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Pág. 1
GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA SOBRE
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO
DE LA ENFERMEDAD CELÍACA
EN EL PRIMER NIVEL DE ATENCIÓN
Autoridades del Ministerio de Salud de la Nación
Ministro de Salud:
Dr. Juan Luis MANZUR
Directora de Calidad de
los Servicios de Salud:
Dra. Analía AMARILLA
Organismos elaboradores
Néstor Litwin
Bioquímico
Director del Área Diagnóstico Bioquímico del Instituto de
Investigaciones Médicas Dr. Alfredo Lanari de la Universidad de Buenos
Aires (UBA)
Eduardo Mauriño
Médico especialista en Gastroenterología
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterología (SAGE)
Jefe de Clínica Médica del Hospital de Gastroenterología “Dr. Carlos
Bonorino Udaondo”
Mercedes Pico
Licenciada en Nutrición
Asistente del Área de Alimentación y Miembro del Equipo Multidiscipli-
nario de Enfermedad Celíaca del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan
P. Garrahan”
María Del Carmen Toca
Médica Gastroenteróloga Pediatra
Médica de la Sección Gastroenterología del Hospital Nacional Profesor
Alejandro Posadas
Miembro de la Sociedad Argentina de Pediatría (SAP)
Miembro de la Sociedad Latinoamericana de Gastroenterología, Hepa-
tología y Nutrición Pediátrica
Horacio Vázquez
Médico especialista en Gastroenterología
Miembro de la Sociedad Argentina de Gastroenterología (SAGE)
Jefe de Consultorios Externos del Hospital de Gastroenterología “Dr.
Carlos Bonorino Udaondo”
Coordinación General
Giselle Balaciano
Licenciada en Nutrición
Asesora Metodológica de la Dirección de Calidad de los Servicios de
Salud – Ministerio de Salud de la Nación
Revisión Externa
Adrián Berbari
Seccion Inmunoserología del Hospital Marcial Quiroga de San Juan
Ricardo Drut
Jefe del Servicio de Patología del Hospital de Niños de La Plata.
Profesor Titular de la Universidad Nacional de La Plata
CONSIDERANDO:
Que las políticas en Salud tienen por objetivo primero y prioritario asegu-
rar acceso de todos los habitantes de la Nación a los Servicios de Salud,
entendiendo por tales al conjunto de los recursos y acciones de carácter
promocional, preventivo, asistencial y de rehabilitación, sean éstos de
carácter público estatal, no estatal o privados; con fuerte énfasis en el
primer nivel de atención.
EL MINISTRO DE SALUD
RESUELVE:
— Juan L. Manzur.
Glosario de Abreviaturas
Introducción ............................................................................................ 21
Alcances .................................................................................................. 23
Resumen de las Recomendaciones ......................................................... 33
Diagnóstico ............................................................................................. 37
Tratamiento ............................................................................................. 43
Metodología ............................................................................................ 49
Bibliografía ............................................................................................. 61
Anexo 1 ................................................................................................... 69
Anexo 2 ................................................................................................... 74
Introducción
Introducción
Pág. 21
Alcances
Alcances
Esta guía tiene como propósito sistematizar las prácticas de detección pre-
coz y diagnóstico de la enfermedad celíaca (EC), en el Primer Nivel de
Atención (PNA) de nuestro país. Tiene como finalidad disminuir la inci-
dencia de las complicaciones que se asocian al retraso en el diagnóstico y
la evolución de la enfermedad.
Población diana
Pág. 23
Alcances
Pág. 24
Población de usuarios
Alcances
La población de usuarios de esta guía serán los profesionales con actividad
asistencial en el primer nivel de atención: médicos (clínicos, generalis-
tas, de familia, pediatras, toco ginecólogos, nutricionistas), licenciados en
nutrición, psicólogos, personal de enfermería, agentes sanitarios y todas
aquellas personas del equipo de salud relacionadas con tareas de promo-
ción y prevención, así como personas encargadas de brindar información
relevante para los pacientes.
