Enfermedades neuromusculares que repercuten

en el sistema respiratorio
Introducción
Las enfermedades neuromusculares se producen por alteración en algún
componente de la unidad motora. Cursan con hipotonía, debilidad, atrofia muscular,
alteración de los reflejos osteotendinosos, y asocian contracturas y deformidades.
Algunas presentan afectación sensitiva, trastornos nutricionales y psicológicos.
Los problemas respiratorios son la principal causa de morbimortalidad, de especial
relevancia en las enfermedades neuromusculares que afectan a la musculatura
proximal y la función bulbar. La ventilación no invasiva (VNI) y nuevas técnicas
fisioterápicas han mejorado la calidad de vida y la supervivencia en estos pacientes.
Sobre todo estas enfermedades corren mayor riesgo los niños desde infecciones
recurrentes hasta insuficiencia ventilatoria, siendo ésta la causa más frecuente de
mortalidad.
Marco teórico

Conceptos

Enfermedades neuromusculares

Las Enfermedades Neuromusculares (ENM) son todas aquellas que afectan algunos
de los componentes de la unidad motora, es decir, las células del asta anterior de la
médula espinal, el nervio periférico, la unión neuromuscular o el músculo y abarcan
a un conjunto de más de 150 trastornos. Son trastornos complejos que se presentan
desde la infancia hasta la edad adulta, muchas veces progresivos y multisistémicos,
en su mayoría de origen genético pero también adquiridos, además que generan en
el paciente gran discapacidad alterando su movilidad y por lo consiguiente la
realización de sus actividades cotidianas. Su aparición puede darse en cualquier
etapa de la vida, pero más del 50% se presenta en la infancia.

Estas patologías afectan a la musculatura respiratoria proximal y la función bulbar,

suprimiendo la respiración y de esta manera creando una afección que puede ser
mortal en los pacientes.

Epidemiología

Las ENM son consideradas enfermedades raras, ya que no afectan a más de 1

cada 2000 personas. En la edad pediátrica las enfermedades neuromusculares que
se presentan con más frecuencia y que crean un mayor compromiso respiratorio
son: las Distrofias musculares y la atrofia muscular espinal; las cuales afectan
principalmente al sexo masculino. La distrofia muscular Duchenne (DMD) tiene una
incidencia de entre 1 en 3500 y 1 en 5000 varones recién nacidos; miastenia gravis
se ha descrito una incidencia alrededor de 3 casos/10 000 personas, la distrofia
miotónica (DM1) una prevalencia de entre 0.5 y 18.1 en 100000 habitantes (hab) y
la atrofia muscular espinal (AME) que tiene una incidencia de 1 en 11000 nacidos
vivos, esclerosis lateral amiotrófica (ELA) su incidencia se estima en 1-3
casos/100.000 habitantes/año, siendo más frecuente en varones. Más
recientemente Lefter y col. analizaron la tasa de prevalencia de ENM hereditarias y
adquiridas en población adulta de Irlanda, siendo las más frecuentes la miastenia
gravis con 15.12/100000 y el Charcot Marie Tooth con 10.52/100000.
En Ecuador estos trastornos son catalogados como “Enfermedades raras” o de
“Baja prevalencia” con una incidencia de 1 por 10.000 nacidos vivos, lo que
ocasiona que exista escasa información sobre métodos de tratamientos efectivos
que alarguen la esperanza de vida de estos pacientes. El compromiso respiratorio
es la principal causa de morbimortalidad en estos pacientes, en el curso evolutivo de
estas enfermedades son muy frecuentes las complicaciones neumológicas, hasta el
punto de que un 70% de los pacientes fallece exclusivamente por causas
respiratorias.
Tipos

Esclerosis Lateral Amiotrófica

La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad neurodegenerativa

caracterizada por la progresiva parálisis muscular que refleja la degeneración de las
neuronas motoras en la corteza motora primaria, tractos corticoespinales, tronco del
encéfalo y la médula espinal.
Fisiopatología: Amiotrofia se refiere a la atrofia de las fibras musculares, que son
denervadas por las neuronas correspondientes a las células del asta anterior
degeneradas, conduciendo a debilidad de los músculos afectados y fasciculaciones
visibles. Esclerosis lateral se refiere al endurecimiento de las astas anteriores y
tractos corticoespinales laterales donde las neuronas motoras se degeneran y son
sustituidas por gliosis.
Manifestaciones clínicas: Debilidad muscular y pérdida de coordinación, donde los
síntomas pueden comenzar o distal o proximal en las extremidades superiores e
inferiores, la espasticidad puede desarrollarse en los miembros atróficos debilitados,
hiperreflexia. Los pacientes con ELA bulbar al inicio suelen presentar disartria y
disfagia para los sólidos o líquidos.

