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IMÁGENES NEUROLÓGICAS / DE CABEZA Y CUELLO 21

De los archivos de patología

radiológica1

Neoplasias intraventriculares: correlación

radiológica-patológica2

Alice Boyd Smith, MD, Teniente Coronel, MC de la USAF • James G. Smirniotopoulos,

FUNCIÓN CME
MD Iren Horkanyne-Szakaly, MD
Ver www.rsna
. org / educación
/ Buscar / RG Pueden surgir diversas neoplasias en el sistema ventricular. Las neoplasias
intraventriculares pueden descubrirse como un hallazgo incidental en las imágenes
APRENDIENDO
transversales o pueden manifestarse con síntomas variados según su ubicación,
OBJETIVOS incluidos síntomas de aumento de la presión intracraneal. Estas lesiones pueden
PARA LA PRUEBA 2 surgir de diversas estructuras ventriculares, incluido el revestimiento ependimario (p.
Después de completar esto Ej., Ependimoma) , capa subependimaria (p. ej., subependimoma) o plexo coroideo (p.
SA basada en revistas
ej., neoplasias del plexo coroideo), o pueden tener una célula de origen que aún no se
Actividad CME, participando
Los ipants podrán: ha determinado (p. ej., glioma cordoideo). Otras neoplasias que afectan el sistema
■ Discutir el ventricular incluyen neurocitoma central, tumor subependimario de células gigantes,
diagnóstico diferencial
meningioma, tumor glioneuronal formador de rosetas y metástasis. El diagnóstico
de intraventricular
neoplasias. diferencial de las neoplasias intraventriculares puede ser amplio, y muchos de ellos
■ Describe el clínico tienen patrones similares de intensidad de señal y mejora del contraste en la
y patológico
formación de imágenes. Sin embargo, la ubicación de la lesión en el sistema
características de intraven-
neoplasias triculares. ventricular, junto con el conocimiento de la edad, el sexo y las afecciones subyacentes
■ Enumere las del paciente, ayudarán a reducir el diagnóstico diferencial.
características de imagen de

neo intraventricular
plasmas.

Introducción
Pueden surgir diversas neoplasias en el sistema ventricular. Según el tamaño y la ubicación de la
lesión, los pacientes pueden estar asintomáticos con la masa encontrada como un hallazgo
incidental en las imágenes transversales o pueden presentarse con cefalea, signos y síntomas de
aumento de la presión intracraneal o un déficit neurológico focal. Además, las neoplasias que
afectan al cuarto ventrículo pueden provocar ataxia o paresia.Muchas de estas lesiones tienen
patrones similares de intensidad de señal y realce del contraste en las imágenes. Sin embargo, la
ubicación de la lesión en el sistema ventricular, junto con el conocimiento de la edad, el sexo y
las afecciones subyacentes del paciente, ayudarán a reducir el diagnóstico diferencial.

Abreviaturas: CPC = carcinoma del plexo coroideo, CPP = papiloma del plexo coroideo, LCR = líquido cefalorraquídeo, HE = hematoxilina-eosina, RGNT = tumor glioneuronal
formador de rosetas, SGCT = tumor subependimario de células gigantes, TS = esclerosis tuberosa, OMS = Organización Mundial de la Salud

RadioGraphics 2013; 33: 21–43 • Publicado en línea 10.1148 / rg.331125192 • Códigos de contenido:

1Con el apoyo del Instituto Americano de Patología Radiológica (AIRP), el Centro de Patología Conjunta (JPC) y la Universidad de Ciencias de la Salud de Servicios
Uniformados (USU).
2Del Departamento de Radiología y Ciencias Radiológicas, Universidad de Ciencias de la Salud de Servicios Uniformados, 4301 Jones Bridge Rd, Bethesda, MD 20814-4799 (ABS,
JGS); Instituto Americano de Patología Radiológica, Silver Spring, Md (ABS); y el Centro de Patología de las Articulaciones, Silver Spring, Md (IHS). Recibido el 5 de septiembre de
2012; revisión solicitada el 8 de octubre y recibida el 24 de octubre; aceptado el 4 de noviembre. Para esta actividad de SA-CME basada en revistas, los autores, el editor y los
revisores no tienen relaciones relevantes que revelar.Dirigir correspondencia a ABS (correo electrónico: absmith@pobox.com ).

Las opiniones o afirmaciones contenidas en este documento son puntos de vista privados de los autores y no deben interpretarse como oficiales o como reflejo de los puntos de vista de los
Departamentos de la Fuerza Aérea, el Ejército o la Defensa.

