Tecnica+quirurgica (01-16) en Es

52 Transposición completa de
las grandes arterias
Definición 1856 Técnica de operación 1878

Nota histórica 1856 FUNCIONAMIENTO DEL INTERRUPTOR ARTERIAL 1879
Morfología y morfogénesis 1858 Transposición simple de las grandes arterias con
VENTRÍCULO DERECHO 1858 Patrones coronarios y grandes arterias habituales
VENTRÍCULO IZQUIERDO 1858 1879
ESPESOR DE LA PARED VENTRICULAR, FORMA DE LA CAVIDAD Y Transposición simple de las grandes arterias con
FUNCIÓN 1858 Origen de la arteria coronaria circunfleja del seno 2
ATRIA 1859 1879
SISTEMA DE CONDUCCIÓN 1859 Transposición simple de las grandes arterias
GRANDES ARTERIAS 1860 con origen de todas las arterias coronarias del seno 2
ARTERIAS CORONARIAS 1860 1883
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR 1862 Transposición de las grandes arterias con más o
ANOMALÍAS CARDÍACAS COEXISTENTES 1862 Menos grandes arterias una al lado de la otra 1884
Defecto septal ventricular 1863 Reparación del tabique ventricular coexistente
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo Conducto 1863 Defecto 1884
arterioso persistente 1869 Otras tecnicas 1884
Anomalías de la válvula tricúspide 1869 1887
FUNCIONAMIENTO DEL INTERRUPTOR AURICULAR
Anomalías de la válvula mitral 1870 Técnica de Senning 1887

Obstrucción aórtica 1870 Técnica de mostaza 1888
Arco aórtico derecho 1870 Reparación del tracto de salida del ventrículo izquierdo
Yuxtaposición de auricular hacia la izquierda Obstrucción 1891

Apéndices 1870 REPARACION INTRAVENTRICULAR 1893
Hipoplasia ventricular derecha 1870 OPERACIÓN RASTELLI 1893
Otras anomalías 1871 FUNCIONAMIENTO LECOMPTE 1893
Características clínicas y criterios diagnósticos 1871 TRASLADACIÓN DE RAÍCES AÓRTICAS
SEPTUM VENTRICULAR ESENCIALMENTE INTACTO (POBRE (NIKAIDOH) 1893
MEZCLA) 1871 BANDA PULMONAR TRONCO 1895
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR GRANDE, PATENTE GRANDE DESVÍO ARTERIAL SISTÉMICO-PULMONAR
DUCTUS ARTERIOSUS, O AMBOS (BUENA MEZCLA) PROCEDIMIENTOS 1895
1872 REPARACIÓN DE LA TÉCNICA POST-MOSTAZA
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR GRANDE E IZQUIERDO COMPLICACIONES 1895
OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR (MEZCLA Obstrucción de la caballería 1895
DEFICIENTE SIN FLUJO SANGUÍNEO PULMONAR ALTO) Obstrucción venosa pulmonar 1897
1872 Características especiales del postoperatorio
ECOCARDIOGRAFÍA 1872 Cuidado 1897
CATETERIZACIÓN CARDIACA 1872 Resultados 1897
CINEANGIOGRAFÍA 1874 TRANSPOSICIÓN SIMPLE DE LAS GRANDES ARTERIAS Y
TOMOGRAFÍA INFORMÁTICA Y MAGNÉTICA TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS CON DEFECTO SEPTAL
IMAGEN DE RESONANCIA 1874 VENTRICULAR MEDIANTE FUNCIONAMIENTO CON INTERRUPTOR
Historia Natural 1874 ARTERIAL 1897

PREDOMINIO 1874 Muerte temprana (hospitalaria) 1897
SUPERVIVENCIA 1874 Supervivencia relacionada con el tiempo 1897
MODOS DE MUERTE 1874 Modos de muerte 1898
PATENTE DUCTUS ARTERIOSUS 1874 Factores de riesgo incrementales relacionados con el paciente para
DEFECTOS DEL SEPTAL AURICULAR 1878 Muerte 1898

DEFECTOS SEPTALES VENTRICULARES 1878 Patrón arterial coronario 1898
TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR IZQUIERDO Defectos múltiples del tabique ventricular Edad avanzada 1898
OBSTRUCCIÓN 1878 en el momento de la reparación 1898
ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR 1878 Congénitos cardíacos y no cardíacos coexistentes
MAYOR FLUJO DE SANGRE AL PULMÓN DERECHO 1878 Anomalías 1899
Descargado para LAURA OROZCO ( lvorozco@fucsalud.edu.co ) en University Foundation of Health Sciences de ClinicalKey.es por Elsevier en septiembre 27, 2020.
Para uso personal exclusivamente. No se permiten otros usos sin autorización. Copyright © 2020. Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.
1856 PARTE VII Enfermedad cardíaca congénita
Soporte operatorio y procedimiento incremental Indicaciones de funcionamiento 1911

Factores de riesgo de muerte 1899 TRANSPOSICIÓN SIMPLE DE LAS GRANDES ARTERIAS EN
Crecimiento de arterias 1899 NEONATOS 1911
Estado funcional 1900 TRANSPOSICIÓN SIMPLE DE LAS GRANDES ARTERIAS
Función ventricular 1900 PRESENTAR DESPUÉS DE LOS 30 DÍAS 1911
Alteraciones del ritmo 1900 Transposición de las grandes arterias con ventricular
Flujo sanguíneo coronario 1900 Defecto septal 1911
Lesiones de la arteria coronaria 1900 Transposición de las grandes arterias con ventricular
Estado del neurodesarrollo 1901 Defecto septal y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo
Tracto de salida del ventrículo derecho 1911
Obstrucción 1901 Situaciones especiales y controversias 1912
Insuficiencia de la válvula neoaórtica 1901 REPARACION INTERRUPTOR ARTERIAL 1912
Insuficiencia de la válvula neopulmonar 1902 Transposición de las grandes arterias con posterior
Reoperación 1902 Aorta 1912
TRANSPOSICIÓN SIMPLE DE LAS GRANDES ARTERIAS CON Válvulas auriculoventriculares transzonales 1912
1902
FUNCIONAMIENTO DEL INTERRUPTOR AURICULAR Otras tecnicas 1912
Muerte temprana (hospitalaria) 1902 COMPLICACIONES DEL INTERRUPTOR AURICULAR 1912
Supervivencia relacionada con el tiempo 1903 Obstrucción de la vena cava superior 1912
Modos de muerte 1903 Características clínicas 1913
Factores de riesgo incrementales relacionados con el paciente para Hora de inicio 1913
Muerte 1903 Diagnóstico 1913
Edad más joven en reparación 1903 Tratamiento 1913
Bajo peso al nacer 1903 Obstrucción de la vena cava inferior 1913
Defecto del tabique ventricular o pulmonar Obstrucción venosa pulmonar 1914
Estenosis 1903 Síntomas 1915
Alteraciones electrofisiológicas 1903 Hora de inicio 1915
Crecimiento y estado funcional 1907 Diagnóstico 1915
Arterias coronarias 1907 Tratamiento 1915
Obstrucción de la vía venosa 1908 OPERACIONES PALIATIVAS PARA PACIENTES CON GRAVE
Función ventricular derecha 1908 ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR 1915
Función ventricular izquierda 1908 Técnica de operación 1915
Insuficiencia de la válvula tricúspide 1908 Características especiales de los resultados de los cuidados 1916
Tracto de salida del ventrículo izquierdo posoperatorios 1916
Obstrucción 1908 CONVERSIÓN POR ETAPAS DEL INTERRUPTOR ATRIAL A
Derivación auricular residual 1909 INTERRUPTOR ARTERIAL POR FALLA VENTRICULAR

