CAP Í T U LO

PATOLOGÍA DEL ESTADO

DE CONCIENCIA 64
nido de la conciencia, que comprende las funciones cog-
mÉtodos de exploración nitivas, adscritas exclusivamente a la corteza cerebral (v.
cap. 63), entre las que se incluyen el pensamiento, el ra-
COMA zonamiento y el juicio, la memoria, la capacidad de man-
tener la atención y la concentración, la orientación en el
Diferenciación clínica del coma tiempo y el espacio, el lenguaje, etc.

ESTADOS RELACIONADOS CON EL COMA

mÉtodos de exploración
ESTADO CONFUSIONAL AGUDO
Los principales datos que se deben valorar en la ex-
Manifestaciones ploración física son los siguientes:

síncope b Patrón respiratorio (v. cap. 20).

b Pupilas: tamaño, simetría y reflejo fotomotor (v. cap. 60).
EPILEPSIA
Manifestaciones

TRASTORNOS DEL SUEÑO

Insomnio
Hipersomnia Tálamo
Parasomnias
Alteración de los ciclos sueño-vigilia

La conciencia supone la capacidad de conocerse uno
mismo y de tener conocimiento de su entorno, además de
responder adecuadamente a influencias externas, como
órdenes verbales o estímulos dolorosos. Aunque quizá
pueda parecer un enfoque demasiado simplista, desde un
punto de vista práctico es útil distinguir dos conceptos:
a) nivel de conciencia, que es el grado de vigilia o alerta
que presenta el individuo y su capacidad de respuesta a
los estímulos externos, aspectos todos ellos dependientes
de la integridad del sistema reticular activador ascenden-
te y de la corteza de los hemisferios (fig. 64-1), y b) conte-
© 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
Vías
sensitivas
Sistema reticular
activador ascendente
Figura 64-1 Esquema de las estructuras que mantienen el nivel de con-
ciencia e interrelaciones entre ellas. La vigilia surge y se
mantiene por impulsos nerviosos que nacen en el sistema
reticular activador ascendente, constituido por neuronas
distribuidas desde el tronco del encéfalo hasta el tálamo, y
que se proyectan de forma difusa sobre la corteza cerebral.
A su vez, el sistema reticular recibe impulsos aferentes pro-
cedentes de la corteza cerebral (fibras corticorreticulares) y
de las vías sensitivas (haz espino-retículo-talámico), que
contribuyen a activar el sistema reticular.

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Parte X       PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

b Sistema oculomotor: se analizan los movimientos
con­jugados de los ojos (conjugación de la mirada hori-
zontal) (fig. 64-2) y los reflejos oculares. Estos últimos
son dos: reflejo oculocefálico, que consiste en que, al
realizar un giro de la cabeza, los ojos se desplazan en
sentido opuesto al de dicha rotación (fig. 64-3), res-
puesta que se denomina movimiento en «ojos
de muñeca»; y reflejo oculovestibular, que se explora
irri­­gando con agua fría el conducto auditivo, lo que
provoca la estimulación del vestíbulo y la consiguien-
te desviación lenta de los ojos hacia el lado irrigado, a
la que le siguen oscilaciones oculares rápidas hacia el
lado contrario. La integridad anatómica del tronco del
encéfalo (centro de la mirada lateral, núcleos vestibu-
lares y de los pares oculomotores) es la condición
indispensable para que ambos reflejos estén conserva-
dos. Hay que advertir, no obstante, que en el sujeto
consciente no se provoca el reflejo oculocefálico por-
que está inhibido por la corteza cerebral.
b Tono muscular (v. cap. 55) y postura de las extremi-
dades, ya sea la adoptada de forma espontánea o tras
un estímulo doloroso.
En cuanto a las exploraciones complementarias indi-
cadas para el estudio de la patología de la conciencia,
las más relevantes son:
b Estudios electrofisiológicos: para determinar si el ori-
gen del trastorno es focal o difuso, tiene utilidad el
electroencefalograma (EEG), que es el registro de la
actividad eléctrica cerebral, obtenido mediante varios
electrodos situados sobre la piel del cráneo; en un
adulto sano, despierto y con los ojos abiertos predo-
minan las ondas α en las regiones encefálicas poste-
riores (ritmo α del EEG, cuya frecuencia es 8-12 Hertz
[Hz = ciclos/s]), y las ondas β (ritmo β, a una frecuen-
cia superior a 12 Hz) en las áreas anteriores, mientras
que durante el sueño aparecen ondas cuya frecuen-

Derecho Izquierdo

Lóbulo Lóbulo
frontal occipital

Impulsos hacia el músculo Impulsos hacia el músculo

recto interno derecho recto externo izquierdo

III III

VI VI

Centro Centro
de la mirada de la mirada
lateral lateral

Núcleos Núcleos
vestibulares vestibulares

Figura 64-2 Estructuras que intervienen en la coordinación de los movimientos conjugados horizontales de los ojos (se representa la mirada hacia la iz-
quierda). Los movimientos conjugados horizontales de los ojos están coordinados por dos centros de la mirada lateral, ubicados uno a cada
lado de la protuberancia, que reciben impulsos nerviosos de la corteza del lóbulo frontal contralateral y del lóbulo occipital homolateral. Des-
de cada centro de la mirada lateral surgen eferencias que se proyectan sobre el núcleo del VI par craneal homolateral, que inerva el múscu-
lo recto externo, desviando hacia fuera el globo ocular del mismo lado, y sobre el núcleo del III par contralateral, que inerva el recto interno
y determina una desviación hacia dentro del globo ocular contralateral. Las conexiones entre el centro de la mirada lateral y los núcleos
vestibulares intervienen en los reflejos oculocefálico y oculovestibular.

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 CAPÍTULO 64. Patología del estado de conciencia

El coma estructural se denomina así porque su cau-

sa es una lesión de naturaleza vascular (p. ej., he-
morragia cerebral, isquemia cerebral difusa), tumoral
o infecciosa (p. ej., absceso cerebral) de las estructuras
responsables de la vigilia. Dependiendo de la localiza-
ción del daño neurológico, se distinguen dos tipos de
coma estructural:

b Coma estructural supratentorial: la lesión se halla

b Coma estructural infratentorial: en este caso existe
Figura 64-3 Reflejo oculocefálico. La flecha indica el sentido de la rota-
ción pasiva de la cabeza.
cia es cada vez más lenta (ritmo θ, de 4-8 Hz; ritmo δ,
de 0-4 Hz).
Teniendo en cuenta las conexiones entre las vías
sensitivas y el sistema reticular activador ascenden-
te, para evaluar la integridad de las estructuras del
tronco del encéfalo tiene interés estudiar los poten-
ciales evocados somatosensoriales.
Para analizar las alteraciones del sueño se dispone
de la polisomnografía, que es el registro continuo y
simultáneo de la actividad cardíaca (electrocardio-
grama), cerebral (EEG), muscular (electromiograma),
de los movimientos oculares (electrooculograma) y
respiratorios, del flujo aéreo y de la saturación de la
hemoglobina por el oxígeno en la sangre.
b Tomografía computarizada y resonancia magnética:
estos estudios de imagen nos informan sobre posi-
bles lesiones neurológicas determinantes del trastor-
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
por encima del tentorio (tienda del cerebelo). Para
que se produzca coma deben estar afectados los dos
hemisferios cerebrales; y si tan sólo lo está uno de
ellos, la lesión hemisférica debe ser lo suficiente-
mente extensa y profunda como para implicar tam-
bién a la formación reticular talámica.
una lesión de las estructuras troncoencefálicas perte-
necientes al sistema reticular activador ascendente.
Dicha lesión puede ser exclusiva de dicho sistema
(p. ej., una hemorragia protuberancial) o el resultado
de la compresión ejercida sobre el mismo por una
masa localizada en estructuras infratentoriales veci-
nas (p. ej., hematoma cerebeloso). Como en ambas
circunstancias los trastornos estructurales se limitan
al infratentorio, es apropiado utilizar la denomina-
ción coma infratentorial primario para referirse a
este tipo de trastorno de la conciencia. Sin embargo,
es mucho más frecuente que el daño troncoencefáli-
co lo provoque una hernia transtentorial, que, como
se describe en el capítulo 66, consiste en el desplaza-
miento de tejido cerebral a través del tentorio, afec-
tando sucesivamente al mesencéfalo, la protuberan-
cia y el bulbo; en esta situación es pertinente hablar
de coma infratentorial secundario. Este tipo de coma
será el que se tome más adelante como modelo para
el estudio del coma infratentorial.

no de la conciencia.