©RSNA, 2013 • radiographics.rsna.org

22 de enero a febrero de 2013
En este artículo, describimos las características
clínicas y de imagen de las neoplasias intraventriculares
con énfasis en la correlación patológica. Los temas
específicos discutidos incluyen anatomía ventricular,
ependimoma, subependimoma, neurocitoma central,
tumor subependimario de células gigantes (SGCT),
neoplasias del plexo coroideo, meningioma, glioma
cordoideo, tumor glioneuronal formador de rosetas
(RGNT) y metástasis y otras neoplasias intraventriculares.
Anatomía ventricular
El diagnóstico diferencial de las neoplasias
intraventriculares es amplio, para comprender las
diferentes entidades que pueden ocurrir en una
ubicación intraventricular, es importante
comprender la embriología, anatomía y estructura
histológica del sistema ventricular.
Los ventrículos cerebrales comienzan como salidas
ependimalineadas del extremo craneal del tubo
neural, que se denominan vesículas telencefálicas. El
plexo coroideo se desarrolla a partir de una
invaginación de vasos piaaracnoideos primitivos en
estas vesículas, creando así las fisuras coroideas. de
los ventrículos está compuesto por células
ependimarias, que son la célula de origen del
ependimoma. Debajo del revestimiento ependimario
hay una capa de placa subependimaria compuesta de
células gliales, de las que se cree que surgen los
subependimomas.
El septum pellucidum también está revestido por
células gliales y células precursoras neuronales
residuales, de las cuales puede surgir el neurocitoma
central. El plexo coroideo muy vascular produce líquido
cefalorraquídeo (LCR) y puede dar lugar a neoplasias
primarias del plexo coroideo (papiloma del plexo
coroideo, papiloma atípico del plexo coroideo, carcinoma
del plexo coroideo); debido a su irrigación vascular,
puede contribuir al depósito de metástasis en esta
localización. Las células del casquete aracnoideo, que
forman las granulaciones aracnoideas, pueden quedar
atrapadas dentro del plexo coroideo durante el
desarrollo embriológico; estas células pueden dar lugar
a meningiomas.
Ependimoma
Los ependimomas representan del 3% al 5% de las
neoplasias intracraneales (1). Generalmente son tumores
gliales bien circunscritos con diferenciación ependimaria
que surgen de las células ependimarias de la pared
ventricular. Estas lesiones pueden ocurrir de forma
supratentorial (40% de los casos) o dentro de la fosa
posterior (60%) (2). Más de la mitad de los ependimomas
supratentoriales son intraparen-
radiographics.rsna.org
Figura 1. Ependimoma del cuarto ventrículo en una niña de 2
años. Fotografía de una sección del plano sagital de la línea
media a través de la fosa posterior que muestra una masa que
se extiende desde el cuarto ventrículo a través del agujero de
Luschka (flecha) hasta el ángulo pontocerebeloso. (La escala
está en centímetros).
quimario, siendo el resto intraventricular (3,4). Una
teoría del origen de las lesiones intraparenquimatosas es
que surgen de restos embrionarios de tejido
ependimario atrapado en los hemisferios cerebrales en
desarrollo (5). Existen informes raros de ependimomas
intracraneales extraaxiales (6).
Los ependimomas pueden ocurrir en cualquier grupo de
edad, pero son más comunes en pacientes más jóvenes; los
que ocurren en la fosa posterior son más comunes en los
niños (edad promedio, 6 años), mientras que la edad
promedio para las lesiones supratentoriales es de 18 a 24
años (1) . Los ependimomas son la tercera neoplasia
cerebral más común en niños, detrás del meduloblastoma
(tumor neuroectodérmico primitivo) y los tumores
astrocíticos (7). Los síntomas de presentación dependen de
la ubicación: los que ocurren en el cuarto ventrículo
típicamente se manifiestan con síntomas de aumento de la
presión intracraneal debido a obstrucción, ataxia o paresia,
mientras que las lesiones supratentoriales se manifiestan
como cefalea, déficit neurológico focal o convulsiones (5).
Se informa que la tasa de supervivencia a 5 años en
los niños es del 50% al 75% (8). Los niños tienen un
pronóstico menos favorable que los pacientes mayores,
en parte debido a la mayor prevalencia de lesiones del
cuarto ventrículo; además, existe una mayor
predilección por la forma anaplásica en la población
pediátrica (5). La cirugía juega un papel importante en el
tratamiento, pero la resección quirúrgica a menudo es
difícil debido a la adherencia y la naturaleza infiltrante
del tumor. Si la resección es subtotal, el ependimoma
tiende a recidivar; con recidiva el pronóstico es muy
malo, con una tasa de mortalidad de aproximadamente
el 90% (8).
RG • Volumen 33 Número 1
Figura 2. Ependimoma de grado II en una niña de 2
años. Microfotografía (aumento original, × 100;
tinción de hematoxilina-eosina [HE]) que muestra una
neoplasia glial moderadamente celular con una
pseudoroseta perivascular (flecha). No hay actividad
mitótica.
Hallazgos patológicos
Los ependimomas se clasifican en grado II de la
Organización Mundial de la Salud (OMS) (bajo
neoplasias de grado, bien diferenciadas) o de grado III
(anaplásicas). En una inspección general, se trata de
neoplasias blandas "plásticas". En la región del cuarto
ventrículo, pueden extenderse a través del foramen de
Luschka hacia la cisterna del ángulo pontocerebeloso oa
través del foramen magnum (Fig 1).
Los ependimomas de grado II de la OMS son tumores
moderadamente celulares, con figuras mitóticas raras. Los
hallazgos histológicos clásicos en los ependimomas son
pseudorosetas perivasculares y rosetas ependimarias
verdaderas (Fig. 2). Los ependimomas de grado III de la
OMS muestran una mayor celularidad con actividad
mitótica enérgica, junto con diferenciación ependimaria.
Con frecuencia se observan proliferación microvascular y
necrosis.
Funciones de imagen
Los ependimomas suelen mostrar componentes
quísticos y áreas de calcificación pequeña y gruesa. En
ocasiones, se puede observar una hemorragia
intratumoral. En la tomografía computarizada (TC), la
porción de tejidos blandos suele presentar
hipoaisoatenuación (Fig. 3).
Smith y col. 23
Figura 3. Ependimoma en una niña de 2 años con
ataxia y cefalea. La imagen de TC sin contraste
muestra una lesión sólida y quística que surge del
cuarto ventrículo y se extiende a través del agujero
de Luschka hacia el ángulo pontinocerebeloso. La
porción sólida está levemente hiperattenuada en
relación con el cerebelo adyacente. También hay
áreas de calcificación, la masa resulta en
hidrocefalia, con dilatación del tercer ventrículo y del
ventrículo lateral.
En las imágenes de resonancia magnética (RM), son
imágenes ponderadas en T1 iso a hipointensas e imágenes
ponderadas en T2 de iso a hiperintensas. Se observa un
realce heterogéneo en las imágenes realzadas con material
de contraste. La floración puede verse en las imágenes
ponderadas en T2 * si hay calcificación o hemorragia. Los
resultados de las imágenes ponderadas por difusión son
variables. Se puede observar una difusión reducida en el
componente de tejido blando de algunos ependimomas, un
hallazgo que probablemente refleja una mayor celularidad
en algunas neoplasias (4).
Las lesiones intraparenquimatosas suelen ser grandes en el
momento de la presentación, y hasta el 94% tienen más de 4 cm
de tamaño en el momento del diagnóstico (9). Muchos
ependimomas supratentoriales intraparenquimatosos tienen un
gran componente quístico. También pueden tener una
apariencia de “quiste y nódulo mural”, para lo cual el diagnóstico
diferencial incluye astrocitoma pilocítico, xantoastrocitoma
pleomórfico y ganglioglioma; sin embargo, también pueden ser
completamente sólidos (9) (Fig 4). El componente quístico tiende
a ser similar en intensidad de señal en imágenes ponderadas en
T1 y T2, pero puede no estar completamente suprimido en
inversión atenuada por líquido ponderada en T2. imágenes de
recuperación (FLAIR) debido a su contenido proteico.
24 de enero a febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figuras 4, 5. (4) Ependimoma anaplásico intraparenquimatoso en una mujer de 24 años con cefalea de 1 mes de
evolución. (a) Imagen axial ponderada en T2 que muestra una neoplasia quística con un nódulo sólido heterogéneo
a lo largo de su borde anterior. Se observa un borde lineal de baja intensidad de señal secundario a la calcificación
a lo largo de la cara posterior del nódulo. La porción sólida es isointensa a la sustancia gris. (B) Imagen sagital con
contraste potenciada en T1 que muestra realce del componente nodular y las paredes del quiste. (C)
Microfotografía (aumento original, × 100; tinción HE) que muestra una neoplasia altamente celular compuesta por
células gliales con múltiples figuras mitóticas (flechas). (5) Ependimoma de ventrículo lateral en una niña de 15
años. La TC axial muestra una masa sólida con áreas focales de calcificación en el ventrículo lateral izquierdo,
edema vasogénico en el lóbulo frontal izquierdo y también hidrocefalia.

