FACULTAD DE SALUD Y CULTURA FISICA

CARRERA: OPTOMETRIA

ASIGNATURA: SINDROMES OCULARES

RESUMEN DEL SÍNDROME DE MOEBIUS Y DEL SÍNDROME DE DUANE

AUTOR:
DAYSI VERONICA SOLIS CALVA

DRA. SOLAIMI ULLOA

Quito, Mayo 2020

ÍNDICE

Síndrome de Moebius ......................................................................................................................... 3

Etiología ........................................................................................................................................... 3
Diagnóstico ...................................................................................................................................... 4
Principales manifestaciones clínicas y evolución a medio-largo plazo ........................................... 4
Tratamiento..................................................................................................................................... 7
SINDROME DE DUANE......................................................................................................................... 8
Tipos ................................................................................................................................................ 8
Clínica .............................................................................................................................................. 9
Tratamiento..................................................................................................................................... 9
Prevención de complicaciones secundarias .................................................................................. 10
 SÍNDROME DE MOEBIUS

Patología congénita caracterizada por parálisis del VII par no progresiva y

alteración de la abducción ocular de uno o ambos ojos por afectación del par
abducens, asociado con dismorfismo orofacial, malformación de extremidades,
alteraciones musculoesqueléticas, conductuales y cognitivas1. Puede detectarse
compromiso de otros pares craneanos, de la audición, y del neurodesarrollo que
llevan a problemas sociales. Fue descrita por Alfred Graefe en 1880, se le dio el
epónimo en 1888 por el neurólogo alemán Mobius.

Los hallazgos imaginológicos confirman la hipoplasia o ausencia de los pares

craneanos, en especial VI y VII, calcificaciones a nivel inferior del tronco cerebral o
hipoplasia del cerebelo y el tronco cerebral7. La propuesta de este reporte es
describir las características y evolución clínica de un paciente con síndrome de
Moebius que se acompaña de otras alteraciones neurológicas que comprometen
el desarrollo psicomotor, el lenguaje y el aspecto social, cursando además con
epilepsia refractaria.

Etiología
Hay mucha evidencia de que una lesión ocurre temprano en el desarrollo fetal que
afecta el desarrollo de algunos de los nervios craneales. El hombre tiene doce
nervios craneales que están en contacto directo con el cerebro. La mayoría se
basan en neuronas en el tronco encefálico y controlan diversas funciones de la
cara, la lengua, el paladar y la garganta.

En el síndrome de Möbius hay un debilitamiento o parálisis congénita de los

músculos que están controlados por el nervio craneal VII (nervio facial) y el nervio
craneal VI (nervio abducens).

El nervio craneal VII, nervio facial, controla varios músculos faciales que son
importantes para la mímica.

El nervio craneal VI, nervio abducen, controla el músculo externo del ojo, el
músculo recto lateral. El uso de un medicamento gástrico temprano que contenía
aborto espontáneo temprano que contenía misoprostol dieron a luz al síndrome de
Möbius. El síndrome también se ha diagnosticado en algunos de los heridos por la
talidomida fetal.

En un síndrome, por otro lado, hay una causa común de las anormalidades,
generalmente es genética y se debe a un cambio (mutación) en un gen o a
cambios cromosómicos.

Diagnóstico
La dificultad para tragar y tragar, la dificultad para cerrar los ojos, la asimetría en la
cara, la mímica facial deteriorada y la incapacidad para mover el ojo hacia los
lados son síntomas que permiten que el diagnóstico del síndrome de Möbius ya se
realice en el período neonatal. Otros signos que a veces se pueden ver en el
recién nacido son anormalidades de manos y pies, así como también músculos del
pecho delgados.

En una investigación, puede estar involucrado el examen con cámara magnética

(MR) del cerebro y el tronco encefálico.

