Granulomatosis With Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis - Clinical Manifestations and Diagnosis - UpToDate

23/6/2021 Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis - UpToDate
Reimpresión oficial de UpToDate ®

www.uptodate.com © 2021 UpToDate, Inc. y / o sus afiliados. Reservados todos los derechos.
Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis

microscópica: manifestaciones clínicas y diagnóstico
Autores: Ronald J. Falk, MD, Peter A. Merkel, MD, MPH, Talmadge E King, Jr, MD
Editores de sección: Richard J. Glassock, MD, MACP, Gerald B. Appel, MD
Editores adjuntos: Albert Q Lam, médico, Monica Ramirez Curtis, MD, MPH
Todos los temas se actualizan a medida que se dispone de nueva evidencia y se completa nuestro proceso de
revisión por pares .
Revisión de la literatura vigente hasta: mayo de 2021. | Última actualización de este tema: 4 de mayo de 2021.
INTRODUCCIÓN
Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo de

trastornos que incluyen granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis microscópica (MPA),
vasculitis renal limitada y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) [ 1,2 ] . Todos se
asocian con ANCA, afectan predominantemente arterias de pequeño tamaño y tienen
características similares en la histología renal (p. Ej., Una glomerulonefritis pauciinmune
necrotizante focal, a menudo en semiluna).
Aquí se revisan las manifestaciones clínicas y el diagnóstico de GPA, MPA y vasculitis renal
limitada. La EGPA tiene una presentación y un pronóstico diferentes en comparación con las otras
formas de AAV y se analiza por separado:
● (Ver "Epidemiología, patogenia y patología de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

(Churg-Strauss)" .)
● (Consulte "Tratamiento y pronóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-

Strauss)" ).
Los temas relacionados con ANCA, la patogenia de AAV y las vasculitis en general se discuten
por separado:
● (Ver "Espectro clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos" ).
● (Ver "Patogenia de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos" .)
● (Consulte "Descripción general y abordaje de las vasculitis en adultos" ).

https://www.uptodate.com/contents/granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/print?se… 1/30
NOMENCLATURA
La granulomatosis con poliangeítis (GPA) y la poliangeítis microscópica (MPA) son vasculitis

necrotizantes que afectan predominantemente a arterias de pequeño tamaño que se presentan
de forma variable en términos de manifestaciones orgánicas y gravedad de la enfermedad. Los
órganos afectados con mayor frecuencia y gravedad incluyen el tracto respiratorio superior e
inferior y los riñones. Debido a su fuerte asociación con el autoanticuerpo anticitoplasmático de
neutrófilos (ANCA), también se les conoce como vasculitis asociada a ANCA (AAV). (Consulte
"Descripción general y enfoque de las vasculitis en adultos", sección sobre "Granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" y "Descripción general y enfoque de las vasculitis
en adultos", sección sobre "Vasculitis asociada a ANCA" ).
La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) también se incluye en el espectro de AAV,

pero dado que es clínica y patológicamente diferente de GPA y MPA, y que más de la mitad de
los pacientes con EGPA son negativos para ANCA, los pacientes con EGPA son no incluidos en
los ensayos clínicos de pacientes con AAV y se analizan por separado. (Consulte "Descripción
general y abordaje de las vasculitis en adultos", sección sobre "Granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis (Churg-Strauss)" y "Características clínicas y diagnóstico de granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" .)
El AAV también puede ocurrir en un solo órgano, particularmente en un subconjunto denominado

AAV con limitación renal.
El AAV negativo para ANCA describe casos en los que el paciente, clínicamente, parece tener
GPA, MPA, EGPA o AAV con insuficiencia renal, pero tiene resultados negativos en las pruebas
serológicas de ANCA.
EPIDEMIOLOGÍA
La prevalencia de granulomatosis con poliangeítis (GPA) varía de 2,3 a 146,0 casos por millón de
personas, con una incidencia de 0,4 a 11,9 casos por millón de personas-año [ 3 ]. En
comparación, la prevalencia de poliangeítis microscópica (MPA) varía de 9,0 a 94,0 casos por
millón de personas, con una incidencia de 0,5 a 24,0 casos por millón de personas-año [ 3 ].
La incidencia de GPA y MPA varía ampliamente según la geografía. GPA afecta principalmente a
regiones del mundo en las que la población es predominantemente de ascendencia europea y
rara vez se observa en el este de Asia. Por el contrario, el MPA se observa más
predominantemente en países asiáticos como China y Japón [ 4 , 5 ]. La incidencia de GPA
también parece correlacionarse con la latitud y es menor hacia el ecuador [ 6,7 ]. Los estudios de
poblaciones multiétnicas en Francia y en los Estados Unidos informan al menos una incidencia
dos veces mayor de GPA y MPA entre las poblaciones blancas en comparación con otras etnias [
8,9 ].
GPA y MPA ocurren con mayor frecuencia en adultos mayores, aunque estas enfermedades se
han informado en todas las edades [ 3,10,11 ]. Los hombres y las mujeres se ven igualmente
afectados. GPA y MPA son raros entre los niños.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Los pequeños vasos sanguíneos en casi cualquier órgano o tejido pueden estar involucrados en
la granulomatosis con poliangeítis (GPA) y poliangeítis microscópica (MPA), pero las vías
respiratorias superiores e inferiores y los riñones son los más comúnmente afectados. Los
pacientes pueden presentar una enfermedad grave que ponga en peligro la vida o que ponga en
peligro los órganos; sin embargo, también pueden ocurrir presentaciones menos severas. (Ver
"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia de inducción y
mantenimiento", sección sobre "Evaluación de la gravedad de la enfermedad" ).
Descripción general de las características clínicas : los pacientes con GPA y MPA suelen
presentar síntomas inespecíficos que incluyen fiebre, malestar general, anorexia, pérdida de
peso, mialgias y artralgias [ 3,10,12,13 ]. Los síntomas prodrómicos pueden durar de semanas a
meses sin evidencia de afectación de órganos específicos [ 12,14]. Como resultado, GPA y MPA
pueden diagnosticarse erróneamente inicialmente como infecciones, neoplasias malignas o
enfermedad inflamatoria de las articulaciones. Cuando las lesiones afectan el oído, la nariz y la
garganta (ENT), otros síntomas pueden incluir rinosinusitis, tos, disnea y hemoptisis. Otros
hallazgos típicos pueden incluir anomalías urinarias (hematuria, proteinuria, sedimento urinario
activo) con o sin deterioro de la función renal, lesiones purpúricas en la piel o evidencia de
disfunción neurológica (particularmente pie o muñeca caída). Ocasionalmente, los pacientes
pueden presentarse de manera más explosiva, durante un período de días.
Aproximadamente una cuarta parte de los pacientes presentan características clínicas como
poliartropatía migratoria, costras nasales u otros hallazgos que no incluyen manifestaciones que
amenacen los órganos [ 15 ]. En comparación con aquellos que tienen una afectación grave que
pone en peligro los órganos, estos pacientes tienen las siguientes características:
● Son más jóvenes al inicio de la enfermedad y es más probable que sean mujeres.
● Son más propensos a tener una enfermedad crónica recurrente y una enfermedad
destructiva del tracto respiratorio superior (deformidad de la nariz en silla de montar). (Ver
"Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: afectación del tracto
respiratorio" ).
Los términos "limitado" y "no grave" se han utilizado para describir a los pacientes que se
presentan sin manifestaciones que amenacen los órganos. Sin embargo, hasta el 80 por ciento
de los pacientes con GPA no grave diagnosticado inicialmente con el tiempo desarrollan
glomerulonefritis u otra manifestación grave de la enfermedad. La ausencia de afectación renal
no implica una enfermedad benigna, ya que la afectación de otros órganos como los pulmones, el
corazón, el tracto gastrointestinal y el sistema nervioso central puede ser grave y potencialmente
mortal. Por tanto, el uso de los términos "limitado" y "no severo" puede ser demasiado engañoso
para seguir siendo útil.
Afectación de órganos específicos
Afectación de oídos, nariz y garganta : las manifestaciones otorrinolaringológicas pueden

