Información al Paciente

Enfermedad de Paget
14 septiembre 2009
Dr. Javier Calvo Catalá
Reumatología y Metabolismo Óseo. Hospital General Universitario. Valencia.

La enfermedad de Paget es la enfermedad metabólica ósea más fre-

cuente tras la osteoporosis.
Aunque suele ser asintomática, puede ocasionar deformidades, sobre
todo en piernas y cráneo.

La enfermedad de Paget, es el trastorno metabólico óseo más frecuente después

de la osteoporosis, afectando a un 1.5-3% de la población mayor de 65 años.
Fue descrita en 1876 por Sir James Paget, y se le denomina también osteítis (por
la “inflamación del hueso”) deformante (por las alteraciones que aparecen a lo
largo de los años).
Aunque nos parezca que el hueso es una estructura “estática”, está en constante
formación y destrucción, mecanismo que se altera en la enfermedad de Paget, con
un ritmo desordenado, ocasionando un hueso de mala calidad. Puede afectarse
solo un hueso (Paget monostótico) o varios huesos a la vez (poliostótico). Los
huesos más frecuentemente afectados suelen ser cráneo, columna y pelvis, aun-
que puede afectarse cualquier hueso.

¿Cuál es la causa?
Aunque es desconocida, influyen ciertos virus, fundamentalmente sarampión y
rubeola, que actúan sobre pacientes con una alteración genética o familiar. Es
frecuente detectar la enfermedad en varios miembros de la misma familia.

¿Produce síntomas?
Suele ser asintomática, diagnosticada casualmente ante la elevación de las fos-
fatasas alcalinas en un análisis rutinario o por la imagen radiológica al solicitar
unas radiografías por cualquier motivo.
Ocasionalmente se produce dolor (por el aumento del hueso), enrojecimiento y
aumento de calor por aumento de vascularización y deformidades óseas, sien-
do la más característica la tibia “en sable” (adoptando la pierna una forma que
recuerda perfectamente a este utensilio) y también el aumento del tamaño del
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 cráneo (antiguamente el paciente notaba que no le cabía el sombrero).
Si el hueso afectado está cerca de alguna articulación, puede ocasionar artrosis
en la misma.
El crecimiento óseo, puede comprimir nervios, dando manifestaciones muy lla-
mativas como la sordera (si se afecta el cráneo) o ciática si se afectan vértebras
lumbares.
La mala calidad ósea, aumenta las fracturas, que además consolidan de forma
anormal.
El aumento de circulación en la zona afectada puede “sobrecargar” el corazón,
produciendo insuficiencia cardíaca.
Quizá la complicación más rara, pero más grave, es la degeneración en cáncer de
hueso (osteosarcoma).

¿Cómo se diagnostica?
Como previamente hemos dicho, el médico se encuentra ante un paciente, gene-
ralmente asintomático y con unas fosfatasas alcalinas elevadas. Tras descartar
que se deba a una enfermedad digestiva, realizaremos un estudio radiográfico,
pues las lesiones son muy características. La gammagrafía o rastreo óseo, nos
permitirá determinar qué huesos están afectados. En muy pocos casos, tendre-
mos que realizar una biopsia.

¿Tiene tratamiento?
No existen medidas generales efectivas ni necesarias, aunque la disminución de
peso beneficiarla paciente si existe artrosis asociada.
El reumatólogo recomendará una serie de ayudas ante las complicaciones que
puedan surgir: audífonos, bastones de apoyo, plantillas, etc.
El tratamiento síntomático se basará en analgésicos y antiinflamatorios, pero lo
fundamental será normalizar el alterado mecanismo de formación y resorción
mediante fármacos antirresortivos, siendo los bifosfonatos los más utilizados,
aunque con dosis distintas a las utilizadas en la osteoporosis.
La cirugía estará indicada para liberar nervios comprimidos, para poner prótesis
en articulaciones dañadas y en pocas ocasiones, para “enderezar” huesos muy
deformados y dolorosos o que impidan la deambulación.
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