UNIDAD 17

ANOMALIAS CONGÉNITAS DE LAS EXTREMIDADES Y

DEFORMIDADES DEL PIE
MACRODACTILIA:
La macrodactilia se define como el aumento de tamaño de uno
o más dedos del pie, el más frecuentemente afectado es el 20. Tiene
una incidencia baja y su causa es desconocida. Esta malformación
puede asociarse al síndrome de Proteus, hemihipertrofia,
neurofibromatosis o síndrome de Klippel- Trenaunay-Weber.
• Clínica: a la exploración física encontramos dedos aumentados
de tamaño a los que se puede asociar clinodactilia o sindactilia.
Esto crea problemas en la utilización del calzado. La marcha en
ocasiones se ve afectada por la acumulación de tejido
fibroadiposo en la cara plantar 8.
El diagnóstico se obtiene por la clínica, la anatomía patológica y
por la imagen.
Diagnóstico diferencial: con hematomas y lipomatosis.
Tratamiento:
Dependiendo de la severidad de la macrodactilia, podemos realizar
resección del exceso de tejido fibroadiposo, epidiodesis, extracción total
o parcial de falanges, resección del radio, osteotomías correctoras y en
casos severos amputación.
POLIDACTILIA:
La polidactilia es una malformación congénita de relativa frecuencia,
donde aparecen dedos supernumerarios. Tiene una incidencia de 0,3 a
13,9 por 1.000 nacimientos. No se sabe cuál es su etiopatogenia.
Clinica: el pie es mas ancho. En ocasiones se acompaña de sindactilia.
El diagnostico por imagen es radiológico. La podemos clasificar en:
 - Pre axial: cuando el dedo gordo esta duplicado. Es la mas
frecuente.
- Pos axial: si el 5° dedo es el que se encuentra duplicado.
- Central: cuando la duplicación afecta del 2° al 4° dedo del pie. Es
la mas rara
Tratamiento:
Es quirúrgico y se debe realizar antes de iniciar la marcha. No suelen
tener problema de funcionalidad. La cirugía consiste en la extirpación
del dedo anómalo añadiendo reinserción de musculatura y
reconstrucción con plicatura capsular.
SINDACTILIA:
Es la unión cutánea entre dos o mas dedos. Existe cierto predominio
masculino y en mas de la mitad de las series es bilateral. A veces se
asocia a otro tipo de anomalías, sobre todo en las manos.
 Etiopatogenia: se produce por un fallo en la diferenciación de las
partes. Como malformación única tiene una alta carga genética.
• Clínica:
Sindactilia simple: suele ser cutánea. No precisa tratamiento.
SINDACTILIA COMBINADA (CUTÁNEA Y OSEA):
Se asocia a otras anomalías en el pie, en general más relevantes y a
síndromes como el de Apert.
Tratamiento:
Si es combinada normalmente se debe planear el tratamiento teniendo en
cuenta la malformación a la que se asocia: osteotomías y apertura de la
comisura.
ADACTILIA:
• Falta congénita de uno o varios dedos de las manos o de los pies;
• Etiología desconocida.(asociación prenatal al misosprostol);
• Se asocia a la artrogriposis;
• Síndrome aglosia adactilia;
• Ectrodactilia (pulgar) unilateral;
• Si hay muñones carnosos se puede colocar una falange, o alargar
las falanges o los metacarpianos.

Defectos congénitos:
AMELIA:
El prefijo latino y griego a significa falta o ausencia, y denota
precisamente la ausencia de la parte del cuerpo, de este modo, Amelia
(melos significa un miembro), denota ausencia anomalía congénita que
se caracteriza por la ausencia de un miembro de varios miembros.
Etiología:
Teratogenos Talidomida (1950): antinauseoso y sedante que se uso en
mujeres embarazadas, alcohol y anticonvulsivantes.
periodo + sensible: 3ra — 8va Semana de gestación embriogénesis. Es
un defecto de la formación de la medula espinal que se limita a la parte
caudal.
