OPINIÓN DOCUMENTADA:

Este caso clínico nos presenta a una paciente de 35 años que presenta como problemas de
salud a la DM-1, tiroiditis de Hashimoto, fascies addisoniana, bradilalia, amenorrea e
hipotensión.
Como diagnóstico principal se sospecha de síndrome poliglandular autoinmune tipo II
(SPGA-II) es el más común de los síndromes inmunoendocrinopáticos, está asociado con los
haplotipos HLA-DR3 y HLA-DR4 y la regla de la herencia es una forma autosómica dominante
con expresividad variable el cual es caracterizado por la obligada presencia de la
enfermedad de Addison autoinmune en combinación con enfermedad tiroidea autoinmune
y/o diabetes mellitus tipo 1; la frecuencia clínica más común de esta combinación es la
presencia de la enfermedad de Addison y la tiroiditis de Hashimoto, mientras que la menos
frecuente es la sucesión de enfermedad de Addison, enfermedad de Graves y diabetes
mellitus tipo 1.
En el SPG 2 la diabetes mellitus 1 y la enfermedad de Graves generalmente se presentan
antes de la Enfermedad de Addison, en cambio la Tiroiditis Crónica Autoinmune
(Enfermedad de Hashimoto) puede presentarse al mismo tiempo o después de la
Enfermedad de Addison.
La Enfermedad de Addison está presente en el 100% de los casos, la enfermedad tiroidea en
el 69 a 82% y la diabetes mellitus tipo 1 en el 30 a 52% de los pacientes.
El tratamiento de los tipos II y III se basa en la terapia de reemplazo hormonal y depende del
órgano endocrino afectado, así como del reconocimiento y diagnóstico temprano, lo que
permite disminuir considerablemente la morbilidad y mortalidad por este trastorno.
Otra de las hipótesis diagnósticas es el hipogonadismo, por la presencia de amenorrea.
La miastenia grave se sospecha por la presencia de bradilalia que es una característica de
esta enfermedad.
La IRA prerrenal se sospecha por la presencia de hipotensión en la paciente.
Conclusión:
Los síndromes poliglandulares autoinmunitarios son poco frecuentes; sin embargo, deben
sospecharse en los pacientes afectados por dos o más endocrinopatías asociadas. Su
diagnóstico es difícil debido a su manifestación atípica porque los síntomas y signos clínicos,
además de ser inespecíficos, dependen de la glándula inicial afectada y de la severidad de la
destrucción de la misma. Tener conocimiento de estos trastornos y de los probables órganos
endocrinos afectados, así como de su asociación con otras manifestaciones
autoinmunitarias, permite realizar el diagnóstico oportuno para iniciar el tratamiento
adecuado y dirigido, lo que disminuye de manera importante la morbilidad y mortalidad
causadas por esta enfermedad.
BIBLIOGRAFÍA:
 Polyglandular autoimmune syndrome type II: a case report
AMC vol.17 no.3 Camagüey mayo-jun. 2013
 ENDOCRINE AUTOIMMUNE SYNDROMES: WHEN SUSPECT AND INVESTIGATE A
POLYENDOCRINE SYNDROME [REV. MED. CLIN. CONDES - 2013; 24(5) 784-789]