Coma
COMA
Es un estado de abolición de la conciencia que no re-
vierte con estímulos externos. En términos simples: el
Estructural Metabólico
paciente está dormido y es imposible despertarlo.
Conociendo las bases anatomofuncionales de la con-
ciencia, para producirse un coma se precisa, al menos,
una de las siguientes condiciones: a) afectación de los
Supratentorial Infratentorial
hemisferios cerebrales, lo que impide su activación
por el sistema reticular activador ascendente, y b) alte-
ración del propio sistema reticular activador ascen- Hernia
dente, desde la región talámica hasta el tronco del en- transtentorial
céfalo. De acuerdo con estas premisas, se diferencian Primario Secundario
dos grandes tipos de coma: estructural y metabólico
(fig. 64-4). Figura 64-4 Tipos elementales de coma.

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Parte X       PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

El coma metabólico obedece en último término a dos
mecanismos: a) depleción energética difusa (tanto de las
neuronas de la corteza cerebral como del sistema reticu-
lar), lo cual altera el funcionamiento de los mecanismos
que mantienen los gradientes iónicos transmembrana
normales (p. ej., bomba Na+/K+ ATPasa), y b) inhibición
de la neurotransmisión fisiológica. Las causas del coma
metabólico son muy diversas: isquemia, hipoxia, hiper-
capnia, insuficiencia hepática, renal o tiroidea, trastor-
nos metabólicos (hidroelectrolíticos, del equilibrio aci-
dobásico, hipoglucemia, déficit de vitamina B1), efecto
de sustancias tóxicas exógenas (p. ej., alcohol, mórficos,
benzodiazepinas, barbitúricos), etc.
Entre las causas de coma metabólico también se suele
incluir la meningitis, la encefalitis o la hemorragia sub­
aracnoidea. En estas circunstancias, el calificativo «me-
tabólico» parece inapropiado; sin embargo, aunque al-
gunos de estos procesos patológicos lesionan las
estructuras involucradas en la vigilia, tiene más trascen-
dencia la depresión del nivel de conciencia que originan
por mecanismos no lesivos, entre los cuales se incluyen
los efectos sobre la función neuronal de toxinas bacte-
rianas o de citocinas proinflamatorias.
Diferenciación clínica del coma
Por la trascendencia que tiene para el pronóstico vital
del enfermo, es prioritario diferenciar el coma estructural
del coma metabólico; y dentro del primero, tiene impor-
tancia discriminar si es supratentorial o infratentorial.
Coma supratentorial
Los datos clínicos característicos son (tabla 64-1):
b Patrón respiratorio de Cheyne-Stokes (v. fig. 20-3).
b Miosis pupilar bilateral (fig. 64-5 A): se debe a la
carencia de inervación simpática, por estar bloquea-
dos los impulsos hipotalámicos descendentes, con el
consiguiente predominio del efecto constrictor de la

Mesencéfalo Hernia
del uncus

Ganglio Vía óptica

ciliar

III par Núcleo pretectal

de Ranson
Protuberancia

Núcleo
Ganglio simpático Bulbo de Edinger-Westphal

Hernia transtentorial central

A B

Figura 64-5 Cambios pupilares en el coma estructural (v. también fig. 60-3). A) Interrupción de la vía simpática por lesión supratentorial. B) Interrupción
unilateral de la vía parasimpática por hernia del uncus. C) Interrupción bilateral de la vía parasimpática por hernia transtentorial central. En
azul, fibras simpáticas de inervación pupilar; en verde, fibras parasimpáticas de inervación pupilar.

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 CAPÍTULO 64. Patología del estado de conciencia

pupila ejercido por las fibras parasimpáticas asocia- uncus del lóbulo temporal (v. también fig. 66-6) se
das al III par craneal. Además, la integridad de la iner- comprime el III par homolateral a su salida del
vación parasimpática de la pupila determina la con- mesencéfalo, lo que produce midriasis homolate-
servación del reflejo fotomotor. ral arreactiva, ya que la única inervación que reci-
b Sistema oculomotor: si sólo se lesiona un hemis­ferio be la pupila de ese lado es la simpática (fig. 64-5
cerebral, aparece una desviación de los ojos hacia el B). En la hernia transtentorial central (v. también
lado afectado; se afirma en este caso que «los ojos fig. 66-6) el dato típico es una midriasis bilateral
miran la lesión» (p. ej., si se afecta el hemisferio dere- arreactiva por lesión de los núcleos parasimpáti-
cho, quedan anulados los impulsos dirigidos desde cos de Edinger-Westphal de ambos lados del
el lóbulo frontal derecho al centro de la mirada late- mesencéfalo (fig. 64-5 C). A medida que se extien-
ral izquierdo, por lo que la desviación ocular será de el daño del mesencéfalo, se interrumpen todos
hacia la derecha) (fig. 64-2). El reflejo oculovestibular los impulsos autónomos que discurren por él, y las
se conserva, puesto que el tronco del encéfalo está pupilas adoptan una posición media, sin reflejo
intacto, y el reflejo oculocefálico está presente, por- fotomotor; lógicamente, este comportamiento
que desaparece la inhibición cortical sobre las estruc- pupilar seguirá estando presente al irse afectando
turas troncoencefálicas responsables del mismo. progresivamente niveles más bajos del tronco del
b Postura de decorticación: consiste en la flexión de los encéfalo.
miembros superiores y extensión de los inferiores, b Reflejos oculocefálico y oculovestibular abolidos:
por el aumento del tono muscular (espasticidad) que esta alteración pone de manifiesto, sin más, la exis-
produce la lesión del haz corticorreticuloespinal. tencia de una lesión troncoencefálica y, por tanto,
permanecerá cuando el daño neurológico avance en
Coma infratentorial secundario sentido descendente. El defecto del reflejo oculoce-
fálico determina una falta de desplazamiento de los
El hecho fundamental del coma infratentorial secun- ojos en el sentido contrario al de la rotación de la
dario es el deterioro sucesivo de las funciones neuroló- cabeza.
gicas troncoencefálicas en un sentido descendente, es b Postura de descerebración: las cuatro extremidades

decir, desde el mesencéfalo hasta el bulbo, por el efecto se hallan extendidas con aumento del tono muscu-
lesivo que ocasiona sobre dichas estructuras una hernia lar, ya que, al localizarse la lesión entre el núcleo
transtentorial. Las manifestaciones varían dependiendo rojo y los núcleos vestibulares, predomina la influen-
del nivel afectado (tabla 64-1): cia facilitadora que ejerce sobre el tono muscular el
En el mesencéfalo la hernia transtentorial se expresa haz vestibuloespinal.
por los datos siguientes:
En la protuberancia es típica la respiración apnéusti-
b Variedad taquipneica de respiración de Kussmaul ca (v. fig. 20-3); el resto de manifestaciones son simila-
(v. fig. 20-3): es un patrón respiratorio rápido y pro- res a las del nivel mesencefálico. Cuando se alcanza el
fundo que también suele denominarse hiperventila- nivel del bulbo aparecen respiración atáxica o de Biot
ción central neurógena. (v. fig. 20-3), y flacidez de las cuatro extremidades por
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.

