Cap諸ulo 9 Completo

CAPÍTULO)IX
ANATOMÍA'PATOLÓGICA'DEL'
SISTEMA'MUSCULAR'Y'
ESQUELÉTICO
Anatomía(Patológica(Especial( Sistema(musculo-esquelético(
!
Tema(29(
Músculo,(articulación(y(hueso(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Patología!del!músculo!esquelético!
Especial(
2. Patología!articular!
3. Patología!ósea! Patología(muscular:(lesiones(musculares(
! elementales.(Miopatías(y(miositis.(Patología(
!
articular:(lesiones(degenerativas,(inflamatorias(y(
neoplásicas.(Patología(ósea(malformativa,(
! reparativa(e(infecciosa.(
1.<(Patología(del(músculo(esquelético(
!
El! músculo! estriado! es! el! tejido! más! abundante! del! cuerpo! humano.! Las! fibras! musculares! son! células!
multinucleadas,!con!los!núcleos!dispuestos!por!debajo!de!la!membrana!celular.!
!
Existen!distintos!tipos!de!fibras!musculares!que!se!clasifican!en!función!de!su!capacidad!de!contracción!y!
de!resistencia!en:!
• Fibras!de!tipo!I,!de!contracción!lenta!y!resistentes!a!la!fatiga,!o!fibras!S.!
• Fibras!de!tipo!Ilb,!de!contracción!rápida!y!fácil!fatiga,!o!fibras!FF.!
• Fibras!de!tipo!IIa,!de!características!intermedias,!o!fibras!FR.!
!
Las!fibras!de!tipo!I!y!Ha!son!rojas,!mientras!que!las!tipo!Ilb!son!más!pálidas.!En!condiciones!patológicas,!las!
actividades!enzimáticas!y!bioquímicas!de!las!fibras!musculares!se!alteran.!Las!actividades!ATPasas!son!las!
que!mejor!se!conservan,!utilizándose!esta!actividad!para!la!identificación!de!las!fibras.!
!
1.1.$!ALTERACIONES!ELEMENTALES!DEL!MÚSCULO!
!
EJERCICIO!MUSCULAR!Y!DESUSO!
El!ejercicio!muscular!implica!una!hipertrofia!del!músculo!con!aumento!del!número!de!fibras!musculares!y!
del!tamaño!de!las!mismas.!El!aumento!en!el!número!se!produce!por!la!migración!de!los!núcleos!periféricos!
al! centro! de! la! fibra! y! la! división! longitudinal! con! crecimiento! posterior).! Es! también! un! signo! de!
regeneración!o!de!adaptación!en!diversas!condiciones!patológicas.!
!
La! auténtica! hipertrofia! de! las! fibras! viene! dada! por! el! aumento! del! tamaño! de! las! mismas.! Puede!
observarse! hipertrofia! de! fibras! musculares! en! diversas! condiciones! patológicas! con! el! objeto! de!
compensar!el!déficit!funcional!de!las!fibras!afectas.!
!
El!desuso,!por!el!contrario,!da!lugar!a!una!atrofia!muscular.!Se!observa!degeneración!de!las!miofibrillas!en!
las!fibras!atróficas,!aumento!de!glucógeno,!aumento!de!núcleos!y!plegamientos!de!la!membrana!basal.!Los!
pacientes!inmovilizados!por!fracturas!y!los!encamados!presentan!estas!alteraciones.!
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! Tema(29:(Músculo,(articulación(y(hueso(! Página(1!
!
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DENERVACIÓN!Y!REINERVACIÓN!COLATERAL!
La!sección!de!un!nervio!motor!ocasiona!una!atrofia!del!músculo!por!él!inervado,!que!se!manifiesta!a!partir!
del!tercer!día!y!durante!los!dos!o!tres!primeros!meses.!Sin!embargo,!a!partir!de!la!segunda!semana,!la!fibra!
muscular!muestra!signos!de!excitación.!
!
Los!cambios!morfológicos!más!tempranos!los!constituyen!la!alteración!de!los!núcleos,!que!aumentan!de!
tamaño! y! aparece! un! nucléolo! destacado.! Posteriormente,! los! núcleos! pueden! mostrar! picnosis! o!
cromatina!en!grumos.!Las!fibras!musculares!disminuyen!de!tamaño!(atrofia),!conservando!en!las!primeras!
fases! su! estilación.! Posteriormente,! a! la! atrofia! se! añaden! cambios! degenerativos! con! pérdida! de! la!
estriación.!Pasados!los!meses,!el!tejido!muscular!queda!infiltrado!por!fibras!colágenas!y!tejido!adiposo.!La!
denervación!implica!disminución!de!la!actividad!fosforilasa!y!aumento!la!actividad!oxidativa.!
!
Transcurrida! la! denervación,! el! músculo! inicia! su! reinervación! y! las! lesiones! pueden! ser! reversibles.! Las!
fibras! nerviosas! conservadas! emiten! pequeñas! ramificaciones,! que! inervan! a! las! fibras! musculares!
denervadas,!dando!lugar!a!una!reinervación!colateral!
!
DEGENERACIÓN,!NECROSIS!Y!REGENERACIÓN!
La! degeneración! y! la! necrosis! de! las! fibras! musculares! es! el! destino! final! de! muchas! enfermedades!
musculares.! Los! restos! necróticos! son! fagocitados,! como! cuerpos! de! autofagocitosis,! por! la! propia! fibra!
muscular! o! por! células! macrofágicas.! Los! núcleos! pueden! desaparecer,! conservando! la! estriación,! como!
sucede! en! los! problemas! isquémicos,! las! miofibrillas! degeneran! y! la! fibra! muscular! sufre! un! cambio!
involutivo,!agrupándose!los!núcleos!que!adoptan!un!aspecto!de!célula!gigante!multinucleada.!En!las!fases!
de! regeneración,! los! núcleos! son! grandes,! con! cromatina! dispersa,! nucléolo! destacado! y! citoplasma!
basófilo.!
!
ATROFIA!POR!DENERVACIÓN!
Cualquier!proceso!patológico!que!afecta!a!las!neuronas!motoras!o!a!su!axón!puede!condicionar!una!atrofia!
neurógena!muscular.!
!
ATROFIA!MUSCULAR!ESPINAL!
Es!un!proceso!neurológico!que!cursa!con!degeneración!neuronal!y!con!lesión!de!las!neuronas!motoras!del!
asta!anterior!de!la!médula.!Corresponde!a!un!grupo!de!enfermedades!con!carácter!autosómico!recesivo,!
que!se!inician!en!la!niñez!y!condicionan!alteraciones!musculares!características.!
!
El! hallazgo! microscópico! característico! es! la! presencia,! en! el! músculo,! de! un! gran! número! de! fibras!
atroncas! de! muy! pequeño! tamaño! que! afectan! a! fascículos! completos.! Este! aspecto! lo! diferencia! de! la!
atrofia!neurógena!del!adulto.!
!
1.2.$!DISTROFIAS!MUSCULARES!
!
Se! caracterizan! por! debilidad! muscular! y! atrofia,! graves! y! progresivas! y! tienen! carácter! hereditario,!
comenzando!generalmente!en!la!niñez.!
!
DISTROFIAS!MUSCULARES!LIGADAS!AL!CROMOSOMA!X!
Incluyen! la! distrofia! muscular! de! Duchenne! y! la! distrofia! muscular! de! Becker.! La! primera! es! la! más!
frecuente!y!la!más!grave.!La!DMD!se!manifiesta!sobre!los!cinco!años!y!produce!la!muerte!al!inicio!del!tercer!
!
!
!
decenio.!La!debilidad!comienza!por!los!músculos!de!la!pelvis,!afectando!después!a!la!cintura!escapular,!se!
acompaña! de! seudohipertrofia! de! los! gemelos! por! aumento! de! la! grasa! y! del! tejido! conjuntivo,!
acompañado!de!alteraciones!cardíacas!(arritmias!e!insuficiencia).!La!distrofia!muscular!de!Becker!es!menos!
frecuente!y!menos!grave.!
!
Las! alteraciones! microscópicas! son! comunes! y! se! caracterizan! por:! variación! en! el! tamaño! de! la! fibra,!
alternando!algunas!muy!pecunias!con!otras!aumentadas.!Los!núcleos!también!aumentan!de!número!y!se!
acompaña! de! signos,! tanto! degenerativos! (necrosis! y! fagocitosis! de! las! fibras)! como! regenerativos! con!
basofilia!nuclear.!Por!último,!existe!un!incremento!de!tejido!fibroadiposo!intersticial!
!
DISTROFIAS!MUSCULARES!DE!TRANSMISIÓN!AUTOSÓMICA!
Se!parecen!a!las!anteriores!pero!con!rasgos!clínicos!y!anatomopatológicos!diferenciales.!Reciben!el!nombre!
de! distrofias( musculares( de( las( cinturas.( Se! heredan! con! carácter! dominante! o! recesivo.! Son! debidas! al!
déficit!o!alteración!de!distintas!proteínas!integrantes!del!complejo!asociado!a!la!distrofina.!
!
DISTROFIA!MIOTÓNICA!
Es! una! enfermedad! con! patrón! de! herencia! autosómica! dominante,! que! se! caracteriza! por! debilidad,!
atrofia!muscular!progresiva!y!miotonía.!Tiene!un!patrón!de!afectación!característico,!con!atrofia!de!fibras!
tipo!I!e!hipertrofia!de!las!de!tipo!II,!con!presencia!de!fibras!anguladas!como!en!las!denervaciones,!pero!sin!
atrofia! por! grupos! ni! agrupación! por! tipos! de! fibras.! Hay! aumento! en! el! número! de! núcleos! centrales! y!
fibras!en!anillo.!La!degeneración!y!la!necrosis!son!escasas.!
!
1.3.$!MIOPATÍAS!
!
MIOPATÍAS!POR!ALTERACIÓN!DE!LOS!CANALES!IÓNICOS!
Son!un!grupo!de!enfermedades!con!carácter!autosómico!dominante!que!clínicamente!presentan!miopatía!
y/o! parálisis! hipotónica! recidivante.! Se! asocian! a! alteraciones! del! potasio! y! del! cloro! en! el! interior! de! la!
célula!muscular.!Microscópicamente!y!en!las!formas!hipopotasémicas,!vemos!vacuolas!PAS!positivas!entre!
las!miofibrillas,!en!las!fases!de!debilidad!
!
MIOPATÍAS!CONGÉNITAS!
Son!enfermedades!musculares!que!se!inician!en!la!infancia!o!en!la!adolescencia,!son!de!lenta!progresión!y!
la!mayoría!de!ellas!hereditarias.!Clínicamente,!se!presentan!de!una!manera!parecida:!inicio!al!comienzo!de!
la! vida,! progresión! más! o! menos! acentuada,! debilidad! muscular! proximal! o! generalizada! e! hipotonía.! La!
única! forma! de! diferenciarlas! es! por! los! hallazgos! anatomopatológicos! y! casi! todas! están! afectadas! las!
fibras!tipo!1.!
!
Miopatía! nemalínica:! es! la! variante! más! representativa! de! este! grupo.! Están! afectados! un! número!
abundante! de! genes! destacando! los! de! algunas! tropomiosinas,! troponinas! y! ocXactina,! entre! otros.!
Morfológicamente,!se!caracteriza!por!la!presencia!de!unas!partículas!subsarcolémicas!fusiformes,!llamadas!
"bastones!de!nemalina"y!que!parece!corresponder!a!material!de!las!bandas!Z.!
!
MIOPATÍAS!METABÓLICAS!
Existen!un!grupo!de!miopatías!asociadas!a!alteraciones!metabólicas,!entre!las!que!destacan!las!asociadas!a!
las!glucogenosis,!las!miopatías!lipídicas!y!las!miopatías!mitocondriales.!
!
!
!
!
MIOPATÍAS!ASOCIADAS!A!LAS!GLUCOGENOSIS!
Son! un! grupo! de! enfermedades! que! se! caracterizan! por! el! cúmulo! anormal! de! glucógeno! en! distintos!
órganos,! como! consecuencia! de! un! déficit! enzimático! en! la! cadena! metabólica! intracelular.! Las!
glucogenosis!tipo!II!o!enfermedad!de!Pompe!es!el!ejemplo!característico.!
!
MIOPATÍAS!MITOCONDRIALES!
Corresponden! a! un! grupo! heterogéneo! y! complejo! de! enfermedades! que! afectan! al! músculo! y! a! otros!
tejidos,! y! que! se! caracterizan! por! las! alteraciones! morfológicas! y! funcionales! de! las! mitocondrias! del!
músculo,!del!sistema!nervioso!central!o!de!ambos.!El!diagnóstico!se!basa!en!los!datos!clínicos,!la!herencia,!
alteraciones!analíticas!y!anatomopatológicas.!
!
Clínicamente,!manifiestan!retraso!psicomotor,!retraso!del!desarrollo!craneal,!estatura!baja,!convulsiones,!
ataxia,!alteraciones!respiratorias,!cardiacas,!endocrinas,!hepáticas!y!renales.!
!
Microscópicamente,! las! mitocondrias! alteradas,! unidas! a! la! distorsión! fibrilar,! hace! que! la! fibra! aparezca!
con!contornos!irregulares!y!por!ello,!recibe!el!nombre!de!"fibra!roja!rasgada".!El!microscopio!electrónico!
pone!en!evidencia!un!aumento!del!número!y!tamaño!de!mitocondrias!con!disposición!irregular.!
!
MIOPATÍAS!LIPÍDICAS!
Los! déficit! que! afectan! al! sistema! de! transporte! de! la! carnitina! o! de! los! sistemas! de! enzimas!
deshidrogenasas!mitocondriales!pueden!dar!lugar!a!la!acumulación!de!lípidos!en!el!interior!del!músculo.!
Estas!alteraciones!son!la!base!de!las!miopatías!lipídicas.!
!
En! las! miopatías! lipídicas! la! característica! morfológica! es! la! acumulación! de! lípidos! en! los! miocitos.! Las!
miofibrillas!se!separan!por!la!acumulación!de!grasa,!que!se!deposita!de!una!manera!dispersa!por!toda!la!
fibra!muscular.!
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MIOPATÍAS!INFLAMATORIAS!
