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17 Defectos Septales Auriculares
17 Defectos Septales Auriculares
DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
Cualquier apertura del septo interauricular se considera un defecto del mismo. Los
defectos septales auriculares se clasifican según su posición con respecto a la fosa
oval, su embriogénesis y su tamaño:
• Comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium secundum: interesa a la
fosa oval.
• CIA del seno venoso, posterior a la fosa oval. Prácticamente siempre con drena-
je venoso pulmonar anómalo parcial a la vena cava superior o (asociado) a la aurícu-
la derecha (AD).
• CIA del seno coronario, próxima a la desembocadura del mismo, habitualmente
con vena cava superior izquierda persistente.
• CIA de tipo ostium primum, caudal a la fosa oval (derivada de defectos de los coji-
nes endocárdicos, estudiados en el Capítulo 19).
INCIDENCIA
Los defectos septales auriculares representan el 10-15% de todas las cardiopatías con-
génitas y son los que con más frecuencia aparecen de forma aislada en adolescentes
y adultos.
La CIA ostium secundum representa el 70% de todos los defectos interauriculares
(6-10% de todas las cardiopatías congénitas, 5-6 casos por 10.000 nacidos vivos[1]) y
con una frecuencia 2/1 en mujeres. Este número se refiere solamente a los defectos
que tienen relevancia clínica. Muchos defectos pequeños no se detectan clínicamente
y a veces son hallazgos casuales al realizar ecocardiograma por otros motivos.
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Los defectos del seno venoso representan el 10% de todas las CIA; las CIA ostium
primum, el 20%, y los defectos del seno coronario son muy raros (representan menos
del 1% de todas las CIA).
FISIOPATOLOGÍA
El cortocircuito a través de una CIA está determinado por la relación de distensibili-
dad (compliance) relativa entre los dos ventrículos y no por el tamaño del defecto, a
menos que éste sea muy pequeño. El ventrículo derecho (VD) es más distensible que
el izquierdo. La presión en la AD es menor que en la izquierda en la mayor parte del
ciclo cardiaco y, por tanto, explica la dirección del cortocircuito izquierda-derecha.
Durante los primeros días de vida puede existir un pequeño cortocircuito derecha-
izquierda debido a que el VD es más rígido e hipertrófico. A medida que disminuye
la resistencia vascular pulmonar, el VD se vuelve más compliante y el cortocircuito
izquierda-derecha se incrementa, habitualmente hasta 3 o 4 veces el sistémico, aun-
que la presión pulmonar se incrementa sólo ligeramente y las resistencias permane-
cen en el rango normal.
EXPLORACIÓN FÍSICA
El peso y la talla de los niños con CIA suele ser normal. Durante el periodo neonatal
la exploración física suele ser normal. A medida que aumenta el cortocircuito derecha-
izquierda comienzan a detectarse los signos de sobrecarga de volumen de VD:
• Impulso VD aumentado.
• Soplo sistólico eyectivo suave en el borde esternal izquierdo (BEI) con segundo
ruido cardiaco fijo y ampliamente desdoblado.
• Soplo proto-meso-diastólico en el BEI bajo (hiperaflujo a través de la válvula
tricúspide).
MÉTODOS DIAGNÓSTICOS
Radiografía de tórax
Cardiomegalia con crecimiento de la AD y el VD. Tronco de la arteria pulmonar pro-
minente. Plétora.
Electrocardiograma
Eje de QRS desviado a la derecha. Intervalo PR ligeramente prolongado, sobre todo
en los pacientes mayores. Crecimiento auricular derecho. Patrón rsR’ o RSR’ en V1,
típico de sobrecarga de volumen de VD.
Ecocardiograma
Es una técnica diagnóstica imprescindible en todos los pacientes con sospecha de CIA
que proporciona información anatómica (demuestra el tamaño y la localización del defec-
to en el septo interauricular y descarta lesiones asociadas) y funcional (grado de dilata-
ción de las cavidades derechas, movimiento septal, dirección y cuantía aproximada del
cortocircuito, presión pulmonar, etc.). La proyección subcostal es la más efectiva, por-
que el haz de ultrasonidos se dirige perpendicularmente al plano del septo interauricular.
El ecocardiograma transesofágico es necesario en los niños mayores, en los que la
ventana subcostal es más dificultosa, y para la definición de los bordes y la localiza-
ción exacta de la CIA en los niños candidatos a cierre percutáneo de la misma.
Cateterismo cardiaco
En la gran mayoría de los pacientes, el estudio clínico, junto con el resto de técnicas
diagnósticas no invasivas, es suficiente para el diagnóstico. Ocasionalmente, el catete-
rismo es necesario ante la sospecha de EVP o determinadas lesiones asociadas.