ocurrir en pacientes con GPA o MPA. Sin embargo, son mucho más frecuentes en pacientes con
GPA (la frecuencia estimada es del 90% frente al 35% en el MPA) [ 10,11,13 ].
Las manifestaciones otorrinolaringológicas incluyen costras nasales, sinusitis, otitis media, dolor
de oído, otorrea, rinorrea persistente, secreción nasal purulenta / sanguinolenta, úlceras orales y /
o nasales y policondritis. Los pacientes desarrollan con frecuencia pérdida auditiva conductiva y /
o neurosensorial, cualquiera de las cuales puede conducir a una discapacidad auditiva
permanente grave [ 11 ].
Los pacientes con GPA, en comparación con aquellos con MPA, tienen con mayor frecuencia
evidencia de destrucción ósea y cartilaginosa que resulta en una deformidad de la nariz en silla
de montar ( Foto 1), masas de las vías respiratorias superiores y retroorbitarias ( imagen 1 y
imagen 2) [ 16 ] y atrapamiento de pares craneales [ 14 ].
Se puede encontrar una discusión más detallada de la participación de las vías respiratorias
superiores e inferiores tanto en GPA como en MPA en otro lugar. (Ver "Granulomatosis con
poliangeítis y poliangeítis microscópica: afectación del tracto respiratorio" ).
Afectación traqueal y pulmonar : los pacientes con GPA o MPA pueden presentar
afectación de las vías respiratorias o del parénquima pulmonar que causa ronquera, tos, disnea,
estridor, sibilancias, hemoptisis o dolor pleurítico [ 11,17-20 ]. Estos síntomas pueden ir
acompañados de signos de estenosis traqueal o subglótica, consolidación pulmonar y / o derrame
pleural. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: afectación del tracto
respiratorio" ).
Los pacientes pueden desarrollar enfermedad pulmonar intersticial, complicada por fibrosis
pulmonar e hipertensión arterial pulmonar [ 17 ]. Se puede encontrar una discusión detallada de
este tema en otra parte. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica:
afectación del tracto respiratorio" ).
Los hallazgos de la radiografía de tórax son variables. Las manifestaciones comunes incluyen
nódulos, opacidades parcheadas o difusas e infiltrados pulmonares fugaces y adenopatía hiliar (
imagen 3 y imagen 4) [ 21 ]. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis
microscópica: afectación del tracto respiratorio", sección sobre 'Imágenes' ).
Aunque los nódulos pulmonares parenquimatosos son una manifestación bien reconocida, la
vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA) (AAV)
ocasionalmente se presenta con masas tumorales fuera del pulmón. Entre 20 de estos casos
notificados, las localizaciones extratorácicas más frecuentes fueron la mama y el riñón [ 22 ]. No
considerar la vasculitis en el diagnóstico diferencial en tales casos puede conducir a una cirugía
innecesaria, incluida la nefrectomía. A veces, un diagnóstico de sarcoidosis o tuberculosis
pulmonar se realizará por error.
La afectación renal - La afectación renal es común en GPA y MPA [ 11,13,23 ]. En estudios
de los Institutos Nacionales de Salud (NIH) en los Estados Unidos, la glomerulonefritis evidente
estaba presente en solo el 18 por ciento de los pacientes al momento de la presentación [ 13 ],
pero la glomerulonefritis se desarrolló posteriormente en el 77 al 85 por ciento de los pacientes,
generalmente dentro de los primeros dos años del inicio de la enfermedad [ 13,23 ].
La presentación típica de la afectación renal es la de una glomerulonefritis rápidamente

progresiva. Las manifestaciones de la glomerulonefritis en AAV son similares a las que ocurren en
otras causas de glomerulonefritis, que incluyen:
● Hematuria asintomática, que puede remitir y recaer, en asociación con la función renal
normal. El diagnóstico de glomerulonefritis con ANCA positivo puede retrasarse en estos
pacientes a favor de un diagnóstico clínico de enfermedad de la membrana basal delgada o
nefropatía por inmunoglobulina A (IgA). Sin embargo, el riesgo de progresión a enfermedad
renal en etapa terminal es considerablemente mayor en la enfermedad con ANCA positivo.
(Ver "Enfermedad glomerular: evaluación y diagnóstico diferencial en adultos" ).
● Aumento de la creatinina sérica que se produce durante días o semanas con hematuria y
cilindros celulares. La creatinina sérica en rápido aumento con hematuria, hipertensión y
edema es una emergencia médica que requiere tratamiento urgente.
● Un grado variable de proteinuria que suele ser subnefrótico [ 13,19 ]. La proteinuria de 1 g

por día o menos en pacientes con VAA es muy probablemente la consecuencia de
glomérulos fibrosados o fibrosis tubular en un individuo que puede estar o no en remisión.
Cantidades más altas de proteinuria, y ciertamente proteinuria por encima de 3 g / día,
pueden ser más comunes en pacientes que se presentan más tarde en el curso de la
enfermedad y que han tenido glomerulonefritis necrosante previa (y por lo tanto tienen
glomeruloesclerosis / fibrosis más focal y segmentaria en el momento de la enfermedad).
presentación). Alternativamente, los pacientes con VAA que tienen altas cantidades de
proteinuria pueden tener una segunda enfermedad glomerular concurrente (como nefropatía
membranosa) o un patrón histológico atípico caracterizado por depósito de inmunocomplejos
glomerulares [ 24,25]. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' a continuación).
Afectación cutánea : aproximadamente del 30 al 50 por ciento de los pacientes con GPA o
MPA tienen manifestaciones de vasculitis cutánea [ 26 ]. La lesión cutánea más frecuente es la
púrpura que afecta a las extremidades inferiores y que puede ir acompañada de necrosis focal y
ulceración [ 27 ]. Las lesiones cutáneas también pueden incluir urticaria, livedo reticularis y
nódulos. Los pacientes ocasionales con eritema nudoso, pioderma gangrenoso y síndrome de
Sweet también pueden tener enfermedad con ANCA positivo. (Ver "Síndrome de Sweet
(dermatosis neutrofílica febril aguda): patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" .)
Afectación oftálmica y orbitaria : los pacientes con VAA pueden desarrollar conjuntivitis,
ulceración corneal, epiescleritis / escleritis, neuropatía óptica, vasculitis retiniana y uveítis [
14,28,29 ]. Además, puede producirse un pseudotumor retroorbitario y una obstrucción del
conducto nasolagrimal [ 30 ].
Los pacientes afectados pueden presentar una variedad de síntomas y signos que incluyen dolor
ocular, sensación de cuerpo extraño, alteración visual, diplopía y proptosis. (Consulte
"Descripción general del efecto de ojos rojos" y "Descripción general de la diplopía" ).
Afectación neurológica : los pacientes con VAA pueden desarrollar manifestaciones clínicas
que afecten al sistema nervioso, como mononeuropatía múltiple (también llamada mononeuritis
múltiple), neuropatía sensorial, anomalías de los pares craneales, lesiones masivas del sistema
nervioso central, oftalmoplejía externa e hipoacusia neurosensorial [ 31,32 ] . La enfermedad
meníngea se asocia más comúnmente con la inflamación granulomatosa del sistema nervioso
central. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de neuropatías vasculíticas" ).
La afectación del sistema nervioso periférico se observa en aproximadamente el 15% de los

pacientes con GPA y en el 70% de los que tienen MPA [ 33,34 ]. (Ver "Epidemiología, patogenia y
patología de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" .)
La presencia de mononeuropatía múltiple en pacientes con VAA se ha asociado con un peor

pronóstico en comparación con aquellos sin esta característica [ 35 ].
Otras manifestaciones - Otros sistemas de órganos menos comúnmente involucrados incluyen
el tracto gastrointestinal, corazón (pericarditis, miocarditis, anomalías del sistema de conducción),
tracto genitourinario inferior (incluidos los uréteres y la próstata), glándulas parótidas, tiroides,
hígado o mama [ 13,36- 39 ].
Los pacientes con VAA tienen una mayor incidencia de trombosis venosa profunda (TVP) [ 40-44
]. La etiología del estado de hipercoagulabilidad en estos pacientes no está clara [ 45,46 ],
aunque se han demostrado anticuerpos anti-plasminógeno circulantes en pacientes con VAA y
TVP [ 43 ]. (Ver "Patogenia de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos de

neutrófilos", sección sobre "Mecanismos de producción de ANCA" ).
DIAGNÓSTICO
Cuándo sospechar GPA o MPA : se debe sospechar el diagnóstico de granulomatosis con
poliangeítis (GPA) o poliangeítis microscópica (MPA) en cualquier paciente que presente
síntomas constitucionales junto con evidencia clínica de glomerulonefritis o afectación del tracto
respiratorio superior o inferior. La sospecha debe aumentar mucho si hay detección de laboratorio
de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). Algunos pacientes pueden presentar
manifestaciones limitadas a un solo órgano, como los riñones o el tracto respiratorio superior, y
luego pueden evolucionar para incluir la afectación de otros órganos. En un subconjunto de
pacientes, la enfermedad se limitará a un solo órgano (p. Ej., Vasculitis renal limitada).
Evaluación : la evaluación inicial debe incluir un historial completo, un examen físico y pruebas
de laboratorio. La exclusión de otros posibles imitadores de enfermedades, en particular las
infecciones, es una parte importante del estudio inicial. La derivación temprana a especialistas,
según la afectación del órgano y la gravedad de la enfermedad, a menudo es apropiada, y puede
ser necesaria la participación de especialidades multidisciplinarias (p. Ej., Reumatología,
nefrología y neumología).
Historia y examen físico - Una historia completa y un examen físico se debe realizar en
todos los pacientes, con una atención a lo siguiente:
● Historia : los pacientes deben ser interrogados sobre la presencia de cualquiera de los
siguientes:
• Síntomas constitucionales, como fiebre, fatiga, malestar, anorexia o pérdida de peso.

