Manual de nefrología AMIR: resúmenes.

I. GLOMERULONEFRITIS: glomerulopatías de causa inmunológica. El hallazgo orientativo son

hematíes dismórficos y cilíndricos hemáticos en el uroanálisis.
1. Epidemiologia:
 Todas son más frecuentes en varones, excepto la membranoproliferativa.
 Primera causa de Sx nefrótico en niños: enfermedad de cambios mínimos.
 Primera causa de Sx nefrótico en adultos: GMN membranosa.
 Mas frecuente en riñón trasplantado: GMN segmentaria y focal.
Cuadro comparativo 1:
GMN rápidamente GMN Postinfecciosa. Enfermedad de cambios
progresiva, en semilunas. mínimos.
Epidemiologia. Varones. Hay 3 tipos. Varones. Antecedentes Varones, escolares.
de faringoamigdalitis /7-
14 días) o infección
cutánea (2-3 semanas).
Patogenia. La noxa inicial es un Daño en la membrana No hay depósitos
daño contra la membrana basal glomerular. inmunes.
basal por causas Aumento de la
inmunológicas. Esto permeabilidad a proteínas
conlleva a sangrado en el en la membrana basal
espacio urinario, con glomerular, se cree que
proliferación celular y por efecto de linfoquinas.
formación de semilunas.
Etiología.  Tipo I (enfermedad Inmunocomplejos Idiopática, se cree que
de Goodpasture): circulantes que se existe causa
anticuerpos contra la depositan en la inmunológica.
membrana basal membrana basal Puede ser secundaria a:
glomerular. glomerular. Hodgkin, AINE, atopia.
 Tipo II:
inmunocomplejos
circulantes.
 Tipo III:
pauciinmune.
Clínica. Síndrome nefrítico Antecedentes de Niños: síndrome
agudo, con desarrollo de infección seguido de nefrótico puro.
fallo renal agudo en Síndrome nefrítico Adultos: puede cursar
días/semanas. agudo. con hematuria.
Piuria.
Complemento. Solo tipo II disminuye c3 Disminución de C3. Normal.
y c4.
Microscopia óptica. Proliferación de células Proliferación difusa Normal o depósitos de
inflamatorias en el endocapilar. . lípidos en los túbulos.
espacio urinario,
formando imágenes en
semilunas que
comprimen el glomérulo.
IF.  Tipo I: depósitos Deposito granulares de Normal.
lineales IgG en espacio
subendoteliales subendotelial y
 de IgG. subepitelial.
 Tipo II: depósitos
granulares
subendotelial de
IgM.
 Tipo III: sin
depósitos.
Microscopia electrónica. Jorobas intraepiteliales. Borramiento difuso de
podocitos.
Pronostico. MALO, desarrollo de Bueno. Niños, buen pronóstico.
IRC en 6 meses. Signos de mal Remisión espontanea en
Signos de Mal pronóstico: infección en el 30-40% de casos.
pronóstico si es tipo I o adultos, proteinuria de Remisión con tratamiento
existen signos de rango nefrótico cercana al 90%.
fibrosis. microhematuria >6 En adultos, solo hay 50%
OJO: siempre hacer meses, oliguria >6 de remisión con
biopsia. semanas, fármacos.
hipocomplementemia >8
semanas. En estos casos
hacer biopsia.
Tratamiento. Esteroides. Si estos Sintomático. Corticoides: pauta de 4
fracasan ciclofosfamida. Furosemida + semanas diarias + 4
Solo en el tipo I se añade antihipertensivo. semanas inter diarias. En
plasmaféresis. recaídas, mantenimiento
por 6 meses.
Cuadro comparativo 2.
GMN membranosa Glomeruloesclerosis
segmentaria y focal.
Epidemiologia. Excepcional en niños. Enfermedad de Principal GMN en VIH y
varones adultos. trasplante renal.

Patogenia. Se crean autoanticuerpos contra No hay depósitos inmunes.

antígenos de la membrana basal. Puede ser primaria por causa
Formación de inmuno complejos in inmunológica o agregada a
situ. otra GMN. También por
causas secundarias.

