Management of Celiac Disease in Adults UpToDate - En.es

20/7/2021 Manejo de la enfermedad celíaca en adultos - UpToDate
Reimpresión oficial de UpToDate®

www.uptodate.com© 2021 UpToDate, Inc. y / o sus afiliados. Reservados todos los derechos.
Manejo de la enfermedad celíaca en adultos

Autor: Paul J. Ciclitira, MD, PhD, FRCP
Editor de sección: J Thomas Lamont, MD
Editor adjunto: Shilpa Grover, MD, MPH, AGAF
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y nuestro proceso de revisión por pares Esta completo.
Revisión de literatura actual a través de: Junio de 2021. | Este tema se actualizó por última vez: 19 de mayo de 2020.
INTRODUCCIÓN
La enfermedad celíaca se puede definir como una condición en la que existe una mucosa anormal del
intestino delgado que mejora morfológicamente cuando se trata con una dieta libre de gluten y recae
cuando se reintroduce el gluten. El trastorno se conoce comúnmente como "esprúe celíaco" o "enteropatía
glutensensitive" en los Estados Unidos. Fue descrito por primera vez por Samuel Gee en 1887, aunque se
registró una descripción similar de un trastorno de malabsorción crónico ya en el siglo II d. C. [1].
Como regla general, existen seis elementos clave en el manejo de los pacientes con enfermedad celíaca,
que se puede resumir con el siguiente acrónimo [2]:
Consulta con un dietista calificado

Educación sobre la enfermedad
Adherencia de por vida a una dieta sin gluten Identificación y
tratamiento de deficiencias nutricionales Acceso a un grupo
de defensa
Seguimiento continuo a largo plazo por un equipo multidisciplinar
Las recomendaciones hechas en este tema son generalmente consistentes con las pautas del Instituto
Nacional Británico para la Salud y la Excelencia Clínica, la Asociación Estadounidense de
Gastroenterología, el Colegio Estadounidense de Gastroenterología y una declaración de consenso
emitida por los Institutos Nacionales de Salud [2-4].
https://www.uptodate.com/contents/management-of-celiac-disease-in-adults/print?search=enfermedad celiaca & source = search_result & selectedTitle = 4 ~ 150 & uses_t… 24/1
Aquí se revisará el manejo de la enfermedad celíaca y sus complicaciones. Su

patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico se discuten por separado. (Ver
"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos" y
"Diagnóstico de la enfermedad celíaca en adultos".)
ASESORAMIENTO DIETÉTICO
La piedra angular del tratamiento de la enfermedad celíaca es la eliminación del gluten en la dieta. El tratamiento del
paciente con enfermedad celíaca comienza con asesoramiento dietético.
Indicaciones - Se recomienda una dieta sin gluten en pacientes con enfermedad celíaca (enfermedad clásica,
enfermedad celíaca atípica y enfermedad celíaca asintomática o silenciosa). Los pacientes con enfermedad
celíaca deben ser derivados a un dietista registrado que tenga conocimientos sobre la enfermedad celíaca. (Ver
"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos", sección sobre
'Terminología'.)
A los pacientes con enfermedad celíaca latente (anticuerpo endomisial IgA positivo, pero biopsia del intestino delgado
normal) actualmente no se les recomienda seguir una dieta libre de gluten, pero deben continuar siendo monitoreados y
sometidos a nuevas biopsias si se desarrollan los síntomas. Sin embargo, es importante que estos pacientes sean evaluados
adecuadamente con múltiples biopsias intestinales ya que las anomalías histológicas pueden ser irregulares [5]. (Ver
"Diagnóstico de la enfermedad celíaca en adultos", apartado de 'Endoscopia con biopsia de intestino delgado'.)
Componentes de la dieta sin gluten - Las principales fuentes de gluten en la dieta son el trigo, el centeno y la cebada.
El consumo de una dieta sin gluten requiere un cambio importante en el estilo de vida, ya que el gluten está contenido
en una variedad de alimentos que se consumen comúnmente en la dieta occidental. Por lo tanto, suele ser útil
proporcionar información por escrito y asesoramiento dietético para mejorar el cumplimiento. A
Hay varios recursos disponibles para pacientes con enfermedad celíaca. (Ver"Educación del paciente:
enfermedad celíaca en adultos (más allá de lo básico)".)
Como reglas generales, se pueden dar los siguientes consejos dietéticos a todos los pacientes:
Deben evitarse los alimentos que contienen trigo, centeno y cebada.
Las harinas de soja o tapioca, el arroz, el maíz, el trigo sarraceno y las papas son seguros.
Lea atentamente las etiquetas de los alimentos preparados y los condimentos, prestando especial atención a
los aditivos como estabilizantes o emulsionantes que pueden contener gluten.
Las bebidas alcohólicas destiladas y los vinagres, así como el vino, no contienen gluten. Sin embargo, se deben
evitar las cervezas, las ales, las lagers y los vinagres de malta porque a menudo se elaboran con granos que
contienen gluten y no se destilan. Sin embargo, en Europa las cervezas sin gluten ahora se comercializan y se
pueden obtener en todo el mundo.
Los productos lácteos pueden no ser bien tolerados inicialmente, ya que muchos pacientes con
enfermedad celíaca pueden tener intolerancia secundaria a la lactosa. (Ver"Intolerancia a la lactosa:
manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento".) Como resultado, los productos que contienen lactosa
deben evitarse inicialmente en pacientes cuyos síntomas parecen empeorar por ellos.
La avena debe introducirse en la dieta con precaución, y los pacientes deben ser monitoreados para detectar reacciones
adversas [3]. El consumo de avena debe limitarse a 50 a 60 g por día (aproximadamente 2 onzas) en pacientes con