Las lesiones intraventriculares pueden extenderse al

encéfalo adyacente y puede haber edema vasogénico en
la sustancia blanca periventricular adyacente (Fig.
5). Los ependimomas que afectan al cuarto ventrículo
tienden a llenar el ventrículo, como un yeso, y pueden
extenderse a través del agujero de Luschka, el
agujero de Magendie o el agujero magno. Este
hallazgo es muy sugestivo de un ependimoma (5)
(Fig. 6) pero no es patognomónico, ya que
ocasionalmente los meduloblastomas pueden
extenderse a través del foramen magnum.
Los ependimomas intraventriculares están asociados
con un pequeño riesgo de propagación por todo el LCR.
Se informó evidencia de diseminación del LCR en el
análisis citológico en el 12% de los casos en una serie de
754 pacientes (10) .Por lo tanto, se deben realizar
imágenes de todo el neuroeje para evaluar la
diseminación del LCR.
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 25

Figura 6. Ependimoma del cuarto ventrículo en un niño de 6 años. (a) Imagen sagital ponderada en T1 que muestra una
lesión hipointensa que se llena y se ajusta al cuarto ventrículo con extensión a través del foramen magnum.
(B) En una imagen ponderada en T2, la neoplasia es hiperintensa. Hay hidrocefalia resultante.

Figura 7. Subependimoma de ventrículo

lateral en un varón de 36 años. La
microfotografía (aumento original, × 40;
tinción HE) muestra una lesión
microquística con una matriz fibrilar densa
y sin evidencia de vascularidad
significativa. No hay mitosis presentes.

Los subependimomas tienen un predominio masculino

(proporción hombre: mujer, 2,3: 1) y el 82% se presenta en
pacientes mayores de 15 años (1). La mayoría de los
pacientes (60%) son asintomáticos; en aquellos
sintomáticos, los síntomas se relacionan más comúnmente
con hidrocefalia (11) .El escenario clásico es un hombre de
mediana edad con un hallazgo incidental de una neoplasia
intraventricular en la imagenología, el pronóstico para estos
pacientes es bueno y recidiva después de la cirugía. la
resección es rara (1).

Subependimoma Hallazgos patológicos

Los subependimomas representan del 0,2% al 0,7% de
las neoplasias intracraneales; sin embargo, esto puede
ser una subestimación, ya que a menudo son
asintomáticos y se encuentran de manera incidental (11).
Se cree que surgen de la capa glial subependimaria que
rodea los ventrículos cerebrales, pero la histogénesis
exacta sigue siendo incierta (12). La mayoría de estas
lesiones ocurren en el cuarto ventrículo (50% -60%) y los
ventrículos laterales (30% -40%) (13,14). En raras
ocasiones, pueden surgir de otros sitios
intraventriculares o dentro del canal central de la médula
espinal (11). La mayoría tienen un tamaño menor de 2
cm, pero las lesiones sintomáticas tienden a medir 4 cm
o más (11).
Los subependimomas son neoplasias de grado I de la
OMS con diferenciación ependimaria. Estas lesiones
bien circunscritas suelen estar adheridas a la pared
del ventrículo mediante un pedículo estrecho. El
análisis histológico revela un fondo finamente fibrilar
y una agrupación ocasional de núcleos pequeños,
uniformes, citológicamente blandos, parecidos a un
ependimoma, que a menudo muestran numerosos
quistes pequeños, especialmente en aquellas
lesiones que se originan en el ventrículo lateral (Fig
7). vascularidad significativa, y la actividad mitótica es
baja o nula (12).
26 de enero a febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figura 8. Subependimoma de ventrículo lateral en un hombre de 44 años con antecedentes de cefalea.

(a) La imagen axial de TC sin contraste muestra una lesión hipoatenuante bien circunscrita que surge en el
asta anterior del ventrículo lateral derecho cerca del agujero de Monro. Hay pequeños quistes. No se
observa edema peritumoral en el cerebro adyacente. (B) La imagen axial ponderada en T2 muestra una
masa hiperintensa sin evidencia de edema peritumoral. (C) La imagen ponderada en T1 con contraste
mejorado no muestra ninguna mejora asociada. Hay hidrocefalia leve. (D) La fotografía de la pieza resecada
muestra una lesión de 3 cm bien delimitada. (La escala está en centímetros).

Ocasionalmente, estas neoplasias demuestran Funciones de imagen

aspectos de un ependimoma celular. Estos casos se
clasifican como ependimoma-subependimoma
mixto, se clasifican en función del componente
ependimoma y tienden a tener un curso clínico
similar a un ependimoma (12).
Los subependimomas son lesiones bien circunscritas que
son hipoaisoatenuantes en la TC (Fig. 8a). La degeneración
quística es común y puede observarse calcificación en la
lesión. También puede producirse una hemorragia
intratumoral. La resonancia magnética revela una lesión
que es hipoaisointensa en relación con la sustancia blanca e
hiperintensas en las imágenes ponderadas en T2
RG • Volumen 33 Número 1
Figura 9. Subependimomas en una mujer de 73 años
con cambios de comportamiento y emesis. La imagen
potenciada con contraste en T1 muestra dos lesiones
que no mejoran en el ventrículo lateral derecho y una
en el izquierdo. Las lesiones parecen estar adheridas
a la pared del ventrículo y hay pequeños quistes
presentes. La falta de realce permite diferenciar los
subependimomas de las lesiones multifocales más
vasculares, como las metástasis.
(Figura 8b). El realce es variable, y la mayoría de las
lesiones muestran un realce mínimo o nulo; con
menos frecuencia, hay un realce moderado pero
típicamente heterogéneo (1,15) (Fig 8c).
A diferencia de los ependimomas, no se produce
invasión del parénquima cerebral y es raro que exista
hiperintensidad T2 adyacente en la sustancia blanca
periventricular (11). No se produce diseminación de LCR.
En raras ocasiones, pueden estar presentes múltiples
subependimomas (Fig. 9), pero la falta de realce
significativo ayuda a diferenciar estas lesiones de otros
procesos multifocales como las metástasis. La
angiografía revela una masa avascular o hipovascular,
un hallazgo que refleja la naturaleza relativamente
avascular de estas lesiones en el análisis histológico (15).
Neurocitoma central
Los neurocitomas centrales representan entre el 0,25% y el 0,5%
de los tumores intracraneales y se describieron en 1982
(16) El origen de estos tumores no está claro, pero los
resultados de las investigaciones de cultivos celulares
sugieren que surgen de células progenitoras bipotenciales
que son capaces de diferenciación neuronal y glial.
(17). Los neurocitomas centrales ocurren en el
ventrículo lateral con o sin extensión al tercer
ventrículo y surgen del septum pellucidum o de la
pared ventricular (18) (Fig 10). Los neurocitomas
extraventriculares también se describen y surgen en el
parénquima cerebral, el cerebelo y la médula espinal.
Smith y col. 27
Figura 10. Neurocitoma central. La fotografía de la
autopsia de un cerebro muestra una masa adherida al
septum pellucidum.
El termino neurocitoma central se reserva para los
neurocitomas que ocurren en el sistema ventricular.
La edad media de los pacientes es de 29 años, pero
se informa un amplio rango de edad, de 8 días a 67
años; no hay predilección de género (17). Los pacientes
suelen presentar síntomas de aumento de la presión
intracraneal. La resección total macroscópica suele ser
curativa, pero se han informado recidivas y diseminación
del LCR (19,20).
Hallazgos patológicos
Los neurocitomas centrales son lesiones de grado II de la
OMS. Originalmente se clasificaron como grado I de la
OMS, pero en 1993 se actualizaron al grado II debido a
informes de comportamiento más agresivo en algunos
casos (21). En el análisis macroscópico, los neurocitomas
centrales son lesiones grises friables que a menudo
contienen calcificación o hemorragia. Estas neoplasias
suelen tener un aspecto histológico benigno, con
láminas sólidas o grandes lóbulos de células neoplásicas
pequeñas redondas u ovoides con una red vascular
delicada y parches irregulares interpuestos de neuropilo
fibrilar. . Las formas atípicas muestran aumento de
mitosis, atipia y, en algunos casos, proliferación y
necrosis microvascular.
Se pueden observar varios patrones arquitectónicos,
incluida una apariencia similar a un oligodendroglioma y
rosetas neurocíticas. De hecho, estos tumores se
clasificaron erróneamente como "oligodendroglioma
intraventricular" antes de la década de 1980. La
presencia de rosetas pineocitomatosas permite
diferenciar el neurocitoma central del oligodendroglioma
(1) (Figura 11a). Los neurocitomas centrales suelen
expresar inmunorreactividad para la sinaptofisina y
28 de enero a febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figura 11. Neurocitoma central. (a) Microfotografía (aumento original, × 100; tinción HE) muestra láminas de
células neoplásicas con núcleos redondos y regulares en una matriz fibrilar. Se observan rosetas
pineocitomatosas (flechas). (B) La microfotografía (aumento original, × 100) después de la inmunotinción
para sinaptofisina muestra una positividad marcada (áreas de tinción marrón).

