Fenotipos clínicos

Deterioro cognitivo vascular

CONTENIDO
1. Introducción

2. Demencia por lesión de vaso grande

3. Demencia por lesión de pequeño vaso

4. Infartos lacunares

5. Demencia por infarto estratégico

6. Encefalopatía aterosclerosa subcortical o

enfermedad de Binswanger

7. Arteriopatía cerebral autosómica dominante

con infartos estratégicos y leucoencefalopatía
(CADASIL)

8. Angiopatía cerebral amiloide

9. Síntomas conductuales

10. Conclusiones

11. Bibliografía

Introducción
El término deterioro cognitivo vascular (DCV) engloba
todos aquellos trastornos cognitivos que pueden ser
atribuidos a una causa vascular cerebral (isquemia,
hemorragia, hipoperfusión…) (1). Asimismo, quedarían
incluidos tanto el concepto de deterioro cognitivo leve
vascular (DCLV), cuando no existe una afectación en el
desempeño de las actividades de la vida diaria, como la
demencia vascular (DV), cuando el deterioro supone una
limitación evidente para las mismas.
A diferencia de la enfermedad de Alzheimer (EA) que
suele debutar de un modo insidioso, progresivo y bien
definido, el DCV puede iniciarse de una manera abrupta
como ocurre en aquellos casos secundarios a un
evento vascular agudo (infarto o hemorragia cerebral,
multiinfarto, infarto estratégico). No obstante, también
puede manifestarse de un modo lento y paulatino cuando
existe una afectación de los pequeños vasos de origen
subcortical. Este segundo tipo es difícil de detectar
porque la sintomatología resulta muy variable, pasando
incluso inadvertida o resultando difícil de diferenciar de
la propia EA.
En cualquiera de los casos, la clínica variará de acuerdo
con el tipo, número, volumen y localización de las
lesiones vasculares cerebrales, contribuyendo a la
heterogeneidad propia de esta entidad. Así mismo,
además del perfil cognitivo característico, aparecerán
síntomas conductuales y afectivos, junto a aquellos
síntomas y signos clínicos relacionados con la
localización de las lesiones cerebrales.
Demencia por lesión de
vaso grande
Se produce como consecuencia de un infarto cerebral
con afectación de los grandes territorios arteriales
(arterias cerebrales anterior, media o posterior) o bien
por un multiinfarto cerebral en el que el daño sobre
múltiples regiones cerebrales produce una afectación
de la función cerebral con el consiguiente deterioro
cognitivo a asociado.
El cuadro clínico se caracteriza por (2):
• Un deterioro cognitivo brusco, relacionado con el
evento vascular, que cursa típicamente de forma
escalonada, con períodos de empeoramiento en
posible relación con nuevos eventos isquémicos
cerebrales.
• Fluctuaciones clínicas con episodios confusionales
asociados, cuya duración puede variar de horas
a días, en posible relación con fluctuaciones
metabólicas en el área de penumbra.
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• En ocasiones el deterioro cognitivo puede aparecer
de forma inmediata tras un ictus (demencia
postictus).
• Afectación de la memoria inmediata de forma sutil,
por un defecto característico en la recuperación de
la información ya aprendida.
• Cuadro depresivo asociado hasta en un 40 % de los
pacientes que han sufrido un ictus durante el primer
año. La sintomatología depresiva se relación con
la lesión de los circuitos frontosubcorticales y, en
especial, las vías monoaminérgicas ascendentes
hacia el lóbulo prefrontal y el giro cingulado anterior.
• Las características específicas en función de la
arteria afectada se exponen a continuación.
Arteria cerebral anterior:
• Alteración de la atención, disminución de la velocidad
de procesamiento de la información y alteración de
la recuperación del material previamente aprendido
(amnesia frontal), por afectación de los circuitos
frontosubcorticales.
• Alteración de las funciones ejecutivas con dificultad
para planificar estrategias para la obtención de
un objetivo, flexibilidad cognitiva, velocidad de
procesamiento, falta de concentración, reducción
de la amplitud atencional y enlentecimiento del
procesamiento mental, también por afectación de
los circuitos frontosubcorticales.
• Trastorno conductual (síndromes hipocinéticos,
disejecutivo o desinhibido) en función de la zona
afectada del lóbulo frontal (región ventromedial,
dorsolateral y orbitofrontal, respectivamente) con
actitud inhibida, afectación severa de las funciones
ejecutivas o marcada impulsividad.
• Signos focales: hemiparesia contralateral con
predominio del miembro inferior, afasia de
predominio motor, apraxia manual y síndrome de la
mano ajena.
Arteria cerebral media:
• Las lesiones en los lóbulos parietales (dependientes
de la ACM), sobre todo si afectan al hemisferio
dominante o son bilaterales, son muy proclives a
causar demencia, produciendo un cuadro que puede
fácilmente confundirse con el correspondiente a la
EA: alteraciones del lenguaje con afasia sensitiva
y anomia, apraxia del vestido y constructiva,
desorientación derecha-izquierda.
• La lesión del lóbulo temporal medial produce un
síndrome amnésico en el que coexisten la amnesia
anterógrada (dificultad para el aprendizaje de
información nueva) y la retrógrada (dificultad para
el reconocimiento de hechos pasados).
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Tipo de demencia Topografía de la lesión Fenotipo clínico