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TRATAMIENTO
El cierre de un defecto septal interauricular está indicado en niños siempre que exis-
ta un cortocircuito significativo. La edad para el cierre electivo del defecto son los
3-5 años. Retrasarlo implica que la sobrecarga crónica de volumen cause cambios
irreversible en la AD y el VD que provocan arritmias que contribuyen a acortar la
supervivencia de estos pacientes.
No está recomendado el cierre quirúrgico de los defectos muy pequeños o fora-
men oval permeable ya que dichos defectos tienen un buen pronóstico y el benefi-
cio de su cierre no parece superar el riesgo de una cirugía extracorpórea(7), aunque
dispositivos como Helex® Septal Occluder, CardioSEAL® y Amplatzer PFO Occlu-
der®, para el cierre percutáneo, son útiles para algunas indicaciones concretas –prác-
ticamente todas– en pacientes adultos (accidente cerebrovascular sin causa conoci-
da, migrañas, síndrome platipnea-ortopnea); no obstante, ha de tenerse en cuenta
que no existen aún evidencias científicas de su eficacia, ni de en qué casos estarían
realmente indicados(8).
El cierre del defecto en caso de EVP avanzada no está indicado(9).
Se discute la indicación del cierre del defecto en adultos mayores de 35 años asin-
tomáticos. Así, en el único estudio aleatorizado que compara la cirugía con el trata-
miento médico, la mortalidad no fue significativamente distinta entre ambos grupos,
aunque la morbilidad fue mayor en el grupo no operado(10).
La cirugía de la CIA es una técnica segura y eficaz en un centro con experiencia,
con una mortalidad quirúrgica que tiende a cero(11) y una baja morbilidad, relacionada
principalmente con la aparición de arritmias en el periodo postoperatorio.
La utilización de dispositivos para cierre percutáneo de las CIA está ganando
popularidad. Las indicaciones son las mismas que para el cierre quirúrgico, aun-
que los pacientes deben superar además unos criterios de selección estrictos para su
uso. Sólo pueden utilizarse en CIA ostium secundum y con bordes de tamaño ade-
cuado para dar estabilidad y apoyo al dispositivo. Aunque muchas publicaciones(12-16)
han mostrado la seguridad y eficacia de estos dispositivos –incluso en niños meno-
res de 1 año(17)–, pueden presentarse complicaciones, incluidas embolización del dis-
positivo, perforación cardiaca, endocarditis y arritmias. De éstas, la más común es la
embolización del dispositivo, que aparece en aproximadamente el 1% de los pacien-
tes(18). Raramente se produce una perforación cardiaca tardía(19,20) (0-1%). Todo lo
anterior obliga a extremar la prudencia, por lo que en la actualidad se recomienda
que se evite sobredimensionar el defecto, sobre todo en los pacientes con un borde
aórtico deficiente(21).
En los últimos años se han introducido nuevos dispositivos para el cierre percutá-
neo de las CIA(22). El Solysafe Septal Occluder(23) es autocentrable, se libera en una
guía de emplazamiento mediante un mecanismo de control y contiene una cantidad
mínima de metal. El Occlutech Figulla device(24) es muy similar al Amplatzer y pare-
ce que tiene las mismas ventajas y prestaciones.
No existen estudios aleatorizados que comparen los cierres quirúrgico y percutá-
neo de las CIA. En un estudio no aleatorizado(18) con 442 pacientes con cierre percu-
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táneo y 154 con cierre quirúrgico, los resultados fueron similares en cuanto al cierre
del defecto y la mortalidad (cero en ambos grupos), pero las complicaciones fueron
mayores en el grupo quirúrgico (24% frente al 7%). La duración del procedimiento y
la estancia hospitalaria fue menor en el grupo con cierre percutáneo.
Pacientes no operados(27)
• Si son evaluados antes de los 18 meses se realizarán controles semestrales con el
fin de detectar un posible cierre del defecto.
• Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es inferior a 8 mm sin sobrecarga
de cavidades derechas, se evaluarán anualmente.
• Si son evaluados tras los 18 meses y el defecto es superior a 8 mm y/o sobrecar-
ga de cavidades derechas, se planificará cirugía o cierre del defecto entre los 2 y los
5 años.
Pacientes intervenidos(15)
• Cierre quirúrgico del defecto: antes del alta se realizará eco-Doppler, electro-
cardiograma (ECG) y radiografía simple de tórax. Un mes después del alta se reali-
zará eco-Doppler para descartar derrame pericárdico; posteriormente se revisará al
año y a los 5 años, tras lo que se procederá al alta si no existe cortocircuito residual
a arritmias.
• Cierre percutáneo: antes del alta se realizará eco-Doppler, radiografía de tórax y
ECG. Se mantendrá tratamiento antiagregante y profilaxis antiendocarditis durante
6 meses. Pasado este tiempo se llevará a cabo un nuevo control y, si no existe cortocir-
cuito residual ni arritmias, se dará el alta a los 5 años.
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