HEMIMELIA:
El prefijo hemi o mitad se utiliza como en la Hemimelia que significa la
mitad del miembro.
FOCOMELIA:
Enfermedad que se manifiesta por una malformación de origen
teratogénico consistente en la ausencia de elementos óseos y musculares
en el miembro superior o inferior, quedando reducido a un muñón o
prominencia que se implanta a nivel del hombro o de la cintura y que
asemeja las aletas de la foca. Puede afectar a un solo miembro o a
varios.
Puede afectar a un solo miembro o varios.
TALIDOMIDA:
1961 Lenz y McBride demostraron que el producto era vulnerable a
factores maternos que atravesaban la placenta.
Tipos: Como se definió anteriormente es la ausencia de los huesos
largos del miembro superior a veces la mano aparece unida al tronco y
en otras oportunidades, el húmero es solo el ausente y el antebrazo se
encuentra unido al tronco (focomelia proximal), también el antebrazo
puede estar ausente y en ese caso la mano se une al brazo (focomelia
distal). La focomelia típica, cuando es total afecta los cuatro miembros y
cuando es parcial a uno de los dos.
Etiología:
Es aún desconocida. Se plantea una posible génesis endógena teniendo
en cuenta su aparición familiar, así como la concomitancia con otras
malformaciones. Algunos autores como Brandt, han realizado
experimentos al respecto. Él logró provocar experimentalmente
malformaciones en anfibios y otros como Hamburger, produjeron
experimentalmente atrofias parciales y totales con rayos X en embriones
de pollo.
MEROMELIA:
El termino meros que significa parte, se caracteriza por la falta parcial de
una o más extremidades como son:
Ausencia de las manos y de la mayor parte del antebrazo;
Ausencia de la mano;
Ausencia del cuarto y quinto dedo de la mano y sindactilia del segundo y
tercer dedo;
- Ausencia del tercer dedo, que origina una mano hendida;
-Ausencia del segundo y tercer dedo de los pies y sindactilia del cuarto y
quinto dedo, lo que da por resultado un pie hendido.
PIE EQUINOVARO
El pie equinovaro, también llamado pie zambo, es una malformación
congénita del pie en la cual éste aparece en punta (equino) y con la
planta girada hacia adentro (varo). Su frecuencia es aproximadamente de
1 por cada mil niños, el 50% de los casos bilateral y es el doble más
frecuente en niños que en niñas.
Etiología:
Hoy en día su causa es aun desconocida y si bien existen numerosas
teorías que pretenden explicar su origen, ninguna está totalmente
probada. Los estudios al microscopio muestran que los tendones son
mucho densos, con más células y menos tejido laxo. Ello podría
provocar un crecimiento anómalo de los mismos y desencadenar la
deformidad progresiva en el feto durante su desarrollo a lo largo del
embarazo.
Otras teorías hablan de una causa genética o familiar, de una causa
mecánica, por falta de espacio para la formación del feto durante el
embarazo, o bien de una detención precoz en el crecimiento del pie que
hace que sus huesos no lleguen a ocupar su posición y forma correcta.
Lo que sí se ha constatado, es que se trata de una malformación más
frecuente en niños que sufren enfermedades neuromusculares, y aunque
éstas son poco frecuentes es conveniente la correcta exploración para
descartarlas.
Otra de las cosas que conocemos, es que la disposición de los huesos en
el pie zambo es anómala y que la forma de cada uno de ellos tampoco es
completamente normal. Los ligamentos y músculos están demasiado
tensos para permitir la colocación correcta de esos huesos con una
manipulación simple.
Diagnóstico:
El diagnóstico suele ser fácil tras el nacimiento, observando la forma del
pie y comprobando que por manipulación no somos capaces de obtener
una posición normal.
Se necesita experiencia para distinguirlo de otras malformaciones
congénitas del pie como el astrágalo vertical congénito, y de algunas
deformidades de mucho mejor pronóstico como el metatarsus adductus o
el pie talo.
