Desarrollo del aparato respiratorio

El sistema respiratorio comienza su desarrollo a la mitad de la cuarta

semana, cuando en el piso del intestino anterior aparece la hendidura
laringotraqueal, que se localiza en la línea media a la altura de la tercera, cuarta y
séptima bolsas faríngeas. El epitelio que reviste la hendidura laringotraqueal se
divide en tres porciones cefálica, medial y caudal. La porción cefálica da lugar al
epitelio que reviste la faringe, la porción media al epitelio que reviste a la laringe; y
la porción caudal Presenta una invaginación en forma del esbozó respiratorio. El
esbozó respiratorio, en su porción cefálica se alarga y se diferencia en la tráquea,
los bronquios y los bronquiolos, mientras que en su porción caudal da lugar a los
alvéolos. El ácido retinoico desempeña un papel muy importante en el aspecto y la
localización del esbozo respiratorio. La deficiencia de vitamina a produce
malformaciones graves del pulmón, esté compuesto regula la expresión del fgf10 y
la formación del intestino anterior.
Desarrollo de las cavidades y senos paranasales

La nariz se desarrolla de la porción lateral de la prominencia frontonasal, a partir

de la cuarta semana. La primera manifestación de la nariz son dos
engrosamientos ovales bilaterales del ectodermo superficial, las placodas nasales,
en las porciones ventrolaterales de la prominencia frontonasal.
Al principio las placodas nasales son convexas, pero casi de inmediato
comienzan a deprimirse en el centro, transformándose en las fóveas nasales. El
mesénquima de los bordes de las fóveas nasales prolifera formando las
prominencias nasales medial y lateral, y entre ellas el saco nasal primitivo. Hacia
el final de la quinta semana empiezan a mirar los procesos maxilares hacia la línea
media. En este momento, las prominencias nasales laterales están separadas de
los procesos maxilares por una hendidura, el surco nasolagrimal al final de la
sexta semana se establece una continuidad entre estas estructuras entre la
séptima y décima semana, se fusionan las prominencias nasales mediales para
formar el segmento intermaxilar, el cual dará lugar a varias estructuras de la cara.
Las prominencias nasales laterales darán origen a las alas de la nariz, mientras
que de las nasales mediales surgirán la punta de la nariz y el tabique nasal.
Conforme se desarrollan las prominencias nasales las fóveas nasales se
profundizan y forman los sacos nasales primitivos, los cuales crecen dorsalmente
por debajo del prosencéfalo. Finalmente, los sacos nasales se unen entre sí y
forman la cavidad nasal primitiva, cuyo fondo está constituido por la membrana
buconasal o membrana de las coanas. Esta empieza a romperse durante la sexta
semana, lo que permitirá la comunicación de la cavidad nasal con la cavidad bucal
a través de las coanas primitivas, justo detrás del paladar primario. Las
prominencias nasales mediales se fusionan para dar lugar al tabique nasal y de
manera simultánea se desarrollan los procesos palatinos de las prominencias
maxilares para formar el paladar secundario, que se fusiona con el paladar
primario y con el tabique nasal, desplazando hacia atrás las coanas primitivas y
conformar las coanas definitivas al nivel de la nasofaringe. En las paredes
laterales de la cavidad nasal se desarrollan los cornetes superior, medio e inferior
y el epitelio ectodérmico comienza a especializarse para formar el epitelio olfatorio.
Los senos paranasales aparecen como crecimiento hacia afuera de las cavidades
de la pared lateral nasal:
Seno frontal: se desarrolla a partir de un crecimiento hacia arriba de las celdillas
etmoidales anteriores no penetra en el hueso frontal hasta después del nacimiento
para comenzar a crecer hacia los 9 años y alcanzar su máximo desarrollo a los 20.
Seno etmoidal: el grupo de celdillas etmoidales crece a partir de los meato
superior y medio está presente desde el nacimiento y alcanza su máximo
desarrollo en la adolescencia.
Senos esfenoidales: aunque se originan desde el nacimiento su desarrollo y
neumatización se acelera durante el tercer año de vida, con crecimiento adicional
durante la pubertad.
Senos maxilares: surgen del primordio de la mucosa nasal hacia el tercer mes de
gestación aparece desde el nacimiento como pequeñas cavidades localizadas en
el maxilar, continúa su neumatización hasta los 9 10 años, con crecimiento
subsecuente relacionado con la erupción de la dentadura permanente.
Primordio respiratorio
El sistema respiratorio aparece inicialmente en forma de una protrusión medial, el
surco laringotraqueal que se localiza en el suelo del extremo caudal de la faringe
primitiva. Este primordio del árbol traqueobronquial se desarrolla caudalmente al
cuarto par de las bolsas faríngeas. El endodermo que reviste el surco
