HIPERBILIRRUBINEMIA

Definición: Coloración amarilla de piel y mucosas, de progresión céfalo-caudal por ↑ de la bilirrubina sobre los niveles
normales. Se clasifican en indirecta y directa:
Indirecta Directa

BR no conjugada > 2 mg/dl a S.   BR conjugada > 14 mg/dl RNT y > 10 mg/dl en RNPT  

Aparece en 2° día de vida Primeras 24 horas de vida y luego de 2 semanas de vida.

Se mantiene hasta 10 días en RNT y hasta 14 días en RNPT  Siempre PATOLÓGICO 

= riesgo de neurotoxicidad 

NO aumenta más de 5 mg/dl/día Aumenta más de 5 mg/dl/día

Fisiológica
Dra: BT> 5mg/dL con BD >1 debería considerar como grave de predomino directo y estudiarlo como atresia, o por lo
menos control. El predomino directo es malo siempre, esperar a 2 mg es harto o >20% de la total. Todas las fisiológicas o
menos grave (lactancia, aumento circulación enterohepática, infecciones) siempre serán de predominio indirecto.
Si llega un niño amarillo, preguntar siempre que grupo tiene madre y el niño, después ver ganancia de peso y luego
pensar en tomar algún examen.

Epidemiología:
 Más del 60% de RNT presentan ictericia en los primeros dias de vida.  
 Hecho fisiológico en la mayoría de los casos en el período neonatal. (60 % RNT y 80% RNPT. Solo el 6% es
patológico)  
 Son patológico en ciertos casos, y se corre riesgo de daño grave y permanente en el SNC (Paralasis cerebral y un
espectro amplio de daño neurológico) 

FR Principales:
•Pérdida de peso mayor al 10% en los primeros días de vida, hipoalimentación
 • Otro hermano con tratamiento de fototerapia o exanguinotransfusión en el periodo de recién nacido 
• Recién nacido de raza asiática, mediterránea, indios americanos, mapuches 
• Alimentación al pecho exclusivo 

FR Ictericia severa:
 • Isoimunizacion para los grupos : A / B/ AB/ O/ RH/Subgrupos
 • Déficit de G6PD, defectos de membrana del eritrocito ( factores genéticos: Enfermedad de Gilbert , Síndrome de
Crigler-Najjar )
 • Asfixia. Acidosis, infección, cefalhematoma, poliglobulia, diabetes materna 
• Hipotiroidismo congénito
 • Galactosemia
 • Prematurez

Factores que disminuyen el riesgo:

• Recién nacido alimentado con fórmulas lácteas 
• RNT sano

Fisiología
La hemoglobina es degradada en el SER (sistema retículo-endotelial: Macrófago, bazo, hígado) (Hb se degrada en globina
(AA) y Hemo: Fierro y protoporfirina → BR-NC )→ Produciendo BR no conjugada (BR-NC). Esta BR-NC (es soluble en
lípidos: no es soluble en agua) se une a albúmina y es captada por el hígado, y la enzima GLUCURONIL TRANSFERASA
genera BR conjugada. (BR-C) (No es soluble en lípidos, si es soluble en agua). - La BR-C o No difunde a través de la BHE
(por lo tanto no pasa al SNC). o Se secreta a la bilis y en el ID (intestino delgado), por acción de baterías es convertida a
Urobilinogeno:  El 80% del urobilinogeno se elimina en deposiciones como estercobilina (coloración heces) y otra parte
del Urobilinogeno es desconjugada por la enzima B-GLUCORONIDASA siendo reabsorbida nuevamente como BR-NC
20% → La BR-NC circula en el plasma unida a albúmina, así no se difunde por la BHE. Cuando supera la capacidad de
unión a albúmina, queda libre y es capaz de difundir BHE. Finalmente un 2% se elimina como urobilina (pigmento de la
orina).

Situaciones en que se supera la capacidad de unión a albúmina con BR-NC:

 - Cifras muy altas de BR-NC

 - Hipoalbuminemia 
- Factores que desplazan o debilitan la unión de BR-NC a albúmina: infección, asfixia, entre otros
Fisiopatología:
1- Neonatos poseen mayor masa de GR (glóbulos rojos) y menor vida media del GR (90 días) = Mayor predisposición a
tener mayores niveles de BT
2 - Primeros días de vida, la enzima GLUCURONIL TRANSFERASA posee menor actividad + ausencia de baterías TGI y
menor motilidad intestinal (ausencia reflejo gastrocólico por hipoalimentación = ↑ de reabsorción de BR-C, que se
desconjuga en ID, provocando ↑ transitorio de BR-NC (Fisiológico).
3 - Altos niveles de B-GLUCORONIDASA en mucosa intestinal y leche materna. (es decir, de Urobilinogeno pasa a BR-NC y
se reabsorbe) 

