Etiology, Clinical Manifestations, and Diagnosis of Vascular Dementia - UpToDate

25/8/2020 Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of vascular dementia - UpToDate
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Etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de demencia

vascular
Autores: , Eric Smith, MD, Clinton B Wright, MD, MS
Editores de sección: , Kristine Yaffe, MD, Scott E Kasner, MD
Subeditor: Janet L Wilterdink, MD
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Revisión de la literatura actual a través de: Jul 2020. | Este tema actualizó por última vez: 30 de noviembre de 2018.
Introducción
La demencia vascular se refiere a cualquier demencia causada principalmente por enfermedad cerebrovascular o
flujo sanguíneo cerebral deteriorado y se encuentra dentro del espectro de deterioro cognitivo vascular (NDICE), un
síndrome que incluye todos los trastornos cognitivos en los que la enfermedad cerebrovascular o el deterioro del
flujo sanguíneo cerebral es un factor causal que contribuye. La demencia vascular es la segunda forma más común
de demencia, sólo superada por la enfermedad de Alzheimer (AD) en términos de prevalencia e incidencia [1].
La neuroimagen ha mejorado enormemente la capacidad de detectar y diagnosticar accidentes cerebrovasculares

y manifestaciones silenciosas de enfermedades cerebrovasculares que deterioran la cognición [2]. Sin embargo, la
neuroimagen también puede detectar lesiones cerebrales cerebrovasculares en adultos mayores asintomáticos [3];
por lo tanto, la mera presencia de cualquier lesión cerebral cerebrovascular no es suficiente para diagnosticar la
demencia vascular. Las características clínicas y la ubicación y gravedad de la lesión cerebral cerebrovascular
detectada en imágenes cerebrales deben utilizarse para hacer un juicio clínico si la enfermedad cerebrovascular es
suficiente para causar demencia vascular. Al igual que con las enfermedades neurodegenerativas de la vida
posterior como la AD, la neuropatología vascular se vuelve muy común con el envejecimiento avanzado y a
menudo se acompaña de otras neuropatologías.
Este tema revisará la epidemiología, las características clínicas, la evaluación y el diagnóstico de la demencia
vascular en adultos. El tratamiento y la prevención de la demencia vascular se revisan por separado. (Véase
"Tratamiento del deterioro cognitivo vascular y la demencia".)
Definiciones
Demencia vascular — La demencia vascular se refiere a cualquier demencia causada principalmente por
enfermedad cerebrovascular o deterioro del flujo sanguíneo cerebral, o en la que la enfermedad cerebrovascular o
el deterioro del flujo sanguíneo cerebral es un factor causal que contribuye. La demencia vascular se reconoce
típicamente en cualquiera de los dos escenarios clínicos [4]:
● Un accidente cerebrovascular diagnosticado clínicamente es seguido por demencia; O
uptodate.searchbox.science/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-vascular-dementia/print?search=demencia vascular&sou… 1/24

● La lesión cerebral vascular se identifica en imágenes cerebrales en un paciente con deterioro cognitivo pero
sin antecedentes clínicos de accidente cerebrovascular
Las características clínicas y la ubicación y gravedad de la lesión cerebral cerebrovascular detectada en imágenes
cerebrales deben utilizarse para hacer un juicio clínico si la enfermedad cerebrovascular es suficiente para causar
demencia vascular. (Véase "Evaluación" a continuación y "Diagnóstico" a continuación.)
Es importante reconocer que la demencia vascular es un síndrome, no una enfermedad. La demencia vascular
puede ser causada por cualquier enfermedad cerebrovascular o cardiovascular que conduzca a una lesión o
disfunción cerebral vascular, incluyendo cualquiera de las causas del accidente cerebrovascular isquémico (por
ejemplo,, cardioembolismo, enfermedad aterosclerótica de la arteria grande, enfermedades cerebrales de los vasos
pequeños) o accidente cerebrovascular hemorrágico. El diagnóstico de la demencia vascular no está completo
hasta que se hayan identificado las enfermedades cerebrovasculares o cardiovasculares subyacentes, ya que esta
información es necesaria para diseñar un plan para la prevención secundaria de futuras lesiones cerebrales
vasculares. (Véase "Tratamiento del deterioro cognitivo vascular y la demencia".)
Deterioro cognitivo vascular — El término "deterioro cognitivo vascular" (VCI) ha sido propuesto por el grupo de
redacción para el Instituto Nacional de Trastornos Neurológicos y Accidentes Cerebrovasculares (NINDS)-
Canadian Stroke Network VCI y la Asociación Americana del Corazón para referirse a "deterioro cognitivo causado
o asociado con factores vasculares" [5]. El concepto de VCI abarca la demencia, así como formas más leves de
deterioro, incluyendo deterioro cognitivo leve (MCI) causado por enfermedad cerebrovascular.
Similar a la demencia vascular, el VCI es un síndrome que puede ser causado por cualquier enfermedad
cerebrovascular o cardiovascular que conduce a una lesión o disfunción cerebral vascular.
Etiología múltiple o demencia mixta — Los estudios de autopsia sugieren que la demencia vascular pura es
menos frecuente que la situación en la que la demencia vascular es sólo una etiología de la demencia multi-
etiología (también calificada "mixta") demencia [6]. La neuropatología del Alzheimer, con placas y enredos beta-
amiloide característicos, es la patología co-ocurrente más común con la demencia vascular.
La demencia de etiología múltiple puede diagnosticarse clínicamente cuando un paciente con demencia vascular
también cumple con los criterios de diagnóstico de consenso para otro trastorno neurodegenerativo como la
enfermedad de Alzheimer (AD). (Véase "Características clínicas y diagnóstico de la enfermedad de Alzheimer" y
"Epidemiología, patología y patogénesis de la enfermedad de Alzheimer", sección sobre la "enfermedad
cerebrovascular".)
Epidemiología
Cuantificar la contribución de la enfermedad vascular a la demencia es un reto porque se ve con frecuencia en

adultos mayores asintomáticos, así como en personas con demencia, y con frecuencia coexiste con otras
patologías neurodegenerativas del envejecimiento como la enfermedad de Alzheimer (AD) [1].
Por lo tanto, hay oportunidades para la clasificación errónea (por ejemplo, clasificar erróneamente la demencia de
etiología múltiple con un componente vascular como AD puro). La clasificación errónea se puede reducir con el uso
de neuroimagen para detectar lesiones cerebrales vasculares clínicamente no reconocidas [2], con el uso de
biomarcadores del proceso fisiopatológico AD para detectar la patología de la AD durante la vida [7], o con
confirmación neuropatológica.
Incidencia y prevalencia — La enfermedad vascular es una causa o un contribuyente en el 25 al 50 por ciento de

los casos de demencia, y la demencia vascular es el segundo tipo más común de demencia en estudios clínicos y

