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Portada » Cardiopatías Familiares » ¿Qué son las miocardiopatías? Y tipos »

Miocardiopatía dilatada (MCD)

Miocardiopatía dilatada (MCD)

L
Cardiopatías Dra. Reyes Álvarez a miocardiopatía dilatada consiste en la dilatación de las
(Cardióloga, Hospital Universitario
Familiares cavidades cardiacas (generalmente el ventrículo
Gregorio Marañón. Madrid)
izquierdo) debido a la debilidad y adelgazamiento del
músculo cardiaco, lo que compromete su capacidad de
Cardiopatías bombear sangre adecuadamente. Afecta a 1 de cada 2.500
▸ Familiares
personas. En casi la mitad de los casos la miocardiopatía dilatada
¿Qué son las es de causa genética y se debe a alteraciones en los genes que
miocardiopatías? Y portan la información de las propias proteínas del músculo
➖ tipos
cardiaco. Causas no genéticas frecuentes de miocardiopatía
Miocardiopatía dilatada son las infecciones del músculo cardiaco (miocarditis)
Hipertró ca (MCH) especialmente en niños y jóvenes, o como consecuencia de
Miocardiopatía Dilatada infartos de miocardio en adultos.
(MCD)

Miocardiopatía
Arritmogénica

Miocardiopatía Restrictiva
(MCR)

Miocardiopatía no
compactada

Células Madre

▸ Canalopatías

Asistencia
➕ circulatoria

➕ Trasplante Cardiaco

➕ Genética

Otras causas menos habituales pueden ser la exposición a fármacos o tóxicos, las enfermedades
autoinmunes, enfermedades neuromusculares o el embarazo.

¿Cuáles son los síntomas?

Los síntomas dependerán de la edad del paciente y del grado de dilatación y disfunción ventricular.
Muchos pacientes están asintomáticos, mientras que otros presentan datos de insu ciencia
cardiaca. En niños pequeños suele manifestarse como fallo de crecimiento, y en niños mayores,
adolescentes y adultos, en forma de cansancio, intolerancia al ejercicio, sensación de ahogo y
edemas. Si la miocardiopatía dilatada progresa muy rápido, el paciente puede presentar un cuadro
de shock cardiogénico. Por otro lado, el sistema eléctrico del corazón al atravesar el músculo
enfermo, puede alterarse y provocar arritmias ventriculares malignas, poniendo a un pequeño
porcentaje de estos pacientes en riesgo de muerte súbita.

¿Cómo se diagnostica?
Al diagnóstico de miocardiopatía dilatada se llega a través de la interrogación al paciente sobre sus
antecedentes personales, sus síntomas y la exploración física. Es necesario interrogar acerca de la
historia familiar de insu ciencia cardiaca, trasplante cardiaco, arritmias o dispositivos cardiacos
implantados (marcapasos, des briladores). Las pruebas complementarias básicas son el
electrocardiograma y una ecocardiografía. Otras pruebas que complementan el diagnóstico y
ayudan a la estrati cación del riesgo de insu ciencia cardiaca y/o muerte súbita son la resonancia
magnética cardiaca, la monitorización prolongada del ritmo cardiaco a través de holter u otros
dispositivos, y la prueba de esfuerzo convencional o con consumo de oxígeno.

¿Cuándo se recomienda realizar estudio genético?

A cualquier edad, cuando el diagnóstico es cierto o muy probable, y se descartan otras causas de
miocardiopatía dilatada, debe considerarse la realización de estudio genético. También está
indicado si existe más de una persona afectada en la familia. El estudio genético se hace a través de
una muestra de sangre y su rentabilidad en miocardiopatía dilatada es alrededor del 40%. Conocer la
mutación causante de la miocardiopatía dilatada de un paciente permite un enfoque individualizado
de su tratamiento y sus recomendaciones de vida. Ayuda a identi car pacientes con indicación
precoz de implante de dispositivos cardiacos, tanto marcapasos como des briladores. Por otro
lado, conocer la variante genética causante de la miocardiopatía del paciente, permite el estudio
genético familiar en cascada, empezando por los familiares de primer grado (padres e hijos) que
identi cará a los familiares en riesgo de desarrollar la miocardiopatía.

¿Cuál es su tratamiento y su pronóstico?

A día de hoy, no existe un tratamiento curativo de la miocardiopatía dilatada. Las terapias van
dirigidas a minimizar los síntomas y prevenir la muerte súbita de pacientes en riesgo. Los pacientes
suelen precisar tratamiento de insu ciencia cardiaca con los fármacos habituales (betabloqueantes,
IECAS, diuréticos). Según la causa subyacente y con ayuda de estos fármacos, puede recuperarse
parcial o totalmente la función cardiaca y conseguir que el paciente esté libre de síntomas. El
pronóstico es globalmente bueno, dependiendo fundamentalmente de la causa de la
miocardiopatía. Aunque solo será necesario en un porcentaje pequeño de pacientes, la
miocardiopatía dilatada es la principal causa de trasplante cardiaco en jóvenes. En los pacientes en
riesgo de muerte súbita está indicado el implante de un des brilador automático que identi que y
trate las arritmias malignas.

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