CAPÍTULO)X

ANATOMÍA'PATOLÓGICA'DEL'
SISTEMA'NERVIOSO'Y'EL'OJO
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!

Tema(31(
Sistema(nervioso(central(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Malformaciones! Especial(
2. Edema!cerebral!
3. Enfermedades!cerebroQvasculares! Anatomía(patológica(del(sistema(nervioso(
3.1. Hemorragias!cerebrales! central.(Malformaciones.(Edema.(Enfermedad(
3.2. Encefalopatía! isquémica! e! cerebro>vascular.(Meningitis.(Absceso.(Encefalitis(
infarto!cerebral! y(enfermedades(por(priones.(Enfermedades(
4. Patología!infecciosa!
degenerativas:(envejecimiento,(Alzheimer,(
5. Enfermedades!degenerativas!
demencia(vascular(multi>infarto,(Pick,(Parkinson.(
6. Enfermedades!desmielinizantes!
Enfermedades(desmielinizantes:(esclerosis(
! múltiple.(
!
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Para!el!estudio!del!sistema!nervioso!central!(SNC),!hay!que!recordar!una!serie!de!características!propias,!
que!siempre!debemos!tener!en!cuenta:!
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1. Localización:! está! ubicado! en! una! caja! ósea,! rígida! e! inextensible.! Esto! hace,! que! todos! aquellos!
procesos!ocupantes!de!espacio!produzcan!compresión!del!parénquima!adyacente.!
2. Cubierta:! está! rodeado! de! las! meninges,! membranas! que! dejan! un! espacio! virtual,! el! espacio!
subaracnoideo,!en!el!cual!se!puede!acumular!líquido,!material!hemorrágico!o!pus.!
3. Tipo!de!circulación!sanguínea.!El!SNC!es!un!órgano!de!circulación!terminal,!a!pesar!de!ello,!su!flujo!
sanguíneo!está!distribuido!por!el!polígono!de!Willis,!cuyas!anastomosis!ayudan!a!suplir!carencias!de!
riego,!por!ejemplo!en!casos!de!trombosis!de!arterias!extracraneales.!Además,!las!paredes!arteriales!
son!muy!finas,!susceptibles!de!dilatarse!y!romperse!ante!incrementos!de!la!presión!sanguínea.!
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Los!procesos!que!afectan!al!SNC!pueden!ser:!de!carácter!focal,!como!hemorragias,!abscesos!y!tumores,!o!
de!carácter!difuso!como!edema,!hidrocefalia!y!meningitis.!Todos!ellos!son!procesos!que!ocupan!espacio!y,!
por!tanto,!siempre!producen!un!efecto!de!compresión!sobre!el!encéfalo,!cerebelo!y!tronco!cerebral,!a!los!
cuales!desplazan.!!
!
De!manera!que!protruyen!por!los!únicos!sitios!disponibles,!como!son:!
!
1. Por!debajo!de!la!hoz!del!cerebro.!Se!debe!a!lesiones!temporales.!
2. Por!el!tentorio.!En!casos!de!lesiones!supratentoriales,!focales!o!difusas,!el!uncus!del!hipocampo!se!
hernia! por! el! tentorio! y! desplaza! al! cerebelo! y! tronco! del! encéfalo! hacia! abajo.! Ello! produce! la!
compresión!de!las!venas!que!recogen!el!drenaje!del!mesencéfalo!y!troncoQencéfalo,!ocasionando!
infartos!hemorrágicos!en!estas!estructuras,!que!se!han!denominado!hemorragias!de!Duret.!
3. Por! el! agujero! magno.! Si! el! proceso! ocupante! de! espacio! es! lo! suficientemente! extenso,! la!
compresión! es! tan! intensa! que! se! hernian! las! amígdalas! cerebelosas! por! el! agujero! magno.! Ello!
produce! la! compresión! del! centro! respiratorio! en! el! bulbo! raquídeo,! que! la! mayor! parte! de! las!
veces!conduce!a!la!muerte.!
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! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(1!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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Clínicamente,!en!todas!las!lesiones!que!ocupan!espacio!se!producen!síntomas!de!hipertensión!intracraneal,!
en!resumen!son:!
• Edema!de!papila,!fácilmente!visible!mediante!un!oftalmoscopio.!
• Dolor!de!cabeza.!
• Vómitos!en!escopetazo.!
• Disminución!de!la!consciencia,!obnubilación!y!coma.!
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Cuando!estos!síntomas!están!presentes!hay!que!recordar!que!la!punción!medular!está!contraindicada,!ya!
que,!al!extraer!liquido!del!espacio!medular!incrementamos!la!presión!endocraneal.!
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Para! un! estudio! anatomopatológico! adecuado! del! cerebro,! en! el! examen! postmorten,( es! necesario!
proceder! a! una! correcta! fijación! del! mismo,! antes! de! cortarlo.! Para! ello,! con! mucho! cuidado,! una! vez!
extraído!el!mismo,!se!suspende!de!la!arteria!basilar,!y!se!le!deja!flotando!en!formol!tamponado!al!10%.!Al!
cabo! de! 10Q12! días,! una! vez! que! se! ha! fijado! el! cerebro! adquiere! consistencia! y! se! corta! mediante!
secciones!seriadas!frontales.!
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1.9(Malformaciones(
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Existen!numerosas!malformaciones!que!pueden!afectar!al!sistema!nervioso.!Pueden!ser!consecuencia!de!
enfermedades!genéticas!o!secuela!de!agresiones!perinatales.!Entre!las!más!importantes,!cabe!destacar:!
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1.1.0!HIDROCEFALIA!
Está! caracterizada! por! el! exceso! de! líquido! céfaloQraquídeo! (LCR),! que! se! acumula! en! los! ventrículos!
cerebrales.!Ello!ocasiona!su!distensión!y!la!consiguiente!compresión!y!atrofia!del!tejido!cerebral!adyacente.!
!
Las!causas!pueden!ser:!
a. Congénitas,! debida! a! una! obstrucción! al! flujo! del! LCR! o! a! un! defecto! en! su! absorción! venosa.! Se!
manifiesta!en!el!feto!y!en!el!recién!nacido,!donde!las!suturas!craneales!no!están!cerradas,!por!lo!
que! la! cabeza! aumenta! progresivamente! de! tamaño.! Una! causa! frecuente! de! hidrocefalia! es! la!
malformación! de! Arnold0Chiari,! que! está! constituida! por! la! herniación! de! parte! del! cerebelo! y!
tronco!cerebral,!a!través!del!agujero!magno.!
b. Adquiridas,! secundaria! a! algún! proceso! inflamatorio! o! tumoral.! Si! se! manifiesta! en! el! adulto,! se!
caracteriza!por!la!dilatación!de!los!ventrículos!cerebrales!e!hipertensión!intracraneal.!
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1.2.0!ESCLEROSIS!TUBEROSA!
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Esta! enfermedad! está! caracterizada! por! múltiples! lesiones! hamartomatosas! y! tumores! benignos,! que!
afectan! al! sistema! nervioso! y! otros! órganos.! En! el! sistema! nervioso! aparecen! zonas! malformativas! en! el!
córtex!cerebral,!con!disposición!anómala!de!las!neuronas!corticales!asociadas!a!una!intensa!gliosis,!lo!que!
le!confiere!una!consistencia!dura.!En!ocasiones!estas!neuronas!pueden!ser!atípicas.!
!
También!pueden!desarrollar:!rabdomiomas!cardíacos,!angiomiolipomas!renales,!adenomas!sebáceos!de!la!
piel,!tumor!de!células!granulares!bucal!y!quistes!congénitos!hepáticos!y!pancreáticos.!
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! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(2!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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1.3.0!SÍNDROME!DE!STURGE0WEBER!
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Está!caracterizado!por!malformaciones!vasculares!cavernosas,!que!pueden!afectar!a!la!cara,!en!la!zona!del!
trigémino,! formando! las! típicas! manchas! en! «vino! de! Oporto»;! y! al! encéfalo,! sobre! todo! a! los! lóbulos!
frontal!y!parietal.!
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1.4.0!OTRAS!MALFORMACIONES!
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• Anencefalias,!microcefalias!y!macrocefalias.!La!masa!cerebral!puede!estar!ausente,!disminuida!o!
aumentada.!
• Espina! bífída,! meningoceles! y! mielomeningoceles.! Son! debidas! a! una! fusión! defectuosa! de! los!
arcos!neurales.!
• Siringomielia! y! siringobulbia.! Están! caracterizadas! por! zonas! quísticas,! rellenas! de! líquido! y!
rodeadas! de! una! gliosis! reactiva.! Estas! pueden! localizarse,! exclusivamente! en! la! médula,! en! cuyo!
caso! se! denomina! siringomielia! o,! en! ocasiones,! se! extienden! hasta! el! tronco! cerebral! y! se!
denominan!siringobulbia.!Se!acompañan!de!atrofia!y!cambios!degenerativos!neuronales.!
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2.9(Edema(cerebral(
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Puede!ser!de!dos!orígenes:!
• Vascular,!que!suele!afectar!a!la!sustancia!blanca.!
• Tóxico.!Se!produce!en!la!sustancia!gris.!Es!la!consecuencia!de!lesiones!hipóxicas,!venenos!como!el!
cianuro!potásico!o!toxicomanías.!
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El! aspecto! macroscópico! del! cerebro! es! típico.! Las! circunvoluciones! aparecen! anchas! y! aplanadas,! y! los!
surcos!estrechos!y!comprimidos!por!la!expansión!de!la!sustancia!blanca!o!gris.!Los!ventrículos!igualmente!
están! comprimidos! y! su! luz! puede! llegar! a! ser! virtual.! Al! mismo! tiempo,! el! encéfalo! adquiere! una!
consistencia!muy!blanda.!Microscópicamente,!puede!observarse!una!separación!de!las!fibrillas!neuronales.!
Clínicamente,!se!produce!un!síndrome!de!hipertensión!intracraneal.!
!
3.9(Enfermedades(cerebro9vasculares(
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Consideramos! bajo! este! epígrafe,! a! aquellos! procesos! que! cursan! con! hemorragia! o! infarto.! Aunque,!
siempre! hay! que! tener! en! cuenta,! que! las! hemorragias! epidurales! y! subdurales! son! consecuencias! de!
traumatismos!craneales!y,!por!tanto,!no!son!verdaderas!enfermedades!vasculares.!
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Los!accidentes!cerebroQvasculares!o!apoplejía,!son!procesos!muy!frecuentes!con!una!elevada!mortalidad.!
Entre!ellos!se!incluyen!las!hemorragias!cerebrales!y!los!infartos.!