Principales manifestaciones clínicas y evolución a medio-largo plazo

 La falta de movilidad de la musculatura facial es la alteración más
característica
 Síndrome de Moebius finitoria del síndrome de Moebius y es debida a la
alteración bilateral del nervio facial. Es la causante de la inexpresividad de
la cara, con ausencia de sonrisa-llanto aparente, y que produce la típica
“cara de máscara”.
 La afectación del nervio facial no siempre es completa, ya que casi un 50%
de afectados presentan afectación asimétrica, con alguna zona de la cara
que mantiene cierta movilidad muscular. En estos casos, un patrón de
afectación muy constante, y muy típico del Moebius, es que las zonas
superiores faciales, como frente, cejas y párpados, aparecen más
intensamente afectadas que las zonas inferiores de labios y mentón.
 La falta de movilidad de los músculos de los párpados, que pertenecen al
territorio del Facial, producirá mala humidificación del ojo por la ausencia de
parpadeo, con el consiguiente peligro de desarrollar ulceras corneales.
 La afectación del oculomotor externo producirá imposibilidad de efectuar la
mirada lateral y estrabismo convergente.
 En los primeros meses de vida pueden presentarse dificultades para la
alimentación, con vómitos, toses y crisis de atragantamiento.
 Es frecuente la hipotonía en los primeros meses de vida. Casi en el 80% de
casos se detecta este problema que suele mejorar a lo largo del primer año
de vida, no obstante, en los casos más intensos se debe recurrir a
fisioterapia.
 Algunos casos que cursan con grave afectación de las funciones del tronco
cerebral presentan apnea central y precisan ventilación mecánica
prolongada debiéndose recurrir a traqueotomía.
 La disartria es una complicación frecuente. Es consecuencia de las
dificultades en el movimiento de los labios, a lo que pueden sumarse las
dificultades en la movilidad de la lengua (afectación del nervio XII) o del
paladar (nervio X).
 Es frecuente la maloclusión dental que debe manejarse con el adecuado
tratamiento.
 Son más frecuentes las caries dentales ya que el mal cierre labial hace que
la boca se reseque con facilidad y se pierda el efecto protector de la saliva,
lo que favorece la aparición de caries. Es importante el aprendizaje
temprano del cepillado de dientes después de las comidas y la consulta
periódica con el dentista.
 Los pies zambos es la malformación esquelética más frecuentemente
asociada al Moebius (casi un 25% lo tienen) y pueden causar trastornos en
la marcha. Deben ser tratados precozmente en una Unidad de
Trauma/Ortopedia Infantil.
 Las diversas anomalías orales y mandibulares pueden contribuir a que los
afectados mantengan una respiración menos eficaz, sobre todo durante el
sueño.
 La capacidad intelectual de estas personas suele ser normal. Mimetismo
facial y motorismo bucal
 La movilidad de la lengua se ve afectada en diversos grados. La forma de la
lengua también es a veces diferente. El deterioro funcional de la lengua
puede conducir a un habla poco clara y dificultad para pronunciar ciertos
sonidos del lenguaje (disartria).
 Es común una mandíbula inferior pequeña, que puede hacer que los
dientes se sientan apretados. También se describen otras anormalidades
de mordida y, a veces, no hay implante dental. La actividad muscular
reducida alrededor de la boca reduce la autolimpieza natural de los dientes
y las encías, especialmente en el exterior de los dientes.
 Tratamiento
El tratamiento y las medidas de apoyo varían, ya que la combinación de síntomas
y su gravedad varían mucho de persona a persona. Los esfuerzos también se
adaptan a la edad y la situación de la vida. Muchos adultos con síndrome de
Möbius se manejan completamente sin apoyo o tratamiento especial y el síndrome
no impone ninguna restricción en la vida diaria, estudios u opciones de carrera.

Al investigar y tratar, varios especialistas diferentes trabajan juntos y es importante

que los esfuerzos sean coordinados por un pediatra o un neurólogo pediátrico. El
equipo puede incluir, por ejemplo, neuropsiquiatras, terapeutas del habla,
dentistas pediátricos, psicólogos, dentistas, oftalmólogos y médicos del
oído. Además del tratamiento médico, también es importante satisfacer las
necesidades familiares de apoyo psicológico y social.
 SINDROME DE DUANE

Es una alteración de la motilidad ocular caracterizada por la retracción del globo

ocular y el estrechamiento de la hendidura palpebral con la aducción, asociada a
la restricción de la abducción, aducción o ambas. Se lo conoce también como
síndrome de Retracción Congénita o Síndrome de Stilling-Turk-Duane. El trastorno
fundamental es una hipogenesia o agenesia del núcleo y tronco del VI par. Sus
fibras son sustituidas por otras originadas en el subnúcleo del recto medio en el
núcleo del III par. La forma en que se dispone esta sustitución de fibras nerviosas
explicaría los 3 tipos de síndrome de Duane con variaciones por hipoplasia o
ausencia del nervio o del núcleo del IV par. La característica fundamental y común
a todos los tipos de SD es la contracción simultánea (co-contracción) de los
músculos rectos horizontales del ojo afectado cuando este intenta la aducción.

Tipos
Duane Tipo I: es el más frecuente de todos. La abducción se encuentra más
limitada que la aducción.

Duane Tipo II: existe actividad eléctrica en el recto lateral tanto en abducción
como en aducción, lo que supone una disminución del campo de visión al existir
una cierta limitación de movimientos. La aducción se encuentra más limitada que
la abducción.
Duane Tipo III: existe una contracción de ambos músculos horizontales, recto
medio y recto lateral, tanto en abducción como en aducción, lo que supone
ausencia de estos movimientos.

Clínica
Las características clínicas del síndrome de Duane son la limitación o ausencia de
abducción, aducción normal o limitada en grados diversos, retracción del globo
ocular y estrechamiento de la hendidura palpebral en la aducción, aumento de la
hendidura palpebral en la tentativa de abducción y movimientos verticales
anómalos de los ojos, representados por elevación y/o depresión en aducción.

Tratamiento
No existe en la actualidad un tratamiento eficaz, solo es posible mejorar
quirúrgicamente el aspecto estético de estos pacientes. La intervención quirúrgica
está indicada cuando existe tortícolis compensador inaceptable, estrabismo en
posición primaria y severo enoftalmos.

Tratamiento de manifestaciones: anteojos o lentes de contacto para errores de

refracción; oclusión o penalización del ojo con mejor visión para el tratamiento de
la ambliopía; gafas de prisma (generalmente en personas mayores con afectación
leve) para mejorar la posición compensatoria de la cabeza; Cirugía muscular
extraocular para abordar la alineación en la mirada primaria, la postura
compensatoria de la cabeza y el alza o la bajada.

Prevención de complicaciones secundarias

Terapia de ambliopía para prevenir la pérdida de visión en el ojo menos
preferido; cirugía muscular extraocular para prevenir la pérdida de la visión
binocular en individuos que abandonan la postura compensatoria de la cabeza y
permiten que se manifieste el estrabismo, y para prevenir problemas musculares
en el cuello en aquellos con grandes posturas compensatorias de la cabeza.