Enfermedad Vascular Pulmonar 1909 DERECHA SISTÉMICA 1916
TRANSPOSICIÓN DE LAS GRANDES ARTERIAS, Apéndices 1917
DEFECTO SEPTAL VENTRICULAR Y TRACTO DE SALIDA 52A: Ecuaciones de factores de riesgo multivariables para
VENTRICULAR IZQUIERDO Muerte después de una operación de interruptor arterial por
OBSTRUCCIÓN 1909 transposición simple de las grandes arterias y transposición de
Muerte temprana (hospitalaria) 1909 las grandes arterias con defecto del tabique ventricular
Supervivencia relacionada con el tiempo 1909 1917
Factores de riesgo incrementales para el estado funcional 1910 52B: Análisis multivariable de factores de riesgo para
de muerte 1910 Muerte después de la operación del interruptor auricular 1919
Bloque cardíaco completo 1911 52C: Análisis multivariable de factores de riesgo para
Reoperación 1911 Muerte después de la operación Rastelli 1920
El capítulo utiliza TGA para denotar una anomalía cardíaca con conexión
DEFINICIÓN
concordante atrioventricular así como conexión discordante ventriculoarterial. Por
Transposición completa de las grandes arterias ( TGA) es una anomalía cardíaca tanto, el término TGA no es aplicable a pacientes con grandes arterias transpuestas
congénita en la que la aorta surge en su totalidad o en gran parte del ventrículo y atresia tricúspide o mitral o ventrículo izquierdo o derecho de doble entrada
derecho (RV) y en la que el pul- monary tronco surge totalmente o en gran parte (véanse los capítulos 41 y 56) o atrioventricular discordante conexión
del ventrículo izquierdo (LV), conocido como conexión discordante (transposición corregida congénitamente de las grandes arterias; véase el capítulo
ventriculoarterial. 1
55).
Aunque la frase transposición completa de las grandes arterias
puede aplicarse correctamente siempre que exista esta situación, este
NOTA HISTORICA
1 Los adjetivos izquierda y derecho utilizado para modificar la aurícula o el ventrículo siempre significa
morfológicamente izquierda o derecha. La posición de una cámara o válvula se denomina

La primera descripción morfológica de TGA se atribuye a Baillie en 1797. B5 El
del lado derecho o del lado izquierdo. termino transposición de la aorta y
Capítulo 52 Transposición completa de las grandes arterias 1857
arteria pulmonar fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso los Procedimiento de mostaza, en el que se extirpa el tabique auricular y se
conocido de esta anomalía en 1814 usando la palabra utiliza un deflector pericárdico para redirigir el flujo venoso sistémico y pulmonar,
transposición (trans, "a través de"; ponere, “Colocar”), lo que significa que la aorta en un intento de crear aurículas más grandes que las producidas por el
procedimiento de Senning T12
y el tronco pulmonar se desplazaron a través del tabique ventricular. F1 En
descripciones patológicas posteriores que incluyeron intentos de explicar su base y se introdujo con éxito en el Toronto Sick Children's Hospital en 1963 y se
embriológica, la palabra transposición se utilizó para describir una posición informó en 1964. M38 ( En realidad, Wilson y sus colegas describieron
anterior de la aorta en relación con el tronco pulmonar y, a principios de la década esencialmente la misma operación en 1962. S12 ) Los resultados iniciales de
de 1900, se había convertido en una práctica aceptada incluir cualquier posición Mustard fueron mejores que los obtenidos con el procedimiento de Senning,
anormal de la aorta, independientemente de su origen ventricular, bajo este título. A1 al menos en parte porque tenía acceso a un reservorio de niños pequeños
Esta amplia y confusa definición fue aclarada por Van Praagh y sus colegas en con TGA y tabique ventricular intacto que habían sido paliados por una
1971, cuando abogaron firmemente por volver a la definición original de operación de Blalock-Hanlon.
transposición de Farre e introdujeron el término útil mala posicion
La técnica de Mustard pronto se adoptó en casi todos los centros de cirugía
cardíaca. Sin embargo, Quaegebeur, Rohmer y Brom reintrodujeron una reparación de
para describir aquellas posiciones anormales de la aorta en las que ambas Senning ligeramente modificada en 1977, Tercer trimestre principalmente debido a problemas
grandes arterias no se desplazan a través del tabique ventricular. V5 Este persistentes con la obstrucción del deflector B19, S25 y arritmia A4, E6, Z1 después del
significado literal de transposición ahora es aceptado por la mayoría de patólogos procedimiento de Mostaza.
y cirujanos.
El reconocimiento de TGA durante la vida resultó de las observaciones de Se volvió convencional retrasar este interruptor auricular procedimiento
Fanconi en 1932 y Taussig en 1938. T6 Importancia de la aparición temprana de enfermedad
definitivo durante 12 a 24 meses después de BAS. En pacientes ocasionales,
vascular pulmonar, incluso cuando el tabique ventricular estaba intacto, fue Dillard y sus colegas extendieron el procedimiento de Mustard a bebés más
descrito por Ferguson y sus colegas en 1960 F4 y Ferencz en 1966. F3 pequeños en 1969, D16 Bonchek y Starr en 1972, B32 y Subramanian y Wagner en
1975. S28
La cirugía para TGA comenzó en 1950 cuando Blalock y Hanlon en el Hospital La primera propuesta fundamentada de que la reparación era necesaria y posible en los
Johns Hopkins describieron un método cerrado de septectomía auricular B31 diseñado primeros 3 meses para evitar una mortalidad considerable antes de la reparación fue la
para proporcionar una mezcla de retorno venoso pulmonar y sistémico a nivel de Barratt-Boyes et al. B8
auricular. Edwards, Bargeron y Lyons modificaron el procedimiento de La TGA con CIV grande siguió siendo un problema difícil durante esta era temprana
Blalock-Hanlon en 1964 mediante la restauración del tabique para conectar las debido a la alta mortalidad hospitalaria después de la reparación y al rápido desarrollo de
venas pulmonares derechas con la aurícula derecha. E2 enfermedad vascular pulmonar en muchos pacientes. Sin embargo, se obtuvieron
suficientes éxitos con los procedimientos de conmutación auricular para demostrar el
En 1953, Lillehei y Varco describieron una “corrección fisiológica parcial” (o valor de continuar el tratamiento quirúrgico de los pacientes de este subconjunto. En
interruptor auricular) que consiste en la anastomosis de las venas pulmonares
derechas con la aurícula derecha y la vena cava inferior (VCI) con la aurícula 1972, Lindesmith y sus colegas introdujeron el uso de un
izquierda. L15 una técnica que se conoció como la "operación de Baffes". Baffes procedimiento paliativo de mostaza en el que el VSD se dejó sin cerrar para
incorporó el uso de un tubo aórtico de aloinjerto para conectar la VCI a la aurícula pacientes con alta resistencia vascular pulmonar. L18 La modificación en la que
izquierda. B2 se creó una CIV grande en TGA con el tabique ventricular intacto fue
La paliación de TGA se revolucionó cuando Rashkind y Miller en utilizada por Stark y sus colegas en 1976. S24
Filadelfia introdujeron septostomía auricular con balón
(BAS) en 1966. R5, R6 Sin embargo, en 1971 en el Great Ormond Street Hospital Los éxitos fueron pocos en pacientes con TGA, VSD e importantes obstrucción
de Londres, Tynan demostró que BAS no permitía que todos los bebés con del tracto de salida del ventrículo izquierdo ( LVOTO) en este período inicial de
TGA sobrevivieran hasta la reparación. T18 Park y sus colegas introdujeron una cirugía intracardíaca para TGA. Daicoff y sus colegas en 1969 informaron sobre
modificación de este procedimiento en 1975 con la sustitución de una cuchilla algunas reparaciones exitosas mediante el alivio directo de la OVIVI asociada con
en lugar de un globo al final del catéter. P6 un cambio auricular mediante la técnica de Mustard. D2 Posteriormente, en 1969,
Rastelli y sus colegas combinaron la reparación del túnel intraventricular (LV a
A lo largo de la década de 1950 hubo intentos de corregir quirúrgicamente aorta) de la operación del VD de doble salida (consulte “Reparación del túnel
la TGA, ya sea a nivel auricular o de las grandes arterias. El concepto de una intraventricular del ventrículo derecho de doble salida simple” en Técnica de
corrección fisiológica a nivel auricular mediante la conmutación del tabique operación en el capítulo 53) con un reencaminamiento del conducto extracardíaco
auricular de modo que el retorno venoso sistémico se dirija al VI y el retorno con válvula (VD al tronco pulmonar) y cierre del origen del tronco pulmonar desde
venoso pulmonar al VD fue propuesto por primera vez por Albert en una el VI para producir una reparación anatómica de TGA, VSD y TSVI. R7, R8
reunión del American College of Surgeons en 1954. A6 Este concepto fue
ampliado por Merendino y sus colegas en 1957. M24 La primera operación
exitosa de este tipo fue realizada por Senning en 1959, quien reformó las
paredes de la aurícula derecha y el tabique auricular para lograr la Los resultados algo decepcionantes de la operación del interruptor auricular
transposición del retorno venoso a nivel auricular. S9, S10 Muchos sugirieron para TGA y VSD grande continuaron siendo un estímulo para el desarrollo de un interruptor
modificaciones, incluido Schumaker en 1961 T17 y Bernard y colegas en 1962. B21 arterial operación, particularmente porque el ventrículo derecho (sistémico) a
veces fallaba tardíamente en el postoperatorio en estos pacientes. Mucho antes,
en 1954, Mustard y sus colegas habían descrito intentos fallidos de realizar una
En la Clínica Mayo el Procedimiento de Senning se utilizó entre 1960 y 1964 con operación de cambio arterial en siete pacientes, con transferencia del ostium
algunos éxitos (algunos de estos pacientes seguían vivos y sanos 30 años coronario izquierdo al tronco pulmonar y uso de un pulmón de mono como
después) pero con muchos resultados decepcionantes, relacionados en parte con oxigenador. M39 Otros informes de operaciones infructuosas de este tipo general
el hecho de que la mayoría de los lactantes y niños tenían un gran tabique fueron los de Bailey y colegas en 1954 B3 y Kay y Cross en 1955. K4 Idriss
ventricular defecto (VSD) y diversos grados de enfermedad vascular pulmonar. B7, K13
y sus colegas intentaron un procedimiento de este tipo en dos pacientes con un

