémicas o reagínicas (PPR, VDRL).
tatural, alteraciones óseas (osteocondritis dolorosa), altera- Miden Ac anti-cardiolipina procedentes del treponema o de su
ciones hematológicas (anemia hemolítica Coombs negativa, interacción con los tejidos. Son sensibles pero poco específi-
leucocitosis), glomerulonefritis o síndrome nefrótico, pan- cos y pueden ser falsamente positivos en drogodependientes,
creatitis, meningitis, afectación ocular (glaucoma, retinitis), enfermedades del colágeno, cirrosis, TBC, embarazo, exante-
neumonía, hidrops, etc. mas víricos, hepatitis, mononucleosis, endocarditis, infección
por Micoplasma o protozoos y tras vacunaciones. Tienen valor
como marcadores de actividad y de lesión tisular y disminuyen
cuando el tratamiento es el adecuado. Detectan la interacción
del antígeno del treponema con las inmunoglobulinas séricas.
- Pruebas treponémicas: FTA-abs (absorción de anticuerpos
fluorescentes antitreponema, buscaremos los IgM).
Son altamente sensibles y específicas. Es la forma más segura
de hacer el diagnóstico; una vez positivo permanece toda la
vida. No sirven para medir la eficacia del tratamiento.
• Visión directa mediante examen en campo oscuro de exu-
dado nasal, LCR o raspado de las lesiones cutáneas (valor
limitado en las lesiones bucales por contaminación por las
espiroquetas saprófitas).
• Radiología.
Signos de periostitis u osteocondritis.
• LCR.
Aumento mononuclear y proteico, con serología en líquido
positiva: VDRL (elevada especificidad y son diagnósticos de
Figura 23. Rinitis sanguinopurulenta en RN afecto de sífilis congénita.
43
Manual ENARM · Pediatría
neurosífilis, si son negativos no la descartan), FTA-abs (alta- - Prenatal (vía transplacentaria o ascendente).
mente sensibles, si son negativas descartan neurosífilis). Excepcional.
• Anatomía patológica de la placenta, el cordón y las membra- - Postnatal a partir de cualquier adulto con herpes labial.
nas con tinción específica. No se permite trabajar en unidades neonatales a personal con
panadizos herpéticos pero sí a los que tienen herpes labial.
Diagnóstico definitivo
- Campo oscuro o examen histológico positivo. Clínica
- PPR con cifras 4 veces mayores que al nacimiento, en relación - Infección prenatal (intrauterina).
a la madre o posteriormente con hemaglutinación positiva. Síntomas presentes al nacimiento. Vesículas o cicatrices cu-
- VDRL positivo en LCR. táneas, signos oculares (coriorretinitis, queratoconjuntivitis) y
- PPR o hemaglutinación positiva asociada a rinitis, condiloma o alteraciones del desarrollo del SNC (microcefalia, hidranence-
lesiones óseas. falia).
- Hemaglutinación positiva en mayores de 12 meses. - Infección intraparto o postnatal.
Los síntomas aparecen tras 1-2 semanas del nacimiento y exis-
Tratamiento ten 3 patrones patológicos posibles:
Indicaciones: • Enfermedad localizada con vesículas en piel y boca, y quera-
toconjuntivitis.
- Madre no tratada con sífilis, evidencia de recaída o reinfección
• Encefalitis (con o sin afectación piel-boca-ojos).
materna.
• Enfermedad diseminada multisistémica (hígado, SNC, pul-
- Exploración física y/o radiológica compatible.
mones, corazón, piel…).
- VDRL positivo en LCR o alteraciones bioquímicas en el LCR (si
Cuadro clínico similar a una sepsis bacteriana. Si no se trata,
la madre tiene sífilis).
produce CID y choque, con mortalidad del 90 % y graves
- Test no treponémicos con cifras 4 veces las de la madre al
secuelas neurológicas en los supervivientes.
nacimiento.
- IgM y test treponémico positivos.
44
Tema 1 · Neonatología
de mayor gravedad que en no gestantes, con una mortalidad de El feto puede afectarse si la madre es portadora crónica, tiene
hasta el 10 % y un riesgo de transmisión fetal durante el primer una infección activa durante la gestación o padece una hepatitis
trimestre del 2 % que ocasionan una teratogenia importante. crónica activa. Se estima que la presencia de HBeAg (asociada o
no a HbsAg) condiciona el 90 % de transmisión vertical, mien-
tras que si la madre sólo es positiva para HbsAg el riesgo de
Clínica y diagnóstico
transmisión vertical es mucho menor. El riesgo es máximo si la
- Congénita. madre es HbeAg positiva en el momento del parto.
Lo más frecuente es que estén asintomáticos. Se relaciona con
Se debe realizar inmunoprofilaxis activa y pasiva en la gestante
la aparición de lesiones cicatriciales cutáneas, retracción de
expuesta a pesar de que la gestación no aumenta el riesgo de
los miembros, defectos oculares (cataratas), alteraciones del
un curso clínico grave.
SNC, RCIU y leucemias. Su mortalidad es cercana al 30 %. El
diagnóstico se realiza mediante la historia materna y la clínica.
- Perinatal. Transmisión
• Si el exantema aparece en los primeros 10 días de vida, la - Transplacentaria.
infección ha tenido lugar intraútero, con pronóstico favo- En portadoras crónicas del AgHBs, en infección activa durante
rable por paso de IgG antivaricela al feto. la gestación o hepatitis crónica activa (mayor riesgo si la infec-
• Si el exantema aparece pasados los 10 días de vida, la in- ción es en el 3.er trimestre y si el AgHBe es positivo).
fección ha tenido lugar intraparto (aparición del exantema - Intraparto.
en la madre 5 días antes hasta 2 días después), siendo más Vía más frecuente.
grave durante los 4 días anteriores al parto, pudiendo pre- - Postnatal.
sentar una enfermedad sistémica generalizada o del sis- A través de la leche o saliva (raro).
tema nervioso central que ocasiona mortalidades cercanas
al 30 %. Clínica
Se diagnostica por la detección del virus, por cultivo o por
El crecimiento fetal puede afectarse requiriendo una vigilancia
detección de antígenos (inmunoelectroforesis: método más
estrecha.
sensible y específico).
Asintomático o síntomas leves con aumento de las transaminasas.
- Postnatal.
Enfermedad leve. Si aparece proceso diseminado deberá ini- No aumenta el riesgo de malformaciones o abortos.
ciarse tratamiento con aciclovir. Se diagnostica por el exan-
tema junto a los antecedentes maternos de varicela. Diagnóstico
- AgHBs positivo a las 6-12 semanas: infección activa (si persiste
Tratamiento hablamos de portador crónico).
- Si existe neumonía materna se debe administrar aciclovir intra- - AntiHBs que aparece tras la resolución de la infección (inmu-
venoso. Se podría administrar inmunoglobulina específica en nización activa).
las 72 horas postexposición si la gestante no está inmunizada, - AntiHBc que persistirá por un período indefinido.
aunque no previene la aparición de enfermedad fetal, sino IgM Anti-HBc: marcador precoz de infección aguda.
que disminuye el riesgo de complicaciones maternas. Su efi-
cacia es dudosa y no se ha estudiado su aplicación en México. Profilaxis
- Perinatal.
Administrar antes de las primeras 12 h de vida inmunoglobuli-
Aciclovir.
nas y la vacuna VHB al RN hijo de madre AgHBs positiva. Poste-
- Inmunoglobulina específica al recién nacido si la infección ma-
riormente se detectará el AgHBs y AntiHBs a los 12-15 meses. Si
terna se produce entre los 5 días anteriores al parto o los 2
AgHBs es positivo se definirá como un portador crónico (fracaso
días después para disminuir el riesgo de enfermedad sistémica
vacunal). Si no existen antígenos ni Ac, hay que administrar
neonatal.
otra dosis vacunal para ver si seroconvierte. Si la profilaxis es
adecuada no está contraindicada la lactancia materna.
Recuerda que...
Observa que a estos RN no sólo se les vacuna frente al VHB sino
que además se les pone γ-globulina i.m. en el momento del parto.
A partir de ahí se comportan como cualquier otro RN y no se les
debe retirar la lactancia materna.
45
Manual ENARM · Pediatría
PROFILAXIS/
TRIMESTRE VÍA DE CONTAGIO CLÍNICA TRATAMIENTO
Calcificaciones cerebrales
periféricas
Tétrada de Sabin: Sulfadiacina +
Muy grave 1.er trimestre
TOXOPLASMA Placentaria 1. Coriorretinitis pirimetamina +
Más frecuente 3.er trimestre
2. Hidrocefalia ác. folínico
3. Convulsiones (durante 1 año)
4. Calcificaciones
Calcificaciones cerebrales
periventriculares
Placentaria Ganciclovir
1.ª mitad embarazo Asintomático (95 %)
CMV Lactancia Profilaxis:
Complicaciones: hipoacu-
(sangre y hemoderivados) lavado de manos correcto
sia, microcefalia, retraso
mental, coriorretinitis
Asintomáticos al nacer
Megalia, síndrome cutáneo
Cuanto más reciente mucoso, alteraciones óseas
infección materna, más Penicilina G sódica i.m. o
SÍFILIS con reacción perióstica
probable infección del hijo i.v. 10-14 días
Tríada de Hutchinson:
sordera laberíntica, quera-
titis, alteraciones dentarias
Ig y vacuna a RN de madre
Asintomáticos o
VHB con AgHBs positivo en 12
síntomas leves
primeras horas de vida
46
Tema 1 · Neonatología
Inmadurez neurológica
47
Manual ENARM · Pediatría
Clínica
El inicio de los síntomas es variable, desde a las pocas horas del
nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, segui-
dos de apatía, episodios de cianosis, convulsiones, apneas inter-
mitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipotensión,
rechazo alimentario y movimientos oculares anómalos.
Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas
es importante medir los niveles de glucosa y asegurar si desa-
parecen con su administración. De lo contrario hay que pensar
en otras etiologías como son las infecciones, alteraciones del
SNC, hipocalcemia e hipomagnesemia, apneas del prematuro,
cardiopatías congénitas, policitemia, etc.
Tratamiento
- Asintomático.
Alimentación precoz junto a controles repetidos de la glucemia.
- Sintomático.
Administración de glucosa al 10 % en bolo de 2 ml/kg se-
guido de perfusión de mantenimiento. Figura 29. Paciente femenina de 8 años con hipotiroidismo congénito
48
Tema 1 · Neonatología
Metadona
Opiáceo actualmente más usado (75-90 %), tanto como anal-
gésico opioide como para el tratamiento de pacientes adictos a
heroína. La gravedad depende de la dosis recibida en la madre
(<20 mg/día dará lugar a mínimos síntomas). Produce una abs-
tinencia tardía a las 2-4 semanas, con o sin manifestaciones al
nacimiento que mejoran rápidamente.
49
Manual ENARM · Pediatría
Recuerda que...
El síndrome de abstinencia por metadona suele ser de aparición
tardía y prolongada, mientras que el síndrome de abstinencia por
alcohol suele ser de aparición precoz y de corta evolución.
50
Tema 1 · Neonatología
A. Hipoglucemia.
B. Hipocalcemia.
Pregunta ENARM C. Ictericia.
2. Recién nacido con 36 semanas de gestación, que D. Dificultad respiratoria.
tiene llanto vigoroso, está sonrosado, tiene buen
tono muscular y el líquido amniótico fue claro. 7. En caso de que la recién nacida presente la com-
¿Cuál es el mejor siguiente paso? plicación esperada, con síntomas, el tratamiento
que debe iniciarse de inmediato es:
A. Evitar pérdida de calor, asegurar posición, optimizar
vía aérea y aspirar secreciones. A. Apoyo ventilatorio.
B. Pasarlo con su madre. B. Gluconato de calcio.
C. Dar ventilación con válvula mascarilla. C. Glucosa en infusión.
D. Pasar a ventilación con presión positiva. D. Fototerapia.
Pregunta ENARM
3. Producto de madre de 38 años, obtenido a las
36 semanas de gestación por medio de cesárea,
debida a retraso en el crecimiento intrauterino
y falta de progresión del trabajo de parto. Al
nacer tuvo Apgar 5/8. El segundo día de nacido
presenta temblor, espasmos y aumento del tono Pregunta ENARM
muscular. ¿Cuál de las siguientes entidades clíni- Se trata de un recién nacido de 4 días de vida que es
cas es más probable? traído por sus padres por rechazo al alimento, somno-
lencia, fiebre de 38.5 grados C rectal, polipnea, tiros
A. Hematoma intracraneal. intercostales, retracción xifoidea y quejido espiratorio.
B. Hipocalcemia. Cuenta con antecedente de parto eutócico pero la
C. Hipoglucemia. madre cursó con fiebre durante el parto e infección de
D. Encefalitis. vías urinarias.
51
Manual ENARM · Pediatría
Pregunta ENARM
Pregunta ENARM
13. Recién nacido de 35 semanas de gestación por
parto vaginal, alimentado con leche materna. El 17. Recién nacido a término, con frecuencia cardiaca
cuarto día de su nacimiento inicia con ictericia menor a 100. Se le aplicó ventilación a presión
en cara. Para el día seis de su nacimiento la icte- positiva, tras lo cual la FC fue de 56 por minuto.
ricia se extiende hasta el tórax y extremidades ¿Cuál es el siguiente mejor paso?
inferiores, proximal. ¿En qué rango de valores es
probable que se encuentre la bilirrubina sérica en A. Practicar intubación endotraqueal.
este paciente? B. Monitorear saturación preductal y decidir acorde a
ella.
A. 2-6 mg/dl. C. Asegurar/corregir maniobras de ventilación.
B. 9-12 mg/dl. D. Iniciar compresiones torácicas.
C. 12-15 mg/dl.
D. 6-9 mg/dl.
Pregunta ENARM
14. Recién nacido a término, edad gestacional de
40 semanas, en lactancia materna. Al 1er día de
su nacimiento el paciente inicia con ictericia de
escleras, los valores de bilirrubina indirecta son Pregunta ENARM
de 4 mg/dl. Dos días después, la bilirrubina es de 18. Recién nacido de una semana de nacimiento, a
9 mg/dl. El paciente se encuentra bien, no tiene término, reportado como sano, su madre lo trae
datos de sepsis, los valores de hemoglobina son a consulta porque ha notado múltiples equimosis
normales y evacúa sin problemas. ¿Cuál es el tra- sin traumatismo de por medio, sangrado gingival
tamiento más apropiado en este caso? y epistaxis. En el abordaje inicial los tiempos de
coagulación son normales, pero tiene 35 mil pla-
A. Indicar fototerapia y no cambiar régimen de alimen- quetas. ¿Cuál de las siguientes es la causa más
tación. probable de estos datos?
B. Alternar fórmula con leche materna e iniciar fotote-
rapia. A. Mieloptisis.
C. Descontinuar leche materna, iniciar fórmula y foto- B. Infección.
terapia. C. Secuestro.
