126 Neurología Argentina - Volumen 1 - Nº 2, 2009

CASUÍSTICA Neurología Argentina 2009; 2: 126-132

ESQUIZENCEFALIA: FENOTIPO CLÍNICO Y NEUROIMÁGENES

EN 26 CASOS PEDIÁTRICOS

HILDA BIBAS BONET1, LUIS FAJRE 2, MARCELA SIALLE3, ANA MARÍA CORONEL4, RICARDO FAUZE5,
JORGE FAGALDE6, MARTA COROLEU7, MARCELA D’URSO8

1
Neuropediatra jefa del Servicio de Neurología; 2Profesor adjunto de la Cátedra de Diagnóstico por Imágenes,
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán; 3Neuropediatra del Servicio de Neurología; 4Oftalmóloga
infantil jefa del Servicio de Oftalmología; 5Neuropediatra del Servicio de Neurología; 6Neuropediatra del Servicio
de Neurología; 7Neurocirujana infantil del Servicio de Neurocirugía; 8Cátedra de Bioestadística,
Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Tucumán.
Servicio de Neurología, Hospital del Niño Jesús. Pasaje Hungría 750 – 4000 San Miguel de Tucumán.

Resumen Introducción: La esquizencefalia es un trastorno de la migración neuronal caracterizado por la

existencia de una hendidura hemisférica cerebral (uni o bilateral) extendida desde la piamadre
hasta el epéndimo del ventrículo lateral con paredes adosadas (labios cerrados) o separadas (labios abier-
tos) de sustancia gris anormal de aspecto polimicrogírico. Objetivos: Evaluar características clínicas y deta-
llar hallazgos de neuroimágenes en 26 niños con esta malformación. Población, Material y Métodos: Se in-
vestigaron historias clínicas y neuroimágenes analizándose edad, sexo, historia familiar y personal, examen
neuro-oftalmológico y epilepsia. Fueron clasificados en 2 grupos: lesión unilateral y bilateral (labios cerrados
y abiertos). Resultados: Del total, 12 (46%) eran niñas; 15 (58%) presentaban lesión bilateral (9 abiertas) y
11 (42%) unilateral (3 abiertas) con edades entre la etapa prenatal y 9 años. No se registraron datos positi-
vos para consanguinidad, antecedentes familiares o personales. La sintomatología fue precedida de un pe-
ríodo seudoasintomático. Las alteraciones motoras se comprobaron en el 96%, la hemiparesia estuvo asocia-
da a lesión unilateral y la tetraparesia a lesión bilateral. Presentaron deficiencia mental el 88% cuya grave-
dad estuvo asociada a bilateralidad lesional. El 19% evidenciaron manifestaciones oculares relacionadas a
hipoplasia del nervio óptico. La epilepsia se comprobó en el 19% y sin relación directa con la uni o bilateralidad
lesional. Se detectó como hallazgo casual en el 4%. Conclusiones: La esquizencefalia presenta heterogenei-
dad fenotípica. La bilateralidad de las alteraciones estructurales se relaciona a mayor daño neurológico. La
sintomatología ocular obliga a descartar patología asociada. Es aconsejable el seguimiento prolongado por
posible epilepsia posterior.

Palabras clave: Esquizencefalia. Niños. Manifestaciones clínicas. Neuroimágenes.

Summary Schizencephaly: clinical features and neuroimaging in 26 children. Schizencephaly is a disorder

