MANIFESTACIONES CUTANEAS DE LAS CONECTIVOPATIAS (1)

Lupus eritematoso: Criterios diagnósticos. Clasificación: Lupus discoide, lupus subagudo,

lupus eritematoso sistémico. Lupus neonatal.

LUPUS ERITEMATOSO.

Definición
El lupus eritematoso (LE) es una enfermedad inflamatoria crónica de etiología desconocida, incluida
entre las enfermedades inmunológicas del tejido conectivo. De base autoinmune, se detectan
autoanticuerpos y alteraciones de la inmunidad celular dirigidos contra componentes tisulares
normales -sin especificidad para un órgano determinado-. Su diversa expresión clínica, histológica e
inmunológica hace difícil cualquier clasificación, pero es necesario establecer diferencias entre los
distintos tipos de enfermedad. La clasificación más racional en el momento actual establecería dos
grupos polares: por un lado, el LE cutáneo benigno, en el que las lesiones son exclusivamente
cutáneas, sin participación sistémica, y el LE sistémico, con o sin lesiones cutáneas pero con
afectación de distintos órganos y con múltiples alteraciones inmunológicas. Para considerar que un
enfermo padece la forma sistémica debe cumplir al menos 4 de los 11 criterios propuestos por la
ARA. El pronóstico de la forma sistémica de la enfermedad ha mejorado mucho, con una
supervivencia a los 5 años por encima del 90%, las complicaciones en estos enfermos tienen un patrón
bimodal, cuando se produce un fallecimiento en los 2 primeros años del diagnóstico se debe bien a
una infección o a la actividad de la enfermedad, las muertes producidas en fases tardías son
frecuentemente debidas a complicaciones cardiovasculares. Al lado de estas dos formas polares, hoy
se reconoce una tercera forma clínica, el LE cutáneo subagudo, con una morfología clínica en la
mayoría de los casos bien definida, que puede aparecer como expresión inicial o seguir a la forma
puramente cutánea benigna.
Las manifestaciones cutáneas en el curso de la enfermedad lúpica son frecuentes y en muchas
ocasiones son el motivo de consulta que orienta hacia el diagnostico, algunas lesiones cutáneas se
incluyen como criterio diagnóstico para clasificar una enfermedad lúpica como sistémica.
Las lesiones cutáneas se clasifican en especificas o inespecíficas en relación a si sus hallazgos clínico-
patológicos e inmunopatológicos son propios de la enfermedad lúpica. Las lesiones inespecíficas son
aquellas que además de observarse en la enfermedad lúpica pueden observarse en otras entidades

Tabla I
Lesiones cutáneas de lupus eritematoso
A. Lesiones especificas B. Lesiones inespecíficas
LE cutáneo crónico Vasculopatia
 LE discoide localizado o generalizado  Vasculitis
 LE hipertrofico  livedo reticulares
 Paniculitis lupica  Fenómeno de Raynaud
LE cutáneo subagudo  Eritromelalgia
 Anular Lesiones ampollosas
 Psoriasiforme Alopecia no cicatricial
LE cutáneo agudo Ulceras orales
 Eritema malar Mucinosis cutánea
 Eritema generalizado
Formas especiales de Lupus
 Lupus neonatal
 Síndrome antifosfolípido

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Lupus eritematoso cutáneo benigno

Afecta por igual a ambos sexos, y la edad de comienzo más frecuente es entre los 40 y 50 años. Todas
las razas están afectadas, hay un aumento de la incidencia de HLA-B8 y HLA-DR3.

Su etiología es desconocida. Probablemente sea una enfermedad autoinmune en la cual una alteración
genéticamente determinada facilita la síntesis de autoanticuerpos que normalmente está bloqueada.
Junto a la predisposición genética, es necesaria la concurrencia de factores exógenos, como
traumatismos mecánicos, exposición solar, luz, frío o infecciones, para provocar o mantener las
lesiones clínicas.

Clínica

Generalmente la enfermedad está localizada en la cara (mejillas, frente, nariz). También puede haber
lesiones en el pabellón auricular, cuero cabelludo, y en la V del escote; con menor frecuencia se
afectan el resto del tronco y las extremidades. El borde de los labios está afectado a menudo. Más
raramente pueden aparecer lesiones en la mucosa oral, genital o anal.

