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Manejo odontológico en paciente con Síndrome de Down

Article · December 2019

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Jesus Alberto Luengo Fereira

Autonomous University of Zacatecas
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20/1/2020 Manejo odontológico en paciente con Síndrome de Down

Artículo Original

Manejo odontológico en paciente con Síndrome de Down

Delgado-Arteaga Adrian1, Reyna-Márquez Merly1, Murillo-Flores Valeria1, López-González Andrea1,
Rodríguez-Paniagua Oscar1, Gómez-Castañón Gloria1, Luengo-Fereira Jesús2, Reyes-Rivas Heraclio2

Resumen
Los pacientes con Síndrome de Down (SD) generalmente tienen características morfogenéticas que los
predisponen a patologías bucales; y cuando son identificadas, es primordial tener conocimiento de su abordaje
clínico para brindarles una mejor atención odontológica. Una adecuada comprensión del síndrome de Down e
intervenciones tempranas pueden incrementar la calidad de vida de los niños y de los adultos que la padecen.
El manejo efectivo de estos pacientes involucra más un cambio de actitud que de técnica; las actitudes
importantes para el tratamiento del paciente con discapacidad son serenidad, compresión y paciencia. A pesar
de que muchos de estos pacientes no requieren de un manejo de conducta particular, otros necesitan técnicas
más especializadas, incluyendo la anestesia general en algunos casos.

Palabras clave: Síndrome de Down, Discapacidad, Manejo Odontológico.

Original Article

Dental management of patient with Down syndrome

Abstract
Patients with Down syndrome (DS) generally have morphogenetic characteristics that predispose them to oral
pathologies; and when they are identified, it is essential to have knowledge of their clinical approach to provide
better dental care. An adequate understanding of Down Syndrome and early interventions can increase the
quality of life of children and adults who suffer from it. The effective management of these patients involves
more a change in attitude than technique; the important attitudes for the treatment of patients with disabilities
are serenity, compression and patience. Although many of these patients do not require a particular behavior
management, others need more specialized techniques, including general anesthesia in some cases.

Key words: Down Syndrome, disabilities, dental management.

1. Estudiantes de la Especialidad en Odontopediatría, Unidad Académica de Odontología, Benemérita Universidad Autónoma de

Zacatecas, México.
2. Docente-Investigador Programa de la Especialidad en Odontopediatría, Unidad Académica de Odontología, Benemérita Universidad
Autónoma de Zacatecas, México.

*DIRECCIÓN DE CORRESPONDENCIA:
Jesús Alberto Luengo Fereira. Programa de Especialidad en Odontopediatría, Unidad Académica de
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Odontología, Universidad Autónoma de Zacatecas. Carretera a la Bufa S/N, Colonia Centro Zacatecas,
Zac., México. Teléfono: +52-492-9229650. Código Postal 98000. Email: jluengo@uaz.edu.mx

INTRODUCCIÓN
La identificación de los rasgos caracteristicos del Sindrome de Down (SD) tiene sus primeros indicios en el
hallazgo de un cráneo sajón del siglo VII, en el que se describieron anomalías estructurales compatibles con un
varón que presentaba dicha entidad.(1) Hacia el siglo XVI se observan una serie de expresiones pictográficas
representando imágenes de personas con facies mongoloide, de talla pequeña, que se asemejaban a muchas
otras expresiones en diversos momentos culturales, donde estos individuos eran descritos. Si bien no hubo
hasta el siglo XIX, ninguna descripción científica médica que orientara la existencia de este cuadro, el cual fue
en 1838 que Sindoor describió por primera vez un cuadro de “idiocia furfurácea” o “cretinismo”.(2)

No obstante no fue sino hasta 1866, cuando el SD fue descrito por primera vez por John Langdon Down,
siendo la gran contribución del autor el reconocimiento de las características físicas del síndrome.(3) El Doctor
Down, luego de observar durante mucho tiempo a un grupo particular de sus pacientes con retraso mental y
tipo racial primitivo con rasgos orientales denominó a esta entidad como «idiocia mongólica», término
actualmente obsoleto, (2,3) más adelante en 1932 Waardenburg, establece la probabilidad de un reparto
anormal de los cromosomas, lo que se demostró solo hasta 1958, año en que Jérôme Lejaune descubrió que
estos niños tenían un cromosoma extra del par 21. Más adelante en 1961, el nombre de su descubridor es
adoptado como nominación oficial de esta enfermedad, proponiéndose también el nombre de trisomía G-1.(1)

