Patologias Malignas Final Sarcomas

MINISTERIO POPULAR PARA LA SALUD.
REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

HOSPITAL GENERAL DEL OESTE ¨DR. JOSÉ GREGORIO HERNÁNDEZ¨
POSTGRADO DE CIRUGÍA BUCAL Y MAXILOFACIAL.
PATOLOGIA BUCAL Y MAXILOFACIAL.
Residentes:
- Moleiro Katherine.
- Sánchez, M° Gabriela.
Caracas, enero de 2020.
1. FIBROSARCOMA
Características Clínicas.
- Tumor Maligno de Fibroblastos.
- Más común en las extremidades; solo del 10% al

19% ocurren en la región de la cabeza y el cuello.
1) ORAL PATHOLOGY: CLINICAL PATHOLOGIC CORRELATIONS, SEVENTH EDITION ISBN: 978-0-323-29768-4, Joseph A. Regezi. 2017, by Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by
Elsevier
1. FIBROSARCOMA
Histopatología
- Fascículos de células en forma de huso que
forman clásicamente un patrón de "espiga
- Los tumores de grado superior tienden a

producir menos colágeno que los tumores
bien diferenciados
- Los marcadores inmunohistoquímicos deben ser

negativos, excepto la vimentina y actina del
músculo liso + CD34 Apariencia histológica del tumor NO específica
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1. FIBROSARCOMA
Histopatología
El diagnóstico requiere la exclusión de

otras entidades, como el carcinoma sarcomatoide, el
sarcoma sinovial, el leiomiosarcoma, el rabdomiosarcoma de
células fusiformes, el melanoma de células fusiformes, el tumor
maligno de la vaina del nervio periférico, osteosarcoma
fibroblástico.
Apariencia histológica del tumor NO específica

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1. FIBROSARCOMA
Tratamiento
- Tratamiento.
Escisión quirúrgica
Radioterapia
La recurrencia se observa en aproximadamente la mitad de los casos, y las tasas de
supervivencia a 5 años oscilan entre 40% y 70%.
- Diagnósticos Diferenciales Rabdomiosarcoma de células fusiformes.

Carcinoma sarcomatoide,
Melanoma de células fusiformes.
Sarcoma sinovial.
Tumor maligno de la vaina del nervio periférico.
Leiomiosarcoma.
Osteosarcoma fibroblástico.
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2. OSTEOSARCOMA
- Tumor maligno de las células mesenquimales
- Los estudios han demostrado un perfil

genético complejo entre los osteosarcomas,
con alteraciones detectadas con frecuencia en
p53, RB1 y el cromosoma 21q.
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2. OSTEOSARCOMA
Tipos de Osteosarcomas
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2. OSTEOSARCOMA
- Alrededor del 6% de todos los osteosarcomas surgen en las

mandíbulas.
- Rango de edad entre la tercera y la quinta década de la vida,
con un promedio de aproximadamente 33 a 39 años
- Su ubicación común es por igual entre la mandíbula y el maxilar con

una ligera predilección mandibular.
- Los tumores mandibulares surgen con mayor frecuencia en el
- 1. Cuerpo, 2. Ángulo, 3. sínfisis y 4. Rama.
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2. OSTEOSARCOMA
Características Radiográficas.
- Lesión radiopaca, mixta radiolúcida-
radiopaca o completamente radiolúcida
con bordes mal definidos
- Patrón en rayos de sol "clásico" o una

elevación triangular del periostio
(triángulo de Codman).
- Reabsorción radicular "punzante“.