enfermedad leve al momento de la presentación o cuya enfermedad está en remisión después de una dieta estricta sin
gluten. Se debe realizar un seguimiento cuidadoso de estos últimos pacientes en busca de evidencia clínica o serológica
de recurrencia de la enfermedad después de reintroducir avena. Los pacientes con enfermedad grave deben evitar la
avena por completo.
Aunque el gluten también se encuentra en la avena, la toxicidad de la avena en la enfermedad celíaca está ahora en duda
porque algunos estudios sugieren que la harina de avena pura se puede tolerar sin que la enfermedad reaparezca [6-11],
mientras que otros no [12].
En un estudio, por ejemplo, 52 adultos con enfermedad celíaca en remisión y 40 con enfermedad
celíaca recién diagnosticada fueron asignados aleatoriamente a una dieta sin gluten sin avena, o una
dieta sin gluten con un consumo diario total de 50 a 70 g de avena [6]. Al final de un año, no se
observaron diferencias significativas en el estado nutricional, los síntomas, las medidas de laboratorio o
histológicas entre los dos grupos. Después de 6 a 12 meses de seguimiento, la tasa de desaparición de
anticuerpos contra gliadina y reticulina y la disminución de linfocitos intraepiteliales fueron similares en
los dos grupos [13]. Un informe de seguimiento sugirió que la capacidad de tolerar la avena persistió
durante al menos cinco años en la mayoría de los pacientes [9].
Se llegó a conclusiones algo diferentes en otro ensayo controlado en el que participaron 39 adultos que
fueron asignados aleatoriamente a una dieta sin gluten con 50 g de productos que contienen avena al día oa
una dieta sin gluten sin avena durante un año [12]. Las puntuaciones de calidad de vida fueron similares
entre los grupos y no hubo diferencias significativas en la estructura de las vellosidades de las biopsias del
intestino delgado. Sin embargo, los pacientes que consumían avena tenían significativamente más síntomas
gastrointestinales (incluyendo diarrea y estreñimiento) y tenían una densidad significativamente mayor de
linfocitos intraepiteliales.
Hay algunas razones por las que la avena puede tolerarse mejor.
Primero, aunque la avena contiene una homología de secuencia (es decir, QQQPF) con péptidos de gliadina, que
se ha demostrado que activan la enfermedad, esta homología puede no ser relevante ya que la activación de
células T requiere epítopos más grandes [14,15].
En segundo lugar, la avena contiene una proporción relativamente menor de esta porción de prolamina tóxica en
comparación con otros cereales que contienen gluten. Esta hipótesis está respaldada por estudios sobre la provocación
con avena en pacientes con enfermedad celíaca, que sugieren que la tolerancia a la avena depende, al menos en parte,
de la cantidad total consumida [dieciséis]. El consumo diario de avena de menos de 40 a 60 g / día por pacientes cuya
enfermedad celíaca está en remisión parece ser bien tolerado, mientras que una ingesta diaria mayor se asocia con la
recurrencia de la enfermedad [dieciséis]. Sin embargo, los estudios que utilizaron estas cantidades mayores se realizaron
antes del advenimiento de la biopsia del intestino delgado.
Finalmente, puede haber variabilidad en la inmunogenicidad de diferentes cultivares de avena, lo que puede explicar
algunos de los resultados dispares cuando se trata de la tolerabilidad de la avena en pacientes con enfermedad celíaca [17
].
A pesar de estas observaciones, la seguridad a largo plazo del consumo de avena en pacientes con enfermedad celíaca
es incierta, y la mayoría de los estudios que examinaron la seguridad de la avena han incluido pacientes con una
enfermedad relativamente leve o cuya enfermedad estaba en remisión al reintegrarse la avena en la dieta. Además,
algunos pacientes pueden ser extremadamente sensibles a las prolaminas de avena [18].
Por lo tanto, en la actualidad, un enfoque razonable es limitar el consumo de avena a 50 a 60 g / día (aproximadamente 2
onzas) en pacientes con enfermedad leve al momento de la presentación o cuya enfermedad está en remisión después de una
estricta dieta libre de gluten. Se debe realizar un seguimiento cuidadoso de estos últimos pacientes para detectar evidencia
clínica o serológica de recurrencia de la enfermedad después de reintroducir avena. Los pacientes con una enfermedad grave
probablemente deberían evitar la avena por completo, especialmente porque los productos de avena obtenidos en la tienda
suelen estar contaminados con pequeñas cantidades de otros cereales [19].
¿Es necesaria una estricta evitación del gluten? - Dado que la eliminación del gluten plantea varias restricciones en
el estilo de vida, el cumplimiento de una dieta estricta sin gluten es limitado [20]. Esto se debe en parte a que la
capacidad de tolerar el gluten en la dieta es muy variable entre los pacientes. Si bien algunos pacientes son
exquisitamente sensibles incluso a pequeñas cantidades de gluten, otros pacientes pueden tolerar la reintroducción
de pequeñas cantidades en su dieta después de lograr la remisión.
A pesar de esta respuesta variable, varios argumentos favorecen el fomento de una estricta adherencia a una dieta sin gluten
en la mayoría de los pacientes con enfermedad celíaca establecida independientemente de los síntomas clínicos:
A pesar de sentirse clínicamente bien, los pacientes pueden tener una variedad de deficiencias de micronutrientes que,
en última instancia, pueden tener secuelas clínicas, como pérdida ósea debido a la deficiencia de vitamina D. Estos se
pueden revertir parcialmente con una dieta sin gluten [21]. (Ver'Prevención de la pérdida ósea' debajo.)
Múltiples informes han sugerido un aumento de la mortalidad general y el riesgo de malignidad

