TRASTORNOS PLAQUETARIOS: TROMBOCITOPENIA:

LAS PLAQUETAS:

 La cuenta sanguínea normal de plaquetas es 150 000-450 000/μL.

 El principal regulador de la producción de plaquetas es la hormona trombopoyetina (TPO),
que se sintetiza en el hígado.
o La síntesis aumenta con la inflamación y en particular con la interleucina 6.
o La TPO se une con su receptor en las plaquetas y megacariocitos, mediante los
cuales se elimina de la circulación. Por tanto, la disminución en la masa de
plaquetas y megacariocitos aumenta la concentración de TPO, que estimula la
producción plaquetaria.
 Las plaquetas tienen una vida circulante promedio de 7 a 10 días.
 Casi un tercio de las plaquetas se encuentra en el bazo y esta cantidad aumenta en
proporción al tamaño de este órgano, aunque la cuenta plaquetaria rara vez disminuye a
menos de 40 000/μL conforme el bazo crece.
 Los trombocitos tienen una intensa actividad fisiológica, pero carecen de núcleo, por lo
que tienen poca capacidad para sintetizar proteínas.
 El endotelio vascular normal contribuye a prevenir la trombosis porque inhibe la función
plaquetaria
 El endotelio vascular normal contribuye a prevenir la trombosis porque inhibe la función
plaquetaria. Cuando el endotelio vascular se daña, se rebasan estos efectos inhibidores y
las plaquetas se adhieren a la superficie expuesta de la íntima, sobre todo mediante el
VWF, una proteína multimérica grande presente en el plasma y en la matriz extracelular
de la pared vascular subendotelial. La adhesión plaquetaria induce la generación de
señales intracelulares que conducen a la activación del receptor para la glucoproteína (Gp)
plaquetaria IIb/IIIa (αIIbβ3) y la agregación plaquetaria consecuente.
 Las plaquetas activadas liberan el contenido de sus gránulos, que incluye nucleótidos,
proteínas adhesivas, factores de crecimiento y procoagulantes que favorecen la
agregación plaquetaria y la formación del coágulo sanguíneo, e influyen en el ambiente del
coágulo en desarrollo. Durante la agregación plaquetaria se atraen más plaquetas al sitio
de la lesión, lo que conduce a la formación de un trombo plaquetario oclusivo. El tapón
plaquetario se estabiliza con la malla de fibrina que se desarrolla al mismo tiempo como
producto de la cascada de coagulación

TROMBOCITOPENIA:

• Es el descenso de la concentración de plaquetas en la sangre periférica por debajo del

rango normal <150.000- 450.000uL
• Es la causa mas frecuente de sangrado anormal

FISIOPATOLOGIA
La concentración de plaquetas en sangre periférica es el resultado final del equilibrio entre los
siguientes procesos:

1. Producción por los megacariocitos, en la medula ósea y, probablemente, en la circulación

pulmonar
2. Distribución entre dos compartimientos, el circulante y el marginal (representado por el bazo)
3. Destrucción por consumo o por fagocitosis

La alteración de por lo menos uno de los 3 proceso, determina la aparición de una

trombocitopenia verdadera.