poblacionales [1,6].
Los estudios clínicos de clínicas especializadas en demencia indican que la demencia vascular pura es
relativamente poco frecuente, lo que representa aproximadamente el 10 por ciento de todos los casos de demencia
[6,8]. La demencia de etiología múltiple con un componente vascular, más a menudo en combinación con AD, es
más común y representa aproximadamente entre el 30 y el 40 por ciento de todos los casos de demencia [6,8].
En el estudio de neuropatología del Estudio de La Función Cognitiva y envejecimiento (MRC CFAS) del Consejo de
Investigación Médica basado en la población, la enfermedad cerebral de los vasos pequeños representó el 12 por
ciento del riesgo de demencia, la angiopatía amiloidea cerebral (CAA) representó el 7 por ciento del riesgo, y las
patologías vasculares múltiples representaron el 9 por ciento del riesgo [9]. En el Estudio Longitudinal de Baltimore
sobre el Envejecimiento, la enfermedad cerebral de los vasos pequeños representó el 33 por ciento del riesgo de
demencia [10].
La prevalencia estimada de demencia vascular entre individuos de 65 años o más es del 1,6 por ciento y aumenta
con el aumento de la edad [11]. Entre los participantes de 60 años o más reclutados para el Estudio del Corazón de
Framingham de 2004 a 2008, 0,4 personas de cada 100 (95% IC 0,2-0,7) desarrollaron demencia vascular durante
un período de cinco años [12].
Hay muchos menos estudios sobre la prevalencia del deterioro cognitivo leve vascular (MCI) y el riesgo de
progresar de la ICM vascular a la demencia. Un estudio comunitario de pacientes con pacientes con ICM encontró
que el 16 por ciento tenía infartos como única patología, mientras que el 17 por ciento tenía tanto infartos como
patología de la AD [13]. Un estudio poblacional encontró que el 15 por ciento de los pacientes que estaban con
deterioro cognitivo pero no demente (CIND) fueron diagnosticados clínicamente con enfermedad vascular como
causa, pero la confirmación de la autopsia no estaba disponible [14]. El mismo estudio basado en la población
encontró que el 46 por ciento de los pacientes con CIND vascular habían progresado a la demencia en cinco años,
con aproximadamente la mitad de los nuevos casos de demencia atribuidos a la enfermedad cerebrovascular
progresiva o recurrente [15].
Factores de riesgo en la población general — Debido a que el accidente cerebrovascular puede causar
demencia vascular, los factores de riesgo de accidente cerebrovascular también son factores de riesgo de
demencia vascular en la población general. En estudios poblacionales, los principales factores de riesgo de
demencia vascular incluyen [11,16-24]:
● Edad avanzada
● Hipertensión
● Diabetes
● Niveles elevados de colesterol total
● Menor actividad física
● Bajo o alto índice de masa corporal
● Fumar
● Enfermedad de las arterias coronarias
● Fibrilación auricular
En los últimos 40 años se han producido notables mejoras en el control de los factores de riesgo vasculares de la
población, con disminuciones sustanciales en la incidencia y mortalidad de los accidentes cerebrovasculares [25].
Se identificó una tendencia similar en la incidencia de la demencia vascular en el Estudio del Corazón de
Framingham basado en la población, en el que la incidencia de cinco años de demencia vascular disminuyó de 0,8
a 0,4 por cada 100 personas desde el quinquenos entre 1977 y 1983 hasta el período comprendido entre 2004 y

2008 [12]. Los autores del estudio implicaron un mejor control del factor de riesgo vascular y una mejor prevención
y tratamiento del accidente cerebrovascular como posibles razones para la disminución.
Factores relacionados con la reserva cognitiva probablemente juegan un papel en la determinación del riesgo de
demencia vascular, pero el papel de la reserva cognitiva se ha subestimado en la demencia vascular en
comparación con AD. La reserva cognitiva se refiere a la capacidad del cerebro para compensar un determinado
nivel de patología. Factores como la educación superior y el logro ocupacional se han asociado con un menor
riesgo de deterioro cognitivo en el entorno de la patología cerebrovascular [26].
Factores de riesgo de demencia después del accidente cerebrovascular: la demencia es común antes y
después del accidente cerebrovascular. En una revisión sistemática que identificó 22 estudios de cohortes de
accidentes cerebrovasculares en hospitales, el 14 por ciento de los pacientes hospitalizados con accidente
cerebrovascular tuvieron antecedentes anteriores de demencia, y el 12 por ciento de los pacientes sin demencia
prestroke tuvieron demencia después de un primer accidente cerebrovascular [27].
Los factores de riesgo de la nueva demencia después del accidente cerebrovascular incluyen [27,28]:
● Factores de preestrés (edad avanzada, raza no blanca, baja educación, diabetes y fibrilación auricular)
● Factores de accidente cerebrovascular (hemorragia intracerebral, afasia, ubicación del hemisferio izquierdo y
accidentes cerebrovasculares múltiples o recurrentes)
● Complicaciones del accidente cerebrovascular (incontinencia, confusión o convulsiones)
● Reserva cerebral inferior (evidencia por imágenes cerebrales de leucoaraiosis, atrofia general, atrofia del
lóbulo temporal medial y deposición beta-amiloide)
ETIOLOGÍA Y FISIOPATOLOGÍA
La demencia vascular es causada por enfermedades de la vasculatura cerebral y del sistema cardiovascular,
incluyendo hipoperfusión y embolia del corazón [29]. El paradigma dominante es que estas enfermedades
interrumpen la función normal del cerebro y causan deterioro cognitivo a través de la isquemia cerebral o la pérdida
de integridad vascular con hemorragia.
Cualquier causa de accidente cerebrovascular isquémico (cardioembolismo, ateroesclerosis de arterias grandes,

enfermedad cerebral de los vasos pequeños), hemorragia intracerebral o hemorragia subaracnoidea puede causar
demencia vascular si la lesión cerebral resultante es lo suficientemente grave (tabla 1) [30].
Aparte del accidente cerebrovascular clínico, las enfermedades cerebrales de los vasos pequeños desempeñan un
papel descarado en la carga de la demencia vascular. Aunque sólo representa entre el 20 y el 25 por ciento de los
accidentes cerebrovasculares, la enfermedad de los vasos pequeños cerebrales es la correlación neuropatológica
más común tanto de la demencia vascular como de la demencia de etiología múltiple ("mixta") con un componente
vascular [31]. Con frecuencia, la enfermedad cerebral de los vasos pequeños no se reconoce clínicamente hasta
que se detecta en imágenes cerebrales o neuropatología.
Los principales tipos de enfermedad cerebral de los vasos pequeños son [32]:
● Arteriolosclerosis – Arteriolosclerosis debido al envejecimiento, hipertensión, y factores de riesgo vasculares

relacionados con accidentes cerebrovasculares convencionales es el tipo más común de enfermedad cerebral
de los vasos pequeños. Las paredes de pequeñas arterias y arterioles presentan cambios tales como

engrosamiento, hialinización, lipohyalinosis, formación de microaneurismas y pérdida de integridad vascular

con depósitos de hesquedad y hemosiderina perivascular [33].
La enfermedad cerebral arteriolosclerótica de los vasos pequeños afecta prominentemente a las regiones
cerebrales subcorticales, incluidos los ganglios basales y la corona radiata [32]. Se presume que esto se debe
a que hay menos vasos colaterales subcorticales en comparación con la rica colateralización de la corteza
cerebral [34]. Como resultado, los pacientes con enfermedad de los vasos pequeños cerebrales
arterioloscleróticos suelen tener múltiples lacunes o lesiones extensas y confluentes de materia blanca como
base patógena para sus síntomas [34]. Los sinónimos de este síndrome de demencia vascular incluyen la
enfermedad de Binswanger [35] y la demencia vascular isquémica subcortical [36,37]. Aunque los cambios
subcorticales son obvios, puede haber manifestaciones más sutiles en la corteza incluyendo microinfartos [38]
y neurodegeneración secundaria con apoptosis, lo que lleva a adelgazamiento cortical [39].
● Angiopatía amiloide cerebral (CAA) – CAA es el segundo tipo más común de enfermedad cerebral de los
vasos pequeños. El CAA generalmente es causado por la deposición de beta-amiloide en pequeñas arterias y
arterioles en los leptomeninges y la corteza cerebral. Las causas genéticas raras del CAA se caracterizan por
la deposición de otros tipos de amiloide [40].
Uno de los cambios más prominentes en el CAA es una pérdida de integridad vascular que resulta en
hemorragias cerebrales grandes, sintomáticas y pequeñas asintomáticas(imagen 1). Las hemorragias están
restringidas a lugares típicos de la corteza o materia blanca subcortical (también denominadas ubicaciones
"lobar") con moderación de los ganglios basales y el tronco cerebral [41,42]. Aunque se desconoce la razón de
esta distribución distinta de los cambios vasculares, se ha explotado para derivar criterios de diagnóstico de
CAA basados en la ubicación de la hemorragia (tabla 2) [43,44]. (Véase "Angiopatía amiloide cerebral".)
● Otros – Hay muchas otras causas menos comunes o raras de enfermedad cerebral de los vasos pequeños,
incluyendo trastornos genéticos como la arteriopatía cerebral autosómica dominante con infartos subcorticales
y leucoencefalopatía (CADASIL), pequeños vasculítidos de vasos pequeños y otros trastornos inflamatorios, y
colanosis venosa [32]. (Véase "Arteriopatía autosómica dominante cerebral con infartos subcorticales y
leucoencefalopatía (CADASIL)".)
Aunque los criterios de diagnóstico de consenso enfatizan el papel de la lesión cerebral vascular por isquemia o
hemorragia en la producción de demencia vascular, la vasculatura cerebral hace algo más que simplemente
entregar sangre [30,45,46]. Como unidad neurovascular, los vasos sanguíneos funcionan de manera armoniosa y
estrechamente integrada junto con pericitos, astrocitos, microglia y neuronas para apoyar la actividad cerebral
[46,47]. Las funciones de apoyo incluyen el mantenimiento de la permeabilidad de la barrera hematoencefálica, el
tráfico de células inmunitarias dentro y fuera del cerebro, la secreción de factores tróficos y la limpieza del cerebro
de los desechos. Es posible, pero no probado, que la pérdida de estas funciones vasculares puede desempeñar un
papel en la causa de la demencia vascular o incluso otras enfermedades neurodegenerativas como la enfermedad
de Alzheimer (AD) [48-50]. (Véase "Epidemiología, patología y patogénesis de la enfermedad de Alzheimer",
sección sobre la "enfermedad cerebrovascular".)
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
La característica esencial de la demencia vascular es la desactivación del deterioro cognitivo que se atribuye
clínicamente a una causa vascular. Hay dos síndromes principales de demencia vascular: demencia post-golpe y
demencia vascular sin accidente cerebrovascular reciente.

