SÍNDROME DE SJOGREN

Enfermedad autoinmunitaria crónica de lenta progresión caracterizada por una infiltración

linfocítica de las glándulas exocrinas.

Puede estar de forma aislada (primaria) o asociada a otras enfermedades reumáticas

autoinmunitarias (secundaria)

Epidemiología

- Más frecuente en mujeres, relación 9:1 en todas las edades, incluida la infancia.
- 30% de pacientes con enfermedad reumática autoinmune presentan Sd. De Sjögren
secundario.

Patogenia

- Infiltración linfocítica de glándulas exocrinas y reacción exagerada de los Ls B.

o Las principales células que infiltran a las glándulas son Ls T (lesiones leves) y B
(más graves)
- Suero presenta autoanticuerpos dirigidos (FR, antígenos nucleares y citoplásmicos
como Ro/SS-A, La/SS-B)
- Reducción C4 del complemento

Clínica

- Disminución de la función de glándulas lagrimales y salivales

- Primeros síntomas son inespecíficos, la sequedad en mucosas puede preceder hasta
10 años a la expresión completa de la enfermedad
- Principal síntoma bucal: Xerostomía.
o Causa dificultad para tragar, hablar sin interrupciones, intensificación de caries
dental y sensación de quemazón
o EF: mucosa oral seca, eritematosa y pegajosa, atrofia de las papilas en el dorso
de la lengua, saliva turbia o no puede recogerse
o En el Sd. Primario las parótidas están agrandadas (raro en la forma
secundaria)
- Afectación ocular: Xeroftalmia
o Sensación de arena en los ojos
o Acumulación de secreción espesa en el ángulo interno
o Enrojecimiento, picor, fatiga ocular, aumento de fotosensibilidad
o Queratoconjuntivitis seca
- Afectación de otras glándulas exocrinas con menos frecuencia:
o Glándulas mucosas de la nariz, faringe y tráquea (xerotraquea)
o Disminución de secreción de glándulas exocrinas digestivas: Gastritis atrófica,
pancreatitis
o Sequedad en piel
o Dispareunia por sequedad en genitales externos

Las manifestaciones extra glandulares ocurren en 33% de los casos, aunque son inusuales en
Sjögren asociado a AR.

El Sd. Sjögren primario se asocia a febrícula, fenómeno de Raynaud, mialgias y artralgias

Diagnóstico

Se diagnostica Sd. Sjögren primario en:

- Xerostomía o xeroftalmia
- Pruebas oculares evidencian queratoconjuntivitis seca
- Valoración bucal con manifestaciones típicas
- Suero con autoantígenos Ro/SS-A o La/SS-B

Pruebas complementarias

- Anemia normocítica y normocrómica

- VSG elevada

Tratamiento

- Lágrimas artificiales: Metil celulosa 0,5%

 - En sequedad vaginal: geles de ácido propiónico
- Glucocorticoides: Solo se indican en caso de vasculitis sistémica

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE

Enfermedad inflamatoria crónica que afecta al esqueleto axial: pelvis, columna y tórax
(especialmente articulaciones sacroilíacas)

Epidemiología

Más frecuencia en hombres, relación 2-3:1

Etiopatogenia

- Etiología y patogenia desconocidas.

- Predisposición genética 80-90% de los casos (haplotipo HLA B27), 4 teorías
o Péptido artritogénico: Unión de HLA B27 a péptidos de estructura similar a
moléculas del huésped
o Teoría del mimetismo molecular: B27 tiene homología con una secuencia de
aa de proteínas bacterianas
o Plegamiento anómalo de B27: Inicia respuesta inflamatoria
o Individuos con B27 tienen un déficit selectivo para la eliminación intracelular
de microorganismos potencialmente artritogénicos.
- Factores ambientales: antígenos microbianos (menor relevancia que genética)

Anatomía patológica

Cambios histológicos semejantes a la AR, formación del pannus es menor

Afectación de articulaciones fibrocartilaginosas: sínfisis del pubis, disco intervertebral,

articulación manubrio esternal

Entesitis: Lesión característica (por infiltración de células inflamatorias en la entesis) → Causa

erosión del hueso, proliferación fibroblástica y posterior osificación

- En el disco intervertebral, la osificación del anillo fibroso da lugar a la formación del

sindesmofito

Clínica

Pico máximo a los 25 años, inicio infrecuente después de los 40 años

Síntomas inician de forma insidiosa en el esqueleto axial: Dolor vertebral en cualquier

segmento (sección lumbar es la más afectada inicialmente). A medida que avanza la
enfermedad, la limitación de la columna lumbar es permanente

