Sistema Hematopoyetico

Hemoglobina Fetal: La síntesis de la hemoglobina comienza en las primeras semanas del

desarrollo embrionario dentro del saco vitelino. La hemoglobina principal en esta etapa de
desarrollo es una estructura tetramérica compuesta por 2 cadenas zeta (ζ) codificadas dentro
del grupo α y 2 cadenas épsilon (ε) dentro del grupo β. En las semanas 6-8 de gestación la
expresión de esta versión de la hemoglobina decrece dramáticamente coincidiendo con el
cambio en la síntesis de la hemoglobina desde el saco vitelino al hígado.

Propiedades:

 Aumento de la permeabilidad de la membrana eritrocitaria fetal al sodio y potasio y

utilización de glucosa y ATP.
 Elevada afinidad por el oxigeno por la falta de capacidad para interactuar con
compuesto fosforilados (2,3-DPG, ATP y compuestos relacionados). Le permite
extraer el O2 con mayor facilidad del torrente sanguíneo materno.
 Tamaño de eritrocito mayor que el del adulto lo que se refleja en un aumento del
diámetro celular medio y del volumen corpuscular medio.
Vida media de un 20 a un 25% menor que la de la hemoglobina del adulto.

Anemia neonatal

Anemia: Síndrome causado por la reducción del número de eritrocitos y del total de la
Hemoglobina por debajo de los valores normales para los primeros 28 días de vida.

Concepto funcional: disminución del transporte de oxígeno de la sangre que lleva a

disminución de la disponibilidad tisular de oxígeno  HIPOXIA

El concepto de anemia es eminentemente dinámico y debe ser considerado siempre frente

al cuadro clínico del niño.

Valores normales

hemoglobina: 14mg/dl a 20mg/dl con un promedio de 16,8mg/dl

Hemtocrito: 45-55%

Anemia: menos de 14 mg/dl de Hb y/o 44% de Hto

Al estudiar la anemia del recién nacido (RN) hay que tener en cuenta que:

El nivel de hemoglobina fetal se va incrementando con la edad gestacional. En los fetos de

sexo masculino, la concentración considerada normal de Hb se alcanza hacia las 34
semanas de edad, mientras que en los de sexo femenino los valores considerados normales
se alcanzan recién a las 39 semanas. Dentro del útero, el feto mantiene unos valores
elevados de eritropoyetina (EPO) y experimenta una rápida producción de hematíes, en
respuesta a la baja saturación de oxígeno; hecho que se refleja en unos valores de
hemoglobina elevados en sangre de cordón. En el momento del nacimiento, un valor de
hemoglobina en cordón menor de 13 g/dl debe considerarse anormal, tanto en neonatos a
término como en pretérminos.
Así mismo:
1. Hay distintos factores que pueden afectar de forma significativa el valor de
hemoglobina al nacimiento, como son el momento de pinzamiento del
cordón umbilical o el lugar de hemoglobina en sangre capilar que en sangre
venosa.
2. La vida media de los GR está reducida un 20-25% en el RN a término
(RNT) y hasta un 50% en el RN pretérmino (RNPT).
3. El valor de la Hb capilar es aproximadamente un 10% superior al venoso.
4. La Hb del RN es más sensible que la del adulto al estrés oxidativo, pero más
resistente a la lisis osmótica
5. En las extensiones de sangre periférica del RN sano es relativamente
frecuente encontrar eritroblastos y esferocitos, así como células
pluripotenciales.

ANEMIA FISIOLÓGICA DEL RECIEN NACIDO.