D. Exsanguinotransfusión. D. Inmunidad.
52
Tema 1 · Neonatología
· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·
53
Tema 2
Crecimiento y desarrollo
La infancia es la época de la vida donde se produce fundamental-
mente el crecimiento corporal; de hecho, durante el primer año A B
de vida es cuando se produce el mayor crecimiento postnatal.
En las últimas décadas se ha objetivado un incremento del cre-
cimiento infantil, con un aumento de la talla media poblacional
en los últimos años, secundario a una mejora de la alimentación.
Uno de los factores causantes de la aceleración del crecimiento es
el mejor equilibrio en el aporte calórico (energético) y el proteico.
El índice más sensible para detectar alteraciones del crecimiento
es la velocidad de crecimiento.
En la desnutrición aguda, lo primero en afectarse es el peso
(antes que la talla), siendo el mejor indicador la disminución del
índice peso para la talla (<p5) (excepto en el hipocrecimiento
nutricional crónico). Figura 1. Edad ósea (núcleos de osificación). A. Niño de 3 meses. B. Niño de
En la desnutrición crónica (de causa congénita, constitucional, 7 años.
familiar o endocrina), la talla disminuye primero o al mismo al
tiempo que el peso, siendo el índice peso para la talla normal Dentición
o elevado.
La erupción de los dientes de leche comienza por los incisivos
centrales inferiores a los 6-8 meses y avanza lateralmente. La
pérdida de los dientes de leche comienza después de la erup-
2.1. Crecimiento normal ción de los primeros molares, hacia los 6 años. Guarda escasa
correlación con otros procesos de crecimiento y maduración.
Durante la primera semana de vida se produce una pérdida El retraso en la dentición es relativamente frecuente, suele ser
de peso fisiológica que puede representar hasta un 10 % del idiopático y sin repercusión patológica. También aparece en al-
peso al nacimiento (por excreción de exceso de líquido y es- gunas enfermedades como el hipotiroidismo.
casa ingesta) o hasta un 12 % en RNPT (tiene mayor cantidad
de líquido). A las 2 semanas deben recuperar el peso de RN,
debiendo crecer después alrededor de 30 g/día durante el 1.er 2.3. Desarrollo psicomotor
mes. Posteriormente el ritmo decrece para ser de 20 g/día a
partir de los 3-4 meses.
Durante los primeros años, el peso y la talla van a crecer de Recuerda que...
forma exponencial, siguiendo la siguiente estimación por edad El mejor periodo para iniciar el seguimiento
(ver tabla 1 en la página siguiente). del niño menor de 5 años es la consulta prenatal.
Existen 4 áreas del desarrollo:
sensorial, motora, comunicativa y cognitiva.
2.2. Otros índices de crecimiento
54
Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
PESO
RECIÉN NACIDO 3500
TALLA
RECIÉN NACIDO Talla 50 cm ± 2 cm
1 MES Aumenta 4 cm
PC
RECIÉN NACIDO 35 cm ± 2 cm
55
Manual ENARM · Pediatría
<2,5
Estadio I Estadio I 3
2,5-3,2
Estadio II Estadio II 4
10
3,6
Estadio IV Estadio IV 16
>4,5
Estadio V Estadio V 25
56
Tema 2 · Crecimiento y desarrollo
Los casos de origen central se deben a producción hipotálamo- Variantes de la normalidad de talla baja
hipofisaria de gonadotropinas. En estos casos, debe descartarse Son la causa más frecuente de retraso del crecimiento armó-
lesión en SNC mediante RM hipofisaria. La causa más frecuente nico. El percentil de peso y talla al nacimiento suele ser normal
de pubertad precoz central femenina es idiopática o descono- para la edad gestacional, dado que estas variantes normales no
cida, mientras que en el sexo masculino son lesiones o malfor- tienen expresividad intraútero.
maciones en SNC.
- Retraso constitucional del crecimiento.
La pubertad precoz de causa periférica se manifiesta con go- • Peso y talla <p3 hasta el final de la lactancia, paralelos a la
nadotropinas inhibidas y esteroides sexuales incrementados. curva normal durante la infancia y aceleración al final de la
La etiología es variada: tumores suprarrenales, testiculares u adolescencia. Talla adulta normal. Si el inicio de la pubertad
ováricos, administración exógena de esteroides sexuales, etc. está muy retrasado la talla final es más baja de lo pronosti-
El tratamiento de la pubertad precoz se dirige a la corrección cado.
de su causa desencadenante (en los casos no idiopáticos). En el • Edad ósea < edad cronológica.
caso de una pubertad precoz central idiopática, la decisión de • Historia familiar de retraso constitucional.
tratamiento frenando la pubertad vendrá determinada, entre • Estudios de laboratorio normales.
otros, por el pronóstico de talla final del paciente; se realiza - Talla baja familiar.
mediante la administración crónica de análogos de la GnRH. Es más frecuente.
• El crecimiento va paralelo o por debajo de las curvas norma-
Variantes de la normalidad de la pubertad les (<p3) siendo la talla final baja. El desarrollo puberal tiene
lugar a la edad habitual.
- Pubertad adelantada.
• Edad ósea = edad cronológica.
Inicio del desarrollo puberal alrededor de los 8 años en niñas
• Talla de los padres: baja.
y los 9 en niños (nunca por debajo).
• Pruebas de laboratorio normales.
- Pubarquia precoz.
Aparición de vello pubiano antes de los 8 años en las niñas
y los 9 años en los niños debido a la producción de andró- Talla baja patológica
genos suprarrenales. Se considera una forma benigna de El crecimiento decae de forma lineal a lo largo del 1.er año
pubertad precoz incompleta. No precisa tratamiento, pero si (curva plana).
seguimiento periódico porque se asocia a mayor incidencia - Armónico.
de hiperandrogenismo en la edad postpuberal (síndrome de Las cromosomopatías son la causa más frecuente de retraso
ovario poliquístico...). del crecimiento armónico patológico.
- Telarquia prematura. • Prenatal.
Aumento uni o bilateral de la glándula mamaria sin signos de RCIU por cromosomopatías (Turner, Down), tóxicos o tera-
desarrollo puberal. Frecuente en edad inferior a los 2 años. tógenos (fenitoína/alcohol), infeccioso (TORCH), inmadurez
Es importante descartar que no es una verdadera pubertad extrema.
precoz. No precisa tratamiento. • Postnatal.
- Menarquia prematura aislada. Enfermedades cromosómicas, malnutrición, alteraciones
Sangrado vaginal en niñas entre 1 y 9 años sin otros signos de metabólicas y endocrinas, como el déficit de hormona del
desarrrollo puberal. Debe descartarse hipotiroidismo, así como crecimiento (en el que es típico la asociación de micropene).
procesos neoplásicos, granulomas o infecciosos de la vagina
o el cérvix uterino. Una vez descartado todo lo anterior, no - Disarmónico.
precisa tratamiento específico. Displasia ósea, cromosomopatías y otros síndromes.
57
Manual ENARM · Pediatría
A. Tumor intracraneal.
B. Retraso constitucional del crecimiento y desarrollo.
C. Síndrome de Klinefelter.
D. Síndrome de Kallman.
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58
Tema 3
Nutrición
59
Manual ENARM · Pediatría
3.2. Malnutrición
Recuerda que...
Los signos universales de la desnutrición son dilución, hipotrofia e
hipofunción. La desnutrición se clasifica según el déficit:
- 0-10 % normal.
- 10-24 % desnutrición leve.
- 25-40 % desnutrición moderada.
- >41 % desnutrición severa.
60
Tema 3 · Nutrición
PHT
Complicaciones
- Cardiovasculares.
HTA; aumento de triglicéridos; aumento de colesterol total, Riñón Resorción de hueso
LDL y VLDL y descenso del HDL y síndrome metabólico.
- Pseudotumor cerebri.
- Pulmonares.
Pickwick, pruebas de función pulmonar anormales, apnea del AMPc ass y HCO3
urinario citrato excretado P Ca Ca P
sueño.
3.4. Raquitismo FA
61
Manual ENARM · Pediatría
62
Tema 3 · Nutrición
Pregunta ENARM
27. ¿A partir de qué edad se recomienda la ablacta-
ción?
A. Los 4 meses.
B. Los 9 meses.
C. Los 7 meses.
D. Los 2 meses.
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63
Tema 4
Deshidratación
La diarrea aguda se define como la disminución en la consisten- - Plan A.
cia de las evacuaciones (líquidas o semilíquidas) o el incremento El paciente se encuentra sin deshidratación, se continúa con
de la frecuencia de las mismas (>3 en 24 horas) que puede la alimentación habitual, se indica aumentar ingesta de líqui-
acompañarse de fiebre o vómitos; su duración es por lo general dos para prevenir la deshidratación con vida suero oral a 75 ml
menor de 7 días y no mayor de 14 días. Su principal complica- (media taza) posterior a cada evacuación en menores de 1 año
ción en niños es la deshidratación. y 150 ml (1 taza) si es mayor de 1 año. NO se debe suspender
El parámetro ideal para el diagnóstico de deshidratación es la la lactancia materna, se debe evitar el consumo de bebidas
pérdida del porcentaje de peso corporal, la cual se puede eva- carbonatadas.
luar por medio de escalas que determinan el estado de hidra- - Plan B.
tación (ver tabla 1). El paciente se encuentra con datos de deshidratación leve.
Si se conoce el peso del paciente administre de 50 a 100 ml/
kg de peso durante 2 a 4 horas, fraccionados en 8 dosis cada
Recuerda que... 30 minutos. Revalorando a las 4 horas y clasificando estado de
hidratación. Si se desconoce el peso del paciente administre
En lactantes menores de 18 meses de edad se recomienda las siguientes dosis de vía oral:
la búsqueda intencionada del hundimiento de fontanelas como • <4 meses: 200 a 400 ml.
signo para evaluar el grado de deshidratación. • 4 a 11 meses: 400 a 600 ml.
• 12 a 23 meses: 600 a 1200 ml.
• 2 a 5 años: 800 a 1400 ml.
Laboratorios - Plan C.
El paciente se encuentra con deshidratación moderada a
La mayoría de los casos con diarrea menor a 7 días de duración
grave, es importante estabilizar al paciente, colocación de
no requiere pruebas paraclínicas para el diagnóstico: leucocitos,
acceso vascular e iniciar de forma inmediata la reposición in-
sangre oculta en heces, lactoferrina, ELISA para rotavirus o ade-
travenosa, con solución salina a 0.9 % o lactato ringer de
novirus, coprocultivo, lactosa o azucares reductores en materia
acuerdo al siguiente esquema:
fecal no son necesarios para el diagnóstico de enfermedad
• Primera hora: 60 ml/kg/hora (dividido en tres cargas de 20 ml/kg).
diarreica aguda.
• Segunda hora: 25 ml/kg/hora.
• Tercera hora: 25 ml/kg/hora.
Tratamiento
La GPC de prevención, diagnóstico y tratamiento de diarrea Recuerda que de cara al ENARM debes conocer que hay dife-
aguda en pacientes de 2 meses a 5 años, determina el manejo rencias entre los planes de hidratación de las GPC y la Norma
de acuerdo al estado de hidratación del paciente, siguiendo los Oficial Mexicana. La NOM 031 para la atención a la salud del
lineamientos de hidratación estipulados por la OMS. Se reco- niño, establece:
mienda la rehidratación vía oral con sales de hidratación de baja - Plan A.
osmolaridad, con concentración de sodio entre 60 y 75mEq/l Prevención de la deshidratación, se refiere el ABC, Alimenta-
y osmolaridad total entre 190 y 240mOsm/l, Cloro 65 mEq/l, ción habitual, aumentar la ingesta de Bebidas, con vida suero
potasio 20 mEq/l, glucosa 75 mEq/l, citrato 10 mEq/l. oral (75 ml en <1 año y 150 ml >1 año) y Capacitar a la madre
En caso de que el paciente se encuentre con deshidratación grave para reconocer los signos de deshidratación y otros de alarma
o exista fracaso o contraindicación en la terapia de rehidratación por enfermedades diarreicas: (sed intensa, poca ingesta de
oral, se recomienda utilizar la rehidratación intravenosa, con so- líquidos y alimentos, numerosas heces líquidas, fiebre, vómito
lución de lactato ringer o de cloruro de sodio 0.9 %. y sangre en las evacuaciones).
0 1 2
APARIENCIA Normal
Sediento, inquieto, Somnoliento, piel fría o sudoroso,
GENERAL irritable al estimulo comatoso
PESO CORPORAL Normal Pérdida de peso corporal de 1 a 5 % Pérdida de peso corporal >6 %
0 = sin deshidratación
1 a 4 = deshidratación leve
5 a 8 = deshidratación moderada a grave
64
Tema 4 · Deshidratación
- Plan B. - Plan C.
Paciente con datos de deshidratación, administrar Vida Suero Paciente con datos de choque por deshidratación iniciar in-
Oral 100 ml por kilogramo de peso, en dosis fraccionadas mediatamente administración de líquidos por vía intravenosa,
cada 30 minutos durante cuatro horas. Si los vómitos persis- con solución Hartmann o solución salina isotónica al 0.9 %,
ten, existe rechazo al Vida Suero Oral, o gasto fecal elevado de acuerdo con el siguiente esquema:
(más de 10g/kg/hora o más de tres evacuaciones por hora) se • Primera hora: 50ml/kg.
hidratará con sonda nasogástrica a razón de 20 a 30 ml de • Segunda hora: 25ml/kg.
vida suero oral por kilogramo de peso por hora. • Tercera hora: 25ml/kg.
Pregunta ENARM
28. Niño de 2 años de edad, con diarrea de 24 horas
de evolución, en total ha tenido 10 evacuaciones
líquidas pero no ha dejado de ingerir alimentos
ni líquidos. No ha perdido peso, su piel es turgen-
te no ha tenido vómito, está despierto y coopera-
dor. ¿Qué plan de hidratación le corresponde?
A. Plan B.
B. Ninguno.
C. Plan A.
D. Plan 1.
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65
Tema 5
Enfermedades del aparato respiratorio
5.1. Obstrucción aguda de vías respiratorias Puede aparecer tras un cuadro catarral previo (episodio de ri-
nofaringitis) o en el contexto de un ambiente familiar catarral.
superiores
Se caracteriza por disnea con estridor y tos perruna intermi-
tente, que se hacen continuos al progresar la obstrucción y voz
La laringe está formada por cuatro cartílagos (tiroides, cricoides,
de tono grave (afonía o disfonía). Posteriormente pueden apa-
aritenoides y epiglótico) y por los tejidos blandos adyacentes,
recer aleteo nasal, retracciones costales y espiración alargada.
siendo el cricoides la porción más estrecha de la vía respiratoria
superior de los niños. La obstrucción de la vía respiratoria tiene Pueden tener febrícula o fiebre elevada.
mayor trascendencia en lactantes y niños pequeños, por la es- Suele haber empeoramiento nocturno o debut nocturno
trechez fisiológica de las vías respiratorias. brusco. Dura varios días o semanas con recaídas frecuentes.
