502 Sección III Cardiología

Tabla 55-4  Objetivos de la prevención secundaria después La administración de betabloqueantes de forma crónica después del
de un síndrome coronario agudo infarto reduce en un 20% la incidencia de mortalidad o reinfarto y
previene el remodelado ventricular. Por ello deben administrarse a
DIANA OBJETIVO TRATAMIENTO todos los pacientes con infarto que no presenten contraindicaciones.
El tratamiento con IECA reduce el remodelado ventricular, disminuye
Arteria Retrasar progresión Tratar activamente FRC:
coronaria aterosclerosis y tabaco, HTA, DM
la incidencia de insuficiencia cardíaca y mejora la supervivencia. Ade-
estabilizar la placa Dieta, ejercicio físico, ↓ peso
más, disminuyen la progresión del daño renal en pacientes diabéticos
Estatinas (objetivo: con proteinuria y la hipertrofia ventricular en los hipertensos. Por ello
colesterol < 175; LDL: 70) se aconseja su administración en todos los pacientes. La eplerenona
reduce la mortalidad de los pacientes con insuficiencia cardíaca o dis-
Sangre Disminuir la Aspirina + clopidogrel, función ventricular. Los anticoagulantes por vía oral están indicados en
vulnerabilidad del ticagrelor o prasugrel la prevención de la embolia sistémica y se reservan para los pacientes
paciente a la trombosis con evidencia de trombos intracavitarios en el ecocardiograma, caso
coronaria y el infarto de en que el tratamiento se mantiene durante 6 meses, y en los pacientes
miocardio
con fibrilación auricular persistente.
Miocardio Disminuir el remodelado IECA (ARA-II), b-bloqueantes;
ventricular y prevenir la eplerenona si disfunción
insuficiencia cardíaca ventricular BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
Paciente Disminuir la vulnerabilidad b-bloqueantes Bosch X, Théroux P. Continuous risk stratification in acute coronary syndromes.
del paciente a la muerte En: Théroux P, ed. Acute Coronary Syndromes. A Companion to Braunwald’s
súbita Heart Disease. New York: Elsevier/Saunders; 2003. p. 322-9.
ARA-II: antagonistas de los receptores de la angiotensina II; DM: diabetes mellitus; Hamm CW, Bassand JP, Agewall S, Bax J, Boersma E, Bueno H, et al. ESC
FRC: factores de riesgo coronario; HTA: hipertensión arterial; IECA: inhibidores de la enzima Guidelines for the management of acute coronary syndromes in patients
convertidora de la angiotensina. presenting without persistent ST-segment elevation. Eur Heart J 2011;32:
2999-3054.
de seguir una dieta baja en colesterol y sodio. Los objetivos terapéuticos Hamm CW, Möllmann H, Bassand JP, Van de Werf F. Acute Coronary Syndro-
son no fumar en absoluto, disminuir el colesterol total por debajo de mes. En: Camm AJ, Lüscher TF, Serruys PW, eds. The ESC Textbook of
170 mg/dL con LDL inferior a 70 mg/dL (1,8 mmol/L), mantener Cardiovascular Medicine. New York: Oxford University Press; 2009.
una presión arterial igual o inferior a 130-140/80-85 y, en pacientes p. 535-96.
con diabetes mellitus, valores de HbA1c inferiores a 7%. Montalescot G, Sechtem U, Achenbach S, Andreotti F, Arden C, Budaj A,
La aspirina reduce en un 25% la mortalidad de los pacientes que han et al. 2013 ESC guidelines on the management of stable coronary artery
padecido un IM, por lo que debe administrarse a todos ellos; en caso disease. Eur Heart J 2013;34:2949-3003.
de contraindicaciones puede administrarse clopidogrel. La asociación Steg G, James SK, Atar D, Badano LP, Blömstrom-Lundqvist C, Borger MA,
de aspirina con clopidogrel, prasugrel o ticagrelor es más eficaz por lo et al. ESC Guidelines for the management of acute myocardial infarction
que se recomienda su administración durante 1 año, tiempo en que in patients presenting with ST-segment elevation. Eur Heart J 2012;33:
el riesgo de complicaciones isquémicas es mayor. 2569-619.

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56
VALVULOPATÍAS
Capítulo

P. Tornos Mas | M. Sitges Carreño

Las enfermedades de las válvulas cardíacas del adulto han experimen- también a preservar la función ventricular y mejorar la supervivencia
tado en los últimos años cambios notables. Desde el punto de vista y calidad de vida de estos pacientes.
de la etiología, han disminuido de manera muy clara los casos de
valvulopatía reumática, ya que la fiebre reumática prácticamente ha VALVULOPATÍA MITRAL
desaparecido en los países desarrollados. En la actualidad, la etiología
más frecuente es la degenerativa, en forma de estenosis aórtica calci- ■■ESTENOSIS MITRAL
ficada y de insuficiencia mitral; por ello, las enfermedades valvulares
constituyen, cada vez más, un problema de la población de edad Etiología
avanzada. Desde el punto de vista diagnóstico, la ecocardiografía Dop- En la mayoría de los casos, la estenosis mitral es de origen reumáti-
pler constituye la exploración fundamental para confirmar el diagnós- co. Sin embargo, el antecedente clínico de fiebre reumática falta en
tico y evaluar la gravedad de las lesiones. Es también, junto con la la mitad de ellos. Dos tercios de los pacientes con estenosis mitral
evaluación clínica cuidadosa, la técnica de elección para el seguimiento son mujeres. En la estenosis mitral reumática, las valvas aparecen
de los pacientes. El cateterismo cardíaco, antes imprescindible para difusamente engrosadas y rígidas por un proceso de fibrosis y, con
la correcta catalogación de los pacientes, sólo se considera necesario frecuencia, por depósitos de calcio (fig. 56-1). Las comisuras se fusio-
hoy en día en los excepcionales casos de duda diagnóstica o cuando nan, al igual que las cuerdas tendinosas, que además están retraídas.
hay indicación de coronariografía. La RM es también una técnica de El conjunto de estos cambios determina la reducción de la apertura
utilidad, sobre todo en el estudio de las valvulopatías regurgitantes o en valvular.
las lesiones valvulares del corazón derecho. Por último, la mejoría La estenosis mitral congénita es muy rara y suele asociarse a cardiopatías
en las técnicas quirúrgicas y el desarrollo de las técnicas percutáneas complejas. En general, la válvula adopta una morfología «en paracaí-
hacen que la reparación de las lesiones se considere cada vez con mayor das», ya que todas las cuerdas tendinosas se insertan en un músculo
precocidad, lo que contribuye no sólo a aliviar los síntomas, sino papilar único.
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Figura 56-1   Estenosis mitral: A. Visión operatoria con fusión
comisural (flechas) y calcificación del velo anterior (asterisco).
B. Visión ecocardiográfica: plano paraesternal longitudinal
que muestra los velos mitrales engrosados y con apertura en cúpula
en diástole. AI: aurícula izquierda; Ao: aorta ascendente; VA: velo
mitral anterior; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo;
VP: velo mitral posterior.
Fisiopatología
El área valvular mitral del adulto es de aproximadamente 4-5 cm2.
Cuando se reduce de manera significativa, el llenado ventricular se
mantiene por el aumento del gradiente de presión entre la aurícula
y el ventrículo durante la diástole. La presencia de este gradiente
aumentado constituye la alteración hemodinámica característica de
la estenosis mitral. Cuando el orificio mitral es inferior a 1,5 cm2
(estenosis mitral grave), el mantenimiento del gasto no es posible si
la presión de la aurícula izquierda no alcanza 20-25 mm Hg. Como
consecuencia de esta elevación, la presión capilar y la presión arterial
pulmonar ascenderán también, con lo que aparecerá disnea. En la
estenosis mitral ligera o moderada, la presión arterial pulmonar puede
ser normal en reposo y elevarse sólo con el ejercicio. En estas condicio-
nes, la disnea coincide con el aumento del gradiente transvalvular, que
depende no sólo del flujo de sangre a través de la válvula mitral (gasto
cardíaco), sino también de la duración de la diástole. El acortamiento
de esta con la taquicardia reduce el tiempo de llenado ventricular,
por lo que, para un gasto cardíaco determinado, la aceleración del
ritmo cardíaco aumenta el gradiente transmitral y eleva la presión de
la aurícula izquierda.
La presión arterial pulmonar puede elevarse de forma pasiva, como
consecuencia del aumento de la presión venosa pulmonar (hiper-
tensión poscapilar), o activa, al aumentar las resistencias arteriolares
pulmonares (hipertensión precapilar). En general, cuando la presión
sistólica pulmonar rebasa los 60 mm Hg, las presiones de llenado del
ventrículo derecho y, por consiguiente, de la aurícula derecha se elevan.
Como consecuencia de la dilatación de las cavidades derechas puede
aparecer insuficiencia tricuspídea.
Cuadro clínico
El intervalo libre entre el episodio de carditis reumática y el inicio
de los síntomas suele ser prolongado, en general de unos 20 años.
Aunque hay individuos con síntomas incapacitantes en la segunda y la
tercera década de la vida, la mayoría de los pacientes desarrollan estas
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manifestaciones clínicas después de los 40 años. Cuando se alcanza
este estadio, se produce un deterioro relativamente rápido que lleva a
la muerte en menos de 5 años, a no ser que se altere la historia natural
de la enfermedad con el tratamiento percutáneo o con la cirugía.
Cuando el grado de estenosis valvular es ligero, es posible que se
produzca una elevación transitoria de la presión auricular izquier-
da capaz de desencadenar crisis de disnea en ocasión de esfuerzo,
taquicardia, fiebre, anemia o embarazo. A medida que la estenosis
progresa, la disnea aparece con esfuerzos progresivamente meno-
res hasta que el paciente se halla incapacitado para las actividades
diarias. Luego el decúbito se hace intolerable y aparecen ortopnea y
crisis de disnea paroxística nocturna. El desarrollo de un edema agudo
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Valvulopatías Capítulo 56 503
de pulmón suele ser secundario a un esfuerzo físico o a la aparición de
una arritmia, en general una fibrilación auricular. La instaura­ción
de esta determina siempre un deterioro hemodinámico significativo
derivado de la pérdida de la contracción auricular y de la respuesta
ventricular rápida. La hemoptisis, que aparece como consecuencia de
la rotura de las venas pulmonares o bronquiales, es una complicación
menos frecuente que puede ocurrir en presencia de una presión capilar
pulmonar elevada con resistencias arteriales pulmonares relativamente
bajas. Las infecciones pulmonares son también frecuentes. Además de los
cambios descritos en el lecho vascular del pulmón, la pared del alvéolo
es también asiento de fibrosis. Por ello, la capacidad de difusión del
oxígeno está disminuida, en especial durante el ejercicio. La reducción
de la distensibilidad pulmonar contribuye a aumentar el trabajo res-
piratorio y desempeña un papel importante en la producción de disnea.