La concentración de hemoglobina de los recién nacidos experimenta cambios típicos

durante las primeras semanas de vida. Inicialmente aumenta 1-2 g/dl tras el nacimiento,
debido a la transfusión desde la placenta y al reducido aporte de líquido.
Posteriormente presenta una caída progresiva, que constituye la denominada anemia
fisiológica del recién nacido. Se produce debido a que al nacer y progresivamente con los
días, va en aumento de la liberación de oxigeno a los tejidos, que se traduce en un
incremento en la saturación de oxígeno, esto provoca la caída en la concentración sérica de
EPO y forma paralela, la de la hemoglobina, que alcanza a las 8-12 semanas su nivel
más bajo en niños a término (entre 9,5 y 11 g/dl), y es principalmente debido al cambio
de la hemoglobina fetal, por la hemoglobina A que tiene menor afinidad por el oxigeno, por
lo que aumenta la liberación del mismo en los tejidos. Luego de esta caída es entonces
cuando, vuelve disminuir el aporte de oxígeno a los tejidos, y de esa forma se estimula la
producción de EPO, lo que se refleja en una concentración inicialmente estable de
hemoglobina, la cual, finalmente, aumenta de nuevo en el cuarto-sexto mes.
Los lactantes a término toleran estos cambios sin repercusión clínica, de ahí que esta
anemia se conozca como “anemia fisiológica”.

CAUSAS  EN LA PRESENTACIÓN, ACÁ LES DEJAMOS EXPLICADAS

ALGUNAS

Anemias neonatales hemorrágicas:

Se trata de una anemia sin ictericia ni otra evidencia de hemólisis (hemoglobinuria,
hemoglobinemia, aumento de la LDH, disminución de la haptoglobina, esplenomegalia)
Si la pérdida es aguda y reciente, la clínica es florida, si es crónica y moderada cursa con
escasos signos clínicos (palidez sin signos cardiovasculares), pero si es severa se puede
llegar a producir un hídrops fetal, con hepatosplenomegalia, ascitis y anasarca.
1. Causas obstétricas: desprendimiento prematuro de placenta, placenta previa,
malformaciones de placenta y cordón.

2. Hemorragia en el período fetal: transfusión feto-materna, feto-fetal, hemorragia post-

amniocentesis.

3. Hemorragias en período neonatal: hemorragia intracraneana, pulmonar,

gastrointestinal, hematoma renal, suprarrenal, retroperitoneal, hepático, cefalohematoma
subaponeurótico, enfermedad hemorrágica del RN, rotura esplecnica, hepática, del CU,
iatrogénica por toma de exámenes o procedimientos

Causas obstétricas:
 Pinzamiento precoz del cordón: El pinzamiento precoz del cordón umbilical es el que
se realiza, generalmente, en los primeros 60 segundos tras el parto, mientras que se conoce
como pinzamiento tardío el que se realiza transcurrido al menos un minuto tras el parto o
cuando hayan cesado las pulsaciones del cordón. Estudios han demostrado que hay una
transferencia sanguínea de la placenta de unos 80 ml de sangre en el primer minuto de vida
y que alcanza los 100 ml de sangre a los tres minutos de vida. Estos aportes extras de
sangre pueden suponer un aumento de hierro extra de aproximadamente 40-50mg/kg. Hay
cada vez más pruebas de que el pinzamiento tardío del cordón es beneficioso para el recién
nacido y puede mejorar su nivel de hierro incluso hasta los seis meses de vida

 La elevación del recién nacido por encima del nivel del lecho placentario reducirá el
flujo hacia el recién nacido y lo dirigirá hacia la placenta

 En los casos en que exista una circular de cordón, el pinzamiento precoz puede
producir hipovolemia y anemia.
 Rotura o incisión accidental del cordon, insercion velamentosa

En el periodo fetal:

Transfusiones feto maternas: La hemorragia feto‐materna se refiere a la entrada de sangre

fetal hacia la circulación materna, antes o durante el parto.  
Puede ser aguda o crónica. Ocurre en el 1% de los embarazos, en la mayoría de los casos la
pérdida es mínima y asintomática.