b Pupilas: su comportamiento difiere según el tipo interrupción de todos los impulsos descendentes que
de hernia. En la hernia transtentorial lateral o del rigen el tono muscular; el comportamiento de las pupi-

Tabla 64-1. Comportamiento de la respiración, las pupilas, los reflejos oculares, el tono muscular y la postura en el coma supratentorial
y el coma infratentorial secundario

Coma supratentorial Coma infratentorial secundario

Mesencéfalo Protuberancia Bulbo

Respiración Cheyne-Stokes Taquipneica Apnéustica Atáxica

Pupilas Miosis, reflejo fotomotor presente Midriasis o posición mediaa Posición media Posición media
Arreactividad Arreactividad Arreactividad

Reflejos oculocefálico Conservados Abolidos Abolidos Abolidos

  y oculovestibular

Tono muscular y postura Decorticación Descerebración Descerebración Flacidez

aMidriasis unilateral en la hernia del uncus; midriasis bilateral en la hernia transtentorial central; posición media en la lesión mesencefálica extensa.

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Parte X       PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
las y los reflejos oculares es similar al descrito en el ni-
vel protuberancial o mesencefálico.
Coma infratentorial primario
A menudo se constata lateralidad neurológica (p. ej.,
síndrome piramidal contralateral a la lesión o afectación
de pares craneales del mismo lado), dado que la lesión
causante de este tipo de coma suele ser circunscrita.
Una localización frecuente es la protuberancia, inte-
rrumpiéndose las fibras simpáticas descendentes desti-
nadas a las pupilas, de modo que éstas adquieren un ta-
maño muy pequeño (pupilas puntiformes) pero
conservan la reacción a la luz, ya que el mesencéfalo
está intacto. También es posible que resulte dañado uno
de los dos centros de la mirada lateral, predominando
los impulsos emanados del centro intacto, lo que propi-
cia una desviación de los ojos hacia el lado contrario de
la lesión.
Finalmente, en el coma infratentorial primario los
reflejos oculovestibular y oculocefálico siempre están
abolidos, y las extremidades presentan una postura de
descerebración o están flácidas, dependiendo del nivel
de la lesión.
Coma metabólico
Las características más relevantes del coma metabóli-
co se desglosan así:
b Patrón respiratorio: el centro respiratorio puede
deprimirse en intoxicaciones, apareciendo una res-
piración superficial, lenta y regular; la acidosis meta-
bólica puede acompañarse de un patrón respiratorio
lento y profundo (respiración de Kussmaul).
b Pupilas: el tamaño pupilar habitualmente es normal;
no obstante, en la intoxicación por opiáceos las pupi-
las son puntiformes pero reactivas.
b Reflejos oculocefálico y oculovestibular conservados.
b Postura: es posible observar una postura de descere-
bración en la hipoxia aguda.
ESTADOS RELACIONADOS CON EL COMA
Bajo esta denominación se incluyen situaciones pato-
lógicas que tienen en común una reacción defectuosa a
los estímulos externos. Los ejemplos más característicos
son los que se citan a continuación:
b Estado vegetativo persistente (entre su amplia sino-
nimia, el término más habitualmente usado es el de
síndrome apálico): es consecuencia de una lesión
difusa de la corteza cerebral, con preservación del
tronco del encéfalo. Lo presentan algunos pacientes
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que, tras unas semanas de hallarse sumidos en un
coma genuino de origen estructural, abren los ojos
espontáneamente o en respuesta a estímulos y, asi-
mismo, mueven los ojos, aparentando seguir los
objetos con la mirada. Aunque esto hace suponer que
el paciente ha recobrado el estado de conciencia, no
habla ni reconoce su entorno.
b Síndrome «del cautiverio» (locked-in): se produce
por una oclusión de la arteria basilar, que determina
la interrupción en la protuberancia de las vías moto-
ras corticoespinal y corticobulbar y la lesión de los
centros de la mirada lateral, pero respeta el sistema
reticular activador ascendente. El enfermo es plena-
mente consciente del entorno que le rodea y de sí
mismo, pero presenta parálisis de las cuatro extremi-
dades y de la musculatura dependiente de los últi-
mos pares craneales, lo que le mantiene mudo e
inmóvil y sólo puede expresar su capacidad de com-
prensión y de comunicarse con su entorno mediante
el parpadeo o por medio de movimientos verticales
de los ojos.
ESTADO CONFUSIONAL AGUDO
En contraste con el concepto de coma, que es un de-
fecto del nivel de conciencia (y paralelamente también
se reduce su contenido), el estado confusional agudo es
una situación en la que el hecho predominante es una
alteración del contenido de la conciencia. Por tanto, en
principio, el paciente mantiene la vigilia y reacciona a
estímulos externos, aunque suelen invertirse los ciclos
de sueño-vigilia, con agitación nocturna y somnolencia
diurna.
El mecanismo que induce un estado confusional agu-
do es la disfunción neuronal cortical difusa debida a
trastornos metabólicos diversos y a intoxicación o depri-
vación de fármacos o de sustancias de abuso. Como
muchas de esas condiciones también pueden alterar el
nivel de conciencia, es frecuente que un estado confu-
sional agudo evolucione hacia el coma metabólico; o
incluso, que algunas de ellas, como la hipoxia, provo-
quen necrosis cortical difusa y el consiguiente estableci-
miento de un coma estructural.
Manifestaciones
Los datos clínicos que caracterizan un estado confu-
sional agudo son variados, fluctuantes en su intensidad
y reflejan la disfunción de cada una de las diversas redes
neurales cerebrales (v. cap. 63):
b Desorientación temporoespacial (p. ej., el paciente
no sabe qué día es ni dónde se encuentra) e incluso
autopsíquica (el paciente no se reconoce).
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b Incapacidad para mantener la atención: la consi-
guiente distracción del enfermo hace difícil o impo-
sible entrevistarle.
b Amnesia inmediata: el paciente es incapaz de repetir
al cabo de unos segundos una serie de dígitos; es con-
secuencia del defecto de atención mencionado, ya que
la adquisición de la memoria inmediata es muy vul-
nerable a la distracción.
b Pensamiento desestructurado: se carece de conexio-
nes coherentes entre las ideas que forman un razona-
miento.
b Alteraciones de la percepción: a veces son las más des-
tacadas del cuadro clínico global, en cuyo caso el esta-
do confusional también recibe los nombres de delirio o
delirium. Consisten, por ejemplo, en interpretaciones
erróneas («una luz fluctuante es un incendio») o aluci-
naciones (el enfermo ve imágenes inexistentes); en el
delirium tremens, que lo presentan individuos alcohó-
licos durante la abstinencia de alcohol, es típica la
visualización de animales (zoopsia).
síncope
El síncope (término de origen griego que significa
cese, pausa) se define como una pérdida brusca de la
conciencia y del tono postural de corta duración y recu-
peración espontánea y completa, sin secuelas neurológi-
cas. El síncope es lo que se conoce en el lenguaje habi-
tual como desmayo o lipotimia, y es un problema
frecuente. A veces está precedido por una sensación de
mareo y visión borrosa; puede ocurrir que estos sínto-
mas no evolucionen hacia una pérdida completa de la
conciencia, en cuyo caso se habla de presíncope (sínco-
pe frustrado).
El síncope es la expresión clínica más leve de una
isquemia cerebral difusa. Siempre se debe a un des-
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
censo brusco de la presión de perfusión tisular global,
equivalente a la presión arterial sistémica, hasta un lí-
mite (presión arterial inferior a 60 mm Hg) que sobre-
pasa la capacidad de autorregulación de la circulación
encefálica. Teniendo en cuenta los factores determi-
nantes de la presión arterial sistémica, en último térmi-
no los dos hechos determinantes de un síncope son el
descenso del gasto cardíaco o la disminución de la re-
sistencia periférica total; es posible que coexistan am-
bos trastornos.
La reducción primaria del gasto cardíaco es debida a
un problema del propio corazón (síncope de origen car-
díaco); por ejemplo, bloqueo auriculoventricular de ter-
cer grado (en este caso también se habla de síndrome de
Adams-Stokes-Morgagni), infarto de miocardio o este-
nosis aórtica. A diferencia de otros tipos de síncope, que
habitualmente acontecen en posición erecta, el de ori-
gen cardíaco puede aparecer en decúbito.
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CAPÍTULO 64. Patología del estado de conciencia
El descenso de la resistencia periférica total puede
tener distintos orígenes:
b Alteración de la respuesta simpática independiente
del reflejo barorreceptor: se incluye aquí la modali-
dad más frecuente de síncope, sobre todo en indivi-
duos jóvenes: el síncope vasodepresor, también
conocido como vasovagal, que suele desencadenarse
por emociones intensas, dolor, calor, etc. Es un sín-
cope reflejo cuyos receptores y brazo aferente son
mal conocidos, pero los impulsos llegan al núcleo
del tracto solitario, y desde ahí se inhibe al centro
vasomotor, por lo que la respuesta final es vasodila-
tación y bradicardia. Otra posibilidad es el denomi-
nado síncope situacional, que aparece, por ejemplo,
durante la micción, al toser, o defecar; en estos casos,
además de existir una hiperrespuesta refleja vagal,
desciende el retorno venoso y, consiguientemente, el
gasto cardíaco, como consecuencia de un aumento
de la presión intratorácica.
b Reflejo barorreceptor inadecuado (v. fig. 60-2): pue-
de ocurrir que la respuesta simpática vasoconstric-
tora y taquicardizante emanada del centro vasomo-
tor no llegue a ser suficiente para poder compensar
la tendencia al descenso de la presión arterial que
tiene lugar al adoptar la postura erecta. Debido a
ello, la sangre tiende a acumularse en las extremida-
des inferiores al pasar del decúbito al ortostatismo,
con lo cual disminuyen el retorno venoso y el gasto
cardíaco, y desciende la presión arterial con riesgo
de síncope cuando el paciente se incorpora: síncope
por hipotensión ortostática. Sus causas son trastor-
nos del sistema nervioso autónomo, es decir, disau-
tonomías, que alteran el propio reflejo barorrecep-
tor; o bien la hipovolemia intensa, en la cual,
aunque el reflejo barorreceptor funciona normal-
mente, su actividad no es suficiente para mantener
un presión arterial normal en posición ortostática.
En la disautonomía la hipotensión no se acompaña
de taquicardia refleja, mientras que en la hipovole-
mia sí.
También cabe la posibilidad de que el reflejo
barorreceptor, y la correspondiente inhibición de
los impulsos simpáticos del centro vasomotor, se
desencadenen incluso con un pequeño estímulo de
los barorreceptores carotídeos, ocasionando vasodi-
latación (respuesta vasodepresora) y bradicardia
(respuesta cardioinhibidora). Es lo que ocurre en el
síncope del seno carotídeo, que se presenta en
su­jetos en los que, debido a una hipersensibilidad
de dicha región vascular, basta una leve presión
sobre la misma (p. ej., al afeitarse) para que se acti-
ve  la emisión de impulsos nerviosos inhibidores
del  sistema nervioso simpático a través del reflejo
citado.
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Parte X       PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