(enfermedad linfoproliferativa y cáncer gastrointestinal) en pacientes con enfermedad celíaca en
comparación con la población general [22]. (Ver"Epidemiología, patogenia y manifestaciones
clínicas de la enfermedad celíaca en adultos".)
Aunque, en un estudio, el mayor riesgo de linfoma no Hodgkin persistió durante cinco años después
del diagnóstico a pesar de la adherencia a una dieta libre de gluten [23], varios otros estudios han
sugerido que el riesgo se reduce en pacientes que siguen una dieta libre de gluten [24-27].
Al menos dos estudios encontraron que la probabilidad de que los pacientes con enfermedad celíaca desarrollen
otros trastornos autoinmunitarios asociados con la enfermedad celíaca (por ejemplo, diabetes mellitus tipo 1,
enfermedades del tejido conectivo, tiroiditis de Hashimoto y enfermedad de Graves) parece estar relacionada
con la duración de la enfermedad. exposición al gluten [28,29], aunque se han informado datos discordantes [30
].
Las madres con enfermedad celíaca no diagnosticada parecen tener un mayor riesgo de tener recién nacidos de
bajo peso al nacer y partos prematuros en comparación con aquellas cuya enfermedad ha sido diagnosticada (y
presuntamente tratada) [31,32].
Es posible que los productos etiquetados como sin gluten contengan trazas de gluten. Sin embargo, la pequeña
cantidad de gluten contenida en estos productos no necesariamente causa el fracaso del tratamiento. Un estudio
que evaluó la ingesta oculta de gluten (de contaminantes de granos) entre 76 pacientes con una dieta libre de
gluten estimó que la contaminación por gluten de hasta 100 partes por millón (hasta un total de 30 mg por día) no
resultó en daño histológico [33]. Curiosamente, 13 de 59 productos naturalmente libres de gluten y 11 de 24
productos sin gluten a base de almidón de trigo contenían gluten en un rango de 20 a 200 mg / kg. Los
medicamentos (píldoras) generalmente contienen un mínimo de gluten y no es necesario evitarlos.
SEGUIMIENTO DE LA RESPUESTA A UNA DIETA SIN GLUTEN
La rapidez de respuesta a una dieta sin gluten es variable. Aproximadamente el 70 por ciento de los pacientes
tienen una mejora clínica notable en dos semanas [34]. Como regla general, los síntomas mejoran más
rápidamente que la histología, especialmente cuando las biopsias se obtienen en la zona proximal.
intestino. La razón se comprende de forma incompleta; sin embargo, una posible explicación es que el intestino
delgado distal menos gravemente dañado se recupera más rápido que el intestino proximal, que normalmente se
ve más afectado debido a una exposición relativamente mayor al gluten [35].
Sugerimos que los pacientes sean evaluados de cuatro a seis semanas después del inicio de una dieta sin gluten,
momento en el que se debe realizar un hemograma completo, folato, vitamina B12, estudios de hierro, química
hepática y pruebas serológicas. Es importante tener en cuenta que las mujeres a menudo experimentan sensibilidad en
los senos durante tres meses después de comenzar una dieta sin gluten y se debe brindar tranquilidad.
Los pacientes con enfermedad celíaca deben continuar siendo monitoreados a intervalos regulares para detectar
síntomas residuales o nuevos, evaluar el cumplimiento de la dieta libre de gluten, tanto por antecedentes como por
pruebas serológicas, y por complicaciones de la enfermedad celíaca. Un médico con conocimiento de la enfermedad
celíaca debe realizar un seguimiento médico periódico ( algoritmo 1) [36,37].
Pruebas serológicas - Se debe utilizar IgA anti-transglutaminasa tisular (tTG) o péptido de gliadina desamidado
(DGP) de IgA (o IgG) para controlar la respuesta a una dieta sin gluten [3]. Realizamos pruebas serológicas 6 y
12 meses después del diagnóstico inicial de enfermedad celíaca y anualmente a partir de entonces [4].
Para cualquier ensayo que se utilice, se debe determinar un nivel de anticuerpos antes del tratamiento en el momento
del diagnóstico. La exclusión del gluten de la dieta da como resultado una disminución gradual de los niveles séricos de
IgA antigliadina e IgA tTG (vida media de seis a ocho semanas). Por lo general, se alcanza un valor inicial normal dentro
de los 3 a 12 meses, dependiendo de las concentraciones previas al tratamiento. Los niveles normales de IgA tTG no
indican de manera confiable la recuperación de la atrofia de las vellosidades [38]. Por el contrario, si los niveles no
descienden como se anticipó, el paciente suele seguir ingiriendo gluten de forma intencionada o inadvertida [39].
Aunque los patrones generales anteriores pueden ser útiles, la precisión de estas pruebas para establecer
el cumplimiento de una dieta sin gluten es incierto [38,40]. El valor de estas pruebas en el seguimiento de la
adherencia a una dieta sin gluten está particularmente limitado en tres aspectos:
La prueba es inútil si los niveles de anticuerpos no se elevan antes de la terapia.
Las variaciones entre ensayos en los resultados de las pruebas pueden ser sustanciales y dificultar la
interpretación. Idealmente, las muestras seriadas deben enviarse a un laboratorio para su análisis a fin de
mantener al mínimo la variación interensayo. Las fluctuaciones menores en los niveles de IgA anti-gliadina o
IgA TTG son la norma y su importancia no debe sobreinterpretarse.
Los niveles de anticuerpos persistentemente altos generalmente reflejan una exposición continua a cantidades
sustanciales de gluten en la dieta. Los niveles de anticuerpos caerán cuando se reduzca la ingesta dietética de gluten, sin
embargo, no son un indicador sensible de transgresiones dietéticas ocasionales o menores [41]. La serología negativa
en un paciente tratado tampoco es un indicador confiable de la curación de la mucosa.
Los niveles séricos de IgG anti-gliadina e IgA de anticuerpos endomisiales también disminuyen cuando los pacientes con
enfermedad celíaca se adhieren a una dieta estricta sin gluten [42-44]. Sin embargo, la disminución de IgG anti-gliadina es más
gradual que la de IgA anti-gliadina [45,46], lo que lo hace menos útil para monitorear la adherencia dietética reciente. Los
niveles de anticuerpos endomisiales IgA son más costosos y los resultados son más difíciles de cuantificar que la antigliadina
IgA o la tTG IgA.
Biopsia de intestino delgado - Se ha debatido la necesidad de una biopsia de seguimiento en pacientes con
mejoría clínica, especialmente porque las pruebas serológicas pueden usarse para monitorear la recuperación y el
cumplimiento de la dieta. El consenso es que se debe realizar una nueva biopsia de cuatro a seis meses después
de comenzar una dieta sin gluten para confirmar el diagnóstico y una respuesta satisfactoria a la dieta. En
pacientes con Marsh 2 persistentes o lesiones histológicas más graves en la rebiopsia, se debe realizar una
endoscopia superior de seguimiento con biopsia en 12 meses [4]. También se debe realizar una endoscopia
digestiva alta con biopsia en pacientes con enfermedad celíaca establecida que no responden a una dieta sin
gluten o con recaída de los síntomas a pesar de una dieta sin gluten [3]. (Ver"Diagnóstico de la enfermedad celíaca
en adultos".)
Repetición de gluten - La reexposición al gluten es innecesaria según una declaración de consenso emitida por
los Institutos Nacionales de Salud [2]. Las pautas emitidas por la Sociedad Europea de Gastroenterología y
Nutrición Pediátrica (ESPGAN) sugirieron que la reexposición al gluten no es obligatoria en pacientes con una
buena mejoría de los síntomas, la histología y una disminución en el título de anticuerpos anti-endomisiales (que
generalmente vuelven a la normalidad). en tres a seis meses) [47]. De acuerdo con las pautas de la ESPGAN, la
nueva provocación con gluten solo debe usarse en casos ambiguos, como cuando no se realizó una biopsia inicial,
las biopsias fueron inadecuadas o atípicas, en comunidades con altas tasas de otras enteropatías o en situaciones
en las que los pacientes planean abandonar un tratamiento. Dieta sin gluten de forma incontrolada. La nueva
provocación de gluten debe realizarse después de obtener una biopsia de control con una dieta libre de gluten y
las biopsias repetidas deben obtenerse de dos semanas a seis meses después, con el reconocimiento de que la
recaída puede llevar de cinco a siete años o más.
Un riesgo poco común de volver a desafiar al gluten es el desarrollo de diarrea fulminante, con
deshidratación, acidosis y otras alteraciones metabólicas (una condición conocida como "choque de
gliadina") [48]. Estos pacientes deben tratarse con glucocorticoides. Hay una sugerencia
que el uso de la provocación con gluten en niños pequeños puede estar asociado con una mayor
probabilidad de desarrollo de trastornos autoinmunes como la diabetes mellitus insulinodependiente [28].
NO RESPONDIDOS
Los que no responden son personas que tienen síntomas persistentes o anomalías serológicas y / o histológicas
después de dos años con una dieta sin gluten. La mayoría de los pacientes con enfermedad celíaca responden a una
dieta sin gluten, pero aproximadamente el 5 por ciento de las personas no lo hace.
En pacientes que son respondedores incompletos o no respondedores, es importante considerar que no todas
las características clínicas de la enfermedad celíaca responden al mismo ritmo. (Ver'Dermatitis herpetiforme' a
continuación.) Además, la pérdida ósea debida al hiperparatiroidismo secundario y la neuropatía periférica solo
puede mejorar parcialmente a pesar de una dieta sin gluten [49]. (Ver
"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos".)
Los pacientes que no responden a una dieta sin gluten se dividen en cinco categorías principales:
Pacientes con cumplimiento deficiente o ingestión involuntaria de gluten (> 90 por ciento)
Pacientes con características clínicas o histológicas que se superponen con la enfermedad celíaca pero son causadas
por otros trastornos
Pacientes con trastornos concurrentes