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3.1.0!HEMORRAGIAS!CEREBRALES!
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Las!hemorragias!podemos!clasificarlas!morfológicamente!como:!
1. Extraparenquimatosas:!
a. Epidural.!
b. Subdural.!
c. Subaracnoidea.!
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2. Intraparenquimatosas.!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(3!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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1)!EXTRAPARENQUIMATOSAS!
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! a)!HEMORRAGIA!EPIDURAL!
Es! aquella! hemorragia! que! se! produce! entre! la! calota! craneal! y! la! duramadre.! La! causa! suele! ser! un!
traumatismo!con!fractura,!que!lesiona!la!arteria!meníngea!media!o!una!de!sus!ramas.!La!rotura!del!vaso!
induce!la!formación!de!un!hematoma!que!desencadena!un!síndrome!de!hipertensión!intracraneal.!
!
! b)!HEMORRAGIA!SUBDURAL!
En!este!caso!la!hemorragia!se!ubica!entre!la!duramadre!y!la!leptomeninge.!La!causa!más!frecuente!es!un!
traumatismo,! generalmente! sin! fractura,! que! lesiona! los! vasos! de! la! duramadre! o! de! la! aracnoides! y,! en!
ocasiones,!se!acompaña!de!lesión!parenquimatosa.!
!
Estos!dos!tipos!de!hemorragias!muestran!síntomas!similares.!Consiste!en!que,!tras!el!traumatismo,!existe!
un! periodo! de! pérdida! momentánea! de! la! consciencia,! seguida! de! una! aparente! recuperación.! Pasado!
algún!tiempo,!se!produce!un!deterioro!progresivo!de!la!consciencia!con!desorientación!témporoQespacial,!
signos!de!hipertensión!intracraneal!y,!finalmente,!coma.!
!
Las! repercusiones! clínicas,! dependen! de! la! rápida! instauración! del! tratamiento! con! evacuación! del!
hematoma,!la!cual!lleva!a!la!rápida!recuperación!del!enfermo.!En!las!hemorragias!subdurales!agudas!una!
vez!establecido!el!coma,!conduce!a!la!muerte!en!el!50%!de!los!casos.!
!
! c)!HEMORRAGIA!SUBARACNOIDEA!
Suele! ser! el! resultado! de! la! rotura! de! aneurismas! congénitos,! lo! que! suele! representar! su! primera!
manifestación! clínica.! Estos! aneurismas,! también! denominados! «en! mora»! se! deben! a! un! defecto! de! la!
pared! vascular! y! se! localizan! en! la! bifurcación! de! los! grandes! troncos! arteriales.! Otras! veces,! menos!
frecuentes,!son!debidos!a!aneurismas!arterioescleróticos,!inflamatorios!y!traumáticos.!
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Si!el!aneurisma!roto!es!de!pequeño!tamaño,!la!hemorragia!es!focal!y!limitada,!por!lo!que!puede!resolverse!
quedando!una!pigmentación!parda!debida!a!la!hemosiderina.!Si!el!aneurisma!es!grande,!se!produce!una!
hemorragia! masiva! que! afecta! a! toda! la! base! del! encéfalo,! apareciendo! ésta! impregnada! de! material!
hemático.!
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Los!síntomas!clínicos!son!los!de!un!síndrome!meníngeo,!en!el!que!la!punción!de!espinal!permitirá!obtener!
un!LCR!hemorrágico.!
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2)!HEMORRAGIA!INTRAPARENQUIMATOSA!(HEMATOMA!CEREBRAL)!
En! la! mayor! parte! de! los! casos,! se! debe! a! la! rotura! de! vasos! que! tienen! alterada! su! pared! por! la!
arterioesclerosis!ante!severos!incrementos!de!la!presión!sanguínea.!A!veces,!la!rotura!se!produce!sobre!un!
pequeño!aneurisma!previo!arterioesclerótico.!En!otros!casos,!se!debe!a!la!rotura!de!aneurismas!micóticos!
debidos!a!émbolos!sépticos.!
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Esta!hemorragia!se!localiza!preferentemente!en!el!territorio!de!la!arteria!lenticuloQestriada.!Debido!a!que!
la! sangre! sale! a! presión,! lacera! los! tejidos! y! se! rompe! la! sustancia! blanca,! formándose! un! hematoma! de!
límites!irregulares!que!distorsiona!el!tejido!adyacente!e!interrumpe!la!cápsula!interna,!acompañándose!de!
edema! a! su! alrededor.! En! algunos! casos! puede! abrirse! a! los! ventrículos! y! producir! una! hemorragia!
intraventricular.!
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! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(4!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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La! hemorragia! cerebral! intraparenquimatosa! se! acompaña! de! hemiplejía! que! en! muchos! casos! lleva! al!
exitus(letalis.(Si!el!enfermo!sobrevive,!se!ponen!en!marcha!los!mecanismos!inflamatorios!para!resolver!esa!
solución!de!continuidad.!Se!produce!llegada!de!polinucleares!neutrófilos,!proliferación!de!las!células!de!la!
microglia! que! rápidamente! se! cargan! de! hemosiderina! y! proliferación! de! fibroblastos.! En! un! principio! se!
produce!una!cicatriz,!la!cual!con!el!tiempo!se!vuelve!quística.!
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3.2.0!ENCEFALOPATÍA!ISQUÉMICA!E!INFARTO!CEREBRAL!
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La!lesión!de!tipo!hipóxico!o!isquémico,!hay!que!tenerla!presente!en!todos!aquellos!casos!que!cursan!con!
hemorragia! o! compresión! del! tejido! cerebral,! puesto! que! la! mayor! parte! de! las! veces! interviene! en! su!
patogenia,!debido!a!que!el!tejido!cerebral!es!muy!susceptible!a!los!déficit!de!oxígeno.!
!
ENCEFALOPATÍA!ISQUÉMICA!
Se! denomina! así! a! una! disminución! global! de! la! perfusión! sanguínea! encefálica.! Si! esta! hipoperfusión! se!
mantiene! en! el! tiempo,! las! primeras! células! en! afectarse! son! las! neuronas,! sobre! todo! las! células!
piramidales!del!hipocampo!y!las!células!de!Purkinje!del!cerebelo.!Morfológicamente!el!encéfalo!muestra!
signos! de! edema,! y! las! neuronas! muestran! eosinofilia! citoplásmica,! fenómenos! de! picnosis! nuclear! y!
cariolisis.!
!
Ahora!bien,!cuando!la!isquemia!se!debe!a!un!estado!transitorio!de!hipoperfusión!cerebral,!como!es!el!caso!
de!una!crisis!de!hipotensión!o!shock,!o!no!tiene!repercusiones!morfológicas,!o!se!produce!el!denominado!
infarto! laminar,! así! llamado! porque! en! una! zona! concreta! se! observa! un! adelgazamiento! de! la! corteza!
cerebral.!Esta!zona,!aparece!siempre!en!los!territorios!frontera!de!irrigación!de!las!arterias!del!polígono!de!
Willis.!Se!produce!siempre!secundario!a!dicha!hipoperfusión,!a!la!que!puede!contribuir!una!disminución!del!
calibre! arterial! por! placas! de! ateroma.! En! resumen,! estos! casos! se! deben! a! una! encefalopatía! isquémica!
transitoria!no!oclusiva.!
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Morfológicamente,!se!afecta!el!área!cortical!que!aparece!adelgazada,!y!muestra!microscópicamente!una!
disminución!del!número!de!neuronas.!La!sustancia!blanca!subyacente!muestra!una!expansión!de!la!misma!
debido!a!una!gliosis!reactiva.!
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INFARTO!CEREBRAL!
Denominamos!así,!a!la!lesión!isquémica!focal!debida!a!la!interrupción!de!la!perfusión!tisular!por!oclusión!
completa!de!un!vaso!importante.!
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La!causa!más!común!de!apoplejía!o!accidente!cerebroQvascular!es!la!arteriosclerosis!asociada!a!trombosis,!
la!cual!produce!un!infarto!cerebral.!Por!lo!general,!la!zona!obstruida!se!localiza!en!la!arteria!carótida!o!en!la!
basilar,!ya!que!obstrucciones!más!distales!son!compensadas!por!el!polígono!de!Willis.!
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Otra!causa!de!infarto!cerebral!es!la!obstrucción!por!embolia,!casi!siempre!de!origen!cardíaco.!
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Morfológicamente,! el! área! infartada! suele! ser! menor! de! la! esperada,! ya! que! la! circulación! colateral! del!
polígono! de! Willis! puede! suplir! ciertas! carencias.! En! las! obstrucciones! debidas! a! émbolos,! estos! pueden!
impactar! más! allá! del! polígono! de! Willis,! siendo! la! obstrucción! distal! y! múltiple.! Los! émbolos,! se! lisan! al!
poco! tiempo! y! se! fragmentan,! por! lo! que! dejan! pasar! repentinamente! la! sangre! y! producen! una!
hemorragia,! la! cual! rellena! la! zona! infartada! y! convierte! un! infarto! anémico! en! uno! hemorrágico.! Este!
hecho!contribuye!además!a!la!lesión!tisular,!mediante!la!denominada!lesión!por!reperfusión.!
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! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(5!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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Una! vez! ocurrida! la! obstrucción,! en! las! primeras! 24! horas,! se! observa! una! zona! edematosa! deslustrada,!
aumentada!de!tamaño!y!menos!translúcida.!Más!tarde,!se!reblandece!pudiendo!volverse!hemorrágica.!Si!el!
paciente! sobrevive,! el! área! infartada! evoluciona! y! se! convierte! en! una! zona! quística,! irregular,! con!
pigmentación! ocre! en! su! periferia.! Microscópicamente,! siempre! se! observa! una! reacción! glial! (gliosis!
reactiva)!y!abundantes!macrófagos!hemosiderínicos!en!los!márgenes!de!la!lesión.!
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Clínicamente,! la! hemorragia! cerebral! y! la! encefalopatía! isquémica! debida! a! trombosis! o! embolismo,!
difieren! principalmente! en! la! rapidez! de! instauración! de! los! síntomas,! aunque! muchas! veces! son!
indistinguibles.!Sus!consecuencias!y!síntomas!más!importantes!son:!
• Pérdida!de!la!consciencia,!que!puede!ir!seguida!de!coma!y!muerte.!
• Hemiplejía!y!otros!signos!de!localización!que!ya!comentamos.!
• Afasia:!pérdida!del!habla.!
• Hipertensión!intracraneal.!
• LCR!hemorrágico.!
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4.9(Patología(infecciosa(
!
Las!enfermedades!infecciosas!pueden!afectar:!