Dado que esta malformación congénita se produce durante los tres
primeros meses de la gestación suele ser posible su visualización en el
estudio ecográfico del feto de 20 semanas, por lo que cada día es más
habitual el diagnóstico prenatal.
Tratamiento:
Si no tratamos el pie zambo la deformidad se instaura y se agrava con
los años, de forma que al niño no le queda más remedio que andar con la
cara externa del pie, no con la planta. El pie queda pequeño y totalmente
girado hacia adentro y el calzado se convierte en algo imposible.
Lo más recomendado es empezar a tratar en los primeros días de vida,
colocando unos yesos correctivos. Cuando el niño es tan pequeño sus
huesos tienen mucha plasticidad y capacidad de remodelación, por 10
que, tras la colocación de varios yesos aplicando una corrección
progresiva podremos llegar a obtener un pie prácticamente normal.
El tratamiento, preconizado por el Dr. Ponseti, consiste en la realización
de manipulaciones suaves hasta obtener la mejor alineación posible y
mantener esta posición con el vendaje de yeso (Fig. 3). Esta pauta se
repite cada semana hasta lograr la corrección completa. Es fundamental
la correcta limpieza y conservación de dichos yesos para que el bebé
esté lo más cómodo posible.
En general, entre 5 y8 cambios de yeso se consigue la corrección
completa de la deformidad del equino. En este punto se debe realizar una
pequeña intervención: alargamiento percutáneo o abierto del tendón de
Aquiles. Se realiza con anestesia local y no precisa ingreso hospitalario.
Inmediatamente después se coloca un último yeso en la postura de
máxima corrección, que se deja entre dos y tres semanas.
Como la deformidad tiene gran tendencia a reproducirse, después de
conseguida la postura normal del pie, colocamos un pequeño aparato
(férula de abducción) que mantiene los pies en la postura correcta. Este
aparato está formado por unas botitas giradas hacia afuera y una barra
que las une. En realidad se trata de un sistema dinámico que, además de
mantener la postura, favorece la corrección cuando el niño flexiona las
rodillas. El aparato se coloca unos tres meses durante las veinticuatro
horas del día (aunque se saca para el baño y para te después se mantiene
sólo cuando el niño está dormido 1 de noche) hasta los tres años de edad.
En los casos en que el niño sea demasiado mayor para los yesos o en los
que no se consigue una corrección suficiente con ellos, se practicará el
tratamiento quirúrgico, que será más menos complejo en función del
grado de la deformidad
Consiste en una liberación de todas las estructuras que mantienen la
deformidad, en la reducción de la postura hacia una situación anatómica
y en la colocación de una aguja metálica a través de los huesos y un yeso
para mantener la corrección durante un período aproximado de 12
semanas.
Secuelas: Los resultados obtenidos al final del tratamiento generalmente
son buenos y el niño puede realizar todo tipo de actividades físicas sin
cojera ni discapacidad. La propia malformación suele cursar con un
menor tamaño del pie (en general un centímetro) y de la pantorrilla
(alrededor de un centímetro más delgada). Si el niño tiene los dos pies
afectos, no suele reconocerse, pero si tiene sólo deformidad en un pie, sí
se percibirá una leve asimetría. Sólo en algunos casos pueden existir un
primer dedo más pequeño o una pierna algo más corta, en general sin
repercusión funcional.
PIE PLANO:
El pie plano es una afección en la cual el pie no tiene un arco normal al
estar parado.
Causas:
El pie plano es una afección común. En los lactantes y niños que están
comenzando a caminar, el pie plano es normal.
Los pies planos ocurren debido a que los tejidos que sostienen las
articulaciones en el pie (llamadas tendones) están flojos. En los lactantes
y bebés, la grasa en el pie también es un factor.