- Test de Schober: evalúa la amplitud de la movilidad lumbar y la medición de distancia

dedo-suelo.
- Progresivamente, hay cifosis con la proyección de cabeza y tronco hacia adelante

Dolor tipo inflamatorio: surge luego del reposo, sobretodo en la madrugada: el paciente se
despierta y debe cambiarse de postura o levantarse a caminar para aliviarse

Rigidez vertebral matutina desaparece con la actividad

Alternancia entre periodos de remisión y exacerbación

Síndrome sacroilíaco: dolor en el cuadrante superointerno de la nalga, que se irradia a la parte
posterior del muslo hasta la rodilla (simula ciática), frecuentemente es bilateral y el dolor salta
de una articulación sacroilíaca a la otra (sacroilitis basculante), dolor puede aumentar con la
tos y el estornudo, provoca cojera

Artritis periférica: Generalmente oligoarticular en extremidades inferiores (cadera, rodillas,

tobillos, tarso, metatarsofalángicas), ocasionalmente los hombros.

Entesitis: Fascitis plantar y tendinitis aquiliana.

Dolor torácico: frecuente

Manifestaciones sistémicas poco frecuentes

Manifestaciones extraarticulares

- Uveítis: Unilaterales, curan en semanas

- Cardiopatía: poco frecuente
- Enfermedad pulmonar: ocasionalmente fibrosis pulmonar
- nefropatía: toxicidad por AINE
- Enfermedad intestinal: 50% pacientes tiene inflamación intestinal subclínica
- Osteoporosis: 10% sufre de fracturas vertebrales, disminución de masa ósea en fases
iniciales

Exámenes complementarios

Rx

- Lesión radiológica más precoz: sacroilitis

- RM: exploración de elección
o T2 (son supresión grasa, STIR)
- Lesión inicial de la columna: erosión de las vértebras por entesitis (signo de Romanus)
- Erosión borra los extremos de la concavidad anterior del cuerpo vertebral: Cuerpo
vertebral cuadrado
- osificación del anillo fibroso discal que sirve de puente entre 2 vertebras continuas:
desmófito (inicialmente en zona dorsolumbar), en fases avanzadas la sindesmofitosis
está a lo largo de toda la columna: En caña de bambú

Diagnostico

Clínico y por imagen

Síntomas axiales + sacroilitis radiológica

- Espondilitis anquilosante definida: Criterio radiológico se asocia mínimo a 1 criterio

clínico
- Espondilitis anquilosante probable: 3 criterios clínicos o el criterio radiológico
La sacroilitis radiológica bilateral no debe considerarse como sinónimo de espondilitis sino se
acompaña de síntomas

Tratamiento

- Excelente respuesta a AINEs es característica: Indometacina, naproxeno, diclofenaco,

Oxicams, CoxIBs.
- En algunos casos: Metotrexato + Aines.
- Si no se resuelve con AINEs: Tratamientos biológicos: Anti-TNF alfa (infliximab)

No farmacológico

- Fisioterapia permanente, ejercicios respiratorios, natación (permite la extensión de

espalda)
- Evitar deporte de alto impacto

FIBROMIALGIA

Caracterizada por dolor e hipersensibilidad musculoesqueléticos, diseminados y crónicos,

acompañados de síntomas neuropsicológicos.

Personas con FM padecen comúnmente de disfunción temporomandibular, cefalea crónica,

síndrome de intestino irritable, síndrome de fatiga crónica.

Epidemiologia

2-5% población. Más frecuente en mujeres, proporción 9:1.

Clínica

Síntoma más frecuente es el dolor generalizado:

- A ambos lados del cuerpo

- Abarca huesos de cabeza y tronco: cuello, espalda, tórax.
- Dolor intenso que reduce la capacidad funcional
- Dolor, fatiga y rigidez empeoran con en ejercicio

Para establecer su dg es necesario que haya dolor: la mayor parte del día, la mayoría de los
días, por mínimo 3 meses.