• A!las!membranas!cerebrales,!en!cuyo!caso!se!denominan!meningitis.!
• Al!parénquima.!Las!encefalitis!afectan!de!una!manera!difusa,!mientras!que!los!abscesos!lo!hacen!de!
manera!localizada.!
• Sí!están!afectadas!ambas!estructuras,!al!proceso!se!le!denomina!meningoQencefalitis.!
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4.1.0!MENINGITIS!
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Están!causadas!por!gérmenes!bacterianos!como!el!meningococo,(haemophüus(influenzae,(neumococo,(etc.!
Su!imagen!macroscópica!es!la!de!una!inflamación!supurada!de!las!meninges!que!provoca!la!ocupación!del!
espacio!subaracnoideo!por!material!purulento,!es!decir!un!auténtico!empiema.!En!casos!graves,!cuando!se!
asocia!una!coagulopatía!de!consumo!(CID),!se!puede!producir!un!síndrome!de!WaterhouseQFriderischsen,!
caracterizado!por!una!hemorragia!suprarrenal!bilateral!y!púrpura.!
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Existen!meningitis!virales!que!son!de!curso!leve!y!autolimitadas.!En!el!líquido!céfaloQraquídeo!es!frecuente!
observar!numerosos!linfocitos.!
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4.2.0!ABSCESOS!
!
En!ocasiones!podemos!encontrar!infecciones!localizadas,!en!forma!de!abscesos,!que!pueden!deberse!a:!
• Implantación!directa!por!traumatismos.!
• Extensión!de!un!foco!cercano,!como!por!ejemplo:!sinusitis!y!otitis.!
• Septicopiemia,!asociadas!generalmente!a!inmunodepresión.!
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4.3.0!ENCEFALITIS!
!
Suelen! ser! panencefalitis! debidas! a! virus! y! clínicamente! no! muestran! signos! de! focalización.!
Morfológicamente!se!manifiestan!por!una!inflamación!no!supurativa,!con!edema!y!congestión.!Existe!un!
infiltrado! inflamatorio! de! predominio! linfocitario! que! afecta! también! a! las! membranas,! y! pueden! existir!
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(6!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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diversos! grados! de! cambios! degenerativos! neuronales.! En! algunos! casos! podemos! identificar! lesiones!
características!de!algunos!virus,!como:!
• El!virus!de!la!rabia,!produce!unas!inclusiones!eosinófilas!citoplasmáticas!denominadas!cuerpos!de!
Negri.!
• Herpesvirus!y!citomegalovirus,!producen!características!inclusiones!nucleares.!
• El! virus! de! la! inmunodeficiencia! humana,! produce! una! encefalitis! subaguda! y! cambios!
degenerativos!neuronales.!
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4.4.0!ENFERMEDADES!POR!PRIONES!
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Son! enfermedades! producidas! por! agentes! infecciosos! que! no! contienen! genoma.! Se! define! prión! como!
una! partícula! proteica! infecciosa! que! es! capaz! de! resistir! la! acción! de! proteasas.! A! estas! enfermedades,!
también!se!les!conoce!con!el!nombre!de!encefalopatías!espongiformes,!a!causa!de!la!lesión!microscópica!
que!producen!en!el!cerebro!y!en!el!cerebelo.!
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Estas! enfermedades! afectan! a! los! animales! y! al! hombre.! La! más! conocida! entre! los! animales! es! la!
encefalopatía!espongiforme!bovina,!que!afecta!a!vacas.!En!el!hombre!se!describen:!
• Enfermedad!de!CreutzfeldtQJakob.!
• Imsomnio!fatal!familiar,!se!caracteriza!por!una!atrofia!selectiva!del!tálamo.!
• Síndrome!de!Gerstmann!Straussler,!se!caracteriza!por!la!afectación!cerebelosa.!
• Síndrome!de!Alpers.!Se!denomina!así!a!la!enfermedad!por!priones!en!niños.!
• Kuru.( Primera! enfermedad! por! priones! descrita! en! caníbales! de! Nueva! Guinea! que! ingerían! el!
cerebro!de!sus!víctimas.!
!
De!ellas,!la!más!frecuente!es!la!enfermedad!de!CreutzfeldtQJakob!con!una!incidencia!aproximada,!de!1!caso!
cada!millón!de!personas!y!año.!
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El! prión,! como! ya! hemos! definido! es! una! proteína! normal! del! cerebro! (PrPc)! que! se! ha! hecho! patógena!
cuando!adopta!una!configuración!anormal,!la!cual!es!muy!inestable!y!resistente!a!proteasas,!por!lo!que!las!
neuronas!no!pueden!eliminarla!y!se!acumula!en!su!citoplasma,!hasta!destruir!la!célula.!Cuando!un!prión!se!
pone!en!contacto!con!la!proteína!priónica!normal,!es!capaz!de!contagiarle!la!conformación!errónea!y,!por!
tanto,!la!enfermedad.!
!
Clínicamente,!se!caracterizan!por!síntomas!similares,!que!consisten!en!pérdida!del!control!motor,!parálisis!
y!demencia!grave.!
!
Enfermedad!de!Creutzfeldt0Jakob!
Se!describen!dos!variantes:!
• ECJ!clásica!o!esporádica.!Suele!afectar!a!personas!de!edad!avanzada,!entre!50Q70!años.!
• Nueva!variante!de!ECJ,!que!se!describió!tras!la!epidemia!de!encefalopatía!espongiforme!bovina!en!
1987!en!Gran!Bretaña.!Afecta!a!individuos!entre!15Q55!años.!
!
La!variante!clásica!se!debe!a!la!mutación!de!la!proteína!priónica!normal,!que!se!vuelve!inestable.!La!nueva!
variante!se!debe!a!una!infección!por!la!ingestión!de!carne!infectada,!parece!ser!que!a!través!de!las!placas!
de!Peyer,!donde!el!prión!se!replica!y!se!disemina!por!el!tejido!linfoide!a!ganglios!linfáticos!y!bazo.!Éstos,!
son!ricos!en!terminaciones!nerviosas,!las!cuales!son!infectadas!y!vía!retrograda!alcanzan!medula!espinal!y!
cerebro.!
!
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(7!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
Clínicamente,!produce!una!mioclonia!severa!asociada!a!demencia!rápidamente!progresiva.!Es!de!evolución!
mortal!en!pocos!meses.!
!
Morfológicamente,!se!caracteriza!por!un!encéfalo!de!tamaño!y!morfología!aparentemente!normal,!que!al!
estudiarlo!microscópicamente!muestra!una!degeneración!vacuolada!del!neurópilo,!la!cual!le!da!un!aspecto!
horadado,!ésta!es!la!razón!por!la!que!se!le!denomina!encefalopatía!espongiforme.!También!se!observa!un!
depósito! de! proteína! PrP! resistente! a! proteasa,! de! tipo! sináptico! o! en! placas.! Las! lesiones! son! más!
evidentes!en!la!corteza!cerebral!y!en!los!núcleos!de!la!base.!En!fases!avanzadas!existe!pérdida!neuronal!
severa!y!gliosis!reactiva.!
!
5.9(Enfermedades(degenerativas(
!
En!estas!enfermedades!predomina!la!despoblación!neuronal!y!gliosis!de!la!sustancia!blanca!que!pierde!su!
habitual!brillantez.!Una!característica!de!las!enfermedades!degenerativas!cerebrales!es!que!ésta!aparece!
sin! causa! aparente,! es! decir! sin! déficit! neurológicos! previos.! Los! hallazgos! más! específicos! son,! por!
ejemplo:!la!presencia!de!inclusiones!eosinófilas!intracitoplásmicas!en!las!neuronas,!denominadas!cuerpos!
de! Lewy,! que! aparecen! en! la! enfermedad! de! Parkinson;! los! ovillos! neurofibrilares,! que! aparecen! en! la!
enfermedad!de!Alzheimer,!etc.!La!demencia!no!es!un!cuadro!que!deba!incluirse!en!las!manifestaciones!del!
envejecimiento,!y!debe!considerarse!siempre!como!la!manifestación!de!una!enfermedad.!
!
5.1.0!ENVEJECIMIENTO!CEREBRAL!
!
No! debe! ser! considerada! propiamente! una! enfermedad,! sino! cambios! degenerativos! del! cerebro! que!
clínicamente,! se! manifiestan! por:! alteraciones! de! la! memoria,! pequeños! déficit! de! la! inteligencia,!
inestabilidad!emocional!y!alteraciones!leves!de!la!personalidad.!
!
Morfológicamente,! está! representada! por! cierto! grado! macroscópico! de! atrofia! cerebral! con! surcos! más!
pronunciados! de! lo! habitual! y! adelgazamiento! de! las! circunvoluciones.! La! sustancia! blanca! muestra! un!
aspecto!deslustrado!y!aparecen!pequeñas!lesiones!microquísticas!que!afectan!a!los!núcleos!de!la!base.!Los!
ventrículos!están!por!lo!general!expandidos.!
!
Microscópicamente,! existe! cierto! grado! de! despoblación! neuronal! y! presencia! de! placas! seniles! o!
neuríticas,! las! cuales! afectan! sobre! todo! al! hipocampo,! y! están! representadas! por! pequeñas! lesiones!
constituidas!por!fragmentos!fibrilares!dendríticos!alrededor!de!un!núcleo!central!eosinófilo,!similares!a!las!
de!la!enfermedad!de!Alzheimer.!Además!es!frecuente!observar!numerosos!cuerpos!amiláceos.!
!
5.2.0!DEMENCIA!VASCULAR!MULTIINFARTO!TIPO!BINSWANGER!
!
Actualmente,!se!conoce!que!la!demencia!más!frecuente!es!la!secundaria!a!múltiples!pequeños!infartos,!los!
cuales! afectan! al! área! periventricular! y! núcleos! de! la! base.! La! historia! clínica! del! enfermo! puede! referir!
pequeños!ataques!de!apoplejía.!
!
En!la!necropsia!de!estos!enfermos!es!frecuente!encontrar!pequeños!áreas!quísticas!en!las!zonas!referidas.!
Microscópicamente,!muestra!pequeños!focos!de!desmielinización,!astrocitosis!y!arterioloesclerosis!hialina.!
Además,! podemos! encontrar! pequeños! infartos! periventriculares.! Aunque! esta! enfermedad! no! está!
directamente!relacionada!con!la!ateroesclerosis!e!hipertensión,!éstas!sí!constituyen!un!factor!de!riesgo!y!
aceleran!el!proceso.!
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(8!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
5.3.0!ENFERMEDAD!DE!ALZHEIMER!
!