A medida que los niños crecen, estos tejidos se tensan y forman un arco,
con mayor frecuencia cuando el niño tiene 2 0 3 años de edad. En la
edad adulta, la mayoría de las personas tiene arcos normales. Sin
embargo, en algunas personas este arco puede que nunca se forme.
El envejecimiento, las lesiones o una enfermedad pueden causar daño a
los tendones y provocar que se desarrolle pie plano en una persona a
quien ya se le han formado los arcos. Este tipo de pie plano sólo puede
ser en un lado.
En raras ocasiones, los pies planos dolorosos en los niños pueden ser
causados por una afección en la cual dos o más de los huesos en el pie
crecen unidos o se fusionan. Esta afección se denomina coalición
tarsiana.
Síntomas:
La mayoría de los pies planos no causa dolor u otros problemas.
A veces, se presenta dolor en el pie, el tobillo o la parte inferior de la
pierna (sobre todo en los niños). Esto debe ser evaluado por un médico.
Los adultos pueden notar algunos síntomas. Sus pies pueden resultar con
dolor o cansancio al pararse durante períodos prolongados o después de
practicar deportes.
Pruebas y exámenes:
En personas con pies planos, el empeine del pie hace contacto el suelo
cuando se paran.
El médico le pedirá que se pare en los dedos de los pies. Si se forma un
arco mientras usted está parado sobre los dedos del pie, el pie plano se
llama flexible y no es necesario realizar un tratamiento o evaluación
posterior.
Si no se forma el arco mientras está parado en los dedos del pie (llamado
pie plano rígido) o si hay dolor, se pueden necesitar otros exámenes,
entre ellos:
- Tomografía computarizada (TC) para examinar los huesos en el
pie;
- Resonancia magnética para examinar los tendones en el pie;
- Radiografía del pie (antero posterior y lateral) parado y descalzo.
Tratamiento:
Una vez que su médico haya examinado a su hijo, no se necesita ningún
tratamiento para los pies planos que no estén causando ningún dolor o
problemas para caminar.
- Los pies de su hijo crecerán y se desarrollarán lo mismo, ya sea
que se usen zapatos especiales, plantillas para zapato, taloneras
ortopédicas o cuñas;
- Su hijo puede caminar descalzo, correr o saltar o hacer alguna otra
actividad sin empeorar los pies planos.
En niños mayores y adultos, los pies planos flexibles que son indoloros y
no causan problemas para caminar no necesitan tratamiento posterior
una vez que un médico los haya evaluado. Si usted tiene dolor debido a
los pies planos flexibles, lo siguiente le puede ayudar:
- Un dispositivo ortopédico comercial hecho a la medida (plantilla
de soporte de arco en el zapato); - Zapatos especiales.
Los pies planos rígidos o dolorosos requieren de la evaluación por parte
de un médico y su tratamiento depende de su causa.
En caso de coalición tarsiana, el tratamiento comienza con reposo y
posiblemente una férula de yeso. Si esto no mejora el dolor, puede ser
necesaria la cirugía.
En casos mas graves, se puede necesitar una cirugía para:
- Limpiar o reparar el tendón;
- Fusionar algunas de las articulaciones del pie en una posición
corregida;
- Uso de prótesis para pies planos.
Los pies planos en adultos mayores se pueden tratar con analgésicos,
dispositivos ortopédicos y algunas veces cirugía. Pronóstico:
La mayoría de los casos de pie plano son indoloros y no causan ningún
problema ni necesitan tratamiento.
Algunas causas de pies planos dolorosos se pueden tratar de manera
efectiva sin cirugía, pero la intervención quirúrgica es la última opción
para aliviar el dolor en algunos casos.
Los pacientes que necesitan someterse a cirugía a menudo informan de
un mejoramiento en el dolor y la funcionalidad del pie.
Posibles complicaciones;
Los pies planos rara vez causan alguna complicación excepto el dolor.
