SISTEMA LINFOIDE

Tejidos y órganos que producen, almacenan y transportan los glóbulos blancos que combaten las
infecciones y otras enfermedades. El sistema linfático es la estructura anatómica que transporta la linfa.
Guarda algunas similitudes con el aparato circulatorio, pero el líquido que se transporta no es sangre,
sino linfa. No es un sistema cerrado, se inicia en los tejidos corporales, continúa por los vasos
linfáticos que aumentan de tamaño progresivamente hasta converger en el conducto torácico o en
el conducto linfático derecho, ambos desembocan en el sistema venoso en el punto de unión entre
la vena subclavia y la vena yugular interna, cada uno en un lado. El sistema linfático constituye la
segunda red de transporte de líquidos corporales, algunos autores lo consideran como una parte del
aparato circulatorio. La linfa es un líquido de aspecto transparente y color blanquecino que recorre los
vasos linfáticos y generalmente carece de pigmentos, se produce a partir del exceso de líquido que sale
de los capilares sanguíneos al espacio intersticial y es recogido y transportado por los capilares
linfáticos que drenan a vasos linfáticos más gruesos.

FUNCION: Las principales funciones del sistema linfático son: 7

Drenaje del líquido intersticial : El sistema linfático capta el exceso de líquido intersticial que se
encuentra entre las células y lo devuelve a la sangre.

Transporte de grasas: La mayor parte de las grasas que se absorben en el intestino procedentes de los
alimentos son transportadas por el sistema linfático hacia la sangre. Las células que forman la pared
intestinal (enterocitos) absorben las grasas procedentes de los alimentos y sintetizan unas partículas
complejas llamadas quilomicrones, constituidas fundamentalmente por triglicéridos. Los quilomicrones
son liberados al espacio intercelular, donde entran en los vasos linfáticos que los transportan hasta el
sistema venoso a través del conducto torácico.8

Respuesta inmunitaria: Los linfocitos T, los linfocitos B y los macrófagos presentes en los ganglios
linfáticos y otros órganos linfoides reconocen y eliminan sustancias extrañas y microorganismos
patógenos potenciales.

CONFORMACIÓN: El sistema incluye la médula ósea, el bazo, el timo, los ganglios

linfáticos y los vasos linfáticos (red de tubos delgados que transportan la linfa y los glóbulos
blancos). Los vasos linfáticos se ramifican, como los vasos sanguíneos, por todos los tejidos del
cuerpo.

Sistema inmunitario:

Linfa: Respuesta inmunitaria. Los vasos linfáticos atraviesan los ganglios linfáticos en los que se
localizan diferentes células del sistema inmune, principalmente linfocitos, los cuales atacan y destruyen
los microorganismos y actúan como factor defensivo frente a infecciones por agentes externos.
Glóbulos blancos:  Los glóbulos blancos son parte del sistema inmunitario del cuerpo y
ayudan a combatir infecciones y otras enfermedades. Los tipos de glóbulos blancos son los
granulocitos (neutrófilos, eosinófilos y basófilos), los monocitos y los linfocitos (células T y células
B). 

Neutrófilos: El neutrófilo es uno de los primeros tipos de células que van al sitio de una
infección y ayudan a combatirla porque ingieren los microorganismos y elaboran enzimas que los
destruyen. Un neutrófilo es un tipo de glóbulo blanco, un tipo de granulocito y un tipo de fagocito.

Eosinofilos: juegan un papel de defensa del huésped frente a microorganismos no

fagocitables, poseen una función citotóxica (por sus proteínas granulares), inmunoreguladora (por
las citocinas que libera) y son capaces de participar en la reparación y remodelación tisular 

Basófilos: Los basófilos se encuentran en la sangre y solo en ciertas ocasiones, como en caso de
infecciones parasitarias, se acumulan en los tejidos (principalmente mucosa pulmonar, nasal y piel). Una
vez ahí, liberan el contenido de sus gránulos, pequeños compartimentos que contienen sustancias que
facilitan la puesta en marcha del proceso inflamatorio (por ejemplo, la histamina) y la eliminación del
patógeno.