Ha! sido! sinónimo! de! demencia! senil! y! se! caracteriza! por! pérdida! de! memoria,! afasia,! apraxia,! agnosia! y!
demencia.!
!
El! examen! macroscópico! demuestra! un! grado! variable! de! atrofia! cerebral,! con! ensanchamiento! de! los!
surcos! y! dilatación! ventricular! compensatoria.! Microscópicamente! la! característica! fundamental! es! la!
aparición!de:!
• Ovillos!neurofibrilares,!son!agregados!de!haces!de!filamentos!citoplasmáticos!que!rodean!el!núcleo!
de!las!neuronas.!Se!deben!al!acumulo!de!formas!anormales!de!la!proteína!tau(fosforilada,!proteína!
de!los!axones!asociada!a!los!microtúbulos.!
• Placas!neuríticas,!las!cuales!corresponden!a!agrupaciones!focales!de!fragmentos!de!prolongaciones!
neurales,! irregulares,! gruesos,! los! cuales! resultan! muy! visibles! con! impregnaciones! argénticas,!
dispuestos! perpendicularmente! alrededor! de! un! núcleo! central! de! A! amiloide,! que! procede! de! la!
proteína!precursora!del!amiloide!(PPA).!
• Angiopatía! amiloidea! o! congófila.! El! amiloide! depositado! es! similar! al! de! las! placas! neuríticas! y!
también!procede!de!la!PPA.!
• Cuerpos!de!Hirano,!que!son!cuerpos!eosinófilos,!alargados!y!esmerilados,!formados!por!filamentos!
de!actina,!se!observan!especialmente!en!las!células!piramidales!del!hipocampo.!
!
Se!describen!dos!formas!clínicas:!
1. Comunes,!que!se!inician!a!los!60!años!y!están!asociadas!a!la!presencia!del!alelo!ApoEQe4.!
2. Familiares,! representan! el! 10%! del! total,! se! hincan! precozmente! y! se! encentran! asociadas! a! la!
mutación! en! el! gen! precursor! del! amiloide! (PPA)! en! el! cromosoma! 21,! y! en! los! genes! de! la!
preselenina!(PS1!y!PS2)!en!los!cromosomas!14!y!1.!
!
5.4.0!ENFERMEDAD!DE!PICK!
!
Es! una! atrofia! de! los! lóbulos! frontoQtemporales,! que! en! ocasiones! afecta! al! lóbulo! parietal.! Se! le! ha!
denominado!atrofia!lobar!o!cerebro!"en!nuez".!
!
Clínicamente!cursa!con!alteraciones!de!la!personalidad,!conducta!y!lenguaje,!con!pérdida!de!la!memoria!y!
del!intelecto.!
Morfológicamente,!se!caracteriza!por!una!disminución!de!los!lóbulos!referidos,!los!cuales!muestran!unas!
circunvoluciones!muy!estrechas.!
!
Microscópicamente,! se! caracteriza! por! una! despoblación! neuronal! en! la! corteza,! con! presencia! de!
neuronas! tumefactas! (degeneración! balonizante)! que! presentan! pequeñas! inclusiones! de! filamentos,!
redondeados! u! ovalados,! a! los! cuales! se! les! denominan! cuerpos! de! Pick.! Estas! neuronas,! aparecen!
especialmente!en!el!hipocampo.!Los!cuerpos!de!Pick!son!inmunoreactivos!para!la!proteína!tau(fosforilada,!
al!igual!que!las!células!gliales.!
!
5.5.0!ENFERMEDAD!DE!PARKINSON!
!
Es! una! enfermedad! caracterizada! clínicamente! por! una! disfunción! de! la! función! extrapiramidal.! Cursa!
clínicamente! con! pérdida! de! la! función! motora,! que! desencadena! movimientos! voluntarios! lentos! y,! a!
veces,!temblor!característico!en!reposo!(parálisis!agitante).!
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(9!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
Patogénicamente,! está! relacionada! con! una! alteración! en! el! balance! entre! la! actividad! colinérgica! y!
dopaminérgica.!Al!disminuir!esta!última,!se!producen!cambios!degenerativos!que!afectan!a!los!núcleos!de!
la!base,!que!muestran!una!pérdida!selectiva!de!las!neuronas!en!la!sustancia!negra.!
!
Microscópicamente,! las! neuronas! de! la! sustancia! negra! disminuyen! en! número,! llegando! incluso! a!
desaparecer,!siendo!sustituidas!por!células!de!la!glía.!Las!neuronas!residuales!muestran!cuerpos!de!Lewy,!
son! agrupaciones! de! neurofilamentos! que! aparecen! como! inclusiones! citoplásmicas! eosinófilas! y!
redondeadas.!El!resto!de!núcleos!de!la!base!muestran!focos!degenerativos!inespecíficos.!
!
5.6.0!OTRAS!ENFERMEDADES!DEGENERATIVAS!
!
Existen!enfermedades!degenerativas!mucho!menos!frecuentes!que!cursan!con!degeneración!cerebral!y,!a!
veces,!afectación!de!nervios!periféricos,!como!por!ejemplo:!
!
• Enfermedad!de!Huntington.!Existe!una!atrofia!del!núcleo!caudado!y!putamen,(a!veces,!con!atrofia!
cortical!del!lóbulo!frontal.!
Microscópicamente! destaca! la! intensa! pérdida! de! neuronas! medianas! en! núcleos! estriados! y!
astrocitosis!reactiva,!en!especial,!en!las!áreas!cercanas!a!los!ventrículos.!
!
• Ataxias!espino0cerebelosas,!ataxia!de!Friedreich,!ataxia!telangiectásia.!
!
• Enfermedades!degenerativas!con!afectación!motora,!como!por!ejemplo:!
La! esclerosis! lateral! amiotrófíca! (ELA),! en! la! cual! existe! una! atrofia! de! las! raíces! anteriores! de! la!
médula! espinal,! asociada! a! pérdida! neuronal,! gliosis! reactiva! y! pérdida! de! la! mielina! en! las! astas!
anteriores.!Como!consecuencia!aparece!una!atrofia!muscular!neurogénica.!
Clínicamente,!la!enfermedad!comienza!con!pérdida!de!fuerza,!disminución!de!la!masa!muscular!y!
presencia!de!fasciculaciones,!contracciones!involuntarias!de!grupos!musculares.!Suele!detenerse!su!
evolución!con!factores!de!crecimiento,!que!disminuyen!la!apoptosis!celular!neuronal.!
!
6.9(Enfermedades(desmielinizantes(
!
6.1.0!ESCLEROSIS!MÚLTIPLE!
!
Es!una!enfermedad!que!afecta!a!la!sustancia!blanca,!caracterizada!clínicamente!por!episodios!de!debilidad!
y!parálisis,!que!puede!ser!progresiva.!
!
Etiológicamente,! se! piensa! que! es! una! enfermedad! de! origen! multifactorial! ya! que! se! conoce! que,!
individuos!con!determinados!antígenos!de!histocompatibilidad,!tienen!mayor!riesgo!de!padecerlas,!como!
los!HLA!B7,!HLA!DR2!y!DR4.!De!la!misma!manera,!se!ha!relacionado!con!infecciones!virales,!tras!las!cuales!
se!pueden!producir!reacciones!cruzadas!entre!determinantes!antigénicos!del!virus!y!fracciones!proteicas!
de!la!mielina,!que!son!destruidas!por!linfocitos!T!activados!contra!aquellos.!
!
Morfológicamente,! se! caracteriza! por! focos! de! desmielinización! denominados! en! placas,! asociados! a! un!
infiltrado! inflamatorio! linfoQplasmocitario! y! macrofagico,! que! afecta! al! borde! y! áreas! perivenulares! de! la!
lesión.!En!las!lesiones!viejas!existen!zonas!de!gliosis.!
!
!
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(10!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
6.2.0!OTRAS!ENFERMEDADES!DESMIELINIZANTES!
!
Existen!otras!enfermedades!desmielinizantes!como:!
• Formas! especialmente! agresivas! de! la! esclerosis! múltiple! como! son! la! enfermedad! de! Devic! o!
neuromielitis! óptica! y! la! forma! Marburg,! que! aparece! en! individuos! jóvenes! con! un! curso!
rápidamente!fatal.!
• Encefalomielitís!diseminada!aguda:!suele!ser!secundaria!a!enfermedades!virales.!
• Encefalomielitís! hemorrágica! necrotizante:! secundaria! a! la! infección! por! el! micoplasma(
pneumonie.!
• Enfermedad! de! Marchiafava0Bignami:! existe! desmielinización! del! cuerpo! calloso,! con! formación!
incluso!de!cavidades.!
• Mielinosis! pontina:! se! describe! asociada! a! algunos! tóxicos! como! el! alcohol.! Enfermedad! de!
Krabbe.! Es! una! enfermedad! desmielinizante! que! afecta! al! SNC! y! periférico,! debida! a! un! déficit!
congénito! de! la! enzima! galactocerebrósidoQbetaQgalactosidasa.! Pertenece! al! grupo! de! las!
leucodistrofias.!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(11!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!

! Tema(31:(Sistema(nervioso(central(! Página(12!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!

Tema(32(
Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Tumores!del!Sistema!Nervioso!central!
Especial(
1.1. Tumores!astrogliales.!
1.2. Tumores!neuronales.! Tumores(del(Sistema(Nervioso(Central:(
1.3. Meningioma.! clasificación(topográfica(e(histogénica.(
1.4. Tumores!de!restos!embrionarios.! Características(generales.(Tipos.(Anatomía(
1.5. Tumores!radiculares.! patológica(del(sistema(nervioso(periférico.(
1.6. Tumores!metastásicos.! Patología(inflamatoria(y(degenerativa.(
2. Sistema!Nervioso!Periférico!
!
!
!

1.9(Tumores(del(sistema(nervioso(central(
!
Los! más! frecuentes! son! los! metastásicos.! Los! tumores! malignos,! infiltran! localmente! y! raramente!
metastatizan!fuera!del!SNC.!
!
Clasificación!topográfica!
!
• Intracraneales:!
o Supratentoriales:!
! Hemisferios.!
! Núcleos!de!la!base.!
! De!la!línea!media:!selares,!pineales!y!del!III!ventrículo.!
! Extraparenquimatosos:!meníngeos!y!óseos.!
o Infratentoriales:!
! Hemisferios!cerebelosos.!
! De!la!línea!media:!vermis,!IV!ventrículo!y!del!troncoQencéfalo.!
! Extraparenquimatos:!meníngeos!y!de!los!pares!craneales.!