• Artralgias o mialgias
• Lesiones de la piel
• Formación de costras nasales persistentes, rinorrea, epistaxis o sinusitis
• Dolor de oído o pérdida auditiva
• Ronquera, estridor, disnea o sibilancias
• Dolor de pecho pleurítico
• Tos con o sin hemoptisis
• Sangre en la orina u orina de color oscuro (marrón)
• Dolor ocular, alteraciones visuales, diplopía o proptosis
• Entumecimiento o parestesias en las manos o los pies.
• Exposición reciente (dentro de los 6 a 12 meses anteriores) a medicamentos o fármacos
asociados con vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos (consulte "Espectro
clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos", sección sobre "Vasculitis

asociada a ANCA inducida por fármacos" )
● Examen físico: los hallazgos pertinentes del examen físico son los siguientes:
• Presión sanguínea elevada

• Proptosis o abultamiento de uno o ambos ojos.
• Úlceras nasales u orales, costras nasales, eritema de la membrana nasal o secreción
nasal purulenta o sanguinolenta
• Pérdida de la audición
• Lesiones cutáneas como púrpura palpable, livedo reticularis, necrosis cutánea o úlceras
cutáneas
• Sonidos respiratorios anormales o disminuidos
• Pérdida sensorial
• Debilidad motora, como pie caído o muñeca caída
• Edema de las extremidades inferiores
Prueba de laboratorio
Pruebas de ANCA : las pruebas de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)

deben realizarse en cualquier paciente adulto que presente síntomas que sugieran vasculitis. En
la práctica clínica, los ANCA pueden detectarse mediante un ensayo de inmunofluorescencia
indirecta (IIF) o ensayos de inmunoabsorción enzimática (ELISA) específicos de antígeno para
proteinasa 3 (PR3) y mieloperoxidasa (MPO). De estas dos técnicas, el ensayo IIF es más
sensible y el ELISA es más específico. El ELISA para PR3-ANCA y MPO-ANCA se prefiere
generalmente como prueba inicial en pacientes con sospecha de GPA o MPA [ 47 ]. (Ver
"Espectro clínico de autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos", sección sobre "Aspectos
técnicos" ).
Aproximadamente del 82 al 94 por ciento de los pacientes con GPA o MPA tienen un ANCA
positivo, dependiendo de la gravedad de la enfermedad [ 48,49 ]. La GPA se asocia
principalmente con PR3-ANCA (65 a 75 por ciento de los casos), mientras que la MPA se asocia
principalmente con MPO-ANCA (55 a 65 por ciento de los casos) [ 3 ]. Sin embargo, del 20 al 30
por ciento de los pacientes con GPA o MPA clínicos tienen los ANCA alternativos, y al menos el
10 por ciento de los pacientes son ANCA negativos [ 50-52 ]. La mayoría de los pacientes con
vasculitis renal limitada son ANCA positivos, y entre el 75 y el 80 por ciento tienen MPO-ANCA.
El valor predictivo de la prueba de ANCA depende en gran medida de la presentación clínica del
paciente en el que se realiza la prueba. Por ejemplo, el hallazgo de un título de ANCA elevado en
un paciente que presenta glomerulonefritis aguda o rápidamente progresiva predice la presencia
de GPA, MPA o glomerulonefritis necrotizante idiopática con una precisión cercana al 98% [
51,53,54 ]. Sin embargo, la precisión diagnóstica de ANCA es sustancialmente menor en
pacientes cuyas características clínicas son menos convincentes, como aquellos que solo tienen
sinusitis crónica como síntoma.
Un ensayo ANCA negativo no excluye el diagnóstico de GPA o MPA. Algunos pacientes con
ANCA negativo a pesar de las características clínicas e histológicas de vasculitis asociada a
ANCA pueden tener un MPO-ANCA que no puede detectarse mediante pruebas de laboratorio de
rutina porque está enmascarado por fragmentos circulantes de ceruloplasmina degradada
enzimáticamente, que puede estar elevada en pacientes con enfermedad [ 55 ]. Además, el
estado de ANCA puede cambiar con el tiempo; un paciente que es ANCA negativo al presentarse
con síntomas constitucionales e infiltrados pulmonares puede volverse PR3-ANCA positivo al
desarrollar una enfermedad más generalizada (p. ej., la aparición de glomerulonefritis). Por lo
tanto, una prueba negativa para ANCA puede crear una falsa sensación de seguridad.
Se puede producir una prueba de ANCA perinuclear (P-ANCA) falsamente positiva en pacientes
que son positivos para anticuerpos antinucleares (ANA). (Consulte "Espectro clínico de
autoanticuerpos citoplásmicos antineutrófilos", sección sobre "Errores de interpretación de los
resultados de inmunofluorescencia" ).
Se presenta por separado una discusión detallada de las pruebas de ANCA, incluida su precisión
en GPA, MPA, vasculitis renal limitada y otros trastornos en los que pueden ocurrir ANCA (p. Ej.,
Endocarditis infecciosa y otras infecciones, vasculitis inducida por fármacos). (Ver "Espectro
clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos" ).
Pruebas de laboratorio adicionales : además de las pruebas de ANCA, obtenemos las
siguientes pruebas de laboratorio en todos los pacientes sospechosos de tener GPA o MPA para
excluir otros procesos o determinar el grado de participación de la enfermedad:
● Nivel de creatinina sérica y análisis de orina con sedimento de orina : una creatinina
sérica y un análisis de orina con sedimento de orina pueden ayudar a identificar la presencia
de afectación renal y el grado de lesión, si está presente. Los pacientes con evidencia de
función renal anormal, hematuria microscópica, proteinuria o un sedimento urinario activo (p.
Ej., Con glóbulos rojos dismórficos [acantocitos] y / o cilindros de glóbulos rojos) pueden
necesitar una evaluación adicional con una biopsia de riñón.
● Conteo sanguíneo completo : las anomalías comunes incluyen leucocitosis, trombocitosis

(> 400 000 / microL) y anemia normocítica normocrómica [ 13 ].
● Niveles de velocidad de sedimentación globular (VSG) y / o proteína C reactiva (PCR) :

puede haber una elevación marcada en la VSG y la PCR; sin embargo, los niveles de
reactantes de fase aguda tienen poca especificidad para la vasculitis.
● Otras : otras pruebas de laboratorio que deben realizarse para ayudar a excluir diagnósticos
alternativos incluyen las siguientes:
• ANA
• Anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-GBM)
• Niveles séricos de complemento C3 y C4
• Crioglobulinas
• Pruebas para los virus de la hepatitis B y C y el VIH
• Pruebas de función hepática
• Prueba de tuberculosis
• Hemocultivos
Estudios de imágenes : se debe realizar una radiografía de tórax y una tomografía

computarizada (TC) en todos los pacientes que tienen síntomas pulmonares y se sospecha que
tienen GPA o MPA. La tomografía computarizada a menudo revela lesiones que no se ven en las
radiografías simples y muestra nódulos no detectados previamente (particularmente detrás del
diafragma), cavitación insospechada en los nódulos, opacidades alveolares, inflamación de las
vías respiratorias grandes o lesiones estenóticas y lesiones de base pleural ( imagen 4) [ 21 ].
La mayoría de los médicos obtienen estudios radiográficos de referencia, que incluyen
radiografías de tórax y, con frecuencia, una tomografía computarizada de tórax en todos los
pacientes a los que se les ha diagnosticado recientemente GPA o MPA, antes de iniciar la terapia
inmunosupresora. (Ver 'Compromiso traqueal y pulmonar' más arriba).
El uso selectivo de imágenes adicionales es útil para evaluar a los pacientes que se sospecha o
se sabe que tienen GPA o MPA, incluida una tomografía computarizada de la cabeza (senos,
órbitas, mastoides) en pacientes con síntomas o signos visuales o del tracto respiratorio superior
y una tomografía computarizada del cuello (región subglótica) en pacientes con síntomas o signos
de estenosis subglótica. En la mayoría de las situaciones, las tomografías computarizadas en
pacientes con GPA o MPA (particularmente aquellos con afectación renal sospechada o
diagnosticada) deben realizarse sin la administración de un medio de contraste yodado.
Biopsia de tejido
Indicaciones : siempre que sea posible, el diagnóstico de GPA o MPA (o vasculitis renal
limitada) debe confirmarse mediante una biopsia de un sitio de sospecha de enfermedad activa.
En pacientes con pruebas ANCA positivas, la cuestión de si el tratamiento se puede realizar sin
biopsia de tejido es controvertida. Algunos médicos realizan un tratamiento sin biopsia de tejido
en casos seleccionados en los que la presentación clínica es muy consistente con vasculitis
pauciinmune y en los que los resultados de las pruebas de ANCA son inequívocos (p. Ej., ANCA
citoplasmático [C-ANCA] y PR3-ANCA positivos) . Sin embargo, creemos que, a menos que el
entorno clínico indique una probabilidad extremadamente alta de vasculitis, entonces se deben
realizar todos los intentos razonables para confirmar las sospechas clínicas con pruebas
histopatológicas antes de someter a los pacientes a un tratamiento a largo plazo con
https://www.uptodate.com/contents/granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis-clinical-manifestations-and-diagnosis/print?s… 10/30
medicamentos potencialmente tóxicos, particularmente debido a la capacidad El diagnóstico