1. La generación de plaquetas y sus precursores celulares a partir de la célula madre se llama

trombopoyesis.
 La generación de plaqueta experimenta cambios fisiológicos o patológicos, con aumento
o disminución en la producción plaquetaria. Estos cambios se evidencian como un
aumento en el número, volumen y lobulacion nuclear de los megacariocitos cuando la
demanda aumenta
 Citocinas desempeñan un rol importante en la producción de plaquetaria (TPO:
trombopoyetina; GM-CSF; IL-6; IL-1)
2. La distribución plaquetaria en estudio de reinfusion de plaquetas marcada con radioisótopos
evidencio que 2/3 de las plaquetas se localizaban en la sangre circulante (este valor se eleva
cuando el paciente esta esplenectomizado o cuando se administra adrenalina (vasoconstrictor
promueve la agregación plaquetaria), ya que este moviliza las plaquetas del bazo a la
circulación periférica, pero esto no sucede en pacientes esplenectomizados). 1/3 de las
plaquetas se localizan en el bazo.
 Este pool esplénico se intercambia libremente con el circulante
 Se descrito otro compartimiento plaquetario marginal en los pulmones 16% de la masa
plaquetaria, este explicaría la elevación del recuento trombocitario después de esfuerzos
físicos intensos
3. La supervivencia plaquetaria: en estudios con plaquetas marcados por radioisótopos, que estas
son destruidas en el bazo, el hígado y la medula ósea.
 Se desconoce si la fagocitosis plaquetaria ocurre al azar o es desencadenada por el
envejecimiento trombocitario (cambios bioquímicos asociando a la injuria celular o el no
haber sido activados por la hemostasia), puedan acortar la supervivencia plaquetaria
4. EXTRA: seudotrombocitopenia, se denomina así a los casos de recuentos plaquetarios
erróneamente bajos, donde las propiedades anómalas de las plaquetas, o del plasma del
paciente hace que el informe del hemograma muestra una trombocitopenia irreal. La
sospecha surge en pacientes cuyos resultados arrojan trombocitopenias graves y no presentan
manifestaciones de sangrado sin una causa aparente para la deficiencia de plaquetas
 Causas:
- Presencia de plaquetas gigantes (anomalia de May-Hegglin, Sindrome de
Sebastian, Epstein y Fechtner,: Se caracteriza por disminución del número de
plaquetas en sangre (plaquetopenia), las plaquetas son sin embargo de tamaño
mayor al normal (plaquetas gigantes). El trastorno es hereditario y está presente
desde el nacimiento, puede no ocasionar síntomas, pero existe propensión a las
 hemorragias que tienden a manifestarse en el transcurso de una intervención
quirúrgica.)
- Satelitismo plaquetario: aglutinación de plaquetas. En algunos pacientes estos
conglomerados plaquetarios se forman alrededor de neutrófilos, o a veces de
monocitos, generando rosetas de plaquetas, cada una de las cuales rodea a un
leucocito.
- Aglutinación plaquetaria in vitro por anticuerpos dependientes de
anticoagulantes: artefacto in vitro causado por la aglutinación de plaquetas
mediante anticuerpos (casi siempre IgG, aunque también IgM e IgA) cuando el
contenido de calcio disminuye por la recolección de la sangre con ácido
etilendiamino tetraacético (EDTA) (el anticoagulante presente en los tubos [tapón
púrpura] usados para recolectar la sangre destinada a la biometría hemática
completa Si se obtiene una cuenta plaquetaria baja en sangre anticoagulada con
EDTA, es preciso revisar un frotis sanguíneo y hacer el conteo de plaquetas en
sangre obtenida en citrato de sodio (tubo con tapón azul) o heparina (tubo con
tapón verde); también puede examinarse un frotis de sangre fresca no
anticoagulada, como la obtenida con un pinchazo en el dedo.