Dolor se acompaña por sensibilidad dolorosa evocada: EF explorador usa la uña de su pulgar,
aplicando presión sobre puntos dolorosos hasta que se blanquee (presión 4kg). (Criterios más
recientes eliminan la necesidad de tener puntos dolorosos y se centran en dolor generalizado y
síntomas neuropsicológicos)

Los pacientes con FM tienen generadores/ detonantes de dolor periférico: tendinitis, bursitis,
neuropatías u otros generadores como hipermovilidad articular o escoliosis, infecciones,
enfermedades metabólicas o psiquiátricas.

Síntomas neuropsicológicos

- Fatiga.
- Trastornos del sueño: dificultad para conciliar, mantener el sueño y despertar
temprano, pacientes se despiertan cansados. En algunos casos hay apnea del sueño o
respiración anormal
- Disfunción cognitiva: Lentitud al pensar, dificultad para concentrarse, pérdida de
memoria a corto plazo
- Ansiedad y depresión: en 80% de casos.

Los síntomas FM a menudo se exacerban en periodos de estrés→ Conocer los factores

psicosociales que ocasionan estrés facilita el tratamiento

Superposición de síndromes: Al RAS se puede ver

- Cefalea
- Dolor facial/ mandibular
- Dolor visceral: Aparato digestivo, vejiga, regiones pélvica o perineal

Enfermedades asociadas: La FM coexiste a menudo con otras enfermedades

musculoesqueléticas reumáticas (degenerativas, inflamatorias), metabólicas, psiquiátricas o
infecciosas.

Laboratorio

VSG, PCR, BH, TSH= Resultados normales

  No se recomienda realizar estudios de imagen avanzados (RM) y la Rx solo para
diagnosticar artritis inflamatoria, no se recomienda hacer un seguimiento por imagen a
menos que los síntomas cambien

Tratamiento

Acondicionamiento físico

- Ejercicio aeróbico moderado, avanzar gradual pero constantemente (yoga)

- Paciente que son inactivos o que manifiestan dolor después de hacer ejercicio deben
empezar con ejercicio supervisado dentro del agua
- Una vez el paciente alcanza metas aeróbicas empezar con entrenamiento de fuerza

Estrategias cognitivo-conductuales: Mejoran el sueño y reducen conductas patológicas

Farmacológico

Amitriptilina: Dosis inicial 12,5 mg, incrementar hasta 150 mg (25 mg ideal por la noche)
Pregabalina: tableta de 75 mg (empezar con 25 mg en la noche y subir hasta 300 mg, hay que
reducir dosis progresivamente)

ESCLERODERMIA

Enfermedad multisistémica. Cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de piel y órganos

internos (pulmón, corazón, tracto GI)

Epidemiología

- Más frecuente en mujeres, proporción 4:1 sobretodo en edad fértil y disminuye

después de la menopausia
- Más frecuente en raza negra, peor pronostico

3 eventos patológicos

1) Autoinmunidad humoral y celular

a. Infiltrado de Ls y monocitos
2) Fibrosis
a. Fibrosis cutánea: ↑ Grosor de la dermis
3) Cambios vasculares específicos

Manifestación→ Lab. - Autoanticuerpos contra topoisomerasa I, ARN polimerasas etc.

Patogenia

- Inflamación y autoinmunidad
Citocinas como: factor de transformación del crecimiento B, IL 1,4,6,8 estimulan a los
fibroblastos= ↑ Síntesis de colágeno tipo I, III, IV, V, VII
- Microangiopatía difusa
o Enfermedad de Raynaud
o Exceso de VEGF inicialmente= Telangiectasias y vasculatura anormal por
angiogénesis no controlada, a pesar de la elevada estimulación angiogénica
hay una pérdida de capilares a lo largo de la enfermedad
o Vasculopatía se caracteriza por hiperplasia y engrosamiento de la íntima
arterial= ↓ Calibre y consecuente hipertensión pulmonar, en vasos pequeños
puede causar gangrena y fenómeno de Raynaud.
- Fibrosis
Fibrosis tisular generalizada en múltiples órganos: sustitución progresiva de la
arquitectura histológica normal por tejido conjuntivo denso. Aparece después de la
inflamación, autoinmunidad y daño microvascular

Órganos afectados

- Piel: Obliteración de folículos pilosos, glándulas ecrinas etc. Epidermis se atrofia