Inicio brusco
Curso escalonado
Fluctuaciones
Infartos grandes en territorios arteriales Aparición rápida tras ictus
Gran Vaso
Multiinfarto cerebral Leve afectación memoria inmediata
Depresión
Signos focales en función de la
arteria afectada
Arterias perforantes intracraneales
Alteración de las funciones
Infartos lacunares ejecutivas
Pequeño vaso Infartos estratégicos Alteración de la atención
Enfermedad de Binswanger Alteración razonamiento abstracto
CADASIL Alteración del recuerdo evocado
Angiopatía Amiloide Disminución en la velocidad de
procesamiento
Tabla 1. Diferencias entre la demencia por lesión de gran y pequeño vaso.

• La afectación del hemisferio dominante para el
lenguaje producirá una afectación de la memoria
verbal, mientras que en las lesiones en el hemisferio
no dominante habrá una alteración para la memoria
del material no verbal (visual, espacial, etc.).
• Signos focales: hemiparesia contralateral de
predominio facio-braquial con alteración de la
sensibilidad y hemianopsia.
Arteria cerebral posterior
• Síndrome de Anton: ceguera cortical con respeto de
los reflejos pupilares en la que el paciente ignora o
niega el déficit visual.
• Síndrome de Balint con ataxia óptica, parálisis
de la fijación de la mirada, inatención visual y
simultagnosia.
Las diferencias con la demencia por lesión de pequeño
vaso quedan recogidas en la (tabla 1):
Demencia por lesión de
pequeño vaso
Este tipo de demencia se debe a la afectación de las
pequeñas ramas perforantes de las grandes arterias
intracraneales, lo que deriva en la aparición de infartos
lacunares y/o microinfartos con afectación preferente de
las estructuras subcorticales: ganglios basales, cápsula
interna, tálamo y tronco del encéfalo. Estas lesiones se
producen por la arterioesclerosis/lipohialinosis de estos
pequeños vasos, determinando una hipoperfusión de los
territorios irrigados.
La demencia vascular por afectación de los vasos de
pequeño calibre puede aparecer sin haber presentado de
forma previa ningún tipo de sintomatología sugestiva de
ictus previos, con un curso lento e insidioso que suele
recordar a la EA y que dificulta su diagnóstico diferencial.
Las características clínicas que definen a este cuadro
son las siguientes (3):
1. Síndrome demencial con patrón subcortical:
-- Alteraciones de las funciones ejecutivas.
-- Dificultad para mantener la atención.
-- Alteración del razonamiento abstracto.
-- Disminución en la velocidad de procesamiento de
la información.
-- Dificultad para la rememoración con conservación
de la capacidad de reconocimiento.
2. Síntomas conductuales: son frecuentes la apatía,
depresión y síntomas psicóticos.
3. Signos focales:
-- Trastorno de la marcha de tipo frontal o magnética
(marcha a pequeños pasos y arrastrando los pies).
-- Alteración del control de esfínteres, que junto a la
marcha típica magnética conforma la tríada típica
de Hakim, lo que obliga a establecer el diagnóstico
diferencial con la hidrocefalia normotensiva.
-- Signos piramidales.
-- Disartria y disfagia.
-- Labilidad emotiva (pseudobulbar) con risa y llanto
inapropiados.