ETIOPATOGENIA

1. TROBOCITOPENIA POR PRODUCCION DISMINUIDA DE PLAQUETAS:

a. HIPOLASIA MEGACARIOSITICA: se deben a procesos que lesionan (signos
morfológicos de lesión “vacuolización citoplasmática”), y disminuye las células
precursoras hemopoyeticas (células megacariociticas presentes en la medula)
i. Aplasia medular
ii. Aplasia especifica de los megacariocitos (rara)
1. Congénita: síndrome de TAR: trombocitopenia y radio ausente
2. Adquirida: Purpura trombocitopenia megacariocitica
iii. Daño medular por citostáticos o radiaciones
iv. Mielotisis (incluida la mielofibrosis)
v. Neoplasias hematológicas con compromiso de la medula ósea: leucemias,
linfomas, mieloma múltiple…
vi. Fármacos: tiazidas, anagrelida
vii. Infecciones virales: sarampión, parvovirus B19
b. TROMBOPOYESIS INEFECTIVA: disminución de la producción plaquetaria
i. Anemia megaloblástica (déficit de ac. Fólico o de Vit. B12)
ii. Trombocitopenia hereditaria (autosómica dominante)
2. TROMBOCITOPENIA POR DISTRIBUCION PLAQUETARIA ANORMAL:
El número total de plaquetas del organismo es normal, pero la concentración en la sangre
periférica esta disminuida debido al compartimiento esplénico (trombocitopenia suele ser
moderada y el número de megacariocitos suele estar normal o moderada):
a. Hiperesplenismo: le presencia de esplenomegalia y al menos dos citopenias
(anemia y/o leucopenia y/o trombocitopenia), originadas por el aumento de la
migración en el bazo.
i. Cirrosis hepática, secundaria a hipertensión portal
 ii. Tesaurismosis (enfermedad de Gaucher): enfermedad hereditaria poco
frecuente en donde una persona no tiene una cantidad suficiente de una
enzima llamada glucocerebrosidasa. Esto causa una acumulación de
sustancias grasosas en el bazo
iii. Leucemias y linfomas
iv. Infecciones subagudas y crónicas: paludismo, endocarditis infecciosa,
leishmaniasis
v. Síndrome de Felty (forma grave de artritis reumatoidea con
esplenomegalia)
b. Hipotermia: hay secuestro plaquetario en el bazo y el hígado
3. TROMBOCITOPENIA POR AUMENTO DE LA DESTRUCCION PLAQUETARIA:
Es el más común de las trombocitopenias aisladas (sin otra citopenia). Aquí el descenso de
la masa plaquetaria estimula la trombopoyesis (aumento en número y tamaño de los
megacariocitos). Si la tasa de destrucción plaquetaria supera al de la producción
plaquetaria, daría como resultado una caída del recuento plaquetario y por lo tanto
trombocitopenia. Los fenómenos de destrucción plaquetaria pueden ser:
a. Inmunológicas: mediada por anticuerpos, las plaquetas con anticuerpos en sus
superficies suelen ser extraídas de la circulación y destruidas por los macrófagos
(principalmente en el bazo).
i. Trombocitopenia inmune primaria (púrpura trombocitopénica idiopática):
es un trastorno adquirido con destrucción inmunitaria de plaquetas y
quizá inhibición de la liberación de plaquetas de los megacariocitos. En los
niños, por lo general se trata de una enfermedad aguda, casi siempre
después de una infección y con evolución autolimitada. En los adultos es
una enfermedad más crónica, aunque en algunos se produce la remisión
espontánea, casi siempre meses después del diagnóstico.
ii. Trombocitopenia inmune asociada a infecciones virales crónicas (VIH,
HCV): La trombocitopenia inmunitaria en niños casi siempre es
consecuente a una infección viral y por lo general se resuelve de manera
espontánea. Este vínculo entre infección y púrpura trombocitopénica
inmunitaria es menos claro en los adultos.
iii. Trombocitopenia asociada a enfermedades autoinmunes (LES)
iv. Trombocitopenia inmune por fármacos: quinina, quinidina, sales de oro,
antagonistas histamínicos, rifampicina, cotrimoxazol. Muchos fármacos se
relacionan con trombocitopenia. Existe un descenso predecible en la
cantidad de plaquetas después de la administración de muchos fármacos
quimioterapéuticos por supresión de la médula ósea, pero debe
sospecharse de todos los fármacos en un paciente con trombocitopenia
sin una causa aparente, y deben suspenderse o sustituirse, de ser posible.
Aunque no se han estudiado bien, las preparaciones herbales y
medicamentos disponibles en mostrador también pueden causar
trombocitopenia, y deben suspenderse en pacientes con este trastorno.
Los anticuerpos típicos dependientes de fármacos son anticuerpos que