Se informa que la enolasa específica de neuronas, que
son marcadores de diferenciación neuronal, y la tinción
fuerte para la sinaptofisina, son el marcador de
diagnóstico más confiable (Fig. 11b) (18, 22).
Funciones de imagen
Los neurocitomas centrales son masas lobuladas bien
circunscritas que con frecuencia tienen áreas similares a
quistes. Hasta un 50% puede contener calcificación y rara vez
se observa hemorragia (17). En la TC, estas lesiones están
hiperaténicas (Fig. 12a). En la RM, los neurocitomas centrales
son isointensos a la sustancia gris en las imágenes
potenciadas en T1 e hiperintensos en las imágenes
potenciadas en T2 (Fig. 12b). Estas lesiones pueden tener
una apariencia "burbujeante" debido a la presencia de
múltiples quistes. En las imágenes con contraste, el patrón
de realce es variable, pero típicamente se observa un realce
de moderado a fuerte (18) (Fig 12c). Pueden observarse
vacíos de flujo prominentes y puede observarse un aumento
de la intensidad de la señal de T2 en la sustancia blanca
periventricular adyacente.
Una evaluación reciente con espectroscopia de RM ha
revelado la presencia de glicina (3,55 ppm) dentro de los
neurocitomas centrales, un hallazgo que puede ayudar a
diferenciarlos de otras neoplasias intraventriculares
(23-25).
Tumor subependimario de células gigantes
SGCT es la neoplasia cerebral más común en pacientes
con esclerosis tuberosa (ST), desarrollándose hasta en el
16% de los casos (26). Anteriormente se le ha llamado
astrocitoma subependimario de células gigantes,
pero estudios patológicos recientes han revelado que es un
tumor glioneuronal; por lo tanto, la tendencia se aleja del
uso del términoastrocitoma subependimario de células
gigantes (27,28) .TS es un trastorno neurocutáneo que
ocurre en uno de cada 6000 nacimientos que resulta de la
inactivación de mutaciones en uno de dos genes supresores
de tumores: TSC1 (cromosoma 9) o TSC2
(cromosoma 16) (29). La SGCT se considera
patognomónica de TS, pero ha habido informes
raros de SGCT en pacientes sin manifestaciones de
TS (30). Sin embargo, estos casos probablemente
representan mosaicismo somático delTS gen (31).
Existe un amplio rango de edad de presentación,
desde el nacimiento hasta la 5a década (edad media, 11
años) (1,26), estas lesiones surgen cerca del foramen de
Monro (Fig 13a), y se ha propuesto que los SGCT surgen
de un nódulo subependimario (32). Con poca frecuencia,
se ha informado que los SGCT surgen en otras
localizaciones, incluso extraventricularmente (33). Son
lesiones de crecimiento lento y, debido a su ubicación,
comúnmente se manifiestan con síntomas de aumento
de la presión intracraneal por hidrocefalia obstructiva.
Las indicaciones para la resección incluyen aumento
del tamaño del tumor, hidrocefalia, un nuevo déficit
neurológico focal o síntomas de aumento de la presión
intracraneal. La cirugía suele ser curativa, pero rara vez
se ha informado de siembra de las vías del LCR y recidiva
después de la resección (34,35). Se recomiendan
estudios de imágenes de vigilancia cada 2 años para
pacientes conTSC2 mutación y cada 3 años para
pacientes con la TSC1 mutación (36). Una vez que se
identifica un SGCT, se recomiendan imágenes de
seguimiento a intervalos anuales (37).
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 29

Figura 12. Neurocitoma central en una mujer de

27 años con cefalea de 4 meses de evolución. (a)
La imagen axial de TC sin contraste muestra una
lesión ubicada en el centro de los ventrículos
laterales. Se encuentran presentes pequeños
focos de hiperatensión compatibles con
calcificación, así como focos de hipoatenuación
compatibles con áreas quísticas. Hay hidrocefalia.
(B) La imagen axial ponderada en T2 muestra una
gran masa que es ligeramente hiperintensa a materia
gris ubicada en el centro alrededor del septum
pellucidum. Se observan focos de hiperintensidad
compatibles con regiones quísticas. No se aprecia un
aumento de la intensidad de la señal en el
parénquima cerebral adyacente. (C) La imagen axial
potenciada en T1 con contraste muestra un realce
heterogéneo moderado.

