PORTADA

A Asignatura de Embriología

ANOMALÍAS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL

Semestre Académico 2020-I (III Ciclo)

INTEGRANTES:
 Agip Castillo Segundo Farid 71484470
 Aguilar Mejia Carlos Nicolas 72926529
 Arenas Requejo Diego Sebastian 72422019
 Arévalo Chirinos Maria Grazia 72159793
 Cadenillas Bustamante Jhonny Anthony 75688851
 Caicedo Barboza Joe Jeampier 72174148
 Campos Diaz Sandra Paola 75965307
 Carrillo Cabredo Luis Fernando 71573983
 Diaz Valderrama Lizzett Del Milagro 71908943
 Farroñan Diaz Omar Benjamin 72112779

DOCENTE:

Dr. Víctor Hugo Díaz Infantes

GRUPO:

GRUPO 21 A

Chiclayo, 02 de julio del 2020

 INDICE
INTRODUCCION........................................................................................................3
OBJETIVOS................................................................................................................4
CUESTIONARIO.........................................................................................................5
1. Mencione 5 sustancias químicas que pueden causar anomalías congénitas del
SNC.............................................................................................................................5
2. ¿Qué tipo de malformaciones del SNC producen los antiepilépticos?................6
3. ¿En qué consiste la anencefalia y cómo se diagnostica?...................................7
4. ¿En qué consiste la meningomielocele y cómo se diagnostica?.........................8
5. ¿Cuál es la forma más severa de espina bífida y en qué cosiste?.....................9
CONCLUSIÓNES......................................................................................................10
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS.........................................................................11

2
 INTRODUCCION

Los agentes teratógenos constituyen un problema social, pues no todos los pacientes que
nacen con alguna malformación congénita logran bienestar absoluto, pues arrastran
secuelas que repercuten en la calidad de vida.
Muchas drogas, medicamentos y sustancias químicas atraviesan la barrera placentaria y
causan efectos adversos sobre el embrión o el feto.
En condiciones normales, una alta proporción de la población de todas las especies,
incluyendo la humana, corre el riesgo de sufrir alteraciones reproductivas o del desarrollo;
las que pueden manifestarse a través de condiciones variadas como: infertilidad, aborto,
malformaciones físicas o deficiencias funcionales a nivel endocrino, neurológico, o
inmunológico. En el caso específico de los defectos congénitos (malformaciones físicas o
deficiencias funcionales) se estima que, el 47% ocurre por causas desconocidas; 25% son
genéticos; 25% multifactoriales (es decir, combinación de factores genéticos y
ambientales) y solo el 3% secuelas de agentes físicos, químicos o biológicos.

3
 OBJETIVOS

 Recordar la embriología del sistema nervioso y explicar la base embriológica

de las malformaciones del SNC.

 Conocer las principales anomalías del SNC.

4
 CUESTIONARIO

1. Mencione 5 sustancias químicas que pueden causar anomalías congénitas

del SNC.

 El alcohol: Que además de provocar malformaciones del SNC en el feto también

puede producir en la edad adulta del feto expuesto a trastornos psiquiátricos (depresión,
trastornos psicóticos), y es una de las etiologías de la esquizofrenia.

• Antiepilépticos: Cómo el ácido valproico y la carbamazepina presentan mayor

riesgo como causas de anomalías del sistema nervioso central (1.5 % o una relación de
1.66). Siendo la más frecuente el meningomielocele, microcefalia y deficiencia mental. En
el caso del primero se describe el síndrome de valproato fetal y en relación con el segundo
los niños afectados tienen una similitud con las del síndrome hidantoínico fetal.
• Tabaco: El humo del cigarro contiene nicotina, hidrocarburos aromáticos
policíclicos, alquitrán, partículas de carbón y monóxido de carbono. La exposición de
tejidos embrionarios depende del número de cigarrillos, la frecuencia, profundidad de
inhalación y mecanismos metabólicos, aunque el efecto perjudicial al producto de la
concepción aun no es bien comprendido. El consumo de tabaco provoca aumento de la
mortalidad fetal, así como en la segunda mitad del embarazo es causa de bajo peso al
nacer y riesgo de craneosinostosis.
• Glifosato: es altamente tóxico que con dosis de hasta 1500 veces inferiores a las
utilizadas en las fumigaciones sojeras, puede provocar efectos devastadores en embriones
con efectos negativos en la morfología del embrión; lo que sugiere la interferencia en los
mecanismos normales del desarrollo embrionario, además de provocar malformaciones
neuronales, microcefalia y deformidad Craneofacial.
• Ácido Fólico y Cobalamina (B12): cuyas deficiencias pueden provocar anomalías de
SNC y que al actuar como cofactores en la conversación de la hemocisteína a metionina
da lugar a un incremento de la hemocisteína la que provocaría anomalías del SNC (se han
encontrado niveles altos de hemocisteína en madres con hijos con defectos del SNC) o
puede tratarse de alteraciones genéticas o mutación del gene para la acción dela
metilentetrahidrofolato reductasa o un defecto de la metioninasintetasa,lo que conlleva a
una alteración del metabolismo del folato lo que ocasionaría una alteración en la síntesis
de los nucleótidos y de las conversiones de los aminoácidos contribuyendo a las
malformaciones.