of neuronal migration, characterized by congenital clefts spanning the cerebral hemisphere from
the pial surface to the lateral ventricle and lined by abnormal gray matter (polymicrogyria). If the walls of the
cleft are in contact with each other is named closed-lip clefts, and open-lip clefts if the walls are separated.
Objetives: 1/ Evaluate clinical findings. 2/ Relate with cranial imaging features. Population and methods: A
retrospective hospital charts analysis and cranial imaging studies were performed and allowed us to detect 26
children aged prenatal period to 9 years. Variables included: age, sex, family and personal history, presenting
symptoms, neuro-ophthalmological examination, and occurrence of seizures. Images were reviewed for the
number, location, and nature of the schizencephalic cleft and the presence of other brain anomalies. Results: 12
of the 26 children were girls. The clefts were bilateral in 15 (58%) patients (9 open-lips) and unilateral in 11
(42%) patients. Clinically, motor impairment is the most frequent deficit (96%). In patients with unilateral clefts,
contralateral spastic hemiparesis is the rule. Spastic tetraparesis is indeed the rule in patients with bilateral clefts.
Mental deficiency is present in 88 % of patients, more severely in almost all bilaterally affected patients. Visual
disturbances (19%) are associated with optic nerves hipoplasia. Five patients (19%) developed epilepsia without
correlation between the type of lesion and seizure type. By contrast, completely normal examination is found in
one patient.

Key words: Schizencephaly, children, clinical features, neuroimaging.