tabique ventricular intacto en 1961 mediante bypass cardiopulmonar (CEC),
transfiriendo las grandes arterias y un anillo de aorta que transporta las arterias
coronarias. I1 El interés se quedó rezagado en muchos centros, pero algunos
grupos persistieron en sus esfuerzos por perfeccionar este enfoque. Jatene y sus
colegas en Brasil lograron un gran avance en 1975 con el primer uso exitoso de
un procedimiento de cambio arterial ( Procedimiento de Jatene), aplicándolo en
lactantes con TGA y VSD. J4, J5 Poco después, Yacoub y sus colegas informaron
casos exitosos. Y2 Una modificación técnica importante del procedimiento original
de Jatene fue la demostración de Lecompte y sus colegas de que la anastomosis
directa de ambas grandes arterias sin la interposición de un injerto de tubo es
posible cuando la bifurcación pulmonar se transfiere por delante del arco aórtico
ascendente distal. L7 Aubert y sus colegas utilizaron con éxito el desconcierto
intraarterial y la creación de un túnel aortopulmonar para corregir la TGA simple
mediante un interruptor arterial en 1978. A16
RAA Ao
PT
LAA
Los intentos de Yacoub en Londres de realizar un procedimiento de cambio
arterial en tres niños con TGA y tabique ventricular intacto no tuvieron éxito en
1972, pero los informes de Mauck en 1977 y Abe en 1978 con sus colegas
indicaron que tal reparación era posible en la infancia. A2, M18 Sin embargo, la
mayoría de los lactantes con TGA y tabique ventricular intacto no sobrevivieron al
cambio arterial. Yacoub abordó este problema de que el VI de baja presión no
estaba preparado para sostener la presión sistémica mediante la realización de
una banda de la arteria pulmonar como primera etapa. Y3 El asunto se resolvió
cuando Radley-Smith y Yacoub en Londres, Quaegebeur en Holanda y
Castaneda en Boston con sus colegas demostraron la viabilidad y seguridad de la
reparación de la TGA simple en los primeros días de vida mediante una RV LV
operación de cambio arterial. C4, Q4, R2
Figura 52-1 Muestra que muestra el aspecto externo del corazón con transposición de grandes
arterias. El infundíbulo del ventrículo derecho morfológicamente se extiende directamente hacia arriba
MORFOLOGÍA Y MORFOGÉNESIS desde la porción del seno para dar lugar a una aorta anterior derecha. El tronco pulmonar se
encuentra paralelo a la aorta en una posición posterior hacia la izquierda y surge morfológicamente
Ventrículo derecho
del ventrículo izquierdo. Flecha, Arteria coronaria descendente anterior izquierda. Llave: Ao, Aorta, LAA,
apéndice auricular izquierdo; LV, ventrículo izquierdo; PT, tronco pulmonar; RAA, apéndice auricular
El VD normalmente está posicionado, hipertrofiado y grande en TGA. Sus porciones
derecho; RV, ventrículo derecho.
de afluencia y sinusitis son esencialmente normales en arquitectura. En
aproximadamente el 90% de los casos, hay un cono subaórtico, y la aorta está hacia
la derecha y anterior y asciende paralelamente al tronco pulmonar posterior e
izquierdo ( Figura 52-1 ). Dichos corazones también tienen un tabique infundibular,
que en ausencia de VSD, se une normalmente con el tabique ventricular entre las
Ventrículo izquierdo
extremidades de la trabécula septomarginalis (banda septal; TSM). El infundíbulo no
se desvía hacia la izquierda como en el corazón normal, sino que se proyecta El LV rara vez contiene un cono; típicamente existe continuidad fibrosa
directamente hacia arriba desde la porción sinusal del ventrículo ( Figura 52-2 ). pulmonar-mitral, comparable con la continuidad aórtico-mitral en el corazón normal ( Figura
52-3 ). En aproximadamente 8% de los corazones con TGA, y con mayor frecuencia
en aquellos con VSD, hay un cono subpulmonar en el LV. V2, V5 El cono subpulmonar es
Hay menos acuñamiento del tronco pulmonar entre las válvulas mitral y con frecuencia estenótico. G11 En la mayoría de estos casos, la aorta todavía se
tricúspide en TGA que en la aorta en corazones normales. A9 Como resultado, existe encuentra anterior y hacia la derecha, T16 pero puede ser hacia la izquierda o hacia
un área de contigüidad más grande entre las válvulas mitral y tricúspide de lo atrás.
normal. A9 Estas válvulas auriculoventriculares (AV) pueden estar prácticamente al
mismo nivel, y el tabique AV y el tabique interventricular membranoso son más
pequeños de lo habitual o (raramente) están ausentes. El trígono fibroso derecho
Espesor de la pared ventricular, forma de la cavidad y
del cuerpo fibroso central tiene una forma anormal y está atenuado.
función
En el corazón normal, la pared del VI es más gruesa que la del VD en el útero. Después
En aproximadamente el 10% de los corazones con TGA y tabique ventricular del nacimiento, el grosor de la pared del VI aumenta progresivamente, mientras que la
intacto, V5, W9 el cono subaórtico en el VD está ausente o es muy hipoplásico. Entonces, pared del VD se vuelve relativamente más delgada. H18, S20
la aorta está directamente anterior o anterior ya la izquierda del origen del tronco
pulmonar o (raramente) posterior. V5 En algunos casos, sin embargo, una aorta En la TGA, la pared del VD es considerablemente más gruesa de lo normal al
colocada posteriormente se asocia con un cono subaórtico. B49 nacer y aumenta de grosor con la edad. Cuando el tabique ventricular está intacto y
no hay estenosis pulmonar importante
Figura 52-2 Muestra que muestra el interior del ventrículo derecho en el corazón con
transposición de grandes arterias con un tabique ventricular intacto. El tabique AoV
ES
infundibular (conal) se inserta en una posición normal entre las dos divisiones de la
trabécula septomarginalis (banda septal). Estas estructuras y la pared libre del
ventrículo derecho están hipertrofiadas. El infundíbulo se proyecta directamente hacia
arriba desde la porción sinusal del ventrículo en lugar de hacia arriba, hacia delante y TSM
hacia la izquierda como en el corazón normal, y da origen a la aorta y la válvula
televisión
aórtica. Llave: AoV, Valvula aortica; ES, tabique infundibular; RV, ventrículo derecho; TSM,
trabecula septomarginalis; TELEVISIÓN, válvula tricúspide (se ha cortado una
cuerda).
RV
PV
Figura 52-3. Muestra que muestra el interior del ventrículo izquierdo en el