Distrofia de Duchenne

Fisiopatología: La distrofia muscular de Duchenne (DMD), es una alteración

genética que afecta a las distrofinas que se encuentran en el cromosoma x que
produce ausencia o defecto grave de la distrofina. Esto provoca daño del sarcolema
ante el estrés mecánico, pérdida de la homeostasis del calcio intracitoplasmático y,
finalmente, degeneración de la fibra muscular.
La fibra se necrosa y los intentos de regeneración muscular son insuficientes hasta
que gran parte del tejido muscular normal es sustituido por tejido fibroadiposo.
La distrofina se expresa fundamentalmente en el músculo esquelético y cardíaco,
pero existen isoformas que se expresan selectivamente en otros órganos, como el
cerebro, las células de Schwann o la retina.
Manifestaciones clínicas:
Los primeros signos motores-los 3 primeros años de vida: retraso en la marcha,
caídas frecuentes o marcha de puntillas, debilidad en cintura pélvica (maniobra de
Gowers), hiperlordosis lumbar.
Causar fatiga de los músculos respiratorios, taponamiento de moco, neumonía,
atelectasia (colapso de las vías respiratorias) e insuficiencia respiratoria,
inicialmente durante el sueño y finalmente mientras está despierto.
La escoliosis afecta aún más la función respiratoria por la curva de la columna que
afecta la estructura del tórax.

Miastenia Gravis

Es una enfermedad que afecta a la unión neuromuscular y que se caracteriza por

presentar debilidad y fatigabilidad de los músculos esqueléticos.
Fisiopatología: La MG es una enfermedad autoinmune adquirida en la que se
producen Anticuerpos Contra los Receptores nicotínicos de Acetilcolina (ACRA) de
la membrana postsináptica en la unión neuromuscular. Ello trae como consecuencia
una reducción en el número de receptores, lo que hace imposible mantener la
contracción muscular.
Manifestaciones clínicas: Debilidad y fatigabilidad de grupos de músculos
específicos y puede existir dolor por lo general empeora con el transcurso del día.
La debilidad ocular con ptosis asimétrica y diplopía binocular, disfagia, alteraciones
de la deglución, voz nasal.

Atrofia muscular espinal

Fisiopatología: Es una enfermedad neurodegenerativa que afecta las neuronas

motoras del asta anterior de la médula espinal y constituye la segunda causa de
enfermedad autosómica recesiva son causados por un cambio en el gen SMN1.
Este gen es responsable de producir una proteína que las neuronas motoras
necesitan para estar sanas y funcionar. No hay suficiente proteína para las neuronas
motoras ocasionando la muerte.
Manifestaciones clínicas:
Atrofia muscular espinal tipo 1
● Inicio a los 0-6 meses de edad
● Pobre tono muscular
● Debilidad muscular
● Falta de desarrollo motor
● Ausencia de reflejos tendinosos
● No hay pérdida sensorial
● Inteligencia normal
Atrofia muscular espinal tipo 2
● El inicio de la debilidad muscular después de seis meses de edad
 ● Sentarse de forma independiente
● Temblor de los dedos
● Flacidez muscular
● Ausencia de los reflejos tendinosos
● Habilidades intelectuales promedio
Atrofia muscular espinal tipo 3
● Pueden caminar algunos pasos.
● La debilidad se manifiesta como caídas frecuentes o problemas para subir y
bajar escaleras a los dos años a tres años
● Debilidad en las extremidades proximales; las piernas más severamente
afectadas que los brazos.
Atrofia muscular espinal tipo 4
● Inicio adulto de la debilidad muscular

Enfermedad de Charcot-Marie-Tooth

La CMT es la neuropatía sensitivo motora hereditaria más frecuente.