- Ensanchamiento simétrico del espacio del
ligamento periodontal.
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2. OSTEOSARCOMA Características Histopatológicas.
- Producción directa de osteoides por células mesenquimales malignas Subclasifican los osteosarcomas convencionales en los
- La expresión inmunohistoquímica de MDM2 y CDK4, distingue el siguientes tipos: •Osteoblástica • Condroblástico •
osteosarcoma de bajo grado de las lesiones fibroóseas benignas. fibroblástico
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2. OSTEOSARCOMA
Tratamiento
- Resección quirúrgica amplia.
- Uso de quimioterapia y/o radioterapia es controversial.
- Las lesiones maxilares a menudo son más difíciles de resecar y Supervivencia: A 5 años del 20% al 40%
muestran un peor pronóstico. Recidiva: 40 – 70%
Diagnósticos Diferenciales Metástasis: Tiempo medio de
supervivencia: 6 meses.
- Displasia Fibroosea. MDM2 y CDK4
- Fibroma Osificante Inmunohistoquimica para diagnostico.
- Condrosarcoma.
- Osteomelitis crónica.
- Carcinoma metastasico.
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3. SARCOMA DE EWING.
- Neoplasia maligna compuesta de pequeñas células redondas no

diferenciadas.
- Segundo tumor óseo maligno primario más común en pacientes

pediátricos.
- Hipótesis. El tumor se origina en la cresta neural o un origen de las

células madre mesenquimales con potencial de diferenciación
neural limitada.
- Se define por translocaciones cromosómicas equilibradas que dan

como resultado la fusión de la proteína de unión al ARN EWS con
factores de transcripción de la familia ETS.
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- Ligero predominio masculino.

- Mayoría de los pacientes son blancos.
- Las lesiones óseas con mayor frecuencia involucran huesos
largos, pelvis y costillas.
- Solo del 1% al 2% de los casos se presentan en los huesos
gnáticos o craneofaciales.
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- Fiebre, la leucocitosis y una velocidad de sedimentación

globular elevada pueden estar presentes en la enfermedad
avanzada.
- El tumor penetra en la corteza, dando como resultado una
masa de tejido blando.
- Provoca parestesia y movilidad dental
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- Patrón mixto con imagen hipo e

hiperintensa.
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Características Histopatológicas.
Láminas anchas de células pequeñas, monótonas y redondas con

contornos nucleares bien delineados y bordes celulares mal
definidos.
Nidos de células tumorales de tamaño variable están separados

por tabiques fibrovasculares, creando un patrón lobular.
La necrosis extensa y la hemorragia son comunes.
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Gránulos de glucógeno positivos al ácido de Schiff

(PAS) citoplasmáticos periódicos e inmunorreactividad
membranosa para CD99 (MIC2).
La identificación de translocaciones cromosómicas

características por reacción en cadena de la
polimerasa de transcripción inversa (RT-PCR) o
hibridación fluorescente in situ (FISH) puede ayudar a
confirmar el diagnóstico.
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Tratamiento
- Quimioterapia con cirugía y / o radioterapia.
- Los tratamientos en investigación incluyen agentes bloqueantes del receptor del factor de crecimiento 1 similar a la
insulina (IGF1R) y trasplante de células madre mieloablativas.
Diagnósticos Diferenciales Las tasas actuales de supervivencia a 5 años para pacientes con
Neuroblastoma metastásico. enfermedad aparentemente localizada versus enfermedad
Linfoma maligno. metastásica en la presentación son de aproximadamente 70% y
Osteosarcoma de células pequeñas. 25%, respectivamente.
Rabdomiosarcoma alveolar.
Carcinoma metastásico de células pequeñas.
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4. HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS.
Proliferación de células similares a histiocitos que están

acompañadas por un número variable de eosinófilos, linfocitos,
células plasmáticas y células gigantes multinucleadas
Se han identificado mutaciones BRAF en el 40% a 60%.
50% de todos los casos se observan en pacientes menores de 15 años
Las lesiones óseas, solitarias o múltiples, son la presentación clínica más común.
Se pueden encontrar lesiones en casi cualquier hueso, pero el cráneo, las costillas,
las vértebras y la mandíbula se encuentran entre los sitios más frecuentes.
Elsevier
EL ESPECTRO CLINICOPATOLÓGICO considerado tradicionalmente bajo la designación de

