Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico Del Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) Escherichia Coli (STEC) Productor de Toxina Shiga en Niños

25/7/2020 Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in childre…
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Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome

urémico hemolítico (SUH) Escherichia coli (STEC)
productor de toxina Shiga en niños
Autores: Patrick Niaudet, MD, Olivia Gillion Boyer, MD, PhD
Editores de sección: Sheldon L. Kaplan, MD, Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP
Subdirector: Melanie S Kim, MD
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está completo.
Revisión de literatura actualizada hasta: junio de 2020. | Última actualización de este tema: 29 de junio de
2020.
INTRODUCCIÓN
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se define por la aparición simultánea de anemia hemolítica
microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo [ 1 ]. La causa más común de SUH es la
Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), y es una de las principales causas de lesión
renal aguda en niños menores de tres años.
Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de STEC-HUS en niños se presentan en esta

revisión temática. El tratamiento y el pronóstico de este trastorno y otras causas de SUH en niños
se presentan por separado. (Ver "Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico hemolítico
(SUH) Escherichia coli (STEC) productor de toxina Shiga en niños" y "Resumen del síndrome
urémico hemolítico en niños" y "Síndrome urémico hemolítico mediado por complemento en
niños" ).
STEC-HUS en adultos se discute por separado. (Ver "Microangiopatías trombóticas (TMA) con
daño renal agudo (IRA) en adultos: C-TMA y ST-HUS", sección sobre 'Causas de ST-HUS' .)
CLASIFICACIÓN
Tradicionalmente, el SUH se había dividido en SUH con diarrea positiva y sin diarrea. El primero,
también conocido como HUS típico, se debió principalmente a infecciones por STEC y, con
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-shiga-toxin-producing-escherichia-coli-stec-hemolytic-uremic-syndro… 1/26
menos frecuencia, a infección por Shigella dysenteriae tipo 1. Todas las demás causas del SUH
se denominaron SUH atípico o se asignaron al SUH con diarrea negativa, a pesar de que algunos
pacientes con SUH no asociado con STEC también presentaron diarrea.
La siguiente clasificación se basa en una mejor comprensión de las diversas causas del SUH (ver
"Resumen del síndrome urémico hemolítico en niños" ):
● Causas primarias sin enfermedad coexistente (también conocido como SUH atípico) [ 2,3 ]:
• Complemento de mutaciones genéticas
• Anticuerpos para complementar el factor H
• Diacylglycerol kinase epsilon mutaciones genéticas
• Error innato del metabolismo de la cobalamina C
● Causas secundarias:
• Infección:
- STEC
- steotococos neumonia
- Infección viral por inmunodeficiencia humana
• Toxicidad farmacológica, particularmente en pacientes con cáncer o receptores de

trasplante de órganos sólidos
• Ocurrencias raras en pacientes embarazadas o en aquellas con trastornos autoinmunes

(p. Ej., Lupus eritematoso sistémico)
Además, los estudios sobre intervenciones en pacientes con STEC-HUS pueden haber utilizado
la nomenclatura anterior de HUS con diarrea positiva o negativa, o HUS típico versus atípico.
Para este tema, los pacientes identificados con HUS típico o con diarrea positiva serían
diagnosticados con HUS secundario debido a STEC. Además, la verotoxina, un término
alternativo para la toxina Shiga, también se ha utilizado ampliamente en la literatura.
MICROBIOLOGÍA
STEC-HUS ocurre después de una infección con E. coli enterohemorrágica productora de toxina
Shiga (STEC) y representa casi todos los casos de HUS postdiarreico en los Estados Unidos [ 4-7
]. En una revisión de la literatura, el riesgo de desarrollar SUH para pacientes con enfermedad
aguda fue de aproximadamente 0.1 por ciento, pero el riesgo es mayor en niños de cuatro años y
menores [ 8 ].
Cepas de E. coli : diferentes cepas de E. coli se han asociado con casos de STEC-HUS
esporádicos y epidémicos en todo el mundo. Debido a los cambios observados en la
epidemiología de los serotipos STEC, el diagnóstico microbiológico debe centrarse en los factores
de virulencia en las heces y el diagnóstico de las cepas individuales de E. coli. La microbiología y
los diagnósticos de infecciones STEC se discuten por separado [ 9,10 ]. (Ver "Escherichia coli
productora de toxina Shiga: Microbiología, patogenia, epidemiología y prevención", sección sobre
"Microbiología" y "Escherichia coli productora de toxina Shiga: Manifestaciones clínicas,
diagnóstico y tratamiento", sección sobre "Diagnóstico microbiológico" . )
● En los Estados Unidos y en Europa, STEC-HUS E. coli 0157: H7 ha sido la cepa más
frecuente asociada con HUS en niños [ 11,12 ]. Sin embargo, otras cepas se han vuelto más
comunes, incluyendo O26, O111, O121, O145, O91, O103, O104 y O80 [ 3,13-16 ].
● En América Latina, E. coli 0157: H7 sigue siendo la cepa predominante (> 70 por ciento) [ 3 ].
● En mayo de 2011, una cepa previamente desconocida, E. coli O104: H4, fue identificada
como la causa de STEC-HUS en un gran brote en Alemania [ 16-19 ]. Esta nueva cepa
parecía ser particularmente virulenta, ya que el 30 por ciento de los pacientes infectados con
E. coli O104: H4 desarrollaron SUH. A diferencia de los casos debidos a E. coli 0157 que
afectan principalmente a niños, más del 80 por ciento de los casos de SUH ocurrieron en
adultos. Además, dos tercios de los pacientes eran mujeres. Las características clínicas, el
curso y el resultado en niños que desarrollaron SUH causada por E. coli 0104: H4 fueron
similares a los observados en pacientes con SUH debido a otras cepas, con dos
excepciones: la mayoría de los pacientes con E. coli 0104: asociado a H4 la enfermedad era
mayor de 10 años y provenía de familias con un alto nivel socioeconómico [ 20,21] El
resultado general en niños fue similar al SUH debido a otras cepas de E. coli después de una
mediana de seguimiento de tres años [ 22 ].
● En Australia, aproximadamente la mitad de los casos de SUH postdiarreico se deben a E.