La expresión clínica más habitual del LECB es la forma discoide, con la existencia de una placa, de
tamaño variable y límites netos, que puede presentar eritema, queratosis y atrofia cicatricial. El
eritema es el signo predominante, y siempre se pone de manifiesto en el borde o zona de crecimiento
de la placa, indicando actividad del lupus. La queratosis tiene la peculiaridad de su afectación electiva
en los orificios foliculares, y al desprender el componente queratósico aparecen los orificios
foliculares dilatados. El tercer signo que aparece en las lesiones evolucionadas es la atrofia,
consecuencia del proceso inflamatorio. La atrofia irregular da a veces un aspecto carcomido a las
lesiones, sobre todo en la región nasal y en los pabellones auriculares, llegándose a producir
mutilaciones en la punta de la nariz y en los lóbulos de los orejas. En el cuero cabelludo aparece una
alopecia cicatricial.

En los casos típicos, estas tres lesiones aparecen en zonas concéntricas: eritema violáceo periférico,
en la zona intermedia la queratosis y la atrofia cicatricial central.

Existen otras formas clínicas menos típicas del LECB: El LE queratósico o cretáceo de Devergie, en
el que existe una gran placa cicatricial rodeada de un componente queratósico muy adherente, y en el
que el eritema es poco expresivo. El LE verrucoso se localiza preferentemente en cara y manos, pero
también puede tener lesiones diseminadas, y se debe principalmente a la exageración del componente
verrucoso. Cuando predomina el componente eritematoso nos vamos a encontrar con placas sobre
todo congestivas, de consistencia blanda y edematosas, LE túmido de Gougerout y Besnier, y con
un escaso o nulo componente escamoso.

Las placas del LECB evolucionan de forma crónica y no suelen ocasionar molestias subjetivas.
Aunque lo común es que este tipo de lesiones no se acompañen de afectación sistémica, en ocasiones
existen alteraciones inmunológicas, cardiacas, renales, etc..., que pueden ser expresión de transición
hacia la forma sistémica. Esto ocurre en el 1 %-5% de los casos.

Lupus eritematoso sistémico.

Es una enfermedad inflamatoria multisistémica caracterizada por una evolución en brotes con
exacerbaciones y remisiones. Se afectan con mayor frecuencia mujeres jóvenes y existe mayor
incidencia de HLA B8, B5 y DR3. Los factores exógenos que pueden precipitar la enfermedad son las
radiaciones ultravíoleta (UVA o UVB), los fármacos, el embarazo, los traumatismos, el estrés o la
tensión psicológica.

Aunque su patogénesis es desconocida, se acepta que la radiación UV altera el DNA nativo de modo
que es reconocido como extraño, es decir, se comporta como un antígeno, e induce la formación de
autoanticuerpos. Defectos genéticos de los linfocitos T probablemente sean responsables del hecho de
2
que las células B produzcan autoanticuerpos de forma descontrolada. Por otra parte, en pacientes con
LES se han encontrado anticuerpos linfocitotóxicos. Por último, existen datos de que la eliminación
de anticuerpos e inmunocomplejos es defectuosa o está enlentecida en estos pacientes.

Manifestaciones cutáneas

Las lesiones cutáneas más típicas del LES se localizan preferentemente en la cara, pero pueden
aparecer en cualquier parte de la superficie cutánea. Tienen un componente congestivo, rojo o rosado,
poco o nada queratósico. Sobre las lesiones eritematoedematosas pueden existir lesiones muy agudas,
con la formación incluso de ampollas, seguidas de exudación y la formación de costras; también
pueden existir lesiones queratósicas, aunque nunca tan acentuadas como en la morfología discoide de
los LE puramente cutáneos.

La disposición de las lesiones en "alas de mariposa", es considerada por muchos autores la más típica.
Se localiza en región malar, suele cruzar el puente nasal y abarcar ambos lados de la nariz.

Las manos y los pies también son localizaciones electivas del LES, bien como localización exclusiva
o acompañando a otras localizaciones. Las más característicamente afectas son las caras palmares de
dedos de manos y plantares de dedos de pies. Máculas eritematosas con ligero edema y placas
telangiectásicas son signos clínicos típicos del LES; también puede existir eritema difuso, invadiendo
eminencias o atrofia y descamación.