Recibido: 06/07/2008 Aceptado: 13/04/2009

Esquizencefalia: Fenotipo clínico y neuroimágenes en 26 casos pediátricos. Hilda Bibas Bonet y col.
Introducción
El término esquizencefalia (EQZ), acuñado por Yakolev
y Wadsworth1, 2, define la anormalidad cerebral en forma
de hendidura extendida desde la piamadre hasta el
epéndimo del ventrículo lateral bordeada de sustancia
gris con aspecto de polimicrogiria (PMG). El ancho de la
hendidura fluctúa desde un fino corredor de líquido
cefalorraquídeo (LCR) hasta una amplia comunicación
determinando así las 2 variedades de EQZ: I (labios ce-
rrados) de márgenes adyacentes con una depresión en
el extremo ventricular denominada «ombligo», y II (la-
bios abiertos) de bordes separados y ventriculomegalia
concordante1-4. Esta patología se incluye como complejo
EQZ-PMG entre los defectos de organización cortical y
migración neuronal tardía pudiendo coexistir con agene-
sia del septum pellucidum (SP) aislada o asociada a
hipoplasia del nervio óptico (HNO) y agenesia-hipoplasia
del cuerpo calloso constituyendo una variante de displasia
septo-óptica (DSO) u otras anormalidades como displasia
cortical focal (DCF)4-7. Los ganglios basales, tronco cere-
bral y fosa posterior no suelen presentar anomalías ex-
cepto la descripción de megacisterna magna4, 8, 9.
El Objetivo del presente trabajo fue correlacionar el
espectro clínico de presentación con los hallazgos de
neuroimágenes en 26 niños con esta malformación ais-
lada o asociada a otras.
Material y métodos
Se realizó un estudio descriptivo y asociativo de corte trans-
versal. La población corresponde a 34 pacientes atendidos
en el Servicio de Neurología, Hospital del Niño Jesús - Tucu-
mán, desde enero de 1999 hasta diciembre de 2006. El cri-
terio de inclusión fue la existencia de la palabra EQZ en el
informe correspondiente a neuroimágenes solicitadas por di-
ferentes motivos de consulta. Los resultados fueron obte-
nidos de las historia clínicas de los pacientes estudiados. Se
utilizó un protocolo de recolección de datos con las siguien-
tes variables: sexo, edad primera consulta, antecedentes fa-
miliares, características de embarazo y parto, problemas
neuro-oftalmológicos que motivaron la consulta y determina-
ron el examen: trastornos motores (cuadriparesia, hemi-
paresia), deficiencia mental (leve, moderada o grave sin de-
sarrollo de lenguaje), crisis convulsivas (edad de aparición,
tipo, medicación y respuesta al tratamiento), manifestaciones
oculares (movimientos anormales, falta de fijación, visión
deficiente). Los estudios neurorradiológicos: ecografía cere-
bral prenatal o transfontanelar y/o tomografía computada (TC)
y/o imagen por resonancia magnética (IRM) fueron realiza-
dos en diferentes centros asistenciales. En 12 (35%) casos
se orientó el diagnóstico por ecografía y en 15 (44%) por TC
efectuada con equipos convencionales y helicoidales en pla-
nos axiales. La IRM fue aplicada en los 34 niños con equi-
pos de 0.5 T y uno abierto de 0.35 T incluyendo planos
axiales, coronales y sagitales. La interpretación fue realiza-
da por todos los autores y el análisis final junto a uno de
ellos (LF) quien no poseía conocimiento detallado de los pa-
cientes. El diagnóstico de EQZ se basó en criterios ima-
127
genológicos: 1/hendidura cerebral recubierta por sustancia
gris 2/comunicación del espacio subaracnoideo con el
ventrículo lateral por intermedio de la hendidura 3/sustancia
gris de aspecto polimicrogírico.
Los pacientes fueron divididos en dos grupos: con lesión
unilateral (LU) o lesión bilateral (LB) consignándose la varie-
dad I «labios cerrados» y II «labios abiertos», la topografía
de la/s hendidura/s y las anomalías concomitantes: ausencia
aislada de SP o asociada a HNO como variante de DSO,
hipoplasia del cuerpo calloso u otras. En los niños menores
de 6 meses se investigó infección congénita (TORCHS) me-
diante anticuerpos específicos en muestras pareadas IgG-
IgM. El estudio cromosómico por medio del cariotipo fue rea-
lizado en 9 niños. Se realizó un análisis descriptivo de las
variables estudiadas y de asociación entre las de interés
mediante test exacto y test exacto de Fisher. El comité de
Docencia e Investigación del Hospital del Niño Jesús, institu-
ción donde fuera realizado este trabajo, aprobó el plan de
estudio sin efectuar objeción ética alguna. No se requirió
consentimiento informado por no haberse realizado ninguna
intervención sobre los niños.
Resultados
Se excluyeron 8 pacientes, dos por historia clínica in-
completa, uno por neuroimágenes extraviadas y los res-
tantes por descartarse el diagnóstico de EQZ en la revi-
sión final. Del total de 26 pacientes confirmados, 12 (46%)
son niñas; quince (58%) pacientes presentaban LB, 9
abiertas (Fig. 1), 6 cerradas (Fig. 2); 11 niños (42%) LU,
3 abiertas (Fig. 3) y 8 cerradas (Fig. 4).
El rango de edad al momento del diagnóstico osciló
entre la etapa prenatal y los 9 años, con una mediana de
8 meses y una media de 17.3 meses con un IC95%=(6.8;
27.8) meses. El 54% (14 niños) tenían menos de 1 año.
En la Tabla 1 se observa que el 42% de las niñas y el
43% de los varones presentan LU, no existiendo eviden-
cia suficiente para asegurar que el tipo de lesión esté
asociada al género del paciente (test exacto de Fisher,
p>0.99).
Los antecedentes familiares fueron negativos para
consanguinidad en 23 casos (88%), los restantes eran
hijos adoptivos. En un paciente portador de LB la madre
era deficiente mental (4%). El embarazo discurrió nor-
mal en 25 pacientes (96%) y con un pretérmino por
hipertensión arterial al 8º mes. El parto fue vaginal en 22
casos (85%) y por cesárea los restantes, en el 96% el
recién nacido fue considerado normal observándose de-
presión neonatal transitoria en el pretérmino. No se re-
gistraron antecedentes de exposición a tóxicos, drogas
o infecciones.
El 96% de los pacientes presentaban trastornos mo-
tores (Tabla 2). El 80% de los niños con hemiparesia eran
portadores de LU (abierta o cerrada) contralateral y el
93% de los pacientes con tetraparesia presentaban LB
(abierta o cerrada), existiendo evidencia suficiente para
asegurar que la característica del trastorno motriz está
128 Neurología Argentina - Volumen 1 - Nº 2, 2009

Fig. 1.– Corte axial de TC. EQZ bilateral de la- Fig. 3.– RMN ponderada en T2 corte axial. EQZ
bios abiertos fronto parietal. Obsérvese la au- unilateral de labios abiertos frontotemporal de-
sencia de septum pellucidum. recho.