Causas: Alteraciones placentarias, Post amniocentesis traumáticas, Traumatismo materno

abdominal, patología en el momento del parto, maniobra de gran versión cefálica externa
Transfusion feto – fetal: ocurre en 10% a 15% de las gestaciones gemelares monocoriales,
consiste en que uno de los fetos pasa sangre al otro, a través de comunicaciones vasculares
anormales (anastomosis) que tienen en su placenta compartida
Si existe una diferencia de 5 g/dl entre la Hb de los RN, el cuadro será clínicamente
aparente con un RN pálido y otro normal o rubicundo

En el periodo neonatal:

 Hemorragias del cuero cabelludo: cefalohematoma

 Es más frecuente a nivel del tracto gastrointestinal, por ulceración de la mucosa
gástrica o hemangiomas.
 Con la administración sistemática de 1 mg de vitamina K a todos los RN, es
excepcional la aparición de la enfermedad hemorrágica del RN.
 Iatrogénica: causada a menudo por las extracciones de sangre para estudios
diagnósticos requeridos para el control frecuente de RN en estado crítico.

Anemia por disminución de la producción de hematíes

Son anemias de curso lento, con desarrollo de mecanismos de compensación fisiológicos y

escasos signos clínicos de anemia. Sólo es evidente la palidez. Cursan con un número bajo
de reticulocitos, en ocasiones desproporcionado al grado de anemia. La morfología del
eritrocito es normal (normocítica, normocrómica).

Anemia del recién nacido pretérmino

En prematuros, aunque las concentraciones de hemoglobina en sangre de cordón son

similares a las del recién nacido a término, su caída es más precoz e intensa, de forma
proporcional a su inmadurez. Esta caída se atribuye, fundamentalmente, a los valores
inapropiadamente bajos de EPO, aun en situaciones de hipoxemia. Otros factores que se
implican son la menor supervivencia de los hematíes, la hemodilución asociada al
alcelerado incremento de masa corporal y el cambio de hemoglobina fetal a hemoglobina
adulta, así como deficiencias nutricionales. La anemia afecta a prematuros menores de 32
semanas de edad gestacional, y se caracteriza por ser normocítica, normocrómica y
reticulocitopénica. Los prematuros de entre 1.200 y 2.500 g alcanzan el valor mínimo de
hemoglobina a las 6-12 semanas de vida (8-10 g/dl). Los prematuros con menos de 1.200 g
presentan el nadir de hemoglobina a las 4-8 semanas (6,5-9 g/dl)10. Posteriormente, la
producción de hemoglobina se estimula y se agotan los limitados depósitos de hierro antes
que en el término, por lo que la anemia suele ser ferropénica tras la 8va semana de vida.

Infecciones congénitas
Múltiples infecciones virales (parvovirus B19, citomegalovirus, toxoplasmosis, sífilis,
rubéola) son capaces de producir anemia, y en ocasiones a través de una mecanismo
múltiple. En todos estos casos suelen existir otros signos propios del proceso infeccioso.
Anemia hemolítica inmune

Se debe a la existencia de hematíes fetales con antígenos (Ag) diferentes de los maternos
que atraviesan la placenta y estimulan la producción materna de anticuerpos tipo IgG, que
llegan a la circulación fetal produciendo la destrucción de los hematíes del feto o del RN.

Síntomas y signos clínicos.

Color de la piel: Puede haber palidez, ictericia o ningún cambio, Un niño con un
hematocrito de 38% puede verse rosado y saludable a pesar de estar anémico.

Frecuencia cardíaca: una elevación de la frecuencia cardiaca es un signo sugestivo de

anermia, sin embargo en el recién nacido, su causa se asocia generalmente a otras causas
ajenas a la anemia.

Actitud y actividad: dependiendo de la intensidad de la anemia, el recién nacido irá

reduciendo su actividad espontánea y reactividad a estímulos externos, se apreciara
hipotónico. Dejará de succionar y puede presentar episodios de apnea. Puede significar un
impacto al sistema nervioso central y los síntomas de menor reactividad pueden asociarse a un
menor aporte tisular de oxígeno.

Síntomas respiratorios: en los estados anémicos severos, puede haber quejido respiratorio y
taquipnea, síntomas asociados a la hipoxemia y pre shock del recién nacido.