Pág. 25
igualar a los porcentajes de la población general.3,4,6,7 Las dificultades en el
Alcances
A partir del propósito y planteos efectuados, se define que esta guía con-
templará aspectos de:
1. Prevención primaria
2. Prevención secundaria
Pág. 26
En todos los casos se contemplan acciones de referencia y contrarrefe
Alcances
rencia que permiten organizar el tránsito de los pacientes desde y hacia el
PNA y otros niveles que con él se articulan.
Carga de la Enfermedad
Pág. 27
desde 1/681 en Brasilia hasta 1/273 en San Pablo21; y Méjico de 1/200.22
Alcances
Enfermedad celíaca
sintomática
Lesión mucosa
manifiesta
A
B Mucosa normal
Pág. 28
¿Cómo definimos la enfermedad celíaca?
Alcances
La enfermedad celíaca (EC) es una enfermedad sistémica autoinmune
producida por la intolerancia permanente a una secuencia determinada de
aminoácidos (prolaminas tóxicas), mediada por células T en individuos
genéticamente predispuestos.30,31 La lesión que se produce revierte con
la supresión del gluten de la dieta y reaparece con la reintroducción del
mismo.26,29,30,31 El cuadro clínico difiere considerablemente en función de la
edad de presentación, con un rango tan variable que va desde formas clíni-
cas muy severas a formas totalmente asintomáticas. Esta gran variabilidad
clínica ha sido reconocida en las últimas décadas, gracias al advenimiento
de las pruebas serológicas que nos han permitido estudiar grupos de riesgo
y realizar la búsqueda de pacientes en la población general.27,28,29
Pág. 29
Cuando el diagnóstico se retrasa puede aparecer el cuadro llamado cri-
Alcances
sis celíaca que se caracteriza por una diarrea esteatorreica muy severa,
hipoproteinemia, hipoalbuminemia, hiporexia, edemas de miembros
inferiores, hipocalcemia y/o tetania e hipokalemia con repercusión
electrocardiográfica. Este cuadro requiere internación y corrección
hidroelectrolítica (sodio y potasio), aporte de minerales (hierro y calcio)
y micronutrientes (zinc). Muy frecuentemente, se requiere una alimen
tación forzada con sonda nasogástrica con fórmulas especiales que sean sin
lactosa y con caseína, o a base de hidrolizado proteico y con grasas en un
50% como triglicéridos de cadena media.
En los últimos años se han publicado varios estudios que demuestran los
cambios en la forma de presentación clínica de la EC.32,33,34,35,36 El comien-
zo suele ser más tardío y con síntomas más leves e intermitentes. En este
caso, la diarrea suele ser menos frecuente, es mayor la edad en la cual se
realiza el diagnóstico y el compromiso nutricional es de menor jerarquía.31
Alcances
neral o por hallazgos endoscópicos. Este comportamiento es más frecuente
en familiares de celíacos de primer orden, en quienes la enfermedad puede
cursar durante años como asintomática.43
Pág. 31
Resumen de las Recomendaciones
Resumen de las Recomendaciones
Grado de Recomendación5
A Muy recomendable, se corresponde con estudios de nivel 1
B Recomendación favorable, se corresponde con estudios de nivel
2o3
C Recomendación favorable pero de forma no conclusiva, se
corresponde con estudios de nivel 3
D Ni recomienda ni desaprueba la intervención a realizar, se
corresponde con estudios de nivel 4 o estudios no concluyentes
o inconsistentes de cualquier nivel
√ Consenso realizado por los expertos elaboradores de la Guía de
Práctica Clínica
Pág. 33
Resumen de las Recomendaciones
Pág. 34
Resumen de las Recomendaciones
¿Cuál es el mejor tratamiento de la enfermedad celíaca en
todas sus formas clínicas?
El tratamiento de la enfermedad celíaca es la adhesión a una √
dieta libre de gluten que consiste en la exclusión de cuatro ce
reales (trigo, avena, cebada y centeno), sus derivados y produc-
tos que los contengan de por vida.*
Se recomienda consultar las listas locales de alimentos analiza- √
dos libres de gluten y sus actualizaciones periódicas para lograr
una dieta adecuada.