Fig. 2.– RMN ponderada en T1 corte axial. EQZ bi- Fig.– 4 RMN en tiempo T1 corte axial. EQZ unila-
lateral de labios cerrados temporoparietal, con teral cerrada parietooccipital derecha.
signo del ombligo y displasia cortical frontal uni-
lateral derecha.

Tabla 1.– Frecuencia de niños según sexo y tipo de lesión. significativamente asociada a la uni o bilateralidad de la
lesión (test exacto, p= 0.00023) (Tabla 3).
Sexo Tipo de Lesión Total El 92% de los casos presentaban el perímetro cefálico
dentro de límites normales, solo en el 8% se comprobó
Unilateral Bilateral (100%)
microcefalia (PC menor de 2DS por debajo de la media
para edad y sexo).
Femenino 5 (42%) 7 (58%) 12
En 23 pacientes (88%) se encontró deficiencia mental
Masculino 6 (43%) 8 (57%) 14
(Tabla 2), existiendo evidencia suficiente para asegurar
Esquizencefalia: Fenotipo clínico y neuroimágenes en 26 casos pediátricos. Hilda Bibas Bonet y col. 129

Tabla 2.– Frecuencia de niños según tipo de manifestación y tipo de lesión.

Manifestación Tipo de Lesión Total p-value Lesiones Asociadas

Unilateral Bilateral (n=26)

(n=11) (n=15)

Motora 10 (40%) 15 (60%) 25 (96%) 0.42 Agenesia del SP (2)

Deficiencia Mental 8 (35%) 15 (65%) 23 (88%) 0.063
Ocular 1 (20%) 4 (80%) 5 (19%) 0.356 DSO (4)
DSO+ (1)
Epilepsia 1 (20%) 4 (80%) 5 (19%) 0.356
Normal (baja talla) 1 (100%) 1 (3.8%) 0.423 Quiste Aracnoideo Supraselar

Abreviaturas: SP Septum Pellucidum. DSO: Displasia septo-óptica. DSO +: otras anomalías