EPILEPSIA crisis epilépticas focales (que posteriormente pueden

El hecho definitorio de la epilepsia es la hiperexcita-
bilidad de un grupo de neuronas cerebrales (foco epilép-
tico), que se traduce por descargas paroxísticas, sincró-
nicas, de alta frecuencia y autolimitadas, y cursa con
una serie de manifestaciones clínicas (motoras, sensiti-
vas o de otro tipo) de presentación brusca que configu-
ran la crisis epiléptica. Por definición, para que se hable
de epilepsia las crisis deben ser recidivantes. Y se consi-
dera que existe un estado de mal epiléptico cuando la
crisis es de larga duración o se repite con gran frecuen-
cia, sin casi recuperación entre una y otra.
La epilepsia puede tener una causa identificable es-
tructural (p. ej., lesión de origen vascular o tumoral),
metabólica (p. ej., hipocalcemia, hipomagnesemia, hi-
poglucemia) o tóxica (intoxicación o abstinencia de
drogas); o bien presentarse sin una causa concreta, aun-
que probablemente esté relacionada en estos casos con
ciertos condicionantes genéticos. Cualquiera que sea su
origen, la crisis epiléptica puede desencadenarse por
estímulos luminosos, sonoros, estrés, fiebre, etc.
La hiperexcitabilidad neuronal, y las consiguientes
descargas paroxísticas que acarrea, se deben a que, de
forma súbita, las neuronas del foco epiléptico presen-
generalizarse o no) y la de las crisis epilépticas generali-
zadas ya desde el momento en que se presentan (ta-
bla 64-2).
En las crisis focales el foco epiléptico se localiza en
una determinada región de la corteza de uno de los he-
misferios cerebrales (fig. 64-6 A), y sus manifestaciones
clínicas se relacionan con la función de aquélla:
b Manifestaciones motoras: son contracciones muscula-
res sostenidas (convulsiones tónicas) o repetitivas y
rítmicas (convulsiones clónicas); los impulsos inhibi-
dores que tratan de frenar a las neuronas hiperactivas
Tabla 64-2. Crisis epilépticas
Focal
Manifestaciones motoras
Manifestaciones sensitivas
Manifestaciones sensoriales
Manifestaciones autónomas
Manifestaciones psíquicas
Automatismos
Secundariamente generalizada

tan un cambio paroxístico de despolarización (PDS) Generalizada (desde su inicio)

en virtud del cual se alcanza en ellas más fácilmente el Tónico-clónica («grand mal»)
Ausencia («petit mal»)
grado de despolarización parcial (lo que se denomina
potencial postsináptico excitador, equivalente al con-
cepto de potencial umbral) necesario para provocar la
despolarización total de la célula. La causa de este fe-
nómeno es un predominio de la neurotransmisión ex-
citadora sobre la inhibidora debido a un defecto de
A
aporte del neurotransmisor inhibidor ácido
γ-aminobutírico (GABA) o a un menor número de re-
ceptores del mismo en las neuronas del foco epilépti-
B
co, o bien a un exceso del neurotransmisor excitador
glutamato o a una mayor sensibilidad de sus receptores
neuronales. La actividad eléctrica excesiva del foco
epiléptico tiende a ser inhibida por neuronas gabaérgi- C
cas circundantes al mismo, pero los impulsos del foco
pueden llegar a superar esa «barrera» inhibidora ga-
baérgica y, en ese caso, la hiperexcitabilidad se propa-
ga a otras estructuras nerviosas contiguas o distantes,
siguiendo diversas vías que se consideran en el si-
guiente epígrafe. El cese de la hiperexcitabilidad de las
neuronas del foco posiblemente es la consecuencia de
un «agotamiento» neuronal o del predominio de las
influencias inhibidoras gabaérgicas que se ejercen so-
bre ellas.