Monocitos: son un tipo de glóbulos blancos que luchan contra determinadas infecciones y
ayudan a otros leucocitos a eliminar tejidos muertos o dañados, destruir células cancerosas y
regular la inmunidad contra sustancias extrañas.
Linfocitos t: Los linfocitos T son parte del sistema inmunitario y se forman a partir de
células madre en la médula ósea. Ayudan a proteger el cuerpo de las infecciones y a
combatir el cáncer. También se llama célula T y timocito

Linfocitos b: son responsables de la inmunidad humoral.

Su función principal es la defensa del huésped contra gérmenes por medio de la
secreción de anticuerpos que reconocen las moléculas antigénicas de los patógenos.

Anticuerpos: Los anticuerpos son unas proteínas que forman parte del sistema

inmune y circulan por la sangre. Cuando reconocen sustancias extrañas para el
organismo, como los virus y las bacterias o sus toxinas, las neutralizan.

Inmunoglobulinas:
Las inmunoglobulinas (anticuerpos) son proteínas de importancia vital que circulan en el torrente
sanguíneo y realizan una amplia variedad de funciones. Influyen notablemente sobre el equilibrio de
nuestro sistema inmunitario. Sus funciones más importantes son neutralizar y eliminar los virus y
las bacterias que penetran en el organismo, los productos del metabolismo bacteriano (toxinas) y
las sustancias producidas en el marco de procesos inflamatorios o la destrucción celular .

 Tipos: Inmunoglobulina A (IgA): se encuentra en los recubrimientos de

las vías respiratorias y del sistema digestivo, así como en la saliva, las
lágrimas y la leche materna.
  Inmunoglobulina G (IgG): es el tipo de anticuerpo que más abunda en el
cuerpo. Se encuentra en la sangre y en otros fluidos, y brinda protección
contra las infecciones bacterianas y víricas. La IgG puede tardar un tiempo en
formarse después de una infección o vacunación. 
 Inmunoglobulina M (IgM): se encuentra principalmente en la sangre y en el
líquido linfático; este es el primer anticuerpo que fabrica el cuerpo para
combatir una nueva infección.
 Inmunoglobulina E (IgE): normalmente se encuentra en pequeñas
cantidades en la sangre. Se puede encontrar en cantidades superiores cuando
el cuerpo reacciona de una manera exagerada a los alérgenos o cuando está
combatiendo una infección provocada por un parásito.
 Inmunoglobulina D (IgD): existe en pequeñas cantidades en la sangre y es
el anticuerpo que menos se conoce.

Órganos primarios: En los órganos linfoides primarios es donde maduran los linfocitos
y son el timo y la médula ósea .

Timo: El timo está compuesto de dos lóbulos idénticos, ubicados anatómicamente en

el mediastino superior anterior, enfrente del corazón y detrás del esternón. El timo es un órgano
linfoide primario y especializado del sistema inmunológico. Dentro del timo maduran las células T.
Las células T son imprescindibles para el sistema inmunitario adaptativo, que es el lugar en donde
el cuerpo se adapta específicamente a los invasores externos.

Medula ósea:
La médula ósea es un tipo de tejido biológico flexible que se encuentra en el interior de
los huesos largos, vértebras, costillas, esternón, huesos del cráneo, cintura escapular y pelvis. En
promedio, la médula ósea constituye el 4% del total de la masa corporal del ser humano La médula
ósea es el tejido donde se fabrican las células de la sangre, glóbulos rojos, glóbulos blancos y
plaquetas. Se encuentra en el interior de los huesos y es donde maduran los linfocitos B.

Órganos secundarios: En los órganos linfoides secundarios es donde se presentan las

sustancias extrañas o antígenos y se inicia la respuesta inmune específica. Son los ganglios
linfáticos, el bazo y tejido linfoide asociado a mucosas.

Ganglios linfáticos:  Se ubican a lo largo del trayecto de los vasos linfáticos formando

cadenas o racimos. Su tamaño es variable desde milímetros hasta un par de centímetros. Se
distribuyen por todo el cuerpo, encontrándose en forma más abundante en las axilas, en las ingles,
en el cuello, en el abdomen (principalmente en el mesenterio) y en torno a los grandes vasos
sanguíneos.  Son pequeñas acumulaciones de tejido linfoide envueltas por una cápsula que se
interponen en el recorrido de los vasos linfáticos. En el organismo humano existen entre 500 y
1000. Cada uno de ellos cuenta con vasos linfáticos aferentes por los que penetra la linfa y eferentes
por los que sale. Con frecuencia se agrupan formando cadenas ganglionare
Bazo: El bazo humano es aplanado y tiene forma ovalada, se encuentra situado en el cuadrante
superior izquierdo del abdomen, próximo al páncreas, el diafragma y el riñón izquierdo. Es un
órgano muy vascularizado y su lesión provoca sangrado interno importante y posiblemente letal.
tiene la función de filtrar la sangre y limpiarla de formas celulares alteradas.

