Fisiopatología de grandes vasos

Definición: La transposición de los grandes vasos es un defecto cardíaco congénito donde las
grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones
espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

 En mayoría de los casos

 La aorta es anterior y derecha
 La arteria pulmonar posterior e izquierda

Aspectos anatómicos:

Circulación normal enserie

AD VD AP

AO VI AI

Circulación en transposición en paralelo

AD VD AO

A VI AP
Esquema que muestra la circulación normal en serie, circulación en paralelo de la transposición en
la parte inferior.

 La sangre venosa llega a cavidades derechas

 La sangre pasa a la aorta transpuesta llevando la sangre nuevamente la sangre a
recirculación sistémica sin oxigenarse en pulmón

La sangre venosa recircula sin pasar por el pulmón

 La sangre oxigenada que viene del pulmón llega a las cavidades izquierdas
 La sangre pasa y sale a la arteria pulmonar y recircula nuevamente por el pulmón

La sangre arterial recircula por el circuito menor sin alcanzar la sistemática

La gran característica fisiopatológica de la transposición simple de grandes vasos es la inestabilidad

del equilibrio hemodinámico, es decir que es totalmente dependiente de las estructuras fetales
cuya tendencia espontánea es hacia la modificación a corto plazo en la vida postnatal.

La hemodinámica de la malformación teóricamente no es compatible con la vida extrauterina, ya

que toda la sangre desaturada que llega al corazón por las cavas es vertida a la aorta por el
ventrículo derecho, de donde se deduce una gran hipoxemia e importante cianosis; mientras que
la sangre oxigenada que llega al corazón por las venas pulmonares, retorna a los pulmones por el
ventrículo izquierdo y arteria pulmonar. La supervivencia no es pues posible más que por un shunt
cruzado entre las dos circulaciones, permitiendo a sangre procedente de las cavas alcanzar el
pulmón para oxigenarse, y a sangre venosa pulmonar llegar a los tejidos periféricos para
oxigenarlos. Esto es lo que se llama débito efectivo, porque regula la oxigenación efectiva de la
sangre. Estos shunts son iguales y son asegurados a diferentes niveles. El trabajo respectivo de los
dos ventrículos y las presiones de las dos circulaciones dependen del débito real impulsado hacia
los grandes vasos, suma del débito efectivo y el shunt derecha - izquierda fisiológico para la aorta,
y del débito efectivo y el shunt izquierda - derecha fisiológico para la arteria pulmonar En
definitiva, la oxigenación de los tejidos está ligada a la vez a la cantidad de oxígeno transportada
(débito efectivo) y a buenas presiones de perfusión (débito real y resistencias locales)

La supervivencia depende por tanto de la mezcla entre ambas circulaciones por medio de:
foramen oval, canal arterial, o una eventual comunicación interventricular. El foramen oval es el
elemento esencial del sistema. Su permeabilidad es testimonio de un shunt auricular cruzado: de
derecha a izquierda, al fin de la diástole porque la mala complacía del ventrículo derecho,
sometido a vaciarse contra fuertes resistencias sistémicas, eleva la onda "a" auricular derecha; de
izquierda a derecha, al fin de la sístole y principio de la diástole, porque la importancia del retorno
venoso pulmonar eleva la onda "v" de la aurícula izquierda. En las formas aisladas, la desaturación
arterial periférica es intensa y muy precoz, situándose la tasa de PaO2 en torno a los 25 mmHg o
incluso menos, ya que la mezcla de sangre solo puede hacerse a través del foramen oval.

MANIFESTACIONES

Cianosis, hipoxemia progresiva e insuficiencia cardíaca con muerte temprana definen el curso
clínico usual en los niños no tratados con TGA. La TGA suele ser sintomática muy precozmente y la
cianosis, que es grado importante y progresivo ser evidente desde las primeras horas de vida.

Es característico que los pacientes con TGA manifiesten:

 hipoxemia,
 insuficiencia cardíaca congestiva,
 acidosis metabólica e hipotermia,

El cuadro clínico típico se caracteriza por un dramático deterioro clínico que cursa con severa
hipoxemia, acidosis e hipotermia, a raíz del cierre espontáneo del conducto arterioso en un
neonato con TGA, tabique interventricular intacto y pequeño foramen oval. Los pacientes muy
hipóxicos y policitémicos están expuestos a complicaciones graves, como trombosis arteriales y
venosas que afectan al sistema nervioso central, tracto gastrointestinal, riñón y pulmones.