Manifestaciones Figura 64-6 Crisis focales. Ubicación del foco epiléptico en la crisis lo-
cal (A); difusión de su actividad a través del cuerpo calloso
Siguiendo la reciente clasificación internacional de la (B) o de las estructuras centroencefálicas del sistema reti-
epilepsia, hay que diferenciar la expresión clínica de las cular (C) en la crisis focal secundariamente generalizada.

540

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serían los determinantes de la intermitencia de la con-
tracción muscular clónica. Las convulsiones se locali-
zan en uno de los miembros o en todo el hemicuerpo
contralateral al área motora donde se halla el foco epi-
léptico. A veces la contracción muscular se inicia en
un segmento corporal y luego se extiende al resto del
hemicuerpo del mismo lado; esta forma de presenta-
ción es lo que se conoce como crisis jacksoniana, e
indica que la hiperactividad eléctrica se ha extendido
sucesivamente a toda la corteza motora.
b Manifestaciones sensitivas: generalmente se trata de
parestesias en las extremidades contralaterales al
foco epiléptico.
b Manifestaciones sensoriales: visuales, olfatorias,
gustativas, acústicas (v. cap. 59).
b Manifestaciones autónomas: consisten, por ejemplo,
en palidez cutánea, sudación, salivación, etc.
b Manifestaciones psíquicas: son ejemplos de este tipo
de crisis parcial los fenómenos déjà vu o déjà vécu
(sensación de que situaciones o experiencias nuevas
ya han sido vividas previamente), y jamais vu (situa-
ciones ya vividas se experimentan como si fuesen
nuevas).
b Automatismos: pueden ser simples (p. ej., chupeteo,
deglución) o más complejos (p. ej., frotar las manos o
la ropa).
Los impulsos nerviosos que emanan del foco epilépti-
co localizado en uno de los hemisferios cerebrales pue-
den extenderse con posterioridad a la corteza de ambos
hemisferios. En estas condiciones se habla de crisis focal
secundariamente generalizada. Las descargas pueden
acceder al hemisferio cerebral contralateral a través de
dos vías: a) fibras del cuerpo calloso (fig. 64-6 B), y b) es-
tructuras centroencefálicas (p. ej., el tálamo) pertenecien-
tes al sistema reticular activador (fig. 64-6 C), desde don-
de los impulsos se proyectan a toda la corteza cerebral.
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
Por ejemplo, si el foco se ubica en la corteza motora, lo
característico es que inicialmente se presenten manifes-
taciones propias de una crisis focal motora y que a con-
tinuación aparezcan convulsiones tónico-clónicas en las
cuatro extremidades.
En las crisis generalizadas (desde el inicio) lo más
probable es que el foco epiléptico se halle en las estruc-
turas centroencefálicas que se acaban de referir (por ello
en estas crisis siempre se altera el nivel de conciencia
del paciente) y que, desde ellas, los impulsos difundan
a toda la corteza. Las formas fundamentales de expre-
sión clínica son:
b Crisis motora generalizada tónico-clónica, asimismo
denominada grand mal: tras perder la conciencia de
forma súbita, el paciente cae al suelo y presenta una
contracción muscular generalizada, primero tónica y
luego clónica.
541
CAP-64(533-544)LASO.indd 541
CAPÍTULO 64. Patología del estado de conciencia
b Ausencia o petit mal: se presenta, sobre todo, en la
infancia y consiste en la interrupción brusca de la
conciencia, con detención de la actividad que estaba
desarrollando el paciente, pero sin que éste caiga al
suelo; después de unos pocos segundos se reestable-
ce el contacto con el entorno y se reemprende la
actividad previa.
En el EEG la despolarización paroxística de las neuro-
nas del foco epiléptico se evidencia por ondas de alta
frecuencia, denominadas «puntas»; y el freno que impo-
nen a la actividad eléctrica del foco las neuronas inhibi-
doras circundantes al mismo se manifiesta por nuevas
ondas, de frecuencia lenta, que se intercalan con las
puntas, originándose en conjunto un patrón electroen-
cefalográfico punta-onda típico de la crisis epiléptica
(fig. 64-7).
TRASTORNOS DEL SUEÑO
El sueño es una situación fisiológica de inconscien-
cia que revierte con estímulos externos y alterna de
forma periódica con el estado de vigilia (ciclos sueño-
vigilia).
Insomnio
Es el trastorno del sueño más frecuente. Lo más sim-
ple es definirlo como la dificultad para conciliar el sue-
ño (insomnio de conciliación) o para mantenerlo (in-
somnio de mantenimiento), ya sea porque se producen
despertares frecuentes o un despertar prematuro; en to-
dos los casos disminuye el número total de horas dormi-
das. Origina insomnio cualquier patología causante de
dolor, disnea o prurito, estados de ansiedad o depresión,
factores ambientales (ruidos), la administración o supre-
sión de medicamentos (hipnóticos, sedantes) o tóxicos
(alcohol), etc.
Onda
Punta
Figura 64-7 Patrón electroencefalográfico elemental de la epilepsia.
14/5/10 10:41:41
Parte X       PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
Una causa peculiar de insomnio de conciliación es el
llamado síndrome de las piernas inquietas: el paciente
refiere que, al acostarse, nota en las pantorrillas una
sensación molesta, inespecífica, que le impide conciliar
el sueño y le produce una necesidad irresistible de mo-
ver las piernas, y al satisfacerla obtiene alivio. Este sín-
drome se asocia con mioclonías nocturnas (v. cap. 58) y,
a veces, con ferropenia.
El mecanismo del insomnio puede ser la estimula-
ción excesiva de la formación reticular activadora as-
cendente o una desorganización de los diferentes ciclos
del sueño, es decir, de la alternancia de fases de sueño
REM (movimientos rápidos de los ojos, una de las carac-
terísticas que lo identifican) y de sueño no REM.
Además de acompañarse de somnolencia durante las
horas de vigilia, el insomnio de larga duración (sema-
nas) altera el rendimiento diurno, ocasiona trastornos
psicológicos y eleva el riesgo de accidentes.
Hipersomnia
También recibe el nombre de somnolencia excesiva
diurna, ya que se caracteriza algunos por la tendencia
irreprimible a quedarse dormido en algunos momentos
durante los períodos de vigilia.
Los ejemplos más relevantes de hipersomnia son:
b Síndrome de las apneas durante el sueño (v. cap. 21):
las apneas originan numerosas interrupciones del
sueño, por lo que, al ser poco reparador, el paciente
está somnoliento durante el día.
b Síndrome de narcolepsia: en su expresión completa
se asocian cuatro manifestaciones: a) tendencia per-
manente a presentar crisis breves de sueño irresisti-
ble diurno; b) cataplejía o episodios de debilidad
brusca de los músculos elevadores de los párpados,
maseteros (origina la caída de la mandíbula), antigra-
vitatorios de las piernas (provoca la caída del pacien-
te) o incluso generalizada, que se desencadena por
emociones como la risa, la cólera, la sorpresa o el
miedo; c) alucinaciones hipnagógicas, que son falsas
impresiones visuales o auditivas, de aparición al ini-
ciarse el sueño nocturno o durante las crisis de sueño
diurno, y d) parálisis del sueño o del despertar, con-
sistente en una incapacidad para realizar movimien-
tos voluntarios al conciliar el sueño nocturno o,
menos frecuentemente, al despertarse.
Los mecanismos del síndrome de narcolepsia son
desconocidos, pero existe una estrecha asociación del
mismo con ciertos antígenos del sistema HLA. Tam-
bién se ha comprobado la existencia de un período de
sueño REM tanto en las crisis de hipersomnia diurna
como al iniciarse el sueño nocturno; por tanto, las
alteraciones de la motricidad (cataplejía y parálisis
del sueño) y las alucinaciones hipnagógicas serían,
542
CAP-64(533-544)LASO.indd 542
respectivamente, fenómenos equivalentes a la pérdida
de la actividad motora y los ensueños que se produ-
cen durante las fases REM del sueño fisiológico.
Una forma curiosa de hipersomnia es el síndrome
Kleine-Levin, en el cual alternan períodos de somnolen-
cia diurna con otros de normalidad; la hipersomnia se
asocia con apetito voraz (bulimia) y alteraciones de la
conducta (irritabilidad, hipererotismo).
Parasomnias
Son trastornos de naturaleza heterogénea que apare-
cen durante el sueño, muchos de los cuales son altera-
ciones de la conducta de cuya existencia no es conscien-
te el individuo. Las parasomnias son más frecuentes en
la edad infantil y las más significativas consisten en:
b Pesadillas: son ensueños desagradables que ocurren
durante la fase REM, sobre todo al final de la noche,
asociados con ansiedad intensa, miedo e hiperactivi-
dad autónoma (sudación, taquicardia, taquipnea).
b Trastorno de la conducta durante el sueño REM: en
lugar de la pérdida de actividad motora que normal-
mente tiene lugar durante dicha fase del sueño, el indi-
viduo presenta movimientos bruscos de las extremida-
des y una conducta violenta (golpear la cama, saltar de
la cama, dar golpes sobre ella, etc.); este trastorno pue-
de ser consecuente a lesiones del tronco cerebral.
b Sonambulismo: son episodios de conducta motora
automática que el individuo lleva a cabo como si
estuviese en estado de vigilia (p. ej., se levanta de la
cama, camina, se pone o quita alguna prenda de ropa
y vuelve a la cama); el sonambulismo aparece duran-
te el sueño no REM y se asocia con frecuencia a som-
niloquia (soñar en voz alta).
b Terrores nocturnos: son muy frecuentes en los niños y
van acompañados de pánico, gritos, vocalización de
una visión terrorífica, manifestaciones motoras (gol-
pear la pared, sonambulismo) y autónomas. Los terro-
res nocturnos se presentan también durante el sueño
no REM, generalmente en el primer tercio de la noche.
b Enuresis nocturna: es la emisión de orina durante el
sueño.
b Bruxismo del sueño: es el rechinamiento involunta-
rio de los dientes.
Alteración de los ciclos sueño-vigilia
Los ciclos sueño-vigilia se alteran cuando no coinciden
con los períodos noche-día del entorno. El desajuste pue-
de ser transitorio, por modificaciones bruscas y eventua-
les del ritmo noche-día habitual del sujeto producidas al
cambiar de zona horaria tras un vuelo trans­oceánico (sín-
drome de los husos horarios o jet lag, más habitual al
14/5/10 10:41:41