Tabla 3.– Frecuencia de niños con manifestaciones motoras sarrollaron crisis en algún momento posterior al diagnós-
según semiología y tipo de lesión. tico entre los 3 meses y los 6 años de seguimiento. El
rango de edad al inicio de las crisis osciló entre los 4
Manifestación Tipo de Lesión Total meses y los 6 años, con una mediana de 10 meses y una
Motora media de 21.5 meses. La semiología de las crisis y el
Unilateral Bilateral
tipo, variedad y topografía de las lesiones fueron las
Hemiparesia 8 (80%) 2 (20%) 10 siguientes: crisis parciales complejas en un caso de LU
Tetraparesia 1 (7%) 13 (93%) 14 cerrada en región TO derecha (20%); generalizadas tó-
Monoparesia 1 (100%) 0 1 nico-clónicas en 3 casos de LB abierta (1 en regiones FT
y 2 en TP) (60%), y espasmos epilépticos con hipsarrit-
mia en 1 caso de LB cerrada FT (20%). Los pacientes
fueron medicados según el tipo de crisis con carba-
Tabla 4.– Frecuencia de niños según grado de deficiencia macepina, fenobarbital o ácido valproico lográndose con-
mental y tipo de lesión. trolar las mismas en el 60 % de los casos. La severidad
de la epilepsia no guardó estricta relación con el tipo de
Deficiencia Mental Tipo de Lesión Total
lesión pues se mostraron refractarios el caso de LU ce-
Unilateral Bilateral (100%) rrada con crisis parciales y un paciente con LB abierta de
localización TP necesitando ambos medicación múltiple.
Normal 3 (100%) 0 3 Entre los 11 casos con LU figura un niño de 9 años
Leve-Moderada 7 (58%) 5 (42%) 12 con inteligencia normal, sin alteraciones neuro-oftal-
Severa 1 (9%) 10 (91%) 11 mológicas y estudiado en endocrinología por baja talla
comprobándose en RMN un quiste aracnoideo supraselar
y EQZ abierta de pequeño tamaño localizada en región
frontal derecha.
que la bilateralidad de la lesión (abierta o cerrada) está En cuanto a la localización de las lesiones (Tabla 5)
significativamente asociada con la severidad de la defi- no se encontró evidencia suficiente para asegurar que el
ciencia mental (test exacto, p=0.004) (Tabla 4) tipo de LU o LB esté asociado a la localización cerebral
Cinco pacientes (19%) (Tabla 2) presentaban mani- para ninguna de las regiones.
festaciones oculares tales como movimientos anorma- Las anomalías neuroradiológicas concomitantes iden-
les, nistagmus, falta de fijación o visión deficiente. En to- tificadas fueron las siguientes: agenesia aislada de SP
dos se comprobó HNO al examen de fondo de ojo en 2 casos de LU, displasia cortical focal (DCF) en dos
acompañándose de agenesia del SP e hipoplasia del casos: uno de LB y 1 en LU contralateral a la misma, y
cuerpo calloso conformando la DSO. una caso de quiste aracnoideo supraselar en el niño
Excepto uno de los pacientes de este grupo que pre- asintomático. Ninguno presentaba anomalías de la fosa
sentaba también malformaciones somáticas (agenesia posterior excepto uno con cisterna magna amplia.
unilateral del pectoral y dextrocardia), no se comproba- El resultado del análisis TORCHS para infección con-
ron alteraciones dismorfológicas asociadas. génita intrauterina efectuado en 11 pacientes menores
La aparición de crisis epilépticas (19%) (Tabla 2) de- de 6 meses reveló normalidad de la investigación en 10 y
terminó la primera consulta en 2 pacientes, y otros 3 de- positividad para citomegalovirus en 1 paciente no confir-
130
Tabla 5.– Frecuencia de niños según localización y tipo de lesión.
Resultado de test exacto de Fisher (nivel 5%).
Localización Tipo de Lesión
Unilateral
Frontal 1(100%)
Parietal 0 3 (100%)
TemporoOccipital 2 (67%)
FrontoParietal 2 (33%)
FrontoTemporal 4 (44%)
TemporoParietal 4 (36%)
mado por PCR y sin calcificaciones parenquimatosas en
la neuroimagen. El cariotipo efectuado a doce pacientes
(5 con LU y 7 con LB) fue considerado normal.
Comentarios
La EQZ se considera un trastorno primario que involucraría
las fibras gliales radiales de los neuroblastos sube-
pendimarios y la migración neuronal. Los mecanismos