- Pulmones: Infiltración de Ls T. Fibrosis pulmonar por acumulación colágeno y de
proteínas de la matriz= Neumonía intersticial inespecífica. Engrosamiento de tabiques
alveolares origina desaparición de los vasos pulmonares ↓ Intercambio gaseoso=
hipertensión pulmonar.
- Tubo digestivo: Atrofia del segmento inferior del esófago, disminución del
peristaltismo (causa reflujo GE), obstrucción del intestino delgado. Úlceras esofágicas,
estenosis (esófago de Barret)
 - Riñones: Isquemia renal crónica
- Corazón: Hipertrofia de la íntima arterial, disminución de su diámetro= Isquemia,
fibrosis del miocardio y sistema de conducción (nódulo sinusal)
- Otros: sinovitis, fibrosis de las vainas tendinosas y aponeurosis, atrofia y fibrosis
muscular, ocasionalmente fibrosis de la tiroides*

Clasificación

De acuerdo a la afectación de la piel y datos clínicos

- Difusa: Inicia en los dedos de la mano y asciende de distal a proximal de extremidades

y tronco. Hay neumopatía intersticial y afectación renal aguda.
- Limitada: Aparece fenómeno de Raynaud años antes que el resto de los síntomas. Piel
afectada en dedos de la mano (esclerodactilia), zona distal de extremidades (codos,
rodillas) y cara. Calcinosis cutis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica,
esclerodactilia y telangiectasia→ Síndrome CREST. Complicaciones ocasionales
hipertensión pulmonar, cirrosis primaria, hipotiroidismo

Clínica

3 fases de engrosamiento cutáneo

1. Fase edematosa: Edema de los dedos (en aspecto de salchicha), cambios similares en
manos, antebrazos, piernas y pies. Edema indoloro ocasionado por deposito de tejido
conectivo, menor drenaje linfático y daño microvascular con extravasación.
 2. Fase indurativa:
Edema remplazado por engrosamiento cutáneo en meses- años en la esclerodermia
difusa o hasta 20 años después en la esclerodermia limitada. Prurito intenso durante
esta fase. Piel brillante, tensa, pliegues desaparecen y comprometen movimientos
articulares. Eritema o hiperpigmentación que respeta las mucosas y es más notorio en
el sitio de folículos pilosos, con áreas de hipopigmentación alrededor (apariencia de sal
y pimienta).
o Cambios fasciales: Reducción tamaño de la nariz, perdida de líneas de
expresión
o Forma limitada: Menor engrosamiento, telangiectasia aracniforme.

3. Fase atrófica
Años después, piel se vuelve más suave y delgada, permaneces tensa y adherida a los
planos profundos a la palpación. Aparecen telangiectasias en ambas formas por lo que
es difícil diferenciarlas

Otras manifestaciones:

- Fenómeno de Raynaud en 90% de casos.

o Fase de palidez: Hipoxemia tisular
o Fase de cianosis
o Fase de Hiperemia: Afección en la microcirculación (disminución de capilares)
- Calcinosis

Depósito de sales de calcio en la piel

 Se ven como bolitas blancas de calcio debajo de la piel, a menudo en pulpejos, zona
flexora de antebrazos, rodillas. En ocasiones, las bolitas pueden reventarse y soltar un
líquido lechoso a través de la piel, que facilitan una infección.

Tratamiento

- Inmunomodulador: Ciclofosfamida VO, IV

- Anti fibrótico: D-penicilamina
- Vasculopatía: Ropas abrigadoras, mínima exposición al frio o estrés
- Complicaciones GI: elevar la cabecera de la cama para evitar reflujo GE, consumir
raciones pequeñas y frecuentes, evitar comer justo antes de dormir. Inhibidor bomba
de protones
- Piel: antihistamínicos, dosis bajas glucocorticoides (menos 5 mg prednisona/día)
- Complicaciones musculoesqueléticas: AINES, metotrexato semanal, corticoesteroides
en bajas dosis, fisioterapia.

ARTRITIS REUMATOIDE

Enfermedad articular inflamatoria crónica de etiología desconocida.

