Johanna Lisbeth Vera Mera, Jorge Cañarte Alcívar; REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DE INMUNIDAD HUMORAL DEFICIENCIA

SELECTIVA DE IgA, LUPUS ERITEMATOSO SISTEMÁTICO

REVISIÓN BIBLIOGRÁFICA DE INMUNIDAD HUMORAL

DEFICIENCIA SELECTIVA DE IgA, LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMÁTICO
Johanna Lisbeth Vera Mera1, Jorge Cañarte Alcívar2-3-4
1Estudiantede la Escuela de Laboratorio Clínico. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí, Portoviejo
– Manabí – Ecuador
2Docente Investigador. Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí. Portoviejo – Manabí – Ecuador
3Medico especialista en Inmunología Clínica, StemMedic, Manta – Manabí – Ecuador.

4Director de Docencia e Investigación, Instituto Ecuatoriano de Enfermedades Digestiva IECED, Portoviejo – Manabí –

Ecuador

Resumen. – El objetivo de esta investigación es variables. En la ocurrencia de enfermedades

saber cuál es el origen, la epidemiología, las
manifestaciones clínicas de lupus eritematoso
sistemático. Para ello es importante conocer sobre
la inmunidad humoral, recibe este nombre,
debido a que sus mediadores son los anticuerpos
y las proteínas del complemento. La inmunidad
humoral comienza con el reconocimiento de
antígenos extraños por parte de los linfocitos B, la
función principal es defenderse
microorganismos extracelulares y sus toxinas. (1).
Sin embargo uno de los trastorno de los linfocitos
B, es la deficiencia de IgA, y con ella se presenta el
Lupus.
La Deficiencia Selectiva de IgA es la deficiencia
severa o ausencia total de la clase IgA de
inmunoglobulinas en el suero sanguíneo y
secreciones, Los pacientes con Deficiencia
Selectiva de IgA pueden tener síntomas muy
autoinmunes que en este caso es un problema en
la deficit de Iga, las enfermedades que se
encuentran asociadas son: Artritis Reumatoide,
Lupus Eritematoso Sistémico y Púrpura
Trombocitopénica Inmune (ITP). La
inmunodeficiencia primaria son enfermedades
que son producidas por la alteración cuantitativa y
funcional de diferentes mecanismos involucrados
de los en la respuesta inmunitaria y una de las mas
frecuente, la podemos encontrar en a deficiencia
de inmunoglobulina A (IgA).
El lupus eritematoso sistémico es una trastorno
autoinmune, sistémica, caracterizada por la
fabricación de autoanticuerpos y una amplia
variedad de manifestaciones clínicas.
Palabras claves. - Inmunodeficiencias. IgA.
Lupus. Linfocitos B.

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Introducción.- Nuestro sistema inmunitario genéticos indican una asociación de genes de

tiene dos formas de defenderse, a saber, la ciertas regiones del complejo mayor de
inmunidad celular y la inmunidad humoral. La histocompatibilidad (CMH): haplotipos HLA de
diferencia entre ambas es que la inmunidad clases I, II y III. Los haplotipos más frecuentes
celular actúa sobre los microorganismos encontrados fueron HLA A1, B8, DR3, C2, C4A y
intracelulares, mientras que la inmunidad humoral deleción de la 21-hidroxilasa A (56%); con menor
actúa sobre los microorganismos extracelulares, frecuencia se informaron HLA A29, B14.7 Estos
pero en este caso A continuación, nos mismos haplotipos se han encontrado en
centraremos en la inmunidad humoral. Lo que pacientes con inmunodeficiencia común variable
caracteriza a la inmunidad humoral es que las (IDCV), por lo cual varios autores relacionaron
células mediadoras son los anticuerpos (2) estas dos entidades como formas de una misma
enfermedad. (4)
En el tracto respiratorio y gastrointestinal, la
inmunoglobulina A (IgA) más abundante . Esta El lupus eritematoso sistémico (LES) es una
prevalencia refleja la significación importante de la enfermedad autoinmune crónica, de etiología
IgA en la defensa inmunológica de las mucosas. desconocida, caracterizada por diversas
Entre las inmunodeficiencias primarias, la alteraciones inmunológicas entre las que se
deficiencia de IgA es la más común, en nacidos destacan la pérdida de la autotolerancia, la
vivos caucásicos.La deficiencia de IgA puede ser activación policlonal de linfocitos B y la producción
total o parcial; la primera se caracterizada por de múltiples autoanticuerpos no órgano
valores séricos inferiores a 7 mg/dL en pacientes específicos. (5)
mayores de cuatro años de edad; en la segunda,
Existen varios factores genéticos como
los valores séricos son superiores a 7 mg/dL, pero
hormonales y ambientales que forman parte de su
inferiores a dos desviaciones estándar para el
etiologia, uno de ellos es determinados
rango de edad. (3)
fármacos. (6)
La forma de herencia puede ser autosómica
Las manifestaciones clínicas incluyen una serie
recesiva o dominante, aunque también se
amplia y diversa en fácilmente todos los órgano.
registraron casos esporádicos.1-4 Estudios