Figura 13. SGCT. (a) La fotografía de la autopsia de un cerebro muestra una masa ubicada adyacente al
foramen de Monro. (B) Microfotografía (aumento original, × 100; tinción HE) que muestra células grandes
con abundante citoplasma. Hay una figura mitótica (flecha).
30 de enero a febrero de 2013
Figura 14. SGCT en un niño de 9 años con TS. (a) Imagen axial ponderada en T2 que muestra una masa
hiperintensa cerca del agujero de Monro. Se observan múltiples áreas focales subcorticales de hiperintensidad T2,
que son compatibles con los tubérculos subcorticales. (B) La imagen coronal potenciada con contraste en T1
muestra un realce ávido de la neoplasia.
Hallazgos patológicos
SGCT es una lesión de grado I de la OMS que aparece
macroscópicamente como neoplasias intraventriculares
sólidas bien circunscritas que ocurren cerca del agujero
de Monro. La evaluación histológica revela células
grandes que se asemejan a astrocitos o células
ganglionares con abundante citoplasma; las células
pueden ser poligonales, epitelioides o fusiformes (Fig
13b) (38). Puede ocurrir pleomorfismo nuclear, aumento
de la actividad mitótica, proliferación endotelial ocasional
y necrosis, pero no son indicativos de transformación
maligna y no tienen implicaciones para el pronóstico (34).
La histogénesis de SGCT no está clara, pero hay
pruebas que apoyan el linaje neuronal y astrocítico.
La tinción inmunohistoquímica revela marcadores
para proteínas gliales y neuronales (34).
Funciones de imagen
Las imágenes revelan una lesión bien circunscrita que
generalmente mide más de 1 cm y se encuentra más
comúnmente cerca del foramen de Monro. Pueden
observarse otros nódulos subependimarios. Debido a su
ubicación, puede observarse hidrocefalia; puede haber
grados variables de calcificación y, en ocasiones, puede
observarse hemorragia. En la TC, los SGCT son
hipoaislantes. La resonancia magnética revela una lesión
que es hipoaisointensa a la sustancia gris en las
imágenes ponderadas en T1 e isointensa a hiperintensas
en las imágenes ponderadas en T2. En las imágenes con
contraste, las lesiones mejoran con avidez (Fig. 14).
radiographics.rsna.org
Neoplasias del plexo coroideo
Los tumores del plexo coroideo representan entre el
2% y el 4% de los tumores cerebrales pediátricos, el
0,5% de los tumores cerebrales en adultos y hasta el
20% de las neoplasias pediátricas que ocurren en el
primer año de vida (39,40). se localiza y se desarrolla a
partir del epitelio del plexo coroideo. Ocurren con
mayor frecuencia en la aurícula del ventrículo lateral
(50% de los casos). El cuarenta por ciento ocurre en el
cuarto ventrículo, el 10% en el tercer ventrículo y
aproximadamente el 5% en más de una ubicación (41).
Las lesiones del cuarto ventrículo son más comunes en los
hombres (proporción hombre: mujer, 3: 2), pero no hay
predilección de género por las lesiones del ventrículo lateral.
(40). Las lesiones del ventrículo lateral son más
comunes en los niños (80% de los casos), mientras que
las lesiones del cuarto ventrículo se distribuyen
uniformemente entre todos los grupos de edad (40). Se
han notificado casos raros de tumores del plexo
coroideo extraventricular (42,43). Se ha demostrado la
asociación de estas neoplasias con varios síndromes,
incluidos los síndromes de Aicardi y LiFraumeni
(40,44,45).
Las neoplasias del plexo coroideo pueden subdividirse
según los hallazgos histológicos en papiloma del plexo
coroideo (CPP) (grado I de la OMS), CPP atípico (grado II de
la OMS) o carcinoma del plexo coroideo (CPC) (grado III de la
OMS). Las CPP superan en número a las CPC en una
proporción de 5: 1 (40). La transformación de una CPP a una
CPC se ha informado en un pequeño número de casos (46).
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 31

Figura 15. Tumores del plexo coroideo. (a) Microfotografía

(aumento original, × 40; tinción HE) de un CPP que muestra
frondas de tejido conjuntivo fibrovascular revestidas por
epitelio cuboidal a columnar. No hay actividad mitótica. (B)
Fotografía del CPP resecado en a muestra una masa papilar
parecida a una coliflor.
(C) Microfotografía (aumento original, × 40; tinción
HE) de un CPP atípico que muestra un patrón
papilar borroso.

neoplasia, obstrucción de la absorción de LCR debido a

exudado proteico o hemorragia, u obstrucción directa de la
vía del LCR; sin embargo, las CPC también pueden
manifestarse con déficits neurológicos focales. El pronóstico
para los pacientes con CPP es bueno, con una tasa de
supervivencia a 5 años del 97%, pero para aquellos con CPC
esta tasa disminuye al 26% -43% (40,51).

La CPP y la CPP atípica tienen una amplia distribución
por edades, aunque son más frecuentes en la población
pediátrica; por el contrario, la CPC se encuentra casi en
su totalidad en la población pediátrica (mediana de edad,
26-32 meses) (40). Se han notificado casos raros de CPC
en adultos; sin embargo, siempre que se plantee este
diagnóstico potencial en un paciente adulto, es
imperativo descartar el carcinoma metastásico del plexo
coroideo, ya que estas dos entidades pueden parecer
similares en el análisis histológico y la metástasis es
mucho más común (47-49).
Los reordenamientos y desequilibrios cromosómicos
difieren entre CPP y CPC, lo que sugiere diferentes vías
genéticas en el desarrollo (50). Los pacientes se
presentan con frecuencia con hidrocefalia, que resulta
de la sobreproducción de LCR por el
Hallazgos patológicos
La CPP es histológicamente similar al plexo coroideo normal,
que consta de células epiteliales blandas de cuboides a
columnares que rodean un delicado tallo fibrovascular (Fig.
15a). En la inspección macroscópica, se trata de masas
discretas, bien delimitadas, a menudo papilares (fig. 15b). La
actividad mitótica es baja; Puede haber invasión cerebral y
necrosis, pero son poco frecuentes (40). Se pueden observar
hemorragias y formación de quistes en todas las neoplasias
del plexo coroideo.
Los CPP atípicos demuestran dos o más mitosis por cada
10 campos de alta potencia seleccionados al azar. Pueden
estar presentes hasta dos de las siguientes características,
pero no son necesarias para el diagnóstico: aumento de la
celularidad, pleomorfismo nuclear, visión borrosa del patrón
papilar (Fig. 15c) y áreas de necrosis (40).
El CPC es un tumor poco común que muestra signos
evidentes de malignidad. El diagnóstico de CPC requiere la
presencia de al menos cuatro de las siguientes características:
32 de enero a febrero de 2013
Figura 16. (a) Microfotografía (aumento original, × 200; tinción
HE) de una CPC que muestra aumento de celularidad, pérdida
del patrón papilar y figuras mitóticas (flechas).
(B) La fotografía de la autopsia de un paciente con CPC muestra una
gran masa que llena el ventrículo lateral derecho. La decoloración
amarillenta central corresponde a necrosis y las áreas de
decoloración más oscura corresponden a hemorragia. (C) Imagen
coronal potenciada con contraste T1 del mismo paciente que en B
muestra falta de mejora de forma centralizada, un hallazgo que
corresponde al área de necrosis.
más de cinco mitosis por campo de alta potencia,
aumento de la densidad celular, pleomorfismo
nuclear, difuminación del patrón papilar y necrosis
(40) (Figura 16a). En la inspección macroscópica, estos
tumores pueden parecer carnosos con áreas de necrosis y
hemorragia (40) (Fig. 16b, 16c).
Funciones de imagen
Las imágenes por sí solas no permiten distinguir entre
estas neoplasias. Todos ellos pueden demostrar
diseminación de LCR; por tanto, se recomienda la
obtención de imágenes de todo el neuroeje (52,53) (fig.
17). Las neoplasias del plexo coroideo son lesiones muy
vasculares que demuestran un realce ávido en las
imágenes con contraste. Son iso o hiperattenuantes en
la TC. La angiografía por TC y la angiografía
convencional pueden revelar un agrandamiento de la
arteria coroidea si la neoplasia está en la aurícula.
radiographics.rsna.org
del ventrículo lateral. Pueden observarse
calcificaciones y focos de hemorragia, y es común que
se presente hidrocefalia.
La CPP y la CPP atípica suelen tener un aspecto papilar o
lobulado, lo que ayuda a diferenciarlas de otras neoplasias
intraventriculares; por el contrario, los carcinomas tienden a
tener un contorno más irregular (Fig. 18a, 18b) (54). Puede
haber áreas quísticas dentro del tumor. También pueden
aparecer septos o quistes dentro del sistema ventricular,
posiblemente reflejando una reacción inflamatoria al tumor
o relacionados con hemorragia tumoral (54). En la
resonancia magnética, estas lesiones son iso a hipointensas
en las imágenes ponderadas en T1 e iso a hiperintensas en
las imágenes ponderadas en T2; los vacíos de flujo son
comunes.
Las neoplasias del plexo coroideo pueden tener un
pedículo vascular largo, que puede torcerse y provocar un
infarto tumoral. El edema vasogénico periventricular puede
ocurrir en todos los tumores del plexo coroideo y también
puede observarse una sugerencia de invasión
parenquimatosa en las imágenes en los tres tipos de tumores.
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 33