coli 0111 [ 23,24 ]. También ha habido un brote de infecciones por E. coli 0111 en los Estados
Unidos, en el que 26 de 156 pacientes desarrollaron SUH [ 25 ].
● En Italia, la cepa principal ha sido E. coli 026 [ 26 ].
● El sistema de vigilancia del SUH pediátrico francés ha encontrado una disminución en el

SUH pediátrico relacionado con STEC O157 y la aparición de STEC O26 y STEC O80 en
Francia durante el período 2007 a 2016 [ 27 ].
Shigella : el SUH asociado a Shigella dysenteriae tipo 1 se produce en India, Bangladesh y el

sur de África. Aunque la patogenia de la enfermedad es similar a la del SUH inducida por la
infección por E. coli O157, la enfermedad suele ser más grave, con una tasa de mortalidad aguda
del 15 por ciento y más del 40 por ciento de los pacientes que desarrollan enfermedad renal
crónica [ 28 ]. (Ver "Infección por Shigella: manifestaciones clínicas y diagnóstico", sección sobre
"Síndrome urémico hemolítico" ).
EPIDEMIOLOGÍA
STEC-HUS representa más del 90 por ciento de los casos de HUS en niños. Afecta
principalmente a niños menores de cinco años [ 3 ]. La incidencia anual reportada en Europa y
América del Norte es de 0.6 a 0.8 casos por 100,000 niños entre 15 y 18 años de edad y 1.9 a 2.9
casos por 100,000 niños de tres a cinco años [ 3 ]. La incidencia de STEC-HUS en América
Latina sigue siendo diez veces mayor que en otros continentes (10 a 17 casos por cada 100 000
niños <5 años en Argentina) [ 13 ].
Un estudio de un sistema de vigilancia voluntaria de 31 unidades francesas de nefrología

pediátrica reportó una incidencia de 0.7 casos por 100,000 niños menores de 15 años y una
mayor incidencia de dos por 100,000 niños menores de cinco años [ 29 ]. Un estudio prospectivo
de casos y controles del mismo sistema de vigilancia francés mostró que el consumo de carne
molida poco cocida o el contacto con una persona con diarrea eran los principales factores de
riesgo para casos esporádicos de SUH [ 30 ]. Los brotes (STEC O111 y O26) debido a la
transmisión de persona a persona ocurrieron en dos jardines de infancia diferentes [ 27 ].
Aunque se encuentra en otros animales, el ganado sano es el principal vector de E. coli

enterohemorrágica productora de toxina Shiga, y la bacteria está presente en el intestino y las
heces del ganado. La infección en humanos ocurre después de la ingestión de carne poco
cocinada contaminada, leche no pasteurizada o productos lácteos, agua, frutas o vegetales [ 30 ].
La contaminación secundaria de humano a humano también es posible [ 10,30 ]. Por lo tanto, la
transmisión de un niño a otro en las guarderías es una preocupación. STEC-HUS también ocurre
en hermanos con algunos días o semanas de diferencia debido a la misma contaminación o
debido a la transmisión de persona a persona [ 30 ]. Además, hay un informe de caso de SUH
neonatal debido a la transmisión materna de una madre sana que era portadora asintomática de
STEC [31 ]
STEC-HUS ocurre con mayor frecuencia en los meses de verano y es más frecuente en las
poblaciones rurales que en las urbanas [ 6 ]. La mayoría de los casos son esporádicos, pero los
brotes a menudo se informan debido a una fuente común contaminada de alimentos o agua.
Una discusión más detallada sobre la epidemiología de STEC E. Coli se encuentra por separado.
(Ver "Escherichia coli productora de toxina Shiga: Microbiología, patogénesis, epidemiología y
prevención", sección sobre 'Epidemiología' .)
MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO
Descripción general : los niños con STEC-HUS generalmente tienen una enfermedad
prodrómica con dolor abdominal, vómitos y diarrea que generalmente precede al desarrollo de
HUS entre 5 y 10 días ( figura 1 ). La diarrea y las afecciones gastrointestinales asociadas
pueden imitar las de colitis ulcerosa, otras infecciones entéricas y apendicitis. (Ver "Manejo de la
colitis ulcerosa leve a moderada en niños y adolescentes" y "Apendicitis aguda en niños:
manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Sangrado gastrointestinal inferior en niños: causas y
enfoque diagnóstico" .)
El SUH complica del 6 al 9 por ciento de las infecciones por STEC y generalmente comienza de 5
a 10 días después del inicio de la diarrea [ 9,10,32 ]. El SUH se define por la aparición repentina
de la siguiente tríada ( figura 1 ):
● Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados.