La elevación de las resistencias arteriales pulmonares suele aliviar los
síntomas congestivos pulmonares, pero aumenta la presión sistólica del
ventrículo derecho, que puede llegar a claudicar. Entonces, el enfermo
presenta los síntomas característicos de insuficiencia ventricular dere-
cha, es decir, fatiga y debilidad. En estas condiciones se favorece la
SECCIÓN III
tromboembolia pulmonar, una importante causa de morbilidad y de
mortalidad en la estenosis mitral evolucionada.
La embolia sistémica es consecuencia de la formación de trombos en
la aurícula izquierda y, en particular, en la orejuela. Es más frecuente
en pacientes con fibrilación auricular y gasto cardíaco bajo, aunque
puede ocurrir en estenosis mitrales de distinta gravedad. En ocasiones,
una embolia sistémica (cerebral, en una extremidad, etc.) puede cons-
tituir la primera manifestación de la enfermedad, hecho que no es
infrecuente.
Algunos pacientes con estenosis mitral (< 16%) presentan dolor toráci-
co, cuyo origen es difícil de determinar; se ha atribuido a hipertensión
pulmonar o a isquemia secundaria a embolia o afección coronaria
por aterosclerosis. Por último, la endocarditis bacteriana es rara en la
estenosis mitral pura.
Exploración física
La inspección sólo aporta datos cuando la estenosis mitral es grave.
Los pómulos pueden presentar un tinte rojizo característico (chapetas
malares). En presencia de fallo derecho y gasto cardíaco bajo existe
palidez cutánea, así como frialdad y cianosis de las partes acras. La
onda a del pulso yugular, que desaparece con la fibrilación auricular, es
prominente cuando existe hipertensión arterial pulmonar grave. Puede
aparecer una onda v prominente en aquellos sujetos con insuficiencia
tricuspídea grave asociada o en aquellos con doble lesión valvular
mitral en los que exista concomitantemente insuficiencia mitral grave.
La palpación mostrará un pulso arterial periférico disminuido y, en
caso de fibrilación auricular, irregular. Cuando hay crecimiento ven-
tricular derecho, se percibe un latido enérgico junto al borde esternal
izquierdo, en su porción inferior. En la punta suele palparse el primer
ruido y, en ocasiones, el chasquido de apertura mitral; en decúbito
lateral izquierdo puede palparse un frémito diastólico. Cuando hay
hipertensión arterial pulmonar grave, es posible palpar el cierre pulmo-
nar (segundo ruido) a la altura del segundo o tercer espacio intercostal,
a la izquierda del esternón.
Los signos auscultatorios característicos de la estenosis mitral son un
primer ruido fuerte, un chasquido de apertura después del segundo
ruido y un soplo diastólico. A ello puede sumarse un segundo ruido
fuerte en el foco pulmonar. La intensidad aumentada del primer
ruido se debe a que la válvula se cierra con gran rapidez desde una
posición relativamente abierta; cuando la movilidad valvular está
comprometida por la presencia de calcificaciones, el primer ruido
pierde intensidad. El chasquido de apertura es un ruido breve y seco
que se produce poco después del segundo ruido y se ausculta en el
ápex. La distancia entre el segundo ruido y el chasquido de apertura
mitral constituye un buen índice del grado de la estenosis, ya que
se reduce cuando al iniciarse la relajación ventricular la presión del
ventrículo izquierdo desciende por debajo de la presión auricular, y
el cruce de ambas presiones se producirá antes cuanto más elevada
sea la de la aurícula. El soplo diastólico de la estenosis mitral, que
por su tonalidad grave se denomina también arrastre o retumbo, se
detecta mejor con el enfermo en decúbito lateral izquierdo. Su foco de
504 Sección III Cardiología
máxima auscultación corresponde a la punta, aumenta con el ejercicio
y se irradia preferentemente a la axila. Se genera por el paso de sangre
a través de la válvula estrecha y su duración se correlaciona con la
intensidad de la estenosis. En pacientes en ritmo sinusal se produce
un refuerzo presistólico del soplo, ya que la contracción auricular
aumenta el flujo de la sangre a través de la válvula.
La insuficiencia cardíaca derecha se manifiesta por la presencia de
ingurgitación yugular, hepatomegalia y edemas. La insuficiencia
tricuspídea secundaria a hipertensión arterial pulmonar y dilatación
del ventrículo derecho determina la aparición de un soplo sistólico
suave sobre el apéndice xifoides y el borde esternal izquierdo. Este
soplo, que aumenta en inspiración y disminuye en espiración y
durante la maniobra de Valsalva, debe distinguirse del soplo de insu-
ficiencia mitral. Aunque poco frecuente, el soplo de Graham-Steell
es diastólico y se ausculta a lo largo del borde esternal izquierdo en
pacientes que desarrollan una insuficiencia pulmonar por dilatación
del anillo de esta válvula a causa de la hipertensión pulmonar. Se
parece al soplo de la insuficiencia aórtica, del que se distingue por
acompañarse de signos de hipertensión pulmonar y aumentar con
la inspiración.
Examen radiográfico
El dato radiológico más característico es el crecimiento de la aurícula
izquierda, que se manifiesta en la proyección de frente por la aparición
de un doble contorno en el arco inferior derecho y de un tercer arco
entre el borde del ventrículo izquierdo y el de la arteria pulmonar
izquierda; este último corresponde a la orejuela izquierda. Un dato
indirecto del crecimiento auricular es la elevación del bronquio izquier-
do así como el desplazamiento hacia atrás del esófago visible con el
uso de papilla baritada en la proyección oblicua anterior derecha.
Las demás cavidades cardíacas no aparecen dilatadas en la estenosis
mitral pura, a menos que se desarrollen hipertensión pulmonar arterial
significativa y fallo derecho, en cuyo caso se producirá cardiomegalia a
expensas de las cavidades derechas y de la arteria pulmonar.
Los campos pulmonares pueden presentar todas las alteraciones propias
de la congestión pulmonar, desde las imágenes de redistribución del
flujo con dilatación de las venas apicales hasta las de edema intersticial
(halo perivascular y líneas B de Kerley) y alveolar. En la hipertensión
venosa crónica pueden producirse en ambos campos pulmonares
depósitos de hemosiderina, que se manifiestan como un moteado
nodular difuso. Debe buscarse siempre la calcificación de la válvula,
muy frecuente en la estenosis mitral de larga evolución.
Electrocardiograma
En ausencia de fibrilación auricular se observan signos de crecimiento
auricular izquierdo: la onda P se ensancha, se hace bimodal y su eje
eléctrico se desvía a la izquierda. La presencia de criterios de creci-
miento ventricular derecho indica que existe hipertensión pulmonar
con aumento de las resistencias del circuito menor. La existencia de
crecimiento ventricular izquierdo implica siempre una enfermedad aso-
ciada: insuficiencia mitral, valvulopatía aórtica o hipertensión arterial.
Ecocardiograma
Constituye el método incruento más sensible y específico de diagnós-
tico de la estenosis mitral. De manera característica, los velos valvulares
están engrosados y existe una típica apertura valvular en cúpula. En
muchas ocasiones existe también calcificación del aparato subvalvular.
La aurícula izquierda suele estar agrandada (v. fig. 56-1). La técnica
Doppler permite calcular el área valvular, ya que el tamaño del orificio
valvular se correlaciona con el tiempo requerido para que el pico
máximo de velocidad del flujo transmitral se reduzca a la mitad
(o THP). Si existe insuficiencia tricuspídea secundaria, también per-
mite evaluar la gravedad de la hipertensión pulmonar.
La ecocardiografía es especialmente útil, además de para confirmar
el diagnóstico y la gravedad de la estenosis mitral, para valorar la
anatomía y calcificación tanto valvular como subvalvular, así como
para detectar la presencia de insuficiencia mitral asociada. Estos
datos son de gran utilidad para valorar la indicación de valvulo-
plastia mitral.
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Diagnóstico diferencial
La disnea de esfuerzo podría adscribirse de forma errónea a una bron-
copatía crónica, aunque en este caso faltan los datos auscultatorios
característicos de estenosis mitral. La auscultación también permitirá
dilucidar si existe patología broncopulmonar. Algunas de las manifes-
taciones clínicas de la hipertensión arterial pulmonar primaria son
semejantes a las de la estenosis mitral. Sin embargo, faltan el chasquido
de apertura y el soplo diastólico a la auscultación. La comunicación inte-
rauricular determina un crecimiento ventricular derecho y un aumento
de la vascularización pulmonar; el desdoblamiento del segundo ruido
puede confundirse con un chasquido de apertura mitral, y el soplo
de hiperaflujo tricuspídeo, con el retumbo mitral; no hay, en cambio,
crecimiento auricular izquierdo y las imágenes radiológicas son de
aumento de flujo, no de congestión pasiva. En el mixoma auricular, que
puede causar disnea y embolias y acompañarse de un soplo diastólico
de estrechamiento mitral, la auscultación suele ser cambiante (al variar
la posición del cuerpo), falta el chasquido de apertura y el paciente
puede referir síncopes; además, aparecen con frecuencia hallazgos
característicos de enfermedad sistémica, como elevación de la VSG,
pérdida de peso o anemia. Por último, la pericarditis constrictiva que
cursa con signos de insuficiencia cardíaca derecha y que puede tener
un chasquido diastólico puede a veces plantear dificultades diagnós-
ticas. El hallazgo de calcificaciones pericárdicas en la radiografía de
tórax apoya el diagnóstico de pericarditis constrictiva. En todas estas
situaciones, el método diagnóstico para diferenciar estas patologías es
el examen ecocardiográfico.
Tratamiento
Tratamiento médico
La restricción de sal y el uso de diuréticos disminuyen la volemia y
mejoran los síntomas, así como el control de la frecuencia cardíaca para
alargar el período de llenado diastólico; este se consigue con el uso de
algunos antagonistas del calcio (diltiazem) y los betabloqueantes; la
digoxina no es útil si el paciente se mantiene en ritmo sinusal, pero sí
lo es en aquellos con fibrilación auricular.
Los anticoagulantes están indicados en los pacientes con estenosis
mitral y fibrilación auricular persistente o paroxística, en los pacientes
que han presentado una embolia previa y puede considerarse incluso
en algunos pacientes en ritmo sinusal, con aurículas muy dilatadas y/o
presencia de ecocontraste espontáneo en la aurícula izquierda dada la
alta capacidad embolígena de esta valvulopatía. En la fibrilación auri-
cular reciente se puede intentar la reversión a ritmo sinusal mediante
cardioversión eléctrica o farmacológica. Cuando la aurícula izquierda
es muy grande y la fibrilación es permanente, la cardioversión no suele
ser efectiva ni a corto ni a largo plazo.
Valvuloplastia percutánea
La valvulotomía mitral percutánea, que se realiza con la ayuda de un
catéter-balón, es el tratamiento de elección para los pacientes con
estenosis mitral grave que presentan síntomas y que tienen una vál-
vula móvil, poco calcificada y sin regurgitación. Es una técnica bien
establecida, con buenos resultados a corto y largo plazo (fig. 56-2) y
que ha sustituido prácticamente a la comisurotomía quirúrgica. El
riesgo más importante, aunque muy poco frecuente, es la rotura de
la válvula, con la consiguiente insuficiencia mitral masiva, que obliga
a tratamiento quirúrgico urgente. En los pacientes asintomáticos
con estenosis mitral grave y válvula apta para valvuloplastia puede
considerarse su realización si existe hipertensión pulmonar o bien en
mujeres jóvenes con deseo de quedarse embarazadas.
Comisurotomía quirúrgica
La comisurotomía mitral era, antes del desarrollo de la valvuloplastia
percutánea, la técnica quirúrgica de elección en los pacientes con
estenosis mitral grave. Se trata de una cirugía de riesgo bajo (1%-2%)
y con muy buenos resultados a largo plazo. Un riesgo de la comisu-
rotomía es el desarrollo de una regurgitación mitral significativa, que
puede requerir un reemplazo valvular mediante prótesis. La progresión
de los síntomas después de un tiempo más o menos prolongado de
haberse practicado una comisurotomía efectiva puede deberse a una

Figura 56-2   Valvuloplastia mitral mediante catéter-balón. Este
se ha avanzado desde la vena femoral derecha hasta alcanzar las
cavidades izquierdas por vía transeptal. Obsérvese la indentación del
balón (flechas) por la válvula durante la maniobra de insuflado.
AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.
reestenosis o al deterioro de la función ventricular por la existencia de
insuficiencia mitral residual.
Recambio valvular
Cuando la válvula mitral está calcificada o es muy rígida, la única
opción quirúrgica es su sustitución por una prótesis valvular mecánica
o biológica. Los pacientes pueden presentar esta anatomía valvular
desde un principio o después de años de haber sido tratados con una
comisurotomía quirúrgica o valvuloplastia percutánea. Dado que el
futuro de la prótesis es más incierto debido a la comorbilidad asociada
(riesgo de trombosis, infección, degeneración, etc.), se aconseja limitar
sus indicaciones a los pacientes que permanecen sintomáticos para
los esfuerzos de la vida habitual a pesar de un tratamiento médico
adecuado. También en aquellos casos en que exista hipertensión
pulmonar en reposo o cuando esta se induzca en grado severo con el
esfuerzo cuando se evalúa con ecocardiografía de ejercicio. Las prótesis
mecánicas, aunque son muy duraderas, entrañan un riesgo mayor de
tromboembolia, por lo que requieren un tratamiento anticoagulan-
te por tiempo indefinido. En las bioprótesis no son necesarios los
anticoagulantes si el paciente se mantiene en ritmo sinusal, pero se
deterioran con el tiempo y más aún cuando se implantan en posición
mitral, requiriéndose una reintervención. Por ello, en posición mitral
suele implantarse más frecuentemente una prótesis mecánica.
■■INSUFICIENCIA MITRAL
Etiología
La etiología de la insuficiencia mitral puede dividirse en dos grandes
causas: aquella funcional o secundaria a un problema ventricular (o, en
ocasiones, auricular) y aquella primaria u orgánica donde la afectación
inicial por la enfermedad es a nivel de las válvulas. La dilatación y la
disfunción del ventrículo izquierdo de cualquier etiología, pero en
particular en la miocardiopatía dilatada y en la cardiopatía isquémica
en fase dilatada y con disfunción ventricular, provocan una regurgi-
tación mitral por ensanchamiento del anillo y desplazamiento hacia
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fuera de los músculos papilares; la pérdida de fuerzas de cierre sistólica
por la reducción de la contractilidad del ventrículo izquierdo, así como
la distorsión de la geometría subvalvular mitral, contribuye también
al desarrollo de insuficiencia mitral funcional. En algunos sujetos,
además, la existencia de disincronía mecánica por un problema eléc-
trico (p. ej., en el bloqueo de rama izquierda del haz de His) agrava la
regurgitación. Por último, en algunos sujetos con dilatación auricular
izquierda, la dilatación del anillo y la pérdida de la función contráctil
de la aurícula conllevan también el desarrollo de insuficiencia mitral.
Diversas enfermedades pueden afectar directamente a componentes
de la válvula mitral propiamente dicha (velos, cuerdas tendinosas,
músculos papilares). Hasta hace unas décadas la causa más frecuente
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Valvulopatías Capítulo 56 505
de insuficiencia mitral era la fiebre reumática, que ocasionaba durante
el proceso de cicatrización rigidez y retracción de las valvas y acorta-
miento y fusión de las cuerdas tendinosas. Actualmente, sin embargo,
la etiología más común de la insuficiencia mitral es la degenerativa,
asociada a degeneración mixoide. Esta anomalía determina una elonga-
ción anormal de las cuerdas tendinosas, un exceso de tejido valvular y
una posible rotura de cuerdas. Es también una patología más frecuente
en el sexo masculino. La afectación mixoide de la válvula mitral implica
un espectro de enfermedad que va desde la degeneración mixomatosa
hasta la deficiencia fibroelástica. La afección mixomatosa hace referen-
cia a la también llamada enfermedad de Barlow, que típicamente cursa
con abombamiento y prolapso de múltiples segmentos de la válvula
mitral, que está a su vez difusamente engrosada y es muy redundante;
suele afectar a gente joven y se asocia al síndrome de Marfan. En
cambio, en la deficiencia fibroelástica, el tejido valvular se vuelve
fino y las cuerdas se elongan y se rompen, produciendo típicamente
prolapso claro de un segmento valvular; afecta generalmente a sujetos
de mayor edad. En la cardiopatía isquémica puede producirse una
insuficiencia mitral por rotura o disfunción de un músculo papilar,
SECCIÓN III
además de la producida por la dilatación y disfunción (funcional
o secundaria) del ventrículo. La calcificación del anillo mitral, más
común en los ancianos, puede también determinar una incompetencia
de la válvula al afectar la movilidad del velo posterior principalmente,
que queda frecuentemente incluido en la calcificación del anillo pos-
terior mitral. En la endocarditis bacteriana, la regurgitación mitral
—que se instaura de forma aguda— se debe a la afección de las propias
valvas (que pueden perforarse) o de las cuerdas tendinosas. Asimismo,
puede producirse como resultado de una comisurotomía inadecuada
o por dehiscencia de una prótesis mitral. Causas menos frecuentes
de regurgitación mitral son la miocardiopatía hipertrófica, la artritis
reumatoide, la espondiloartritis anquilopoyética y ciertas anomalías
congénitas (válvula mitral hendida, defecto de los cojines endocárdicos,
válvula mitral «en paracaídas», fibroelastosis endocárdica).
Etiopatogenia
La causa etiológica o enfermedad en sí que afecta a la válvula (p. ej.,
fiebre reumática) produce sobre la misma diversas lesiones (como
engrosamiento y retracción de los velos) que son, a su vez, las que
ocasionan la disfunción valvular (insuficiencia). La insuficiencia puede
producirse por distintos mecanismos o tipos de disfunción. Alain
Carpentier propuso una clasificación del tipo de disfunción valvular
en la insuficiencia mitral basada en la motilidad de los velos valvulares
en relación con el plano anular mitral. El uso de esta clasificación y
su localización en los distintos segmentos valvulares, con una nomen-
clatura común entre médicos y cirujanos que tratan la válvula mitral, ha
permitido su mejor conocimiento y la mejor aplicación de las técnicas
de reparación mitral, actualmente muy extendidas y recomendadas
en el tratamiento quirúrgico de la insuficiencia mitral por sus buenos
resultados en centros experimentados. Esta clasificación puede realizarse
de forma incruenta mediante técnicas de imagen (principalmente,
ecocardiografía) y en el campo operatorio, con el corazón parado. Existe
una excelente correlación en manos expertas entre los hallazgos de la
ecocardiografía y los observados en el campo quirúrgico. Así, en la dis-
función de tipo I, la motilidad de los velos es normal y la insuficiencia se
produce por una perforación de un velo o simplemente por dilatación
del anillo mitral. En la disfunción de tipo II, la motilidad de uno o
ambos velos es anormal, sobrepasa el plano del anillo y corresponde al
llamado prolapso. Finalmente, en la disfunción de tipo III existe una res-
tricción al movimiento normal de uno o ambos velos: que no llegan al
punto adecuado de coaptación en el anillo mitral; así puede verse en el
caso de una afección reumática (IIIa: restricción sistólica y diastólica por
engrosamiento y retracción valvular) o en el de disfunción y dilatación
ventricular izquierda (IIIb: restricción sistólica por tracción apical de
los velos y reducción de las fuerzas de cierre) (fig. 56-3).
Fisiopatología
La insuficiencia mitral supone una sobrecarga de volumen sobre el
ventrículo izquierdo y la aurícula izquierda. El gasto cardíaco suele man-
tenerse inicialmente, incluso en la insuficiencia mitral grave, al dilatarse
506 Sección III Cardiología

Figura 56-3   Clasificación de la disfunción valvular mitral según Carpentier, evaluada por imágenes de ecocardiografía transesofágica.
A. Disfunción de tipo I: insuficiencia mitral producida por perforación del velo anterior (flecha). B. Disfunción de tipo II o prolapso: el velo
posterior sobrepasa el plano del anillo mitral (flecha), para originar un gran flujo de regurgitación mitral mostrado en la imagen de Doppler
color. C. Disfunción de tipo IIIa: el velo posterior mitral está rígido durante todo el ciclo cardíaco (flecha) y no llega al plano del anillo mitral
para producir una mala coaptación con el velo anterior y ocasionar un flujo de insuficiencia mitral. D. Disfunción de tipo IIIb: como consecuencia
de un aneurisma del segmento posterobasal (flecha continua), el velo posterior mitral no asciende durante la sístole (flecha discontinua) y no
llega al plano del anillo mitral, para producir una mala coaptación con el velo anterior y ocasionar un flujo de insuficiencia mitral. AI: aurícula
izquierda; Ao: aorta ascendente; VA: velo anterior mitral; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo; VP: velo posterior mitral.

el ventrículo; este mecanismo compensatorio permite mantener el gasto Cuadro clínico

cardíaco, aunque cuando en fases avanzadas es ya insuficiente, se reduce Las consideraciones fisiopatológicas expuestas explican que la his-
el gasto cardíaco al no poder compensarse la pérdida de contractilidad toria natural de la insuficiencia mitral no sea uniforme. Los casos de
ventricular. La curva de presión auricular suele mostrar una onda v insuficiencia mitral aguda (por infarto de miocardio, endocarditis o
alta que traduce el aumento de llenado, y un descenso y marcado, rotura de cuerdas tendinosas) cursan con grave insuficiencia cardíaca y
por la rapidez del vaciado. Para un volumen de regurgitación dado, edema agudo de pulmón. En los casos de insuficiencia mitral crónica,
la elevación de la presión auricular media y, por consiguiente, de las los síntomas que dependen de la congestión pulmonar (disnea) son
presiones pulmonares depende fundamentalmente de la distensibilidad progresivos y menos episódicos que en el caso de la estenosis mitral.
de la aurícula (es decir, de la relación pasiva presión-volumen). Cuando Así, las hemoptisis y el edema agudo de pulmón son raros, excepto en
la distensibilidad auricular es normal o está reducida, la aurícula está la insuficiencia mitral aguda. En los casos menos frecuentes, en los
poco dilatada y su presión es alta, en particular la onda v. Un ejemplo que predomina la reducción del gasto cardíaco, las manifestaciones
lo ofrece la insuficiencia mitral aguda por rotura del pilar posterior en clínicas características son fatiga y debilidad muscular, que también
un infarto o por una endocarditis bacteriana; la elevación súbita de la aparecen al producirse un fallo derecho como consecuencia de una
presión puede determinar la aparición de un edema agudo de pulmón. hipertensión pulmonar. En la insuficiencia mitral pura, la embolia
La situación opuesta corresponde a los enfermos con insuficiencia sistémica es infrecuente.
mitral crónica, aurícula izquierda muy dilatada y presiones normales
o sólo ligeramente elevadas en el árbol pulmonar. Por ello, los signos
de congestión pulmonar son escasos o ausentes; en cambio, el gasto Exploración física
cardíaco suele ser bajo, por lo que predominan la fatiga y la debilidad El pulso venoso yugular es normal en ausencia de insuficiencia cardíaca
muscular. El grupo más numeroso de enfermos, sin embargo, presentan congestiva. El pulso carotídeo suele mostrar un ascenso rápido. El
una elevación moderada de la distensibilidad auricular y su situación es latido de la punta suele ser amplio, como corresponde a una sobrecarga
intermedia entre los extremos antes referidos; presentan, en consecuen- de volumen, y se halla desplazado hacia fuera y abajo. La auscultación
cia, un grado variable de dilatación auricular, junto con un aumento pone de manifiesto un primer ruido de intensidad disminuida, que
más o menos importante de la presión media de la aurícula. queda incluido prácticamente en un soplo sistólico en general largo
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(holosistólico), de frecuencia alta, irradiado a la axila y que se detecta
mejor con la membrana del estetoscopio, con intensidad III/VI o
mayor y con frecuencia acompañado de frémito cuando se trata de
una insuficiencia mitral grave.
La existencia de un primer ruido intenso, al igual que la ausencia de
tercer ruido, excluye una insuficiencia mitral grave. La irradiación
más común del soplo sistólico de insuficiencia mitral es hacia la axila,
aunque en ciertos pacientes (con rotura de cuerdas tendinosas o con
afección preferente de la valva posterior) puede transmitirse hacia la
base y confundirse con un soplo de estenosis aórtica. En la insuficiencia
mitral aguda, el soplo puede ser decrescendo, de baja intensidad y
acompañarse de un cuarto ruido.
Cuando hay hipertensión pulmonar, el componente pulmonar del
segundo ruido se halla reforzado y puede aparecer un clic de eyección.
La presencia de un chasquido de apertura mitral indica la existencia de
una estenosis asociada. En la insuficiencia mitral grave, el llenado rápido
ventricular produce un tercer ruido, al que puede seguir un soplo meso-
diastólico de hiperaflujo (que no es indicativo de estenosis asociada).
En pacientes con prolapso mitral puede auscultarse también un clic
mesosistólico o telesistólico, a veces múltiple, seguido de un soplo tele-
sistólico. El clic se ha atribuido a la tensión de las cuerdas tendinosas o
a la propia válvula, cuando su grado de prolapso dentro de la aurícula
es mayor; el soplo correspondería a la regurgitación. Las intervenciones
que disminuyen el volumen ventricular, como la inhalación de nitrito
de amilo, la maniobra de Valsalva o el simple hecho de adoptar la
posición ortostática, aumentan el grado de prolapso y adelantan el
clic y el soplo; por el contrario, el ejercicio isométrico y los fármacos
que elevan las resistencias periféricas, al aumentar el volumen ven-
tricular, reducen el prolapso y pueden disminuir o hacer desaparecer
sus manifestaciones acústicas.
Examen radiológico
Los signos radiológicos característicos son la dilatación de la aurícu-
la y el ventrículo izquierdos y, en su caso, la aparición de imágenes
de congestión pulmonar. En la insuficiencia mitral pura no suelen
observarse calcificaciones valvulares, al contrario de lo que sucede
en el caso de la estenosis. Aunque ambas formas de afección valvular
pueden determinar una dilatación importante de la aurícula izquierda,
esta suele ser más acusada en la insuficiencia mitral grave crónica.
Característicamente en los casos de insuficiencia mitral aguda, la
radiografía de tórax mostrará signos de edema pulmonar y ausencia
de cardiomegalia.
Electrocardiograma
Mientras el paciente mantiene el ritmo sinusal, la dilatación auricular
se traduce, como en el caso de la estenosis, por el ensanchamiento de
la onda P y su aspecto bimodal. El crecimiento ventricular izquierdo
se manifiesta por la presencia de ondas Q profundas y ondas R altas
con T positiva (patrón de sobrecarga diastólica); estos signos se hacen
menos evidentes cuando hay un crecimiento ventricular derecho por
hipertensión pulmonar.
Ecocardiograma
El ecocardiograma Doppler es la técnica de elección para confirmar
el diagnóstico y para valorar la etiología y la gravedad de la insu-
ficiencia mitral, así como el estado de la función ventricular. Los
datos morfológicos de la válvula mitral permiten diferenciar entre
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los distintos mecanismos y sospechar una determinada etiología. El
diagnóstico de insuficiencia mitral por Doppler color se basa en la
detección de un flujo turbulento en la aurícula izquierda durante la
sístole (fig. 56-4). La gravedad de la regurgitación se establece según
el área planimetrada del chorro turbulento dentro de la aurícula y el
tamaño de esta. También puede cuantificarse el tamaño del orificio
regurgitante mitral por métodos de Doppler cuantitativo o por el
método del flujo convergente proximal (PISA, del inglés proximal
isovelocity surface area).
Un chorro de regurgitación excéntrico, que llega hasta las venas pulmo-
nares, suele ser indicativo de insuficiencia mitral grave. La ecocardio-
grafía permite también valorar el grado de dilatación ventricular, la
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Valvulopatías Capítulo 56 507
SECCIÓN III
Figura 56-4   Ecocardiografía Doppler color transtorácica: la
insuficiencia mitral se confirma por la existencia de un flujo de
alta velocidad (visualizado por el Doppler color) entre el ventrículo
izquierdo y la aurícula izquierda durante la sístole ventricular. AD:
aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI:
ventrículo izquierdo.
fracción de eyección y el grado de hipertensión pulmonar. Por todo
ello es también la técnica más apropiada para el seguimiento periódico
de los pacientes con insuficiencia mitral crónica. El ecocardiograma
transesofágico es útil para definir con precisión la morfología valvular,
así como el mecanismo de producción de la insuficiencia mitral, y es
especialmente útil cuando se contempla la posibilidad de reparación
de la válvula. Entonces, esta técnica es también imprescindible en el
quirófano para conseguir una reparación valvular correcta.
Resonancia magnética
La RM es una técnica útil y fiable para el cálculo de la gravedad de la
insuficiencia mitral y, en especial, su repercusión sobre la función ven-
tricular. En particular, mediante técnicas de contraste de fase, permite
medir con gran precisión la fracción regurgitante. Su máximo interés es
en el análisis de la función y viabilidad del miocardio ventricular izquierdo
disfuncionante en sujetos con insuficiencia mitral funcional o secundaria.
Tratamiento
Tratamiento médico
En pacientes asintomáticos con insuficiencia mitral y sin disfunción
ventricular no está indicado ningún tipo de tratamiento farmacológico.
El tratamiento médico consiste en el uso de diuréticos y digoxina,
o betabloqueantes si se asocia a fibrilación auricular o extrasistolia
ventricular. Si la insuficiencia mitral se acompaña de disfunción ven-
tricular, el tratamiento será el mismo que el de la insuficiencia cardíaca
(inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina [IECA],
betabloqueantes y diuréticos). Los anticoagulantes deben emplearse
cuando hay antecedentes de embolia, gran dilatación auricular o
fibrilación auricular crónica.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento definitivo de la regurgitación mitral de origen primario
u orgánico es quirúrgico. En todos los casos en los que se contempla
la cirugía debe considerarse la posibilidad de reparación mitral; si no
es factible, debe implantarse una prótesis (fig. 56-5). La intervención
quirúrgica está indicada en pacientes sintomáticos o en aquellos
asintomáticos en los que existan signos de impacto hemodinámico
significativo (posible disfunción ventricular irreversible o hipertensión
pulmonar grave) con función ventricular conservada; debe aconsejarse
siempre que la fracción de eyección sea mayor del 30%. El riesgo
quirúrgico aumenta de forma considerable cuando se agravan los
síntomas y, en particular, en los pacientes que han desarrollado dis-
función ventricular. A pesar de ello, la indicación quirúrgica es todavía
508 Sección III Cardiología
Figura 56-5   Prótesis valvulares mitrales: prótesis biológica (A) y mecánica de dos hemidiscos (B) señaladas por flechas. AD: aurícula
derecha; AI: aurícula izquierda; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
válida, ya que las posibilidades de un tratamiento conservador son
escasas (mortalidad del 50% a los 5 años) y, en ocasiones, la mejoría
tras la sustitución valvular es espectacular.
El pronóstico después de la intervención es excelente cuando el diáme-
tro telesistólico del ventrículo izquierdo es inferior a 40-45 mm y la
fracción de eyección, igual o superior al 60%. Por ello, en pacientes
con insuficiencia mitral grave que están asintomáticos, si la fracción
de eyección es superior al 60% y el diámetro telesistólico es inferior
a 40-45 mm, la sustitución valvular puede posponerse, aunque es
obligado un seguimiento mediante ecocardiografía cada 6-12 meses.
La intervención deberá indicarse en caso de deterioro de la función o
aumento de la dilatación ventricular. Por el contrario, se recomienda
recambio valvular, aunque los síntomas sean leves o se presenten sólo
con el esfuerzo, si el volumen o el diámetro telesistólico del ven-
trículo izquierdo se hallan elevados (> 50 mL/m2 o > 40-45 mm,
respectivamente) o la fracción de eyección es inferior al 60%. La
reducción de la fracción de eyección, aun leve, puede enmascarar
una disfunción ventricular significativa más grave, lo que aumenta el
riesgo de la intervención y empeora el pronóstico vital. Actualmente,
dados sus excelentes resultados a corto y largo plazo, la reparación
mitral tiende a indicarse cada vez más precozmente, siempre que el
estudio ecocardiográfico sugiera la factibilidad de la reparación y se
disponga de un equipo quirúrgico con amplia experiencia en este tipo
de operación.
Recientemente, se han introducido algunos tratamientos percu-
táneos de intervención sobre la válvula mitral como el implante
percutáneo de anillos mitrales o de cuerdas tendinosas artificiales
o como el dispositivo MitraClip®. Con este último se cuenta con
mayor experiencia tanto en sujetos con prolapso mitral como par-
ticularmente en sujetos con insuficiencia mitral funcional. Los
resultados iniciales muestran mejoría clínica en pacientes sintomá-
ticos, aunque el beneficio sobre la mortalidad está por demostrar. El
tratamiento de la insuficiencia mitral es más controvertido, puesto
que engloba un espectro de enfermedad más o menos evolucionada
y probablemente requiere un enfoque mucho más personalizado
para cada paciente. Incluye el tratamiento médico propio de la
insuficiencia cardíaca, entre los que se cuentan la terapia de resin-
cronización cardíaca y el trasplante cardíaco, así como distintas
técnicas de reparación valvular quirúrgica, el reemplazo valvular y
el tratamiento percutáneo con MitraClip®.
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VALVULOPATÍA AÓRTICA
■■ESTENOSIS AÓRTICA
Etiología
La estenosis aórtica es, junto con la insuficiencia mitral degenerativa,
la valvulopatía más frecuente en nuestros días. Puede ser congénita,
reumática o secundaria a la calcificación de las válvulas sigmoides. La
anomalía congénita más frecuente es la válvula bicúspide, que puede
ser ya estenótica en el momento del nacimiento o estrecharse con los
años (por lo común, dentro de las primeras cuatro décadas) como
consecuencia de su calcificación. La afección reumática de la válvula
determina, primero, una fusión de las comisuras y, posteriormente,
su calcificación y se suele presentar asociada a afectación de la válvula
mitral. También apoyan un origen reumático el antecedente clínico de
fiebre reumática y la coexistencia de una regurgitación aórtica signifi-
cativa. Actualmente, la forma de estenosis aórtica más frecuente es la
estenosis aórtica calcificada del anciano, que consiste en un proceso de
calcificación valvular que puede cursar de manera relativamente rápida.
Fisiopatología
El trastorno hemodinámico fundamental es la resistencia a la eyección
ventricular provocada por la estrechez y que determina la aparición
de un gradiente sistólico de presión entre el ventrículo izquierdo y
la aorta. El gradiente transvalvular aórtico puede ser de considerable
magnitud sin que por ello se afecte el gasto, se produzca dilatación
de la cavidad o aparezcan síntomas. Rara vez el ventrículo genera una
presión sistólica máxima superior a los 280 mm Hg.
Las estenosis significativas, que representan una reducción igual o
superior a la tercera parte del área orificial normal, determinan en
presencia de un gasto cardíaco basal conservado un gradiente medio
superior a los 40 mm Hg. La hipertrofia cardíaca generada en el curso
de los años por la sobrecarga de presión es el mecanismo de compen-
sación que mantiene el gasto cardíaco. La hipertrofia determina una
disminución de la distensibilidad ventricular, que es responsable de la
elevación de la presión telediastólica del ventrículo izquierdo aun en
ausencia de fallo o dilatación. Por la misma razón, la curva de presión
auricular muestra una onda a prominente, que contribuye de manera
notable al llenado ventricular; la pérdida de la contracción auricular

(como sucede en la fibrilación auricular) es particularmente nociva
en estos pacientes. El pulso es de ascenso lento y ápex, redondeado,
como consecuencia de una contracción progresivamente isométrica.
La reducción del gasto cardíaco o la incapacidad para elevarlo con el
esfuerzo debido al agotamiento de los mecanismos de compensación
explican algunos de los síntomas (síncope y presíncope). Otros depen-
den de la congestión pulmonar causada por la transmisión retrógrada
de las presiones de llenado ventricular, que se incrementan con la
dilatación ventricular (disnea), o de una isquemia miocárdica (angina)
por la hipertrofia que aumenta el consumo de oxígeno del miocardio
más allá de las posibilidades de la oferta.
Cuadro clínico
La estenosis aórtica puede ser asintomática durante muchos años
merced a la hipertrofia que permite al ventrículo generar una presión
sistólica elevada. Cuando aparecen las manifestaciones clínicas de la
enfermedad, disnea, síncope y angina, la historia natural de la enfer-
medad es breve y la muerte acontece en un plazo de 2 a 5 años de no
procederse al recambio valvular. La disnea es en general de aparición
insidiosa y reduce de forma progresiva la capacidad funcional del
paciente. La angina, que suele presentarse más adelante, obliga a
descartar una ateromatosis coronaria asociada; en la estenosis aórtica
grave, la ausencia de angina permite excluir con razonable seguridad
la existencia de lesiones coronarias significativas. El síncope, que, como
se ha indicado, obedece a la incapacidad para elevar el gasto cardíaco
debido a la estenosis, puede también ser secundario a la reducción
de aquel por una arritmia. Dado que el gasto se mantiene hasta los
estadios más avanzados de la enfermedad, la fatiga y la debilidad suelen
ser signos terminales, al igual que el establecimiento de una hiper-
tensión pulmonar grave, con fallo ventricular derecho e insuficiencia
tricuspídea.
Exploración física
El pulso carotídeo muestra un ascenso lento, tanto más acusado cuanto
más grave es la estenosis (pulso parvus); si bien en los estadios más
avanzados, cuando el gasto cae y la presión diferencial se reduce,
puede ser difícil de percibir. En estas circunstancias puede aparecer
un pulso alternante. La palpación de un pulso bisferiens excluye una
estenosis aórtica pura o predominante. De igual modo, el hallazgo
de una presión sistólica elevada (superior a 180 mm Hg) debe hacer
dudar de la existencia de una estenosis aórtica grave. El pulso venoso
yugular muestra con frecuencia una onda a prominente, que no indica
necesariamente un fallo ventricular derecho, sino que refleja la reduc-
ción de la distensibilidad del ventrículo derecho por la hipertrofia del
septo. El latido de la punta es enérgico y puede hallarse desplazado
por el crecimiento ventricular, aunque en menor grado que en las
sobrecargas de volumen. Por lo común, se palpa un doble impulso,
donde el primero corresponde a la contracción auricular y el segundo
a la eyección ventricular. En la base del corazón, en particular en el
foco aórtico y, a veces, en el hueco supraesternal e incluso sobre las
carótidas, suele palparse un frémito sistólico.
Para ponerlo de manifiesto, es necesario a veces examinar al paciente
inclinado hacia delante y en apnea postespiratoria, sobre todo si es
obeso o enfisematoso.
El dato auscultatorio más característico es la presencia de un soplo
sistólico de eyección, rudo e intenso (en general, de intensidad III-IV)
y de morfología romboidal; el acmé del soplo se retrasa cuanto mayor
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es la gravedad de la estenosis. En los casos más avanzados, cuando
el gasto disminuye, el soplo decrece. El foco de máxima intensidad
del soplo es el segundo espacio intercostal a la derecha del esternón,
desde el que se irradia a los vasos del cuello y, en distinta medida, al
ápex. En la estenosis aórtica congénita con válvula todavía flexible se
ausculta un chasquido de eyección en el ápex que precede al soplo;
cuando la válvula se vuelve rígida y se calcifica, el chasquido desapa-
rece. La calcificación valvular ocasiona también una disminución en
la intensidad del segundo ruido a expensas de su componente aórtico.
El retraso de este por prolongación de la sístole ventricular puede
determinar un desdoblamiento paradójico del segundo ruido, que
en ausencia de bloqueo de rama izquierda indica una obstrucción
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Valvulopatías Capítulo 56 509
grave. La aparición de un ruido de galope ventricular acompaña la
claudicación del ventrículo izquierdo. En cambio, la presencia de un
cuarto ruido es prácticamente constante y traduce la hipertrofia ven-
tricular y la elevación de las presiones de llenado.
Examen radiológico
La hipertrofia del ventrículo izquierdo no suele deformar la silueta
cardíaca de manera apreciable. Cuando es muy acusada, la punta
aparece redondeada y, en la proyección lateral, la pared posterior se
desplaza hacia atrás. Cuando la estenosis aórtica es significativa, la aorta
descendente aparece elongada. El amplificador de imagen permite
apreciar la calcificación valvular, hallazgo prácticamente constante en
la estenosis aórtica del adulto. Cuando el ventrículo se dilata, aparece
cardiomegalia, en la que participan, además, la aurícula izquierda y,
luego, las cavidades derechas. En estas circunstancias podrán observarse
también los signos característicos de congestión pulmonar.
Electrocardiograma
SECCIÓN III
Muestra signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo de la
sobrecarga sistólica, con ondas R altas y depresión del segmento ST
en las derivaciones DI, aVL y en precordiales izquierdas. Algunos
enfermos desarrollan un bloqueo de rama izquierda. Conviene tener
en cuenta que la correlación entre las imágenes electrocardiográficas y
la gravedad de la estenosis es escasa. Así puede existir un ECG normal
en presencia de una estenosis aórtica grave. La asociación de signos de
crecimiento auricular y, en particular, la aparición de una fibrilación
auricular sugieren la asociación de una valvulopatía mitral.
Ecocardiograma
Revela la hipertrofia de las paredes del ventrículo izquierdo, incluido
el tabique. La válvula aórtica pierde su configuración ecocardiográfica
normal, que es reemplazada por ecos densos y múltiples correspondien-
tes a la calcificación (fig. 56-6). La excentricidad de la línea de ecos
diastólicos sugiere la existencia de una válvula bicúspide. La función
ventricular se halla conservada, aunque en estados avanzados puede
aparecer dilatación del ventrículo, que se acompaña de una reducción
del movimiento de sus paredes. La técnica Doppler permite determinar
el gradiente de presión entre el ventrículo izquierdo y la aorta y el
área valvular, así como definir la gravedad de la lesión (fig. 56-7). Se
considera que una estenosis aórtica es grave cuando el área es inferior
a 1 cm2, la velocidad del flujo en el tracto de salida es superior a 4 m/s
o el gradiente medio es mayor de 40 mm Hg. En presencia de mala
función ventricular es obligado el cálculo del área valvular. Además,
el ecocardiograma permite evaluar la presencia de insuficiencia aórtica
o mitral asociada.
Tratamiento
Tratamiento médico
Los pacientes asintomáticos no precisan tratamiento farmacológico. Es
preciso un control estricto de los factores de riesgo de la arteriosclerosis.
En los pacientes con clínica de insuficiencia cardíaca en espera de la
intervención o en pacientes que no pueden ser operados, el tratamiento
es el habitual para la insuficiencia cardíaca.
Tratamiento quirúrgico
Reemplazo valvular
El tratamiento de la estenosis aórtica radica en establecer un diagnós-
tico preciso y una valoración adecuada de la gravedad de la lesión para
sentar la indicación de intervención quirúrgica en el momento más
adecuado. En principio debe aconsejarse recambio valvular (prótesis
mecánica o biológica) a toda estenosis aórtica sintomática, ya que una
vez aparecidos los síntomas el paciente fallece antes de 5 años. Así, la
supervivencia media es de 3 años en caso de angina o síncope y de 2
años cuando aparece disnea. El riesgo de la intervención es relativa-
mente bajo (< 5%), mucho menor que el de su evolución espontánea,
y la mejoría funcional es muy notable en la mayoría de los casos.
Cuando el paciente ha desarrollado una insuficiencia cardíaca franca,
el riesgo quirúrgico es mayor; pese a ello, y ante los pobres resultados a
510 Sección III Cardiología

Figura 56-6   Estenosis aórtica evaluada por ecocardiografía transesofágica. A. Válvula aórtica bicúspide formada por dos velos con apertura
ligeramente reducida. B. Válvula aórtica tricúspide con velos engrosados y calcificados (flecha) y apertura reducida. AD: aurícula derecha;
AI: aurícula izquierda; VAo: válvula aórtica; VD: ventrículo derecho.

Implantación de prótesis transcatéter

Figura 56-7   Registro Doppler en un caso de estenosis aórtica
grave. Gradiente de presión de 55 mm Hg. La flecha indica el pico
máximo de velocidad transvalvular aórtica.
medio plazo del tratamiento médico en este grupo de pacientes, su úni-
ca esperanza es la sustitución valvular. En caso de lesiones coronarias se
aconseja proceder a la revascularización miocárdica en el mismo acto
operatorio. De igual modo, los pacientes que precisan intervención
quirúrgica de revascularización coronaria y tienen una estenosis aórtica
moderada o grave, aunque sea asintomática, deben someterse a sustitu-
ción valvular en el mismo acto quirúrgico. En pacientes asintomáticos,
la indicación quirúrgica es controvertida, aunque se tiende a aconsejar
la sustitución valvular si aparecen síntomas en una prueba de esfuerzo,
si se documenta una clara progresión en la gravedad de la estenosis en
ecocardiogramas seriados o si se acompaña de disfunción ventricular.
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Recientemente se ha introducido una nueva modalidad terapéutica que
consiste en la implantación de prótesis transcatéter. Este procedimiento
puede realizarse por vía transfemoral o transapical y es una solución
para pacientes con estenosis aórtica grave y síntomas en quienes no
puede realizarse la intervención convencional por excesivo riesgo.
Valvuloplastia aórtica
La valvuloplastia aórtica con catéter-balón se sigue de un porcentaje
muy alto de reestenosis, por lo que es un procedimiento que se utiliza
únicamente como tratamiento paliativo cuando no existen otras alter-
nativas terapéuticas o como terapia «puente» en pacientes muy graves
para intentar mejorar el estado hemodinámico previo a la intervención
quirúrgica convencional o a la implantación de prótesis transcatéter.
Comisurotomía aórtica
En niños y adolescentes con estenosis aórtica grave y válvula no cal-
cificada, la comisurotomía simple puede seguirse de un excelente
resultado hemodinámico, con una mortalidad operatoria inferior al
3%. De todas formas, esta corrección no restablece la normalidad
anatómica de la válvula, que al cabo de los años se reestenosará y
exigirá una reintervención.
■■INSUFICIENCIA AÓRTICA
Etiología
La insuficiencia aórtica puede ser consecuencia de alteraciones en los
velos valvulares o de falta de coaptación de los velos como consecuencia
de dilatación de la aorta ascendente o de la raíz aórtica. Diversas enfer-
medades pueden dar lugar a insuficiencia aórtica por mala coaptación de
los velos, como la afección reumática. Otras causas de regurgitación
aórtica por afección primaria de la válvula son la endocarditis bacte-
riana y la rotura traumática de la válvula, que constituyen ejemplos

de insuficiencia aguda, y ciertas anomalías congénitas, como la válvula
bicúspide, la válvula fenestrada, el prolapso de una sigmoide, asocia-
do en ocasiones a una comunicación interventricular, y la estenosis
subaórtica membranosa, a menudo acompañada de un engrosamiento
de las sigmoides que se vuelven incompetentes. En cualquier caso de
afección primaria de las sigmoides, la dilatación secundaria del anillo
valvular puede aumentar el grado de regurgitación.
En ocasiones, la insuficiencia aórtica tanto aguda como crónica
depende en primer lugar de la dilatación de la raíz de la aorta, que
determinará con el tiempo un ensanchamiento del anillo valvular
y la separación de las sigmoides. Dentro de este grupo se incluyen
la dilatación idiopática de la aorta, la necrosis quística de la media
(asociada o no a un síndrome de Marfan florido), la válvula bicúspide,
el aneurisma disecante (por disección retrógrada), la hipertensión
arterial, la sífilis (que puede afectar también los ostia coronarios) y
ciertas enfermedades de origen autoinmune, como la espondiloartritis
anquilopoyética, la artritis reumatoide y la arteritis de células gigantes.
Fisiopatología
La regurgitación de sangre desde la aorta al ventrículo izquierdo repre-
senta una sobrecarga de volumen para esta cavidad, que en la sístole
siguiente debe eyectar mayor cantidad de sangre. La dilatación del
ventrículo permite aumentar su volumen de expulsión sin incrementar
el acortamiento de cada unidad contráctil. Por ello, una insuficiencia
aórtica grave puede cursar con un volumen de latido y una fracción
de eyección normales y con un aumento del volumen y de la presión
telediastólicos. Cuando la función ventricular se deteriora, el aumento
del volumen telediastólico no eleva el volumen de expulsión, y la
fracción de eyección se reduce. El gasto cardíaco puede mantenerse
en reposo, incluso en fases avanzadas de la enfermedad.
El gradiente de presión entre la aorta y el ventrículo izquierdo, que,
dada la incompetencia de la válvula, es responsable de la regurgitación,
disminuye progresivamente a lo largo de la diástole. Este fenómeno
explica el carácter del soplo, que es decrescendo. Al final de la diás-
tole, las presiones aórtica y ventricular izquierda pueden coincidir,
en particular cuando la frecuencia cardíaca es lenta. La elevación de
la presión de llenado ventricular explica los síntomas de congestión
pulmonar. Cuando la presión telediastólica del ventrículo izquierdo
es muy alta, puede exceder la presión auricular en la mesodiástole; la
existencia de un gradiente transmitral invertido puede determinar el
cierre precoz de esta válvula o una regurgitación mitral diastólica. Esto
suele ocurrir en la insuficiencia aórtica aguda grave.
La isquemia miocárdica que estos pacientes pueden desarrollar se debe,
por un lado, al incremento de las demandas miocárdicas de oxígeno
derivadas del aumento de la tensión sobre la pared y, por otro, al des-
censo de la presión de perfusión como consecuencia de la reducción del
gradiente de presión diastólica entre la aorta y el ventrículo izquierdo.
Cuadro clínico
La insuficiencia aórtica crónica suele ser asintomática durante muchos
años. La primera manifestación clínica pueden constituirla las palpita-
ciones, que no traducen necesariamente la existencia de una arritmia,
sino que se deben a que el paciente toma conciencia del latido vigoroso
que resulta del mayor volumen de sangre eyectado por el ventrículo.
Aparecen luego los síntomas derivados de la insuficiencia ventricular
izquierda, como disnea de esfuerzo, ortopnea y disnea paroxística noc-
turna. El edema agudo de pulmón, que puede ser la causa de muerte
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de estos pacientes, suele constituir el síntoma inicial en la insuficiencia
aórtica aguda. El dolor torácico es menos frecuente (∼20% de los
casos) que los síntomas de congestión pulmonar y puede aparecer
tanto en reposo como durante el esfuerzo; suele ser prolongado y la
respuesta a la nitroglicerina es escasa. Cuando se produce claudicación
del ventrículo derecho, aparece la sintomatología típica del bajo gasto
cardíaco (fatigabilidad, astenia, etc.).
Con frecuencia, la anamnesis ayuda a determinar la causa de la insu-
ficiencia aórtica. Así, suele haber un antecedente remoto de fiebre
reumática cuando este es su origen, mientras que la detección de
un soplo desde la infancia sugiere una malformación congénita de
la válvula, y una historia reciente de fiebre apoya una endocarditis
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Valvulopatías Capítulo 56 511
infecciosa. En el caso de la artritis reumatoide o de la espondiloartritis
anquilopoyética, los datos clínicos permiten en general el diagnós-
tico de la enfermedad fundamental. Cuando la causa no es evidente,
conviene interrogar al paciente acerca de sus antecedentes clínicos o
de un posible traumatismo torácico. En el síndrome de Marfan suelen
existir antecedentes familiares.
En los casos de insuficiencia aórtica aguda que pueden ser secundarios
a endocarditis infecciosa, aneurisma disecante de la aorta o raramente
a roturas valvulares la tolerancia hemodinámica es muy mala y los
pacientes presentan rápidamente insuficiencia cardíaca en forma de
edema pulmonar o shock cardiogénico.
Exploración física
En la insuficiencia aórtica crónica grave, la inspección puede revelar el
balanceo del tórax e incluso de la cabeza (signo de Musset), sincrónicos
con los latidos del corazón. También pueden resultar visibles la dis-
tensión y el colapso súbitos de las arterias más accesibles a la inspección
(pulso de Corrigan). Con frecuencia, la palpación del pulso pone de
SECCIÓN III
manifiesto un doble latido (pulso bisferiens), y la presión distal de las
uñas permite apreciar el pulso capilar (signo de Quincke, caracterizado
por la alternancia de palidez y rubor en cada latido). La presión dife-
rencial es amplia, con cifras máximas altas y persistencia de los ruidos
de Korotkoff hasta 0 mm Hg; en realidad, los valores de la presión
diastólica corresponden al momento en que estos ruidos se amortiguan.
El latido apical es amplio, como corresponde a una sobrecarga de
volumen, y, en general, se halla desplazado lateralmente y hacia abajo.
La expansión y la ulterior retracción de la punta contrastan con el
latido sostenido de la estenosis aórtica. La presencia de un soplo sis-
tólico, que al igual que el frémito traduce el hiperaflujo de sangre a
través de las sigmoides aórticas, es constante y su intensidad (a veces
III, IV/VI) no presupone una obstrucción orgánica; en ocasiones se
halla precedido de un clic de eyección. No obstante, el elemento aus-
cultatorio característico es un soplo diastólico, aspirativo, decrescendo,
que se percibe mejor si se aplica la membrana del estetoscopio en el
borde esternal izquierdo. En la regurgitación ligera y en las formas
agudas es muy breve (no suele prolongarse más allá del primer tercio
de la diástole) y a veces sólo se detecta con el enfermo incorporado y en
apnea postespiratoria. En la insuficiencia aórtica grave, el soplo puede
ser holodiastólico. Cuando la regurgitación es secundaria a la dilatación
de la raíz de la aorta, se percibe mejor a lo largo del borde esternal
derecho. El soplo de regurgitación aórtica debe distinguirse del de
insuficiencia pulmonar (soplo de Graham-Steell), mucho más raro, que
tiene igual carácter y se localiza también en el borde esternal izquierdo;
facilita el diagnóstico la existencia en este caso de un segundo ruido pul­
monar fuerte y palpable, junto con otros signos de hipertensión
­pulmonar. El soplo de Austin Flint es un soplo mesodiastólico apical,
que se asocia a insuficiencia aórtica hemodinámicamente significativa
y que se atribuye al desplazamiento hacia atrás de la valva anterior de la
mitral por el chorro regurgitante; a pesar de esta expresividad acústica,
el llenado ventricular no parece hallarse comprometido. El diagnóstico
diferencial con la estenosis mitral se establece por la intensidad del
primer ruido y el chasquido de apertura; además, en la estenosis mitral
el soplo diastólico suele ser más largo y se acompaña, en pacientes en
ritmo sinusal, de un refuerzo presistólico. La presencia de un soplo
sistólico apical irradiado a la axila sugiere la asociación de insuficiencia
mitral funcional secundaria a la dilatación del ventrículo izquierdo.
Los ruidos de pistoletazo sobre las arterias periféricas y el denominado
doble soplo crural de Duroziez, que se percibe en la femoral al ejercer
sobre ella una débil presión con la membrana del estetoscopio, son
otras manifestaciones auscultatorias de la insuficiencia aórtica.
Examen radiológico
Cuando la regurgitación aórtica es moderada o grave, existe una dila-
tación ventricular izquierda, excepto en las formas agudas. La raíz de
la aorta aparece dilatada y en el examen fluoroscópico muestra una
pulsatilidad amplia opuesta a la del ventrículo. La elongación aórtica
es más acusada cuando esta es la causa de la incompetencia valvular.
Si existe fallo ventricular izquierdo, los campos pulmonares mostrarán
las imágenes características.
512 Sección III Cardiología
Electrocardiograma
El ritmo es casi siempre sinusal, salvo si se asocia a una valvulopatía mitral.
Aunque en la insuficiencia aórtica ligera el ECG es normal, en los restantes
casos se observan signos de crecimiento ventricular izquierdo del tipo de la
sobrecarga diastólica (Q profunda, R alta y T picuda). En los estadios más
avanzados suele producirse una depresión del segmento ST. El eje eléctrico
se desvía a la izquierda y puede haber una prolongación del intervalo PR.
Ecocardiograma
El ecocardiograma Doppler permite valorar el grado de gravedad de
la regurgitación valvular, su repercusión sobre el ventrículo izquierdo
(a partir del cálculo de los diámetros y volúmenes ventriculares y la
fracción de eyección) y las dimensiones de la raíz aórtica y de la aorta
Figura 56-8   Ecocardiograma transesofágico de insuficiencia
aórtica por endocarditis sobre válvula aórtica. Válvula aórtica con
rotura y vegetación sobre un velo (flecha, izquierda) que ocasiona
dos flujos detectados por Doppler color de regurgitación valvular
aórtica (flecha, derecha). AI: aurícula izquierda; VAo: válvula aórtica;
VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
Figura 56-9   Ecocardiograma transesofágico de disección aórtica e insuficiencia aórtica secundaria. Pueden observarse el colgajo de
disección (flechas) (A) y el consiguiente flujo en Doppler color de insuficiencia aórtica (B). AI: aurícula izquierda; Ao: aorta ascendente;
VAo: válvula aórtica; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo.
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ascendente. En la insuficiencia aórtica aguda, el ecocardiograma mues-
tra, además, el cierre precoz de la válvula mitral secundario a la elevación
de la presión de llenado ventricular. El ecocardiograma es también útil
para determinar la etiología de la regurgitación: en caso de endocarditis
por la presencia de verrugas o vegetaciones (fig. 56-8), en la disección
de aorta por la existencia de una doble luz, el colgajo de disección en
la rotura de senos de Valsalva (fig. 56-9) y en la válvula bicúspide por
la morfología característica. El ecocardiograma es también la técnica de
elección en el seguimiento periódico de estos pacientes.
Otras técnicas de imagen
En pacientes con insuficiencia aórtica y dilatación aórtica el segui-
miento de la dilatación puede hacerse mediante TC o RM. Esta última
también es útil para valorar la regurgitación y la función ventricular.
Tratamiento
Tratamiento médico
En pacientes asintomáticos u oligosintomáticos, el tratamiento médico
no está indicado a no ser que exista hipertensión arterial, en cuyo caso
pueden utilizarse IECA o ARA-II como fármacos de elección. En
pacientes con síntomas o función ventricular deprimida en quienes
la intervención quirúrgica no puede realizarse, el tratamiento médico
consiste en IECA y diuréticos. Aunque la respuesta a la nitroglicerina es
pobre, su administración se indica en el paciente con angina de pecho.
Tratamiento quirúrgico
El tratamiento de la insuficiencia aórtica crónica consiste en un segui-
miento clínico y ecocardiográfico periódico con la finalidad de operar
a los pacientes en el momento adecuado. Todo paciente con insufi-
ciencia aórtica grave y síntomas debe ser intervenido. En la mayoría
de los casos será precisa la implantación de una prótesis valvular. En
algunos casos en los que la regurgitación es secundaria a dilatación de
la aorta, el tratamiento quirúrgico puede consistir en intervención
sobre la aorta y reparación de la válvula, sin necesidad de implantar una
prótesis. En los pacientes asintomáticos con insuficiencia aórtica grave
se aconseja el tratamiento quirúrgico cuando en controles sucesivos se
observa una disminución de la fracción de eyección (inferior al 50%)

y un aumento de las dimensiones del ventrículo izquierdo (diámetro
telediastólico > 70 mm, y diámetro telesistólico > 50 mm).
En casos de dilatación de la raíz aórtica debe indicarse la interven-
ción quirúrgica de la aorta, con independencia de la gravedad de
la insuficiencia aórtica, si la dilatación aórtica es mayor de 55 mm
de diámetro. Si la causa de la regurgitación aórtica es un síndrome
de Marfan, se aconseja la intervención cuando el diámetro de la aorta
es superior a 45 mm y en caso de una válvula bicúspide cuando la
dilatación es mayor de 50 mm, especialmente en aquellos pacientes
con antecedentes familiares de disección o en los que se comprueba
dilatación progresiva de la aorta en exploraciones seriadas.
En la insuficiencia aórtica aguda, el tratamiento quirúrgico urgente es
imperativo. En estas circunstancias, el paciente puede beneficiarse tem-
poralmente de un tratamiento vasodilatador por i.v. (nitroprusiato),
que debe administrarse siempre bajo monitorización hemodinámica.
OTRAS VALVULOPATÍAS
■■INSUFICIENCIA TRICUSPÍDEA
Etiología
La insuficiencia tricuspídea es casi siempre funcional y secundaria a
una dilatación del ventrículo derecho de cualquier causa: valvulopatías
izquierdas, cor pulmonale, hipertensión arterial primaria, cardiopatía
isquémica y miocardiopatías. En general es reversible si la hipertensión
pulmonar remite. La fiebre reumática puede causar una insuficiencia
tricuspídea orgánica, que se asocia a veces a una estenosis tricuspídea.