5
2. ¿Qué tipo de malformaciones del SNC producen los antiepilépticos?

Los antiepilépticos cómo el ácido valproico y la carbamazepina presentan mayor riesgo

como causas de anomalías del sistema nervioso central (1.5 % o una relación de 1.66).
Siendo la más frecuente el meningomielocele, microcefalia y deficiencia mental. En el caso
del primero se describe el síndrome de valproato fetal y en relación con el segundo los
niños afectados tienen una similitud con las del síndrome hidantoínico fetal.

6
3. ¿En qué consiste la anencefalia y cómo se diagnostica?

La anencefalia es la anomalía se caracteriza por la falta de cierre de la porción cefálica del

tubo neural, se origina entre los días 17 y 23 de la gestación cuando los pliegues del
extremo de la placa neural normalmente se fusionan para formar el cerebro anterior. Cómo
consecuencia, la bóveda craneal no se cierra dejando expuesto el cerebro mal formando.
Un dato importante es que el tallo cerebral se conserva.
El defecto es cubierto por una membrana gruesa del estroma angiomatoso, pero nunca por
hueso o piel normal. La ausencia o destrucción del cerebro es sustituido por una masa
rudimentaria de tejido mesenquimático y ectodérmico.
Implica sobre todo la falta de desarrollo de los dos hemisferios cerebrales y del hipotálamo,
el desarrollo incompleto de la pituitaria y del cráneo, con las estructuras faciales alteradas
con una apariencia grotesca y anormalidades en las vértebras cervicales.
La anencefalia ha sido la primera malformación fetal reconocida por ecografía y ultrasonido
debido a la falta de la bóveda craneal. Destacados estudiosos del tema afirman que la
ausencia simétrica de los huesos de la calota permite arribar a un diagnóstico específico
de anencefalia.

7
4. ¿En qué consiste la meningomielocele y cómo se diagnostica?

El mielomeningocele es un defecto en el desarrollo de las apófisis laminares, las

que no se unen en la línea media para formar una apófisis espinosa única, con
distensión quística de las meninges y anormalidades estructurales o funcionales de
la medula espinal. A pesar de ser una malformación congénita poco frecuente,
presenta importantes implicaciones médicas, físicas, psíquicas y sociales.
Se presenta como una enfermedad crónica. Produce en el niño y en su familiar un
fuerte impacto psicosocial ya que el niño va a tener compromiso motor, urológico,
ortopédico y a veces cognitivo. Las lesiones son complejas y sus secuelas pueden
evolucionar a medida que el niño crece y requiere la atención de múltiples
especialistas a lo largo de toda su vida.
Esta afección necesita para su manejo un equipo multidisciplinario integrado por
neurólogos, neurocirujanos, traumatólogos, urólogos, nefrólogos, ortopedas,
rehabilitadores, fisiatras y psicólogos.
La disrafia espinal abierta puede ser diagnosticada en forma prenatal con la
determinación de alfa feto proteína desde la semana 16 del embarazo. El
seguimiento ecográfico del feto con defecto en el cierre del tubo neural sugiere que
el deterioro del SNC y periférico progresa durante la gestación tanto por daño
químico por contacto de las estructuras nerviosas con el líquido amniótico como
desarrollo de los procesos que alteran la circulación del LCR.
El diagnóstico prenatal puede realizarse por ecografía y determinación de
alfafetoproteínas (AFP), primero en el suero de la madre, luego en el líquido
amniótico obtenido por amniocentesis. También es de valor diagnóstico la
determinación de acetilcolinesterasa en el líquido amniótico.

