El mal de Huntington

LA PRESENCIA DE COLESTEROL EN EL CEREBRO ES CLAVE EN EL CASO. La enfermedad afecta las capacidades motoras, cognitivas y del habla. La presencia de colesterol en el cerebro es clave en el caso, que los cientficos consideran un avance en el conocimiento del Mal de San Vito. SILVIA OJANGUREN EL UNIVERSAL La enfermedad de Huntington es un raro padecimiento, del cual la ciencia mdica se ocupa desde hace tiempo, y un grupo de investigadores descubri que una interaccin proteica podra explicar por qu la enfermedad afecta el cerebro de los humanos. Y, sobre este asunto, la doctora en biologa molecular, Cynthia McMurrary, explica que ahora se sabe que "el colesterol es fundamental para promover la red de conexin entre las clulas cerebrales y mantener la integridad de la membrana celular". Esto toca tanto al nivel de colesterol como su entrega en la ubicacin celular adecuada, que "son vitales para la

supervivencia de las neuronas", afirma la experta, integrante de un equipo de cientficos de Mayo Clinic, cuyos hallazgos en la materia han sido publicados en la revista Human Molecular Genetics. Las pistas seguidas por los investigadores mdicos muestran cmo la interaccin de una protena mutada de la enfermedad de Huntington con otra protena, provoca una acumulacin impresionante de colesterol en el cerebro. "Nuestro descubrimiento respecto a que la protena mutante de la enfermedad de Huntington descarrila el sistema de entrega del colesterol y provoca la acumulacin de ste en las neuronas nos ofrece resultados claves y pistas concretas sobre el mecanismo de esta enfermedad", comenta McMurray. La doctora deja en claro que "la comprensin total del mecanismo de toxicidad es la clave para desarrollar tratamientos" para la enfermedad de Huntington, llamada Corea de Huntington o Baile de San Vito, una afeccin degenerativa y progresiva que desgasta clulas nerviosas en el cerebro. Seales en el camino

Entre los sntomas del mal se dan movimientos sin control, perturbaciones emocionales y deterioro mental, que se da porque una protena mutante ataca a las clulas nerviosas, impidiendo el transporte de sustancias esenciales requeridas para el funcionamiento neuronal. Entonces se da la enfermedad de Huntington, la cual afecta las capacidades motoras, cognitivas y del habla. Sus vctimas no puede moverse sin temblar, y gradualmente se deteriora el control fsico, lo cual normalmente se acompaa por cambios en la personalidad, depresin y mayor riesgo de suicidio. Los afectados por la enfermedad de Huntington generalmente mueren a causa de complicaciones de la afeccin, como por ejemplo cadas e infecciones. Los cientficos dicen que sus hallazgos ofrecen la primera conexin directa entre la protena de la enfermedad de Huntington y la protena que controla la captacin y trfico dentro de la clula. Esta investigacin sugiere un posible medio mediante el cual funciona el Baile de San Vito. Debido a que nadie sabe cmo se inicia ni difunde la enfermedad, esta nueva

informacin es vital y establece un camino claro hacia el cual deben orientarse las futuras investigaciones. Los cientficos de Mayo observaron la acumulacin anormal de colesterol en clulas neuronales cultivadas en el laboratorio y en los cerebros de modelos animales. Descubrieron que esto slo ocurre cuando la protena mutante de la enfermedad de Huntington se expresa conjuntamente con la molcula caveolina-1. Este elemento constituye la principal protena estructural de pequeas vesculas llamadas caveolas, que captan el colesterol y lo movilizan hacia dentro y fuera de las membranas de las neuronas. Cuando los cientficos "noquearon" a la expresin de la caveolina, las neuronas que expresaban la protena mutante de la enfermedad de Huntington dejaron de acumular colesterol. 6323

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