reaccionan con antígenos específicos de la superficie plaquetaria y sólo
 causan trombocitopenia en presencia del fármaco. Muchos compuestos
pueden inducir la formación de estos anticuerpos, pero por alguna razón,
son más frecuentes con la quinina y sulfonamidas. La trombocitopenia por
lo general ocurre después de un periodo de exposición inicial (duración
mediana, 21 días) o con una nueva exposición, y por lo general se resuelve
siete a 10 días después de suspender el medicamento. La trombocitopenia
causada por los fármacos inhibidores de la Gp IIb/IIIa, como abciximab,
difiere en que puede aparecer en las 24 h siguientes a la exposición inicial.
Esto parece deberse a la presencia de anticuerpos naturales que tienen
reacción cruzada con el fármaco unido a la plaqueta.
v. Púrpura postransfusional (mediada por aloanticuerpos contra antígenos
plaquetarios)
b. No inmunológicas: (consumo hemostático) las plaquetas se consumen en los
procesos de coagulación, en forma difusa o localizada en el lecho vascular
i. Microangiopatías trombóticas
1. Coagulación intravascular diseminada
2. Púrpura trombótica trombocitopenia idiopática
3. Púrpura trombótica trombocitopénica secundaria a:
a. Fármacos
b. Neoplasias
c. Venenos de víboras
d. Síndrome urémico hemolítico
El HUS es un síndrome caracterizado por insuficiencia
renal aguda, anemia hemolítica microangiopática y
trombocitopenia. Se observa sobre todo en niños y casi
siempre va precedida por un episodio de diarrea, a
menudo hemorrágica. Escherichia coli. El HUS no
relacionado con diarrea tiene una forma de presentación
y evolución más heterogéneas. El HUS atípico (aHUS) es
una forma descrita causada por defectos genéticos que
inducen la activación crónica del complemento, ya que es
posible detectar las mutaciones en los genes reguladores
del complemento.
e. Preeclampsia
f. Síndrome de Hellp
4. Síndrome de distrés respiratorio agudo
5. Quemaduras extensas
6. Presencia de superficies vasculares protésicas (prótesis
endovasculares y catéteres)
7. Aneurismas voluminosos con trombosis intraaneurismàtica
8. Trombocitopenia inducida por heparina HIT:
La trombocitopenia farmacológica causada por heparina difiere
de la observada con otros fármacos en dos aspectos principales. 1)
La trombocitopenia no suele ser grave, la cifra mínima rara vez es
 <20 000/μL. 2) La trombocitopenia inducida por heparina no causa
hemorragia. La HIT se produce por una activación plaquetaria, se
produce por la formación de anticuerpos contra el complejo de la
proteína plaquetaria específica factor plaquetario 4 (PF4) con
heparina, el cual sufrió un cambio conformacional. El anticuerpo
anti-heparina/PF4 activa las plaquetas a través del receptor
FcγRIIa, también activa los monocitos y las células endoteliales.
La HIT puede ocurrir después de la exposición a heparina de bajo
peso molecular o a heparina no fraccionada, aunque es más
frecuente con esta última. La mayoría de los pacientes desarrolla
HIT después de la exposición a heparina por cinco a 14 días.
Ocurre antes de cinco días en los expuestos a heparina en las
semanas o meses previos (<~100 días) y que tienen anticuerpos
anti-heparina/PF4 circulantes. En raras ocasiones, la
trombocitopenia y la trombosis comienzan varios días después de
suspender toda forma de heparina (se denomina HIT de inicio
tardío). Se recomienda usar las “4 T” en un algoritmo diagnóstico
para HIT: trombocitopenia; tiempo del descenso en la cuenta
plaquetaria; trombosis y otras secuelas, como reacciones cutáneas
localizadas, y otras causas de trombocitopenia no evidentes. La
aplicación del sistema de califi cación 4T es muy útil para descartar
un diagnóstico de HIT, pero conduce al diagnóstico excesivo de
HIT en situaciones en las que son frecuentes la trombocitopenia y
la trombosis, como en la unidad de cuidados intensivos.
PRUEBAS DE LABORATORIO PARA HIT Los anticuerpos de la HIT
(anti-heparina/ PF4) pueden detectarse con dos tipos de pruebas.
La más disponible es un enzimoinmunoensayo (ELISA)
9. Síndrome de anticuerpos antifosfolipídicos con trombocitopenia
c. Trombocitopenia por destrucción plaquetaria no inmune no hemostática:
i. Sepsis severa
ii. Trombocitopenia inducida por anfotericina B
iii. Síndrome de Wiskott- Aldrish (trombocitopenia ligada al cromosoma X)