Signos de compromiso hemodinámico: en los primeros momentos de un estado hipo

volémico puede haber leve alza de la presión arterial y taquicardia por encima de la frecuencia
habitual del recién nacido. Posteriormente, de no mediar terapia de reposición de volumen y
sangre, puede establecerse el shock hipo volémico con vaso constricción periférica, cianosis
distal, falta de llene capilar e hipotensión arterial. En general estos signos son tardíos y no
debieran presentarse en la clínica neonatal salvo en situaciones inmanejables.

Curva de peso: la curva de peso puede verse afectada por una anemia importante

Diagnóstico

Clínica

Paraclínicos:

 Hematologia completa
 Indices hematimétricos: recuento eritrocitario: media 4,7x1012 L mínima 3,9 x1012L
 VCM media 108fl mínima 98fl HCM media 34pg mínima 31pg CHCM media
33g/dL inferior 30g/dL
 Reticulocitos 4- 6% primeros días de vida
 Bilirrubina total y fraccionada
 Tipo de sangre
Otras: Frotis de sangre periférico
 Estudios de coagulación
 Perfil infeccioso
 Ecografia
 Test de Kleihauer-Betke (descarta transfusión feto-materna)

Tratamiento

Las conductas están determinadas principalmente por los siguientes factores:

- estado de la volemia
- tipo de anemia
- patología concomitante

Hipovolemia: La falta de volumen circulante con hematocrito dentro de rangos aceptables

aún, debe tratarse en primer lugar con reposición de volumen y posteriormente con sangre o
glóbulos rojos. La administración de volúmenes grandes de sangre puede alterar la
viscosidad sanguínea del neonato y aumentar la hipoxia tisular.
Deberá reponerse un volumen entre 20 y 30ml por kg de peso en las primeras horas luego
de realizado el diagnóstico , usando soluciones salinas.

Según tipo de anemia.

Anemia de curso sub agudo: es la típica anemia del prematuro en que se combina la
repetición de las extracciones de sangre con la falta de respuesta eritropoyética del neonato.
La administración de eritropoyetina recombinante humana a dosis de 200 U/kg tres veces
por semana vía sub cutánea durante 6 semanas, acompañada de hierro 3mg/kg/día que
puede aumentarse a 6 mg al estar con alimentación completa enteral.

Transfusiones

Hay que recordar que la finalidad de la transfusión es devolverle al enfermo su capacidad

de transporte y oferta de 02 a los tejidos.
La sangre debe ser administrada como una droga, en cantidades adecuadas al propósito que
se persigue, osea cubrir la deuda de hemoglobina que tiene el paciente.

Calculo del déficit

El cálculo de la cantidad a pasar puede hacerse según el esquema siguiente

El cálculo de la cantidad a pasar puede hacerse según el esquema siguiente

Peso en kg x Volemia (80) x (Ht deseado- Ht observado) / Ht de la sangre a trasfundir ( ht

de los concentrados globulares 70 -90%)

O clásicamente
10 cc/kg. Se puede trasfundir en 2 veces con intervalo de 6-12 h
HEMODERIVADO: concentrado globular
 Si la pérdida es muy importante y provoca shock hipovolemico, se puede administrar
sangre total a dosis de 20cc/kg en una hora

ENFERMEDAD HEMORRAGICA DEL RECIEN NACIDO

Trastorno hemorrágico propio de los primeros días de vida producido por un déficit de Vit.
K, caracterizado por una baja o insuficiente actividad de los Factores II, VII, IX, X.

En cuanto a la incidencia esta entidad clínica se produce en 1 de cada 200-400 RN que no

reciben profilaxis con Vit. K nada más al nacer.

La coagulación del RN es un proceso dinamico, depende la EG, requiere la interaccion del

endotelio vascular, las plaquetas y los factores de coagulación, asi que alteraciones en estos
3 niveles pueden provocar un trastorno trombotico o hemorrágico.

Clinica

El primer síntoma es el sangrado que puede aparecer a nivel umbilical, mucosas,

intracraneal, vesical, zona supaponeurótica del cráneo y zonas de punción vascular

Es útil para el diagnostico etiológico, diferenciar a los neonatos con manifestaciones

hemorrágicas en previamente enfermos y sanos. Asi el RN previamente enfermo, que
sangre, se piensa en una alteración secundaria a sepsis, asfixia perinatal, hepatoparias,
eritoblastosis fetal. Si el RN es sano, se orienta el dx hacia una enfermedad hemorrágica
por deficil de vitamina K, trombopenias inmunes o no inmunes, déficit congénito de los
factores de coagulación.