clínico variará ampliamente con la experiencia del médico.
El inicio de la terapia sin una biopsia confirmatoria puede ser apropiado en circunstancias
seleccionadas, como el paciente gravemente dependiente del ventilador sin afectación
extrapulmonar en quien la realización de una biopsia pulmonar para obtener tejido adecuado
puede resultar en una morbilidad o mortalidad significativa. Incluso en este contexto, se debe
intentar confirmar el diagnóstico mediante biopsia de tejido una vez que el paciente esté estable,
especialmente si persiste la incertidumbre clínica sobre el diagnóstico.
Elección del lugar de la biopsia - El tejido para el diagnóstico y / o pronóstico

generalmente se obtiene de una biopsia de piel o riñón. Con menos frecuencia, se puede realizar
una biopsia de pulmón (generalmente toracoscópica) en lugar de una biopsia de riñón o piel. Rara
vez realizamos biopsias pulmonares transbronquiales o biopsias nasales, ya que estas pruebas a
menudo no son útiles. Las biopsias de riñón se realizan comúnmente en pacientes con
manifestaciones evidentes de enfermedad renal (como una tasa de filtración glomerular estimada
reducida o sedimento urinario activo). Sin embargo, muchos expertos consideran que no se
requiere una biopsia de riñón para el inicio de la terapia en pacientes que han sido diagnosticados
con GPA o MPA (o vasculitis renal limitada) usando características clínicas y serológicas y
análisis histológico de tejido de otro órgano afectado como como la piel o el pulmón. La biopsia
de otros órganos ha dado resultados variables [ 56].
En ausencia de afectación renal, el diagnóstico de GPA o MPA puede realizarse mediante biopsia
pulmonar. La biopsia de pulmón suele requerir una biopsia de pulmón abierta o toracoscópica. En
un pequeño número de casos (<10 por ciento), se puede obtener suficiente tejido para el
diagnóstico mediante biopsia transbronquial del pulmón; sin embargo, la ausencia de vasculitis
granulomatosa en las muestras transbronquiales no debe considerarse una prueba adecuada
para excluir el diagnóstico de GPA [ 57 ]. Por lo tanto, rara vez realizamos biopsia transbronquial
en la evaluación diagnóstica de GPA o MPA. Si se realiza una biopsia de pulmón, se deben enviar
de manera rutinaria tinciones y cultivos especiales para excluir la presencia de infecciones que
pueden producir granulomas (p. Ej., Tuberculosis), vasculitis o necrosis.
Una biopsia de pulmón positiva descarta la necesidad de una biopsia de riñón en muchos casos.
Sin embargo, una biopsia renal está indicada cuando existe la sospecha de un proceso patológico
alternativo o concomitante que ocurre en el riñón o si el tratamiento seleccionado (p. Ej., El uso
de plasmaféresis además de la terapia inmunosupresora para la enfermedad anti-MBG asociada)
depende de la presencia de vasculitis confirmada en el riñón. (Ver "Granulomatosis con
poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia de inducción y mantenimiento", sección sobre
"Función del recambio plasmático" ).
La biopsia nasal, aunque relativamente no invasiva, está limitada por la alta tasa de resultados
falsos negativos o inespecíficos debido a la pequeña cantidad de tejido que se puede extirpar y,
por lo tanto, rara vez realizamos biopsias nasales en la evaluación diagnóstica de GPA o MPA. En
ocasiones, la biopsia nasal puede ser útil para identificar otras causas de síntomas del tracto
respiratorio superior, como infecciones, neoplasias malignas y enfermedades no inflamatorias
(traumatismos).
Histopatología : los hallazgos histopatológicos de las biopsias de los órganos afectados

se describen a continuación:
● Riñón : la gravedad de los hallazgos de la biopsia renal en GPA y MPA generalmente es

paralela a la gravedad de la presentación clínica, que varía desde glomerulonefritis focal y
segmentaria leve en pacientes con hematuria asintomática y función renal normal o casi
normal hasta una glomerulonefritis necrotizante difusa y en semiluna en pacientes con
hematuria asintomática y función renal normal o casi normal. pacientes con insuficiencia
renal aguda ( imagen 2) [ 23,24,58,59 ]. Los pacientes con GPA, pero no con MPA, pueden
tener cambios granulomatosos [ 2,19 ], aunque raras veces se encuentran granulomas en las
muestras de biopsia renal, incluso entre pacientes con GPA bien documentada.
Ocasionalmente se observa arteritis.
En la mayoría de los pacientes, la glomerulonefritis se asocia con pocos o ningún depósito

inmunitario en los glomérulos (glomerulonefritis pauciinmune) en inmunofluorescencia y
microscopía electrónica [ 2 ]. Casi todos los pacientes con glomerulonefritis en media luna
pauciinmune dan positivo en ANCA (96% en dos series) [ 60,61 ]. La afectación glomerular
suele ir acompañada de infiltrados tubulointersticiales mononucleares.
Aunque la mayoría de los pacientes tienen glomerulonefritis pauciinmune, algunos pacientes

con vasculitis positiva para ANCA tienen una patología atípica:
• Algunos individuos presentan nefritis intersticial asociada con vasculitis en los vasos
rectos, sin glomerulonefritis [ 62 ]. Estos pacientes pueden desarrollar posteriormente la
clásica glomerulonefritis necrotizante pauciinmune [ 63,64 ]. Otros pacientes presentan
glomerulonefritis necrosante y posteriormente desarrollan nefritis intersticial que puede
ser inducida por fármacos [ 65 ].
• En ocasiones, los pacientes con glomerulonefritis ANCA-positivos tienen depósito de

inmunocomplejos glomerulares en la inmunofluorescencia y / o microscopía electrónica,
lo que se ha asociado con una enfermedad más grave [ 24,25 ].
• Algunos pacientes con enfermedad positiva para ANCA también tendrán anticuerpos
anti-GBM e inmunofluorescencia lineal para inmunoglobulina G (IgG) y complemento C3
a lo largo de la membrana basal glomerular. Estos pacientes experimentan un curso de
la enfermedad entre el de los pacientes con enfermedad pura por ANCA y el de los
pacientes con enfermedad anti-MBG [ 66-68 ].
El análisis histológico del tejido de la biopsia por microscopía óptica contribuye a la

capacidad de predecir los resultados renales [ 69-71 ]. Se ha desarrollado un sistema de
clasificación de lesiones renales que identifica cuatro categorías de lesiones glomerulares:
• Focal : al menos el 50 por ciento de los glomérulos son normales (es decir, sin lesiones
vasculíticas o esclerosis global), aunque puede haber cambios isquémicos sutiles o un
número mínimo de células inflamatorias (menos de cuatro neutrófilos, linfocitos o
monocitos).
• Media luna : al menos el 50 por ciento de los glomérulos tienen semilunas celulares que
son celulares o fibróticas.
• Esclerótico : al menos el 50 por ciento de los glomérulos son globalmente escleróticos

(definido como más del 80 por ciento de esclerosis del glomérulo).
• Mixto : menos del 50 por ciento de los glomérulos son normales, menos del 50 por
ciento tienen media luna y menos del 50 por ciento son globalmente escleróticos.
El valor pronóstico de esta clasificación se evaluó en un estudio de validación realizado en

biopsias de 100 pacientes europeos con al menos un año de seguimiento [ 71 ]. De estos, 35
pacientes alcanzaron la enfermedad renal en etapa terminal en poco más de un año. La
secuencia de categorías enumeradas anteriormente correspondía a la gravedad del deterioro
de la función renal al año y a los cinco años, con la mejor y peor función renal asociada con
lesiones focales y escleróticas, respectivamente. La evaluación de las lesiones
tubulointersticiales no alteró de forma independiente el pronóstico. Por el contrario, este
sistema de clasificación histopatológica funcionó peor en una población china [ 72 ].
● Piel : la biopsia de piel revela una vasculitis leucocitoclástica "inespecífica" con poco o
ningún complemento e inmunoglobulina en inmunofluorescencia. Es importante destacar que
también hay otras lesiones cutáneas no vasculíticas que se pueden observar en pacientes
con GPA y MPA [ 26 ]. (Consulte "Introducción a la vasculitis cutánea de vasos pequeños",
sección sobre "Biopsia" ).
● Tracto respiratorio superior y pulmones : el hallazgo típico en las biopsias del tracto
respiratorio superior en pacientes con GPA y MPA es una inflamación aguda y crónica, ya
sea con una capilaritis o, con menos frecuencia, características granulomatosas. La
inflamación granulomatosa es diagnóstica de GPA. Entre los pacientes con MPA que se
someten a biopsia pulmonar, la lesión histológica típica es la capilaritis pulmonar. Entre los
pacientes con GPA, se puede observar inflamación granulomatosa.
Otros procedimientos de diagnóstico : en pacientes con sospecha de GPA o MPA, el

lavado broncoalveolar (LBA), realizado durante la broncoscopia flexible, puede ser útil en el
diagnóstico de hemorragia alveolar, pero su uso para identificar una etiología específica es
limitado. Se realizan lavados secuenciales (por lo general, tres instilaciones en alícuotas de 20 a