Pacientes con esprúe refractario
Pacientes con yeyunitis ulcerosa o linfoma intestinal
Mal cumplimiento o ingestión involuntaria de gluten - Las razones más comunes de la falta de
respuesta es un cumplimiento deficiente o ingestión inadvertida de gluten ( tabla 1) [50-52]. En pacientes
que continúan teniendo síntomas o anomalías histológicas persistentes, o en aquellos en los que los títulos de
anticuerpos séricos no han disminuido, se debe obtener una historia dietética meticulosa y se debe buscar
asesoramiento dietético con un dietista específicamente capacitado y experimentado en la enfermedad celíaca.
Un grupo propuso una breve encuesta que, en la evaluación inicial, era un predictor más preciso del
cumplimiento de una dieta libre de gluten que las pruebas serológicas en comparación con una evaluación
nutricional formal como estándar de referencia [53]. Se necesitan estudios de validación adicionales. (Ver
'Seguimiento de la respuesta a una dieta sin gluten' encima.)
El acetato de larazotida, un péptido oral novedoso que modula las uniones intestinales estrechas, puede reducir los
síntomas en pacientes con exposición inadvertida al gluten. Sin embargo, se necesitan más estudios para
determinar si es seguro y eficaz para pacientes con síntomas persistentes a pesar de una dieta sin
gluten, y determinar la dosis óptima [54]. En un ensayo aleatorizado, se asignó a larazotida a 342
adultos con enfermedad celíaca que habían seguido una dieta sin gluten durante 12 meses o más.
0.5, 1 o 2 mg o placebo tres veces al día durante 12 semanas para aliviar los síntomas continuos mientras continúan con
su dieta libre de gluten durante el estudio [55]. El criterio de valoración principal fue la diferencia en el puntaje
promedio de la Escala de calificación de síntomas gastrointestinales de la enfermedad celíaca durante el tratamiento. El
criterio de valoración principal se alcanzó con la dosis de 0,5 mg de acetato de larazotida, pero no con las dosis de 1 y 2
mg. El tratamiento con larazotida (dosis de 0,5 mg) también dio como resultado un aumento en el número de días con
síntomas mejorados y una reducción en el número de días sintomáticos, la gravedad del dolor abdominal y los síntomas
no gastrointestinales de cansancio y dolor de cabeza. La seguridad de larazotida fue comparable a la del placebo. Si bien
no está claro el motivo de la falta de eficacia de dosis más altas, puede deberse a la agregación de péptidos a dosis más
altas.
Otros diagnósticos - Un diagnóstico erróneo de esprue celíaco puede resultar de una serología falsa positiva,
específicamente anticuerpos IgA anti-gliadina, ya que el título elevado ocurre en el 5 por ciento de los sujetos
normales. Las enfermedades asociadas con la atrofia de las vellosidades del intestino delgado deben excluirse en
pacientes con síntomas persistentes que no muestran mejoría histológica ( algoritmo 2) [56]. (Ver
"Abordaje del paciente adulto con sospecha de malabsorción".)
Trastornos concurrentes —Se deben considerar otros diagnósticos concurrentes en pacientes que, a
pesar del aparente cumplimiento, continúan teniendo síntomas o no tienen mejoría histológica [50,57]. En
una serie de 78 pacientes con enfermedad celíaca tratados con una dieta sin gluten durante al menos 12
meses, se observó diarrea persistente en 13 pacientes (17 por ciento) debido a otros diagnósticos
concurrentes, incluido el virus de la inmunodeficiencia humana [57].
La intolerancia a la lactosa concomitante o secundaria es una posible causa de diarrea y flatulencia