La hermorragia neonatal puede ser consecuencia de diversos procesos patógenos:

 Déficits de factores de coagulación vitamina K dependientes.

 Alteraciones transitorias del mecanismo de coagulación (coagulación intravascular
diseminada, hepatopatías).
 Anomalías permanentes hereditarias del mecanismo de coagulación (Hemofilia)
 Alteraciones plaquetarias (cuantitativas y/o cualitativas).
 Anomalías vasculares como Debilidad capilar y Telangiectasias.
 Traumatismos solos o asociados con algún factor de coagulación mencionado (II,
VII, IX, X).

Etiología:

A las 48-72 horas de vida se presenta un descenso de los factores II. VII, IX, X y se
recuperan hacia los 7-10 días de vida, es por ello que los RN presentan un nivel bajo de
vitamina K, y entre las principales razones están:
  La Vit. K no se moviliza fácilmente a través de la placenta.
 No se aplique una inyección Vit. K preventiva al RN.
 Inmadurez hepática (RN Prematuro).
 Carencia de Vit. K libre.
 Malabsorción de Vit. K (Hepatitis Neonatal y Atresia biliar).
 Si la madre toma fármacos (Anticonvulsivantes).
 Ausencia de flora bacteriana intestinal.
 Ausencia del aporte exógeno.

Laboratorio:

 PT (via extrínseco, vit k depediente)

 PTT (via intriseca)
 INR
 Contaje plaquetario
 Fibrinogeno
 Tiempo de sangría
Tratamiento:
 1 a 2 mg de vitamina K1 por vía IM.
 Plasma fresco o congelado (10ml/kg) (hemorragias severas).
 Malabsorcion, atresia biliar: 1mg/mes. De Vit K1.

Otras formas de presentación:

POLICITEMIA NEONATAL

La policitemia es un trastorno primario de la expansión clonar, de una célula madre

pluripotente que da como resultado una hipercelularidad medular con predominio de una
línea específica, caracterizada por un aumento de la masa eritrocitaria.

Se define policitemia neonatal al aumento anormal de glóbulos rojos traducido por un

hematocrito venoso central mayor o igual a 65% durante los primeros días de vida. La
elevación del hematocrito se asocia en algunos casos con hiperviscosidad sanguínea que
produce efecto mecánico dentro del sistema circulatorio.

 FISIOPATOLOGÍA:

La viscosidad de la sangre está determinada por la del plasma, en número de partículas

suspendidas (básicamente eritrocitos), sus características morfológicas, el diámetro de los
vasos y la velocidad de la sangre.

La unidad de viscosidad se llama “poise” y corresponde a una dina/segundo/cm2. Los

resultados se expresan generalmente en centipoise(cp). La viscosidad medida por capilar en
sangre recolectada con EDTA a 25º de temperatura es de 1,50 a 1,72 cp. Con el
viscosímetro rotatorio es de 2,6±0,35 cp. La viscosidad del plasma del neonato es inferior a
la del adulto especialmente por la diferencia en las proteínas plasmáticas. Dentro del capilar
del neonato se ha demostrado que la viscosidad disminuye en los capilares de menos de 0,3
mm por efecto de la disposición de las partículas dentro del flujo.

El eritrocito del neonato tiene diferencias importantes desde el punto de vista morfológico y
físico con respecto al del adulto. La membrana celular es más rígida, la célula tiene una
forma más globulosa y es de mayor tamaño. Pero tiene la propiedad de no apilarse en
columnas y por lo tanto tiende menos a la agregación cuando los flujos son
extremadamente lentos.
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El alza de la viscosidad produce un aumento de la resistencia al paso de la sangre con un
consecuente enlentecimiento del flujo. En el alvéolo pulmonar, el eritrocito debe realizar su
trajo en aproximadamente 1/3 de segundo, saliendo de él saturado a 100%. En la periferia,
el eritrocito debe realizar un trabajo inverso, entregando el oxígeno que lleva. Esta entrega
está condicionada a las características de la hemoglobina fetal, al pH de los tejidos, a la
capacidad de extracción de las mitocondrias y del tiempo que demora en realizarse el paso
por el territorio capilar.