Las lesiones se pueden localizar con frecuencia en codos y rodillas, con aspecto eritematoedematoso o
eritemato-queratósico-atrófico.

En el cuero cabelludo, además de existir con frecuencia lesiones específicas, se puede observar una
alopecia difusa, a veces bastante intensa, sobre todo en los brotes agudos.

En las mucosas también se pueden encontrar lesiones, pero como ocurre siempre en las lesiones de
esta localización, suelen ser poco específicas, reproduciendo múltiples cuadros clínicos.

Tabla III
Criterios del ARA para el diagnostico de lupus eritematoso sistémico

1. Rash malar
2. Rash discoide
3. fotosensibilidad
4. úlceras orales
5. Artritis no erosiva
6. Serositis (pleuritis o pericarditis)
7. Enfermedad renal (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o
hemáticos)
8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis)
9. Enfermedad hematológica
1. Leucopenia (<4.000 en dos o más ocasiones)
2. Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones)
3. trombocitopenia (<100.000)
4. Anemia hemolitica
10. Alteraciones serológicas
1. Anticuerpos anti-DNAds
2. Anticuerpos Anti-SM
3. Serología luética falsamente positiva, 
4. anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico)
positivos
11. Anticuerpos antinucleares

 
Lesiones cutáneas inespecíficas
3
Es importante reconocer las lesiones inespecíficas para realizar el diagnóstico precoz de lupus
eritematoso. La presentación de una paciente joven con artritis inflamatoria y rash malar en alas de
mariposa es infrecuente. El diagnostico se estable con frecuencia con la presentación de signos
clínicos no específicos como el desarrollo de fatiga, malestar, úlcera orales, artralgias, fotosensiblidad,
rash cutáneo, fenomeno de raynaud, alopecia difusa, etc.

1. Vasculitis: Es la lesión cutánea inespecífica más frecuente del lupus eritematoso sistémico,
observándose entre un 20 y 40% de los casos. La clínica de las lesiones es variable desde
lesiones urticariformes ( Urticaria Vasculitis), púrpura palpable y úlceras cutáneas. Al igual
que otras formas de vasculitis la localización mas frecuente son las extremidades inferiores.
La mayoría de las vasculitis observadas en el contexto de un paciente con LES son vasculitis
mediadas por el depósito de inmunocomplejos, el estudio histológico de estas lesiones
muestra una vasculitis leucocitoclástica.
2. Livedo reticularis: Es la existencia de cambios  azulados de coloración cutáneas, siguiendo
un patrón vascular o en red, que no cambia significativamente con las posturas ni con la
temperatura, observado frecuentemente en extremidades inferiores y glúteos, que puede
acompañarse del desarrollo de nódulos y/o úlceras, y que se ha relacionado con la presencia
de anticuerpos anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico.
3. Fenómeno de Raynaud: Se caracteriza por cambios vasculares que afectan a dedos de manos
y pies y  consisten en tres fases, un componente espástico inicial, doloroso, caracterizado por
un blanqueamiento asimétrico de los dedos, seguido de la aparición de una coloración
cianótica y un eritema tardío que refleja la reperfusión de los dedos. Entre un 2 y un 10% de
los pacientes con fenómeno de Raynaud tienen LES, pero alrededor de un 30% de los
pacientes con LES presentan fenómeno de Raynaud. El fenómeno de Raynaud es más
frecuente en pacientes cuyo estudio serológico muestra positividad para el anticuerpo anti-
RNP(característico de la enfermedad mixta del tejido conectivo).
4. Eritromelalgia: Consiste en el desarrollo de brotes paroxísticos de eritema, aumento de la
temperatura, sensación de quemazón y dolor intenso afectando a palmas y/o plantas. Suele ser
secundario a procesos mieloproliferativos,  como trombocitemia o policitemia vera, pero en
ocasiones se observa en pacientes con LES.
5. Lesiones ampollosas: Los pacientes con lupus pueden desarrollar ampollas cutáneas o
mucosa de diversa etiología: El desarrollo de ampollas puede observarse en el curso de un
lupus cutáneo crónico o subagudo en el que exista una marcada afectación vacuolar de la capa
basal que de lugar a la separación dermo-epidermica, pudiéndose observar también tras una
exposición solar intensa especialmente en pacientes con anticuerpos Anti-Ro. También puede
observarse en pacientes con LES el desarrollo de una enfermedad ampollosa autoinmune
asociada a la presencia de anticuerpos circulantes contra antígenos de 290 y 145 kD, similares
a los observados en la epidermolisis ampollosa adquirida, que son constituyentes del colágeno
VII, localizados en la sublámina densa y que asocia el desarrollo de ampollas subepidérmicas.
6. Alopecia: Los pacientes con lupus pueden además de desarrollar alopecia cicatricial por
afectación del folículo por lesiones de lupus discoide, desarrollar alopecia difusa -en general
efluvio telógeno- asociada al proceso inflamatorio sistémico