Figura 17. CPC en un niño de 18 meses. (

a) La imagen axial ponderada en T2
muestra una gran masa heterogénea con
componentes quísticos y sólidos que
surgen del ventrículo lateral con edema
vasogénico circundante. Hay hidrocefalia.

(B) La imagen sagital potenciada con

contraste en T1 muestra un nódulo
realzado (flecha) a lo largo de la cola de
caballo, un hallazgo compatible con la
diseminación del LCR.

Figura 18. CPP en un niño de 9 meses.

(a) Imagen axial de TC sin contraste que muestra una
masa lobulada ligeramente hiperattenuada en la
aurícula del ventrículo lateral derecho. Hay
hidrocefalia. (B) Imagen axial ponderada en T1 con
contraste mejorado que muestra una ávida mejora de
la masa. (C) El gráfico de imágenes de perfusión
dinámica de la intensidad de la señal frente al
volumen, obtenido con la técnica de contraste de
susceptibilidad dinámica, muestra un flujo sanguíneo
notablemente elevado (valores disminuidos a lo largo
del eje y) con falta de retorno a la línea de base,
hallazgos consistentes con la retención del material
de contraste dentro del tumor intersticio.
34 de enero a febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figura 19. Tumores del plexo coroideo. (a Imagen axial

ponderada en T2 de un niño de 9 meses con convulsiones
tónico-clónicas de inicio reciente que muestra una
neoplasia lobulada en la aurícula del ventrículo lateral
izquierdo. Se observa un aumento mínimo de la
intensidad de la señal en el parénquima cerebral
adyacente. El análisis histológico demostró un CPC. (B)
Gráfico de la espectroscopia de RM de eco corto del
paciente en a muestra picos elevados de colina y lactato.
(C) Imagen axial ponderada en T2 de un niño de 8 meses
con aumento de tamaño de la circunferencia de la cabeza
que muestra una masa sólida y quística heterogénea con
un grado marcado de edema vasogénico circundante. El
análisis histológico demostró una CPP.

Las imágenes de perfusión reflejan el flujo sanguíneo

elevado a través de estas neoplasias; debido a la falta de
una barrera hematoencefálica, el material de contraste
persiste dentro del intersticio (Fig. 18c) (54).
La espectroscopia de RM de los tumores del plexo
coroideo demuestra un pico de colina marcado sin un
NORTE-pico de acetilasarato o creatina; los carcinomas
también muestran elevación del nivel de lactato (55). Las
CPC tienden a ser más heterogéneas que las CPP en las
imágenes de TC y RM, reflejando en parte áreas de
necrosis; sin embargo, existe una superposición
considerable en los hallazgos de imagen entre CPP, CPP
atípica y CPC, y algunas CPC pueden tener una
apariencia de imagen muy benigna (1) (Fig 19).
Meningioma
Los meningiomas intraventriculares representan el 0,5% -
3,7% de los meningiomas intracraneales (56).
Se cree que surgen de las células del casquete
aracnoideo atrapadas en el plexo coroideo o de
la tela coroidea durante la formación
embriológica de la fisura y el plexo coroideos
(1,57). está en la aurícula de los ventrículos
laterales (1). Con menos frecuencia, pueden
surgir en el tercer ventrículo y rara vez en el
cuarto ventrículo (56).
Al igual que los meningiomas en otros lugares, son más
comunes en mujeres (proporción de mujeres a hombres, 2: 1)
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 35

Figura 20. Meningioma intraventricular en un niño de 16 años con pérdida del conocimiento.
(a) La fotografía del meningioma resecado revela una masa bien circunscrita. (La escala está en
centímetros.) (B) La microfotografía (aumento original, × 50; tinción HE) muestra células grandes y
uniformes. Hay una mínima formación de verticilos (flechas).