Enfermedad sistémica
Signo característico: Sinovitis en articulaciones periféricas, simétrica. Inflamación sinovial
persistente destruye el cartílago articular, erosiona epífisis óseas y deforma articulaciones

Epidemiología

0,3-1,2% de la población
Predomina en mujeres, relación 3:1.
Mayor incidencia entre 40-60 años

Etiopatogenia

- Base genética: 60% (HLA DR4)

- Antígenos ambientales, bacterianos o víricos provocan respuesta inmunológica que
deriva en una reacción inflamatoria.
- Célula infiltrante: Linfocito T (predomina) y Linfocito B que se diferencia en células
plasmáticas para producir Acs (anti citrulinados, FR) → Liberación de IL 1, IL 6, TNF alfa,
IFN gamma.
- Reacción inflamatoria: PMN atraviesan el endotelio hacia el tejido sinovial, fagocitan
complejos inmunes y liberan enzimas lisosómicas que perpetúan la respuesta
inflamatoria. Activación de
o Sistema de complemento
o Coagulación
o Fibrinólisis

Anatomía patológica

Membrana sinovial→ Se torna en un tejido hiperplásico e hipertrófico por aumento de células

del revestimiento sinovial (forma capas de células sinoviales), vasos neoformados e infiltrado
inflamatorio. La sinovial reumatoide se engrosa y forma vellosidades
Pannus: Cuando la lesión evoluciona el tejido sinovial se adhiere al cartílago hialino y se forma
una masa: Pannus/ paño con comportamiento pseudotumoral= Se adhiere, destruye y
reemplaza el cartílago articular, daña ligamentos y erosiona el hueso subcondral.

- Tejido de granulación vascular que produce enzimas de degradación

Fibrina: Ocasiona anquilosis fibrosa

Cápsula articular y ligamentos se tornan laxos

La destrucción epifisaria: Ocasiona que se pierda la alineación ósea normal y se producen

desviaciones y luxaciones, sobretodo en manos y pies.

Tenosinovitis: Tendones se deterioran, puede causar necrosis y rotura.

Nódulos reumatoides: 3 zonas

- Central: necrótica con material fibrinoide

- Intermedia: Histocitos
- Externa: Infiltración celular, tejido fibroso y vasos sanguíneos

Clínica

Poliartritis inflamatoria simétrica y bilateral.

Afecta pequeñas y grandes articulaciones

Forma de inicio

- Manifestaciones inespecíficas: Astenia, anorexia, pérdida de peso, febrícula. Síntomas

articulares de forma gradual. →Caquexia reumatoide (IL 1 TNF alfa)
- Fiebre está presente en casos de inicio agudo o vasculitis/ infección articular
- Al inicio afecta preferentemente a muñecas, manos, pies y rodillas
- Otra forma de inicio: Tenosinovitis de flexores de los dedos que puede causar túnel
carpiano.

Secuelas

- Deformidades articulares por destrucción de cartílago y hueso, hiperlaxitud

capsuloligamentosa, tendinosa y atrofia muscular.
o Desviación cubital
o Dedos en cuello de cisne: Hiperextensión de IFP, flexión compensadora de IFD
o Deformidad en ojal/ botonero: Hiperextensión de IFD, flexión IFP
o Pulgar en Z: hiperextensión de IF y flexión de MCF del 1 dedo

Artropatía

- Bilateral, simétrica, deformante y anquilosante

- Afecta: Muñecas, MCF, IFP, rodillas (casi nunca IFD ni esqueleto axial, excepto
segmento cervical que si se afecta)
- AR: afecta la misma articulación de varios dedos/ artropatías seronegativas afecta
varias articulaciones del mismo dedo (patrón radial)
- También puede afectarse: articulación cricoaritenoidea, temporomandibular,
esternoclavicular y hombros.
 - Muñecas en flexión (reduce la fuerza de prensión en las manos), codos en semiflexión,
hombros en aducción.
Pie: hundimiento del tarso (pérdida de los arcos plantares) y ensanchamiento del
metatarso, Hallux valgus, subluxación de la cabeza de metatarsianos y desviación
lateral.
- Rodilla: Actitud en flexión, deformación en varo o valgo, quiste de Baker (también está
en artrosis, puede romperse y provocar dolor brusco y tumefacción en la pantorrilla→
Pseudotromboflebitis) Mecanismo valvular que permite el paso de líquido a la bolsa,
pero no de regreso, aumenta la presión y ocasiona la ruptura del quiste.
- Articulación cricoaritenoidea: Dolor y disfonía

Manifestaciones extraarticulares

- Nódulos reumatoides: Más frecuente. En cualquier órgano, sobretodo en tejido celular

subcutáneo en superficies extensoras y áreas sometidas a presión (codos + frecuente).
Son de consistencia firme, móviles o adheridos, no dolorosos.