El síndrome de Down (SD), es conciderada la alteración cromosómica más frecuente y la causa principal de
discapacidad intelectual en todo el mundo. En la mayoría de los casos su causa es debida a una copia extra
del cromosoma 21 (human chromosome 21 - Hsa21), que incluye la región crítica 21q22.3. El 95% de los
casos se debe a una trisomía completa o regular; alrededor de 3% se debe a mosaicismo, una alteración en la
que los pacientes tienen conjuntamente células normales y células con un Hsa21 extra; menos de 2% se
origina por una traslocación no equilibrada.(4)

Según la organización mundial de la salud la incidencia estimada del SD a nivel mundial se sitúa entre 1 de
cada 1.000 y 1 de cada 1.100 recién nacidos. El Estudio Colaborativo Latinoamericano de Malformaciones
Congénitas (ECLAMC) ha señalado una tasa de nacimientos de 1,88 por mil nacidos vivos. De igual manera,
menciona que este síndrome se encuentra relacionado con alteraciones cardiacas, gastrointestinales,
endocrinas, visuales, retraso mental, leucemia, pérdida de la memoria: enfermedad de Alzheimer, entre otras.
(5,6)

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Etiología
El SD es conocido como una trisomía del par 21 debido a una alteración genética producida por la presencia
de un cromosoma extra en dicho par, esto puede ser a causa de:

Falta de disyunción en la meiosis, dando como resultado dos células hijas completamente anormales,
una de las cuales porta 24 cromosomas y la otra 22, en lugar de 23 cromosomas como correspondería.
(2)

Falta de disyunción en la mitosis, durante las primeras divisiones celulares de una célula embrionaria,
generando un mosaicismo que se caracteriza por dos tipos de poblaciones celulares distintas a nivel
cromosómico. (2)

Translocación desequilibrada, en la que un cromosoma sufre una rotura a nivel estructural, resultando un
fragmento cromosómico libre, que llega a acoplarse a otro par de cromosomas, ocasionando así una
trisomía. (2)

Por otra parte, el 95 % de los casos tienen una predisposición materna, donde la edad de la madre juega un
papel importante, ya que la incidencia de la alteración genética aumenta a partir de los 45 años.
Aproximadamente el 4% de los casos se debe a una traslocación desequilibrada entre el cromosoma 21 y los
cromosomas 13, 14 o 15, donde el 1% restante se debe a mosaicismo ocasionado por la no disyunción del
cromosoma 21. En la translocación desequilibrada y el mosaicismo, la edad materna carece de importancia,
debido a que estos dos procesos se originan a nivel embrionario.(6,7)

Factores de Riesgo
Entre los principales factores de riesgo para la aparición del sindrome tenemos: edad materna superior a los 35
años (95%); edad paterna mayor a 50 años (5%); madres menores de 35 años; causa genética; medio
ambiente; error durante la primera división meiótica; ser portador de alguna anomalía cromosómica.(2)

Clasificación
Existen tres patrones cromosomáticos que resultan en el síndrome de Down. Por lo general no se puede
distinguir entre un tipo y el otro, porque las características físicas y los comportamientos son similares:

1. Trisomía 21 (no-división)
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Causada por la división celular defectuosa que resulta en un individuo con tres cromosomas #21, en lugar
de dos. Esto puede suceder antes o durante la concepción. Un par de cromosomas #21, ya sea en el
óvulo o en el espermatozoide no se divide adecuadamente. El cromosoma adicional se repite en todas
las células del cuerpo. El 95% de las personas con síndrome de Down tienen Trisomía 21.(7)

2. Translocación

Es responsable solo del 3% ó 4% de los casos. En la translocación una parte del cromosoma #21 se
rompe y se separa durante la división celular y se adhiere a otro cromosoma. La presencia de una
porción extra de cromosoma #21 causa las características del síndrome de Down. A diferencia de la
Trisomía #21, que es el resultado de un error al azar en la división celular temprana, la translocación
puede indicar que uno de los padres lleva material cromosómico ordenado de manera no habitual. En
estos casos se recomienda realizar un estudio a los padres llamado cariotipo.(4)