Tejido linfoide a mucosas:  Incluye agregados de tejido linfoide que se encuentran

situados cerca de la mucosa del aparato respiratorio y aparato digestivo. Se denomina también
MALT por sus iniciales en inglés. Incluye la amígdala palatina( son las estructuras con forma de
nuez situadas a ambos lados de la parte posterior de la garganta en la orofaringe). amígdala
faríngea( Tiene una función defensiva, pues protege a la mucosa respiratoria y digestiva de
agresiones externas por microbios patógenos e infecciosos) . y las placas de Peyer en el
intestino( recubren interiormente las paredes del intestino delgado, constituidos por células
sensibilizadas y especializadas en identificar los antígenos asociados a los alimentos que pasan a lo
largo del tracto digestivo, debido a que contienen macrófagos que destruyen bacterias o
microorganismos nocivos para el cuerpo humano).
 

Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica (CML) también se conoce como o leucemia mielógena crónica. Esta
leucemia es un tipo de cáncer que se origina en determinadas células productoras de sangre de la
médula ósea.

En la CML, se produce un cambio genético en una versión temprana (inmadura) de células

mieloides (las células que producen glóbulos rojos, plaquetas, y la mayoría de los tipos de glóbulos
blancos (excepto linfocitos). Este cambio forma un gen anormal llamado BCR- ABL, que convierte
la célula en una célula CML. Las células leucémicas crecen y se dividen, se acumulan en la médula
ósea y se extienden a la sangre. Durante este tiempo, las células también pueden invadir otras partes
del cuerpo, incluyendo el bazo. La CML es una leucemia cuyo crecimiento es relativamente lento,
pero puede transformarse en una leucemia aguda de crecimiento rápido que es difícil de tratar.

Bases moleculares: La leucemia mieloide crónica (LMC) es un síndrome

mieloproliferativo crónico de naturaleza clonal, originada en la célula madre, que resulta
en un excesivo número de células mieloides en todos los estadios de maduración.

Fisiopatología: La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética

pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide,
principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares (p. ej., bazo,
hígado). Aunque predomina la producción de granulocitos, el clon neoplásico incluye eritrocitos,
megacariocitos, monocitos e incluso algunos linfocitos T y B. Las células madre normales quedan
retenidas y pueden emerger después de la supresión farmacológica del clon de LMC.

Sin tratamiento, la LMC experimenta 3 fases:

 Fase crónica: un período poco activo inicial que puede durar 5-6 años
 Fase acelerada: fracaso terapéutico, empeoramiento de la anemia, trombocitopenia o
trombocitosis progresiva, esplenomegalia persistente o que empeora, evolución clonal,
aumento de los basófilos de sangre, y aumento de los blastos en médula ósea o sangre
(hasta 19%)
 Fase blástica: acumulación de blastos en sitios extramedulares (p. ej., el hueso, sistema
nervioso central, los ganglios linfáticos, la piel), los blastos en la sangre o la médula ósea
aumentan hasta ≥ 20%
La fase blástica induce complicaciones fulminantes que se asemejan a las de la leucemia aguda,
como sepsis y hemorragia. Algunos pacientes evolucionan directamente de la fase crónica a la
blástica.

Cromosoma afectado: El cromosoma Ph es el producto de una translocación

recíproca entre los cromosomas 9 y 22, t (9; 22). Durante esta translocación, un fragmento del
cromosoma 9 que contiene el oncogén ABL es translocado al cromosoma 22 y se fusiona con el
gen BCR. El gen de fusión quimérica BCR-ABL es responsable de la producción de la
oncoproteína tirosina cinasa bcr-abl.

Herencia: La LMC no parece ser una enfermedad hereditaria y se desconocen

los factores que conducen a la predisposición de la enfermedad.