moleculares promotores de esta etapa de la neurogénesis
no están todavía totalmente dilucidados3-5, 7, 9. La descrip-
ción de varios miembros en una familia sugiere factores
genéticos con herencia autosómica recesiva10, 11. Tres de
8 pacientes citados en la literatura con EQZ tipo II resul-
taron heterocigotas para mutaciones funcionales de novo
en el gen homeobox EMX2 localizado en el cromosoma
10q2.6.12, 13 Este gen, regulador de otros implicados en la
proliferación y migración neuroblástica, sería también res-
ponsable del desarrollo de vasos sanguíneos encefálicos.
De acuerdo a estas investigaciones se acepta que al
menos algunos casos de EQZ resultarían de una codifi-
cación genética defectuosa7, 11-13. En nuestra casuística
no hemos encontrado, excepto una madre deficiente
mental, historia familiar con referencia a factores genéticos
o consanguinidad entre progenitores. Tampoco alteracio-
nes cromosómicas en el cariotipo realizado en nueve pa-
cientes.
Además de la hipótesis genética existe otro mecanis-
mo etiopatogénico relacionado a patología subyacente
por hipoperfusión circulatoria que provocaría infartos en
la matriz germinal e impediría la migración completa du-
rante la secuencia normal entre las 8 y 16 semanas de
gestación. La existencia de corteza polimicrogírica tapi-
zando la hendidura sugiere un mecanismo común de pro-
ducción, y la insuficiencia vascular en el período post-
migracional precoz es implicada en la patogénesis de
ambas lesiones3-5, 7-9, 14, 15. En cuanto a la relación con la
DCF, evidencias procedentes de estudios anatomo-clíni-
Neurología Argentina - Volumen 1 - Nº 2, 2009
Total p – value
Bilateral
0 1 0.42
3 0.24
1 (33%) 3 0.38
7 (67%) 9 0.22
5 (56%) 9 >0.99
7 (64%) 11 0.70
cos han sugerido que todas estas anomalías de la mi-
gración neuronal resultarían de un mismo proceso pato-
lógico, que al implicar la capa superficial del cerebro fe-
tal provocaría la DCF o la PMG y al afectar todo el espe-
sor con compromiso de las fibras gliales determinaría la
hendidura esquizencefálica4-8, 16,17.
La EQZ ha sido asociada con agentes transmisibles,
en especial citomegalovirus, que provocaría una vascu-
litis interrumpiendo el proceso migratorio neuronal (18);
además, con tóxicos como warfarina19, formaldehído (5),
y alcohol formando parte del síndrome fetal-alcohólico20.
No hemos encontrado en nuestra serie dato alguno rela-
cionado con tóxicos y entre los 11 pacientes estudiados
para infección congénita se encontró solo un caso positi-
vo para citomegalovirus pero sin confirmación por PCR.
En algunas publicaciones se describió hipertensión
arterial al final del embarazo mencionándose también na-
cimientos prematuros pero es difícil su asociación con
esta patología que acontece antes del 4º mes4, 5, 8, 10. Aun-
que la mayoría de las hipótesis apuntan a la probabilidad
de lesiones vasculares subyacentes adquiridas o
genéticas, hasta el momento no está totalmente diluci-
dada la etiopatogenia de la EQZ.
En cuanto al desarrollo de las manifestaciones clíni-
cas, los niños pueden permanecer pseudoasintomáticos
durante el periodo neonatal y los primeros síntomas de-
tectarse entre el 2° y tercer trimestre de vida con varia-
ble compromiso neurológico representado principalmente
por las dificultades motoras y el retraso madurativo.
En cuanto a las alteraciones visuales en los niños con
HNO se destaca que, aunque no se pudo establecer una
asociación estadísticamente significativa (test exacto de
Fisher p=0,278), los 5 pacientes presentaron manifesta-
ciones clínicas y sus lesiones (variedad abierta) siempre
comprometían, aunque parcialmente, el lóbulo frontal.
En relación a las crisis convulsivas, cabe enfatizar
que en todos nuestros casos las lesiones incluyeron el
lóbulo temporal. En algunas series publicadas alrededor
del 50% de los pacientes presentaron epilepsia lográn-
Esquizencefalia: Fenotipo clínico y neuroimágenes en 26 casos pediátricos. Hilda Bibas Bonet y col. 131