- Vasculitis reumatoide: Crioglobulinemia (↓ complemento), ↑ cantidad FR, IgM e IgG,

manifestaciones isquémicas
o Piel: necrosis y ulceración
o SNP: polineuropatía
o Mesenterio: infarto visceral
o Arteritis digital: Infartos hemorrágicos en pulpejo de los dedos
o El compromiso renal es excepcional
- Manifestaciones pleuropulmonares (más en hombres)
o Enfermedad pulmonar intersticial difusa (+ frecuente): manifestada como
disnea, tos seca, estertores, patrón radiográfico intersticial y fibrosis
o Derrame pleural uni o bilateral
o Pleuritis: Uni o bilateral. Liquido pleural con glucosa baja, elevación LDH, FR
elevado
o Bronquiolitis obliterante: Complicación aguda, obstrucción de bronquios y
bronquiolos.
o Nódulos pulmonares
- Manifestaciones cardíacas
o Pericarditis
- Manifestaciones neurológicas: 3 orígenes:
o Polineuropatía (x vasculitis)
o compresión de nervios periféricos (si están cerca a sinovial engrosada)
o Manifestaciones derivadas de alteraciones cervicales: Compresión bulbar
puede provocar cuadriparesia espástica, alteraciones esfinterianas, perdida
brusca de consciencia y signo de Babinski.
 o Síndrome del túnel carpiano y tarsiano.
- Manifestaciones oculares
o Queratoconjuntivitis seca (asociada a Sd. Sjögren) + frecuente.
o Escleritis
- Manifestaciones osteomusculares
o Osteoporosis por uso de esteroides, inmovilización
o Atrofia muscular por desuso
- Síndrome de Felty
o AR+ esplenomegalia+ neutropenia
- Nefropatía
o Raras, asociada sobre todo al tratamiento con AINE
o Amiloidosis: Complicación tardía causada por deposito extracelular de
proteína amiloide (manifestada como síndrome nefrótico, proteinuria)
 La amiloidosis se confirma por la demostración amiloide en grasa de
pared abdominal por punción aspirativa, en biopsia rectal o renal.
- Hematológica
o Anemia normocítica y normocrómica que no responde al tto con hierro
- Comorbilidad: Riesgo de infecciones (artritis séptica por Staphylococcus Aureurs causa
1/3 de muertes), enfermedades CV seguidas de infecciones.

Diagnóstico

Laboratorio

- FR: clase IgM es la que más se detecta (3 tipos: IgG, IgM, IgA). Positivo en 60-70%
(positivos padecen afectación más grave y extraarticular)
o Título positivo: mayor a 40 UI/ml
- Anti-péptidos citrulinados (antiCCP): Especificidad mayor a FR (99%)→ Útiles en Dg de
exclusión en pacientes con poliartritis.
- Anticuerpos antinucleares: Anti-DNA 15-40% casos

BH Anemia, ↑VSG, PCR

Líquido sinovial de tipo inflamatorio: C2, C3 y C4 reducidos.

Rx

Fases iniciales: Normal o aumento de partes blandas

Posteriormente: Desmineralización epifisaria, disminución espacio articular, deformidades,

luxaciones y subluxaciones.

Fases avanzadas: Osteofitos, esclerosis subcondral, anquilosis ósea.