corazón con transposición simple de grandes arterias. Existe una continuidad
MV
fibrosa entre las válvulas mitral y pulmonar análoga a la continuidad
aórtico-mitral presente en corazones normales. El haz de His penetra el trígono
LV
fibroso derecho
(flecha). El curso aproximado de la rama izquierda del haz se muestra mediante un área
sombreada. Llave: LV, Ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral; PV, válvula pulmonar.
está presente, la pared del VI es de grosor normal al nacer. Sin embargo, el grosor de la probablemente se deba a una función deprimida del VD por hipoxia miocárdica
relativa o por la geometría de la cámara. G15
pared permanece estático, lo que lleva a un grosor inferior al normal a las pocas
semanas del nacimiento y a una pared relativamente delgada a los 2 a 4 meses de El volumen telediastólico del VI aumenta en TGA y la fracción de eyección del
edad. B6, C1, D5, M10 Cuando hay una CIV, el grosor de la pared del VI aumenta ligeramente VI es normal. La relación de volumen telediastólico VD / VI, normalmente 1,0,
menos que en el corazón normal, pero permanece dentro del rango normal durante el aumenta a 1,5 ± 0,33.
primer año de vida. H18, S20 Con LVOTO (estenosis pulmonar) la evolución es similar,
aunque cuando la obstrucción es severa y el tabique ventricular está intacto, el espesor
Atria
de la pared del VI finalmente excede el espesor de la pared del VD. K6 Aunque no es
equivalente al potencial de trabajo del VI, el grosor de la pared del VI refleja la Las aurículas se forman normalmente en TGA. El tamaño de la aurícula derecha suele ser
capacidad funcional del ventrículo. mayor de lo normal, sobre todo cuando el tabique ventricular está intacto.
En los bebés con TGA, la cavidad del VI tiene la forma elipsoide habitual al
Sistema de conducción
nacer, pero pronto adquiere forma de plátano. B19 La alteración de la función del VI
acompaña a este cambio geométrico. El nódulo AV y el haz de His se encuentran en una posición normal, aunque el
La función del VD suele ser normal en TGA en el período perinatal. Posteriormente, nódulo AV tiene una forma anormal y puede estar parcialmente engullido en el
cuando el tabique ventricular está intacto, el volumen telediastólico del VD aumenta y la trígono derecho. La rama izquierda del haz se origina más distalmente del haz
fracción de eyección del VD disminuye. G15, J3 Es poco probable que la disminución de la de His de lo habitual y surge como un solo cordón en lugar de una vaina. Por lo
fracción de eyección del VD sea causada por un aumento de la poscarga o una disminución tanto, el daño a la bifurcación del haz en el cierre de la CIV es
de la precarga y
Cuadro 52-1 Posición de las grandes arterias en pacientes con transposición de Cuadro 52-2 Origen de las arterias coronarias en corazones con transposición simple
las grandes arterias un de grandes arterias (TGA) y TGA con defecto del tabique ventricular un
Posición Número Porcentaje de 330

Origen de las arterias coronarias
Ao anterior 0 ° 203 62 Por ciento
Seno 1 Seno 2 No. de 513
Ao anterior 30 ° R 54 dieciséis
Ao anterior 60 ° R 41 12 LCx R segundo 367 72
Ao-PT lado a lado 90 ° R 24 7 L R 1 0,2
Ao anterior 30 ° L 6 2 LCxR - 5 1
Ao anterior 60 ° L 2 0,6 - LCxR 36 7

Ostio único o dos orificios muy 26 5
Total parcial 330 100 cercanos C
Desconocido 183 - Dos ostia, una de lejos a la izquierda y 10 2

cerca de la comisura re
T OTAL 513
LR Cx 13 3
Datos de Kirklin y colegas. K12
un Datos basados en 513 recién nacidos con transposición simple de las grandes arterias (TGA) o TGA con LR LCx 2 0.4
comunicación interventricular sometidos a operación de cambio arterial, 1985 al 1 de marzo de 1989, estudio
multiinstitucional de la Congenital Heart Surgeons Society. R LCx - 8 2
L CxR 75 15
Llave: Ao, Aorta; L, izquierda; PT, tronco pulmonar; R, derecho.
RV LCx CxR 1 0,2
Aórtica mal alineada 2 0.4

es más probable que produzca un bloqueo cardíaco completo que en el corazón de comisuras mi
estructura normal. B25
Desconocido 3 1
T OTAL 513 100

Grandes arterias
Datos de Kirklin y colegas. K12
un Datos basados en 513 recién nacidos con TGA simple o TGA con comunicación interventricular sometidos a
La aorta suele estar directamente anterior o ligeramente a la derecha ( Cuadro 52-1 ). En operación de cambio arterial (ver Cuadro 52-1 ).
segundo Tres de los 367 tenían comisuras pulmonares mal alineadas.
el corazón de Taussig-Bing, las grandes arterias pueden estar una al lado de la otra, con
C La DA o arteria coronaria principal izquierda pasó entre la aorta y la arteria pulmonar (intramural) en dos
la aorta a la derecha (consulte “Corazón de Taussig-Bing” en Morfología en el capítulo
(una muerte) de las 26.
53). Rara vez la aorta es directamente posterior. B49 re Todos pasaron entre la aorta y la arteria pulmonar (intramural).
mi En uno, todas las coronarias surgieron de un seno que mira hacia atrás. En uno, LCx surgió de un seno
orientado hacia atrás, R de un seno del lado derecho.

Algunos se refieren a los senos aórticos de Valsalva como senos "orientados hacia
Llave: Cx, Arteria circunfleja; L, arteria coronaria descendente anterior izquierda; R, arteria coronaria derecha; RV, rama
atrás a la izquierda" o "orientados hacia atrás a la derecha" y seno "no orientado". Sin del ventrículo derecho.
embargo, esto se vuelve incómodo en el 25% de los casos en los que las posiciones
de las grandes arterias son diferentes de las habituales anteroposteriores. Un
esquema más universalmente aplicable es el Convención de Leiden, en el cual
Existe un número casi infinito de desviaciones de este patrón habitual. K11 Se
seno 1 está a la derecha de un observador imaginario de pie en el seno aórtico observan patrones típicos cuando tanto el seno 1 como el seno 2 dan lugar a una
no coronario no frontal de Valsalva mirando hacia el tronco pulmonar. G6 Continuando arteria coronaria principal ( Figura 52-4 ). Los patrones en los que el Cx o el LCA
en sentido antihorario, el siguiente seno es seno 2. pasan por detrás del tronco pulmonar merecen especial atención por parte del
cirujano (ver “ Operación del interruptor arterial ”En Técnica de funcionamiento más
En el 13% al 30% de los pacientes con TGA, las comisuras aórtica y pulmonar adelante en este capítulo).
no están alineadas con precisión debido a una mala alineación de la válvula
aórtica o mitral. G6 En un estudio, se encontró una mala alineación comisural en casi Las tres arterias coronarias principales pueden surgir de un solo seno (arteria
el 40% de los pacientes sometidos a un procedimiento de cambio arterial. M15 El coronaria única), con mayor frecuencia, y de mayor preocupación para el cirujano, del
reconocimiento de la mala alineación comisural es importante para planificar la seno 2. Por lo general, todas las arterias surgen de un solo ostium en el centro del
transferencia coronaria y para prevenir la insuficiencia valvular neoaórtica. K9 seno (ver Cuadro 52-2 ). Alternativamente, pueden surgir de un ostium de doble cañón
que consta de dos ostios inmediatamente adyacentes entre sí y que constituyen
esencialmente un ostium único. Independientemente, a menudo estos pacientes
tienen una rama infundibular que se origina en el seno 1, lo que hace que una
verdadera ACD única sea infrecuente. La distribución de la arteria coronaria en esta
Arterias coronarias
situación tiene un patrón típico ( Figura 52-5 ). A veces, sin embargo (en un patrón que
Las arterias coronarias en la TGA suelen surgir de los senos aórticos que miran no se muestra en Figura 52-5 ), el LCA o LAD pasa hacia adelante entre la aorta y el
hacia el tronco pulmonar, independientemente de las interrelaciones de las tronco pulmonar en un curso intramural para emerger anteriormente. En esta
grandes arterias. G6 Por tanto, el seno no coronario suele ser el anterior. La mayoría situación, en lugar de que las tres arterias coronarias principales surjan de un ostium
de las veces descendente anterior izquierdo LAD) y el circunflejo Cx) las arterias esencialmente único, más o menos ubicado en el centro, la LCA o LAD sola casi
coronarias surgen como un solo tronco ( arteria coronaria principal izquierda [ LCA]) siempre surge de un ostium completamente separado lejos a la izquierda del ostium
del seno aórtico 1 y se distribuyen de manera normal, aunque el sistema Cx suele de la RCA, adyacente o justo encima de la comisura valvular entre el seno 2 y el seno
ser pequeño ( Cuadro 52-2 ). los arteria coronaria derecha ( RCA) surge del seno 2 y 1 ( Figura 52-6 ). Un LCA o LAD que surja en este
sigue el curso habitual de esta arteria.
Cx
Figura 52-4. Patrones más comunes del sistema coronario circunflejo cuando 1LCx-2R 1L-2CxR 1Cx-2RL
cada seno de Valsalva orientado (senos 1 y 2) da origen a una arteria coronaria
principal en corazones con transposición de grandes arterias. Llave: Cx, Circunflejo;
L, arteria coronaria descendente anterior izquierda; R, coronaria derecha
artería. (De Quaegebeur. Q2 )
PAGS
R L
UN
1R-2LCx 1RL-2Cx
Cx Cx
Cx
R L L L
R R
Figura 52-5. Origen de las tres arterias coronarias principales a partir de un
2LCxR 2RLCx 2CxRL
ostium único (o un ostium de doble cañón) en el seno 2 o el seno 1 en
corazones con transposición de grandes arterias. Llave: Cx, Circunflejo; L, arteria
coronaria descendente anterior izquierda; R, arteria coronaria derecha. (Desde
Quaegebeur. Q2 ) Cx
PAGS
R L
L UN
R
1RLCx
ubicación pasa adelante en un curso intramural ver Figura 52-6 ) y de la pared aórtica no era ortogonal sino tangencial en el 7%. L12 Aquellos con
completamente dentro de la pared aórtica ( Figura 52-7 ). Emerge de la aorta despegue alto fueron todos intramuros.
anteriormente y tiene el mismo aspecto externamente que cuando la arteria UN arteria cónica con frecuencia surge por separado y de su propio ostium
se origina en el seno 1. en el seno 1. Puede irrigar al menos una parte considerable de la pared anterior
En pacientes con situs inversus, las arterias coronarias son una imagen del infundíbulo del VD.
especular del situs solitus, pero parecen tener predilección por que todas las arterias El curso de la arteria del nódulo sinusal puede ser importante en la operación
coronarias surjan de un solo seno. C12
del interruptor auricular (Mustard o Senning). Esta arteria por lo general surge de la
En raras ocasiones, la CD puede ser intramural, ya que pasa hacia la derecha y RCA cerca de su origen y pasa hacia arriba y hacia la derecha, generalmente
hacia adelante desde su origen habitual desde el seno 2 en un patrón por lo demás incrustada en parte en la porción más superior del limbo del tabique auricular,
típico de “seno 1: LAD, Cx; seno 2: RCA ”(o 1LCx-2R). donde puede dañarse si esta porción del tabique auricular se extirpa ampliamente. T13
Luego, la arteria del nódulo sinusal generalmente pasa por detrás o se ramifica
En 88 muestras de autopsia, el origen de las arterias coronarias se encontraba al para formar un círculo arterial alrededor de la unión cavoauricular. A9
nivel de la unión sinutubular o por encima del mismo en el 20%, el origen paracomisural
se produjo en el 3% y el ángulo de salida
tipos de cardiopatías congénitas. Sin embargo, se vuelve importante en muchos