histiocitosis de células de Langerhans incluye lo siguiente:
• Granuloma eosinofílico monostótico o poliostótico: lesiones óseas solitarias o múltiples sin

afectación visceral.
• Histiocitosis diseminada crónica: una enfermedad que afecta los huesos, la piel y las vísceras
(enfermedad de Hand-Schüller-Christian)
• Histiocitosis aguda diseminada: una enfermedad con prominente compromiso cutáneo, visceral
y de médula ósea que ocurre principalmente en lactantes (enfermedad de Letterer-Siwe)
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CATEGORÍAS DE PRONÓSTICO de la histiocitosis de células de Langerhans, siguiente

clasificación:
• Compromiso de un solo órgano: típicamente hueso o piel
-Enfermedad unifocal
-Enfermedad multifocal
• Participación de múltiples órganos
- Sin disfunción orgánica
- Disfunción orgánica
Bajo riesgo (piel, hueso, ganglios linfáticos y / o glándula pituitaria)
De alto riesgo (pulmón, hígado, bazo y / o médula ósea)
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Lesiones mucosas ulcerativas o proliferativas o una masa

gingival proliferativa si la enfermedad se desprende del hueso.
Las lesiones también pueden ocurrir dentro del cuerpo de la

mandíbula o el maxilar, donde pueden simular una condición
inflamatoria periapical.
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Radiolucidez mal definida.
La destrucción ósea resultante y el aflojamiento de los

dientes clínicamente pueden parecerse a una periodontitis
grave.
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Grandes células mononucleares de tinción pálida.
Estas células tienen bordes citoplasmáticos indistintos y

núcleos vesiculares redondeados.
Células plasmáticas, linfocitos y células gigantes

multinucleadas.
Pueden estar presentes áreas de necrosis y hemorragia.
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La identificación de las células de Langerhans lesionales es
necesaria para confirmar el diagnóstico.
Mediante microscopia electrónica se evidencian las células de Langerhans

que contienen estructuras citoplasmáticas en forma de bastón conocidas
como gránulos de Birbeck.
Inmunohistoquímico
Anticuerpos dirigidos contra CD-1a o CD-207 (langerina) ambos marcadores
son específicos para la histiocitosis de células de Langerhans.
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Tratamiento
Enfermedad de un solo órgano.
Se tratan mediante legrado.
Dosis bajas de radiación para lesiones óseas accesibles sin necesidad.
Inyección intralesional con agentes corticosteroides (lesiones óseas
localizadas).
Con poca frecuencia, se ha informado la regresión espontánea aparente de la
histiocitosis de células de Langerhans localizadas.
El pronóstico es peor para los pacientes de una
edad muy temprana y algo mejor para los
pacientes que son mayores.
Enfermedad de múltiples órganos.
La quimioterapia de agente único con prednisolona, etopósido, vincristina o
ciclosporina ha producido una buena respuesta, aunque la recurrencia se
observa típicamente en más de la mitad de los casos.
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5. Leiomiosarcoma.
Tumor mesenquimatoso que afecta músculo liso.
- Representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas y del 1 al 20%

de todos los sarcomas.
- Poco frecuente en cavidad oral: Predilección por maxilar y mandíbula.
- Más frecuente en adultos mayores. 5ta y 6ta década de vida.
- Predilección por sexo masculino relación 2:1.
Origen Musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos.

Células mioepiteliales o pluripotenciales.
Células mesenquimales indiferenciadas.
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5. Leiomiosarcoma.
Características clínicas.
- Apariencia clínica no específica.

- Masa tumoral firme de crecimiento progresivo.
- Infiltrantes.
- Crecimiento lento en etapa inicial.
- Puede o no ser dolorosa.
- Ulceración secundaria de la mucosa.
- Destrucción de corticales y desplazamiento dentario.
Metástasis a pulmón, hígado, cerebro, tejido

blando y hueso.
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5. Leiomiosarcoma.
Sistema estadiaje Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer.