continuas. (Ver"Intolerancia a la lactosa: manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento".)
Los pacientes con enfermedad celíaca pueden tener trastornos intestinales concurrentes, como el
síndrome del intestino irritable, que afecta a una gran proporción de la población general. (Ver
"Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome del intestino irritable en adultos".)
El sobrecrecimiento bacteriano del intestino delgado, que puede responder a los antibióticos, se desarrolla en un
pequeño porcentaje de pacientes con enfermedad celíaca [58,59]. (Ver"Sobrecrecimiento bacteriano del intestino
delgado: manejo".)
Algunos pacientes tienen insuficiencia pancreática coexistente [60]. (Ver"Visión general del
tratamiento de la malabsorción en adultos".)
La colitis microscópica se encuentra en el 4 por ciento de los pacientes con enfermedad celíaca, lo que representa un
aumento de 70 veces en el riesgo [61]. Estos pacientes tenían una atrofia de las vellosidades más grave y con frecuencia
requerían glucocorticoides o fármacos inmunosupresores para tratar la diarrea. (Ver
"Colitis microscópica (linfocítica y colágena): manifestaciones clínicas, diagnóstico y

tratamiento".)
Bebedero refractario - Los pacientes con esprúe refractario (también denominado "esprúe no clasificado") se dividen
en dos categorías clínicas [62,63]:
Pacientes que no presentan una respuesta inicial a una dieta sin gluten.
Pacientes que experimentan una mejoría clínica inicial con una dieta sin gluten, pero, después de un
período de remisión, desarrollan una enfermedad refractaria a la abstinencia de gluten.
El esprúe refractario también se ha subdividido en dos categorías inmunológicas [64-68]:
Tipo 1 en el que existe una población normal de linfocitos intraepiteliales.
Tipo 2 en el que hay una población aberrante o premaligna de linfocitos intraepiteliales según el análisis de clonalidad
de los receptores de células T y la inmunofenotipificación. El tipo 2 puede progresar a linfoma de células T asociado a
enteropatía, que puede presentarse clínicamente como yeyunitis ulcerosa [sesenta y cinco]. El diagnóstico puede
establecerse mediante biopsia, posiblemente requiriendo una biopsia quirúrgica de espesor total; Las tomografías
computarizadas, resonancias magnéticas y PET con 18F-FDG pueden ayudar a identificar áreas sospechosas [69,70]. (Ver
'Yeyunitis ulcerosa y linfoma intestinal' debajo.)
La diferenciación entre el esprúe refractario de los tipos 1 y 2 es importante tanto para el tratamiento como para el
pronóstico [3]. Los pacientes con enfermedad tipo 1 tienen una presentación menos grave y un pronóstico mucho mejor
que los pacientes con enfermedad tipo 2 [71-74]. Además, el tipo 1 no parece evolucionar al tipo 2. Un estudio ilustrativo
comparó los resultados en 41 pacientes con enfermedad tipo 1 con 50 pacientes con enfermedad tipo 2 [71]. La
supervivencia a cinco años fue mayor en el grupo de tipo 1 (96 frente al 58 por ciento). La mayoría de las muertes se
debieron al desarrollo de linfoma de células T (que se desarrolló en la mitad de los pacientes durante el seguimiento).
Ningún paciente con enfermedad tipo 1 desarrolló enfermedad tipo 2 durante un seguimiento promedio de cinco años.
Se ha propuesto un sistema de estadificación (basado en la edad, la hemoglobina, la albúmina, la presencia de clones de
células T y la atrofia total de las vellosidades) y está a la espera
validación adicional [74].
El esprúe refractario (en particular el tipo 2) puede ser grave y estar asociado con malabsorción
progresiva y muerte en el 55 por ciento de los casos no tratados. Un subconjunto de pacientes desarrolla
depósito de colágeno subepitelial, una condición conocida como "esprúe de colágeno" [75].
https://www.uptodate.com/contents/management-of-celiac-disease-in-adults/print?search=enfermedad celiaca & source = search_result & selectedTitle = 4 ~ 150 & use… 24/10
Se desconoce la causa del esprúe refractario. Es posible que algunos pacientes con esta afección desarrollen
sensibilidad a un componente de la dieta que no sea el gluten [76]. Sin embargo, la identificación de los
antígenos responsables en la mayoría de los pacientes es difícil e infructuosa. Los pacientes con esprue
refractario deben ser monitoreados de cerca y recibir un apoyo nutricional intensivo, que
nutrición parenteral si es necesario. El tratamiento se ha centrado en la inmunosupresión, que
tradicionalmente se ha basado en glucocorticoides.
La dosis de glucocorticoides necesaria varía entre los pacientes y no todos responden. En pacientes gravemente
enfermos, generalmente comenzamos conhidrocortisona (100 mg IV Q6H). Dosis oral (como 40 a 60 mg deprednisolona
diariamente) se puede utilizar en pacientes que toleran una dieta oral. Después de algunas semanas, la dosis se puede
reducir de 5 a 10 mg por día en los pacientes que responden y, posteriormente, se puede reducir gradualmente a la
dosis más baja que mantenga al paciente en remisión.
En pacientes con esprúe refractario tipo 2, comenzamos con prednisolona (15 a 20 mg diarios) y un
inmunomodulador. Tratamos a pacientes con genotipo y fenotipo normal de tiopurina metil transferasa con
azatioprina o 6-mercaptopurina (2 mg / kg / día). Tratamos a pacientes que no pueden tolerar la azatioprina o
mercaptopurina con micofenolato mofetilo comenzando con 500 mg dos veces al día para evitar efectos
secundarios, luego aumentando la dosis a 1 g dos veces al día con un control cuidadoso. En los pacientes que
responden al tratamiento, reducimos gradualmente la prednisolona durante ocho semanas y continuamos con
azatioprina / 6-MP / micofenolato de mofetilo como terapia de mantenimiento [77]. (Ver"Tiopurinas: prueba previa
al tratamiento y enfoque de la monitorización de fármacos terapéuticos para adultos con enfermedad
inflamatoria intestinal".)
Sin embargo, la experiencia con la terapia inmunosupresora alternativa en pacientes que requieren altas
dosis de glucocorticoides se limita a informes de casos y experiencia clínica. Azatioprina, 6mercaptopurina y
derivado de tiopurina tioguanina (TG) parecen ser agentes ahorradores de esteroides eficaces [78-81]. (Ver
"Descripción general del uso de azatioprina y mercaptopurina en la enfermedad inflamatoria intestinal".)
Oral budesonida (9 mg, rango de 6 a 12 mg) ha sido eficaz en series de casos [82,83].
Una serie de casos describió una mejoría clínica e histológica después del tratamiento con una
dieta elemental en pacientes con esprúe refractario tipo 1 [68].
En un pequeño estudio piloto de 10 pacientes con esprue refractario tipo 1 tratados con liberación del
intestino delgado mesalamina, 5 de 10 pacientes tuvieron una respuesta completa y uno tuvo una respuesta
parcial. El análisis de subgrupos mostró que la respuesta no varió significativamente por
budesonida utilizar [84].
Otro informe describió la remisión en un paciente con enfermedad tipo 2 después del tratamiento
con alemtuzumab, un anticuerpo monoclonal anti-CD52 utilizado para tratar la leucemia linfocítica
crónica [85]. Sin embargo, el fármaco no fue eficaz en otros informes [86].
Cladribina (un nucleósido de purina sintético con actividad citotóxica) se asoció con una
mejoría clínica e histológica en 6 de 17 pacientes con esprue refractario tipo 2 [87].
Yeyunitis ulcerosa y linfoma intestinal —La yeyunitis ulcerosa y el linfoma deben