60 ml) en el mismo sitio del pulmón en pacientes con sospecha de hemorragia alveolar. Las
muestras recuperadas se inspeccionan visualmente para detectar cualquier aumento en el
aspecto hemorrágico desde la primera jeringa hasta la tercera y se examinan microscópicamente
en busca de glóbulos rojos y leucocitos. (Ver "Principios básicos y técnica del lavado
broncoalveolar" .)
Establecimiento del diagnóstico : el diagnóstico de GPA y MPA se basa en la combinación de

hallazgos clínicos característicos, pruebas de laboratorio y estudios de imágenes. Una prueba de
ANCA positiva respalda firmemente el diagnóstico, pero no lo confirma, ya que se pueden
observar resultados tanto falsos positivos como negativos. El examen histológico del tejido
obtenido por biopsia de un órgano afectado (generalmente riñón, piel o pulmón) sigue siendo el
método más definitivo para establecer un diagnóstico y, a menudo, todavía se requiere.
Si bien no existen criterios de diagnóstico universalmente aceptados, a continuación describimos

los escenarios de diagnóstico y las consideraciones para los principales diagnósticos clínicos:
● GPA : los pacientes con GPA generalmente presentan síntomas y signos de vasculitis de
vasos pequeños que involucran el oído, la nariz y la garganta (ENT); vías respiratorias y
pulmones; riñones piel; ojos; y / o sistema nervioso periférico. La mayoría de los pacientes
(65 a 75 por ciento) son positivos para PR3-ANCA. La biopsia de tejido típicamente muestra
evidencia de inflamación granulomatosa necrosante, que generalmente involucra el tracto
respiratorio superior e inferior, y vasculitis necrosante que afecta a vasos pequeños a
medianos; La glomerulonefritis necrotizante pauciinmune es común.
● MPA : los pacientes con MPA pueden presentar síntomas y signos de vasculitis de vasos
pequeños similares a los de GPA. La mayoría de los pacientes (55 a 65 por ciento) son
positivos para MPO-ANCA. Si bien los riñones y la piel se ven afectados con mucha
frecuencia, la afectación otorrinolaringológica es menos frecuente en MPA que en GPA. La
biopsia de tejido típicamente muestra vasculitis necrotizante que afecta principalmente a
vasos pequeños a medianos; La glomerulonefritis necrotizante pauciinmune es común. A
diferencia de la GPA, la inflamación granulomatosa generalmente está ausente .
● Vasculitis renal limitada : aunque la glomerulonefritis necrotizante pauciinmune se presenta

típicamente en asociación con la afectación de otros órganos tanto en GPA como en MPA,
algunos pacientes presentan una vasculitis renal limitada, ANCA-positiva (75 a 80% MPO-
ANCA) [ 59 , 60,73,74 ].
La vasculitis renal limitada se considera parte del espectro GPA / MPA porque los hallazgos
histopatológicos en el riñón a menudo son indistinguibles de los de GPA y MPA [ 59 ].
Algunos pacientes que se considera que tienen vasculitis renal limitada pueden desarrollar
posteriormente manifestaciones extrarrenales de GPA o MPA, ocasionalmente durante una
recaída que puede ocurrir años después del inicio inicial de la enfermedad [ 11,75 ]. Los
pacientes con vasculitis renal limitada tienden a tener más glomeruloesclerosis en la biopsia
renal que aquellos con GPA, probablemente porque los pacientes con vasculitis renal limitada
acuden al médico más tarde en el curso de la enfermedad debido a la ausencia de
manifestaciones extrarrenales [ 59 ].
● Glomerulonefritis en semilunas pauciinmunes ANCA negativos : los pacientes con

glomerulonefritis en semilunas pauciinmunes ANCA negativos se consideran parte del
espectro de GPA y MPA, y tienen hallazgos y pronóstico de biopsia renal similares [ 58 ].
Los criterios de clasificación, que se desarrollaron para su uso en la investigación clínica y

epidemiológica, a veces se han utilizado históricamente con fines de diagnóstico, pero tienen
limitaciones cuando se utilizan para este propósito. (Consulte 'Criterios de clasificación' a
continuación).
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La distinción de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)

(AAV) de otras enfermedades reumáticas sistémicas es un desafío clínico frecuente. Esto incluye
enfermedades con características clínicas generales similares, signos pulmonares y / o renales
similares y / o serologías ANCA positivas. Si bien está más allá del alcance de esta revisión
proporcionar una lista completa de todos los posibles diagnósticos alternativos, a continuación
presentamos varias imitaciones importantes de granulomatosis con poliangeítis (GPA) y
poliangeítis microscópica (MPA):
● Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) : la vasculitis en pacientes con GPA,

MPA y EGPA es patológicamente indistinguible. El asma y la eosinofilia pueden distinguir
EGPA de GPA y MPA. (Ver "Epidemiología, patogenia y patología de la granulomatosis
eosinofílica con poliangeítis (Churg-Strauss)" .)
● Poliarteritis nudosa : las características cardinales de la poliarteritis nudosa clásica, una

vasculitis de las arterias musculares de tamaño mediano, incluyen infartos renales, estenosis
de la arteria renal y microaneurismas viscerales, todos los cuales se observan con poca
frecuencia en GPA o MPA. En GPA y MPA se observan glomerulonefritis, otras
manifestaciones de vasculitis de vasos pequeños y un ANCA positivo, pero no la poliarteritis
nudosa clásica [ 2 ]. Además, a diferencia de la poliarteritis nudosa, la mayoría de los
pacientes con GPA y MPA son positivos para anticuerpos contra proteinasa 3 (PR3) o
mieloperoxidasa (MPO), respectivamente. (Ver "Manifestaciones clínicas y diagnóstico de
poliarteritis nodosa en adultos" ).
● Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG): la

enfermedad por anticuerpos anti-MBG, sustancialmente más rara que GPA y MPA, es otro
trastorno que puede presentarse con características de un síndrome pulmonar-renal.
Además, estas enfermedades pueden ocurrir juntas; Entre el 10 y el 40 por ciento de los
pacientes con enfermedad por anticuerpos anti-MBG también forman ANCA (principalmente
MPO en lugar de PR3), una minoría de los cuales presenta manifestaciones compatibles con
vasculitis extrarrenal y extrapulmonar [ 66-68,76,77 ]. (Consulte "Enfermedad anti-GBM
(Goodpasture): patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" y "Espectro clínico de
autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos", sección sobre "Enfermedad por
autoanticuerpos anti-GBM" ).
● Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos : ciertos medicamentos (como

propiltiouracilo , hidralazina y minociclina ) pueden inducir formas de vasculitis asociadas con
ANCA. La mayoría de los pacientes tienen MPO-ANCA, generalmente en títulos muy altos,
aunque un pequeño número tiene PR3-ANCA. En ocasiones, las serologías son positivas
tanto para anti-MPO como para anti-PR3; En este contexto, debe sospecharse levamisol (a
menudo un contaminante de la cocaína). (Ver "Espectro clínico de autoanticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos", sección sobre "Vasculitis asociada a ANCA inducida por
fármacos" ).
● Infección : ciertas infecciones pueden estar asociadas con serologías ANCA positivas,
especialmente endocarditis bacteriana subaguda y otras formas de bacteriemia (anticuerpos
anti-PR3 positivos). (Ver "Espectro clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos",
sección sobre "Bacteremia y otras infecciones" ).
● Malignidad : algunas malignidades, como el linfoma, la leucemia y los trastornos

mieloproliferativos y mielodisplásicos, se han asociado con vasculitis y pueden simular GPA o
MPA [ 78 ].
● Enfermedad glomerular concurrente : algunos pacientes tienen dos tipos diferentes de

enfermedad glomerular al mismo tiempo. Por lo tanto, en casos seleccionados puede ser útil
considerar la presencia de otra enfermedad glomerular, particularmente aquellas que se han
asociado con glomerulonefritis concurrente asociada a ANCA (ver "Enfermedad glomerular:
Evaluación y diagnóstico diferencial en adultos" ):
• Nefropatía membranosa, que puede representar una ocurrencia casual de dos procesos
patológicos no relacionados (ver "Nefropatía membranosa: epidemiología, patogénesis y
etiología", sección sobre "Glomerulonefritis creciente" )
• Nefritis lúpica (consulte "Nefritis lúpica: diagnóstico y clasificación" )
• Enfermedad por anticuerpos anti-GBM (consulte " Enfermedad anti-GBM (Goodpasture):

patogenia, manifestaciones clínicas y diagnóstico" )
• Nefropatía por IgA (consulte "Presentación clínica y diagnóstico de la nefropatía por