5. Leiomiosarcoma.
Características histopatológicas.
- Fascículos entrelazados de células fusiformes.

- Abundante citoplasma eosinofílico vacuolado.
- Células gigantes multinucleadas.
- Núcleos agrandados y romos en forma de ¨cigarro¨.
- En ocasiones se evidencian células epitelioides redondeadas con citoplasma
claro.
El grado de pleomorfismo varía de un tumor a otro, pero los tumores de

músculo liso con la presencia de cinco o más mitosis por cada diez campos de alta
potencia deben considerarse malignos
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5. Leiomiosarcoma.
- Glucógeno intracelular: Tinción peryódica de ácido-Schiff (PAS).

- Citoplasma celular: Color rojo brillante con tinción tricrómica de Masson.
El análisis inmunohistoquímico generalmente revela la presencia de uno o más de

los siguientes marcadores miogénicos:
- Desmina.
- Actina específica del músculo (HHF 35).
- Miosina del músculo liso (SMMS).
- Actina del músculo liso.
Perfil genómico complejo: TP53, FA NCA, R81, CDK2NA, MYOCD, ROR2 y MED12.
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MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
5. Leiomiosarcoma.
1) ORAL PATHOLOGY: CLINICAL PATHOLOGIC CORRELATIONS, SEVENTH EDITION ISBN: 978-0-323-29768-4, Joseph A. Regezi. 2017, by Elsevier. 2)
ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
5. Leiomiosarcoma.
Tratamiento.
- El tratamiento del leiomiosarcoma consiste principalmente en la excisión

quirúrgica radical.
- Márgenes de seguridad 1 – 2cm.
- Radioterapia (enfermedad microscópica residual).
- Pronóstico reservado - desfavorable.
- Potencial de recurrencia local y metástasis a distancia.
- Tasa de supervivencia a 5 años del 55% a 70% de los casos.
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5. Leiomiosarcoma.
Diagnósticos diferenciales.
- Leiomioma.
- Melanoma maligno desmoplásico.
- Fibrosarcoma.
- Rabdomiosarcoma.
- Carcinoma de células escamosas.
- Histiocitoma fibroso maligno.
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5. Leiomiosarcoma.
6. Rabdomiosarcoma.
Neoplasia maligna mesenquimal que afecta músculo esquelético.

- Frecuente en cabeza y cuello: 35% de los casos.
- Más frecuente en niños. 50% sarcomas de tejido blando en la niñez.
- En adultos representa del 2 al 5% sarcomas de tejido blando.
- Sin predilección por género.
Origen Haces musculares preexistentes.

Células pluripotenciales.
- Rabdomiosarcoma embrionario: 60% de los casos. 1ra década de vida.

- Rabdomiosarcoma alveolar: 20 a 30% de los casos. Entre 10-25 años.
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- Rabdomiosarcoma pleomorfo: 5% de los casos. Mayores de 40 años.
4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
- Lesiones tumorales infiltrantes y fijas.
- Crecimiento rápido y progresivo.
- Indoloras en estadios iniciales.
- Lesiones lobuladas o polipoides.
- Induradas, lisas o ulceradas.
- Según ubicación: Asimetrías, epistaxis, obstrucción nasal, proptosis ocular, comprimiso VA.
- Destrucción de corticales.
- Intraoralmente Paladar blando, piso de boca, lengua y mucosa bucal.