laringotraqueal da lugar al epitelio pulmonar y a las glándulas de la laringe la
tráquea y los bronquios. El tejido conjuntivo, el cartílago y el músculo liso de estas
estructuras se desarrolla partir del mesodermo esplácnico que rodea el intestino
primitivo anterior.
Al final de la cuarta semana, el surco laringotraqueal muestra una evaginación
formando lo que es un divertículo laringotraqueal o yema pulmonar que se localiza
centralmente respecto a la parte caudal del intestino primitivo anterior. Conforme
este divertículo aumenta en longitud, se va rodeando del mesénquima esplácnico
y su extremo distal aumenta de tamaño y da lugar a una yema respiratoria
globular; que es esbozó único a través del cual se origina el árbol respiratorio.
 Al poco tiempo, el divertículo laringotraqueal se separa de la faringe primitiva
manteniendo conexión con este a través del estrecho laríngeo primitivo. En el
divertículo laringotraqueal aparecen pliegues traqueoesofágicos que se aproximan
entre sí y se fusionan formando una partición, el tabique traqueoesofágico hacia el
final de la quinta semana. Este tabique divide el intestino primitivo en una porción
ventral, el tubo laringotraqueal y una parte dorsal. La abertura del tubo
laringotraqueal en la faringe se convierte en el estrecho laríngeo primitivo.
Desarrollo de la laringe tráquea y bronquios
El revestimiento interno de la laringe se origina a partir del endodermo, pero los
cartílagos y los músculos se crean a partir del mesénquima de los arcos faríngeos
cuarto y sexto, la proliferación de este mesénquima hace que el aspecto del
orificio laríngeo cambie y deje de ser una hendidura sagital para convertirse en
una abertura en forma de T. Más tarde cuando el mesénquima de los arcos
citados se transforma en los cartílagos tiroides, cricoides y aritenoides es posible
reconocer la característica forma adulta del orificio laríngeo.
En el momento en que se forman estos cartílagos el epitelio de la laringe también
prolifera y cierra su luz de forma transitoria. Posteriormente la vacuolización y la
recanalización producen un par de nichos laterales, los ventrículos laríngeos,
estos están delimitados por unos pliegues de tejido que se diferencia en las
cuerdas vocales verdaderas y falsas. La musculatura de la laringe deriva del
mesénquima de los arcos faríngeos cuarto y sexto por lo tanto están inervados por
ramas del décimo par craneal (nervio vago).
Durante su separación respecto del intestino primitivo anterior, el divertículo
laringotraqueal forma la tráquea y dos evaginaciones laterales, las yemas
bronquiales primarias. El revestimiento endodérmico del tubo laringotraqueal distal
a la laringe se diferencia hacia la formación del epitelio y las glándulas de la
tráquea, y hacia la formación del epitelio pulmonar. El cartílago, el tejido conjuntivo
y los músculos de la tráquea proceden del mesénquima esplácnico que rodea el
tubo laringotraqueal.
El esbozó respiratorio se desarrolló en el extremo caudal del divertículo
laringotraqueal durante la cuarta semana, este esbozo se divide al poco tiempo en
dos evaginaciones, las yemas bronquiales primarias. Dichas yemas crecen
lateralmente en los canales pericardioperitoneales, qué son los primordios de las
cavidades pleurales. Al poco tiempo se desarrollan las yemas bronquiales
secundarias y terciarias junto con el mesénquima esplácnico que las rodea, las
yemas bronquiales se diferencian hacia la formación de los bronquios y sus
ramificaciones en los pulmones. Al comienzo de la quinta semana aumenta de
tamaño la conexión de cada yema bronquial con la tráquea de manera que se
forman los primordios de los bronquios principales.
El bronquio principal derecho embrionario es ligeramente más largo que el
izquierdo y tiene una orientación a vertical, los bronquios principales se subdividen
en bronquios secundarios con formación de las ramas lobares segmentarias e
intrasegmentarias.
Los bronquios segmentarios qué son 10 en el pulmón derecho y ocho o nueve en
el pulmón izquierdo comienzan a formarse hacia la séptima semana. A medida
que tiene lugar este proceso el mesénquima adyacente también se divide. Los
bronquios segmentarios junto con la masa de mesénquima adyacente forman los
primordios de los segmentos broncopulmonares, hacia la semana 24 existen
aproximadamente 17 niveles de ramificaciones y se han desarrollado los
bronquiolos respiratorios.
Desarrollo de los pulmones y pleuras
Los pulmones comienzan su desarrollo en la cuarta semana de gestación con el
esbozo respiratorio, que se origina a partir de la evaginación endodérmica del
intestino anterior y es rodeada por el mesénquima esplácnico. Mientras que el
endodermo da lugar al epitelio de revestimiento interno el resto del componente
pulmonar tiene origen en el mesodermo esplácnico, la diferenciación celular ocurre