Enfermedad Vascular Pulmonar
pacientes con TGA cuando no se realiza un tratamiento quirúrgico temprano ( Cuadro
52-3 ). C16, F3, F4, F8, N7, V10
Ahora que la reparación de TGA simple generalmente se realiza en la primera o
segunda semana de vida, y la reparación de TGA con VSD generalmente se realiza en Cuando se desarrolla una enfermedad vascular pulmonar en la TGA, los cambios
el primer o segundo mes de vida, la enfermedad vascular pulmonar casi ha histológicos en las arterias pulmonares son comparables a los que se encuentran en la
desaparecido (ver Historia Natural CIV grande aislada y pueden clasificarse de manera similar según los criterios de
y Resultados más adelante en este capítulo), al igual que en muchos otros Heath-Edwards o Reid (ver “Enfermedad vascular pulmonar” en Morfología en Sección I
del Capítulo
35). Además, sin embargo, los microtrombos pulmonares están presentes en
aproximadamente el 25% de los pulmones examinados en la autopsia. N8 o en biopsia
de pulmón. W1 Los microtrombos pulmonares producen una variedad de lesiones de la
íntima, incluidas las lesiones de cojín excéntrico y la oclusión con recanalización de la
fibrosis de la íntima no laminar que puede resultar en tabiques fibrosos irregulares
dentro de la luz del vaso. Estos cambios ocurren con y sin cambios laminares y
circunferenciales secundarios a la enfermedad vascular pulmonar hipertensiva y son
R CX de etiología e importancia inciertas. Los cambios rara vez son lo suficientemente
graves como para causar un aumento de la resistencia vascular pulmonar (Rp) y
ocurren con igual frecuencia en TGA con tabique ventricular intacto, VSD grande y
PAGS PAGS
Pu Pu VSD y LVOTO grandes. N8 Utilizando muestras de biopsia pulmonar, Wagenvoort et al.
Ao También describieron el adelgazamiento de la pared y la dilatación de las arterias
Ao
pulmonares y, en menor grado, las venas pulmonares en TGA con el tabique
LCA ventricular intacto, sobre todo cuando el hematocrito es alto. W1
L
R
UN segundo
Figura 52-6. Dos tipos de arterias coronarias intramurales cuando todas las arterias coronarias
principales surgen del seno 2 (seno posterior). UN, Origen de la arteria coronaria izquierda y la
Anomalías cardíacas coexistentes
arteria coronaria derecha del seno posterior. Los orificios aórtico y pulmonar tienen una relación
de lado a lado y hay alineación de las comisuras interostiales. SEGUNDO, Origen de las arterias Aproximadamente el 75% de los recién nacidos que se presentan con TGA no tienen ninguna
coronarias del seno posterior. En este caso, la circunfleja izquierda se origina por separado,
anomalía cardíaca coexistente importante aparte de un foramen oval permeable o un defecto
mientras que la descendente anterior izquierda y la coronaria derecha tienen inicialmente un
del tabique auricular. Aproximadamente del 25% al 40% tiene una CIV grande o pequeña. Solo
origen y un trayecto intramural común. Los orificios aórticos y pulmonares tienen una relación de
alrededor del 5% tiene LVOTO asociado. Algunas CIV se cierran espontáneamente en las
lado a lado. Las comisuras interostiales no están alineadas y los senos nasales no se enfrentan
primeras semanas o meses de vida, y algunos pacientes sin LVOTO durante las primeras
completamente entre sí. Llave: Ao, Aorta; Cx, circunflejo; L, descendente anterior izquierdo;
semanas de vida desarrollan obstrucción más tarde. Además, algunos con TGA, VSD y LVOTO
son asintomáticos como recién nacidos y se presentan más tarde en la vida.
LCA, arteria coronaria izquierda; PAGS, seno posterior; Pu orificio pulmonar;
R, arteria coronaria derecha. (De Gittenberger-deGroot y colegas. G7 )
Ao
Figura 52-7. Detalles histológicos de una arteria coronaria intramural.

UN, Corte transversal de parte de los orificios aórtico y pulmonar. La
Ao
arteria coronaria izquierda, que se origina en el seno posterior, se
encuentra al nivel del seno izquierdo. Las comisuras interostiales de
METRO
los orificios aórtico y pulmonar, que carecen de tejido elástico, están
Pu
alineadas. SEGUNDO, Detalle de A.
La media de la aorta y la arteria coronaria son continuas, PAGS

C
sin tejido fibroso laxo de la adventicia que separe las
laminillas elásticas (tinción de tejido elástico de van C
Gieson). Llave: ANUNCIO,
Adventicia; Ao, aorta; C, comisura L, seno izquierdo; LCA, arteria
coronaria izquierda METRO, media de la aorta; PAGS, seno posterior; Pu L
orificio pulmonar.
LCA
(De Gittenberger-de Groot y colegas. G7 )
ANUNCIO
UN LCA segundo
Cuadro 52-3 Prevalencia de importantes ( ≥ Grado 3 Heath-Edwards) Enfermedad vascular pulmonar en la autopsia en pacientes con transposición de las grandes arterias, 3 meses de
edad o más
Septum ventricular intacto VSD grande
3-12 meses un > 12 meses un 3-12 meses un > 12 meses un
Estudiar norte No. % norte No. % norte No. % norte No. %
Ferencz F3 13 segundo 3 23 12 7 58 14 1 7 18 10 56
Vilesetal V10 4 1 25 3 2 67 6 3 50 9 9 100
Newfeld y col. N7 12 0 0 26 4 15 17 5 29 28 26 93
Clarkson y col. C16 6 segundo 2 33 9 4 44 7 2 29 5 2 40
T OTAL 35 6 17 50 17 34 44 11 25 60 47 78
un Edad al morir.
segundo Incluye pacientes con comunicación interventricular pequeña. Llave: VSD, Defecto
septal ventricular.
Cuadro 52-4 Tipos de defecto del tabique ventricular en corazones con transposición de Cuando el tabique infundibular se desplaza hacia la derecha, el tronco
las grandes arterias un
pulmonar puede ser de origen biventricular y sobre una CIV yuxtapulmonar. Los
corazones con esta disposición son similares a los que tienen ventrículo
Tipo de VSD No. % de 81
derecho de doble salida y VSD yuxtapulmonar G10, T7, V4 ( véase “Corazón de
Conoventricular: 47 58 Taussig-Bing” en Morfología en el capítulo 53) y puede estar asociado con
estenosis subaórtica u obstrucción del arco aórtico (hipoplasia, coartación o
Sin mala alineación del tabique de salida Con mala 27
interrupción del arco). M31, S6
alineación del tabique de salida: Desplazado hacia la 20
izquierda 10
Ocasionalmente, el VSD es yuxtaaórtico y asociado con un tabique
Desplazado a la derecha 10 infundibular mal alineado pero no desplazado. El tabique infundibular puede
estar ausente o casi desaparecido, y luego la CIV se yuxta-arterial doblemente
Yuxtaaórtico 4 5
comprometido) ( Figura 52-12 ). H17, L16, V6
Yuxtaarterial 4 5
Septal de entrada (tipo canal AV) 4 segundo 5 Defectos del tabique de entrada que también son yuxtatricúspides son algo más
Muscular: 22 C 27 frecuentes en corazones con TGA que en aquellos con una conexión
Basal (posterior, entrada) 7 ventriculoarterial concordante, en los que el haz de His pasa desde el nódulo AV a lo
largo del margen posteroinferior de la CIV. los tipo yuxtacrucial El defecto del tabique
Midseptal 12
de entrada, con su característica equidistancia tricúspide y la posición anormal del
Apical 1 nódulo AV, probablemente también ocurra con más frecuencia en corazones con
Anterior 3 TGA que en otros defectos (ver “Defecto del tabique ventricular del tabique de
entrada” en Morfología en la Sección I del Capítulo 35).
T OTAL 81 100
un Los datos se basan en un estudio de autopsia de GLH.
segundo Estos VSD también eran yuxtatricuspídeos.
C En 6 de los 22 corazones, las CIV fueron múltiples. Llave: AV, Auriculoventricular; VSD, Más muscular Las CIV están en el tabique medio, pero pueden ocurrir en otras áreas ( Figura
defecto septal ventricular. 52-13 ).
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