Los posibles problemas después de la cirugía abarcan:
• Imposibilidad de los huesos fusionados para consolidarse;
• Deformidad del pie que no desaparece;
• Infección;
• Pérdida de movimiento del tobillo;
• Dolor que no desaparece.
PIE CAVO
Definición:
Se denomina pie cavo aquél que tiene una altura de arco
longitudinal medial superior a lo normal. Esta definición no implica por
sí sola un síndrome. Muchas causas pueden conducir a esta deformidad.
Habitualmente el pie cavo presenta además otras deformidades
concomitantes, dependiendo generalmente de la causa que lo provocó.
Clasificación según la etiología:
• Idiopáticos del adolescente;
• Secundarios:
• Neuropáticos;
• Secuelas de poliomielitis; - Otros
Patología:
Cualquiera que sea la causa, conocida o idiopática, al parecer hay una
disfunción de la musculatura intrínseca del pie. Ciertos grados del pie
cavo son frecuentes cuando el pie se ejercita por encima de lo normal;
por ejemplo, en secuelas de polio con afectación de un solo miembro
que suele encontrar un cierto grado de cavo en el pie normal. Lo mismo
puede verse en amputados infantiles o juveniles de un solo miembro
inferior. Un esfuerzo mantenido desarrolla una bóveda plantar muy alta
y convexa. El desarrollo exagerado de la bóveda plantar suele
acompañarse de un acortamiento relativo de los músculos extensores de
los dedos, habitualmente muy potentes, que llevan los dedos
(articulación metatarso falángica) en hiperextensión, generando unos
dedos en garra característicos.
Al elevarse la bóveda plantar se acercan los puntos de inserción de la
fascia plantar: el pie se hace más corto. En la huella plantar se aprecia
una sobrecarga en el ante pié. Rápidamente se produce una insuficiencia
de los ligamentos de ante pié. Hay dolor (metatarsalgia) y aparecen
callosidades por sobrecarga. El acortamiento de la fascia plantar,
posiblemente obliga a un desplazamiento del calcáneo en varo. Este
desplazamiento en varo es constante en los pies cavos idiopáticos y en
algunos neuropáticos.
Cuadro clínico:
El enfermo se queja de dolor. El dolor corresponde a la metatarsalgia.
Tiene dificultad para encontrar un calzado adecuado porque no le entra
el empeine. En el podoscopio o en la pedigrafía se ve una sobrecarga del
talón, o nada de borde lateral y sobre todo hiperpresión en el ante pié
Radiografía:
En el pie cavo idiopático del adolescente, solamente se aprecia una
altura exagerada del arco plantar con una morfología ósea normal. Si se
trata de una secuela de polio, suele haber una posición anómala del
calcáneo, que desarrolla más su porción posterior, hay verticalidad
tomando el típico aspecto en "culata de revólver". El astrágalo está
siempre muy horizontalizado y el ángulo calcáneo-astrágalo (en
proyección frontal) está muy disminuido. En proyecciones especiales se
comprueba la desviación en varo del calcáneo.
Tratamiento del Pie Cavo:
Es de esperar con la edad el desarrollo de cierto pie cavo en personas
normales, especialmente mujeres. Estos pies están dentro de los límites
normales radiológicamente, sin embargo suelen ser dolorosos en el
metatarso. La metatarsalgia se combatirá con unas plantillas que
descarguen la parte anterior del pie. Si ya existen callosidades las
plantillas tendrán un diseño especial según la posición de las zonas de
hiperpresión. En el pie cavo de adolescente, idiopático, se asiste a una
progresión de la deformidad que no puede tratarse con medios
conservadores como las plantillas. El tratamiento suele ser quirúrgico:
Transposición tendinosa; osteotomía del calcáneo; para corregir el varo;
osteotomías del medio pié, etc. Los pies cavos neuropáticos suelen
tratarse quirúrgicamente. Pero después de la intervención,
frecuentemente tendrán que usar plantillas de descarga anterior. En
muchos casos, hay que modificar el calzado, para permitir que se
acomode el dorso del pie.