Síntomas: Alrededor del 85% de los pacientes con LMC se presentan en la fase crónica. A
menudo, los pacientes son asintomáticos al principio, con comienzo insidioso de síntomas
inespecíficos (p. ej., cansancio, debilidad, anorexia, descenso de peso, sudoración nocturna,
sensación de plenitud abdominal, en especial en el cuadrante superior izquierdo, artritis gotosa,
síntomas de leucostasis, como acúfenos, estupor y urticaria), que pueden instar a una evaluación
rápida.

Inicialmente, la palidez, la hemorragia, la aparición fácil de hematomas y las linfadenopatías son

inusuales, pero es frecuente la esplenomegalia moderada o, en ocasiones, extrema (60-70% de los
casos). Con la progresión de la enfermedad, la esplenomegalia puede aumentar, y puede haber
palidez y hemorragia. La fiebre, las linfadenopatías marcadas y el compromiso cutáneo
maculopapuloso son signos ominosos.
 Diagnostico: Hemograma completo
 Examen de médula ósea
  Estudios citogenéticos (cromosoma Ph)

La leucemia mieloide crónica se diagostica con mayor frecuencia por un hemograma completo
anormal realizado en forma incidental o durante la evaluación de una esplenomegalia. El recuento de
granulocitos es alto, en general < 50.000/mcL (≤ 50 × 10 9/L) en pacientes asintomáticos y de
200.000/mcL (200 × 109/L) a 1.000.000/mcL (1,000 × 10 9/L) en los pacientes sintomáticos
 frotis periférico puede ayudar a diferenciar la LMC de la leucocitosis por otra etiología. En la LMC,
el frotis periférico muestra a menudo granulocitos inmaduros y eosinofilia y basofilia absolutas. Sin
embargo, en pacientes con recuento de leucocitos ≤ 50.000//mcL (≤ 50 × 10 9/L) e incluso algunos con
recuentos más altos, los granulocitos inmaduros pueden no verse.
Debe practicarse examen de médula ósea para evaluar el cariotipo, así como la celularidad y el grado
de mielofibrosis.
El diagnóstico se confirma al encontrar el cromosoma Ph en muestras examinadas con estudios
citogenéticos o moleculares. La anormalidad citogenética clásica de Ph está ausente en 5% de los
pacientes, pero el uso de hibridación fluorescente in situ (FISH) o reacción en cadena de la polimerasa
con transcripción reversa (RT-PCR) puede confirmar el diagnóstico.

Durante la fase acelerada de la LMC, suelen sobrevenir anemia y trombocitopenia. Puede haber
aumento de basófilos, y la maduración de los granulocitos puede ser defectuosa. La proporción de
células inmaduras puede aumentar. En la médula ósea, se puede desarrollar mielofibrosis y pueden
existir sideroblastos. La evolución del clon neoplásico puede asociarse con desarollo de nuevos
cariotipos anormales, a menudo un cromosoma 8 extra o un isocromosoma 17q [i(17q)].
La evolución ulterior puede causar una fase blástica con mieloblastos (60% de los pacientes),
linfoblastos (30%), megacarioblastos (10%) y, rara vez, eritroblastos. El 80% de estos pacientes
presenta otras anomalías cromosómicas.

Tratamiento: Inhibidores de la tirosina cinasa: no son curativos, pero son

extremadamente eficaces en la fase crónica asintomática y son la opción de tratamiento
inicial para los pacientes en esta fase. Los inhibidores de la tirosina cinasa también se usan
a veces en la fase acelerada o explosiva. 

En ocasiones, trasplante de células madre alogénicas: Excepto cuando el trasplante de

células madre es exitoso, no se demostró que el tratamiento sea curativo. Sin embargo, los
inhibidores de la tirosina cinasa prolongan la supervivencia. Algunos pacientes pueden ser
capaces de interrumpir los inhibidores de la tirosina cinasa y permanecer en remisión. La
perdurabilidad de estas remisiones todavía no se conoce.

 Epidemiologia: En Colombia, durante el periodo del 2 de enero de 2018 a 1o

de enero de 2019 fueron reportados 158 casos de leucemia mieloide aguda (LMA) en las
personas mayores de 18 años.
 Por cada 100.000 habitantes se presentan 0,56 fallecimientos en adultos con LMA