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Definición

 Se define como una enfermedad del tejido conectivo o


del colágeno vascular.

 Debido a que afecta las fibras de colágeno y la matriz


del tejido conectivo; por lo que se expresa como una
reacción inflamatoria que afecta a muchos órganos en
especial al corazón, las articulaciones y el SNC.

 La clínica es producida por una infección causada por


un estreptococo del grupo A en la faringe, después de
aproximadamente 3 semanas.
Definición

 La fiebre reumática (FR) centra su capacidad para


producir fibrosis de las válvulas cardiacas, lo que lleva
a producir efectos discapacitantes en la enfermedad
cardiaca crónica.

 Es por esto, que la FR es la causa mas frecuente de


enfermedad cardiaca adquirida en la infancia y en la
adolescencia en todo el mundo
Epidemiologia

 En el siglo XX, la incidencia de FR en EEUU sobrepasaba


los 100 casos por 100000 hab., se redujo a 40 – 65 por
cada 100000 hab. en los años 1935 – 1960 y en la
actualidad se estima que sea < 2 por cada 100000.

 Episodio inicial de la FR es entre los 6 y 15 años.

 La incidencia es igual en mujeres y en hombres.

 Es mas frecuente en países tropicales cálidos y en aquellos


en vías de desarrollo.
Patogenia
 La evidencia de que el EGA, es el responsable tanto
del ataque inicial como de los episodios recurrentes de
la FR es fuerte, pero indirecta.
 El antecedente de una faringoamigdalitis no tratada
causada por el EGA, es lo que precipita la FR.
 Esta demostrado que 1/3 de los episodios de FR
aparecen después de una faringitis moderada, incluso
asintomática.
 Patogenia
 Esta falta de síntomas y los pacientes que no tenían
una historia de faringitis (58%) en las epidemias
recientes de FR, es preocupante, ya que la prevención
primaria se basa en la identificación y tratamiento
correcto de la faringitis estreptocócica.

 Los estreptococos obtenidos en pacientes con FR,


pertenecían a los tipos 1,3,5,6 y 18 de la proteína M,
las cuales contienen un terminal antigénico largo y
epitopos que comparten con el tejido cardiaco humano,
en especial con proteínas de la membrana del
sarcolema y la miosina cardiaca.
Anatomía Patológica

 La fase aguda de la FR esta caracterizada por reacciones


inflamatorias y proliferativas que afectan al tejido conectivo
o al colágeno.
 Afecta al corazón, articulaciones, cerebro, tej. cutáneos, se
puede observar una vasculitis pero sin lesión trombotica.
 El cambio estructural básico se observa en el colágeno y
es la degeneración fibrinoide.
 El tejido conectivo se edematiza y se coloniza por
eosinofilos, con fragmentación, desintegración y
deshilachamiento de las fibras de colágeno.
 Todo esto se asocia a las cel. Fibrohistiocitarias o cel. de
Aschoff.
Anatomía Patológica
 El nódulo de Aschoff en la fase proliferativa se
considera patognomónico de la carditis.

 Estos nódulos se han encontrado en las autopsias; sin


embargo estudios recientes indican que se los puede
observar en el 30% de las biopsias de los pacientes
con FR primaria o recurrente.

 Estos nódulos pueden observarse solo en el corazón


(septo interventricular y orejuela izquierda), persisten
durante años.
Anatomía Patológica
 La inflamación del tejido valvular es el responsable de
la mayor parte de la clínica, la degeneración hialina de
la válvula afectada conduce a la formación de
vegetaciones en el borde libre, impidiendo la
aproximación de las valvas.

 Se producirá fibrosis y calcificación de la válvula si


persiste la inflamación, este proceso puede producir
estenosis valvular.
Diagnostico
 Se basa en los criterios de Duckett Jones
Mayores Menores
Carditis Hallazgos Clínicos
Poliartritis Artralgia y Fiebre
Corea de Sydhenham Hallazgos Laboratorio
Eritema Marginado VSG y PCR
Nódulos Subcutaneos PR prolongado
Manifestaciones clínicas mayores
 Carditis: Es una pancarditis de grado variable, se
asocia siempre con un soplo, puede provocar la
muerte por insuficiencia. En un estudio reciente se Dx.
Carditis 72% de los casos mediante auscultación y en
un 91% mediante ultrasonografia.
La insuficiencia mitral es la mas frecuente, la aortica es
menos frecuente y la pulmonar y la tricuspidea se
afectan muy raramente.
Manifestaciones clínicas mayores
 Artritis: Es la afectación mas común y la menos
especifica. Es asimétrica, migratoria y afecta las
grandes articulaciones (rodillas, tobillos, codos,
muñecas). Es benigna no produce deformidad, dura
entre 2 a 3 sem. con buena respuesta a los salicilatos.

