La hemofilia A es un trastorno sanguíneo recesivo ligado al cromosoma X Art.

3 y 4
caracterizado por niveles disminuidos de factor de coagulación VIII.
Definición
El sangrado intracraneal es el evento hemorrágico más peligroso que puede
ocurrir en pacientes con hemofilia.

Art. 1,2 ,3,6

• Incidencia de Hemofilia A 1:5000 nacimientos de sexo masculino
• Prevalencia de Hemofilia A 10 a 20 casos por cada 100.000 varones. Epidemiología
• Hemorragia intracraneal espontánea en la hemofilia tiene una frecuencia de 2.2
a 7.8% y una mortalidad de 34%.
• Incidencia de hemorragia craneales perinatal 3,5%.
• Incidencia en neonatos con hemofilia: 2 a 4%

El FVIII es un cofactor para la coagulación del factor de

proteína IX.

EL FVIII junto con la Factor IX forman un complejo que activa

el factor X.
Art.3

Fisiopatología
Cualquier interrupción en esta cascada conduce a una
incapacidad para convertir el fibrinógeno en fibrina y
provocar hemorragia clínica.

Espontánea o traumatismo craneal podría ser la causa de

hemorragia intracraneal.

Art. 4

Cefalea persistente asociada o no a déficit sensitivo/motor, vómitos,

Clínica
alteración de la conciencia, convulsiones.

Antecedentes familiares y personales

Laboratorio:
• Biometría hemática completa
• Tiempo parcial de tromboplastina activado (TPT) prolongado y se Art. 2, 4
confirma con la disminución de actividad coagulante del factor VIII
• Tiempo de protrombina (PT) y el tiempo sangría: normales Diagnóstico

Examen neurológico
• Escala de Glasgow disminuida en 2 puntos o mas.

Imágenes
TAC se observa área hiperdensa excesiva en la TC cerebral; sin embargo,
se observa como un área isodensa en el período hiperagudo y en
pacientes con anemia
ECV HEMORRAGICA
Electroencefalograma: Normal, para el control de convulsiones

Art. 5

➢ Hemofilias tipo B y C

Diagnostico diferencial
Art. 1 , 4 y 5
Tratamiento ➢ Diátesis hemorrágicas:
ECV Hemorrágico en trombocitopenias y
trombocitopatías

Inicio
Hemofilia tipo A ➢ Tumor
➢ Aneurismas intracraneales
El tratamiento de una hemorragia grave debe ser inmediato, demora aumenta la morbimortalidad
del paciente. ➢ Malformaciones arteriovenosas
➢ Malformaciones cavernosas

Localización de la hemorragia Art. 4, 6

Mantenimiento
Intraparenquimatosa
▪ Administrar nueva (misma) dosis cada 8-12 h de FVIII.
▪ La terapia de reemplazo del factor VIII de 10 - 14 días y debe haber cooperación entre todas las
Subdural Epidural Subaracnoidea e intraventricular
especialidades relevantes.
▪ Monitorear los niveles plasmáticos de factor

Hemorragias intracraneales de pequeño volumen que no causan el cambio en la

línea media puede tratarse de manera conservadora con terapia de reemplazo de
factor VIII y seguimiento neurológico cercano.

Medidas a tomar:
➢ Evite las venopunciones traumáticas, las inyecciones intramusculares y las
punciones arteriales si no son imprescindibles.
➢ Para todo procedimiento invasivo diagnóstico/terapéutico el nivel de FVIII
deberá ser ≥ 50%
➢ Administrar todo el contenido del frasco ampolla (no descartar el excedente si la
dosis no es exacta).

Art. 1 Hemorragia subdural aguda
• Resangrado y recurrencia son frecuentes fronto-temporoparietal
Pronostico
• En la mayoría de los casos no deja secuela derecho con efecto de masa y
desplazamiento de la línea
interhemisférica en paciente
masculino de 32 años con
antecedente de hemofilia.
Hemorragia epidural temporal Presencia de sangre en ambas
izquierda en paciente cisuras de Silvio sobretodo en
masculino de 13 años con el hemisferio derecho en
antecedente de hemofilia paciente de 20 años con
después de sufrir una caída. antecedente de hemofília de
aparición espontánea
Hemorragia
intraparenquimatoso en lóbulo
frontal izquierdo en paciente
masculino de 5 años de
aparición espontánea.