ENTEROCOLOTIS NECROTIZANTE.

Nigel J. Hall, Simon Eaton, y Agostino Pierro.

© Springer-Verlag London Ltd., part of Springer Nature 2018

P.D. Losty et al. (eds.), Rickham’s Neonatal Surgery, https://doi.org/10.1007/978-1-4471-4721-3_38

RESUMEN.

enterocolitis necrotizante (ECN) es una enfermedad devastadora de los lactantes y la emergencia

gastrointestinal más común en el período neonatal. Es un condicion caracterizada por necrosis intestinal que
afecta al íleon y / o colon. Hay un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En los casos menos graves
puede ser leve inflamación de la pared intestinal en un bebé con distensión abdominal leve y molesto
sistémica mínima. Los casos más gravemente afectados, sin embargo, pueden mostrar evidencia de la plena
necrosis intestinal espesor con perforación, respiratorio y colapso cardiovascular, insuficiencia de múltiples
órganos y sistemas y en algunos casos la muerte.

Palabras clave

La enterocolitis necrotizante (NEC) • • clasificación de Bell • La estadificación peritoneal drenaje •

Cirugía • • estomas ECA

Introducción
enterocolitis necrotizante (ECN) es una enfermedad devastadora de los lactantes y la emergencia gastroin-
testinal más común en el período neonatal. Es un condición caracterizada por necrosis intestinal que afecta
al íleon y / o colon. Hay un amplio espectro de manifestaciones clínicas. En los casos menos graves puede
ser leve inflamación de la pared intestinal en un bebé con distensión abdominal leve y molesto sistémica
mínima. Los casos más gravemente afectados, sin embargo, pueden mostrar evi-dencia de la plena necrosis
intestinal espesor con perforación, respiratorio y cardiovascular col-lapso, insuficiencia orgánica multi-
sistema y en algunos casos la muerte.

El término 'enterocolitis necrotizante' primero appea rojo en la literatura europea en la década de 1950 cuando
Schmid y Quaiser describen los bebés que mueren de lesiones necróticas del tracto gastrointestinal [1]. Sin
embargo, no fue hasta la década de 1960, cuando Santulli et al. informó de una serie de 64 niños con NEC que
se reconoció como una entidad clínica distinta [2]. Desde entonces, la condición se ha reconocido cada vez
más, al menos en parte debido a los avances en la atención neonatal en los últimos 40 años y el aumento de
la supervivencia de los recién nacidos en los extremos de la prematuridad creando una mayor pop-ulación
en riesgo de desarrollar NEC.

Actualmente, la incidencia de NEC var-s de 0,5 a 5 por 1.000 nacidos vivos [3] Pero NEC es predominantemente
una enfermedad de niños prematuros y los de bajo peso al nacer. La incidencia es tan alta como 10-14% en los
lactantes de menos de 1.000 g [4, 5] Y más del 90% de los niños afectados nacen prematuramente [6]. A pesar de
varias décadas de investigación activa en el campo de la ECN, la tasa de mortalidad se mantiene sin cambios [7] Y
tiene más de 30% en los bebés que pesan menos de 1.000 g [8]. Nuevos TREAT-mentos se necesitan
desesperadamente mejorar fuera provienen de esta enfermedad devastadora.

Patogénesis y Factores de Riesgo.

Se han propuesto varias teorías y mecanismos de la lesión para explicar la etiología de NEC. Sin embargo, a pesar de más
de 30 años de investigación de la etiología no está clara y no existe un mecanismo único en la actualidad puede explicar
la patogénesis en todos los casos. La interacción de múltiples factores es probable que sea respon-sible en la mayoría de
los casos. Varios factores de riesgo han sido demostrado que se asocia con NEC, y OTH-ers implicado por asociación
fuerte. inmadurez intestinal de los bebés prematuros, en particular los de muy bajo peso al nacer, se piensa que es
fundamental para la patogénesis, aunque la naturaleza exacta de esta inmadurez y los mecanismos por los que
sobreviene la enfermedad no están claros. factores de riesgo propuestos se marised-suma en la tabla38.1.