Etiología.  Las primarias son idiopáticas. 1. Idiopática.

Realizar anticuerpos contra 2. Secundaria:
receptor M de fosfolipasa A-2.  Nefropatía
 Puede ser secundaria a tumores tubulointersticial crónica:
sólidos, fármacos (captopril, sales uropatía obstructiva,
de oro, penicilamina), infecciones reflujo.
crónicas, enfermedades  Hiper filtración: riñón
autoinmunes. solitario, diabetes mellitus,
obesidad.
 Radiación.

Clínica. Síndrome nefrótico + hematuria. Síndrome nefrótico no

 Puede cursar rápidamente con selectivo asociado a HTA,
trombosis de la vena renal “la micro hematuria insuficiencia
membranosa se trombosa”. renal.
Complemento. Normal. normal.

Microscopia óptica. Engrosamiento de las membranas Esclerosis segmentaria y focal.

basales. Engrosamiento del asa capilar
por material hialino PAS + .

IF. Depósitos granulares de IgG Con o sin depósitos

subepiteliales. subendoteliales de IgM.

Microscopia Engrosamiento de la pared vascular + Borramiento difuso de las

electrónica. proyecciones espiculadas de la proyecciones de los podocitos.
membrana basal hacia el espacio
urinario (spikes).

Pronostico. Regla de 1/3: No hay remisión espontanea.

 1/3 remite. Depende del grado de
 1/3 progresa lentamente hacia esclerosis.
IRC.
 1/3 requiere terapia sustituva
renal.
Mal pronóstico: HTA, hiperlipiduria,
insuficiencia renal, proteinuria masiva.

Tratamiento. 1) IECA/ARA II. 1) Primario: corticoides.

Si lo anterior falla, 2) Secundario: control de la
inmunomodulador + causa + IECA/ARA II.
corticoide.

Cuadro comparativo 3
GMN mesangial IgA, enfermedad
de Berger.
Epidemiologia. Mas frecuente en mediterráneo.
Patogenia. Primaria o asociada a cirrosis etílica
o vasculitis de Shonlein-Henoch
Etiología.  Sospechar siempre en adulto
joven que tiene infección de
vías aéreas y comienza el
mismo día o 2 días posteriores
GMN membranoproliferativa o mesangiocapilar.
Afecta por igual hombres y mujeres. Alta recidiva en
trasplante renal.
Puede ser mediada por inmunocomplejos o mediada
por el complemento.
1. Idiopática.
2. Secundaria a
 Tumores hemáticos.
 Infecciones hepáticas crocinas.
 Enfermedades autoinmunes: crioglobulinemia
 con clínica nefrítica. mixta esencial.

Clínica. Episodios recidivantes de hematuria 1. Asintomática con alteración de sedimento

macroscópica, postejercicio o urinario.
concomitante a infección de vía 2. Síndrome nefrótico impuro, asociado a HTA
aérea superior. y fallo renal.
Se puede presentar como micro 3. Síndrome nefrítico: tipo II.
hematuria asintomática, Síndrome
nefrítico/nefrótico.
Complemento. Normal. Tipo I Tipo II Tipo III
C3 y c4 C3 disminuido. Normal.
disminuido.
Microscopia Proliferación mesangial, focal o  Imagen de Depósitos densos Combinación
óptica. difusa. vía de tren. intramembranosos. de las
 Proliferació anteriores.
n mesangial.
IF. Deposito mesangial difuso de IgA. Deposito Deposito granular
granular de c3 en paredes
subendotelial y capilares.
mesangial de
IgM, IgG y c3.
Microscopia Deposito Depósitos densos
electrónica. subendotelial. en membrana
basal glomerular.
Pronostico. Grave. 50% evoluciona hacia IRC 60% evoluciona hacia IRC.
terminal, el tratamiento no modifica
la historia natural de la enfermedad.
Tratamiento. Control de presión arterial. Sintomático, dirigido a clínica de nefrítico/nefrótico.