dose un control adecuado en los 2/3 de los casos4-6, 8, 21. digitaciones entre la sustancia gris y blanca en forma de
La explicación del control relativamente fácil de la epi- pequeños giros fusionados27. La DCF presenta como al-
lepsia estaría dada por observaciones sugerentes de que teraciones visibles en la RMN la corteza focalmente anor-
a pesar de las marcadas anomalías morfológicas en las mal tanto en espesor (engrosado) como en giración y un
neu-roimágenes los cambios en la citoarquitectura cortical típico borramiento de interfase entre sustancia gris y blan-
podrían ser mínimos y de que la reorganización de las ca, no hay efecto de masa ni cambios en la señal con
vías córtico-corticales y córtico-subcorticales entre los dos gadolinio28.
hemisferios podría inhibir la propagación de la descarga
epiléptica9, 21, 22. Las manifestaciones epilépticas suelen
Conclusiones
presentarse en el transcurso de las 2 primeras décadas
pero también han sido relatadas de manera inicial en
Se puede concluir tras el análisis de 26 casos pediátricos
pacientes de 21, 27 y 38 años en quienes las
de EQZ que:
neuroimágenes revelaron hendiduras esquizencefálicas22,
23
. De nuestros pacientes el 81% estuvieron exentos de
1. No se han encontrado diferencias significativas entre
crisis pero esta evidencia no puede considerarse definiti-
frecuencia de LU y LB ni se ha podido establecer aso-
va pues el rango máximo de edad ha sido de 9 años.
ciación entre tipo de lesión y género de los pacientes.
Sería aconsejable el seguimiento prolongado de estos
2. El fenotipo clínico fue variable, desde un niño asin-
pacientes pues la epilepsia podría debutar tardíamente.
tomático hasta tetraparesia espástica severa con de-
Cabe aludir finalmente al paciente de 9 años sin
ficiencia mental y epilepsia. En general suele exis-
sintomatología neuro-oftalmológica que fuera estudiado
tir un periodo pseudoasintomático tras un embarazo y
por baja talla y donde la LU frontal derecha fue conside-
nacimiento sin complicaciones.
rada un hallazgo inesperado (4%). Se han descrito pa-
3. Las manifestaciones motoras se presentaron en el
cientes con LU sin deficiencia mental ni anormalidad
96%. La LU (abierta o cerrada) se asocia significa-
neurológica entre el 7 y el 9% de algunas series publica-
tivamente a hemiparesia contralateral. La LB (abierta
das5, 21. Se ha sugerido que a pesar de la malformación
o cerrada) a tetraparesia espástica.
sería más importante la reorganización funcional de la
4. La gravedad de la deficiencia mental se relacionó con
corteza afectada con la intacta en la determinación del
la bilateralidad de las lesiones. La hendidura única
resultado clínico22.
puede cursar sin deficiencia o con deficiencia leve.
En cuanto al diagnóstico diferencial, cabe mencionar
5. Las manifestaciones oftalmológicas se correlacionaron
la distinción de la EQZ abierta con la porencefalia y la
con HNO uni o bilateral conformando en neuroimá-
hidranencefalia. Se define como porencefalia la resul-
genes la DSO con localización frontal de la EQZ.
tante de un proceso destructivo de la corteza cerebral
6. La epilepsia se comprobó en el 19% y sin diferencias
debido a traumatismos perinatales o postnatales, oclu-
significativas entre LU y LB. La topografía lesional fue,
sión vascular o hemorragias, cambios post-inflamatorios
al menos en parte, en el lóbulo temporal. La refrac-
o post-quirúrgicos. La imagen está caracterizada por una
tariedad (40%) no guardó relación con la variedad de
cavidad que contiene LCR, no delimitada por sustancia
la lesión.
gris y comunicada o no con la superficie cortical, el
7. La heterogeneidad anatomo-clínica probablemente
ventrículo o ambos15, 24. En cuanto a la hidranencefalia
refleje la heterogeneidad fisiopatogénica.
se trata de una condición en la cual la mayor parte de los
hemisferios cerebrales es reemplazada por LCR quedan-
do como escasos remanentes la cara medial inferior de Bibliografía
los lóbulos frontales y temporo-occipitales con preserva-
ción de los tálamos. La fisiopatogenia propuesta para esta 1. Yakovlev PI, Wadsworth RC: Schizencephalies. A study
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