La estrategia de tratamiento debe incluir la educación del equi- √
po de salud, de la comunidad y el trabajo multidisciplinario con
la inclusión de un Licenciado en Nutrición experto en EC.
Para mejorar la adherencia al tratamiento, se recomienda el A
apoyo psicológico desde el inicio de la dieta libre de gluten con
un profesional Especialista.
*
Esta recomendación se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clínicos que hayan sometido a pacientes celíacos a tratamiento
con placebo por ser esta práctica éticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendación es débil.
Pág. 35
Diagnóstico
Diagnóstico
Pág. 37
Si el paciente posee una deficiencia de IgA, definido como niveles de
Diagnóstico
La sensibilidad de AGA Ig A varía entre 0.52 y 1.00 en niños y 0.65 y 1.00 in adul-
tos. La especificidad de AGA en niños varía entre 0.92 y 0.97 y en adultos entre
0.71 y 0.97, La especificidad de AGA Ig G es mucho menor, aproximadamente
0.5. Esto indica una elevada tasa de falsos positivos por lo que no se considera el
método de elección para detectar EC.
Pág. 38
El alelo HLA DQ2 se encuentra en el 95% de los pacientes celíacos y el alelo DQ8
Diagnóstico
en aproximadamente el 5% restante. Se estima que la sensibilidad de los mismos
varía de 87 a 90% y la especifidad de 70 a 81%4.
Pág. 39
En el caso de los pacientes adultos se recomienda derivar a un Especialista
Diagnóstico
Pág. 40
En pacientes con pruebas serológicas a-tTG-IgA o EMA IgA positivas que
Diagnóstico
posean un resultado de biopsia normal, se recomienda derivar a un Espe-
cialista en Gastroenterología para que realice el diagnóstico definitivo.51
Pág. 41
Tratamiento
Tratamiento
*
Esta recomendación se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clínicos que hayan sometido a pacientes celíacos a tratamiento
con placebo por ser esta práctica éticamente cuestionable. De esta manera el
Pág. 43
nivel de evidencia que respalda esta recomendación es débil.
Tratamiento
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Bebidas Se recomienda consumir libremente aquellas que sean
Tratamiento
gaseosas de marcas líderes, para el resto se recomienda consul-
azucaradas tar el listado de alimentos aptos.
Café de Se podrá consumir libremente.
grano molido
Condimentos Pueden contener gluten por eso se recomienda cultivar
hierbas frescas, elegir pimienta en grano, azafrán en
hebras o bien elegir aquellos que estén detallados en
el listado de alimentos aptos
Pág. 45
Asistencia al Celíaco de la Argentina ACELA
Tratamiento
*
Esta recomendación se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clínicos que hayan sometido a pacientes celíacos a tratamiento
con placebo por ser esta práctica éticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendación es débil.
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En el momento del diagnóstico, en niños con síntomas gastrointestinales
Tratamiento
típicos relacionados con la EC, ¿es conveniente restringir otros nutrien-
tes hasta alcanzar la mejoría de los síntomas?
Pág. 47
Se recomienda consultar con un Licenciado en Nutrición exper- √
to en EC para que la introducción de estos nutrientes se realice
paulatinamente de acuerdo a los síntomas y requerimientos del
niño, hasta alcanzar una dieta variada libre de gluten.
Metodología
Metodología
Pág. 49
Proceso de elaboración de la guía
Metodología
Priorización de Preguntas
Versión Final
Pág. 50
Conformación del equipo elaborador de la Guía de Práctica
Metodología
Clínica
Pág. 51
Búsqueda Sistemática de GPC y Revisiones Sistemáticas
Metodología
En todos los casos, se aplicó una estrategia de búsqueda sistemática con las
siguientes palabras clave:
Pág. 52
Metodología
Criterios de Inclusión (todos los criterios debían estar presentes para la
inclusión de la GPC).
a) Documentos que contengan recomendaciones explícitas para el
diagnostico y/o tratamiento de la enfermedad celiaca en niños
y adultos.
b) Documentos que en su título o resumen contengan al menos uno
de los siguientes términos: “Guía”, “Guía de Práctica Clínica”,
“Recomendaciones”, “Consenso” para los documentos en castellano
y “Guideline”, “Clinical Practice Guideline”, “Recommendations”,
“Consensus” para los documentos en inglés.
c) Documentos cuya fecha de elaboración sea igual o mayor al año
2000.
