SÍNDROME DE REYE

Es una enfermedad poco común, pero grave, que provoca inflamación en el hígado
y en el cerebro. Afecta generalmente a los niños y adolescentes que se están
recuperando de una infección viral, con mayor frecuencia la gripe y la varicela.

Normalmente se desarrolla al principio de la recuperación de una enfermedad viral.

Varicela e influenza A y B preceden a menudo al diagnóstico del síndrome de Reye,
pero echovirus 2, Coxsackievirus A, y el virus de Epstein-Barr también se ha aislado
en pacientes afectados.
Los riesgos del ​salicilato: Aunque es posible desarrollar el síndrome de Reye sin
haber tomado aspirina, numerosos estudios lo han asociado con el uso de
salicilatos.
Los adolescentes que toman aspirina u otros productos que contienen salicilatos
tiene mayor riesgo para desarrollar el síndrome.
Aunque afecta los órganos de todo el cuerpo, causa en la mayoría el daño al hígado
y cerebro.
Aunque la etiología precisa del síndrome de Reye es desconocida, su patología
involucra la injuria a la mitocondria de las células hepáticas inducido por diferentes
virus, drogas, toxinas exógenas, y factores genéticos como las enfermedades
metabólicas.
El trastorno mitocondrial lleva a la elevación de los niveles de ácidos grasos e
hiperamonemia.
Los astrocitos cerebrales se inflan, causando edema cerebral.
Hay alguna evidencia que los desórdenes metabólicos innatos influyen en la
respuesta del individuo a los salicilatos que pueden tomarse durante la recuperación
de una enfermedad viral.

El cuadro clínico se puede representar con la presencia de ​vómitos, conducta

irracional, estupor progresivo, y coma. ​Los hallazgos físicos incluyen hiperpnea,
respiración irregular, y pupilas dilatadas, con reflejos pupilares perezosos.

NIVELES DE CONCIENCIA EN EL SX DE REYE:

· Estadio 0. Un niño que sigue una recuperación aparentemente normal de un
proceso viral, de repente presenta accesos de náuseas y vómitos, aunque al nivel
mental aún no tiene problemas.

· Estadio 1. Horas o días más tarde el niño puede presentar hiperactividad, letargia
o dificultad para mantenerse despierto.

· Estadio 2.​ En esta etapa puede aparecer delirio o estupor.

· Estadio 3 al 5. Aparecen convulsiones y/o estado de coma, que puede agravarse

hasta llegar a la muerte. Esta puede presentarse súbitamente.
Los signos de aumento del edema cerebral son los signos de Babinski, hiperreflexia,
y posturas de decorticación o descerebración.
Los signos de trastornos neurológicos son el letargo, mirada fija, estupor, delirio,
agitación, gritos, conducta sugestiva de una reacción a drogas, confusión,
combatividad, delirio, convulsiones, y coma.

Los siguientes exámenes se pueden usar para diagnosticar el síndrome de Reye:

● Análisis bioquímico de la sangre

● TC de la cabeza​ o ​IRM de la cabeza
● Biopsia del hígado
● Pruebas de la función hepática
● Examen de amoníaco sérico
● Punción raquídeo

Tratamiento: Los pacientes con el síndrome de Reye requieren cuidados intensivos,

y los niños afectados deben derivarse a un hospital de niños. Tratamiento que es de
sostén puede incluir colocación de una sonda nasogástrica y una Foley, supervisión
de la presión venoso central y arterial y ventilación mecánica. No hay ningún
tratamiento específico para esta afección. El proveedor de atención médica vigilará
la presión intracerebral, la ​gasometría arterial y el equilibrio ácido-básico (pH) de la
sangre.

Los tratamientos pueden ser:

● Soporte respiratorio (se puede necesitar un respirador durante un coma

profundo)
● Líquidos por vía intravenosa para suministrar ​electrolitos​ y glucosa
● Esteroides para reducir la ​inflamación​ en el cerebro

El tratamiento de la hipertensión intracraneal incluye intubación, hiperventilación,

restricción de líquidos a 1.500 mL/m​2 por día, elevación de la cabecera de la cama,
diuréticos osmóticos, la monitorización directa de la PIC y la craneotomía de
descompresión. Suele infundirse dextrosa al 10-15% para mantener la euglucemia.
La coagulopatía puede requerir plasma fresco congelado o vitamina K.

Complicaciones:

● Alteraciones hidroelectrolíticas
● Hipertensión intracraneal
● Diabetes insípida
● Síndrome de secreción inadecuada de ADH
● Hipotensión
● Arritmias
● Diátesis hemorrágica (en especial, digestiva)
● Pancreatitis
● Insuficiencia respiratoria
● Hiperamonemia
 ● Neumonía por aspiración
● Termorregulación deficiente
● Hernia uncal y muerte

Pronóstico:

Aproximadamente el 70% de los pacientes con síndrome de Reye sobreviven, y el

pronóstico se relaciona a la profundidad del coma y al nivel máximo de amoníaco en
suero del paciente en la admisión. El diagnóstico temprano y tratamiento
proporcionan la mejor oportunidad de recuperación completa. El edema cerebral es
la causa más común de muerte. Sin embargo, dependiendo de la severidad del
edema, algunos pacientes pueden recuperar completamente, mientras otros pueden
mantener un daño cerebral que va de leve a severo. Las secuelas neurológicas
severas son comunes en los niños menores de dos años de edad, aquellos que se
recuperan de la fase 3 o en el coma prolongado.