Demencia posterior al golpe: los pacientes con demencia post-golpe experimentan un deterioro cognitivo
escalonado después de un accidente cerebrovascular diagnosticado clínicamente. Por lo tanto, el vínculo entre la
enfermedad cerebrovascular y la aparición del deterioro cognitivo es relativamente claro en la mayoría de los
casos.
El perfil cognitivo de la demencia post-golpe a menudo está marcado por un deterioro prominente de las funciones
ejecutivas, a veces con relativo escayola de la memoria episódica [51]. Puede ir acompañado de otros signos
corticales de accidente cerebrovascular, como afasia y apraxia. Sin embargo, hay una amplia variación
interindividual en el perfil cognitivo, relacionada en parte con la heterogeneidad en la ubicación y el tamaño del
accidente cerebrovascular.
No todos los pacientes presentan el síndrome clásico de deterioro de la función ejecutiva desproporcionada. Por
ejemplo, el infarto tálmico anterior puede causar deterioro aislado de la memoria con la preservación de otros
dominios, lo que podría imitar el perfil cognitivo de la enfermedad de Alzheimer (AD) [52].
Varios patrones de lesión cerebral relacionada con el accidente cerebrovascular se han asociado con la demencia
vascular y se han categorizado como [30]:
● Demencia multiinfarto (o multi-hemorragia) – El daño a múltiples regiones cerebrales tiene el efecto

acumulativo de interrumpir la función cerebral, lo que resulta en deterioro cognitivo clínicamente significativo.
Los intentos de identificar un umbral de volumen de infarto que predice la demencia post-golpe han fracasado,
con resultados inconsistentes en todos los estudios. La incapacidad para identificar un umbral probablemente
se relaciona con la variación en la reserva cognitiva y cerebral entre los individuos y la consideración
inadecuada del papel de la ubicación de la lesión. Por lo tanto, se necesita un juicio clínico para determinar si
un patrón individual de lesión cerebral vascular es suficiente para tener en cuenta el deterioro cognitivo.
(Véase 'Diagnóstico' a continuación.)
● Infarto estratégico (o hemorragia) – El daño a una sola ubicación cerebral puede ser suficiente para causar
deterioro cognitivo clínicamente significativo. Algunos ejemplos son los lóbulos frontales medios (territorio
anterior de la arteria cerebral), los cortices del lenguaje, el tálamo y los lóbulos temporales mediales [30].
Además de la ubicación y la gravedad del accidente cerebrovascular, los factores relacionados con la reserva
cognitiva y cerebral influyen en la probabilidad de demencia post-golpe [27,28]. (Véase "Factores de riesgo
para la demencia después del golpe" más arriba.)
El deterioro cognitivo puede mejorar como parte del proceso de recuperación del accidente cerebrovascular.
Después de la recuperación, el deterioro cognitivo posterior al golpe puede ser estático y no-regresivo si se tratan
factores de riesgo vasculares y no hay accidentes cerebrovasculares recurrentes. Sin embargo, una revisión
sistemática identificó que aproximadamente el 10 por ciento de los pacientes desarrollan demencia nueva uno a
cuatro años después del accidente cerebrovascular [27], y estudios basados en la población confirman que la tasa
media de deterioro cognitivo se acelera después del accidente cerebrovascular [53].
Hasta la mitad de los nuevos casos de demencia que ocurren más de un año después del accidente
cerebrovascular están relacionados con nuevos accidentes cerebrovasculares recurrentes [27]. El resto de los
nuevos casos de demencia, relacionados con síntomas cognitivos progresivos, son probablemente debido a la
enfermedad cerebral progresiva de los vasos pequeños y no AD, según un estudio de cohortes que incluyó
imágenes beta-amiloide [54].
Demencia vascular sin accidente cerebrovascular reciente — La demencia vascular también puede
manifestarse como un deterioro cognitivo progresivo o escalonado sin antecedentes simultáneos de accidente
cerebrovascular sintomático, pero con evidencia por imágenes de enfermedad cerebrovascular clínicamente no

reconocida. Aunque con frecuencia se llama "silencioso", esta enfermedad cerebrovascular clínicamente no
reconocida se denomina mejor "encubierta" porque se asocia con un menor rendimiento cognitivo y un riesgo
elevado de demencia [55-57]. (Véase 'Etiología y fisiopatología' más arriba.)
El perfil cognitivo de la enfermedad de los vasos pequeños cerebrales arterioloscleróticos está marcado por un
deterioro prominente en la función ejecutiva y la velocidad de procesamiento [58]. Sin embargo, el deterioro no es
exclusivo de estos dominios, y pueden producirse más deficiencias globales en la memoria y otras funciones [59].
En comparación con los pacientes con AD, los pacientes con deterioro cognitivo vascular (ICC) tienden a tener un
mejor aprendizaje verbal y recuerdo, en promedio, y peor función ejecutiva. (Véase "Pruebas neuropsicológicas" a
continuación.)
El deterioro cognitivo puede progresar en una serie de disminuciones escalonadas, lo que sugiere accidentes
cerebrovasculares no reconocidos, o puede ser suave y progresivo [60], imitando el curso de una enfermedad
neurodegenerativa [32,34]. Los sinónimos de este síndrome de demencia vascular incluyen la enfermedad de
Binswanger y la demencia vascular isquémica subcortical. (Véase 'Etiología y fisiopatología' más arriba.)
La enfermedad cerebral de los vasos pequeños debido a la angiopatía amiloide cerebral (CAA) puede causar
deterioro cognitivo en ausencia de accidente cerebrovascular hemorrágico [61,62]. El perfil cognitivo típico de CAA
es similar al de la enfermedad arteriosclerótica cerebral de los vasos pequeños, con deterioro de la función
ejecutiva y velocidad de procesamiento [63,64]. En promedio, la memoria episódica no se ve afectada en el mismo
grado que en la AD, aunque puede no ser normal [63]. (Véase "Angiopatía amiloide cerebral", sección sobre
"Deterioro cognitivo".)
Signos neuropsiquiátricos y motores — La demencia vascular puede ir acompañada de signos