periparto Eventos.
Hay varios factores de riesgo relacionados con pre y peri natales
eventos que están asociados con NEC. diastólica final ausente o
invertido el flujo sanguíneo en la arteria umbilical Se ha informado
que un factor de predisposición [9] Muy probablemente debido a la
creación de un grado de isquemia intestinal rela-tiva crónica.
Además existe una asociación con eclampsia materna, fetal dis-
árboles y la ruptura prematura de membranas. En el período
postnatal inmediato, factores de riesgo incluyen la asfixia,
hipotermia, síndrome de dificultad respiratoria, episodios de apnea,
cardiopatía congénita cianótica, persistente fetal circu-lación,
ductus arterioso persistente y sepsis. Además, hay alguna evidencia
de que NEC puede estar asociada con la sangre de células rojas
transfu-sion [10]. Es probable que todo el resultado al menos en
parte en un grado de isquemia intestinal relativa o hipoxia quizás
predisponen al niño a desarrollar NEC en presencia de factores de
riesgo posteriores.

Régimen\ Alimentación
La mayoría de los niños que desarrollan NEC han sido alimentados por vía enteral. A menudo hay presión para
alimentos pro-vide de aumento de la densidad calórica con el fin de satisfacer las necesidades de crecimiento del
neonato prematuro. Tales alimentaciones son a menudo hiperosmolar y pueden resultar en daño de la mucosa en
el intestino inmaduro pre-existente y contribuyendo de este modo al desarrollo de NEC. La leche materna parece
ofrecer cierta protección contra la ECN, probablemente como resultado de sus componentes inmunológicamente
activos que incluyen inmunoglobulinas, citocinas y proteínas com-mentar [11, 12]. Una asociación entre el
desarrollo de la NEC y el admin-tración de leche que contiene la especie bovina derivado pro-teins También se ha
propuesto.

Alterado suministro de sangre

NEC se ha asociado con un número de factores de predisposición que se cree que dar lugar a la insuficiencia
vascular intestinal y posterior isquemia mesentérica selectiva. Las causas de esta insuficiencia vascular
incluyen el estrés pre y peri-natal (por ejemplo, invertidos umbilical arterial flujo de sangre, pre-eclampsia
materna), umbilical cathe-rización, transfusión de intercambio, enfermedad auto-diac congénita y
tratamiento con indometacina. Esto se traduce en la pérdida de la mucosa protectora bar-Rier,
autodigestión y presenta una oportunidad para que la invasión bacteriana. Además de estos Asso-asocia-,
evidencia de un componente vascular en la etiología de NEC proviene de un modelo animal experimen-tal
en el que se observa una enfermedad como la NEC después de una isquemia intestinal lesión REPER-fusión
[13].

Participación \ bacteriana
Mientras que el papel preciso de agentes bacterianos en el desarrollo de NEC está claro, varios factores
sugieren su implicación. De vez en cuando NEC se ve a ocurrir en grupos, en el que un más alto que se
observan número esperado de casos en una centro de [14]. organismos idénticos son cultivadas a partir de los
bebés dentro de estas agrupaciones y la iniciación de medidas de control de infección se ha demostrado que el
control este tipo de brotes [15]. Sin embargo, diferentes organismos se cultivan a partir de brotes separadas por
lo que no se puede afirmar que un solo organismo participa en el desarrollo de NEC. implicación bacteriana en la
patogénesis de la ECN también está implicado por la asociación; endotoxemia [dieciséis, 17] Y cultivos de sangre
positivos son comunes en los recién nacidos con NEC y la neumatosis gastrointestinal encontrado en NEC contiene
30% de hidrógeno, un gas pro-ducido únicamente por el metabolismo bacteriano [ 18]. Además, en animales de
experimentación, una enfermedad NEC-como se puede inuced por la ingestión de especies de Clostridium [ 19] Y
administración de endotoxina bacteriana [20, 21]. Los recientes avances en las técnicas de pirosecuenciación para
identificar el microbioma intestinal han conducido a un aumento en el interés por examinar el desarrollo de NEC
en relación con la microflora intestinal. A pesar de que una firma bacteriana exacta no ha sido identificado, parece
que el desarrollo de la ECN es inmediatamente antes de cedido por una pérdida en la diversidad bacteriana [ 22].
Microbial activación de la cascada de hiper-inflamatoria de NEC implica la familia de receptores tipo toll, y otros
trabajos recientes se diseccionando los eventos moleculares implicados en la iniciación de la mucosa daño.