• Intrarraquídeos:!
o Intramedulares:!neuronales!y!guales.!
o Extramedulares:!meníngeos,!de!las!raíces!nerviosas!y!óseos.!
!
Esta!clasificación!es!importante,!debido!a!que!la!localización!exacta!del!tumor!supone!conocer!una!serie!de!
características!que!influyen!en!diversos!aspectos!morfológicos,!clínicos!y!epidemiológicos:!
!
• Los! tumores! supratentoriales! son! más! frecuentes! en! adultos,! mientras! que! los! infratentoriales! lo!
son!en!niños.!
• Clínicamente! se! manifiestan! de! diferente! forma! según! la! localización,! produciendo! síntomas! de!
focalización.!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(13!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
• Condicionan! la! cirugía,! así! tumores! benignos! que! sean! inaccesibles! mataran! al! enfermo,!
probablemente! debido! a! un! síndrome! de! hipertensión! intracraneal.! Por! ejemplo,! un! meningioma!
originado!en!la!cubierta!parietal!es!fácilmente!operable!frente!a!otro!originado!en!las!meninges!que!
recubren!el!tronco!cerebral.!Algunos!tipos!histogénicos!se!localizan!en!zonas!determinadas,!como!
por! ejemplo,! meduloblastoma! se! localiza! en! el! cerebelo! o! el! glioblastoma! multiforme! que! se!
localiza!en!los!hemisferios!cerebrales.!
!
Clasificación!histogénica!
!
1. Tumores!astrogliales.!
1.1. Astrocitomas.!
1.2. Oligodendrogliomas.!
1.3. Ependimoma.!
1.4. Papiloma!de!plexos!coroideos.!
2. Tumores!neuronales.!
2.1. Meduloblastoma.!
3. Meningioma.!
4. Tumores!de!restos!embrionarios.!
4.1. Craneofaringioma.!
4.2. Cordoma.!
5. Tumores!radiculares.!
5.1. Schwanoma!o!neurinoma.!
6. Tumores!metastásicos.!
!
Características!generales!
Los!tumores!se!pueden!acompañar!de:!
1) Signos!de!focalización!caracterizados!por!afectar:!!
a) Corteza!motora:!convulsiones!y!epilepsia.!!
b) Cerebelo:!incoordinación!de!movimientos.!!
c) Hipófisis!y!lóbulo!occipital:!defectos!visuales.!!
d) Lóbulo!frontal:!pérdida!de!conciencia.!
2) Signos!de!hipertensión!intracraneal:!!
a) Dolor!de!cabeza.!
b) Náuseas!y!vómitos.!
c) Obnubilación!y!somnolencia.!
d) Defectos!de!la!visión!con!papiledema.!
e) Muerte!por!compresión!de!las!amígdalas!cerebelosas.!!
!
Una!de!las!características!fundamentales!de!los!tumores!cerebrales!es!el!comportamiento!biológico!de!los!
mismos,!ya!que!hay!que!distinguir!entre!malignidad!biológica!e!histológica.!La!mayoría!de!los!tumores!son!
histológicamente!benignos,!pero!dada!su!localización,!comprimen!y!afectan!a!estructuras!vitales!pudiendo!
causar!la!muerte,!por!tanto!pueden!comportarse!de!una!manera!maligna.!Además,!la!ausencia!de!cápsula!y!
el! crecimiento! infiltrativo! implican! serias! dificultades! a! la! hora! de! plantearse! un! tratamiento! quirúrgico!
excisional,!lo!que!condiciona!recidivas!frecuentes.!
!
Microscópicamente,! expresan! malignidad! cuando! se! observa! una! elevada! densidad! celular,! asociada! a!
frecuentes! atipias! y! mitosis.! La! presencia! de! necrosis! y! proliferación! vascular,! también! son! criterios! de!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(14!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
malignidad.! Según! la! proporción! y! severidad! de! estas! alteraciones! celulares! se! establecen! cuatro! grados!
según!diversas!clasificaciones,!como!la!de!Kernohan,!la!de!la!OMS!o!la!de!St.!AnneQMayo.!
!
La! localización! exacta! del! tumor! también! es! importante,! por! su! epidemiología,! sintomatología! y! porque!
condicionan!el!tratamiento.!
!
1.0!TUMORESASTROGLIALES!
!
1.1.0!ASTROCITOMAS!
Son!el!tipo!más!frecuente!de!tumor!primitivo!del!SNC!en!adultos,!representando!el!80%!de!los!casos.!Se!
localizan! preferentemente! en! los! hemisferios! cerebrales,! en! cambio,! cuando! afecta! a! niños! y! adultos!
jóvenes! se! localizan! en! troncoencéfalo.! Se! han! descrito! múltiples! anomalías! cromosómicas! asociadas! a!
estos!tumores!como,!por!ejemplo,!las!que!afectan!a!los!cromosomas!donde!residen!los!genes!relacionados!
con! el! receptor! del! factor! de! crecimiento! epidérmico,! el! factor! de! crecimiento! transformante! alfa! y! el!
factor!de!crecimiento!derivado!de!plaquetas.!
!
Macroscópicamente,!son!masas!mal!delimitadas!que!infiltran!y!distorsionan!el!tejido!adyacente.!
!
Microscópicamente!existen!varios!tipos,!que!van!desde!aquellos!bien!diferenciados!y!de!crecimiento!lento,!
como! el! astrocitoma! pilocítico,! hasta! los! poco! diferenciados! y! de! crecimiento! infiltrante,! como! el!
gliobastoma! multiforme.! De! los! diferentes! tipos! de! gradación,! Kernohan,! OMS! y! St! AnneQMayo,! los! más!
utilizados!son!estos!dos!últimos,!pero!todos!establecen!una!graduación!microscópica!de!I!a!IV!según!una!
serie! de! criterios! entre! los! que! se! incluyen:! densidad! celular,! atipia! nuclear,! mitosis,! grado! de!
vascularización,!y!existencia!y!extensión!de!la!necrosis.!Actualmente!se!clasifican!en:!
!
ASTROCITOMAS! DE! BAJO! GRADO! (grados! I! y! II)! Son! tumores! de! bordes! irregulares,! mal! definidos,! sin!
necrosis.! Microscópicamente,! están! constituidos! por! una! proliferación! de! células! dispuestas! entre!
abundante!material!fibrilar!o!mixoide.!Las!células!pueden!ser!similares!a!los!distintos!tipos!de!astrocitos,!lo!
cual!va!a!diferenciar!diversos!tipos!de!astrocitomas,!aunque!estos!siempre!van!a!mostrar!escasa!atipia!y!
pocas!mitosis.!Se!distinguen!cuatro!tipos!principalmente:!
• Pilocítico.!Suelen!ser!quísticos!y!bien!delimitados,!sus!células!son!de!citoplasma!alargado!y!bipolar.!
Afectan!frecuentemente!a!niños!y!jóvenes,!en!la!línea!media!encefálica!(quiasma,!nervio!óptico,!III!
ventrículo! y! cerebelo)! y! médula! espinal.! Los! que! afectan! al! nervio! óptico! se! asocian! a!
neurofibromatosis!tipo!I.!
• Fibrilar.! Sus! células! son! de! pequeño! tamaño! y! están! inmersas! en! una! maraña! de! tejido! fibrilar.!
Afectan!a!la!sustancia!blanca!encefálica.!
• Gemistocítico.!Sus!células!parecen!neuronas!de!citoplasma!amplio!y!eosinófilo.!Suelen!afectar!a!la!
sustancia!blanca.!
• Protoplásmico.! Sus! células! son! de! núcleo! redondeado.! Se! localizan! en! zonas! superficiales,! como!
tumores!de!aspecto!gelatinoso!con!microquistes.!
!
ASTROCITOMAS!DE!ALTO!GRADO!(grados!III!y!IV)!
Son! tumores! con! frecuentes! áreas! de! necrosis! y! hemorragia,! con! marcada! celularidad! caracterizada! por!
células!muy!atípicas!y!numerosas!mitosis.!Se!describen!dos!tipos:!
• El!astrocitoma!anaplásico,!con!un!alto!grado!de!densidad!celular,!intenso!pleomorfismo!y!frecuente!
necrosis!«en!empalizada».!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(15!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
• El! denominado! glioblastoma! multiforme.! Se! presenta! sobre! los! 40Q60! años.! A! diferencia! de! los!
astrocitomas,! son! de! rápida! evolución! y! desencadenan! la! muerte! del! enfermo! en! unos! pocos!
meses.!Tienen!una!tasa!de!supervivencia!de!menos!del!20%!al!año.!
• Crecen! como! una! masa,! aparentemente,! bien! localizada! en! los! hemisferios! cerebrales! asociada! a!
necrosis!y!hemorragia.!Sus!células!son!muy!atípicas!con!numerosas!células!gigantes!bizarras,!entre!
numerosos!vasos!de!morfología!glomeruloide.!
!
1.2.0!OLIGODENDROGLIOMA!
Representan! el! 5Q15%! de! los! tumores! gliales.! Afectan! a! adultos! con! una! larga! historia! de! síntomas!
neurologicos,!debido!a!que!son!de!lenta!evolución.!Se!localizan!sobre!todo!en!lóbulo!frontal.!
!
Morfológica!y!radiológicamente!presentan!quistes!y!frecuentes!calcificaciones.!
!
Microscópicamente,! se! caracterizan! por! grupos! de! células! poligonales! de! núcleo! central! denso! y!
citoplasma! pálido,! denominadas! «células! en! huevo! frito»,! las! cuales! están! dispuestas! alrededor! de! una!
densa!trama!vascular.!
!
Debido!a!su!lento!crecimiento!tienen!una!tasa!de!supervivencia!del!50%!a!los!5!años.!
!
1.3.0!EPENDIMOMA!
Representa!el!3Q9%!de!los!tumores!gliales.!Afectan!a!las!dos!primeras!décadas!de!la!vida.!Se!originan!en!los!
ventrículos,!sobre!todo!en!el!4o!y,!a!veces,!aparecen!originados!en!elfilum(termínale(o!«cola!de!caballo».!
!
Macroscópicamente,!forma!masas!que!se!adaptan!a!la!cavidad!en!la!que!asientan.!
!
Microscópicamente,!es!característica!la!formación!de!rosetas!ependimarias,!que!son!grupos!de!células!que!
forman! pequeñas! formaciones! tubulares! de! centro! fibrilar;! y! seudorosetas! de! células! ependimarias!
alrededor!de!los!vasos!sanguíneos.!
!