Si el RN nace ictérico es siempre patológico, al igual que la ictericia en las primeras 24 horas de vida. Lo fisiológico es
que se vaya poniendo ictérico conforme pasan los días mediante los mecanismos explicados anteriormente.
Clínica:

Diagnóstico: Clínico: Coloración amarilla piel y mucosas cefalo- caudal. Estudiamos la ictericia cuando:
 Escala de Kramer mayor Zona 3
 Cuando no encontramos causa posterior a la anamnesis y el examen físico.
 Ictericia primeras 24 hrs de vida
 Ictericia después de la 1ra semana de vida RNT y 2da semana en RNPT
 Asociada a otros síntomas 
Exámenes:
- BT y BD (Perfil hepático si mayor a 2 semanas de vida y sospecha de colestasia)
- Grupo Sanguíneo ABO y RH
- Test de coombs directo
- Hemograma + Rcto Reticulocitos

Tratamiento general: Depende de la gravedad, nos orientara la anamnesis, clínica según la escala Kramer,  cifras de BT,
BD, BI, las Curvas de Directrices para la Fototerapia en RN ≥ 35 semanas y para RN prematuros, las Curva Directrices para
la exanguinotransfusión en RN ≥ 35 semanas y para RN prematuros.

TTO BR NC:
 Adecuada alimentación/hidratación: Clínica de lactancia, formulas.
 Fototerapia según curvas y sus factores de riesgo.
 Exanguinotransfusión: según curvas y sus factores de riesgo.
 Inmunoglobulinas: Isoinmunización.
Dra: A pesar de que la foto cambio un hito y los bebes no quedan con Kernicterus, no es inocua, deshidrata harto, las
guaguas tienen mas % de agua que adultos. La fototerapia profiláctica no sirve. Evaluar peso, talla, citar en 48 hrs.
Dependen del valor que tenga el bebe, se pondrán distintas cantidades de paneles.
TTO BR C:
 Patología de base: Atresia biliar: Cirugía.

Complicaciones:
Kernicterus: Secuelas neurológicas crónicas y permanentes de la toxicidad por BR. Cifras de BR: 20-30 mg/dl se asocia
con mayor riesgo de desarrollarlo.
Dra: La Bilirrubina se impregnan en los ganglios basales, en adultos los que tiene parkinson, el letargo contexto de
infección, convulsión, apnea. Signos neurológicos no son patognomónico de encefalopatía.
Criterios de alta hospitalaria:
 Cifras de BT bajo rango de FT o ET o causa tratada de ictericia patológica.
 Descartar ictericia patológica 
 Adecuada lactancia con leche materna o fórmula con baja de peso menor al 10%

Prevención:
 Adecuada lactancia
 En prematuros iniciar estímulo enteral de manera precoz
 Correcta elección de tratamiento para prevenir secuelas neurológicas
 Detección precoz de ictericias patológicas y estudiarlas.

Dra: se puede dejar fototerapia hasta hacer traslado para exanguineo transfusión. Curvas son muy importantes, saber
Kramer y ubicarlo en la curva, para no derivarlo mal ni dejar en profiláctica. Hay curvas de prematuros, de RNT y para
exanguineo transfusión, hay factores de riesgo, 3 rayas diferentes por distintos FR, saber FR. Si localizamos en curva para
exanguineo transfusión y estamos en consultorio, hay que derivarlo directo al Felix Bulnes, no Tala. Si no calza en curva
de fototerapia, control en 48 horas, cambiando FR que se puedan cambiar, se puede dejar fórmula o más lactancia
materna. Si se toma bilis al día siguiente, no habrá cambio.

Paciente de 5 días, que se pone amarillo, perdió 9% de peso al nacimiento, y no ha ganado peso, lo miras, ictericia hasta
tórax, se cita en 48 horas porque se sabe que perdió peso, no gano desde alta, hay que evaluar lactancia materna,
técnica, leche, succión, y si esta todo bueno, dejarle fórmula y citar. Importante saber ubicarlo en curva.

BT >5 piensa atresia vía biliar, es tardía, después de 2 semanas, raro presentación precoz, pide BT y si tiene predominio
BD y ves que hay un patrón directo, hay que pedir patrón colestásico (perfil hepático, GGT elevada patrón colestásico),
puede tener quiste en colédoco, eco abdominal no para dg atresia biliar, para diferencial.

1ero peso de nacimiento, peso de alta, ganancia de peso desde alta, (a veces a las madres le pasan mucho volumen en
parto y hace que el bebe pierda mucho peso). No puede pasar más de 4 horas sin pecho ni formula (8 tomas al día).
Saber grupo sanguíneo.