La inflamación que afecta a las cuerdas vocales y a las estructu- La sobreinfección bacteriana es rara.
ras por debajo existentes se denomina crup, laringitis o larin-
gotraqueítis aguda.
Diagnóstico
La inflamación que afecta a las estructuras por encima de las
Cínico.
cuerdas vocales se denomina supraglotitis.
Tratamiento
Características generales
El tratamiento debe instaurarse lo antes posible. Se basa en
Incidencia corticoides orales (generalmente dexametasona) o nebulizados
Varones de 3 meses a 5 años, en invierno, con tendencia a las (budesonida). Puede emplearse la aplicación de nebulizaciones
recidivas dentro del mismo año. frías con solución fisiológica (ambiente húmedo y frío). Si es
existe dificultad respiratoria se añadirá oxigenoterapia y adre-
Etiología nalina nebulizada.
La causa más frecuente son los virus (el 75 % causadas por No se deben usar antihistamínicos, antitusígenos, sedantes ni
Parainfluenza y el resto por VSR, virus de la gripe y sarampión antibióticos.
–el sarampión está prácticamente erradicado-), excepto en la Si no hay una mejoría clara y rápida se recomienda el ingreso
epiglotitis aguda en la que la causa más frecuente era el Hae- por la eventual necesidad de intubación o traqueotomía y ven-
mophilus influenzae b (Hib) en la era prevacunal, por lo que en tilación mecánica (excepcional).
la actualidad es un cuadro clínico excepcional provocado por S.
pyogenes, S. pneumoniae y S. aureus. Diagnóstico diferencial del crup
- Traqueítis bacteriana.
Clínica Generalmente aparece en <3 años, siendo la etiología más
Va a depender del proceso en cuestión. frecuente la bacteriana (S. aureus).
Suele aparecer como sobreinfección de una laringotraqueítis
aguda viral. Se caracteriza por fiebre alta y disnea que puede
Complicaciones requerir intubación (50-60 %). Se forman abundantes secre-
Propagación del proceso infeccioso → traqueítis bacteriana, oti- ciones espesas purulentas cuya aspiración puede producir
tis media, neumonía intersticial, bronconeumonía, neumonía alivio parcial. El diagnóstico es clínico, aunque pueden de-
bacteriana y traqueobronquitis supurada. tectarse alteraciones radiológicas, leucocitosis y neutrofilia. El
tratamiento es antibioterapia con β-lactámicos o glucopép-
tidos (con intubación si la necesita). El síndrome del choque
Laringitis diftérica (crup verdadero) tóxico se ha asociado con la traqueítis. Si el tratamiento es el
Gracias a la vacunación global es extremadamente infrecuente, adecuado, el pronóstico es excelente.
aunque el diagnóstico no debe perderse de vista en poblaciones - Crup espasmódico.
inmigrantes. Está causada por el Corynebacterium diphteriae. Suele aparecer en invierno, por la noche y sin aparentes sín-
Clínicamente aparece debilidad, deterioro del estado general, tomas previos de catarro. Suele ser afebril. La etiología es
tos bitonal, disfonía y disnea. A la exploración observamos incierta, aunque se ha asociado con atopia, reflujo gastroeso-
membranas blanco-grisáceas en la laringe, que sangran al des- fágico o factores psicológicos. Su característica fundamental
prenderlas. es la recurrencia.
El tratamiento es con penicilina o eritromicina y antitoxina dif- - Crup diftérico.
térica. - Crup del sarampión.
Puede ser fulminante.
- Otras.
Crup viral (laringotraqueitis aguda o laringitis aguda) Aspiración de cuerpo extraño, abscesos, compresión ex-
Es la causa más frecuente de laringitis aguda disneica. Ocurre trínseca de la vía respiratoria, obstrucción intraluminal, an-
en niños de 1 a 3 años de edad. Los virus que la causan son gioedema, tetania, mononucleosis infecciosa, traumatismos,
el parainfluenza 1 (el más frecuente) y 3, rinovirus, myxovirus, tumores o malformaciones, causas psicógenas y asma.
adenovirus y coronavirus.
66
Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Diagnóstico
En la mayoría de los casos puede hacerse por la clínica, pero el
diagnóstico definitivo sería por laringoscopia.
Laringoscopia directa: en la laringomalacia se observa una epi-
glotis en forma de hendidura que se colapsa con la inspiración
profunda o el llanto.
67
Manual ENARM · Pediatría
Pronóstico Diagnóstico
Generalmente remite a los 18 meses, aunque puede existir Es fundamentalmente clínico. En la Rx tórax aparece hiperinsu-
cierto grado de obstrucción durante algún tiempo. Algunos flación (costillas horizontales con aplanamiento del diafragma)
pacientes presentan durante la niñez estridor coincidiendo con con aumento del diámetro del tórax con o sin atelectasias
infecciones respiratorias, ejercicio físico o llanto. (siendo a veces difícil el diagnóstico diferencial con una neu-
monía).
Se puede demostrar la existencia del antígeno del VSR (y de
5.3. Bronquiolitis aguda algunos otros virus) en las secreciones nasofaríngeas mediante
técnicas de inmunoanálisis enzimático y aumento de anticuer-
pos en sangre.
Obstrucción inflamatoria de las pequeñas vías respiratorias que
aparece en los dos primeros años de vida con un máximo a los
6 meses y en invierno o inicio de la primavera.
Etiología
Viral, >50 % de los casos por VSR; el resto se deben a otros
virus (rinovirus, metaneumovirus, bocavirus, virus parainfluenza
y adenovirus). Los niños y adultos, a pesar de estar infectados,
no desarrollan la enfermedad porque toleran mejor el edema
bronquiolar. El adenovirus está más relacionado con las com-
plicaciones posteriores como la bronquiolitis obliterante o el
síndrome de hiperclaridad pulmonar unilateral (síndrome de
Swyer-James).
Epidemiología
Lactantes de 3-6 meses de edad, no alimentados al pecho, en
situación de hacinamiento, ambiente de fumadores o de en-
fermedad familiar respiratoria poco importante (catarro de vías
altas en la familia). La transmisión es por vía respiratoria.
Fisiopatología
Obstrucción bronquiolar por edema y acumulación de moco
y residuos celulares, así como invasión viral de las ramificacio- Figura 3. Bronquiolitis.
nes más pequeñas de los bronquios. La vía aérea disminuye
y aumentan las resistencias al paso del aire (sobre todo en la
espiración), ya que la presión que ejerce la caja torácica sobre Diagnóstico diferencial
los pulmones comprime tanto los alveolos como los bronquio- - Asma.
los, que a su vez están edematosos, reduciendo sus diámetros. Episodios repetidos, con antecedentes familiares positivos, co-
La obstrucción resultante en válvula (entra aire que no puede mienzo brusco no precedido de cuadro catarral, eosinofilia y
salir) induce un atrapamiento precoz e hiperinsuflación, pu- respuesta favorable o inmediata al salbutamol. Los accesos de
diendo provocar atelectasias (colapso alveolar) cuando la obs- tos repetidos constituyen un dato diferencial importante.
trucción es completa y el aire se reabsorbe. Se va a deteriorar el - Otros.
intercambio gaseoso con una alteración ventilación/perfusión, Fibrosis quística, insuficiencia cardíaca, cuerpo extraño, tos
causando hipoxemia y, en casos graves, retención de carbónico. ferina, intoxicación por organofosforados o bronconeumonía
bacteriana con hiperinsuflación pulmonar obstructiva genera-
lizada.
Clínica
Comienza como una infección leve de vías respi- Tratamiento
ratorias superiores, con mucosidad nasal y estor- Es fundamentalmente de soporte. En infecciones graves se
nudos, falta de apetito y fiebre. debe colocar al paciente en ambiente húmedo y frío, con oxí-
La dificultad respiratoria se va instaurando progre- geno, posición semiincorporada y líquidos por vía parenteral
sivamente a los pocos días y se caracteriza por tos para complementar o sustituir la alimentación oral. Los antibió-
sibilante paroxística, fatiga e irritabilidad, a la que se asocia difi- ticos tienen escaso valor, salvo si existe neumonía bacteriana
cultad para la alimentación. Los casos leves suelen durar 1-3 días. secundaria.
Los corticoides no son beneficiosos, e incluso pueden resultar
Exploración perjudiciales en algunas circunstancias.
Taquipnea e hiperinsuflación torácica, espiración alargada, ti- Algunos estudios han demostrado la eficacia de los broncodila-
raje subcostal e intercostal, aleteo nasal y/o cianosis. La hiperin- tadores en pacientes puntuales; en líneas generales, si respon-
suflación pulmonar puede hacer palpable el hígado y el bazo. den se siguen utilizando.
A la auscultación, estertores finos, subcrepitantes y sibilancias. La adrenalina inhalada disminuye el estancamiento venoso y la
En los casos graves los ruidos respiratorios apenas se oyen, ya tumefacción de las mucosas, y su utilización ha dado resultados
que la obstrucción es casi completa. en casos también seleccionados.
68
Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Una de las últimas medicaciones propuestas es el suero salino sugiere una bronquiolitis aguda, pero sin rinorrea. En un 10 %
hipertónico al 3 % con o sin salbutamol o adrenalina, con re- de los casos aparece el Síndrome de Swyer-James (hiperclaridad
sultados también variables. pulmonar unilateral y disminución de la trama vascular), sobre
Si la evolución es hacia una insuficiencia respiratoria, precisará todo si se debe a infección por adenovirus.
ventilación mecánica, generalmente no invasiva.
La ribavirina es un fármaco antivírico en aerosol que mejora Diagnóstico
discretamente la neumonía por VSR, pero no disminuye la morta- - Clínico.
lidad ni la estancia hospitalaria. Está indicada en lactantes de alto Las pruebas funcionales muestran típicamente un patrón obs-
riesgo (como son los muy graves o los portadores de cardiopatía tructivo.
congénita cianosante, displasia broncopulmonar o inmunodepri- - Radiológico.
midos), aunque cada vez su uso está más restringido. Desde un patrón normal hasta imágenes que sugieren Tb miliar.
En el tratamiento de la bronquiolitis deben evitarse los sedantes. - TCAR.
Patrón parcheado con zonas de atropamiento aéreo gene-
rando un patrón en mosaico con zonas en vidrio esmerilado.
Profilaxis
Bronquiectasias. Infiltrados alveolares bilaterales de forma par-
Palivizumab: Ac monoclonales antiVSR i.m de forma mensual cheada y subpleurales.
durante la época epidémica del VSR. Está indicado en <2 años - Biopsia pulmonar.
con enfermedad pulmonar crónica, cardiopatía congénita cia- Confirmación. Puede ser normal porque la afectación es en
nógena o de alto flujo, prematuros <28 semanas de gestación parches, por lo que en general no se realiza.
de forma mensual hasta los 12 meses, y en los de 29-32 se-
manas mensualmente hasta los 6 meses. Los anticuerpos mo-
noclonales se administrarán durante los períodos de epidemia. Tratamiento
No existe tratamiento específico. Si el diagnóstico es muy pre-
coz se pueden usar corticoides con dudosa respuesta.
Pronóstico
La fase crítica de la enfermedad son las 48-72 h tras el inicio de
la tos y la disnea, momento en el que pueden aparecen episo- Pronóstico
dios de apnea en los lactantes más pequeños. Pasado el período Algunos pacientes empeoran rápidamente y fallecen semanas
crítico, la recuperación es rápida. La mortalidad alcanza el 1 % después de comenzar los síntomas. La mayoría sobreviven, al-
por crisis de apneas prolongadas, acidosis respiratoria grave o gunos de ellos con insuficiencia respiratoria crónica.
deshidratación importante, o en pacientes con cardiopatía con-
génita o fibrosis quística.
Son raras las complicaciones bacterianas y la insuficiencia car- 5.5. Fibrosis quística
díaca.
Un considerable porcentaje sufre hiperreactividad bronquial al
Recuerda que...
final de la infancia, aunque no se conoce bien la relación entre
estos dos procesos. Los signos de alta sospecha de fibrosis quística son Ileo meconial,
insuficiencia pancreática exócrina, infección respiratoria recurrente
por cepas de Pseudomonas o Burkholdeira, bronquiectasias supe-
Recuerda que... riores, pólipos nasales, alcalosis hipoclorémica.
Observa que en la bronquiolitis aguda están contraindicados los
sedantes; en general no se deben dar nunca a un niño que está
haciendo esfuerzos por respirar, porque corremos el riesgo de que Disfunción de glándulas exocrinas con obstrucción crónica e
deje de hacer dichos esfuerzos. Si es preciso emplearlos, se debe infección de las vías aéreas y maldigestión. Es la enfermedad
hacer con el niño intubado. genética letal más frecuente de la raza caucásica, y la causa
más frecuente de enfermedad pulmonar grave en la infancia.
Es la responsable de la mayor parte de las insuficiencias pan-
creáticas exocrinas en las primeras etapas de la vida, poliposis
5.4. Bronquiolitis obliterante nasal, pansinusitis, prolapso rectal, colelitiasis e hiperglucemia
insulindependiente.
69
Manual ENARM · Pediatría
Sin embargo, el genotipo no predice la gravedad de la enferme- Las formas mucoides de Pseudomonas aeruginosa son alta-
dad pulmonar ni hepática. mente sugestivas (aunque no definitivas) para establecer el
diagnóstico. La infección crónica se limita al aparato respira-
torio, relacionándose con el estado nutricional, sobre todo con
Patogenia déficit de ácidos grasos.
Alteración de los canales de cloro para la conductancia trans- En los casos con función pancreática exocrina normal, la en-
membrana dando lugar a secreciones pobres en Na y agua, fermedad respiratoria aparece más tardíamente.
deshidratadas y espesas, que ocasionan obstrucción al flujo - Complicaciones.
aéreo, ductal o intestinal. En las glándulas sudoríparas ocurre Atelectasias, hemoptisis, neumotórax, osteoartropatía hipertró-
el fenómeno inverso: producen un sudor rico en sal, al no ser fica (elevación del periostio sobre las porciones distales de los
capaces de reabsorber el cloro. huesos largos, dolor óseo, edema y derrames articulares), insu-
El cuadro clínico se produce por falta de aclaramiento de las ficiencia respiratoria crónica (sobre todo adolescentes y adultos)
bacterias inhaladas, con inflamación y sobreinfección por mul- con desarrollo de cor pulmonale, insuficiencia cardíaca derecha
titud de gérmenes (los más típicos son: S. aureus, B. cepaceae, aguda o crónica, aspergilosis broncopulmonar alérgica.
Burkholdeira y P. aeruginosa que tiende a la trasformación mu- - Vía respiratoria superior.
coide en estos pacientes, siendo esta transformación altamente Poliposis nasal, obstrucción nasal y rinorrea. No suele haber
sugestiva, aunque no definitiva, para hacer el diagnóstico). clínica de sinusitis aunque los senos están opacificados.