El eritrocito entrega oxígeno de acuerdo a la gradiente que se establece entre el capilar y el

tejido. A lo largo del capilar el gradiente va disminuyendo de modo que la parte distal del
territorio capilar es relativamente hipoxémica con respecto a la proximal. La velocidad de
extracción es constante y por lo tanto si el eritrocito demora más de lo usual en su pasada,
la extracción beneficiará a los segmentos proximales en detrimento de los distales. Esta
situación puede llevar a la hipoxia de la parte distal del territorio.

La falta de mecanismos de compensación llevara a la respiración anaerobia y a la acidosis.

Por otra parte, el aumento de las partículas y el enlentecimiento del flujo puede llevar a la
coagulación intra vascular.

Dentro del pulmón, la mayor viscosidad de la sangre puede disminuir la distensibilidad

pulmonar obligando al neonato a realizar una ventilación distinta que generalmente se
expresa por una leve taquipnea.
Puede existir trombosis e hipoxia de algunas vísceras como el sistema renal o cardíaco,
compromiso intestinal y probablemente del sistema nervioso central, pues los síntomas
neurológicos en la poliglobulia extrema son muy semejantes a los que se ven en la hipoxia
leve o estados post hipóxicos pasajeros.

 ETIOLOGÍA

Aumento de producción

 Hipoxia crónica intrauterina. Cualquier circunstancia que signifique un estado de

hipoxia sostenida durante el embarazo puede llevar a la poliglobulia.

 Asfixia perinatal

 Fetopatía diabética. El hijo de madre diabética no controlada sufre cambios

morfológicos importantes dado por una parte por el efecto somatotrófico de la
insulina y por otra parte por cambios en la capacidad de transporte de oxígeno en
una molécula de hemoglobina altamente glicosilada.
 Alteraciones cromosómicas . Trisomías 21, 13 , 18 y otras genopatías.

 Cardiopatías graves , tabaquismo

 Otras causas: de mucha menor frecuencia, deben citarse el síndrome de

visceromegalia hiperplástico (S. De
 Beckwith) el hipo o hipertiroidismo neonatal, hiperplasia suprarenal congénita,
alteraciones estructurales del eritrocito.

Por transfusiones:
 Pinzamiento tardío del cordón. La demora en la oclusión del cordón puede llevar a
una transfusión desde la
 placenta que eleve anormalmente el hematocrito.

 Estos neonatos presentan una menor resistencia vascular y pueden recibir grandes
transfusiones placentarias si no se ocluye oportunamente el cordón.

 Transfusión feto fetal. En el embarazo gemelar monocoriónico puede haber amplia

comunicación entre las
 circulaciones de ambos fetos con el consiguiente paso de sangre entre ellos
dependiendo de las gradientes de presión entre uno y otro. Si por algún motivo uno
de los gemelos es más pequeño , su resistencia vascular será menor y recibirá sangre
desde el más grande.

 Transfusión materno fetal. Las transfusiones entre el feto y la madre no son

infrecuentes y son sub diagnosticadas por la dificultad de estudiar la hemoglobina
 fetal en la madre . La misma dificultad existe en estudiar la hemoglobina adulta en
el feto. Estas transfusiones se producirían en el período cercano al parto
.
 Manifestaciones clínicas:

Piel
 Rubicundez
 Cianosis
Sistema nervioso central: Hematológico:
• Letargia • Reticulocitos aumentados
• Hipotonía • Trombocitopenia
• Temblor fino • Coagulación intravascular
• Irritabilidad
• Apnea
• Convulsiones
• Alteracion en los reflejos