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

El descenso progresivo de la concentración periférica de plaquetas es acompañado, a partir de

cierta magnitud (<80.000uL) por un deterioro de la hemostasia primaria.

Déficit de la formación del tapón plaquetario se evidencia en la prolongación del tiempo de

sangría, pero no es por un sangrado esporádico (<50.000uL)

La exteriorización clínica de la trombocitopenia como :

1. sangrado anormal en pacientes sin sangrado espontaneo depende de un traumatismo,

parto o cirugía para poner en manifiesto el trastorno plaquetario
2. sangrado espontaneo (<10.000uL), las lesiones mas comunes son la purpura seca (piel) y
la purpura húmeda (mucosa). El color varia de rojo al violáceo negruzco y no desaparece
a la vitropresion. Hallazgo que sugiere enfermedad plaquetaria o vascular:
- PETEQUIAS: extravasación de hematíes producida en vasos pequeños (capilares), de
tamaño puntiforme de hasta 3mm de diámetro. Son asintomáticas y no palpables
(maculas). Se halla en mayor concentración en áreas de declive donde la presión capilar
venosa es mas alta (tobillos y pies en paciente ambulatorio), suele estar ausente en
palmas y plantas (por el tejido conectivo). por lo general son un signo de disminución en
el número, no de disfunción de las plaquetas.
- EQUIMOSIS: maculas hemorrágicas de un diámetro > 3mm, asintomáticas y no palpable.
Se localizan exclusivamente en la dermis, donde la abundancia de fibras de colágeno
impide que la sangre extravasada se colecciones. Las equimosis excesivas aparecen en
los trastornos en el número y la función de las plaquetas.
- Síntomas mas frecuentes están el de la mucosa
o Gingivorragia
o Metrorragia
o Epistaxis
o Ampollas hemorrágicas: en mucosa oral generalmente aparece cuando la
trombocitopenia es grave, y son predictoras de sangrados mayores
o Hemorragias retinianas: visible en el fondo de ojo, pueden ser redondas, en
llama, manchas de Roth. Su presencia se asocia a trombocitopenia grave, se
considera predictoras de sangrado en SNC
- Síntomas menos frecuentes:
o Sangrado gastrointestinal
o Hematuria
- Hemorragia del SNC: es el fatal
 Exámenes:

- hemograma
- frotis de sangre periférica
- estudios de coagulación (TPP, TP, PDF)
- hepatograma
- ecografía abdominal (esplenomegalia en obesos)
- radiografía de tórax
- tomografía computarizada
- ecocardiograma

TROMBOCITOSIS

Se denomina trombocitosis a la concentración de plaquetas en la sangre periférica mayor >

450.000uL

FISIOPATOLOGIA:

El aumento de la concentración circulante de plaquetas reconoce dos mecanismos

fisiopatogénicos:

1. la redistribución desde una concentración marginal a la circulación

2. el aumento de la producción (trombopoyesis)

según su duración:

- trombocitosis transitorias: persiste durante horas, y se generan generalmente por