IgA", sección sobre "Asociaciones clínicas" )
• Glomerulonefritis relacionada con infecciones bacterianas (principalmente

posestreptocócica o asociada a Staphylococcus ) en adultos (ver "Glomerulonefritis
asociada a Staphylococcus en adultos" )
CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN
Ha habido varios intentos de estandarizar la nomenclatura, la clasificación y los criterios de

diagnóstico para la vasculitis de vasos pequeños [ 2,79,80 ]:
● En 1990, el Colegio Americano de Reumatología (ACR) propuso criterios para las vasculitis
para facilitar la estandarización de la investigación en pacientes con granulomatosis con
poliangeítis (GPA) y ayudar a distinguir estos pacientes de aquellos con otras formas de
vasculitis [ 79 ]. Sin embargo, estos criterios se lanzaron antes del reconocimiento
generalizado de la poliangeítis microscópica (MPA) como una entidad separada y antes del
reconocimiento de la importancia de las pruebas de autoanticuerpos anticitoplasma de
neutrófilos (ANCA) como herramienta de diagnóstico. Si bien los criterios de clasificación
ACR han sido útiles y se han utilizado ampliamente en la investigación clínica en GPA y otras
vasculitis, carecen de suficiente sensibilidad y especificidad para ser utilizados como criterios
de diagnóstico.
● La Agencia Europea de Medicamentos (EMA) desarrolló un algoritmo que fue diseñado para
ayudar a clasificar las vasculitis asociadas a ANCA (AAV) para estudios epidemiológicos; sin
embargo, este algoritmo también tiene sus limitaciones [ 80 ].
● La nomenclatura de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC), que

se revisó en 2012, es la más comúnmente citada ( tabla 1). El CHCC proporcionó
definiciones de enfermedad pero no criterios de clasificación [ 1 , 2 ]. Estas definiciones han
ganado una amplia aceptación en la definición de vasculitis por patología, incluido el tamaño
de los vasos afectados y los sistemas de órganos involucrados. Sin embargo, los algoritmos
de clasificación tienen limitaciones importantes.
Aunque los criterios ACR, el algoritmo EMA y el sistema de nomenclatura CHCC han sido
ampliamente utilizados por investigadores clínicos y médicos para ayudar a diagnosticar a los
pacientes, aún no se han desarrollado criterios de diagnóstico precisos. En reconocimiento de las
limitaciones anteriores, la ACR y la Liga Europea Contra el Reumatismo (EULAR) han
patrocinado un gran proyecto internacional (el estudio Diagnostic and Classification Criteria in
Vasculitis [DCVAS]) para desarrollar nuevos criterios para muchas formas de vasculitis,
incluyendo GPA y MPA. [ 81 ].
Un enfoque alternativo para la clasificación se basa en la serología ANCA. La justificación de una

clasificación basada en ANCA se basa en la premisa dual de que los pacientes que tienen
proteinasa 3 (PR3) - o mieloperoxidasa (MPO) - ANCA tienen hallazgos de enfermedad más
estrechamente asociados y que los subtipos de ANCA respectivos tienen un mejor valor
predictivo con respecto a a largo plazo y propensión a recaídas que los términos "GPA" o
"granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA)". Los pacientes que son ANCA negativos
pueden tener un fenotipo de vasculitis renal limitada o GPA, MPA. Sin embargo, la terapia
inmunosupresora es la misma para los pacientes con GPA, MPA o vasculitis renal limitada [ 82,83
]. (Ver "Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: terapia de inducción y
mantenimiento""Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópica: tratamiento de la
enfermedad recidivante", sección sobre 'Factores de riesgo de recaída' y "Granulomatosis con
poliangeítis y poliangeítis microscópica: tratamiento de la enfermedad resistente a la terapia
inicial", sección sobre 'Incidencia y factores de riesgo' .)
Se ha hecho una propuesta para abordar los problemas con los criterios ACR, las definiciones
CHCC y el algoritmo EMA utilizando los términos "enfermedad PR3-ANCA", "enfermedad MPO-
ANCA" y "enfermedad ANCA seronegativa". Con este enfoque, no se necesitan criterios de
diagnóstico más que los hallazgos serológicos. El hecho de que PR3-ANCA y MPO-ANCA tengan
más importancia pronóstica que los términos "MPA" y "GPA" con respecto a la respuesta al
tratamiento, la propensión a la recaída y el resultado del paciente respalda este cambio de
clasificación propuesto [ 82,84 ]. Además, las variantes genéticas asociadas con la enfermedad
por ANCA se relacionan más específicamente con el antígeno (PR3 frente a MPO) que con el
fenotipo clínico [ 85,86 ].
En ausencia de criterios claramente aceptados para la asignación de pacientes en categorías de

enfermedades específicas, el uso de los términos "GPA" y "MPA" seguirá siendo algo impreciso y
puede diferir según la geografía y la especialidad [ 72 ].
ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD
Los enlaces a las pautas patrocinadas por la sociedad y el gobierno de países y regiones
seleccionados de todo el mundo se proporcionan por separado. (Consulte "Vínculos de las guías
de la sociedad: Enfermedad glomerular en adultos" y "Vínculos de las guías de la sociedad:
Vasculitis" ).
INFORMACION PARA PACIENTES
UpToDate ofrece dos tipos de materiales educativos para pacientes, "Conceptos básicos" y "Más
allá de los conceptos básicos". Las piezas de la educación del paciente Basics están escritos en
un lenguaje sencillo, en el 5 ° a 6 ° grado nivel de lectura, y que responden a las cuatro o cinco
preguntas clave que un paciente pueda tener sobre una condición dada. Estos artículos son los
mejores para los pacientes que desean una descripción general y que prefieren materiales breves
y fáciles de leer. Las piezas educativas para el paciente de Beyond the Basics son más largas,
más sofisticadas y más detalladas. Estos artículos están escritos en el 10 º a 12 º grado de lectura
y son los mejores para los pacientes que quieren información en profundidad y se sienten
cómodos con la jerga médica.
Aquí están los artículos de educación del paciente que son relevantes para este tema. Le
recomendamos que imprima o envíe por correo electrónico estos temas a sus pacientes.
(También puede encontrar artículos educativos para pacientes sobre una variedad de temas si
busca "información del paciente" y la (s) palabra (s) clave (s) de interés).
Temas básicos (consulte "Educación del paciente: Granulomatosis con poliangeítis (Conceptos
básicos)" )
RESUMEN
● Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un

grupo de trastornos que incluyen granulomatosis con poliangeítis (GPA), poliangeítis
microscópica (MPA), vasculitis renal limitada y granulomatosis eosinofílica con poliangeítis
(EGPA). Todos están asociados con ANCA, afectan predominantemente arterias de pequeño
tamaño y tienen características similares en la histología renal (p. Ej., Una glomerulonefritis
pauciinmune necrotizante focal, a menudo en semiluna). (Ver 'Introducción' arriba y
'Nomenclatura' arriba).
● GPA y MPA ocurren con mayor frecuencia en adultos mayores, aunque estas enfermedades
se han informado en todas las edades. Los hombres y las mujeres se ven igualmente
afectados. GPA y MPA son raros entre los niños. La incidencia de GPA y MPA varía
ampliamente según la geografía. (Ver 'Epidemiología' arriba).
● Los pacientes con GPA y MPA suelen presentar síntomas inespecíficos que incluyen fiebre,
malestar, anorexia, pérdida de peso, mialgias y artralgias. Los síntomas prodrómicos pueden
durar de semanas a meses sin evidencia de afectación de órganos específicos.
Las manifestaciones orgánicas específicas incluyen las siguientes:
• Otorrinolaringología (ORL) : las manifestaciones otorrinolaringológicas incluyen

costras nasales, sinusitis, otitis media, dolor de oído, otorrea, rinorrea persistente,
secreción nasal purulenta / sanguinolenta, úlceras orales y / o nasales y policondritis.
Los pacientes con frecuencia desarrollan pérdida auditiva conductiva y / o

neurosensorial, cualquiera de las cuales puede conducir a una discapacidad auditiva
permanente grave. (Consulte 'Afectación de los oídos, la nariz y la garganta' más arriba).
• Afectación traqueal y pulmonar : la afectación de las vías respiratorias o del

parénquima pulmonar puede causar ronquera, tos, disnea, estridor, sibilancias,
hemoptisis o dolor pleurítico. Una radiografía de tórax puede revelar nódulos,
opacidades parcheadas o difusas e infiltrados pulmonares fugaces y adenopatía hiliar (
imagen 3 y imagen 4). (Ver 'Compromiso traqueal y pulmonar' más arriba).
• Afectación renal : la presentación típica de la afectación renal es la de una

glomerulonefritis rápidamente progresiva. La glomerulonefritis puede presentarse con
hematuria asintomática con o sin aumento de la creatinina sérica, así como con un grado
variable de proteinuria que suele ser subnefrótica. (Consulte 'Afectación renal' más
arriba).
• Afectación cutánea: pueden producirse diversas manifestaciones cutáneas, siendo la

más común la púrpura que afecta las extremidades inferiores y que puede ir
acompañada de necrosis focal y ulceración. Las lesiones cutáneas también pueden
incluir urticaria, livedo reticularis y nódulos. (Ver 'Compromiso cutáneo' más arriba).
• Afectación oftálmica u orbitaria: la afectación oftálmica u orbitaria puede incluir