- Extraoralmente Senos paranasales, región orbitaria, cavidad nasal.
1) ORAL PATHOLOGY: CLINICAL PATHOLOGIC CORRELATIONS, SEVENTH EDITION ISBN: 978-0-323-29768-4, Joseph A. Regezi. 2017, by Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL
PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
- TIPO EMBRIONARIO.
Se asemeja en varias etapas a la embriogénesis del M. esquelético.
Células redondas y primitivas en las que rara vez se encuentran estrías.
Dos subtipos: Células fusiformes y tipo botrioide.
MD: Pequeñas células redondeadas + núcleos hipercrómaticos + citoplasma indistinto.
Zonas hipercelulares y mixoides alternantes.
BD: Células redondas u ovoides con citoplasma eosinofílico y material fibrilar alrededor del núcleo.
1) ORAL PATHOLOGY: CLINICAL PATHOLOGIC CORRELATIONS, SEVENTH EDITION ISBN: 978-0-323-29768-4, Joseph A.
Regezi. 2017, by Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad
W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
- TIPO ALVEOLAR.
Dos patrones: Clásico y sólido.
RMSC: Células redondas poco diferenciadas, separadas por tabiques fibrosos.
Pérdida de cohesión celular.
Mitosis comunes.
Células gigantes multinucleadas.
RMSS: Células basófilas redondas pequeñas sin tabiques.
Las células tumorales crecen en láminas.
1) ORAL PATHOLOGY: CLINICAL PATHOLOGIC CORRELATIONS, SEVENTH EDITION ISBN: 978-0-323-29768-4, Joseph A. Regezi.
2017, by Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS .
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6. Rabdomiosarcoma.
- TIPO PLEOMÓRFICO.
Rabdomioblastos con células fusiformes.
Estrías transversales con citoplasma eosinofílico.
Núcleos grandes con membranas nucleares irregulares.
Cromatina densa irregular.
Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
- INMUNOHISTOQUÍMICA.
Marcadores más útiles:
- Desmina.
- Miogenina.
RMSA: Tinción MYF4 100% de los casos.
Miosina rápida, mioglobina y MSA menos específicas.
Regezi. 2017, by Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W.
Neville, DDS . 2016 by Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
Tratamiento.
Estadío 3
- ESTADIAJE Áreas desfavorables.
Próstata o vejiga.
Estadío 2 Extremidades.
Áreas desfavorables. Parameníngeo.
Próstata o vejiga. Cualquier localización distinta al estadío 1.
Extremidades. Tumor menor a 5cm, con diseminación a ganglios linfáticos.
Estadío 1 Parameníngeo. Tumor mayor a 5cm, N0
Áreas favorables. Cualquier localización distinta al estadío 1. En ambos, M0.
Órbita Tumor menor a 5cm, N0, M0.
Cabeza y cuello (excepto localización parameníngea). Estadío 4
Genitourinario (excepto próstata o vejiga). Metástasis a distancia.
Ductos biliares.
Cualquier T, cualquier N. M0
6. Rabdomiosarcoma.
Tratamiento.
- QUIMIOTERAPIA - RADIOTERAPIA
Riesgo bajo
Vincristina + dactinomicina
VAC: Vincristina + dactinomicina + ciclofosfamida. Radioterapia conformada tridimensional.
Radioterapia de intensidad modulada.
Braquiterapia.
Riesgo alto
Riesgo intermedio VAC + doxirubicina/ifosfamida/etoposido
VAC Transplante de células madres.
VAC / VI (Vincristina + irinotecan).
Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
Tratamiento.
- Sobrevida a 5 años
Riesgo bajo: 70-90%.

Riesgo intermedio: 50-70%.
Riesgo alto: 20-30%.
30% de los pacientes con RMS presentan recidivas
17% de sobrevida a los 5 años
Elsevier
6. Rabdomiosarcoma.
- Tumores de células redondas pequeñas
Rabdomioma.
Linfoma.
Leiomiosarcoma.
Neuroblastoma.
Sarcoma de Edwing.
Elsevier
7. Linfoma.
Conjunto de neoplasias hematológicas que se desarrollan en el sistema linfático.
- Menos del 5% de las enfermedades malignas de la boca.