Prevención.
Se han propuesto una variedad de intervenciones para prevenir NEC. Este es el enfoque más lógico para
combatir una enfermedad para la que no existen terapias específicas. Dada la multifactorial aetiol-gía de la
enfermedad cualquier intervención disminuir la incidencia de uno de los de riesgo reconocido fac-tores
puede ser disminuir la incidencia de la ECN. Aunque las intervenciones tales como la administración de
inmuno-globulina [24] O antibióticos enterales profilácticos se ha demostrado para reducir la incidencia de
la ECN en los estudios individuales, críticas y las preocupaciones sobre los efectos adversos posteriores han
impedido su uso generalizado [25, 26].

Otros agentes novedosos se han sugerido para la prevención de la NEC incluyendo lactoferrina [ 27], La
eritropoyetina recombinante [28], Glutamina [29] Y arginina [30]. Aunque hay algunas pruebas para apoyar
una reducción en la incidencia de la ECN con estos compuestos, los mecanismos de acción no son claras y
pueden ser atribuible a otros efectos de segundo-aria. Ninguno es de uso generalizado actual, aunque se
justifican estudios adicionales de estos y otros agentes.

existe la evidencia más robusta para las intervenciones para prevenir el desarrollo de NEC para la
administración de probióticos (revisado [31]) Y la modulación de los regímenes de alimentación en lactantes en
riesgo alto est de NEC. El papel de las bacterias en el pato-génesis de NEC ha llevado a los investigadores a
determinar el efecto de los probióticos sobre la incidencia de la ECN. Varios ensayos controlados aleatorios han
demostrado una reducción significativa en la incidencia de la ECN siguiente probiótico rutina ADMINISTRA-tion
[32, 33] Y meta-análisis de estos estudios parece confirmar esta [34]. Sin embargo, la pobla-ción de más alto
riesgo, es decir, los nacidos a <30 semanas de gestación y / o <1.000 g de peso al nacer, han sido notablemente
infrarrepresentados en los ensayos controlados aleatorios y, por tanto, los meta-análisis, y un reciente ensayo
controlado aleatorio grande en el Reino Unido mostró ningún beneficio de probióticos ADMINISTRA-ción [35].
Además, sigue habiendo preguntas sin respuesta en cuanto a que los probióticos se debe utilizar y en qué dosis
[36].

Hay poca duda de que una de las medidas preventivas más importantes es la de alimentar a los lactantes-
ción en riesgo de NEC con leche materna en comparación con la leche de fórmula. Este efecto se conoce
desde hace más de 20 años [11], Pero a pesar de los cambios en la fórmula infantil, leche materna todavía
parece ofrecer una protección significativa [12, 37]. Quigley et al., En una revisión Cochrane, demonio-trado
una incidencia significativamente menor de NEC en bebés alimentados con leche humana [38]. Si la
fortificación de la leche materna es necesaria para lograr un crecimiento adecuado a continuación, un
fortificante a base de leche humana parece disminuir la incidencia de NEC (NEC y que requiere cirugía) en
comparación a base de leche de vaca fortificante [37]. Sin embargo, la disponibilidad de cualquiera de la
leche humana y / o productos a base de leche humana es problemático.

Además de esto ha sido una creencia tradicional de que el tiempo en el que la alimentación enteral son de
primera intro-ducido y la velocidad a la que se incrementan pueden afectar la incidencia de la ECN. En un intento
de demostrar esta manera definitiva, varios grupos han publicado recientemente los resultados de bien diseñados
ensayos controlados que investigan el efecto de la alimentación enteral temprana versus tardía en recién nacidos
en riesgo de NEC [ran-domised39, 40]. Mientras tanto demostraron una tendencia hacia la reducción de la
incidencia de la ECN con la alimentación enteral retardada, ninguno de los estudios en forma aislada demostró un
efecto estadísticamente signifi-cant y meta-análisis actuales no SUP-puerto de la utilización de una introducción
tardía o menor tasa de Productos de nutrición enteral para evitar NEC.