Eco

Identifica derrame, hipertrofia sinovial, tenosinovitis, roturas tendinosas

Tratamiento

No farmacológico

- Rehabilitación y protección articular

Farmacológico

- AINEs: CoxIBs
- Glucocorticoides
o Dosis bajas: menos de 7,5 mg de prednisona
o Pleuritis, pericarditis: 15 a 30 mg
o Vasculitis: 1mg/día + ciclofosfamida
o Si hay la respuesta esperada pero la artritis persiste en 1 articulación
especifica: Administrar vía intraarticular, no repetir administración antes de los
3 meses.
- FAME: Metotrexato (1 opción) 7.5-15 mg/ semanales para aumentar progresivamente
a 25-30 mg si no hay efecto en el 1 o 2 mes.
o En caso de toxicidad GI (vomito, nausea, diarrea, aumento enzimas hepáticas)
administrar Vía subcutánea la misma dosis.
o Administración de ácido fólico (5mg) al día siguiente
o Contraindicado en Hepatitis B/C, hepatopatía crónica o deseo de gestación
para ambos sexos 3 meses antes mínimo
- Tratamiento biológico: TNF, IL6
- Tratamiento quirúrgico en lesiones irreversibles (ej: túnel carpiano)
 LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO

Es una enfermedad inflamatoria crónica, multisistémica de causa desconocida que ocasiona

lesión tisular por deposito de autoanticuerpos e inmunocomplejos

Epidemiología

Predomina en mujeres, raza negra (3 veces más frecuente), mayor incidencia 20-40 años

Prevalencia 15-500 casos/ 10 000 habitantes

Etiopatogenia

Estímulos etiológicos (radiación, agentes infecciosos) actúan sobre un huésped genéticamente

susceptible (inmunidad humoral, celular, sistema de complemento)

Formación de mediadores (inmunocomplejos) responsables de las manifestaciones de la

enfermedad

- Factores genéticos: HLA B8, HLA DR3, HLA DR2, déficit de C2-C4 del complemento
- Influencia hormonal: Mujeres en edad fértil u hombres con síndrome de Klinefelter
- Factores ambientales: Luz UV, virus, fármacos (hidralazina, isoniazida, metildopa)
- Trastornos de regulación de la inmunidad: Hiperactividad de Ls B: ↑ producción de
anticuerpos y supresión de funciones reguladoras de Ls T y macrófagos. Algunos
anticuerpos tienen acción antígeno especifica: Anti-hematíe, anti-plaquetas,
antifosfolípido, anti-linfocito.

Clínica

Manifestaciones generales: Astenia, anorexia, fiebre, pérdida de peso, malestar general,

artromialgias constantes.

Manifestaciones musculoesqueléticas (+ frecuente)

- Poliartritis no erosiva, no deformante y simétrica (Dg diferencial con AR)

- 10% desviación cubital
- Dedos en cuello de cisne (artropatía de Jaccoud)
- Inestabilidad articular por laxitud de tendones, capsula articular y ligamentos
 - Necrosis avascular de la cabeza femoral y humeral en 30% casos (asociado a
administración de glucocorticoides)

Manifestaciones cutáneas

- Fotosensibilidad 60 %
- Alopecia

3 formas clínicas

Lupus cutáneo agudo 50%
Eritema malar asociado a
exposición solar y
exacerbaciones de la
enfermedad, no deja
cicatrices
Lupus cutáneo subagudo 10%
Pápulas eritematosas, de
distribución simétrica que
tienden a confluir, no deja
cicatriz, pero si una zona
hiper o hipo pigmentada
Lupus cutáneo crónico
Eritematoso discoide
Forma más frecuente de
lupus cutáneo. Placas
eritematosas escamosas en
los folículos pilosos, dejan
una cicatriz y alopecia
cicatricial permanente.
Sobretodo en áreas foto
expuestas (cara, cuero
cabelludo, región auricular)

Rara evolución a la forma

Rash eritematoso en otras
áreas: Cara, cuero
cabelludo, cuello, zona del
escote, hombros,
superficie extensora de
brazos y dorso de las
manos
Afecta a hombros, superficies
extensoras de brazos, escote
y región del tórax.
sistémica de lupus y si lo
hace es menos grave
Lupus profundo
Formación de nódulos
subcutáneos, en
extremidades. En 70% de
casos se acompaña de lupus
discoide

2 tipos morfológicos Lupus discoide hipertrófico

- Psoriasiforme Lesiones con aspecto
- Anular policíclico verrugoso hiperqueratósico
Manifestaciones articulares y
fotosensibilidad
No hay afectación renal ni del
SNC

Inmunofluorescencia directa (IFD): Muestra depósitos de IgM o IgG en la membrana

basal de la piel lesionada; si está en piel sana es en casos agudos, subagudos y rara vez
en el discoide.
Otras manifestaciones cutáneas:
- Exantema maculopapular
- Telangiectasias
- Lívido reticulares
- Úlceras isquémicas
- Urticaria
- Vasculitis con o sin infarto en la punta de los dedos
 - Eritema periungueal
- 40% casos afección de mucosa oral y fosas nasales: úlceras superficiales