La calidad de las GPC se evaluó por medio del instrumento AGREE, mien-
tras que la de las RS con los criterios de evaluación propuestos por el
SIGN. Sólo las GPC y RS que cumplieron con mínimos estándares de cali-
dad fueron utilizadas como insumos para el proceso de adaptación. Estas
condiciones fueron que el puntaje en el dominio “Rigor Metodológico”
alcanzara al menos 60%, así como que otros 3 dominios más alcanzaran
al menos 60% y el resto superara el 30 % de cumplimiento en el AGREE.
Pág. 53
Evaluación de Contenido y Aplicabilidad
Metodología
Pág. 54
Metodología
3) Las recomendaciones contenidas en la guía eran de grado alto (equiva-
lente a A o B al igual que C en el caso de estudios diagnósticos, según
la clasificación de SIGN);
4) La probabilidad de que nueva evidencia modifique sustancialmente la
recomendación era baja o muy baja;
5) La recomendación estaba claramente formulada y no era ambigua.
6) Se consideraba que la recomendación era aplicable en el contexto
local.
Niveles de Evidencia
1++ Metanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos clínicos o
ensayos clínicos con muy poco riesgo de sesgo.
1+ Metanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos clínicos o
ensayos clínicos bien realizados con poco riesgo de sesgo.
1- Metanálisis, revisiones sistemáticas de ensayos clínicos o
ensayos clínicos con alto riesgo de sesgo.
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Metodología
Grado de Recomendación5
A Muy recomendable, se corresponde con estudios de nivel 1
B Recomendación favorable, se corresponde con estudios de nivel
2o3
C Recomendación favorable pero de forma no conclusiva, se cor-
responde con estudios de nivel 3
D Ni recomienda ni desaprueba la intervención a realizar, se cor-
responde con estudios de nivel 4 o estudios no concluyentes o
inconsistentes de cualquier nivel
√ Consenso realizado por los expertos elaboradores de la Guía de
Práctica Clínica
Pág. 56
Facilitadores
Metodología
Lenguaje preciso y sencillo
Alcance a familiares facilitando la comprensión de la condición de salud
Explicación adecuada básica y sencilla para el paciente recién diagnosti-
cado.
Barreras
Posible dificultad en la difusión de la información en todos los centros de
salud municipal y provincial y consejos escolares
El que recibe el folleto tal vez necesite una explicación más amplia.
10
P1 P2 P3 P4
Pág. 57
En conclusión se consideró que globalmente el díptico para pacientes tuvo
Metodología
Actualización:
Esta Guía de Práctica Clínica será revisadas en el año 2014, si existiera
nueva evidencia científica disponible será revisada con anterioridad.
Indicadores de Monitoreo:
Los autores de esta GPC han diseñado indicadores con el fin de evaluar
la atención sanitaria al paciente con Enfermedad Celíaca como el posible
impacto de la implementación de la misma.
