TRASTORNOS CEREBROVASCULARES

Las enfermedades cerebrovasculares abarcan un conjunto de trastornos tanto congénitos como

adquiridos.

Malformaciones y fístulas arteriovenosas

Al comienzo de la vida embrionaria no existen capilares entre las vertientes arterial y venosa del
aparato circulatorio, sino canales vasculares de unos 200um de diámetro que más tarde han de
desarrollarse y madurar para formar el lecho capilar. El elevado flujo en el nido y en los vasos
aferentes y eferentes predispone a procesos degenerativos a veces con formación de aneurismas,
que provocan hemorragias intracercbrales, subaracnoideas o de ambas localizaciones. El tejido
encefálico que rodea y queda entre los vasos anormales puede sufrir aheraciones funcionales y
convertirse en un focos epiléptico o, con menos frecuencia, desarrollar lesiones isquémicas
progresivas cuando la MAV de baja resistencia drena el flujo sanguíneo secuestrándolo de las áreas
adyacentes en las que la resistencia vascular es normal.

Las MAV pueden presentar una amplia variedad de configuraciones y tamaños que dependen de la
parto o partes del lecho vascular que no han madurado, y sus consecuencias sobre el aumento del
flujo sanguíneo se desarrollan con el tiempo. Si el flujo venoso de salida es limitado, el lado venoso
del complejo puede aumentar de manera desproporcionada y formar una variz venosa, cuyo
ejemplo principal es el llamado aneurisma de la vena de Galeno.

La presentación clínica más frecuente es la de un cuadro de accidente cerebrovascular

hemorrágico, con una hemorragia tanto intracerebral como subaracnoidea, o alguna combinación
de ambas. El paciente se queja de cefalea intensa de comienzo brusco con o sin signos
neurológicos focales y con o sin meningismo. La intensidad de estos síntomas puede ser muy
variable, pero estas hemorragias son mortales con menos frecuencia que en las subaracnoideas
aneurismáticas de las cisternas basales. El estudio suele iniciarse en el servicio de urgencias con
una tomografía computarizada (TC) que muestra la hemorragia. El diagnóstico se hace en último
término con una angiografía cerebral convencional con catéter.

En la fístula arteriovenosa, el cortocircuito se produce a través de pocos canales cortos y de gran

diámetro por lo que no se observa un nido borroso de vasos más pequeños, sino que las arterias
aferentes de gran tamaño parecen conectar directamente con grandes venas eferentes.

En MAV el tratamiento puede consistir en uno de tres métodos o en una combinación de algunos
de ellos: extirpación quirúrgica, embolización intravascular del nido o radiocirugía estereotáctica.

La extirpación quirúrgica se efectúa a través de una craneotomía y casi siempre con técnica
microquirúrgica. En la intervención, las lesiones aparecen como redes de vasos que contienen
sangre roja brillante. Las arterias aferentes tienen una pared más gruesa que las venas de drenaje
que suelen ser de mayor tamaño pero de paredes más finas. La radiocirugía estereotáctica (RCE) es
más adecuada para las lesiones pequeñas (<2,5 cm de diámetro) y profundas de difícil acceso con
cirugía abierta.

Angioma cavernoso: malformación cavernosa

El angioma cavernoso es una lesión única, muy característica, generalmente esférica, y formada por
un grupo de sinusoides va.scularcs alimentados por vasos pequeños de tamaño arteriolar o inferior.
A diferencia de la MAV, no tiene arterias aferentes y venas de drenaje de gran tamaño, y no es
posible hacer el diagnóstico con arteriografía de catéter. Los sinusoides se disponen de manera
muy densa, sin tejido encefálico entre ellos (una característica diagnóstica). En la intervención
quirúrgica, a menudo aparecen como una acumulación separada con aspecto de mora formada por
sinusoides vasculares de paredes finas con un reborde verdoso de hemosiderina en el encéfalo que
lo rodea. Cuando se extirpa, la hemorragia que produce la lesión es mínima y fácil de controlar, lo
que la diferencia de la MAV que sangra con profijsión cuando se penetra en ella. Las lesiones son
fáciles de ver en la RM, en la que su imagen es diagnóstica. Muestran un centro que contiene un
pequeño foco con una señal de alta intensidad rodeado por una corona de señal nula, oscura, tanto
en las imágenes ponderadas en T I como en T2, y que corresponde al depósito de hemosiderina en
el encéfalo adyacente. Como en la MAV verdadera, los angiomas cavernosos pueden manifestarse
con una hemorragia sintomática o con convulsiones de nueva aparición, pero a diferencia de
aquella también pueden hacerlo como una lesión de masa de crecimiento lento.