Fisiopatología: El componente neuropático de CMT produce una afectación a nivel
de fibras nerviosas, vaina de mielina, o en el propio axón. Este daño dificulta la
conducción de la señal eléctrica, desde el encéfalo al músculo, dando por resultado
debilidad muscular y disminución de sensibilidad.
Se han establecido dos tipos principales de CMT, en CMT tipo 1, la alteración se
produce a nivel de la vaina de mielina, y en el tipo 2, del axón.
Manifestaciones clínicas: En algunos casos se han descrito disnea y
ortopnea, patrón espirométrico restrictivo, debilidad muscular respiratoria e incluso
parálisis diafragmática. También se han descrito trastornos respiratorios
vinculados al sueño tales como apneas obstructivas, centrales y síndrome de
piernas inquietas

Síndrome post-polio

La poliomielitis es una infección producida por cualquiera de los tres tipos de

poliovirus con una vía de contagio oro-fecal.
Fisiopatología: existe destrucción de las neuronas motoras de la médula espinal, la
consecuencia es una parálisis, más frecuente en miembros inferiores, que tras una
primera fase de flaccidez va a provocar contracturas y deformidades. En los casos
más graves existe un compromiso de la función respiratoria lo que llevó al desarrollo
de una de las tecnologías icónicas de la historia de la poliomielitis: el pulmón de
acero.
Las motoneuronas supervivientes a la polio, y que se hicieron cargo de cubrir las
funciones de las motoneuronas destruidas, sufrirían una degeneración axonal distal
(Lexell, 2015). Esto motivaría la aparición de síntomas como debilidad de la
musculatura afectada (aunque también en menor proporción de la no afectada),
fatiga, dolor articular, atrofia, intolerancia al frío y problemas en la respiración y
deglución en orden de frecuencia decreciente. Esta teoría explica que las
probabilidades de padecer el síndrome no sólo aumentan con haber sufrido una
mayor afectación poliomielítica, sino, sobre todo, con una mayor recuperación de la
misma.

Síndrome de Guillain-Barré

El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una enfermedad inflamatoria del sistema

nervioso periférico.
Fisiopatología: Se cree que el SGB es ocasionado por una respuesta inmune
anormal a las infecciones, lo que provoca daños en los nervios periféricos. La
infiltración por macrófagos y el edema son características típicas de los nervios
periféricos y las raíces nerviosas afectadas en estos pacientes.
Manifestaciones clínicas: dolor muscular, radicular o neuropático, debilidad y
síntomas sensitivos en las piernas que progresan hacia los brazos y los músculos
cervicales y faciales; y, arreflexia o hiporreflexia.
Una tercera parte pueden presentar insuficiencia respiratoria por inhibición de la
musculatura inspiratoria y espiratoria que pueden verse evidenciadas por la
disminución de la capacidad vital respiratoria a 20 ml/Kg, disminución de la
presión inspiratoria máxima a –30 cm H2O y una disminución de la presión máxima
espiratoria a 40 cm H2O.

Elementos fisiopatológicos

Bomba ventilatoria

El problema de los pacientes con este tipo de patología es el fallo de la bomba

ventilatoria, esta desarrolla trabajo en la medida que exista un comando respiratorio
(ventilatory drive) o control respiratorio eficiente y un sistema caja pulmonar que
permita ejecutar dicha orden. Las ENM, tienen generalmente en forma primaria un
comando ventilatorio indemne que se ve afectado en la medida que progresa la
debilidad de los músculos respiratorios y secundariamente se establece hipercapnia.
Las dos principales estructuras que conforman la bomba respiratoria son el centro
respiratorio y los músculos respiratorios, ambos conectados por la médula espinal,
los nervios periféricos y la unión neuromuscular. Por lo general en la ENM se ven
más afectados los músculos respiratorios que incluyen a los inspiratorios,
espiratorios y bulbares.

