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correlación patológica
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Objetivo docente
DEFINICIÓN
EPIDEMIOLOGÍA
Aparece con mayor frecuencia entre los 20 - 70 años (mediana de 50 años), y no tiene
predilección de sexo.
Inicialmente se describió como de origen pleural, aunque ahora se sabe que puede
desarrollarse en cualquier lugar del organismo:
ANATOMÍA PATOLÓGICA
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Morfológicamente, el tumor fibroso solitario extrapleural se asemeja al tumor fibroso
solitario pleural.
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Dependiendo de la cantidad de estroma fibroso se calsifican en:
Los tumores localmente agresivos o malignos aparecen con frecuencia a partir de una
transformación maligna de lesiones benignas preexistentes y son habituales la necrosis
intratumoral y/o los márgenes infiltrantes. La probabilidad de malignidad aumenta con
el tamaño del tumor.
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Los signos histológicos de malignidad son:
PRESENTACIÓN CLÍNICA
La mayoría de las recurrencias ocurren en los primeros dos años tras la cirugía. Por
eso el seguimiento clínico y de imagen de estos pacientes se realiza cada seis meses
durante los dos primeros años tras la cirugía. Posteriormente el seguimiento es anual a
largo plazo dado que no se conoce a ciencia cierta la historia natural del tumor.
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las zonas más celulares y con estroma mixoide, focal o difuso, son hiperintensas en las
imágenes potenciadas en T2.
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Fig. 3: Tumor fibroso solitario. Mujer de 70 años, con masa de crecimiento lento en
el tercio proximal del muslo izquierdo. Imágenes STIR en plano coronal A) y axial B),
que muestran una masa bien definida, con alta intensidad de señal, heterogénea y
estructuras vasculares que se dirigen al tumor(flecha). C) Imagen en plano coronal
eco de espín potenciada en T1 que muestra una masa bien definida con señal similar
al músculo (flecha. D) Imagen coronal eco de espín potenciada en T1 con supresión
grasa tras administración de contraste de gadolinio que muestra una masa con intenso
realce (flecha)
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
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Durante el estudio dinámico puede observarse en las fases arteial y portal una captación
precoz en la periferia del tumor, con septos lineales hacia el centro de la masa o patrón
"en rayos de sol".
El análisis del realce muestra una curva de captación con realce progresivo en las áreas
fibrosas y densas, y una pendiente de ascenso rápido con una meseta o lavado tardío
en las zonas vasculares. (Fig. 4)
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del tumor. La parte más anterior de la masa estudiada con el ROI número 1 (morado)
muestra una curva con ascenso inicial rápido y lavado en fases más tardías(curva de
color morado), que histológicamente correspondía a la presencia de áreas vasculares
dentro del tumor. La parte posterior del tumor estudiada con el ROI número 2 (verde)
muestra una curva de realce progresivo en fase inicial y persistente en fases más
tardías que se correspondía con las áreas más fibrosas del tumor(curva verde).
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
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Fig. 5: Difusión y correlación patológica. I) La imagen de difusión con valor b=600
muestra una masa hiperintensa. J) el valor medio en el mapa de ADC es 2.02 x10
mm2/s en la parte más anterior del tumor, en relación con la presencia de áreas
vasculares en el estudio patológico. El valor medio del ADC en la parte posterior del
tumor es de 1.51 x10 mm2/s debido a la presencia de mayor cantidad de tejido fibroso
en el estudio histológico.
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
Característicamente es una masa bien definidas con intenso realce tras contraste, que
semiológicamente se parece a los meningiomas.