La extirpación quirúrgica suele reservarse para las lesiones problemáticas, bien por una hemorragia,
bien por un crecimiento demostrado o bien por convulsiones difíciles de controlar solo con
medicación. La ecografía intraoperatoria y la estereotaxia, con o sin marco, pueden ayudar a
localizar las lesiones pequeñas situadas en zonas profundas. En estos casos puede utilizarse la
radiocirugía.

Telangiectasias capilares
Las telangiectasias están formadas por canales vasculares de paredes extraordinariamente finas
que recuerdan a capilares dilatados. Suelen agruparse en pequeños agregados, en general con
abundante tejido encefálico entremezclado. A menudo no producen síntomas clínicos ni aparecen
en los estudios de imagen. Se diferencian claramente de las MAV en que la rapidez del flujo por la
lesión no es suficiente para que las arterias y las venas se vean en la mima imagen angiográfica
convencional. Estas lesiones no tienen un tratamiento quirúrgico.

Anomalías venosas congénitas: angiomas venosos

Son lesiones formadas por un sistema de drenaje venoso de configuración anormal que convergen
en un único canal venoso de drenaje de mayor tamaño. El aspecto típico es el de una hidra con
venas radiales convergentes. Parece que una característica de esta lesión es que el lecho venoso
anormal tiene pocas colaterales. La anomalía venosa es el único drenaje venoso disponible para la
zona encefálica en cuestión, por lo que no se recomienda su extirpación. La extirpación puede
provocar un infarto venoso con edema y hemorragia, cuyas consecuencias son especialmente
peligrosas en la fosa posterior.

Fístula arterlovenosa traumática

Los traumatismos que producen desgarros de la arteria carótida o de la vertebral en sus puntos de
fijación a su paso a través de la base del cráneo, pueden dar lugar a fístulas con el plexo venoso
adyacente. Las consecuencias varían en gravedad y brusquedad, pero es típico que en el caso de la
fístula carotidocavernosa (FCC) se produzca edema periorbitario, con proptosis y edema de la
esclerótica, y que en el caso de la fístula vertebroyugular aparezca un soplo pulsátil importante.
Estas lesiones suelen tratarse por vía endovascular. Se introduce un catéter a través del desgarro
arterial por el lado venoso de la fístula. El conducto fistuloso, volumino.so y con alto flujo, facilita
esta maniobra. Luego, se emplea material embólico, una espiral o un balón desprendible para
obstruir el lado venoso de la fístula. Si fracasa la vía transvenosa convencional, se requiere un
abordaje directo mediante punción transorbitaria para aplicar tratamiento endovascular.

Aneurismas saculares cerebrales (en baya)

Los aneurismas saculares cerebrales en baya se forman a partir de una alteración degenerativa de
la pared de las arterias intracraneales de mayor tamaño, es decir las del polígono de Willis o sus
ramas. Se manifiestan antes en los pacientes con defectos del tejido conjuntivo, como la
enfermedad renal poliquística, el síndrome de Marfan o el síndrome de Ehlers-Danlos.

Los aneurismas se forman en relación tanto con defectos del músculo liso de la capa media, que
son frecuentes en los puntos de ramificación de las arterias, como con las fuentes de cizallamiento
en el borde de las partes endurecidas de la pared del vaso debido a los ateromas. Algunos
aneurismas crecen hasta adquirir dimensiones sorprendentes; en estas lesiones, la sangre fluye con
lentitud facilitando la formación de trombos. Un aneurisma que crece pueden comprimir también un
par craneal adyacente, siendo los afectados con mayor frecuencia el nervio óptico y el III par. Sin
embargo, en conjunto es mucho más frecuente que un aneurisma se manifieste con una
hemorragia subaracnoidea.