Inhibición de la musculatura inspiratoria

La debilidad de los músculos intercostales externos y accesorios, así como del

diafragma, ocasionan una disminución progresiva de la capacidad vital (CV),
enfermedad pulmonar restrictiva e hipoventilación. La disfunción ventilatoria
empieza siendo nocturna y se asocia a valores de FVC < 60% del teórico. La
disminución de la CV produce también una tos débil con retención de secreciones y
formación de microatelectasias con disminución de la complianza pulmonar.
Finalmente los tapones mucosos alteran el cociente ventilación/perfusión (V/Q)
produciendo hipoxemia.
La retención de CO2 comienza a manifestarse durante la noche; primero en forma
intermitente, luego con mayor frecuencia y finalmente se hace manifiesta durante el
día.

Inhibición de la musculatura espiratoria y tos inefectiva

La afectación de la musculatura accesoria, intercostales internos y musculatura

abdominal, junto con la disminución de la CV condiciona una tos ineficaz y una
dificultad para el drenaje de secreciones. Aumenta el riesgo de infección respiratoria
y disminuye la efectividad del mecanismo de protección frente a aspiraciones.

La permeabilidad de las vías aéreas depende del aclaramiento mucociliar y de

poder toser eficientemente. La tos se relaciona con 3 componentes: los volúmenes
pulmonares determinados por la capacidad vital (CV) y la capacidad máxima de
insuflación (CMI), la fuerza para la propulsión de la tos por los músculos espiratorios
y el adecuado cierre glótico que presuriza el aire para su liberación durante el
expulsivo con la glotis abierta durante la espiración, por ende en las ENM se puede
ver causada debido a:
● Inadecuada capacidad para inspirar por debilidad de los músculos
inspiratorios (este es el factor menos importante).
● Cierre insuficiente o ausente de la glotis (compromiso del nervio
glosofaríngeo o pacientes intubados).
● Inadecuada capacidad para generar presión espiratoria (se considera el
factor más importante).
Si bien pueden estar asintomáticos, la condición de estos pacientes puede
empeorar drásticamente debido a una infección de las vías aéreas superiores con
producción de secreciones e incapacidad para expectorar a causa de una tos
inefectiva.

Medios Diagnósticos de las enfermedades

● Pruebas de enzimas. Los músculos dañados liberan enzimas, como la

creatina quinasa (CK, por sus siglas en inglés), en la sangre. En una persona
que no ha sufrido una lesión traumática, los altos niveles de creatina quinasa
en la sangre sugieren una enfermedad muscular.
● Pruebas genéticas. Las muestras de sangre pueden examinarse para
detectar mutaciones en algunos de los genes que causan algún tipo de
distrofia muscular.
● Biopsia de tejido muscular. Se puede extraer una pequeña parte del
músculo a través de una incisión o con una aguja hueca. El análisis de la
muestra de tejido puede distinguir las distrofias musculares de otras
enfermedades musculares.
 ● Electromiografía. Se introduce un electrodo de aguja en el músculo que se
va a evaluar. La actividad eléctrica se mide a medida que relaja y contrae
suavemente el músculo. Los cambios en el patrón de la actividad eléctrica
pueden confirmar una enfermedad muscular.
● La resonancia magnética: Permiten ver la sustitución grasa del músculo,
atrofia e hipertrofia muscular.

Medios diagnósticos para determinar afección pulmonar

Entre las pruebas que se pueden aplicar para determinar si existe afección
respiratoria se encuentran la espirometría, la capnografía, el flujo pico tosido y
las pruebas de Presión Inspiratoria Máxima (PIM) y Presión Espiratoria Máxima
(PEM). Antes de implementar cualquiera de estas técnicas es muy importante
realizar una anamnesis exhaustiva del paciente, enfocándonos principalmente en:
1. la semiología de las alteraciones deglutorias y sus consecuencias
2. la capacidad de expectorar
3. la capacidad de mantener una ventilación suficiente
Sin embargo, la exploración torácica incluso puede ser normal pese a que el
paciente ya haya perdido un 50% de su capacidad pulmonar.

Espirometría

Mide la cantidad de aire que un sujeto es capaz de desplazar (inhalar o exhalar) de

manera forzada en función del tiempo, lo que depende del calibre de los bronquios,
de las propiedades elásticas del tórax y de los pulmones, así como de la integridad
de los músculos respiratorios. En estos pacientes la afectación de los músculos
inspiratorios produce un patrón restrictivo, con disminución de la CV, la CPT y la
CRF, con una relación FEV1/CVF relativamente normal. Si no existe una afectación
importante de la musculatura espiratoria los volúmenes residuales se conservan.