considerado en pacientes con esprue refractario que no responde a los glucocorticoides. Se cree que las
condiciones comparten una patogenia similar, ya que ambas tienen monoclonalidad aberrante de células T [25,88].
Los pacientes con yeyunitis ulcerosa tienen múltiples úlceras crónicas de apariencia benigna, con mayor
frecuencia en el yeyuno. Las manifestaciones clínicas son similares a la enfermedad celíaca grave; los pacientes
pueden presentar síntomas nuevos o recurrentes de malabsorción, lasitud, anorexia, pérdida de peso, dolor
abdominal, diarrea y fiebre a pesar de seguir una dieta sin gluten [89]. Puede desarrollarse una estenosis
intestinal con la consiguiente obstrucción del intestino delgado. La enfermedad se presenta con mayor
frecuencia en pacientes de mediana edad con enfermedad celíaca subyacente. La evaluación debe comenzar
con una enterografía por tomografía computarizada (TC) abdominal o una enterografía por resonancia
magnética (RM) y una endoscopia digestiva alta, que, si es negativa, debe ir seguida de una cápsula
endoscópica. La yeyunitis ulcerosa responde mal a una dieta sin gluten y se asocia a un pronóstico
desfavorable. Hasta un tercio de los pacientes mueren por complicaciones. El pronóstico puede mejorarse si se
puede resecar el segmento ulcerado o estrechado.
Se debe sospechar linfoma en pacientes con enfermedad celíaca que presentan las características
clínicas descritas anteriormente para yeyunitis ulcerosa. Entre los pacientes que respondieron
inicialmente a una dieta sin gluten, el dilema diagnóstico es si el regreso de los síntomas se debe a
lapsos dietéticos o al desarrollo de linfoma. Las manifestaciones clínicas más sugestivas de linfoma,
como fiebre, hepatomegalia, esplenomegalia, masas duodenales o ascitis, pueden ayudar al enigma
diagnóstico, pero su presencia implica una enfermedad más avanzada. Otras presentaciones del
linfoma incluyen perforación aguda, obstrucción gastrointestinal o, con menos frecuencia, hemorragia
gastrointestinal.
La evaluación debe comenzar con una enterografía por TC abdominal o una enterografía por resonancia
magnética (RM), una endoscopia digestiva alta y una cápsula endoscópica. En pacientes con linfoma, la histología
del intestino adyacente a menudo es indistinguible de la enfermedad celíaca no tratada. Sin embargo, sigue
siendo incierto si estos pacientes tenían enfermedad celíaca oculta que se hizo evidente solo después de que se
desarrolló el linfoma, o si el linfoma causó el desarrollo de una histología similar a la celíaca [90]. Es posible que se
requiera una biopsia intestinal quirúrgica de espesor total para establecer
el diagnóstico en pacientes en los que la sospecha clínica es alta, pero las pruebas radiográficas y
endoscópicas no son concluyentes. Estos linfomas son casi siempre de histología de alto grado y el
pronóstico es malo.
La supervivencia a cinco años puede ser de aproximadamente el 10 por ciento, con los peores resultados en pacientes
con enfermedad celíaca diagnosticada previamente [91]. Los resultados favorables con la terapia con múltiples fármacos
ocurren solo en pacientes que tienen síntomas gastrointestinales mínimos antes del diagnóstico de linfoma y pueden
tolerar la terapia [91]. Los pacientes también deben mantenerse con una dieta libre de gluten.
OTROS ASPECTOS DE GESTIÓN
Reposición de deficiencias nutricionales - Los pacientes deben someterse a pruebas de deficiencia de vitaminas (A,
D, E, B12), cobre, zinc, caroteno, ácido fólico, ferritina, hierro y tiempo de protrombina (PT) medidos para
detectar una posible deficiencia de vitamina K. Deficiencia de tiamina, vitamina B6, magnesio yselenio
también puede ocurrir dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la ingesta dietética y debe analizarse en
presencia de signos clínicos o síntomas de una deficiencia [3]. (Ver"Descripción general de las vitaminas solubles
en agua" y "Hipomagnesemia: manifestaciones clínicas de la depleción de magnesio".)
Una dieta sin gluten puede provocar estreñimiento problemático, ya que es baja en fibra. Esto generalmente
responde a la suplementación de fibra conpsyllium cáscaras de semillas.
Absorción de medicamentos - Puede haber una absorción incompleta de la medicación en la enfermedad celíaca no
tratada, parcialmente tratada o refractaria. Esto es importante para las mujeres en edad fértil que toman píldoras
anticonceptivas orales, donde puede haber una absorción incompleta del medicamento, por lo que se les debe
recomendar que utilicen métodos anticonceptivos alternativos. (Ver"Anticoncepción: asesoramiento y selección",
sección sobre "Cómo realizar el asesoramiento sobre anticonceptivos".)
Prevención de la pérdida ósea - La pérdida ósea (principalmente osteopenia y con menos frecuencia osteoporosis) es
común en la enfermedad celíaca y puede ocurrir en pacientes sin síntomas gastrointestinales [21,9294]. (Ver
"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos".). Gran parte de la pérdida
ósea está relacionada con el hiperparatiroidismo secundario, que probablemente se deba a la deficiencia de vitamina
D. Los pacientes con enfermedad avanzada pueden tener dolor óseo, pseudofracturas o
deformidad, pero la mayoría de los pacientes son asintomáticos o solo tienen niveles séricos elevados de
fosfatasa alcalina o hipocalcemia [21,95]. Solo se puede revertir parcialmente con una dieta sin gluten; la
pérdida de densidad ósea en el esqueleto periférico puede persistir a pesar de la aparente normalización en
los sitios esqueléticos axiales [49].
Los pacientes diagnosticados con enfermedad celíaca deben ser evaluados para detectar pérdida ósea mediante una
exploración DXA (absorciometría de rayos X de energía dual). La monitorización mediante exploración de DXA repetida
después de un año es útil en pacientes con osteopenia, ya que permite estimar la tasa de cambio de la densidad mineral
ósea [96]. El tratamiento de la osteoporosis y la osteopenia se analiza en detalle por separado. (Ver
"Descripción general del tratamiento de la osteoporosis en mujeres posmenopáusicas" y "Tratamiento de la

osteoporosis en hombres".)
Vacunación neumocócica - La enfermedad celíaca se asocia con hiposplenismo. (Ver

"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos".) Por tanto,
se recomienda la administración profiláctica de la vacuna antineumocócica. (Ver"Vacunación
neumocócica en adultos".)
Dermatitis herpetiforme - La enfermedad celíaca está asociada con una serie de trastornos de la piel,
de los cuales la dermatitis herpetiforme es la más común ( Tabla 2) [97]. (Ver"Dermatitis
herpetiforme ".)
La mejoría de la dermatitis herpetiforme tras la retirada del gluten puede retrasarse considerablemente
(de 6 a 12 meses) en comparación con la respuesta de las manifestaciones intestinales de la enfermedad [
98]. Como resultado, el tratamiento con sulfonas (comodapsona 100 mg / día) además de evitar el gluten
puede ser necesario para lograr un control rápido [97].
SELECCIÓN DE MIEMBROS FAMILIARES
Los familiares de pacientes con enfermedad celíaca tienen un mayor riesgo de tener enfermedad celíaca [99-102].
El riesgo es mayor entre los gemelos monocigóticos (aproximadamente el 75 por ciento) [101], Hermanos HLA
idénticos (aproximadamente el 40 por ciento) [101], y entre familiares de primer grado de familias con al menos dos
hermanos afectados (17 por ciento) [99]. Entre los familiares de primer grado, el riesgo ha variado del 5 al 11 por
ciento en varios informes [102,103]. En un informe, el riesgo fue mayor entre los hermanos varones, casi la mitad de
los cuales tenían enfermedad celíaca clínicamente silente a pesar de la atrofia severa de las vellosidades intestinales [
102]. Por lo tanto, se debe considerar el cribado de familiares de primer grado (particularmente hermanos),
particularmente cuando son sintomáticos. (Ver"Diagnóstico de la enfermedad celíaca en adultos", sección sobre
'Personas con alta probabilidad de enfermedad celíaca'.)
ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones seleccionados de todo el
mundo se proporcionan por separado. (Ver"Enlaces de pautas de la sociedad: enfermedad celíaca" y
"Enlaces a las directrices de la sociedad: Dermatitis herpetiforme".)
INFORMACION PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más allá de los conceptos
básicos". Los artículos básicos de educación para el paciente están escritos en un lenguaje sencillo, en el 5th a 6th grado
de lectura y responden a las cuatro o cinco preguntas clave que un paciente puede tener sobre una condición
determinada. Estos artículos son los mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren
materiales breves y fáciles de leer. Las piezas educativas para el paciente de Beyond the Basics son más largas, más
sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el 10th a 12th grado de lectura y son mejores para
pacientes que desean información detallada y se sienten cómodos con alguna jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le recomendamos que imprima o envíe
por correo electrónico estos temas a sus pacientes. (También puede encontrar artículos de educación para pacientes sobre una
variedad de temas si busca "información del paciente" y las palabras clave de interés).
Temas básicos (consulte "Educación del paciente: enfermedad celíaca (conceptos básicos)" y "Educación del paciente: dieta
sin gluten (conceptos básicos)")
Más allá del tema básico (ver "Educación del paciente: enfermedad celíaca en adultos (más allá de lo
básico)")
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
La enfermedad celíaca se puede definir como una condición en la que existe una mucosa anormal del
intestino delgado que mejora morfológicamente cuando se trata con una dieta libre de gluten y recae
cuando se reintroduce el gluten.
Recomendamos que los pacientes con enfermedad celíaca confirmada serológica e histológicamente
y manifestaciones clínicas o de laboratorio compatibles se adhieren a una dieta libre de gluten (Grado 1A
). (Ver 'Indicaciones' encima.)
Sugerimos que los pacientes con enfermedad celíaca sean derivados a un dietista que esté familiarizado con el
asesoramiento de pacientes sobre una dieta libre de gluten. Proporcionar información escrita y derivación a un
El grupo de apoyo también puede ser útil. Un médico con conocimiento de la enfermedad celíaca
debe realizar un seguimiento médico periódico ( algoritmo 1). (Ver"Educación del paciente: celíacos
enfermedad en adultos (más allá de lo básico) ".)
Los pacientes deben someterse a pruebas de deficiencia de vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinc, caroteno,
ácido fólico, ferritina y hierro. Deficiencia de tiamina, vitamina B6, magnesio yselenio
también puede ocurrir dependiendo de la gravedad de la enfermedad y la ingesta dietética y debe
analizarse en presencia de signos clínicos o síntomas de una deficiencia. Una dieta sin gluten puede
provocar estreñimiento problemático, ya que es baja en fibra. Esto generalmente responde a la adición de
psyllium cáscaras de semillas. (Ver"Visión general del tratamiento de la malabsorción en adultos" y
'Reposición de deficiencias nutricionales' encima.)
La pérdida ósea (principalmente osteopenia y con menos frecuencia osteoporosis) es común en la