● Trombocitopenia
● Lesión renal aguda
Las manifestaciones clínicas y de laboratorio iniciales y la mortalidad de los pacientes con STEC-
HUS se describieron bien en el estudio multicéntrico prospectivo más grande de HUS pediátrico [
33 ]. Este informe alemán y austriaco incluyó a 394 niños (edad media de tres años) con SUH, de
los cuales el 91 por ciento tuvo un episodio de diarrea prodrómica (que fue sangriento en el 57
por ciento); El SUH se definió como anemia hemolítica microangiopática aguda (nivel de
hemoglobina inferior a 10 g / dL), trombocitopenia (menos de 150 x 10 (9) plaquetas / L) y daño
renal agudo. Se encontraron los siguientes hallazgos:
● Casi la mitad de los casos ocurrieron de junio a septiembre, con evidencia de infección por E.
coli patógena en un 83 por ciento.
● Los valores mínimos medios de hemoglobina y plaquetas fueron 6 g / dL (rango 5.3 a 6.9 g /
dL) y 37 x 10 (9) células / L (rango 25 a 55 x 10 (9) células / L), respectivamente.
● Se requirió diálisis en el 61 por ciento de los pacientes, con anuria en el 40 por ciento. La
diálisis se proporcionó por un período medio de 10 días.
● Los síntomas neurológicos, principalmente convulsiones y somnolencia, se observaron en un

25 por ciento.
● La tasa de mortalidad fue del 4 por ciento; todas las muertes ocurrieron en pacientes con un
pródromo diarreico.
Es de destacar que casi la mitad de estos pacientes tenían STEC debido a un serotipo no O157:
H7 (p. Ej., E. coli O26, O145 y O111). Los pacientes con estos serotipos parecen tener un peor
pronóstico que aquellos con SUH debido al serotipo más frecuente de E. coli O157: H7.
Las siguientes secciones proporcionan una visión general sobre las manifestaciones clínicas y de
laboratorio de STEC-HUS según lo informado en múltiples estudios desde diferentes ubicaciones
geográficas durante varias décadas.
Anemia hemolítica microangiopática : en el SUH, la anemia hemolítica microangiopática es

causada por la destrucción no inmune de los glóbulos rojos (RBC) debido al corte de los RBC a
través de los microtrombos de plaquetas, y se caracteriza por lo siguiente:
● Los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g / dL
● Pruebas negativas de Coombs
● Frotis de sangre periférica con una gran cantidad de esquistocitos (hasta 10 por ciento de
glóbulos rojos) y células de casco causadas por la fragmentación de glóbulos rojos ( imagen
1 e imagen 2 )
Hallazgos adicionales de hemólisis incluyen elevación de la concentración de bilirrubina indirecta

en suero y reducción en la concentración de haptoglobina en suero. El nivel sérico de lactato
deshidrogenasa (LDH) es elevado. Aunque la hemólisis puede reaparecer durante un período de
varias semanas, no existe una correlación entre la gravedad de la anemia y la gravedad de la
enfermedad renal. (Consulte "Descripción general de las anemias hemolíticas en niños" y
"Anemia hemolítica no inmunitaria extracorpuscular: hemólisis por fragmentación e
hiperesplenismo" .)
Trombocitopenia : la trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas por debajo

de 140,000 / mm 3 y generalmente de aproximadamente 40,000 / mm 3 . A pesar de esto,
generalmente no hay púrpura ni sangrado activo. El grado de trombocitopenia no está
relacionado con la gravedad de la disfunción renal. (Ver "Trombocitopenia inmune (PTI) en niños:
características clínicas y diagnóstico" .)
Manifestaciones renales : la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y

proteinuria hasta AKI grave (definida como una reducción en la tasa de filtración glomerular que
generalmente se presenta como una creatinina sérica anormalmente elevada) y oligoanuria (ver
"Lesión renal aguda en niños: características clínicas, etiología, evaluación y diagnóstico ",
sección sobre 'Definición' ). La IRA severa ocurre en la mitad de los casos. La hipertensión es
común, particularmente después de la administración de líquidos en exceso o transfusiones de
sangre.
Hasta el 50 por ciento de las personas con SUH requieren diálisis durante la fase aguda. La
deshidratación en el momento del ingreso parece estar asociada con la terapia de diálisis [ 34 ].
El pronóstico para la recuperación de la función renal es generalmente favorable, incluso en
pacientes en los que se realizó terapia de diálisis. (Ver "Tratamiento y pronóstico del síndrome
urémico hemolítico de Escherichia coli (STEC) productor de toxina Shiga (HUS) en niños",
sección sobre "Prevención" y "Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico hemolítico de