con un rango de edad pico de 30 a 60 años (58,59). Los Hallazgos patológicos

meningiomas también pueden afectar raramente al
grupo de edad pediátrica, y representan menos del 3%
de las neoplasias intracraneales en esta población. Sin
embargo, la forma intraventricular representa el 17%
de los meningiomas pediátricos.No se observa
predilección de género en el grupo de edad pediátrica,
pero existe un mayor riesgo de cambio sarcomatoso y
se debe considerar la posibilidad de neurofibromatosis
tipo 2 asociada (54,60).
Estas neoplasias suelen alcanzar un gran tamaño antes
de que los pacientes se vuelvan sintomáticos; los pacientes
suelen presentar signos de aumento de la presión
intracraneal, pero también pueden presentar déficits
motores o sensoriales contralaterales (1,56). Existen
informes raros de hemorragia intraventricular secundaria a
un meningioma intraventricular (61). La mayoría de los
meningiomas intraventriculares muestran un
comportamiento biológico indolente, pero rara vez se han
informado casos de lesiones atípicas o anaplásicas. Además,
rara vez se han informado metástasis hematógenas o de
LCR, independientemente del grado del tumor (62,63).
La inspección macroscópica revela una masa firme o
gomosa bien delimitada (figura 20a). No hay diferencia
en términos de características histológicas entre un
meningioma intraventricular y uno que surge de una
inserción dural. En los adultos, la mayoría de los
meningiomas intraventriculares son benignos y del tipo
meningotelial; esta forma se asemeja a la célula de la
tapa aracnoidea, que consta de células uniformes con
núcleos ovalados que contienen cromatina delicada que
ocasionalmente puede mostrar aclaramiento central. Los
cuerpos de psammoma no son comunes. Otro subtipo
histopatológico común es el fibroblástico, pero también
se han descrito otras formas.
Funciones de imagen
La TC revela una masa globular bien definida, iso o
hiperattenuada (Fig. 21a). La resonancia magnética
muestra una masa que es iso o hipointensa en las
imágenes ponderadas en T1 y de iso a hiperintensa en
las imágenes ponderadas en T2 (figura 21b). Debido a la
36 de enero a febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figura 21. Meningioma intraventricular en un niño de 16 años con pérdida del conocimiento. (a) Imagen axial de
TC sin contraste que muestra una masa hiperattenuada en la aurícula del ventrículo lateral derecho.
(B) La imagen axial ponderada en T2 muestra una masa ligeramente heterogénea, predominantemente isointensa. No hay
edema circundante. (C) La imagen ponderada en difusión axial muestra focos de difusión reducida.
(D) La imagen axial ponderada en T1 con contraste mejorado muestra una mejora homogénea ávida.

Debido a la naturaleza altamente vascularizada de estas
lesiones, se observa un realce ávido en las imágenes con
contraste (Fig 21d).
Puede haber dilatación ventricular local o difusa,
según el grado de obstrucción del flujo de LCR.
Puede observarse edema periventricular, que se ha
especulado que es secundario a
reversión del flujo transependimario de LCR o secreción del
factor de crecimiento endotelial vascular por el meningioma,
induciendo así el edema (1,64). Se puede observar una
difusión reducida en algunos meningiomas, posiblemente
reflejando una alta densidad celular; sin embargo, esto no
ha resultado útil para predecir el grado o el subtipo
histológico (65) (Fig. 21c).
La calcificación puede estar presente en aproximadamente el 50% de
los casos, y las áreas quísticas también pueden estar presentes.
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 37

Figura 22. Meningioma intraventricular anaplásico en un hombre de 38 años con cefalea de 2 semanas de
evolución. (a) Imagen axial potenciada con contraste en T1 que muestra una masa realzada con focos
quísticos en la aurícula del ventrículo lateral derecho. Hay edema vasogénico circundante. (B) La
microfotografía (aumento original, × 100; tinción HE) muestra áreas de necrosis (flechas), que pueden verse
en la variante anaplásica y muy probablemente contribuyeron a la apariencia quística.

ent (1). Se ha informado que las áreas quísticas son más
comunes en la población pediátrica que en los adultos
(66,67) .Las posibles causas de formación de quistes
incluyen necrosis, degeneración quística, secreción
activa por células tumorales y hemorragia intratumoral
(68) (Fig 22 ).
La espectroscopia de RM revela un nivel elevado de colina
con cantidades variables de lactato, lípidos y alanina (doblete
centrado en 1,47 ppm). NORTE-Se reducen los niveles de
acetilasparato y creatina (69). En las imágenes ponderadas por
perfusión, los meningiomas muestran un volumen sanguíneo
elevado y la persistencia del material de contraste dentro del
intersticio del tumor debido a la falta de una barrera
hematoencefálica (54).
Glioma cordoideo
El glioma cordoideo es una neoplasia glial de
crecimiento lento de grado II de la OMS descrita en
1998 por Brat et al (70) que involucra la región del
tercer ventrículo anterior y el hipotálamo; son
lesiones raras y por lo tanto la información
demográfica es limitada, pero con predominio
femenino (proporción mujer: hombre, 2: 1 a 3: 1) y
una edad media de 46 años (71,72). Se han notificado
dos casos de glioma cordoideo en niños (73,74).
Dada la ubicación, los pacientes suelen presentar
disfunción hipotalámica, hemianopsia homónima o
aumento de la presión intracraneal. Aunque esto se
describe como una indicación no infiltrante
sión, un informe de caso reciente describió la infiltración del
quiasma óptico (75). Se ha informado que la resección total
macroscópica da como resultado una supervivencia libre de
enfermedad, pero esto con frecuencia no se puede lograr
debido a la ubicación (76). Desafortunadamente, sin una
resección total macroscópica, la tasa de recurrencia es alta (77).
Hallazgos patológicos
Se desconoce la célula de origen, aunque se
especula que los gliomas cordoideos pueden
surgir de los tanicitos, que son células
ependimarias especiales ubicadas en el piso del
tercer ventrículo (78,79) .Esta neoplasia recibió su
nombre por una apariencia histológica similar. La
vacuolización dentro del estroma rico en mucina
se asemeja a la matriz rica en mucina que se
observa en los cordomas (Fig 23a).
En la inspección macroscópica, los gliomas cordoides
son tumores firmes bien delimitados con un borde de
empuje. La neoplasia está compuesta por grupos y
cuerdas de células tumorales epitelioides ovales a
poligonales. Las figuras mitóticas, la necrosis y la
proliferación vascular son raras (80,81). Los gliomas
cordoides se tiñen con avidez con la proteína ácida fibrilar
glial del marcador de células gliales (GFAP), que es una
proteína expresada por numerosos tipos de células del
sistema nervioso central.
38 enero-febrero de 2013 radiographics.rsna.org

Figura 23. Glioma cordoideo en una mujer de 32 años con visión borrosa. (a) Microfotografía (aumento
original, × 200; tinción HE) que muestra la arquitectura cordoidea y núcleos redondos a ovalados en un
fondo mixoide. (B) La imagen axial de TC sin contraste muestra una lesión hiperattenuante que parece
proyectarse hacia la región supraselar. Se observa un leve edema en el parénquima cerebral adyacente. (C)
En una imagen axial ponderada en T2, la lesión es isointensa a la sustancia gris. (D) La imagen sagital
potenciada con contraste en T1 muestra una masa bien circunscrita y realzada con avidez a lo largo de
la cara anterior del tercer ventrículo.