neuropsiquiátricos como depresión, abulia, apatía y psicosis con delirios o alucinaciones [65-68]. Los pacientes
pueden presentar risas patológicas o llanto, un fenómeno conocido como pseudobulbar afecta [69]. La disminución
de la marcha es común en pacientes con enfermedad cerebral de los vasos pequeños [70] y puede conducir a un
síndrome descrito como parkinsonismo en la parte inferior del cuerpo [71]. Se puede observar un aumento de la
frecuencia urinaria [72].
Los síntomas y signos relacionados con antecedentes de accidente cerebrovascular también pueden estar
presentes, como afasia, debilidad motora y deficiencias sensoriales [70]. (Véase 'Demencia post-golpe' más arriba.)
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La demencia vascular debe distinguirse de otras causas de deterioro cognitivo adquirido en adultos mayores. Sin
embargo, es importante recordar que muchas demencias se deben a múltiples etiologías, de las cuales la
enfermedad vascular es uno de los contribuyentes más comunes. La imagen cerebral es útil para identificar signos
de lesión cerebral cerebrovascular silenciosa (también llamada encubierta), lo que indica una contribución vascular
a la demencia. (Véase 'Neuroimagen' a continuación.)
● Enfermedad de Alzheimer – La enfermedad de Alzheimer (AD) produce un declive gradual y progresivo que
puede ser imitado por la enfermedad progresiva de los vasos pequeños cerebrales. Sin embargo, el perfil
cognitivo típico de la AD difiere de la demencia vascular en que generalmente hay un deterioro más
prominente en la memoria episódica [73]. Las presentaciones atípicas de la AD, como la variante frontal,
pueden dificultar la distinción de la demencia vascular. (Véase "Características clínicas y diagnóstico de la
enfermedad de Alzheimer", sección sobre "Síntomas cardinales".)

En la mayoría de los casos, la historia clínica y la neuroimagen de rutina son probablemente suficientes para
hacer un diagnóstico clínico de demencia vascular, AD, o demencia de etiología múltiple debido a la demencia
vascular y AD. La puntuación isquémica de Hachinski es una herramienta clínica simple que utiliza elementos
de la historia y el examen físico de rutina para ayudar a predecir la probabilidad de demencia vascular o una
contribución vascular a la demencia de etiología múltiple. (Véase 'Historia' a continuación.)
La tomografía por emisión de positrones amiloide (PET) o las mediciones de beta-amiloide y tau fosforilado en
el líquido cefalorraquídeo determinan la presencia o ausencia de patología AD con alta sensibilidad y
especificidad, pero son costosas y pueden no estar disponibles o no son prácticas en muchos entornos
clínicos. En 18-F fluorodeoxyglucosa (FDG) PET, un patrón típico de hipometabolismo parietal y temporal
sugiere la presencia de patología AD, mientras que el patrón de hipometabolismo es más irregular y
heterogéneo en pacientes con demencia vascular. (Véase "Características clínicas y diagnóstico de la
enfermedad de Alzheimer", sección sobre "Neuroimagen".)
● Enfermedad de Parkinson y otras demencias relacionadas – Las enfermedades del cuerpo de Lewy (por
ejemplo, la enfermedad de Parkinson, la demencia con cuerpos de Lewy) producen un deterioro gradual y
progresivo con síntomas de ralentización de la marcha que pueden imitar el deterioro cognitivo progresivo y de
la marcha que se observa en la enfermedad cerebral de los vasos pequeños. El parkinsonismo vascular difiere
de la enfermedad de Parkinson y otras enfermedades del cuerpo de Lewy en que la bradiquinesia afecta más
a las piernas que a los brazos ("parkinsonismo del cuerpo inferior") y, a diferencia de la enfermedad de
Parkinson, no hay temblor en reposo [71]. La presencia de trastorno del comportamiento del sueño por
movimiento ocular rápido (REM), las fluctuaciones en el nivel de lucidez del estado de alerta y la disfunción
visuospatial prominente favorecen la demencia con los cuerpos de Lewy como causa o contribuyente a la
demencia [74]. (Véase "Deterioro cognitivo y demencia en la enfermedad de Parkinson", sección sobre
"Características clínicas" y "Características clínicas y diagnóstico de la demencia con cuerpos de Lewy",
sección sobre "Características clínicas básicas".)
● Hidrocefalia de presión normal – La hidrocefalia de presión normal (NPH) produce disminución de la

cognición, marcha lenta e incontinencia urinaria que puede imitar los síntomas de la enfermedad cerebral
progresiva de los vasos pequeños. El perfil cognitivo es similar a la demencia vascular, con una función
ejecutiva prominentemente deteriorada que se presume debido a la presión sobre los tracto de materia blanca
periventricular de los lóbulos frontales [75]. Tanto la NPH como la demencia vascular se asocian con una
marcha lenta, pero el signo clásico de la marcha en la NPH es una marcha "magnética" de base ancha y
apraxica [76]. En la enfermedad cerebral de los vasos pequeños, la base de la marcha es más estrecha y se
asemeja más al trastorno de la marcha que se observa en el parkinsonismo. (Véase "Hidrocefalia de presión
normal".)
● Depresión – Los pacientes con depresión pueden presentar apatía, desaceleración psicomotora, y disfunción
ejecutiva que imitan el perfil neuropsicológico de la demencia vascular. Sin embargo, cuando el inicio de la
depresión es en la vida posterior (después de los 50 años), los médicos también deben considerar si la
depresión es la manifestación inicial de la neurodegeneración o deterioro cognitivo vascular (NDICE), en lugar
de un diagnóstico alternativo. El síndrome de deterioro del comportamiento leve define a los pacientes con
síntomas neuroconductuales recién adquiridos que levantan sospechas de neurodegeneración [77]. La
depresión tardía se asocia con una mayor carga de resonancia magnética (RM) definida por la enfermedad
cerebrovascular silenciosa y confiere un mayor riesgo de diagnóstico futuro de la demencia vascular, así como
demencia de todas las causas [78,79]. La evaluación y el diagnóstico de la depresión tardía se revisan por
separado. (Véase "Diagnóstico y manejo de la depresión unipolar tardía".)

Evaluación
La evaluación de pacientes con sospecha de demencia vascular debe centrarse en la gravedad y el perfil del
deterioro cognitivo, cualquier historial clínico de accidente cerebrovascular, factores de riesgo y causas de
accidente cerebrovascular o enfermedad cerebrovascular silenciosa, evidencia de imágenes cerebrales de
enfermedad cerebrovascular silenciosa, y la presencia de características clínicas o biomarcadores de otras
enfermedades neurodegenerativas que podrían ser una causa alternativa o acompañante de la demencia.
Historia — La historia debe centrarse en identificar el curso de tiempo del deterioro cognitivo y su relación con las
actividades básicas e instrumentales de la vida diaria. Se deben determinar antecedentes previos de accidente
cerebrovascular, así como su sincronización en relación con la aparición de síntomas cognitivos.
La puntuación isquémica de Hachinski utiliza información de la historia clínica pasada, curso cognitivo, síntomas
psiquiátricos, y examen neurológico para predecir la probabilidad de una contribución vascular a la demencia [80].
Si está presente, a cada una de las siguientes entidades se le asignan dos puntos:
● Abrupt onset
● Curso fluctuante
● Historia del accidente cerebrovascular
● Síntomas neurológicos focales
● Signos neurológicos focales
A las entidades restantes se les asigna un punto:
● Deterioro escalonado
● Confusión nocturna
● Preservación de la personalidad
● Depresión
● Quejas somáticas
● Incontinencia emocional (efecto pseudobulbar)
● Hipertensión
● Ateroesclerosis asociada
Una puntuación de 7 o más indica que es probable que haya una contribución vascular. La puntuación ha sido
validada con los datos de la autopsia y discrimina con precisión la demencia vascular pura o mixta de la demencia
pura de la enfermedad de Alzheimer (AD) [81].
Pruebas de detección cognitivas — Se debe realizar una pantalla cognitiva para identificar si hay evidencia
objetiva de deterioro cognitivo, necesaria para un diagnóstico de deterioro cognitivo leve (MCI) o demencia. La
Evaluación Cognitiva de Montreal (MoCA) [82] es un instrumento de detección cognitiva de 10 minutos y 30 puntos
que parece ser más sensible que el Examen de Estado Mini-Mental Folstein para detectar el deterioro cognitivo
vascular (VCI) [83]. El MoCA está disponible de forma gratuita en línea y en varios idiomas.
Aunque los cortes están definidos de forma variable y las puntuaciones no pretenden sustituir un diagnóstico clínico
integrado, las puntuaciones de MoCA de 25 y menores generalmente se consideran anormales. El uso del MoCA y
otras herramientas de detección en la evaluación del deterioro cognitivo se revisa en detalle por separado. (Véase
"Evaluación del deterioro cognitivo y la demencia", sección sobre "Pruebas cognitivas".)
Pruebas neuropsicológicas — Se sugieren pruebas neuropsicológicas cuando la gravedad o el patrón de

disfunción cognitiva sigue sin estar claro a pesar de una prueba de detección cognitiva y un examen neurológico.