8
5. ¿Cuál es la forma más severa de espina bífida y en qué cosiste?

La forma más severa de espina bífida es la Mielosquisis o Raquisquisis o Disrafismo

Espinal, ya que se produce antes de los 28 días de gestación. En ocasiones los pliegues
neurales no se elevan y persisten en la forma de una masa aplanada de tejido nervioso. En
estos casos la médula espinal del área afectada está abierta por la falta de fusión de los
pliegues neurales.

La espina bífida con mielosquisis puede deberse a una anomalía del tubo neural originada
por el crecimiento local excesivo de la placa neural, que hace que el neuroporo caudal no
se cierre a finales de la cuarta semana. La médula está representada por una masa
aplanada de tejido. La raquisquisis o mielosquisis, no siempre es mortal, pero provoca
importantes problemas clínicos.

9
 CONCLUSIÓNES

El sistema nervioso central aparece al inicio de la tercera semana como una placa
de ectodermo engrosado (placa neural); a raíz de esta se forman pliegues neurales
los cuales al fusionarse forman el tubo neural. Luego a partir del extremo cefálico
de este tubo se aprecian tres dilataciones: prosencéfalo (cerebro anterior),
mesencéfalo (cerebro medio) y el rombencéfalo (cerebro posterior) de donde se
originan hacia la quinta semana del desarrollo de cada uno diferentes vesículas
secundarias: telencéfalo y diencéfalo del prosencéfalo; metencéfalo y mielencéfalo
del rombencéfalo; el único que permanece constante es el mesencéfalo.
Finalmente, de cada una de estas vesículas secundarias aportan una parte
diferente del sistema nervioso.

Las anomalías que afectan al sistema nervioso central tales como: Anencefalia,
hidrocefalia, hidranencefalia, holoprosencefalia, meningocele; son las
enfermedades con más complicaciones no solo para el enfermo si no también las
de mayor afectación para la familia y a su vez las que presentan mayor mortalidad.
Estas patologías congénitas se dan por distintas causas como: el consumo de
sustancias toxicas durante el embarazo, un aumento de la concentración de
hemoglobina glicosilada, vivencia cercana a desechos tóxicos, deficiencias de
ácido fólico y cobalamina, la presencia de alteraciones cromosómicas (6-7%),
historia familiar, estados febriles durante el desarrollo del tubo neural (> 38.9°C),
radiación, contacto con metales pesados(plomo), consumo de ciertos
medicamentos, etc.

10
 REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

 Vieira Alexandre R., Castillo Taucher Silvia. Edad materna y defectos del tubo
neural: evidencia para un efecto mayor en espina bífida que anencefalia. Rev. méd. Chile
[Internet]. 2005 ene [citado 2020 Jun 30]; 133(1): 62-70. Disponible en:
https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-
98872005000100008&lng=es.  http://dx.doi.org/10.4067/S0034-98872005000100008.

 Gazzola Luciana de Paula Lima, Melo Frederico Henrique Corrêa de. Anencefalía y
anomalías congénitas: la contribución del patólogo al Poder Judicial. Rev. Bioét.  [Internet].
2015 Dec [cited 2020 June 30];  23( 3 ): 495-504. Available from:
http://www.scielo.br/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1983-
80422015000300495&lng=en.  https://doi.org/10.1590/1983-80422015233086.

 Langman, J., Sadler, T., Galli, S. and De Caro, R. Embriologia medica di Langman.
13th ed. Milano: Edra, 2016.  p.306-342. ISBN: 978-1-4511-9164-6.

 Escobar M, Pimienta H. Sistema nervioso.1ra ed. Colombia: Programa Editorial

Universidad del Valle. 2003. p.395-407. ISBN: 9789586704885.

 Armand Ugón A, Nallén J, Negrotto A, Pandolfo I, Pereyra S, Sereno V, et al. Guía

clínica. Diagnóstico y tratamiento del mielomeningocele [Internet]. Montevideo: Instituto de
Seguridad Social; 2014 [citado 23 Feb 2017]. Disponible
en: https://www.bps.gub.uy/bps/file/8964/4/guia_clinica_mielomeningocele.pdf.

 Hooft Pedro F. ANENCEFALIA. Acta bioeth. [Internet]. 2000 Dic [citado 2020 Jun
30] ; 6( 2 ): 265-282. Disponible en: https://scielo.conicyt.cl/scielo.php?
script=sci_arttext&pid=S1726-569X2000000200006&lng=es

11