Manifestaciones sistémicas

En los enfermos con LES la presencia de síntomas constitucionales es casi constante: fiebre (90%),
astenia (78%) y pérdida de peso (69%). La afectación articular es frecuente, hasta en el 95% de los
enfermos. El 50% de los pacientes muestran adenopatías generalizadas en algún momento de su
evolución.

La nefritis focal es la forma más común de afectación renal y tiene, al igual que la nefritis mesangial y
la membranosa, un buen pronóstico; cursa con proteinuria y hematuria, pero sólo excepcionalmente
tiene síndrome nefrótico. La nefrítis proliferativa difusa, presente en el 20% de los enfermos, con
frecuencia evoluciona hacia la insuficiencia renal y el síndrome nefrótico y cursa con anticuerpos
antiDNA y complemento bajo.

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En más del 30% de los enfermos están afectadas la pleura, el pericardio, y más raramente el peritoneo
en forma de una serositis fibrinosa o exudativa.

En el sistema nervioso central puede haber cambios patológicos (30%), bien fisiológicos (cambio
llamativo de la personalidad) o neurológicos (polineuritis, parálisis, convulsiones) que pueden ser
difíciles de diagnosticar como lúpicos en ausencia de lesiones cutáneas. Las psicosis pueden aparecer
precozmente en el curso de la enfermedad. En algunos enfermos existe alteración de los vasos
cerebrales que puede determinar accidentes cerebrales. La presencia de neuropatía periférica con
afectación sensitivo-motora no es excepcional (14%).

También se pueden producir miocarditis o endocarditis parietales o valvulares en forma de arritmias,

soplos o insuficiencia cardiaca. La infiltración pulmonar específica se presenta en un 10% de los
enfermos.

La hepatoesplenomegalia es un signo presente en 1 de cada 4 enfermos, más raramente acompañada

de signos de hepatitis. Conjuntivitis, epiescleritis y manifestaciones gastrointestinales se pueden
presentar en una proporción variable, pero no suelen ser específicas ni diagnósticas del LES.

La afectación vascular se manifiesta en forma de Raynaud, acrocianosis, púrpura, trombosis o

tromboflebitis. La livedo, la flebitis y las úlceras son signos del síndrome del anticoagulante lúpico,
que presenta una gran incidencia de complicaciones del SNC.

Hallazgos de laboratorio

Existen alteraciones hematológicas en el 40-75% de los casos, tales como anemia normocítica,
leucopenia o trombopenia. También se puede encontrar un test de Coombs positivo, serología de lúes
falsamente positiva (25%) y anticoagulante lúpico. La VSG está elevada en todos los casos en
actividad y se normaliza en la mayor parte de los enfermos al establecer el tratamiento. El factor
reumatoide es positivo en el 33% aproximadamente. La electroforesis demuestra hipoalbuminemia,
aumento de alfa-2 globulinas e hipergammaglobulinemia, a expensas generalmente de IgG policlonal,
mientras que las restantes Igs suelen permanecer normales. A veces se detectan inmunocomplejos
circulantes y crioglobulinas.

La disminución del complemento se presenta en todos los enfermos con LES activo, y sobre todo en
aquellos con gran actividad cutánea y renal, incluso 1 o 2 semanas antes de la aparición de la
actividad clínica o analítica. Estos niveles se normalizan con el tratamiento.

Según el grado de afectación sistémica se pueden evidenciar datos analíticos de afectación de cada
órgano.