enfermedad celíaca y puede ocurrir en pacientes sin síntomas gastrointestinales. (Ver"Epidemiología,
patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca en adultos".)
Gran parte de la pérdida ósea está relacionada con el hiperparatiroidismo secundario, que probablemente se deba a la
deficiencia de vitamina D. Solo se puede revertir parcialmente con una dieta sin gluten. Los pacientes diagnosticados
con enfermedad celíaca deben ser evaluados para detectar pérdida ósea mediante una exploración DXA (absorciometría
de rayos X de energía dual) y se debe instituir la terapia adecuada según los resultados. (Ver
'Prevención de la pérdida ósea' encima.)
Se sugiere la vacunación neumocócica ya que la enfermedad celíaca se asocia con

hiposplenismo. (Ver"Epidemiología, patogenia y manifestaciones clínicas de la enfermedad
celíaca en adultos" y "Vacunación neumocócica en adultos".)
Los pacientes deben ser seguidos clínicamente y con pruebas serológicas para determinar la respuesta a
la terapia dietética. Se debe realizar una endoscopia digestiva alta con biopsia en pacientes con
enfermedad celíaca establecida que no responden a una dieta sin gluten o con recaída de los síntomas a
pesar de una dieta sin gluten. (Ver'Seguimiento de la respuesta a una dieta sin gluten'
encima.)
La mayoría de los pacientes con enfermedad celíaca responden a una dieta sin gluten. Las razones
más comunes de la falta de respuesta son el cumplimiento deficiente o la ingestión involuntaria de
gluten ( tabla 1). Por lo tanto, sugerimos que se obtenga una historia dietética meticulosa,
y asesoramiento dietético con un dietista experimentado en pacientes que continúan teniendo
síntomas o anomalías histológicas persistentes, o en aquellos en los que los títulos de anticuerpos
séricos no han disminuido. (Ver'No respondedores' encima.)
Los pacientes que no responden a pesar de la adherencia a una dieta sin gluten se clasifican en cuatro
categorías principales, aquellos con: características clínicas o histológicas causadas por otros trastornos;
condiciones concurrentes, bebedero refractario; yeyunitis ulcerosa o linfoma intestinal (
algoritmo 2). (Ver'No respondedores' encima.)
El uso de UpToDate está sujeto a la Acuerdo de suscripción y licencia.
Tema 4777 Versión 39.0
GRÁFICOS
Enfoque para el seguimiento de la enfermedad celíaca
DXA: absorciometría de rayos X de energía dual.

* La transglutaminasa tisular y el péptido de gliadina desamidado se pueden utilizar para controlar la enfermedad celíaca.
• Otras pruebas pueden incluir hemograma completo, alanina aminotransferasa, vitaminas (A, D, E, B12), cobre, zinc, caroteno, ácido fólico,
ferritina y hierro.
Δ Los análisis de sangre en el seguimiento deben individualizarse para verificar la corrección de las pruebas de laboratorio que resultaron anormales al inicio del estudio.
◊ La función de la biopsia para el seguimiento de la enfermedad celíaca se analiza en detalle en el texto.
Reproducido con permiso de: Macmillan Publishers Ltd: American Journal of Gastroenterology. Rubio-Tapia A, Hill ID, Kelly CP, et al. Guías
clínicas ACG: Diagnóstico y manejo de la enfermedad celíaca. Am J Gastroenterol 2013; 108: 656. Derechos de autor © 2013.
www.nature.com/ajg.
Gráfico 89799 Versión 1.0
Alimentos y productos que pueden contener gluten
Alimentos que con frecuencia se pasan por alto que pueden contener gluten y deben NO PERMITIDO en ninguna forma:
ser verificados:
Trigo (einkorn, durum, faro, graham,
Jarabe de arroz integral kamut, sémola, espelta)
Mezclas para empanizar y recubrir Centeno
Crutones Cebada
Barras de energía Triticale
Productos de harina o cereales Malta, saborizante de malta, vinagre de malta
(generalmente están hechos de cebada; verifique

Tocino de imitación
la fuente)
Mariscos de imitación
Adobos
Panko (pan rallado japonés)
Pastas
Embutidos elaborados
Salsas, salsas
Aves de corral autobaladizas
Salsa de soja o sólidos de salsa de soja
Bases para sopa
Rellenos, aderezo
Espesantes (roux)
Obleas de comunión
Suplementos de hierbas
Productos probióticos *
Medicamentos y medicamentos de venta libre
Suplementos nutricionales
Vitaminas y suplementos minerales.
Play-Doh, crayones, pintura, pegamento, papel maché: un problema potencial si el niño se pone las
manos o se lleva a la boca mientras juega; lavarse las manos después de usar estos productos
* En 2015, un estudio de 22 probióticos de uso común reveló que 12 (55%) contenían gluten, incluidos 2 que estaban etiquetados como sin gluten a
pesar de contener niveles de gluten superiores a las 20 partes por millón requeridas para el etiquetado sin gluten [1].
1. Nazareth S, Lebwohl B, Voyksner JS, Green PH. Contaminación generalizada de probióticos con gluten, detectada por
cromatografía líquida-espectrometría de masas. Gastroenterología 2015; 148: S28.
Modificado con permiso: "Alimentos que con frecuencia se pasan por alto que pueden contener gluten y necesitan ser verificados". De la guía de dieta de inicio rápido para la enfermedad celíaca ©
2009. Fundación para la enfermedad celíaca.www.celiac.org.
Un enfoque para la investigación de la enfermedad celíaca que no