Funciones de imagen atenuando en CT (Fig 23b). En la resonancia magnética, los

El glioma cordoideo es una lesión ovoide bien
circunscrita en la región del tercer ventrículo
anterior y el hipotálamo. Estas neoplasias son hiper-
gliomas cordoides son isointensos a la sustancia gris en las
imágenes ponderadas en T1 e hiperintensos en las imágenes
ponderadas en T2 (figura 23c) y realzan ávidamente después de
la administración del material de contraste (figura 23d). Puede
haber edema perilesional. Ocasionalmente ocurren cambios
quísticos dentro de la lesión, pero las calcificaciones
intratumorales son raras (82).
RG • Volumen 33 Número 1 Smith y col. 39

Figura 24. RGNT en una mujer de 57 años con

múltiples episodios de presíncope. (a) La
microfotografía (aumento original, × 100; tinción
HE) muestra pequeños neurocitos uniformes que
forman pequeñas rosetas dentro de una matriz
mucoide suelta. El componente glial (no visto) se
asemeja al astrocitoma pilocítico. (B) La imagen
axial ponderada en T2 muestra una masa
predominantemente quística que afecta al cuarto
ventrículo. La sangre en capas se observa en la
porción dependiente. (C) La imagen sagital
potenciada en T1 con contraste muestra un realce
mínimo que afecta a la periferia de la lesión. Hay
hidrocefalia.

(85) Hay un predominio de mujeres (proporción de

Formadora de rosetas
Tumor glioneuronal
El RGNT es un tumor cerebral primario raro, de grado
I, descrito recientemente por la OMS. Se incluyó como
una neoplasia glioneuronal distinta en la clasificación
2007 de la OMS de tumores del sistema nervioso
central. Estas neoplasias demuestran diferenciación
glial y neuronal, y se ha sugerido que surgen de
células progenitoras pluripotenciales de la placa
subependimaria (83).
Los RGNT suelen aparecer en adultos jóvenes (edad media,
31,5 años), muestran un comportamiento indolente y no tienden
a reaparecer después de la resección quirúrgica. Los pacientes
suelen presentar signos de aumento de la presión intracraneal o
ataxia y la resección total macroscópica suele ser curativa (84).
Hasta donde sabemos, no se ha informado sobre la
diseminación a distancia del LCR, pero se ha detectado un caso
de diseminación intraventricular.
mujeres a hombres, 1,75: 1) (84).
Originalmente, se describió que las RGNT se
producían únicamente en el cuarto ventrículo, pero un
informe de caso reciente describe una RGNT adherida al
septum pellucidum (86). También se han informado
localizaciones extraventriculares raras, incluida la región
supraselar y la médula espinal (87).
Hallazgos patológicos
En el examen histológico, el tumor es bifásico. El
componente glial de bajo grado se asemeja al
astrocitoma pilocítico, con proliferación astroglial,
astrocitos bipolares y cuerpos granulares eosinofílicos y
fibras de Rosenthal. El componente neurocítico está
compuesto por pequeños neurocitos uniformes con
núcleos redondos y un patrón de cromatina punteado
fino que forman pequeñas rosetas neurocíticas. No hay
actividad mitótica ni necrosis (Fig 24a) (88).
40 enero-febrero de 2013
Funciones de imagen
Las imágenes revelan una masa sólida y quística
heterogénea, bastante bien circunscrita, clásicamente
centrada en el cuarto ventrículo (figura 24b). Se
observa un realce heterogéneo en las imágenes con
contraste (figura 24c). Puede ocurrir hemorragia
intratumoral y calcificación (87,89). Aunque se trata
de una neoplasia poco común, se debe considerar el
diagnóstico de RGNT cuando se encuentra una
neoplasia quística del cuarto ventrículo en un adulto.
Metástasis y otros
Neoplasias intraventriculares
Las metástasis intraventriculares representan el 0,9% -
4,6% de metástasis cerebrales (1). En los adultos, los
carcinomas de riñón, colon y pulmón son las causas más
frecuentes; en los niños, el neuroblastoma, el tumor de
Wilms y el retinoblastoma son los más comunes (1,90). El
carcinoma de células renales es notable por su capacidad
para producir metástasis solitarias hasta 50 años después
de la identificación de la lesión primaria (91).
Las metástasis intraventriculares son más comunes
en los ventrículos laterales, pero también pueden ocurrir
en el tercer ventrículo y muy raramente en el cuarto
ventrículo (1). Los hallazgos de imagen de una
metástasis solitaria al plexo coroideo pueden ser
indistinguibles de los de un meningioma o una neoplasia
del plexo coroideo, y el antecedente de una neoplasia
primaria debe suscitar la sospecha de metástasis. Por lo
general, se observa un realce ávido en las imágenes con
contraste y puede observarse edema vasogénico en el
parénquima cerebral adyacente.
Muchas otras neoplasias afectan al sistema
ventricular, como linfoma, gliomas de bajo y
alto grado, craneofaringioma intraventricular y
tumor neuroectodérmico primitivo (92).
Conclusiones
Una amplia variedad de neoplasias afectan al sistema
ventricular. Muchos tienen apariencias de imagen similares,
lo que hace que los hallazgos de imagen sean menos útiles
para estrechar el diagnóstico diferencial; sin embargo,
artículos recientes sugieren que la espectroscopia de RM
puede ayudar a diferenciar el diagnóstico (23).
Consideración de la ubicación del tumor y del paciente.
radiographics.rsna.org
la edad y el sexo en combinación con los hallazgos de
las imágenes es actualmente el mejor método para
delimitar el diagnóstico diferencial.
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De los archivos de patología radiológica

Neoplasias intraventriculares: correlación radiológico-patológica
Alice Boyd Smith, MD, Teniente Coronel, MC de la USAF • James G. Smirniotopoulos, MD • Iren Horkanyne-Szakaly, MD

RadioGraphics 2013; 33: 21–43 • Publicado en línea 10.1148 / rg.331125192 • Códigos de contenido:

Página 21
Muchas de estas lesiones tienen patrones similares de intensidad de señal y realce del contraste en las imágenes. Sin
embargo, la ubicación de la lesión en el sistema ventricular, junto con el conocimiento de la edad, el sexo y las
afecciones subyacentes del paciente, ayudarán a reducir el diagnóstico diferencial.

Página 28
Una evaluación reciente con espectroscopia de RM ha revelado la presencia de glicina (3,55 ppm) dentro de los
neurocitomas centrales, un hallazgo que puede ayudar a diferenciarlos de otras neoplasias intraventriculares.

Página 28
La SGCT se considera patognomónica de TS, pero ha habido informes raros de SGCT en pacientes sin
manifestaciones de TS. Sin embargo, estos casos probablemente representan mosaicismo somático delTS gene.

Página 32
Las imágenes por sí solas no permiten distinguir entre estas neoplasias. Todos ellos pueden demostrar diseminación de LCR;
por lo tanto, se recomienda la obtención de imágenes de todo el neuroeje.

Página 35
No se observa predilección de género en el grupo de edad pediátrica, pero existe un mayor riesgo de
cambio sarcomatoso y se debe considerar la posibilidad de neurofibromatosis tipo 2 asociada.