Se! distinguen! cuatro! subtipos! histológicos:! clásico! (grado! II),! anaplásico! (grado! III),! mixopapilar! y!
subependimoma! (grados! I).! El! más! característico! es! el! ependimoma! mixopapilar,! que! forma! papilas!
dispuestas! en! un! estroma! mixoide! o! mucinoso.! Tiene! una! predilección! por! localizarse! en! la! «cola! de!
caballo».!
!
Aunque!es!un!tumor!morfológicamente!benigno,!produce!obstrucción!del!flujo!del!líquido!céfaloQraquídeo!
e!hidrocefalia.!Es!muy!difícil!de!extirpar,!por!lo!que!recidiva!frecuentemente.!
!
1.4.0!PAPILOMA!DE!PLEXOS!COROIDEOS!
Puede! aparecer! en! niños! y! adultos,! localizándose! en! los! primeros! en! los! ventrículos! laterales,! y! en! los!
segundos!afecta!predominantemente!al!IV!ventrículo.!
!
Macroscópicamente!tiene!una!morfología!similar!a!los!plexos!coroideos,!en!forma!de!mórula.!
!
Microscópicamente,!forma!papilas!con!células!monomorfas!y!sin!mitosis,!las!cuales!rodean!ejes!conectivoQ
vasculares.!
Al! igual! que! el! ependimoma! produce! una! clínica! de! obstrucción! del! flujo! e! hidrocefalia.! Tienen! buen!
pronóstico.!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(16!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
2.0!TUMORES!NEURALES!
!
2.1.0!MEDULOBLASTOMA!
Es!un!tumor!que!afecta!predominantemente!a!niños!y!se!localiza!en!cerebelo,!cerca!del!IV!ventrículo!al!que!
puede!obstruir.!Son!tumores!derivados!del!neuroectodermo!primitivo!que!suelen!presentar!amplificación!
del!oncogen!c>myc,(cuya!presencia!parece!indicar!mal!pronóstico.!
Macroscópicamente,!son!masas!encefaloides,!rosadas!y!blandas.!
!
Microscópicamente,!está!constituido!por!un!crecimiento!«en!sábana»!de!células!de!pequeño!tamaño,!con!
núcleos!hipercromáticos!y!escaso!citoplasma.!Tienden!a!formar!agrupaciones!celulares!seudoacinares!con!
un! centro! fibrilar,! que! reciben! el! nombre! de! rosetas! de! HomerQWright.! Además,! es! frecuente! observar!
seudorrosetas!vasculares.!
!
Clínicamente,!es!una!neoplasia!muy!agresiva!de!crecimiento!rápido.!A!pesar!de!ello,!puede!ser!tratada!con!
cirugía!y!radioterapia,!consiguiéndose!una!supervivencia!de!más!del!50%!a!los!5!años.!
!
3.0!MENINGIOMA!
Es!el!tumor!benigno!más!importante!del!SNC.!Se!origina!de!la!aracnoides!antes!de!los!40!años,!afectando!
frecuentemente!a!mujeres.!
!
Macroscópicamente,!son!bien!circunscritos!y!miden!entre!1Q3!cm,!suelen!estar!adheridos!a!la!duramadre!y!
cuando!se!enuclean!dejan!su!impronta!en!el!tejido!cerebral.!
!
Microscópicamente! tiene! diversos! patrones,! meningotelial! o! sincitial,! fibroblático,! transicional,!
angioblástico!y!psamomamotoso.!El!más!fácil!de!reconocer!es!el!tipo!sincitial,!que!muestra!células!grandes!
de! limites! imprecisos! rodeadas! por! tejido! conectivoQvascular,! que! se! dispone! en! forma! de! remolinos.! Se!
observan!frecuentes!formaciones!calcificadas!de!forma!concéntrica,!es!decir!presenta!frecuentes!cuerpos!
de!psamoma.!Son!susceptibles!de!cirugía,!aunque!recidivan!frecuentemente.!
!
4.0!TUMORES!DE!RESTOS!EMBRIONARIOS!
!
4.1.0!CRANEOFARINGIOMA!
Se!origina!de!los!restos!embrionarios!derivados!de!la!bolsa!de!Rathke,!localizándose!en!la!silla!turca.!
!
Macroscópicamente,!es!un!tumor!encapsulado!sólidoQquístico!con!frecuentes!áreas!calcificadas.!
!
Microscópicamente,! tiene! tendencia! a! presentar! lóbulos! sólidos! y! trabéculas! anastomosadas! de! células!
con!disposición!periférica!«en!empalizada»,!semejando!tumores!odontogénicos!incluso!con!formación!de!
dientes!embrionarios.!
!
Clínicamente,!produce!síntomas!de!panhipopituitarismo!y!defectos!visuales,!debidos!a!la!compresión!de!la!
hipófisis!o!del!quiasma.!Son!difíciles!de!extirpar!y!recidivan!frecuentemente.!
!
4.2.0!CORDOMA!
Está!originado!en!restos!embrionarios!de!la!notocorda,!por!tanto!se!localiza!en!la!región!sacrocoxígea,!a!lo!
largo!de!la!columna!vertebral!y!en!la!base!del!cráneo.!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(17!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
Macroscópicamente,!es!una!masa!con!áreas!de!aspecto!gelatinoso!y!translúcidas,!que!tiene!capacidad!de!
infiltración!local.!
!
Microscópicamente,!se!caracteriza!por!lóbulos!de!células!que!tienen!un!citoplasma!vacuolado,!eosinófilo!
con! morfología! en! «hoja! de! trébol»,! a! las! que! se! denominan! células! fisalíforas.! Tienen! capacidad! de!
secretar!mucina,!PAS!positiva.!
!
Son!tumores!muy!difíciles!de!extirpar!completamente!y!suelen!recidivar.!Tienen!capacidad!metastásica.!
!
5.0!TUMORES!RADICULAREs!
!
5.1.0!SCHWANNOMA!O!NEURINOMA!
Es!un!tumor!benigno!derivado!de!las!células!de!Schwann!de!las!raíces!nerviosas!de!los!pares!craneales,!de!
hecho! es! el! tumor! más! frecuente! de! los! nervios! periféricos.! De! los! que! pueden! afectar! al! espacio!
intracraneal,! el! más! frecuente! es! el! neurinoma! del! acústico,! que! se! localiza! en! el! ángulo! pontoQbulboQ
cerebeloso,!en!la!salida!del!VIII!par!craneal.!
!
Macroscópicamente,!es!un!tumor!encapsulado!de!crecimiento!lento,!que!presenta!una!superficie!lobulada!
con!pequeños!quistes.!
!
Microscópicamente!presenta:!
• Zonas!de!Antoni!A,!constituidas!por!una!celularidad!densa!dispuestas!en!haces!que!muestran!una!
disposición!nuclear!«en!empalizada»,!los!cuales!son!denominados!cuerpos!de!Verocay.!
• Zonas!de!Antoni!B,!donde!la!celularidad!es!escasa!y!el!tejido!mucho!más!laxo!y!mixoide.!
!
6.0!TUMORES!METASTÁSICOS!
Los!tumores!que!frecuentemente!metastatizan!en!el!SNC!son:!
• En!adultos:!el!carcinoma!de!pulmón,!mama,!estómago!y!riñon,!así!como!el!melanoma.!
• En!niños:!las!neoplasias!hematológicas,!los!sarcomas!y!el!neuroblastoma.!
!
Macroscópicamente,! son! lesiones! múltiples! que! se! localizan! en! la! unión! entre! la! sustancia! gris! y! blanca.!
Son!lesiones!redondeadas!de!centro!necrótico,!que!presentan!edema!peritumoral.!
!
Microscópicamente,! aunque! pueden! remedar! el! tumor! de! origen,! es! frecuente! que! sean! poco!
diferenciados!y!se!necesiten!técnicas!de!inmunohistoquímica!para!poder!tipificar!la!naturaleza!del!tumor.!
Además,!suelen!asociarse!a!una!proliferación!vascular,!más!o!menos!intensa.!
!
En!ocasiones!las!células!pueden!diseminarse!por!las!meninges,!produciendo!una!auténtica!carcinomatosis!
meníngea.!
!
2.9(Anatomía(patológica(del(sistema(nervioso(periférico(
!
2.1.0!NEUROPATÍAS!PERIFÉRICAS!
!
Los! nervios! periféricos! están! sujetos! a! una! serie! de! lesiones! de! tipo! traumático,! inflamatorias! y!
degenerativas.!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(18!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
Las!etiologías!más!frecuentes!resumimos!en:!
• Hereditarias.!
o Enfermedad!de!CharcotQMarieQTooth.!
o Enfermedad!de!DejerineQSottas.!
• Tóxicas:!alcohol.!
• Metabólicas.!
o Diabetes.!
o Urémica.!
o Déficits!vitamínicos.!
• Infecciosas:!herpes.!
• Postinfecciosas:!síndrome!de!GuillainQBarré.!
• Idiopáticas:!parálisis!de!Bell.!
• Localizadas:!traumatismos.!
• Asociadas!a!tumores.!
!
A!pesar!de!las!múltiples!causas!de!lesión!del!nervio,!la!manera!de!alterarse!morfológicamente!es!similar,!
presentando!fenómenos!de:!
• Degeneración!walleriana.!Existe!pérdida!del!axón!de!la!neurona,!observándose!a!ese!nivel!rotura!de!
las!vainas!de!mielina.!
• Desmielinización! segmentaria.! Donde! existe! una! pérdida! parcheada! de! la! vaina! de! mielina.! Suele!
ser!el!resultado!de!la!lesión!de!las!células!de!Schwann.!
!
Frecuentemente,!se!asocia!a!pérdida!momentánea!de!la!función,!aunque!ésta!
puede!recuperarse.!
!
Ambos! tipos! de! lesiones! pueden! encontrarse! asociados,! presentándose! al! mismo! tiempo! o,! más!
frecuentemente,! la! desmielinización! precede! a! la! degeneración! walleriana.! Como! regla! general,! las!
enfermedades! sistémicas! afectan! sobre! todo! a! las! neuronas! y,! por! tanto,! son! más! graves! que! aquellas!
enfermedades!de!origen!local.!
!
2.20!PARÁLISIS!DE!BELL!
!
Es! una! parálisis! del! nervio! facial! de! origen! desconocido,! que! parece! ser! el! resultado! de! un! proceso!
inflamatorio!en!la!región!del!canal!facial,!el!cual!produce!una!compresión!del!nervio.!Es!importante,!que!en!
primer! lugar! descartemos! otros! procesos! que! pueden! afectar! igualmente! al! nervio! facial,! las! más!
importantes!son:!
1. Neoplasias!pontinas,!neurinoma!del!acústico!y!tumores!parotideos.!
2. Herpes!zoster!(síndrome!de!RamsayQHunt).!
3. Síndrome!de!MelkerssonQRosenthal.!
!