En función del tipo y localización de las lesiones de
pequeño vaso podemos diferenciar:
1. Infartos y estado lacunares.
2. Demencia por infarto estratégico.
3. Encefalopatía aterosclerosa subcortical o
enfermedad de Binswanger.
4. Arteriopatía cerebral autosómica dominante
con infartos subcorticales y leucoencefalopatía
(CADASIL).
5. Angiopatía amiloide.
Infartos lacunares (4,5)
Se deben a la isquemia producida en el territorio
dependiente de las arterias perforantes, con un tamaño
no superior a los 15 mm. Se localizan en la sustancia
blanca periventricular o bien en las estructuras
subcorticales.
El déficit neurológico que ocasionan suele durar más
de 24 horas, conformando varios síndromes clásicos:
hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro,
síndrome sensitivo motor, hemiparesia atáxica y
disartria-mano torpe.
En función de la localización, los infartos lacunares
pueden asociar síntomas cognitivos, sobre todo cuando
se produce la afectación del núcleo caudado (dificultad
para la resolución de problemas, déficit de atención,
alteración de la memoria inmediata y de la capacidad
para evocar los recuerdos) o del tálamo (pérdida de
memoria, fluctuación del nivel de atención y alteración
conductual).
Demencia por infarto
estratégico (6)
En el término quedarían englobados los casos de
demencia vascular, debidos a un único infarto cerebral
o infarto estratégico, en general de pequeño tamaño,
localizado en áreas cerebrales funcionalmente muy
importantes: tálamo, núcleo caudado, núcleo lenticular,
el giro angular, la rodilla de cápsula interna, región
frontobasal y región mesial del lóbulo temporal, que
pueden ser debidos a la oclusión de arterias tanto de
gran como de pequeño calibre.
A pesar de su pequeño tamaño, este tipo de infarto tiene
la capacidad de desconectar funcionalmente zonas
cerebrales más extensas lo que conlleva el desarrollo
del deterioro cognitivo. Queda así patente cómo la
localización de la lesión vascular puede tener mayor
valor que el tamaño:
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• Un infarto cortical único producirá un cuadro de
deterioro cognitivo con menor frecuencia que si
son múltiples y especialmente bilaterales.
• La afectación del hemisferio izquierdo conlleva
alteración del lenguaje y produce demencia más a
menudo.
• La afectación de los circuitos frontosubocorticales
motores dará lugar a un cuadro parkinsoniano
con afectación de la mitad inferior del cuerpo, con
disartria, disfagia y cuadro pseudobulbar asociado
( 7).
• La afectación de los circuitos frontosubcorticales
cognitivos producirá alteración de la atención,
disminución de la velocidad de procesamiento
mental con bradipsiquia y respuestas verbales
lentas, apatía y perseveración, con alteración para
recuperar los recuerdos (8).
Encefalopatía
aterosclerosa
subcortical o enfermedad
de Binswanger (9,10)
Las lesiones características de esta entidad se sitúan en
la sustancia blanca periventricular, dependiente de las
arterias perforantes. La aterosclerosis de estas produce
la trombosis que da lugar, por un lado, a los infartos
lacunares y por otro a la desmielinización de la sustancia
blanca.
La mayor parte los pacientes presentan un cuadro
clínico en el que coexisten demencia e ictus, con un
patrón subagudo, progresión escalonada y fases de
estabilización. La demencia puede, en ocasiones, ser la
única manifestación objetiva con un patrón subcortical
típico. Por su parte, los infartos cerebrales conllevan la
aparición de signos corticobulbares y corticoespinales,
en ocasiones un cuadro extrapiramidal que remeda una
enfermedad de Parkinson y/o un síndrome pseudobulbar.
Arteriopatía
cerebral autosómica
dominante con
infartos estratégicos
y leucoencefalopatía
(CADASIL)
El CADASIL, por sus siglas en inglés Cerebral Autosomal
Dominant Arteriopathy with Subcortical Infarcts and
Leukoencephalopathy es un trastorno vascular con
patrón de herencia autosómico dominante, que causa
infartos isquémicos subcorticales recurrentes, crisis
de migraña con aura, trastornos graves del estado de
ánimo con depresión y apatía ( , ), además de un cuadro
de demencia por múltiples infartos cerebrales de tipo
subcortical.