pasar desde el oeste al este) o bien al variar frecuentemen-
te el turno de trabajo; cursa con insomnio, somnolencia,
déficit de atención y concentración, etc. Por el contrario,
el desajuste es persistente cuando el origen de la desincro-
nización se halla en los mecanismos del propio ritmo cir-
cadiano sueño-vigilia, que depende de un «marcapasos»
endógeno (reloj biológico) cuyo sustrato anatómico son
neuronas del núcleo supraquiasmático hipotalámico; en
PUNTOS CLAVE
b El nivel de conciencia es el grado de vigilia o alerta
que presenta el individuo, y su capacidad de res-
puesta a estímulos externos; su mantenimiento de-
pende del sistema reticular activador ascendente y
de la corteza de los hemisferios cerebrales. El con-
tenido de la conciencia son las funciones cogniti-
vas, que están adscritas exclusivamente a la corteza
cerebral.
b Coma: abolición de la conciencia que no revierte
con estímulos externos. Una de las siguientes con-
diciones es necesaria para que se produzca coma:
a) afectación de ambos hemisferios cerebrales, lo
que impide su acti­vación por el sistema reticular
activador ascendente, y b) alteración del propio
sistema reticular activador ascendente.
b Coma estructural es aquel cuya causa es una lesión
de las estructuras responsables de la vigilia. El
coma estructural supratentorial es la consecuencia
de una lesión de ambos hemisferios cerebrales o de
la formación reticular talámica. El coma estructural
infratentorial se debe a una lesión del sistema reti-
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
cular activador ascendente troncoencefálico; puede
ser primario o secundario a una hernia transtento-
rial de tejido cerebral.
b El coma metabólico se debe a una depleción ener-
gética en la neuronas de la corteza cerebral y el
sistema reticular, o bien a una inhibición de la neu-
rotransmisión fisiológica.
b Los datos que hay que valorar en un paciente en
coma son: patrón respiratorio, estado de las pupilas
y del sistema oculomotor, tono muscular y postura
de las extremidades.
543
CAP-64(533-544)LASO.indd 543
CAPÍTULO 64. Patología del estado de conciencia
este caso se distinguen dos formas de presentación o pa-
trones de alteración del sueño:
b Sueño retrasado (patrón «búho»): el individuo no
puede dormirse hasta la madrugada, aunque luego el
sueño es normal en cantidad y calidad.
b Sueño adelantado (patrón «alondra»): se inicia y
finaliza antes de lo habitual.
b La conservación de los reflejos oculocefálicos y
oculovestibulares requiere la integridad anatómica
del tronco del encéfalo.
b El estado confusional agudo se caracteriza por una
alteración exclusiva del contenido de la concien-
cia, y expresa la disfunción de cada una de las di-
versas redes neurales cerebrales.
b Síncope: pérdida brusca de la conciencia y del tono
postural, de corta duración y recuperación espon-
tánea y completa, sin secuelas. Es la expresión más
leve de isquemia cerebral difusa. Sus mecanismos
son la reducción del gasto cardíaco o la disminu-
ción de la resistencia periférica total.
b La epilepsia se produce por la hiperexcitabilidad
de un grupo de neuronas cerebrales como conse-
cuencia de un predominio de la neurotransmisión
excitadora sobre la inhibidora.
b En las crisis epilépticas focales el foco epiléptico se
localiza en una determinada zona de la corteza de
un hemisferio. La crisis focal puede generalizarse
secundariamente, por propagación del foco epilép-
tico a la corteza de ambos hemisferios.
b En las crisis epilépticas generalizadas la actividad
epiléptica se extiende desde el principio por toda
la corteza cerebral.
b La patología del sueño más frecuente es el insom-
nio. Los ejemplos más relevantes de hipersomnia
son el síndrome de las apneas durante el sueño y la
narcolepsia. Son ejemplos de parasomnias las pe-
sadillas, el sonambulismo y los terrores nocturnos.
14/5/10 10:41:42