II. FRACASO RENAL AGUDO:

III. FALLA RENAL CRÓNICA: alteración en la estructura o función renal, mantenidos por mas de 03
meses, bien sea en la función de filtrado (TFG ≤60ml/min/1,72m2) o marcadores de daño renales
(albuminuria, sedimento urinario, alteraciones hidroelectrolíticas, estructurales)
1. Etiología: La principal causa es la diabetes mellitus, seguido de HTA.
2. Patogenia: reducción del número de nefronas, ocasionando fenómeno de hiperfiltración en nefronas
sobrevivientes., lo que a largo plazo produce esclerosis de las mismas.
2.1. Factores de progresión independiente:
 HTA, causa y consecuencia.
 Proteinuria: inflación y fibrosis tubulointersticial.
 Hiperlipidemia: se deposita y produce esclerosis segmentaria y focal.
  Hiperfosfatemia: favorece la calcifilaxia.
 Tabaco.

3. Aparatos y sistemas afectos:

3.1. Alteraciones Hidro salinas:
 Inicialmente: incapacidad renal de concentrar la orina, manifestándose en orina con baja
densidad urinaria, cercana a 350mOsm/L, hiponatremia por dilución, poliuria y nicturia.
 Fase tardía: oliguria, retención de sodio y agua con HTA volumen dependiente, edemas
periféricos.
3.2. Desequilibrio acido-base: acidosis metabólica de origen multifactorial (aumento de aniones,
ATR IV, hiperpotasemia, disminución de reabsorción de bicarbonato).
3.3. Alteraciones endocribometabolicas: hiperglicemia (resistencia a la insulina), hipocalcemia,
hiperfosfatemia, hiperlipidemia. Aumento de prolactina (amenorrea, galactorrea, ginecomastia).
3.4. Serie roja: anemia normocítica normocrómica de etiología multifactorial (déficit de
eritropoyetina, ferropenia, sangrado digestivo, descenso de vida media de hematíes, déficit de B9 y
B12). Siempre se debe sospechar anemia ferropénica, por lo cual debe solicitarse: volumen
corpuscular medio, ancho de distribución eritrocitario, ferritina sérica (<100), índice de saturación de
transferrina (<20%).
3.5. Serie blanca: aumenta la posibilidad de infecciones.
3.6. Plaquetas y coagulación: tendencia al sangrado por trombopatía urémica. Disminuyen los
factores III y VIII de la coagulación.
3.7. Osteodistrofia renal: frecuentes es estos pacientes. Se originan por dos mecanismos: 1)
disminución de los
niveles de 1,25-dihidroxi
vitamina D; 2)
hiperfosfatemia. Ambos,
estimulan la producción
de parathormona, con
aumento de la resorción
ósea y problemas de
remodelación.
4. Principales complicaciones:
1) Cardiovasculares: IAM (principal causa de muerte), HTA (principal complicación en paciente
terminal), IC.
2) Neurológicas: ACV, encefalopatía urémica
 Polineuropatía urémica: dolor neuropático en pies, síndrome de piernas inquietas; luego
progresa a daño motor, arreflexia. Tratamiento: diálisis.
 Demencia dialítica: por el uso de aluminio en agua de diálisis o quelantes de fosforo a
base de aluminio. Se debe evitar su uso.
 Síndrome de desequilibrio: producido por diálisis muy rápida o con líquidos de diálisis
inadecuado. Se produce por desequilibrio osmótico entre LCR y sangre, llevando a
edema cerebral (vomito, cefalea, convulsiones, alteración de estado de conciencia).
Tratamiento: diálisis adecuada y manitol al 20%.
3) Cutáneas: Prurito (por deposito de calcio subcutáneo), tinción amarilla por urocromos,
equimosis, hematomas, escarcha urémica (estadio avanzado sin tratamiento).
4) Esclerosis sistémica nefrogénica: esclerodermia y depósitos viscerales de colágeno. Producto
del uso de gadolinio en RMN, por lo cual esta contraindicada en IRC grave.
5. Tratamiento: control de las alteraciones y evitar el uso de fármacos nefrotóxicos, contrastes yodados,
gadolinio.
5.1. Dieta: restrictiva en potasio (evitar frutas y vegetales frescos) y fosfatos (productos lácteos).
 Normo calórica con restricción proteica mdoerada (0.6gr/kg/dia).
 Restricción hídrica (diálisis) e Hiposódica.
 Abandono del tabaco.
5.2. Suplementos de calcio: fundamental para evitar hiperfosfatemia e hiperparatiroidismo.
5.3. Quelantes de fosforo: a base de calcio (carbonato/acetato de calcio) o libre de él (sevelamero,
lantano). El objetivo es mantener valores normales de fosforo y calcio, y de PTH <110.
5.4. Calcitriol: solo cuando hay disminución de calcio y fosforo. Mantener producto Ca*P<55.
5.5. Homeostasis acido-base: bicarbonato de sodio oral.
5.6. Anemia: siempre deben reponerse las reservas de hierro antes de administrar eritropoyetina,
persiguiendo como objetivo normalización del VCM, IST>20%, ferritina >100. Se persigue como
objetivo final Hb 11-12 g/dl, Hto 33-36%, niveles superiores se asocian a HTA y ACV.
 5.7. HTA: con IECA/ARA II, los cuales están demostrado evitan la progresión de la IR. Vigilar
niveles de potasio. Objetivos: <140/90 mmHg; en pacientes con proteinuria >0.5g/24H, se debe
mantener cifras PAS <130mmHg.
5.8. Estatinas: por dislipidemia asociada.
5.9. Tratamiento sustitutivo renal: su inicio depende la clínica del paciente; criterios: IRC estadio
IV, TFG <25ml/min/1.73m2; creatinina sérica >4 mg/dl. Se emplea diálisis peritoneal o por acceso
venosos de alto flujo (fistula arteriovenosa). Se debe derivar al paciente a cirujano cardiovascular,
aproximadamente 1 año previo, para garantizar maduración de la fistula primaria.
IV. TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS:
A. Enfermedades quísticas:
 la mas frecuente de todas es el riñón en esponja/enfermedad de Cacchi-Ricci.
 De las congénitas, la mas frecuentes es la enfermedad poliquística del adulto.
B. Acidosis Glomerular: son acidosis normocloremicas, con anión GAP aumentado, por la acumulación
de ácidos endógenos no volátiles, y, por lo tanto, no eliminables por la respiración.
C. Acidosis tubulares: son acidosis hiperclorémicas, con anión GAP normal, por alteración en la
reabsorción de bicarbonato o eliminación de hidrogeniones.
el síndrome de Bartter se exprese
clínicamente como: retraso del crecimiento,
debilidad muscular, tetania.
En todas las patologías, el tratamiento es
sintomático, basado en la
restricción/administración de suplementos de
calcio, bicarbonato, sodio y ahorradores de
potasio, según corresponda.