Podemos! destacar! varios! subgrupos! dentro! de! las! enfermedades! inflamatorias! del! músculo,! la! miositis!
infecciosa,!la!miopatía!inflamatoria!no!infecciosa!(polimiositis,!dermatomiositis!y!la!miositis!con!cuerpos!de!
inclusión),!y!las!enfermedades!inflamatorias!sistémicas!que!afectan!al!músculo.!
!
POLIMIOSITIS!
Es!una!miopatía!que!cursa!con!debilidad!muscular!de!instauración!después!de!los!20!años!y!raramente!en!
niños.! Se! asocia! a! enfermedades! del! tejido! conjuntivo! o! a! otras! enfermedades! autoinmunes.! Las! fibras!
musculares!representan!el!tejido!diana!de!un!proceso!inmunológicamente!mediado!por!linfocitos!T8.!
!
Existe!necrosis!de!las!fibras!musculares,!fenómenos!de!fagocitosis!y!fenómenos!regenerativos.!El!dato!más!
característico!y!útil!para!establecer!el!diagnóstico!es!la!presencia!de!infiltrados!inflamatorios!focales!en!el!
endomisio.!Estos!infiltrados!están!constituidos!en!los!casos!agudos!por!polinucleares!neutrófilos,!pero!más!
comúnmente!por!linfocitos!y!macrófagos,!algunos!de!los!cuales!invaden!las!fibras!musculares.!Es!frecuente!
la! vacuolización! de! las! fibras! musculares.! Con! el! tiempo! se! produce! fibrosis! y! atrofia! de! las! fibras!
musculares.!No!suele!existir!hipertrofia!de!fibras.!
!
DERMATOMIOSITIS!
La!dermatomiositis!es!el!resultado!de!un!proceso!de!inmunidad!humoral!dirigido!contra!antígenos!de!los!
vasos!musculares.!Afecta!a!niños!y!adultos.!Clínicamente,!da!lugar!a!la!aparición!de!unas!lesiones!cutáneas!
!
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características! (eritema! en! párpados,! cara,! parte! superior! del! tronco,! codos,! rodillas! y! calcificaciones!
subcutáneas!en!niños)!que!acompañan!o!preceden!a!la!debilidad!muscular.!
!
Puede! asociarse! a! enfermedades! del! tejido! conjuntivo! o! a! enfermedades! neoplásicas.! Al! igual! que! en! la!
polimiositis,! existe! necrosis,! degeneración! y! regeneración! de! las! fibras! musculares.! Los! infiltrados!
inflamatorios,!compuestos!predominantemente!por!linfocitos!B,!presentan!una!disposición!perivascular!y!
perifascicular.!En!los!vasos!intramusculares!existe!hiperplasia!endotelial,!trombos!de!fibrina,!obliteración!
de!los!capilares!y!atrofia!perifascicular!de!las!fibras!musculares.!
!
MIOSITIS!POR!CUERPOS!DE!INCLUSIÓN!
Afecta!a!adultos!mayores!de!50!años,!en!forma!de!debilidad!muscular!y!se!asocia!a!disfagia.!
!
Morfológicamente! existe! variación! en! el! tamaño! de! las! fibras,! infiltrados! inflamatorios! constituidos! por!
células! T,! inclusiones! basófilas! de! aspecto! granular! dispuestas! en! los! bordes! de! vacuolas,! inclusiones!
citoplasmáticas!eosinófilas,!y!presencia!de!fibras!anguladas,!formando!grupos.!
!
En!gran!número!de!casos!se!observan!fibras!«roj!asXrasgadas»!(acúmulos!de!mitocondrias).!
!
MIOPATÍAS!EN!OTRAS!ENFERMEDADES!SISTÉMICAS!
En! determinadas! enfermedades! como! la! artritis! reumatoide,! el! lupus! eritematoso! sistémico,! la!
esclerodermia!y!en!el!síndrome!de!Sjógren,!puede!aparecer!un!cuadro!de!miopatía!inflamatoria!semejante!
a!la!polimiositis!o!a!una!miositis!focal.!
Morfológicamente! vemos! infiltrados! inflamatorios! perivasculares! de! linfocitos,! monocitos! y! escasos!
neutrófilos!y!eosinófilos.!Se!asocian!a!necrosis,!miofagocitosis!y!regeneración.!
!
1.4.$!ENFERMEDADES!DE!LA!PLACA!NEUROMUSCULAR!(MIASTENIA!GRAVE)!
!
Representan! un! trastorno! autoinmune! relacionado! con! la! deficiencia! de! receptores! de! acetilcolina! en! la!
placa! neuromuscular.! El! paciente! presenta! debilidad! muscular,! principalmente! de! los! músculos! más!
activos.! La! miastenia! grave! aparece! a! cualquier! edad,! con! una! mayor! incidencia! a! partir! de! los! 20! años,!
principalmente!en!mujeres;!aunque!la!relación!varónXmujer!se!iguala!conforme!aumenta!la!edad.!
!
Los! síntomas! son! provocados! y! empeoran! con! el! ejercicio,! los! cambios! de! temperatura,! infecciones,!
menstruación! o! excitación.! Los! músculos! más! gravemente! afectados! son! los! más! activos:! músculos!
extrínsecos!del!ojo,!de!la!cara,!lengua!y!extremidades.!Se!asocia!a!disnea,!que!va!de!leve!a!moderada.!La!
evolución!de!la!enfermedad!es!la!progresión!de!una!forma!leve!a!una!más!grave,!pasa!de!ser!ocular!a!facial,!
afectando!posteriormente!tronco!y!miembros.!La!progresión!más!rápida!se!da!dentro!de!los!tres!primeros!
años!y!más!de!la!mitad!de!muertes!por!esta!afección!se!producen!durante!ese!periodo.!
La!frecuente!afectación!de!la!glándula!tímica,!sugiere!la!existencia!de!antígenos!compartidos!por!las!células!
del!timo!y!los!receptores!de!acetilcolina.!
!
Morfología:! con! el! microscopio! óptico! la! biopsia! muscular! es! poco! concluyente.! En! ocasiones! existen!
agregados!perivasculares!de!linfocitos!y!en!casos!graves!se!observa!atrofia!por!desuso.!En!la!placa!motora,!
y!con!estudios!ultraestructurales,!se!observan!alteraciones!en!los!pliegues!y!en!las!hendiduras!sinápticas!y!
pérdida!de!receptores!de!acetilcolina.!Con!técnicas!inmunohistoquímicas,!se!puede!demostrar!la!existencia!
de!IgG!y!complemento!en!la!membrana!postXsináptica.!
Alrededor!del!65%!de!los!pacientes!tiene!hiperplasia!tímica.!En!el!15%!de!los!casos!existe!un!tumor!tímico,!
«timoma»,!en!su!mayoría!benigno.!
!
!
!
2.<(Patología(articular(
!
Las!articulaciones!son!las!estructuras!encargadas!de!permitir!la!movilidad!entre!los!huesos.!
!
Todas!las!estructuras!que!participan!de!ellas,!cartílago,!cápsula,!ligamentos!y!tendones!que!constituyen!el!
refuerzo!articular,!están!sujetas!a!la!afectación!por!múltiples!enfermedades!de!muy!variada!etiología.!Los!
procesos! que! las! afectan! pueden! ser! manifestaciones! de! un! proceso! generalizado! o! pueden! ser! cuadros!
patológicos!intrínsecos!a!las!articulaciones.!
!
Las!enfermedades!que!afectan!a!las!articulaciones!(artritis!y!sinovitis)!son!muy!variadas,!pudiendo!resaltar!
como! más! frecuentes! los! cambios! degenerativos,! las! enfermedades! de! base! inmunitaria,! las! infecciones,!
los!trastornos!metabólicos,!las!enfermedades!neurológicas,!colagenopatías!y!las!neoplasias.!
!
2.1.$!LESIONES!DEGENERATIVAS!
!
ARTROPATÍA!DEGENERATIVA!(OSTEOARTROSIS!O!ARTROSIS)!
Es! la! enfermedad! más! frecuente! que! afecta! a! las! articulaciones.! Su! alta! incidencia! por! encima! de! los! 50!
años,!ha!llevado!a!considerarla!una!consecuencia!del!uso!continuado!de!las!articulaciones.!
!
La! artrosis! puede! ser! primaria! o! secundaria! a! otras! alteraciones! articulares.! Las! manifestaciones!
patológicas! las! encontramos! en! todas! las! estructuras! que! conforman! la! articulación! (cápsula! articular,!
sinovial,!cartílago!y!hueso)!y!afectan!de!una!manera!secundaria!a!los!músculos!vecinos.!
!
Hablamos! de! osteoartritis! primaria! cuando! no! existen! factores! predisponentes! y! de! osteoartritis!
secundaria!cuando!asienta!sobre!una!articulación!previamente!patológica.!
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Los! factores! predisponentes! más! consensuados! son! la! edad,! el! depósito! de! cristales,! la! inflamación!
articular!y!la!sobrecarga!articular.!
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Alteraciones!patológicas:!el!cambio!primario!es!la!degeneración!del!cartílago!articular,!la!afectación!ósea!y!
de!partes!blandas!periarticulares!es!secundaria.!
!
El! cartílago! articular! está! sometido! a! un! recambio! continuo! de! los! elementos! desgastados.! En! este!
recambio!participan!activamente!los!condrocitos,!que!segregan!proteoglicanos,!colágena!tipo!II!y!enzimas!
desdobladores!de!la!matriz.!
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La! artrosis! implica! alteraciones! en! la! composición! del! cartílago! y! en! las! propiedades! que! le! confieren! las!
sustancias!secretadas!por!los!condrocitos.!
!
Las!alteraciones!morfológicas!de!la!artrosis!son:!
• Degeneración! y! destrucción! del! cartílago! articular! con! erosión! superficial! y! fragmentación,! lo! que!
implica!una!disminución!del!espacio!entre!las!superficies!articulares.!
• Ensanchamiento!del!hueso!subcondral!por!el!roce!continuo!de!las!estructuras!óseas!(eburnación).!
• Formación!de!quistes!subcondrales!ocupados!por!líquido!sinovial!redistribuido.!
• Proliferación!ósea!a!modo!de!picos!«osteofitos»!en!la!periferia!de!la!articulación.!
• La! fragmentación! del! cartílago! y! de! pequeñas! esquirlas! óseas! condiciona! la! presencia! de! cuerpos!
libres!intraXarticuladores!(ratón!articular).!
!
!
!
Tras!estos!cambios!aparece!engrosamiento!reactivo!de!la!sinovial,!inflamación!y!posterior!inmovilización!
articular!(desuso)!que!implica!una!atrofia!muscular.!
!
Las!articulaciones!afectadas!fundamentalmente!son:!caderas,!rodillas,!vértebras,!interfalángicas!proximal!y!
distal!y!de!las!metacarpofalángicas!y!metatarsofalángicas!del!primer!dedo.!
!
ARTROPATIA!NEUROPATICA!(DE!CHARCOT)!
Es!una!enfermedad!articular!degenerativa!y!progresiva!que!se!caracteriza!por!una!gran!destrucción!de!las!
estructuras! articulares,! con! inflamación! y! proliferación! de! partes! blandas,! que! condiciona! una! intensa!
deformidad!articular.!
!
El!diagnóstico!requiere!la!identificación!de!una!enfermedad!neurológica!subyacente,!tal!como!tabes!dorsal,!
siringomielia!y!neuropatía!diabética.!
!
Las!características!morfológicas!tienen!poca!especificidad,!la!biopsia!revela!un!moderado!engrosamiento!
de! la! membrana! sinovial! con! infiltración! ocasional! por! células! mononucleares! y! detritus!
osteocartilaginosos.!
!
ENFERMEDADES!ARTICULARES!AUTOINMUNES!
Existen!diversas!enfermedades!autoinmunes!que!presentan!afectación!articular,!entre!ellas!destacamos!la!
artritis!reumatoide,!el!LES,!la!fiebre!reumática!y!la!esclerosis!sistémica.!
!
ARTRITIS!REUMATOIDE!(SEROPOSITIVA)!
Es!una!artropatía!inflamatoria,!manifestación!de!un!proceso!sistémico!inflamatorio!crónico.!
!
Se! va! a! caracterizar! por! la! presencia! de! un! autoXanticuerpo! circulante! (factor! reumatoide)! y! una!
inflamación! proliferativa! no! supurativa! de! la! sinovial! de! articulaciones! periféricas! que! conduce! a! la!
incapacidad!por!destrucción!del!cartílago!articular.!
!
Afecta!a!articulaciones!pequeñas!periféricas!y!también!a!codos!y!rodillas.!Es!más!frecuente!en!mujeres!de!
edad!media!(35X45!años).!
!
Morfología:!infiltrado!inflamatorio!perivascular!de!linfocitos!T(CD4),!células!plasmáticas!y!macrófagos,!con!
exudación!de!fibrina!que!flota!sobre!la!superficie!articular!como!"granos!de!arroz!o!cuerpos!riciformes"!y!
se!suele!acompañar!de!numerosos!poXlinucleres!neutrófilos!en!el!líquido!sinovial.!Como!respuesta,!existe!
una! estimulación! osteoclástica! con! erosión! del! hueso! subyacente.! Por! último,! la! evolución! natural! del!
proceso! es! hacia! la! formación! del! pannus( (material! formado! por! tejido! de! granulación,! células!
inflamatorias!y!membrana!sinovial!hiperplásica)!que!acaba!erosionando!el!cartílago!articular.!El!resultado!
final!es!la!anquilosis!por!afectación!ósea.!
!
OTRAS!ARTRITIS!AUTOIMUNES!
Aparecen!asociadas!a:!
Lupus!eritematoso!sistémico:!se!afectan!las!articulaciones!de!forma!leve!y!transitoria.!Se!afectan!las!
mismas!articulaciones!que!en!la!artritis!reumatoide,!pero!a!diferencia!de!ella,!no!provoca!deformidades!ni!
es!progresiva.!
!
!
Fiebre! reumática:! es! una! enfermedad! que! afecta! fundamentalmente! al! corazón.! La! participación!
articular! se! caracteriza! por! ser! transitoria,! de! corta! evolución! y! con! participación! de! las! grandes!
articulaciones.!No!provoca!deformaciones!articulares.!
!
ARTROPATÍAS!CON!DEPÓSITOS!DE!CRISTALES!