Anticuerpos

Los anticuerpos antinucleares (ANA), se demuestran utilizando técnicas de inmunofluorescencia

indirecta (IFI) en casi el 90% de los pacientes con LES. Los anticuerpos anti-DNA nativo de doble
hélice son muy específicos para el LES y se encuentran en los enfermos con afectación renal e
hipocomplementemia. Los anticuerpos anti-Sm también son altamente específicos, y están presentes
en el 20-40% de los pacientes con LES, sobre todo en los que presentan complicaciones graves
(riñones, SNC). La presencia del anticuerpo anti-RNP se asocia con baja incidencia de afectación
renal, y por tanto mejor pronóstico. Algunos pacientes con LES no tienen ANA sino anticuerpos
anticitoplasmáticos, anti-Ro (SSA), generalmente asociados a los anti-La (SSB) y pueden
encontrarse en pacientes con LES con deficiencias de factores del complemento hereditarias.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo

Afecta con mayor frecuencia a mujeres de edad media y representa un 10-20% de todas las formas de
lupus. Los haplotipos B8, DR3, DRw6, DQ2 y DRw52 se hallan aumentados en estos enfermos.
5
Aunque se ha señalado que la luz ultravioleta intensifica las lesiones, algunos pacientes tienen brotes
en invierno sin ninguna relación con la exposición solar.

Clínica

Las lesiones se localizan electivamente en hombros, superficies de extensión de brazos y antebrazos,

dorso de manos, parte superior de espalda y especialmente la zona del escote. La cara, aunque puede
estar afecta, lo está con menor frecuencia que las zonas antes referidas. Comienzan como placas
múltiples, discretamente sobreelevadas, de bordes bien delimitados, eritematosas y con un centro más
claro. En su evolución se llegan a expresar dos tipos de patrones característicos:

• Patrón anular: las pápulas de comienzo se van extendiendo de forma centrífuga, mostrando un
aspecto en anillo, de bordes descamativos y de color grisáceo o hipopigmentado y con telangiectasias
en su centro. Al ir aumentando de tamaño, pueden confluir con un aspecto policíclico. Las lesiones
llegan a curar sin dejar cicatriz atrófica, al contrario que en el LECB, y sólo permanece la discreta
falta de pigmentación y las telangiectasias.

•Patrón psoriasiforme: Las pápulas se extienden sin el aclaramiento central y se cubren de gruesas
escamas.

En un 20% de los enfermos pueden coincidir lesiones de LECS y de LECB. Un 50% tiene alopecia
difusa no cicatricial.

La mayor parte de los enfermos tienen síntomas sistémicos leves, y la mitad reúnen criterios del ARA
para ser clasificados como LES. La manifestación extracutánea más común son los dolores articulares,
fiebre y malestar general. En algunos casos existe alteración renal, sin embargo, manifestaciones
sistémicas severas tipo nefritis o del SNC sólo se presentan en un 10% de los casos.

Anticuerpos

La presencia de ANA es frecuente (69-80%). E1 anti-RO/SSA se detecta en el 70-100% con técnicas

sensibles (ELISA). LA/SSB en el 12-42% y es muy raro la presencia de La sin Ro. Anticuerpos Sm,
RNP, Y DNA nativo se presentan en menos del 10%.

Histología del LE

El estudio histológico permite confirmar el diagnóstico en la mayoría de los casos (90%), pero es
necesario elegir la lesión a biopsiar, ya que los primeros días puede ser inespecífica. Si es posible, se
debe elegir una lesión evolucionada y en zona cubierta.

Aunque existen controversias sobre si es posible diferenciar las distintas formas clínicas de lupus en el
estudio histológico, la opinión más extendida es que no se puede por el estudio histológico tipificar la
lesión clínica.

• En la epidermis existe hiperqueratosis sin paraqueratosis y tapones córneos en los folículos y

glándulas sudoríparas y atrofia epidérmica. Pueden existir cuerpos citoides o coloides que
corresponden a células disqueratósicas.

• En la capa basal, engrosamiento y degeneración hidrópica con vacuolización de las células

básales, que puede afectar al folículo.