conjuntivitis, ulceración corneal, epiescleritis / escleritis, neuropatía óptica, vasculitis
retiniana y uveítis. Además, también puede ocurrir pseudotumor retroorbitario y
obstrucción del conducto nasolagrimal. (Ver 'Afectación oftálmica y orbitaria' más arriba).
• Afectación neurológica: la afectación neurológica puede incluir mononeuropatía

múltiple (también llamada mononeuritis múltiple), neuropatía sensorial, anomalías de los
nervios craneales, lesiones masivas del sistema nervioso central, oftalmoplejía externa e
hipoacusia neurosensorial. (Ver 'Compromiso neurológico' más arriba).
● El diagnóstico de GPA o MPA debe sospecharse en cualquier paciente que presente

síntomas constitucionales y otra evidencia clínica de glomerulonefritis o afectación del tracto
respiratorio superior o inferior. La sospecha debe aumentar aún más si hay detección de
laboratorio de ANCA. Algunos pacientes pueden presentar manifestaciones limitadas a un
solo órgano, como los riñones o el tracto respiratorio superior, y luego pueden evolucionar
más tarde para incluir la afectación de otros órganos. En un subconjunto de pacientes, la
enfermedad se limitará a un solo órgano (p. Ej., Vasculitis renal limitada). (Consulte 'Cuándo
sospechar de GPA o MPA' más arriba).
● El diagnóstico de GPA y MPA se basa en la combinación de hallazgos clínicos

característicos, pruebas de laboratorio y estudios de imágenes. Una prueba de ANCA
positiva respalda firmemente el diagnóstico, pero no lo confirma, ya que se pueden observar

resultados tanto falsos positivos como negativos. El examen histológico del tejido obtenido
por biopsia de un órgano afectado (generalmente riñón, piel o pulmón) sigue siendo el
método más definitivo para establecer un diagnóstico y, a menudo, todavía se requiere.
(Consulte 'Evaluación' arriba y 'Establecimiento del diagnóstico' arriba).
● La distinción de GPA y MPA de otras enfermedades reumáticas sistémicas es un desafío

clínico frecuente. Esto incluye enfermedades con características clínicas generales similares,
signos pulmonares y / o renales similares y / o serologías ANCA positivas. Varias imitaciones
importantes de GPA y MPA incluyen EGPA, poliarteritis nodosa, enfermedad por anticuerpos
anti-membrana basal glomerular (anti-GBM), vasculitis asociada a ANCA inducida por
fármacos, infección y malignidad. (Consulte 'Diagnóstico diferencial' más arriba).
RECONOCIMIENTO
UpToDate desea agradecer al Dr. John Stone, quien contribuyó a las versiones anteriores de esta
revisión de temas.
El uso de UpToDate está sujeto al Acuerdo de suscripción y licencia .
Tema 3117 Versión 35.0
GRÁFICOS
Deformidad de la nariz en silla de montar en

policondritis recidivante
Deformidad de la nariz en silla de montar (flecha) por daño del cartílago en un

paciente con policondritis recidivante.
Cortesía de Clement J Michet, MD.
Gráfico 80564 Versión 3.0
Estenosis traqueal en granulomatosis con poliangeítis
La tomografía convencional muestra una estenosis traqueal cervical moderada

por granulomatosis con poliangeítis.
Afectación de la pared traqueal en granulomatosis con

poliangeítis
La tomografía computarizada muestra un estrechamiento y un engrosamiento

de la pared circunferencial de la tráquea, así como un nódulo pulmonar en el
lóbulo superior izquierdo.
Nódulos pulmonares en granulomatosis con poliangeítis (de Wegener)
La radiografía de tórax y la tomografía computarizada muestran nódulos y masas bilaterales, más extensos en las
bases.
TC: tomografía computarizada.
Cortesía de Paul Stark, MD.
Hemorragia pulmonar en granulomatosis con

poliangeítis (de Wegener)
Nódulo mal definido con broncograma aéreo por hemorragia y necrosis en

granulomatosis con poliangeítis.
Cortesía de Paul Stark, MD.
Glomerulonefritis necrosante
Microfotografía de luz que muestra lesiones necrotizantes segmentarias frescas

con depósito de fibrina rojo brillante (flechas). Se puede observar una
glomerulonefritis necrosante en una variedad de trastornos inflamatorios que
incluyen vasculitis y nefritis lúpica. Este último tiene un depósito prominente de
complejos inmunes que generalmente está ausente en las vasculitis.
Cortesía de Helmut Rennke, MD.
Glomérulo normal
Micrografía de luz de un glomérulo normal. Solo hay una o dos células por
mechón capilar, las luces capilares están abiertas, el grosor de la pared
capilar glomerular (flecha larga) es similar al de las membranas basales
tubulares (flecha corta), y las células mesangiales y la matriz mesangial son
ubicado en las regiones centrales o del tallo del mechón (flechas).
Cortesía de Helmut G Rennke, MD.
Definiciones de vasculitis adoptadas por la Conferencia de Consenso

Internacional de Chapel Hill de 2012 sobre la Nomenclatura de Vasculitis
(CHCC2012)
Nombre CHCC2012 Definición de CHCC2012
Vasculitis de grandes vasos Vasculitis que afecta a las arterias grandes con más frecuencia que otras
vasculitis. Las arterias grandes son la aorta y sus ramas principales. La arteria
de cualquier tamaño puede verse afectada.
Arteritis de Takayasu (TAK) Arteritis, a menudo granulomatosa, que afecta predominantemente a la aorta y
/ o sus ramas principales. Suele aparecer en pacientes menores de 50 años.
Arteritis de células gigantes Arteritis, a menudo granulomatosa, que suele afectar a la aorta y / o sus ramas
(ACG) principales, con predilección por las ramas de las arterias carótidas y
vertebrales. A menudo afecta la arteria temporal. Suele aparecer en pacientes
mayores de 50 años y a menudo se asocia con polimialgia reumática.
Vasculitis de vaso mediano Vasculitis que afecta predominantemente a las arterias medianas definidas como
las arterias viscerales principales y sus ramas. La arteria de cualquier tamaño
puede verse afectada. Los aneurismas inflamatorios y las estenosis son
frecuentes.
Poliarteritis nudosa (PAN) Arteritis necrotizante de arterias medianas o pequeñas sin glomerulonefritis ni
vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas, y no asociada a anticuerpos
anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
Enfermedad de Kawasaki (KD) Arteritis asociada al síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos y que
afecta predominantemente a arterias medianas y pequeñas. Las arterias
coronarias suelen estar afectadas. Pueden estar afectadas la aorta y las arterias
grandes. Suele ocurrir en bebés y niños pequeños.
Vasculitis de vasos pequeños Vasculitis que afecta predominantemente a los vasos pequeños, definidos como
pequeñas arterias intraparenquimatosas, arteriolas, capilares y vénulas. Las
arterias y venas medianas pueden verse afectadas.
Vasculitis asociada a ANCA Vasculitis necrotizante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta
(AAV) predominantemente a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas, arteriolas y
arterias pequeñas), asociada con ANCA mieloperoxidasa (MPO) o ANCA
proteinasa 3 (PR3). No todos los pacientes tienen ANCA. Agregue un prefijo que
indique reactividad ANCA, por ejemplo, MPO-ANCA, PR3-ANCA, ANCA negativo.
Poliangeítis microscópica Vasculitis necrotizante, con pocos o ningún depósito inmunitario, que afecta
(MPA) predominantemente a vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas).
Puede haber arteritis necrotizante que afecte a arterias pequeñas y medianas.
La glomerulonefritis necrosante es muy común. A menudo se presenta capilaritis
pulmonar. No hay inflamación granulomatosa.
Granulomatosis con Inflamación granulomatosa necrosante que suele afectar al tracto respiratorio
poliangitis (de Wegener) superior e inferior y vasculitis necrosante que afecta predominantemente a
(GPA) vasos pequeños a medianos (p. Ej., Capilares, vénulas, arteriolas, arterias y
venas). Es frecuente la glomerulonefritis necrosante.
Granulomatosis eosinofílica Inflamación granulomatosa necrosante y rica en eosinófilos que a menudo

con poliangitis (Churg- afecta el tracto respiratorio y vasculitis necrosante que afecta
Strauss) (EGPA) predominantemente a vasos pequeños a medianos y se asocia con asma y
eosinofilia. Los ANCA son más frecuentes cuando hay glomerulonefritis.
Vasculitis por complejos Vasculitis con depósitos moderados a marcados en la pared de los vasos de
inmunes inmunoglobulina y / o componentes del complemento que afectan
predominantemente a los vasos pequeños (es decir, capilares, vénulas,
arteriolas y arterias pequeñas). Es frecuente la glomerulonefritis.
Enfermedad anti-membrana Vasculitis que afecta capilares glomerulares, capilares pulmonares o ambos, con
basal glomerular (anti-GBM) depósito de autoanticuerpos anti-GBM por GBM. La afectación pulmonar causa
hemorragia pulmonar y la afectación renal causa glomerulonefritis con necrosis
y semilunas.
Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis con depósitos inmunes a crioglobulinas que afectan a vasos pequeños
(CV) (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas) y se asocian con
crioglobulinas séricas. A menudo se ven afectados la piel, los glomérulos y los
nervios periféricos.
Vasculitis por IgA (Henoch- Vasculitis, con depósitos inmunes dominantes de IgA1, que afecta a vasos
Schönlein) (IgAV) pequeños (predominantemente capilares, vénulas o arteriolas). A menudo
afecta la piel y el tracto gastrointestinal, y con frecuencia causa artritis. Puede
ocurrir una glomerulonefritis indistinguible de la nefropatía por IgA.
Vasculitis urticariana Vasculitis acompañada de urticaria e hipocomplementemia que afecta a vasos