Parece existir de forma primaria una predisposición de estos
pulmones a sobreinfectarse ya que no existen alteraciones in-
munitarias importantes que expliquen estas infecciones.
Anatomía patológica
- Pulmón.
Hiperplasia de células caliciformes e hipertrofia de glándulas
submucosas en respuesta a la infección crónica, bronquiecta-
sias, bullas subpleurales (lóbulos superiores), dilatación e hiper-
trofia de la media de las arterias bronquiales (HTP secundaria).
- Senos paranasales.
Ocupados por moco, hiperplasia de elementos secretores, pó-
lipos, piomucoceles o erosión ósea.
- Páncreas.
Pequeño y quístico, con alteración de los acinos (que se vuel-
ven fibróticos) y con acúmulo de grasas. A partir de los 20
años hay focos de calcificación y disrupción de los islotes.
- Tubo digestivo. Figura 4. Poliposis nasal.
Dilatación y ocupación por la secreción de las glándulas (alte-
raciones mínimas).
Digestivo
- Hígado.
Cirrosis biliar focal (25 %), hígado graso (30 %), congestión Íleo meconial (15-20 % de los recién nacidos con FQ y en casos
hepática por cor pulmonale, vesícula hipoplásica con moco y de hermanos portadores asciende al 30 %), tapón meconial
colelitiasis ocasional, atresia del conducto cístico y estenosis (menos específico) y obstrucción ileal en niños más mayores y
distal del colédoco. adultos (equivalente de ileo meconial), prolapso rectal y ocasio-
- Glándulas salivales. nalmente invaginación, impactación fecal del ciego o apéndice,
Distendidas por moco. Las glándulas ecrinas y las parótidas no dolor abdominal. La malabsorción puede dar lugar a hipopro-
están anatómicamente afectadas, aunque su producto secre- teinemia con anasarca y déficits de vitaminas liposolubles (A, D,
tor está alterado. E y K) siendo raro el raquitismo.
- Genitourinarias.
Moco abundante en cérvix, endocervicitis, obliteración, atresia Vías biliares
de cola y cuerpo del epidídimo, de los conductos deferentes y
Cirrosis biliar (2-3 %), esteatosis con hepatitis neonatal y cólicos
de las vesículas seminales.
biliares por colelitiasis en la segunda década de la vida.
Manifestaciones clínicas
Páncreas
Respiratorio
Maldigestión (>85 %), diabetes relacionada con la fibrosis quís-
- Bronquiolitis (afectación más precoz) y bronquitis aguda. tica y pancreatitis aguda recurrente en los pacientes que son
El síntoma más constante es la tos productiva (moco puru- suficientes pancreáticos (ocasional).
lento) que empeora con la edad, por las mañanas y con el
esfuerzo.
Las sibilancias son frecuentes en los primeros años de vida. Genitourinario
Al progresar, aparece intolerancia al ejercicio y retraso ponde- En varones existe retraso del desarrollo sexual en 1 ó 2 años,
roestatural, y en última instancia, cor pulmonale, insuficiencia azoospermia obstructiva en >95 % (función sexual normal),
respiratoria y muerte. hernia inguinal, hidrocele y criptorquidia.
- Son frecuentes las sobreinfecciones bacterianas por Pseudo-
En niñas aparece moco acumulado en cervix, cervicitis y ame-
monas aeruginosa, Burkholdeira, S. aureus y la colonización
norrea secundaria en las exacerbaciones de la enfermedad. El
por B. cepacea (de difícil erradicación y de mal pronóstico).
embarazo puede ser tolerado si hay buena función pulmonar.
70
Tema 5 · Enfermedades del aparato respiratorio
Glándulas sudoríparas vos de las secreciones), i.v. (si clínica progresiva a pesar de las
Alcalosis hiponatrémica e hipoclorémica si hipersudoracion o medidas domiciliarias intensivas o exacerbación grave) o en
deshidratación, ya que se produce un sudor rico en NaCl dando aerosol (para incrementar la concentración endobronquial).
también un sabor salada a la piel (escarcha salada). - Si el paciente no mejora hay que pensar en insuficiencia car-
díaca, vías aéreas hiperreactivas e infección por aspergillus fu-
migatus, micobacterias u otros patógenos poco habituales o
Diagnóstico brote de aspergilosis broncopulmonar alérgica (sobre todo si
- Prueba del sudor. >6 años de edad).
Determina la cantidad de cloro en una muestra de sudor ob- - Suero salino hipertónico inhalado.
tenida por iontoforesis con pilocarpina, siendo sugestiva entre - Alfa-dornasa inhalado.
40-60 mEq/l y positiva >60 mEq/l. En las primeras semanas de Es un enzima obtenida por ingeniería genética que tiene un
vida es poco fiable por la dificultad de obtener una muestra efecto mucolítico. Se usa en pacientes con afectación grave.
adecuada. - Broncodilatadores.
Son raros los falsos negativos excepto si existe edema hipopro- β-adrenérgicos en aerosol generalmente previo al antibiótico
teinémico. inhalado.
- Corticoides.
- Estudio de la función pancreática.
En aerosol si existe hiperreactividad asociada de las vías aé-
• Exocrina.
reas, pero no se usa de rutina.
Van de Kammer, disminución de tripsina y quimiotripsina en
- Dianas moleculares: ivacaftor y lumacaftor.
heces. Si el resultado es dudoso, determinación enzimática
Actúan a nivel del receptor dañado. Sólo se emplean en de-
en jugo duodenal obtenido por sondaje.
terminadas mutaciones, provocando moderada mejoría de la
• Endocrina.
función pulmonar y disminución de las exacerbaciones. Dispo-
HbA1c. Sospechar en pacientes >10 años.
nibilidad limitada en México.
- Función pulmonar.
No fiables hasta los 4 años (mala colaboración).
Complicaciones respiratorias
En la infancia aparece una enfermedad obstructiva con escasa
respuesta a broncodilatadores, aunque algunos enfermos con - Atelectasias.
fibrosis quística tienen cierto grado de hiperreactividad bron- Generalmente resuelven con fisioterapia intensiva o fibrobron-
quial. coscopia terapéutica, solo debe valorarse la lobectomía si hay di-
ficultad respiratoria progresiva, fiebre, anorexia y tos persistente.
- Estudio radiológico.
- Hemoptisis masiva (>250 ml).
Hiperinsuflación, tapones de moco, bronquiectasias en lóbu-
Requiere vitamina K si el tiempo de protrombina está alterado
los superiores, atelectasias diseminadas e infiltrados conflu-
y suspensión de la fisioterapia respiratoria. Debe evitarse la
yentes. En los casos más avanzados aparece hiperinsuflación
lobectomía ya que es difícil localizar la hemorragia y puede
masiva, quistes, bronquiectasias extensas y atelectasias seg-
ser útil la embolización selectiva si hay hemoptisis importante
mentarias lobulares. En la TC de alta resolución (TCAR) se ob-
y persistente.
servan alteraciones precoces de los primeros años de vida.
- Neumotórax.
- Detección de heterocigotos y diagnóstico prenatal. Si es pequeño sólo observación; si es mayor o a tensión el
Existen sondas específicas para las mutaciones del gen que tratamiento quirúrgico es rápido y definitivo.
permite una valoración rápida, aunque la ausencia de muta- - Aspergillosis broncopulmonar alérgica.
ción no permite descartar la enfermedad. Para el despistaje Los corticoides consiguen que desaparezca en varias semanas.
neonatal la prueba de elección es la determinación del tripsi- - Poliposis nasal.
nógeno inmunorreactivo sérico a partir del 3.er día de vida Corticoides y descongestionantes nasales. Si obstrucción com-
(sensibilidad 95 %) la primera muestra y una segunda a partir pleta o rinorrea constante, está indicada la cirugía.
del mes. - Osteoartropatía hipertrófica.
Paracetamol o ibuprofeno.
- Insuficiencia respiratoria crónica.
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Oxigenoterapia domiciliaria, sobre todo durante el sueño.
1. Prueba del sudor positiva - Insuficiencia cardíaca derecha y cor pulmonale.
2. Uno o más de los siguientes: Dieta exenta de sal junto con diuréticos y restricción de líqui-
- Enfermedad pulmonar crónica dos, e incluso digitálicos si se asocia a insuficiencia cardíaca
- Insuficiencia pancreática exocrina izquierda.
- Antecedentes familiares positivos - Preoperatorios.
- Test de tamiz neonatal positivo Con afectación pulmonar moderada o grave precisan un ciclo
3. Confirmar con estudio de DNA previo de 1-2 semanas de tratamiento antibiótico frente a los
gérmenes que esté colonizado, debiendo reducirse el tiempo
Tabla 1. Criterios diagnósticos de FQ.
total de la anestesia y estimular la tos.
Nutricional
Tratamiento - Dieta.
Respiratorio Los lactantes evolucionan bien con fórmulas habituales; pos-
- Fisioterapia respiratoria para movilizar las secreciones de las teriormente requieren fórmulas hipercalóricas e incluso ali-
vías aéreas. mentación nocturna por sonda nasogástrica, enterostomía
- Antibióticos. percutánea o nutrición parenteral.
Requieren dosis elevadas. Pueden administrarse vía oral (si clí- - Enzimas pancreáticos.
nica respiratoria o identificación de microorganismos en culti- Si se administran durante las comidas permiten una dieta libe-
71
Manual ENARM · Pediatría
Pregunta ENARM
29. Niña de 3 años de edad que es traída por su
madre por presentar disfonía, tos seca y fiebre
de 38.5 grados C de 24 horas de evolución. A la
exploración la paciente está consciente, coope-
radora y tiene estridor laríngeo. No tiene taqui-
cardia ni taquipnea. De las siguientes, ¿cuál es la
conducta más apropiada?
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72
Tema 6
Aparato digestivo
Patogenia
La competencia del esfínter esofágico inferior depende de:
- Posición abdominal del esfínter.
La porción infradiafragmática corta favorece el reflujo.
- Ángulo de inserción del esófago en el estómago (ángulo de
His) menos agudo.
- Presión del esfínter. Figura 1. Posición Sandifer del Reflujo Gastroesofágico.
Disminución del tono de forma intermitente durante el llanto,
la tos o la defecación; más raramente dilatación crónica - Esofagografía con bario bajo control radioscópico.
(común en la esofagitis). Se utiliza para descartar causas anatómicas. El reflujo persis-
tente se va a considerar patológico. Servirá también para des-
Clínica cartar la hernia hiatal asociada, viéndose los pliegues gástricos
por encima del hiato esofágico (se ven mejor si el esófago está
- Reflujo gastroesofágico fisiológico/madurativo (RGE) o
colapsado), las estenosis o los datos indirectos de la esofagitis
regurgitaciones del lactante.
(mucosa irregular).
• Vómitos atónicos o regurgitaciones excesivas durante las pri-
- Esofagoscopia con biopsia.
meras semanas de vida, que se resuelven espontáneamente
Diagnóstico de confirmación de la esofagitis.
en la mayoría de los casos hacia los 2 años (momento en que
- Gammagrafía gástrica.
el niño adopta con mayor frecuencia una posición erecta y
Detecta la aspiración del contenido gástrico (baja sensibilidad)
toma alimentos más sólidos). Puede persistir hasta los 4 años.
y el RGE (baja especificidad).
• Retraso del vaciamiento gástrico asociado.
• No existe retraso ponderoestatural ni otras complica-
ciones. Tratamiento
- Enfermedad por RGE. Conservador.
• Neumonías por aspiración. - Medidas posturales.
• Rumiación. Decúbito prono para los lactantes y posición a 30º o erecta en
Asocia movimientos repetidos de la cabeza y falta de medro. niños mayores.
Puede verse influenciada por factores psicológicos, RGE o - Espesar la fórmula con cereales se considera controversial (dis-
hernia hiatal. minuye el llanto y el volumen del vómito).
• Retraso ponderoestatural.
- Procinéticos.
• Esofagitis.
• Metoclopramida.
Irritabilidad (dolor o ardor retroesternal), rechazo de las
Estimula el vaciamiento gástrico y la motilidad esofágica.
tomas y anemia ferropénica por sangrado digestivo.
Puede producir aletargamiento, inquietud y síntomas extra-
• Síndrome de Sandifer.
piramidales.
Opistótonos y otras alteraciones de la postura de la cabeza
• Domperidona.
en relación con RGE. La posición de la cabeza actúa como
mecanismo de protección de la vía aérea o para disminuir el - Antiácidos, antiH2 o inhibidores de la bomba de protones.
dolor por el RGE. - Tratamiento quirúrgico (funduplicatura de Nissen) en enfer-
(Ver figura 1) medad por reflujo gastroesofágico que no responde al trata-
miento médico.
Diagnóstico
- Clínico. 6.2. Estenosis hipertrófica de píloro
La respuesta al tratamiento confirma el diagnóstico.
- pHmetría.
Técnica más sensible y específica que cuantifica el RGE. Es la Recuerda que...
técnica de elección para el diagnóstico de RGE. Existen otras
Más frecuente entre la semana 2 y 8 de vida; más frecuente en
técnicas como la impedanciometría que permiten detectar
hombres que en mujeres. Mayor riesgo si es hombre primogénito.
RGE alcalino pero todavía no existen valores de referencia en
pediatría.
73
Manual ENARM · Pediatría
Etiología
Desconocida, aunque se han implicado distintos factores (iner-
vación muscular anormal, administración de PGE, gastroenteritis
eosinófila, trisomía 18, síndrome de Turner y otros síndromes).
Figura 2. Pilorotomía.
Anatomía patológica
Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso del antro gástrico Recuerda que...
hasta el duodeno. Resumen de algunos truquillos para diferenciar
unos cuadros abdominales de otros:
Clínica Observa que tanto en las hernias diafragmáticas como en los
neumotórax la clínica es parecida (dificultad respiratoria,
El primer síntoma es el vómito no bilioso, tras las tomas o de hipoventilación en un hemitórax, ↓ ruidos cardiacos, etc.). La
forma intermitente, sin náusea previa pero en escopetazo. diferencia está en que en las hernias diafragmáticas el abdomen
Después del vómito el niño queda irritable por hambre. Puede está excavado y en los neumotórax abombado, porque el aire
aparecer desde la primera semana, siendo típico sobre los 21 empuja el diafragma hacia el abdomen.
días, o incluso retrasarse hasta el 5.º mes.
Asocia pérdida de HCl progresiva dando lugar a una alcalosis Burbujas:
metabólica hipoclorémica. El potasio suele mantenerse aun- Una sola: atresia o estenosis de píloro: la diferencia entre ellos
que existe una tendencia a difundirse al espacio intracelular está en que la atresia vomita desde el inicio de la lactancia y la
como respuesta a un hiperaldosteronismo, que pretende com- estenosis comienza a los 15 días. Los vómitos no serán biliosos.
pensar la hiponatremia. Además podemos encontrar ictericia Doble burbuja: atresia de duodeno, porque parte del aire lo retiene
(que suele resolverse tras el tratamiento) por descenso de la el píloro y la otra parte la atresia. Puede tener vómitos biliosos o
glucoronil-transferasa y diarrea. no (según la altura).
Diagnóstico
- Palpación de la oliva pilórica, masa dura, móvil, por encima y 6.3. Invaginación intestinal
a la derecha del ombligo, por debajo del reborde hepático.
Se palpa mejor tras el vómito (cuando la musculatura abdomi-
nal se relaja) y en niños desnutridos. Incidencia: 1-4 /1000 niños.
- Onda peristáltica gástrica que progresa a lo largo del abdo- Intususcepción de una porción del tubo digestivo dentro de un
men. segmento inmediatamente caudal a él arrastrando el mesen-
- Ultrasonido. terio al interior del asa envolvente, lo que obstruye el retorno
De elección (sensibilidad 90 %). Se aprecia un grosor de la venoso.
musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm. Se congestiona la porción invaginada llegando a producir gan-
- Radiografía con bario. grena intestinal y choque.
Conducto pilórico alargado, protuberancia de éste hacia el
antro (“signo del hombro”) y líneas paralelas de bario en el Es la causa más frecuente de obstrucción intestinal desde los
interior del conducto (“signo del doble tracto”). En la actuali- 3 meses a los 6 años, siendo raro en el RN. Ocurre sobre todo
dad en desuso. en varones (4:1). La localización más frecuente es ileocólica y la
- RX abdomen. ileoileocólica. Las menos habituales son las formas ileales exclu-
“Burbuja aérea única” (casos extremos). sivas, que suelen aparecer de forma insidiosa tras laparotomías
y requieren resección.
Tratamiento
Pilorotomía de Ramstedt Etiología
Pequeña sección transversal de la musculatura con herniación Idiopática. Se ha relacionado con infección por adenovirus, oti-
de la mucosa. En el 50 % de los casos existen vómitos posto- tis media aguda, gastroenteritis aguda o infección respiratoria
peratorios por edema del píloro; si son persistentes hay que superior, púrpura de Schönlein-Henoch, hematoma intramural,
pensar que la pilorotomía es incompleta, se ha producido una deshidratación en pacientes con FQ, tumores, hemangiomas,
gastritis, un RGE u obstrucción. La dilatación con balón me- cuerpos extraños, parasitosis, fecalitos y tras quimioterapia.
diante endoscopia es satisfactoria en los lactantes que vomitan
constantemente por pilorotomía incompleta.
74
Tema 6 · Aparato digestivo
Pronóstico
La invaginación no tratada en el lactante es a menudo mortal.
El pronóstico depende de la duración de los síntomas antes de
la reducción. No es infrecuente la reducción espontánea du-
rante el preoperatorio. El índice de recurrencia tras las reduccio-
nes con enema es del 10 % y tras la cirugía del 2-5 %.
Tratamiento
Reducción con neumoenema (menor riesgo de perforación) o
hidroenema, con control ultrasonográfico, y más raramente con
enema con bario bajo control radiológico. El éxito es del 75-80
% de los casos si se realiza antes de las 48 h del comienzo del
cuadro.
Figura 4. Divertículo de Meckel.
75
Manual ENARM · Pediatría
Tratamiento Diagnóstico
Cirugía en los sintomáticos. - Rx abdomen.
Disminución del calibre del colon enfermo, con ausencia de
aire distal, dependiendo del grado de obstrucción.
6.5. Trastornos de la motilidad intestinal - Enema opaco.
Colon distal obstruido de menor calibre (por falta de relajación
del intestino aganglionar) y proximal dilatado normal. Existe
Estreñimiento funcional un retraso en la eliminación del contraste.
Suelen ser niños mayores de 2 años, con retención fecal volun- - Manometría anorrectal.
taria al retirar el pañal, distendiendo progresivamente todo el La distensión rectal no provoca la caída de la presión del es-
colon. Suele haber encopresis, en el tacto rectal solemos encon- fínter anal interno o existe un aumento paradójico. Una ma-
trar la ampolla rectal llena de heces y la manometría es normal. nometría normal excluye el diagnóstico.
No existe retraso ponderoestatural. Suelen aparecer fisuras que - Biopsia rectal.
sangran con la evacuación. Diagnóstico de confirmación. Haces nerviosos hipertróficos
con tinción positiva para acetilcolinesterasa, así como ausen-
El tratamiento se basa en restablecer el tránsito intestinal nor-
cia de células ganglionares. Debe realizarse alejada unos dos
mal y depende de la fase en la que nos encontremos:
cm de la línea pectínea para evitar la zona aganglionar normal
- Fase de desimpactación fecal. del borde anal. En la zona previa a la dañada suele existir una
Puede desimpactarse con enemas, pero en la actualidad se hipertrofia muscular.
prefiere la desimpactación por vía oral con la utilización a
dosis altas de laxantes (generalmente polietilenglicol).
- Fase de manteniento.
Dosis más bajas de laxantes (si hemos usado polietilenglicol
para la desimpactación se continuará con éste) durante un
mínimo de 2-3 meses junto con establecimiento de medidas
higiénico-dietéticas.
Clínica Tratamiento
Retraso en la eliminación del meconio y posteriormente estreñi- Cirugía: resección completa del segmento aganglionar y anas-
miento crónico. En algunos pacientes aparecen vómitos biliosos tomosis en uno o dos tiempos. Con el tratamiento, el pronós-
o fecaloideos, junto a signos de deshidratación. La lactancia tico es generalmente satisfactorio y con el tiempo la mayor
materna da lugar a evacuaciones blandas pudiendo retrasar el parte de los niños consiguen la continencia.
diagnóstico.
El fallo de medro y la hipoproteinemia por enteropatía pierde
proteínas son raras, ya que la enfermedad se suele detectar 6.6. Alergias alimentarias
precozmente.
Los ataques intermitentes de obstrucción intestinal pueden dar La alergia alimentaria se presenta alrededor del 3 % durante los
lugar a enterocolitis con fiebre, diarrea e incluso perforación 3 primeros años de vida.
intestinal.
Causa más frecuente de alergia alimentaria en los lactantes son
las proteínas de la leche de vaca.
Exploración La proteína implicada es la β-lactoglobulina, aunque también
Distensión abdominal y palpación de restos fecales en fosa iliaca pueden provocarlo la α-lactoalbúmina y la caseína. En segundo
izquierda; el tacto rectal muestra un recto vacío con tono del lugar y muy asociada con la primera, la alergia al huevo, siendo
esfínter anal normal. la clara de huevo (ovoalbumina y ovomucoide) más alergénica
que la yema.
76
Tema 6 · Aparato digestivo
77
Manual ENARM · Pediatría
6.7.1. Diarrea crónica inespecífica Un tercio sufren insuficiencia pancreática aguda al diagnóstico.
Esto es debido a que la lesión mucosa puede inducir la dismi-
nución de hormonas pancreatotróficas (secretina y CCK), pro-
Incapacidad del intestino grueso para generar productos, pro- vocando una alteración en la digestión de las grasas y proteínas
ducir movimiento y absorber líquidos. Por lo general aparece en (más frecuente a menor edad).
los niños de 1-3 años, con buen aspecto, sin pérdida de peso,
estado nutricional normal y ausencia de grasas en las heces.
Asociaciones
Hacen del orden de 3-10 evacuaciones al día, que presentan un
Existen una serie de entidades frecuentemente asociadas en las
aspecto acuoso marrón, a menudo con alimentos no digeridos,
que debe descartarse la existencia de una enfermedad celiaca:
pero sin productos patológicos. Suele desaparecer antes de los
déficit selectivo de IgA, DM tipo I, síndrome de Down, tiroiditis
4 años.
autoinmune, dermatitis herpetiforme.
El tránsito es rápido, no teniendo posibilidad de endurecer las
Otras asociaciones menos frecuentes (asociaciones no demos-
heces. En algunas familias se asocia a colon irritable y dolor ab-
tradas) incluyen: artritis reumatoide crónica, hepatitis tóxica,
dominal recidivante, existiendo hasta en un 50 % de los casos
neuropatías, uveítis, colitis linfocítica, colitis colágena, colitis
antecedentes de cólicos del lactante. El diagnóstico es clínico
ulcerosa, hipoesplenismo o colangitis esclerosante primaria.
y de exclusión. Hay que tranquilizar a los padres, ya que es un
trastorno benigno y autolimitado.
Anatomía patológica
La biopsia yeyunal es característica pero no patognomónica. Se
6.8. Enfermedad celiaca aprecia una lesión difusa de la mucosa, con vellosidades cortas
y aplanadas (atrofia vellositaria), criptas profundas (hiperplasia
Trastorno inmunológico (alergia permanente al gluten no me- de criptas) y epitelio de superficie irregular, vacuolado, con lin-
diada por IgE) cuyo desencadenante es el contacto de la mu- focitos en la capa epitelial (infiltrado inflamatorio linfocitario
cosa intestinal con determinados péptidos presentes en el trigo intraepitelial). Estos mismos hallazgos también aparecen en el
(la gliadina), la cebada (hordeína), el centeno (secalina) o el tri- esprúe tropical, en el kwashiorkor, en la IPLV, en la gastroen-
ticale (híbrido sintético de trigo y centeno) y que afecta predo- teritis eosinófila, en inmunodeficiencias y en las enteritis por
minantemente a las asas proximales del duodeno. La avena es Rotavirus y Giardia Lamblia.
controvertida, pues actualmente se admite que no contiene el (Ver figura 6 en la página siguiente)
antígeno, pero a menudo está contaminada. El arroz, la soya y
el maíz no son tóxicos.
Diagnóstico
- Laboratorio.
Patogenia Anemia, hipoproteinemia, hipogammaglobulinemia y déficit
La prevalencia es del 1 %. Afecta por igual a niños que adultos de hierro, de folato, de β-carotenos, de calcio y de vitaminas
pero más a las mujeres (50-70 %). D y K. También se suele encontrar un aumento leve de tran-
- Predisposición genética. saminasas.
Sólo aparece en personas con HLA DQ2 (en un 95 %) y HLA
DQ 8 (el 5 % restante), pero personas con dichos haplotipos
78
Tema 6 · Aparato digestivo
Tratamiento
Retirada completa del gluten de la dieta de por vida. La res-
puesta clínica es gratificante y en la mayoría de los casos la
mejoría se produce a la semana de iniciar el tratamiento.
El incumplimiento de la dieta puede dar lugar a un linfoma
intestinal tardío.
Si no se obtiene mejoría debe descartarse: diagnóstico inco-
rrecto, incumplimiento de la dieta (causa más frecuente),
Figura 6. A. Vellosidades intestinales normales. B. Vellosidades intestinales
desarrollo de un linfoma intestinal (5 %), esprúe colágeno,
atróficas en enfermedad celíaca.
yeyunitis crónica no granulomatosa, déficit de lactasa o colitis
linfocítica concomitantes.
- Test serológicos.
Ac antigliadina, antitransglutaminasa tisular y antiendomisio. El incumplimiento de la dieta es a veces involuntario, ya que
Los Ac antitransglutaminasa tisular, por ser más específicos algunos alimentos pueden contener trazas de gluten que pasan
y fáciles de usar, se han convertido en el test serológico de inadvertidas por los pacientes (conservas, salsas, pastas, pro-
referencia. Es necesario titular al diagnóstico la IgA total para ductos de charcutería…).
evitar falsos negativos ya que los antitransglutaminasa son an-
ticuerpos antiIgA y en la enfermedad celíaca se puede asociar Pronóstico
un déficit de Ig A selectivo.En niños asintomáticos es aconseja-
Hay un riesgo aumentado de tumores (10-15 % de los pa-
ble confirmar la seropositividad en 2 o más muetras de sangre
cientes), como linfoma T intestinal, adenocarcinoma intestinal,
con intervalos de 3 meses. La negatividad de los anticuerpos
linfoma no Hodgkin y carcinoma epidermoide de esófago. El
no descarta la enfermedad (sólo la descartaría si no existe un
riesgo disminuye si sigue la dieta.
riesgo aumentado de tener celiaquía y además no existen al-
teraciones analíticas).
- Haplotipo HLA DQ2/DQ8. Enfermedad celíaca en el adulto
La ausencia de haplotipo HLA DQ2 o DQ8 descarta enferme- Las manifestaciones de la enfermedad celíaca en el adulto in-
dad celiaca con un valor predictivo negativo del 99 %. cluyen aquellas consideradas “clásicas” (diarrea, anorexia, dis-
- Biopsia de duodeno. pepsia, naúseas y vómitos…), así como diferentes grados de
Se debe realizar ante la sospecha de enfermedad celiaca malabsorción, a veces sólo de ciertos nutrientes (Fe y Ca), y
(clínica o alteraciones analíticas, HLA DQ2/DQ8 positivo +/- también otras consideradas “atípicas”, como son la osteopenia/
anticuerpos positivos). Siempre se debe realizar antes de la osteoporosis, la anemia ferropénica, la dermatitis herpetiforme
retirada del gluten. o la estomatitis aftosa. Existe elevación de transaminasas en el
10 %.
Clínica sugerente y Ac + Sin embargo, el patrón clásico de la enfermedad en el adulto es
con / sin HLA compatible muy infrecuente hoy en día. Es más frecuente la presentación
asintómatica y en segundo término las formas oligoasintomá-
Biopsia intestinal ticas.
sin retirada gluten +
Se debe descartar enfermedad celiaca ante un adulto con:
Retirada del gluten con mejoría - Anemia ferropénica, especialmente cuando el estudio de san-
clínica y negativización de los Ac gre oculta es negativo.
- Osteoporosis en personas jóvenes.
Confirmación
Dada la asociación con osteorporosis, en los pacientes adultos
se debe realizar una densitometría ósea al diagnóstico. Si está
Figura 7. Algoritmo diagnóstico de la enfermedad celíaca. alterada, se deberán realizar densitometrías de seguimiento.
79
Manual ENARM · Pediatría
80
Tema 6 · Aparato digestivo
A. Serie esofagogastroduodenal.
B. TC de abdomen.
C. US abdominal.
D. Rx simple de abdomen.
· Encuentra las respuestas y comentarios de las preguntas ENARM al final del manual ·
81
Tema 7
Nefrourología
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Tema 7 · Nefrourología
83
Manual ENARM · Pediatría
Diagnóstico diferencial
- Anorquia o ausencia testicular.
La hormona antimulleriana está muy disminuida y tras admi-
nistrar hCG (que estimula las células de Leydig) no se detecta
aumento de testosterona.
- Testículos retráctiles o en ascensor.
Control cada 6-12 meses, para descartar un testículo no des-
cendido. No comportan mayor riesgo de esterilidad ni de tras-
formación maligna.
- Hiperplasia suprarrenal congénita.
Causan virilización en niñas RN (46XX).
Tratamiento
Figura 2. Reflujo vesicoureteral grados III-IV. Con un catéter doble J.
La mayoría descenderá de manera espontánea hacia los 3 meses
de vida. Si a los 6 meses no han descendido espontáneamente,
de trimetoprim o de trimetoprim más sulfametoxazol (cotri- el tratamiento de elección es la orquidopexia laparoscópica
moxazol) (en >2-3 meses); otra opción si pueden ingerir compri- antes de los 18 meses de edad. Cuando la criptorquidia se
midos es la furantoína. Si fracasan los anteriores pueden usarse acompaña de una hernia inguinal, podría adelantarse la edad
fosfomicina o una cefalosporina de segunda generación. de la cirugía antes de los 6 meses de edad.
Las indicaciones para realizar una corrección quirúrgica o en- Además de la cirugía, existe la posibilidad de administrar trata-
doscópica del RVU son: IVUs febriles recurrentes, presencia de miento hormonal (hCG) buscando un efecto LH que favorezca
patología asociada al RVU (ureterocele, duplicidad renal, cicatri- el descenso el testículo. No se suele emplear pues la tasa de
ces renales) que dificulte la corrección espontánea, la persisten- éxito es baja.
cia del mismo RVU en el tiempo o preferencia de los familiares.
La técnica endoscópica es de elección y ha ido sustituyendo
progresivamente al tratamiento quirúrgico clásico, más resolu- Complicaciones
tivo, pero con mayor morbilidad y costo, solo indicado en de- - Esterilidad.
terminados casos de patología asociada o fracaso de la propia Testículos histológicamente normales al nacimiento, aunque
técnica endoscópica. Las dos técnicas se han mostrado eficaces pueden sufrir retraso en la maduración de las células germi-
en disminuir el número de pielonefritis pero no han mostrado nales a los 6-12 meses de vida. Además, estas alteraciones
ventajas en la protección de la función renal a largo plazo. pueden aparecer en el testículo descendido hacia los 4-7 años.
Tras el tratamiento de la criptorquidia bilateral el 50-65 % son
fértiles y si es unilateral este porcentaje asciende a 85 %.
7.3. Patología testicular - Tumores.
Sobre todo en testículos intraabdominales no tratados o si
se ha realizado tratamiento quirúrgico en la pubertad o tras
Criptorquidia ésta (a partir de los 15 años). Son más frecuentes en casos de
Trastorno más frecuente de la diferenciación sexual de los niños, criptorquidia unilateral. El más frecuente es el seminoma.
consistente en la falta de descenso fisiológico de uno o ambos - Hernias inguinales indirectas.
testículos en el escroto. Se encuentran localizados en algún Acompañan siempre a la criptorquidia verdadera, siendo más
punto de su trayecto habitual de descenso (conducto inguinal). frecuentes en los casos de testículos ectópicos. Puede torsio-
Al nacimiento afecta al 4,5 % de los varones y al 30 % de los narse o infartarse por movilidad excesiva.
prematuros. - Efectos psicológicos del escroto vacío.
Es bilateral en un 10-20 % de los casos. Testículo palpable en
conducto inguinal o nivel supraescrotal (70 %). En ocasiones
existe ectopia testicular (bolsa inguinal superficial o periné).
84
Tema 7 · Nefrourología
Figura 4. Testículo necrótico por torsión testicular de larga evolución. Figura 5. Hidrocele.
85
Manual ENARM · Pediatría
Epispadias Fimosis
Localización de la uretra en la parte superior del pene. Secun- Imposibilidad de retraer el prepucio. Es fisiológica en el RN y
dario a un desarrollo anormal del seno urogenital, siendo más en el 90 % de los niños no circuncidados el prepucio puede
frecuente en varones, en los que el prepucio se distribuye en retraerse hacia los 3 años. En los casos persistentes se aplica
la cara ventral del pene y el meato uretral en su dorso. El trata- una crema de corticoides tres veces al día (durante 1 mes) para
miento es quirúrgico a los 6-12 meses. En la mujer el clítoris es ablandar el anillo fibrótico, aunque no existen ensayos clínicos
bífido y la uretra se muestra a modo de hendidura en posición sobre su eficacia, es una práctica habitual. Si durante la micción
dorsal. se rellena el prepucio, existen infecciones urinarias de repetición
o si la fimosis persiste más allá de los 3 años, hay que realizar la
circuncisión total o parcial.
Hipospadias
Apertura de la uretra en la superficie ventral del tallo del pene.
El prepucio no está desarrollado (capuchón dorsal) y se sitúa
Recuerda que...
en la cara dorsal del pene. Es una anomalía aislada aunque La circuncisión elimina la fimosis y
también es frecuente asociada a malformaciones congénitas reduce la incidencia de IVU y ETS.
múltiples (criptorquidia, hernias inguinales).
Según la posición del meato uretral y dependiendo de que
exista o no cordón fibroso, lo podemos clasificar en: glandular
(en el glande) y coronal (más frecuentes), subcoronal, medio-
peneana, penoescrotal, escrotal, perineal (más grave). Los tres
últimos son hipospadias proximales y tienen mayor frecuencia
de cordones fibrosos que incurvan el pene.
Pregunta ENARM
33. Niña de 3 años de edad, desde ayer tiene dismi-
nución del apetito, dolor abdominal inespecífico
y fiebre de 38.5 grados C, con escalofrío. A la
exploración sólo destaca leve dolor lumbar y
suprapúbico y los signos de irritación peritoneal
son ausentes. ¿Con cuál de los siguientes diag-
nósticos es compatible el cuadro de la paciente?
A. Enfermedad de Kawasaki.
B. Pielonefritis.
C. Faringoamigdalitis viral.
D. Enteritis infecciosa.
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86
Tema 8
Síndrome hemolítico-urémico
(Se estudia en Nefrología)
87
Tema 9
Hemato-oncología pediátrica
9.3. Neuroblastoma
88
Tema 9 · Hemato-oncología pediátrica
Tratamiento Diagnóstico
- Ultrasonido.
Cirugía junto con QT. La QT convierte un tumor irresecable en
Prueba inicial.
resecable y se aplica sobre todo en los mayores de 1 año, con
- TC.
factores pronósticos desfavorables o enfermedad avanzada. Se
Masa no homogénea, con áreas de baja densidad que indi-
puede asociar RT (estadios III).
can necrosis. Las zonas de hemorragia y las calcificaciones son
menos frecuentes que en el neuroblastoma. Se establece una
clara delimitación entre el tumor y el parénquima normal que
se correlaciona con la pseudocápsula.
89
Manual ENARM · Pediatría
- PAAF. Pronóstico
Si existen dudas diagnósticas, pero en general no se suelen Depende del estadio y del subtipo histológico del tumor, aun-
hacer. No biopsiar el tumor porque la rotura de la cápsula que es mejor en <2 años y en aquellos en que el tumor pesa
renal cambia el estadio. menos de 250 gr.
Tratamiento
Cirugía + QT +/- RT. El tratamiento preoperatorio con QT está
indicado en enfermos con tumores bilaterales.
90
Tema 9 · Hemato-oncología pediátrica
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91
Tema 10
Enfermedades infecciosas
Diagnóstico
El diagnóstico se basa en identificar el cuadro clínico. Por moti-
vos epidemiológicos, o en caso de duda diagnóstica, se puede
confimar la infección mediante PCR del virus en secreciones
respiratorias o mediante serología. Los anticuerpos IgM frente
al virus pueden detectarse hasta un mes después de la enferme-
dad, mientras que en las primeras 72 h existe riesgo de falsos
negativos.
Profilaxis
(Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Tratamiento
Figura 1. Manchas de Koplik. Sintomático. Vitamina A (discutido).
92
Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Profilaxis
Epidemiología (Se estudia en el tema 12.2. Vacunas)
Afecta por igual a ambos sexos y la edad de aparición también
está modificada por el uso de la vacuna. Menor contagiosidad
Tratamiento
que el sarampión, siendo máxima 7 días antes y 7 después del
exantema. Sintomático.
Confiere inmunidad permanente con paso de Ac a través de la
placenta (en este caso protegen durante 6 meses). Escarlatina
Etiología
Clínica Estreptococo β-hemolítico grupo A o S. pyogenes. Produce tres to-
- Incubación. xinas pirógenas diferentes que pueden dar el cuadro. El estafilococo
Larga, durante 14-21 días. también puede liberar las mismas toxinas produciendo el mismo
- Pródromos. cuadro. Existen un 20 % de portadores asintomáticos en la faringe.
Cuadro catarral leve, febrícula o fiebre moderada, conjuntivitis
sin fotofobia y aparición en el paladar blando de las manchas
Epidemiología
de Forschneimer (no patognomónico). El signo característico
de esta enfermedad es la aparición antes del exantema de Aparece entre los 5-15 años siendo raro en <3 años. Es conta-
adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores y postero- gioso en fase aguda hasta 24 h tras el inicio del tratamiento.
occipitales dolorosas a la palpación que pueden durar más de Tanto el estado de portador como la enfermedad inducen la
una semana. aparición de Ac específicos contra la proteína M, que confieren
- Exantema. inmunidad. También pueden atravesar la placenta.
Morbiliforme, confluyente o no, de evolución rápida.
Se inicia en región retroauricular y base de implantación del
Clínica
pelo con tendencia descendente y centrífuga llegando a afec-
tar a todo el cuerpo. Respeta palmas y plantas. Se aclara de - Incubación.
forma similar a cómo apareció dejando una descamación leve. 1-7 días.
- Pródromos.
Inicio brusco con fiebre, mal estado general, cefalea, escalo-
fríos y vómitos. Durante los primeros días aparece la lengua
saburral blanquecina en la que destacan las papilas hipertró-
ficas (en fresa blanca). Posteriormente se descama, apare-
ciendo una lengua intensamente hiperémica (aframbuesada
o en fresa roja). Amígdalas hipertróficas recubiertas por
exudados blanco-grisáceos y enantema petequial en paladar
blando (sugestivo de etiología bacteriana). Pueden aparecer
adenopatías cervicales dolorosas.
- Exantema.
Micropapular palpable (se palpa mejor que se ve), rojo, que
blanquea a la presión, más intenso en pliegues donde conflu-
yen a modo de líneas hiperpigmentadas o líneas de Pastia.
El exantema es confluyente en cara, intenso en mejillas y res-
peta el surco nasogeniano dando lugar a la facies de Filatov.
A los 7 días se descama. Puede afectar palmas y plantas.
93
Manual ENARM · Pediatría
Lengua aframbuesada
Enrojecimiento
en axilas y cara
Figura 5. Lesiones típicas de varicela.
94
Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Eritema infeccioso, megaloeritema o 5.ª enfermedad: Par- Aparece entre 6-15 m. No se conoce la contagiosidad. Induce
vovirus B19 (DNA monocatenario) inmunidad de por vida con paso transplacentario de Ac prote-
giendo al RN durante los primeros 4 m de vida.
Epidemiología
Aparece entre los 5-15 años, con un período de contagio
máximo antes del exantema. Clínica
- Incubación.
5-15 días.
Clínica
- Pródromos.
La mayor parte de las infecciones son asintomáticas. Fiebre alta con buen estado general y sin foco aparente. Puede
- Incubación. asociar leve faringitis, rinitis o adenopatías.
Variable, de 4 a 28 días. - Exantema.
- Pródromos. Al 3.er-4.º día desaparece la fiebre de forma brusca y aparece
Febrícula, cefalea, síntomas de infección de vía aérea superior. el exantema maculopapuloso, morbiliforme, poco conflu-
- Exantema afebril que evoluciona en tres etapas. yente, en tronco y con tendencia centrífuga hacia miembros
Eritema lívido en mejillas (aspecto abofeteado), exantema ma- superiores y cuello, respetando la cara y los miembros infe-
culopapuloso escasamente pruriginoso, localizado en tronco riores. Desaparece sin descamación ni pigmentación residual.
y miembros, respetando palmas y plantas y posterior aclara- Puede acompañarse de enantema.
miento de las lesiones, dándoles un aspecto reticulado sin
descamación.
Suele durar varios días pero puede reaparecer con el ejercicio,
baño caliente, rascado o estrés.
Diagnóstico
Clínico. Es posible realizar confirmación serológica en caso de duda.
95
Manual ENARM · Pediatría
Etiología saki, por lo que ante una alta sospecha, aunque no se cumplan
Desconocida. Se postula como teoría la participación de un su- todos los criterios diagnósticos, está indicado el tratamiento.
perantígeno similar a la toxina del síndrome del choque tóxico
estafilocócico, que induciría daño endotelial por Ac. Diagnóstico
- Clínico.
Epidemiología Fiebre y 4 o más de los otros criterios.
Menores de 5 años, con predominio en varones. Más frecuente - Analítico.
en Japón. Es la causa más frecuente de cardiopatía adquirida Leucocitosis con desviación izquierda, trombocitosis, anemia,
en los niños. aumento de la VSG y PCR, proteinuria leve, piuria estéril, pleo-
citosis en LCR. Los ANA y el factor reumatoide son negativos y
el complemento suele ser normal. Bilirrubina y transaminasas
Clínica ligeramente elevadas.
Criterios diagnósticos: - Ecocardiografía bidimensional.
- Fiebre elevada >5 días que responde mal a antitérmicos (ac- Útil para el diagnóstico de afectación cardíaca, que confirma
tualmente este criterio es más laxo y no es necesario que la el diagnóstico de enfermedad de Kawasaki. Es obligatorio rea-
fiebre sea de 5 días de evolución si cumplen el resto de crite- lizarla en el momento del diagnóstico y a las dos semanas.
rios). - Biopsia.
- Conjuntivitis bilateral no purulenta. Infiltrados inflamatorios en la media e íntima de arterias de
- Afectación mucosa orofaríngea, con labios eritematosos, mediano calibre (coronarias) con obstrucción por trombos pla-
secos y agrietados, lengua en fresa. quetarios. Hay que diferenciarlo de la PAN infantil.
- Adenopatía cervical >1.5 cm, unilateral, no dolorosa ni supu-
rativa. Pronóstico
- Exantema variable, no vesicular, de inicio en tronco. Favorable si no hay afectación cardíaca. Mortalidad relacionada
- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o desca- con afectación coronaria. Los aneurismas suelen desaparecer a
mación periungueal en fase tardía. los 2 años en un 50 % de los casos.
Aneurismas coronarios
Púrpura de Schölein-Henoch
(Se estudia en Reumatología)
96
Tema 10 · Enfermedades infecciosas
MEGALO- EXANTEMA
SARAMPIÓN RUBÉOLA ESCARLATINA VARICELA KAWASAKI
ERITEMA SÚBITO
Síntomas cardi-
Catarro con
Amigdalitis nales (fiebre,
FASE conjuntivitis y Adenopatías
febril con lengua Síndrome gripal No Fiebre conjuntivitis,
PRODRÓMICA manchas de típicas
en fresa adenopatías,
Koplik
etc.)
Niño abofetea-
CARACTE- Maculopapular, Morbiliforme,
Papular, rugoso, En brotes,
do, maculo- Maculopápulas
Maculopápulas,
RÍSTICAS DEL descendente, descendente
líneas de Pastia, vesículas,
pápulas en el en el tronco
morbiliforme,
EXANTEMA confluente facies de Filatov pruriginoso urticariforme
tronco
AFECTACIÓN
PALMO- Sí No Sí Sí
PLANTAR
Sobreinfección
OTRAS OMA, Glomerulo-
Artritis, vesicular, Artritis, aplasias Convulsiones Aneurismas
COMPLICA- neumonías, nefritis y fiebre
encefalitis encefalitis, e hidrops fetalis febriles coronarios
CIONES encefalitis, PESS reumática
neumonía, Reye
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Manual ENARM · Pediatría
Figura 8. Parotiditis.
98
Tema 10 · Enfermedades infecciosas
Pregunta ENARM
Niño de 4 años, traído a consulta por su abuela mater-
na, la cual refiere descuido por parte de su padre,
desconoce si cuenta con inmunizaciones, el niño no
tiene cartilla de vacunación. Refiere que el niño está
más irritable. Al examen físico presenta exantema
maculopapular rojizo no palpable, que afecta palmas y
plantas, además de conjuntivitis con fotofobia.
A. Enfermedad de Kawasaki.
B. Rubeola.
C. Sarampión.
D. Eritema infeccioso.
A. Fiebre reumática.
B. Panencefalitis esclerosante subaguda.
C. Sordera laberíntica.
D. Impetiginización de las lesiones.
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99
Tema 11
Muerte súbita del lactante
Muerte repentina e inesperada de un niño menor de 1 año (95 febril, síntomas gastrointestinales o de infección respiratoria
% menores de 6 meses) aparentemente sano y sin explicación superior reciente, falta de chupete y QT prolongado en la
alguna. Causa más frecuente de muerte en los lactantes entre primera semana de vida. Suele producirse mientras duermen
1 mes y 1 año en los países desarrollados. (entre las 24 h-9 h).
La causa es desconocida, aunque entre otras teorías se postula - Social-ambiental.
el fallecimiento por un paro respiratorio secundario a inmadu- Nivel socioeconómico bajo, áreas urbanas, hermanos con
rez del SNC y de la función cardiorrespiratoria. De esta manera, síndrome de muerte súbita del lactante (SMSL) (aumenta 10
cuando el lactante sufre síntomas de ahogo o una apnea, no veces el riesgo si es un hermano sucesivo y 40 veces si es
es capaz de activar espontáneamente ningún mecanismo para gemelo), cama blanda, temperatura elevada, meses fríos. Sin
evitarlo. duda, el factor epidemiológico más importante, y cuya apli-
Para llegar al diagnóstico se requiere una autopsia que no revele cación ha hecho disminuir considerablemente la MSL es la
otras causas de muerte. Entre los hallazgos más frecuentes en el posición en decúbito supino durante el sueño.
síndrome de muerte súbita, destacan hemorragias petequiales,
signos bioquímicos de asfixia crónica, y alteraciones del neu- Prevención
rodesarrollo del tronco del encéfalo y diencéfalo. En concreto, - Evitar exposición del RN y del lactante al humo del tabaco.
el núcleo arcuato del bulbo ha sido más estudiado (por ser el - Posición para dormir en decúbito supino, en colchón plano
principal centro regulador de las funciones vitales autónomas, y duro, evitando los juguetes en su cuna.
como la respiración) y es en muchos casos hipoplásico o pre- - No compartir la cama con el adulto.
senta alteraciones en neurorreceptores. - Evitar sobrecalentamiento del ambiente (ideal 20 ºC).
- Lactancia materna.
Factores de riesgo
- Biológicos.
• Prematuridad y bajo peso.
• Alteración en los mecanismos de autorregulación.
• Aumento de la temperatura corporal o ambiental.
• Aumento de la frecuencia cardíaca en todas las fases sueño-
vigilia, con disminución de la variabilidad en la vigilia.
• Defectos autonómicos.
- Epidemiológicos.
• Maternos o prenatales.
Hipoxia intraútero, RCIU, anemia materna, IVU materna,
malnutrición materna, periodo intergenésico corto, madres
fumadoras, adictas a drogas y con escaso control de la ges-
tación. También en solteras, jóvenes y con antecedentes de
abortos previos.
• Lactante.
Entre 2 y 4 meses, sexo masculino (3:5), retraso del creci-
miento, lactancia artificial, exposición a tabaco, enfermedad Figura 1. Campaña de prevención del SMSL.
Pregunta ENARM
40. Una madre acude a consulta porque su bebé
tiene 8 meses de edad y quiere saber cómo pre-
venir el síndrome de muerte súbita. ¿Cuál de las
siguientes opciones acumula la mayor evidencia?
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100
Tema 12
Inmunizaciones y vacunas
Contraindicaciones
VHB: recombinante (ingeniería genética)
Contraindicaciones absolutas
Indicaciones
- Reacción anafiláctica a dosis previas de la vacuna en cuestión
o a algún componente de la vacuna. Vacunación universal y a grupos de riesgo.
- Enfermedad aguda moderada o grave, con o sin fiebre.
Contraindicaciones
Situaciones especiales RNPT <2000 gr de peso (salvo madres portadoras) y anafilaxia
- Embarazo. por levaduras. El embarazo no es una contraindicación, pero no
La vacunación sistemática debe evitarse, estando contraindi- está recomendada.
cadas las vacunas de virus atenuados. Si no se puede garanti-
zar las condiciones higiénicas adecuadas en el parto la madre
Situaciones especiales
debe estar inmunizada ante el tétanos.
- Madre portadora Ag HBs.
- Lactancia. Independientemente del peso se administrará la primera dosis
No contraindicaciones. de vacuna e Ig específica en las primeras 12 h de vida. Resto
de vacunación según calendario.
101
Manual ENARM · Pediatría
- Inoculación accidental.
Ig específica y vacuna con pauta rápida (0,1 mes y 2 meses) y ESTADO TIPO DE HERIDA
dosis de recuerdo al año. DE NO TETANIGÉNICA TETANIGÉNICA
VACUNACIÓN (LIMPIA) (SUCIA)
- Inmunodeprimidos.
Administrar el doble de dosis.
5 AÑOS ANTES Nada Nada
102
Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Profilaxis postexposición del sarampión lactantes <5 meses, pauta 2+1 en lactantes entre 5-23 meses,
La profilaxis postexposición puede prevenir la aparición de pa- y pauta de 2 dosis en niños 24 meses. Se debe administrar con
nencefalitis esclerosante subaguda. una separación mínima de 15 días con el resto de vacunas del
calendario para minimizar la reactogenicidad, y evitar la aplica-
- Activa (vacunación).
ción simultánea con la vacuna antimeningocócica C.
De elección. Ha de realizarse en los primeros 3 días tras el
contacto. Puede darse a partir de los 6 meses de edad. Si se
administra en menores de 12 meses, hay que administrar 2 Neumococo
dosis posteriores de refuerzo para evitar fracasos. Conjugada 7-valente
- Pasiva (γ-globulina antisarampión).
Indicada en aquellos pacientes que no son candidatos a recibir Polisacárido neumococo, conjugado a una proteína transporta-
la vacuna (lactantes no vacunados, embarazadas, enfermeda- dora (variante no tóxica de la toxina diftérica). A partir de 2016,
des crónicas e inmunodeprimidos). Puede administrarse hasta se incluye en la vacunación sistemática financiada en todo el
6 días después de la exposición. estado; se elige la 7-valente por motivos económicos.
Su empleo en el calendario vacunal infantil ha demostrado dis-
Profilaxis postexposición de la rubeola minuir la incidencia de enfermedad invasiva por neumococo
(bacteriemias y meningitis) y de la enfermedad local (neumonía
La profilaxis postexposición está indicada sólo en mujeres em- y otitis media), siendo para prevenir la enfermedad local más
barazadas susceptibles de enfermar. Se trata de una profilaxis eficaz la 13-valente.
pasiva (γ-globulina antirubeola), que puede administrarse hasta
3 días después de la exposición. La profilaxis puede prevenir La vacuna conjugada es más eficaz que la no conjugada por
o modificar la infección, pero no asegura la profilaxis de la generar una respuesta T-dependiente (más duradera al generar
rubeola congénita. memoria inmunológica), mientras que la vacuna no conjugada
proporciona una respuesta T-independiente poco duradera.
- Indicaciones de la vacuna 13-valente (en lugar de la
Meningococo 7-valente, que es universal).
Meningococo C conjugada 1. Niños con enfermedades crónicas (asma, diabetes…).
La implantación de la vacunación a partir de los 2 meses de 2. Niños con asplenia anatómica o funcional: anemia de cé-
vida con la vacuna conjugada ha disminuido drásticamente la lulas falciformes y otras hemoglobinopatías.
incidencia de enfermedad invasiva por meningococo del grupo 3. Niños con inmunodepresión primaria o secundaria.
C. Sin embargo, se mantienen dos picos de incidencia en los 4. Prematuro de <32 semanas ó <1700 g al nacer.
adolescentes y adultos jóvenes, que son además el grupo que
presenta mayor letalidad, por lo que recientemente se ha cam- 23-valente polisacárida
biado el esquema de vacunación, retrasando la última dosis de Polisacáridos capsulares de 23 serotipos de neumococos. No
vacuna a la adolescencia. contiene proteínas, así que no es eficaz en <2 años.
- Casos especiales. - Indicaciones.
Contactos no vacunados recibirán quimioprofilaxis con rifam- • Enfermedades crónicas.
picina (20 mg/kg/día o 10 mg/kg/día en menores de 1 mes, • Inmunodepresión y VIH.
durante dos días) y vacuna. Alternativas a la quimioprofilaxis: • Mayores de 65 años.
ceftriaxona en menores de 12 años y ciprofloxacino en mayo- • Condiciones de hacinamiento.
res. • Niños (<17 años) que cumplen criterios para la 13-valente, a
partir de los 2 años de vida.
Meningococo tetravalente (C + A + W135 + Y) conjugada - Contraindicaciones.
Polisacárido capsular tetravalente conjugado con una proteína. En el embarazo no se recomienda, pero no está contraindi-
Pendiente de estudios que permitan generalizar su uso a niños cada.
menores de 2 años. - Reacciones adversas.
- Indicaciones. Fiebre, astenia, cefalea, mialgias, adenitis, artralgias y artritis,
• Epidemias o contactos con enfermedad por meningococo A. trombopenia.
• Viajeros a países del cinturón subsahariano y áreas con bro-
tes epidémicos. Antipoliomielitis
La vacunación es obligatoria para viajar a Arabia Saudí du-
rante el periodo de peregrinación a La Meca. Polio oral (tipo Sabin)
• Inmunodepresión por déficit de complemento, aesplenia, Virus vivos atenuados. Se sigue empleando en campañas na-
tumores hematológicos, inmunodeficiencias humorales o cionales de vacunación para mantener efecto de vacunación en
combinadas. rebaño, a pesar de que el esquema actualmente incluye vacuna
de virus inactivados (Salk).
Meningococo B tetravalente recombinante
La disminución de la enfermedad invasiva por el meningococo Polio intramuscular (tipo Salk)
C ha dado paso a que el meningococo B sea el responsable Tres Poliovirus inactivados vía s.c. o i.m. Vacunación universal.
de hasta el 75 % de los casos de enfermedad meningocócica La polio inactivada (VPI) elimina el riesgo de polio paralítica aso-
invasiva. ciada a la vacuna oral. Al contener neomicina y estreptomicina
En los últimos años se ha aprobado el uso, a partir de los 2 en pequeñas cantidades no se debe administrar en casos de
meses de edad, de una vacuna recombinante para 4 grupos del alergia a estos componentes. Se ha suprimido la quinta dosis
meningococo B. Ya se recomienda dentro del calendario de va- de vacuna frente a la poliomielitis al haberse demostrado que el
cunación sistemática en el medio privado, con pauta 3+1 para nivel de protección es suficiente con cuatro dosis.
103
Manual ENARM · Pediatría
Varicela: virus vivos atenuados VHA: virus inactivado cultivado en células diploides hu-
No forma parte del esquema nacional de vacunación, pero se manas
aplica en el medio privado. Consta de 1 dosis en mayores de En niños se utilizará la forma adulta con la mitad de dosis. Se
12 meses, con una segunda dosis en población de alto riesgo administran dos dosis separadas por 6-12 meses en:
para considerar una vacunación completa, ya que se conoce - Riesgo elevado.
que existe una probabilidad de hasta el 24 % de contagio con Viajeros a zonas endémicas, contactos familiares y brotes en
una sola dosis de vacuna. Se realiza vacunación de rescate a colectividades cerradas.
los adolescentes entre 10-14 años que no han padecido la en- - Riesgo intermedio.
fermedad. ADVP, hemofílicos, asistentes a guardería y residentes en ins-
La vacunación sistemática en los primeros años de la vida está tituciones cerradas.
indicada en: - Hepatopatía crónica o candidatos a trasplante hepático.
- Pacientes de alto riesgo y sus contactos si son seronegativos a
partir de los 9 meses. No se ha comprobado su inocuidad en el embarazo.
- Niños con inmunodepresión celular o mixta recuperada.
- Inmunodepresión humoral pura.
- Enfermos crónicos. Gripe: virus inactivados obtenidas a partir de cultivos en
- Programa de trasplante de órganos sólidos. huevo
- VIH asintomáticos o con grado leve de inmunodepresión. Se administra de forma anual, en forma de 2 dosis separadas
- Personas seronegativas al cuidado de estos pacientes. un mes, el 1.er año de administración de la vacuna. En los años
siguientes una sola dosis anual.
Contraindicaciones
Inmunodepresión celular o mixta hasta que hayan sido recu- Indicaciones
peradas. - Mayores de 65 años.
- Niños y adolescentes en tratamiento crónico con salicilatos.
Efectos secundarios - Niños y adultos con cardiopatía, neumopatías, neoplasias,
Erupción vesicular en el lugar de la inyección o de forma disemi- anemias crónicas, metabolopatías e inmunodepresión.
nada en los 5-26 días tras la administración, siendo menores los - Personas que pueden transmitir a individuos de alto riesgo.
casos de herpes zóster que en la enfermedad original. - Personal sanitario.
Contraindicaciones
Casos especiales
Menores de 6 meses, antecedente de Guillain-Barré en las 6-8
Paciente susceptible de enfermedad grave expuesto (inmunode- semanas siguientes a una dosis de vacuna. Se recomienda no
presión primaria o secundaria, hijo de madre con varicela en los administrarla en el embarazo durante el 1.er trimestre.
5 días previos o en las 48 h tras el parto y prematuros hospita-
lizados con contacto de la enfermedad), se debe administrar Ig
hiperinmune varicela-zóster en los 4 días siguientes. Reacciones adversas
Son frecuentes las locales y la aparición de síntomas gripales
Profilaxis postexposición de varicela (tras 6-12 h).
104
Tema 12 · Inmunizaciones y vacunas
Contraindicaciones
- Historia previa de invaginación intestinal.
- Lactante con inmunodeficiencia conocida o sospechada.