2.3.0!NEOPLASIAS!DE!LOS!NERVIOS!PERIFÉRICOS!
!
Las!neoplasias!que!afectan!a!los!nervios!periféricos!suelen!ser!derivadas!de!las!células!de!Schwann!y!de!los!
fibroblastos!perineurales,!originando!schwannomas!y!neurofibromas.!
!
!
!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(19!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
1)!NEUROFIBROMAS!
Son!neoplasias!mixtas,!cuyas!células!expresan!marcadores!inmunohistoquímicos!de!células!de!Schwann!(PQ
S100)!y!de!células!fibroblásticas!(Vimentina).!Estas!células!muestran!típicamente!una!morfología!fusiforme,!
ondulada,!están!dispuestas!en!haces!paralelos!y!entre!ellos!se!dispone!abundante!sustancia!fundamental.!
Es!frecuente!su!asociación!a!numerosos!mastocitos.!
!
Los!neurofibromas!pueden!ser!solitarios!o,!más!frecuentemente,!múltiples!formando!parte!de!un!síndrome!
genético,! autosómico! dominante,! que! se! conoce! con! el! nombre! de! neurofibromatosis,! de! las! que! se!
describen!dos!formas:!
• Neurofibromatosis! tipo! I! o! enfermedad! de! Von! Recklinghausen,! en! donde! los! neurofibromas! se!
asocian!a!gliomas!del!nervio!óptico,!manchas!hiperpigmentadas!cutáneas!(manchas!café!con!leche)!
y!hamartomas!pigmentados!del!iris!o!nodulos!de!Lisch.!
• Neurofibromatosis!tipo!II:!en!este!tipo!los!neurofibromas!se!asocian!a!neurinomas!del!acústico!y!
meningiomas.!
!
Un!tipo!diferencial!es!el!denominado!neurofibroma!plexiforme,!el!cual!sólo!afecta!a!la!neurofibromatosis!
tipo! I! y! se! caracteriza! por! afectar! a! los! grandes! troncos! nerviosos.! Microscópicamente! tiene! un! estroma!
mixoide!con!escasa!celulandad.!Este!tipo!entraña!un!grave!problema!clínico!debido!a!sus!límites!irregulares!
que!le!hacen!difícil!de!extirpar.!
!
2)!SCHWANNOMA!O!NEURINOMA!
Es!el!tumor!benigno!más!frecuente!de!los!nervios!periféricos.!Es!derivado!de!las!células!de!Schwann.!Es!un!
tumor! de! características! idénticas! al! que! se! describe! afectando! a! las! raíces! de! los! pares! craneales! en! el!
SNC.!
!
Macroscópicamente,!es!encapsulado,!bien!delimitado,!de!superficie!lobulada.!
!
Microscópicamente!presenta!las!ya!descritas!áreas!de!Antoni!A!(con!los!núcleos!en!empalizada)!y!B!(áreas!
mixoides).!
!
3)!SCHWANNOMA!MALIGNO!
Son! tumores! de! alta! capacidad! infiltrante! que! pueden! presentar! diseminación! metastásica.! Se! suelen!
asociar!a!la!neurofibromatosis!tipo!I!y!a!radioterapia.!
!
Macroscópicamente,!son!masas!mal!definidas!que!afectan!a!un!nervio!e!invaden!tejidos!adyacentes.!
!
Microscópicamente,!presentan!un!aspecto!polimorfo!con!áreas!de!células!fusiformes!dispuestas!en!haces!
celulares! con! diverso! grado! de! atipia,! células! gigantes! multinucleadas,! frecuentes! mitosis,! necrosis,! etc.,!
características!similares!a!las!de!otros!sarcomas!de!partes!blandas!(fibrosarcomas,!histiocitomas!fibrosos!
malignos,!etc.),!con!los!que!hay!que!hacer!el!diagnóstico!diferencial.!Este!se!realiza!mediante!técnicas!de!
inmunohistoQquímica.! En! otros! casos! podemos! encontrar! diferentes! tipos! de! diferenciación! como!
escamosa,!ósea,!condroide!y!rabdomioblástica.!
!

! Tema(32:(Tumores(del(SNC(y(SN(Periférico(! Página(20!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!

Tema(33(
El(ojo(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Córnea! Especial(
1.1. Tumores!astrogliales.!
1.2. Tumores!neuronales.! Tumores(del(Sistema(Nervioso(Central:(
1.3. Meningioma.! clasificación(topográfica(e(histogénica.(
1.4. Tumores!de!restos!embrionarios.! Características(generales.(Tipos.(Anatomía(
1.5. Tumores!radiculares.! patológica(del(sistema(nervioso(periférico.(
1.6. Tumores!metastásicos.!
Patología(inflamatoria(y(degenerativa.(
2. Sistema!Nervioso!Periférico!
!
!
!
La!oftalmopatología!estudia!las!enfermedades!del!ojo,!de!sus!anexos!y!de!la!órbita.!Numerosos!procesos!
que! afectan! a! estas! estructuras! son! la! repercusión! de! enfermedades! de! otros! territorios,! como! el!
exoftalmos!que!acompaña!a!la!enfermedad!de!Graves,!o!de!estructuras!extrínsecas!al!globo!ocular,!como!
las! blefaritis! (inflamación! palpebral)! o! los! xantelasmas! (acúmulos! de! células! xánticas! en! la! piel! de! los!
párpados).!
En! este! breve! capítulo! estudiaremos! exclusivamente! la! anatomía! patológica! de! los! procesos! más!
frecuentes!que!afectan!a!las!estructuras!propias!del!globo!ocular.!
!
1.9(Córnea(
!
1.1.0!QUERATITIS!
!
Es! la! inflamación! de! la! córnea.! Al! tratarse! de! un! órgano! avascular,! los! vasos! que! participan! en! las!
inflamaciones! cornéales! son! aquellos! situados! en! el! limbo! esclerocorneal.! Desde! allí! se! produce! la!
exudación! y! la! infiltración! celular,! que! después! penetra! en! la! córnea! ocasionando! su! opalescencia.!
Posteriormente,!en!caso!de!persistir!la!inflamación,!se!va!a!producir!una!neoformación!vascular,!a!partir!de!
vasos! que! proviniendo! del! limbo! van! paulatinamente! penetrando! en! la! córnea! hasta! producir! una!
neovascularización!total.!Ello!determina!una!opacidad!irreversible!de!la!córnea.!
!
Las! causas! más! frecuentes! de! queratitis! son! las! provocadas! por! agentes! infecciosos:! bacterias,! virus,!
clamidias!y!hongos.!
!
1.2.0!LEUCOMA!
!
Etimológicamente!proviene!de!«leucos»!blanco,!significa!el!blanqueamiento!de!la!córnea,!secundario!a!su!
cicatrización.!Quizás!la!causa!más!frecuente!del!leucoma!en!el!mundo!sea!el!tracoma,!en!el!que!la!infección!
por!Clamydia(tracomatis(ocasiona!una!queratitis!seguida!de!vascularización!corneal!y!fibrosis.!
!

! Tema(33:(El(ojo(! Página(21!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!
1.3.0!QUERATOCONO!
!
Es! un! abombamiento! o! ectasia! corneal! que! provoca! un! estigmatismo! miope! progresivo.! La! protrusión!
corneal,!se!asocia!a!veces!a!prolapso!de!la!válvula!mitral,!lo!que!sugiere!que!en!su!patogenia!intervenga!
alteraciones!intrínsecas!del!tejido!conjuntivo.!Al!estudio!microscópico,!se!observa!un!adelgazamiento!del!
estroma!corneal.!
!
1.4.0!DISTROFIAS!CORNEALES!
!
Son! un! grupo! de! enfermedades! que! se! caracterizan! por! depósitos! anormales! de! sustancias:! colesterol,!
amiloide,!proteínas,!mucoposicacáridos,!cobre!etc.!
!
1.5.0!EDEMA!CORNEAL!
!
Se!debe!a!la!pérdida!o!lesión!del!endotelio!corneal.!Al!opacificarse!la!córnea!debido!a!la!acumulación!de!
líquido!intersticial!por!fallo!de!la!función!endotelial,!se!produce!visión!borrosa.!Puede!determinar!incluso!la!
formación!de!ampollas!subepiteliales,!seguidas!de!posterior!cicatrización.!
!
2.9(Conjuntiva(
!
2.1.0!XEROFTALMIA!
!
Es!la!ausencia!de!secreción!lagrimal!que!determina!una!sequedad!de!la!conjuntiva!y!cambios!morfológicos!
secundarios.!Se!caracteriza!por!un!adelgazamiento!del!epitelio!y!una!pérdida!de!células!caliciformes.!En!el!
síndrome!de!Sjógren!existen,!además,!infiltrados!linfoplasmocitarios!por!debajo!del!epitelio!conjuntival!
!
2.2.0!PINGUÉCULA!Y!PTERIGION!
!
La!pinguécula!consiste!en!una!placa!triangular!de!color!blancoQamarillento!que!cubren!la!esclerótica!y,!a!
veces,! penetra! en! la! córnea,! al! sobrepasar! el! limbo! esclerocorneal,! en! cuyo! caso! se! denomina! pterigion.(
Microscópicamente! están! constituidas! por! una! proliferación! de! tejido! conjuntivo! fibroso,! con! gran!
cantidad!de!fibras!elásticas!irregulares.!En!su!génesis!participa!la!abundante!exposición!al!sol,!al!viento!y!al!
polvo.!
!
2.3.0!CONJUNTIVITIS!
!
La! anatomía! patológica! de! las! conjuntivitis! es! la! de! la! inflamación! en! general,! pudiendo! encontrarse!
cuadros!de!diversa!etiología!que!cursan!con!variadas!lesiones!morfológicas.!En!las!conjuntivitis!del!tracoma!
pueden! visualizarse,! al! estudio! microscópico,! las! clamidias! en! el! interior! de! las! células! epiteliales,! como!
corpúsculos!de!inclusión!intracitoplasmáticos,!con!la!tinción!de!Giemsa.!
!
2.4.0!CARCINOMA!CONJUNTIVAL!
!
Representa!la!neoplasia!maligna!más!frecuente!en!esta!localización.!El!carcinoma!epidermoide!tiene!escasa!
capacidad! infiltrante! en! la! esclerótica,! pero! se! extiende! en! superficie,! siendo! frecuentes! sus! recidivas,!
debido!a!una!extirpación!incompleta.!También!pueden!presentarse!carcinomas!basocelulares.!
!