Manifestaciones hematológicas

- Anemia de enfermedades crónicas

- Anemia hemolítica (menos frecuente) → Test de Coombs positivo (anemia hemolítica
+ trombocitopenia + neutropenia = síndrome de Evans)
- Hallazgo más común dentro de las alteraciones de coagulación: Anticuerpos
antifosfolípido

Manifestaciones neurológicas

- Alteraciones en EEG y LCR

- Disfunción psíquica, cognitiva leve
- Cefalea, depresión, ansiedad, epilepsia, ACV, meningitis (infecciosa, aséptica)

Manifestaciones pleuropulmonares

- Pleuritis, sobretodo bilateral manifestada con dolor pleurítico o derrame moderado

(con complemento bajo, glucosa normal, ADA normal o alta, anticuerpos antiDNA y
células LE)
- Serositis (pleuritis o pericarditis) se consideran criterios diagnósticos.
- Neumonitis aguda lúpica es infrecuente: Infiltrados pulmonares difusos de predominio
basal

Manifestaciones cardíacas

- Pericarditis
- Vasculares: Fenómeno de Raynaud, HTA secundaria a glucocorticoides, trombosis
venosa y arterial

Manifestaciones renales

- Nefritis lúpica en más del 50% de casos

- Criterios diagnósticos: Proteinuria y cilindros celulares
- Lesión del glomérulo: Por deposito de inmunocomplejos en la membrana glomerular y
posterior activación del complemento
- Deposito de Ig y complemento en patrón granular
 Tipo I: Nefritis lúpica mesangial mínima

Tipo II: Nefritis lúpica proliferativa mesangial: Pronostico favorable, afectación mas
frecuente en individuos asintomáticos

Tipo III: Alteración en menos del 50% de glomérulos. Proteinuria y hematuria.

Hipertensión, aumento de creatinina sérica. Puede evolucionar a la clase IV

Tipo IV: alteración de más del 50% de glomérulos. Forma más frecuente y grave en
pacientes sintomáticos. Asociada a elevada cantidad de AntiDNA e hipocomplementemia.
Síndrome nefrótico es común y se acompaña de hematuria, insuficiencia renal, HTA y
cilindros hemáticos en “asa de alambre”

Clase V: Proteinuria o síndrome nefrótico con función renal normal. Hipertensión y micro
hematuria

Clase VI: nefritis lúpica con esclerosis. Fase final del daño renal, requiere diálisis

Indicaciones de la biopsia renal

Manifestaciones GI

- Anorexia
- Náuseas
- Dolor leve
- Diarrea
- Vasculitis intestinal: más grave
- Ascitis, alteraciones enzimas hepáticas

Otras

- Abortos (30% de embarazos)

- Queratoconjuntivitis seca
- Esplenomegalia
- Adenopatías

Pruebas de Laboratorio

- Anemia
- Leucopenia
- Trombocitopenia
- ↑ VSG, PCR (si aumenta mucho puede ser proceso infeccioso asociado)
 - FR en 20-30% casos
- Hipergammaglobulinemia (sobretodo IgG) igual que AR
- C3 C4 disminuidos
- Creatinina TFG

Anticuerpos en el LES

- ANA: Pacientes ANA negativos tienen mayor fotosensibilidad, sin manifestaciones

renales ni neurológicas
- Anticardiolipina: Asociado a Sd antifosfolípido
- Anti- SM: más específico de LES
- Anti-DNA: Muy específico de LES, títulos altos asociados a nefritis
- Anti Histona: LES inducido por fármacos
Tratamiento

Medidas generales

- Evitar exposición a rayos UV

Farmacológico

- AINE
- Antipalúdicos: Hidroxicloroquina
- Glucocorticoides: menos 20 mg/día en pacientes que no se controlan con los otros
tratamientos en pacientes sin riesgo vital
- Inmunosupresores: En pacientes con afecciones graves que no responden a
glucocorticoides. Metotrexato en pacientes con nefritis lúpica
- Belimumab: Primer fármaco biológico aprobado para lupus