Defecto septal ventricular El desarrollo de LVOTO, que produce obstrucción subpulmonar, es parte de la
Los mismos tipos de VSD ocurren con TGA, y con las mismas definiciones, que historia natural de muchos pacientes con TGA. La obstrucción puede ser dinámica o
ocurren en corazones con una VSD primaria, y ocurren aproximadamente en las anatómica. La OVIVI ocurre de manera importante al nacer o en unos pocos días en
mismas proporciones ( Cuadro 52-4 ) (consulte “Ubicación en el tabique y relación solo el 0,7% de los pacientes con TGA y tabique ventricular intacto. La obstrucción
con el sistema de conducción” en Morfología en la Sección I del Capítulo 35). Defectos está presente en aproximadamente el 20% de los pacientes que nacen con TGA y
conoventriculares de las diferentes variedades son las más comunes y no VSD. La OVIVI puede manifestarse o desarrollarse después del nacimiento en otros
necesariamente yuxtapulmonar (en el lado del VI) ( Figura 52-8 ). En algunos pacientes, alcanzando así una prevalencia global del 30% al 35%. R8, S1, S14, S16, V3
corazones con CIV conoventriculares, el tabique infundibular está mal alineado y

no se inserta dentro de la Y del TSM. El tabique puede desplazarse hacia la
izquierda, lo que da como resultado un grado variable de LVOTO ( Figs. 52-9 y Tipo dinámico de LVOTO, que se desarrolla en pacientes con TGA y tabique
52-10 ), o hacia la derecha, lo que tiende a provocar una obstrucción del VD ventricular intacto, es el resultado de un abultamiento hacia la izquierda del tabique
(subaórtica) ( Figura 52-11 ). V5 La CIV con mala alineación puede no ser ventricular muscular secundario a una presión más alta del VD que del VI. N4, S1 Es
yuxtatricuspídea, como en la tetralogía de Fallot, pero el tabique infundibular mal especialmente probable que se produzca una OVIVI dinámica si la aorta se
alineado puede ser hipoplásico, variando de la tetralogía habitual de Fallot (véase encuentra anterior y más a la izquierda de lo habitual, con un aumento del
Morfología en la Sección I del Capítulo 38). acuñamiento del área subpulmonar. C10 El tabique choca contra la valva mitral anterior
en combinación con el movimiento sistólico de la valva anterior (SAM) anormal. Por
tanto, el mecanismo es similar al presente
Figura 52-8. Espécimen de trans-

posición de las grandes arterias con gran
ventricular conoventricular
defecto septal VSD). UN, Desde el lado del
AoV
ventrículo derecho, la VSD se ve adyacente al
anillo de la válvula tricúspide y se extiende PV
hacia abajo por debajo de él. El tabique
infundibular normalmente se alinea con la ES
trabécula septomarginalis. SEGUNDO, Desde el

lado del ventrículo izquierdo, la CIV está
TSM
separada de la válvula pulmonar en parte por
televisión
una bolsa fibrosa voluminosa anómala ( flecha) que
se origina
del lado izquierdo de la valva tricúspide septal y MV

es una causa de obstrucción del tracto de televisión VSD
salida del ventrículo izquierdo. Hay continuidad
mitral-tricúspide a través del piso del defecto.
Llave:
AoV, Valvula aortica; ES, tabique infundibular; LV, ventrículo VSD
izquierdo; MV,
la válvula mitral; PV, válvula pulmonar; LV
RV, ventrículo derecho; TSM, trabecula septomarginalis;
TELEVISIÓN, tricúspide
válvula.
UN RV segundo
Ao
AoV
RV
ES
re
TSM
Figura 52-9. Ejemplar de transposición de grandes arterias con comunicación interventricular

conoventricular grande con desplazamiento del tabique infundibular hacia la izquierda. UN, Desde
televisión
el lado del ventrículo derecho. SEGUNDO, Desde el lado del ventrículo izquierdo, el tabique
conal se fusiona con la pared libre anterior del ventrículo izquierdo, con una obstrucción del
UN
tracto de salida del ventrículo izquierdo sólo moderada. Llave: Ao, Aorta; AoV,
Valvula aortica; ES, tabique infundibular; RE, defecto septal ventricular; LV, ventrículo LV
izquierdo; MV, la válvula mitral; PV, válvula pulmonar;
ES
RV, ventrículo derecho; TSM, trabecula septomarginalis; TELEVISIÓN, válvula tricúspide.
re
PV
MV
segundo
AoV
ES
RV
VSD
televisión
UN
ES
PV
VSD
LV MV
segundo
Figura 52-10. Muestra de transposición de grandes arterias con comunicación interventricular conoventricular grande ( VSD) y desplazamiento hacia la izquierda de un tabique conal relativamente pequeño. UN, Desde el
lado del ventrículo derecho, etiqueta fibrosa ( flecha), que también contribuye a la obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, se ve a través de la CIV. SEGUNDO, Desde el lado del ventrículo izquierdo.
Llave: AoV, Valvula aortica; ES, tabique infundibular; LV, ventrículo izquierdo;
MV, la válvula mitral; PV, válvula pulmonar; RV, ventrículo derecho; TELEVISIÓN, válvula tricúspide; VSD, defecto septal ventricular.
PV
ES TSM
VSD
televisión
UN
PV
ES
MV
LV
segundo
Figura 52-11. Muestra de transposición de grandes arterias con comunicación interventricular conoventricular ( VSD) y desviación del tabique infundibular hacia la derecha que tiende a producir obstrucción
subaórtica. UN, Desde el lado del ventrículo derecho, la CIV se aprecia mejor al observar la posición profunda de la válvula tricúspide en relación con el tabique infundibular (comparar con Figura 52-8 UN ). SEGUNDO,
Desde el lado del ventrículo izquierdo, el espacio entre el tabique infundibular y el tabique ventricular es obvio. Las cuerdas tricúspides anómalas están unidas al borde de la CIV. Llave: ES, Tabique
infundibular; LV, ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral; PV, válvula pulmonar; TSM, trabecula septomarginalis; TELEVISIÓN, válvula tricúspide.
en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (HOCM), pero no hay hipertrofia En pacientes con TGA y VSD, la estenosis suele ser subvalvar y valvar. Estenosis
septal asimétrica (consulte “Morfología dinámica del tabique y la válvula mitral” subvalvar tiene la forma de un anillo fibroso localizado, un estrechamiento
en Morfología en el capítulo 19). El gradiente puede estar contribuido por la alta fibromuscular de tipo túnel largo u obstrucción muscular relacionada con la
velocidad del flujo sanguíneo producida por la relación entre el flujo sanguíneo protrusión del tabique infundibular hacia la cara medial o anterior del tracto de
pulmonar y sistémico generalmente grande y la deformación del tracto de salida salida del VI ( Figs. 52-15 y 52-16 ). V3 Una forma importante pero afortunadamente
del VI. A18 Cuando la obstrucción dinámica es grave, se produce una cresta de rara de estenosis subvalvular es la unión de la valva mitral anterior al tabique de
engrosamiento endocárdico en el tabique en su punto de contacto con la valva salida muscular por tejido fibroso o cordal anómalo ( Figura 52-17 ). R8, R17, S16 Esta
mitral ( Figura 52-14 ). C23 En pacientes con TGA y tabique ventricular intacto, rara estenosis puede ocurrir en combinación con una valva mitral anterior hendida
vez cresta fibrosa subvalvar puede producir LVOTO. La cresta se extiende sobre con o sin anulación o a horcajadas. M30 Otras causas raras de estenosis pulmonar
la valva mitral anterior cerca de su bisagra. Esta lesión es análoga a la estenosis subvalvar son la válvula mitral en paracaídas, R8, S16 tejido accesorio de la valva
aórtica subvalvar discreta que ocurre en corazones por lo demás normales con mitral y aneurisma del tabique ventricular membranoso. Un aneurisma puede
conexión concordante ventriculoarterial; por lo general está localizado, pero sobresalir como una manga de viento hacia el tracto de salida del VI. Sus
puede ser del tipo túnel (ver “Estenosis aórtica subvalvular en túnel” en paredes son gruesas y el VSD está debajo del aneurisma o dentro de su saco. S1,
Morfología en la Sección II del Capítulo 47). La OVIVI en estos pacientes rara V9
vez puede ser causada por etiquetas fibrosas que surgen del aparato mitral o del
tabique membranoso. La estenosis valvular ocurre con poca frecuencia en esta
situación, y la hipoplasia anular es aún menos común. S1, S14 Sin embargo, la mayoría de estos "aneurismas" son ejemplos de tejido fibroso
redundante que se prolapsa a través del VSD desde la válvula tricúspide. H17, L5, R13 ( ver Figura
52-8 ) o etiquetas fibrosas accesorias (ver Figura 52-10 ) en asociación con la valva
anterior de la válvula mitral.
Ao
AoV
VSD
Figura 52-12. Muestra de transposición de grandes arterias con comunicación