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Las manifestaciones presentan una variación
en pacientes que tienen ascendencia europea
pues son menos graves, que en aquellos pacientes
que provienen de ascendencia africana o Las
células B tienen su papel en la producción de los
autoanticuerpos (anticuerpos anti-ADN
anticuerpos anti-nucleosoma) y de determiandas
citocinas. Hay una gran cantidad de receptores en
las membranas de los linfocitos T y B, que pueden
reconocer millones de antígenos. Esta gran
diversidad de anticuerpos permite al sistema
inmune reconocer antígenos igualmente
altamente diversos. Las pruebas de laboratorio
son de gran valor cuando se evalúa a un paciente
con sospecha de enfermedad autoinmune. (7)
Una de las causas de morbimortalidad en
pacientes con lupus eritematoso sistémico, se
presencia en el compromiso del sistema nervioso
central. Y las manifestaciones comunes, son
ataques cerebrovasculares y convulsiones; son
relativamente poco comunes la disfunción
cognitiva, la confusión aguda y la psicosis,
mientras que los trastornos neuropsiquiátricos
restantes son inusuales. (8)
Criterios inmunológicos: − ANA por encima del
valor de referencia del laboratorio. − Anticuerpo
anti-DNAn por encima del valor de referencia del
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laboratorio (o >2 veces por encima del valor de
referencia si es determinado por Elisa). − Anti-Sm:
presencia del anticuerpo frente al antígeno Sm. −
Positividad de anticuerpos antifosfolípidos (AAF):
anticoagulante lúpico positivo o reagina
y plasmática rápida (RPR) falso positivo o anti-β2
glucoproteína I positivo o anticuerpos
anticardiolipina positivos a título medio o alto. −
Complemento bajo (C3, C4 o CH50). − Coombs
directo positivo en ausencia de anemia hemolítica.
(9)
Conclusiones. – La inmunidad humoral está
mediada por linfocitos B, que son responsables de
la producción de anticuerpos contra la infección
por patógenos, y en ese momento se transforman
en otras células que se especializan en la
producción de anticuerpos. Por ello cuando existe
déficit en los linfocitos B, da lugar a diferentes
enfermedades, como ya se ha menciado, en este
caso se detalló lupus eritematoso sistemático,
pues este se deriva de la deficiencia selectiva de
IgA, que aunque es difícil de reconocer en los
pacientes debido ha que no todas las personas
que conviven con este trastorno, presentan
síntomas debido ha que normalmente suele ser
asintomático, sin embargo hay casos como lo es
del Lupus, que sus síntomas son mas severos.
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Por ello es importante que cuando ya se haya
detectado el déficit en los linfocitos B, se debe
tratar a tiempo, pues sus complicaciones en la
enfermedad serán más complicadas.
tratamiento que lleva esta enfermedad es basada
en la administración de corticoides. (10)
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10 Alexander Franco-Gallego, Ronald Guillermo
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inmunoglobulina A: manifestaciones clínicas,

hallazgos de laboratorio y diagnóstico
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Catedra de Inmunología, Escuela de Laboratorio Clínico, Facultad Ciencias de la Salud. Universidad Técnica de Manabí.

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