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Fig. 6: Masa cerebral extraaxial: tumor fibroso solitario. Mujer 46 años con dolores
de cabeza y náuseas. A)FLAIR axial que muestra una masa heterogénea en el lóbulo
occipital izquierdo (flecha), con focos hipointensos dispersos, edema peritumoral y
efecto de masa sobre el cuarto ventrículo. B) T1 eco de espín axial que muestra una
masa isointensa (flecha). C) T2 turbo eco de espín coronal mostrando una masa
isointensa con focos hipointensos en su interior. La masa está rodeada de líquido
cefalorraquídeo (flecha) indicando un origen extraaxial. D)Ti eco de espín coronal tras
contraste que muestra un intenso realce de la masa con imagen de cola dural (flecha).
Tumor fibroso intracraneal generalmente es de origen dural y pueden presentar cola
dural. Característicamente son masas bien definidas con intenso realce tras contraste,
que semiológicamente se parecen a los meningiomas. Tumor fibroso intracraneal debe
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ser incluido en el diagnostico diferencial en masas de origen dural que presentan focos
hipointensos en su interior en FLAIR (A) y T2 (C) "chocolate chip cookie appearance"
que corresponden a depósitos focales de tejido colágeno con baja celularidad
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
Generalmente aparece como una masa bien definida, intradural y extramedular que
puede crecer con morfología en "reloj de arena", simulando un tumor neurogénico. (Fig.
7)
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Fig. 7: Masa intadural extradural: tumor fibroso solitario. Varón de 66-años con dolor
dorsal, parestesias y debilidad de extremidades. Imágenes T2 turbo eco de espín A)
Sagital y B) axial que muestran áreas de baja intensidad de señal (flechas) dentro
de la masa, que tiene una morfología en "reloj de arena". Imagen T1 eco de espín C)
Sagital y D) axial tras contraste con realce intenso de la lesión excepto en la porción
anterior del tumor, que correspondia a estroma fibroso organizado, en el estudio
histológico.
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Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
Fig. 8: Masa hepática: tumor fibroso solitario. Varón de 71 años con hipoglucemia y
dolor abdominal. A) HASTE Coronal y B) T2 turbo eco de espín con supresión grasa
axial que muestran una masa pedunculada con origen en el lóbulo hepático derecho,
de señal heterogénea, con zonas más hiperintensas localizadas en zona central y
periférica de la masa, que correspondían a necrosis en el estudio histológico (flechas
en B). En el estudio dinámico: fases basal (C) arterial (D) portal (E) y tardía (F), se
observa captación periférica en fase arterial con septos intratumorales (patrón "en
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rayos de sol") con relleno progresivo en fases tardías y ausencia de realce de las
zonas necróticas. No se demostró lavado dentro del tumor.
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
Fig. 9: Masa peritoneal: tumor fibroso solitario. Varón de 59 años de edad con masa
abdominal sin dolor u otros síntomas. A) HASTE coronal y B) STIR axial que muestran
una masa peritoneal de señal heterogénea, con una zona central hiperintensa
(flecha en B) correspondiente a degeneración quistica y mixoide. Nódulo hipointenso
pedunculado (flecha en A), que correspondía a calcificación en el estudio patológico.
En el estudio dinámico, fases basal (C) arterial (D), portal (E) y tardía (F) se observa
un realce periférico en las fases arterial y venosa, con septos intratumorales, "patrón
en rayos de sol" y captación progresiva del contraste alrededor del área central con
degeneración quistica y mixoide.
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
Universitario de Vigo - Vigo/ES
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El diagnóstico diferencial es amplio e incluye: mesotelioma, carcinoma de uraco,
metastasis…
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Fig. 10: Masa retroperitoneal: tumor fibroso solitario. Varón de 76 años, asintomático,
con masa descubierta de forma incidental en una ecografía. A) HASTE coronal y
B) T2 axial con supresión grasa que muestran una masa retroperitoneal con señal
heterogénea, que infiltra el riñon izquierdo (flechas). C) T1 coronal y D) axial con
saturación grasa tras contraste que muestran una masa que realza tras contraste, con
una zona central hipocaptante que correspondía a estroma fibroso focal en el estudio
histológico.