La hemorragia subaracnoidea con o sin aumento de la PIC pone en marcha una serie de problemas
que pueden provocar complicaciones y una mala evolución con independencia del éxito técnico del
tratamiento del aneurisma. En primer lugar, la sangre puede interferir con la circulación del líquido
cefalorraquídeo lo que determina una hidrocefalia aguda que contribuye a la elevación de la PIC y a
la reducción de la perfusión cerebral.

Los pacientes con sospecha de hemorragia subaracnoidea secundaria a un aneurisma comienza

con una valoración de los antecedentes. Como la hemorragia se produce en el espacio
subaracnoideo y no en el tejido encefálico, en general no hay déficits neurológicos focales. Los
síntomas de cefalea de comienzo brusco con meningismo son clásicos y reflejan la elevación súbita
de la PIC y la irritación de las meninges basales por la sangre. En los casos graves, el paciente
puede ser incapaz de cooperar o está en coma.

El aneurisma cerebral puede tratarse de varias formas:

1. Craniectomía abierta con microdisección y grapado del cuello del aneurisma

2. Oclusión intravascular con colocación de una espiral desprendible en el fondo
3. Eliminación de la circulación mediante oclusión segmentaria de la arteria proximal y distal al
cuello del aneurisma, con o sin derivación.

Hemorragia intracerebral espontánea

Las hemorragias intracerebrales espontáneas se encuentran en el interior del parénquima y son

muy frecuentes, de forma que constituyen alrededor del 10% de los accidentes cerebrovasculares.
Son más frecuentes en enfermos de edad avanzada, en los que se deben a cambios degenerativos
de los vasos cerebrales asociados muchas veces a hipertensión crónica.

En los pacientes más jóvenes es más probable que la causa .sea el abuso de drogas o las
malformaciones vasculares. Pueden afectar a cualquier zona de la circulación cerebral o al tronco
del encéfalo pero es clásico describirlas asociadas a aneurismas degenerativos muy pequeños
(microaneurismas, conocidos también como aneurismas de Charcot-Bouchard) en la unión de los
vasos perforantes con los de mayor tamaño en la base del cráneo. Las más típicas son las de las
uniones de la Arteria Cerebral Media con los pequeños vasos perforantes lenticuloestriados, que se
traducen en hematomas en el putamen.

La presentación clínica consiste en un accidente cerebrovascular con aparición brusca de signos y

síntomas neurológicos. Entre los síntomas, la cefalea es más probable que en los accidentes
cerebrovasculares isquémicos. El diagnóstico se hace con la TC, en general en el servicio de
urgencias.

La mayoría de las hemorragias intracerebrales espontáneas no precisan de una intervención

quirúrgica. Muchas son suficientemente pequeñas para que se toleren bien y no requieran cirugía.
Otras son muy grandes desde el principio, por lo que los beneficios de la cirugía son muy escasos.
Aneurismas micóticos

Estos aneurismas se asocian a una infección sistémica capaz de esparcir pequeñas partículas de
material infectado por bacterias en el lecho vascular cerebral como es el caso de la endocarditis
bacteriana subaguda y de algunas infecciones pulmonares. Una característica distintiva de estos
aneurismas es que suelen encontrarse en la parte más distal del lecho vascular cerebral, al contrario
que los aneurismas saculares, más frecuentes en los grandes vasos próximos al polígono de Willis.
Como es lógico, es esencial comenzar con un tratamiento antibiótico máximo. La presencia de un
hematoma intracerebral puede forzar a una craneotomía inmediata para evacuarlo.

Enfermedad de moyamoya

La enfermedad de moyamoya es un trastorno cerebrovascular que se caracteriza por un

estrechamiento o una oclusión idiopática, no ateroesclerótica, de vasos sanguíneos intracraneales
importantes con desarrollo de una red evidente de vasos colaterales compensadores que permiten
mantener la perfusión cerebral alrededor del segmento ocluido o gravemente estenosado. La
alteración suele ser bilateral, pero no necesariamente simétrica por completo.

En la forma juvenil, es típico que la enfermedad de moyamoya se manifieste con un deterioro

cognitivo con disminución del rendimiento escolar y un cuadro de infartos múltiples.

En la forma del adulto, la presentación más frecuente es la de las hemorragias subaracnoideas o en

los núcleos de la base que proceden de la red vascular.