En comparación con las puntuaciones normativas, los pacientes con VCI en promedio tienen las mayores
deficiencias en velocidad, praxis, función ejecutiva y memoria visual, con menos deterioro prominente en la
memoria episódica verbal [51]. Cuando se comparan los pacientes con grados similares de disfunción cognitiva
global debido a la demencia vascular o AD, aquellos con demencia vascular muestran un mejor rendimiento
promedio en las pruebas de aprendizaje verbal y memoria y peor rendimiento promedio en las pruebas de la
función ejecutiva frontal (por ejemplo, tarea de clasificación de tarjetas de Wisconsin) [84]. El rendimiento en las
pruebas del lenguaje, las habilidades de construcción, el registro de memoria, la función conceptual y la atención y
el seguimiento tienden a ser similares.
Las limitaciones de la mayoría de los estudios incluyen la falta de confirmación de biomarcador de la patología ad y
la falta de umbrales derivados para el cálculo de la sensibilidad y especificidad. Un estudio con confirmación de
autopsia encontró que una combinación de mejor fluidez categórica que fonética y mejor lista de palabras
recuerdan la demencia vascular diferenciada de AD con una sensibilidad del 85 por ciento y la especificidad del 67
por ciento; sin embargo, los tamaños de las muestras eran pequeños [85]. Al interpretar los perfiles de pruebas
neuropsicológicas, los médicos deben tener en cuenta que la demencia vascular es un síndrome altamente
heterogéneo, y los pacientes individuales pueden tener un perfil cognitivo que se superpone con la AD.
Examen físico — El examen físico debe tratar de identificar evidencia de deterioro de la marcha, bradiquinesia,
rigidez, hiperreflexia y signos focales para sugerir la presencia de enfermedad cerebral de los vasos pequeños o
accidente cerebrovascular. (Véase "El examen neurológico detallado en adultos".)
Evaluación de laboratorio — La evaluación de laboratorio consiste en electrolitos, creatinina, calcio, enzimas

hepáticas, recuento sanguíneo completo, vitamina B12 y hormona estimulante de la tiroides para excluir trastornos
metabólicos o endocrinos causales o que contribuyen.
Neuroimagen — Se deben realizar imágenes cerebrales estructurales para identificar la enfermedad

cerebrovascular silenciosa clínicamente no reconocida como contribuyente al deterioro cognitivo y es útil para
confirmar la presencia de infarto o hemorragia en pacientes con antecedentes clínicos de accidente
cerebrovascular [46,86].
La resonancia magnética (RM) es más sensible que la tomografía computarizada (TC) para los signos de
enfermedad cerebral de los vasos pequeños, incluidos microsangrados que pueden indicar un diagnóstico de
angiopatía amiloide cerebral (CAA). Por lo tanto, la RMN se prefiere sobre la TC a menos que existan restricciones
de costos o contraindicaciones a la RMN, aunque es poco probable que la RMN identifique una causa tratable de
demencia no visualizada en la TC.
Las normas para la notificación de cambios vasculares en los criterios de neuroimagen (STRIVE) proporcionan
definiciones radiológicas y términos para los cambios cerebrales debido a la enfermedad cerebral de los vasos
pequeños (figura 1) [2]. Estos criterios están respaldados en una declaración de la Asociación Americana del
Corazón sobre la prevención de accidentes cerebrovasculares en pacientes con enfermedad cerebrovascular
silenciosa [87]. Los signos mejor descritos son [2]:
● Infartos no lácuos – Infartos >15 mm o infartos de cualquier tamaño en la corteza cerebral (imagen 2). Estos
infartos pueden ser el resultado de fuentes cardioembólicas. Los infartos corticales <5 mm de tamaño también
se denominan microinfartos.
● Lacunes de presunto origen vascular – Pequeños infartos de 15 mm en las regiones cerebrales

subcorticales(imagen 3).
● Hiperintensidades de la materia blanca (sobre la RMN) o hipodensidades (sobre tc) de presunto origen
vascular – Zonas de aumento de la señal de agua en la materia blanca, correspondientes a áreas de
uptodate.searchbox.science/contents/etiology-clinical-manifestations-and-diagnosis-of-vascular-dementia/print?search=demencia vascular&so… 10/24
desmielinización, pérdida de axón y pérdida de oligodendrocitos(imagen 4).
● Microbledos – Pequeñas áreas redondeadas (<10 mm) de pérdida de señal (hypointensidad) en secuencias
ponderadas por IMM, correspondientes a áreas de deposición de hemosiderina(imagen 1).
● Siderosis superficial – Hipuntenidad lineal a lo largo de la superficie cortical visible en secuencias ponderadas
por susceptibilidad por RMN. Cuando se observa a lo largo de un solo o múltiple giro supratentorial,
generalmente es un signo de CAA, aunque es necesario excluir otras causas de sangrado superficial (por
ejemplo,, malformaciones vasculares o trombosis venosa cortical).
● Espacios perivasculares – Aunque no suelen estar notificados en la práctica radiológica de rutina, los espacios
perivasculares se vuelven más visibles en pacientes con enfermedades cerebrales de los vasos
pequeños(imagen 5).
● Atrofia – Enfermedad cerebral de los vasos pequeños se asocia con atrofia cerebral acelerada.
Evaluación de las causas de la enfermedad cerebrovascular — Es necesaria una evaluación de los factores de
riesgo vasculares y las causas del accidente cerebrovascular para implementar la prevención secundaria
específica para el accidente cerebrovascular recurrente.
Una declaración científica de la Asociación Americana del Corazón proporciona sugerencias para las
investigaciones para pacientes con enfermedad cerebrovascular silenciosa [87]. Como mínimo, estas
investigaciones deben incluir:
● Antecedentes de riesgos conductuales y de estilo de vida (fumar, dieta y obesidad)
● Medición de la presión arterial
● Una evaluación del pulso en busca de evidencia de fibrilación auricular
En pacientes con infartos silenciosos que aparecen en émbolos, es razonable realizar una monitorización
prolongada del ritmo cardíaco. Además, si los infartos que aparecen en las embólicas se encuentran en el territorio
de perfusión de la arteria carótida y el paciente sería un candidato para la revascularización carótida, es razonable
obtener también imágenes vasculares no invasivas de las arterias carótidas para descartar la estenosis carótida
[87]. (Véase "Información general de la evaluación del accidente cerebrovascular".)
Diagnóstico
Varios organismos de diagnóstico de la demencia vascular han ofrecido criterios de diagnóstico de consenso para
la demencia vascular: la Asociación Americana del Corazón [46], el Manual Diagnóstico y Estadístico de los
Trastornos Mentales, la Quinta Edición (DSM-5) [45], y la Sociedad Internacional de Trastornos Vasculares de la
Conducta y cognitiva (VAS-COG) [30].
Los criterios de diagnóstico son conceptualmente similares(tabla 3). Los elementos comunes incluyen [30,45,46]:
● Clasificación del deterioro cognitivo vascular (VCI) como deterioro cognitivo leve vascular (MCI; conocido como
"trastorno neurocognitivo menor vascular" en DSM-5) o demencia vascular (trastorno neurocognitivo mayor
vascular)
● Un requisito de que la enfermedad cerebrovascular se identifique por antecedentes de accidente

cerebrovascular o mediante la identificación neuroimagen de la enfermedad cerebrovascular silenciosa
● Un juicio de que la enfermedad cerebrovascular se considera suficiente para causar deterioro cognitivo
El deterioro cognitivo debe clasificarse como MCI (trastorno neurocognitivo leve) o demencia (trastorno
neurocognitivo mayor) [30,45,46]. A diferencia de los criterios más antiguos, algunos de los criterios más recientes
especifican que el deterioro significativo en un solo dominio puede considerarse suficiente para diagnosticar la MCI
o la demencia, y no requieren que la memoria sea uno de los dominios afectados [30,45]. La MCI se distingue de la
demencia principalmente por una relativa preservación del funcionamiento. (Véase "Evaluación del deterioro
cognitivo y la demencia", sección sobre "Criterios para la demencia" y "Deterioro cognitivo leve: epidemiología,
patología y evaluación clínica", sección sobre "Definiciones".)
Evaluar la cognición y el deterioro funcional cognitivo puede ser difícil cuando hay efectos adicionales del accidente
cerebrovascular presentes. La afasia grave puede prevenir la evaluación de cualquier capacidad cognitiva que no
sea el propio lenguaje. Sin embargo, todos los criterios de diagnóstico modernos especifican que la demencia post-
golpe puede diagnosticarse cuando la afasia impide la función independiente en las actividades de la vida diaria
[30,45,46]. Al evaluar el impacto de la cognición en la función, el juicio clínico puede ser necesario para separar el
impacto del deterioro cognitivo del impacto de las deficiencias motoras y sensoriales después del accidente
cerebrovascular.
En todos los criterios, un historial de accidente cerebrovascular seguido de un nuevo inicio de demencia es prueba
suficiente de una causa vascular [30,45,46]. El médico debe obtener una historia retrospectiva para verificar la
presencia o ausencia de deterioro cognitivo antes del accidente cerebrovascular, lo que, si está presente, sugiere
que hay una enfermedad neurodegenerativa superpuesta adicional presente o enfermedad progresiva de los vasos
pequeños cerebrales. En la mayoría de los casos, la historia clínica y la neuroimagen de rutina son probablemente
suficientes para hacer un diagnóstico clínico de demencia vascular, enfermedad de Alzheimer (AD), o demencia de
etiología múltiple con demencia vascular y AD. (Véase 'Diagnóstico diferencial' más arriba.)
Todos los criterios especifican que una elevada carga de enfermedad cerebrovascular silenciosa clínicamente no
reconocida puede ser suficiente para causar demencia [30,45,46]. Los criterios de la Asociación Americana del
Corazón llaman a este síndrome "patología difusa y subcortical de la enfermedad cerebrovascular" [46]. Los
criterios VAS-COG proporcionan los criterios más específicos para la carga de enfermedad cerebrovascular
silenciosa que pueden ser suficientes para causar VCI [30]. De acuerdo con estos criterios, uno a dos infartos de
vasos grandes, un único infarto grande o estratégicamente colocado, múltiples infartos de lacunar (>2) fuera del
tronco cerebral, uno a dos lacunes colocados estratégicamente o en combinación con lesiones extensas de materia
blanca, o lesiones extensas y confluentes de materia blanca de presunto origen vascular pueden considerarse
suficientes para causar IC vascular o demencia[30].
ENLACES DE DIRECTRIZ DE LA SOCIEDAD
Los vínculos con la sociedad y las directrices patrocinadas por el gobierno de determinados países y regiones de
todo el mundo se proporcionan por separado. (Véase "Enlaces de directriz de la sociedad: deterioro cognitivo y
demencia".)
Resumen
● La demencia vascular se refiere a cualquier demencia causada principalmente por enfermedad

cerebrovascular o deterioro del flujo sanguíneo cerebral, o en la que la enfermedad cerebrovascular o el flujo
sanguíneo cerebral deteriorado es un factor causal que contribuye. (Véase 'Definiciones' más arriba.)
● La enfermedad vascular es una causa o un contribuyente en el 25 al 50 por ciento de los casos de demencia, y
la demencia vascular es el segundo tipo más común de demencia. (Véase 'Epidemiología' más arriba.)

● La demencia vascular es causada por enfermedades de la vasculatura cerebral y del sistema cardiovascular,
incluyendo hipoperfusión y embolia del corazón. Cualquier causa de accidente cerebrovascular isquémico,
hemorragia intracerebral o hemorragia subaracnoidea puede causar demencia vascular si la lesión cerebral
resultante es lo suficientemente grave(tabla 1). Además, las enfermedades cerebrales de los vasos pequeños
desempeñan un papel sobresized en la carga de la demencia vascular. (Véase 'Etiología y fisiopatología' más
arriba.)
● Hay dos síndromes principales de demencia vascular: demencia post-golpe y demencia vascular sin accidente
cerebrovascular reciente.
• Los pacientes con demencia post-golpe experimentan un deterioro cognitivo escalonado después de un
accidente cerebrovascular diagnosticado clínicamente. El perfil cognitivo a menudo está marcado por un
deterioro prominente de las funciones ejecutivas, a veces con relativo moderación de la memoria
episódica. Puede ir acompañado de otros signos corticales de accidente cerebrovascular, como afasia y
apraxia. (Véase 'Demencia post-golpe' más arriba.)
• Los pacientes con demencia vascular sin accidente cerebrovascular reciente experimentan deterioro
cognitivo progresivo o escalonado con deterioro prominente en la función ejecutiva y velocidad de
procesamiento. Las imágenes cerebrales muestran evidencia de enfermedad cerebrovascular
clínicamente no reconocida. (Véase 'Demencia vascular sin accidente cerebrovascular reciente' arriba.)
● El diagnóstico diferencial de la demencia vascular incluye otras causas de deterioro cognitivo adquirido en
adultos mayores, como la enfermedad de Alzheimer (AD), las enfermedades del cuerpo de Lewy y la
hidrocefalia de presión normal (NPH). Sin embargo, es importante recordar que muchas demencias se deben
a múltiples etiologías, de las cuales la enfermedad vascular es uno de los contribuyentes más comunes. En la
mayoría de los casos, la historia clínica y la neuroimagen de rutina son probablemente suficientes para hacer
un diagnóstico clínico de demencia vascular, AD, o demencia de etiología múltiple con demencia vascular y
AD. (Véase 'Diagnóstico diferencial' más arriba.)
● La evaluación de pacientes con sospecha de demencia vascular debe centrarse en la gravedad y el perfil del
deterioro cognitivo, cualquier historial clínico de accidente cerebrovascular, factores de riesgo y causas de
accidente cerebrovascular o enfermedad cerebrovascular silenciosa, evidencia de imágenes cerebrales de
enfermedad cerebrovascular silenciosa, y la presencia de características clínicas o biomarcadores de otras
enfermedades neurodegenerativas que podrían ser una causa alternativa o acompañante de la demencia.
(Véase 'Evaluación' más arriba.)
● Se deben realizar imágenes cerebrales para identificar la enfermedad cerebrovascular silenciosa clínicamente
no reconocida como contribuyente al deterioro cognitivo y es útil para confirmar la presencia de infarto o
hemorragia en pacientes con antecedentes clínicos de accidente cerebrovascular(figura 1). (Véase
'Neuroimagen' más arriba.)
● Varias organizaciones han publicado criterios de diagnóstico por consenso para la demencia vascular(tabla 3).
Tres elementos comunes incluyen lo siguiente (véase "Diagnóstico" más arriba):
• Clasificación del deterioro cognitivo vascular (ICC) como deterioro cognitivo leve vascular (MCI; también
conocido como "trastorno neurocognitivo menor vascular") o demencia vascular (trastorno neurocognitivo
mayor vascular).
• Un requisito de que la enfermedad cerebrovascular se identifique ya sea por antecedentes de accidente

cerebrovascular o mediante la identificación neuroimagen de la enfermedad cerebrovascular silenciosa.