3. Mosaicismo

Ocurre cuando la no-división del cromosoma #21 sucede en una de las divisiones celulares iniciales
después de la fertilización. Cuando esto ocurre, se presenta una combinación de dos tipos de células.
Algunas contienen 46 cromosomas y otros 47 cromosomas, con un cromosoma #21 demás. El nombre
de mosaicismo proviene del patrón estilo mosaico que presentan las células. Este tipo de SD ocurre en el
1% o 2% de los casos. En todos los casos del SD, sin importar la causa, existe una parte del cromosoma
#21 en algunas o en todas las células. La presencia de este material genético altera el curso del
desarrollo y produce las características asociadas con el síndrome.(8)

Aunque se desconoce con exactitud la causa de la no disyunción, se relaciona estrechamente con la edad
materna cuando el origen de la alteración proviene del ovocito, ya que la ovogénesis es mucho más
prolongada que la espermatogénesis e involucra un estado de latencia que puede durar varias decenas de
años entre la meiosis I (MI) y la meiosis II (MII), debido a que la primera división MI se da durante el desarrollo
embrionario de la mujer, y la MII hasta después de la penetración del espermatozoide al óvulo durante la
fecundación. Se ha sugerido que conforme avanza la edad de la mujer, se degradan con rapidez las proteínas
celulares que forman el huso meiótico, que existe cohesión de las cromátides hermanas durante el anafase, lo
que causa la no disyunción tanto en MI como en MII de la ovogénesis. La recurrencia de la trisomía 21 y del
SD, está relacionada con el tipo de trisomía presentada y en casos de traslocaciones familiares, se relaciona al
género del progenitor.(9,10)

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Características generales
Algunas de las características físicas comunes del síndrome de Down son el tono muscular bajo, estatura baja,
ojos inclinados hacia arriba y un solo pliegue profundo que cruza el centro de la palma de la mano, grado
variable de retraso mental y retardo en el crecimiento. Cada persona con síndrome de Down es única y puede
poseer estas características en grados diferentes o no poseerlas en absoluto.(11)

Manifestaciones Bucales del Paciente con Síndrome de Down

Entre las alteraciones del sistema estomatognático de los pacientes con síndrome de Down se encuentran las
alteraciones morfogenéticas de los maxilares y la lengua, la hipotonía muscular, así como por la ingesta de
medicamentos y de alimentos blandos de consistencia pegajosa asociado a algunas limitaciones en esta
población, como la alteración en la coordinación motora, que pueden influir en la destreza manual; esta
situación altera la realización de actividades de higiene bucal y la distribución inadecuada de la saliva con la
consecuente disminución en su acción lítica en la cavidad bucal. De igual manera, pueden provocar un valor
del pH bucal demasiado ácido, lo cual exacerba la caries dental o, por el contrario, muy alcalino, lo que
favorece el desarrollo de la enfermedad periodontal.(12,13)

Aunque estos factores pueden favorecer la aparición de caries dental, los sujetos con SD presentan una baja
incidencia de lesiones cariosas, situación para la cual aún no existe una explicación clara.(12)

Asimismo, como principales manifestaciones se pueden mencionar las siguientes, según las diferentes
estructuras:

Labios: suelen encontrarse voluminosos, resecos y agrietados, debido a la respiración bucal. Con
frecuencia hay queilitis, especialmente fisurada. El cierre labial puede estar incompleto debido a la
protrusión lingual; algunos niños presentan cicatrices, sobre todo en el labio inferior, por la práctica de
queilofagia.

Carrillos: se ha reportado que 90% de los pacientes con el síndrome presentaban una mucosa yugal de
consistencia endurecida; además de la existencia de línea alba.

Paladar duro: clínicamente se va a encontrar un paladar ojival, pequeño en su conjunto (ancho, largo y
altura). Las variaciones morfológicas de la bóveda palatina pueden estar condicionadas por causa
congénita y disfunción respiratoria.

Paladar blando: se puede observar la mucosa palatina congestiva debido a la respiración bucal.
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Orofaringe: durante la etapa de unión de los procesos palatinos, puede darse una fusión incompleta, que
origina en el mejor de los casos una úvula bífida o fisurada (úvula). Suelen estar hipertróficas, de manera
que estrechan la orofaringe y dificultan aún más el paso del aire (Amígdalas).