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
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La mayoría de los tumores fibrosos que afectan a las extremidades ocurren en el tercio
proximal del muslo.Son altamente vasculares y realzan después de la administración
del contraste.
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Fig. 11: Masa intramuscular: tumor fibroso solitario.Mujer de 65 años con masa de
crecimiento lento, bien definida, en el muslo derecho A) STIR coronal que muestra una
masa intramuscular bien definida, de señal heterogénea, con focos de baja señal en
su interior y vasos que se dirigen al tumor (flecha). B) T2 turbo eco de espín axial que
muestra una masa bien definida, heterogénea, con una zona focal central hiperintensa
(área vascular en el estudio patológico) y una zona periférica hipointensa (fibrosis en el
estudio patológico). C) T1 eco de espin axial con saturación de la grasa tras contraste,
apreciándose realce de la masa. El área vascular muestra mayor realce que zona
fibrosa.
Referencias: Unidad de Diagnóstico por Imagen (Galaria), Complejo Hospitalario
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Fig. 1: Tumor fibroso solitario hepático. Proliferación de células fusiformes de alta
densidad con patrón fasciculado y formación de luces de colágeno. Hay dos lagos
vasculares tipo hemangiopericitoma y fibras de músculo estriado extra-hepático en el
lado derecho (HE, magnificación original, 40 x)
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Fig. 3: Tumor fibroso solitario. Mujer de 70 años, con masa de crecimiento lento en
el tercio proximal del muslo izquierdo. Imágenes STIR en plano coronal A) y axial B),
que muestran una masa bien definida, con alta intensidad de señal, heterogénea y
estructuras vasculares que se dirigen al tumor(flecha). C) Imagen en plano coronal eco
de espín potenciada en T1 que muestra una masa bien definida con señal similar al
músculo (flecha. D) Imagen coronal eco de espín potenciada en T1 con supresión grasa
tras administración de contraste de gadolinio que muestra una masa con intenso realce
(flecha)
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Fig. 4: Cinética de captación y correlación patológica. E) T1 axial SPGR con saturación
grasa sin contraste y F), tras contraste, mostrando una masa bien definida con intenso
realce. G) y H) Patrón de captación estudiado en dos zonas diferentes del tumor. La parte
más anterior de la masa estudiada con el ROI número 1 (morado) muestra una curva
con ascenso inicial rápido y lavado en fases más tardías(curva de color morado), que
histológicamente correspondía a la presencia de áreas vasculares dentro del tumor. La
parte posterior del tumor estudiada con el ROI número 2 (verde) muestra una curva de
realce progresivo en fase inicial y persistente en fases más tardías que se correspondía
con las áreas más fibrosas del tumor(curva verde).
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Fig. 5: Difusión y correlación patológica. I) La imagen de difusión con valor b=600
muestra una masa hiperintensa. J) el valor medio en el mapa de ADC es 2.02 x10 mm2/
s en la parte más anterior del tumor, en relación con la presencia de áreas vasculares
en el estudio patológico. El valor medio del ADC en la parte posterior del tumor es de
1.51 x10 mm2/s debido a la presencia de mayor cantidad de tejido fibroso en el estudio
histológico.
Fig. 6: Masa cerebral extraaxial: tumor fibroso solitario. Mujer 46 años con dolores de
cabeza y náuseas. A)FLAIR axial que muestra una masa heterogénea en el lóbulo
occipital izquierdo (flecha), con focos hipointensos dispersos, edema peritumoral y efecto
de masa sobre el cuarto ventrículo. B) T1 eco de espín axial que muestra una masa
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isointensa (flecha). C) T2 turbo eco de espín coronal mostrando una masa isointensa
con focos hipointensos en su interior. La masa está rodeada de líquido cefalorraquídeo
(flecha) indicando un origen extraaxial. D)Ti eco de espín coronal tras contraste que
muestra un intenso realce de la masa con imagen de cola dural (flecha). Tumor
fibroso intracraneal generalmente es de origen dural y pueden presentar cola dural.