Capnografía

También se debe realizar en estos pacientes pruebas con un “capnógrafo” que van a
medir la Presión parcial de Co2 en el aire exhalado, debido que estos pacientes
suelen tener la capacidad vital (CV) disminuida van a presentar durante el día altas
concentraciones de CO2 lo cual va hacer que se provoquen síntomas diurnos,
cuando esto sucede es necesario controlar el CO2 durante el sueño para para poder
registrar estos valores y así diagnosticar las posibles complicaciones respiratorias
futuras.

Flujo pico tosido (PCF)

Su medición se realiza mediante un medidor de flujo pico conectado a una boquilla o

a una máscara. La prueba consiste en la realización de inspiración máxima seguida
de una maniobra completa de tos. Se registra el máximo valor de flujo alcanzado
durante esta. Valores de flujo pico tosido (PCF) por debajo de 160 L/min en mayores
de 12 años se asociaron con tos inefectiva. Valores menores de 270 L/min fuera de
períodos de exacerbación respiratoria se asociaron con mayor riesgo de
insuficiencia respiratoria aguda durante intercurrencias infecciosas.
Cuando la capacidad vital desciende por debajo del 40%, el PCF será menor a los
160 litros por minuto, punto en el que la tos es inefectiva.

Cuando existe afectación bulbar asociada a enfermedades con compromiso de la

motoneurona superior puede existir signología de obstrucción de la vía aérea
superior (OVAS) por espasticidad a nivel de los músculos de la encrucijada
faringolaríngea o supraglóticos. Una manera de evaluar indirectamente los músculos
bulbares es comparar los flujos espiratorios máximos (FEF) con la PCF. Si ambos
flujos se equiparan podría indicar compromiso bulbar severo.

Presión inspiratoria máxima (PIM) y la presión espiratoria máxima (PEM)

Son más sensibles para detectar la debilidad muscular, pero tienen el inconveniente
de que son más difíciles de realizar en la edad pediátrica, poco reproducibles y muy
dependientes del esfuerzo del paciente y del entrenamiento del personal de
laboratorio. En adultos, una PIM < 30 cmH2 O o una PEM < 40 cmH2 O se asocian
a hipoventilación y riesgo de fracaso respiratorio. De hecho, una PIM < 60 cmH2 O
se considera criterio de apoyo para inicio de VNI nocturna.

Gasometría arterial y oxímetro de pulso

En las ENM la hipoventilación por lo general es nocturna al inicio y luego progresa a

hipoventilación durante el día. Cuando los pacientes presentan CV disminuida y
síntomas de hipercapnia durante el día debemos sospechar que durante la noche
los niveles de CO2 son más elevados aún. Sin embargo, cuando los pacientes no
presentan síntomas claros y tienen CV normal o límite, es fundamental la
monitorización no invasiva continua de SpO2 y del CO2 durante el sueño para
detectar hipoventilación nocturna. La gasometría arterial no debe realizarse de
forma rutinaria, ya que es dolorosa y el paciente hiperventila a consecuencia del
dolor, falseando las mediciones de CO2. La monitorización continua nocturna de la
oximetría de pulso y una determinación del nivel de bicarbonato venoso, son
mediciones fácilmente realizables.

Evaluación fisioterapéutica

La semiología pulmonar debe empezar por la inspección para determinar el tipo de

tórax y si la columna presenta desviaciones laterales, posteriores o anteriores, ya
que es común que los pacientes con miopatías presenten escoliosis, lo que dificulta
la respiración. También se observan las características de la piel, la presencia de
cicatrices, manchas, quistes, tumores y la red venosa colateral. Además se
evalúan las características de los movimientos respiratorios en lo que se refiere a
frecuencia, ritmo, amplitud y simetría. Las alteraciones en la frecuencia respiratoria
son: taquipnea, polipnea y bradipnea. Los trastornos del ritmo respiratorio pueden
ser: respiración de Cheyne-Stokes (ciclopnea), respiración de Kussmaul (respiración
grande), respiración de Biot, respiración alternante, respiración suspirosa, etc.
Luego seguimos con la palpación para evaluar la movilidad del tórax y se utilizan las
maniobras de amplexación superior e inferior y amplexión. De igual manera se
evalúan los frémitos. También se realiza la percusión para determinar la naturaleza
de la alteración y ubicar la profundidad de la lesión. Por último realizamos la
auscultación para determinar si existe algún síndrome pleuropulmonar, ya que en
estos pacientes es común encontrar un síndrome de condensación y de atelectasia.
Debemos hacer hincapié en la evaluación de la tos, ya que la mayoría de los
pacientes con ENM presentan una tos ineficaz. Para realizar la evaluación se debe
observar si existe una secuencia de fases imprescindibles:
1. Fase inspiratoria: se produce una apertura de la glotis así como la
contracción del diafragma y también la de algunos músculos accesorios
inspiratorios. Esto se traduce en el aumento de la presión de retracción
elástica del pulmón. Se debe constatar la actividad del diafragma, es decir el
patrón respiratorio debe ser abdominal.
2. Fase compresiva: se combinan el cierre de la glotis con la contracción de los
músculos espiratorios (duración 0,2 segundos), produciendo un aumento de
la presión positiva intra-torácica.
3. Fase espiratoria: el aire es expulsado a gran velocidad hacia el exterior
gracias a la apertura brusca de la glotis y la contracción de los músculos
abdominales, la tos y la contracción debe ser evidente.

Tratamiento médico

El objetivo del tratamiento es mejorar los síntomas, aumentar la movilidad y el lapso

de vida.
Las mejores opciones para manejar estas patologías son: la ventilación mecánica
no invasiva y las maniobras de tos asistidas, considerando que así se evita llegar a
un procedimiento invasivo, como la intubación endotraqueal o traqueotomía,
aportando múltiples beneficios entre los cuales está impedir un fallo respiratorio y
evitar la hospitalización, ayudando a los pacientes a mejorar su pronóstico,
mantener una mejor calidad de vida y alargar la esperanza de vida.

Tratamiento fisioterapéutico

Espirometría incentiva (EI)

Su objetivo es mejorar la distensibilidad pulmonar en un síndrome restrictivo, ya sea
provocado por una cirugía abdominal, torácica o cardiovascular; o en pacientes con
EPOC, miopatía, afección neurológica, etc.
Está contraindicada en pacientes con dolor, no colaboradores, con broncoespasmo
y fatiga.
El paciente se coloca en sedestación y se empieza por el control abdominal para
lograr una correcta activación de diafragma. Luego se realiza una inspiración lenta y
máxima, seguida de un periodo de apnea de 2 a 4 segundos. La espiración se
realiza de forma lenta y con los labios fruncidos. Se realizan 20 repeticiones por 4 o
5 veces al día.

Ejercicio de débito inspiratorio controlado (EDIC)

Son maniobras ejecutadas en decúbito lateral situando la región afecta en supra

lateral. Está técnica aprovecha los efectos de la expansión supra lateral y el
aumento del diámetro transversal del tórax al realizar una inspiración profunda
acompañada de una apnea más duradera. Para la afección posterobasal se debe
colocar al paciente en decúbito lateral con el cuerpo ligeramente girado hacia
delante y la pelvis perpendicular al plano de la camilla, mientras que para una
afección anterobasal se lo coloca con el cuerpo ligeramente girado hacia atrás con
la pelvis perpendicular con relación al plano de apoyo; sin embargo en estás
posiciones se restringe un poco la expansibilidad de la de la caja torácica por lo que
durante la práctica solo se realizará la técnica en decúbito lateral.
El paciente se coloca en decúbito lateral con el lado afecto supra lateral, se realiza
el mismo procedimiento que en la EI, pero la diferencia radica en un periodo de
apnea más prolongado, entre 3-4 segundos. El fisioterapeuta ayuda a aumentar la
expansibilidad torácica llevando con sus manos el hombro supra lateral hacia
posterior y pidiéndole al paciente que extienda la cabeza. Antes de empezar con la
técnica se corrige la postura para que se logre una correcta inspiración profunda.

La vibración

Es un fenómeno ondulatorio de presión que se aplica al aparato respiratorio para

ayudar a la limpieza bronquial.
La vibración manual es una técnica aplicada con las manos del fisioterapeuta en la
fase espiratoria, quien consigue ondas de 2-16 Hz. Las vibraciones instrumentadas
se aplican con aparatos de alta frecuencia que alcanzan hasta 40 Hz; en pacientes
neuromusculares el método más utilizado es mediante chalecos neumáticos.
Generalmente se piensa que las secreciones pulmonares de los pacientes con
patología neuromuscular son normales, en calidad y cantidad; sin embargo, los
pacientes con esclerosis lateral amiotrófica y en etapas avanzadas de la DMD
presentan alteraciones de la mecánica de la deglución, con aspiración crónica que
puede condicionar discapacidad ciliar y provocar retención crónica de secreciones e
infecciones de las vías respiratorias bajas.
Tos asistida Manual:

● Compresión abdominal: Esta técnica tiene como objetivo favorecer la fase

expulsiva de la tos. Consiste en colocar las manos en la parte superior del
abdomen y ejercer una presión en sentido posterior y cefálico durante la
espiración. Este tipo de asistencia también es conocida como tos
cuadripléjica. Para producir una tos efectiva es necesario alcanzar una PEM
igual o superior a + 60 cmH2O, porque muchos pacientes tienen tos ineficaz
para eliminar las secreciones respiratorias.
● Respiración Glosofaríngea (RGF): Esta técnica actúa sobre la fase
inspiratoria de la tos. Consiste en tomar múltiples insuflaciones mediante
movimientos de la boca, mejillas, lengua, faringe y laringe para conseguir
"tragar aire" enviándolo hacia los pulmones. El objetivo es sustituir la
musculatura inspiratoria débil por la acción de la musculatura orofaríngea.
Para obtener un volumen final superior al volumen corriente, cada insuflación
debe suponer al menos unos 80 mL.
● Estancamiento de aire o Air Stacking (AS): Esta técnica actúa durante la
fase inspiratoria. Consiste en entregar múltiples insuflaciones de aire a través
de una bolsa de reanimación manual, buscando alcanzar la CIM. Esta técnica
aumenta el volumen inspirado y reemplaza las insuflaciones periódicas
(suspiros), contribuyendo además, a mejorar la movilidad torácica y prevenir
atelectasias. La CIM es un indicador indirecto de distensibilidad pulmonar.

La técnica clásica está descrita con una bolsa de reanimación manual, una
válvula unidireccional, un corrugado entre 20 y 30 cm y en el caso que exista
fuga de aire, una pinza nasal.

Tos Asistida Mecánica

El tosedor, también denominado cough-assist, se basa en la insuflación del pulmón

mediante la aplicación de presión positiva, seguida de una exuflación mediante la 18
aplicación de una presión negativa (IEM). Puede ser utilizado tanto por vía nasal
(mascarilla buco-nasal) o a través de una traqueostomía. Mediante esta técnica, se
consiguen volúmenes mayores. De este modo, se intentan reproducir los cambios
bruscos de presión que se producen en la vía aérea durante el mecanismo de la tos.

Esquema fisiopatología
 Conclusiones
Las enfermedades neuromusculares y las alteraciones de la caja torácica producen
una alteración ventilatoria restrictiva, que finalmente desemboca en una insuficiencia
respiratoria global así como también la debilidad de los músculos respiratorios en
las pruebas de fuerza muscular.
Las alteraciones del intercambio gaseoso comienzan durante el sueño (fase REM),
presentando los primeros síntomas durante el mismo. Según progresa la severidad
de la hipoventilación alveolar, a los síntomas nocturnos se asocia la sintomatología
diurna. La ventilación no invasiva ha demostrado su eficacia en pacientes con
patología neuromuscular y toracógena, mejorando la supervivencia, su calidad de
vida y el sueño.
Los pacientes con enfermedad neuromuscular tienen un aumento de la
morbimortalidad por causa respiratoria y una de las causas que contribuye a esta
situación es la debilidad de la tos. La eliminación de las secreciones bronquiales
depende directamente de la eficacia de la tos. Este reflejo, que además constituye
una herramienta terapéutica, se puede evaluar de manera objetiva.

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