- Anillo de Waldeyer, base de lengua, paladar blando, glándulas salivales.
- Derivan de linfocitos del linaje de células B y T.
- Raras veces pueden derivar de macrófagos.
- Hodgkin y non - Hodgking.
7. Linfoma Hodgkin.
- Poco frecuente en cavidad bucal.

- Ligera predilección por género masculino.
- Patrón etario bimodal.
- Aumento de volumen indoloro en ganglios linfáticos.
- Se puede evidenciar: hipertrofia tonsilar, tumefacción submucosa, erosión ósea..
Célula Reed - Sternberg

Linfocitos grandes y anormales que pueden contener más de un núcleo.
Elsevier
7. Linfoma Hodgkin.
- Masas discretas de crecimiento progresivo en región de ganglios.
- En primeras etapas suelen ser móviles.
- 30-40% de los casos pérdida de peso, fiebre, prurito generalizado.
La estadificación es importante para planificar el tto y estimar el pronóstico.
Elsevier
7. Linfoma Hodgkin.
- Predominio linfocítico nodular.

- Linfoma de Hodgkin clásico
Rico en linfocitos.
Esclerosis nodular.
Celularidad mixta.
Depleción linfocitaria.
No clasificables.
7. Linfoma Hodgkin.
- Predominio linfocítico nodular.

Pequeños linfocitos maduros, mezclados con macrófagos dispersos.
Algunas células Reed-Sternberg.
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Elsevier. 2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
7. Linfoma Hodgkin.
- Esclerosis nodular.
Bandas de colágeno originadas en la periferia que
penetran a los ganglios linfáticos y los subdividen en
islotes tumorales que contienen células Reed-Sternberg.
7. Linfoma Hodgkin.
- Celularidad mixta.
Combinación de linfocitos, eosinófilos, neutrófilos, células
plasmáticas, macrófagos y muchas células de Reed-Sternberg.
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2016 by Elsevier
7. Linfoma Hodgkin.
- Depleción Linfocitaria.
Presencia de células de Reed-Sternberg pleomórficas
abundantes y relativamente pocos linfocitos.
7. Linfoma Hodgkin.
Entidades que causen hipertrofia de ganglios linfáticos:

- Linfadenitis crónica.
- Enfermedades infecciosas.
- Linfomas.
- En pacientes jóvenes: mononucleosis infecciosa.
- Anomalías no linfoides a los lados del cuello: TU de GS, quiste cervical
linfoepitelial y TU de cuerpo carotídeo.
Elsevier
7. Linfoma Hodgkin.
7. Linfoma Hodgkin.
Tratamiento.
- Depende de las etapas clínicas y clasificación histológica.
- Etapa clínica ejerce mayor influencia sobre el pronóstico.
- Predominancia de linfocitos pronóstico más favorable, agotamiento de
linfocitos peor pronóstico.
- Etapa I mejor pronóstico / etapa IV peor pronóstico.
- Sobrevida.
- Radioterapia y quimioterapia con múltiples agentes. Régimen QT conocido como ABVD (Adriamycin, bleomycin,
vinblastine, dacarbazine [DTIC]) se usa con mayor frecuencia
porque tiene menos complicaciones.
Elsevier
7. Linfoma non Hodgkin.
- Inicialmente surgen dentro de ganglios linfáticos.
- Tienden a crecer como masas sólidas.
- Más común células tipo linfocitos B 85%.
- Asociado a px con VIH / SIDA.
- Con frecuencia aparecen en lugares extraganglionares de cabeza y cuello.
Elsevier
- Mayormente en adultos.
- Ligera predilección género masculino.
- Hipertrofia ganglionar gradual, asintomática.
- Invasión de tejidos subyacentes.
- La tasa de crecimiento depende del linfoma.
- Sitios más comunes: amígdalas y paladar.
Sitio primario hueso: pérdida de hueso alveolar y movilidad dentaria.
Elsevier
- Comúnmente afectan el vestíbulo bucal, el paladar duro posterior o la encía.