V. SÍNDROME NEFRÓTICO: es la forma más frecuente de presentación de las glomerulopatías.

A. Criterios diagnósticos:
1. Proteinuria mayor a 3.5 g/1.73m2SCT/24horas. En niños mayor a 40mg/m2SCT/24H. es el
único criterio imprescindible.
2. Hipoproteinemia menor a 6g/dl // hipoalbuminemia menor a 3g/dl.
3. Edema: blando, fóvea positiva. En parpados y zonas declives, puede evolucionar hacia
anasarca.
4. Hiperlipidemia: aumento de colesterol, triglicéridos, LDL y VLDL con bajos HDL. Esto
condiciona la aparición de cilindros grasos y células en cruz de malta.
5. Hipercoagulabilidad: por alteración de factores de coagulación.
Nota: el reflujo vesicoureteral es la única patología tubulointersticial que puede cursar con
síndrome nefrótico.

B. Fisiopatologia; ves esquema abajo.

C. Tratamiento:
 Reposo.
 Restricción hidrosalina.
 Dieta normoproteica.
 Diureticos: principalmente tiazidas, en su defecto furosemida con control estricto de función
renal e iones.
 Control de HTA en casos impuros: IECA/ARA II.
 Estatinas.
 Profilaxis de tromboembolismo: enoxaparina/aspirina.
D. Indicaciones de biopsia renal: