Linfoma primario de intestino delgado:¿Qué debemos

saber?

Poster no.: S-1325

Congreso: SERAM 2014
Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa
Autores: S. López Romero, A. Cancho Salcedo, N. Garcia Garai, E.
Langara Garcia-Echave, P. Sadaba Sagredo, I. Pérez Arroyuelos;
Galdakao/ES
Palabras clave: Linfoma, TC, Intestino delgado, Abdomen
DOI: 10.1594/seram2014/S-1325

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Objetivo docente

Describir las diferentes formas de presentación del linfoma primario de intestino

delgado y analizar las características radiológicas que permiten realizar un diagnóstico
diferencial.

Revisión del tema

INTRODUCCION:

El linfoma primario de intestino delgado representa un grupo heterogéneo de neoplasias

con clínica, pronóstico, histología y manifestaciones radiológicas variables.

Es el tumor maligno mas frecuente del intestino delgado y supone el 20-30% de los
linfomas gastrointestinales; segundo en frecuencia tras el linfoma gástrico.

ETIOPATOGENIA

El tracto gastrointestinal es el organo extranodal mas frecuentemente afectado en el

linfoma y esto es debido al papel tan importante que juega en el sisteme defensivo
inmune. La exposicion a antigenos generalmente sucede en las superficies epiteliales del
cuerpo y esto incluye al tracto gastrointestinal. En el intestino delgado existe abundante
tejido linfoide, tanto en la lámina propia, como en la submucosa donde se encuentran
las placas de Peyer; especie de nódulos compuestos de 30-40 folículos linfoides. (Figura
1)

El mayor acumulo de estas placas en el ileon distal hace que este sea el lugar mas
frecuente de asiento del linfoma primario, si bien la localizacion puede variar segun el
tipo histologico de linfoma; así el linfoma de celula T asociado a enteropatia predomina
en el yeyuno y el linfoma folicular en el dudodeno.

Existen varios factores de riesgo identificados en la patogenesis del linfoma intestinal,

como son:

• Infeccion por Helicobacter pylori: Fundamentalmente con el linfoma tipo

MALT.

• Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, LES, síndrome Sjogren,...)

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 • Inmunodeficiencia e inmunosupresion, tanto congénita como adquirida
(VIH) con un alto riesgo de desarrollar un linfoma B de alto grado y de peor
pronostico.

• Enfermedad celiaca: Mayor riesgo de desarrollar linfoma de celula T

asociado a enteropatia.

• Enfermedad inflamatoria intestinal: puede duplicar o triplicar el riesgo.

ASPECTOS CLINICOS

La presentacion clínica no es especifica y puede aparecer meses o años antes de que se

establezca el diagnóstico. Podemos encontrar síntomas como dolor abdominal, pérdida
de peso, anorexia y rara vez síntomas obstructivos, invaginaciones o perforacion.

La incidencia del linfoma ha aumentado debido a factores exógenos y medioambientales,

sobre todo al aumento en la incidencia del VIH.

Hay una mayor predileccion masculina, con un ratio de 3:2 y se dan fundamentalmente
en personas de edad media, si bien estos datos epidemiológicos varian segun el tipo
histológico de linfoma.

Para el diagnostico de linfoma primario de intestino delgado se precisa reunir los

criterios de Dawson, que consisten en:

1. Ausencia de ganglios linfaticos superficiales.

2. RX de tórax normal.
3. Ausencia de lesion esplénica o hepática.
4. Fórmula leucocitaria normal .
5. Tumor primario centrado en intestino delgado con ganglios en área de
drenaje del segmento afectado.

HALLAZGOS RADIOLOGICOS:

El linfoma de intestino delgado tiene un amplio espectro de presentaciones radiológicas,

pudiendose encontrar los siguientes patrones:

1.-Patrón infiltrativo:

Es la forma de presentacion mas frecuente y da lugar a un engrosamiento circunferencial

de las paredes de un segmento variable de intestino delgado (mayor de 2cm), de bordes
lobulados y de densidad relativamente homogenea. (Fig. 2 y Fig. 3)

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Dado que la mayoría de los linfomas no producen una reaccion desmoplásica, es
infrecuente el estrechamiento de la luz aún con enfermedad extensa, siendo por lo tanto
poco frecuente la obstrucción. Esta característica ayuda en el diagnóstico diferencial
con otras lesiones tumorales como los adenocarcinomas (Fig.2 y 4)

Cuando el linfoma infiltra la capa muscular y destruye el plexo mioenterico, disminuye la

tonocidad de la pared y permite la dilatacion aneurismática de la luz intestinal. (Ver
Fig. 2, 4 y 5). Este hallazgo es bastante característico de los linfomas, si bien tambien
puede verse en otras entidades como el GIST, los leiomiosarcomas o metastasis de
carcinomas broncogénicos.

Estos linfomas con frecuencia asocian afectacion del mesenterio adyacente y de los
ganglios linfaticos regionales (Ver Fig. 2, 3 y 5).

En este tipo de linfoma es preciso realizar diagnóstico diferencial con el adenocarcinoma,

si bien la longitud del segmento afectado y el grado de estrechamiento de la luz, con
ausencia de obstrucion ayudan a su diagnostico. Por otro lado en el adenocarcinoma
no es frecuente la dilatacion aneurismatica ni existe una diseminacion adenopatica tan
marcada. Tambien habría que considerar en el diagnostico diferencial la enfermedad de
Crohn (Fig. 6) y los tumores GIST.

2.- Patrón nodular:

Múltiples nódulos submucosos de tamaño variable y de distribuccion irregular, que a

menudo pueden ulcerarse dando lugar a la imagen en " ojo de buey". Este tipo de
afectacion linfomatosa es dificil de diagnosticar por TC siendo en estos casos preciso
los estudios baritados o de enteroclisis.

Este patrón nodular obliga a realizar el diagnóstico diferencial con las metastasis por
melanoma, con el sarcoma de kapossi o con la enfermedad de Crohn (en su fase
inactiva), si bien en el linfoma el patrón nodular es mucho mas extenso que en estas
entidades.

3.- Patrón polipoideo:

Esta forma polipoidea tambien puede ser dificil de identificar en el TC, presentándose
como defectos de repleccion unicos o multiples en los estudios baritados-enteroclisis.
Las lesiones polipoideas de mayor tamaño pueden ser causa de invaginacion. (Fig.7).

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El linfoma de celulas del manto puede dar lugar a un patron de poliposis multiple
(poliposis linfomatosa multiple), que tambien puede verse, aunque en menor grado, en
el linfoma folicular.

En el diagnóstico diferencial de este patrón habría que incluir a la hiperplasia nodular

linfoide, a los sindromes de poliposis gastrointestinal, a los GIST, a los adenomas y a
las metastasis.

4.- Patron endoexenterico:

Este tipo de afectacion linfomatosa comienza inicialmente como una masa intraluminal
que progresa con un crecimiento excentrico, ulcerandose y con posible perforacion al
tejido mesenterico adyacente.(Fig.4 y Fig. 5).

El diagnostico diferencial se realiza fundamentalmente con los tumores del estroma

gastrointestinal, si bien estos no suelen presentar una diseminacion adenopatica
regional, casi siempre presente en los linfomas. (Fig. 8)

Es es este tipo de patrón es donde con mayor frecuencia podemos encontrar

una diseminacion del linfoma al mesenterio, omento y peritoneo dando lugar a la
linfomatosis peritoneal. (Fig 4 y 9).

Esta linfomatosis es rara en comparacion con la carcinomatosis, si bien la infiltracion

linfomatosa del mesenterio, del omento y del peritoneo es indistinguible de la presente
en la carcinomatosis o en la peritonitis tuberculosa.

TIPOS HISTOLOGICOS Y PECULARIDADES RADIOLOGICAS

El analisis histologico indica que la mayoría de los linfomas primarios de intestino delgado
son de celula B (80%), frente al 8-10% que representa el linfoma de origen en celula T.

Los linfomas primarios de intestino degado podrían categorizarse en tres grandes

grupos, cada uno con caracteristicas radiológicas peculiares:

1.- Enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado (linfoma Mediterraneo).

Variante del linfoma B tipo MALT que secreta cadenas alfa pesadas (IPSID) y que afecta
al intestino delgado proximal produciendo un cuadro malabsortivo con diarrea crónica
y dolor abdominal.

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Se da con mayor frecuencia en el área mediterránea y en Oriente próximo (en áreas
de infestacion por enteropatógenos como el Campylobacter jejuni y de bajo nivel
socioeconómico) que afecta a jóvenes de entre 15 y 35 años.

Normalmente se presenta como una infiltracion difusa de la mucosa y submucosa de

largos segmentos de intestino delgado proximal a veces recordando a un empedrado.

2.- Linfoma de celula T asociada a enteropatia.

Se asocia a enfermedad celiaca de larga evolucion y su localizacion mas frecuente es

en el yeyuno, si bien con una alta frecuencia la afectacion puede ser multifocal (Fig. 10).

Entre sus caracteristicas morfológicas se incluye la infiltracion angioinvasiva de la pared

vascular por celulas linfoides que causa oclusion vascular con la consiguiente necrosis
isquemica y perforacion, siendo la incidencia de esta complicacion mayor que en los
linfomas B.

Tambien existe diferencia en cuanto al grado de engrosamiento mural del segmento

afectado en su patron infiltrativo, generalmente en un grado mas leve y moderado que
en el linfoma B, dificultando su identificacion. (Fig. 11)

Por otro lado el componente adenopatico que existe con frecuencia en los linfomas, y
que ayuda a su identificacion en los estudios de imagen, no son muy representetativos
en este tipo de linfoma (Fig 11 y fig. 12).

En la barra lateral y dentro de la figura 13 se presenta tabla resumen, con las diferencias
principales de este tipo de Linfoma frente a los linfomas B.

3.- Linfomas B no IPSID que incluyen al linfoma difuso de celula B, al linfoma del manto,
al linfoma Burkitt y al linfoma folicular.

Estos linfomas se presentan segun los patrones radiológicos descritos previamente.

ESTADIAJE

El estadiaje de Ann Arbor usado para la mayoría de los linfomas no se considera

adecuado para los linfomas de intestino delgado porque no aporta informacion sobre la

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profundidad de la invasion, caracteristica ésta que afecta al pronostico. Se han propuesto
otros estadiajes con escaso consenso, si bien el mas aceptado es el sitema de estadiaje
de Lugano (fig. 14).

Recientemente, el grupo Europeo de estudio del linfoma gastrointestinal, considerando

las características histopatológicas de los linfomas extranodales, propuso una forma de
estadiar este tipo de tumores basándose en la profundidad de la invasión tumoral, la
extensión a ganglios linfáticos y a la diseminación específica de estos tumores, en un
modo similar al TNM conocido como Paris staging system.

PRONOSTICO

Criterios conocidos de peor pronóstico son:

• Estadiaje incial mayor de IIE

• Tamaño de tumor mayor de 10cm
• Linfoma de celula T
• Histologia inmunoblastica
• Presencia de aneuploidia
• Presentacion como abdomen agudo

TRATAMIENTO

La estrategia terapeútica de los linfomas de intestino delgado dependen de la edad

del paciente, de la situacion clínica, del subtipo histologico y de la extension de la
enfermedad entre otros factores.

En general el resultado es peor que en los linfomas gástricos y a menudo se realiza una
laparotomia con resecion del segmento afectatado tanto para su diagnostico como para
su tratamiento.

Puede aplicarse cirugia y quimioterapia e imnumoterapia en diferentes combinaciones,

teniendo poca cabida la radioterapia dada la movilidad de las asas y la posible afectacion
multifocal.

Estadios iniciales pueden tratarse unicamente con cirugia, si bien estadios mas
avanzados precisan de tratamiento quimioterapico.

Images for this section:

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Fig. 1: Representación esquemática del tejido linfoide en el intestino delgado.

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Fig. 2: LNH B folicular que se presenta con un engrosamiento parietal circunferencial
de asa de yeyuno proximal, con cambios en la grasa de vecindad y pequeñas
adenopatias regionales asociadas (flechas rojas). Tambien podemos apreciar la
dilatacion aneurismatica de la luz intestinal y la ausencia de cuadro obstructivo.

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Fig. 3: Linfoma B difuso de celula grande que se presenta como un leve engrosamiento
de asas yeyunales proximales (flechas rojas), que condiciona un leve cuadro obstructivo,
con edema mesenterico y liquido ascitico. Podemos apreciar que no existe afectacion
hepatica y que asocia adenopatias regionales (flecha azul).

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Fig. 4: Engrosamiento circunferencial a modo de gran masa en un largo segmento del
ileon distal, que muestra extension al tejido graso mesenterico adyacente, con signos
de linfomatosis en un paciente con un linfoma B de alto grado. Apreciese la dilatacion
aneurismatica asociada de la luz intestinal (flecha roja) y la ausencia de un componente
obstructivo a pesar del componente tumoral existente.

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Fig. 5: Engrosamiento parietal de asa de intestino delgado, que muestra unos margenes
bien definidos con un crecimiento excentrico hacia la raíz del mesenterio (flechas azules),
adenopatias regionales (flecha blanca y dilatacion aneurismatica de la luz intestinal
(flecha roja),en un paciente con linfoma B.

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Fig. 6: Enfermedad de Crohn en fase activa y con colectomia previa, que alterna
segmentos de asa dilatadas, con otras que muestran un leve engrosamiento y realce
mural (flechas rojas) con prominenecia de vasos rectos y con adenopatias reactivas
mesentericas (flecha azul).

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Fig. 7: Imagen axial y coronal de un paciente afecto por un linfoma intestinal de célula
T, en el que se aprecia una lesión polipoidea intraluminal que causa una pequeña
invaginacion yeyuno-yeyunal (flecha roja).

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Fig. 8: Tumoracion bien definida y de crecimiento excentrico, que depende de asa
intestinal yeyunal, sin grandes conglomerados adenopaticos asociados en paciente con
tumoracion del estroma gastrointestinal (GIST)

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Fig. 9: Engrosamiento y realce del perioneo parietal y visceral, con afectacion del omento
mayor a modo de omental cake (flecha roja) en un paciente de 72 años de edad con una
linfomatosis intestinal en el seno de un linfoma con afectacion secundaria del intestino
delgado.

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Fig. 10: Imagen axial en la que se aprecia un leve engrosamiento mural de tipo
circunferencial de asa de yeyuno (flecha azul horizontal) y una lesión intraluminal de
tipo polipoideo (flecha azul vertical), en un paciente con afectación multifocal por LNH-
T asociado a enteropatia.

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Fig. 11: Imagenes coronales del mismo paciente afecto de un LNH-T que se presenta
como un leve engrosamiento mural de tipo circunferencial (flecha azul vertical), con
escasas adenopatias regionales y que debuta con un cuadro obstructivo, como se puede
apreciar en la imagen de la derecha (flecha azul horizontal).

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Fig. 12: Paciente afecto de un LNH-T multifocal, en el que se puede apreciar la presencia
de pequeñas adenopatias mesentéricas, en un número y tamaño escaso para el grado
de afectación linfomatosa e inditinguible del presente en otras entidades benignas.

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Fig. 13: TABLA 1 resumen de las principales diferencias clínicas y radiológicas entre los
LNH-B frente al LNH de célula T.

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Fig. 14

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Conclusiones

El linfoma primario de intestino delgado es una enfermedad poco frecuente pero con un
amplio abanico de manifestaciones radiológicas, siendo preciso que el radiólogo este
familiarizado con las mismas para poder realizar un diagnostico preciso.

Hallazgos como una masa voluminosa, la dilatacion aneurismatica de la luz intestinal, la

ausencia de obstruccion intestinal, la afectacion multifocal y las adenopatias regionales
sugieren el diagnóstico.

Aunque los estudios baritados pueden ser superiores al TC en la evaluacion de cambios

leves en la mucosa o submucosa (forma nodular o polipoidea), el TC es la técnica
diagnóstica de elección dado que proporciona una mejor valoracion global del estadio
de la enfermedad y de sus complicaciones, a la vez que permite valorar la respuesta
al tratamiento.

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