Las agrupaciones de casos de NEC se han descrito, y anecdóticamente hay una marcada geográfica varia-ción
en la prevalencia entre países y / o cen-tres. ¿Cuánto de esto se debe a las diferencias en la práctica de
alimentación u otros aspectos de la atención neonatal, y cuánto de ello puede ser debido a factores genéticos o
ENVI-ronmental es desconocido. Aunque existe alguna evidencia de que ciertos genotipos pueden Predis-pose
infantes a NEC [41-43], Los efectos de estos genotipos no son fuertes y la mayoría de los estudios han sido
relativamente pequeña escala.

Características clínicas y Diagnóstico

Los bebés con NEC suelen mostrar ambos signos gastrointestinales específicas y no específicas. En las primeras
etapas de la enfermedad, distensión abdominal con o sin sensibilidad, intolerancia a la alimentación con el
aumento de residuos gástricos, vómito y de sangre oculta en las heces pueden estar todos presentes. Estos
hallazgos pueden ser más graves como la enfermedad progresa para incluir edema de la pared abdominal,
eritema y ascitis. Una pequeña propor-ción de los lactantes con NEC presente con una masa abdominal palpable
(por lo general debido a los bucles enmarañados del intestino alrededor de un área de la gangrena o perforación)
y / o obstrucción intestinal persistente.

Además de estos signos gastrointestinales, gen-eralized señales no específicas indicativas de deterioro sistémica o
sepsis a menudo están presentes. En su forma más leve, estos incluyen temperatura inesta dad, hipovolemia,
taquicardia y dificultad respira-toria leve. En la enfermedad más avanzada, las características clínicas de una
respuesta inflamatoria sistémica fre-cuentemente desarrollan incluyendo hipotensión que requiere fármacos
inotrópicos, insuficiencia respiratoria que requiere apoyo VENTILACIÓN-toria, coagulopatía e insuficiencia renal.
 Si bien no hay laboratorio que definen param-etros de uso en el diagnóstico de NEC, un número de
anormalidades hematológicas y bioquímicas pueden ser observados incluyendo elevada o recuento de células,
trombocitopenia, acidosis metabólica, la inestabilidad de la glucosa blanco deprimido y niveles elevados de
proteína C reactiva [17, 44-46], Aunque ninguno de estos son universalmente presente en todos los casos. Hay
también potencialmente algunos otros marcadores más específicos de daño intestinal, tales como intestinal de
ácidos grasos proteína de unión [47, 48], Pero estos aún no son adecuados para el uso clínico de rutina. Urinarios
y plasma proteómica ha identificado otros marcadores potenciales, pero de nuevo la traducción para el escenario
clínico puede tomar algunos años [49, 50].

Las imágenes radiográficas es esencial en el diag-nóstico de NEC. El hallazgo radiológico patognomónica es el

de neumatosis intestinal (Fig.38.1) Que representa gas dentro de la pared del intestino, que se cree que se
originan a partir de bacterias pato-génica. Si este gas se absorbe en la circulación mesentérica puede dar lugar a la
presencia de gas venoso portal visto como un estrecho, área al aire denso lineal en la región hepática en la
radiografía. El hallazgo radiológico más significativo es el de neumoperitoneo (Fig.38.2) Que resulta de la
perforación intestinal, ya que esto es una clara indicación de que se requiere cirugía. aire libre puede ser visto en
un número de maneras, incluyendo:

• \ El signo de fútbol (gas libre delineando la forma falci ligamentos y arterias umbilicales)

• \ Como una sombra gas triangular claramente no dentro de la luz intestinal a menudo bordeada por el
espacio sub-hepática y la fosa hepatorrenal

• \ Como signo de Rigler, en el que hay una clara visu-lización de la exterior, así como la pared interior de un
bucle de intestino

En muchos casos la identificación de Perfora-ción es un reto y una decúbito lateral o brote lateral a través de
radiografía puede ser útil (Fig. 38.3). Hay casos en los que la perforación intestinal puede ser representado por un
abdomen sin gas com-pletamente y no es raro encontrar una perforación sellada en la laparotomía en ausencia de
aire libre en la radio-abdominal