hipocomplementemiante pequeños (es decir, capilares, vénulas o arteriolas) y se asocia con anticuerpos
(HUV) (vasculitis anti-C1q) anti-C1q. Son frecuentes la glomerulonefritis, la artritis, la enfermedad
pulmonar obstructiva y la inflamación ocular.
Vasculitis de vasos variables Vasculitis sin un tipo predominante de vaso involucrado que puede afectar vasos
de cualquier tamaño (pequeño, mediano y grande) y tipo (arterias, venas y
capilares).
Síndrome de Behçet Vasculitis que ocurre en pacientes con síndrome de Behçet que puede afectar
arterias o venas. El síndrome de Behçet se caracteriza por úlceras aftosas orales
y / o genitales recurrentes acompañadas de lesiones inflamatorias cutáneas,
oculares, articulares, gastrointestinales y / o del sistema nervioso central.
Pueden ocurrir vasculitis de vasos pequeños, tromboangitis, trombosis, arteritis
y aneurismas arteriales.
Síndrome de Cogan Vasculitis que ocurre en pacientes con síndrome de Cogan. El síndrome de
Cogan se caracteriza por lesiones inflamatorias oculares, que incluyen queratitis
intersticial, uveítis y epiescleritis, y enfermedad del oído interno, que incluyen
pérdida auditiva neurosensorial y disfunción vestibular. Las manifestaciones
vasculíticas pueden incluir arteritis (que afecta a arterias pequeñas, medianas o
grandes), aortitis, aneurismas aórticos y valvulitis aórtica y mitral.
Vasculitis de un solo órgano Vasculitis en arterias o venas de cualquier tamaño en un solo órgano que no
tiene características que indiquen que es una expresión limitada de una
vasculitis sistémica. El órgano afectado y el tipo de vaso deben incluirse en el
nombre (p. Ej., Vasculitis cutánea de vasos pequeños, arteritis testicular,
vasculitis del sistema nervioso central). La distribución de la vasculitis puede ser
unifocal o multifocal (difusa) dentro de un órgano. Algunos pacientes
diagnosticados originalmente con vasculitis de un solo órgano desarrollarán
manifestaciones adicionales de la enfermedad que justifican redefinir el caso
como una de las vasculitis sistémicas (p. Ej., Arteritis cutánea que luego se
convierte en poliarteritis nodosa sistémica, etc.).
Vasculitis asociada con Vasculitis que está asociada y puede ser secundaria (causada por) una
enfermedad sistémica enfermedad sistémica. El nombre (diagnóstico) debe tener un término prefijo
que especifique la enfermedad sistémica (p. Ej., Vasculitis reumatoide, vasculitis
lúpica, etc.).
Vasculitis asociada con Vasculitis que se asocia con una probable etiología específica. El nombre
etiología probable (diagnóstico) debe tener un término prefijo que especifique la asociación (p. Ej.,
Poliangeítis microscópica asociada a hidralazina, vasculitis asociada al virus de la
hepatitis B, vasculitis crioglobulinémica asociada al virus de la hepatitis C, etc.).
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA y col. 2012 revisó la Nomenclatura de Vasculitis de la Conferencia de Consenso
Internacional de Chapel Hill. Arthritis Rheum 2013; 65: 1. Reproducido con permiso de John Wiley & Sons, Inc. Copyright
© 2013 del American College of Rheumatology. Reservados todos los derechos.

Granulomatosis With Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis - Clinical Manifestations and Diagnosis - UpToDate

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Granulomatosis With Polyangiitis and Microscopic Polyangiitis - Clinical Manifestations and Diagnosis - UpToDate

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

23/6/2021 Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis - UpToDate

Reimpresión oficial de UpToDate ®

Granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis

Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un grupo de

● (Ver "Epidemiología, patogenia y patología de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis

● (Consulte "Tratamiento y pronóstico de la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (Churg-

● (Ver "Espectro clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos" ).

● (Ver "Patogenia de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos de neutrófilos" .)

● (Consulte "Descripción general y abordaje de las vasculitis en adultos" ).

La granulomatosis con poliangeítis (GPA) y la poliangeítis microscópica (MPA) son vasculitis

La granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) también se incluye en el espectro de AAV,

El AAV también puede ocurrir en un solo órgano, particularmente en un subconjunto denominado

Afectación de órganos específicos

Afectación de oídos, nariz y garganta : las manifestaciones otorrinolaringológicas pueden

La presentación típica de la afectación renal es la de una glomerulonefritis rápidamente

● Un grado variable de proteinuria que suele ser subnefrótico [ 13,19 ]. La proteinuria de 1 g

La afectación del sistema nervioso periférico se observa en aproximadamente el 15% de los

La presencia de mononeuropatía múltiple en pacientes con VAA se ha asociado con un peor

TVP [ 43 ]. (Ver "Patogenia de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos de

• Síntomas constitucionales, como fiebre, fatiga, malestar, anorexia o pérdida de peso.

clínico de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos", sección sobre "Vasculitis

• Presión sanguínea elevada

Pruebas de ANCA : las pruebas de autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA)

● Conteo sanguíneo completo : las anomalías comunes incluyen leucocitosis, trombocitosis

● Niveles de velocidad de sedimentación globular (VSG) y / o proteína C reactiva (PCR) :

Estudios de imágenes : se debe realizar una radiografía de tórax y una tomografía

medicamentos potencialmente tóxicos, particularmente debido a la capacidad El diagnóstico

Elección del lugar de la biopsia - El tejido para el diagnóstico y / o pronóstico

Histopatología : los hallazgos histopatológicos de las biopsias de los órganos afectados

● Riñón : la gravedad de los hallazgos de la biopsia renal en GPA y MPA generalmente es

En la mayoría de los pacientes, la glomerulonefritis se asocia con pocos o ningún depósito

Aunque la mayoría de los pacientes tienen glomerulonefritis pauciinmune, algunos pacientes

• En ocasiones, los pacientes con glomerulonefritis ANCA-positivos tienen depósito de

El análisis histológico del tejido de la biopsia por microscopía óptica contribuye a la

• Esclerótico : al menos el 50 por ciento de los glomérulos son globalmente escleróticos

El valor pronóstico de esta clasificación se evaluó en un estudio de validación realizado en

Otros procedimientos de diagnóstico : en pacientes con sospecha de GPA o MPA, el

limitado. Se realizan lavados secuenciales (por lo general, tres instilaciones en alícuotas de 20 a

Establecimiento del diagnóstico : el diagnóstico de GPA y MPA se basa en la combinación de

Si bien no existen criterios de diagnóstico universalmente aceptados, a continuación describimos

● Vasculitis renal limitada : aunque la glomerulonefritis necrotizante pauciinmune se presenta

● Glomerulonefritis en semilunas pauciinmunes ANCA negativos : los pacientes con

Los criterios de clasificación, que se desarrollaron para su uso en la investigación clínica y

La distinción de la vasculitis asociada a autoanticuerpos citoplasmáticos antineutrófilos (ANCA)

● Granulomatosis eosinofílica con poliangeítis (EGPA) : la vasculitis en pacientes con GPA,

● Poliarteritis nudosa : las características cardinales de la poliarteritis nudosa clásica, una

● Enfermedad por anticuerpos anti-membrana basal glomerular (anti-MBG): la

● Vasculitis asociada a ANCA inducida por fármacos : ciertos medicamentos (como

● Malignidad : algunas malignidades, como el linfoma, la leucemia y los trastornos

● Enfermedad glomerular concurrente : algunos pacientes tienen dos tipos diferentes de

• Nefritis lúpica (consulte "Nefritis lúpica: diagnóstico y clasificación" )

• Enfermedad por anticuerpos anti-GBM (consulte " Enfermedad anti-GBM (Goodpasture):

• Nefropatía por IgA (consulte "Presentación clínica y diagnóstico de la nefropatía por

• Glomerulonefritis relacionada con infecciones bacterianas (principalmente

Ha habido varios intentos de estandarizar la nomenclatura, la clasificación y los criterios de

● La nomenclatura de la Conferencia Internacional de Consenso de Chapel Hill (CHCC), que

Un enfoque alternativo para la clasificación se basa en la serología ANCA. La justificación de una

En ausencia de criterios claramente aceptados para la asignación de pacientes en categorías de

ENLACES DE LAS DIRECTRICES DE LA SOCIEDAD

INFORMACION PARA PACIENTES

● Las vasculitis asociadas a autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) son un

Las manifestaciones orgánicas específicas incluyen las siguientes:

• Otorrinolaringología (ORL) : las manifestaciones otorrinolaringológicas incluyen