Escherichia coli (STEC) productor de toxina Shiga (STEC) ( HUS) en niños ", sección sobre
'Pronóstico' .)
AKI en niños se discute en detalle por separado. (Ver "Lesión renal aguda en niños:
características clínicas, etiología, evaluación y diagnóstico" .)
Otro compromiso de los órganos : el SUH comúnmente afecta a otros sistemas de órganos,
incluyendo [ 35,36 ]:
● Sistema nervioso central: las manifestaciones de afectación del sistema nervioso central
(SNC) incluyen alteraciones del estado mental, convulsiones, coma, accidente
cerebrovascular, hemiparesia y ceguera cortical [ 37 ]. Las anormalidades del SNC se
observan típicamente en hasta el 20 por ciento de los casos debido a E. coli 0157: H7 [ 37 ],
y en un informe el 28 por ciento de los casos debido a O104: H4 [ 38 ]. En pacientes con
hallazgos neurológicos graves, la resonancia magnética cerebral revela hiperseñal bilateral
en imágenes ponderadas en T2 e hiposignal en imágenes ponderadas en T1 en los ganglios
basales, el tálamo y el tronco encefálico [ 39 ]. La afectación grave del SNC se asocia con
una mayor mortalidad.
Además, la hipertensión severa puede provocar síntomas del SNC y requerir una terapia de
emergencia para disminuir la presión arterial. La presencia de hipertensión severa y la
respuesta a la terapia antihipertensiva diferencian el compromiso del SNC debido a la
presión arterial elevada. (Consulte "Enfoque para emergencias y urgencias hipertensivas en
niños", sección "Historia" ).
● Tracto gastrointestinal: cualquier área desde el esófago hasta el área perianal puede estar
involucrada. Las manifestaciones más graves incluyen colitis severa hemorrágica (que puede
ser diagnosticado erróneamente como colitis ulcerosa), necrosis intestinal y perforación,
prolapso rectal, peritonitis y intususcepción [ 40,41 ] .Transmural necrosis del colon puede
conducir a estenosis colónica posterior [ 42 ] .
● Disfunción cardíaca: la disfunción cardíaca puede deberse a una sobrecarga de líquidos,

hipertensión o hipercalemia. También se ha informado afectación cardíaca directa, que
incluye microangiopatía trombótica [ 43 ], miocarditis [ 44 ] y taponamiento cardíaco [ 45,46 ].
La isquemia cardíaca se detecta por niveles elevados de troponina 1 [ 47,48 ].
● Páncreas: durante la fase aguda, hasta el 10 por ciento de los pacientes desarrollan
intolerancia a la glucosa. La diabetes mellitus transitoria puede ocurrir, y rara vez la diabetes
mellitus permanente, que puede desarrollarse años más tarde [ 40,49,50 ].
● Hígado: la hepatomegalia y / o el aumento de las transaminasas séricas son hallazgos

frecuentes.
● Hematología: además de la anemia y la trombocitopenia, la leucocitosis es común en el SUH

inducido por diarrea; el pronóstico es peor con un aumento en el recuento de glóbulos
blancos [ 51 ].
PATOLOGÍA
Patológicamente, STEC-HUS se asocia con microangiopatía trombótica glomerular (TMA), que

puede extenderse a la arteriola aferente. Se observan tres tipos de afectación del parénquima
renal [ 52,53 ]:
● Microangiopatía trombótica glomerular, caracterizada por un engrosamiento de las paredes

capilares, con una apariencia de doble contorno debido a un ensanchamiento del espacio
subendotelial ( figura 3 ). Las células endoteliales están hinchadas y pueden obstruir la luz
capilar. Las lesiones afectan las arteriolas preglomerulares y los capilares glomerulares, y la
matriz mesangial tiene una apariencia fibrilar. Los glomérulos están agrandados y los
capilares pueden contener glóbulos rojos y plaquetas. Las lesiones de la microangiopatía
trombótica glomerular afectan a una proporción variable de los glomérulos.
● La necrosis cortical puede ser irregular o, más raramente, difusa y afectar toda la corteza
superficial. Estas lesiones se observan en los casos más graves de STEC-HUS con anuria
prolongada y conllevan un alto riesgo de insuficiencia renal crónica.
● Aunque se observa con mayor frecuencia en casos de HUS no STEC, se puede observar un
patrón de microangiopatía trombótica arterial predominante con el HUS STEC. En este
patrón de TMA arterial, que es inusual en niños con STEC-HUS, las arteriolas y las arterias
interlobulares se ven gravemente afectadas con edema intimal, necrosis de la pared
arteriolar, estrechamiento luminal y trombosis ( imagen 4 y foto 5 y foto 6 y foto 7 ) Los
glomérulos aparecen isquémicos y encogidos, con división de la pared capilar y arrugas de la
membrana basal glomerular. Esta lesión es responsable de la hipertensión severa [ 54 ].
La necesidad de una biopsia renal es rara, ya que el diagnóstico se realiza sobre la base de los
hallazgos hematológicos. La biopsia renal está indicada cuando el diagnóstico es incierto y el
grado de trombocitopenia no es limitante.
También se observan lesiones microvasculares con células endoteliales inflamadas y

microtrombos en otros órganos, incluidos el colon, el sistema nervioso central, el páncreas y el
miocardio.
EVALUACIÓN
Un paciente con antecedentes recientes de diarrea (posiblemente con sangre) que presenta
síntomas y signos de un trastorno multisistémico requiere una evaluación rápida y precisa para el
posible desarrollo de SUH. Como ejemplos, en un niño que tuvo una enfermedad diarreica
reciente, los hallazgos de disminución del volumen de orina en un niño adecuadamente hidratado
(lesión renal), o aparición reciente de palidez (anemia), hematomas (trombocitopenia) o letargo
deberían motivar la consideración de SUH. .
En estos pacientes, la evaluación diagnóstica debe incluir un conteo sanguíneo completo para
detectar cualquier evidencia de anemia o trombocitopenia, y estudios de función renal, incluida la
creatinina sérica. En aquellos pacientes con la tríada de anemia microangiopática,
trombocitopenia y creatinina sérica elevada, la investigación adicional incluye la revisión del frotis
periférico para detectar evidencia de un patrón microangiopático con una gran cantidad de
esquistocitos y células del casco ( imagen 1 y imagen 2 ), y la detección de Una infección STEC.
(Ver 'Manifestaciones clínicas y de laboratorio' más arriba).
Evidencia de infección por STEC : en nuestro centro, se realiza una evaluación para detectar
la infección por STEC que incluye pruebas de toxinas Shiga (prueba de heces de reacción en
cadena de la polimerasa [PCR] para detectar la presencia de genes ST-1 y / o ST-2) en las heces
y cultivos de heces. El cultivo de heces se debe realizar con agar MacConkey sorbitol ,
enriquecido con telurito para promover el crecimiento de la cepa O157: H7 de E. coli. Se
requieren medios selectivos para identificar STEC no O157: H7. (Ver "Escherichia coli productora
de toxina Shiga: Microbiología, patogenia, epidemiología y prevención", sección sobre
"Microbiología" y "Escherichia coli productora de toxina Shiga: Manifestaciones clínicas,
diagnóstico y tratamiento", sección sobre "Diagnóstico microbiológico" .
Sin embargo, los resultados de los cultivos de heces pueden no ser confiables porque la bacteria
solo está presente en las heces durante unos días e, incluso si está presente, puede no ser
detectada por el cultivo de las muestras de heces.
Los anticuerpos séricos contra el lipopolisacárido de STEC persisten durante varias semanas y
pueden ser de valor agregado en el diagnóstico de STEC [ 55 ].
DIAGNÓSTICO
El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza sobre una base clínica basada en
los hallazgos clínicos y de laboratorio característicos descritos anteriormente: un pródromo de
diarrea debido a una bacteria productora de toxina Shiga, seguido de la aparición repentina de la
tríada característica de anemia hemolítica microangiopática. , trombocitopenia y daño renal agudo
(p. ej., creatinina sérica anormalmente elevada). (Ver 'Manifestaciones clínicas y de laboratorio'
más arriba).
Sin embargo, en una pequeña minoría de pacientes, el pródromo característico de la diarrea está
ausente. En este contexto, la presencia de la tríada definitoria en un niño apropiado para la edad
debería impulsar la consideración de la infección de otros órganos, particularmente el tracto
urinario, con un organismo productor de toxina Shiga. El diagnóstico se confirma con pruebas
serológicas o un cultivo microbiano positivo para STEC. (Ver 'Evidencia de infección STEC' más
arriba).
En la mayoría de los pacientes, el tratamiento se inicia debido al diagnóstico clínico de SUH

basado en la tríada de anemia hemolítica microangiopática con glóbulos rojos fragmentados,
trombocitopenia y daño renal agudo. La biopsia renal, que rara vez se realiza, puede ser útil en
pacientes seleccionados en los que el diagnóstico es incierto y la trombocitopenia no es limitante.
En general, los pacientes con SUH asociado a STEC tendrán hallazgos parenquimatosos renales
de microangiopatía trombótica glomerular. En contraste, otras causas de SUH (p. Ej., SUH
mediada por complemento) típicamente tendrán un patrón de microangiopatía trombótica arterial
predominante. (Ver 'Patología' más arriba).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La constelación de hallazgos clínicos y de laboratorio del SUH típico en niños puede ser imitada
por varios trastornos, como los siguientes:
● Dolor abdominal intenso, diarrea francamente sanguinolenta, fiebre y leucocitosis se

producen en otras infecciones entéricas (como Salmonella, Campylobacter, Yersinia,
amebiasis y Clostridioides (anteriormente Clostridium ) difficile. Con diarrea severa,
elevaciones en la concentración de creatinina sérica y nitrógeno ureico en sangre (BUN) se
deben típicamente al agotamiento del volumen, no a la enfermedad renal intrínseca. Por lo
tanto, la combinación de diarrea severa e insuficiencia renal debido al agotamiento del
volumen puede confundirse con la causada por el SUH. Esta constelación de hallazgos en
ausencia de trombocitopenia y anemia hemolítica distingue estas infecciones entéricas del
SUH.
● La combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica y daño renal también puede

ocurrir en la coagulación intravascular diseminada (CID) y otras formas de SUH.
• La distinción entre HUS y DIC es más difícil y se basa en la historia y los estudios de
laboratorio [ 56 ]. La DIC está asociada con la activación intravascular de la cascada de
coagulación, lo que lleva a la deposición intravascular de trombos de fibrina, el consumo
de todos los componentes de esta cascada y la anemia hemolítica microangiopática.
Como resultado, los pacientes con DIC generalmente tienen trombocitopenia, dímero D
elevado, niveles normales de haptoglobina, niveles circulantes bajos de fibrinógeno y
factores V y VIII, y prolongación de los tiempos de protrombina y tromboplastina parcial
https://www.uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-shiga-toxin-producing-escherichia-coli-stec-hemolytic-uremic-syndr… 10/26
(PT y aPTT, respectivamente), que es generalmente no se ve en pacientes con SUH [ 56

]. Estos pacientes se diferencian de aquellos con SUH debido a los estudios de
coagulación anormales. (Ver"Coagulación intravascular diseminada en lactantes y niños"
y "Resumen del síndrome urémico hemolítico en niños", sección sobre "Diagnóstico
diferencial" .
• No STEC-HUS: puede ser un desafío diferenciar STEC-HUS de otras causas de HUS.