 Corea de Sydenham: Se produce 20% de los


pacientes, afecta al SNC en los ganglios basales y los
núcleos caudados, es un signo tardío aparece 3 meses
después. Son movimientos involuntarios, incordinados,
debilidad y labilidad emocional.
Manifestaciones clínicas mayores

Eritema Marginal: Se presenta en menos del 5% de los


pacientes. Es una erupción evanescente, eritematosa,
macular y sin prurito.
Las lesiones varían deacuerdo tamaño y se producen en
el tronco y extremidades, pero nunca en la cara.

Nódulos Subcutáneos: Son de consistencia firme,


indoloros y móviles, miden entre 0.5 – 2 cm. Se
presenta en el 3% de los pacientes, se localiza en las
articulaciones, codos, rodillas y muñecas.
Manifestaciones Clínicas Menores
 Hallazgos Clínicos
Fiebre y Artralgia, no son específicos pero si frecuentes.
 Hallazgos de Laboratorio (reactantes de fase aguda)
VSG: Es útil para monitorizar la evolución de la enfermedad,
volviendo a valores normales cuando se reduce la
actividad reumática, puede estar aumentada en pcts
anemicos y normal en pcts. con ICC.
PCR: No se altera por la anemia ni por la ICC.
Otros hallazgos: PR prolongado, taquicardia, bloqueo
auriculoventricular, cambios en QRS y ondas T.
Leucocitosis, anemia. Rx de tórax Cardiomegalia.
 Hallazgos Ecocardiograficos: Vegetaciones ???
Antecedente de infección por el Estreptococo del
grupo A (EGA)
El antecedente de la infección estreptocócica se requiere para
la confirmación inicial del Dx. de FR.
Un 11% de los pcts. tiene un cultivo faríngeo (+) para EGA,
esto se debe a la eliminación del microorganismo por los
sistemas de defensa del huésped durante el periodo latente
(infección – desarrollo de la FR).
La presencia del EGA en la faringe puede no representar una
infeccion activa, pero la determinacion de niveles altos de
Ac. aporta una evidencia mas fiable de una infección
estreptocócica reciente.
La prueba mas utilizada es la determinación de antiestreptolisina
(ASTO), pero solo como una evidencia de infección por EGA.
Tratamiento General
 Centro Hospitalario – Vigilancia estrecha.
 Tratamiento adecuado – Reposo en cama.
 En ICC (oxígeno, diuréticos, digitálicos, poca sal).
Tratamiento Antirreumático
 Reducir los síntomas constitucionales, controlar las
manifestaciones tóxicas y mejorar la función cardiaca.
 Carditis leve – moderada responde a los salicilatos en
24 hrs. (100mg/Kg/d) 4 – 5 tomas al día.
 Pericarditis – ICC responde más rápido a los
corticoides, Prednisona 1-2 mg/Kg/día.
 Prevencion primaria
Se basa en el Dx. y Tx. inmediato de la faringoamigdalitis. La
PNC es el agente antimicrobiano de elección, barato, se
adm. por vía IM o vía Oral.

Medicamento Dosis via Dosificacion

PNC G 600000U <27kg IM Unica


Benzatinica 1200000U >27kg

PNC V Niños 250mg (2-3veces /día) Oral 10 días


Fenoximetilo PNC adolescentes y adultos
500mg (2-3 veces/día)
Eritromicina 40mg/kg/día (2-4 veces/día) Oral 10 días
(max. 1gr/día)
Prevencion Secundaria
Se basa en pacientes que ya han sufrido un episodio de FR y
presentan una faringitis por EGA tienen un riesgo más
elevado de tener un ataque recurrente de FR. Por esta
razón es que necesitan un tratamiento profiláctico continuo.

Medicamento Dosis Vía


PNC G Benzatinica 1200000U c/3-4sem. IM

PNC V 250mg (2 veces/día) Oral

Sulfadiacina 0.5 gr/día <27kg Oral


1 gr/día >27kg
Eritromicina 250mg (2 veces/día) Oral
Duración de la prevención secundaria en pcts. con FR

Categoría Duración

FR + Carditis + Enf. Valvular Residual Por lo menos 10 años desde el último


episodio, o hasta los 40 años de edad. En
algunos casos de por vida.
FR + Carditis + sin Enf. Valvular Residual 10 años o hasta la etapa de adulto

FR + sin Carditis 5 años o hasta los 21 años de edad

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