- Reacción de hipersensibilidad a dosis previa.
*Siempre y cuando el niño haya recibido 2 dosis previas de vacuna de polio inactivada (pentavalente acelular).
A partir del año 2017 se aplicará la vacuna bivalente oral contra la poliomielitis.
105
Tema 13
Maltrato infantil
El diagnóstico de maltrato infantil requiere de un alto grado Entre las señales emocionales y de comportamiento que
de sospecha, ya que no en todas las ocasiones las lesiones por pueden indicar maltrato se tienen que tener en cuenta la an-
maltrato son evidentes (quemaduras de cigarrillos, etc.). Por ello gustia exagerada ante el llanto de otros niños, las conductas
deben tenerse en cuenta los signos clínicos que frecuentemente agresivas, los excesos de movilidad o de quietud, y el miedo de
se asocian a casos de maltrato infantil. Detrás de los trastornos volver a casa o ir a la escuela. La reacción familiar anormal (por
de la alimentación o del sueño o de un retraso del desarrollo exceso o por defecto) ante la patología del menor también debe
psicomotor en un lactante puede estar un caso de maltrato inducirnos a sospechar la existencia de maltrato. Es frecuente
infantil. que los padres traten de ocultar el maltrato, achacando las le-
Entre las lesiones óseas, son sospechosas las fracturas múl- siones del niño a caídas, etc.
tiples y la presencia de fracturas en diferentes estadios de cu- Una forma peculiar de maltrato infantil es el síndrome de
ración. Munchausen por poderes, en el que uno de los padres (más
Los desprendimientos óseos metafisiarios y las fracturas múlti- frecuentemente la madre) induce en el niño síntomas de una
ples de costillas también son signos de alerta. enfermedad, que con frecuencia lo llevan a la hospitalización
(se estudia en Psiquiatría).
Otros signos clínicos de sospecha son las fracturas de crá-
neo, los hematomas subdurales, las hemorragias retinianas y
los síntomas de lesión de víscera abdominal, aunque no haya
evidencia de trauma externo.
Figura 1. Prevención del Maltrato Infantil en el Ámbito Familiar. CENSIA, Go- Figura 2. Campaña Contra el Maltrato Infantil. CENSIA, Gobierno de México.
bierno de México.
Pregunta ENARM
41. Lactante de 5 meses de edad que es traído por
su abuela quien le encontró dos hematomas en
espalda, en zona lumbar y uno más en nalga
derecha. No tiene equimosis en otros sitios ni
petequias. ¿Cuál de las siguientes opciones es
más probable que explique estas lesiones?
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Valores normales en
Pediatría
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BIBLIOGRAFÍA
- Nelson. Tratado de Pediatría, 19.ª Edición. RM Kiegman, BF Stanton, J St. Geme, NF Schor, RE Behrman. Elsevier, 2012.
- Nelson. Tratado de Pediatría, 20.ª Edición. RM Kiegman, BF Stanton, J St. Geme, NF Schor. Elsevier, 2016.
- Catálogo Maestro de Guías de Práctica Clínica:
• Diagnóstico y tratamiento, prevención, control y detección en el recién nacido de término sano en el primer nivel de atención en salud.
• Diagnóstico y tratamiento de la displasia del desarrollo de cadera.
• Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la encefalopatía hipóxico-isquémica en el recién nacido.
• Diagnóstico y tratamiento de la taquipnea transitoria del recién nacido.
• Diagnóstico, tratamiento y seguimiento de sífilis congénita en el primero y segundo nivel de atención.
• Diagnóstico diferencial de los exantemas infecciosos en la infancia.
• Control prenatal con enfoque de riesgo.
• Diagnóstico y tratamiento del aborto espontáneo y manejo inicial del aborto recurrente.
• Control y seguimiento de la salud en la niña y el niño menor de 5 años en el primer nivel de atención.
• Desnutrición en menores de 5 años en el primer nivel de atención.
• Prevención y diagnóstico de sobrepeso y obesidad en niños y adolescentes en el primer nivel de atención.
• Prevención, diagnóstico y tratamiento de diarrea aguda en niños de 2 meses a 5 años en el primer y segundo nivel de atención.
• Diagnóstico de fibrosis quística en la edad pediátrica.
• Diagnóstico y tratamiento de la estenosis hipertrófica congénita de píloro.
• Diagnóstico y tratamiento del tumor de Wilms en pediatria.
• Diagnóstico y tratamiento del neuroblastoma en el paciente pediátrico.
• Prevención, diagnóstico y tratamiento de la rubeóla en el primer nivel de atención.
- Reanimación neonatal. 7.ª edición. American Heart Association. American Academy of pediatrics. 2015.
- Norma Oficial Mexicana NOM-007-SSA2-2016, Para la atención de la mujer durante el embarazo, parto y puerperio, y de
la persona recién nacida.
- INTERGROWTH-21. NeoReviews 2001;2; e129-e138.
- Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento oportuno de la displasia del desarrollo de la cadera. CENETEC.2013 CIU-
DAD DE MÉXICO.
- Guía de práctica clínica. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la encefalopatía hipóxico-isquémia. CENETEC. 2013. CIU-
DAD DE MÉXICO.
- Guía de práctica clínica. Prevención, diagnóstico y tratamiento de la enterocolitis necrosante del recién nacido en el se-
gundo y tercer nivel de atención. CENETEC.2018. CIUDAD DE MÉXICO.
- Guía de práctica clínica. Diagnóstico y tratamiento de la ictericia neonatal. CENETEC.2019. CUIDAD DE MÉXICO.
- Guía de práctica clínica. Diagnóstico, tratamiento y pronóstico de la sepsis neonatal. CENETEC.2019. CIUDAD DE MÉXICO.
- Oscar Jaime Velásquez G. Pediadatos. Tablas, fórmulas y valores normales en pediatria. 4ta edición. Health Books.
- Guía de práctica clínica. Prevención, diagnóstico y tratamiento de diarrea aguda en pacientes de 2 meses a 5 años de edad,
en el primery segundo nivel de atención. Guía de evidencias y recomendaciones. CENETEC. 2018. CIUDAD DE MÉXICO
- NORMA Oficial Mexicana NOM-031-SSA2-1999, Para la atención a la salud del niño.
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RESPUESTAS ENARM
Tema 1. Neonatología
1. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: la enfermedad hemolítica del recién nacido (eritroblastosis fetal) se da generalmente por incompatibilidad Rh. Hay
hemólisis de los eritrocitos fetales por anticuerpos transplacentarios maternos IgG anti-Rh, en el 90 % de los casos anti-antígeno
D. La incompatibilidad Rh se produce en la pareja formada por un hombre que tiene el Ag D (Rh positivo) y una mujer que
carece del mismo (Rh negativa), gestante de un feto Rh positivo. En este caso existe una incompatibilidad materno fetal, que se
produce aproximadamente en el 10 % de los embarazos. En el 5 % de los embarazos con incompatibilidad Rh, tiene lugar un
proceso inmunológico de isoinmunización. La isoinmunización Rh es consecuencia de la entrada en la circulación de una mujer Rh
negativa de eritrocitos que contienen el antígeno Rh (Ag D) que es desconocido por ella (receptor) y como consecuencia produce
anticuerpos destinados a destruir eritrocitos fetales. En la respuesta primaria los anticuerpos son de tipo Ig M, que no atraviesan
la placenta, por lo que excepcionalmente se produce en la primera gestación. En los posteriores embarazos, dosis menores de
antígeno pueden producir un aumento de Ac tipo IgG, que sí atraviesan la placenta produciendo hemólisis en el feto.
2. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: El test de APGAR permite evaluar de forma rápida el estado clínico del recién nacido en la transición de la etapa
fetal a la neonatal, mediante la valoración de 5 variables. De acuerdo con el puntaje, un valor de 7 a 10 puntos (como en este
caso) se considera sin depresión, 4 a 6 puntos moderada depresión y un puntaje 3 o menor depresión severa. En este paciente,
se puede proceder a los 5 pasos iniciales habituales sin contratiempo: 1. CALENTAR, 2. POSICIONAR VIA AEREA, 3. ASPIRAR, 4.
SECAR y 5. ESTIMULAR.
3. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Se define por un calcio sérico <7 mg/dl o calcio ionizado <3 mg/dl. De manera fisiológica existe un descenso de la
calcemia tras el nacimiento, dando lugar en ocasiones a síntomas inespecíficos (tremulaciones, irritabilidad, mioclonías, convul-
siones, etc.) que ceden tras el aporte de calcio. Se divide en 2 grandes grupos, desde el punto de vista etiológico:
- Precoz (<3 días de vida). Debida a causas maternas (diabetes, hiperparatiroidismo, toxemia), asfixia intraparto, patología del
recién nacido (pretérmino, bajo peso, hipoxia, choque, sepsis), síndrome de Di George (ausencia congénita de paratiroides),
citrato en sangre, etc.
- Tardía (>3 días de vida). La causa más frecuente es la dieta rica en fosfatos. Otras causas son: hipomagnesemia (hijos de madre
diabética), déficit vitamina D, malabsorción intestinal, hipoparatiroidismo primario.
4. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Se define por glucemia <45 mg/dl. La concentración plasmática de glucosa se estabiliza tras una disminución tran-
sitoria después del nacimiento. Ser hijo de madre diabética o con diabetes gestacional es un factor de riesgo. El inicio de los
síntomas es variable, desde a las pocas horas del nacimiento hasta días. Lo más frecuente son temblores, seguidos de apatía,
episodios de cianosis, convulsiones, apneas intermitentes, taquipnea, llanto débil o agudo, letargia, hipotensión, rechazo alimen-
tario y movimientos oculares anómalos. Dado que todas estas manifestaciones clínicas son inespecíficas es importante medir los
niveles de glucosa y asegurar si desaparecen con su administración.
5. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: el exceso de insulina de la madre diabética pudo haber provocado el evento de hipoglucemia del neonato, explican-
do su cuadro clínico.
6. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: La hipoglucemia neonatal tiene diversos orígenes. Dentro de ellas, el hiperinsulinismo es un grupo etiológico muy
importante. Incluye las siguientes causas:
- Hijos de madre diabética o diabetes gestacional.
- Eritroblastosis fetal grave.
- Sensibilidad a leucina con hiperamonemia.
- Hipoglucemia hiperinsulínica persistente (hiperplasia o hipertrofia de células beta pancreáticas).
- Hiperinsulinemia familiar o esporádica.
- Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Macrosomía, macroglosia, onfalocele, ligera micrognatia, nevus flámeus facial, hendidura
del pabellón auricular y mayor riesgo de tumores (Wilms, hepatoblastoma, gonadoblastoma) y de displasia medular renal junto
a hipoglucemia refractaria.
- Panhipopituitarismo.
7. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: El tratamiento de la hipoglucemia depende de la sintomatología:
- Asintomático. Alimentación precoz junto a controles repetidos de la glucemia.
- Sintomático. Administración de glucosa al 10 % en bolo de 2 ml/kg seguido de perfusión de mantenimiento.
Se deben medir glucemias cada 2 horas hasta la normalización de las cifras de la glucemia. En hipoglucemias rebeldes se han
utilizado el diazóxido y el octeótrido, siendo la pancreatectomía subtotal el tratamiento definitivo del hiperinsulinismo.
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8. RESPUESTA CORRECTA: D
Comentario: La neumonía neonatal adquirida perinatalmente, presenta una clínica inespecífica: letargia, rechazo de las tomas,
irritabilidad, mal color, alteraciones de la temperatura y distensión abdominal. Puede aparecer taquipnea, taquicardia, aleteo
nasal, tiraje, cianosis, insuficiencia renal progresiva, etc.
9. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: La etiología de la neumonía neonatal depende del contexto clínico del paciente:
- Congénita (transplacentaria). CMV, rubeola, sífilis.
- Perinatal. S. agalactiae, BGN entéricos, Listeria, Mycoplasma, Chlamydia, CMV, VHS, Candida.
- Nosocomial. Estafilococo, BGN entéricos, Pseudomonas, VSR (Virus Respiratorio Sincitial).
En este caso, se trata de un paciente con neumonía perinatal, nacido por parto de una madre con infección de vías urinarias. De
acuerdo con los gérmenes más frecuentes en la infección de su madre, el agente etiológico más probable es E. coli.
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16. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: La enfermedad hemorrágica del recién nacido responde generalmente a la administración de vitamina K 1-5 mg
intravenosos. Si es importante también puede administrarse plasma o sangre.
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membrana. Suele localizarse en la 2a-3a porción del duodeno. La frecuencia se estima entre 1 por cada 5000-10000 recién naci-
dos. En el 50 % de los casos hay otras anomalías asociadas, como trisomía 21 u otras cromosomopatías (35 %), cardiopatías (20
%; CIV y CIA ostium primum) y renales (8 %). Existe asociación con prematurez y polihidramnios. Hay que sospecharla en vómitos
que aparecen en las primeras horas después del nacimiento, constantes, copiosos, no en escopetazo y en ocasiones biliosos (si
obstrucción distal al duodeno).
Tema 3. Nutrición
27. RESPUESTA CORRECTA: A
Comentario: Se introduce entre el 4.º y 6.º mes. Cualquier alimento nuevo debe ser ofrecido una vez al día y se debe separar de
otro nuevo al menos 3-5 días, para detectar posibles alergias.
Tema 4. Deshidratación
28. RESPUESTA CORRECTA: C
Comentario: El paciente candidato a plan A de hidratación se encuentra sin deshidratación. Según la GPC, se continúa con la
alimentación habitual, se indica aumentar ingesta de líquidos para prevenir la deshidratación con vida suero oral a 75 ml (media
taza) posterior a cada evacuación en menores de 1 año y 150 ml (1 taza) si es mayor de 1 año. NO se debe suspender la lactancia
materna, se debe evitar el consumo de bebidas carbonatadas.
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bilidad 90 %). Se aprecia un grosor de la musculatura pilórica >4 mm o longitud global >14 mm. Otros estudios incluyen:
- Radiografía con bario. Conducto pilórico alargado, protuberancia de éste hacia el antro (“signo del hombro”) y líneas paralelas
de bario en el interior del conducto (“signo del doble tracto”). En la actualidad en desuso).
- RX de abdomen. “Burbuja aérea única” (casos extremos).
Tema 7. Nefrourología
33. RESPUESTA CORRECTA: B
Comentario: Alrededor del 3-5 % de las niñas y el 1 % de los niños van a sufrir alguna infección de vías urinarias en su vida (IVU).
La IVU de vías altas o pielonefritis aguda es una infección del parénquima renal. Clínicamente provoca fiebre alta en picos, regular
aspecto general, dolor abdominal, náuseas, vómitos y, a veces, diarrea. En recién nacidos los síntomas son más inespecíficos, tales
como rechazo
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- Edema y/o eritema de manos y pies en fase aguda, o descamación periungueal en fase tardía.
Puede asociar iridociclitis, alteraciones articulares e irritabilidad. Pueden afectarse otros órganos (vasculitis).
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