Característicamente son masas bien definidas con intenso realce tras contraste, que
semiológicamente se parecen a los meningiomas. Tumor fibroso intracraneal debe ser
incluido en el diagnostico diferencial en masas de origen dural que presentan focos
hipointensos en su interior en FLAIR (A) y T2 (C) "chocolate chip cookie appearance"
que corresponden a depósitos focales de tejido colágeno con baja celularidad
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Fig. 7: Masa intadural extradural: tumor fibroso solitario. Varón de 66-años con dolor
dorsal, parestesias y debilidad de extremidades. Imágenes T2 turbo eco de espín A)
Sagital y B) axial que muestran áreas de baja intensidad de señal (flechas) dentro de la
masa, que tiene una morfología en "reloj de arena". Imagen T1 eco de espín C) Sagital
y D) axial tras contraste con realce intenso de la lesión excepto en la porción anterior del
tumor, que correspondia a estroma fibroso organizado, en el estudio histológico.
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Fig. 8: Masa hepática: tumor fibroso solitario. Varón de 71 años con hipoglucemia y dolor
abdominal. A) HASTE Coronal y B) T2 turbo eco de espín con supresión grasa axial que
muestran una masa pedunculada con origen en el lóbulo hepático derecho, de señal
heterogénea, con zonas más hiperintensas localizadas en zona central y periférica de
la masa, que correspondían a necrosis en el estudio histológico (flechas en B). En el
estudio dinámico: fases basal (C) arterial (D) portal (E) y tardía (F), se observa captación
periférica en fase arterial con septos intratumorales (patrón "en rayos de sol") con relleno
progresivo en fases tardías y ausencia de realce de las zonas necróticas. No se demostró
lavado dentro del tumor.
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Fig. 9: Masa peritoneal: tumor fibroso solitario. Varón de 59 años de edad con masa
abdominal sin dolor u otros síntomas. A) HASTE coronal y B) STIR axial que muestran
una masa peritoneal de señal heterogénea, con una zona central hiperintensa (flecha en
B) correspondiente a degeneración quistica y mixoide. Nódulo hipointenso pedunculado
(flecha en A), que correspondía a calcificación en el estudio patológico. En el estudio
dinámico, fases basal (C) arterial (D), portal (E) y tardía (F) se observa un realce
periférico en las fases arterial y venosa, con septos intratumorales, "patrón en rayos de
sol" y captación progresiva del contraste alrededor del área central con degeneración
quistica y mixoide.
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Fig. 10: Masa retroperitoneal: tumor fibroso solitario. Varón de 76 años, asintomático,
con masa descubierta de forma incidental en una ecografía. A) HASTE coronal y
B) T2 axial con supresión grasa que muestran una masa retroperitoneal con señal
heterogénea, que infiltra el riñon izquierdo (flechas). C) T1 coronal y D) axial con
saturación grasa tras contraste que muestran una masa que realza tras contraste, con
una zona central hipocaptante que correspondía a estroma fibroso focal en el estudio
histológico.
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Fig. 11: Masa intramuscular: tumor fibroso solitario.Mujer de 65 años con masa de
crecimiento lento, bien definida, en el muslo derecho A) STIR coronal que muestra una
masa intramuscular bien definida, de señal heterogénea, con focos de baja señal en
su interior y vasos que se dirigen al tumor (flecha). B) T2 turbo eco de espín axial que
muestra una masa bien definida, heterogénea, con una zona focal central hiperintensa
(área vascular en el estudio patológico) y una zona periférica hipointensa (fibrosis en el
estudio patológico). C) T1 eco de espin axial con saturación de la grasa tras contraste,
apreciándose realce de la masa. El área vascular muestra mayor realce que zona fibrosa.
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Conclusiones
Bibliografía
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