DIAGNOSTICO

RX DE TORAX: Se puede apreciar en proyección PA de tórax, una hipervascularización pulmonar

que contrasta con la ausencia de arco medio, un pedículo estrecho, silueta cardíaca de forma
ovoide, con cardiomegalia progresiva

E.C.G: Generalmente tiene poco valor diagnóstico. El eje eléctrico suele estar desviado a la
derecha entre +90° y 150° y puede apreciarse un crecimiento moderado de cavidades derechas. El
aspecto: Eje derecho, QRS de morfología S1, S2, R3 es sugerente de transposición en un recién
nacido cianótico

Cateterismo de diagnóstico: Permite confirmar el diagnóstico por el trayecto del catéter desde VD
➔ Ao, demostrar los posibles cortocircuitos asociados mediante toma de oximetrías, registro de
presiones para detectar estenosis pulmonar asociada o, pasando el catéter hasta aorta
descendente demostrar gradiente de posible coartación de aorta.

Cateterismo de terapéutico: Mediante la atrioseptotomía de Rashkind, que consiste en pasar un

catéter de balón a través del foramen oval, una vez situado en AI, se procede al inflado del mismo,
mediante una mezcla de suero fisiológico y contraste, procediéndose a su retirada brusca con el
fin de rasgar el tabique interauricular y favorecer la mezcla de flujos a nivel atrial. Este
procedimiento se debe repetir varias veces, hasta tener la certeza de un rasgado amplio de la fosa
oval, se considera eficaz cuando hay un aumento significativo de la saturación aórtica.

Angiocardiografía: Permite analizar la conexión de los grandes vasos, visualizar anomalías

asociadas: EP, DSV, Co. Ao, PCA etc. y el estudio de la función ventricular.

Ecocardiograma: esencial para el diagnóstico definitivo. Los hallazgos característicos se observan

más fácilmente utilizando una vista de 5 cámaras, de eje largo paraesternal o subcostal en lugar de
una vista de 4 cámaras, pero la morfología ventricular se puede determinar mejor a partir de vistas
de eje corto y apical de 4 cámaras

los hallazgos característicos incluyen

 el vaso que surge del ventrículo izquierdo morfológico tiene un curso posterior y se bifurca
inmediatamente (identificado como tronco pulmonar)
 ventrículo derecho morfológico relacionado con el vaso que da a las arterias coronarias,
de la cabeza y del cuello (identificado como aorta)
 las porciones proximales de las 2 arterias corren paralelas entre sí, en lugar del patrón
cruzado habitual
 tronco pulmonar central con aorta anterior y generalmente a la derecha
 El ecocardiograma debe incluir la evaluación de
 patrón de arterias coronarias
 presencia de otras malformaciones
 flujo sanguíneo y función valvular

Reparación Quirúrgica
Tenemos 2 grupos que son:

   Las técnicas paliativas- Atrioseptoctomia de Rashkind, atrioseptoctomia de

Blalocky  Hanlon y cerclaje de la arteria pulmonar.
   Las técnicas correctoras- Mustard: parche por fuera para redistribuir y Sennnig:
redistribuye el flujo de VCI y VCS hacia el lado izquierdo.

 Para la corrección anatómica están las técnicas de Rastelli, Jatene y Lecompte. Blalocky
Hanlon introdujeron la primera intervención quirúrgica para D-TGA con la creación de una
septotomía auricular para incrementar el mezclado intracardiaco.
Aunque este   primer procedimiento era factible en la época previa a la circulación extra
corporal con llevaba una tasa de mortalidad elevada.
 Rashkind perfeccionaron después una técnica de septotomía con balón mediante
cateterismo, que obviaba en gran medida la necesidad de septotomía abierta.

 MUSTARD: consiste en cambio auricular se crea una serie de deflectores

utilizando un conducto parche con pericardio o material sintético para formar la
separación interauricular.
 SENNING: consistió en dirigir el flujo venoso a nivel auricular mediante una
incisión y realinear el tabique interauricular por encima de las venas pulmonares y
utilizar la pared libre de la aurícula derecha para crear una separación venosa
pulmonar.
 RASTELLI: se practicó por primera vez en 1968 recorre la colocación de una
separación intracardiaca para dirigir la sangre del VI  hasta la aorta, así como un
conducto extarcardíaco con válvula para restablecer la continuidad entre VD y
arteria pulmonar.
 JATENE: La fuga a través del separador auricular, arritmias y reflujo en la válvula
tricúspidea lo llevo a diseñar un procedimiento de conexión arterial en1975. Este
procedimiento comprende el corte de la aorta y la arteria pulmonar translocación
posterior de la aorta (maniobra de lecompte) movilización de las arterias
coronarias. Colocación de un parche pericárdico en forma de pantalón y alineación
adecuada de las arterias coronarias sobre la neoarta.