Lengua: puede ser de tamaño normal o algo más agrandada, aparenta ser macroglósica por no tener
cabida en la cavidad bucal. Puede ser indistintamente larga o delgada, gruesa, ancha, y en el tercio de
los casos de aspecto cerebriforme o escrotal. Se puede hallar la lengua fisurada con una incidencia de
50%, superior a la de la población normal. Suelen encontrarse papilas atrofiadas, aumento de volumen
de las papilas caliciformes, hendiduras en las caras laterales de la lengua e inclusive una lengua saburral.

Encías: tienen gran prevalencia de la enfermedad periodontal, cuyos inicios suelen ocurrir desde edades
muy tempranas. Existen factores condicionantes de estas alteraciones como: la malposición dentaria, la
deficiente higiene oral y una mayor susceptibilidad a las infecciones. Otra característica interesante es la
elevada incidencia de gingivitis ulceronecrotizante aguda, donde se observan papilas interdentarias
ulceradas cubiertas de una capa grisácea.

Dientes: los pacientes con trisomía 21 presentan características muy particulares de la dentición, por
ejemplo, se puede observar un retardo en la erupción de los dientes temporarios en 75% de los casos,
pues el inicio de la erupción empieza en ellos aproximadamente a los 9 meses y, por lo general, la
completan a los 4 o 5 años; la erupción de los dientes permanentes suele ser más regular. La
microdoncia es el defecto morfológico más común y se puede ubicar con mayor frecuencia en los
premolares y molares permanentes. Se han descrito algunos casos de defectos de la forma y agenesia
congénita de los dientes, tanto en dentición primaria como permanente.

Oclusión: los problemas oclusales son muy variados: hipoplasia maxilar respecto a la mandíbula,
maloclusión debido al prognatismo relativo, mordida cruzada posterior, mordida abierta y apiñamiento
dental anterior.(1)

Manejo odontológico
Para el tratamiento, hay que tener presente que muchos niños con SD van a tener problemas médicos, es por
ello que se debe de prestar atención a una posible interconsulta con el médico tratante. De manera general, el
paciente con SD puede ser atendido en el consultorio odontológico sin problema, cuando se realizan
procedimientos de rutina, y suelen ser pacientes relativamente cooperadores.(3,11)

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El manejo efectivo de estos pacientes involucra más un cambio de actitud que de técnica; las actitudes
importantes para el tratamiento del paciente con discapacidad son serenidad, compresión y paciencia.(14)

El odontólogo se va a encontrar, frecuentemente, no sólo con un niño especial sino también con una familia
«especial». El paciente con SD, normalmente, exige un equipo multidisciplinario organizado y entrenado, capaz
de satisfacer las necesidades del paciente pero también debe ser capaz de ser comprensible y empático con la
familia. (3,15)

La responsabilidad de las condiciones de higiene oral no solo depende de los profesionales de la odontología,
también, los padres, cuidadores y educadores deben involucrarse en los procesos de instaurar buenos hábitos
de higiene oral, en este grupo de población, por este motivo, es fundamental la asesoría adecuada por el
Odontopediatra.(11)

El odontólogo debe tener en cuenta que la angustia suele ser mayor. Debido a su inhabilidad para comunicarse
o a un impedimento físico, las reacciones del paciente ante la situación odontológica suelen ser desiguales a
las de un paciente habitual. Si el odontólogo no está preparado para éstas conductas, pueden aparecer
sentimientos de nerviosismo y molestia, pudiendo incrementar el estado de ansiedad del paciente y hasta
generar temores, lo que resulta un círculo vicioso.(14) Es importante reconocer las restricciones en las
capacidades de cooperación y evitar así las posibles reacciones de agresividad por parte del paciente, que en
muchos casos responde al clima de tensión y el temor a lo desconocido.(15)

En cuanto a los problemas de maloclusión dental, la consulta temprana y la instalación de ejercicios orofaciales
son necesarias para prevenir esta patología y evitar así la necesidad de utilizar procedimientos invasivos. (14)

Una de las tácticas en el manejo de estos pacientes, que se destaca por ser capaz de evitar accidentes
peligrosos, es utilizar abrebocas metálicos o de goma en el momento de realizar tratamientos a alguna
enfermedad dentaria que requiera mantener la cavidad oral abierta por tiempos prolongados.(11)

A pesar de que muchos de estos pacientes no requieren de un manejo de conducta particular, otros necesitan
técnicas más especializadas, incluyendo la anestesia general en algunos casos.(16)

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