redistribución:
o trombocitosis posterior a la administración de adrenalina intravenosa
o trombocitosis posterior a un esfuerzo físico
o trombocitosis de rebote posquimioterapia mielosupresiva o postratamiento de la
megaloblastosis
- trombocitosis crónicas: se mantienen desde semana hasta años:
o por redistribución:
 después de una esplenectomía
 asplenia función de cualquier etiología (drepanocitosis después de
múltiples infartos esplénicos)
o por aumento de la trombopoyesis: es la mas frecuente
  trombocitosis secundaria o reactiva: se incrementa la producción
plaquetaria por en Rta a un estímulo, por lo general a un factor de
crecimiento hematopoyético, como la IL-6, en la cual, en procesos de
trombocitosis y neoplasia, trastornos inflamatorios, traumatismos y pos
quirurgico esta aumentada
 causas:
 infecciones subagudas o crónicas
 procesos inflamatorios
 daño tisular extenso (quemaduras)
 post cirugía
 neoplasias (diseminadas)
 ferropenia
 hemorragias agudas
 hemolisis
 por miméticos de la trombopoyetina
 trombocitosis primaria o autónomas: el aumento en la generación de
plaquetas se debe a una enfermedad intrínseca de las células
hematopoyéticas, que no responde a mecanismo normales que regulan la
trombopoyesis, la producción plaquetaria esta aumentada de 2 a 15
veces respecto a lo normal, este aumento no responde los mecanismo
que controlan la trombopoyesis
 causa:
 neoplasias hematológicas:
o leucemia mieloide crónica
o policitemia vera
o mielofibrosis idiopática con metaplasia mieloide
o trombocitopenia esencial
o mielodisplasia con 5q(-)
o anemia refractaria con sideroblasto
 trombocitosis hereditaria por alteración de uno de los ejes
trombopoyetina- receptor trombopoyetina

MANIFESTACIONES CLÍNICAS:

Suele ser mas un hallazgo de laboratorio en la mayoría de los pacientes

- trombocitosis reactivas: no suele presentarse manifestaciones clínicas

- trombocitosis primaria: son la que presentan sintomatología con mayor frecuencia debido
no solo al aumento plaquetario, sino también a la presencia de plaquetas anormales y con
funcionalidad alterada
- las principales manifestaciones de trombocitosis se relacionan con fenómenos de oclusión
vascular
o vasos de mayor calibre como arteria o venas, de los MMII, MMSS y abdomen
(suprahepática la cual ocasiona el síndrome de Budd- Chiari); Eventos tromboticos
– Isquemia digital – Isquemia miocardica – Isquemia cerebral – Trombosis venosa
 profunda – Trombosis de la ciculacion portal/hepatica – Embolismo pulmonar –
Oclusion de la arteria o vena central de la retina
o microcirculación
 periférica:
 eritromelalgia: es la manifestación más destacada, se caracteriza
por el enrojecimiento, calor y congestión en las extremidades
(mas en pies que en manos), y una sensación dolorosa de
quemazón. Puede ser asimétrica y suele afectar uno o mas dedos,
y la planta del antepié, el dolor inicia y se grava por la
bipedestación, el ejercicio, el calor, y se alivia con el enfriamiento
y la elevación del miembro afectado. Puede evolucionar hacia
acrocianosis dolorosa o gangrena. Las biopsias muestran
hiperplasia del musculo vascular y trombos plaquetarios en las
arteriolas. La aspirina alivia rápidamente los síntomas y revierte
los cambios vasculares.
 SNC:
 Mareo, cefalea, síntomas visuales y auditivos
o Las hemorragias son exclusivas de la trombocitosis primaria por la presencia de
plaquetas defectuosas. El sangrado mas frecuente es el gastrointestinal, pueden
también presentarse en piel y mucosas, cuando el recuento plaquetario >
1.000.000uL

ENFOQUE DIAGNOSTICO:

ANAMNESIS:

1. Antecedentes de enfermedades que causan trombocitosis reactiva, son las mas

frecuentes:
a. Detectar enfermedades neoplásicas, inflamatorias crónicas, hemorragias,
traumatismos recientes o si se ha realizado esplenectomía
2. Antecedentes de oclusión vascular arterial, venosa o de la microcirculación (trombosis
primaria):
a. Trombosis venosa MMII, esplácnicas o de los senos durales, trombosis arteriales
periféricas, coronarias, cerebrales, eritromelalgias y síntomas neurológicos
3. Antecedentes de hemorragias:
a. Gastrointestinales, piel, mucosa

EXAMEN FÍSICO:

- Presencia de esplenomegalia, mas trombocitosis es fuertemente sugestiva a síndrome

mieloproliferativo crónico
- Hepatomegalia asociada a trombocitosis primaria

EXAMENES:

- Hemograma
- Frotis de sangre periférica
 - medicion de proteína c Reactiva (positivo se relaciona con niveles elevados de IL-6)
- ecografía abdominal
- tomografía computarizada del abdomen

diagnostico diferencia con la seudotrombocitosis o trombocitosis espuria, elevación

plaquetaria falsos debido a la presencia en sangre de partículas, que por su volumen con
contadas erróneamente por los contadores hematológicos:
o derivados de eritrocitos: microesferocitos (quemaduras severas), esquistocitos,
cuerpos de Papen- heimer (elevación de hierro)
o fragmentos citoplasmáticos de células neoplásicas
o bacterias
o crioblobulinas

Tratamiento

26. QUE BUSCAMOS TRATAR? Las decisiones sobre el tratamiento se basan en el riesgo que corre
el paciente de formar coágulos o padecer complicaciones hemorrágicas. • Antecedentes de
coágulos • Factores de riesgo cardiovascular tales como colesterol alto, diabetes, tabaquismo,
obesidad o hipertensión • Edad avanzada (pese a que los estudios no dicen nada definitivo acerca
de este factor) Los factores de riesgo de hemorragia incluyen: • Un conteo de plaquetas muy
elevado (más de 2 millones de plaquetas por micro litro de sangre) • Consumo de dosis estándar
de aspirina u otro fármaco antiinflamatorio no esteroideo

27. FARMACOTERAPIA

28. HIDROXIUREA • fármaco mielosupresor (un agente que inhibe la producción de células
sanguíneas de la médula) que se puede usar como terapia inicial para la ET. La hidroxiurea suele
tener éxito en disminuir el conteo de plaquetas en un plazo de varias semanas, con menos efectos
secundarios a corto plazo. • esta terapia a largo plazo pude presentar leucemia aguda La dosis
indicada de hidroxiurea es 25- 50mg/kg/día

29. Anagrelide • fármaco inhibidor de la maduración del megacariocito. Tiene una tasa de éxito de
entre el 80 y el 90%, y debido a sus pocos efectos secundarios es el tratamiento de elección para el
mantenimiento en jóvenes de cifras adecuadas de trombocitos.

30. Anagrelide • efectos secundarios, incluida la retención de líquidos, problemas cardíacos y de

tensión arterial, dolores de cabeza, mareos, náuseas y diarrea. Los pacientes mayores y aquellos
con enfermedades del corazón no suelen ser tratados con anagrelida. El tratamiento debe iniciarse
con una dosis de 0,5mg/12h. A los 10 días se puede incrementar la dosis en 0,5mg/día. Las
escaladas de dosis deben realizarse en intervalos de 0,5mg. Hasta alcanzar <400 x 10 ala 9 por litro

31. Interferon alfa • El interferón α es un inmunosupresor que también presenta altas tasas de
éxito, pero sus múltiples reacciones adversas y la adherencia terapéutica, respectivamente. Es el
tratamiento de elección en mujeres gestantes. Se recomienda una dosis de 3 millones de unidades
subcutáneas, 3 veces por semana.

32. ASPIRINA • En dosis bajas quizás resulte eficaz en el caso de pacientes con complicaciones de
coagulación recurrentes. Puede que también aumente el riesgo de hemorragias. Por estos
motivos, el uso de aspirina en el tratamiento de la ET se considera, actualmente, controvertido. Sin
embargo, las pacientes embarazadas pueden ser tratadas con dosis bajas de aspirina para reducir
el riesgo de aborto espontáneo, retardo del crecimiento fetal, parto prematuro u otras
complicaciones.

33. plaquetoferesis Es un proceso que emplea un dispositivo para extraer las plaquetas de la
sangre de un paciente y luego devolver el plasma (la parte líquida de la sangre) y los glóbulos rojos
al paciente. situaciones de emergencia