responde y la enfermedad celíaca refractaria
NRCD: enfermedad celíaca que no responde; RCD: enfermedad celíaca refractaria; DGP: péptido de
gliadina desamidado; EMA: anticuerpos contra el endomisio; HLA: antígeno leucocitario humano; GFD:
dieta sin gluten; IEL: linfocitos intraepiteliales; TTGA: anticuerpo transglutaminasa tisular.
* La NRCD puede definirse como síntomas, signos o anomalías de laboratorio persistentes típicas de la
enfermedad celíaca a pesar de haber evitado el gluten en la dieta durante 6 a 12 meses.
¶ Las serologías celíacas positivas a pesar de 12 meses de tratamiento con una dieta libre de gluten sugieren
que puede haber ingestión continua de gluten.
Δ Las causas de atrofia no celíaca de las vellosidades del intestino delgado que pueden diagnosticarse
erróneamente como enfermedad celíaca incluyen enteropatía autoinmune, esprue tropical, sobrecrecimiento
bacteriano del intestino delgado, hipogammaglobulinemia e inmunodeficiencia variable combinada, esprue
de colágeno, enteritis eosinofílica, enfermedad de Crohn y duodenitis péptica.
◊ Las afecciones que se presentan clínicamente de manera similar a la enfermedad celíaca pero donde la atrofia de las
vellosidades no es evidente incluyen síndrome del intestino irritable, intolerancias alimentarias, sobrecrecimiento
bacteriano del intestino delgado, enteritis eosinofílica, enfermedad de Crohn y colitis microscópica.
§ La RCD puede definirse como síntomas y signos de malabsorción persistentes o recurrentes con atrofia de
las vellosidades del intestino delgado a pesar de una DSG estricta durante más de 12 meses y en ausencia de
otros trastornos, incluido el linfoma manifiesto.
¥ Los linfocitos intestinales anormales pueden identificarse mediante inmunohistoquímica de los IEL o mediante citometría
de flujo que muestre un mayor número de células CD3 positivas que carecen de CD8, o mediante la identificación del
reordenamiento del gen del receptor de células T clonales mediante análisis molecular.
Reproducido con permiso de: Macmillan Publishers Ltd: American Journal of Gastroenterology. Rubio-
Tapia A, Hill ID, Kelly CP, et al. Guías clínicas ACG: Diagnóstico y manejo de la enfermedad celíaca. Am J
Gastroenterol 2013; 108: 656. Derechos de autor © 2013.www.nature.com/ajg.
Trastornos de la piel asociados con la enfermedad celíaca.
Ictiosis adquirida
Amiloide cutáneo
Vasculitis cutánea
Dermatitis herpetiforme
Eczema
Necrólisis epidérmica
Prurigo nodular
Pitiriasis rubra pilara
Dermatitis pustulosa

Management of Celiac Disease in Adults UpToDate - En.es

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Management of Celiac Disease in Adults UpToDate - En.es

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

20/7/2021 Manejo de la enfermedad celíaca en adultos - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate®

Manejo de la enfermedad celíaca en adultos

Consulta con un dietista calificado

Aquí se revisará el manejo de la enfermedad celíaca y sus complicaciones. Su

paciente con enfermedad celíaca comienza con asesoramiento dietético.

proporcionar información por escrito y asesoramiento dietético para mejorar el cumplimiento. A

Deben evitarse los alimentos que contienen trigo, centeno y cebada.

los aditivos como estabilizantes o emulsionantes que pueden contener gluten.

pueden obtener en todo el mundo.

avena por completo.

mientras que otros no [12].

células T requiere epítopos más grandes [14,15].

antes del advenimiento de la biopsia del intestino delgado.

suelen estar contaminados con pequeñas cantidades de otros cereales [19].

de pequeñas cantidades en su dieta después de lograr la remisión.

Múltiples informes han sugerido un aumento de la mortalidad general y el riesgo de malignidad

presuntamente tratada) [31,32].

SEGUIMIENTO DE LA RESPUESTA A UNA DIETA SIN GLUTEN

celíaca debe realizar un seguimiento médico periódico ( algoritmo 1) [36,37].

La prueba es inútil si los niveles de anticuerpos no se elevan antes de la terapia.

IgA TTG son la norma y su importancia no debe sobreinterpretarse.

en un paciente tratado tampoco es un indicador confiable de la curación de la mucosa.

IgA o la tTG IgA.

por otros trastornos

Pacientes con trastornos concurrentes

asesoramiento dietético con un dietista específicamente capacitado y experimentado en la enfermedad celíaca.

promedio de la Escala de calificación de síntomas gastrointestinales de la enfermedad celíaca durante el tratamiento. El

La intolerancia a la lactosa concomitante o secundaria es una posible causa de diarrea y flatulencia

requerían glucocorticoides o fármacos inmunosupresores para tratar la diarrea. (Ver

"Colitis microscópica (linfocítica y colágena): manifestaciones clínicas, diagnóstico y

en dos categorías clínicas [62,63]:

período de remisión, desarrollan una enfermedad refractaria a la abstinencia de gluten.

El esprúe refractario también se ha subdividido en dos categorías inmunológicas [64-68]:

Tipo 1 en el que existe una población normal de linfocitos intraepiteliales.

'Yeyunitis ulcerosa y linfoma intestinal' debajo.)

Se ha propuesto un sistema de estadificación (basado en la edad, la hemoglobina, la albúmina, la presencia de clones de

células T y la atrofia total de las vellosidades) y está a la espera

validación adicional [74].

dosis más baja que mantenga al paciente en remisión.

Yeyunitis ulcerosa y linfoma intestinal —La yeyunitis ulcerosa y el linfoma deben

OTROS ASPECTOS DE GESTIÓN

recomendar que utilicen métodos anticonceptivos alternativos. (Ver"Anticoncepción: asesoramiento y selección",

sección sobre "Cómo realizar el asesoramiento sobre anticonceptivos".)

"Descripción general del tratamiento de la osteoporosis en mujeres posmenopáusicas" y "Tratamiento de la

Vacunación neumocócica - La enfermedad celíaca se asocia con hiposplenismo. (Ver

SELECCIÓN DE MIEMBROS FAMILIARES

'Personas con alta probabilidad de enfermedad celíaca'.)

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

mundo se proporcionan por separado. (Ver"Enlaces de pautas de la sociedad: enfermedad celíaca" y

"Enlaces a las directrices de la sociedad: Dermatitis herpetiforme".)

INFORMACION PARA PACIENTES

sin gluten (conceptos básicos)")

La pérdida ósea (principalmente osteopenia y con menos frecuencia osteoporosis) es común en la

'Prevención de la pérdida ósea' encima.)

Se sugiere la vacunación neumocócica ya que la enfermedad celíaca se asocia con

El uso de UpToDate está sujeto a la Acuerdo de suscripción y licencia.

Tema 4777 Versión 39.0

Enfoque para el seguimiento de la enfermedad celíaca

DXA: absorciometría de rayos X de energía dual.

◊ La función de la biopsia para el seguimiento de la enfermedad celíaca se analiza en detalle en el texto.

Gráfico 89799 Versión 1.0

Alimentos y productos que pueden contener gluten