Se!caracteriza!por!la!acumulación!de!cristales!en!la!articulación!y!en!las!partes!blandas!periarticulares.!La!
presentación!clínica!puede!ser!mono!o!poliarticular,!con!presentación!aguda!que!puede!cronificarse.!
!
Las! dos! sustancias! que! con! mayor! frecuencia! encontramos! como! depósitos! articulares! son:! los! uratos!
(gota)!y!el!pirofosfato!calcico!(seudogota).!
!
GOTA!
Se!caracteriza!por!el!depósito!de!uratos!en!las!articulaciones!y!tejidos!adyacentes,!por!el!aumento!de!ácido!
úrico!en!sangre!(producto!de!degradación!de!purinas).!
!
La!presentación!clínica!es!principalmente!en!adultos!y!predomina!en!varones,!afectando!a!articulaciones!
distales,!habitualmente!primer!dedo!del!pie.!
!
Etiopatogenia:!se!produce!por!un!aumento!en!la!producción!y!una!disminución!en!la!excreción!de!ácido!
úrico.!
!
Puede! ser! primaria,! como! consecuencia! de! un! defecto! enzimático! que! implica! sobreproducción! con!
eliminación!normal!en!la!mayoría!de!los!casos!y!secundaria!a!otras!enfermedades!renales,!leucemias,!etc.!
Morfología:!el!depósito!de!cristales!condiciona!una!reacción!inflamatoria!aguda,!que!se!caracteriza!por!la!
presencia! de! pequeñas! agujas! alargadas! en! el! líquido! sino! vial! y! en! los! tejidos,! acompañados! de!
polinucleares!neutrófilos,!congestión!y!edema!(gota!aguda).!
!
Tras!episodios!repetidos!de!artritis!aguda,!en!la!superficie!sinovial!aparecen!agregados!de!cristales!a!modo!
de! «polvo! de! tiza»,! que! también! afectan! a! partes! blandas! periarticulares,! despertando! una! reacción!
inflamatoria! crónica! granulomatosa! con! presencia! de! células! multinucleadas! gigantes.! Se! constituyen!
pequeños! nodulos,! que! incluyen! cristales! de! ácido! úrico,! células! gigantes,! macrófagos,! linfocitos! y!
fibroblastos!y!que!se!conocen!con!el!nombre!de!tofos!(artritis!gotosa!crónica).!
!
Con!posterioridad!se!produce!destrucción!del!cartílago,!fibrosis!sinovial!y!fusión!de!superficies!articulares,!
produciendo!manifiestas!deformidades.!
!
ARTRITIS!POR!DEPÓSITO!DE!PIROFOSFATOS!(SEUDOGOTA)!
El! depósito! de! cristales! de! pirofosfato! calcico! en! el! cartílago! articular! puede! ser! asintomático!
(condrocalcinosis),!pero!su!presencia!en!el!espacio!articular!desencadena!episodios!de!artritis!aguda.!
!
Aparece! generalmente! en! adultos! mayores,! puede! ser! precipitada! por! traumatismos! o! enfermedades!
intercurrentes!y!las!articulaciones!más!afectadas!son!rodillas,!muñecas,!hombros!y!tobillos.!
!
ARTRITIS!INFECCIOSAS!
La! artritis! infecciosa! es! una! inflamación! de! la! sinovial! articular! y! de! los! tejidos! periarticulares!
desencadenada!por!agentes!infecciosos.!Son!muchos!los!microorganismos!capaces!de!producir!inflamación!
articular:!bacterias,!virus,!hongos,!espiroquetas!y!parásitos,!estos!últimos!de!manera!excepcional.!
!
!
!
Los!microorganismos!llegan!a!las!articulaciones!por!diversas!vías:!
• Vía!hemática,!desde!un!lugar!distancia!
• Por!inoculación!intraXarticular,!tras!heridas!o!actuaciones!sobre!las!articulaciones!
• Por!contigüidad,!a!partir!de!infecciones!vecinas!de!los!huesos!y!partes!blandas!adyacentes!
!
Clasificación!
Podemos! clasificar! las! artritis! infecciosas! en! base! a! la! evolución! del! proceso! en:! agudas,! subagudas! y!
crónicas,!y!en!función!del!número!de!articulaciones!afectadas!en!monoartritis!y!poliartritis.!
!
! AGUDAS! SUBAGUDAS! CRÓNICAS!
MONOARTRITIS! Brucellar! Brucellar! Tuberculosa!
Anaerobios! Espiroquetas!(Lyme)! Brucellar!
Hongos!
Sífilis!3a!
POLIARTRITIS! Gonocócica! VIH! Virales!
Virales! Sífilis!2a! Espiroquetas!(Lyme)!
Virales!
!
a. Artritis! purulenta:! está! producida! por! bacterias! tras! un! episodio! de! bacteriemia! (gonococo,(
estreptococo,(estafilococo,(haemófilus,(coli,(salmonella,(pseudomona,(etc.).!
Clínicamente! se! manifiestan! por! dolor! agudo,! inflamación! y! limitación! del! movimiento! articular,!
acompañado!de!fiebre!y!leucocitosis.!Se!afectan!principalmente!rodilla,!cadera,!hombro!y!codo.!
b. Artritis! tuberculosa:! aparece! como! consecuencia! de! un! foco! de! osteomielitis! adyacente! o! por!
diseminación!hematógena!desde!un!foco!pulmonar.!
En!las!articulaciones!se!forman!granulomas!caseificantes!y!confluentes.!Se!produce!un!pannus!que!
recubre!el!cartílago!y!erosiona!el!hueso!subyacente!que!con!el!paso!del!tiempo!produce!una!fibrosis!
anquilosante.!Las!articulaciones!afectadas!por!orden!de!frecuencia!son!cadera,!rodilla!y!tobillo.!
c. Artritis!de!Lyme:!está!producida!por!una!espiroqueta,!Borrelia(burgdorferi,(tras!una!infección!de!la!
piel.! La! artritis! afecta! a! articulaciones! grandes! y! de! forma! migratoria! con! intercrisis.! Las!
articulaciones!más!afectadas!son!rodillas,!hombros,!codos!y!tobillos.!
Microscópicamente! vemos! una! sinovitis! crónica! con! hiperplasia! papilar! de! sinoviocitos,! depósitos!
de!fibrina!y!un!infiltrado!inflamatorio!linfocitario!T.!Se!suele!acompañar!de!endarteritis!fibrosa!de!
los!vasos!arteriales.!
d. Artritis! viral:! algunas! enfermedades! virales! (rubéola,! hepatitis! C,! mononucleosis,! etc.)! pueden!
manifestar!afectación!articular,!sin!poder!precisar!si!dichas!manifestaciones!clínicas!son!producto!
de! la! infección! propiamente! dicha! o! de! una! respuesta! inmune! frente! al! virus.! La! inflamación!
articular!es!de!corta!evolución,!una!o!dos!semanas.!
!
Morfología!de!las!artritis!bacterianas!
Como! respuesta! a! la! invasión! bacteriana! observamos! inflamación! y! edema! de! los! tejidos! sinoviales,! con!
presencia!de!polinucleares!neutrófilos!que!ocupan!la!cavidad!articular!(derrame!purulento).!La!liberación!
de! enzimas! proteolíticos! de! los! polinucleares! produce! la! destrucción! de! los! tejidos! adyacentes! (cápsula,!
cartílago!y!hueso).!Con!posterioridad!encontramos!tejido!de!granulación!y!proliferación!fibroblástica!como!
fenómeno!reparativo,!pudiendo!producirse!una!anquilosis!fibrosa!de!la!articulación.!
!
En!las!infecciones!con!escasa!respuesta!al!tratamiento!o!no!tratadas,!encontramos!abscesos!en!cartílago!y!
hueso!subcondral!que!pueden!fistulizar.!
!
!
!
ARTRITIS$ESPONDILOARTRITISSERONEGATIVAS!
Se!caracterizan!por!artritis!acompañada!de!un!proceso!de!tipo!infeccioso.!Todas!ellas!tienen!en!común!la!
asociación!con!el!antígeno!HLAXB!27,!el!estar!desencadenadas!por!un!proceso!infeccioso!y!asociadas!a!una!
reacción!autoinmune.!Se!afectan!las!articulaciones!axiales!y!periféricas.!
!
ESPONDILOARTRITIS!ANQUILOSANTE!
Afecta! a! articulaciones! axiales,! sacroilíacas! y! vertebrales.! La! sinovitis! crónica! produce! destrucción! del!
cartílago!y!anquilosis,!así!como!osificación!(exostosis)!ligamentosa,!que!en!situaciones!muy!evolucionadas!
dan! una! imagen! radiológica! de! columna! en! «caña( de( bambú».( Se! suele! acompañar! de! aortitis,! uveitis! y!
amiloidosis.!
!
SÍNDROME!DE!REITER!
Se! manifiesta! por! una! tríada! clásica:! artritis,! conjuntivitis! y! uretritis! o! cervicitis! no! gonocócica,! iniciada!
probablemente,! por! una! infección! digestiva! previa! por! salmonellas! o! shigellas.! Se! afectan!
fundamentalmente!rodillas,!tobillos!y!articulaciones!del!pie.!
!
ARTRITIS!PSORIÁSICA!
En!la!psoriasis!se!puede!producir!una!afectación!articular!de!forma!lenta!y!variable,!aunque!pueden!existir!
brotes!agudos.!Se!afectan!fundamentalmente!las!articulaciones!interfalángicas,!pero!pueden!afectarse!las!
articulaciones! grandes.! Desde! el! punto! de! vista! morfológico! es! semejante! a! la! artritis! reumatoide,! pero!
menos!grave!y!destructiva!que!ésta.!
!
ARTROPATÍA!ENTEROPÁTICA!
Se! asocia! a! infecciones! intestinales! producidas! por! salmonella,! shigella,! yersinia,! etc.! Se! afectan!
fundamentalmente! rodillas! y! tobillos! con! una! evolución! crónica! que! posteriormente! desaparece.! No!
desencadena!espondilitis!anquilosante.!
!
2.2.$!LESIONES!SEUDOTUMORALES!Y!TUMORES!DE!LA!MEMBRANA!SINOVIAL!
!
Las!lesiones!seudotumorales!son!consideradas!por!algunos!autores!como!verdaderos!tumores!y!para!otros!
se!trata!de!procesos!reactivos!o!hiperplásicos.!
!
TUMOR!DE!CÉLULAS!GIGANTES!TENOSINOVIAL!(DIFUSO!Y!LOCALIZADO)!
Son! tumores! localizados! en! la! sinovial! articular,! y! tendones! y! puede! tener! carácter! localizado! don!
apariencia!de!un!nodulo!tumoral!(antiguo!tumor!de!células!gigantes!de!tendones!y!aponeurosis),!o!difuso!
aparentando!un!proceso!inflamatorio!(antigua!tenosinovitis!villonodular!pigmentada.!
En!ambos!casos!se!ha!descubierto!una!misma!translocación!cromosómica!cuyo!resultado!es!la!activación!
del!factor!estimulante!de!colonias!1.!
!
Tumor!de!células!gigantes!de!tipo!difuso!
Afecta! por! igual! a! ambos! sexos! y! suele! ser! monoarticular.! Clínicamente! se! manifiesta! como! alteraciones!
mecánicas!o!meniscales!de!tipo!crónico!y!progresivo,!que!condiciona!dolor,!inflamación!y!rigidez!articular.!
Afecta!principalmente!a!rodilla!y!a!la!cadera.!
!
Macroscópicamente,! se! caracteriza! por! formar! vellosidades! de! color! marrón,! con! nodulos! redondeados,!
sésiles! y! pediculados! de! diferentes! tamaños! y! de! color! grisXamarillento.! Existe! derrame! articular! y! en! la!
!
!
!
evacuación! se! obtiene! un! líquido! serohemorrágico! con! microgotas! de! lípidos! birrefringentes! y! células!
espumosas.!
!
Microscópicamente,! las! vellosidades! están! tapizadas! por! una! o! varias! capas! de! células! sinoviales! que!
contienen! abundante! hemosiderina.! El! eje! de! las! vellosidades! contiene! vasos! sanguíneos! dilatados,! un!
infiltrado! inflamatorio! linfoplasmocitario,! numerosos! histiocitos! con! pigmento! hemosiderínico,! células!
espumosas!y!células!multinucleadas!gigantes.!
!
Tumor!de!células!gigantes!de!tipo!nodular!
Afecta!a!las!articulaciones!de!manos!y!pies,!y!se!presentan!cómo!un!nodulo!aislado!que!crece!en!un!dedo.!
Macroscópicamente!los!nodulos!son!de!tamaño!variable>,!desde!escasos!milímetros!a!varios!centímetros!y!
tienen!una!coloración!amarillo!ocre.!
!
Microscópicamente,! está! constituido! por! células! de! aspecto! sinovial! con! abundantes! histiocitos!
conteniendo!hemosiderina!o!lípidos!y!células!gigantes.!El!infiltrado!inflamatorio!puede!formar!agregados!
densos! y! el! estroma! muestra! marcada! hialinización.! Pueden! existir! focos! de! necrosis! secundarios! a! un!
déficit!vascular.!
!
CONDROMATOSIS!SINOVIAL!
Es!un!cambio!metaplásico!en!el!que!aparecen!nodulos!cartilaginosos!benignos!bajo!la!membrana!sinovial!
de! las! articulaciones! y! en! las! vainas! tendinosas.! Estos! nodulos! pueden! ser! pediculados! y! aparecer! como!
cuerpos!libres!intraXarticulares.!La!condromatosis!puede!ser!primaria!o!secundaria!a!cambios!artrósicos!o!
traumáticos.!La!rodilla,!la!cadera!y!tobillo!son!las!articulaciones!más!afectadas.!
!
Microscópicamente,!vemos!islotes!de!cartílago!hialino!en!el!tejido!conectivo!de!la!membrana!sinovial,!que!
llegan!a!formar!nodulos!rodeados!de!una!cápsula!fibrosa!que!se!desprenden!a!la!cavidad!articular!(cuerpos!
libres).!Estos!nodulos!cartilaginosos!pueden!sufrir!calcificación!u!osificación!endocondral.!
Hay!que!hacer!diagnóstico!diferencial!con!el!condrosarcoma!sinovial.!
!
GANGLION!Y!QUISTE!SINOVIAL!
El!ganglión!es!un!seudoquiste!de!pequeño!tamaño!yuxtaarticular!o!de!vaina!tendinosa,!que!afecta!a!zonas!
próximas!a!la!muñeca.!Macroscópicamente!es!un!nodulo!de!dureza!variable!y!fluctuante!que!aparece!por!
degeneración! mixoide! del! tejido! conjuntivo.! Microscópicamente! la! pared! de! la! cavidad! carece! de! un!
verdadero!recubrimiento!de!epitelio!sinovial.!
!
En! ocasiones,! la! sinovial! articular! puede! herniarse! a! través! de! la! cápsula! articular,! constituyendo! un!
verdadero!quiste!sinovial.!Ocurre!con!bastante!frecuencia!en!la!rodilla,!hacia!el!hueco!poplíteo!y!se!conoce!
con!el!nombre!de!quiste!de!Baker.!
!
2.3.$!TUMORES!DE!LA!MEMBRANA!SINOVIAL!
!
Clasificación:!
Benignos:! Hemangioma.!
Lipoma.!
Fibroma.!
Condroma.!!
Malignos:! Sarcoma!sinovial.!
!
!
!
LIPOMA!
Aparecen! en! la! sinovia,! dentro! de! las! articulaciones! o! en! las! vainas! tendinosas.! Dos! variantes! se! han!
descrito:!el!lipoma!verdadero,!constituido!por!una!masa!nodular!de!tejido!adiposo!maduro,!localizado!en!
las! vainas! tendinosas,! y! la! lipomatosis! sinovial! difusa,! usualmente! intraarticular,! constituyendo!
formaciones!vellositarias!múltiples!que!crecen!dentro!de!la!articulación!de!la!rodilla!(lipoma!arborescente).!
Los!demás!tumores!benignos!son!muy!raros.!
!
SARCOMA!SINOVIAL!
El! sarcoma! sinovial! es! una! neoplasia! que! afecta! típicamente! a! extremidades! de! adolescentes! y! adultos!
jóvenes,!enrelación!con!vainas!tendinosas,!fascias!y!articulaciones.!Los!casos!de!localización!intraXarticular!
son!raros!y!suponen!el!10%!de!los!mismos.!El!sarcoma!sinovial!supone!aproximadamente!el!10!%!de!los!
sarcomas!de!partes!blandas.!
!
Macroscópicamente,! se! presentan! como! masas! profundas! en! las! proximidades! de! las! grandes!
articulaciones! de! los! miembros,! especialmente! la! rodilla! y! con! un! crecimiento! de! larga! evolución.! No! se!
diferencian!de!otros!sarcomas!de!partes!blandas.!
!
Microscópicamente,!muestran!un!típico!patón!bifásico!de!células!de!hábito!epitelial!y!células!fusiformes.!
Las! células! de! hábito! epitelial! se! disponen! formando! estructuras! glandulares! o! seudoglandulares! y! en!
cordones.! Las! células! fusiformes! forman! densos! fascículos! que! rodean! a! las! células! epiteliales.! Pueden!
existir!formaciones!quísticas,!focos!de!calcificación!y!áreas!hemorrágicas.!
!
Las!metástasis!se!producen!en!ganglios!linfáticos!y!en!pulmones.!
!
3.<(Patología(ósea(
!
El!proceso!de!formación!del!hueso!(osteogénesis)!implica!tres!pasos!principales:!producción!de!la!matriz!
orgánica! extracelular! (osteoide),! la! mineralización! de! la! matriz! para! formar! hueso! y! la! remodelación! del!
hueso!por!resorción.!
!
La! participación! de! osteoblastos,! osteocitos! y! osteoclastos! son! esenciales! en! estos! procesos.! Los!
osteoblastos! sintetizan! los! precursores! del! colágeno! de! la! matriz! del! hueso! y! también! regulan! su!
mineralización.! Según! progresa! la! formación! del! hueso,! los! osteoblastos! quedan! en! espacios! diminutos!
(lagunas)!rodeados!por!la!matriz!mineralizada!y!reciben!el!nombre!de!osteocitos.!La!interconexión!de!los!
osteocitos!a!través!de!canales!diminutos!(canalículos)!permite!la!circulación!de!fluidos.!
!
El! hueso! sufre! un! remodelado! dinámico! por! un! proceso! combinado! de! resorción! del! hueso! por!
osteoclastos!y!formación!por!osteoblastos.!
!
Existen! dos! tipos! de! osificación:! la! osificación! membranosa! que! consiste! en! la! trasformación! del! tejido!
fibroso!en!tejido!óseo,!de!manera!que!la!porción!central!es!tejido!óseo!esponjoso!y!la!porción!periférica!es!
tejido!denso!y!la!osificación!endocondral!que!se!produce!a!partir!de!una!matriz!cartilaginosa!por!procesos!
de!remodelación!y!calcificación.!
!
Las!alteraciones!del!desarrollo!celular,!de!la!formación,!mineralización!de!la!matriz!y!de!la!remodelación!
del!hueso!son!el!origen!de!patología!del!tejido!óseo.!
!
!
!
!
3.1.$!ALTERACIONES!CONGÉNITAS!Y!HEREDITARIAS!
!
El!tejido!óseo!embrionario!es!muy!sensible!a!determinados!agentes!(radiaciones,!virus,!etc.),!y!es!un!sitio!
donde!se!manifiestan!de!manera!muy!frecuente!las!alteraciones!cromosómicas!que!afectan!al!embrión!y!se!
presentan!en!el!nacimiento.!Entre!las!más!frecuentes!destacamos:!
!
ACONDROPLASIA!
Es! una! alteración! congénita! y! a! menudo! hereditaria! del! esqueleto! que! se! caracteriza! por! una! forma! de!
enanismo!con!miembros!acortados!y!longitud!del!tronco!relativamente!normal.!Está!causada!por!una!falta!
de!proliferación!y!formación!de!las!columnas!celulares!del!cartílago!de!las!epífisis,!con!lo!que!se!altera!la!
osificación! endocondral! de! los! huesos! largos.! Está! asociada! a! una! mutación! puntual! que! codifica! el!
receptor!3!del!factor!de!crecimiento!fibroblástico!(FGF).!
!
Las!alteraciones!microscópicas!se!observan!en!la!epífisis!de!los!huesos!largos!(placas!de!crecimiento),!en!el!
periodo! neonatal.! Las! placas! son! delgadas,! con! escasas! células! cartilaginosas! y! están! desorganizadas.! Se!
acompaña!de!calcificación!prematura!lo!que!impide!el!crecimiento.!
!
OSTEOGÉNESIS!IMPERFECTA!
Es!un!trastorno!congénito!y!frecuentemente!hereditario!del!desarrollo!del!esqueleto!que!se!caracteriza!por!
fragilidad! de! los! huesos.! Predispone! a! las! fracturas! y! a! las! deformidades! por! alteración! del! tejido!
conjuntivo.! El! defecto! celular! subyace! en! la! síntesis! de! un! colágeno! tipo! I! anómalo! por! osteoblastos! y!
fibroblastos.!
!
Se! alteran! también! otras! estructuras! orgánicas! ricas! en! colágeno! I! como! articulaciones,! ojos! (esclerótica!
azul),!oídos,!piel!y!dientes!(dentinogénesis!imperfecta)!y!puede!manifestarse!como!una!forma!de!enanismo!
en!los!casos!congénitos.!
!
Los!cambios!microscópicos!en!el!hueso!consisten!en!la!presencia!de!cortical!delgada!y!porosa,!trabéculas!
delgadas!y!muy!separadas.!Los!osteoblastos!y!los!osteocitos!son!normales!pero!la!formación!y!organización!
del!osteoide!son!deficientes,!con!fibras!colágenas!de!pequeño!tamaño!y!distribución!al!azar.!
!
OSTEOPETROSIS!
Es!una!alteración!congénita!y!hereditaria!del!desarrollo!esquelético!que!se!caracteriza!por!presentar!una!
intensa! esclerosis! ósea! (huesos! marmóreos! y! macizos),! con! marcado! espesor! del! hueso! cortical! y!
trabecular,! con! la! reducción! concomitante! del! espacio! medular.! Son! frecuentes! las! fracturas! y! se!
acompaña! en! casos! severos! de! anemia! (por! compromiso! de! la! médula! ósea)! y! ceguera! y! sordera! (por!
obliteración!de!los!orificios!por!donde!pasan!los!nervios!craneales).!
!
La!causa!es!desconocida,!pero!parece!estar!relacionada!con!un!defecto!en!la!función!de!los!osteoclastos!en!
la! resorción! y! en! el! remodelado! óseo.! La! alteración! microscópica! característica! es! la! persistencia! en! el!
adulto!de!espículas!cartilaginosas!que!deberían!haber!sido!reabsorbidas,!remodeladas!y!reemplazadas!por!
osificación!endocondral.!
!
3.2.$!ALTERACIONES!METABÓLICAS!DEL!HUESO!
!
El!hueso!maduro!consta!de!una!matriz!orgánica!compuesta!principalmente!por!colágena!tipo!I,!una!fase!
mineral! que! es! la! reserva! de! calcio! y! fósforo! del! organismo! y! está! en! relación! íntima! con! las! fibras!
!
!
!
colágenas,! de! células! óseas! y! de! un! aporte! sanguíneo! con! niveles! suficientes! de! calcio! y! fósforo! para!
mineralizar!la!matriz!osteoide.!La!formación!del!hueso!y!el!remodelado!ocurre!a!lo!largo!de!toda!la!vida!y!
acopla!la!participación!de!los!osteoblastos!en!la!formación!y!de!los!osteoclastos!en!la!resorción.!
!
Los! procesos! metabólicos! óseos! reflejan! alteraciones! de! la! matriz! orgánica,! de! la! fase! mineral,! de! las!
células!que!participan!en!el!remodelado!y!de!factores!hormonales!y!nutritivos!que!regulan!la!homeostasis!
mineral!del!esqueleto.!
!
Las! enfermedades! metabólicas! adquiridas! del! hueso! son! las! más! comunes! e! incluyen:! osteoporosis,!
raquitismo! y! osteomalacia,! cambios! asociados! al! hiperparatiroidismo! y! al! fracaso! renal! crónico!
(osteodistrofia!renal)!y!la!osteitis!deformante!(enfermedad!de!Paget!del!hueso).!
!
OSTEOPOROSIS!
Consiste! en! una! pérdida! de! la! matriz! ósea! con! disminución! de! la! densidad! del! hueso! que! produce!
adelgazamiento! y! aumento! de! la! porosidad! de! la! cortical! y! de! las! trabéculas.! Afecta! principalmente! a!
mujeres!mayores!postmenopáusicas!y!se!debe!a!múltiples!factores,!siendo!el!principal!la!disminución!de!la!
función!oválica!(estrógenos),!también!afecta!a!ancianos!de!ambos!sexos!(osteoporosis!senil).!
!
Morfológicamente!hay,!adelgazamiento!del!hueso!cortical!con!disminución!del!espesor,!tamaño!y!número!
de! trabéculas.! La! remodelación! permanente! del! esqueleto! muestra! un! predominio! del! proceso! de!
resorción.!Se!aprecia!mejor!en!la!columna!vertebral,!radio!y!fémur.!
!
Una! forma! especial! de! osteoporosis! se! observa! en! casos! de! inmovilizaciones! prolongadas.! Ocurre! en!
personas! con! largos! encarnamientos,! inmovilizaciones! por! fracturas,! paralíticos! y! en! casos! de! exposición!
prolongada!a!la!falta!de!gravedad,!como!se!ha!observado!en!astronautas.!Sus!causas!y!manifestaciones!son!
motivo!de!discusión.!
!
La!gran!mayoría!de!las!fracturas!del!adulto!mayor!tienen!como!causa!la!osteoporosis.!
!
RAQUITISMO!Y!OSTEOMALACIA!
Estas!enfermedades!son!el!resultado!de!la!falta!de!vitamina!D,!que!condicionan!el!raquitismo!o!trastorno!
del!crecimiento!óseo!en!el!niño!y!la!osteomalacia!o!defecto!de!la!mineralización!en!la!remodelación!ósea!
del!hueso!adulto.!En!ambas!situaciones!la!mineralización!es!inadecuada.!
!
El! aporte! insuficiente! de! vitamina! D! impide! que! el! calcio! se! fije! en! la! matriz! osteoide.! Se! produce! un!
esqueleto! poco! rígido,! deformable! por! las! presiones! y! con! alteraciones! en! los! cartílagos! de! crecimiento,!
donde!puede!observarse!hiperproducción!de!osteoide!con!deficiente!calcificación.!
!
Generalmente,! hay! alteración! del! metabolismo! del! calcio! y! fósforo! con! signos! de! hiperparatiroidismo!
secundario.!El!cuadro!aparece!entre!los!6!meses!y!los!2!años!de!edad!y!se!manifiesta!en!costillas,!huesos!
largos,!calota!con!persistencia!de!las!fontanelas!y!por!fracturas!del!tipo!«tallo!verde».!
!
Las!características!morfológicas!son:!fracaso!de!la!mineralización!de!la!epífisis!en!la!zona!provisional!con!
osificación!endocondral!desordenada,!fracaso!de!la!mineralización!del!osteoide!reciente!con!presencia!de!
bandas!anchas!de!osteoide!(hiperosteoidosis)!y!producción!de!deformidades!óseas!por!la!alteración!de!la!
osificación! endocondral.! Las! bandas! de! osteoide! contienen! osteoblastos! numerosos! y! destacados,! y! son!
escasos!los!osteoclastos.!
!
!
!
!
CAMBIOS!ÓSEOS!EN!EL!HIPERPARATIROIDISMO!
Los!cambios!esqueléticos!en!el!hiperparatiroidismo!se!caracterizan!por!la!persistencia!de!la!resorción!ósea!
focal!o!difusa!y!sustitución!por!tejido!fibroso,!debida!a!un!exceso!de!actividad!osteoclástica.!
!
Las! causas! y! tipos! de! hiperparatiroidismo! fueron! estudiados! en! el! capítulo! correspondiente! y! la! lesión!
esencial,!producida!por!un!exceso!de!paratohormona!es!un!aumento!de!la!resorción!ósea!por!osteoclastos.!