• En la dermis infiltrados linfohistiocitarios localizados electivamente alrededor de los vasos y

anejos. Además existe edema papilar, que en ocasiones puede formar verdaderas hendiduras. Como en
otros múltiples procesos pueden encontrarse depósitos de mucina.

6
• En los vasos edema endotelial, penetrando los linfocitos entre la pared de los vasos y puede
existir degeneración fibrinoide de la pared.

En las lesiones agudas del LES la dilatación vascular y el edema de la dermis son más acentuados que
en las formas crónicas y discoides. En estas lesiones la atrofia epidérmica es más acentuada y la
degeneración hidrópica de la basal más intensa, en tanto que la infiltración es menos marcada.

Inmunohistopatología (Test de la banda lúpica)

Las biopsias de piel afecta presentan una banda de depósitos granulares de inmunoglobulinas (sobre
todo IgG y también IgM e IgA) y componentes del complemento situados en la zona de la membrana
basal que se ponen de manifiesto mediante inmunofluorescencia directa (IFD).

El test de la banda lúpica es positivo en el 90%-100% de los casos en las biopsias de piel lesional
fotoexpuesta de los pacientes que tienen LES y en el 90-95% de los pacientes con LECB. Un
resultado positivo en piel expuesta no es concluyente, ya que se describe un 20% de positividades en
personas sanas.

En piel no lesional no fotoexpuesta el test de la banda lúpica sólo es positivo en el LES, e indica que
se trata de una enfermedad severa en la cual se produce afectación renal en el 70% de los casos.

Lupus neonatal

Se caracteriza por la presencia desde el nacimiento de lesiones cutáneas similares a las del LECB o
LECS con fotosensibilidad en cuero cabelludo y cara, que curan en 6 meses. Puede asociarse con
bloqueo cardiaco congénito (en un 50% es la única manifestación del LE congénito), que puede
desembocar en fallo cardiaco. Además puede existir hepatoesplenomegalia, linfadenopatía, y
alteraciones hematológicas.

Se encuentran anticuerpos anti-Ro en el 100% de los niños y en todas las madres aunque sean
asintomáticas. Este anticuerpo desaparece junto con las lesiones cutáneas.

Los estudios de histocompatibilidad demuestran un incremento significativo del DR2 y DR3. El

pronóstico es bueno, aunque la presencia de bloqueo cardiaco lo modifica, presentando una
mortalidad del 0-30%.

Lupus inducido por Fármacos

Se han implicado múltiples drogas, las principales son hidralacina, procainamida, isoniazida,
metildopa, clorpromacina, quinidina, penicilamina, betabloqueantes, litio,...

Aunque no existen criterios definidos para establecer el diagnóstico específico, vendría apoyado por la
no existencia de historia sugestiva de lupus antes de la ingesta de la droga, la presencia de anticuerpos
antinucleares con hechos clínicos de LES durante el tratamiento, y finalmente su desaparición así
como de la clínica, una vez suspendida la droga responsable.

Las manifestaciones clínicas de este síndrome se inician con fiebre, artralgias, mialgias, pleuritis o
pericarditis, que pueden manifestarse de forma brusca. Las lesiones cutáneas no son comunes. Existe
anemia, leucopenia y trombopenia, así como ANA positivos y antihistonas, pero con complemento
normal.

Los datos demuestran que la incidencia es 4:1 para las mujeres, que es necesaria una cierta dosis
diaria y total, una prevalencia determinada de un fenotipo HLA y una incidencia mayor de
acetiladores lentos. La influencia exacta de todos estos factores en la determinación de la enfermedad
es desconocida.

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Síndrome de anticuerpos antifosfolípidos

Es un síndrome caracterizado por el desarrollo de trombosis venosas profundas, trombosis arteriales,

tombocitopenia y abortos de repetición asociado a la presencia de anticuerpos anticardiolipina y/o
anticoagulante lúpico. El síndrome de anticuerpos antifosfolípidos puede ser primario o secundario
según esté asociado o no a lupus sistémico. Las lesiones cutáneas  observadas en pacientes con
síndrome de anticuerpos antifosfolípidos incluyen el desarrollo de úlceras cutáneas, livedo reticularis,
vasculitis livedoide y tromboflebitis superficial. El estudio histológico de las lesiones cutáneas
muestra la presencia de una trombosis no inflamatoria de los vasos dérmicos. Los anticuerpos
antifosfolípidos pueden detectarse analíticamente de 3 maneras: 1)positividad para el anticoagulante
lúpico, 2) anticuerpos anticardiolipina y 3)test VDRL falsamante positivo; la medición de los
anticuerpos anticardiolipina es el test más sensible para detectar su presencia, pero pueden ser
positivos en otras enfermedades autoinmunes, infecciones e incluso en la población normal.