de manera centrífuga desde donde se forma el hilio pulmonar hacia la periferia. La
diferente morfología de los pulmones derecho e izquierdo está regulada por los
genes asociados al factor de crecimiento transformante Beta tgf Beta como son el
receptor 2 para activina lefty I, lefty II, nodal y pitx2.
A medida que se desarrollan los pulmones adquieren una capa de pleura visceral
a partir del mesénquima esplácnico. A través de un proceso de expansión los
pulmones y las cavidades pleurales crecen caudalmente hace la mesénquima de
la pared corporal y al poco tiempo alcanzan la proximidad del corazón, la pared
corporal torácica queda revestida por una capa de pleura parietal derivada del
mesodermo somático. El espacio que queda entre la pleura parietal y la pleura
visceral se denomina cavidad pleural.
Maduración de los pulmones
Los pulmones maduran en cuatro estadios pseudoglandular canalicular sacular y
alveolar:
Estadio pseudoglandular (semana 6 a 16): desde el punto de vista histológico
los pulmones en desarrollo tienen una cierta similitud con las glándulas exocrinas.
En una misma fase evolutiva hacia las 16 semanas ya se han formado todos los
elementos importantes de los pulmones excepto los Implicados en el intercambio
de gases. Los fetos que nacen durante este periodo no pueden sobrevivir.
Estadio canalicular (semana 16 a 26): este periodo se solapa con el estadio
pseudoglandular debido a que los segmentos craneales de los pulmones maduran
con mayor rapidez que los caudales, durante el estadio canalicular las luces de los
bronquios y de los bronquiolos terminales aumentan de calibre y el tejido pulmonar
adquiere una vascularización importante. Hacia la semana 24 cada bronquiolo
terminal ha dado lugar a dos o más bronquiolos respiratorios cada uno de los
cuales se dividen posteriormente en tres a seis conductos, los conductos
alveolares primitivos, la respiración es posible al final del estadio canalicular
debido a que en los extremos de los bronquiolos respiratorios se han desarrollado
sacos terminales de pared fina o alveolos primitivos y también debido a que el
tejido pulmonar está bien vascularizado. A pesar de que los fetos que nacen al
final de este periodo pueden sobrevivir si reciben medidas asistenciales intensivas,
a menudo fallecen debido a que su sistema respiratorio y otros sistemas orgánicos
son todavía relativamente inmaduros.
Estadio de los sacos terminales o sacular (entre la semana 26 y el nacimiento):
durante este periodo se desarrollan muchos más sacos terminales o sáculos y su
epitelio se hace muy fino, los capilares comienzan a producir en estos sacos o
alvéolos en desarrollo, el contacto íntimo entre las células epiteliales y endoteliales
establece la Barrera sangre aire que permite el intercambio adecuado de los
gases para la supervivencia del feto si nace prematuramente.
Hacia la semana 26 los sacos terminales están revestidos principalmente por
células epiteliales escamosas de origen endodérmico, los neumocitos tipo 1, a
través de los cuales se produce el intercambio de gases; la red capilar prolifera y
al mismo tiempo tiene lugar el desarrollo activo de los capilares linfáticos entre las
células epiteliales escamosas, hay células epiteliales secretoras redondeadas
dispersas, los neumocitos tipo 2, que segregan al surfactante pulmonar, una
mezcla compleja de fosfolípidos y proteínas.
El surfactante forma una película monomolecular que reviste las paredes internas
de los sacos alveolares y que contrarresta las fuerzas superficiales de tensión,
existentes en la interfaz aérea alvéolos, de esta forma se facilita la expansión de
los sacos al evitar la atelectasia o colapso de los sacos durante la espiración, la
producción de surfactante comienza a las 20 a 22 semanas pero este compuesto
sólo está presente en cantidades pequeñas en los lactantes prematuros; no
alcanza concentraciones adecuadas hasta el período fetal tardío.
Estadio alveolar (entre la semana 32 y los 8 años): el momento preciso del final
del estadio de los sacos terminales y del comienzo del estadio alveolar depende
de la definición del término alveolo. Se observa la presencia de sacos análogos a
los alvéolos a las 32 semanas. El revestimiento epitelial de los sacos terminales se
adelgaza hasta convertirse en una capa epitelial escamosa fina, los neumocitos
tipo dos llegan a ser tan finos que los capilares adyacentes protruyen en los sacos
alveolares, hacia el final del período fetal los pulmones pueden llevar a cabo la
respiración debido a que la membrana alveolo-capilar o Barrera de difusión
pulmonar es suficientemente fina como para permitir el intercambio de gases a
pesar de que los pulmones no comienzan a realizar esta función vital hasta el
nacimiento están bien desarrollados y son capaces de llevar a cabo dicha función
tan pronto como nace el niño.