Los! cambios! iniciales! se! observan! en! los! dedos! de! las! manos.! Se! caracterizan! por! una! resorción!
subperióstica!del!hueso!de!las!falanges.!Otros!territorios!son!las!metáfisis!de!los!huesos!largos,!clavícula,!
esternón!y!cráneo,!entre!otros.!Cuando!el!proceso!avanza,!en!el!estudio!radiológico!del!hueso!se!aprecian!
lesiones! ostolíticas! múltiples,! o! bien! aparecen! lesiones! seudotumorales! (tumor! pardo! del!
hiperparatiroidismo).!Esta!lesión!se!caracteriza!radiológicamente,!por!un!área!de!apariencia!tumoral,!con!
severa!osteopenia.!
!
La! biopsia! de! una! lesión! osteolítica! muestra! una! resorción! de! trabéculas! óseas,! sustituidas! por! un! tejido!
conjuntivo! fibroso! muy! celular,! con! osteoclastos! diseminados! y! abundante! hemosiderina.! El! diagnóstico!
diferencial!debe!hacerse!con!el!quiste!óseo!aneurismático.o!el!tumor!de!células!gigantes!del!hueso!aunque!
la!clínica,!radiología!y!localización!deberían!resolver!fácilmente!el!problema.!
!
OSTEODISTROFIA!RENAL!(Enfermedad!urémica!del!hueso)!
Es!el!nombre!que!se!emplea!para!un!complejo!grupo!de!desórdenes!del!hueso!que!ocurren!en!pacientes!
con! fracaso! renal! crónico.! Incluyen! osteomalacia,! raquitismo,! osteitis! fibrosa! y! cambios! óseos! por!
hiperparatiroidismo!secundario,!osteopenia!y!osteodistrofia.!
!
Aparece!en!niños!y!se!asocia!con!anomalías!renales!del!tipo!hipoplasia!renal!y!ríñones!poliquísticos!que!se!
asocian!al!desarrollo!de!una!insuficiencia!renal!lentamente!progresiva.!
!
Los!cambios!óseos!están!producidos!por!el!metabolismo!anormal!de!la!vitamina!D,!la!excesiva!producción!
de!PTH!y!la!acidosis!metabólica!crónica.!
!
Además!de!las!lesiones!ya!citadas!en!los!apartados!anteriores,!estos!enfermos!sufren!complicaciones!como!
fracturas! espontáneas,! necrosis! avascular! de! la! cabeza! femoral! y! calcificación! metastásica! de! tejidos!
blandos.!
!
ENFERMEDAD!DE!PAGET!DEL!HUESO!(Osteitis!deformante)!
La!enfermedad!de!Paget!de!hueso!es!un!desorden!localizado,!aunque!a!veces!multifocal,!del!esqueleto,!de!
causa!desconocida,!aunque!de!probable!origen!genético,!pues!un!número!significativo!de!ellos,!presentan!
herencia! autonómica! recesiva.! La! lesión! se! caracteriza! por! un! remodelado! óseo! anormal! provocado! por!
resorción!exagerada!del!hueso!y!periodos!de!formación!intensiva!del!mismo.!
!
La! afectación! del! esqueleto! puede! limitarse! a! un! sólo! hueso! (monostótico)! o! afectar! a! muchos! huesos!
(poliostótico),! principalmente! pelvis,! fémur,! tibia,! columna! y! cráneo.! Los! huesos! afectados! pueden! estar!
debilitados!por!la!resorción!o!pueden!agrandarse!por!la!formación!de!nuevo!hueso!defectuoso.!En!la!fase!
final! de! la! enfermedad! se! forma! hueso! denso! desorganizado! que! se! deforma! y! fractura! con! facilidad.!
Ocurre!después!de!los!40!años,!la!incidencia!aumenta!al!envejecer!y!predomina!en!los!varones.!
Muchos! casos! son! asintomáticos.! La! actividad! de! la! fosfatasa! alcalina! es! generalmente! más! alta! en! la!
enfermedad! de! Paget! que! en! cualquier! otra! enfermedad.! Los! pacientes! sintomáticos! pueden! presentar!
dolor,!inflamación,!deformidades!de!los!huesos!afectados!o!fracturas!patológicas.!
!
!
!
Morfología:!los!cambios!del!hueso!se!pueden!dividir!en!tres!fases!y!tiene!su!lesión!distintiva!en!la!aparición!
de! una! imagen! característica! en! "mosaico"! o! "rompecabezas"! del! hueso! laminar! la! primera! fase! es!
osteolítica,! la! fase! mixta! osteolíticaXosteoblástica! y! una! fase! final! de! osteoesclerosis.! La! enfermedad! de!
Paget!empieza!como!un!foco!de!resorción!activa!del!hueso!(fase!osteolítica)!caracterizado!por!la!presencia!
de!numerosos!osteoclastos!grandes!que!contienen!muchos!núcleos,!a!menudo!distribuidos!al!azar!dentro!
de!la!célula.!
!
La! fase! osteolítica! es! seguida! por! la! presencia! simultánea! de! actividad! osteoclástica! y! actividad!
osteoblástica!(fase!mixta).!Histológicamente,!la!fase!mixta!de!la!enfermedad!de!Paget!se!caracteriza!por!la!
presencia!de!numerosos!osteoclastos!junto!con!numerosos!osteoblastos.!
!
En!la!fase!final!de!la!enfermedad!de!Paget!la!actividad!resortiva!disminuye!y!se!forma!hueso!esclerótico!
(fase! esclerótica).! Entre! sus! complicaciones,! caben! destacar! las! frecuentes! fracturas! patológica! y! la!
posibilidad!de!desarrollar!un!osteosarcoma.!
!
REPARACIÓN!ÓSEA.!FRACTURA!
La! fractura! es! la! lesión! más! frecuente! del! hueso! y! se! define! como! una! solución! de! continuidad! en! la!
estructura!mineralizada!del!hueso!causada!por!una!fuerza!física!de!tipo!traumático.!Es!el!resultado!de!un!
impacto!brusco,!rotación,!doblado!u!otra!fuerza!mecánica!que!actúa!sobre!un!hueso!normal,!o!puede!ser!la!
consecuencia!de!una!lesión!inadvertida!o!trivial!sobre!un!hueso!patológico!(fractura!patológica).!
!
Son!muchos!los!factores!que!influyen!en!la!reparación!de!una!fractura:!la!severidad!de!lesión,!el!tipo!de!
fractura,! el! daño! vascular,! el! tipo! de! tratamiento! aplicado,! la! posibilidad! de! infección! acompañante,! la!
edad!de!paciente,!factores!hormonales!y!nutritivos!y!la!existencia!de!enfermedades!sistémicas.!
!
Morfología! es! un! proceso! parecido,! en! su! primera! fase,! al! que! ocurre! en! la! curación! de! las! heridas! por!
segunda!intención,!con!la!diferencia!de!que!el!tejido!de!granulación!formado!en!el!hueso,!en!lugar!de!dar!
origen!a!una!cicatriz,!se!transforma!en!tejido!óseo!similar!al!normal.!
!
Cuando!se!produce!la!fractura,!se!forma!entre!los!extremos!óseos!un!hematoma!con!fibrina!y!fragmentos!
de! tejido! óseo! necrótico,! que! al! final! de! la! primera! semana! comienzan! a! ser! reabsorbidos! y! organizados!
por! la! presencia! de! tejido! de! granulación,! que! constituye! el! puente! de! unión! entre! los! extremos! óseos!
(callo!fibroso).!En!el!periostio,!el!tejido!proliferado!forma!un!manguito!de!unión,!el!callo!externo,!que!es!
muy!celular,!pudiendo!contener!islotes!de!cartílago.!
!
En! las! zonas! intracapsulares! de! los! huesos! largos,! donde! no! hay! periostio,! las! fracturas! curan!
principalmente!a!través!de!la!formación!del!callo!fibroso;!en!la!diáfisis,!por!el!contrario,!a!través!del!callo!
externo.!
!
La!transformación!de!los!callos!fibroso!y!cartilaginoso!en!tejido!óseo!se!realiza!de!forma!similar!al!proceso!
normal!de!osificación.!El!defecto!más!importante!en!la!consolidación!de!una!fractura!es!la!formación!de!
una!seudoartrosis:!los!extremos!óseos!se!redondean,!se!recubren!de!cartílago!de!tipo!articular!pudiendo!
incluso!desarrollar!una!cavidad!articular!y!sinovial.!
!
Se! conoce! como! «callo! exuberante! de! fractura»! a! un! proceso! patológico! que! puede! confundirse! con! un!
tumor! maligno,! caracterizado! por! una! neoformación! excesiva! de! hueso,! lo! que! produce! una! masa!
seudotumoral.!Se!presenta!cuando!una!fractura!no!ha!sido!inmovilizada!convenientemente.!En!el!estudio!
microscópico!se!aprecia!una!abundante!formación!de!osteoide!inmaduro.!
!
!
!
3.3.$!INFECCIONES!OSEAS!
!
Osteomielitis! significa! literalmente! inflamación! del! hueso! y! de! la! médula! y! es! el! término! empleado! para!
denominar! a! las! infecciones! del! hueso.! Los! microorganismos! patógenos,! al! igual! que! ocurría! en! las!
articulaciones,! alcanzan! el! hueso! por! tres! vías:! hematógena,! extensión! directa! desde! un! foco! infeccioso!
próximo! y! por! la! inoculación! directa.! Las! infecciones! del! hueso! más! importantes! son! la! osteomielitis!
piógena!y!la!tuberculosa,!pero!también!cabe!reseñar!la!sifilítica!y!la!producida!por!hongos.!
!
OSTEOMIELITIS!HEMATÓGENA!
Etiología!y!patogenia:!la!osteomielitis!hematógena!aguda!ocurre!preferentemente!en!niños!y!jóvenes!antes!
del!cierre!epifisario.!Se!origina!en!las!metáfisis!de!los!huesos!largos,!en!las!zonas!de!mayor!crecimiento!y!
vascularización.!Afecta!fundamentalmente!al!extremo!distal!del!fémur,!al!superior!de!la!tibia,!al!húmero!y!
al! radio.! Se! produce! por! extensión! hematógena! al! hueso! desde! un! foco! extraesquelético! (piel,! faringe,!
oído),! aunque! en! muchas! ocasiones! esta! infección! no! es! demostrable.! El! germen! más! frecuente! es! el!
Staphylococcus(aureus,(Streptococcus(del!grupo!B!y!la!Escherichia(coli.(
!
La! osteomielitis! hematógena! en! el! adulto! raramente! afecta! a! huesos! largos,! ocurre! generalmente! en!
vértebras,! ya! que! están! muy! vascularizadas! por! ramas! nutritivas! de! la! arteria! espinal! y! también! en!
situaciones! de! hiperpresión! abdominal,! se! genera! un! flujo! retrógrado! venoso! a! través! del! plexo!
paravertebral.!La!infección!vertebral!es!generalmente!secundaria!a!una!bacteriemia!que!tiene!su!origen!en!
un!foco!genitourinario,!de!partes!blandas,!de!vías!respiratorias!o!en!el!uso!de!drogas!por!vía!parenteral.!Los!
gérmenes! implicados! son! principalmente! el! «Staphylococcus( aureus»,( bacterias! Gram! negativas! y!
«Streptococcus».(
!
Morfología:! se! observa! una! inflamación! purulenta! constituida! por! polinucleares! neutrófilos,! restos!
bacterianos!y!necrosis!tisular!favorecida!por!la!presión!intramedular!con!aumento!de!la!isquemia,!ejercida!
por!el!exudado.!En!la!fase!temprana!de!la!infección!no!se!observa!ningún!signo!radiológico!específico.!
!
Posteriormente! la! infección! se! extiende! por! el! espacio! medular! y! por! la! corteza! alcanzando! el! periostio,!
que!se!despega!con!facilidad,!se!constituyen!abscesos!subperiosticos!que!pueden!romperlo!y!condicionar!
abscesos!de!partes!blandas!e!incluso!fistulizar!al!exterior.!La!afectación!del!periostio!condiciona!una!mayor!
isquemia,! con! la! consiguiente! necrosis! del! tejido! óseo! y! medular,! que! puede! verse! en! radiología! como!
áreas!radiolúcidas.!
!
Pasados! varios! días,! un! fragmento! considerable! de! hueso! necrótico! se! puede! separar! del! hueso! viable!
como! un! fragmento! de! hueso! avascular,! constituyendo! el! llamado! "secuestro"! que! puede! verse! en!
radiología!como!un!tejido!radioXopaco!y,!por!fuera,!tejido!óseo!viable!que!se!conoce!como!"involucro".!
!
En! una! fase! más! evolucionada! aparecen! en! el! foco! de! osteomielitis,! células! inflamatorias! crónicas!
(linfocitos,! histiocitos! y! plasmáticas),! existe! proliferación! de! fibroblastos! y! formación! de! hueso! reactivo,!
todo!ello!constituye!el!cuadro!microscópico!de!osteomielitis!crónica.!
!
OSTEOMIELITIS!POR!INFECCIONES!CONTIGUAS!
Las! quemaduras,! sinusitis,! infecciones! periodontales,! infecciones! de! partes! blandas! y! las! úlceras!
superficiales!isquémicas,!constituyen!focos!infecciosos!que!pueden!extenderse!al!hueso.!El!cuadro!clínico!
suele!ser!insidioso!y!los!cambios!patológicos!son!similares!a!los!de!la!osteomielitis!crónica.!
!
!
!
!
OSTEOMIELITIS!POR!INOCULACIÓN!
Heridas! penetrantes,! fracturas! abiertas! o! con! reducción! abierta,! los! enclavamientos! intramedulares,! las!
prótesis!y!otros!aparatos!ortopédicos,!pueden!ser!la!causa!de!una!infección!ósea!por!inoculación!directa.!
Los!cambios!patológicos!incluyen!inflamación!supurativa,!necrosis!isquémica,!fibrosis!y!formación!de!hueso!
reactivo,!como!ocurre!en!las!osteomielitis!piógenas.!
!
OSTEOMIELITIS!TUBERCULOSA!
Casi! siempre! está! causada! por! la! diseminación! hematógena! de! un! foco! activo! de! tuberculosis! en! el!
organismo,!normalmente!el!pulmón,!y!rara!vez!desde!ganglios!linfáticos!paraaórticos,!riñon,!intestino,!etc.!