Tratamiento

Medidas generales

Evitar radiaciones solares y utilizar fotoprotectores. El estrés físico o psíquico puede desencadenar o
intensificar las lesiones. Evitar drogas relacionadas con la producción de LE. Es aconsejable el reposo
ante la presencia de afectación sistémica.

Terapéutica local

Cuando el número de lesiones es único o escaso se pueden usar corticoides intralesionales, procurando
evitar atrofia o hipopigmentación secundaria. Si el número de lesiones es mayor, es preferible utilizar
corticoides tópicos potentes.

Terapéutica sistémica

Los antipalúdicos como cloroquina, hidroxicloroquina, o quinacrina han demostrado su utilidad en el

LECB y el LECS, y sólo excepcionalmente en las formas sistémicas. Como efecto secundario destaca
la retinopatía por depósito, por lo que es necesario un control oftalmológico. También pueden
producir alteraciones gastrointestinales, hematológicas, pigmentación amarilla de la piel y azulada de
mucosas o lesiones liquenoides.

Los retinoides sintéticos (etretinato o acitretino) han sido utilizados en el LE cutáneo con resultados
variables.

Recientemente se está empleando la talidomida en el LE cutáneo, con resultados contradictorios. Su

uso está limitado por sus efectos secundarios neurotóxicos, a veces persistentes después de
suspendida, y teratogenicidad.

En caso de que exista afectación sistémica el tratamiento de elección son los corticoides orales. La
respuesta es bastante rápida para todos los síntomas excepto los neuropsiquiátricos. Cuando la
actividad clínica desaparece, la proteinuria disminuye así como la cantidad de antiDNA, la dosis de
corticoides puede ser reducida lentamente, y excepcional mente se puede suspender el tratamiento con
corticoides en el LES. En ocasiones será necesario asociar inmunosupresores, siendo los más
empleados la ciclofosfamida y la azatioprina.

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ANEXO : ANTICUERPOS ANTINUCLEARES
Los anticuerpos antinucleares son resultado de una reacción de autoinmunidad que aparece en sujetos
genéticamente predispuestos, son inmunoglobulinas (predominantemente IgG) dirigidas contra
moléculas nucleares de DNA, RNA o proteínas nucleares, nucleolares y/o citoplásmicas. Los
anticuerpos antinucleares se detectan mediante una técnica de inmunofluorescencia indirecta 
utilizando como sustrato cortes congelados de hígado de rata, esta técnica puede presentar 4 patrones:
1)Patrón  homogéneo o difuso: se observa en pacientes con anticuerpos antihistonas y anti DNA, no
es especifico de LES y se ha descrito en otras enfermedades autoinmunes, 2) Patrón periférico: es muy
específico de LES y detecta anticuerpos anti-dsDNA, 3)patrón moteado: traduce la existencia de
anticuerpos frente a diferentes proteínas no histonas extraíbles del núcleo (ENA: Ro, la y U 1RNP) 4)
patrón nucleolar: solo se tiñen los nucleolos de las células e indica la presenciad e anticuerpos contra
el ARN nucleolar, siendo su incidencia muy baja en el LE, observándose en pacientes con
esclerodermia. Si bien la positividad de los ANA es criterio diagnóstico de LES (están presentes en el
98-100% de pacientes), se considera un marcador de enfermedad autoinmune no específica de LES ya
que también pueden encontrarse en otras enfermedades del tejido conectivo como  Enfermedad mixta
del tejido conectivo (95-100% casos), Esclerodermia sistémica (70-96%), Síndrome de Sjogren (70-
90%), Polimiositis (70-80%), artritis reumatoide (30-60%) e incluso un 5-10% de la población normal
presenta ANA si bien a títulos bajos y generalmente de clase IgM.
Anticuerpos Anti-DNA: Son anticuerpos dirigidos contra la cadena de DNA pueden ser de 3 tipos
dirigidos contra DNA de cadena única (DNAss), también denominado DNA desnaturalizado;
dirigidos contra DNA de doble cadena (DNA-ds), también llamado DNA nativo, y dirigidos contra
determinantes del ¨DNA  presentes tanto en el DNA-ss o DNA-ds. Los anticuerpos anti DNA están
presentes en el 40-70% de pacientes con LES, siendo infrecuente en otras enfermedades autoinmunes.
Si los niveles son elevados suele ser específico de lupus sistémicos y a niveles muy elevados suele
correlacionarse con la actividad clínica y sugerir la existencia de una enfermedad renal subyacente.
Anticuerpos anti-ENA: Los anticuerpos anti-ENA son un grupo de anticuerpos muy frecuentes en
las enfermedades autoinmunes, dirigidos contra antígenos nucleares y citoplásmicos solubles,
incluyen varias estructuras antigénicas diferentes -SM, RNP, Ro, La- y aparecen en el 10-40% de los
pacientes con LES, detectándose también en otras enfermedades autoinmunes.
 Anticuerpos Anti-SM : se observan en el 20-25% de pacientes con LES y su presencia es muy
específica de LES, su presencia se asocia con el desarrollo de nefritis lupica, afectación del
sistema nervioso central, pulmonar y pericardio.