Indicadores de Diagnóstico
Tasa de personas adultas que Número de personas adultas que
concurren a la consulta en el concurren a la consulta en el Prim-
Primer Nivel de Atención y er Nivel de Atención y que son
que son diagnosticados de En- diagnosticados de Enfermedad
fermedad Celíaca. Celíaca en el último año / Número
total de personas adultas que con-
curren a la consulta en el Primer
Nivel de Atención en el último año
x 100
Tasa de niños que concurren Número de niños que concurren a
a la consulta en el Primer la consulta en el Primer Nivel de
Nivel de Atención y que son Atención y que son diagnosticados
diagnosticados de Enfermedad de Enfermedad Celíaca en el últi-
Celíaca mo año / Número total de niños que
concurren a la consulta en el Primer
Nivel de Atención en el último año
x 100
Edad promedio de diagnóstico Promedio de edad de diagnóstico de
de la Enfermedad Celíaca la Enfermedad Celíaca en personas
adultas y pediátricos en el Primer
Nivel de Atención en el último año
Pág. 58
Metodología
Tasa de personas adultas que Número de personas adultas que
concurren a la consulta en el concurren a la consulta en el Pri
Primer Nivel de Atención y mer Nivel de Atención y que pre-
que presentan complicaciones sentan complicaciones asociadas a
asociadas a la Enfermedad la Enfermedad Celíaca en el último
Celíaca año / Número total de personas
adultas que concurren a la consulta
en el Primer Nivel de Atención en
el último año x 100
Tasa de niños que concurren a Número de niños que concurren a
la consulta en el Primer Nivel la consulta en el Primer Nivel de
de Atención y que presentan Atención y que presentan compli-
complicaciones asociadas a la caciones asociadas a la Enfermedad
Enfermedad Celíaca. Celíaca en el último año / Núme-
ro total de niños que concurren a
la consulta en el Primer Nivel de
Atención en el último año x 100
Indicadores de Tratamiento
Tasa de personas adultas di- Número de personas adultas diag-
agnosticadas de Enfermedad nosticados de Enfermedad Celíaca
Celíaca que realizan la dieta que realizan la dieta libre de glu-
libre de gluten. ten en el Primer Nivel de Atención
en el último año / Número total de
personas adultas diagnosticados de
Enfermedad Celíaca que concurren
a la consulta en el Primer Nivel de
Atención en el último año x 100
Tasa de niños diagnosticados Número de niños diagnosticados de
de Enfermedad Celíaca que re- Enfermedad Celíaca que realizan
alizan la dieta libre de gluten. la dieta libre de gluten en el Primer
Nivel de Atención en el último año
/ Número total de niños diagnosti-
cados de Enfermedad Celíaca que
concurren a la consulta en el Primer
Nivel de Atención en el último año
x 100
Pág. 59
Bibliografía
Bibliografía
Pág. 61
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Pág. 67
Anexo 1
Anexo 1
Pág. 69
Anexo 1
Pág. 70
Anexo 1
3. b) ¿En pacientes adultos y niños con síntomas típicos, con for-
mas clínicas asociadas a grupo de riesgo o con síntomas atípicos
o asintomáticos cuyos test serológicos son negativos realizar una
biopsia intestinal en comparación con no realizarla aumenta la
sensibilidad y especificidad diagnóstica?
En niños con pruebas serológicas negativas y diarrea crónica D
o diarrea con retraso de crecimiento o síntomas compatibles
con la enfermedad celíaca o los que pertenecen a un grupo de
riesgo (por ejemplo, deficiencia selectiva de IgA o anteceden-
tes familiares de enfermedad celiaca) se recomienda derivar a
un Especialista.
Pág. 71
Anexo 1
*
Esta recomendación se basa en estudios observacionales ya que no se han en-
contrado ensayos clínicos que hayan sometido a pacientes celíacos a tratamiento
con placebo por ser esta práctica éticamente cuestionable. De esta manera el
nivel de evidencia que respalda esta recomendación es débil.
Pág. 72
Anexo 2
Anexo 2
Flujograma de manejo
+ -
SI NO
+ - NO
NO
Pág. 74
Anexo 2
Síntomas Típicos Síntomas Atípicos Grupos de riesgo
• Diarrea crónica • Anemia • Familiares de 1º
y/o malabsortiva • Aftas orales y 2º orden
• Pérdida de peso • Uñas quebradizas • Diabetes tipo I
• Desnutrición • Caída de cabello • Déficit selectivo
• Distensión ab- • Menarca tardía de IgA
dominal en niños • Menopausia • Síndrome de
precoz Down y de
• Abortos a Turner
repetición • Síndrome de
• Baja estatura Sjögren
• Trastornos del • Tiroiditis de
esmalte dental Hashimoto
• Parestesias, • Hipotiroidismo
tetania • Hipertiroidismo
• Fracturas óseas • Alopecia areata
con traumas • Psoriasis
mínimos • Epilepsia.
• Osteopenia, Calcificaciones
osteoporosis occipitales
• Transaminasas • Hepatitis
elevadas autoinmune
• Cirrosis biliar
primaria
• Artritis
Reumatoidea
• HLA-DQ2/DQ8
Pág. 75