• Un juicio de que la enfermedad cerebrovascular se considera suficiente para causar deterioro cognitivo.
El uso de UpToDate está sujeto al Contrato de Suscripción y Licencia.
Tema 5085 Versión 27.0

Gráficos
Base patológica del deterioro cognitivo vascular
Lesiones parénquimales de la etiología vascular*
1. Vaso grande o enfermedad aterotrombómbólica

a. Múltiples infartos
b. Infarto único estratégicamente ubicado
2. Enfermedad de los vasos pequeños

a. Múltiples infartos lacunares en materia blanca y núcleos de materia gris profunda
b. Cambio de materia blanca isquémica
c. Dilatación de espacios perivasculares
d. Microinfartos corticales y microhemorraciones
3. Hemorragia
a. Hemorragia intracerebral
b. Múltiples micros corticales y subcorticales
c. Hemorragia subaracnoidea
4. Hypoperfusion
a. Esclerosis hipocampal
b. Esclerosis cortical laminar
Tipos de lesiones vasculares
1. Ateroesclerosis
2. Emboli cardíaco, aterosclerótico y sistémico
3. Arteriolosclerosis
4. Lipohyalinosis
5. Angiopatía amiloide
6. Vasculitis – infecciosa y no infecciosa
7. Collagenosis venosa
8. Fístulas arteriovenosas – dural o parénquimal
9. Angiopatías hereditarias – CADASIL, CARASIL, etc.
10. Arteritis de células gigantes
11. Aneurismas de bayas
12. Vasculopatías diversas – displasia fibromuscular, Moya-Moya
13. Microangiopatías sistémicas sin infiltrados de células inflamatorias vasculares
14. Trombosis venosa cerebral
CADASIL: arteriopatía autosómica dominante cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatía; CARASIL: arteriopatía autosómica recesiva
cerebral con infartos subcorticales y leucoencefalopatía.
* Los microinfartos pueden ser localizados en estructuras corticales y subcorticales debido a diferentes etiologías.
De: Sachdev P, Kalaria R, O'Brien J, et al. Alzheimer Disociación de Alzheimer Disociación 2014; 28:206. DOI:
10.1097/WAD.0000000000000034. Derechos de autor © 2014. Reproducido con permiso de Wolters Kluwer Health. Queda prohibida la
reproducción no autorizada de este material.
Gráfico 118574 Versión 1.0

Hemorragia y microbledos no lobar versus nonlobar
Resonancia magnética SWI axial de dos pacientes diferentes. En el panel A, hay múltiples hemorragias lobar incluyendo un
hematoma lobar parietal izquierdo (punta de flecha) y muchos microbledos lobar (flechas), sin microsangrudas en los ganglios
basales o tronco encefálico (no se muestra), cumpliendo con los criterios de probable angiopatía amiloide cerebral. En el panel
B, hay un hematoma talámico izquierdo (punta de flecha) con microbledos en los ganglios basales (flechas). Este patrón de
hemorragias no lobaras no es consistente con la angiopatía amiloide cerebral, y en su lugar probablemente es causada por
hipertensión.
SWI: imágenes ponderadas por susceptibilidad.
Cortesía de Eric Smith, MD.
Gráfico 119376 Versión 1.0

Criterios modificados de Boston para la angiopatía amiloide cerebral (CAA)
Criterios modificados de Boston
CAA definitivo Examen post mortem completo que demuestra:
Hemorragia lobar, cortical o cortical-subcortical
CAA grave con vasculopatía
Ausencia de otra lesión diagnóstica
Probable CAA con patología Datos clínicos y tejido patético (hematoma evacuado o biopsia cortical) que demuestran:
de apoyo
Hemorragia lobar, cortical o cortical-subcortical
Algún grado de CAA en la muestra
Ausencia de otra lesión diagnóstica
Probable CAA Datos clínicos y resonancia magnética o tomografía computarizada que demuestran:
Se han permitido hemorragias múltiples restringidas a regiones lobar, cortical o cortical-subcortical (se
permite hemorragia cerebelosa) o
Lobar única, hemorragia cortical o cortical-subcortical y siderosis superficial focal* o diseminada ¶
Edad 55 años
Ausencia de otra causa de hemorragia o siderosis superficial
Posible CAA Datos clínicos y resonancia magnética o tomografía computarizada que demuestran:
Hemorragia lobar única, cortical o cortical-subcortical, o

Focal* o siderosis superficial diseminada ¶
Edad 55 años
Ausencia de otra causa de hemorragia o siderosis superficial
RMN: resonancia magnética; TC: tomografía computarizada.

* Siderosis restringida a tres o menos sulci.
Siderosis que afecta al menos a cuatro sulci.
Prevalence of superficial siderosis in patients with cerebral amyloid angiopathy (Prevalencia de siderosis superficial en pacientes con angiopatía
amiloide cerebral). Neurología 2010; 74:1346. Copyright © 2010 Lippincott Williams & Wilkins.
Graphic 53541 Version 13.0

Criterios STRIVE para clasificar lesiones cerebrales causadas por la enfermedad cerebral de los
vasos pequeños
La tabla muestra ejemplos (primera fila) y representación esquemática (segunda fila) de características de RMN para cambios relacionados
con la enfermedad de los vasos pequeños, con un resumen de las características de imagen para lesiones individuales.
DWI: imágenes ponderadas por difusión; FLAIR: recuperación de inversión atenuada por fluidos; T2*: T2-estrella; SWI: imágenes ponderadas por
susceptibilidad; GRE: eco recordado por gradiente; RMN: resonancia magnética.
Neuroimaging standards for research in small vessel disease and its contribution to ageing and neurodegeneration (Normas de neuroimagen para la
investigación sobre la enfermedad de los vasos pequeños y su contribución al envejecimiento y la neurodegeneración). Lancet Neurol 2013; 12:822.
Ilustración utilizada con el permiso de Elsevier Inc. Todos los derechos reservados.

Infarto cerebral cortical (no lacunar)
Resonancia magnética AXIAL FLAIR que demuestra un infarto cortical crónico (no acuarino) T2-hiperintesto en el
lóbulo parietal derecho (flecha).
FLAIR: recuperación de inversión atenuada por fluidos.

Infartos cerebrales lacunar
Axial FLAIR magnetic resonance imaging demonstrating lacunar infarcts (arrows). Lacunes are defined
radiologically as round or ovoid, subcortical, fluid-filled cavities (signal similar to cerebrospinal fluid) of
between 3 and approximately 15 mm in diameter.
FLAIR: fluid-attenuated inversion recovery.
Courtesy of Eric Smith, MD.

White matter hyperintensities of presumed vascular origin
Resonancia magnética FLAIR axial que demuestra hiperintensidades de materia blanca de presunto origen vascular
(flechas).
FLAIR: recuperación de inversión atenuada por fluidos.

Espacios perivasculares prominentes
Imágenes de resonancia magnética ponderadas por T1 axial que demuestran espacios perivasculares prominentes (flechas).