Aunque el HUS no STEC generalmente no se presenta con un pródromo diarreico,
aproximadamente una cuarta parte de los pacientes con HUS mediado por el
complemento (la segunda causa más común de HUS) tendrá un desencadenante
antecedente de una enfermedad diarreica, y como se mencionó anteriormente, algunos
Los casos de STEC-HUS pueden no presentarse con colitis y diarrea. Además, la vía
alternativa del complemento puede activarse de manera transitoria durante la fase aguda
de STEC-HUS [ 57,58 ] y STEC puede desencadenar episodios de HUS en pacientes
con mutación del complemento, principalmente en aquellos con mutación de la proteína
cofactor de membrana (MCP) [ 59] Sin embargo, las manifestaciones clínicas y de
laboratorio típicamente diferencian a STEC-HUS de las dos causas más comunes de no
STEC-HUS:
- SUH asociado al neumococo: los pacientes afectados tienen una infección

neumocócica grave concurrente (p. Ej., Neumonía o meningitis). (Ver "Descripción
general del síndrome urémico hemolítico en niños", sección "Streptococcus
pneumoniae" ).
- SUH mediado por complemento: estos pacientes generalmente tienen un curso

clínico grave, enfermedad recurrente y, a menudo, antecedentes familiares
positivos. Las pruebas genéticas o la identificación de anticuerpos para los
componentes del complemento confirman el diagnóstico de SUH mediado por el
complemento. (Ver "Síndrome urémico hemolítico mediado por complemento en
niños" .)
GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES
Los enlaces a la sociedad y las pautas patrocinadas por el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Ver "Enlaces de la guía de la
sociedad: síndrome urémico hemolítico en niños" y "Enlaces de la guía de la sociedad:
microangiopatías trombóticas (p. Ej., TTP y SUH)" ).
RESUMEN Y RECOMENDACIONES
El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la aparición simultánea de anemia

hemolítica microangiopática, trombocitopenia y daño renal agudo. La causa más común de SUH
es la Escherichia coli productora de toxina Shiga (STEC), que representa el 90 por ciento de los
casos pediátricos de SUH. (Ver 'Epidemiología' más arriba).
● La mayoría de los casos de SUH se deben a una infección con STEC. (Ver 'Microbiología'
más arriba).
● Los niños con STEC-HUS generalmente tienen una enfermedad prodrómica con dolor
abdominal, vómitos y diarrea (generalmente con sangre) que precede inmediatamente al
desarrollo de HUS ( figura 1 ). Cinco a 10 días después del inicio de la diarrea, el SUH se
presenta repentinamente con los siguientes hallazgos clásicos (ver "Manifestaciones clínicas
y de laboratorio" más arriba):
• Anemia hemolítica microangiopática: los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a

8 g / dL. La prueba de Coombs es negativa y el frotis de sangre periférica se caracteriza
por la gran cantidad de esquistocitos y células del casco ( imagen 1 y imagen 2 ). No
existe correlación entre la gravedad de la anemia y la gravedad de la enfermedad renal.
• Trombocitopenia: el recuento de plaquetas generalmente es de alrededor de 40,000 /

mm 3 . No existe correlación entre el grado de trombocitopenia y la gravedad de la
enfermedad renal.
• Lesión renal aguda: la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y

proteinuria hasta insuficiencia renal grave y oligoanuria, que ocurren en la mitad de los
casos. La hipertensión también se observa con frecuencia. Aunque hasta un 50 por
ciento de las personas con SUH requieren diálisis durante la fase aguda, el pronóstico
para la recuperación de la función renal es generalmente favorable.
● STEC-HUS también puede afectar otros sistemas de órganos, incluido el sistema nervioso
central (SNC), el tracto gastrointestinal, el corazón, el páncreas y el hígado. La afectación
grave del SNC (p. Ej., Convulsiones, coma y accidente cerebrovascular) se asocia con una
mortalidad significativa. (Ver 'Manifestaciones clínicas y de laboratorio' más arriba).
● Un paciente con antecedentes recientes de diarrea (posiblemente con sangre) que presenta
síntomas y signos de un trastorno multisistémico requiere una evaluación rápida y precisa del
síndrome urémico hemolítico (SUH). La evaluación incluye un recuento sanguíneo completo,
estudios de función renal (p. Ej., Nivel de creatinina sérica), revisión del frotis periférico para
determinar si hay hallazgos consistentes con hemólisis microangiopática (p. Ej., Esquistocitos
y células del casco ( imagen 1 e imagen 2 )), y detección de bacterias productoras de toxina
Shiga. (Ver 'Evaluación' más arriba).
● El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza a partir de los hallazgos

clínicos y de laboratorio característicos de la anemia hemolítica microangiopática, la
trombocitopenia y la lesión renal aguda después de un pródromo diarreico debido a STEC.
La demostración de la exposición a la toxina Shiga se basa en uno de los siguientes: cultivo
positivo de heces, detección de genes de toxina Shiga en heces por reacción en cadena de
la polimerasa (PCR). (Ver 'Diagnóstico' más arriba).
● El diferencial para STEC-HUS incluye otras infecciones entéricas, coagulación intravascular

diseminada y no STEC-HUS. (Ver 'Diagnóstico diferencial' más arriba).
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
Referencias
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Tema 6081 Versión 40.0
GRÁFICOS
Curso clínico típico de infecciones por Escherichia coli O157:

H7
About three days after ingestion of the organism, the patient develops diarrhea,
abdominal pain, fever, and vomiting. The diarrhea becomes bloody one to three days
later, rarely on the first day. In 80 to 90 percent of infected children with positive
cultures, visible blood is present in the stools. When bloody diarrhea first develops, the
patient has a normal platelet count, creatinine concentration, and packed-cell volume,
with no red cell fragmentation. However, if studies of the coagulation and fibrinolytic
systems are done early in the illness, there is evidence that thrombin generation is
increased, fibrin deposition is occurring, and plasminogen activation is suppressed.
HUS: hemolytic uremic syndrome.
Reproduced with permission from: Tarr PI, Gordon CA, Chandler WL. Shiga-toxin-producing
Escherichia coli and haemolytic uraemic syndrome. Lancet 2005; 365:1073. Copyright ©2005
Elsevier.
Graphic 75352 Version 4.0
Peripheral smear in microangiopathic hemolytic anemia

showing presence of schistocytes
Peripheral blood smear from a patient with a microangiopathic hemolytic anemia

with marked red cell fragmentation. The smear shows multiple helmet cells
(arrows) and other fragmented red cells (small arrowhead); microspherocytes
are also seen (large arrowheads). The platelet number is reduced; the large
platelet in the center (dashed arrow) suggests that the thrombocytopenia is due
to enhanced destruction.
Courtesy of Carola von Kapff, SH (ASCP).
Normal peripheral blood smear
High-power view of a normal peripheral blood smear. Several platelets

(arrowheads) and a normal lymphocyte (arrow) can also be seen. The red
cells are of relatively uniform size and shape. The diameter of the normal red
cell should approximate that of the nucleus of the small lymphocyte; central
pallor (dashed arrow) should equal one-third of its diameter.
Helmet cells in microangiopathic hemolytic anemia
Peripheral smears from two patients with microangiopathic hemolytic anemia,

showing a number of red cell fragments (ie, schistocytes), some of which take the
form of combat (arrow), bicycle (arrowhead), or football (short arrow) "helmets."
Microspherocytes are also seen (dashed arrows), along with a nucleated red cell
(thick arrow).
Normal peripheral blood smear
High-power view of a normal peripheral blood smear. Several platelets

(arrowheads) and a normal lymphocyte (arrow) can also be seen. The red
cells are of relatively uniform size and shape. The diameter of the normal red
cell should approximate that of the nucleus of the small lymphocyte; central
pallor (dashed arrow) should equal one-third of its diameter.
Light micrograph showing renal thrombotic

microangiopathy with intracapillary glomerular thrombi
Light micrograph showing multiple intracapillary glomerular thrombi (arrows)

typical of a thrombotic microangiopathy as can be seen in any of the forms of
the hemolytic uremic syndrome.
Courtesy of Helmut Rennke, MD.
Normal glomerulus
Light micrograph of a normal glomerulus. There are only 1 or 2 cells per

capillary tuft, the capillary lumens are open, the thickness of the glomerular
capillary wall (long arrow) is similar to that of the tubular basement
membranes (short arrow), and the mesangial cells and mesangial matrix are
located in the central or stalk regions of the tuft (arrows).
Courtesy of Helmut G Rennke, MD.
Light microscopy showing thrombotic microangiopathy

with subintimal fibrin deposition in an interlobular artery
Subintimal fibrin deposition without inflammation (arrow) in an interlobular

artery as can be seen acutely in any of the forms of the hemolytic uremic
syndrome, including scleroderma. The marked narrowing of the vascular lumen
will diminish distal perfusion, potentially leading to tissue necrosis if there is
near total or total occlusion.

with mucoid intimal thickening of a muscular renal
artery
Mucoid intimal thickening of muscular renal arteries (arrows) as an early healing

response to previous fibrinoid injury in any of the forms of the hemolytic uremic
syndrome, including scleroderma and malignant hypertension.

with onion-skin thickening of a muscular renal artery
Concentric onion-skin thickening of a muscular renal artery, leading to complete

obliteration of the vascular lumen, during the later healing phase of previous
fibrinoid injury in any of the forms of the hemolytic uremic syndrome, including
scleroderma and acute hypertensive nephrosclerosis (formerly called "malignant
nephrosclerosis").
Courtesy of Carol Black, MD.
Immunofluorescence microscopy showing fibrin

deposition in thrombotic microangiopathy
Immunofluorescence microscopy in the hemolytic uremic syndrome shows fibrin

deposition (bright yellow areas) in branches of a muscular renal artery.
Contributor Disclosures
Patrick Niaudet, MD Nothing to disclose Olivia Gillion Boyer, MD, PhD Speaker's Bureau: Novartis
[Tuberous sclerosis (Everolimus)]; Octapharma [Thrombotic thrombocytopenic purpura (Solvent detergent
treated human plasma)]. Sheldon L Kaplan, MD Grant/Research/Clinical Trial Support: Pfizer
[Streptococcus pneumoniae]; Merck [Staphylococcus aureus]; MeMed Diagnostics [Bacterial and viral
infections]; Allergan [Staphylococcus aureus]. Other Financial Interest: Pfizer [PCV13; linezolid]; Elsevier
[Pediatric infectious diseases]. Tej K Mattoo, MD, DCH, FRCP Consultant/Advisory Boards: Kite Medical
Limited [Vesicoureteral reflux]. Melanie S Kim, MD Nothing to disclose
Las divulgaciones de los colaboradores son revisadas por conflictos de intereses por el grupo editorial.
Cuando se encuentran, se abordan examinando a través de un proceso de revisión multinivel y a través de
los requisitos para que se proporcionen referencias para respaldar el contenido. Se requiere el contenido de
referencia apropiado de todos los autores y debe cumplir con los estándares de evidencia de UpToDate.
Política de conflicto de intereses

Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico Del Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) Escherichia Coli (STEC) Productor de Toxina Shiga en Niños

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Manifestaciones Clínicas y Diagnóstico Del Síndrome Urémico Hemolítico (SUH) Escherichia Coli (STEC) Productor de Toxina Shiga en Niños

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25/7/2020 Clinical manifestations and diagnosis of Shiga toxin-producing Escherichia coli (STEC) hemolytic uremic syndrome (HUS) in childre…

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Manifestaciones clínicas y diagnóstico del síndrome

Las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de STEC-HUS en niños se presentan en esta

• Complemento de mutaciones genéticas

• Anticuerpos para complementar el factor H

• Diacylglycerol kinase epsilon mutaciones genéticas

• Error innato del metabolismo de la cobalamina C

- Infección viral por inmunodeficiencia humana

• Toxicidad farmacológica, particularmente en pacientes con cáncer o receptores de

• Ocurrencias raras en pacientes embarazadas o en aquellas con trastornos autoinmunes

● En Australia, aproximadamente la mitad de los casos de SUH postdiarreico se deben a E.

● En Italia, la cepa principal ha sido E. coli 026 [ 26 ].

● El sistema de vigilancia del SUH pediátrico francés ha encontrado una disminución en el

Shigella : el SUH asociado a Shigella dysenteriae tipo 1 se produce en India, Bangladesh y el

Un estudio de un sistema de vigilancia voluntaria de 31 unidades francesas de nefrología

Aunque se encuentra en otros animales, el ganado sano es el principal vector de E. coli

MANIFESTACIONES CLINICAS Y DE LABORATORIO

● Anemia hemolítica con eritrocitos fragmentados.

● Los síntomas neurológicos, principalmente convulsiones y somnolencia, se observaron en un

Anemia hemolítica microangiopática : en el SUH, la anemia hemolítica microangiopática es

● Los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a 8 g / dL

● Pruebas negativas de Coombs

Hallazgos adicionales de hemólisis incluyen elevación de la concentración de bilirrubina indirecta

Trombocitopenia : la trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas por debajo

Manifestaciones renales : la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y

sección sobre "Prevención" y "Tratamiento y pronóstico del síndrome urémico hemolítico de

● Disfunción cardíaca: la disfunción cardíaca puede deberse a una sobrecarga de líquidos,

● Hígado: la hepatomegalia y / o el aumento de las transaminasas séricas son hallazgos

● Hematología: además de la anemia y la trombocitopenia, la leucocitosis es común en el SUH

Patológicamente, STEC-HUS se asocia con microangiopatía trombótica glomerular (TMA), que

● Microangiopatía trombótica glomerular, caracterizada por un engrosamiento de las paredes

También se observan lesiones microvasculares con células endoteliales inflamadas y

En la mayoría de los pacientes, el tratamiento se inicia debido al diagnóstico clínico de SUH

● Dolor abdominal intenso, diarrea francamente sanguinolenta, fiebre y leucocitosis se

● La combinación de trombocitopenia, anemia hemolítica y daño renal también puede

(PT y aPTT, respectivamente), que es generalmente no se ve en pacientes con SUH [ 56

• No STEC-HUS: puede ser un desafío diferenciar STEC-HUS de otras causas de HUS.

- SUH asociado al neumococo: los pacientes afectados tienen una infección

- SUH mediado por complemento: estos pacientes generalmente tienen un curso

GUÍA DE LA SOCIEDAD ENLACES

El síndrome urémico hemolítico (SUH) se caracteriza por la aparición simultánea de anemia

• Anemia hemolítica microangiopática: los niveles de hemoglobina suelen ser inferiores a

• Trombocitopenia: el recuento de plaquetas generalmente es de alrededor de 40,000 /

• Lesión renal aguda: la gravedad de la afectación renal varía desde hematuria y

● El diagnóstico de STEC-HUS en niños generalmente se realiza a partir de los hallazgos

● El diferencial para STEC-HUS incluye otras infecciones entéricas, coagulación intravascular

El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .

2. Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, et al. Un enfoque de consenso internacional para el

3. Fakhouri F, Zuber J, Frémeaux-Bacchi V, Loirat C. Síndrome urémico hemolítico. Lancet

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8. Majowicz SE, Scallan E, Jones-Bitton A, et al. Incidencia global de infecciones y muertes

13. Rivas M, Chinen I, Miliwebsky E, Masana M. Factores de riesgo de enfermedades humanas

15. http://ecdc.europa.eu/en/publications/Publications/food-and-waterborne- diseases -illance-re

16. Soysal N, Mariani-Kurkdjian P, Smail Y, et al. Escherichia coli enterohemorrágica Patotipo

17. www.rki.de/EN/Home/homepage__node.html (Consultado el 2 de junio de 2011).

19. www.eurosurveillance.org/ViewArticle.aspx?ArticleId=19878 (consultado el 2 de junio de 201

27. Bruyand M, Mariani-Kurkdjian P, Le Hello S, et al. Síndrome urémico hemolítico pediátrico

35. Khalid M, Andreoli S. Manifestaciones extrarrenales del síndrome urémico hemolítico

36. Siegler RL. Espectro de afectación extrarrenal en el síndrome hemolítico-urémico

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40. de Buys Roessingh AS, de Lagausie P, Baudoin V, et al. Complicaciones gastrointestinales

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