- La lesión puede aparecer eritematosa o púrpura.
- Puede estar ulcerada o no.
- El linfoma óseo puede causar dolor o molestias vagas, que pueden
confundirse con odontalgias.
- Parestesia.
- Expansión ósea y perforación de corticales.
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- Proliferación de células de apariencia linfocítica que pueden mostrar diversos
grados de diferenciación.
- Las lesiones de bajo grado consisten en linfocitos pequeños bien
diferenciados.
- Las lesiones de alto grado tienden a estar compuestas de células menos
diferenciadas.
- Todos los linfomas crecen como láminas infiltrativas y anchas de células
neoplásicas relativamente uniformes que generalmente muestran poca o
ninguna evidencia de necrosis del tejido lesional.
- En lesiones de origen de linfocitos B, se puede observar un patrón nodular o
folicular.
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2) ORAL AND MAXILLOFACIAL PATHOLOGY, FOURTH EDITION, ISBN: 978-1-4557-7052-6Brad W. Neville, DDS . 2016 by Elsevier
Tratamiento.
- Etapa I: radioterapia local.
- Tumores de bajo grado: escasa respuesta terapéutica.
- Otras etapas del linfoma: radiación sola o combinada con quimioterapia con
múltiples agentes.
- El tratamiento quirúrgico no suele estar indicado.
- Etapa I con tto primario a base de radiación: tasa de supervivencia acumulativa

a 5 años sin recidivas 50 a 90%.
- Etapas II, III y IV: supervivencia entre 30-60%.
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8. Mieloma Múltiple/Plasmocitoma.
- Neoplasia maligna poco común de origen de células plasmáticas.

- Origen multicéntrico dentro del hueso.
- Representa aproximadamente el 1% de todas las neoplasias malignas y
del 10% al 15% de las neoplasias hematológicas.
- Células plasmáticas anormales que componen este tumor son típicamente
monoclonales.
- Signos y síntomas proliferación incontrolada de las células
tumorales y la fabricación incontrolada de sus productos proteicos.
- Afecta mayormente a adultos mayores.

- Predilección sexo masculino.
- Más común en afrodescendientes 2:1 caucásicos.
- Anemia mieloptísica.
- Son comunes las fx patológicas por causa de la lesión tumoral.
- Calcificaciones metastásicas en tejido blando.
- Afección mandibular 30% de los casos.
- Lengua agrandamiento difuso y firmeza.
Elsevier
- Láminas difusas y monótonas de células plasmocitoides neoplásicas,

diferenciadas de forma variable, que invaden y reemplazan el tejido
normal del huésped.
- Se observa actividad mitótica.
- La monoclonalidad de la población de células plasmáticas se puede

demostrar usando anticuerpos dirigidos contra los componentes de la
cadena ligera lambda y kappa de la molécula de inmunoglobulina.
- En una proliferación neoplásica de células plasmáticas, prácticamente

todas las células de la lesión se marcarán con solo uno de estos
anticuerpos.
Elsevier
- Ocasionalmente, se puede observar el depósito de amiloide.
- Al igual que otros tipos de amiloide, este material parece homogéneo,
eosinófilo y relativamente acelular.
- Una muestra de biopsia de médula ósea de un paciente con mieloma
múltiple debe mostrar al menos 10% de células plasmáticas atípicas que
constituyen la población de células de médula.
La población celular puede variar desde células pequeñas y bien diferenciadas con
un núcleo excéntrico y citoplasma basofílico hasta células atípicas menos
diferenciadas que se parecen a los inmunoblastos.
Tratamiento.
- Quimioterapia.
- Corticosteroides.
- Agentes inmunomoduladores (melfalan)
- Se pueden realizar transplantes de células madre.
- Radioterapia paliativa.
se debe realizar un cribado del suero u orina mediante electroforesis de proteínas.
La inmunoelectroforesis de proteínas séricas y urinarias debe mostrar la presencia de

proteína de mieloma (proteína M)

Patologias Malignas Final Sarcomas

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MINISTERIO POPULAR PARA LA SALUD.

REPÚBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA

- Tumor Maligno de Fibroblastos.

- Más común en las extremidades; solo del 10% al

- Los tumores de grado superior tienden a

- Los marcadores inmunohistoquímicos deben ser

El diagnóstico requiere la exclusión de

Apariencia histológica del tumor NO específica

- Diagnósticos Diferenciales Rabdomiosarcoma de células fusiformes.

- Tumor maligno de las células mesenquimales

- Los estudios han demostrado un perfil

- Alrededor del 6% de todos los osteosarcomas surgen en las

- Su ubicación común es por igual entre la mandíbula y el maxilar con

- Patrón en rayos de sol "clásico" o una

- Reabsorción radicular "punzante“.

- Neoplasia maligna compuesta de pequeñas células redondas no

- Segundo tumor óseo maligno primario más común en pacientes

- Hipótesis. El tumor se origina en la cresta neural o un origen de las

- Se define por translocaciones cromosómicas equilibradas que dan

- Ligero predominio masculino.

- Fiebre, la leucocitosis y una velocidad de sedimentación

- Patrón mixto con imagen hipo e

Láminas anchas de células pequeñas, monótonas y redondas con

Nidos de células tumorales de tamaño variable están separados

La necrosis extensa y la hemorragia son comunes.

Gránulos de glucógeno positivos al ácido de Schiff

La identificación de translocaciones cromosómicas

Proliferación de células similares a histiocitos que están

Se han identificado mutaciones BRAF en el 40% a 60%.

50% de todos los casos se observan en pacientes menores de 15 años

EL ESPECTRO CLINICOPATOLÓGICO considerado tradicionalmente bajo la designación de

• Granuloma eosinofílico monostótico o poliostótico: lesiones óseas solitarias o múltiples sin

CATEGORÍAS DE PRONÓSTICO de la histiocitosis de células de Langerhans, siguiente

Lesiones mucosas ulcerativas o proliferativas o una masa

Las lesiones también pueden ocurrir dentro del cuerpo de la

Radiolucidez mal definida.

La destrucción ósea resultante y el aflojamiento de los

Grandes células mononucleares de tinción pálida.

Estas células tienen bordes citoplasmáticos indistintos y

Células plasmáticas, linfocitos y células gigantes

Pueden estar presentes áreas de necrosis y hemorragia.

Mediante microscopia electrónica se evidencian las células de Langerhans

Tumor mesenquimatoso que afecta músculo liso.

- Representa menos del 1% de todas las neoplasias malignas y del 1 al 20%

Origen Musculatura lisa de la pared de los vasos sanguíneos.

- Apariencia clínica no específica.

Metástasis a pulmón, hígado, cerebro, tejido

Tumor mesenquimatoso que afecta músculo liso.

Sistema estadiaje Comité Americano Conjunto sobre el Cáncer.

- Fascículos entrelazados de células fusiformes.

El grado de pleomorfismo varía de un tumor a otro, pero los tumores de

- Glucógeno intracelular: Tinción peryódica de ácido-Schiff (PAS).

El análisis inmunohistoquímico generalmente revela la presencia de uno o más de

- El tratamiento del leiomiosarcoma consiste principalmente en la excisión

- Melanoma maligno desmoplásico.

- Carcinoma de células escamosas.

- Histiocitoma fibroso maligno.

Neoplasia maligna mesenquimal que afecta músculo esquelético.

Origen Haces musculares preexistentes.

- Rabdomiosarcoma embrionario: 60% de los casos. 1ra década de vida.

- Intraoralmente Paladar blando, piso de boca, lengua y mucosa bucal.

Riesgo bajo: 70-90%.

30% de los pacientes con RMS presentan recidivas

17% de sobrevida a los 5 años