El deterioro cognitivo en el CADASIL típicamente
comienza con reducción en las funciones ejecutivas y
velocidad de procesamiento con relativa preservación
de la memoria episódica, que progresa a una demencia
global, a menudo, con afección pseudobulbar. Los
trastornos de la marcha son un fuerte predictor del
deterioro cognitivo.
La evolución clínica se caracteriza por períodos de
empeoramiento agudo, progresión crónica, estabilización
y en un menor número de casos, por mejoría. Este
síndrome se produce por mutaciones en el gen Notch
3 situado en el cromosoma 19p12, con afectación
predominante de adultos jóvenes de ambos sexos.
Angiopatía cerebral
amiloide
La angiopatía amiloide cerebral (AAC), se caracteriza por
depósitos de péptidos beta amiloides, dentro de vasos
sanguíneos de tamaño pequeño a mediano del cerebro y
leptomeninges. Constituye una de las principales causas
de microbleeds, así como de hemorragias lobares
típicamente localizadas en la corteza cerebral, siendo la
edad el principal factor de riesgo ( ).
Puede ocurrir como un trastorno esporádico, a veces en
asociación con la enfermedad de Alzheimer, o rara vez
como un síndrome familiar. Además de la hemorragia
intracerebral, la AAC puede presentar síntomas
neurológicos transitorios, una leucoencefalopatía
inflamatoria que contribuye al deterioro cognitivo, o con
microblees incidentales o hemosiderosis en imágenes
por resonancia magnética (RMN).
Síntomas conductuales
Aunque el empeoramiento cognitivo es el elemento
fundamental en cualquier tipo de demencia, los
síntomas psicológicos y conductuales (PSCD) adquieren
una importancia fundamental por su capacidad para
condicionar tanto el cuadro clínico, como el tratamiento
o los aspectos sociales relacionados con la enfermedad.
Si bien este tipo de síntomas son más frecuentes en la
EA, la DV no queda exenta de los mismos. Cabe destacar
la depresión, muy frecuente con una mayor gravedad
y duración. Así mismo la apatía y la labilidad emotiva
dentro del cuadro pseudobulbar, son características de
este tipo de demencia. Los síntomas psicóticos en forma
de delirio o alucinaciones pueden aparecer, aunque son
menos habituales.
Mientras que en la DV cortical aparecen sobre todo
la agitación, trastornos del sueño y euforia, en la DV
subcortical predominan la apatía, conductas motoras
alteradas y las alucinaciones visuales, más o menos
complejas.
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Conclusiones
1. El término deterioro cognitivo vascular (DCV)
engloba el concepto de Deterioro Cognitivo Leve
Vascular (DCLV), cuando no existe una afectación
en el desempeño de las actividades de la vida diaria
y demencia vascular (DV) cuando sí existe una
afectación evidente de las mismas.
2. La DV, suele iniciarse de forma abrupta, sobre todo
cuando la causa es un infarto cerebral agudo:
infarto o hemorragia cerebral, multiinfarto, infarto
estratégico.
3. La semiología de la DV dependerá del tipo, número,
volumen y localización de las lesiones vasculares
cerebrales, contribuyendo a la heterogeneidad
propia de esta entidad.
4. El fenotipo clínico recoge aspectos cognitivos
diferentes en función de la afectación cortical
(por afectación de gran vaso) o subcortical
(por afectación de pequeño vaso o por infarto
estratégico), síntomas motores en función de la
localización de las lesiones cerebrales y síntomas
conductuales.
5. La demencia por afectación de gran vaso presenta
un inicio brusco, curso escalonado y escasa
afectación de la memoria inmediata, con mayor
afectación de las funciones ejecutivas.
6. La demencia por afectación de pequeño vaso
presenta un deterioro cognitivo lento y paulatino,
dificultando el diagnóstico diferencial con la EA.
7. Las principales causas de demencia por afectación
de pequeño vaso son los infartos lacunares y de
forma especial la demencia por infarto estratégico,
la encefalopatía aterosclerosa subcortical o
enfermedad de Binswanger y la arteriopatía cerebral
autosómica dominante con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía (CADASIL).
8. Los SPCD son frecuentes, siendo la depresión el
síntoma más característico.
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