La! infección! puede! ocurrir! en! cualquier! edad,! pero! es! más! frecuente! en! niños! y! se! afectan!
preferentemente! las! vértebras! y! los! huesos! largos! de! las! extremidades,! pudiendo! extenderse! a! las!
articulaciones!próximas.!
!
Morfológicamente,! es! una! infección,! necrotizante! y! destructiva! del! hueso,! cartílago! y! tejidos! blandos!
adyacentes.!El!exudado!tuberculoso!y!la!necrosis!inflamatoria!(caseosa)!pueden!extenderse!por!la!medular!
y!la!cortical,!atravesar!el!periostio!y!progresar!a!través!de!la!epífisis!y!las!articulaciones,!y!puede!fistulizar!a!
la!superficie!epidérmica.!El!secuestro!óseo!y!el!involucro!son!muy!raros.!
!
TUBERCULOSIS!VERTEBRAL!(ENFERMEDAD!DE!POTT)!
Afecta! principalmente! a! las! vértebras! dorsales! y! lumbares,! y! constituye! focos! de! artritis! y! osteomielitis!
tuberculosa.!La!infección!suele!comenzar!en!la!parte!anterior!del!cuerpo!vertebral!y!se!extiende!al!disco!
intervertebral.!
!
La! destrucción! y! el! aplastamiento! de! las! vértebras! condiciona! la! aparición! de! cifosis! y! cifoescoliosis,! que!
pueden!comprimir!la!médula!y!las!raíces!nerviosas.!La!infección!se!puede!extender!disecando!las!fascias!y!
las!vainas!tendinosas!y!condicionar!la!presencia!de!abscesos!«fríos»!en!sitios!alejados!(abscesos!del!psoas).!
Microscópicamente!se!caracteriza!por!la!presencia!de!granulomas!epitelioides!con!necrosis!caseosa!central!
y!múltiples!células!multinucleadas!gigantes!de!Langhans.!
!
OSTEOMIELITIS!SIFILÍTICA!
Está!producida!por!la!diseminación!hematógena!del!Treponema(pallidum(en!las!fases!secundaria!o!terciaria!
de!la!enfermedad!sifilítica.!En!la!sífilis!congénita,!la!infección!se!extiende!al!feto!por!vía!transplacentaria,!
las!espiroquetas!se!localizan!en!los!focos!activos!de!osificación!endocondral.!
!
Las!principales!lesiones!óseas,!tanto!en!la!sífilis!congénita!como!en!la!adquirida,!son!la!osteocondritis!y!la!
periostitis,! que! afectan! a! las! uniones! metafisoXepifisarias! de! los! huesos! largos! y! a! las! uniones!
costocondrales!en!la!sífilis!congénita,!y!a!huesos!largos,!cráneo!y!vértebras!en!la!sífilis!adquirida.!
!
Microscópicamente! se! observa! actividad! osteoblástica,! tejido! óseo! necrótico! y! presencia! de! tejido! de!
granulación!con!numerosas!células!plasmáticas.!
!
OSTEOMIELITIS!MICÓTICAS!
Son! poco! frecuentes! y! aparecen! por! extensión! directa! de! una! infección! adyacente! y! rara! vez! por!
diseminación! hematógena.! Las! infecciones! fúngicas! con! las! que! se! relacionan! son:! coccidioidomicosis,!
actinomicosis,!criptococosis!y!blastomicosis.!
!
!
Tema(30(
Tumores(óseos(
!
Profesor:(Dr.(X((
ESQUEMA!INICIAL!DEL!TEMA!
! Libro:(Lecciones(de(Anatomía(Patológica(
1. Tumores!formadores!de!hueso! Especial(
2. Tumores!formadores!de!cartílago!
3. Tumores!de!células!gigantes! Anatomía(patológica(de(las(neoplasias(óseas(
4. Tumores!de!origen!indeterminado! primarias.(Relación(clínicoLradiológica(y(
5. Metástasis!óseas! morfológica(de(los(principales(tumores(óseos.(
6. Lesiones!seudotumorales!del!hueso! Lesiones(pseudotumorales(del(hueso(
!
!
!
La! Anatomía! Patológica! es! una! ciencia! que! conoce! la! enfermedad! desde! un! punto! de! vista! morfológico!
estudiando! la! lesión.! Para! este! conocimiento,! muchas! veces,! sólo! dispone! de! un! pequeño! fragmento! de!
tejido!(la!biopsia),!de!cuyo!estudio!se!derivan!tratamientos!y!actitudes!quirúrgicas!más!o!menos!agresivas.!
Por! esta! razón,! el! Patólogo,! para! establecer! un! diagnóstico! lo! más! exacto! posible! necesita! la! mayor!
cantidad!de!datos!clínicos!de!esa!enfermedad.!Debido!a!que!los!tumores!primarios!del!hueso!suelen!tener!
un! patrón! morfológico! similar,! para! su! estudio! es! necesario! e! imprescindible! conocer! tanto! los! datos!
clínicos!como!su!aspecto!radiológico.!La!integración!de!los!hallazgos!morfológicos!con!los!datos!clínicos!y!
radiológicos! nos! permitirá! reducir,! en! primer! lugar,! las! posibilidades! diagnósticas,! ya! que! tendremos! a!
nuestra!disposición!datos!de!localización,!edad,!forma!de!presentación!y!tipo!de!lesión!radiológica,!que!nos!
orientan! sobre! el! grado! de! agresividad! de! la! lesión,! y! en! segundo! lugar! con! los! datos! morfológicos!
estableceremos!la!verdadera!naturaleza!del!tumor.!
!
Los! datos! de! más! valor! son:! edad! del! paciente,! hueso! afectado,! forma! de! presentación! de! la! lesión!
(ocasional,! dolor,! tumefacción,! fractura! patológica,! etc.),! localización! ósea! de! la! lesión! (epífisis,! diáfisis,!
metáfisis,! cortical,! medular! o! perióstico)! y,! por! último,! el! aspecto! radiológico! que! presenta,! es! decir,!
imágenes!líticas,!escleróticas,!calcificadas!o!si!existe!reacción!perióstica.!
!
La! mayor! parte! de! los! tumores! óseos! benignos! son! asintomáticos! y! se! descubren! en! el! curso! de! una!
exploración!radiológica!por!otra!causa.!A!pesar!de!ello,!algunos!presentan!clínica!de!dolor!o!de!una!masa!
de! crecimiento! lento.! En! otros! casos,! el! primer! síntoma! es! una! fractura! patológica.! En! los! tumores!
malignos,! la! fractura! patológica! está! asegurada,! así! como! la! extensión! a! los! tejidos! adyacentes,! lo! que!
causa!dolor!y!tumefacción!de!la!zona.!
!
Los!tumores!óseos!pueden!afectar!a!cualquier!edad,!pero!existen!tipos!específicos!de!tumor!que!aparecen!
a!edades!determinadas.!
!
Los!tumores!óseos!más!frecuentes!son!las!metástasis!de!origen!pulmonar,!renal,!mamario!y!prostático.!
!
!
!
!
!
! Tema(30:(Tumores(óseos(! Página(19!
!
!
Clasificación!de!los!tumores!óseos!
Los!tumores!óseos!se!clasifican!según!el!tipo!de!célula!de!la!que!proceden!y!del!tejido!que!forman:
!
1. Tumores!formadores!de!hueso!
1.1. Osteoma.!
1.2. Osteoma!osteoide.!
1.3. Osteoblastoma.!
1.4. Osteosarcoma.!!
2. Tumores!formadores!de!cartílago!
2.1. Osteocondroma.!
2.2. Condroma.!
2.3. Condroblastoma.!
2.4. Fibroma!condromixoide.!
2.5. Condrosarcoma.!!
3. Tumor!de!células!gigantes!!
4. Tumores!de!origen!indeterminado!
4.1. Sarcoma!de!Ewing.!
4.2. Adamantinoma!de!huesos!largos.!!
5. Tumores!linforeticulares!
5.1. Mieloma.!
5.2. Linfoma.!
5.3. Histiocitosis!X.!!
6. Tumores!de!tejidos!blandos!
6.1. Vasculares:!hemangiomas!y!angiosarcomas.!
6.2. Fibrohistiocitarios:!histiocitoma!fibroso!benigno!y!maligno.!
6.3. Fibrosos:!fibroma!desmoplásico!y!fibrosarcoma.!
6.4. Neurales:!schwannoma.!
6.5. Lipogénicos:!lipoma!y!liposarcoma.!
7. Metástasis!óseas!
!
!
1.<(Tumores(formadores(de(hueso(
!
1.1.$!OSTEOMA!
!
Es!un!tumor!de!crecimiento!lento!que!produce!masas!de!hueso!escleroso.!
!
Localización:!afecta!sobre!todo!a!la!superficie!ósea!del!macizo!cráneoXfacial,!constituyendo,!por!ejemplo,!
los!denominados!torus(mandibulares.!
!
Radiología:!masa!de!hueso!radioXopaca!de!bordes!bien!definidos.!
!
Morfología:!se!trata!de!hueso!maduro,!laminar,!frecuentemente!de!tipo!compacto.!
Clínicamente,!no!suele!producir!sintomatología!y!sólo!requiere!su!extirpación!debido!a!razones!estéticas!o!
porque! produce! una! deformidad! que! imposibilita! poner! una! prótesis.! Es! frecuente! en! individuos! con!
síndrome! de! Gardner,! que! además! está! constituido! por! adenomas! múltiples! intestinales,! osteomas!
múltiples!y!tumores!de!los!tejidos!blandos,!generalmente!fibromatosis!y!quistes!epidérmicos.!
!
!
!
1.2.$!OSTEOMA!OSTEOIDE!
!
Es! un! tumor! de! huesos! largos,! que! produce! dolor.! Es! más! frecuente! en! varones! jóvenes!
entre!5X25!años.!
!
Localización:! metáfisis! de! huesos! largos! especialmente! tibia! y! fémur,! aunque! se! puede!
localizar!en!otros!huesos.!Radiología:!aparece!un!área!central!redondeada,!bien!definida!y!
radioXlúcida,!que!se!rodea!de!una!zona!más!condensada!y!radioXopaca.!La!tumoración!se!
sitúa!casi!siempre!cerca!de!la!cortical!del!hueso.!
!
Morfología:! macroscópicamente,! es! una! lesión! que! no! suele! superar! los! 2.5! cm! de!
diámetro!y!que!se!rodea!de!hueso!óseo!compacto.!
!
Microscópicamente,! el! ! centro! de! la! lesión! (radio! lúcido)! está! constituido! por! una! zona! de! formación! de!
tejido!óseo!conectivo!altamente!vascularizado,!con!trabéculas!de!osteoide!neoformado,!anastomosadas!y!
débilmente! mineralizadas,! a! la! que! se! le! denomina! nidus.( Éste! se! rodea! de! una! reacción! de! tejido! óseo!
laminar!escleroso.!
!
Clínicamente! es! muy! característico,! ya! que! produce! un! dolor! nocturno! que! mejora! rápidamente! con!
aspirina.!Se!trata!mediante!extirpación!quirúrgica!y!curetaje!para!curar!el!dolor.!!
!
1.3.$!OSTEOBLASTOMA!
!
Es!un!tumor!similar!al!anterior!pero!de!mayor!tamaño,!suele!medir!más!de!2.5!cm!de!diámetro,!de!hecho!
se!le!ha!denominado!osteoma!osteoide!gigante.!Clínicamente!causa!dolor!que!no!mejora!con!aspirina.!
!
Localización:!afecta!a!vértebras!y!cuando!afecta!a!huesos!largos!lo!hace!a!la!diáfisis.!
!
Radiología:!existe!una!menor!reacción!esclerosa!alrededor!de!los!nidus.!
!
Morfología:! macroscópicamente,! es! similar! al! osteoma! osteoide! pero! con! varias! áreas! granujientas! y!
hemorrágicas.!
!
Microscópicamente,!contiene!más!de!un!«nidus»(y!son!muy!celulares.!Pueden!presentar!núcleos!bizarros,!
pleomórficos.! En! estos! casos! la! distinción! del! osteosarcoma! se! basa! sólo! en! la! ausencia! de! permeación!
vascular!por!las!células!neoplásicas.!
!
1.4.$!OSTEOSARCOMA!
!
Es!el!tumor!primario!maligno!más!frecuente,!si!excluimos!el!mieloma.!Suele!afectar!
a! jóvenes! entre! 10X25! años! y! los! casos! que! aparecen! en! la! edad! adulta! se! han!
relacionado! con! personas! que! padecen! la! enfermedad! de! Paget! o! han! sufrido!
radiaciones.!Actualmente,!se!han!detectado!mutaciones!de!los!genes!supresores!pL
53(y!Rb.!
!
Localización:!afecta!a!la!metáfisis!de!huesos!largos!sobre!todo!la!inferior!del!fémur,!
superior!de!la!tibia!y,!en!menor!medida!metáfisis!proximales!del!fémur!y!húmero.!
!
!
!
Radiología:!aparece!una!zona!de!destrucción!de!la!porción!cortical!del!hueso!con!extensión!del!tumor!a!los!
tejidos!blandos.!De!forma!secundaria,!existe!formación!de!hueso!reactivo!que!forma!un!ángulo!agudo!con!
diversas! capas,! debidas! al! despegamiento! del! periostio,! denominado! triángulo! de! Codman.! También!
pueden! aparecer! imágenes! densas! laminares,! a! partir! de! la! zona! destruida! en! forma! de! «rayos! de! sol!
naciente».!
!
Morfología:!macroscópicamente,!es!una!masa!con!áreas!de!necrosis!y!hemorragia!que!destruye!el!hueso,!
invade!los!tejidos!blandos!periostales!y!los!vasos!sanguíneos.!
!
Microscópicamente,!la!característica!más!importante!es!la!formación!de!osteoide!o!hueso!inmaduro!por!
las!células!neoplásicas.!Las!células!pueden!variar!en!su!grado!de!pleomorfismo!y!atipia,!pudiendo!ser!desde!
fusiformes! con! poca! atipia! hasta! muy! pleomórficas.! También! pueden! verse! áreas! con! cartflago! (25%),!
tejido!conectivo!neoplásico!(25%)!y!focos!con!células!gigantes!(25%).!