Malformaciones congénitas del aparato respiratorio

Las anomalías congénitas el sistema respiratorio son poco frecuentes y suelen
asociarse con otras anomalías del desarrollo especialmente cardiovasculares. Las
anomalías respiratorias se pueden clasificar según la región anatómica
comprometen.
Hendidura laríngea es un defecto raro pero grave se debe a la alteración en el
desarrollo de la parte rostral del tabique traqueoesofágico, la hendidura consiste
en un agujero en la línea media dorsal de la laringe qué ocasiona desde un ruido
respiratorio hasta dificultad respiratoria grave en el recién nacido.
Fistula traqueoesofágica este defecto se debe a la alteración en el desarrollo del
tabique traqueoesofágico que permite la comunicación de la tráquea con el
esófago, en el 80% de los casos se asocia con defectos del esófago, los recién
nacidos con fistula traqueoesofágica tiene riesgo de broncoaspirar y morir por lo
que su diagnóstico y tratamiento son urgentes.
Agenesia pulmonar es un problema congénito raro con una incidencia estimada
de 1 por 10,000 a 15,000 autopsias, es causada por la alteración del fg10 o de las
moléculas involucradas en la ramificación de las yemas pulmonares puede ser
unilateral o bilateral Esta última incompatible con la vida postnatal
Atresia laríngea es una malformación congénita infrecuente que se debe a la falta
de recanalización de la laringe con obstrucción de la vía respiratoria superior fetal,
en lo que constituye el síndrome de obstrucción congénita de la vía respiratoria,
superior distalmente a la zona de la atresia o la estenosis las vías respiratorias
muestran dilatación en los pulmones, están aumentados de tamaño y rellenos de
líquido, el diafragma está aplanado o invertido y se observan ascitis, hidropesía o
ambos en el feto. La atresia incompleta se debe a la recanalización incompleta de
la laringe, durante la semana 10 la membrana laríngea se forma en el nivel de los
pliegues vocales y da lugar a una obstrucción parcial de la vía respiratoria, el
tratamiento consiste en la dilatación endoscópica de la membrana laríngea.
Estenosis y atresia traqueal son malformaciones congénitas y frecuentes que se
suelen asociar alguna de las variantes de la FTE, los cuadros de estenosis y
atresia se deben posiblemente a una aparición irregular del intestino primitivo
anterior en el esófago y la tráquea, en ocasiones hay una membrana de tejido que
obstruye el flujo de aire, la atresia o agenesia de la tráquea es un problema mortal.
Divertículo traqueal esta malformación congénita consiste en una proyección
ciega y similar a un bronquio que parte desde la tráquea, la evaginación puede
finalizar en un tejido con aspecto similar al del pulmón normal formando un lóbulo
traqueal del pulmón, el divertículo traqueal puede dar lugar a infecciones
recurrentes y a dificultad respiratoria en los lactantes.

Referencias Bibliográficas
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