PATOLOGÍA DEL LÍQUIDO
CEFALORRAQUÍDEO
Y DE LAS MENINGES
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
TRASTORNOS DE LA DINÁMICA DEL LCR
Manifestaciones
SÍNDROME DE INFLAMACIÓN MENÍNGEA
Manifestaciones
EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS
El líquido cefalorraquídeo (LCR) se obtiene habitual-
mente accediendo al espacio subaracnoideo, que lo
contiene, mediante la punción lumbar; dado que el es-
pacio subaracnoideo se prolonga hasta la segunda vérte-
bra sacra, es decir, más allá del final de la médula espi-
nal (nivel de la primera o segunda vértebras lumbares),
para evitar la lesión medular debe introducirse el trocar
entre la 3.a y 4.a vértebras lumbares. La punción lumbar
está contraindicada si existe hipertensión intracraneal
(v. cap. 66), ya que en esa situación la extracción de LCR
puede provocar el desplazamiento hacia abajo de las
amígdalas cerebelosas, las cuales, introduciéndose por
el agujero occipital, comprimirían el bulbo, con conse-
cuencias potencialmente mortales.
Las características del LCR que interesa conocer en la
práctica son:
6 Aspecto: a) claro, como «agua de roca», que es el
que presenta el LCR normal, pero también es la apa-
riencia del LCR con alto contenido de linfocitos;
b) turbio, si tiene un alto contenido de leucocitos
polinucleares; c) hemático, indicativo de la presen-
cia de sangre en el espacio subaracnoideo, y d) xan-
tocrómico (amarillo), que puede deberse a una alta
© 2010. Elsevier España, S.L. Reservados todos los derechos
545
CAPÍTULO
65
concentración de proteínas en el LCR (p. ej., en el
bloqueo subaracnoideo) o bien a la presencia de bili-
rrubina, producto resultante de la transformación de
la hemoglobina cuando ha transcurrido cierto tiem-
po desde el momento en que la sangre accedió al
espacio subaracnoideo.
6 Presión: el valor normal es 10-20 cmH2O, medido
con un manómetro acoplado al trocar. La presión
también se puede valorar de forma aproximada
observando cómo fluye el LCR a través del trocar:
normalmente el goteo de LCR a través del trocar es
continuo, mientras que el líquido hipertenso fluye a
chorro y el hipotenso gotea lentamente. La presión
aumenta cuando existe hipertensión intracraneal (se
transmite al espacio subaracnoideo el incremento de
presión dentro del cráneo), y disminuye en el blo-
queo subaracnoideo.
6 Celularidad: en condiciones normales el LCR contie-
ne menos de 5 linfocitos/μl. El aumento del número
de células se denomina pleocitosis y es característico
de la inflamación meníngea, porque los leucocitos
que intervienen en la reacción inflamatoria acceden
fácilmente al espacio subaracnoideo como conse-
cuencia del aumento de permeabilidad de la barre-
ra hematoencefálica. Los polinucleares neutrófilos
aumentan en la inflamación meníngea de causa bac-
teriana (gérmenes piógenos), mientras que los linfo-
citos se elevan en las meningitis de origen vírico o
tuberculoso. Eventualmente pueden detectarse en el
LCR células tumorales desprendidas de una neopla-
sia de las meninges.
6 Proteínas o proteinorraquia: su concentración nor-
mal (15-45 mg/dl) se eleva (hiperproteinorraquia),
por ejemplo, en el bloqueo subaracnoideo y en la
meningitis, en esta última circunstancia debido al
citado aumento de la permeabilidad de los vasos
meníngeos. Lo habitual es un incremento paralelo de
la celularidad del LCR y de la proteinorraquia, como
es el caso en la inflamación meníngea; la coexisten-
cia de hiperproteinorraquia y un recuento normal de
Parte X PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

células del LCR se denomina disociación albumino-
citológica y se detecta en algunas neuropatías (p. ej.,
síndrome de Guillain-Barré) y en el bloqueo subarac-
noideo. En determinadas enfermedades desmielini-
zantes del sistema nervioso central, como la esclero-
sis múltiple, está indicado valorar la concentración
de inmunoglobulinas en el LCR.
6 Glucosa o glucorraquia: su valor normal es 50-
80 mg/dl, lo que supone más de la mitad del valor de
la glucemia (determinada al mismo tiempo que la
glucorraquia); desciende (hipoglucorraquia) en la
meningitis bacteriana (piógena) o tuberculosa, por-
que los gérmenes causantes consumen glucosa.
6 Estudios microbiológicos: se realizan diversos exá-
menes microbiológicos (cultivos, pruebas serológi-
cas, etc.) destinados a detectar e identificar el
agente infeccioso causante, por ejemplo, de una
inflamación meníngea.
TRASTORNOS DE LA DINÁMICA DEL LCR
El trastorno puede consistir en un exceso de produc-
ción de LCR, un defecto de su circulación, por existir un
obstáculo mecánico en el sistema ventricular o en el es-
pacio subaracnoideo, o una menor reabsorción en las
vellosidades aracnoideas (fig. 65-1). En cualquiera de
los casos se produce la acumulación de un volumen ex-
cesivo de LCR, como mínimo, en el sistema ventricular,
con su dilatación consiguiente, lo que se conoce como
hidrocefalia; en este concepto no se incluye la mal lla-
mada «hidrocefalia» ex vacuo, por tratarse de una dila-
tación del sistema ventricular no producida por un
trastorno de la dinámica del LCR, sino como consecuen-
cia de la atrofia del parénquima encefálico. A continua-
ción se indican los mecanismos de estos trastornos:
6 Exceso de producción de LCR: tiene lugar en la
meningitis y en los raros tumores de los plexos co-
roideos.
6 Defecto de circulación del LCR (hidrocefalia obstruc-
tiva): dependiendo de la localización del obstáculo
mecánico que bloquea la circulación, se distinguen:
a) hidrocefalia obstructiva no comunicante debida a
un obstáculo intraventricular (p. ej., tumores, defectos
del desarrollo) que dificulta la comunicación normal
entre el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo,
con la consiguiente acumulación de LCR sólo en los
ventrículos, y b) hidrocefalia obstructiva comunicante
causada por un obstáculo en el espacio subaracnoideo

Plexo coroideo Vellosidad aracnoidea

Seno venoso
longitudinal superior

Cerebro

Cisterna

Cerebelo
Ventrículo lateral

Agujero de Monro

Tercer ventrículo
Espacio subaracnoideo

Acueducto de Silvio

Cuarto ventrículo

Agujeros de Luschka Médula espinal

y de Magendie

Figura 65-1 Dinámica del líquido cefalorraquídeo. El líquido cefalorraquídeo (LCR) rellena el espacio subaracnoideo (entre la aracnoides por fuera y la piama-
dre por dentro) y el sistema ventricular. Se produce principalmente en los plexos coroideos de los ventrículos cerebrales, por procesos de difusión
pasiva y de transporte activo de sustancias procedentes del plasma; los espacios existentes entre las células endoteliales de los plexos coroideos
son muy estrechos y sólo permiten el paso al LCR de pequeñas moléculas (concepto de barrera hematocefalorraquídea, una modalidad particular
de la barrera hematoencefálica). Siguiendo el sentido de las flechas indicadas en la figura, el LCR formado accede por los agujeros de Monro
al tercer ventrículo; circula a través del acueducto de Silvio hasta el cuarto ventrículo y, por los agujeros de Luschka y de Magendie, se vierte al
espacio subaracnoideo que rodea la médula espinal, el tronco del encéfalo y los hemisferios cerebrales. La reabsorción del LCR circulante tiene
lugar fundamentalmente en las vellosidades aracnoideas, accediendo al interior del seno venoso longitudinal superior; la reabsorción se rige por
gradientes de presión hidrostática y oncótica entre el LCR del espacio subaracnoideo y la sangre del seno venoso.