televisión
interventricular yuxtaarterial grande ( VSD). No hay tabique infundibular y las válvulas
aórtica y pulmonar confluentes forman el margen superior de la CIV. Por tanto, el
defecto se comete doblemente. Hay un ligero desplazamiento de la arteria pulmonar y
UN
la válvula hacia el ventrículo derecho. UN, Desde el lado del ventrículo derecho.
SEGUNDO, Desde el lado ventricular izquierdo, hay continuidad pulmón-mitral. Llave: Ao, Aorta; PT
AoV, Valvula aortica; LV, ventrículo izquierdo;
MV, la válvula mitral; PT, tronco pulmonar; PV, válvula pulmonar;
TELEVISIÓN, válvula tricúspide.
VSD
LV
PV
MV
segundo
AoV
LV
re
PV
televisión
MV
segundo
RV
UN
Figura 52-13. Muestra de transposición de grandes arterias con comunicación interventricular muscular de entrada grande. Este defecto podría denominarse conoventricular defecto del tabique ventricular
que no es yuxtatricuspídeo debido a una banda de músculo que lo separa del tabique membranoso y del anillo tricúspide. UN, Desde el lado del ventrículo derecho, la banda muscular se ve mal ( flecha). SEGUNDO,
Desde el lado del ventrículo izquierdo. Llave: AoV, Valvula aortica;
RE, defecto septal ventricular; LV, ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral; PV, válvula pulmonar; RV, ventrículo derecho; TELEVISIÓN, válvula tricúspide.
PV
Figura 52-14. Muestra de transposición de grandes arterias con tabique ventricular

esencialmente intacto y forma muscular dinámica de obstrucción del tracto de
salida del ventrículo izquierdo. La flecha apunta a la cresta del engrosamiento MV
endocárdico que se forma en el punto en el que la valva mitral toca el tabique
durante la diástole. Llave: LV, Ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral;
PV, válvula pulmonar.
LV
AoV
ES
RV
VSD
televisión
UN
LV
VSD
ES
MV
PV
segundo
Figura 52-15. Muestra de transposición de grandes arterias, comunicación interventricular ( VSD), y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo. La CIV se asocia con una mala alineación del tabique
infundibular y un desplazamiento hacia la izquierda hacia el tracto de salida del ventrículo izquierdo. UN, Desde el lado del ventrículo derecho. SEGUNDO, Desde el lado del ventrículo izquierdo, el tabique infundibular se
ha fusionado con la base de la valva anterior de la válvula mitral, que está hendida ( flecha).
El ostium de la válvula pulmonar está desplazado hacia atrás y es muy estenótico. Llave: AoV, Valvula aortica; ES, tabique infundibular; MV, la válvula mitral; PV,
ostium de la válvula pulmonar; RV, ventrículo derecho; TELEVISIÓN, válvula tricúspide.
Figura 52-16. Muestra de transposición de grandes arterias, defecto del MV

tabique ventricular y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo, ES
visto desde el lado del ventrículo izquierdo. Hay una mala alineación del LV
tabique infundibular grave y una estenosis grave del tracto de salida del
ventrículo izquierdo en forma de túnel muscular que se desplaza
posteriormente junto con el tracto de salida del ventrículo izquierdo. Llave: ES,
Tabique infundibular; LV, ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral;

PT, tronco pulmonar. PV
Pensilvania LV
Figura 52-17. Muestra de transposición de grandes arterias, comunicación

interventricular ( VSD), y obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo,
PV
visto desde el lado del ventrículo izquierdo. El tracto de salida del ventrículo
izquierdo es un túnel fibroso estenótico formado por tejido fibroso voluminoso ( flecha)
que se extiende desde la valva mitral hasta la superficie septal superior a la CIV. La
válvula pulmonar está en su posición normal. Llave: LV, Ventrículo izquierdo; MV, valva
de la válvula mitral; PT, tronco pulmonar; VSD
MV
PV, válvula pulmonar.
Estenosis valvar es causada por hipoplasia anular y cuando está presente se Las anomalías de la válvula tricúspide funcionalmente importantes están presentes solo en
asocia típicamente con lesiones subvalvares. La válvula pulmonar puede ser aproximadamente el 4% de los pacientes quirúrgicos ( Cuadro 52-5 ). En los estudios de autopsias, sin
bicúspide. En raras ocasiones, hay un infundíbulo subpulmonar muscular embargo, se encuentra una proporción considerablemente mayor, particularmente cuando hay una
estenótico. S1, S16 CIV. A8, H17
En raras ocasiones, en corazones con tabique ventricular intacto, las anomalías

Conducto arterioso persistente menores de la válvula tricúspide pueden provocar regurgitación grave en etapas
El conducto arterioso persistente (CAP) es más común en corazones con TGA que tempranas de la vida. En los corazones con TGA y VSD, las uniones cordales anómalas
en corazones con conexión concordante ventriculoarterial. En el cateterismo alrededor de los bordes de las VSD conoventriculares son incluso más comunes que en
cardíaco inicial a una edad promedio de 2 semanas, Waldman y sus colegas las VSD aisladas. Estos pueden complicar el cierre de la CIV transatrial y la construcción
encontraron un CAP presente en casi la mitad de los casos, W2 pero se cerró de un túnel intraventricular en la operación de Rastelli. H17
funcionalmente (aunque no necesariamente anatómicamente) al mes. La
persistencia de un CAP grande durante más de unos pocos meses se asocia con Las valvas tricúspides pueden ser redundantes y displásicas en TGA. El tejido
una mayor prevalencia de enfermedad vascular pulmonar. N7, W2 tricúspide accesorio puede prolapsarse a través de la CIV y producir LVOTO (ver “ Obstrucción
del tracto de salida del ventrículo izquierdo ”En el texto anterior).
Anomalías de la válvula tricúspide El anillo tricúspide puede estar dilatado, dando lugar a alguna regurgitación
El cociente de la circunferencia de la tricúspide al anillo mitral, normalmente mayor o, en otros casos, la válvula puede ser hipoplásica en asociación con
de 1, es menor de 1 en el 46% de los pacientes (Calder L: comunicación personal; subdesarrollo del seno del RV. Puede ocurrir anulación anular o tensor a
1984). Esta proporción reducida es más marcada en corazones con coartación horcajadas o ambos, siendo este último más común. A19
asociada ( Figura 52-18 ).
1,6 Cuadro 52-5 Anomalías asociadas en series quirúrgicas de pacientes con

transposición de grandes arterias un
1.4 Anomalía No. % de 260
Sin anomalía asociada 93 36