En otras ocasiones es de origen congénito, como en la enfermedad de
Epstein (fig. 56-10) o en los defectos del canal auriculoventricular.
Recientemente, la endocarditis infecciosa de los drogadictos ha pasado
a constituir una causa importante de regurgitación tricuspídea. Entre
las causas más raras cabe citar los traumatismos, el síndrome carcinoi-
de, el uso de fármacos de tipo cabergolide, la radioterapia y, menos
frecuentemente, el infarto de los músculos papilares del ventrículo
derecho y la fibrosis endomiocárdica. Recientemente, también se han
descrito cada vez con mayor reconocimiento, casos de insuficiencia
tricuspídea en relación con la presencia de electrodos de marcapasos
o desfibriladores; la etiopatogenia no está clara, pero varios mecanis-
mos podrían estar implicados, como la perforación, las adherencias e
incluso el impedimento de una adecuada coaptación entre los velos.
Etiopatogenia
Al igual que en la insuficiencia mitral, según la etiología de base
que causa las lesiones sobre la válvula, se produce una determinada
disfunción de la misma que puede clasificarse de acuerdo con la
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Figura 56-10   Ecocardiograma transtorácico de un paciente
con enfermedad de Epstein de la válvula tricúspide. La valva septal
(VT sep) de la válvula tricúspide es hipoplásica y tiene una raíz de
implante desplazada hacia el ápice. La valva anterior (VT ant) también
tiene una implantación más baja. Existe una intensa dilatación de la
aurícula derecha (AD) y una atrialización del ventrículo derecho (VD).
AI: aurícula izquierda; VI: ventrículo izquierdo.
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Valvulopatías Capítulo 56 513
clasificación de Carpentier atendiendo a la motilidad de los velos.
Así, en la disfunción de tipo I, la motilidad de los velos es normal y
la insuficiencia se produce por una perforación o dilatación anular.
En la disfunción de tipo II, la motilidad de uno o varios velos es
anormal, sobrepasa el plano del anillo y corresponde al prolapso.
Finalmente, en la disfunción de tipo III existe una restricción al
movimiento normal de uno a varios velos: así puede verse en el caso
de una afectación reumática (IIIa: restricción sistólica y diastólica
por engrosamiento y retracción valvular) o en el de disfunción y
dilatación ventricular derecha (IIIb: restricción sistólica por tracción
apical de los velos y reducción de las fuerzas de cierre).
Fisiopatología
La insuficiencia tricuspídea agrava el cuadro de fallo ventricular dere-
cho, aunque la reducción del gasto cardíaco que ocasiona alivia la
congestión pulmonar. La sobrecarga de volumen de las cavidades
derechas incrementa el grado de dilatación de estas. La inspiración
profunda, al aumentar la presión negativa intratorácica, facilita el
SECCIÓN III
retorno venoso, con lo que el volumen regurgitado también será mayor.
Cuadro clínico
Suele superponerse al de la cardiopatía inicialmente responsable de
la regurgitación. Al producirse esta, disminuye el gasto cardíaco y
aumenta la congestión venosa sistémica. Las venas del cuello aparecen
distendidas y muestran una onda v prominente, hay hepatomegalia,
generalmente acusada, con reflujo hepatoyugular positivo y pulsatili-
dad sistólica y edemas. Puede haber, además, ascitis y derrame pleural.
El latido del ventrículo derecho, en la porción baja del borde esternal
izquierdo, es amplio. A esta altura se ausculta un soplo holosistólico,
en ocasiones piante, que aumenta con la inspiración y disminuye con
la espiración y la maniobra de Valsalva. La radiografía de tórax muestra
en general una cardiomegalia que incluye el ventrículo y la aurícula
derechos; esta última es a veces gigante. En el ECG, el ritmo de base
es una fibrilación auricular; la tricuspidización suele determinar una
desviación del eje eléctrico a la derecha y, en ocasiones, la reducción del
voltaje en la derivación V1 con morfologías QS del complejo ventri-
cular. El ecocardiograma es característico de la sobrecarga de volumen
del ventrículo derecho, al mostrar la dilatación de esta cavidad y un
movimiento paradójico del tabique interventricular. Al igual que en la
insuficiencia mitral, el examen Doppler permite detectar la presencia
de un flujo turbulento, en este caso en la aurícula derecha (fig. 56-11).
Figura 56-11   Ecocardiograma transtorácico: insuficiencia
tricuspídea. La insuficiencia tricuspídea se confirma por la existencia
de un flujo de alta velocidad (visualizado por el Doppler color) entre
el ventrículo derecho (VD) y la aurícula derecha (AD) durante la
sístole ventricular. VI: ventrículo izquierdo.
514 Sección III Cardiología
Tratamiento
En ausencia de hipertensión pulmonar (traumatismo, endocarditis), la
insuficiencia tricuspídea se tolera bien y no suele requerir corrección
quirúrgica. Aun así, la presencia de síntomas y la aparición de dis-
función ventricular derecha son criterios para indicar la intervención
sobre la válvula tricúspide, en especial si la válvula es reparable. Sin
embargo, cuando es secundaria a una valvulopatía izquierda que
requiere intervención quirúrgica, es conveniente repararla en el acto
quirúrgico, en la mayoría de las ocasiones mediante un anillo. Esta
práctica se recomienda incluso cuando la gravedad de la insuficiencia
tricuspídea no es tan importante (moderada).
■■ESTENOSIS TRICUSPÍDEA
Etiología
Es una valvulopatía rara. En general es de origen reumático y se asocia
casi siempre a estenosis mitral. Otras causas de estenosis tricuspídea
son el síndrome carcinoide, la radioterapia, el uso de fármacos de tipo
cabergolide y la fibrosis endomiocárdica.
Fisiopatología
Al igual que en la estenosis mitral, se incrementa el gradiente trans-
valvular durante la diástole. Su magnitud es escasa, ya que el gasto
cardíaco se encuentra reducido, pero aumenta en la inspiración. La
elevación de la presión auricular determina congestión venosa sis-
témica. Cuando el paciente mantiene el ritmo sinusal, presenta ondas a
gigantes en el trazado de presión de la aurícula derecha. Aunque coexis-
ta una estenosis mitral, la elevación de las presiones pulmonares es leve
como consecuencia de la reducción del gasto cardíaco.
Cuadro clínico
En la mayoría de los casos hay signos clínicos previos de congestión
pulmonar (por la lesión mitral asociada), si bien cuando la estenosis
tricuspídea es significativa existe una discordancia entre el grado de
disnea y la magnitud del fallo derecho: ingurgitación yugular, hepa-
tomegalia, edemas y ascitis. Algunos pacientes presentan, además,
esplenomegalia e ictericia y desarrollan un cuadro de caquexia. Las
manifestaciones clínicas de bajo gasto, fatiga y debilidad muscular son
prácticamente constantes.
El diagnóstico puede omitirse fácilmente, ya que los signos ausculta-
torios se atribuyen a la estenosis mitral asociada. Hay que buscar sobre
todo la presencia de dos chasquidos de apertura, el primero tricuspídeo
Según la definición de la American Heart Association, «las miocar-
diopatías son un grupo heterogéneo de enfermedades del miocardio
que se asocian a una disfunción mecánica y/o eléctrica del mismo
y que habitualmente (aunque no siempre) muestran una hipertrofia
o dilatación ventricular inadecuadas. Son debidas a diversas causas,
que con frecuencia tienen un sustrato genético. Las miocardiopatías
pueden estar confinadas al corazón o ser parte de alteraciones
sistémicas generalizadas, y con frecuencia conducen a la muerte
cardiovascular o a invalidez permanente debida a insuficien­
cia cardíaca».
Las miocardiopatías son, en definitiva, enfermedades cardíacas
debidas a una afección primaria del miocardio. No obstante, en
ocasiones se incluyen en este grupo miocardiopatías secunda-
rias a afecciones primariamente cardíacas, como la denominada
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(a 0,06 s del segundo ruido) y el segundo mitral, y de un soplo dias-
tólico que aumenta en inspiración en el área xifoidea. Los signos de
hipertensión pulmonar pueden faltar, al igual que el latido ventricular
derecho. Radiológicamente se aprecia la dilatación de la aurícula dere-
cha y de la vena cava superior. En pacientes en ritmo sinusal, el ECG
muestra ondas P picudas en las derivaciones DII y V1; en la mayoría
de los casos, sin embargo, el ritmo de base es una fibrilación auricular.
El ecocardiograma de la válvula tricúspide estenótica es análogo al de
la estenosis mitral y la aportación del examen por Doppler o similar.
Tratamiento
El tratamiento de la estenosis tricuspídea grave es quirúrgico. La comi-
surotomía suele seguirse de un resultado funcional satisfactorio y es
siempre preferible a la sustitución valvular. Se practica en el curso de la
misma intervención en que se efectúe la reparación de la lesión mitral.
■■LESIONES DE LA VÁLVULA PULMONAR
La estenosis pulmonar congénita, aislada o asociada a otras malforma-
ciones cardíacas, se estudia en el capítulo 61, Cardiopatías congénitas.
La afección reumática de la válvula pulmonar es excepcional, al igual
que la endocarditis infecciosa, aunque esta última, con o sin endo-
carditis tricuspídea, se ha observado en drogadictos. El trastorno más
frecuente de la válvula pulmonar es la regurgitación secundaria a hiper-
tensión pulmonar de cualquier causa. Su repercusión hemodinámica
es escasa. En la auscultación se traduce por el soplo de Graham-Steell,
ya descrito, que puede desaparecer si la hipertensión es retrógrada.
BIBLIOGRAFÍA ESPECIAL
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© 2016. Elsevier España, S.L.U. Reservados todos los derechos
57
MIOCARDIOPATÍAS
Capítulo
E. de Teresa Galván
miocardiopatía isquémica, o sistémicas (cuadro 57-1). Aunque en este
grupo de enfermedades pueden incluirse gran variedad de entidades
individuales, para una mejor comprensión suelen agruparse, según
sus formas de presentación, en miocardiopatía dilatada (MCD),
miocardiopatía hipertrófica (MCH) y miocardiopatía restrictiva.
Otras formas de difícil clasificación dentro de las anteriores son la
miocardiopatía arritmogénica y la miocardiopatía no compactada
(fig. 57-1).
MIOCARDIOPATÍA DILATADA
La MCD se caracteriza por depresión de la función contráctil ven-
tricular, en ausencia de afección coronaria o valvular que lo justifique.