Aspectos clave de los criterios AHA/ASA, VAS-COG y DSM-5 para el deterioro cognitivo vascular
AHA/ASA VAS-COG Society DSM-5
Criterios cognitivos
Discrimina entre el deterioro cognitivo Discrimina entre el trastorno cognitivo Discrimina entre el trastorno
vascular leve y la demencia vascular. vascular leve y mayor (demencia). neurocognitivo vascular leve y mayor.
Criterios para el probable deterioro cognitivo vascular
Hay evidencia por imágenes de cualquiera de los dos: Se cumplen los criterios para el trastorno
enfermedad cerebrovascular y: El inicio de los déficits cognitivos neurocognitivo leve o mayor.
Existe una clara relación temporal sigue uno o más accidentes Las características clínicas son
entre un evento vascular (por cerebrovasculares o hay signos físicos consistentes con una etiología vascular,
ejemplo, accidente cerebrovascular consistentes con el accidente como sugiere cualquiera de las
clínico) y la aparición de déficits cerebrovascular. siguientes:
cognitivos. O El inicio de los déficits cognitivos está
O Si los antecedentes de accidente temporalmente relacionado con uno o
Existe una relación clara en la cerebrovascular o ataque isquémico más eventos cerebrovasculares.
gravedad y el patrón del deterioro transitorio están ausentes, entonces O
cognitivo y la presencia de hay evidencia de deterioro cognitivo La evidencia de disminución es
patología difusa y subcortical de la en la velocidad del procesamiento de prominente en la atención compleja
enfermedad cerebrovascular. la información, atención compleja, o (incluida la velocidad de
No debe haber antecedentes de funciones ejecutivas frontales, procesamiento) y la función ejecutiva
déficits cognitivos gradualmente acompañadas de una o más de: frontal.
progresivos antes o después del alteraciones de la marcha, síntomas Hay evidencia de la presencia de
accidente cerebrovascular que urinarios, o cambios de personalidad enfermedad cerebrovascular de la
sugieran la presencia de un trastorno y estado de ánimo. historia, examen físico, y / o
cognitivo no vascular (por ejemplo, la Debe haber evidencia de neuroimagen de neuroimagen considerado suficiente para
enfermedad de Alzheimer). infarto de vasos grandes, infarto(s) o tener en cuenta los déficits
hemorragia(s) intracerebral(s) neurocognitivos.
colocado(s) estratégicamente, múltiples Los síntomas no se explican mejor por
(más de dos) infartos lacunares fuera del otra enfermedad cerebral o trastorno
tronco cerebral, o lesiones extensas y sistémico.
confluentes de materia blanca.
Probable trastorno neurocognitivo
No debe haber evidencia de otros vascular se diagnostica si uno de los
trastornos cognitivos, médicos, siguientes está presente; de lo contrario,
psiquiátricos o neurológicos no se debe diagnosticar un posible trastorno
vasculares suficientes para explicar el neurocognitivo vascular:
deterioro cognitivo (incluida la
Los criterios clínicos están
enfermedad de Alzheimer).
respaldados por evidencia de
neuroimagen de lesión parénquima
significativa atributiva a la
enfermedad cerebrovascular (apoyada
por neuroimagen).
O
El síndrome neurocognitivo está
temporalmente relacionado con uno o
más eventos cerebrovasculares
documentados.
O
Existen evidencias clínicas y genéticas
(por ejemplo, arteriopatía autosómica
dominante cerebral con infartos
subcorticales y leucoencefalopatía)
evidencia de enfermedad
cerebrovascular.
Criterios para un posible deterioro cognitivo vascular
Cumple con los criterios excepto que Cumple con los criterios, excepto que la Se cumplen los criterios clínicos, pero no
no hay una relación clara entre la neuroimagen no está disponible. se dispone de neuroimagen y no se
enfermedad vascular y el deterioro establece la relación temporal del
cognitivo, no hay suficiente síndrome neurocognitivo con uno o más
información (por ejemplo,, no se eventos cerebrovasculares.
dispone de estudios de neuroimagen),
la afasia grave impide una evaluación
cognitiva precisa, o hay evidencia de
otras condiciones neurodegenerativas
(por ejemplo, enfermedad de
Alzheimer) además de la enfermedad
cerebrovascular.
Clasificación cuando hay otras causas potenciales (es decir, enfermedad mixta)

Posible deterioro cognitivo leve El trastorno cognitivo vascular No se aborda específicamente.
vascular o demencia debe leve/mayor con enfermedad de Alzheimer
diagnosticarse cuando hay evidencia concomitante se puede diagnosticar
de otras condiciones cuando el paciente cumple además con
neurodegenerativas. los criterios para la enfermedad de
Alzheimer probable o posible.
AHA/ASA: Asociación Americana del Corazón/Asociación Americana de Accidentes Cerebrovasculares; VAS-COG: Sociedad Internacional de
Trastornos De La Conducta Vascular y Cognitivos; DSM-5: Manual Diagnóstico y Estadístico de los Trastornos Mentales, Quinta Edición.
De: Smith EE. Deterioro cognitivo vascular. Continuum (Minneap Minn) 2016; 22:490. DOI: 10.1212/CON.00000000000000304. Derechos de
autor © 2016 Academia Americana de Neurología. Reproducido con permiso de Wolters Kluwer Health. Queda prohibida la reproducción no
autorizada de este material.

Etiology, Clinical Manifestations, and Diagnosis of Vascular Dementia - UpToDate

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Etiology, Clinical Manifestations, and Diagnosis of Vascular Dementia - UpToDate

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25/8/2020 Etiology, clinical manifestations, and diagnosis of vascular dementia - UpToDate

Etiología, manifestaciones clínicas y diagnóstico de demencia

La neuroimagen ha mejorado enormemente la capacidad de detectar y diagnosticar accidentes cerebrovasculares

● Un accidente cerebrovascular diagnosticado clínicamente es seguido por demencia; O

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Cuantificar la contribución de la enfermedad vascular a la demencia es un reto porque se ve con frecuencia en

Incidencia y prevalencia — La enfermedad vascular es una causa o un contribuyente en el 25 al 50 por ciento de

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● Complicaciones del accidente cerebrovascular (incontinencia, confusión o convulsiones)

Cualquier causa de accidente cerebrovascular isquémico (cardioembolismo, ateroesclerosis de arterias grandes,

● Arteriolosclerosis – Arteriolosclerosis debido al envejecimiento, hipertensión, y factores de riesgo vasculares

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engrosamiento, hialinización, lipohyalinosis, formación de microaneurismas y pérdida de integridad vascular

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● Demencia multiinfarto (o multi-hemorragia) – El daño a múltiples regiones cerebrales tiene el efecto

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Signos neuropsiquiátricos y motores — La demencia vascular puede ir acompañada de signos

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● Hidrocefalia de presión normal – La hidrocefalia de presión normal (NPH) produce disminución de la

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A las entidades restantes se les asigna un punto:

Pruebas neuropsicológicas — Se sugieren pruebas neuropsicológicas cuando la gravedad o el patrón de

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Evaluación de laboratorio — La evaluación de laboratorio consiste en electrolitos, creatinina, calcio, enzimas

Neuroimagen — Se deben realizar imágenes cerebrales estructurales para identificar la enfermedad

● Lacunes de presunto origen vascular – Pequeños infartos de 15 mm en las regiones cerebrales

desmielinización, pérdida de axón y pérdida de oligodendrocitos(imagen 4).

● Antecedentes de riesgos conductuales y de estilo de vida (fumar, dieta y obesidad)

● Medición de la presión arterial

● Una evaluación del pulso en busca de evidencia de fibrilación auricular

● Un requisito de que la enfermedad cerebrovascular se identifique por antecedentes de accidente

ENLACES DE DIRECTRIZ DE LA SOCIEDAD

● La demencia vascular se refiere a cualquier demencia causada principalmente por enfermedad

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• Un requisito de que la enfermedad cerebrovascular se identifique ya sea por antecedentes de accidente

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Tema 5085 Versión 27.0

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Base patológica del deterioro cognitivo vascular

Lesiones parénquimales de la etiología vascular*

1. Vaso grande o enfermedad aterotrombómbólica

2. Enfermedad de los vasos pequeños

Tipos de lesiones vasculares

Gráfico 118574 Versión 1.0

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Hemorragia y microbledos no lobar versus nonlobar

SWI: imágenes ponderadas por susceptibilidad.

Cortesía de Eric Smith, MD.

Gráfico 119376 Versión 1.0

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Criterios modificados de Boston para la angiopatía amiloide cerebral (CAA)

Criterios modificados de Boston

CAA definitivo Examen post mortem completo que demuestra:

Hemorragia lobar, cortical o cortical-subcortical

CAA grave con vasculopatía

Ausencia de otra lesión diagnóstica

Algún grado de CAA en la muestra

Ausencia de otra lesión diagnóstica

Ausencia de otra causa de hemorragia o siderosis superficial

Hemorragia lobar única, cortical o cortical-subcortical, o

Ausencia de otra causa de hemorragia o siderosis superficial