Relación de circunferencia TV / MV
1.2 Defecto septal ventricular: 126 49
Pequeña 31 12
1.0
PAGS . 0001
Moderar 30 12
Grande sesenta y cinco 25

0,8
Múltiple 19 7
PAGS . 0001
Conducto arterioso persistente segundo: 37 14

. 001
0,6
. 31 Pequeña C 21 8
Moderar 7 3
(17) (41) (15) (22) (13) Grande 9 4

TGA:
Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo re: 67 26
Normales Controlar Coarct VSD VSD PD
Tabique ventricular esencialmente intacto Defecto del 27 10
Figura 52-18. Relación entre la circunferencia de la válvula tricúspide y la mitral en una serie de
corazones de autopsia con transposición de grandes arterias ( TGA) tabique ventricular 40 15
en comparación con 17 corazones normales. Las muestras de TGA “de control” fueron aquellas con
Anomalías de la válvula tricúspide 10 4
un tabique ventricular completamente intacto, con o sin un pequeño conducto arterioso persistente,
comunicación interauricular o foramen oval persistente. Solo se incluyen las muestras no operadas y Anomalías de la válvula mitral 11 4
las obtenidas dentro de los 30 días posteriores a una reparación intracardíaca. Las barras verticales Coartación (o arco interrumpido) 11 4
indican una desviación estándar. Individual PAGS se anotan los valores. Llave:
Hipoplasia ventricular derecha: 8 3
Coarct, Coartación; PD, estenosis pulmonar; TV / MV, tricúspide a la válvula mitral; VSD, defecto Leve 7 3
septal ventricular. (De Calder L: personal
Moderar 1 0.4
comunicación; 1984.)
Grandes arterias colaterales aortopulmonares mi 1 0.4
Situs inversus auricular 1 0.4
Diverso 4 1,5
Anomalías de la válvula mitral
un Datos de una serie de 260 pacientes operados en GLH, 1964-1984. Los totales no son
Las anomalías estructurales importantes de la válvula mitral están presentes en el 20% al
acumulativos.
30% de los corazones con TGA, A8, L5, M30, O5, R17 principalmente en combinación con un VSD, segundo Estado en el momento de la reparación intracardíaca.
Se excluyen 29 pacientes en los que solo estaba presente posiblemente un pequeño conducto arterioso persistente.
pero la mayoría no son funcionalmente importantes. Puede haber una ligera hipoplasia del
C
anillo valvular, a menudo con rotación en el sentido de las agujas del reloj (visto desde el re Leve en 16, moderada en 20, grave en 31.
vértice del VI). Las anomalías de la válvula mitral se pueden clasificar en cuatro grupos como mi Requiere cierre.
las que afectan a:
1. Folletos Cuando hay coartación asociada, el subdesarrollo del seno del RV es más
2. Comisuras común y, como se señaló anteriormente, la circunferencia del anillo tricúspide al
3. Chordae tendineae mitral es menor que en otros subconjuntos de TGA.
4. Músculos papilares
Los más importantes desde el punto de vista quirúrgico son los de la válvula mitral anulada o Arco aórtico derecho
a horcajadas, en los que la valva de la válvula mitral con frecuencia también está hendida. El arco aórtico derecho se presenta en aproximadamente el 5% de los pacientes con TGA. M4
Es más común cuando hay una CIV asociada que cuando el tabique
ventricular está intacto y cuando hay una yuxtaposición de los apéndices
auriculares hacia la izquierda asociada. M23
Obstrucción aórtica
La obstrucción aórtica coexistente puede ser discreta (coartación o, con menor
frecuencia, arco aórtico interrumpido) o estar causada por hipoplasia del arco Yuxtaposición de los apéndices auriculares hacia la izquierda
distal. Rara vez ocurre cuando el tabique ventricular está esencialmente intacto, La yuxtaposición hacia la izquierda de los apéndices auriculares ocurre en aproximadamente el
2.5% de los pacientes con TGA que se van a reparar. M23, U2, W16
pero ocurre en el 7% al 10% de los pacientes con TGA y VSD. Esta coexistencia
es más frecuente cuando la CIV es yuxtapulmonar y el tronco pulmonar está en Se asocia con una prevalencia superior a la habitual de subdesarrollo
parte sobre el VD en asociación con el desplazamiento hacia la derecha y importante del seno del VD. El cono bilateral y la dextrocardia parecen más
anterior del tabique infundibular y con algún estrechamiento subaórico. M27, S6 ( La comunes en la TGA asociada con yuxtaposición hacia la izquierda que en la
coartación también es común en el tipo Taussig-Bing de ventrículo derecho de TGA en general.
doble salida; véase “Corazón de Taussig-Bing” en Morfología en el capítulo 53.)
El conducto también permanece permeable a la aorta por debajo de la coartación Hipoplasia ventricular derecha
(coartación preductal). Se encontró hipoplasia del VD en algún grado en el 17% de la serie de
autopsias de TGA informada por Riemenschneider y colegas. R14

Tecnica+quirurgica (01-16) en Es

Cargado por

Información del documento

Título original

Derechos de autor

Formatos disponibles

Compartir este documento

Compartir o incrustar documentos

Opciones para compartir

¿Le pareció útil este documento?

¿Este contenido es inapropiado?

Copyright:

Formatos disponibles

Tecnica+quirurgica (01-16) en Es

Cargado por

Copyright:

Formatos disponibles

52 Transposición completa de

las grandes arterias

Definición 1856 Técnica de operación 1878

Anomalías de la válvula mitral 1870 Técnica de Senning 1887

Yuxtaposición de auricular hacia la izquierda Obstrucción 1891

IMAGEN DE RESONANCIA 1874 VENTRICULAR MEDIANTE FUNCIONAMIENTO CON INTERRUPTOR

Historia Natural 1874 ARTERIAL 1897

DEFECTOS DEL SEPTAL AURICULAR 1878 Muerte 1898

Soporte operatorio y procedimiento incremental Indicaciones de funcionamiento 1911

Derivación auricular residual 1909 INTERRUPTOR ARTERIAL POR FALLA VENTRICULAR

morfológicamente izquierda o derecha. La posición de una cámara o válvula se denomina

y sus colegas intentaron un procedimiento de este tipo en dos pacientes con un

Figura 52-3. Muestra que muestra el interior del ventrículo izquierdo en el

Posición Número Porcentaje de 330

Ao anterior 60 ° R 41 12 LCx R segundo 367 72

Ao-PT lado a lado 90 ° R 24 7 L R 1 0,2

Ao anterior 60 ° L 2 0,6 - LCxR 36 7

Desconocido 183 - Dos ostia, una de lejos a la izquierda y 10 2

RV LCx CxR 1 0,2

Aórtica mal alineada 2 0.4

T OTAL 513 100

orientado hacia atrás, R de un seno del lado derecho.

artería. (De Quaegebeur. Q2 )

tipos de cardiopatías congénitas. Sin embargo, se vuelve importante en muchos

Figura 52-7. Detalles histológicos de una arteria coronaria intramural.

La media de la aorta y la arteria coronaria son continuas, PAGS

Septum ventricular intacto VSD grande

3-12 meses un > 12 meses un 3-12 meses un > 12 meses un

Estudiar norte No. % norte No. % norte No. % norte No. %

Vilesetal V10 4 1 25 3 2 67 6 3 50 9 9 100

Clarkson y col. C16 6 segundo 2 33 9 4 44 7 2 29 5 2 40

Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo

corazones con CIV conoventriculares, el tabique infundibular está mal alineado y

Figura 52-8. Espécimen de trans-

trabécula septomarginalis. SEGUNDO, Desde el

del lado izquierdo de la valva tricúspide septal y MV

Figura 52-9. Ejemplar de transposición de grandes arterias con comunicación interventricular

Figura 52-12. Muestra de transposición de grandes arterias con comunicación

Figura 52-14. Muestra de transposición de grandes arterias con tabique ventricular

PV, válvula pulmonar.

Figura 52-16. Muestra de transposición de grandes arterias, defecto del MV

Tabique infundibular; LV, ventrículo izquierdo; MV, la válvula mitral;

Figura 52-17. Muestra de transposición de grandes arterias, comunicación

En raras ocasiones, en corazones con tabique ventricular intacto, las anomalías

1,6 Cuadro 52-5 Anomalías asociadas en series quirúrgicas de pacientes con

1.4 Anomalía No. % de 260

Sin anomalía asociada 93 36

1.2 Defecto septal ventricular: 126 49

Grande sesenta y cinco 25

Conducto arterioso persistente segundo: 37 14

(17) (41) (15) (22) (13) Grande 9 4

Situs inversus auricular 1 0.4

las que afectan a:

También podría gustarte