! Tema(33:(El(ojo(! Página(22!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
!

3.9(Humor(acuoso,(cristalino(y(vítreo(
!
3.1.0!GLAUCOMA!
!
Es! el! aumento! persistente! de! la! presión! infraocular.! Se! deben! a! un! defecto! en! la! reabsorción! del! humor!
acuoso!en!el!ángulo!de!la!cámara!anterior.!Cuando!existe!un!cierre!del!ángulo!de!la!cámara!anterior,!por!
sinequia! del! iris! y! la! córnea,! el! humor! acuoso! no! puede! reabsorberse! en! la! red! de! los! conductos! de!
Schlemm.! En! los! llamados! glaucomas! de! ángulo! abierto,! lo! que! está! cerrado! es! la! red! trabecular,! que!
impide! el! paso! del! humor! acuoso! hacia! el! conducto! de! Schlemm.! El! glaucoma! puede! ser! primario! o!
secundario.!
!
La! anatomía! patológica! del! glaucoma! es! la! atrofia! retiniana,! debida! a! una! degeneración! de! las! células!
ganglionares! de! la! retina,! y! una! excavación! de! la! papila! óptica.! La! córnea! muestra! atrofia! del! estroma! y!
engrosamiento! de! la! membrana! de! Descemet.! Se! puede! observar! al! estudio! microscópico,! igualmente,!
sinequias!entre!la!córnea!y!el!cuerpo!ciliar.!
!
3.2.0!CATARATAS!
!
Es!la!pérdida!de!la!transparencia!del!cristalino,!lo!que!provoca!una!'cortina'!que!dificulta!o!impide!la!visión.!
Numerosas!causas!producen!cataratas!pero!la!más!frecuente!es!la!involución!senil.!Al!estudio!histológico!
observamos! una! degeneración! de! las! 'cristalinas',! que! son! proteínas! transparentes! que,! al! degenerar! se!
opacifican.!Aparecen!también!glóbulos!hialinos,!licuefacción!y!calcificación!focal.!
!
3.3.0!PHTHISIS!BULBI!
!
Es! la! vía! final! común! a! la! que! se! llega! por! muchos! caminos:! inflamaciones,! traumatismos! etc.! Es! un! ojo!
ciego,! consumido! y! retraído,! que! debe! de! ser! extirpado! para! evitar! una! uveitis! simpática! contralateral! o!
impedir!el!desarrollo!de!un!melanoma.!
!
Microscópicamente,!se!observa!una!desorganización!total!de!todas!las!estructuras,!con!desprendimiento!
retiniano,!inflamación!crónica,!calcificaciones!y,!lo!que!es!muy!frecuente,!la!presencia!de!una!osificación!
heterotópica!infraocular,!en!la!que,!a!veces,!observamos!médula!ósea!hematopoyética.!
!
4.9(Úvea(
!
4.1.0!UVEITIS!
!
Es! la! inflamación! del! iris,! cuerpo! ciliar! y! la! coroides.! A! veces! la! inflamación! se! extiende! a! estructuras!
adyacentes:! retina! (coriorretinitis),! esclera! (escleritis).! Si! la! inflamación! se! limita! al! polo! anterior! del! ojo!
hablamos!de!endoftalmía,!y!si!el!proceso!inflamatorio!es!supurado,!puede!constituirse!un!depósito!de!pus!
en!la!cámara!anterior!del!ojo,!lo!que!se!conoce!con!el!nombre!de!hipopion.!
!
Pueden! estar! provocadas! por! agentes! infecciosos! (virus,! hongos! y! bacterias)! o! por! mecanismo!
inmunológico,!como!ocurre!en!la!uveitis!simpática.!
!

! Tema(33:(El(ojo(! Página(23!
!
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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La!uveitis!simpática!es!una!enfermedad!rara!pero!debe!de!ser!considerada!ante!todo!traumatismo!de!un!
ojo! que! libere! antígenos! retinianos,! los! cuales! desencadenan! una! reacción! contralateral! por! simpatía,!
mediada! por! linfocitos! T.! Cursa! con! la! formación! de! granulomas! tuberculoides.! Esta! enfermedad! puede!
prevenirse!procediendo!a!la!extirpación!del!ojo!que!está!lesionado,!lo!que!evita!la!lesión!contralateral.!
En!la!drogadicción!intravenosa!se!suele!producir!una!uveitis!causada!por!hongos,!de!tipo!supurativo.!
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4.2.0!MELANOMA!DE!COROIDES!
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Es!la!neoplasia!más!frecuente!del!globo!ocular,!aunque!se!localizan!en!cualquier!estructura!de!la!úvea,!es!
de! uso! común! denominarlos! melanoma! de! coroides.! Es! una! neoplasia! maligna! originada! a! partir! del!
epitelio! pigmentario! de! la! úvea.! También! pueden! encontrarse! nevus! melanocíticos! benignos,! que! son!
también!lesiones!pigmentadas,!los!cuales!no!muestran!el!crecimiento!progresivo!del!melanoma.!
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La!mayoría!de!los!melanomas!se!desarrollan!en!la!parte!posterior!de!la!coroides!como!masas!pigmentadas!
negras! que,! al! crecer,! provocan! un! desprendimiento! de! retina.! Es! típico! en! esta! neoplasia! que! produzca!
metástasis!tardías,!por!lo!que!la!evaluación!de!la!supervivencia!se!realiza!a!los!15!años!y!no!a!los!5!años!
como!se!hace!en!la!mayoría!de!las!neoplasias.!De!aquí!que!los!ingleses!hablaran!del!«síndrome!del!ojo!de!
cristal!y!del!hígado!grande»,!para!referirse!a!un!enfermo!que!después!de!muchos!años!de!enucleación,!a!
veces!más!de!20,!presentaba!metástasis!hepáticas.!
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Clasificación!histológica0pronóstica!del!melanoma!de!coroides:!
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1. Melanoma! fusiforme! A.! Con! células! alargadas! y! núcleos! estrechos,! de! perfiles! ondulados.! El!
citoplasma!muy!escaso.!Supervivencia!a!los!15!años!después!de!enuclear!92%.!
2. Melanoma! fusiforme! B.! Con! células! alargadas! pero! más! rechonchas,! cuyos! núcleos! contienen!
nucléolos!destacados.!Supervivencia,!85%.!
3. Melanoma! epitelioide.! Está! formado! por! células! poligonales,! de! citoplasma! amplio! y! núcleos!
redondos.!Supervivencia,!28%.!
4. Melanoma!de!células!mixtas:!son!neoplasias!fusiformes!B!con!una!población!de!células!epitelioides.!
Supervivencia,!40%.!
5. Melanoma! necrótico:! muestra! una! necrosis! extensa! que! no! permite! su! tipificación! en! grupos!
anteriores.!Supervivencia,!40%.!
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El!tratamiento!actual!del!melanoma!de!coroides!depende!de!las!escuelas.!En!unas!se!realiza!enucleación!y!
en! otras! se! trata! con! radioterapia.! El! problema! del! segundo! método! es! que! no! sabemos! qué! tipo!
histológico! estamos! tratando,! ya! que! solamente! con! la! extirpación! del! globo! ocular! se! puede! realizar! el!
estudio!anatomopatológico.!
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5.9(Retina(
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5.1.0!FIBROPLASIA!RETROLENTAL!
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Afecta!sobre!todo!a!prematuros!que!han!sido!sometidos!a!oxigenoterapia.!El!oxígeno!produce!una!oclusión!
funcional! de! los! vasos! inmaduros! de! la! retina,! lo! que! determina! su! anoxia.! Posteriormente,! al! cesar! la!
exposición!del!oxígeno,!se!produce!una!proliferación!de!vasos!retinianos!que!crecen!dentro!del!vitreo.!Esto!
provoca!una!cicatrización!y!posterior!desprendimiento!de!la!retina.!
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! Tema(33:(El(ojo(! Página(24!
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Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(nervioso(y(ojo(
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5.2.0!RETINITIS!PIGMENTARIA!
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Es!un!grupo!de!enfermedades!bilaterales,!progresivas,!que!se!heredan!de!manera!autosómica!recesiva.!
Anatomopatológicamente,!cursan!con!una!desaparición!de!conos!y!bastones!y!un!aumento!del!pigmento!
melánico!que!emigra,!desde!la!coroides!a!la!zona!sensitiva!de!la!retina.!
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5.3.0!DEGENERACIÓN!MACULAR!SENIL!
En!ancianos,!la!exposición!prolongada!a!la!luz!termina!por!dañar!al!epitelio!pigmentario!de!la!retina,!con!
pérdida!secundaria!de!fotorreceptores,!especialmente!en!la!mácula,!donde!se!localizan!los!conos!y!la!visión!
del!color!de!alta!resolución.!
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5.4.0!ENFERMEDADES!VASCULARES!
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Las!enfermedades!que!predisponen!a!las!lesiones!vasculares!de!la!retina!son!la!hipertensión!y!la!diabetes!
mellitus.! En! la! hipertensión! maligna! aparecen! hemorragias! en! llama! (rotura! de! arteriolas! superficiales),!
exudados!y!áreas!de!isquemia!retiniana,!con!producción!de!microinfartos,!que!al!examen!del!fondo!del!ojo!
se!observan!como!exudados!algodonosos.!
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La!microangiopatía!diabética!afecta!a!la!retina!ocasionando!una!patología!muy!diversa:!microaneurismas,!
exudados,! hemorragias! puntiformes! (rotura! de! capilares! profundos)! y! la! proliferación! de! nuevos! vasos!
retinianos.!
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5.5.0!RETINOBLASTOMA!
Es!poco!frecuente.!Se!presenta!en!niños!menores!de!5!años,!que!presentan!aumento!de!tamaño!del!globo!
ocular!y!pupila!blanca.!
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En!la!tercera!parte!de!los!casos!son!hereditarios,!relacionados!con!la!pérdida!de!un!gen!supresor!de!tumor,!
que! se! llama! el! gen! rb,( localizado! en! el! cromosoma! 13ql4.! Los! casos! hereditarios! tienen! tendencia! a! ser!
bilaterales.!
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Anatomopatológicamente,! constituye! masas! de! tejido! blanquecino! que! crecen! desde! la! retina! hacia! el!
vitreo.! Microscópicamente! está! constituido! por! una! proliferación! de! células! indiferenciadas,! que! son!
neuroblastos!primitivos,!con!formación!de!rosetas.!
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Metastatiza! por! vía! hemática,! invadiendo! los! vasos! de! la! coroides,! y! a! través! del! nervio! óptico.! Se! han!
descrito!casos!de!regresión!espontánea.!
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