546
 CAPÍTULO 65.
(p. ej., cicatrices consecutivas a meningitis), que impi-
de la reabsorción de LCR en las vellosidades aracnoi-
deas, acumulándose por detrás del obstáculo, en este
caso tanto en el espacio subaracnoideo como en el sis-
tema ventricular. Cuando la hidrocefalia obstructiva
persiste durante tiempo llegan a actuar mecanismos
que tienden a normalizar la presión intracraneal (p. ej.,
menor producción de LCR por compresión de los
plexos coroideos), aunque sigue manteniéndose la
dilatación ventricular; por ello a esta situación se la
califica de hidrocefalia con presión normal.
6 Reabsorción insuficiente de LCR: se observa en la
meningitis o cuando se obstruye, por trombosis, el
seno venoso longitudinal superior.
MANIFESTACIONES
La consecuencia clínica más relevante de los trastornos
de la dinámica del LCR es la hipertensión intracraneal (v.
cap. 66) por el exceso de volumen de LCR albergado den-
tro del cráneo. En la hidrocefalia con presión normal se
constata una tríada característica, consistente en trastor-
nos de la marcha, demencia y vejiga espástica, manifesta-
ciones que expresan el daño de las estructuras nerviosas
comprimidas de forma persistente por el LCR retenido. En
el niño la hidrocefalia condiciona un aumento del volu-
men del cráneo, ya que éste es parcialmente distensible al
no haberse cerrado aún las suturas craneales.
La hidrocefalia se pone en evidencia mediante tomo-
grafía computarizada o resonancia magnética.
SÍNDROME DE INFLAMACIÓN MENÍNGEA
Se denomina así al conjunto de signos y síntomas
consecuentes a la inflamación de las leptomeninges o
© Elsevier. Es una publicación MASSON. Fotocopiar sin autorización es un delito.
meninges blandas (piamadre y aracnoides); por ello
también se habla de leptomeningitis, pioaracnoiditis o,
simplemente, meningitis.
La causa más habitual de la inflamación meníngea
son los agentes infecciosos que llegan al sistema nervio-
so por vía hematógena y, tras atravesar la barrera hema-
toencefálica (en los plexos coroideos), pasan al LCR,
multiplicándose en el espacio subaracnoideo y provo-
cando la consiguiente reacción inflamatoria de las mem-
branas meníngeas que lo delimitan. Otra causa de me-
ningitis es la irritación química de las meninges por
sangre vertida al espacio subaracnoideo, como acontece
en la hemorragia subaracnoidea (v. cap. 66).
MANIFESTACIONES
Las manifestaciones clínicas más características están
vinculadas a la inflamación de las meninges, de los ner-
vios craneales y de las raíces espinales que atraviesan
547
Patología del líquido cefalorraquídeo y de las meninges
el espacio subaracnoideo tras abandonar sus centros
nerviosos de origen:
6 Cefalea, dolor de espalda e hipersensibilidad sensiti-
va-sensorial: su mecanismo concreto es el estímulo
por mediadores proinflamatorios de nociceptores y
otros receptores sensitivos localizados en los vasos
meníngeos, en determinadas zonas de la duramadre,
en los nervios craneales y en las raíces espinales. La
cefalea es de predominio occipital, el dolor de espalda
se irradia a las extremidades y la hipersensibilidad
sensitiva-sensorial se manifiesta por hiperestesia cutá-
nea y una mala tolerancia de los estímulos luminosos
y acústicos (fotofobia y sonofobia, respectivamente).
6 Respuesta antiálgica: la tracción de las meninges y el
estiramiento de las raíces espinales incrementa aún
más la activación de los citados nociceptores y, en
consecuencia, se intensifica el dolor, lo que propicia
la contracción refleja antiálgica de los músculos
extensores del cuello y del tronco así como de los
flexores de las extremidades. Esta respuesta antiálgica
se traduce por la adopción de la denominada postura
«en gatillo de fusil», actitud de decúbito lateral, con el
cuello y el tronco extendidos y las extremidades
flexionadas. Y también justifica la génesis de varios
signos que deben buscarse siempre que se sospeche
meningitis (fig. 65-2): a) rigidez de nuca, que es la
resistencia que encuentra el explorador al intentar
flexionar hacia delante el cuello del paciente; b) signo
de Brudzinski, que consiste en la flexión de la cadera
y de la rodilla provocadas al intentar flexionar hacia
adelante el cuello, y c) signo de Kernig o incapacidad
A
B
Figura 65-2 Signos meníngeos. A) Al intentar flexionar el cuello se presen-
ta una resistencia (rigidez de nuca) y, asimismo, se flexiona la
cadera y la rodilla (signo de Brudzinski). B) Al intentar exten-
der la rodilla se observa una resistencia (signo de Kernig).
Parte X PATOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO
del explorador para extender completamente la rodi-
lla del paciente (también se puede explorar este signo
levantando el miembro inferior pasivamente, lo que
provoca la flexión de la rodilla).
La inflamación meníngea se acompaña de disfunción
de las estructuras nerviosas situadas por debajo de la
piamadre, que cursa con una depresión del nivel de con-
ciencia que puede llegar al coma (la meningitis se incluye
entre las causas de coma metabólico); es atribuible a cito-
cinas proinflamatorias liberadas desde las estructuras
PUNTOS CLAVE
6 El LCR se forma en los plexos coroideos de los
ventrículos cerebrales, circula por el sistema ven-
tricular y el espacio subaracnoideo y se reabsorbe
en las vellosidades aracnoideas, accediendo al
seno venoso longitudinal superior. La presión
normal del LCR es de 10-20 cmH2O; contiene me-
nos de 5 linfocitos/μl.
6 Hidrocefalia: dilatación del sistema ventricular
por acumulación de LCR en su interior; puede ser
debida a un exceso de producción, un defecto de
circulación o un descenso de reabsorción de
LCR.
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meníngeas inflamadas o a sustancias tóxicas de proce-
dencia bacteriana. Finalmente, es posible que se desarro-
lle hipertensión intracraneal (v. cap. 66), en cuya génesis
intervienen: a) mayor producción y menor reabsorción
de LCR, por alteración de los plexos coroideos y de las
vellosidades aracnoideas, respectivamente; b) defecto de
circulación del LCR por el espacio subaracnoideo, dado
el obstáculo que supone la presencia de exudado infla-
matorio a ese nivel, y c) edema cerebral, fundamental-
mente vasogénico, como resultado del incremento de
permeabilidad de la barrera hematoencefálica.
6 Las manifestaciones más características de la me-
ningitis están relacionadas con la inflamación de
las meninges, de los pares craneales y de las raíces
raquídeas a su paso por el espacio subaracnoideo,
con el consiguiente estímulo de receptores noci-
ceptivos y de otros tipos. El síntoma más frecuente
de la inflamación meníngea es la cefalea, y el prin-
cipal signo, la rigidez de nuca.
6 En la meningitis puede haber depresión del nivel
de conciencia, por disfunción de las estructuras
nerviosas situadas debajo de las meninges inflama-
das, e hipertensión intracraneal.