Metabólicas: Renales:
• Hipoglucemia • Oliguria
• Hipocalcemia • Proteinuria
• Hiperbilirrubinemia • Hematuria
• Trombosis de la vena renal
• Insuficiencia renal aguda

Gastrointestinal:
• Enterocolitis necrotizante
• Hepatomegalia
• Esplenomegalia
 Infarto intestinal
Cardiaco:
• Taquicardia
• Cianosis
• Cardiomegalia
• Aumento de la vasculatura pulmonar en la radiografía de tórax
• Soplo cardiaco
• Insuficiencia cardiaca congestiva
• Alteraciones en electrocardiograma

Respiratorio: Dermatológico:
• Taquipnea • Plétora
• Dificultad respiratoria • Retardo del llenado capilar
 • Derrame pleural • Cianosis
 Diagnóstico: policitemia

El diagnóstico de policitemia con o sin hiperviscosidad se basa en;

 la determinación del hematocrito venoso central que deberá realizarse a

todo recién nacido con factores de riesgo y en todo neonato con síntomas
sugerentes de policitemia neonatal.

 Es importante considerar para el diagnóstico, que el hematocrito en las

primeras dos horas de vida se encuentra elevado y se estabiliza a las doce
horas de vida, por lo tanto se considera un hematocrito anormal cuando
es mayor o igual a 65% después de las doce horas de vida en un muestra
de sangre tomada de una vena central, ya que en sangre capilar el
hematocrito es 5% a 15% mayor.

 El hematocrito tomado de la sangre del cordón umbilical al momento de

nacer es aceptado como un buen método de cribado para policitemia
neonatal en recién nacidos con factores de riesgo. Valores mayores a
65% deben ser correlacionados con una muestra de sangre periférica a
partir de las doce horas de vida.

 Tratamiento para la policitemia:

En el manejo de la policitemia neonatal se incluyen las medidas generales y el tratamiento

específico.

 Las medidas generales están destinadas a mantener un buen estado de hidratación,

corregir las alteraciones metabólicas y electrolíticas que se presenten y tratar las
complicaciones asociadas.
 El tratamiento específico de la policitemia con síndrome de hiperviscosidad es el
recambio sanguíneo parcial que está destinado a disminuir el hematocrito y la
viscosidad sanguínea, restituir el flujo sanguíneo de los distintos órganos afectados
y mejorar la sintomatología clínica.

Los dos criterios para el recambio sanguíneo parcial son: recién nacido sintomático con
hematocrito venoso central entre 65% y 69% y todo neonato con hematocrito de 70% o
más, independiente de la presencia de sintomatología clínica. Los neonatos asintomáticos
con hematocrito entre 65% y 69% requieren solamente observación y se recomienda
practicar en ellos determinaciones seriadas del hematocrito cada 6 horas.

El recambio se realiza usando la formula de Oski y Naiman en donde:

(HTO actual – HTO deseado / HTO actual) xVolemia = Volumen a recambiar

Volumen de recambio (ml)=( hematocrito observado- hematocrito deseado)/ hematocrito
observado x volemia.

Se puede realizar con: albumina 5% y solución fisiológica.

El procedimiento en uso consiste en el recambio parcial de sangre por solución de NaCl al

9‰ que se realiza en forma isovolumétrica usando vías periféricas, venosa para la infusión
y arterial para la extracción

HEMOFILIAS:

Hemofilia tipo A

Representa una coagulopatía hereditaria y congénita del Factor VIII de la coagulación,

siendo este un cofactor de la secuencia enzimática en la generación de trombina. Recesiva,
ligada al cromosoma X

Hemofilia tipo B o enfermedad de Christmas

Es una coagulopatia congénita secundaria a una anomli cuantitativa o cualitativa del factor
IX de la cascada de coagulación