!
Tipos,!según!su!localización:!
!
• Clásico!o!medular.!
• Cortical.!
• Periostal.! Tiene! un! origen! cortical! creciendo! hacia! los! tejidos! blandos! y! sin! crecimiento! medular.!
Tiene!un!gran!componente!condroblástico.!Es!de!bajo!grado!de!malignidad.!
• Paraostal.!Este!tipo!es!más!frecuente!en!mujeres!entre!la!tercera!y!cuarta!década.!El!70%!afectan!a!
la!porción!distal!del!fémur.!También!es!de!bajo!grado!de!malignidad!y!tiene!al!igual!que!el!anterior!
buen!pronóstico.!
!
Clínica:! produce! dolor! intenso! con! tumefacción! de! la! zona! en! relativamente! poco! tiempo! de! evolución,!
aproximadamente!unas!pocas!semanas!o!meses.!
!
Pronóstico:!el!tumor!metastatiza,!casi!exclusivamente,!vía!hematógena!a!pulmón!en!el!98%!de!los!casos!
seguido!de!hueso!(37%),!pleura!(35%)!y!corazón!(20%).!
!
2.<(Tumores(formadores(de(cartílago(
!
2.1.$!OSTEOCONDROMA!
!
También! es! denominado! exóstosis! ósteoXcartilaginosa.! Es! el! tumor! óseo! benigno! más!
frecuente!y!común.!Suele!ser!diagnosticado!en!la!infancia.!
!
Localización:!metáfisis!de!huesos!largos.!
!
Radiología:! es! una! masa! excrecente! que! crece! en! forma! de! hongo,! con! una! base! ósea! y! un! capuchón!
cartilaginoso.!En!algunos!pacientes!son!múltiples!y!cursan!con!herencia!autosómica!dominante.!
!
Morfología:! la! zona! central! del! hongo! está! constituida! por! tejido! óseo! trabecular! que! muestra!
superficialmente!un!casquete!de!tejido!cartilaginoso!con!alteraciones!en!su!disposición,!pero!sin!atipias.!
!
!
!
!
!
2.2.$!CONDROMA!
!
Este! término! se! utiliza! para! definir! a! una! neoplasia! benigna! exclusivamente! formada! a! expensas! de!
cartflago,!puede!ser!única!o!múltiple!y!dependiendo!de!su!localización!pueden!recibir!distintos!nombres:!
• Encondromas,!si!se!localizan!en!el!interior!del!hueso.!
• Condromas!periostales!o!yuxtacorticales,!si!se!localiza!en!la!superficie!ósea.!
• Condroma!de!los!tejidos!blandos!si!se!localiza!en!ellos.!
!
De! éstos,! los! más! frecuentes! son! los! encondromas! que! suelen! afectar! a! los! huesos! cortos! de! las!
extremidades.!Pueden!ser!solitarios!o!múltiples!como!en!la!enfermedad!de!Ollier!(encondromatosis),!o!en!
el!síndrome!de!Maffucci,!donde!coexisten!encondromas!múltiples!y!hemangiomas!de!los!tejidos!blandos.!
!
Edad:!cualquier!edad!se!puede!ver!afectada.!
!
Radiología:! son! masas! translúcidas,! ovales,! localizadas! en! la! región! metafisaria! de! los! huesos! cilindricos!
coitos!de!manos!y!pies.!Suelen!medir!menos!de!3!cm!y!que!presentan!un!borde!reforzado,!en!su!interior!
puede!mostrar!flecos!de!calcificación.!
!
Morfología:!macroscópicamente,!se!observan!como!masas!translúcidas!de!color!azulado.!
!
Microscópicamente,! están! constituidas! por! tejido! cartilaginoso! maduro! hipocelular,! cuyos! condrocitos,!
están!alojados!en!espacios!unicelulares,!no!presentando!atipias,!excepto!en!el!caso!de!las!encondromatosis!
múltiples,!donde!la!atipia!es!más!frecuente!y!se!han!descrito!casos!de!malignización.!
!
2.3.$!CONDROBLASTOMA!
!
Es! un! tumor! benigno! constituido! por! células! condroblásticas! de! aspecto! inmaduro! que!
suele!aparecer!en!el!mismo!rango!de!edad!que!el!osteosarcoma,!entre!10X25!años.!
!
Localización:! afecta! a! epífisis! de! huesos! largos.! Radiología:! es! muy! característica.! La! lesión! es! muy!
circunscrita,!oval!o!redondeada,!y!localizada!en!el!epicentro!de!la!epífisis,!aunque!también!puede!afectar!a!
la!metáfisis.!Aproximadamente!un!tercio!presentan!focos!de!mineralización!con!imágenes!algodonosas.!
!
Morfología:! macroscópicamente! es! una! masa! sólida! de! color! blancoXazulado.! Microscópicamente,! la!
neoplasia! forma! un! tejido! condral,! el! cual! está! constituido! por! una! mezcla! de! células! mononucleadas!
eosinófilas!y!células!gigantes!multinucleadas,!entre!las!que!se!identifica!matriz!condroide.!
!
Pronóstico:! son! lesiones! benignas! que! recurren! frecuentemente! tras! su! extirpación! quirúrgica! e! incluso!
pueden!metastatizar.!
!
2.4.$!FIBROMA!CONDROMIXOIDE!
!
Es!la!neoplasia!más!rara!entre!las!que!forman!cartílago.!Se!manifiesta!como!una!lesión!dolorosa!que!afecta,!
con!mayor!frecuencia,!a!varones!en!las!tres!primeras!décadas!de!la!vida.!
!
Localización:!fundamentalmente!en!la!metáfisis!de!huesos!largos!y!cortos,!de!morfología!tubular.!Tiene!un!
tamaño!que!oscila!entre!3!y!8!cm.!
!
!
!
Radiología:!se!observa!una!lesión!que!presenta!un!borde!bien!definido,!a!veces,!con!un!cerco!de!esclerosis!
y! un! punteado! de! calcificación! con! ocasionales! trabéculas! irregulares,! las! cuales! lo! pueden! separar! en!
varios!compartimentos,!dándole!un!aspecto!geográfico.!
!
Morfología:! la! neoplasia! está! constituida! por! lóbulos! de! células! fusiformes! con! abundante! material!
extracelular!mixoide!o,!a!veces,!condroide!separado!por!bandas!de!tejido!con!un!mayor!número!de!células!
fusiformes!y!células!gigantes!multinucleadas.!
!
2.5.$!CONDROSARCOMA!
!
Es!la!segunda!neoplasia!maligna!primitiva!más!frecuente!del!hueso,!si!excluimos!el!mieloma.!
Suele!afectar!a!varones!en!la!edad!adulta,!por!encima!de!los!40!años!y!es!rarísimo!en!las!dos!
primeras! décadas! de! la! vida,! no! diagnosticándose! por! debajo! de! los! 16! años.! Es! más!
frecuente!en!varones!que!en!mujeres!2:1.!
!
Localización:!afecta!a!huesos!de!la!línea!media,!cintura!escapular!o!pelviana,!costillas!y!huesos!largos!de!
miembros! inferiores! alrededor! de! la! rodilla.! Éste! es! un! dato! muy! importante! a! valorar,! debido! que! no!
existen! encondromas! en! los! huesos! largos,! por! lo! que,! ante! un! tumor! condral! bien! diferenciado! en! un!
hueso!largo,!el!diagnóstico!probable!será!de!condrosarcoma!de!bajo!grado.!
!
Radiología:!muestra!una!tumoración!osteolítica!que!produce!una!expansión!del!hueso!con!engrosamiento!
de!la!cortical,!combinación!que!es!casi!diagnóstica.!En!el!seno!del!tumor!se!ven!imágenes!algodonosas!de!
calcificación!y!trabeculación!del!tumor.!
!
Morfología:! macroscópicamente,! al! igual! que! el! condroma! tiene! un! aspecto! perlado! de! color! azulado!
parecido!al!cartílago.!
!
Microscópicamente,!aquellos!que!son!muy!bien!diferenciados!son!denominados!de!b
ajo! grado! de! malignidad,! teniendo! que! valorar! la! edad! y! localización! para! establecer! su! malignidad.!
También! pueden! ser! poco! diferenciados! y! son! denominados! de! alto! grado! donde! es! difícil! reconocer! su!
carácter!cartilaginoso.!
!
Pronóstico:!los!condrosarcomas!de!bajo!grado!tienen!muy!buen!pronóstico,!que!supera!el!90%!de!casos!a!
los! 5! años,! mientras! que! para! los! de! alto! grado! la! supervivencia! no! supera! el! 45%! dando! metástasis! vía!
hematógena!precozmente.!
!
3.<(Tumor(de(células(gigantes(
!
Este!tumor!también!ha!recibido!el!nombre!de!osteoclastoma,!debido!a!su!alto!contenido!en!
células! gigantes! multinucleadas! de! tipo! osteoclástico.! Se! describe! una! mayor! frecuencia! en!
edades!medias!de!la!vida,!entre!20X40!años!y!suele!afectar!más!frecuentemente!a!mujeres.!
!
Localización:!afecta!a!epífisis!de!huesos!largos:!distal!del!fémur,!proximal!de!la!tibia!y!distal!del!radio.!
!
Radiología:!es!una!lesión!bien!definida,!radiolúcida,!de!aspecto!lítico!y!multiloculada,!que!se!localiza!en!la!
epífisis.!La!lesión!parece!crecer!hacia!la!articulación,!expandiendo!y!adelgazando!mucho!la!cortical.!
!
!
!
!
Morfología:! macroscópicamente,! es! un! tumor! que! muestra! áreas! de! hemorragia! y! áreas! de! color!
amarillentoXanaranjadas.!
!
Microscópicamente,! ! ! se! ! ! observa! ! una! ! neoplasia! ! constituida! ! por! una! proliferación! bifásica! de! células!
gigantes!multinucleadas!y!células!fusiformes!mononucleadas,!de!la!misma!estirpe!que!las!células!gigantes.!
Se!acompañan!de!frecuentes!células!xánticas!y!pigmento!hemosiderínico,!el!cual!aparece!en!el!interior!de!
macrófagos!y!en!el!intersticio.!Es!frecuente!observar!formación!de!osteoide.!
!
Pronóstico:!suele!ser!bueno!si!se!realiza!una!resección!en!bloque!lo!suficientemente!amplia,!si!no!recidivan!
y!algunos!metastatizan.!Los!criterios!histológicos!son!de!utilidad!y!una!buena!referencia!del!pronóstico!del!
tumor!es!la!atipia!de!las!células!fusiformes.!
!
4.<(Tumores(de(origen(indeterminado(
!
4.1.$!TUMOR!DE!EWING!
!
Es!un!tumor!que!pertenece!a!un!grupo!de!neoplasias!denominadas!tumores!de!células!redondas,!entre!los!
que! se! encuentran:! el! neuroblastoma,! los! tumores! neuroectodérmicos! primitivos! (PNET)! y! linfomas,! con!
los!que!hay!siempre!que!hacer!el!diagnóstico!diferencial.!
!
Edad:! 5X30! años,! es! raro! antes! de! los! 5! años! en! contraste! con! el! neuroblastoma! que! suele!
aparecer!antes!de!esa!edad.!
!
Localización:!cualquier!hueso!del!esqueleto,!pero!afecta!sobre!todo!a!diáfisis!de!huesos!largos!
y!huesos!pélvicos.!
!
Radiología:!área!de!destrucción!ósea!con!formación!de!hueso!en!«capas!de!cebolla»!alrededor.!
!
Morfología:! microscópicamente,! muestra! numerosas! células! de! pequeño! tamaño,! redondeadas! y! de!
escaso!citoplasma!con!granulos!PAS!positivos,!la!cuales!se!disponen!de!forma!difusa!y!formando!rosetas!de!
células! de! centro! fibrilar,! denominadas! rosetas! de! HomerXWright:! con! inmunohistoquímica! presentan!
marcadores!mesenquimales!y!neuroectodérmicos!(CD99,!vimentina,!enolasa,!Pgp!6.9).!Es!característica!la!
mutación!del!oncogen!cLmyc!y!la!traslocación!11/22.!
!
Pronóstico:! metastatiza! vía! sanguínea! rápidamente.! Se! trata! con! radioterapia! y! cirugía!
combinada,!lo!que!ha!mejorado!la!supervivencia!hasta!el!45%!a!los!5!años.!
!
4.2.$!ADAMANTINOMA!DE!LOS!HUESOS!LARGOS!
!
Es! un! tumor! bastante! raro! que! suele! afectar! a! jóvenes! adultos,! que! tiene! una! especial!
predilección!por!localizarse!en!la!diáfisis!de!la!tibia.!El!tumor!crece!lentamente!y!se!manifiesta!
como!dolor!y!tumefacción!de!la!zona;!síntomas!que!pueden!ser!referidos!hasta!cinco!años!antes!
del!diagnóstico.!
!
Radiología:!se!observa!una!lesión!que!alterna!áreas!osteolíticas!con!otras!de!esclerosis,!aunque!
generalmente!existe!un!área!lítica!predominante!en!el!centro!de!la!lesión.!
!
!
!
!
Morfología:! macroscópicamente,! es! un! tumor! lobulado! de! color! blancoXnacarado! y! aspecto! fibroso! que!
puede!presentar!zonas!quísticas.!
!
Microscópicamente,! está! constituido! por! lóbulos! de! células! epiteliales! con! disposición! periférica! de! los!
núcleos! «en! empalizada»,! dispuestas! en! un! estroma! fibroso.! En! ocasiones,! las! células! presentan! una!
morfología!escamosa.!
!
El! pronóstico! del! adamantinoma! es! excelente! si! se! reseca! adecuadamente.! Sin! embargo,! pueden! existir!
metástasis!linfáticas!y!pulmonares!en!aquellos!tumores!de!una!larga!evolución.!
!
5.<(Metástasis(óseas(
!
Son! los! tumores! malignos! más! frecuentes! del! hueso.! En! el! adulto! proceden! sobre! todo! del! cáncer! de!
pulmón,! mama,! próstata! y! riñon,! mucho! más! raras! son! las! metástasis! del! cáncer! de! tiroides.! En! niños!
suelen!deberse!al!neuroblastoma,!sarcomas!y!tumor!de!Ewing.!
!
Se!localizan!en!los!huesos!de!la!línea!media!(columna,!costillas,!huesos!de!la!cintura!escapular!y!pelviana,!
cráneo)! y! zonas! proximales! del! fémur! y! el! húmero.! La! mayor! parte! de! las! metástasis! son! osteolíticas! y!
múltiples,! aunque! el! cáncer! de! próstata! produce! metástasis! osteoformadoras! y! los! tumores! renales! y!
tiroideos!suelen!producir!metástasis!únicas.!
!
Morfológicamente,!aunque!algunas!metástasis!pueden!tener!patrones!morfológicos!característicos!de!su!
origen,! otras! son! indiferenciadas! y! sólo! se! puede! indicar! su! origen! no! óseo.! Una! vez! establecido! el!
diagnóstico! de! metástasis,! el! pronóstico! es! fatal! y! el! interés! por! descubrir! el! tumor! primario! es! más!
academicista! que! beneficioso! para! el! paciente,! a! pesar! de! que! los! tumores! metastásicos! de! mama! y!
próstata!tienen!una!mayor!supervivencia!que!los!de!pulmón!y!riñon.!
!
6.<(Lesiones(seudotumorales(del(hueso(
!
Clasificación!
1. Quiste!epidermoide!intraóseo.!
2. Quiste!óseo!solitario.!!
3. Quiste!óseo!aneurismático.!!
4. Ganglión!óseo.!!
5. Defecto!fibroso!metafisario.!!
6. Displasia!ósea!fibrosa.!!
7. Miositis!osificante.!!
8. Callo!de!fractura.!
!
6.1.$!QUISTE!EPIDERMOIDE!INTRAÓSEO!
!
Es! una! lesión! quística,! relativamente! frecuente,! que! siempre! hay! que! descartar! al! observar! una! zona! de!
osteolisis!en!una!falange!distal!(si!fuera!en!las!proximales,!habría!que!descartar!un!encondroma),!también!
se!localizan!en!la!calota.!
!
Microscópicamente,! se! observa! una! cavidad! tapizada! por! epitelio! plano! estratificado! que! queratiniza! de!
forma!laminar.!El!tratamiento!es!curativo!mediante!resección!y!curetaje.!
!
!
!
6.2.$!QUISTE!OSEO!SOLITARIO!
!
Es!una!lesión!no!neoplásica!de!origen!desconocido,!a!pesar!de!que!algunos!autores!le!confieren!un!origen!
traumático.!Afecta!a!las!dos!primeras!décadas!de!la!vida!y!es!tres!veces!más!frecuente!en!varones!que!en!
mujeres.!Se!suele!localizar!en!la!metáfisis!superior!del!fémur,!húmero!y!tibia.!Se!define!por!la!OMS!como:!
«una! cavidad! rellena! de! líquido! claro! o! sanguinolento! revestida! de! una! membrana! de! grosor! variable,!
constituida! por! tejido! conjuntivo! laxo! en! el! que! pueden! observarse! células! gigantes! osteoclásticas!
diseminadas!y,!a!veces,!restos!de!hemorragias!antiguas!o!recientes!o!depósitos!de!colesterol».!
!
Radiología:! es! una! lesión! formada! por! un! área! radiolúcida! bien! definida,! de! localización! metafisaria,! que!
conforme!va!creciendo!expande!y!adelgaza!progresivamente!la!cortical!del!hueso.!
!
Morfología:!la!pared!del!quiste!está!formada!por!trabéculas!de!hueso!inmaduro.!La!membrana!del!quiste!
está! formada! por! una! fina! capa! de! tejido! conectivo! laxo,! entre! el! que! se! disponen! células! gigantes!
osteoblásticas!y!trabéculas!de!osteoide!neoformado.!Es!frecuente!observar!material!hialino!rodeado!por!
tejido!óseo!neoformado,!a!veces,!inmaduro.!
!
6.3.$!QUISTE!ÓSEO!ANEURISMÁTICO!
!
Es! una! lesión,! aparentemente,! de! tipo! vascular! malformativa.! Es! definida! por! la! OMS! como:! «lesión!
osteolítica! expansiva,! constituida! por! espacios! de! tamaño! variable! rellenos! de! sangre! separados! entre! sí!
por!tabiques!de!tejido!conjuntivo,!en!los!que!pueden!verse!trabéculas!de!tejido!óseo!u!osteoide!y!células!
gigantes!osteoclásticas».!
!
Clínicamente! se! manifiesta! por! hinchazón! y! dolor.! Afecta! por! igual! a! varones! que! a! mujeres! sobre! la!
segunda!y!tercera!década!de!la!vida!(80%!de!los!casos),!aunque!se!puede!dar!a!cualquier!edad.!
!
Radiología:!se!localiza!en!cualquier!hueso!del!cuerpo,!pero!suele!afectar!a!la!epífisis!de!huesos!largos!y,!en!
ocasiones!está!afectada!la!diáfisis.!Su!crecimiento!empuja!hacia!fuera!la!cortical,!la!cual!queda!adelgazada!
y!puede!fracturarse.!En!ocasiones,!abomba!la!cortical!adelgazándola!de!tal!manera,!que!le!da!el!aspecto!de!
una!«ampolla!de!hueso».!
!
Morfología:!macroscópicamente,!la!lesión!se!parece!a!un!panal!de!miel!relleno!de!sangre.!
!
Microscópicamente,! se! caracteriza! por! la! sustitución! del! tejido! óseo! por! tejido! conectivo! que! contiene!
grandes!espacios!rellenos!de!sangre,!los!cuales!están!tapizados!por!fibroblastos!aplanados!en!vez!de!por!
células!endoteliales.!Los!septos!que!separan!los!espacios!vasculares!están!constituidos!por!tejido!conectivo!
con!trabéculas!de!hueso!inmaduro,!células!gigantes!de!tipo!osteoclástico!y!podemos!observar!depósitos!de!
hemosiderina.!
!
6.4.$!GANGLIÓN!INTRAÓSEO!
!
También! se! le! conoce! como! quiste! óseo! yuxtaarticular.! La! OMS! define! al! ganglión! como! «una! lesión!
benigna,! quística! y! frecuentemente! multilocular,! constituida! por! tejido! conjuntivo! fibroso! con! extensas!
áreas! de! degeneración! mixoide,! que! se! encuentra! localizada! en! el! hueso! subcondral! contiguo! a! una!
articulación».!
!
!
!
!
Radiológicamente,!observamos!una!lesión!osteolítica,!bien!delimitado!con!cierto!reborde!escleroso,!cerca!
de!la!articulación,!en!posición!subcondral.!
!
Microscópicamente,!está!tapizada!por!tejido!conjuntivo!con!gran!cantidad!de!mucopolisacaridos!que!le!da!
un! aspecto! mucoide.! Se! localiza! fundamentalmente,! en! la! tibia! y! maleólos! y,! a! veces,! en! huesos! de! la!
pelvis.!
!
6.5.$!DEFECTO!FIBROSO!METAFISARIO!
!
Se! le! ha! denominado! de! diversas! formas! como! fibroma! no! osificante,! defecto! fibroso!
cortical,! xantoma! fibroso! o! xantogranuloma! histiocitario.! Son! alteraciones! del! desarrollo!
que! se! observan! en! las! tres! primeras! décadas! de! la! vida.! Son! diagnosticados,! muchas!
veces,! por! casualidad! al! hacer! una! radiografía! por! otra! causa,! es! decir! no! produce!
síntomas!clínicos.!Se!localiza!frecuentemente!en!la!parte!inferior!de!la!diáfisis!femoral!y!en!
la!parte!superior!de!la!diáfisis!tibial,!pero!siempre!en!contacto!con!la!metáfisis.!
!
Radiología:!se!presenta!como!un!defecto!cortical!translúcido,!de!eje!mayor!paralelo!al!eje!mayor!del!hueso!
y!rodeado!de!un!fino!halo!de!esclerosis.!Mide!entre!1X4!cm!y!en!ocasiones!tiene!una!superficie!lobulada.!
!
Morfología:! el! proceso! se! caracteriza! por! la! presencia! de! tejido! conjuntivo! fibroso! dispuesto! en! haces!
arremolinados,! que! alterna! con! áreas! de! macrófagos! microvacuolados! (células! xánticas)! y!
hemosiderofagos.! En! ocasiones! se! le! ha! denominado! fibroma! no! osificante! por! la! ausencia! de!
neoformación!ósea;!precisamente!es!ésta,!la!que!los!diferencia!de!la!displasia!fibrosa.!
!
6.6.$!DISPLASIA!FIBROSA!(DF)!
!
Es! una! lesión! de! tipo! hamartomatoso! que! suele! aparecer! en! niños! y! adolescentes,! aunque! puede!
presentarse!a!cualquier!edad.!Existen!dos!formas,!una!monostótica,!que!afecta!a!un!sólo!hueso!(70%!de!los!
casos)!y!que!es!más!frecuente!en!las!dos!primeras!décadas,!y!otra!poliostótica,!que!afecta!a!varios!huesos!
afectando! a! individuos! más! jóvenes! que! la! monostótica.! Esta! forma! poliostótica! puede,! en! ocasiones,!
asociarse! a! «manchas! café! con! leche»! y! endocrinopatías! (hipertiroidismo,! hipersecreción! de! GH! o!
hiperplasia!suprarrenal),!denominándose!síndrome!de!Albright.!Este!síndrome!se!caracteriza!por!afectar!a!
niños! que! sufren! pubertad! precoz! con! hiperpigmentación! cutánea! y! demás! síntomas! endocrinos!
dependiendo!de!la!intensidad!de!las!alteraciones!endocrinas.!
!
Localización:!la!forma!monostótica!tiende!a!localizarse!en!las!costillas,!y!porciones!proximales!del!fémur!y!
la!tibia.!La!poliostótica,!además!de!a!esos!huesos,!suele!afectar!a!los!de!la!cintura!escapular!y!pelviana.!
!
Radiología:!son!lesiones!bien!circunscritas!con!un!aspecto!en!vidrio!esmerilado,!que!presenta!alrededor!un!
anillo!escleroso!y!expansión!del!hueso.!En!su!interior!muestra!focos!de!hueso!mal!conformado.!
!
Morfología:!la!lesión!se!caracteriza!microscópicamente!por:!tejido!conectivo!con!células!fusiformes,!tejido!
óseo!con!trabéculas!inmaduras!de!distinto!tamaño!(con!caracteres!chinescos),!sin!reborde!osteoblástico!y!
tejido! cartilaginoso! mal! diferenciado.! Es! frecuente! la! formación! de! imágenes! líticas! y! quísticas! que!
contienen!material!hemorrágico.!Dos!variantes!recientemente!aceptadas!de!forma!separada!de!la!DF!son:!
!
!
!
!
!
!
Displasia!osteofibrosa!cortical!
Se! considera! por! algunos! una! variante! agresiva! de! la! DF,! anteriormente! se! le! denominaba! fibroma!
osificante! de! huesos! largos,! fibrosis! congénita! localizada! y! defecto! fibroso! congénito.! Debido! a! su!
localización!en!tibia!y!peroné!se!ha!propuesto!denominarla!displasia!osteofibrosa!de!tibia!y!peroné.!
!
En!su!etiopatogenia!se!han!identificado!características!similares!al!adamantinoma.!Es!una!lesión!de!la!edad!
pediátrica!(0X15!años).!
!
Radiológicamente,!es!una!lesión!osteolítica,!intracortical,!imagen!geográfica!y!reborde!escleroso.!
!
Morfológicamente! destaca! la! positividad! inmunohistoquímica! para! citoqueratinas! y! EMA! (similar! al!
adamantinoma).!
!
Displasia!fibrocartilaginosa!focal!
Son!defectos!óseos!focales!metafisarios!que!producen!una!malformación!que!causa!genu(varu(entre!el!año!
y!los!dos!años!de!vida,!cuando!el!niño!comienza!a!andar.!Este!defecto,!produce!angulación!y!acortamiento!
de!la!tibia.!
!
6.7.$!MIOSITIS!OSIFICANTE!
!
Es! una! osificación! heterotópica,! que! suele! afectar! a! los! tejidos! blandos! y! músculos! paraXarticulares! de!
individuos! jóvenes! y! deportistas.! Clínicamente,! es! una! lesión! dolorosa! que! crece! rápidamente! y! que! al!
afectar!a!los!tejidos!blandos!en!contacto!con!la!metáfisis!de!los!huesos!largos,!puede!confundirse!con!un!
tumor!óseo!primario!maligno.!
!
Macroscópicamente,!es!un!lesión!nodular,!bien!delimitada!de!un!tamaño!no!superior!a!los!6X7!cm.!
!
Microscópicamente,!está!constituida!por!abundantes!células!de!aspecto!fibroblástico!que!forman!osteoide,!
el!cual!madura!hacia!el!exterior!de!la!lesión.!
!
6.8$!CALLO!EXUBERANTE!DE!FRACTURA!
!
La! reparación! de! una! fractura! no! debe! presentar! problemas! de! diagnóstico! clínico,! a! pesar! de! ello! en!
determinadas! situaciones! como,! por! ejemplo,! ante! fracturas! de! estrés! o! en! focos! lineales! de! fracturas! a!
nivel!pélvico!en!mujeres!posmenopáusicas,!se!pueden!plantear!diagnósticos!diferenciales!con!neoplasias!
óseas.! Ello! es! debido! a! que,! en! esas! situaciones,! puede! existir! una! intensa! reacción! perióstica! que!
radiográficamente,!simula!un!tumor!óseo.!
!
Morfológicamente,!en!estos!callos!de!fractura!existe!una!proliferación!de!células!fusiformes,!entre!las!que!
se! observa! cartílago! y! hueso.! El! cartílago! puede! ser! muy! celular! y! sugerir! un! condrosarcoma,! y! puede!
acompañarse!de!formación!de!osteoide!inmaduro!y!simular!un!osteosarcoma.!Sin!embargo,!la!maduración!
ordenada!y!la!apariencia!trabecular!indica!que!se!trata!de!un!proceso!reactivo.!
!
Es!importante!conocer!y!valorar!adecuadamente!los!datos!clínicos!y!radiológicos,!para!estar!muy!seguro!
que!la!fractura!no!es!patológica!e!infravalorar!la!lesión.!
!
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