 Anticuerpos Anti-RNP : dirigidos contra una proteina nuclear. Estos anticuerpos (especialmente
el anti-U 1 RNP) son muy característicos de la enfermedad mixta del tejido conectivo. Un 20-
30% de pacientes con LES presentan estos anticuerpos.

 Anticuerpos Anti-Ro: Los anticuerpos anti-Ro están dirigidos contra ARN citoplásmico y su
presencia se relaciona con manifestaciones cutáneas características de lupus cutáneo subagudo
con marcada fotosensibilidad y en general con poca afectación sistémica. También es
característica su presencia en el lupus neonatal, y síndrome de solapamiento entre lupus
cutáneo subagudo y síndrome de Sjogren.

 Anticuerpos Anti La: casi siempre se encuentran asociados a los anticuerpos Anti-Ro y se
observan en el síndrome de Sjogren, y en las madres de niños con lupus neonatal, su
presencia en el LES al igual que los anti-Ro confiere un buen pronóstico.

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 Anticuerpos antinucleares Lupus Eritematoso
homogéneo Anti-DNA, antihistonas
Periférico Anti-DNA nativo
ANA
Moteado Anti ENA (RO, LA, SM, U1RNP)
nucleolar Ac anti proteínas y RNA nucleolar
Anti-DNAss Se observan en el 70% de pacientes con LES y también en otras enfermedades del
tejido conectivo
Anti Anti-DNAds presentes en el 28% de pacientes con LES, son muy específicos y su nivel se
DNA relaciona con la actividad de la enfermedad
Anti-DNAss + presentes en el 70-80% de pacientes con LES
Anti DNAds
Anti-SM se observan en el 25% de pacientes con LES, son patognomónicos
Anti RNP aparecen en 25-30% de pacientes con LES con manifestaciones de Raynaud,
también se observan en la enfermedad mixta de tejido conectivo
Anti
ENA Ac Anti Ro 50-100% casos de LECS, Lupus neonatal, LECS y S. Sjogren
Casi siempre van asociados a anti-Ro, son característicos del síndrome de Sjogren
Ac Anti La observándose también en el lupus neonatal, enfermedad mixta y en el 10% de
LES

Anticuerpos en la Dermatomiositis
Ac Inespecíficos Ac antinucleares + a títulos bajos, en síndromes de solapamiento se observan a títulos >1:160
Ac específicos Ac anti-sintetasa Su presencia se asocia al síndrome antisintetasa
(Anti Jo, OJ, PL,
KU, KS)
Ac Anti Mi-2 se asocia con el desarrollo de dermatomiositis
Ac Anti PM/SCL Asociación PM/esclerodermia, esclerodermia solo
Ac asociados a anti-RNP Enfermedad mixta del tejido conectivo
DM Anti-Ku Síndrome de solapamiento PM-SCL, SLE, esclerodermia

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