Manifestaciones clínicas : Clinicamente son indistingubles

 Diátesis hemorrágicas, cuya intensidad y frecuencia guarda relación con las

concentraciones de factor VIII circulante. Disociación entre intensidad de la lesión y
sus consecuencias
 Afecta: articulaciones, músculos, sistema genitourinario, SNC y mucosas
 Mucosas: Equimosis, hematomas. Durante dentición: hemorragias gingivales
 Hemartrosis: principalmente en muñeca, codo, hombros, cadera, rodilla, tobillos, se
caracteriza por dolor de tipo inflamatorio, persistente, acentuado a la movilización de
las articulaciones con aumento de volumen, degeneración residual con hiperplasia
sinovial y destrucción de cartílago articular.
 Quistes óseos: reservorios encapsulados de sangre con capacidad de incrementar su
tamaño.
 Hemorragias musculares que pueden conllevar atrofia, contractura y paralisis
nerviosa, puede producirse el hematoma del psoas el cual simula a la apendicitis
 Hematuria
 Hemorragias del SNC
 Epistaxis

Diagnostico:
Sospecha clínica
• Historia familiar de hemofilia
• Clínica hemorrágica:
En el período neonatal: hemorragia intracraneana en hemofílicos severos se estima en 1 a 4
% y se ha relacionado con maniobras del parto o fórceps.
En la niñez: propensión a equimosis, hemorragias espontaneas (particularmente en
articulaciones y tejidos blandos).
Cualquier etapa del desarrollo: En casos moderados o leves puede diagnosticarse
tardíamente ante traumatismo o cirugía complicados por sangrado especialmente en el
postoperatorio tardío.

Laboratorio
• El diagnóstico basado en el ADN materno es el más exacto.
• Es posible realizar un diagnóstico prenatal por medio de una biopsia de vellosidades
coriónicas, entre las 9 y 11 semanas de gestación, por medio de una amniocentesis, y entre
las 12 y 15 semanas, extrayendo ADN de las células fetales.
 Determinación del sexo: por ecografía entre las 18-20 semanas de gestación o por
determinación del cromosoma Y a través de células fetales circulantes en sangre materna a
partir de la 7ma semanas de gestación
• El diagnóstico posparto de la hemofilia A se basa en la capacidad para detectar un bajo
nivel de actividad coagulante de FVIII mediante una muestra de sangre venosa del cordón
umbilical (de preferencia) o de una vena periférica y el de hemofilia tipo B a traves de la
disminución adquirida de factor IX acompañada de defectos de los restantes factores
dependientes de la vitamina K

Clasificación en relación a la detección del factor afectado:

Grave: factor indectectable, moderada: < %5, leve: 5-50%

Grave Moderada Leve

Factor indetectable <1% Factor detectable en <5% Factor detectable de 5-50%
Se caracteriza por Hemorragias con Hemorragias con
hemorragias espontaneas traumatismo leves traumatismo o lesiones
importantes

Pruebas de coagulación:

Tipo A

 Tiempo de hemorragia o sangría: normal

 Tiempo de protrombina (PT): normal
 Tiempo de tromboplastina parcial activado (PTT): Alterado
 Tiempo de trombina: Normal

Tipo B
  Tiempo de hemorragia o sangría: normal
 Tiempo de protrombina (PT): normal o alterado
 Tiempo de tromboplastina parcial activado (PTT): Alterado
 Tiempo de trombina: Normal

Manejo antenatal:
Se requiere un equipo multidisciplinario de obstetricia, neonatología y hematología

Durante el parto:
Se debe evaluar la condición materna, tomándose en consideración que la hemofilia no es
una contraindicación para parto vaginal, sin embargo, la cesárea electiva puede ser un
método para prevenir hemorragias intracraneales.
Contraindicado fórceps, extracción con ventosa, rotación interna

Tratamiento:
Factor VIII o IX recombinante son los tratamientos de elección para hemofilia tipo A y B,
respectivamente
Plasma fresco congelado viralmente inactivo a dosis de 15-25ml/kg cada 12-24h se
administra de manera urgente una vez establecido el diagnostico
Vitamina K VO
Venopunciones para determinación de otras patologías o para realizar cualquier tipo de
tratamiento no deben ser omitidas, sin embargo se realizaran por personal experimentado

Complicaciones:

 Infecciones: HIV, VHB, VHC, VHD

 Formación de Inhibidores circulantes contra factores VIII ó IX